lunes, 12 de agosto de 2024

Casos Clínicos: Varón de 29 años con fiebre y rash cutáneo.

 

El Dr. David Nazaryan envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente de 29 años que presenta fiebre, que comenzó como pequeñas pápulas en los brazos y al tercer día se generalizó en el cuerpo y las extremidades. El síntoma principal es la picazón. Utilizó antihistamínicos por vía oral. No tenía fiebre, garganta ligeramente hiperémica, recuento de glóbulos blancos  elevado 11,980/mm3.

 

 



 

Opinión: El aspecto de pápulas eritematosas, la presencia de placas, el aspecto infiltrativo de las mismas, su distribución, y el contexto febril asociado a leucocitosis me evoca en primer término SÍNDROME DE SWEET. Sería importante saber la fórmula leucocitaria para saber si el aumento de los glóbulos blancos es a expensas de los neutrófilos como corresponde a esta entidad, que es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Si bien el prurito no es una característica constante en el síndrome de Sweet como lo son el dolor o la sensación de quemazón, este puede existir. Hay cuatro categorías de Sweet, el clásico, el asociado a neoplasias, el asociado a medicamentos, y a enfermedades autoinmunes. El síndrome de Sweet clásico que constituye la mayoría de los casos de síndrome de Sweet se define por la presentación mencionada después de haber descartado malignidad, autoinmunidad o exposición a fármacos. Suele asociarse a infecciones de las vías respiratorias especialmente superiores e infecciones gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a embarazo. Asociaciones menos frecuentes son las relacionadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias, hepatitis viral, inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por ejemplo, enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide, sarcoidosis,  enfermedades tiroideas autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para determinar la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas enfermedades. Las neoplasias que pueden dar SS son algunas hematológicas principalmente. Y los fármacos que pueden dar SS son minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina, ofloxacina, trimetoprima-sulfametoxazol, carbemazepina, diazepam, abacavir, bortezomib, imatinib, lenalidomida, clozapina, factores estimulantes de colonias, anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los más implicados en el desarrollo de síndrome de Sweet son los factores estimulantes de colonias granulocíticas. 

Los diagnósticos diferenciales del SS son las vasculitis urticarianas, hidradenitis ecrina neutrofílica, erupciones por drogas, PAN cutánea, leucemia cutis etcétera.

Por todo ello, hay que realizar estudios diagnósticos en todo paciente con sospecha de SS, y eventualmente biopsia cutánea que confirmará la infiltración neutrofílica y la ausencia de vasculitis o neoplasias.

Si se decide tratar el SS, los corticosteroides, especialmente prednisona a una dosis de 1 mg / kg / día es el tratamiento de elección y la respuesta suele ser espectacular y rápida. Pero depende de qué tipo de SS estemos tratando. En las recurrencias suelen usarse talidomida, etanercept, anakinra y rituximab son eficaces en casos refractarios.

 

domingo, 11 de agosto de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 32 años con dermatitis exfoliativa de localización en manos de 3 meses de evolución.

 

Hola Doc buenas tardes como anda?. Me gustaría compartir estas imágenes de Femenina de 32 años con aparición de lesiones de 3 meses de evolución en manos, niega antecedentes, medicación o exposición a posibles irritantes.

Se evaluó en días anteriores  e indicó cefalexina v.o y antihistamínico dándole el alta por origen "Nervioso".

Al día de hoy presenta dolor y signos de flogosis evidentes; Afebril. Resto de examen sin particularidades.

Cuál sería el manejo más adecuado?.

Muchas gracias!




 

Dr. Juani Molina.

Olavarría (BA). Argentina.

 

 

Opinión: Mi primera impresión es que se trata de dermatitis de contacto. Existe una exfoliación epidérmica con intensa inflamación sobre todo en la cara palmar de las manos y eccema secundario. Creo que los diferenciales podrían ser una DERMATITISDE CONTACTO POR IRRITANTES es decir por efecto citotóxico directo de cualquier sustancia, una DERMATITIS ATÓPICA. Las más comunes son las primeras es decir por irritantes, no son inmunomediadas y se ven especialmente los que trabajan en medios húmedos (manipuladores de alimentos, trabajadores de la salud, trabajadores de la industria mecánica etc). Los irritantes químicos comunes incluyen agua y trabajo húmedo, detergentes y surfactantes, solventes, agentes oxidantes, ácidos y álcalis. Los irritantes físicos incluyen herramientas de metal, madera, fibra de vidrio, partes de plantas, papel y polvo o tierra.

En cuanto al manejo creo que es muy importante identificar la causa mediante un interrogatorio dirigido sobre todo respecto del ambiente laboral, y las sustancias que maneja con las manos, tratar la inflamación con corticoides tópicos de alta potencia al principio del tratamiento (el primer mes), y después con emolientes tipo vaselina, lanolina. Por supuesto la prevención de nuevas exposiciones a la/s sustancias irritantes, minimizar el contacto con detergentes, solventes, usar guantes adecuados si es que no se puede cambiar de trabajo

 

 

 

sábado, 10 de agosto de 2024

Casos Clínicos: Paciente femenina de 11 años con una mancha en el abdomen.

 


Muy buenas tardes doctor le envió este caso clínico y adjunto fotografía

Paciente femenino de 11 años de edad sin antecedentes de importancia. Acompañante (madre) refiere aparición de mancha hace aproximadamente un año coincidente a mordedura de can en omóplato. Que no causa ninguna molestia, no hay prurito, o algún tipo de molestias y que no ha tenido algún tipo de cambio en este tiempo.

Espero me pueda ayudar con el diagnóstico. Muchas gracias de antemano.

 

 



 



Dra. Milena Huaman

Huancayo. Perú.



Opinión: Se trata de una mácula uniformemente hiperpigmentada, localizada en la región lateral del abdomen y tórax, de aspecto alargada y de varios centímetros de extensión, de la cual podría  agregarse que adopta cierta distribución radicular, aunque también podríamos decir que sigue las líneas de Blaschko como pasa con muchas entidades.  Entre los diagnósticos diferenciales a considerar están los NEVOS MELANOCÍTICOS ADQUIRIDOS, que son proliferaciones clonales benignas de melanocitos que se desarrollan después del nacimiento. Algunos nevos melanocíticos adquiridos tienen como este el aspecto de manchas café con leche y distribución “zosteriforme”como es el caso del nevo spilus, pero este es de coloración más heterogénea dado por unas máculas o pápulas de pigmentación oscura por lo que en este caso habría que descartarlo. La mayoría de los nevos adquiridos permanecen benignos durante toda la vida de una persona y no requieren tratamiento más que la observación longitudinal. Debido a que una gran cantidad de nevos adquiridos son un factor de riesgo reconocido para el melanoma, los pacientes con múltiples nevos adquiridos deben ser controlados con exámenes periódicos de la piel de todo el cuerpo y recibir asesoramiento sobre protección solar. Otro diagnóstico que hay que mencionar es el NEVO DE BECKER, también llamado melanosis de Becker, que es un hamartoma cutáneo benigno bastante común, y que, si bien pueden estar presentes al nacer, la mayoría se notan por primera vez alrededor de la pubertad. Es más frecuente en varones que en mujeres, y clásicamente se localiza unilateralmente en el hombro y la parte superior del tronco como una mancha de color canela a marrón, aunque también puede localizarse en la parte inferior del tronco, el muslo o en otros sitios. Por último, las MANCHAS CAFÉ CON LECHE (“café au lait spots”), son máculas uniformemente hiperpigmentadas que aparecen durante el primer año después del nacimiento y generalmente aumentan en número durante la primera infancia. La consideración de manchas café con leche, siempre debe tener en cuenta la cantidad de las mismas, ya que la presencia de 1 a 3 de ellas, pueden estar presentes en la población general; sin embargo, la presencia de seis o más máculas café con leche es altamente sugestiva de NF1. De ahí la importancia de examinar toda la superficie corporal frente a estos hallazgos. Finalmente habría que considerar la posibilidad de ESCLERODERIMA LINEAL LOCALIZADA (MORFEA), versus la posibilidad de ATROFODERMA, entidades a las que se puede arribar al diagnóstico con una biopsia de la zona.

En relación a la mordedura que sufrió la niña y con la cual se relaciona este hallazgo, me es difícil establecer un nexo entre ambas situaciones dado que no podemos esgrimir el diagnóstico de hiperpigmentación postinflamatoria dado que la mordedura fue en la región del omóplato, muy distante de este hallazgo cutáneo.

 

viernes, 9 de agosto de 2024

Mujer de 78 años con demencia rápidamente progresiva.

Una mujer de 78 años fue ingresada en este hospital debido a una confusión progresiva y cambios evolutivos en la resonancia magnética (IRM) de la cabeza.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 5 meses antes del ingreso actual, cuando comenzó a presentar un estado afectivo estancado, que la hija de la paciente había atribuido al dolor tras la muerte de la hermana de la paciente. La paciente tenía un historial de 3 años de problemas leves de memoria, pero se habían desarrollado problemas de memoria más graves junto con el cambio de estado afectivo. Cuatro meses antes del ingreso actual, fue ingresada en otro hospital después de un episodio agudo de dificultad para encontrar palabras que había sido presenciado por su hija.

En ese momento, la resonancia magnética de la cabeza, realizada sin la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 1A y 1B ), reveló un foco subcentimétrico de alta intensidad de señal en el lóbulo frontal derecho en secuencias ponderadas por difusión y "pseudonormalización" en un mapa del coeficiente de difusión aparente, con imágenes FLAIR (inversión de recuperación atenuada por líquido) ponderadas en T2 correspondientes que mostraban hiperintensidad consistente con un infarto subagudo. Las imágenes FLAIR ponderadas en T2 también mostraron múltiples focos de hiperintensidad (que medían hasta 1,1 cm de diámetro) en ambos hemisferios cerebelosos que eran consistentes con infartos crónicos. Además, se observaron múltiples áreas de hiperintensidad en las imágenes FLAIR ponderadas en T2 en la sustancia blanca periventricular, profunda y subcortical de ambos hemisferios cerebrales; estos hallazgos fueron sugestivos de enfermedad de vasos pequeños. Las secuencias de eco de gradiente mostraron varios focos puntiformes de susceptibilidad en una distribución lobar, hallazgos que eran compatibles con microhemorragias crónicas. La angiografía por resonancia magnética ( Figura 1C ) mostró arterias intracraneales normales.

 

 


Figura 1. Angiografía por resonancia magnética y resonancia magnética de la cabeza.

Se realizó una resonancia magnética de la cabeza 4 meses antes del ingreso actual. Una imagen ponderada por difusión (Panel A) muestra un foco subcentimétrico con alta intensidad de señal en el lóbulo frontal derecho (flecha). Se observa una “pseudonormalización” en un mapa del coeficiente de difusión aparente, con las correspondientes imágenes ponderadas en T2 y FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) que muestran una hiperintensidad compatible con un infarto subagudo (no se muestra). Una imagen FLAIR ponderada en T2 (Panel B) también muestra múltiples áreas de hiperintensidad en la sustancia blanca periventricular, profunda y subcortical de ambos hemisferios cerebrales (flecha). Una imagen obtenida a partir de una angiografía por resonancia magnética de tiempo de vuelo (Panel C) muestra arterias intracraneales normales. En el momento del ingreso actual, se realizó una resonancia magnética de la cabeza antes y después de la administración de material de contraste intravenoso. Una imagen ponderada en T2 (Panel D) y una imagen FLAIR (Panel E) muestran una nueva hiperintensidad de señal simétrica y confluente en los hipocampos bilaterales, la amígdala y los lóbulos temporales anterior y medial (flechas). En una imagen ponderada por susceptibilidad (Panel F), se observan múltiples focos puntiformes de susceptibilidad en una distribución predominantemente lobar en ambos hemisferios cerebrales (flecha blanca); este hallazgo es sugestivo de microhemorragias. Se observa tinción con hemosiderina dentro de los surcos del lóbulo parietal derecho (Panel F, flecha negra).

 

La electrocardiografía mostró ritmo sinusal con bloqueo de la rama derecha del haz de His. La ecocardiografía transtorácica mostró una función sistólica ventricular izquierda normal, dilatación de las aurículas y el ventrículo derecho, insuficiencia mitral moderada, insuficiencia tricuspídea grave y ninguna evidencia de cortocircuito intracardíaco. Se inició tratamiento con aspirina y la paciente fue dada de alta el tercer día de internación con un plan de monitoreo cardíaco ambulatorio prolongado.

Diez días después del alta, la paciente fue evaluada por su médico de atención primaria. La hija de la paciente, que había estado viviendo con ella desde el alta del hospital porque no creía que la paciente estuviera segura viviendo sola, la acompañó a la cita. La hija de la paciente informó que la paciente había estado impulsiva y ocasionalmente confusa, así como progresivamente más olvidadiza. La atención y la concentración estaban deterioradas, y la paciente tuvo que ser redirigida durante la entrevista. El resto del examen fue normal. Se inició tratamiento con mirtazapina por posible depresión. Se programó un electroencefalograma (EEG) para descartar una convulsión con un estado postictal como causa de confusión. Sin embargo, debido a la pandemia de la enfermedad por coronavirus 2019, el EEG se canceló.

Durante las siguientes 14 semanas, la paciente necesitó cada vez más ayuda con las actividades de la vida diaria, incluidos múltiples recordatorios para comer y ayuda para bañarse. Sus episodios de confusión ocurrían principalmente durante la noche. Cuando estos episodios comenzaron a aumentar en frecuencia, la hija de la paciente la llevó al departamento de urgencias de este hospital para su evaluación.

La paciente tenía dificultad para recordar eventos pasados ​​y recientes, y se obtuvo historia adicional de la hija de la paciente. La paciente había tenido una pérdida de peso de 11 kg durante los 3 meses anteriores que la hija había atribuido a una dieta mejorada mientras vivían juntas. Otros antecedentes médicos incluían diabetes mellitus tipo 2, hipertensión, dislipidemia, enfisema, apnea del sueño, hipotiroidismo y obesidad. Un carcinoma ductal infiltrante de mama en estadio II se había diagnosticado 17 años antes del ingreso actual y se había tratado con lumpectomía y quimiorradioterapia, seguida de 3 años de tratamiento con tamoxifeno y exemestano. La paciente continuó sometida a vigilancia con mamografía y resonancia magnética de mama alternadas cada 6 meses; la última resonancia magnética de mama, que se había realizado 5 meses antes del ingreso actual, mostró resultados normales. Un adenocarcinoma de pulmón en estadio 1 se había diagnosticado 14 años antes del ingreso actual y se había tratado con resección quirúrgica. La paciente continuó sometida a vigilancia con tomografía computarizada (TC) anual del tórax; La última TC de tórax, realizada 13 meses antes del ingreso actual, mostró un nódulo estable en el lóbulo superior derecho que medía 7 mm de diámetro.

Los medicamentos que tomaba incluían esomeprazol, dulaglutida, hidroclorotiazida, levotiroxina, losartán, metformina, rosuvastatina, fluticasona inhalada, formoterol inhalado y tratamiento según fuera necesario con ipratropio-albuterol administrado por nebulizador. No había alergias medicamentosas conocidas. La paciente estaba jubilada y había trabajado anteriormente como enfermera. Estaba divorciada y había vivido de forma independiente en Nueva Inglaterra hasta que fue hospitalizada cuatro meses antes de su ingreso actual. Bebía alcohol ocasionalmente y tenía antecedentes de tabaquismo de 75 paquetes al año, que dejó después de que le diagnosticaran cáncer de pulmón. Su madre había tenido enfermedad de las arterias coronarias y su padre enfisema.

En el examen, la temperatura temporal era de 37,0 °C, la presión arterial de 162/71 mm Hg, el pulso de 65 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 98% mientras la paciente respiraba aire ambiente. La altura era de 167,6 cm, el peso de 91,3 kg y el índice de masa corporal de 32,4. La paciente estaba alerta e interactiva; estaba orientada solo por el nombre. Era distraída y tangencial en la conversación, con perseverancia. Su habla era fluida sin errores parafásicos. La función de los nervios craneales era normal. Los resultados de las pruebas de fuerza, sensibilidad, reflejos tendinosos profundos y función cerebelosa fueron normales.

Los niveles sanguíneos de electrolitos, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, fosfatasa alcalina, bilirrubina, tirotropina, cobalamina, lactato deshidrogenasa, cortisol y proteína C reactiva fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal y coagulación. El hemograma completo y el recuento diferencial fueron normales, excepto el nivel de hemoglobina, que fue de 10,2 g por litro (rango de referencia, 12,0 a 16,0). La velocidad de sedimentación globular fue de 35 mm por hora (rango de referencia, 0 a 20). Las pruebas de detección de sífilis e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativas, al igual que un ensayo de liberación de interferón-γ para detectar la exposición previa a Mycobacterium tuberculosis . Se obtuvieron estudios de imagen.

La radiografía de tórax mostró opacidades irregulares bibasales. La resonancia magnética de la cabeza, realizada antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, reveló una nueva hiperintensidad de señal simétrica y confluente en los hipocampos bilaterales, la amígdala y los lóbulos temporales medial y anterior en las imágenes ponderadas en T2 y FLAIR ( Figura 1D y 1E ). No hubo evidencia de infarto agudo o subagudo ni realce anormal asociado. Se observaron múltiples focos puntiformes de susceptibilidad en una distribución predominantemente lobar en ambos hemisferios cerebrales en las imágenes ponderadas por susceptibilidad ( Figura 1F ), un hallazgo que fue sugestivo de microhemorragias. Se observó una nueva tinción de hemosiderina dentro de los surcos del lóbulo parietal derecho.

Se realizó una punción lumbar para evaluar el líquido cefalorraquídeo (LCR), que era transparente e incoloro. En el tercer tubo de LCR, había 3 células nucleadas por microlitro (rango de referencia, 0 a 5) y 8 glóbulos rojos por microlitro (valor de referencia, 0). El nivel de proteína en el LCR fue de 47 mg por decilitro (rango de referencia, 8 a 32) y el nivel de glucosa de 112 mg por decilitro (rango de referencia, 40 a 70 mg por decilitro). El nivel concurrente de glucosa en sangre fue de 191 mg por decilitro (rango de referencia, 74 a 100 mg por decilitro). Había 16 bandas oligoclonales (rango de referencia, 0 a 1); no se obtuvo un índice de IgG. No se observaron organismos en la tinción de Gram y la prueba de ácidos nucleicos para el ADN del virus del herpes simple (VHS) fue negativa. La paciente fue ingresada en este hospital.

El EEG mostró una ralentización difusa de las ondas delta y theta y una desorganización del fondo. Se observaron abundantes descargas epileptiformes temporales independientes bilaterales, así como breves episodios de descargas periódicas laterales e independientes en ambos lóbulos temporales.

Se realizaron pruebas diagnósticas.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 78 años tenía antecedentes de 3 años de dificultades de memoria leves y de progresión lenta. Cuatro meses antes de su ingreso actual, tuvo un episodio de dificultad para hablar, seguido de un rápido deterioro cognitivo y funcional. Al ingresar en este hospital, se encontró que tenía descargas epileptiformes bilaterales en el EEG, hiperintensidad temporal medial y anterior bilateral en las imágenes ponderadas en T2 de la resonancia magnética de la cabeza y bandas oligoclonales en el LCR. Para llegar al diagnóstico más probable en esta paciente, comenzaré por considerar las posibles causas del episodio de dificultad para hablar. Luego elaboraré un diagnóstico diferencial para la demencia de progresión rápida, reconociendo al mismo tiempo que la explicación más probable también deberá tener en cuenta la inflamación cerebral.

 

Episodio de dificultad para encontrar palabras

Sobre la base de la prescripción de aspirina al alta, parece que se hizo un diagnóstico de accidente isquémico transitorio para explicar el episodio de dificultad para encontrar palabras. La resonancia magnética de la cabeza también mostró evidencia de una pequeña lesión en las imágenes ponderadas por difusión (con un valor de coeficiente de difusión aparente neutro) en la sustancia blanca frontal derecha que era compatible con un infarto subagudo reciente. Además, se detectaron varios infartos crónicos en el cerebelo, lo que sugiere la posibilidad de una fuente embólica. Si había una sola fuente de embolia, entonces debe ser proximal al origen de la arteria braquiocefálica. La ecocardiografía transtorácica no mostró cortocircuito intracardíaco y se planeó una monitorización cardíaca prolongada, presumiblemente para buscar fibrilación auricular como causa de trombo intracardíaco. Mientras el paciente estaba en el otro hospital, también habría obtenido imágenes angiográficas no invasivas de las arterias cervicales y el arco aórtico.

La resonancia magnética de la cabeza también mostró varias microhemorragias lobulares, más de 10 hiperintensidades discretas de la sustancia blanca subcortical y numerosos espacios perivasculares visibles en el centro semioval, todos ellos características comunes de la angiopatía amiloide cerebral (AAC). 1 Esto sugiere la posibilidad de un diagnóstico alternativo para explicar el episodio de dificultad para encontrar palabras del paciente: episodios neurológicos focales transitorios debidos a la AAC. 2 Se cree que estos episodios son el resultado de una despolarización cortical propagada, no de isquemia. La AAC puede causar pequeños infartos que son visibles en las imágenes ponderadas por difusión y se observan en aproximadamente el 30% de los pacientes con episodios neurológicos focales transitorios. 2

 

Demencia de progresión rápida

Durante los 4 meses posteriores al alta del otro hospital, la paciente sufrió un deterioro cognitivo y funcional rápidamente progresivo, con confusión y desorientación episódicas. Aunque puede producirse cierto grado de deterioro cognitivo después de un accidente cerebrovascular, o incluso después de un ataque isquémico transitorio, 3 un deterioro progresivo sería inusual y debería dar lugar a una investigación más exhaustiva. Es importante que el médico pregunte al paciente y a la familia sobre el deterioro previo al accidente cerebrovascular, que puede haber pasado desapercibido. El deterioro cognitivo previo al accidente cerebrovascular seguido del deterioro posterior al accidente cerebrovascular a un ritmo similar puede indicar que el accidente cerebrovascular interrumpió el curso de una enfermedad neurodegenerativa progresiva como la enfermedad de Alzheimer. En este paciente, síntomas cognitivos leves y no incapacitantes precedieron al evento inicial, pero el rápido deterioro posterior sugiere un nuevo proceso.

 

Inflamación cerebral

En el momento de su ingreso, la paciente se encontraba alerta pero desorientada, con un habla fluida y pensamientos tangenciales. Las descargas epileptiformes bilaterales observadas en el EEG sugieren que la actividad convulsiva podría estar desempeñando un papel en la confusión del paciente. La resonancia magnética mostró dos nuevos hallazgos. En primer lugar, se observaron nuevas microhemorragias corticales y una nueva área de siderosis superficial cortical; estos hallazgos sugieren vasculopatía hemorrágica que afecta a las arterias superficiales del cerebro y las leptomeninges. En segundo lugar, había hiperintensidad de señal que afectaba al uncus, la formación hipocampal y la sustancia blanca adyacente de forma bilateral. Además, se observaron regiones más sutiles de hiperintensidad yuxtacortical en los lóbulos temporales, sin difusión restringida en las imágenes ponderadas por difusión. Estas lesiones sugieren la presencia de edema vasogénico. El análisis del LCR mostró bandas oligoclonales, lo que indica un aumento de la producción de anticuerpos intratecales. ¿Qué podría explicar tanto el rápido deterioro cognitivo como los hallazgos consistentes con una inflamación que afecta a los lóbulos temporales en este paciente?

 

Inflamación relacionada con la angiopatía amiloide cerebral

La AAC puede inducir una respuesta autoinmune. 4 Los pacientes con inflamación relacionada con la AAC suelen tener encefalopatía subaguda o convulsiones, a veces acompañadas de déficits neurológicos focales. La evidencia de neuroimagen de múltiples microhemorragias en una distribución lobar o regiones de siderosis superficial cortical suele estar presente, pero no siempre. El análisis del LCR puede mostrar pleocitosis leve y un nivel elevado de proteínas, o los resultados pueden ser normales. Se ha descrito la presencia de bandas oligoclonales, pero es poco común. 5 Se han propuesto criterios para el diagnóstico de inflamación relacionada con la AAC, que han sido validados neuropatológicamente. 4 Este paciente cumpliría los criterios de posible inflamación relacionada con la AAC si se descartan otras posibles causas de demencia de progresión rápida, como la encefalitis autoinmune. Una característica atípica de la inflamación relacionada con la AAC que se observó en este paciente fue la afectación relativamente simétrica de los lóbulos temporales mediales; la inflamación asociada con la AAC es típicamente más asimétrica.

 

Vasculitis cerebral

La presentación de la paciente con un infarto reciente seguido de un rápido deterioro y evidencia de neuroinflamación también podría explicarse por una vasculitis del sistema nervioso central (SNC) que no fue causada por AAC. La presencia de resultados normales en la angiografía por resonancia magnética de la cabeza en el momento de su presentación inicial proporciona evidencia contra el diagnóstico de vasculitis de vasos medianos; sin embargo, habría realizado imágenes vasculares repetidas cuando la paciente fue readmitida en el hospital para ver si se habían desarrollado nuevos cambios. La vasculitis de vasos pequeños puede ser primaria (es decir, restringida al SNC) o secundaria (es decir, que ocurre como consecuencia de una enfermedad autoinmune sistémica). 6 Las lesiones hemorrágicas, como las microhemorragias, pueden estar presentes en pacientes con vasculitis del SNC. Obtendría un estudio de diagnóstico para enfermedades autoinmunes sistémicas.

 

 

Encefalitis autoinmune

El paciente cumple los criterios de posible encefalitis autoinmune según un panel de consenso, 7 con la presencia de déficits cognitivos progresivos subagudos, nuevas presuntas convulsiones e hiperintensidades en los lóbulos temporales mediales en las imágenes ponderadas en T2. ​​Aunque la pleocitosis del LCR suele estar presente (en el 60 a 80% de los casos de encefalitis límbica), su ausencia, como en este caso, no descarta el diagnóstico, 7 especialmente porque un hallazgo inicial de pleocitosis del LCR a menudo se normalizará en semanas y será reemplazado por un nivel elevado de bandas oligoclonales y un índice elevado de IgG. El proceso de esta paciente había estado en curso durante algunos meses y probablemente explica por qué no se observó pleocitosis del LCR en el momento del ingreso actual. Las hiperintensidades en las imágenes ponderadas en T2 en este caso se localizaron principalmente en los lóbulos temporales mediales, lo que sugiere encefalitis límbica, pero también se vieron sutilmente afectadas áreas de sustancia blanca temporal.

La encefalitis autoinmune se ha relacionado con la presencia de autoanticuerpos contra antígenos intracelulares o de superficie celular. Los anticuerpos específicos asociados con la encefalitis autoinmune incluyen aquellos que se dirigen a Hu, Ma2, ácido glutámico descarboxilasa 65 (GAD65), ácido α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico (AMPA), ácido γ-aminobutírico tipo B (GABA B ), receptor metabotrópico de glutamato 5 (mGluR5), proteína similar a la dipeptidil-peptidasa 6 (DPPX), neurexina-3α, proteína similar a la contactina 2 (CASPR2) y glioma rico en leucina inactivado 1 (LGI1). 7,8 Algunos de estos anticuerpos están asociados con el cáncer de pulmón, generalmente del tipo neuroendocrino de células pequeñas. Esta paciente tenía antecedentes remotos de carcinoma ductal in situ resecado de mama y adenocarcinoma de pulmón en estadio 1, con evidencia reciente de un nódulo pulmonar estable pero sin evidencia de cáncer activo. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes con encefalitis autoinmune paraneoplásica, el cáncer no es clínicamente evidente en la presentación. 9 La pérdida de peso subaguda de este paciente y su historial de tabaquismo de 75 paquetes-año hacen pensar en un cáncer no descubierto. Realizaría imágenes de tórax y abdomen junto con una mamografía; si esos estudios no son reveladores, realizaría una tomografía por emisión de positrones con 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) de cuerpo entero. 10 También obtendría muestras de LCR y sangre para realizar pruebas de anticuerpos para encefalopatía autoinmune.

 

Otras Consideraciones

El linfoma intravascular es un diagnóstico poco probable en este paciente, dada la ausencia de lesiones similares a infartos y de realce en la RMN. El HSV tipo 1 puede causar encefalopatía aguda que normalmente evoluciona en un período de unos pocos días y, por lo tanto, se puede descartar en este caso sobre la base de la evolución prolongada del paciente y la prueba de ácido nucleico del HSV negativa. El HSV tipo 6 puede causar una infección más indolente con inflamación temporal medial, pero sería inusual en un paciente inmunocompetente. 11 Es más probable que el edema temporal medial sea causado por una actividad convulsiva prolongada que por la inflamación de una enfermedad autoinmune. 12 La enfermedad de Alzheimer es una causa común de demencia progresiva, a menudo se acompaña de AAC y puede causar epilepsia 13 ; como tal, podría explicar algunas de las características en este caso. Sin embargo, el alto número de bandas oligoclonales en el LCR de este paciente sugiere que una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos es una explicación más probable.

 

Próximos pasos

Es posible que se haya detectado un autoanticuerpo neural diagnóstico en el LCR o la sangre. Si se detectara un anticuerpo de este tipo en este paciente, sospecho que lo más probable es que se dirigiera a Hu, AMPA, GABA B o GAD65, autoanticuerpos neurales relacionados con la encefalitis límbica. Sin embargo, el paciente tiene características que no se pueden explicar por la encefalitis autoinmune. Sobre la base de la presentación inicial con infarto cerebral subagudo y evidencia posterior de una vasculopatía hemorrágica activa, junto con microhemorragias y siderosis superficial cortical, creo que el diagnóstico más probable es inflamación relacionada con AAC. Dada la rapidez y gravedad del deterioro, si un estudio no invasivo para descartar encefalitis autoinmune no es revelador, entonces sería razonable proceder con una biopsia cerebral.

 

Impresión clínica

La paciente presentó cambios subagudos, dramáticos y relativamente rápidos en su afecto, comportamiento y cognición. La resonancia magnética de la cabeza mostró microhemorragias, lo que aumenta la posibilidad de AAC, pero la carga general fue relativamente baja. Las hiperintensidades del lóbulo temporal medial en las imágenes FLAIR ponderadas en T2 de la resonancia magnética, el nivel elevado de proteínas en el LCR y la presencia de bandas oligoclonales son consistentes con la inflamación del SNC. Además, tenía antecedentes de tabaquismo de 75 paquetes al año, antecedentes de cáncer de pulmón y de mama, antecedentes recientes de pérdida de peso y probables convulsiones. Nuestra principal preocupación era la encefalitis límbica, 7 particularmente la encefalitis límbica paraneoplásica. Se realizó una tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis.


Diagnostico clínico presuntivo de la sala

Encefalitis límbica, posiblemente paraneoplásica.

Diagnóstico presuntivo del ponente

Inflamación relacionada con la angiopatía amiloide cerebral.



Pruebas de diagnóstico

La TC de tórax ( Figura 2A y 2B ), realizada después de la administración de material de contraste intravenoso, reveló linfadenopatía mediastínica, hiliar izquierda y perihiliar voluminosa con múltiples nódulos pulmonares en un fondo de enfisema. La PET-TC realizada al día siguiente ( Figura 2C y 2D ) reveló una intensa captación de FDG en los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares izquierdos que era sugestiva de linfadenopatía metastásica. Se observó una captación moderadamente intensa en los nódulos pulmonares subpleurales en el lóbulo inferior izquierdo, sitios candidatos para el cáncer de pulmón primario.

 


Figura 2. Estudios de imágenes PET-CT.

Las imágenes axiales de TC del tórax, obtenidas después de la administración de material de contraste intravenoso (Paneles A y B), muestran linfadenopatía mediastínica, hiliar izquierda y perihiliar voluminosa con múltiples nódulos pulmonares (flechas) en un fondo de enfisema. Las imágenes de tomografía por emisión de positrones (PET)-TC obtenidas al día siguiente (Paneles C y D) muestran una intensa captación de 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG) en los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares izquierdos (Panel C, flecha) que es sugestiva de linfadenopatía metastásica. Hay una captación moderadamente intensa en nódulos pulmonares subpleurales en el lóbulo inferior izquierdo (Panel D, flecha) — sitios candidatos para cáncer de pulmón primario. Una imagen de la cabeza obtenida en FDG-PET (Panel E) muestra hipermetabolismo asimétrico en los lóbulos temporales mediales, hipocampos y amígdala que es mayor en el lado izquierdo que en el lado derecho (flechas); Estas áreas de captación de FDG corresponden a las áreas de hiperintensidad de señal aumentada que se observaron en las imágenes FLAIR ponderadas en T2 de la resonancia magnética de la cabeza. Se postula que la evidencia de hipermetabolismo en la tomografía por emisión de positrones de la cabeza en pacientes con encefalitis autoinmune paraneoplásica se debe a convulsiones o a la actividad de autoanticuerpos contra antígenos intracelulares con anomalías hipermetabólicas en el lóbulo temporal medial (o ambos) y se presume que involucra un mecanismo efector de células T. Los procesos citotóxicos de las células T inducen daño tisular inflamatorio, lo que conduce a un mayor recambio de energía y a una mayor captación de FDG. 14

 

La PET-FDG ( Figura 2E ) reveló un hipermetabolismo asimétrico en los lóbulos temporales mediales, hipocampos y amígdala, que era mayor en el lado izquierdo que en el lado derecho. Estas áreas de avidez por FDG se correspondían con las áreas de hiperintensidad aumentada que se observaron en las imágenes FLAIR ponderadas en T2 de la resonancia magnética de la cabeza.

Se realizó una broncoscopia y se obtuvo una muestra de un ganglio linfático mediastínico en la estación 7 mediante aspiración con aguja fina guiada por ecografía endobronquial. El examen histológico de la muestra reveló grupos de células epitelioides con una alta relación núcleo-citoplasma mezcladas con linfocitos dispersos ( Figura 3A ). Las células neoplásicas mostraron moldeado nuclear, abundantes restos apoptóticos y actividad mitótica ( Figura 3B ). La tinción inmunohistoquímica reveló que las células tumorales eran difusamente positivas para los marcadores tumorales neuroendocrinos proteína 1 asociada al insulinoma y sinaptofisina ( Figura 3C y 3D ) y focalmente positivas para queratina, hallazgos que fueron consistentes con un diagnóstico de carcinoma pulmonar de células pequeñas con metástasis a un ganglio linfático. 15

 


Figura 3. Muestra de biopsia de ganglio linfático.

Se obtuvo una muestra de biopsia de un ganglio linfático mediastínico en la estación 7 mediante aspiración con aguja fina guiada por ecografía endobronquial. La tinción con hematoxilina y eosina muestra grupos de células epitelioides con una alta relación núcleo-citoplasma mezcladas con linfocitos dispersos (Panel A). A mayor aumento (Panel B), las células neoplásicas muestran moldeado nuclear, abundantes restos apoptóticos y actividad mitótica. La tinción inmunohistoquímica muestra que las células tumorales son difusamente positivas para la proteína 1 asociada al insulinoma (Panel C) y la sinaptofisina (Panel D) y focalmente positivas para la queratina; estos hallazgos son consistentes con un diagnóstico de carcinoma de pulmón de células pequeñas con metástasis a un ganglio linfático.

 

Las pruebas de anticuerpos en sangre y LCR, realizadas por medio del panel de evaluación de encefalopatía paraneoplásica autoinmune, detectaron el anticuerpo nuclear antineuronal tipo 1 (ANNA-1), también conocido como autoanticuerpo anti-Hu, que se asocia clásicamente con el tabaquismo y el cáncer de pulmón de células pequeñas neuroendocrino ( Figura 4 ). 16 Se realizó un diagnóstico de encefalitis límbica paraneoplásica asociada con cáncer de pulmón de células pequeñas y ANNA-1.

 


Figura 4. Mecanismos subyacentes a la encefalitis autoinmune paraneoplásica ANNA-1.

Las células tumorales apoptóticas liberan antígenos onconeurales, proteínas compartidas entre el sistema nervioso y cánceres como el cáncer de pulmón de células pequeñas, un cáncer neuroendocrino (Panel A). Los antígenos liberados, como el antígeno del anticuerpo nuclear antineuronal tipo 1 (ANNA-1), son absorbidos por las células dendríticas, que luego viajan a los ganglios linfáticos regionales, donde activan las células T auxiliares CD4+, las células T citotóxicas CD8+, las células B ingenuas y las células B de memoria. Las células B ingenuas y de memoria maduran y se convierten en células plasmáticas, que producen autoanticuerpos neuronales (ANNA-1, también conocido como autoanticuerpo anti-Hu) que se pueden detectar en la sangre (suero) y el líquido cefalorraquídeo. En el cerebro, las células T citotóxicas CD8+ que están preparadas contra el antígeno ANNA-1 detectan la proteína, que se ha cargado en las moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad en la superficie de las neuronas, y liberan enzimas citotóxicas (Panel B), como granzimas y perforina, que dañan las neuronas (Panel C), lo que conduce a una atrofia cerebral irreversible. En este paciente, la tinción inmunohistoquímica muestra la presencia de células T CD3+ prominentes en el cerebro (Panel D), y la tinción con hematoxilina y eosina muestra una pérdida de neuronas piramidales en el hipocampo (Panel E).

 

Diagnóstico patológico

Encefalitis límbica paraneoplásica.



Discusión sobre la gestión

Mientras se realizaban los estudios, se inició un tratamiento de 3 días con glucocorticoides intravenosos, con un plan de reducción gradual de la dosis de prednisona oral durante un período de 2 semanas. En pacientes con encefalitis límbica paraneoplásica, es importante tratar tanto el cáncer como el trastorno autoinmune. Sin embargo, esta paciente no recibió quimioterapia debido a la preocupación de su familia por su confusión y mala memoria.

ANNA-1, un anticuerpo dirigido contra un antígeno intracelular, está asociado con un proceso altamente destructivo mediado por células T CD8+, que rápidamente conduce a atrofia cerebral y discapacidad neurológica grave ( Figura 4 ). 17,18 Los trastornos neurológicos asociados a ANNA-1 no suelen responder a terapias dirigidas a células B. Después de que el resultado de la prueba de autoanticuerpos estuvo disponible, la inmunoterapia del paciente se incrementó a ciclofosfamida intravenosa mensual, con planes para un ciclo de tratamiento de 6 meses.

En función de los resultados del EEG de la paciente, se inició un tratamiento con lacosamida. Posteriormente se observó una ligera disminución de la confusión y una mejor orientación. Se le dio el alta y se la trasladó a un centro de enfermería especializada, donde continuó recibiendo la dosis de prednisona decreciente.

En el centro de enfermería especializada, la evolución de la paciente se caracterizó por confusión, mala memoria y paranoia relacionada con el personal. Debido a la pandemia, las horas de visita de la familia fueron muy limitadas. Hablamos con la familia de que algunos aspectos del comportamiento de la paciente podrían ser efectos secundarios adversos de la terapia con glucocorticoides y podrían disminuir. Sin embargo, después de completar el ciclo de reducción gradual de prednisona, se desarrolló insuficiencia respiratoria y neumonía, y la paciente fue ingresada en la unidad de cuidados intensivos de este hospital. Inicialmente, su condición mejoró después de la administración del tratamiento de ventilación no invasiva, pero posteriormente tuvo un evento respiratorio recurrente. La familia de la paciente decidió que no querría recibir ventilación mecánica. Los objetivos de la atención se trasladaron a medidas de confort únicamente, y la paciente murió en un centro de cuidados paliativos. Se realizó una autopsia.

 

Autopsia

Se encontró un carcinoma pulmonar de células pequeñas de 1,5 cm en el lóbulo izquierdo, con metástasis en los ganglios linfáticos paratraqueales. El examen macroscópico del cerebro, que pesó 1390 g (rango de referencia, 1200 a 1400), reveló una decoloración grisácea de los hipocampos y un ablandamiento en el hemisferio cerebeloso derecho, hallazgos que fueron compatibles con un infarto isquémico. El examen microscópico reveló una esclerosis hipocampal grave con neuronas piramidales prácticamente ausentes y una gliosis grave ( Figura 5A y 5B ). Además, había un infiltrado inflamatorio compuesto por células T y macrófagos y que tenía una distribución predominantemente perivascular y leptomeníngea con extensión a la materia gris y blanca circundantes; también se observaron nódulos microgliales ocasionales ( Figura 5C y 5D ). El infiltrado inflamatorio y la gliosis fueron más prominentes en la formación hipocampal y el lóbulo temporal medial, pero también estaban presentes en toda la corteza cerebral y el tronco encefálico, con cierta afectación del tálamo, los ganglios basales, el cerebelo y la médula espinal. Estos hallazgos, en el contexto de la presencia de ANNA-1 y el carcinoma de células pequeñas del paciente, son consistentes con un diagnóstico de encefalomielitis paraneoplásica.

 


Figura 5. Muestras de cerebro obtenidas en la autopsia.

La tinción con azul rápido de Luxol-hematoxilina y eosina (Panel A) muestra una esclerosis hipocampal grave con neuronas piramidales prácticamente ausentes y un infiltrado inflamatorio predominantemente perivascular (flecha), parenquimatoso y leptomeníngeo. La tinción inmunohistoquímica para proteína ácida fibrilar glial (GFAP) (Panel B) muestra evidencia de gliosis grave, un proceso en el que las neuronas piramidales son reemplazadas por astrocitos reactivos GFAP-positivos; como referencia, las neuronas granulares del giro dentado se identifican con asteriscos. La tinción inmunohistoquímica para CD3 en el hipocampo (Panel C) resalta abundantes células T CD3+ en el parénquima, el espacio perivascular y las leptomeninges (recuadro). La tinción inmunohistoquímica para CD68 (Panel D) muestra una activación microglial prominente en la capa piramidal del hipocampo y macrófagos perivasculares, así como nódulos microgliales ocasionales con neuronofagia (recuadro, sección de tejido de la sustancia negra en el tronco encefálico). La tinción con hematoxilina y eosina de las regiones corticales (Panel E) muestra numerosos vasos redondos ectásicos con paredes rígidas y engrosadas, incluida la fragmentación focal de la pared (recuadro). La tinción inmunohistoquímica para la proteína beta amiloide (Panel F) muestra un depósito extenso de amiloide en las paredes de los vasos, con una apariencia de vaso dentro de vaso en algunos vasos (flecha) y con propagación disórica de amiloide en el neuropilo circundante (asterisco); estos hallazgos son consistentes con la angiopatía amiloide cerebral (AAC) de grado 3 de 4 de Vonsattel . Cabe destacar que, en este paciente con encefalitis paraneoplásica inmunomediada, los infiltrados inflamatorios no están asociados con vasos cargados de amiloide (Panel F, recuadro), un hallazgo que descarta los diagnósticos de inflamación relacionada con CAA y angiítis relacionada con beta-amiloide. 20 Por lo tanto, los síntomas de este paciente se desarrollaron en el contexto de dos trastornos cerebrales coexistentes principales: encefalomielitis paraneoplásica y CAA. Dado que también se encontraron células T en la médula espinal, el diagnóstico patológico del paciente se refinó a encefalomielitis paraneoplásica, un trastorno paraneoplásico bien conocido asociado con ANNA-1.

 

Además, se observó evidencia de enfermedad cerebrovascular prominente, con depósito extenso y difuso de beta amiloide en los vasos corticales leptomeníngeos y parenquimatosos que era consistente con CAA ( Figura 5E y 5F ). ​​Debido a la presencia de vasos con amiloide circunferencial completo y fragmentación focal de la pared, incluidos algunos con una apariencia de vaso en vaso, junto con la presencia de amiloide dishórico diseminado al neuropilo circundante, se asignó un grado de Vonsattel de 3 de 4 (siendo 4 el peor). 19 Además, se observaron cambios neuropatológicos moderados asociados con la enfermedad de Alzheimer, incluido el depósito de beta amiloide en la corteza y los ganglios basales y ovillos y hilos neurofibrilares tau-positivos en los lóbulos temporales mediales y en algunas regiones corticales. Es notable que, en este paciente con encefalitis inmunomediada, los infiltrados inflamatorios no estaban asociados con vasos cargados de amiloide, lo que descarta los diagnósticos de inflamación relacionada con CAA y angiítis relacionada con beta amiloide ( Figura 5F ). ​​20 Por lo tanto, los síntomas de este paciente se desarrollaron en el contexto de dos trastornos cerebrales coexistentes principales: encefalomielitis paraneoplásica y CAA.

 

Diagnostico final

Encefalomielitis paraneoplásica debida a carcinoma pulmonar de células pequeñas y angiopatía amiloide cerebral concurrente.

 

 

 

Case 23-2024: A 78-Year-Old Woman with Rapidly Progressive Dementia

Authors: Eric E. Smith, M.D., M.P.H., Saurabh Rohatgi, M.D., Jenny J. Linnoila, M.D., Ph.D., and Maria Martinez-Lage, M.D.Author Info & Affiliations

Published July 24, 2024

N Engl J Med 2024;391:357-369

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402488

 

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402488

 

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jueves, 8 de agosto de 2024

Casos Clínicos: Paciente de 55 años con rash pruriginoso de 10 días de evolución

 

El Dr. Sebastian Colorado de Bogotá Colombia envía esta imagen con el siguiente texto:

Hola Dr buenas tardes, saludo desde Colombia, quisiera comentar un caso a ver qué piensan ustedes

Paciente de 55 años de edad sin antecedentes de relevancia qué consulta por cuadro de 10 días de aparición de lesiones eritematosas y prurigunosas en toda la extensión corporal, no se asocia a ningún otro síntoma, refiere que lo ha manejado con loratadina y cetirizina sin embargo no ha presentado mejoría

 


 

 

Opinión: Me impresiona como un cuadro de tipo urticariano agudo. Podría ser una urticaria anular dado una de las lesiones que tiene esta configuración. Habría que ver el resto de la superficie afectada si predomina este tipo de conformación en las placas o ronchas ("wheals"). Dado una lesión con centro más claro que recuerda una lesión en iris o en diana u ojo de buey consideraría entre los diferenciales al eritema polimorfo. Pero me inclino por urticaria aguda.