viernes, 21 de junio de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 45 años con hidronefrosis bilateral grado IV.

Una colega de Guayaquil Ecuador, envía estas imágenes con el siguiente texto:

 

Buenas tardes Dr.

Quisiera consultar sobre un caso de hidronefrosis bilateral y posibles pasos a seguir con respecto a esta paciente.

Paciente femenina de 45 años, peso: 98,6kg, estatura 178cms, fc 86lpm y presión arterial 170/110, con app de Hta tratada con Ibersartan 300mg e hidroclorotiazida 12,5mg

Acude refiriendo cuadro clinico de 8 meses de evolución caracterizado por dolor tipo cólico en flanco izquierdo e hipogastrio. También refiere dolor precordial de 2 meses de evolución.

Al ef puño percusión positivo y con respecto al resto no se evidenció hallazgos significativos.

Menciona que hace un año le realizaron una ecografía y le dijeron que tenía “algo” en ambos riñones.

Se solicitan exámenes de laboratorio, ecografía abdominal y ekg. Adjunto las imágenes

Esos fueron los exámenes iniciales, los siguientes están próximos a llegar. Agradecería mantener el anónimo.

 






 



Opinión: Esta paciente joven y obesa presenta hidronefrosis bilateral grado IV con vejiga de forma y tamaño normal, y fnción renal conservada. Si el diagnóstico fuese efectivamente hidronefrosis bilateral con vejiga normal, y se descartara por ejemplo situaciones como megacaliosis, que a veces confunden con uronefrosis, entonces habría que pensar que existe un problema obstructivo a nivel del trayecto de ambos uréteres, tanto sea este endoluminal (por ejemplo cálculos,tumores uroteliales etcétera), o por compresión extrínseca como podría ser infiltración por tumores ginecológicos (por ejemplo cáncer de cuello uterino), masas retroperitoneales, fibrosis retroperitoneal etcétera.

Creo que lo que hay que tratar es de determinar si el diagnóstico es efectivamente hidronefrosis, y si esto se confirma determinar el diagnóstico anatómico (lugar de la obstrucción), y si es posible etiológico (cálculos tumores etcétera). Creo que las imágenes como la uro TC como la uro-RMN podrían dar valiosa información. El hecho de que la función renal sea normal todavía permite usar medios de contraste. Eventualmente una cateterización ureteral bilateral con exploración y colocación de pig tail por vía cistoscópica.

Existe asimismo una severa microcitosis con un VCM de 62u3, que obliga al estudio del metabolismo del hierro (ferremia, transferrina, porcentaje de saturación de transferrina y ferritina plasmática. Sin embargo, teniendo en cuenta el RDW normal, de 14,4, es más probable que se trate de talasemia u alguna otra hemoglobinopatía. El ancho de distribución normal sugiere población bastante uniforme de GR, lo que es lo mismo que decir ausencia de anisocitosis y poiquilocitosis, los cuales debieran ser obligados en ferropenia. Por lo tanto, además de los estudios solicitados sugiero realizar electroforesis de hemoglobina.

jueves, 20 de junio de 2024

Casos Clínicos: Varón de 89 años con tumoración en región anterior del cuello de un año de evolución.

Doctor, le envío este paciente desde México para ser discutido en el Rincón.





Paciente masculino de 89 años de edad, presenta tumoración en cuello con un año de evolución, asintomático, no es diabético, no es hipertenso, no hay datos de dolor a la palpación, lo único que refiere es falta de apetito.

Es todo lo que sé del paciente.

¿Alguna sugerencia sobre el Diagnóstico?


Dr. Fabian Salvador Sandoval Sosa

Medico Gastroenterologo de Tlaxcala, Tlaxcala. México.

 

 

 

 

Opinión: Se observa una gran tumoración en región anterior del cuello, de superficie aparentemente lisa de un año de evolución, que produce algún grado de obstrucción al retorno venoso en la vena yugular izquierda. Frente a esta situación, el interrogatorio y el examen físico pueden dar muchas pistas sobre el origen de la masa. La historia menciona que la masa es indolora y que se acompaña de pérdida apetito. Estos dos elementos, sumados al crecimiento rápido, o al menos de curso subagudo, deben ser motivos de preocupación. Es importante saber si existe otro signo o síntoma como disfagia o disfonía. Debe interrogarse sobre factores de riesgo para infección por VIH, alcoholismo, tabaquismo, antecedentes de irradiación de cuello, así como antecedentes personales patológicos en general. En el examen de la masa, es muy importante determinar la característica de la misma, si es blanda, si fluctúa, si se deja comprimir fácilmente con la palpación tal como sucede en los linfangiomas, o si en cambio es dura o pétrea. Se debe determinar, asimismo, si la masa es móvil y fácilmente desplazable, o si por el contrario está adherida a los tejidos circundantes incluyendo la piel. Es fundamental un examen físico completo de todos los sistemas, haciendo especial hincapié en el examen de la boca, las fauces, la lengua, la hipofaringe, cavidades nasales, cavum, laringe, además de cuero cabelludo y cabeza y cuello en general. Con todos estos elementos, en el mejor de los casos podremos establecer hipótesis diagnósticas, y diseñar un plan de estudio ad hoc para nuestro paciente, dirigido a confirmar o descartar nuestras hipótesis diagnósticas.

Uno de los primeros estudios que debemos realizar dado su ventaja costo efectiva y de su disponibilidad, es una ultrasonografía de la masa. Ella puede brindarnos mucha información al pie de la cama del paciente y contestar muchas de nuestras dudas, como por ejemplo si se trata de una masa sólida, o líquida, si es homogénea, heterogénea, si corresponde a un bocio tiroideo y en tal caso si es multinodular etcétera. Nos permite también saber si la masa está vascularizada y qué tipo de patrón vascular presenta en la exploración con Doppler. También saber si existen adenomegalias regionales en relación a la masa etcétera. Una rutina de laboratorio es obligatoria, que incluya estudios de VIH y PPD. Una radiografía de tórax y un estudios otorrinolaringológico (preferentemente una fibroscopía de vías aéreas superiores que incluya el examen del rinofarinx). Si el paciente se queja de disfagia, un estudio de la deglución con contraste o una fibroendoscopía digestiva alta son necesarias. De acuerdo a los resultados mencionados, puede estar indicado una gamagrafía tiroidea.

Eventualmente una TC o RMN y biopsia con aguja fina pueden estar indicados.

miércoles, 19 de junio de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 75 años con lesiones ulceradas en el dorso de la nariz

 

Una colega de Lima Perú envía esta imagen con el siguiente texto:

Buen día dr, un gusto saludarlo. Le escribo por un caso que me ha llegado en el serums, para compartir en la comunidad

Paciente mujer procedente de Samne-Otuzco de 75 años acude con historia de lesión en nariz desde hace 5 semanas, inicialmente papula eritematosa, que después de manipulación por la paciente se convierte en una lesión costrosa. Posterior a ello, desprendimiento de costra hace aprox 4 semanas y permanencia de la lesión como se observa en la imagen, con la característica de ser muy pruriginosa (prurito se extiende a todo el dorso de la nariz). Lesión satelite única de cacteristicas similares. Comorbilidades: HTA, vitíligo. Frotis directo Leishmania: negativo

Anónimo por favor



 

Opinión: Se observan dos lesiones ulceradas en el dorso nasal, asentando en una placa elevada de aspecto infiltrativo  y con una región central que rodeando a las úlceras muestra signos de esclerosis y retracción cicatrizal. La lesión ulcerosa inferior es la más significativa, es de forma redonda y de bordes con aspecto en sacabocados. Mi primera impresión dado el aspecto y la localización en un área fotoexpuesta de las lesiones es CARCINOMA BASOCELULAR ULCERADO, sobre todo porque se excluyó el diagnóstico de LEISHMANIASIS CUTÁNEA, que es endémico en la región de Otuzco.  Creo que se impone una biopsia para confirmar o excluir el diagnóstico.

martes, 18 de junio de 2024

Casos Clínicos: Niño de 8 años con tiña capitis adquirida en una peluquería

 

Hola doctor, quisiera mostrar este caso en el grupo.








Se trata de un niño de 8 años cuya madre refiere que después de ir a la peluquería, empezó una lesión en cuero cabelludo que se inflamó y drenó material. A raíz de ello fue hospitalizado recibiendo durante nueve días Clindamicina. La evolución fue tórpida. Se le llevó a cabo un cultivo en el que desarrolló microsporum. Le realizo en mi consultorio un examen con luz de Wood y encuentro puntos verdes fluorescente. Veo zonas de alopecia cicatrizal a la dermatoscopia. Por ello inicié urgente prednisolona a 2 mg/kg

Mientras tomo transaminasas para iniciar itraconazol a 3 mg/kg por cuatro semanas.

 

 




Dr, Andrés Suárez Perico.

Villa Clara. Cuba.


 

 

 

 

Opinión: Lo que se observa en el paciente es una zona de alopecia en la región parietotemporal del cuero cabelludo. En la superficie de las zonas alopécicas se observan placas redondas pigmentadas y elevadas lo que le confiere heterogeneidad e irregularidad a la placa. La imagen no tiene la suficiente definición como para ver si sobre la placa de alopecia existen pelos cortados o puntos negros en los orificios foliculares. El diagnóstico diferencial de las alopecias en el niño es amplio. Sin embargo, aquí tenemos datos en la historia, que nos simplifican el proceso diagnóstico. Por un lado, el antecedente de que el proceso tuvo una relación de causa efecto con la concurrencia a una peluquería, a lo que siguió un proceso inflamatorio aparentemente húmedo o supurado. En segundo lugar, que de la placa se obtuvo desarrollo de Microsporum que es un dermatofito prevalente en TIÑA CAPITIS. Y, por último, que, explorado con la luz de Wood, se visualizan zonas de fluorescencia verde como suele suceder en tiña capitis ocasionadas por dermatofitos entre ellos Microsporum. El uso de clindamicina no me queda claro, pero se describe un proceso supurado en la zona mencionada por lo que es probable que hubiese existido un proceso bacteriano agregado que respondió a antibióticos. La otra posibilidad es querion de Celso, pero si como dice la historia, hasta este momento no recibió antimicóticos es raro que hubiese remitido espontáneamente. Si en cambio, recibió antimicóticos durante la internación, entonces es probable que hubiese sido querion de Celso y eso explique la humedad, el supuración que se describe y la alopecia.

Hay que decir que la tiña capitis es una causa prevalente de alopecia en niños y las especies de hongos dermatofitos Trichophyton y Microsporum son las principales causas de tiña de la cabeza. Estas infecciones pueden ser adquiridas de otro ser humano o de un animal, pero también de un objeto contaminado como peines, cepillos o sobreros mediante contacto directo. Por otro lado, se han descripto brotes de tiña capitis adquiridas en peluquerías, especialmente en población pediátrica. El examen con lámpara de Wood puede ayudar a identificar la tiña de la cabeza en pacientes con algunas infecciones por ectothrix y favus. Las infecciones por Ectothrix secundarias a M. canis a menudo exhiben fluorescencia verde-amarilla bajo la iluminación de Wood como se ve en este caso.

El tratamiento se debe realizar con antimicóticos sistémicos por vía oral una vez confirmado el diagnóstico. La terapia antimicótica tópica no suele ser efectiva dado su penetración inadecuada en los folículos pilosos y pueden pasar por alto sitios de infección subclínica. El tratamiento debe comenzarse apenas se diagnostica el dermatofito en el examen directo y no se debe esperar el cultivo para evitar la progresión de la enfermedad, la alopecia definitiva y la transmisión a otras personas. Las terapias antimicóticas sistémicas para la tiña de la cabeza incluyen griseofulvina , terbinafina , fluconazol e itraconazol . La griseofulvina es una terapia de primera línea bien aceptada. La terbinafina ha surgido como un agente alternativo de primera línea que puede ofrecer la ventaja de ciclos de tratamiento más cortos. El fluconazol y el itraconazol son eficaces, pero se utilizan con menos frecuencia que la griseofulvina y la terbinafina, y hay que decir que sólo la griseofulvina y la terbinafina están aprobadas por la FDA para el tratamiento de la tiña de la cabeza en los EEUU.  Las infecciones por Microsporum como es el caso, la griseofulvina parece ser más eficaz que la terbinafina y se prefiere a la terbinafina para infecciones por Microsporum conocidas o sospechadas. La griseofulvina en niños generalmente se utiliza a una dosis de 20 a 25 mg/kg por día durante 6 a 12 semanas. La dosis inicial típica es de 20 mg/kg por día durante seis a ocho semanas. Si hay una respuesta parcial, la dosis se puede aumentar a 25 mg/kg por día y/o extender la duración del tratamiento hasta 12 semanas. La dosis diaria máxima es de 1000 mg por día. Hay que tener en cuenta que la griseofulvina se absorbe más eficazmente cuando se administra con alimentos grasos (p. ej., mantequilla de maní, helado de crema). Los fracasos terapéuticos muchas veces se deben a la falta de absorción. Es una droga que normalmente se tolera bien. Los posibles efectos secundarios son malestar gastrointestinal, dolor de cabeza y erupciones cutáneas. Los efectos secundarios graves poco frecuentes incluyen hepatotoxicidad, granulocitopenia, leucopenia y reacciones cutáneas graves. No es necesaria una evaluación de laboratorio antes del tratamiento con griseofulvina. Sin embargo, si el tratamiento se continúa más allá de ocho semanas o se administran ciclos repetidos de griseofulvina, se deben obtener pruebas de función hepática y un hemograma completo para evaluar la toxicidad hepática o hematológica. Cuando se utiliza corticoides en tiña capitis la indicación está dada si existe un proceso inflamatorio importante, existe querion o bien se teme la aparición de cicatrices que dejen zonas alopécicas definitivas.

 

 

 

lunes, 17 de junio de 2024

IMPÉTIGO SECUNDARIO





.


El impétigo secundario también llamado impétigo vulgar o ampolloso.

La palabra impétigo significa "bruscamente" siendo lesiones que se diseminan rápidamente causando un aspecto aparatoso.

Es una Infección muy común y superficial de la piel.

El impétigo secundario inicia sobre una dermatitis previa, generalmente  pruriginosa que lleva a una solución de continuidad, permitiendo que se agregue la infección. En este caso, la patología previa era dermatitis de contacto.

El agente causal más común estafilococo, manifestándose en la piel con lesiones vesiculosas, costrosas y amarillentas.

Estás costras amarillentas reciben el nombre de costras melicéricas por su parecido con la miel.

Así como en su aparición es brusca con el tratamiento adecuado desaparecen rápidamente.

 



 Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas. Mexico.

 

 



domingo, 16 de junio de 2024

Casos Clínicos: Varón de 37 años con SIDA, neurotoxoplasmosis, que presentó síndrome de Stevens-Johnson y hepatotoxicidad severa como consecuencia al tratamiento.

La Dra. Sol Mari, de Santa Cruz de la Sierra, Bolivia, envía esta inquietud:

 

Buenos días Dr.

Le escribo desde Santa Cruz Bolivia, por el siguiente caso clínico.

Paciente masculino de 37 años portador de VIH etapa SIDA con diagnóstico imagenologico y serológico de neurotoxoplasmosis, a quien se le inició tratamiento con Pirimetamina y sulfadiacina  presentando secundario a estos fármacos síndrome de Stevens Johnson, rotando antibióticos a Clindamicina y Claritromicina complicandose con hepatotoxicidad grave secundario a macrólidos.

En la actualidad solo con tratamiento en monoterapia con Clindamicina y evolucion estacionaria.

Que otra terapia alternativa recomendaría? Agradezco su tiempo y espero su ayuda.

Saludos Dr Macaluso

 

 

Opinión: Creo que este caso no se puede analizar con los datos con los que contamos de la historia. Faltan datos clínicos, imagenológicos y de laboratorio. Para dar un ejemplo, este paciente presentó un síndrome de Stevens-Johnson como consecuencia del uso de pirimetamina sulfadiacina. En la categorización del SSJ/NET, es muy importante la superficie corporal comprometida para establecer un pronóstico y un tratamiento adecuado. Aquí faltan esos datos. Por otro lado, se habla de “hepatotoxicidad grave” por macrólidos. No sabemos fundamentalmente la cronología del proceso. Es decir, no sabemos si el paciente presentó o sigue presentando signos clínicos o de laboratorio de hepatotoxicidad, La cronología, es fundamental en la historia clínica, y muy especialmente en este caso. No es lo mismo si el paciente tuvo un cuadro de hepatotoxicidad farmacológica hace un mes y ya se recuperó, o sus parámetros clínicos y de laboratorio están mejorando, que si el paciente presenta actualmente signos de insuficiencia hepática. También es importante saber qué sintomatología presenta como consecuencia de su neurotoxoplasmosis, ya que la severidad del cuadro a tratar tiene mucho que ver con la necesidad urgente o no de iniciar tratamiento con drogas alternativas, o se puede esperar a que se establezca una mejoría clínica del paciente, tanto de su insuficiencia hepática como del cuadro dermatológico. También es importante obviamente saber cuál es la condición del paciente, su estado general, su grado de inmunocompromiso, (niveles de CD4 entre otros datos), medicación antirretroviral que recibe, si la recibe, quimioprofilaxis etcétera. Más allá de eso, las guías del IDSA, son importantes para tener en cuenta al momento de la toma de decisiones

sábado, 15 de junio de 2024

Casos Clínicos: Varón de 78 años con proceso dermatológico en la extremidad distal de pierna derecha de 6 meses de evolución que empeora.

Buenas noches doctor, le voy a comentar un paciente para ver si se puede subir al grupo y ser comentado.



Es un señor adulto mayor de edad 78 años que comenzó con un dolor en la región del talon sin herida ni puerta de entrada evidente. Despues de 6 meses empezo afloraron otras lesiones, y así fue progresando el cuadro, lo que motivó que el paciente debiera ser hospitalizado en un centro de salud de Chiclayo, donde permaneció 8 dias con tratamiento ceftriaxona y clindamicina ampollas por vía parenteral.

Luego fue dado de alta sin encontrar mejoría, por lo que le dijeron que regrese a la semana para una biopsia.

Actualmente, así está el paciente.


 


 

 



Dr. Ruben Granda Guevara.

Yuracyacu, San Martin. Perú.

 




Opinión: Se observa la presencia de lesiones elevadas de aspecto proliferativo en la cara interna de la pierna derecha, que habría que examinar en detalle y dar cuenta de su característica palpatoria, me refiero a la dureza o no de las lesiones, ya que eso puede dar al examinador mucha información que una imagen no siempre transmite. También saber si de las lesiones existe drenaje o trayectos fistulosos que pudieran generar hipótesis diagnósticas a la vez que una manera de obtener muestras para procedimientos diagnósticos. A nivel de la cara interna del talón (aparentemente el sitio de inicio del proceso), la lesión está francamente ulcerada. A simple vista se me ocurren algunos diagnósticos como METÁSTASIS CUTÁNEAS DE MELANOMA (¿lesión primaria a nivel del talón?), habría que interrogar sobre el inicio de la lesión a nivel del talón, si allí existía un lunar que creció por ejemplo, y palpar la región inguinal en busca de adenomegalias. Otro diagnóstico a considerar, dado el aspecto proliferativo de aspecto neoformativo vascular  sobre todo en las lesiones más proximales, es el SARCOMA DE KAPOSI. Mi primera impresión al ver la imagen me recordó a MICETOMA CUTÁNEO, pero en tal caso debiéramos esperar supuración o drenaje por los orificios de las lesiones que en la imagen no se ve.

Otro diagnóstico a considerar es TUNGIASIS, por penetración en la piel de las pulgas de arena hembras, también conocido como niguá, aunque el hecho de que no esté afectada la planta del pie, y de que el proceso sea unilateral apuntan muy en contra de este diagnóstico

Creo que habría que completar una historia clínica del paciente, antecedentes laborales, epidemiología etcétera, y solicitar un laboratorio completo incluyendo estudios de VIH o de otras causas de inmunocompromiso. Y creo que la biopsia muy probablemente sea necesaria para arribar a un diagnóstico de certeza. 

 

viernes, 14 de junio de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 68 años con erupción axilar bilateral de 6 meses de evolución.

Muy buenos días doctor, le envío un caso clínico y evidencia(foto) para la publicación en la página. Muchas gracias




Paciente mujer de 68 años de edad, sin antecedentes de importancia o medicación al momento de la evaluación. Refiere inicio de aparición de lesiones en la zona axilar hace 6 meses aproximadamente que se fueron extendiendo al paso del tiempo uso clotrimazol 1% más betametasona tópica por un tiempo viendo leve mejoría, pero con recidiva. Refiere ser pruriginosas pero también que siente quemazón en la zona de las lesiones que actualmente se encuentran en ambas zonas axilares sin más extensión a otras partes.

 Niega otros síntomas



 

 

Dra. Milena Huaman

Huancayo. Perú.

 

 

Opinión: Lo que se observa en la región axilar es la presencia de numerosas imágenes de aspecto circinado, de forma oval o redondas, formando anillos elevados y eritematosos activos, dejando una zona central deprimida más pálida y menos activa pero con mayor descamación. Creo que el diagnóstico más probable es TIÑA CORPORIS, y como tal, debe llevarse a cabo un raspado de la lesión previo lavado con alcohol 70° para una preparación de hidróxido de potasio (KOH), para confirmar las infecciones por dermatofitos de la epidermis (géneros Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton son capaces de provocar tiña corporal, siendo los más frecuentes: M. canis, T. rubrum y T. mentagrophytes. Probablemente el uso de corticoides en este caso que se usó betametasona tópica, pueda hacer que el cuadro sea menos florido, además del uso de clotrimazol, lo que habitualmente genera la llamada TIÑA INCOGNITA.

Como diferenciales siempre tener en cuenta GRANULOMA ANULAR, aunque no parece en este caso, ECCEMA NUMULAR, PITIRIASIS ROSADA, etcétera.

Si el resultado de la tinción con OHK es positiva creo que además de tratamiento tópico con terbinafina por ejemplo, agregaría un tratamiento con terbinafina oral 250 mg/día durante 1 ó 2 semanas dependiendo de la evolución del/la paciente, fluconazol 150 mg/semana durante 2-4 semanas dependiendo de la evolución de la paciente. Por supuesto, trataría de descartar causas de inmunocompromiso, además de diabetes etcétera, que hayan condicionado esta diseminación axilar bilateral de una infección micótica cutánea.

 

 

jueves, 13 de junio de 2024

Casos Clínicos: Varón afroamericano de 9 años que consulta por rash cutáneo predominante en regiones intertriginosas.

 

El Dr. Aaron Gong envió estas imágenes a un foro con el siguiente texto:

 





El paciente es un niño afroamericano de nueve años que acudió a mi clínica con quejas de sarpullido que cubría brazos y piernas, pero respetaba el tronco en la ingle. Tampoco hay sarpullido en el pliegue de los glúteos. Es de destacar que el paciente parece tener algún déficit intelectual y actualmente está siendo evaluado para detectar trastorno del espectro autista, trastorno de oposición, trastorno de desafío y trastorno de déficit de atención, aunque estos diagnósticos aún no se han establecido. El paciente también tiene un sobrepeso significativo. Paciente pesa 239 libras (108 kg), con marcada ginecomastia. La madre no reporta consumo de alcohol ni drogas durante su embarazo normal a término con parto normal. A excepción de una pequeña mancha en el lado derecho del cuello, la erupción es exclusiva de brazos y piernas. El paciente refiere sólo prurito muy leve y ocasional sin dolor. Este niño de nueve años también presenta hipertensión. Se encontró que la presión arterial era 149/91 sin otras anomalías significativas en sus signos vitales. Los laboratorios están pendientes.

¿Con qué frecuencia se presentan afecciones como la dermatitis atópica en este rango de edad? ¿Y alguna idea sobre otras condiciones que puedan relacionar algunos de sus otros síntomas?

Muchas gracias:

 

Opinión: Se observa dermopatía que compromete predominantemente regiones antecubital, poplítea y la región anterior del cuello y la cara. La misma se caracteriza por engrosamiento de la piel, hiperqueratosis, liquenificación con evidentes lesiones de rascado, lo que hace suponer que el prurito es un componente importante de la clínica del paciente. Todas estas son características manifestaciones de DERMATITIS ATÓPICA. Hay que interrogar a la familia sobre antecedentes de rinitis alérgica y asma, tanto del paciente como en la familia. En respuesta a la pregunta del colega, la dermatitis atópica es muy prevalente en este grupo etario, y algunos hablan de cifras de más de 50%. Muchos de estos pacientes siguen presentando dermatitis atópica en la vida adulta. En el brazo presenta asimismo algunas lesiones circulares que podrían hacer sospechar la posibilidad de TIÑA CORPORIS agregada. La coloración, el aspecto aterciopelado de la región anterior del cuello hacen sospechar asimismo ACANTOSIS NIGRICANS, que en este caso podría estar asociada a SÍNDROME METABÓLICO  del paciente (HTA, obesidad). Es muy importante llevar a cabo una historia clínica completa, que incluya un laboratorio con una rutina y un panel metabólico completos, estudio de la función tiroidea y suprarrenal, descartar enfermedad de Cushing. 

 

 

miércoles, 12 de junio de 2024

Casos Clínicos: Paciente femenina de 16 años con erupción en la palma de la mano.

 


Un colega de Lima, Perú envía esta imagen con el siguiente texto:

Mujer de 16 años con esta erupción en la mano derecha. La he medicado con amoxicilina clavulánico sin ninguna respuesta. Las lesiones son muy dolorosas. No hay síntomas sistémicos. No hay exposición de animales ni a ninguna sustancia local

Agradecería vuestras opiniones porque no tengo diagnóstico todavía. Doctor le pido que la publicación sea anónima por favor. Espero que el rincón se ilumine 🙂

 

 


Opinión: Se trata de una erupción vesicular localizada en la eminencia tenar y la raíz del pulgar y su primera falange, cuyas vesículas adoptan el aspecto de “arracimado”, típica de las infecciones por virus de la familia herpes.  Mi primer diagnóstico es PANADIZO HERPÉTICO por virus HSV-1. Suele ocurrir por inoculación del virus a través de una ruptura en la barrera cutánea. En los niños y adolescentes, el panadizo herpético puede ocurrir en el momento de la infección oral primaria mediante autoinoculación. El panadizo herpético también puede ser un riesgo ocupacional entre los trabajadores dentales y otras personas cuyas manos están expuestas a secreciones orales infectadas, aunque estas se han vuelto raras con el uso universal de barreras para la exposición de las mucosas. El tratamiento es aciclovir 400 mg por vía oral tres veces al día o 200 mg cinco veces al día por 7 días. También se puede usar famciclovir 250 mg tres veces al día o 500 mg dos veces al día, o valaciclovir 1 g dos veces al día, siempre 7 a 10 días.

Un diagnóstico alternativo si aparecen nuevas lesiones (o ya las tiene), en distribución metamérica, es HERPES ZÓSTER.

 

martes, 11 de junio de 2024

Intensive Review of Internal Medicine: Demencia.


La demencia es una disminución de la función cognitiva que eventualmente afecta la capacidad para realizar las actividades cotidianas. La demencia afecta aproximadamente a más de 5 millones de personas en los Estados Unidos en diversos grados. Se cree que sólo aproximadamente 1 de cada 100 personas menores de 65 años está afectada por demencia, pero esta proporción llega hasta la mitad de las personas mayores de 85 años. En este capítulo se analizan varias causas comunes de deterioro cognitivo (cuadro 94.1).

 


  Cuadro 94.1 Causas comunes de deterioro cognitivo


ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

La enfermedad de Alzheimer (EA) es una enfermedad neurodegenerativa del cerebro con neuropatología específica que incluye placas seniles extracelulares formadas por proteína beta amiloide y ovillos neurofibrilares intracelulares formados de proteína tau. La EA progresa desde una etapa prodrómica y asintomática a una etapa de deterioro cognitivo leve (DCL) (en la que la cognición está alterada pero la función es normal, ver más adelante) y a una etapa de demencia. El deterioro de la memoria suele ser prominente. En 2016, el 11% de las personas ≥65 años tenían un diagnóstico de demencia por EA, y esa cifra aumenta al 32% de las personas ≥85 años. De las personas con demencia por EA, el 4 % tiene <65 años, el 15 % tiene entre 65 y 74 años, el 44 % tiene entre 75 y 84 años y el 37 % tiene ≥85 años o más. La EA causa aproximadamente el 80% de los casos de demencia, ya sea sola o como parte de una demencia mixta. La prevalencia general en la comunidad se estima en alrededor del 10% en estudios poblacionales. La DA aumenta con la edad: entre el 5% y el 10% de las personas >65 años y el 50% de las >85 años. La EA es la sexta causa de muerte en los Estados Unidos y la única causa de muerte que ha aumentado en los últimos 10 años. En 2016, se estima que 476.000 personas en los Estados Unidos, o una de cada tres personas mayores, morirán de EA u otra demencia. En 2016, 15,9 millones de cuidadores proporcionaron aproximadamente 18.100 millones de horas de cuidados no remunerados valorados en más de 221.000 millones de dólares. En 2016, el costo para los Estados Unidos de la atención a las personas con EA alcanzó los 236 mil millones de dólares, y los costos continúan aumentando.

 

Descripción General

La EA tiene un inicio típico entre los 60 y los 100 años. El paciente promedio vive aproximadamente 10 años desde el diagnóstico hasta la muerte (rango promedio de 4 a 12 años). El miniexamen del estado mental o mini mental test (MMSE), disminuye aproximadamente de 2 a 3 puntos por año en promedio en la EA. Los factores de riesgo se describen en el Cuadro 94.2.

Cuadro 94.2. Factores de riesgo en la enfermedad de Alzheimer.

En particular, aunque el envejecimiento es el principal factor de riesgo de la EA, esta última no forma parte del envejecimiento normal. Los antecedentes familiares también son un factor de riesgo importante; un familiar de primer grado con EA aumenta el riesgo de desarrollar EA aproximadamente entre 2 y 4 veces. Los antecedentes familiares de múltiples familiares con EA pueden ser un factor de riesgo y puede haber una predisposición genética; La EA de aparición tardía se ha asociado con el alelo APOE E4 en el cromosoma 19. La EA familiar de aparición temprana se ha asociado con mutaciones de la proteína precursora de amiloide (APP), la presenilina 1 y la presenilina 2 en los cromosomas 21, 14 y 1. respectivamente. Las mutaciones de APP y presenilina 1 y 2 son la causa de la EA en >1% de todos los casos, pero son mucho más comunes en pacientes más jóvenes, donde la enfermedad comienza antes de los 65 años y puede ocurrir incluso a los 30 años. Tenga en cuenta que la gran mayoría de los casos de EA ocurren sin antecedentes familiares. Otros factores de riesgo de EA incluyen el sexo femenino, una lesión cerebral traumática previa y un bajo nivel educativo (una mayor educación reduce el riesgo de EA, posiblemente al crear una "reserva cognitiva" que retrasa la aparición de los síntomas clínicos). Los accidentes cerebrovasculares no causan la patología de Alzheimer, pero pueden contribuir a la disfunción cognitiva en pacientes que ya padecen la patología de Alzheimer. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos de vasos pequeños, comunes en el envejecimiento, se observan con mayor frecuencia en la sustancia blanca, los ganglios basales y el tálamo y no necesariamente significan que el paciente tenga demencia vascular.

La EA se define patológicamente por ovillos neurofibrilares intraneuronales y placas seniles de péptido beta amiloide extracelulares que conducen a una pérdida neuronal grave. La fisiopatología es atribuible tanto a la pérdida directa de sinapsis y neuronas corticales como a la pérdida neuronal en el núcleo basal de Meynert, lo que resulta en una reducción de la acetilcolina. Otras características patológicas importantes incluyen una reducción del peso cerebral de aproximadamente 200 a 300 g, atrofia del hipocampo y de la corteza temporal, parietal y frontal, y angiopatía amiloide cerebral (que a menudo se encuentra en los vasos sanguíneos) que conduce a pequeñas hemorragias.

 

Presentación Clínica

La EA típicamente se presenta primero con pérdida de memoria episódica, seguida de dificultad para encontrar palabras, deterioro visoespacial y disfunción frontal/ejecutiva. Los pacientes no pueden recordar información nueva, se desorientan y muestran poco juicio y habilidades para resolver problemas. La apatía se desarrolla temprano, mientras que otros problemas de conducta como la irritabilidad, la exacerbación de rasgos de personalidad premórbidos y la agresión a menudo se desarrollan más tarde. Los pacientes continúan perdiendo función hasta que requieren atención las 24 horas del día, generalmente en un centro de atención a largo plazo. Aunque alguna vez se pensó que la depresión y la ansiedad eran una causa común de pérdida de memoria, ahora está claro que estos síntomas son comunes en las primeras etapas de la EA, lo que hace probable que un paciente anciano con depresión y pérdida de memoria tenga EA temprana.

 

Criterios Diagnósticos

El proceso fisiopatológico subyacente a la EA probablemente comienza décadas antes de los síntomas clínicos como EA preclínica, luego progresa a un DCL levemente sintomático pero previo a la demencia causado por el proceso fisiopatológico de la EA (DCL resultante de la EA), y finalmente a la demencia por EA. Como reflejo de esta comprensión actual, en 2011 el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento y el grupo de trabajo de la Asociación de Alzheimer publicaron nuevos criterios de diagnóstico para la demencia de cualquier causa, la demencia por EA y el deterioro cognitivo leve causado por la EA (cuadros 94.3, 94.4, 94.5).

 

Cuadro 94.3. Resumen de los criterios de diagnóstico para la demencia por todas las causas

 



Cuadro 94.4. Resumen de los criterios de diagnóstico para la probable demencia causada por la enfermedad de Alzheimer

 



Cuadro 94.5. Resumen de los criterios de diagnóstico para el deterioro cognitivo leve causado por la enfermedad de Alzheimer

 

Los nuevos criterios incluyen biomarcadores para la EA que, cuando son positivos, aumentan la probabilidad de un diagnóstico de EA (Cuadro 94.6).

 


Cuadro 94.6. Biomarcadores putativos para el proceso fisiopatológico de la enfermedad de Alzheimer que se utilizan actualmente

 

Evaluación

Los elementos esenciales de cualquier evaluación de la demencia se pueden encontrar en el Cuadro 94.7.

 


Cuadro 94.7. Elementos esenciales en el estudio de la pérdida de memoria y la demencia.

 

En el Cuadro 94.8 se encuentran pruebas adicionales que pueden ser importantes para el diagnóstico en circunstancias específicas.

 


Cuadro 94.8. Elementos adicionales a considerar en el estudio de la pérdida de memoria y la demencia

 

Las pruebas cognitivas comúnmente utilizadas en el consultorio o junto a la cama incluyen MMSE, Mini-Cog y la evaluación cognitiva de Montreal (MoCA).

 

Imágenes Estructurales

La tomografía computarizada o la resonancia magnética generalmente demuestran atrofia del hipocampo, los lóbulos temporal anterior y parietal, y dicha atrofia ahora se considera un biomarcador positivo que sugiere neurodegeneración. Sin embargo, dicha atrofia no puede confirmar ni descartar la EA. La mayoría de los adultos mayores presentan enfermedad isquémica de vasos pequeños leve o moderada. Esto no significa necesariamente que tengan demencia vascular. Las imágenes estructurales también son importantes para descartar otras etiologías, como accidentes cerebrovasculares grandes, tumores, hemorragias e hidrocefalia.

 

Exámenes Adicionales

El cuadro 94.8 enumera pruebas adicionales que deben considerarse en la evaluación de la pérdida de memoria y la demencia. Estas pruebas no son necesarias cuando el paciente se presenta de forma típica y el diagnóstico es sencillo. Sin embargo, una o más de estas pruebas pueden ser útiles cuando un paciente es joven (particularmente <70 años), cuando no está claro si el paciente tiene EA u otro tipo de demencia, cuando un pronóstico preciso es importante para la planificación familiar, o cuando el tratamiento del paciente sería diferente según el diagnóstico. Por ejemplo, si un paciente parece tener EA pero tiene 55 años, valdría la pena hacerse una o más de estas pruebas porque la prevalencia de EA es baja en alguien tan joven y, por lo tanto, un trastorno diferente puede estar causando el deterioro cognitivo. 

Las evaluaciones de neuropsicología son útiles para evaluar a pacientes con un alto nivel de educación que pueden tener un desempeño normal en pruebas de consultorio como el Mini-Cog o MMSE. Los estudios de laboratorio pueden buscar causas inflamatorias e infecciosas. Los biomarcadores de la EA incluyen el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) (el patrón esperado en la EA es una disminución de Aβ42 y un aumento de tau y p-tau totales) e imágenes funcionales. La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) o la TC por emisión de protón único (SPECT) con Tc99 demuestran disfunción temporal y parietal en la EA y diferentes patrones en otras demencias como la frontotemporal o la demencia con cuerpos de Lewy (DLB). La Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) ha aprobado tres trazadores de PET de amiloide para su uso en el diagnóstico de pacientes con EA: lorbetapir (Amyvid), lutemetamol (Vizamyl) y lorbetaben (Neuraceq). Estas exploraciones PET con amiloide detectan β-amiloide en el cerebro de pacientes con el proceso fisiopatológico de la EA en la demencia por EA, el deterioro cognitivo leve causado por la EA y la EA preclínica. Por lo tanto, esta tecnología tiene el potencial de diagnosticar la patología de Alzheimer de una manera sensible y específica, quizás incluso antes de la aparición de síntomas cognitivos sutiles. Este tipo de técnica de imagen puede resultar de gran ayuda cuando el diagnóstico de un paciente es dudoso. Sin embargo, no es necesario en la evaluación del paciente de rutina cuyo diagnóstico es sencillo. Actualmente, aunque están aprobadas por la FDA, las compañías de seguros no han pagado por estas exploraciones PET y, por lo tanto, se utilizan principalmente en entornos de investigación.

 

Etapas de la Demencia por Enfermedad de Alzheimer

Muy leve: una disminución leve pero definitiva de la memoria y, a veces, de la búsqueda de palabras; totalmente orientado; deficiencias leves en el juicio y la resolución de problemas, asuntos comunitarios y vida hogareña y pasatiempos; normalmente pueden preparar comidas sencillas y pueden estar solos durante unos días sin meterse en problemas; MMSE 24 a 27, MoCA 21 a 26.

Leve: Disminuciones notables en la memoria y, a menudo, en la búsqueda de palabras, lo que interfiere con las actividades cotidianas; muestra cierta desorientación en el tiempo y el lugar; el juicio y la resolución de problemas están moderadamente afectados; incapaz de funcionar de forma independiente en los asuntos comunitarios; no puede realizar pasatiempos ni tareas domésticas complicadas, pero aún puede realizar otras sencillas; capaz de realizar tareas de cuidado personal como cepillarse los dientes, cambiarse de ropa y bañarse, aunque es posible que necesite que le recuerden realizar estas actividades; Por lo general, es seguro que el paciente esté solo durante unas horas, pero puede olvidarse de comer, tomar medicamentos, bañarse y cambiarse de ropa si se lo deja solo durante unos días; MMSE 16 al 26, MoCA 13 al 23.

Moderada: la pérdida de memoria es grave y sólo se conservan recuerdos remotos y/o muy importantes; casi todo el material nuevo se pierde rápidamente; la desorientación en el tiempo y el lugar es común; el juicio y la resolución de problemas muestran un deterioro severo; sólo se pueden mantener pasatiempos sencillos y tareas domésticas; el paciente parece estar lo suficientemente bien como para que lo lleven a actividades fuera del hogar; no existe ninguna pretensión de función independiente; se necesita asistencia en actividades de cuidado personal como vestirse e higiene, y a menudo se desarrolla incontinencia urinaria; no se debe dejar al paciente solo debido a posibles problemas de deambulación, incontinencia y seguridad; MMSE 6 a 17, MoCA 3 a 14.

Grave: la memoria está gravemente afectada y sólo quedan fragmentos de memoria; Por lo general, el paciente sólo se orienta hacia sí mismo; el juicio y la resolución de problemas no son posibles; el paciente parece demasiado enfermo para que lo lleven a actividades fuera del hogar y no es capaz de dedicarse a pasatiempos o realizar tareas domésticas; el paciente requiere ayuda con todos los aspectos del cuidado personal y frecuentemente presenta incontinencia tanto de orina como de heces; el paciente suele ser tratado en un centro de atención a largo plazo; MMSE 0 a 10, MoCA 0 a 7.

 

Estas etapas de la demencia por EA se resumen en la tabla 94.1.

 


Tabla 94.1. Etapas de la enfermedad de Alzheimer

 

Diagnóstico Diferencial:

Las causas de deterioro cognitivo no relacionadas con la demencia se enumeran en el cuadro 94.9.

 



Cuadro 94.9. Otras causas de deterioro cognitivo

 

Los trastornos más comunes que se confunden con la EA son las siguientes otras demencias degenerativas:

 

  • Demencia Frontotemporal: Se debe considerar la demencia frontotemporal si el paciente mostró cambios de personalidad o problemas de comportamiento, lenguaje, juicio o razonamiento, ante todo.
  • Demencia por Cuerpos de Lewy: Se debe considerar la DCL si hay alguna evidencia de parkinsonismo y/o alucinaciones visuales y percepciones visuales erróneas.
  • Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP), y la Degeneración Corticobasal (DCB): También se debe considerar la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal si hay parkinsonismo.
  • Demencia Vascular: Se debe considerar la demencia vascular si hay muchos accidentes cerebrovasculares grandes o enfermedades isquémicas pequeñas graves en la tomografía computarizada o la resonancia magnética. Sin embargo, si la historia y el examen cognitivo sugieren EA, lo más probable es que el paciente tenga una demencia mixta, EA más enfermedad vascular.
  • Encefalopatía Traumática Crónica: Se debe considerar la encefalopatía traumática crónica si hay antecedentes de traumatismo craneoencefálico repetitivo, generalmente asociado con combates militares, fútbol, boxeo u otros deportes de contacto.

 

Tratatamiento de la Enfermedad de Alzheimer

Se deben evitar los medicamentos anticolinérgicos. Actualmente sólo se dispone de tratamiento sintomático (cuadro 94.10) y no existen tratamientos modificadores de la enfermedad comprobados.

 


Cuadro 94.10. Tratamiento farmacológico para la enfermedad de Alzheimer

 

El objetivo general de la terapia es modular los neurotransmisores, ya sea acetilcolina o glutamato. Actualmente no es posible retrasar la aparición de la enfermedad y/o ralentizar la velocidad de progresión con tratamiento médico; Sin embargo, los estudios sugieren que estos medicamentos pueden retrasar los síntomas de la EA durante 6 a 12 meses, siempre que se continúen tomando. El tratamiento médico estándar para la demencia por EA muy leve, leve, moderada y grave comienza con inhibidores de la colinesterasa: donepezilo (Aricept), galantamina (Razadyne) y rivastigmina (Exelon). El antagonista parcial de N-metil-D-aspartato (NMDA), memantina (Namenda), debe agregarse cuando el paciente alcanza la etapa moderada o grave. Se cree que la memantina actúa mejorando la relación señal-ruido de la transmisión glutamatérgica en el receptor NMDA, aunque sus efectos clínicos también pueden estar relacionados con su actividad como agonista de la dopamina. Los inhibidores de la colinesterasa están aprobados por la FDA para la EA leve, moderada y grave, mientras que la memantina está aprobada por la FDA para la EA de moderada a grave. Los pacientes con EA que tienen ansiedad o depresión generalmente se benefician de un medicamento inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS), como sertralina (Zoloft) o escitalopram (Lexapro).

 

DEFECTO COGNITIVO LEVE

Debido a que las enfermedades degenerativas como la EA progresan a lo largo de los años, los pacientes con tales trastornos deben haber pasado por una etapa prodrómica antes de que se produzca un deterioro de la función. El término DCL se utiliza para indicar pacientes que se presume que se encuentran en esta etapa prodrómica. Los pacientes con deterioro cognitivo leve muestran una cognición anormal pero no cumplen con los criterios de demencia. Aunque ya hemos analizado anteriormente el deterioro cognitivo leve causado por la EA, el deterioro cognitivo leve también puede ser provocado por otras causas de deterioro cognitivo. El deterioro cognitivo leve suele dividirse en dominios de deterioro amnésico versus no amnésico y único versus múltiple, lo que da lugar a cuatro tipos comunes (tabla 94.2).

 


Tabla 94.2. Tipos comunes de deterioro cognitivo leve

Se ha informado que la incidencia de DCL es de 1% a 6% por año, con una prevalencia que oscila entre 15% y 20% en personas mayores de 65 años y aumenta con la edad. Alrededor del 70% de los pacientes con una etiqueta diagnóstica de deterioro cognitivo leve se convierten en EA u otra demencia a una tasa de alrededor del 10% al 15% por año (en comparación con el 1% al 2% de la población general). Durante un período de 5 años, un promedio del 32% de los pacientes con deterioro cognitivo leve desarrollarán EA. Los factores de riesgo son similares a los de la EA u otro trastorno subyacente. Debido a que el deterioro cognitivo leve no es una enfermedad específica, la patología y patogénesis dependen de la etiología que causa el deterioro cognitivo. Es importante recordar que el deterioro cognitivo leve puede desarrollarse por otras razones además de la patología de Alzheimer y que el deterioro cognitivo leve no siempre conduce a la demencia. La principal diferencia entre DCL y demencia es que la disminución de la cognición aún no ha llegado al punto de interferir con la vida diaria.

 

Presentación Clínica

La principal manifestación clínica es la pérdida de memoria y/u otras pérdidas cognitivas informadas por el paciente o informante o anotadas por el médico. Mediante pruebas neuropsicológicas, la memoria y/u otros deterioros cognitivos son mayores de lo que uno esperaría ajustado por la edad y la educación. Sin embargo, la función cognitiva general puede ser esencialmente normal y las pruebas de detección en el consultorio, como el MMSE y el Mini-Cog, suelen ser normales, aunque el MoCA (que es más sensible) puede detectar una anomalía. A menudo se conserva la percepción. Las actividades de la vida diaria también se conservan en gran medida y, como resultado, no se considera que el paciente esté demente.

 

Evaluación

El diagnóstico del deterioro cognitivo leve es similar al de la EA.

 

Imágenes Estructurales

Al igual que en la EA, los estudios de imágenes estructurales son necesarios para evaluar la presencia de accidentes cerebrovasculares grandes, tumores, hemorragias, hidrocefalia, la extensión de la enfermedad isquémica de vasos pequeños y otras patologías similares. El deterioro cognitivo leve atribuible a una enfermedad cerebrovascular a menudo se denomina deterioro cognitivo vascular; estos pacientes suelen mostrar enfermedad isquémica de vasos pequeños de moderada a grave.

 

Imágenes Funcionales

La FDG-PET y la SPECT Tc99 no son lo suficientemente sensibles ni específicas para detectar y/o determinar la etiología subyacente en un paciente con deterioro cognitivo leve y no se recomiendan. Una PET de amiloide será positiva en un paciente con deterioro cognitivo leve causado por EA. Sin embargo, sólo recomendamos solicitar un escaneo de este tipo por una de las razones discutidas anteriormente.

 

 

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial del deterioro cognitivo leve es bastante amplio porque incluye desde el envejecimiento normal hasta formas leves de todos los tipos de demencia. Los trastornos comunes que pueden causar deterioro cognitivo leve incluyen EA; enfermedad cerebrovascular; otras demencias; envejecimiento normal; depresión y otros trastornos psiquiátricos; trastornos que causan encefalopatía estática (encefalitis, traumatismo craneoencefálico, acumulación de líquido subdural, accidente cerebrovascular); y trastornos médicos (por ejemplo, insuficiencia renal).

 

Tratamiento

Actualmente no existen tratamientos aprobados por la FDA para pacientes con deterioro cognitivo leve. Sin embargo, los estudios han demostrado que los pacientes con deterioro cognitivo leve amnésico mejoran con donepezilo (Aricept); por lo tanto, es apropiado el tratamiento con donepezilo u otro inhibidor de la colinesterasa para pacientes con deterioro cognitivo leve amnésico. Los pacientes con deterioro cognitivo leve suelen estar ansiosos y deprimidos debido a que son conscientes de sus déficits cognitivos y se benefician de un ISRS como la sertralina (Zoloft) o el escitalopram (Lexapro).

 

Demencia con Cuerpo de Lewy (incluida la Demencia por Enfermedad de Parkinson).

DLB (dementia Lewy Bodies), es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada clínicamente por demencia, alucinaciones visuales y parkinsonismo. La DLB es lo mismo que la demencia de la enfermedad de Parkinson (mismo cuadro clínico en etapas tardías, misma patología) con la única diferencia de que los síntomas iniciales son cognitivos (demencia) en la primera y motores (parkinsonismo) en la segunda.

La DLB representa hasta el 15% de los casos de demencia (a menudo mezclada con la EA). Es la segunda demencia degenerativa más común en los adultos mayores después de la EA. La combinación de demencia, parkinsonismo y alucinaciones visuales suele conducir a la internación en una residencia de ancianos y a la muerte antes que en la EA. Los factores de riesgo incluyen la edad y el sexo masculino. La patología es una de neurodegeneración asociada con un metabolismo anormal de la alfa-sinucleína y la formación de cuerpos de Lewy intracelulares en varias regiones del cerebro, incluido el tronco encefálico, el prosencéfalo basal, las regiones límbicas y las regiones neocorticales. La fisiopatología es atribuible tanto a la pérdida directa de neuronas como a la pérdida neuronal en los centros del tronco encefálico que producen neurotransmisores, incluida la sustancia negra (que produce dopamina) y el núcleo basal de Meynert (que produce acetilcolina). Las diferencias clave con la EA son el parkinsonismo (aunque hasta el 25% de los pacientes con DCL no presentan parkinsonismo), las alucinaciones visuales y pruebas cognitivas similares, pero los pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro relativamente mayor en las medidas de atención y función ejecutiva y menos deterioro en la función ejecutiva. memoria.

 

Diagnóstico Diferencial

Al considerar un diagnóstico de DCL, se debe determinar si la demencia del paciente se caracterizaría mejor solo por ese diagnóstico, por EA sola o por ambos (cuadro 94.11).

 


Cuadro 94. 11. Criterios revisados seleccionados para el diagnóstico clínico de la demencia con cuerpos de Lewy

Si el paciente cumple los criterios para ambas demencias, entonces el paciente tiene una demencia mixta: DLB más AD.

 

Características de la Demencia con Cuerpos de Lewy.

Las características de la demencia con cuerpos de Lewy incluyen demencia, parkinsonismo, alucinaciones visuales, problemas de percepción visual, cognición fluctuante (atención y estado de alerta), trastorno del comportamiento del sueño con movimientos oculares rápidos y sensibilidad a los neurolépticos.

 

Evaluación

El análisis de laboratorio de DLB es muy similar al análisis de AD o MCI.

 

Imágenes Estructrales

No hay características de DLB que se observen comúnmente en las imágenes estructurales. De hecho, las imágenes estructurales a menudo parecen normales, sin atrofia en la DLB.

 

Imágenes Funcionales

La FDG-PET y la SPECT Tc99 suelen mostrar disfunción occipital. Las imágenes funcionales no son necesarias para el paciente sencillo. Actualmente se están desarrollando investigaciones sobre la obtención de imágenes del sistema transportador de dopamina mediante SPECT o PET utilizando trazadores especializados.

 

Tratamiento

Al igual que en la EA, en la DLB se deben evitar los medicamentos anticolinérgicos. El inhibidor de la colinesterasa rivastigmina (Exelon) ha sido aprobado para la demencia de la enfermedad de Parkinson, que, como se analizó anteriormente, es lo mismo que la DLB. Los síntomas motores del parkinsonismo generalmente se tratan mejor con levodopa (junto con carbidopa, generalmente denominada Sinemet) en dosis bajas. Es difícil tratar con éxito las alucinaciones y se debe iniciar un tratamiento farmacológico cuando las alucinaciones se vuelven amenazantes o problemáticas. Sólo se deben utilizar neurolépticos atípicos, como quetiapina (Seroquel) antes de acostarse, porque es muy probable que los neurolépticos tradicionales como el haloperidol (Haldol) provoquen un empeoramiento del parkinsonismo. (Tenga en cuenta la advertencia del recuadro negro (black box): los neurolépticos no están aprobados para el uso relacionado con la demencia en pacientes de edad avanzada; aumentan las muertes debido a eventos cardiovasculares o infecciosos). Al igual que en la EA y el deterioro cognitivo leve, la depresión y la ansiedad son comunes en pacientes con DCL leve y percepción conservada; Si estos síntomas están presentes, es útil un ISRS como sertralina (Zoloft) o escitalopram (Lexapro).

 

OTROS SÍNDROMES DE PARKINSONISMO

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa del cerebro que surge de la acumulación de isoformas de proteína tau hiperfosforilada en el cerebro. Tiene una prevalencia de 5 por 100.000. Las características principales de la PSP incluyen enlentecimiento u otras anomalías de los movimientos oculares verticales (u otros) (parálisis supranuclear), inestabilidad postural con caídas, rigidez axial, signos y síntomas del lóbulo frontal y dificultad para tragar y, eventualmente, hablar (parálisis pseudobulbar).

Los primeros síntomas cognitivos y afectivos pueden incluir irritabilidad, irascibilidad, apatía, introversión y depresión. También puede haber comportamiento sexual inapropiado. El paciente puede quejarse de síntomas visuales que incluyen visión borrosa, dificultad para enfocar, ojos secos, fotofobia y visión doble. La marcha, a veces descrita como la de un marinero borracho o de oso bailarín, se vuelve más anormal a medida que avanza la enfermedad. La impulsividad puede provocar que se levante repentinamente de una posición sentada, lo que aumenta el riesgo de caídas. Las fracturas y los hematomas son comunes debido a las caídas. La “alimentación descuidada” que se observa frecuentemente con la PSP es atribuible a la combinación de pérdida de destreza, dificultades para tragar y dificultad para mirar el plato de comida. En las etapas graves, el paciente suele estar confinado a una silla de ruedas y son comunes dificultades más graves para masticar y tragar, babeo, tos, farfulla y asfixia. La muerte suele ser causada por neumonía por aspiración.

No existen tratamientos aprobados por la FDA para la PSP. Los tratamientos sintomáticos que vale la pena probar incluyen levodopa/carbidopa (Sinemet) y memantina o amantadina.

 

DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

La degeneración corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa del cerebro caracterizada por una disfunción cortical asimétrica, que a menudo afecta el control motor de una extremidad, junto con disfunción cognitiva, rigidez, temblor postural entrecortado, mioclono, distonía y un trastorno de la marcha. Al igual que la PSP, es causada por la acumulación de isoformas de tau hiperfosforiladas. La DCB tiene una prevalencia de aproximadamente 2 por 100.000.

El rasgo más característico es la disfunción asimétrica de las extremidades. Otros signos y síntomas comunes incluyen extremidades inútiles (que en casos extremos pueden no reconocerse como propias; es decir, extremidades ajenas), apraxias focales, síntomas sensoriales que incluyen entumecimiento y hormigueo, rigidez, temblor postural entrecortado, mioclono, distonía y alteraciones del habla, disfunción ejecutiva y trastorno del comportamiento. Con el tiempo, las extremidades afectadas se vuelven más rígidas, lo que dificulta los movimientos rápidos como la pronación/supinación y el golpeteo alternativo con los dedos. Con el tiempo, puede que ni siquiera sea posible realizar un estiramiento pasivo. En la demencia por DCB, la disfunción frontal y parietal es común, lo que lleva a dificultades con la función ejecutiva, la función visuoespacial, el lenguaje y la praxis; La función de la memoria, por el contrario, está algo más preservada en las primeras etapas de la enfermedad.

No existen tratamientos aprobados por la FDA para la DCB. Se deben utilizar antidepresivos para tratar la depresión, que suele estar presente. La distonía se puede aliviar con toxina botulínica. El clonazepam puede ser útil para los mioclonías y los temblores.

 

DEMENCIA VASCULAR/DETERIORO COGNITIVO VASCULAR

La demencia vascular (DVa) se puede definir como una que ocurre simultáneamente con la EA u otras etiologías de demencia o como una demencia vascular pura. Si el paciente no muestra signos de ninguna otra etiología de su deterioro cognitivo, el término demencia vascular pura es el más apropiado. Si el paciente tiene una enfermedad neurodegenerativa (como la EA) y tiene la cantidad promedio de enfermedad cerebrovascular que tiene un adulto mayor sin demencia ni deterioro cognitivo, lo describiríamos simplemente como si tuviera esa enfermedad neurodegenerativa (como la EA). Si el paciente tiene una enfermedad neurodegenerativa (como la EA) y tiene una cantidad de enfermedad cerebrovascular mayor que el promedio, de modo que es muy probable que la enfermedad cerebrovascular esté contribuyendo significativamente a la demencia del paciente, entonces lo describiríamos o ella como que tiene una demencia mixta y luego especificaría con más detalle, por ejemplo, una demencia mixta de EA y demencia vascular.

 

Descripción General

Los pacientes clasificados como con demencia mixta de enfermedad cerebrovascular más una enfermedad neurodegenerativa probablemente representan entre el 10% y el 15% de todas las demencias. La demencia vascular pura ocurre en aproximadamente el 1% al 5% de todas las demencias. El pronóstico varía según la etiología y la gravedad. Los factores de riesgo se describen en el Cuadro 94.12.

 


Cuadro. 94. 12. Factores de riesgo de demencia vascular y deterioro cognitivo vascular

La patología es variable. El deterioro cognitivo y la demencia pueden ocurrir de diversas maneras, con etiologías que incluyen grandes accidentes cerebrovasculares corticales, enfermedad isquémica de vasos pequeños, infartos lacunares y otras etiologías. Estos diferentes tipos de enfermedades cerebrovasculares pueden causar una variedad de signos y síntomas diferentes según dónde se produzca el daño.

La enfermedad isquémica de pequeños vasos (enfermedad vascular isquémica subcortical) es atribuible a dos procesos, la lipohialinosis y las microémbolos.

La demencia por infarto múltiple (demencia vascular cortical o demencia posictal) suele ser el resultado de múltiples accidentes cerebrovasculares corticales y suele deberse a émbolos grandes debido a una fuente proximal, como los cardioémbolos, que surgen de la fibrilación auricular.

La demencia por infarto estratégico es causada por una lesión (o lesiones) focales, a menudo bastante pequeñas, que dañan una región del cerebro crítica para la función cerebral cognitiva; las lesiones suelen ser infartos lacunares o accidentes cerebrovasculares embólicos, aunque las hemorragias hipertensivas también pueden dañar estas regiones.

La angiopatía amiloide cerebral (CAA) es causada por depósitos de beta-amiloide en la media de las arterias pequeñas a medianas en las leptomeninges y la corteza superficial, particularmente en las regiones parietooccipital, temporoparietal y, a veces, frontal; es más común en pacientes con EA.

Otras formas de demencias vasculares incluyen lesiones debidas a hipoperfusión, hemorragias y trastornos genéticos raros como CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía).

La DVa se diferencia de la EA en los siguientes aspectos: la DVa puede afectar cualquier número de regiones del cerebro en cualquier momento con diferente gravedad; la progresión "en escalera" es común, pero también puede aparecer clínicamente como una disminución gradual, particularmente cuando es causada por una enfermedad isquémica de vasos pequeños; la disfunción del sistema frontal/ejecutivo es común; y los signos neurológicos focales son comunes.

 

Características Clínicas

Los síntomas típicos de los diferentes tipos de DVa se muestran en la tabla 94.3.

 


Tabla. 94. 3. Síntomas típicos de las demencias vasculares.

Los signos y síntomas dependen tanto del tipo de enfermedad cerebrovascular como de las estructuras cerebrales particulares afectadas. La clave es encontrar síntomas repentinos, en lugar de graduales. Generalmente hay signos de accidentes cerebrovasculares o ataques isquémicos transitorios.

 

Diagnóstico 

La DVa puede confundirse con la EA y otras enfermedades neurodegenerativas, la esclerosis múltiple, la vasculitis y/o el lupus eritematoso sistémico.

 

Evaluación

El análisis de laboratorio de VaD es muy similar al análisis de EA u otras formas de demencia.

 

Imágenes Estructurales

Las imágenes estructurales son clave para hacer un diagnóstico de DVa.

Para hacer un diagnóstico de demencia vascular pura o deterioro cognitivo vascular, es necesario que haya suficiente enfermedad cerebrovascular presente en la tomografía computarizada o la resonancia magnética para explicar el grado de deterioro cognitivo. Para hacer un diagnóstico de demencia mixta, con demencia vascular como factor contribuyente, debe haber más enfermedad cerebrovascular presente en la tomografía computarizada o la resonancia magnética de la que comúnmente puede estar presente en un adulto mayor sin deterioro cognitivo.

 

Imágenes Funcionales

Las imágenes funcionales sólo son útiles para excluir enfermedades neurodegenerativas como la EA o la demencia frontotemporal.

 

Tratamiento

El tratamiento de la DVa tiene como objetivo reducir los factores de riesgo de accidente cerebrovascular. Aunque no existen medicamentos aprobados por la FDA para la VaD, los estudios sugieren que tanto los inhibidores de la colinesterasa como la memantina brindan beneficios significativos.

 

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

La demencia frontotemporal (DFT) se define como la demencia atribuible a la neurodegeneración de los lóbulos frontales y/o temporales, con o sin cuerpos de Pick. Hay tres variantes principales: (1) variante frontal o variante conductual (bv-FTD); (2) variante temporal o demencia semántica (SD); y (3) afasia progresiva no fluida (PNFA).

 

Descripción General

La DFT representa el 20% de los pacientes con demencia de inicio temprano (edad <65 años) y aproximadamente del 2% al 5% de todas las demencias. La DFT generalmente se desarrolla a una edad más temprana (35 a 75 años) que la EA. Su duración oscila, según la variante, entre los 2 y los 20 años para la DFT-vc, entre los 3 y 15 años para la SD y entre los 4 y 12 años para la PNFA. La mediana de supervivencia es de 6 a 8 años. La patología se caracteriza por pérdida neuronal y gliosis causada por inclusiones tau, inclusiones positivas para ubiquitina, inclusiones de filamentos intermedios neuronales y/o degeneración microvacuolar. Los cuerpos de selección pueden estar presentes o no. Hay atrofia de los lóbulos frontales y/o temporales. La atrofia puede ser asimétrica y afectar también a los ganglios basales. Las diferencias con la EA se muestran en el cuadro 94.4 e incluyen un inicio más temprano; Los síntomas conductuales y del lenguaje, más que la pérdida de memoria, predominan en las primeras etapas de la enfermedad; atrofia de los lóbulos frontales y/o temporales; y/o variante conductual en la que los pacientes mantienen una orientación relativamente buena en el tiempo y el lugar, tienen una memoria relativamente intacta y no se desorientan geográficamente.

 


Tabla 94. 4. Demencia frontotemporal versus enfermedad de Alzheimer.

 

Los pacientes con SD muestran mucho más deterioro en la denominación y la comprensión del lenguaje causado por la atrofia del lóbulo temporal.

La afasia progresiva sin fluidez se caracteriza por un habla esforzada, errores fonológicos y gramaticales, dificultad para leer y escribir y pérdida progresiva del habla.

 

Diagnóstico Diferencial

DFT se puede confundir con AD, DCB, PSP, DLB y DVa. Las características de DFT se resumen en la Tabla 94.5.

 


Tabla 94. 5. Características clínicas de las demencias frontotemporales

 

Evaluación

Los análisis de laboratorio para FTD son similares a los de AD

 

Imágenes Estructurales

Las imágenes estructurales pueden revelar atrofia lobar en los lóbulos frontales (bv-FTD) y/o en los lóbulos temporales (SD). La afasia progresiva no fluida puede mostrar atrofia perisilviana del lado izquierdo.

 

Imágenes Estructurales

Una vez establecida la enfermedad, la FDG-PET y la SPECT Tc99 suelen mostrar disfunción frontal (bv-FTD) y/o temporal anterior (SD) o perisilviana izquierda (PNFA).

 

Tratamiento

Actualmente no existen tratamientos aprobados por la FDA para la FTD. El tratamiento es de apoyo e incluye ISRS y neurolépticos atípicos (como la risperidona) para reducir los síntomas conductuales no deseados. (Tenga en cuenta la advertencia del recuadro negro: los neurolépticos no están aprobados para su uso relacionado con la demencia en pacientes de edad avanzada; aumentan las muertes debido a eventos cardiovasculares o infecciosos).

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD