martes, 16 de julio de 2024

Casos Clínicos: Varón de 25 años con rash purpúrico generalizado.

Doctor muy buenos días, comparto con usted el siguiente caso:







Paciente de sexo masculino de 25 años de edad con dato patológico de enolismo crónico, refiere cuadro clínico de aproximadamente 4 días de evolución caracterizado por presencia de dermatosis en miembros superiores e inferiores y tórax, no refiere dolor ni prurito en las zonas

Datos laboratoriales relevantes: coagulograma, actividad concentración de protrombina de 26%,  albúmina serica 2.3 g/dl HB 11 g/dl bilirrubina total 6.5mg/dl

Cuál el posible diagnóstico ?

Conducta y tratamiento?

Me despido con un saludos enorme desde Bolivia esperando su respuesta

Gracias

 

 



Dr. Jhonny Sonny Mendia Navarro.

Ciudad Oruro, Oruro, Bolivia.

 

 

Opinión: La dermatosis referida se trata de una púrpura equimótica secundaria a coagulopatía, que en el contexto de un paciente con antecedentes de alcoholismo crónico, actualmente asociado a un porcentaje de 26% de la concentración de protrombina, hipoalbuminemia y aumento de bilirrubina, el primer diagnóstico a considerar es COAGULOPATÍA SECUNDARIA A INSUFICIENCIA HEPÁTICA POR PROBABLE CIRROSIS ALCOHÓLICA

De todas maneras, hay que considerar también otras causas de coagulopatías y para ello es importante además de una detallada historia clínica, un examen completo de laboratorio, haciendo especial foco en la hemostasia. Incluir frotis de sangre periférica. Es decir, no atarse a un mecanismo fisiopatológico que parece coherente, y obligado de transitar como es etilismo crónico=cirrosis alcohólica=descompensación hepática=coagulopatía, pero sin omitir otras posibilidades para no caer en sesgos diagnósticos. Para dar un ejemplo, este mismo cuadro puede ser la primera manifestación de una leucemia aguda, de un intento de suicidio con cumarinas, de una insuficiencia hepática aguda por intoxicación por paracetamol, una hepatitis fulminante viral o tóxica por amanita faloides etcétera.

Es importante determinar si existen en el examen clínico elementos que hagan sospechar encefalopatía hepática como flapping, mioclonías, temblor, alteraciones del estado de conciencia, alteraciones del sueño, disgrafia etcétera. Es importante tener un coagulograma completo con tiempo y concentración de protrombina, recuento de plaquetas, colesterol proteinograma electroforético, así como la función renal. Si efectivamente los estudios apuntan a insuficiencia hepática, aun habiendo el antecedente de alcoholismo (el cual debe cuantificarse), hay que solicitar estudios serológicos para virus hepatotropos, y para descartar otras etiologías de fallo hepático como enfermedad de Wilson, hemocromatosis, hepatitis autoinmune etcétera. Hay que realizar como estudio inicial de imágenes una ecografía abdominal para determinar la presencia de hepatomegalia, o bien un hígado reducido de tamaño, esplenomegalia, ascitis etcétera.

Con respecto al manejo de este paciente, depende de la interpretación inicial del cuadro y de los resultados de los estudios mencionados. Sin embargo, con ese nivel de protrombina, estamos autorizados a la infusión empírica de vitamina K, que a veces puede mejorar estos cuadros cuando no existe insuficiencia hepática declarada sino cuando se debe a un trastorno de absorción o de aporte de vitaminas liposolubles  como la vitamina K, sobre todo cuando existe colestasis. La administración de vitamina K, además de mejorar la hemostasia cuando la causa no es insuficiencia hepática, sirve como prueba diagnóstica de la misma.

 

lunes, 15 de julio de 2024

Casos Clínicos: Varón de 74 años con disnea y tumoración en pared abdominal de aparición reciente.

 



Un colega de Lima Perú envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas noches Dr. Adjunto las siguientes imágenes para compartir en nuestro querido grupo, si es posible en forma anónima.

Se trata de paciente de 74 años de edad recluido en centro de atención para pacientes de edad adulta. Quien es remitido de dicho centro por presentar cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por disnea de moderados esfuerzos asociado a perdida de clase funcional. Niega alzas térmicas u otros concomitantes.

Antecedente de demencia senil y Alzheimer

Al examen físico (llamativo)

Protuberancia de aspecto esferica, no móvil, circuscrita, de características sólidas de aparición aguda acorde relato de familiar.

Rx de tórax aumento de trama vascular en campo pulmonar derecho

Se solicitó tac tocaroabdominal  y está a la espera

¿lesiones en tórax de este tipo son siempre neoplasicas?

¿diagnsoticos diferenciales de dicha protuberancia ( lipoma no es por características)?

Gracias de antemano

Espero doctor que este caso sea publicado

 

 

Opinión: El diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares cutáneas o subcutáneas es amplio y no se limitan solamente a causas neoplásicas, sino que la lista es amplísima. Por lo tanto, la historia clínica debe ser la herramienta que ayude a discriminar entre todas ellas. En este caso, teniendo en cuenta el contexto en que apareció la lesión (aparición aguda), el carácter sólido de la misma, la fijeza a los planos en un paciente añoso, con aspecto de impregnación general y limitación de su capacidad funcional, hacen sospechar en primer término malignidad (metástasis cutánea/subcutánea, aunque no puede descartarse tumor costal primario, metastásico, plamocitoma etc).

Si tenemos en cuenta el cuadro de disnea también de aparición brusca que es el motivo de internación del paciente, no tenemos elementos de la historia o del examen físico por lo que es difícil plantear hipótesis diagnósticas con relativo asidero. Digamos que las causas más prevalentes de disnea en este grupo etario son las causas cardíacas y respiratorias entre las que el tromboembolismo pulmonar. Me hubiese gustado al menos ver la Rx de tórax pero delirando un poco uno podría asumir que el cuadro de disnea no obedece a insuficiencia cardíaca dado que se describe “aumento de trama vascular en campo pulmonar derecho”, y en general la insuficiencia cardíaca afecta ambos campos pulmonares en forma homogénea salvo en situaciones que después podríamos discutir. Para ser unicista y tratar de explicar toda la clínica del paciente apelando al principio de la navaja de Ockam, uno podría argumentar que el paciente tiene un tromboembolismo pulmonar en el contexto de una neoplasia (síndrome de Trusseau), o bien tenga linfangitis carcinomatosa pulmonar que explique la disnea. La explicación del “aumento de trama vascular en campo pulmonar derecho”, en el caso de embolsimo se podría especular que el lado contralateral es el patológico y que el lado del embolismo está hipovascularizado (signo de Westermark). En el caso de linfangitis carcinomatosa generalmente son bilaterales pero pueden ser unilaterales al principio. La TC de tórax va a dar mucha información, yo la solicitaría con angio-TC para estudio de embolia pulmonar.

Respecto a la lesión nodular se puede en principio explorar con ultrasonido para tener algún dato más sobre su aspecto (sólida, líquida, vascularización central, periférica etc etc). Esto permitiría descartar que la masa se trate de una vesícula a tensión como se ve en las obstrucciones a nivel del cístico o de la vía biliar como en elsigno de Courvoisier aunque en tal caso el paciente debería estar ictérico y no parece estarlo.  Creo que sería importante conocer cómo está el laboratorio y obtener imágenes (ultrasonografía y TC). Eventualmente si el resto de los estudios no son lo suficientemente aclaratorios como para asumir la etiología de la lesión, se puede realizar una biosia incisional o excisional de la misma.

domingo, 14 de julio de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 67 años con hemorragia subaracnoidea y alteraciones en el electrocardiograma.



Buen día doctor Macaluso, master, reciba un respetuoso saludo desde Colombia.

Es el caso de una paciente de 67 años sin antecedentes de importancia, consulta el 15 de junio por cuando de cefalea de 1 semana + episodios emeticos y 1 episodio convulsivo al ingreso con posterior deterioro neurologico por lo cual se decide asegurar vía aérea. TAC de craneo simple documenta hemorragia subaracnoidea. Por lo cual es remitida a UCI, ahora con ventriculostomia derivativa.

Uroanalisis patológico y procalcitonina en zona gris, urocultivo descarta proceso infeccioso. El 19 de junio

Presenta parada cardíaca en ritmo de asistolia que se reanimó durante 6 minutos con retorno a la circulación espontánea, requiriendo soporte presor dual.

Gases de hoy: alcalosis respiratoria, hipoxemia leve, PAFI 212, Lactato 2.38

A la auscultación paciente sin ningún hallazgos a nivel cardiaco, tampoco pulmonar.

Doctor este caso me gustaría compartirlo con ud y lo miembros del grupo.

 



 


Dra. Laudith Pallares M. 

Cali. Colombia.

 

 

 

 

Opinión: Lo que se observa es un ensanchamiento de los complejos que en este caso está dado por la fusión del QRS, con un ST elevado y la onda T, lo que da el aspecto de aleta de tiburón (shark fin electrocardiogram). Este patrón electrocardiográfico obliga en primera instancia a descartar infarto agudo de miocardio.  Sin embargo, en el contexto de esta paciente con hemorragia subaracnoidea que debió ser sometida a una intervención neuroquirúrgica de derivación de los ventrículos cerebrales (inundación ventricular?, hidrocefalia secundaria?), que presentó en la evolución una parada cardíaca de 6 minutos, y que requirió o requiere aún,  soporte presor dual, hay que considerar que los numerosos factores de estrés, auctóctonos y exógenos, pueden haber llevado a una miocardiopatía de estrés, o miocardiopatía de takotsubo o síndrome de balonamiento apical, síndrome de corazón roto, broken heart etc. La miocardiopatía por estrés es un síndrome caracterizado por disfunción sistólica regional transitoria, principalmente, del ventrículo izquierdo, simulando un infarto de miocardio, pero en ausencia de evidencia angiográfica de enfermedad arterial coronaria obstructiva o ruptura aguda de la placa. En la mayoría de los casos de miocardiopatía por estrés, la anomalía del movimiento de la pared regional se extiende más allá del territorio perfundido por una única arteria coronaria epicárdica. Esta entidad afecta más a mujeres posmenopáusicas como es el caso de esta paciente. Los mecanismos postulados incluyen exceso de catecolaminas, disfunción microvascular y espasmo coronario. El exceso de catecolaminas que puede verse en estrés físico o emocional, produce aturdimiento o atontamiento miocárdico. En este caso podría sumarse una o toxicidad miocárdica directa asociada a infusión de catecolaminas (doble terapia presora). Es importante solicitar enzimas cardíacas, realizar un ecocardiograma bedside a la paciente para demostrar disfunción sistólica transitoria del VI (hipocinesia, acinesia o discinesia), recordando que hay patrones de takotsubo no apicales como la forma medioventricular, basal, focal o aun global. No creo que la paciente en este momento esté en condiciones de ser sometida a una coronariografía que sería una forma de confirmar el síndrome si la misma no mostrara obstrucciones coronarias significativas.

En cuanto al manejo de la miocardiopatía por estrés es generalmente un trastorno transitorio que se trata con terapia de apoyo, es decir, en general el manejo debe ser conservador a la espera de la remisión de los factores que la provocaron,y si la paciente aún está recibiendo vasopresores, tratar de discontinuarlos en la medida que el estado hemodinámico lo permita. Obviamente hay que tratar la insuficiencia cardíaca si existiese. Hay que tener en cuenta que estos pacientes tienen una gran tendencia a la trombosis intracardíaca justamente por los trastornos de hipomotilidad o aquinesia. Lamentablemente en este caso la tromboprofilaxis o la terapia anticoagulante está contraindicada

 

 

 

sábado, 13 de julio de 2024

Casos Clínicos: Varón de 19 años con dermatosis pigmentada.

 

Hola buenas  tardes me presento soy la dra Miriam Sánchez  , actualmente trabajo en  estado de Chiapas. ... paso a lo siguiente hoy me llego a la consulta un masculino 19 años asintomático ,  con presencia de manchas en cara, cuello. Niega, prurito inicia su padecimiento hace 1 mes, niega antecedentes de importancia, los laboratorios que solicite fue Bh. Y Tp, TPT

Me podría a orientar su diagnóstico

Espero una respuesta

Con la debida autorización del paciente para subir las fotos











Dra. Miriam Sanchez Jimenez 

Chiapas. México

 

 

Opinión: Podría ser ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS. El eritema pigmentado fijo es una forma de toxicodermia, que se caracteriza por la aparición súbita de máculas eritematovioláceas, circulares u ovales, únicas o múltiples, que suceden en una localización específica de forma recurrente en piel y/o mucosas. Es ocasionada por fármacos en un 85-100%. Habría que interrogar sobre consumo de medicamentos antes de presentar estas lesiones maculares y si ha presentado antes estas lesiones. Un diagnóstico diferencial a considerar es DERMATOSIS CENICIENTA también llamado ERITEMA DISCRÓMICO PERTANS que es una enfermedad infrecuente caracterizada clínicamente por la aparición de máculas asintomáticas de color gris ceniza o azulado, similares a la de este paciente, que pueden llegar a confluir cubriendo amplias zonas. La mitad superior del tronco, el cuello y las extremidades son las áreas que con más frecuencia resultan afectadas. No suele haber prurito

viernes, 12 de julio de 2024

Varón de 46 años con artritis y rash cutáneo.

Un hombre de 46 años fue evaluado en la clínica de reumatología de este hospital debido a artritis y sarpullido.

Una semana antes de la presentación actual, se produjo un episodio de aturdimiento cuando el paciente se levantó de una posición sentada. El episodio se asoció con diaforesis y náuseas leves; duró unos minutos y se resolvió espontáneamente. Cuatro días después, se produjo otro episodio de aturdimiento y el paciente buscó evaluación en el servicio de urgencias de este hospital.

La temperatura temporal fue de 36,3°C, la presión arterial de 147/80 mm Hg, el pulso de 109 latidos por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Había hinchazón de muñecas y tobillos. Los niveles sanguíneos de glucosa y electrolitos y los resultados de las pruebas de función renal fueron normales. Los niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa fueron normales; el nivel de fosfatasa alcalina fue de 157 U por litro (rango de referencia, 45 a 115). El hemograma completo con recuento diferencial fue normal, al igual que el análisis de orina. La velocidad de sedimentación globular fue de 104 mm por hora (rango de referencia, 0 a 14), el nivel de proteína C reactiva de 6,3 mg por litro (valor de referencia, <8,0) y el nivel de dímero D de 990 ng por mililitro (valor de referencia, <500).

Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. La tomografía computarizada (TC) de tórax, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso programado para evaluar las arterias pulmonares, no mostró embolia pulmonar ni nódulos pulmonares; no había linfadenopatía mediastínica o hiliar. Se administró una solución cristaloide intravenosa y el aturdimiento desapareció. Se hicieron planes para una evaluación de la inflamación de las articulaciones y la elevada velocidad de sedimentación globular en la clínica de reumatología afiliada a este hospital. El paciente fue dado de alta a su domicilio.

Tres días después, el paciente fue atendido en la consulta de reumatología. Se obtuvo historia adicional. Cuatro meses antes de la presentación actual, la enfermedad leve por coronavirus 2019 (Covid-19) se había desarrollado luego de que el paciente regresara de unas vacaciones en Centroamérica y el Caribe. Los síntomas asociados al Covid-19 desaparecieron después de 5 días. Una semana después de la resolución de los síntomas y 14 semanas antes de la presentación actual, se desarrolló dolor e hinchazón en las muñecas. Hubo rigidez matutina en ambas muñecas y dificultad para cerrar el puño; la rigidez disminuyó con la actividad y las duchas calientes. El paciente había tenido una respuesta parcial después de la administración de diclofenaco tópico, paracetamol y aplicaciones tópicas de origen vegetal para el dolor articular. También había notado una sensación de inestabilidad en los tobillos hacia el final del día. Además de los síntomas articulares, se había desarrollado una erupción que afectaba el pecho, la espalda y las piernas; las palmas y las plantas se salvaron. La erupción era levemente pruriginosa por la noche y no dolorosa. También se produjeron alopecia, anorexia y una pérdida estimada de peso de 8 kg. Dos semanas antes de la presentación actual, se habían desarrollado costras nasales y el paciente había notado la presencia de escasa sangre al usar pañuelos faciales.

El historial médico del paciente destacaba por asma y eczema. Los medicamentos incluyeron triamcinolona tópica e hidrocortisona tópica. Anteriormente se había informado de una alergia no especificada a la difenhidramina. El paciente vivía en Boston y trabajaba en una oficina. Fumaba medio paquete de cigarrillos y consumía dos bebidas alcohólicas diariamente. No había antecedentes de uso de drogas ilícitas. Era sexualmente activo con hombres; su actividad sexual más reciente, con nueva pareja, había ocurrido 5 meses antes de la presentación actual. Sus antecedentes familiares incluían psoriasis en su abuela.

En la exploración, la temperatura temporal era de 36,5°C, la presión arterial de 156/90 mm Hg, el pulso de 105 latidos por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Múltiples áreas pequeñas de alopecia estaban esparcidas por todo el cuero cabelludo y había costras en las fosas nasales distales. La comisura izquierda de la boca presentaba una lesión ulcerosa; no hubo evidencia de lesiones mucosas o linfadenopatía cervical. Se presentaron hinchazón, calor y leve sensibilidad en las muñecas y los tobillos. También se presentó hinchazón de varias articulaciones metacarpofalángicas. Había una erupción macular hiperpigmentada con descamación que involucraba el tronco ( Figura 1 ), la espalda y las piernas, extendiéndose hasta la cara dorsal de los pies. La frecuencia cardíaca era taquicárdica pero regular, sin soplos. El resto del examen era normal.



FIGURA 1. Fotografía clínica.

En el tronco se muestra una erupción macular hiperpigmentada con descamación. La erupción también afectó la espalda y las piernas, extendiéndose hasta la cara dorsal de los pies.


Se realizaron pruebas diagnósticas.


 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 46 años con antecedentes familiares de psoriasis, viaje reciente al Caribe y Centroamérica y nueva pareja sexual masculina fue evaluado en la clínica de reumatología por presentar erupción cutánea e inflamación poliarticular simétrica. artritis que afectaba las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas de las manos y los tobillos y que se desarrolló poco después del Covid-19 y duró 14 semanas. Durante una evaluación en el servicio de urgencias por aturdimiento postural, se observó hinchazón de las articulaciones y una velocidad de sedimentación globular elevada, que se resolvió después del tratamiento con líquidos intravenosos. Sospecho que el aturdimiento postural fue causado por hipovolemia, tal vez debido a una enfermedad inflamatoria crónica subyacente. Los antecedentes familiares de psoriasis pueden indicar una predisposición a enfermedades autoinmunes. 1 Sin embargo, es importante considerar también las infecciones, los cánceres y las reacciones a medicamentos que pueden imitar enfermedades reumáticas inflamatorias sistémicas. Debido a que la erupción del paciente y la artritis inflamatoria poliarticular simétrica se desarrollaron al mismo tiempo, crearé un diagnóstico diferencial de las condiciones que pueden explicar ambas manifestaciones, entendiendo que el diagnóstico más probable también explicaría los síntomas adicionales de alopecia, formación de costras nasales. y ulceración oral y el hallazgo de una tasa de sedimentación globular muy elevada.

ENFERMEDADES REUMÁTICAS AUTOINMUNES Y AUTOINFLAMATORIAS

Tanto la artritis inflamatoria poliarticular crónica como la erupción pueden ser causadas por diversas formas de artritis autoinmune (incluidas la artritis psoriásica y la artritis reumatoide), enfermedad sistémica del tejido conectivo (incluido el lupus eritematoso sistémico [LES] y la dermatomiositis), vasculitis sistémica o síndromes inflamatorios sistémicos. Las características morfológicas de la erupción pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. Este paciente tenía una erupción macular hiperpigmentada con descamación que afectaba el tronco, la espalda y las piernas, extendiéndose hasta la parte dorsal de los pies. La erupción no era compatible con psoriasis en placas, dada la ausencia de placas. Por tanto, la artritis psoriásica sería un diagnóstico poco probable. La vasculitis sistémica (como la vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, la vasculitis IgA, la enfermedad de Behçet o la crioglobulinemia) no es motivo de gran preocupación porque la erupción no era compatible con una púrpura palpable (un hallazgo que se esperaría en una vasculitis de vasos pequeños) y la la erupción no era acneiforme ni nodular (características que se esperarían de una vasculitis de vasos medianos).La erupción asociada con la artritis reumatoide es una púrpura palpable que típicamente ocurre en el contexto de vasculitis reumatoide. Si el paciente tuviera dermatomiositis cutánea, esperaría que la erupción afectara la cara o el cuero cabelludo. Además, esperaría una o más características típicas, como afectación fotodistribuida de la parte superior de la espalda (signo del chal) o la parte superior del pecho (signo del cuello en V) o pápulas de Gottron superpuestas a los nudillos dorsales.La erupción no era evanescente ni de color salmón, como se esperaría en la enfermedad de Still.

Lupus eritematoso sistémico

El LES es una consideración importante en este paciente, dado que tenía artritis inflamatoria poliarticular, una erupción hiperpigmentada con descamación, ulceración oral y nasal, alopecia en parches y una velocidad de sedimentación globular elevada. 2 Sin embargo, varios aspectos de la presentación de este paciente no son consistentes con un diagnóstico de LES. El lupus discoide causa hiperpigmentación de la piel con descamación. Sin embargo, también causa placas y cicatrices, y casi siempre afecta la cabeza y el cuello; estas características no se observaron en este paciente.El lupus cutáneo subagudo puede afectar el tronco y las piernas sin afectar la cara. Sin embargo, el lupus cutáneo subagudo se caracteriza por pequeñas placas anulares o pápulas y, por lo general, afecta áreas expuestas al sol, incluidos los brazos. 3 Además, la ulceración oral que ocurre en pacientes con LES generalmente afecta el paladar duro y blando, la lengua y el labio inferior y no afecta la comisura de la boca.

El LES se asocia clásicamente con una velocidad de sedimentación globular elevada y un nivel normal de proteína C reactiva, posiblemente debido a la regulación positiva de los interferones tipo 1 que inhiben la inducción de la proteína C reactiva en los hepatocitos. 4 Sin embargo, una velocidad de sedimentación globular de más de 100 mm por hora es más común en pacientes con infección bacteriana que en aquellos con enfermedad reumática autoinmune sistémica o cáncer. 5 La velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva pueden estar dentro de un amplio rango en pacientes con enfermedades reumáticas y en aquellos con enfermedades no reumáticas, por lo que estos valores no ayudan a acotar el diagnóstico diferencial en este caso. En general, es poco probable que el LES explique la presentación de este paciente.


Sarcoidosis

La sarcoidosis puede causar artritis inflamatoria poliarticular, erupción macular y alopecia. La forma más común de artropatía sarcoide es la artritis inflamatoria oligoarticular aguda, que afecta con mayor frecuencia a los tobillos (síndrome de Löfgren), pero en casos raros, la sarcoidosis puede causar artritis inflamatoria poliarticular crónica que afecta las manos y las muñecas. 6,7 La sarcoidosis puede causar una variedad de lesiones cutáneas, que incluyen eritema nudoso, nódulos infiltrativos, placas y lupus pernio, así como una erupción maculopapular de color marrón rojizo. 8,9 La alopecia puede ocurrir pero en el contexto de cicatrices por lesiones cutáneas nodulares que afectan el cuero cabelludo, lo cual no se observó en este paciente. Además, no hubo nódulos pulmonares, opacidades reticulares ni ganglios linfáticos hiliares agrandados en la TC de tórax.

Síndrome de VEXAS

El síndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) (vacuolas, enzima E1, autoinflamatoria, somática ligada al cromosoma X) es un trastorno identificado recientemente causado por una mutación somática ligada al cromosoma X en UBA1 (el gen que codifica la enzima activadora del modificador similar a la ubiquitina 1) que causa un síndrome hematológico y autoinflamatorio. Síndrome en pacientes mayores de 40 años. 10-12 Los pacientes con síndrome VEXAS pueden presentar artritis inflamatoria y una variedad de erupciones inflamatorias, entre otras manifestaciones orgánicas. Aunque la presentación clínica puede ser heterogénea, el síndrome VEXAS es poco probable en este paciente debido a la ausencia de anemia macrocítica, una característica distintiva.


ENFERMEDADES NO REUMÁTICAS

La artritis inflamatoria poliarticular crónica también puede ser causada por reacciones a medicamentos, cáncer e infecciones. La reacción farmacológica de la enfermedad del suero puede causar erupción cutánea y artritis inflamatoria que dura varias semanas, pero los únicos medicamentos de este paciente fueron glucocorticoides tópicos y no se informó el uso de suplementos orales. Las características morfológicas de la erupción pueden ayudar nuevamente a estrechar el diagnóstico diferencial. La erupción de este paciente no era compatible con eritrodermia, por lo que es poco probable que el linfoma explique su artritis. Su erupción no era típica de las asociadas con vasculitis, por lo que la infección por el virus de la hepatitis B o la hepatitis C también es poco probable. Aunque sus síntomas se desarrollaron poco después del Covid-19, la artritis inflamatoria crónica no es una manifestación reconocida del Covid-19. 13 Sin embargo, es importante considerar otras infecciones.

Tuberculosis

La artritis reactiva a la tuberculosis (enfermedad de Poncet) es una artritis inflamatoria estéril que típicamente es poliarticular y simétrica y generalmente afecta articulaciones pequeñas, como la artritis observada en este paciente. 14 Este paciente no tenía síntomas respiratorios y sus hallazgos en la TC de tórax no eran consistentes con tuberculosis pulmonar. Sin embargo, los pacientes con tuberculosis extrapulmonar también pueden tener artritis reactiva y erupciones tuberculides por reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado. La erupción tuberculosa más común es el eritema indurado de Bazin, que puede ocurrir con la artritis reactiva a la tuberculosis. Sin embargo, el eritema indurado de Bazin se caracteriza por nódulos subcutáneos, que no se observaron en este paciente. 15 El liquen escrofulosorum es una erupción tuberculosa que puede afectar el tronco y las piernas, pero generalmente consiste en muchas pápulas diminutas con descamación que pueden fusionarse en placas. Hay una erupción tuberculosa papulonecrótica que consiste en máculas hiperpigmentadas con descamación, como las observadas en este paciente. Sin embargo, las máculas suelen volverse necróticas y suelen afectar la cara o las manos. 16 La erupción de este paciente no coincidía con ninguna de estas erupciones tuberculidas y no tenía fiebre. En general, en este caso la tuberculosis es poco probable.

Alfavirus artritogénicos

Los alfavirus artritogénicos pueden causar artritis inflamatoria poliarticular crónica que puede imitar la artritis reumatoide o el LES. Este paciente puede haber estado expuesto al virus Chikungunya durante un viaje por el Caribe o al virus Mayaro durante un viaje a Sudamérica. 17 Ambos virus pueden causar artritis inflamatoria que puede persistir durante varios meses o más. Sin embargo, la erupción macular asociada con la infección por estos virus suele ser transitoria y no persistente. Además, este paciente no tenía fiebre ni las mialgias ni el dolor óseo característicos de la infección por estos virus, por lo que la infección por alfavirus artritogénico es poco probable.

Parvovirus B19

La infección por parvovirus B19 también puede causar artritis inflamatoria poliarticular simétrica que afecta articulaciones grandes y pequeñas, como la artritis observada en este paciente o en aquellos con artritis reumatoide o LES. La artritis inflamatoria suele aparecer entre 1 y 3 semanas después de una enfermedad febril aguda y se resuelve en 6 semanas. Al mismo tiempo suele presentarse una erupción correspondiente que puede caracterizarse por eritema confluente o por máculas y pápulas en el tronco, brazos y piernas en adultos, a diferencia de la clásica apariencia de “mejilla abofeteada” del eritema infeccioso que se observa en los niños. 18 Aunque la artritis inflamatoria y el sarpullido en este paciente son consistentes con la infección por parvovirus B19, la duración de los síntomas de al menos 14 semanas no encaja con el curso temporal de esa enfermedad. Además, no se sabe que el parvovirus B19 cause alopecia parcheada.

Sífilis

Se sabe que la sífilis imita el LES y otras enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. La incidencia de sífilis es mayor entre los hombres que tienen relaciones sexuales con hombres, pero ha ido aumentando en los Estados Unidos entre los hombres independientemente del sexo de sus parejas sexuales y entre las mujeres. De 2017 a 2021, hubo un aumento del 74 % en el número total de casos de sífilis en los Estados Unidos. 19 La sífilis puede causar artritis inflamatoria oligoarticular o poliarticular, y la etapa secundaria de la sífilis puede resultar en una erupción macular o papular con descamación en el tronco, brazos y piernas ( Figura 2 ). 20 Aunque la erupción asociada con la sífilis secundaria clásicamente afecta las palmas y las plantas, este no es siempre el caso. Una característica diagnóstica útil en este paciente es la descripción de alopecia. La sífilis puede causar alopecia parcheada reversible con una apariencia clásica "apolillada", con pequeñas manchas difusas de pérdida de cabello. 21,22 La sífilis también podría explicar la ulceración de la mucosa oral y nasal observada en este paciente. La manifestación oral más común de la sífilis secundaria son las placas mucosas que afectan la lengua, los labios o el paladar y que pueden parecerse a úlceras aftosas. Sin embargo, la sífilis también puede causar lesiones unilaterales en la comisura oral, hallazgo observado en este paciente. 23 La afectación sinonasal es más típica de la sífilis terciaria, pero ocasionalmente se observa ulceración nasal en pacientes con sífilis secundaria. 24 En general, la sífilis secundaria es el diagnóstico más probable en este paciente.



FIGURA 2. Manifestaciones clínicas atribuidas a sífilis secundaria en este caso.

Para establecer este diagnóstico, realizaría una prueba de anticuerpos específicos de treponema y una prueba de reagina plasmática rápida (RPR).


Diagnóstico Presuntivo

Sífilis secundaria.

 

Pruebas de diagnóstico

La primera prueba de diagnóstico realizada en este caso fue una prueba de anticuerpos treponémicos, que resultó reactiva. Este resultado se confirmó con una prueba RPR, que resultó reactiva, con un título de 1:256. En combinación con la presentación clínica, estos resultados son diagnósticos de poliartritis por sífilis secundaria.

La sífilis es una infección causada por la espiroqueta Treponema pallidum , que se transmite principalmente por contacto sexual. 25 La enfermedad tiene tres etapas, cada una con un síndrome clínico característico. La infección primaria tiene la apariencia característica de una o múltiples lesiones cutáneas ulcerativas indoloras, conocidas como chancros, que pueden persistir durante semanas. 25,26 La infección secundaria tiene una presentación más variada, incluyendo manifestaciones articulares, como se vio en este caso. 25,26 La infección terciaria suele estar latente, pero pueden ocurrir manifestaciones clínicas como afectación cardíaca o neurológica o formación de gomas. 25

La piedra angular del diagnóstico de sífilis son las pruebas serológicas, en las que se realizan pruebas de anticuerpos treponémicos y no treponémicos como parte de un algoritmo escalonado para aumentar la especificidad del diagnóstico. 25 Las pruebas de anticuerpos no treponémicos (la prueba RPR y la prueba del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas) se dirigen a anticuerpos contra las proteínas lipídicas del tejido producidas durante la infección, mientras que las pruebas treponémicas detectan anticuerpos contra antígenos específicos de T. pallidum . 25,27 Las pruebas no treponémicas son rápidas, relativamente económicas y fáciles de realizar, y tienen una sensibilidad reportada que se aproxima al 100% en pacientes con sífilis secundaria. Las pruebas no treponémicas también son cuantitativas y las pruebas seriadas pueden mostrar un cambio en el título que es útil para monitorear la respuesta al tratamiento y evaluar la reinfección. 25,27 Las pruebas de anticuerpos treponémicos de próxima generación son igualmente relativamente económicas y fáciles de realizar. Tienen mayor sensibilidad y especificidad que las pruebas no treponémicas en pacientes con enfermedad temprana o latente. A diferencia de las pruebas no treponémicas, las treponémicas siguen siendo positivas incluso después de un tratamiento exitoso, lo que limita su utilidad para distinguir entre infección activa y pasada. 25,27

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades respaldan dos estrategias para las pruebas escalonadas: el algoritmo tradicional, en el que una prueba de anticuerpos treponémicos reactivos se confirma mediante una prueba de anticuerpos treponémicos, y el algoritmo inverso, en el que una prueba de anticuerpos treponémicos reactivos se confirma mediante una prueba de anticuerpos no treponémicos. prueba de anticuerpos ( Figura 3 ). 25 Para el algoritmo inverso, cuando los resultados de las dos pruebas son discordantes, se realiza una segunda prueba de anticuerpos treponémicos con propiedades ortogonales para su adjudicación. Ambos algoritmos tienen un buen rendimiento clínico en pacientes con enfermedad secundaria o terciaria, y ambos tienen ventajas y limitaciones. Las ventajas del algoritmo tradicional incluyen su menor costo y la capacidad de la primera prueba para distinguir entre infección activa y pasada. 25 Las limitaciones notables incluyen una primera prueba más manual que tiene resultados subjetivos y menor sensibilidad y especificidad en la enfermedad primaria y latente. 25 Las ventajas del algoritmo inverso incluyen una primera prueba más automatizada y fácil de realizar que tiene resultados objetivos y mayor sensibilidad y especificidad en la enfermedad primaria y latente. 25 Las principales limitaciones del algoritmo inverso incluyen la necesidad de una tercera prueba si hay resultados discordantes y el potencial de diagnóstico erróneo y tratamiento innecesario en poblaciones con una alta probabilidad de sífilis previa. 25



FIGURA 3. Algoritmos tradicionales e inversos para el diagnóstico de sífilis.

 

Diagnóstico de laboratorio

Sífilis secundaria.

Discusión de la gestión

El primer paso en el tratamiento de la sífilis es determinar la etapa de la infección y, independientemente de la etapa, si hay neurosífilis presente. Esto requiere una evaluación detallada de los síntomas, incluida la pregunta sobre los síntomas oculares y óticos, y un examen cuidadoso. Este paciente no tenía ningún signo o síntoma de neurosífilis. La penicilina parenteral es la terapia preferida para todas las formas de sífilis. 26 El tratamiento recomendado para la sífilis secundaria, que se observó en este paciente, sería una dosis única de penicilina G benzatínica intramuscular de acción prolongada. También es prudente repetir la prueba RPR el día del tratamiento, incluso si solo es una Han transcurrido pocos días desde el diagnóstico. La razón para repetir las pruebas es que los títulos de RPR pueden cambiar rápidamente, por lo que el título obtenido en el momento del tratamiento proporcionará la mejor línea de base con la que se pueden comparar títulos posteriores. 28 Después del tratamiento de la sífilis primaria o secundaria, se espera que el título de RPR disminuya en un factor de al menos 4 en 12 meses. 26

Más allá de la estadificación y la terapia antimicrobiana, el tratamiento de la sífilis también consta de varios pasos adicionales. A las parejas que hayan tenido contacto sexual en los últimos 90 días con una persona con sífilis secundaria se les deben ofrecer pruebas y tratamiento empírico; Los especialistas en intervención de enfermedades pueden ayudar con la notificación a la pareja, si así lo desea el paciente. 26 Los pacientes con sífilis también deben ser evaluados para detectar infecciones asociadas comunes, incluida la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), clamidia y gonorrea. Para aquellos que no tienen infección por VIH, consideraría la profilaxis previa a la exposición al VIH (PrEP), dado que la sífilis se asocia con una nueva infección por VIH. 29-31 Finalmente, cuando la sífilis ocurre en hombres que tienen relaciones sexuales con hombres, los pacientes pueden beneficiarse de la profilaxis postexposición con doxiciclina después de los encuentros sexuales para prevenir la sífilis, la gonorrea y la clamidia en el futuro. 32

Después de que este paciente recibió penicilina para la sífilis secundaria, el dolor y la hinchazón en los tobillos, la muñeca izquierda y las manos desaparecieron, al igual que la erupción, las costras nasales y la alopecia. Los síntomas en la muñeca derecha disminuyeron pero no se resolvieron por completo. Las pruebas de infección por VIH, gonorrea y clamidia fueron negativas y comenzó la PrEP con emtricitabina-tenofovir disoproxil fumarato. Siete meses después del tratamiento para la sífilis, su título de RPR había disminuido a 1:8.


Diagnostico final

Sífilis secundaria.

 

 


Traducido de: Case 19-2024: A 46-Year-Old Man with Arthritis and Rash

Authors: April M. Jorge, M.D., Kevin L. Ard, M.D., and Sarah E. Turbett, M.D.Author Info & Affiliations

Published June 19, 2024

N Engl J Med 2024;390:2200-2207

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402482

VOL. 390 NO. 23

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402482


 

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