lunes, 11 de noviembre de 2024

Mujer de 71 años con confusión, afasia y masa cerebral.

Una mujer de 71 años fue trasladada a este hospital para evaluación neuroquirúrgica debido a confusión, afasia y una masa en el cerebro.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta tres días antes de la presentación actual, cuando comenzó a presentar dolor de cabeza y fatiga. Al día siguiente, estaba escribiendo en una computadora en su lugar de trabajo cuando de repente notó que las palabras que escribía eran incoherentes. El episodio de confusión y dificultades para producir el lenguaje se resolvió después de unos minutos. La confusión reapareció por la noche mientras la paciente estaba cenando con su esposo, y solicitó una evaluación en el departamento de emergencias de otro hospital. Se informó que el examen fue normal.

La tomografía computarizada (TC) de la cabeza, realizada sin la administración intravenosa de material de contraste, y la angiografía por TC de la cabeza y el cuello mostraron, según se informa, una gran área de atenuación en el lóbulo frontal posterior superior izquierdo.

La paciente fue internada en otro hospital.

El segundo día de hospitalización, la resonancia magnética (RM) de la cabeza ( Figura 1 ), realizada después de la administración intravenosa de material de contraste, reveló una masa que realzaba de forma heterogénea en el lóbulo frontal izquierdo con edema vasogénico y efecto de masa. Se consideró un diagnóstico de cáncer con metástasis en el cerebro y se obtuvieron estudios de imagen adicionales. La TC de tórax, abdomen y pelvis, realizada después de la administración intravenosa de material de contraste, mostró un nódulo pulmonar que medía 0,2 cm de diámetro y un nódulo en la mama derecha que medía 1,3 cm de diámetro. La apariencia del nódulo mamario no cambió con respecto a la observada en las imágenes realizadas 8 años antes de la presentación actual, excepto por la presencia de una nueva calcificación puntiforme a lo largo del margen anterior.

 


Figura 1. Resonancia magnética de la cabeza obtenida el segundo día de hospitalización.

Las imágenes ponderadas en T1 axiales (Panel A) y coronales (Panel B), obtenidas después de la administración de material de contraste, muestran un realce heterogéneo similar a una masa (flechas) centrado en el centro semioval izquierdo y que se extiende hasta la corteza. Las imágenes FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) ponderadas en T2 axiales (Panel C) y coronales (Panel D) muestran hiperintensidad de señal circundante y efecto de masa (flechas), hallazgos sugestivos de edema vasogénico.

 

El tercer día de hospitalización, desarrolló una afasia expresiva. La tomografía computarizada de cráneo, realizada sin administración intravenosa de material de contraste, mostró un aumento del edema y un efecto de masa que correspondían a la anomalía en el lóbulo frontal izquierdo.

Se inició tratamiento con dexametasona y levetiracetam. La paciente recibió una dosis de cada medicamento antes de ser trasladada a la unidad de neurocirugía de este hospital para evaluación y posible biopsia cerebral.

La paciente tenía antecedentes de miastenia gravis, deficiencia de vitamina B12 e hipertensión. Los antecedentes quirúrgicos incluían histerectomía supracervical con salpingooforectomía bilateral por fibromas uterinos (realizada 31 años antes de la presentación actual), timectomía transesternal y resección en cuña del lóbulo superior derecho por un timoma cortical (22 años antes de la presentación actual) y colectomía sigmoidea por diverticulitis recurrente (7 años antes de la presentación actual). Se diagnosticó miastenia gravis de predominio ocular 18 años antes de la presentación actual y 4 años después de la timectomía. La miastenia gravis había sido tratada durante 11 años con ciclosporina y piridostigmina. Siete años antes de la presentación actual, un brote de miastenia gravis se complicó con insuficiencia respiratoria, por lo que la paciente recibió presión positiva de dos niveles en las vías respiratorias y se sometió a plasmaféresis. Después de esa hospitalización, el tratamiento con ciclosporina fue reemplazado por micofenolato de mofetilo, que había estado tomando diariamente durante los últimos 7 años.

Otros medicamentos incluían colecalciferol, gotas oftálmicas de latanoprost, hidroclorotiazida, cápsulas de complejo de hierro y polisacárido e inyecciones intramusculares mensuales de vitamina B12 . La amoxicilina-clavulanato le había provocado anteriormente una erupción cutánea. La paciente vivía en el noreste de los Estados Unidos, estaba casada y trabajaba en una oficina. Había viajado recientemente a California para una boda y no informó haber estado expuesta a animales ni a agua dulce. No se había sometido recientemente a ningún procedimiento dental. No tenía antecedentes de consumo de tabaco ni de drogas inyectables. Rara vez consumía bebidas alcohólicas. Su madre tenía lupus eritematoso sistémico y su padre cáncer de pulmón. Una hermana tenía artritis reumatoide.

En el examen, la temperatura oral era de 36,6 °C, la presión arterial de 150/80 mm Hg, el pulso de 91 latidos por minuto y la saturación de oxígeno del 96% mientras la paciente respiraba aire ambiente. Se observó una afasia expresiva grave y seguía órdenes de forma intermitente. No se pudo evaluar con precisión la orientación. Tenía la mirada desconjugada en reposo. La fuerza motora era de 5/5 en el brazo y la pierna izquierdos y de 4/5 en el brazo y la pierna derechos. El nivel de glucosa en sangre era normal, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. El nivel de fósforo en sangre era de 2,2 mg por decilitro (rango de referencia, 2,6 a 4,5). El hemograma completo era normal, al igual que los resultados de las pruebas de coagulación.

El electroencefalograma mostró una desaceleración irregular intermitente focalizada en la región frontal izquierda, pero sin anomalías epileptiformes. La TC de cráneo, realizada sin administración intravenosa de material de contraste, reveló una hipoatenuación parenquimatosa mal definida que afectaba la circunvolución frontal superior izquierda, la circunvolución frontal media izquierda y el centro semioval izquierdo con borramiento del surco asociado. Se suspendió el tratamiento con dexametasona, hidroclorotiazida, micofenolato de mofetilo y piridostigmina, así como el tratamiento con colecalciferol, gotas de latanoprost, complejo de hierro y polisacárido y vitamina B 12 . Se continuó el tratamiento con levetiracetam y se inició tratamiento empírico con ceftriaxona intravenosa y vancomicina.

Se planeó una craneotomía frontal izquierda con biopsia cerebral abierta para permitir la obtención de suficiente tejido lesionado y realizar una reducción de volumen adicional, en espera de los hallazgos intraoperatorios y los resultados de la evaluación patológica. Se realizó una pequeña craneotomía centrada en la sutura coronal directamente sobre la lesión objetivo. La lesión se veía gris y se tomaron muestras de tejido que parecía anormal en varias ubicaciones de la lesión. La visualización microscópica directa de las muestras identificó áreas que no parecían ser completamente distintas del tejido normal y, por lo tanto, no estaba indicada una reducción de volumen adicional. No se observó purulencia.

El examen intraoperatorio de una sección congelada ( Figura 2 ) reveló un infiltrado celular que consistía en células atípicas en una disposición perivascular focal. No se observó evidencia de inflamación aguda patológicamente significativa en el tejido. En ese momento, estas características sugirieron la presencia de un infiltrado maligno. Se enviaron muestras adicionales al departamento de patología para su fijación con formalina e interpretación.

 


Figura 2. Sección congelada de tejido cerebral.

La tinción con hematoxilina y eosina de una sección congelada examinada intraoperatoriamente muestra parénquima cerebral con células atípicas que sugieren cáncer. No se observa inflamación aguda.

 

Se consideró el diagnóstico de linfoma y se inició tratamiento con dexametasona administrada por vía intravenosa cada 6 horas. El primer día postoperatorio, se desarrolló una nueva caída facial del lado derecho, junto con debilidad con flexión cervical y monoplejia del brazo derecho.

La nueva resonancia magnética de la cabeza ( Figura 3 ), realizada después de la administración intravenosa de material de contraste, reveló cambios posquirúrgicos en el lóbulo frontal izquierdo y un artefacto de susceptibilidad en el sitio de la biopsia que era compatible con productos sanguíneos. Se observó un agrandamiento de la lesión expansiva en el lóbulo frontal izquierdo que correspondía a un área de hiperintensidad en la imagen de recuperación de inversión atenuada por líquido ponderada en T2.

 


Figura 3. Resonancia magnética de la cabeza obtenida el primer día postoperatorio.

Las imágenes axiales de imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI) (Panel A), imágenes FLAIR ponderadas en T2 (Panel B), imágenes ponderadas en T1 tridimensionales (Panel C) obtenidas después de la administración de material de contraste e imágenes ponderadas por difusión (Panel D) muestran empeoramiento y expansión del realce heterogéneo y la hiperintensidad de la señal en comparación con lo observado en las imágenes ponderadas en T1 y las imágenes FLAIR ponderadas en T2 de la resonancia magnética preoperatoria. En la SWI se observa la floración esperada que indica la presencia de productos sanguíneos (Panel A, flechas). Se encuentran focos puntiformes inespecíficos de difusión restringida cerca del sitio de la biopsia (Panel D, flechas). Una imagen ponderada en T1 tridimensional coronal (Panel E), obtenida después de la administración de material de contraste, muestra realce alrededor del sitio de la biopsia (flechas).

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 71 años con antecedentes de miastenia gravis que había sido tratada con micofenolato de mofetilo se presentó en otro hospital con antecedentes de 2 días de cefalea nueva y antecedentes de 1 día de dificultad transitoria para encontrar palabras y confusión. La resonancia magnética de la cabeza reveló una masa que realzaba de forma heterogénea en el lóbulo frontal izquierdo con edema vasogénico circundante y pequeños focos de difusión restringida. Sus síntomas progresaron rápidamente durante un período de varios días e incluyeron afasia expresiva y debilidad en el lado derecho.

El diagnóstico diferencial de cualquier paciente con una masa cerebral recién descubierta incluye cáncer, infección, enfermedad autoinmune, enfermedad vascular, un proceso tóxico-metabólico y lesiones congénitas. Comprender la gravedad y la evolución temporal de los síntomas es esencial para limitar el diagnóstico diferencial. Los resultados de las pruebas de laboratorio del paciente no mostraron evidencia de una causa tóxica-metabólica para la presentación. Los procesos benignos o indolentes, como una lesión congénita, se pueden descartar sobre la base de la presentación aguda del paciente y la rápida progresión de los síntomas. La progresión más lenta de los procesos patológicos en pacientes con enfermedad indolente permite el reclutamiento de mecanismos compensatorios para mantener la función cerebral. Por lo tanto, las personas con procesos patológicos indolentes suelen presentar síntomas desproporcionadamente leves y de progresión lenta. 1 La presentación de este paciente que involucra síntomas graves y de progresión rápida durante un período de días indica un proceso agresivo.

 

Enfermedad vascular

La naturaleza progresiva de los síntomas del paciente sería inusual para un proceso vascular. Los síntomas de un accidente cerebrovascular isquémico pueden ser rápidamente progresivos en el contexto de una conversión hemorrágica, que puede ocurrir en cuestión de horas o días después de la presentación inicial. Además, en el contexto de ataques isquémicos transitorios prodrómicos, el accidente cerebrovascular puede estar precedido por varios días de dolores de cabeza o síntomas neurológicos focales transitorios, 2 ambos observados en este paciente. En este caso, sin embargo, los hallazgos de las imágenes no fueron consistentes con una causa vascular, aunque las imágenes de infartos o hematomas del sistema nervioso central (SNC) en resolución, realizadas meses después del inicio de los síntomas, pueden mostrar un realce giriforme que a veces puede ser difícil de distinguir de una masa.

 

Enfermedad autoinmune

Las personas con una enfermedad autoinmune fulminante, como la esclerosis múltiple tumefacta, pueden presentar lesiones en el cerebro que ejercen un efecto de masa y se asocian con un realce heterogéneo. Es importante señalar que el patrón de realce en anillo observado en pacientes con enfermedades autoinmunes del SNC es, con mayor frecuencia, el de un anillo incompleto o abierto. 3 Las imágenes de este paciente no mostraron un patrón de realce en anillo abierto. Aunque esta diferencia con el patrón de imágenes clásico no descarta la posibilidad de una enfermedad autoinmune, los años previos de tratamiento del paciente con micofenolato de mofetilo y la falta de mejoría clínica después del tratamiento con glucocorticoides en dosis altas hacen que este diagnóstico sea poco probable.

 

Linfoma del sistema nervioso central

Los cánceres del sistema nervioso central suelen estar asociados con semanas o meses de síntomas leves de progresión lenta, seguidos de síntomas más graves y de progresión rápida. Aunque este paciente no tenía síntomas antes de los 2 días de dolor de cabeza en el momento de la presentación, un cáncer del sistema nervioso central sigue siendo una prioridad en el diagnóstico diferencial. El estado de inmunodepresión del paciente, junto con los hallazgos de las imágenes y la interpretación inicial de los resultados de la biopsia de la muestra de tejido enviada para el examen de la sección congelada, sugieren firmemente un linfoma del sistema nervioso central.

Las personas inmunodeprimidas tienen un mayor riesgo de padecer varios tipos de cáncer hematológico, incluido el linfoma. Aunque el mecanismo exacto de este aumento del riesgo sigue sin estar claro, se cree que está asociado con un sistema de inmunovigilancia defectuoso que permite que las células cancerosas escapen a la inmunidad del huésped. 4 Un sistema inmunitario debilitado puede ser especialmente importante en el desarrollo de linfomas asociados al virus de Epstein-Barr (VEB). 4 De acuerdo con esta observación, la restauración de la función inmunitaria puede ser una estrategia de tratamiento eficaz para los linfomas asociados al VEB.

Los hallazgos en las imágenes de la cabeza en pacientes con linfoma del sistema nervioso central se caracterizan típicamente por lesiones intraparenquimatosas, multifocales, que realzan de forma homogénea y con difusión restringida asociada. La resonancia magnética de este paciente reveló una masa que realzaba de forma heterogénea con focos asociados de difusión restringida que no serían típicos del linfoma clásico. Sin embargo, en personas inmunodeprimidas con linfoma del sistema nervioso central, la apariencia de una lesión linfomatosa puede ser atípica y puede mostrar un realce en anillo con necrosis central que se asemeja mucho a un glioma de alto grado o un absceso. 5

 

Infección

La infección es otro factor importante a considerar en esta paciente inmunocomprometida. No tenía fiebre, un recuento elevado de glóbulos blancos ni antecedentes de procedimientos dentales recientes, factores que aumentarían la posibilidad de infección. Sin embargo, el absceso cerebral y el linfoma del sistema nervioso central a menudo pueden ser difíciles de distinguir en personas inmunocomprometidas debido a perfiles de riesgo similares y características similares en la resonancia magnética. 6 El linfoma del sistema nervioso central fue nuestro diagnóstico de trabajo después de la biopsia cerebral; sin embargo, debido a que la condición de la paciente empeoró a pesar del tratamiento con glucocorticoides en dosis altas, ampliamos nuestro diagnóstico diferencial para incluir la posibilidad de una infección fulminante del sistema nervioso central, como un absceso bacteriano. Para obtener información adicional, recomendamos repetir la resonancia magnética de la cabeza.

Diagnóstico Presuntivo

Linfoma del sistema nervioso central o infección (posible absceso cerebral).

 

Curso Clínico y Discusión del Manejo Neuroquirúrgico

Cuando la paciente fue trasladada inicialmente a este hospital, su examen se destacó por una afasia expresiva grave, que se consideró desproporcionada con los hallazgos de las imágenes. Además, consideramos seriamente la posibilidad de que los hallazgos de las imágenes fueran compatibles con un linfoma, en particular porque la paciente estaba inmunodeprimida. Aunque necesitábamos minimizar la administración de glucocorticoides antes de un procedimiento quirúrgico de diagnóstico para que los hallazgos patológicos no se ocultaran, estábamos muy motivados para iniciar el tratamiento con glucocorticoides en dosis altas. Por lo tanto, revisamos la urgencia clínica con la paciente y su familia y planificamos un procedimiento de muestreo. La evaluación histopatológica intraoperatoria fue altamente sugestiva de linfoma, y ​​el tratamiento con glucocorticoides en dosis altas se inició posoperatoriamente. Debido a que los hallazgos en el examen intraoperatorio de la sección congelada se interpretaron como un probable linfoma, no se obtuvieron muestras adicionales para la evaluación microbiológica. Después del procedimiento, a pesar de la administración del tratamiento con glucocorticoides, el estado neurológico de la paciente continuó deteriorándose, y el primer día posoperatorio, una nueva resonancia magnética de la cabeza reveló una progresión de la enfermedad y un empeoramiento del edema. El segundo día postoperatorio, nuestro equipo fue alertado por el consultor de patología sobre nuevos hallazgos con respecto a la muestra que se había enviado para evaluación histológica de una sección permanente.

El remanente de la muestra que se había muestreado para el examen intraoperatorio de la sección congelada se procesó para el examen de la sección permanente ( Figura 4 ). En el examen histológico de la muestra, la lesión densamente celular parecía ser predominantemente linfohistiocítica. Se encontró que el tejido adicional que se había enviado para la evaluación de la sección permanente tenía abundantes microabscesos con acumulaciones densas y multifocales de neutrófilos e inflamación linfohistiocítica circundante. No se identificaron granulomas. La tinción inmunohistoquímica de una muestra del foco linfoide densamente celular original visto en el momento del examen de la sección congelada reveló linfocitos T CD3+ predominantemente de aspecto maduro, con solo linfocitos B CD20+ raros, hallazgos que fueron consistentes con una inflamación reactiva.

 


Figura 4. Sección permanente de tejido cerebral.

La tinción con hematoxilina y eosina de una sección permanente muestra densas colecciones de neutrófilos en microabscesos.

 

Debido al empeoramiento del estado neurológico del paciente a pesar del tratamiento con glucocorticoides, la evidencia de progresión en las imágenes y nuevos datos que sugerían un proceso patológico diferente, realizamos inmediatamente una segunda biopsia cerebral para obtener más tejido para realizar pruebas microbiológicas. La base de la lesión era firme y claramente diferente del tejido normal, y una zona más lateral de la lesión albergaba dos áreas de un material líquido. Se tomaron muestras de estas áreas para realizar pruebas microbiológicas. La condición del paciente se mantuvo estable después del procedimiento.

 

Evaluación microbiológica inicial

La muestra de diagnóstico enviada al laboratorio de microbiología fue un aspirado de la segunda biopsia cerebral. La tinción de Gram de la muestra reveló pocas bacterias gramnegativas en forma de bastón, con un fondo de abundantes restos celulares ( Figura 5A ).

 


Figura 5. Resultados microbiológicos de la muestra de aspirado cerebral.

La tinción de Gram inicial de la muestra muestra pocos bacilos gramnegativos (Panel A, en un círculo). La repetición de la tinción de Gram de la muestra muestra organismos grampositivos (Panel B). Los resultados de la espectrometría de masas con desorción por láser asistida por matriz-ionización-tiempo de vuelo (MALDI-TOF) establecen un diagnóstico definitivo de infección por Listeria monocytogenes (Panel C).

 

Impresión clínica y discusión del tratamiento inicial

Se consultó al servicio de enfermedades infecciosas porque la tinción de Gram de la muestra obtenida durante el segundo procedimiento neuroquirúrgico mostró pocas células polimorfonucleares y pocos bacilos gramnegativos. Dado el estado inmunodeprimido de este paciente, consideramos la posibilidad de que la presencia de patógenos atípicos estuviera causando el absceso cerebral. Me preocupaba específicamente que el material teñido pudiera estar demasiado decolorado, un problema técnico común con la interpretación de la tinción de Gram en el que un organismo grampositivo (púrpura) parece gramnegativo (rosa). Para tener en cuenta esta posibilidad, también consideré la presencia de organismos como listeria, micobacterias y nocardia, así como varios organismos gramnegativos entéricos y no entéricos. Sobre la base de los resultados de la tinción de Gram, parecía poco probable que se tratara de una infección fúngica o parasitaria oportunista.

En cuanto a la fuente de infección, aproximadamente la mitad de los abscesos cerebrales son resultado de la propagación contigua de la infección, y aproximadamente un tercio son resultado de la propagación hematógena 7 ; este paciente no tenía antecedentes de infección reciente que pudiera conferir una predisposición al absceso cerebral. Decidimos tratar a este paciente con ampicilina intravenosa, vancomicina, ceftriaxona y metronidazol mientras esperábamos resultados microbiológicos adicionales. Aunque el laboratorio informó bacilos gramnegativos, queríamos asegurarnos de proporcionar un tratamiento amplio en caso de que finalmente se descubriera que el paciente tenía una infección polimicrobiana. Éramos conscientes de la necesidad de que los agentes antibióticos cruzaran eficazmente la barrera hematoencefálica 8 y confirmamos las dosis antimicrobianas adecuadas con un farmacéutico experto. Revisamos los hallazgos de la tinción de Gram con el personal del laboratorio de microbiología. Además, solicitamos cultivo bacteriano de rutina, tinción y cultivo de bacilos ácido-alcohol resistentes, tinción y cultivo de hongos y tinción modificada de bacilos ácido-alcohol resistentes. También solicitamos que se conservara una muestra para la secuenciación de próxima generación en caso de que los cultivos fueran negativos.

 

Evaluación microbiológica diagnóstica

Dada la preocupación de que el organismo pudiera haber sido decolorado excesivamente, se repitió la tinción de Gram del aspirado.La tinción de Gram posterior reveló bacilos grampositivos ( Figura 5B ), para los cuales el diagnóstico diferencial incluye infección con especies de listeria, corinebacterias, bacilos y clostridium. El organismo creció en agar nutritivo y se observaron colonias pequeñas, lisas y de aspecto gris azulado. El organismo tenía flagelos y se movía con un movimiento de volteo, que es característico de los organismos con tales estructuras. También estaba presente una zona estrecha de β-hemólisis, coloquialmente denominada hemólisis "luz de vela". La presencia de crecimiento en medios sólidos permitió realizar una espectrometría de masas con desorción láser asistida por matriz-ionización-tiempo de vuelo (MALDI-TOF); esta herramienta estableció el diagnóstico definitivo y la especiación como infección por Listeria monocytogenes ( Figura 5C ).

Diagnóstico microbiológico

Infección por Listeria monocytogenes .

 

Discusión sobre el manejo de enfermedades infecciosas

Una vez que tuvimos una identificación positiva de L. monocytogenes , adaptamos el régimen antibiótico para incluir ampicilina y linezolid. Dada la posible gravedad de la infección, junto con el hecho de que los antibióticos pueden haber disminuido la penetración en el sistema nervioso central, optamos por una terapia dual, anticipando un tratamiento prolongado con ampicilina. Decidimos no tratar con gentamicina debido a su relativamente baja penetración en el SNC y a nuestra preocupación de que pudiera afectar la unión neuromuscular y exacerbar la miastenia gravis. Las pruebas de sensibilidad a los antimicrobianos mostraron una excelente sensibilidad a la ampicilina y al linezolid. Nuestra revisión de la literatura, que sugería que el mejor abordaje para el absceso cerebral debido a L. monocytogenes era la neurocirugía en combinación con un tratamiento antimicrobiano prolongado, 9 ayudó a guiar nuestra estrategia de tratamiento. El paciente recibió un total de 6 semanas de ampicilina intravenosa, combinada con 2 semanas de tratamiento oral con linezolid concurrente con las primeras 2 semanas de tratamiento con ampicilina, y luego 2 semanas adicionales de tratamiento oral con linezolid después de completar el tratamiento con ampicilina.

L. monocytogenes penetra en el sistema nervioso central por vía hematógena desde el tracto gastrointestinal. El período de incubación de la enfermedad del sistema nervioso central es de aproximadamente 9 días. 10,11 Esta paciente no tuvo ninguna exposición obvia a alimentos de alto riesgo en ese período de tiempo. Su caso fue investigado por el Departamento de Salud Pública de Massachusetts y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC).Se realizó una secuenciación del genoma completo de L. monocytogenes en los CDC para su identificación. 12 Este caso tenía algunas características que eran similares a las de un grupo identificado previamente, pero no se establecieron vínculos claros con productos alimenticios y no se produjeron retiradas de productos del mercado.

La paciente había sido tratada durante 7 años con micofenolato de mofetilo, que se interrumpió después de que se diagnosticara el absceso cerebral. Había sido tratada perioperatoriamente con dexametasona durante 3 días debido a preocupaciones sobre un posible linfoma, luego con prednisona durante 14 días para el tratamiento de la miastenia gravis. Se la pasó a un tratamiento mensual con inmunoglobulina intravenosa en dosis altas para el tratamiento a largo plazo de la miastenia gravis, dadas las preocupaciones sobre su riesgo de infección si continuaba recibiendo terapia inmunosupresora.

Después de una hospitalización de 3 semanas, la paciente fue dada de alta y enviada a un centro de rehabilitación, donde continuó una rehabilitación intensiva que incluyó fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia. Tuvo una recuperación neurológica, con una mejora en la función motora, la coordinación y la fuerza del lado derecho, así como mejoras en el habla. Después de 6 semanas en el centro de rehabilitación, la paciente fue dada de alta y enviada a su casa. Nueve meses después del diagnóstico inicial, continúa con la logopedia y ha tenido una mejora gradual en la fluidez del habla.

 

Perspectiva del paciente

El Paciente: Quiero agradecer a mi esposo, a mi increíble familia y a mis queridos amigos que me han amado y apoyado durante todo mi camino hacia la salud.

Dirijo una agencia de comunicación de salud pública. No se me escapa la ironía: soy el director de una agencia de comunicación de salud pública que promueve las vacunas contra la COVID-19, la prevención del VIH y el sida, la prevención del cáncer y otras iniciativas de salud relacionadas con la listeria. ¡Imagínese!

Dos días antes, me había hecho el examen físico anual y me habían dado el visto bueno. Así que estaba emocionada por celebrar 43 años de matrimonio con mi amado esposo. Ese día, en el trabajo, estaba escribiendo un correo electrónico y mi cerebro se volvió confuso. Mi socia comercial me preguntó cuál era el problema y vino a ayudarme. Estaba confundida y no podía concentrarme, y ella tuvo que terminar el correo electrónico por mí. Después de un rato, la confusión desapareció, recogí mis cosas y me despedí.

Fui a mi auto y conduje hasta el restaurante al otro lado de la ciudad para encontrarme con mi esposo. Pude hablar con normalidad y conversé con otro miembro de la familia con el que nos encontramos. Después de sentarnos en nuestra mesa, fui al baño. Me sentía fatigada y no podía aclararme las ideas. Regresé a nuestra mesa y le dije a mi esposo que no me sentía muy bien. Preocupado, mi esposo pagó la cuenta y nos dirigimos al hospital más cercano.

En la sala de emergencias me sentía bien, pero después de apoyar la cabeza en el hombro de mi esposo, todo se volvió confuso a partir de ese momento.

El marido de la paciente: Los médicos no se dejaron intimidar, se mostraron decididos y dedicados a averiguar cuál era el problema, y ​​gracias a Dios lo lograron. Este diagnóstico milagroso no se habría podido hacer sin la atención brindada por el equipo de médicos de neurocirugía, enfermedades infecciosas, radiología y anestesiología. Los médicos de rehabilitación, las enfermeras y los terapeutas ayudaron a mi esposa a recuperar la salud y todavía sigue mejorando.

Diagnóstico final

Absceso cerebral debido a infección por Listeria monocytogenes.

 

Nota de los editores de registros de casos: lecciones aprendidas

1. La infección con L. monocytogenes puede causar una enfermedad devastadora del SNC en personas de alto riesgo, particularmente en adultos mayores e inmunodeprimidos.

2. La interpretación de los hallazgos del examen intraoperatorio de la sección congelada del material de biopsia proporciona información sobre el proceso de la enfermedad subyacente, pero es solo un diagnóstico presuntivo y debe confirmarse mediante la revisión de muestras fijadas y teñidas de forma permanente.

3. Las muestras que se someten a pruebas con tinción de Gram están sujetas a errores técnicos y pueden decolorarse en exceso o en defecto durante el procedimiento de tinción, lo que puede dar lugar a un resultado erróneo. La decoloración excesiva hace que un organismo grampositivo (morado) parezca rosado, como un organismo gramnegativo. Por el contrario, la decoloración insuficiente hace que un organismo gramnegativo (rosa) parezca morado, como un organismo grampositivo.

 

Traducido de:

Case 33-2024: A 71-Year-Old Woman with Confusion, Aphasia, and a Brain Mass

Authors: Isabel Arrillaga-Romany, M.D., Ph.D., Jeremy N. Ford, M.D., Gavin P. Dunn, M.D., Ph.D., Camille N. Kotton, M.D., Christopher W. Mount, M.D., Ph.D., and Katherine A. Latham, M.D.Author Info & Affiliations

Published October 23, 2024

N Engl J Med 2024;391:1529-1538

VOL. 391 NO. 16

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402496

 

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domingo, 10 de noviembre de 2024

Casos Clínicos: Varón de 33 años con dolor retroesternal, vómitos y fallo renal.

Dr buenas noches.

Le envío un caso que me parece interesante. Y bueno quería compartirles.

















Se trata de un paciente masculino de 33 años de edad que acude a emergencias en fecha 16/10 con cuadro clínico que desde hace ya 10 días presenta dolor retroesternal de tipo opresivo, esto secundaria a la ingesta de alimentos copiosos a este cuadro se añade nauseas, que progresan al vómito, sin embargo el dolor en región esternal persiste, se le realizaron laboratorios de control en fecha 15 el cual mandaré fotografías y también electrocardiograma pensando alguna lesión cardiaca y endoscopia digestiva alta pensando estenosis esofagica.

Sin embargo a su ingreso en fecha 16, el deterioro era más llamativo se le realizaron laboratorios de control encontrando:

Glicemia : 192. HbA1c: 7.9 Creatinina :8.6 BUN: 60

Al mismo momento refiere molestias a nivel de cabeza con cefalea y persistencia del dolor esternal, además de dolor en hipocondrio derecho.

Se le solicita TAC de abdomen encontrando estos hallazgos, mando imagen solo del informe

Al ver eso pues el médico tratante solicita Radiografías (envío radiografías) y aspirado de médula ósea a espera de resultados: El paciente como antecedente de importancia pues:

Refiere haber recibido tratamiento preexposicion para HIV hace dos años por un mes.

Antecedente de bebidas alcohólicas, dejó de beber hace tres meses, al mes tomaba unas 6-8 veces hasta quedar en estado inconsciente.

No tiene otro antecedente de tomar algunas otras medicaciones, ni alérgicos ni transfusiones, su dieta es variada a predominio de carbohidratos!!

Hoy la prueba de HIV es negativo, espero pueda compartir este caso y bueno al momento esperamos el resultado del aspirado de médula ósea !! Gracias Doc

Que posibles diagnósticos podríamos tener más al respecto del caso.

Muchas gracias querido Dr !!



  

Dr. Miguel Angel Angel.

San Miguel, Lima, Perú.

 


Opinión: Este paciente de 33 años presenta un cuadro clínico compatible con enfermedad oncohematológica más probablemente MIELOMA MÚLTIPLE (MM), complicado con FRACASO RENAL AGUDO, y dolor precordial. Hay que decir que la presentación de MM en esta edad es rara, pero el 2% de los casos se ve en menores de 40 años.  Lamentablemente no contamos con radiografías de perfil de tórax y de columna dorsal y lumbar por dos motivos. En primer lugar, las fracturas vertebrales patológicas en región dorsal en el contexto de MM, muchas veces son causa de dolor irradiado a la región anterior del tórax que puede confundir con cardiopatías o patología digestiva como sucedió en este caso. Por otro lado, las FRACTURAS ESTERNALES ESPONTÁNEAS son muy prevalentes en MM y sugestivas del diagnóstico y este paciente se queja de dolor a la palpación esternal.

Este paciente presenta severas lesiones osteolíticas en sacabocados sin reacción osteoblástica típicas de mieloma múltiple que afectan cráneo, pelvis, costillas y seguramente columna a pesar de que no tenemos radiografías. La fosfatasa alcalina dentro de valores normales también es un signo sugerente de mieloma en el contexto de lesiones osteolíticas difusas como en este caso. Presenta asimismo hiperproteinemia, anemia leve, aumento severo de parámetros nitrogenados, no disponemos de dos datos importantes CALCEMIA y ELECTROFORESIS PROTEICA. El dolor abdominal y los vómitos de los que el paciente se queja, pueden ser expresión de hipercalcemia, y la hiperproteinemia es probable refleje gamapatía monoclonal en la electroforesis proteica. Respecto al fallo renal, en el laboratorio existen dos datos, uno de creatinina de 2,7 mg/dl y otro de 8,6, aunque no está especificado en qué están expresados los valores. Si este último es posterior al de 2,7, podríamos estar en presencia de una insuficiencia renal aguda rápidamente evolutiva en el contexto de probable “riñon de mieloma”, lo cual debiera interpretarse como una emergencia nefrológica y tratado rápidamente para evitar el deterioro definitivo de la función. Este paciente tiene 30 mg/dl de proteínas en orina que bien podría representar proteinuria de Bence-Jones. Las proteínas de Bence-Jones, están sindicadas como responsables de la fisiopatología del “riñon de mieloma” especialmente cuando la cadena liviana en cuestión es una cadena ligera lambda que tiene mayor nefrotoxicidad tanto por tubulopatía proximal como por amiloidosis. Habría que cuantificar la proteinuria en orina de 24 horas, (además de electroforesis proteica en orina), dado que una carga de proteinuria correspondiente a síndrome nefrótico podría indicar otra de las complicaciones de MM que es la AMILOIDOSIS. Es muy importante tener muy bien hidratado a este paciente para evitar la formación de cilindros intratubulares, corregir los trastornos ácido-base (acidosis metabólica!!!), que favorece la unión de cadenas livianas a la uromodulina y formación de cilindros intratubulares, corregir la hipercalcemia si existiera, y obviamente evitar medicación nefrotóxica como AINES, medios de contraste iodados etcétera, mientras se espera los resultados confirmatorios de la enfermedad. En este paciente ya se realizó una PAMO lo que va a ser fundamental para certificar el diagnóstico.

 


10/11/2024. El Dr. Miguel ÁngelÁngel envía esta imagen con el siguiente texto:

Querido Doctor Macaluso, le envío el resultado del aspirado de médula ósea. 



 

 

 

Opinión: A la luz del último informe, el análisis inmunofentípico, creo que la interpretación final del cuadro debería ser Mieloma Múltiple con evolución a leucemia de células plasmáticas. Una leucemia de células plasmáticas puede empezar como tal, o ser la evolución de un mieloma múltiple. El informe de la inmunopatología, en el contexto clínico radiológico de este paciente creo, lo ubica en el segundo escenario.

 

sábado, 9 de noviembre de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 68 años con enfermedad renal terminal en hemodiálisis que presenta púrpura en tronco y miembros superiores

 

El Dr. Barrios Casey, de Miami EEUU envía estas imágenes con el siguiente texto:

Mujer de 68 años en LTC con antecedentes médicos de ESRD en HD, fibrilación auricular, hipertensión, enfermedad cardíaca con IC y enfermedad renal crónica, EPOC, obesidad mórbida, deficiencia de proteínas y anemia por enfermedad crónica. Estuvo hospitalizada durante 4 días hace 1 semana por edema severo en las extremidades superiores e inferiores junto con 3er espacio. Fue dializada InPt y también diagnosticada con UTI. Comenzó con Linezolid y Ertapenem. También está tomando megace, midodrina, protonix, alopurinol, apixabán, amiodarona, Norco, doxepina, clonazepam, furosemida, amitiza, sertralina... La enviaron a urgencias el sábado desde diálisis por sangrado incontrolable alrededor de su catéter de diálisis tunelizado. Regresó sin nuevas órdenes. Puse su eliquis en espera. Desarrolló un desgarro en la piel por la extracción de su vía intravenosa y la enfermera tuvo dificultad para detener el sangrado, por lo que le aplicaron un vendaje compresivo durante 10 minutos y el sangrado se detuvo. Recibí estas imágenes hoy y la residente fue enviada a urgencias. Regresó con un Doppler venoso negativo en la mano izquierda y "análisis de laboratorio normales" en urgencias a los que no tengo acceso. Su piel ahora está (a falta de una palabra mejor) “crujiente”. Se está agrietando y tiene líquido serosanguinolento que supura de ambos brazos. Ahora tengo todos los medicamentos en espera y he organizado el ingreso directo por la mañana. Pero me gustaría tener alguna sugerencia sobre lo que está sucediendo dermatológicamente.

 

Presentación original:

68 yo female in LTC with past medical hx of ESRD on HD, A.Fib, HTN Heart disease with HF and CKD, COPD, morbid obesity, protein deficiency and Anemia of Chronic disease. Was hospitalize for 4 days 1 week ago for severe edema both Upper and Lower extremities along with 3rd spacing. She was dialized InPt and also dx with UTI. She was started on Linezolid and Ertapenem. She is also taking megace, midodrine, protonix, allopurinol, apixaban, amiodarone, Norco, doxepin, clonazepam, furosemide, amitiza, sertraline,.. She was sent ER on Saturday from Dialysis for uncontrollable bleeding around her tunneling dialysis catheter. She returned without any new orders. I placed her eliquis on hold. She developed a skin tear from her iv removal and nurse had difficulty stopping the bleeding so pressure dressing was applied for 10min and bleeding stopped. Received these pictures today and resident was sent to the ER. She returned with negative venous doppler of the left hand and "normal labs" at the ER which I do not have access to. Her skin is now( for lack of a better word) crispy. It is cracking and She has serosanguinous fluid leaking from both arms. I now have all medication on hold and have arranged for direct admit in the morning. But I would like to have any suggestions on what is going on dermatologically.

 



 

Opinión: Se trata de una púrpura equimótica bastante extendida lo cual evidentemente es expresión de una coagulopatía en el contexto de enfermedad renal crónica en hemodiálisis junto a uso de apixaban. Probablemente sea sometida al agregado de heparinización regional durante la hemodiálisis por lo que yo intentaría obtener un detalle la medicación utilizada en las últimas 48 a 72 horas, y obviamente un estudio completo de hemostasia. Respecto de la pregunta sobre la piel, podría tratarse de enfisema subcutáneo, el cual es muy difícil de describir con palabras y muy fácil de diagnosticarlo tocando al paciente y presionando la zona en cuestión. Si se tratara de enfisema subcutáneo, podría haberse introducido accidentalmente a través de las vías venosas, o en el peor escenario, ser expresión de una infección por agentes productores de gas (fascitis necrotizante, gangrena gaseosa…), y la coagulopatía ser expresión de coagulación intravascular diseminada con consumo de factores, pero en tal caso, la paciente debería tener dolor en las zonas comprometidas, además de tener severamente comprometido su estado general, con inestabilidad hemodinámica o decididamente shock, lo cual no se describe en la historia.

viernes, 8 de noviembre de 2024

Casos Clínicos: Paciente con tumoración en la cara palmar de la muñeca

 

La Dra. Ximena Torres envió estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas Tardes, envío fotos para saber diagnóstico, causas y tratamiento de esta malformación, para que se puedan publicar en la página del Rincón de la Medicina Interna. Gracias

 





Opinión: En principio me impresiona como un ganglión (quiste ganglionar, quiste sinovial), es decir como una dilatación quística de la vaina de los tendones flexores de la mano. El lugar en el que se presenta este caso es bastante frecuente aunque creo que más aún lo son en la región dorsal de esa misma articulación, la radiocarpiana. De todas maneras es muy importante realizar un examen de la formación, palparla, tratar de movilizarla de los planos profundos, hacer maniobras haciendo flexionar la mano etc, y eso hasta ahora no se puede hacer por internet. Los diagnósticos diferenciales son muchos, pero la mayoría de ellos pueden ser descartados por un simple examen semiológico de la región sin más. Por ejemplo, un aneurisma de la arteria radial, puede ser descartado inmediatamente si la formación no late. El diagnóstico de ganglión en general no requiere más herramientas que un buen examen semiológico, como sucede con la mayor parte de la patología ortopédica/reumatológica de la región (enfermedad de De Quervain, rizartrosis del pulgar, síndrome del túnel carpiano etc)

jueves, 7 de noviembre de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 65 años con lesiones elevadas en miembro superior de 8 días de evolución


Buen día doctor, le agradezco si puede compartir un caso en el rincón y darme opiniones de enfoque diagnóstico de un caso que le copio a continuación, muchas gracias.




Femenina de 65 años de edad, antecedente de coxartrosis, espondiloartrosis, escoliosis, insuficiencia venosa de miembros inferiores, tiene manejo medico actual con paroxetina, biotina, alprazolam, natural y procedente de Andalucia, España, quien manifiesta desde hace 8 días con aparición de lesiones en piel de miembro superior izquierdo que ha ido creciendo, refiere ha comenzado como picaduras, niega haber notado la picadura o contacto con insecto recientemente, niega dolor, sí presenta prurito en las lesiones, desde hace 4 dias con empeoramiento de las mismas por crecimiento, fue a su médico de cabecera ayer quien considera diagnostico presuntivo de celulitis, le prescribe cefalexina 1 gramo cada 12h, lleva 3 tomas, no mejora, comenta estuvo manipulando árbol llamado júpiter, pero niega haber tenido punzada con alguna espina.

Se trata de lesiones de bordes sobreelevados con ulceración en su parte central con fondo limpio sin secreción, una en cara dorsal de mano cerca a la muñeca lado radial y la otra la lesión en tercio medio del antebrazo lado radial del mismo, esta última tiene area eritematosa con leve edema alrededor de la lesión con leve calor local al tacto sin dolor a la palpación de las lesiones.

 






 Dr. Edison González.

Andalucía. España

 

Opinión: Efectivamente, se trata de dos lesiones de características similares en aspecto y dimensión y localizadas cercanas una de otra. Son lesiones redondas, de aproximadamente 3 centímetros de diámetro, de bordes elevados en forma de rodete, y centro deprimido, con exulceración central, uno de ellos cubierto con una pequeña costra, y el otro de superficie fibrinosa. El borde de la lesión más proximal es eritematoso, mientras que el más distal, localizado en el dorso de la muñeca se ve más pálido. Estas lesiones ofrecen una lista importante de diagnósticos diferenciales, y es muy importante una detallada historia clínica que incluya obviamente aspectos epidemiológicos de la zona de residencia del paciente, viajes, actividades, hobbies, exposiciones a picaduras de insectos, lesiones traumáticas, trabajos recientes o remotos, exposición a agua estancadas o acuarios, etcétera. En este caso, la historia no aporta muchos datos excepto que la paciente refiere que las lesiones “comenzaron como picaduras”, y si bien no recuerda haber sido picada por algún insecto, hay que dar crédito a los dichos de la paciente. La primera impresión que evocan las lesiones, basado en el aspecto, la forma, la ausencia de dolor y de síntomas sistémicos, además de que sean dos y no una las lesiones,  es LEISHMANIASIS CUTÁNEA. Si bien es cierto que generalmente vemos leishmaniasis cutánea en zonas tropicales del Nuevo Mundo, la entidad es vista también en el continente europeo y en España se han documentado 1074 casos en el período de los años 2019, 2020, 2021, de los cuales 1041 fueron autóctonos. Casi todos esos casos se dieron en la región mediterránea, especialmente en la C Valenciana y Baleares. Otra entidad a considerar dado el aspecto, la distribución, y la localización de las lesiones en miembro superior, hay que considerar ESPOROTRICOSIS, y la lesión de la muñeca podría ser la lesión primaria correspondiente al sitio de inoculación, y la lesión proximal, ser manifestación de la propagación esporotricoide o infangitis nodular de la entidad. PIODERMA GANGRENOSO, puede dar lesiones que recuerdan a las de esta paciente. Sin embargo, la historia no hace referencia la presencia de enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades hematológicas o reumatológicas donde suele instalarse esta entidad, además de que en este caso no existe dolor, síntoma característico de pioderma gangrenoso donde el dolor suele ser desproporcionado al esperado de acuerdo al aspecto de la lesión además de no ser el miembro superior, una localización típica de PG. Lesiones por micobacterias como MYCOBACTERIUM MARINUM, MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS O LEPRAE, si bien cabe considerar, no parecen encajar en el contexto epidemiológico de la paciente. El hecho de tener pocos días de evolución  y que además las lesiones sean más de una alejan la posibilidad de neoplasias cutáneas como CARCINOMA BASOCELULAR o CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL. No hay razón para sospechar infecciones micóticas como BLASTOMICOSIS, PARACOCCIDIOIDOMICOSIS, o HISTOPLASMOSIS. Tampoco el tiempo de evolución y el contexto clínico apoyan diagnósticos como SARCOIDOSIS, GRANULOMATOSIS DE WEGENER, LUPUS DISCOIDE, NOCARDIOSIS, ACTINOMICOSIS y CROMOBLASTOMICOSIS.

Esta paciente debe ser sometida a estudios de confirmación y exclusión de los diagnósticos considerados. Para el caso de leishmaniasis, la confirmación diagnóstica requiere la demostración del parásito en una muestra clínica de piel mediante histología, cultivo o análisis molecular mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR), idealmente empleadas las tres juntas para maximizar el rendimiento diagnóstico. La serología y el test cutáneo de Montenegro no tienen lugar en el diagnóstico de leishmaniasis. Asimismo, la histopatología y cultivos a partir de muestras obtenidas de las lesiones confirmará o descartará esporotricosis, así como la mayoría de los diagnósticos considerados entre los diferenciales.