Un hombre de 41 años fue evaluado en este hospital
debido a hinchazón en ambos tobillos y episodios de síncope.
El paciente se encontraba en su estado de salud
habitual hasta aproximadamente 4,5 meses antes de la presentación actual,
cuando presentó disnea de esfuerzo y una sensación de ardor en el pecho. Los
síntomas duraron varias semanas y el paciente fue ingresado en otro hospital.
La radiografía y la tomografía computarizada (TC) del tórax no mostraron
anormalidades. La angiografía coronaria mostró una estenosis grave de la
arteria coronaria derecha y se colocó un stent. Los síntomas del paciente se
resolvieron después del procedimiento; pudo caminar durante 30 minutos al día
sin recurrencia de los síntomas.
Diez días antes de la presentación actual, el paciente
tuvo un empeoramiento de la fatiga. Durante los siguientes 3 días, desarrolló
fiebre, mialgia difusa, anorexia, dolor de cabeza leve, nuevas equimosis
dispersas y artralgia en las muñecas y los tobillos. La prueba de antígenos
para el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2) fue
negativa. Los síntomas remitieron al cuarto día. Sin embargo, el quinto día,
tuvo una temperatura de 38,2 °C y se produjo un síncope cuando se levantó de
una silla, lo que provocó una caída que resultó en una lesión en la rodilla
derecha. A la mañana siguiente, mientras el paciente orinaba, sintió náuseas,
sudoración y mareos. Trató de agacharse al suelo y llamó a su familia; luego,
presenció un síncope y se golpeó la cabeza. Recuperó el conocimiento después de
unos segundos y, poco después, se presentó al departamento de emergencias de
este hospital.
En el examen, la temperatura temporal era de 36,3 °C,
la frecuencia cardíaca de 79 latidos por minuto, la presión arterial de 121/72
mm Hg y la saturación de oxígeno del 99% mientras el paciente respiraba aire
ambiente. Tenía membranas mucosas secas. Su rodilla derecha estaba dolorosa y
tenía un rango de movimiento limitado durante la flexión. Se observaron
equimosis en la cadera izquierda y el bíceps derecho. Los resultados de las
pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Las pruebas de ácido nucleico
para SARS-CoV-2 e influenza tipos A y B fueron negativas. Una prueba de
anticuerpos para la enfermedad de Lyme no fue reactiva. Un electrocardiograma
fue normal.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Según los informes, la radiografía de tórax obtenida
en el servicio de urgencias fue normal. La radiografía de la rodilla derecha
mostró un derrame articular sin evidencia de fractura o dislocación.
Se administró solución de Ringer lactato por vía
intravenosa y el paciente fue dado de alta. Durante los 4 días siguientes, el
paciente refirió un nuevo eritema y edema en los tobillos. La artralgia de
tobillo persistió; era peor por la mañana y no disminuyó con la administración
de paracetamol. El día del ingreso, el paciente tenía una temperatura de 39,4
°C y regresó al servicio de urgencias de este hospital.
En la revisión de aparatos y sistemas se observaron
breves palpitaciones cardíacas que habían ocurrido durante un período de varias
semanas, así como ronquidos crónicos. El paciente no refirió dolor torácico,
disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, dolor abdominal, diarrea,
vómitos, disuria, tos, rinorrea, rigidez de nuca, sequedad de boca, úlcera
bucal, linfadenopatía, fenómeno de Raynaud, cambios en la visión, debilidad o
parestesia. No tenía contactos con enfermos.
Entre los antecedentes médicos del paciente se
destacan enfermedad coronaria, hipertensión, hiperlipidemia, intolerancia a la
glucosa, obesidad, disfunción eréctil, esteatosis hepática, rosácea y ansiedad.
Los medicamentos que tomaba incluían aspirina, ticagrelor, atorvastatina,
metoprolol, amlodipino y escitalopram. No se conocieron reacciones adversas a
los medicamentos.
El paciente trabajaba en una oficina y vivía en una
zona urbana de Nueva Inglaterra con su esposa y un gato; el gato le había
arañado la muñeca izquierda aproximadamente 6 meses antes. Había fumado medio
paquete de cigarrillos al día durante 12 años y había probado la marihuana.
Actualmente no fumaba cigarrillos, no bebía alcohol ni consumía otras
sustancias. Su historial de viajes incluía visitas a la costa de Nueva
Inglaterra, a los estados del Atlántico medio y al sureste de los Estados
Unidos. Durante 2 años en el pasado remoto, había vivido en el Reino Unido. Su
historia familiar era notable por hiperlipidemia, hipertensión y esclerosis
sistémica en su madre; fibrosis pulmonar en una tía materna; cáncer de pulmón
relacionado con el tabaquismo en su abuela materna; y cáncer de páncreas en su
abuelo materno.
En el examen, la temperatura temporal era de 37,6 °C,
la frecuencia cardíaca de 88 latidos por minuto, la presión arterial de 132/62
mm Hg y la saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba aire
ambiente. El índice de masa corporal era de 31,4. No se observaron linfadenopatías
en las áreas cervical, supraclavicular, submentoniana, submandibular, axilar o
inguinal. Las muñecas estaban dolorosas e hinchadas, con dolor en la extensión
y la flexión. Había edema en los tobillos y se observaron máculas eritematosas
en los tobillos. Había rosácea presente, pero no se observaron otros cambios en
la piel o las uñas. El resto del examen fue normal.
Los resultados de las pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1. Los niveles sanguíneos de calcio, magnesio, fósforo,
albúmina, globulina y proteína total fueron normales, al igual que el recuento
de glóbulos blancos, el recuento diferencial y los niveles sanguíneos de
aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, bilirrubina y fosfatasa
alcalina. El análisis de orina fue normal. Se obtuvo una muestra de sangre para
cultivo. Una prueba de ácido nucleico para SARS-CoV-2 fue negativa. No se
detectaron anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana ni contra
la sífilis. Un electrocardiograma fue normal. La ecografía en el punto de
atención mostró, según se informó, una función ventricular normal, sin derrame
pericárdico y sin líneas B. A la mañana siguiente, no se identificó ningún
trombo en la ecografía de la parte inferior de las piernas.
La radiografía de tórax ( Figura 1A ) reveló
agrandamiento hiliar bilateral y campos pulmonares por lo demás limpios. Dado
este hallazgo, se revisó nuevamente la radiografía de tórax que se había
obtenido previamente en el departamento de emergencias y, en la evaluación
retrospectiva, se observó prominencia hiliar bilateral. La TC de tórax y
abdomen ( Figura 1B a 1F ), realizada después de la administración intravenosa
de material de contraste, mostró linfadenopatía mediastínica difusa e hiliar
bilateral, un hallazgo que no había estado presente en la TC realizada 4,5
meses antes. También había múltiples nódulos pulmonares, incluidos nódulos
perifisurales y un nódulo de 8 mm en el lóbulo inferior derecho que había
aumentado de tamaño desde el estudio anterior. Se observó engrosamiento del
tabique interlobulillar en el lóbulo inferior derecho, así como engrosamiento
difuso de la pared bronquial, esteatosis hepática y calcificación de la arteria
coronaria.
Figura 1. Estudios de imágenes de tórax.
Una radiografía de tórax muestra agrandamiento hiliar
bilateral (Panel A, flechas). Una imagen de TC contrastada muestra
linfadenopatía mediastínica difusa y linfadenopatía hiliar bilateral y
simétrica (Panel B, flechas). Las imágenes de TC en ventanas pulmonares
muestran múltiples nódulos pulmonares (Paneles C y D, flechas). Se observa un
engrosamiento nodular sutil del tabique interlobulillar en el lóbulo inferior
derecho (Panel E, flecha). Se observa un nódulo perifisural a lo largo de la
cisura mayor izquierda (Panel F, flecha).
Se tomaron decisiones de diagnóstico y manejo.
Diagnóstico diferencial
Cuando realizamos un razonamiento clínico, es
importante que seamos conscientes de los caminos cognitivos que tomamos para
llegar a un diagnóstico. El proceso de diagnóstico comienza cuando conocemos la
historia del paciente, conectando los antecedentes con la presentación clínica.
Luego, el proceso evoluciona a medida que recopilamos datos junto a la cama del
paciente mediante preguntas y exámenes basados en hipótesis.
Representación del problema
Un aspecto central del proceso de diagnóstico es la
definición del problema clínico que se necesita resolver. La “representación
del problema” se refiere a la forma en que los médicos enmarcan un caso.
Resaltamos las características más salientes de la presentación para llegar a
un diagnóstico. La representación del problema se deriva de tres preguntas:
primero, ¿quién es el paciente? segundo, ¿cuál es el ritmo del proceso
patológico? tercero, ¿cuál es el síndrome en cuestión? 1
Para responder a la primera pregunta, nos centramos en
los factores específicos del huésped que aumentan o disminuyen la probabilidad
de ciertos diagnósticos, como las afecciones médicas conocidas, los
medicamentos actuales, las variantes anatómicas o los antecedentes de viajes.
Para responder a la segunda pregunta, caracterizamos el ritmo de la enfermedad
(aguda, subaguda o crónica) e identificamos otras características temporales
(recurrencia, recrudecimiento o intermitencia), dado que ciertas enfermedades
tienen ritmos característicos. Finalmente, para responder a la tercera
pregunta, destilamos las características más destacadas del caso de una manera
que nos permita resolver mejor el problema, ya sea enunciando el problema
clínico o haciendo referencia a un diagnóstico sindrómico conocido. Por
ejemplo, un paciente que está tomando varios antidepresivos y presenta pirexia
y clonus (problema clínico) también puede describirse como un paciente con
síndrome serotoninérgico (diagnóstico sindrómico).
En este caso, un hombre de 41 años con enfermedad de
la arteria coronaria presenta fiebre subaguda, linfadenopatía hiliar bilateral,
artritis inflamatoria y un exantema eritematoso en la parte inferior de la
pierna. Aunque sus dos episodios de pérdida de conciencia probablemente sean
clínicamente significativos, los volveré a abordar más adelante en la
discusión. En este punto del proceso de diagnóstico, podemos utilizar el
enfoque sindrómico o el enfoque de lista de verificación.
Enfoque sindrómico
La palabra “síndrome” —derivada del griego sun , que
significa “juntos”, y dramein , que significa “correr”— resume la intención del
enfoque sindrómico. Si podemos reconocer la constelación de síntomas y signos
que “corren juntos” en el paciente, podremos llegar rápidamente a un diagnóstico.
Cuando considero la representación del problema en
este caso, específicamente observando los fenómenos que se manifiestan
simultáneamente, el diagnóstico que me viene a la mente es el síndrome de
Löfgren. Este síndrome es una manifestación aguda de la sarcoidosis que se
caracteriza por eritema nodoso, linfadenopatía hiliar bilateral y artritis
bilateral del tobillo. 2
Enfoque de lista de verificación
Numerosos estudios en la literatura sobre cirugía y
cuidados intensivos han demostrado que las listas de verificación reducen los
errores de proceso y previenen daños. 3,4 También se ha postulado que las
listas de verificación reducen los errores de diagnóstico. 5 Después de
identificar las características más destacadas del caso, podemos crear un
diagnóstico diferencial para cada característica. Luego podemos hacer una
referencia cruzada de cada diagnóstico diferencial, a modo de lista de
verificación, para asegurarnos de que se ha realizado una búsqueda exhaustiva
del diagnóstico correcto.
En este caso, las cuatro características
sobresalientes que se observan en la representación del problema son fiebre,
linfadenopatía hiliar bilateral, artritis inflamatoria y erupción cutánea en la
parte inferior de las piernas. Aunque cada característica tiene una larga lista
de posibles causas, debemos centrar nuestra atención solo en los trastornos que
pueden causar las cuatro características sobresalientes. De este modo, podemos
adaptar nuestros esfuerzos para explorar tres categorías de enfermedades:
infección, cáncer y enfermedad autoinmune.
Infección
Las posibles causas infecciosas del síndrome clínico
de este paciente incluyen infecciones micobacterianas tanto tuberculosas como
no tuberculosas, así como micosis endémicas y ubicuas. Su antecedente de viajes
al sureste de los Estados Unidos le confiere una predisposición a la
blastomicosis, que puede manifestarse con hallazgos cutáneos y pulmonares. La
infección con otra levadura, Cryptococcus neoformans , puede dar lugar a
manifestaciones clínicas similares a las de la infección por Blastomyces
dermatitidis y no es endémica de una región específica. Sin embargo, el proceso
de la enfermedad del paciente es más rápido de lo que cabría esperar con estas
infecciones. Además, sus hallazgos extrapulmonares sugerirían una infección
diseminada, que se observa con mayor frecuencia en personas con inmunidad
deteriorada. Dado que este paciente no está manifiestamente inmunodeprimido, es
poco probable que se trate de una infección fúngica invasiva.
Otra causa infecciosa que es un factor diagnóstico
importante en este caso es la infección por Mycobacterium tuberculosis . La
tuberculosis suele causar fiebre, nódulos pulmonares y linfadenopatía hiliar
bilateral. Además, la tuberculosis puede causar artritis reactiva (enfermedad
de Poncet), así como diversas manifestaciones cutáneas, entre ellas eritema
nodoso y reacciones de hipersensibilidad (tuberculides). Sin embargo, este
paciente no presenta factores de riesgo epidemiológicos aparentes que le
confieran predisposición a la tuberculosis, lo que disminuye sustancialmente la
probabilidad de este diagnóstico.
Por último, otra infección granulomatosa que merece
ser considerada en este caso es la bartonelosis, dado que el paciente tenía
antecedentes de un arañazo de gato ocurrido 6 meses antes. La infección por
Bartonella henselae puede provocar fiebre y linfadenopatía tanto regional como
generalizada. Sin embargo, las manifestaciones pulmonares y la oligoartritis
simétrica son hallazgos poco frecuentes en este contexto y, por lo tanto, sería
muy poco probable que se produjeran simultáneamente. Además, el momento de la
presentación de este paciente no es consistente con la bartonelosis, dado que
la fiebre y la linfadenopatía regional no se produjeron en asociación con el
arañazo de gato.
Cáncer
Entre los diversos tipos de cáncer que podrían dar
lugar al síndrome de este paciente, los trastornos linfoproliferativos son las
posibilidades más probables. Dichos trastornos, incluida la enfermedad de
Hodgkin y el linfoma difuso de células B grandes, pueden causar fiebre y
linfadenopatía hiliar. Sin embargo, el ritmo de la enfermedad de este paciente,
con síntomas que se desarrollan solo 10 días antes de la presentación, no es
característico de los trastornos linfoproliferativos, incluso un linfoma agresivo.
Además, el paciente no tenía sudores nocturnos ni pérdida de peso clínicamente
significativa, y estos hallazgos serían esperables en un paciente con un
linfoma agresivo. Los pacientes con cáncer pueden tener poliartritis
inflamatoria paraneoplásica, una entidad que generalmente imita la artritis
reumatoide, pero se informa raramente y es más probable que ocurra en pacientes
con linfoma o leucemia que en pacientes con otros tipos de cáncer. 6 En
general, el síndrome de este paciente sería una manifestación extremadamente
infrecuente de un trastorno linfoproliferativo.
Enfermedad autoinmune
Las enfermedades autoinmunes o reumatológicas que se
manifiestan con enfermedad pulmonar, linfadenopatía, artritis y fiebre incluyen
lupus eritematoso sistémico, vasculitis de vasos pequeños y medianos y
miopatías inflamatorias idiopáticas. Las enfermedades cristalinas
poliarticulares, como la gota y la enfermedad por depósito de pirofosfato de
calcio, podrían provocar fiebre con síntomas articulares y periarticulares,
pero no explicarían los hallazgos torácicos observados en este paciente.
Dado el ritmo de la enfermedad del paciente y la
constelación de hallazgos que se manifiestan simultáneamente, el trastorno
autoinmune más probable en este caso es la sarcoidosis. Este trastorno
granulomatoso multisistémico puede afectar a cualquier órgano y tiene un amplio
espectro de gravedad, con manifestaciones que van desde hallazgos incidentales
en imágenes sin síntomas asociados hasta una enfermedad fulminante potencialmente
mortal. El diagnóstico es típicamente clinicopatológico, requiriendo la
presencia de granulomas no necrotizantes en la biopsia de tejido, excepto en el
caso de tres manifestaciones clínicas distintas de sarcoidosis: fiebre
uveoparotídea, lupus pernio y síndrome de Löfgren.
Tanto el enfoque sindrómico como el de lista de
verificación nos han llevado a la sarcoidosis como causa de la presentación del
paciente. Aunque recomendaría que se iniciara el tratamiento con
glucocorticoides en este paciente, me atrevería a afirmar que aún no hemos
terminado con el caso.
Reconciliación diagnóstica
La práctica de la conciliación de la medicación es un
paso crucial en la atención de los pacientes hospitalizados y se sabe que
reduce los errores de medicación entre los pacientes hospitalizados. 7 Sin
embargo, la práctica de la conciliación diagnóstica se realiza con mucha menos
frecuencia. Antes de iniciar la terapia inmunosupresora, es importante que
delineemos los hechos del caso, así como las suposiciones que estamos haciendo
en nuestro razonamiento. Por lo tanto, realizaré la conciliación diagnóstica
respondiendo tres preguntas: Primero, ¿qué sé que es verdad? Segundo, ¿qué creo
que es verdad? Tercero, ¿qué tengo que explicar todavía?
Hasta el momento, lo que sabemos con certeza es que
este paciente presenta un proceso inflamatorio agudo-subagudo con afectación
ganglionar, articular y cutánea. Dado el ritmo de su enfermedad y la ausencia
de factores de riesgo epidemiológicos de infección atípica, podemos inferir que
estos hallazgos son causados por un proceso benigno, no infeccioso. Lo que
queda por explicar es su pérdida recurrente de conciencia, lo que nos llevará
al paso final del proceso diagnóstico.
Representación iterativa del problema
A medida que se desarrolla el caso y se obtiene nueva
información, es importante que reformulemos el problema de forma iterativa. Al
principio, los episodios de síncope del paciente podrían haber sugerido un
síncope neurocardiogénico durante la micción o un síncope ortostático por
hipovolemia en el contexto de una enfermedad prolongada. Sin embargo, ahora que
hemos determinado que otras características de su presentación son altamente
sugestivas de sarcoidosis, podemos actualizar nuestra representación del
problema.
Ahora describiría al paciente como un hombre de 41
años con probable sarcoidosis que presenta síncope recurrente y palpitaciones.
Este cuadro lleva a considerar la sarcoidosis cardíaca, que frecuentemente se
manifiesta con taquiarritmias ventriculares. 8 Se justifica una investigación
cardiovascular más intensiva, que incluya imágenes por resonancia magnética
cardíaca (IRM) y tomografía por emisión de positrones (PET) con 18
F-fluorodesoxiglucosa (FDG) con TC.
Diagnóstico presuntivo
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren).
Pruebas de diagnóstico
Este paciente presentó dolor en las muñecas y tobillos
de inicio subagudo, así como características sistémicas. El diagnóstico
diferencial incluye causas de poliartritis, como artritis reumatoide,
espondiloartritis, lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad reumática
sistémica, artritis cristalina, infección o un proceso paraneoplásico. La
afectación de ambos tobillos aumenta la sospecha de sarcoidosis, dado que el
síndrome de Löfgren tiene predilección por esta zona articular, lo que resulta
en sinovitis o periartritis del tejido blando que rodea los tobillos.
El paciente presenta las características clásicas del
síndrome de Löfgren y el diagnóstico puede realizarse clínicamente sin
necesidad de pruebas adicionales.El síndrome de Löfgren es una forma de
sarcoidosis aguda que se caracteriza por la tríada de eritema nodoso,
linfadenopatía hiliar y dolor articular inflamatorio ( Tabla 2 ). El síndrome
de Löfgren fue descrito por primera vez por Sven Halvar Löfgren y Holger
Lundbeck en 1946 mientras revisaban casos de eritema nodoso. 9 No existen
criterios diagnósticos formales para el síndrome de Löfgren. A diferencia de la
mayoría de las demás manifestaciones de la sarcoidosis, el síndrome de Löfgren
no requiere un diagnóstico tisular a menos que las manifestaciones sean
atípicas o el paciente no responda al tratamiento. La afectación del tobillo es
una característica particularmente destacada del síndrome de Löfgren y tiene
una alta especificidad para el diagnóstico. 10 En casos raros, los pacientes
pueden presentar un síndrome de Löfgren incompleto, sin la tríada completa. 11
Aunque las pruebas serológicas pueden ser útiles para descartar otras causas,
no se utilizan biomarcadores específicos para el diagnóstico del síndrome de
Löfgren.
Tabla 2. Tríada clásica del síndrome de Löfgren.
Diagnóstico clínico
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren).
Discusión sobre la gestión
El síndrome de Löfgren se trata inicialmente con
antiinflamatorios no esteroides, pero muchos pacientes también reciben un
tratamiento breve con glucocorticoides. Aproximadamente el 90 % de los
pacientes con síndrome de Löfgren presentan una resolución de los síntomas en
las 6 semanas siguientes a su aparición. 2 Se debe reconsiderar el diagnóstico
si el paciente no responde al tratamiento adecuado. En una minoría de
pacientes, posteriormente se desarrolla una artropatía sarcoidea crónica y
puede estar indicado el tratamiento con fármacos antirreumáticos modificadores
de la enfermedad, como metotrexato, hidroxicloroquina o inhibidores del factor
de necrosis tumoral. En casos raros, el eritema nodoso refractario puede dar
lugar a un tratamiento con colchicina o dapsona. Cuando los nódulos pulmonares
o los ganglios linfáticos aumentan de tamaño con el tiempo, se puede considerar
la realización de una biopsia para descartar causas alternativas. La mayoría de
los pacientes con síndrome de Löfgren tienen un buen pronóstico, sin otras
características graves de sarcoidosis, pero otras manifestaciones pueden
desarrollarse en algunos pacientes incluso años después. 5 En este paciente, se
inició terapia con prednisona (20 mg diarios) por sarcoidosis presunta
(síndrome de Löfgren), con un plan para administrar un ciclo decreciente de
prednisona durante un período de 7 semanas.
Se estima que la prevalencia de afectación cardíaca en
pacientes con sarcoidosis sistémica es del 20 al 25%. 12-14 Sin embargo, la
afectación cardíaca clínicamente significativa ocurre en aproximadamente el 5%
de los pacientes con sarcoidosis sistémica. Algunos pacientes tienen
sarcoidosis que se limita al corazón en el momento de la presentación, una
afección que se conoce comúnmente como sarcoidosis cardíaca aislada. Las tres
manifestaciones clínicas principales de la sarcoidosis cardíaca son la
enfermedad del sistema de conducción de alto grado (p. ej., bloqueo
auriculoventricular de alto grado), arritmias ventriculares o disfunción
sistólica del ventrículo izquierdo. 14
La Declaración de consenso de expertos de la Heart
Rhythm Society sobre el diagnóstico y el tratamiento de las arritmias asociadas
con la sarcoidosis cardíaca ofrece dos vías para realizar el diagnóstico. 15 La
primera implica la obtención de confirmación histológica mediante una biopsia
endomiocárdica. La segunda implica los tres pasos siguientes: obtener
confirmación histológica mediante una biopsia extracardíaca; identificar la
presencia de al menos un criterio clínico o de imagen, como un bloqueo
auriculoventricular de alto grado inexplicable, una captación anormal de FDG en
la PET-CT en un patrón compatible con la sarcoidosis cardíaca o un realce
tardío de gadolinio en la MRI cardíaca en un patrón compatible con la
sarcoidosis cardíaca; y descartar otras causas de manifestaciones cardíacas. El
diagnóstico a través de la primera vía puede ser un desafío porque la biopsia
endomiocárdica no está exenta de riesgos y la sarcoidosis cardíaca suele ser
una enfermedad irregular, lo que da como resultado un bajo rendimiento
diagnóstico. 16 Por lo tanto, la imagen cardiovascular desempeña un papel
importante en el diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca a través de la segunda
vía.
La ecocardiografía tiene un valor limitado en el
diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca debido a su baja sensibilidad. 17 Por lo
tanto, en la mayoría de los centros, la resonancia magnética cardíaca es el
estudio inicial que se realiza en casos de sospecha de sarcoidosis cardíaca
debido a su alta sensibilidad, valor pronóstico y capacidad para identificar
causas alternativas de manifestaciones cardíacas. 18,19 La PET-CT proporciona
un valor diagnóstico complementario, así como la capacidad de identificar
enfermedad cardíaca y extracardíaca metabólicamente activa. 20,21 Este paciente
fue remitido para resonancia magnética cardíaca para la evaluación del síncope.
El estudio de resonancia magnética cardíaca del
paciente ( Figura 2A y 2B ) se interpretaría como una indicación de que la
sarcoidosis cardíaca es posible pero poco probable 16,20 y que puede estar
presente un diagnóstico alternativo más probable que se asocia con un realce
tardío de gadolinio, 19 particularmente a la luz de la enfermedad coronaria
conocida que afecta el territorio de la arteria coronaria derecha. Su estudio
PET-CT ( Figura 2C y 2D ) mostró evidencia de sarcoidosis extracardíaca
metabólicamente activa pero no mostró evidencia de inflamación miocárdica. En
conjunto, estos hallazgos no respaldan la sarcoidosis cardíaca como la causa
del síncope de este paciente.
Figura 2. Estudios de imágenes cardíacas.
Las imágenes de resonancia magnética cardíaca se
obtuvieron con una secuencia de recuperación de inversión sensible a la fase
(PSIR) de disparo único en la vista de dos cámaras (Panel A) y con una
secuencia PSIR segmentada en la vista de eje corto (Panel B). Se encuentran
áreas focales pequeñas de realce tardío de gadolinio en la pared inferior media
a apical (Paneles A y B, flechas). También se obtuvieron imágenes de tomografía
por emisión de positrones con 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG) con TC (Paneles C
y D). La supresión miocárdica es adecuada, sin evidencia de captación
miocárdica anormal que sugiera sarcoidosis cardíaca activa (Panel C); los
ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares tienen una intensa captación de
FDG (Panel D, flechas). Se obtuvieron imágenes de TC de seguimiento posteriores
al tratamiento 6 meses después de la presentación inicial en la ventana
mediastínica (Panel E) y en la ventana pulmonar (Panel F). Los ganglios
linfáticos mediastínicos e hiliares previamente agrandados han disminuido de
tamaño (Panel E, flecha), al igual que el nódulo pulmonar perifisural (Panel F,
flecha).
El paciente completó el ciclo de prednisona
decreciente en 7 semanas, con resolución del dolor musculoesquelético y la
erupción cutánea, junto con la normalización de la velocidad de sedimentación
globular y el nivel de proteína C reactiva. La TC de tórax de seguimiento (
Figura 2E y 2F ) realizada 6 meses después de la presentación inicial mostró
que los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares previamente agrandados, el
nódulo del lóbulo inferior derecho y los nódulos perifisurales habían
disminuido de tamaño.
Diagnóstico final
Sarcoidosis (síndrome de Löfgren).
Traducción de:
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412513
Case 4-2025: A 41-Year-Old Man with Syncope, Ankle
Swelling, and Abnormal Chest Imaging
Authors: Daniel Restrepo, M.D., Sadia Sultana, M.B.,
B.S., Sanjay Divakaran, M.D., M.P.H., and Jeffrey A. Sparks, M.D.,
M.M.Sc.Author Info & Affiliations
Published January 29, 2025
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