martes, 17 de diciembre de 2024

Casos Clínicos: Paciente de 3 meses de edad con una placa cutánea.

 

Un colega de Lima Perú, envía esta imagen y del siguiente texto:

Buenas tarde doctor quisiera ayuda con este caso. Es una niña de 3 meses de edad q presento esta lesión. Se desconoce el cuadro evolutivo.

Tuve anteriormente un cuadro similar en un niño de 8 años q acudía por varias veces con lo mismo y pero cuando lo vi por primera vez lo catalogue como larva migran cutanea y administre albendazol por 5 días pero nunca más regreso la madre con su hijo y no sé si fue o no porque en forma circular no había visto sólo en forma lineal. Podría presentar el caso para saber que diagnóstico y que tratamiento dar sin referirme. Gracias

Tal vez no se nota muy bien la imagen pero son dos circunferencias una dentro de la otra.

Y le di de tratamiento albendazol.



 

Opinión: Se ve una placa oval de aspecto anular, bordes hiperqueratósicos y descamativos elevados, una zona central de características similares con micropápulas en su superficie, y en medio de ambas, una porción estrecha de piel aparentemente más respetada. Creo que el primer diagnóstico a considerar es TIÑA CORPORIS. La tiña corporis es una infección cutánea por dermatofitos por lo que debiera hacerse para confirmar la sospecha una preparación de hidróxido de potasio (KOH al 10%), raspando la piel y realizando la tinción observando a microscopio que debiera mostrar la presencia de dermatofitos. El cultivo para hongos es un método alternativo, aunque más lento, para el diagnóstico. Diagnósticos diferenciales menos probables son GRANULOMA ANULAR, ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO, PSORIASIS ANULAR etc.

El manejo de las tiñas corporis son generalmente con tratamientos tópicos, especialmente cuando son localizadas como en este caso con azoles, alilaminas, butenafina , ciclopirox y tolnaftato. El tratamiento oral con agentes como terbinafina , itraconazol , fluconazol y griseofulvina se utiliza para infecciones extensas, o que son refractarias a la terapia tópica o infecciones que se extienden a los folículos o la dermis.

 

 

lunes, 16 de diciembre de 2024

Mujer de 26 años con Tricoepiteliomas en Síndrome de Brooke-Spiegler

 








Femenina 26 años vista hoy en consulta ( citada para biopsia) con neoformaciones en cara desde los 10 años con aparición paulatina. Madre, Abuela, Tíos maternos, pero no hermanos(??) 

Diagnóstico: Tricoepiteliomas en síndrome de Brooke-Spiegler

El síndrome de Brooke-Spiegler (SBRS) es un trastorno autosómico dominante poco frecuente que se caracteriza por múltiples tumores cutáneos benignos que se desarrollan a partir de las estructuras anexiales de la piel. Las variantes fenotípicas del SBRS son la cilindromatosis familiar (FС) y el tricoepitelioma familiar múltiple tipo 1 (MFT1).

Es causado por variantes en CYLD , un gen supresor de tumores ubicado en el cromosoma 16q12-q13. Sin embargo, se requiere una segunda variante somática para el desarrollo de tumores en los apéndices cutáneos.

Tumores cutáneos: las neoplasias cutáneas, como el cilindroma, el espiradenoma y el tricoepitelioma, se manifiestan por primera vez durante la infancia y la adolescencia temprana. Estos tumores aumentan de tamaño gradualmente, continúan aumentando en número a lo largo de la vida del paciente y pueden ser desfigurantes. Los tumores asociados con SBRS son generalmente benignos, pero puede producirse una transformación maligna.

Diagnóstico: el diagnóstico de BRSS se basa en la combinación de la presencia de múltiples tumores cutáneos con características histológicas de cilindroma, espiradenoma o tricoepitelioma y antecedentes familiares de una afección similar. Las pruebas genéticas que demuestran una mutación de la línea germinal en CYLD pueden confirmar el diagnóstico.

Tratamiento : la extirpación quirúrgica de los tumores cutáneos es el pilar del tratamiento de los pacientes con SBRS, con el objetivo de minimizar los síntomas y mejorar la función y la estética. También se han utilizado terapias destructivas no quirúrgicas, como el legrado, la criocirugía, la cauterización eléctrica y el rejuvenecimiento con láser, para múltiples tumores pequeños.

 


 

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

 

 

domingo, 15 de diciembre de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 15 años con edema inflamatorio en miembro superior derecho.






Doctor, buenas tardes

Femenino de 15, chilena, antecedentes de anorexia en controles desde abril/2024 en tto con sertralina y Omega 3. Ha recuperado 12 kg en 7 meses.

Sin antecedentes familiares relevantes.

Menarquia a los 12 años. A los 12 años estuvo 1 año en tto con hormona del crecimiento. Actualmente período menstrual regular desde hace 3 meses.

Sin hábitos tóxicos ni hospitalizaciones. Paciente con rinitis crónica y sangrados nasales frecuentes.

Se trata de cuadro clínico de 16 días de evolución caracterizado por edema en brazo izquierdo, luego de unos días se agrega cefalea y eritema y calor local, además distensión abdominal. Cómo posible desencadenante 1 semana previa quemadura superficial ( con plancha de pelo) en 1 dedo de mano ipsilateral con secreción purulenta durante 1 día que cede con agua y jabón. Realiza eco abdominal sin hallazgo patológico. Laboratorio: PCR 19.8 del hemograma destaca eosinofilos 6.0%. perfil hepático y renal normales *Realiza eco Doppler  venoso ext superior izquierda: signos de adenopatías en región axilar y otras con migración al aspecto medial del codo en estrecha relación con el paquete vascular compatible con adenopatías de aspecto reactivo muy probablemente la puerta de entrada se ubica en el dorso de la mano a nivel interfalangico del dedo medio.

Hoy termina con 10 días de Amoxicilina/clavulánico. Persiste edema, calor y eritema localizado en brazo izquierdo.  Sin síntomas sistémicos.

Se solicita hoy, tiempos de coagulación y proteínas totales, albúmina y examen de orina. Cómo dato adicional paciente presenta edema matutino de los dedos de las manos suele ocurrir 1 vez al mes.

Foto de hace unos días, actualmente lesión luce con mayor signos de inflamación localizada

Me gustaría que pueda compartir el caso en el grupo para ver opiniones

Por favor maestro



  

Dr. Andres Castro.

Guayaquil Ecuador.



Opinión: Las imágenes mostradas no permiten sacar conclusiones porque no se objetivan signos inflamatorios, edema, ni linfangitis. Tal vez una imagen comparativa de ambos miembros superiores pudiese haber sido más reveladora. Tampoco se muestra la zona donde supuestamente hay una puerta de entrada a nivel interfalángico del dedo medio. De todas maneras, con los datos de la historia podemos sospechar que el edema que presentó en el miembro superior izquierdo fue de causa inflamatoria/infecciosa, dado el antecedente una semana previa al comienzo del cuadro, de una quemadura en un dedo de la mano que evolucionó a supuración purulenta, asociado a adenopatías reactivas en la región del codo y de la axila homolateral en el contexto de aumento de los reactantes de fase aguda (PCR 19,8), además de signos inflamatorios locales. Por otro lado, un eco-Doppler venoso del miembro superior descartó una obstrucción a nivel del sistema venoso (como se ve en al síndrome de Paget-Schroetter). El hecho de que el edema haya sido en el miembro superior nos exime de considerar causas sistémicas de edema.

A veces cuando se produce un edema de naturaleza inflamatoria, sea esta infecciosa o no, no desaparece rápidamente a pesar del correcto tratamiento de la causa, en este caso de uso de ATB, sobre todo si no se acompaña al tratamiento de una debida elevación del miembro y el agregado de frío local como antiinflamatorio. Sin embargo, también podría haber tenido mala evolución debido a que persiste un foco no drenado totalmente en la zona de la quemadura. O bien que el antibiótico utilizado no cubra el espectro del germen involucrado, en este caso muy probablemente S aureus. Hay que tener en cuenta que amoxi/clavulánico no es una buena opción para infecciones de piel y partes blandas por S aureus tanto sean estos neticilino resistentes o no. Tal vez, si persisten los síntomas inflamatorios habría que en primer lugar descartar una colección supurada especialmente cercana a la puerta de entrada, y en segundo lugar rotar a cefalosporinas de primera generación, o si se sospecha de meticilino resistencia a clindamicina o TMP/SMX. 

La eosinofilia de 6% no estaría explicada por una infección bacteriana pero no puede ser analizada debido a que falta el recuento de glóbulos blancos y por lo tanto no podemos establecer si se trata de una eosinofilia relativa o absoluta.

 

 

 

sábado, 14 de diciembre de 2024

Casos Clínicos: Varón de 13 años con dermatosis pruriginosa generalizada de 10 años de evolución.

 

Una colega de Quito Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas noches Doctor quiero compartir un caso de manera anonima

Paciente masculino de 13 años, acude por presentar lesiones en piel de 10 años de evolucion, refiere que aparecen pequeñas papulas las cuales le producen prurito intenso , y posterior a rascado queda costra y manchas, estas lesiones aparecen en tronco y extremidades, respetan el rostro. Refiere que ya fue visto por un dermatólogo sin resolucion.

Al examen físico se evidencia dermatosis localizada en tronco y extremidades caracterizada por manchas postinflamatorias , costras y cicatrices

Adjunto fotos.

Me podrían ayudar para llegar al diagnóstico. Gracias

 







 

Opinión: Son lesiones generalizadas que afectan tronco y extremidades, de distribución bastante simétrica caracterizadas algunas de ellas por lesiones pápulo-nodulares, algunas eritematosas con lesiones de rascado lo que denuncia intenso prurito (ya referido en la historia), algunas más oscuras amarronadas, y algunas que impresionan como cicatrizales. Hay lesiones hipo y otras hipopigmentadas probablemente post inflamatorias.

Un diagnóstico que podría explicar estas lesiones es el PRURIGO SIMPLE INFANTIL por picaduras de insectos (chinches pulgas mosquitos) o cimiciasis, y PRURIGO NODULAR, que, si bien es más prevalente en adultos, puede verse a cualquier edad. Habría que saber si existe algún grado de atopía en el paciente, y por supuesto hay que saber si no existen condiciones sistémicas de prurito y para ello debemos saber cómo es la función renal, el hepatograma, su estado HIV, función tiroidea, Rx de tórax, recuento de sangre (eosinofilia!!!), examen de orina, y la presencia o no de parásitos en MF. La PITIRIASIS LIQUENOIDE CRÓNICA, es una entidad que se parece mucho al cuadro de este paciente, por lo que considero una posibilidad atractiva para plantear como diferencial

Siempre que se plantea el diagnóstico de prurigo nodular hay que establecer diagnóstico diferencial con PENFIGOIDE NODULAR (para lo que habría que hacer biopsia con inmunofluorescencia), ESCABIOSIS NODULAR, LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO, EPIDERMÓLISIS BULLOSA PRURIGINOSA.

El manejo es fundamentalmente tópico con cremas de corticoides, capsaicina, aunque en casos severos se puede recurrir a terapias sistémicas.

Creo que dado el tiempo de evolución del cuadro, amerita una biopsia de piel para esclarecer el diagnóstico.

 

viernes, 13 de diciembre de 2024

Paciente de 16 años sexo femenino con dolor abdominal.

Una paciente de 16 años fue ingresada en este hospital debido a dolor abdominal.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 4 semanas antes de la presentación actual, cuando comenzó a presentar dolor abdominal intermitente. Durante las siguientes 2 semanas, los episodios de dolor se hicieron más frecuentes, pasando de cada pocos días a dos veces al día y con una duración de aproximadamente 2 minutos. Dos semanas antes de la presentación actual, la paciente tuvo nuevas náuseas y vomitó tres veces. No pudo ir a la escuela y sus padres la llevaron al departamento de urgencias de otro hospital para su evaluación.

En el servicio de urgencias, la paciente describió el dolor como agudo y lo calificó con un 8 en una escala de 0 a 10 (donde 10 indica el dolor más intenso). El dolor era peor en el epigastrio y en los cuadrantes superiores del abdomen. La temperatura temporal era de 36,6 °C, la frecuencia cardíaca de 105 latidos por minuto, la presión arterial de 125/66 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras la paciente respiraba aire ambiente. Las membranas mucosas estaban secas. Tenía dolor abdominal difuso con defensa a la palpación del epigastrio, el cuadrante superior izquierdo y el cuadrante superior derecho. El recuento de glóbulos blancos era de 14.900 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 13.000) y el nivel de hemoglobina de 11,3 g por decilitro (rango de referencia, 12,0 a 16,0). En la Tabla 1 se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio . La prueba cualitativa de orina para gonadotropina coriónica humana fue negativa y el análisis de orina fue normal. La ecografía del abdomen y la pelvis no mostró anormalidades, aunque no se visualizó el apéndice. Se administró paracetamol oral, así como ketorolaco intravenoso, famotidina y ondansetrón. El paciente fue dado de alta a su domicilio con instrucciones de comenzar el tratamiento con famotidina oral, ondansetrón e ibuprofeno.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

Durante la semana siguiente, la paciente continuó teniendo episodios intermitentes de dolor abdominal y náuseas, y se fue temprano de la escuela dos días debido al dolor. Tomó ibuprofeno en una ocasión, pero el dolor empeoró posteriormente; decidió no tomar ninguna dosis adicional. No tomó ninguna dosis de famotidina ni de ondansetrón.

Una semana antes de la presentación actual, un dolor abdominal despertó a la paciente y sus padres la llevaron al departamento de urgencias del otro hospital. Las membranas mucosas estaban secas y no se observó distensión ni dolor abdominal. El recuento de glóbulos blancos fue de 13.000 por microlitro y el nivel de hemoglobina de 11,4 g por decilitro. La ecografía repetida del abdomen y la ecografía transabdominal repetida de la pelvis tampoco mostraron anomalías. Las pruebas de detección de gonorrea y clamidia fueron negativas. La paciente fue dada de alta a su domicilio con instrucciones de iniciar el tratamiento con famotidina, ondansetrón y paracetamol.

Durante la semana siguiente, los episodios de dolor abdominal y náuseas continuaron. El día de la presentación actual, los episodios de dolor duraron 15 minutos y la paciente vomitó cinco veces. Sus padres la llevaron al servicio de urgencias de este hospital para su evaluación.

La paciente describió los episodios de dolor abdominal como intensos, que se presentaban de forma abrupta y seguidos de náuseas; cuando vomitaba, la intensidad del dolor disminuía. El dolor no estaba relacionado con la menstruación, la posición corporal, la hora del día ni con la ingesta de alimentos o bebidas, aunque notó que había tenido una disminución del apetito. Había tenido fatiga, mareos y debilidad generalizada, así como estreñimiento que había empeorado durante las 2 semanas anteriores; la última evacuación intestinal había ocurrido 3 días antes de la presentación actual. No había fiebre, diarrea ni sarpullido.

La historia clínica de la paciente incluía anemia ferropénica y trastorno de ansiedad; había tenido pica cuando era una niña pequeña. Tuvo un crecimiento y desarrollo normales y había recibido todas las vacunas infantiles. Los medicamentos incluían suplementos de hierro, anticonceptivos orales y famotidina, así como paracetamol según fuera necesario para el dolor abdominal; no había comenzado a tomar ondansetrón. No tenía alergias conocidas a medicamentos. La paciente vivía con su madre, su padre, su hermana y su perro en una zona urbana de Nueva Inglaterra. Asistía a la escuela secundaria. Era sexualmente activa y había tenido dos parejas masculinas; usaba condones de manera constante. No bebía alcohol, no consumía drogas ilícitas ni fumaba tabaco; la última vez que fumó marihuana fue cuatro semanas antes de la presentación actual. Su abuela materna tenía enfermedad de úlcera péptica, su abuelo materno tenía enfermedad cardíaca y su padre tenía depresión y ansiedad.

En el examen, la temperatura temporal era de 36,7 °C, la frecuencia cardíaca de 84 latidos por minuto y la presión arterial de 113/78 mm Hg. El índice de masa corporal era de 25,8. El paciente tenía arcadas activas durante el examen. Las membranas mucosas estaban húmedas y había ruidos intestinales. El abdomen no estaba distendido, blando y difusamente doloroso (predominantemente en el epigastrio), y había defensa sin rebote. El examen rectal fue normal, sin heces palpables en la bóveda rectal. El recuento de glóbulos blancos fue de 15.720 por microlitro y el nivel de hemoglobina de 10,8 g por decilitro. Los niveles sanguíneos de electrolitos, glucosa, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, fosfatasa alcalina y bilirrubina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. El nivel de gonadotropina coriónica humana en orina fue inferior a 6 UI por mililitro (rango de referencia en adultas no embarazadas, de 0 a 6) y el análisis de orina fue normal. En la Tabla 1 se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio .

La tomografía computarizada (TC) del abdomen, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso y sin la administración de material de contraste oral, mostró el contenido gástrico, un apéndice normal y ninguna evidencia de obstrucción intestinal. Había una pequeña cantidad de heces sólidas en el colon ascendente y el colon sigmoide.

Se administró una mezcla de hidróxido de aluminio, difenhidramina, lidocaína, hidróxido de magnesio y citrato de magnesio, pero el paciente vomitó después de tomar estos medicamentos.

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

Diagnóstico diferencial

Esta joven de 16 años se presentó después de 4 semanas de empeoramiento de dolor abdominal intermitente de inicio repentino y 2 semanas de náuseas y vómitos. Su frecuencia cardíaca estaba elevada. Tenía dolor abdominal con defensa y vomitó después de tomar medicamentos orales utilizados para tratar causas comunes de dolor abdominal. El dolor abdominal, las náuseas y los vómitos son síntomas inespecíficos en un adolescente; la lista de posibles causas es larga. Para llegar al diagnóstico más probable, comenzaré por considerar las afecciones comunes y luego pasaré a las posibilidades más raras.

 

Constipación

El estreñimiento es una causa extremadamente común de dolor abdominal y puede presentarse con náuseas e incluso vómitos intermitentes. Esta paciente tenía estreñimiento y la naturaleza intermitente de sus síntomas podría explicarse por la peristalsis y las contracciones colónicas de gran amplitud que se propagan. Sin embargo, sería inusual que el estreñimiento provoque vómitos severos a menos que la paciente estuviera gravemente afectada. El abdomen de esta paciente no estaba distendido y no se palpaba ninguna masa abdominal, y el examen rectal no mostró heces en la bóveda rectal. Es poco probable que el estreñimiento por sí solo explique su presentación.

 

Trastorno de la interacción intestino-cerebro

Los trastornos de la interacción intestino-cerebro (antes conocidos como trastornos gastrointestinales funcionales), como la dispepsia funcional y el dolor abdominal funcional, suelen presentarse en combinación con trastornos de salud mental y son una consideración importante en este paciente con ansiedad y antecedentes familiares de ansiedad y depresión. Si el paciente tenía dificultades para dormir en el contexto de la ansiedad, es posible que se haya despertado y luego haya tenido síntomas abdominales. Sin embargo, es poco probable que los síntomas asociados con un trastorno de la interacción intestino-cerebro despierten a un paciente del sueño. Además, los síntomas relacionados con un trastorno de este tipo no son agudos y no empeoran durante un período de semanas. Finalmente, el dolor abdominal con defensa de este paciente sería atípico para un trastorno de la interacción intestino-cerebro.

 

Gastritis

La gastritis puede provocar náuseas y luego vómitos debido al vaciamiento gástrico lento. Esta paciente no tenía fiebre ni diarrea, características que habrían sugerido una gastritis causada por una infección viral. Además, los síntomas de la gastritis viral suelen ser más graves al principio, con una mejoría clínica lenta a medida que se produce la curación. Otras causas comunes de gastritis incluyen los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) y el consumo de alcohol; esta paciente tomó AINE solo durante un tiempo y no tenía antecedentes de consumo de alcohol. Los suplementos de hierro pueden causar gastritis en muy raras ocasiones. 1

 

Gastroparesia posviral

La gastroparesia posviral es una afección común. Por lo general, el paciente puede perder el apetito durante unos días después de una infección viral. Sin embargo, los casos graves suelen incluir dolor abdominal, náuseas y vómitos y pueden tardar años en resolverse. 2 Este paciente no tenía ningún síndrome viral previo. Además, en lugar de la lenta mejoría clínica que suele producirse con la gastroparesia posviral, la afección de este paciente siguió empeorando semana tras semana.

 

Otras condiciones comunes

En este caso, la intolerancia a la lactosa es un diagnóstico poco probable, dada la ausencia de diarrea y distensión abdominal. La enfermedad de la vesícula biliar también es poco probable en esta paciente, ya que tenía dolor difuso más allá del cuadrante superior derecho y los hallazgos en la ecografía de la vesícula biliar eran normales. No se puede descartar la pancreatitis en esta paciente, ya que el dolor se localizaba principalmente en el epigastrio y no se proporcionó un nivel de lipasa en sangre. Sin embargo, el páncreas parecía normal en la ecografía abdominal y la TC. La enfermedad celíaca es un diagnóstico posible en cualquier paciente con dolor abdominal y vómitos, pero el ritmo de empeoramiento clínico de esta paciente no sería coherente con este diagnóstico.

 

Causas mecánicas del dolor abdominal

Una característica clave de la presentación de esta paciente fue la naturaleza repentina de su dolor; los episodios ocurrieron abruptamente y fueron seguidos por vómitos que resultaron en alivio del dolor. Sus síntomas empeoraron dramáticamente en un corto período de tiempo. Había dolor focal y defensa durante el examen. En conjunto, estos aspectos de su presentación apuntan hacia una causa mecánica del dolor.

 

Malrotación

La malrotación intestinal puede manifestarse a cualquier edad, pero el 21% de los casos se diagnostican entre 1 y 18 años de edad. 3 La malrotación puede resultar en el desarrollo de tejido peritoneal anormal conocido como bandas de Ladd, que pueden constreñir el ciego mal posicionado y comprimir el duodeno y pueden a su vez provocar episodios de dolor, náuseas y vómitos. La malrotación también puede resultar en vólvulo del intestino medio, una afección en la que el drenaje venoso se altera y conduce a edema; finalmente, el flujo arterial se ve comprometido y da como resultado isquemia. Es posible que se pasaran por alto signos radiológicos sutiles de malrotación en la TC abdominal de este paciente (que se realizó sin la administración de material de contraste oral). Sin embargo, no hubo evidencia de que el ciego estuviera elevado o que el intestino delgado estuviera desplazado hacia la derecha, y los resultados de dos estudios ecográficos abdominales fueron normales. Por lo tanto, la malrotación con vólvulo intermitente es posible pero poco probable.

 

Intususcepción

La intususcepción intestinal también puede manifestarse a cualquier edad. El intestino invaginado puede causar congestión venosa, seguida de edema de la pared intestinal, que finalmente altera el flujo arterial y produce isquemia. La isquemia intermitente podría explicar los episodios de dolor, náuseas y vómitos de este paciente, así como la sensibilidad y la defensa abdominal. Aunque es posible que no se haya detectado evidencia de intususcepción en la TC abdominal de este paciente, los dos estudios ecográficos abdominales normales hacen que la intususcepción sea poco probable en este caso.

 

Enfermedad de Crohn

La enfermedad de Crohn que afecta el íleon puede causar obstrucción parcial por inflamación, y esta paciente tenía una velocidad de sedimentación globular elevada y anemia microcítica leve. Aunque sus imágenes de TC se obtuvieron sin la administración de material de contraste oral, lo que podría haber ayudado a delinear el edema de la pared intestinal, no había anomalías obvias en la pared intestinal. Más importante aún, la evolución temporal de su presentación no encaja con un diagnóstico de enfermedad de Crohn que conduce a una obstrucción parcial porque esperaría una historia más larga de empeoramiento de los síntomas asociados con la enfermedad de Crohn.

 

Otras causas de obstrucción del intestino delgado

Múltiples causas de obstrucción del intestino delgado podrían explicar el empeoramiento progresivo de los síntomas en este paciente. Aunque las adherencias pueden empeorar con el tiempo, este paciente no tenía antecedentes de cirugía abdominal. Un linfoma obstructivo del intestino delgado puede crecer más, pero este paciente no tuvo pérdida de peso, fiebre ni sudores nocturnos. Un síndrome de poliposis con pólipos edematosos e inflamados puede empeorar la obstrucción del intestino delgado con el tiempo. Sin embargo, este paciente no tenía hiperpigmentación mucocutánea que sugiera un síndrome como el síndrome de Peutz-Jeghers. Un bezoar alojado en el intestino delgado puede agrandarse con el tiempo y causar obstrucción intermitente. Este paciente podría haber tenido un fitobezoar del intestino delgado resultante de la fibra dietética o un farmacobezoar resultante de la suplementación oral con hierro.

 

Obstrucción del tracto gastrointestinal

La obstrucción del tracto gástrico podría explicar no sólo el empeoramiento del dolor, las náuseas, los vómitos y la leucocitosis de la paciente, sino también la resolución de los síntomas graves inmediatamente después de los vómitos. La obstrucción del tracto gástrico puede ocurrir con un tricobezoar, y es notable que esta paciente tuviera antecedentes de pica cuando era una niña pequeña. No se menciona alopecia en su cuero cabelludo (un hallazgo que sugeriría tricotilomanía), pero esta afección suele ser una sorpresa para el médico, y la pérdida de cabello puede no notarse en el examen inicial. Un farmacobezoar resultante de la suplementación oral con hierro rara vez puede causar obstrucción del tracto gástrico.

Los episodios progresivos de dolor abdominal repentino, náuseas y vómitos de este paciente (con alivio del dolor abdominal después de vomitar) probablemente se deban a una obstrucción del tracto gástrico causada por un bezoar gástrico. Cualquier tipo de bezoar en el estómago podría interpretarse como alimento en una TC de abdomen cuando se realiza sin la administración de material de contraste oral. Para establecer el diagnóstico de obstrucción del tracto gástrico causada por un bezoar, realizaría una esofagogastroduodenoscopia para detectar el cuerpo extraño que probablemente estaba causando la obstrucción del tracto gástrico.

Diagnóstico Presuntivo

Bezoar gástrico.

 

Discusión sobre el manejo clínico

Se realizó una esofagogastroduodenoscopia. El esófago parecía normal ( Figura 1A ). En el estómago, se identificó un gran tricobezoar que se extendía hasta el duodeno ( Figuras 1B y 1C ).



Figura 1. Imágenes endoscópicas y patológicas.

Una imagen endoscópica del esófago (Panel A) muestra una mucosa esofágica normal. Las imágenes endoscópicas del estómago (Paneles B y C) muestran una mucosa normal y un tricobezoar con pelos visibles ubicado en el cuerpo gástrico. Se muestra el tricobezoar gástrico y duodenal extirpado quirúrgicamente (Panel D). La cola del tricobezoar, que se extendía hacia el duodeno, se puede ver a la derecha del tricobezoar.

 

Un bezoar es un cuerpo extraño que resulta de la acumulación de material ingerido y se encuentra más comúnmente como una masa dura en el estómago. Los bezoares se clasifican según su composición e incluyen fitobezoares (compuestos por frutas y verduras), tricobezoares (compuestos por cabello) y farmacobezoares (compuestos por cápsulas de liberación prolongada, aspirina con cubierta entérica o hierro 4 ). En casos raros, los bezoares están compuestos por poliestireno, cemento u otros materiales ingeridos. 5

Los tricobezoares son los bezoares más comunes en los seres humanos y se encuentran en el estómago. El pelo es resistente a la digestión y al peristaltismo y, por lo tanto, se aloja en los pliegues gástricos, donde se desnaturaliza por el ácido gástrico y se combina con los alimentos y otros materiales para formar una masa. Una vez formado, el tricobezoar continúa acumulando alimentos y materiales no digeribles, creciendo y enmarañando. Los pacientes afectados son inicialmente asintomáticos, pero a medida que el bezoar crece, a menudo se desarrollan dolor abdominal, náuseas, vómitos, saciedad temprana, anorexia y pérdida de peso. 6 La halitosis se produce si el bezoar es colonizado por bacterias.En casos raros, como en el caso de este paciente, un tricobezoar se extiende al intestino delgado, una afección llamada síndrome de Rapunzel. Las complicaciones de los tricobezoares incluyen obstrucción, sangrado gastrointestinal debido al aumento de la presión, perforación del estómago o el intestino, intususcepción, pancreatitis aguda y colangitis. 6,7 El riesgo de complicaciones aumenta en pacientes con un tricobezoar que se extiende al intestino delgado.

Desde una perspectiva de imagenología, se considera la presencia de un bezoar cuando se identifican en una radiografía simple radiologías translúcidas moteadas dentro de materia sólida. Sin embargo, debido a que tanto la flexura esplénica como el estómago se proyectan sobre el cuadrante superior izquierdo, diferenciar un bezoar de la materia fecal en las radiografías puede ser un desafío si no hay una alta sospecha clínica. En la ecografía, un bezoar puede identificarse por la presencia de una masa intraluminal con focos hiperecoicos internos, a veces en un patrón en forma de arco. La TC es el método más confiable para detectar bezoares, que aparecen como un material de baja densidad con burbujas de aire internas, a veces con una apariencia moteada característica. 8,9 En una revisión más detallada de las imágenes de TC de este paciente, se encontró que el material en la luz gástrica tenía una apariencia moteada que era consistente con la de un bezoar ( Figura 2A y 2B ).

 


Figura 2. TC de abdomen y pelvis.

Se realizó una TC de abdomen y pelvis después de la administración de material de contraste intravenoso. Una imagen axial (Panel A) no muestra anormalidades en el hígado ni en el bazo; se encuentran materiales heterogéneos y predominantemente hipodensos moteados dentro del lumen gástrico (flechas). Una imagen de reconstrucción coronal (Panel B) no muestra anormalidades en el apéndice (flecha negra) y no hay evidencia de obstrucción intestinal; nuevamente se observa el contenido gástrico intraluminal heterogéneo (flecha blanca)

 

En pacientes con un bezoar, la digestión enzimática, la endoscopia y la laparoscopia quirúrgica o laparotomía son opciones a considerar para la eliminación del bezoar. En pacientes con un tricobezoar en particular, la digestión enzimática no es eficaz y el tricobezoar debe eliminarse endoscópicamente o quirúrgicamente. 10 La endoscopia es menos invasiva y más rentable que la cirugía, pero a menudo no es factible debido a la forma y el tamaño del tricobezoar. 7,11 En pacientes sintomáticos con un tricobezoar grande, el tricobezoar debe eliminarse quirúrgicamente, especialmente si se extiende al intestino delgado.

La cirugía laparoscópica para la extirpación de un tricobezoar suele ser infructuosa debido al largo tiempo operatorio que se necesita para extraer el bezoar en pedazos y porque este procedimiento conlleva un mayor riesgo de infección. 12 La laparotomía con gastrostomía es la técnica preferida para la extracción. Una revisión de la literatura en 2010 mostró que el 93% de los pacientes a los que se les había identificado un tricobezoar se sometieron a una laparotomía; el 99% de esos procedimientos se consideraron exitosos y el 12% condujeron a complicaciones. 11

En este paciente, dado el tamaño del tricobezoar y el hecho de que se extendía hasta el duodeno, consultamos a nuestros colegas cirujanos para discutir la extracción del tricobezoar. Se realizó una laparotomía exploratoria y gastrostomía. Durante el procedimiento, se confirmó que una porción del tricobezoar se extendía a través del píloro del estómago y hacia el bulbo duodenal. El pelo del bulbo duodenal se extrajo con una presión suave y el tricobezoar se extrajo a través del tubo de gastrostomía ( Figura 1D ).

Una vez que se elimina un bezoar, el aspecto más importante del tratamiento clínico es prevenir su recurrencia abordando los trastornos psiquiátricos coexistentes.

 

Discusión sobre el manejo psiquiátrico

La tricofagia se asocia con mayor frecuencia con la tricotilomanía, un trastorno de conducta repetitiva centrado en el cuerpo que se describe en el capítulo Trastornos obsesivo-compulsivos y relacionados del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales , quinta edición (DSM-5).La tricotilomanía tiene una prevalencia mundial del 1 al 2% y se caracteriza por arrancarse el cabello de manera recurrente con la consiguiente pérdida del mismo, intentos repetidos de detener la conducta y malestar o deterioro del funcionamiento clínicamente significativos asociados. 13

Cuando se la entrevistó, esta paciente no informó que padecía tricotilomanía. Los estudios de casos han demostrado que, aunque es poco frecuente, es posible que se desarrolle un tricobezoar sin tricotilomanía a través de la ingestión de cabello de otras personas o de hebras de cabello desechadas. 14-16

La tricotilomanía se observa con mayor frecuencia en mujeres y niñas (normalmente comienza en la adolescencia temprana). Dado el perfil demográfico de esta paciente y la fuerte correlación entre la tricofagia y la tricotilomanía, es importante mantener un alto índice de sospecha de tricotilomanía. Esta paciente también tenía antecedentes de trastorno de ansiedad. La ansiedad y la tricotilomanía son trastornos distintos, aunque la ansiedad suele presentarse junto con la tricotilomanía. El trastorno obsesivo-compulsivo, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad y la depresión también son comunes entre los pacientes con tricotilomanía, aunque ninguna de estas afecciones estaba presente en esta paciente. 17

Entre los pacientes con tricotilomanía, entre el 50 y el 70 % presentan conductas ritualísticas orales asociadas con arrancarse el pelo (p. ej., frotarse el pelo contra los labios o morderse las raíces del pelo). La prevalencia de tricofagia entre los pacientes con tricotilomanía varía entre el 5 y el 20 %, y entre los pacientes con tricofagia, la prevalencia informada de tricobezoares es de aproximadamente el 1 %, aunque puede ser una subestimación. 15,18,19 Dadas las posibles consecuencias médicas graves de los tricobezoares, es fundamental preguntar a cualquier paciente con tricotilomanía sobre la ingestión de pelo. 19

Desafortunadamente, la tricotilomanía se asocia con una vergüenza y un bochorno sustanciales, 20 y esto comúnmente impide la voluntad del paciente de revelar tales comportamientos. Cuando hay tricofagia involucrada, los pacientes con tricotilomanía son aún menos propensos a revelar esta información. 19 Por lo tanto, es probable que el primer signo de tricotilomanía de un paciente sea la presencia de un tricobezoar. La evaluación de la tricotilomanía también es un desafío porque los pacientes afectados harán todo lo posible para ocultar su tirones de cabello y los signos de pérdida de cabello. Los signos de tricotilomanía en el examen pueden incluir parches de pérdida de cabello, cabellos de diversas longitudes y etapas de crecimiento, y enrojecimiento o inflamación en el cuero cabelludo como resultado de tirones o manipulación frecuentes del cabello.

Se cree que arrancarse el cabello en pacientes con tricotilomanía proporciona un mecanismo de autorregulación, que incluye la regulación del estado de ánimo o el afecto, la experiencia sensorial, los factores estresantes ambientales o los patrones de pensamiento negativos. 21 Los pacientes con tricotilomanía a menudo informan que sienten una sensación de alivio de la tensión cuando se arrancan el cabello, junto con una sensación positiva de satisfacción.

La tricotilomanía tiende a ser una enfermedad crónica con síntomas que aumentan y disminuyen con el tiempo. Hasta la fecha, la Administración de Alimentos y Medicamentos no ha aprobado ningún medicamento para el tratamiento de la tricotilomanía; sin embargo, los metanálisis han demostrado un beneficio modesto con la N-acetilcisteína, un suplemento natural con propiedades antioxidantes. Aunque los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina no han demostrado un beneficio sobre el placebo entre los pacientes con tricotilomanía, dichos medicamentos pueden estar indicados si un paciente tiene una ansiedad concurrente clínicamente significativa que puede estar exacerbando el arrancamiento del cabello. 22 La terapia conductual estándar para la tricotilomanía es la terapia de reversión de hábitos con control de estímulos. Si, en entrevistas posteriores, esta paciente finalmente informa que tiene tricotilomanía, se la derivará a esta terapia conductual.

La pica también se encuentra en el diagnóstico diferencial de la tricofagia y los tricobezoares resultantes. La pica, que se describe en el capítulo Trastornos de la alimentación y la ingestión de alimentos del DSM-5, se caracteriza por la ingestión persistente de sustancias no nutritivas y no alimentarias que no es coherente con la práctica cultural o las normas sociales. 13 La pica puede presentarse en jóvenes en los que no hay evidencia de retrasos en el desarrollo, aunque se observa con mayor frecuencia en aquellos con deterioro intelectual o trastornos del desarrollo neurológico, trastorno del espectro autista y deficiencias nutricionales (p. ej., bajo nivel de hierro), así como en aquellos que enfrentan estresores psicosociales graves. 23 Se observó que este paciente tenía anemia leve, y la anemia por deficiencia de hierro puede provocar pica. Alternativamente, los tricobezoares (debidos a la tricofagia) pueden provocar anemia por deficiencia de hierro, en lugar de lo contrario. 18 Dado que el único material encontrado en el bezoar era cabello, es poco probable que la pica fuera el diagnóstico principal.

En definitiva, en el caso de esta paciente, sería importante aclarar si efectivamente padecía tricotilomanía y comprender mejor sus motivaciones y su experiencia en relación con la tricofagia. ¿Había un componente de reducción del estrés? ¿Era consciente de la conducta? ¿Le resultaba satisfactoria o le aliviaba la tensión? También nos gustaría confirmar si ingiere otras sustancias no nutritivas. Una mejor comprensión de estos aspectos del caso de la paciente ayudará a determinar un enfoque de tratamiento personalizado que, muy probablemente, implicará una combinación de psicoeducación, terapia conductual y, posiblemente, terapia psicofarmacológica.

La paciente tuvo un postoperatorio sin complicaciones. No tuvo complicaciones por la ingesta oral el tercer día postoperatorio y fue dada de alta el quinto día postoperatorio. En una visita de seguimiento quirúrgica realizada un mes después del alta, se comprobó que la incisión estaba cicatrizando como se esperaba. En ese momento, informó que su apetito había mejorado y que el dolor abdominal había desaparecido. La derivaron a un psiquiatra, pero no se presentó para el seguimiento e informa que planea hacer un seguimiento con un hipnoterapeuta que le recomendaron sus amigos.

Diagnóstico final

Tricobezoar.

 

Traducido de:

Case 36-2024: A 16-Year-Old Girl with Abdominal Pain

Authors: Garrett C. Zella, M.D., Ali Pourvaziri, M.D., M.P.H., Erica L. Greenberg, M.D., and Maureen M. Leonard, M.D.Author Info & Affiliations

Published November 20, 2024

N Engl J Med 2024;391:1937-1945

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402499

 

 

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