VARÓN DE 42 AÑOS CON SIDA Y ABSCESO EN REGIÓN PAROTÍDEA DERECHA

Paciente masculino de 42 años, VIH (+), último recuento de CD4:  7/mm3. 

Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul

Comienza hace una semana a presentar dolor en región de la inserción maseterina en maxilar inferior que crece rápidamente en 24 horas. En las últimas 24 horas se exacerba el dolor haciéndose más intenso. Afebril.

Refiere el paciente que comenzó como un punto doloroso en la región lateral de la cara a nivel del ángulo de la mandíbula y aumentó de tamaño rápidamente con dolor creciente y como se ve, signos flogóticos a ese nivel. No se palpaba adenomegalia en el sitio inicial. Tanto clínicamente como en la TC se ve un absceso o una zona necrótica abscedada sobre todo en la serie con contraste. Esta colección parece corresponder a los planos musculares, y menos probablemente a un adenoflemón, parotiditis etc.

Se indicó punción de la formación abscedada obteniéndose  pus de aspecto achocolatado. En el cultivo desarrolló S aureus meticilino sensible.

La Dra Anastasia Schiaffino Jefa de Laboratorio de Bacteriología nos hizo llegar esta imagen donde se ven los cocos gram positivos en racimos que desarrollaron en este paciente  el cual evolucionó bien con tratamiento ATB.

PAROTIDITIS SUPURADA EN ADULTOS

INTRODUCCIÓN  

La infección aguda de la glándula parótida puede ser causada por una variedad de bacterias y virus. La parotiditis supurativa bacteriana aguda es causada con mayor frecuencia por Staphylococcus aureus y flora mixta aeróbicos y / o anaerobios orales. A menudo ocurre en el contexto de debilitamiento, deshidratación e higiene bucal deficiente, particularmente en pacientes posoperatorios de edad avanzada.

ANATOMÍA Y PATOGÉNESIS: 

Las glándulas parótidas se ubican a los lados de la cara anterior al canal auditivo externo, superior al ángulo de la mandíbula, e inferior al arco cigomático. La mayor parte de la glándula parótida es superficial al músculo masetero. La glándula salival consiste en 20 a 30 nódulos linfáticos intraparotídeos y periparotídeos con drenaje linfático desde el lado ipsilateral de la cara y la frente, incluida la región auricular y el conducto auditivo externo [ 1 ]. El conducto de Stensen se origina en el borde anterior de la glándula parótida y mide de 4 a 7 cm de largo, se estrecha a 1,2 mm en un istmo y el orificio mide 0,5 mm y está opuesto al segundo molar superior ( figura 1 ).

Figura 1

Las tres principales glándulas salivales son las glándulas parótida, submandibular y sublingual. El conducto de Stensen drena la glándula parótida opuesta al segundo molar superior. El conducto de Wharton drena las glándulas submandibulares y algunas glándulas sublinguales en el piso de la boca cerca del frenillo de la lengua.

La parotiditis supurativa bacteriana aguda puede ocurrir cuando la estasis salival permite la siembra retrógrada del conducto de Stensen por una flora oral mixta [ 2 ]. La obstrucción ductal por cálculos o tumores puede predisponer a la supuración. La formación de abscesos también puede surgir por infección contigua o por siembra hematógena en los ganglios linfáticos intraparótidos o periparotídeos [ 1 ].

EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO 

La  parotiditis supurativa ocurre típicamente en pacientes posoperatorios de edad avanzada que están deshidratados o intubados, aunque también se puede observar en pacientes ambulatorios [ 2-4 ]. Otros factores predisponentes incluyen la limpieza intensiva reciente de los dientes, el uso de fármacos anticolinérgicos y otras drogas que reducen el flujo salival, la malnutrición, los cálculos salivales con obstrucción y la neoplasia de la cavidad oral [ 4 ]. La infección de quistes embriogénicos, como la primera hendidura branquial, puede dar lugar a una supuración frecuente de la glándula parótida [ 5 ].

MANIFESTACIONES CLÍNICAS 

La  parotiditis supurativa se caracteriza por la aparición repentina de hinchazón firme y eritematosa de las áreas pre y postauriculares que se extiende hasta el ángulo de la mandíbula. Esto se asocia con dolor local exquisito y sensibilidad con quejas de trismus y disfagia. Los hallazgos sistémicos de fiebre alta, escalofríos y toxicidad marcada generalmente están presentes.

En el examen, generalmente no se aprecia una zona fluctuante debido a la fascia parotídea densa que cubre la glándula. El material purulento puede expresarse desde el orificio del conducto de Stensen en más de la mitad de los casos ( figura 1 ). El drenaje se puede lograr mediante una suave compresión alrededor de la abertura del conducto de Stensen.

MICROBIOLOGÍA  

La microbiología de la parotiditis supurativa aguda es bastante variable y a menudo polimicrobiana. S. aureus es con mucho el patógeno aislado con más frecuencia, pero los anaerobios también son comunes [ 4,6 ]. Los organismos gramnegativos (Enterobacteriaceae, Eikenella corrodens y otros bacilos gramnegativos) a menudo se observan en pacientes hospitalizados [ 3,7 ]. Por razones inexplicables, Klebsiella spp es particularmente frecuente entre los pacientes con diabetes mellitus del sudeste asiático [ 8,9 ]

La naturaleza polimicrobiana de las infecciones del espacio parotídeo se ilustra en un estudio de 32 pacientes con parotiditis supurativa aguda [ 4 ]. Las bacterias aeróbicas se aislaron en un 34 por ciento, las bacterias anaerobias en un 41 por ciento y las bacterias aeróbicas y anaeróbicas mezcladas en un 25 por ciento. S. aureus fue el aerobio predominante (en 10 pacientes), seguido de estreptococos viridans y Haemophilus influenzae (en cuatro pacientes cada uno). Pigmented Prevotella y Porphyromonas spp, Fusobacterium spp. Y Peptostreptococcus spp fueron los anaerobios predominantes.

Las causas raras de parotiditis supurativa incluyen Streptococcus pneumoniae , Streptococcus pyogenes , Moraxella catarrhalis , Enterobacteriaceae spp, Pseudomonas aeruginosa , Mycobacterium tuberculosis y Actinomyces spp [ 10 ].

IMÁGENES 

Los  estudios de imágenes son útiles para evaluar la inflamación o la obstrucción del conducto por un cálculo, y para diferenciar entre la parotiditis supurativa aguda y la recolección franca del absceso o un tumor sólido.

Las opciones de imagen incluyen ultrasonido, tomografía computarizada (TC) y sialografía por resonancia magnética [ 10,11] La ecografía es nuestra modalidad de imagen inicial preferida para la sospecha de parotiditis supurativa u obstructiva, ya que es particularmente útil para detectar cálculos en el conducto o el parénquima y para diferenciar entre la sialoadenitis obstructiva y la no obstructiva. Una colección de abscesos puede verse como una lesión hipoecogénica rodeada por un borde ecogénico irregular dentro del parénquima de la glándula. La TC es la herramienta más sensible para diferenciar la celulitis supurada del absceso franco con mejora del borde, y es un complemento útil si los hallazgos ecográficos no son definitivos. La sialografía por resonancia magnética proporciona el mejor detalle de las anomalías ductales dentro de la glándula parótida y es superior a la sialografía convencional; a menudo se utiliza junto con la resonancia magnética para evaluar las enfermedades ductales y parenquimatosas de la glándula parótida [12 ]. La sialografía de rayos X no se puede utilizar durante la infección aguda y requiere la inyección de material de contraste [ 10 ].

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico generalmente se realiza cuando los hallazgos clínicos característicos están presentes, como se discutió anteriormente.

Una amilasa sérica elevada en ausencia de pancreatitis respalda la sospecha clínica de afectación de la parótida. Cuando el drenaje purulento está presente en la abertura del conducto de Stensen, debe recogerse para tinción de Gram y cultivo. La tinción de Gram es particularmente útil para detectar estafilococos y Candida. Sin embargo, el cultivo obtenido intraoralmente debe interpretarse con precaución ya que los resultados pueden representar contaminación por la flora oral.

Se recomienda la aspiración con aguja guiada por ultrasonido de la glándula parótida inflamada por vía extraoral para obtener muestras para la evaluación microbiológica antes de la terapia antimicrobiana empírica. Las muestras deben cultivarse tanto para aerobios como para anaerobios, así como para hongos y micobacterias. La principal utilidad de los datos del cultivo es obtener pruebas de susceptibilidad de un organismo dominante para garantizar una cobertura antibacteriana adecuada.

TRATAMIENTO

El  tratamiento de la parotiditis supurativa incluye hidratación y antibióticos por vía intravenosa. Dado que la parotiditis supurativa puede extenderse potencialmente a los espacios faciales profundos de la cabeza y el cuello y puede ser potencialmente mortal, no se recomienda el tratamiento ambulatorio con antibióticos orales. La incisión quirúrgica y el drenaje deben implementarse si no hay respuesta clínica después de 48 horas de tratamiento con antibióticos intravenosos empíricos.

REGÍMENES ANTIBIÓTICOS INICIALES

Regímenes antimicrobianos empíricos iniciales se basan en los factores de microbiología y de acogida esperados y deben dirigirse a S. aureus (incluyendo S. aureus resistente a la meticilina [SAMR]) y aerobios y anaerobios orales mixtas. Agregamos cobertura para Enterobacteriaceae y Pseudomonas aeruginosa en pacientes con hospitalización reciente o que están inmunocomprometidos. El espectro del régimen antimicrobiano debe reducirse una vez que los datos microbiológicos estén disponibles.

Las dosis de antibióticos recomendadas a continuación están destinadas a pacientes con función renal normal; la dosificación de algunos de estos agentes debe reducirse en pacientes con disfunción renal.

HUÉSPEDES INMUNOCOMPETENTES

• Nafcilina (1.5 g IV cada cuatro horas) u otra penicilina antiestafilocócica o una cefalosporina de primera generación, además de
• Metronidazol (500 mg IV cada seis u ocho horas) o clindamicina (600 mg IV cada seis u ocho horas)

La vancomicina (15 a 20 mg / kg IV cada 12 horas) o linezolid (600 mg por vía oral o IV cada 12 horas) debe sustituirse por nafcilina en el huésped inmunocompetente con factores de riesgo de infección por S. aureus resistente a la meticilina (SAMR). Los factores de riesgo para SAMR incluyen antecedentes de uso de drogas intravenosas, enfermedades comórbidas (p. Ej., Diabetes mellitus) o residir en una comunidad u hospital donde hay una incidencia importante de SAMR.

HUÉSPEDES INMUNOCOMPROMETIDOS  

• Vancomicina (15 a 20 mg / kg IV cada 8 a 12 horas, sin exceder 2 g por dosis) o linezolid (600 mg por vía oral o IV cada 12 horas) más uno de los siguientes regímenes:

• Cefepime (2 g IV cada 12 horas) más metronidazol (500 mg IV cada seis u ocho horas) o
• Imipenem (500 mg IV cada seis horas) o
• Meropenem (1 g IV cada ocho horas) o
• Piperacilina-tazobactam (4.5 g IV cada seis horas)

REGÍMENES DE ROTACIÓN A LA VÍA ORAL 

La terapia en descenso a un régimen oral pueden ser consideradas una vez que el paciente ha mejorado y manejo quirúrgico se considera innecesario. La elección de un régimen antimicrobiano oral para la terapia de reducción debería idealmente guiarse por los datos de cultivo y susceptibilidad. Una combinación de clindamicina (450 mg por vía oral tres veces al día) más ciprofloxacina (500 o 750 mg por vía oral dos veces al día) se puede usar para cubrir aerobios orales (incluidas Enterobacteriaceae spp), P. aeruginosa , muchas cepas de S. aureus y anaerobios; la dosis más alta de ciprofloxacina se debe usar cuando se sospecha P. aeruginosa . Un régimen alternativo que nono tener actividad anti-Pseudomonas es amoxicilina-clavulánico (875 mg por vía oral dos veces al día) con o sin linezolid (600 mg por vía oral dos veces al día); linezolid debe incluirse si se sospecha SAMR. Otro régimen posible es linezolid más moxifloxacino (400 mg por vía oral una vez al día), que proporciona actividad contra aerobios orales (incluidas Enterobacteriaceae spp), S. aureus y anaerobios, pero no tiene buena actividad contra P. aeruginosa . La elección del régimen en función del estado inmunitario del paciente se describe en la tabla.

DURACIÓN

La duración de la terapia depende del estado inmunológico del huésped, la gravedad y el grado de infección y la respuesta a la terapia. Para pacientes con parotiditis supurativa no complicada, es razonable una duración total de 10 a 14 días.

COMPLICACIONES 

La  progresión de la infección puede provocar hinchazón masiva del cuello, obstrucción respiratoria, septicemia y osteomielitis del hueso facial adyacente. Dado que el espacio parotídeo colinda con el espacio parafaríngeo, la parotiditis supurativa es una fuente importante de infección del espacio parafaríngeo con potencial evolución a la tromboflebitis séptica yugular (síndrome de Lemierre) [ 2 ]. Otra posible complicación es la parálisis del nervio facial, que es relativamente poco frecuente [ 1 ] ( figura 2 ).

Figura 2

En raras ocasiones, una fístula puede ocurrir como una complicación de la parotiditis supurativa aguda [ 13].] La sialografía de TC y la fistulografía se pueden realizar para evaluar la extensión de la fístula y excluir la posibilidad de una malignidad subyacente. Una fistulectomía puede ser necesaria para el tratamiento definitivo. (Consulte "Descripción general de la osteomielitis en adultos" y "Infecciones profundas en el espacio del cuello", sección sobre "Infecciones espaciales parafaríngeas" ).

La exploración y el drenaje quirúrgicos pueden ser necesarios tanto para el diagnóstico como para el tratamiento. Si no se encuentra un proceso infeccioso, debe realizarse una búsqueda de causas no infecciosas de hinchazón de la parótida (p. Ej., Malignidad o enfermedades vasculares de colágeno). En raras ocasiones, puede producirse una infección recurrente de la glándula parótida, especialmente en pacientes con enfermedades comórbidas, como la diabetes mellitus. En tales pacientes, se puede considerar una parotidectomía.

CAUSAS NO SUPURADAS:

Una variedad de organismos puede causar parotiditis. Las paperas son el virus clásico que causa parotiditis, pero otros virus que se han asociado con la parotiditis incluyen virus de la influenza, virus Coxsackie, virus de Epstein-Barr, virus de la coriomeningitis linfocítica, virus parainfluenza, virus del herpes simple y citomegalovirus [ 10 ]. En pacientes infectados por VIH, se ha observado hinchazón bilateral de la parótida con lesiones quísticas y puede deberse a una sialoadenitis asociada al VIH o un síndrome inflamatorio de reconstitución inmune tras el inicio de la terapia antirretroviral [ 14,15 ]. La infección crónica por el virus de la hepatitis C (VHC) también se ha asociado con anomalías de la parótida, como la sialoadenitis linfocítica y el síndrome de Sjogren [ 16].].

La parotiditis viral se puede distinguir de la parotiditis supurativa por un período prodrómico, seguido de una inflamación aguda de la glándula afectada, que puede durar de 5 a 10 días y con frecuencia es bilateral. La parotiditis viral no causa una secreción purulenta del conducto de Stensen [ 10 ]. La evaluación serológica puede establecer el diagnóstico.

Mycobacterium tuberculosis y micobacterias no tuberculosas, como M. avium intracellulare , rara vez se han asociado con parotiditis [ 17 ].

Las causas no infecciosas de la inflamación parotídea incluyen enfermedades vasculares del colágeno, fibrosis quística, alcoholismo, diabetes mellitus, gota, uremia, sarcoidosis, síndromes de displasia ectodérmica, disautonomía familiar, sialolitiasis, tumores benignos y malignos y trastornos relacionados con los medicamentos [ 10 ]. La hinchazón parótida bilateral tiene un amplio diagnóstico diferencial e incluye afecciones asociadas con sialadenosis, causas infecciosas y neoplasia [ 18 ].

Fuente UpToDate 2018

REFERENCIAS

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MUJER DE 38 AÑOS CON SÍNCOPE...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

MOTIVO DE CONSULTA

Una mujer de 38 años de edad se presentó en el consultorio de su médico en 2010 por dificultad respiratoria, tos no productiva, palpitaciones y opresión precordial en reposo.  No refirió mareos, aturdimiento, síncope, fiebre, escalofríos o sudoración.

PONENTE

Aunque la presentación de esta  paciente es consistente con una infección respiratoria viral, estos síntomas también pueden estar asociados con condiciones más graves. Por ejemplo, enfermedad cardiovascular, en particular la insuficiencia cardíaca congestiva, que podría explicar los síntomas, pero la insuficiencia cardíaca congestiva es poco probable dado su edad. Una enfermedad pulmonar es asimismo posible. Antes de atribuir sus síntomas a un síndrome viral, es importante saber información sobre sus antecedentes médicos  para determinar si ella tiene factores de riesgo para una enfermedad más grave.

EVOLUCIÓN

La  paciente tenía antecedentes de hipotiroidismo y rinitis alérgica y estaba tomando levotiroxina y cetirizina. No tenía alergias conocidas. Estaba casada, tenía dos niños, y no trabajaba fuera de su hogar. Nunca había fumado o usado drogas recreacionales.  Bebía alcohol ocasionalmente. No refirió antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular. En el examen físico, la paciente tenía buen aspecto, y los signos vitales eran normales Los resultados del examen cardiopulmonar no mostraron anormalidades.

PONENTE

Una infección respiratoria viral sigue siendo el diagnóstico más probable. Aunque las palpitaciones de la paciente son probablemente disturbios del ritmo benignos e intermitentes, es poco probable que sean capturados en un electrocardiograma estándar (ECG), los resultados podrían ser informativos, particularmente dado la disfunción tiroidea subyacente.

EVOLUCIÓN

Un ECG reveló un ritmo sinusal normal, con elevaciones del segmento ST de tipo cóncavo hacia arriba en  V1 y V2 (Fig. 1).

Figura 1. Electrocardiograma que muestra elevación de ST en V1 y V2

PONENTE

Aunque las palpitaciones permanecen sin explicación, el ECG ha revelado un hallazgo  inesperado que es motivo de preocupación. Las causas de las elevaciones del segmento ST incluyen infarto agudo de miocardio, pericarditis, bloqueo de rama izquierda,  aneurisma ventricular izquierdo después de un infarto de miocardio, un patrón de Brugada, y patrones de repolarización precoz. Ni la presentación clínica ni el patrón de la elevación del segmento ST es consistente con  infarto agudo de miocardio, que se asocia con  segmentos ST ascendentes o convexos, o con pericarditis, asociada con elevaciones difusas del segmento ST en múltiples distribuciones anatómicas.   Esta forma de elevación del segmento es característico del patrón Brugada, el cual tiene un aspecto cóncavo que conduce con imagen de bloqueo incompleto de rama derecha y una onda T invertida en las precordiales derechas. En otras palabras, esta paciente tiene un patrón de Brugada tipo 1, con elevaciones del segmento ST de 2 mm o más. El patrón de Brugada tipo 2 tiene una apariencia en silla de montar, y el patrón tipo 3 tiene elevaciones más pequeñas. De estos tres tipos, sólo e tipo 1 califica para el diagnóstico de  Síndrome de Brugada cuando está presente en el contexto de fibrilación ventricular, síncope u otros síntomas sugestivos del síndrome.  Más aún, el patrón tipo 1 está asociado con paro cardíaco. Sin embargo, es importante tener en cuenta que los trazados de ECG pueden variar con la temperatura corporal por ejemplo, o después de la ingestión de alcohol. Frente a un patrón de Brugada hay que interrogar cuidadosamente al paciente en la búsqueda de cualquier síntoma sugestivo del síndrome de Brugada.

EVOLUCIÓN

En un nuevo interrogatorio, la paciente informó que un primo de 25 años había muerto en un inexplicable accidente automovilistico. Refirió además  que no había historia personal ni familiar  de síncope, ECG anormales, enfermedad cardíaca isquémica o arritmias ventriculares.

PONENTE

Accidentes  automovilísticos  inexplicables pueden deberse a muerte súbita cardíaca, como también lo son situaciones de  ahogamiento incidental. Una historia familiar de un patrón de Brugada tipo 1 ha sido utilizado como un criterio diagnóstico para el síndrome de Brugada en el pasado (y todavía se usa en la práctica clínica en la actualidad),  como evidencia de síndrome de Brugada. Los resultados de ECG en los niños de la paciente podrían dar información. Me gustaría obtener datos de al menos  tres generaciones de la paciente, incluido el linaje del primo fallecido, y un ecocardiograma o imagen de resonancia magnética cardíaca (RMN) para descartar una enfermedad cardíaca estructural

EVOLUCIÓN

Los síntomas respiratorios superiores de la paciente se resolvieron completamente  en unos pocos días. Ella fue derivada a un cardiólogo. Una resonancia magnética cardíaca reveló un corazón estructuralmente normal.  ECG obtenidos de ambos niños mostraron un patrón de Brugada tipo 1. La paciente quería saber qué pruebas se podrían realizar para determinar si ella estaba en riesgo de muerte súbita.

PONENTE

No es necesario realizar más pruebas para confirmar el diagnóstico de la paciente dado la presencia de un patrón tipo 1 de Brugada y la ausencia de  enfermedad cardíaca estructural y otros factores de confusión diagnóstica. Un desafío farmacológico con un bloqueador de canales de sodio (por ejemplo, flecainida o ajmalina) puede ayudar con el diagnóstico por provocación de un patrón de Brugada tipo 1 cuando está ausente en el ECG de  rutina.

Aunque el síndrome de Brugada es una enfermedad genética caracterizada por herencia autosómica dominante, las pruebas genéticas no juegan un papel crítico en la identificación de la misma, ya que la mutación que causa la enfermedad se identifica en menos de la mitad de los pacientes con síndrome de Brugada.  Sin embargo, las pruebas genéticas  se pueden usar para evaluar a los familiares en riesgo de síndrome de Brugada quien tiene una mutación patogénica identificada. Este  enfoque es especialmente útil dado la variable expresión del fenotipo Brugada, que puede hacer que la detección de ECG sea poco sensible. Por consiguiente, recomendaría las pruebas genéticas.

El paro cardíaco en pacientes con síndrome de Brugada  es causado por taquicardia ventricular  o fibrilación ventricular espontáneos. Una minoría de tales pacientes se consideran de alto riesgo de muerte súbita cardíaca sobre la base de una historia de resucitación de un paro cardíaco, de taquicardia ventricular, o de síncope que puede sugerir arritmia; en tales pacientes, la colocación de un desfibrilador cardioversor implantable (CDI) es aconsejable. Yo haría un monitoreo  ambulatorio de ECG, ya que por ejemplo la fibrilación auricular, que es una arritmia común en pacientes con Síndrome de Brugada, podría explicar las palpitaciones de la paciente.

EVOLUCIÓN

La  paciente se sometió a pruebas genéticas, que revelaron una variante de significado desconocido en el gen SCN5A (A109S). Se colocó un CDI para prevención primaria.

La colocación del CDI  estuvo complicada por el desplazamiento del cable, que requirió reposicionamiento.

PONENTE

Los resultados de las pruebas genéticas son poco informativos, ya que una "variante de ADN de significado desconocido" es, por definición, no claramente patogénico. Por consiguiente, este resultado no debe usarse para cribado familiar. La decisión de implantar un CDI en esta paciente es de alguna manera sorprendente, pero refleja el hecho de que en el momento de su inicial presentación, en 2010, el papel de los dispositivos tales como el CDI  para prevención primaria de muerte súbita cardíaca en pacientes con el síndrome de Brugada todavía estaba siendo explorado. Con el tiempo, un aumento cantidad de evidencia disponible que muestra que las personas asintomáticas con síndrome de Brugada tienen una tasa baja de arritmias malignas. Por lo tanto, en ausencia de características que sugieran un mayor riesgo de arritmia que pone en peligro la vida debido al síndrome,  no se recomienda la implantación de un CDI para prevención primaria en esta población. La paciente ya ha tenido una complicación relacionada con el dispositivo, el desplazamiento del cable y está en riesgo de presentar  otros, ya que las complicaciones relacionadas con el dispositivo ocurren a una tasa relativamente alta en la población con síndrome de Brugada.

EVOLUCIÓN

Siete años después de la colocación del CDI , el dispositivo de la paciente comenzó a emitir una alarma; los resultados del  estudio del dispositivo mostraron una fractura del cable. El dispositivo nunca había suministrado ningún tratamiento (choques), y no se habían registrado  arritmias ventriculares. La  paciente se sometió a extracción de cable con reemplazo sin complicaciones.

PONENTE

Eliminar el dispositivo por completo habría sido mi recomendación, ya que no había una clara indicación para la implantación original y la paciente no ha tenido arritmias. Dado la decisión, una discusión sobre la conveniencia de la extracción de cable frente al agregado de otro (dejando el cable fracturado en su lugar),   hubiese sido más apropiado. Aunque la extracción del cable se asocia con una mayor tasa de complicaciones por el procedimiento, incluyendo un muy bajo pero no despreciable riesgo de muerte, muchos proveedores apoyan la extracción en pacientes más jóvenes con el fin de minimizar el riesgo de complicaciones futuras, ya que el riesgo de las complicaciones relacionadas con la extracción aumentan con la cantidad de tiempo que el cable ha estado en su lugar.

EVOLUCIÓN

Seis meses después del reemplazo del cable, la paciente se presentó  al departamento de emergencia después de haber presentado un episodio de  rubor facial y aturdimiento mientras estaba tomando una ducha caliente. Ella recordó la intención de sentarse pero luego despertó en el piso. Ella refirió no haber tenido  palpitaciones, mordeduras de lengua o incontinencia, pero  sí tenía una sensación de presión en el pecho y dificultad para respirar cuando se despertó. También refirió hinchazón en su cara y brazos, ronquera, tos intermitente y disfagia después de la ingestión de líquidos y sólidos en las 2 semanas previas. Ella no tenía dolor de cabeza, entumecimiento o debilidad

Sobre la base de los antecedentes, cómo interpretar el cuadro último de la paciente, y cuál sería la estrategia diagnóstica?

PONENTE

Una arritmia podría explicar el síncope pero no la hinchazón de la cara y los brazos. El dispositivo debe ser interrogado para determinar si el el paciente tuvo una arritmia; Sin embargo, su historia sugiere que otro proceso patológico puede estar en juego. Otras causas de disminución del retorno venoso deben considerarse, como la deshidratación o sangrado. La ronquera y la disfagia después del consumo de sólidos o líquidos puede indicar compresión externa del nervio laríngeo  recurrente y el esófago, respectivamente. La colocación de un CDI podría ser la causa de unA complicación de procedimiento, como hemorragia en el sitio de acceso o  taponamiento cardíaco, pero alternativamente,problemas crónicos relacionados con Los catéteres venosos que podrían causar compresión local. Específicamente, su historial de procedimientos la pone en riesgo de síndrome de la vena cava superior porque la instrumentación repetida de su vena cava superior puede haber causado estenosis, trombosis, y la obstrucción resultante.

EVOLUCIÓN

En el examen físico, la temperatura de la paciente era 36.5 ° C, el pulso 70 latidos por minuto, la presión arterial 114/60 mm Hg, la frecuencia respiratoria 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 97% mientras respiraba aire ambiente. Ella estaba alerta y sin compromiso agudo y tenía la cara hinchada y pletórica; brazos hinchados; y el cuello hinchado pero  flexible. Las membranas mucosas eran húmedas. Había distensión venosa yugular.El bolsillo del desfibrilador estaba bien curado; se observaban venas colaterales dilatadas en la pared del tórax.

Los resultados del examen pulmonar fueron normales. El examen cardíaco reveló una frecuencia regular y ritmo sin soplos, frotes o galope. El abdomen era blando y no sensible, sin hepatoesplenomegalia. Los brazos y las piernas eran cálidos y

bien perfundidos No había edema en las piernas.

Los hallazgos notables en el examen incluían hinchazón en la cara, el cuello y los brazos y la presencia de venas colaterales prominentes. Estos hallazgos sugieren presiones venosas elevadas y puede ser indicativoS del síndrome de la vena cava superior, con disminución del retorno venoso que explica el mareos y síncope de la paciente. La ausencia de edema en las piernas argumenta contra un estado de sobrecarga de volumen, como insuficiencia cardíaca congestiva, y para un proceso obstructivo local. A pesar de que presión venosa yugular elevada puede ser causada por taponamiento cardíaco, esta condición no explica la hinchazón de la cara y los brazos. A pesar de que en la mayoría de los casos, el síndrome de cava es el resultado de un proceso maligno, particularmente cáncer de pulmón de células no pequeñas, cáncer de pulmón de células pequeñas, o linfoma, en este paciente, un problema mecánico relacionado con su CDI es la causa más probable. Dispositivos intravasculares aumentan el riesgo de trombosis, y la reciente extracción del cable podría haber causado daño endotelial, predisponiendo aún más al paciente a la trombosis. Le realizaría una angiografía por tomografía computarizada (ATC) o angiografía por resonancia magnética del tórax, cualquiera de los cuales también sería útil al evaluar al paciente por cáncer. La ATC reveló estenosis severa de la vena cava superior, con un gran defecto de llenado sugestivo de trombo (Fig. 2). No se observaron defectos de llenado enel árbol arterial pulmonar, ni  linfadenopatías mediastinales, masas o cardiomegalia.

Figura 2. Angio-TC de tórax mostrando un defecto de relleno en lavena cava superior. El defecto de relleno (flecha), es sugestivo de trombo.

PONENTE

La anticoagulación debe iniciarse con uno de los anticoagulantes orales más nuevos o con  heparina de bajo peso molecular utilizada  como un puente para el inicio de la warfarina. La colocación de un stent endovascular (realizada después de la extracción del CDI para evitar el atrapamiento del cable endovascular por el stent) proporcionaría un alivio sintomático más rápidos pero confiere los riesgos de perforación de la vena cava superior y trombosis del stent. Yo apoyaría una prueba inicial de terapia anticoagulante.

EVOLUCIÓN

La  paciente comenzó con rivaroxaban pero mantenía la hinchazón facial persistente y plétora después de 1 mes de tratamiento.En consecuencia, ella entoncesnse sometió a la extracción del CDI y la colocación de un stent en la vena cava superior. Un curso de 4 meses de rivaroxaban, seguido de aspirina a largo plazo monoterapia, fue recomendado.

COMENTARIO

En este caso, el hallazgo incidental de un ECG anormal (que muestra un patrón de Brugada tipo 1) en ausencia de arritmia ventricular confirmada o síncope, condujo a la implantación de un cardiodesfibrilador para prevención primaria. El procedimiento se complicó por:  desplazamiento del cable, fractura del cable y  síndrome de la vena cava superior y no fue un beneficio aparente, ya que la paciente permaneció libre de arritmias. Las posibles complicaciones de la terapia con CDI puede involucrar el ACCESO (por ejemplo, síndrome de vena cava superior), desplazamiento y fractura del CABLE o de los cables  derivaciones (por ejemplo, deslocalización del cable, o el GENERADOR (por ejemplo, falla prematura de la batería), además de la INFECCIÓN y SHOCKS INAPROPIADOS. El riesgo de estas complicaciones difiere entre las poblaciones de pacientes que se someten a la colocación de CDI y deben ser sopesados contra el riesgo relativo de arritmias letales, al determinar si un dispositivo debe ser implantado.

El síndrome de Brugada es una rara causa hereditaria de arritmias ventriculares. La mutación del gen SCN5A, el gen que codifica para el canal de sodio cardíaco, es la causa genética más comúnmente identificada como causa del síndrome de Brugada, pero esta mutación está presente en menos del 30% de las personas afectadas. Variantes de significado desconocido, una de las que se observó en este caso, pueden causar confusión durante la evaluación diagnóstica; la participación de un consejero genético, un especialista en genética cardiovascular, o ambos son altamente recomendados cuando se consideran las pruebas genéticas.

La prevención de la muerte súbita cardíaca es la principal enfoque clínico después del diagnóstico de síndrome de Brugada. En un gran estudio de pacientes con el síndrome, la tasa anual de muerte súbita cardíaca, la generación de shocks inapropiados por elCDI, o taquiarritmias ventriculares sostenidas fue de 0.5% en pacientes asintomáticos, 1.9% en pacientes con síncope, y 7.7% en pacientes con paro cardíaco.1 El sexo, los antecedentes familiares, lainducibilidad de arritmias ventriculares y la presencia de una mutación SCN5A no han sido predictores consistentes de eventos cardíacos.1-3

Aunque un estudio temprano sugirió que los pacientes con síndrome de Brugada asintomático que tenían arritmias inducibles tenían un alto riesgo de paro cardíaco, 4 un metanálisis posterior de 15 estudios informó que no hubo asociación significativa entre la inducibilidad de arritmias ventriculares y eventos posteriores en pacientes asintomáticos, planteando preguntas sobre el papel de las pruebas electrofisiológicas en la estratificación del riesgo en pacientes con síndrome de Brugada.5 En un estudio retrospectivo de 220 pacientes con el síndrome que se sometieron a la colocación de CDI, los subsecuente eventos arrítmicos fueron infrecuentes (2.6%) durante un período de seguimiento de más de 3 años), mientras que las complicaciones relacionadas con el dispositivo ocurrieron a una tasa de 8.9% por año; En general, los shocks inapropiados fueron 2.5 veces más comunes que los shocks apropiados. La proporción de pacientes que recibieron inapropiadamente shocks  respecto de  los que recibieron shocks apropiados fue especialmente alta entre los pacientes asintomáticos: 23: 5 entre 114 pacientes asintomáticos, 19: 9 entre 88 pacientes con antecedentes delsíncope, y 3: 4 entre 18 pacientes que fueron resucitados después de muerte súbita cardíaca.6

De acuerdo con las guías del consenso de expertos más reciente, se recomienda el implante de CDI en pacientes con  síndrome de Brugada que son sobrevivientes de un paro cardíaco o que tienen documentada taquicardia ventricular sostenida espontánea, con o sin síncope.  Elimplante de un CDI también puede ser útil en pacientes que tiene un ECG que muestra un patrón de Brugada tipo 1 y tiene un historial de síncope que se cree que es el resultado de arritmias ventriculares,  y se puede considerar en pacientes en quienes la fibrilación ventricular se desarrolla durante el programa estimulación.7 La implantación del CDI no es aconsejado  en pacientes que tienen un patrón de Brugada tipo 1 inducido por drogas ni   en aquellos que tienen un patrón de Brugada tipo 1 espontáneo en el ECG pero no tiene características que indiquen alto riesgo de muerte súbita cardíaca. Existe consenso de que los pacientes con síndrome de Brugada deben evitar ciertas drogas (www.brugadadrugs.org) y debe manejar cuidadosamente la fiebre con el uso de antipiréticos. La fiebre puede agravar las  anomalías ECG y aumentar el riesgo de arritmias

La manifestación de síndrome de vena cava superior en esta paciente fue  bastante clásico. Los hallazgos típicos en el examen incluyen edema de cabeza,  cuello y  brazos; plétora; y vasos subcutáneos dilatados. Los síntomas incluyen tos, ronquera, disfagia y disnea debido edema de la  laringe.6 Si se desarrolla edema cerebral, también puede haber cefalea o, en casos excepcionales, confusión o coma. Las causas más comunes del síndrome de vena cava superior  han ido cambiado con el tiempo.

Las enfermedades infecciosas fueron la causa predominante hasta la década de 1970, cuando el cáncer las reemplazó y representaron hasta el 90% de los casos en un momento. Sin embargo, con el uso creciente de dispositivos intravasculares (por ejemplo, catéteres venosos centrales) y dispositivos electrónicos implantables para corazón), aproximadamente el 35% de todos los casos son ahora debido a trombosis o condiciones no malignas.8 En un estudio de 31 pacientes con síndrome de vena cava superior sin cáncer, la mayoría (71%) tenía un dispositivo intravascular, incluido un Port-a-Cath (un puerto y catéter), un catéter de diálisis, un cable de marcapasos o un catéter de Hickman.9

En consecuencia, el síndrome de la vena cava superior debe ser fuertemente considerado en el diagnóstico diferencial de pacientes con dispositivos intravasculares que se presentan con edema cefálico

Este caso demuestra el dilema que es enfrentado al considerar la colocación preventiva de un CDI: el riesgo de un evento raro pero que pone fin a la vida (arritmia fatal) debe sopesarse contra la potencial de enfermedad grave o incluso mortal. El  caso también subraya la importancia de educar a los pacientes sobre los riesgos y beneficios potenciales de la colocación del CDI y de reconocer que los datos utilizados para informar las decisiones evolucionan en el tiempo y puede necesitar ser revisados continuamente. En este caso, la colocación del CDI tuvo consecuencias negativas para la salud sin ningún beneficio.

Referencias

1. Probst V, Veltmann C, Eckardt L, et al. Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation 2010; 121: 635-43.

2. Adler A, Rosso R, Chorin E, Havakuk O, Antzelevitch C, Viskin S. Risk stratification in Brugada syndrome: clinical characteristics, electrocardiographic parameters, and auxiliary testing. Heart Rhythm 2016; 13: 299-310.

3. Priori SG, Gasparini M, Napolitano C, et al. Risk stratification in Brugada syndrome: results of the PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimulation preDictive valuE) registry. J Am Coll Cardiol 2012; 59: 37-45.

4. Brugada P, Brugada R, Mont L, Rivero M, Geelen P, Brugada J. Natural history of Brugada syndrome: the prognostic value of programmed electrical stimulation of the heart. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14: 455-7.

5. Paul M, Gerss J, Schulze-Bahr E, et al. Role of programmed ventricular stimulation in patients with Brugada syndrome: a meta-analysis of worldwide published data. Eur Heart J 2007; 28: 2126-33.

6. Sacher F, Probst V, Iesaka Y, et al. Outcome after implantation of a cardioverterdefibrillator

in patients with Brugada syndrome: a multicenter study. Circulation 2006; 114: 2317-24.

7. Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10: 1932- 63.

8. Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med 2007; 356: 1862-9.

9. Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine

VARÓN DE 59 AÑOS CON FIEBRE,IMÁGENES PULMONARES BILATERALES Y ANTECEDENTES DE CIV.

El Dr. Jose Mario Hernández Vargas envía esta imagen y el siguiente texto:

Buenas noches Dr. Macaluso, quisiera compartir un caso con usted para el rincon

Paciente masculino 59 años con antecedente de CIV (comunicación interventricular), e HTA, presenta cuadro de sepsis severa con síndrome de consolidación bilateral difuso y derrame pleural en base derecha de características exudativas con predominio de polimorfonucleares, azoemia prerrenal con sedimento urinario activo y proteinuria en rango no nefrótico,  y colestasis. Asocia soplo plurifocal grado II, alteración en reactantes de fase aguda, hiponatremia e hipocalcemia. Se documentaron múltiples zonas  hiperdensas, de ubicación periférica con márgenes difusos  y broncograma aéreo en ambos campos pulmonares.

Muchas gracias Dr Hernández Vargas por compartir el caso. Mi análisis inicial del caso es el siguiente, por supuesto que a la espera de más datos que puedan hacer modificar el enfoque. 

Paciente de 59 años en principio interpretado como cursando un cuadro de sepsis severa con compromiso multiorgánico, renal, hepático, asociado a imágenes pulmonares con broncograma aéreo y derrame pleural  probablemente empiemático que en la primera impresión podrían ser el origen  de su cuadro sistémico.

Sin embargo hay que hacer algunas consideraciones. La primera de ellas es referida a la epidemiología del paciente, en este caso a sus condiciones patológicas previas dentro de las cuales figuran una CIV. De la misma no se dice mucho en la historia, no se habla de qué tipo de CIV presenta, cual es la severidad de la misma, si cursa o no con hipertensión pulmonar etc. Qué relación podría tener una CIV con su cuadro actual? En principio se me ocurren dos cosas, la primera es que tanto la CIA como la CIV, y la persistencia del ductus pueden cursar con hiperflujo pulmonar predisponiendo a infecciones respiratorias a repetición. Esto es especialmente así en el caso de la CIA que es una cardiopatía congénita que puede llegar a la edad adulta sin diagnóstico y que en tales casos se registran antecedentes de infecciones respiratorias a repetición (bronquitis, neumonías). En la CIV aunque fisiopatológica y hemodinámicamente se comportaría de manera similar en cuanto al hiperflujo pulmonar, no se describe al menos como frecuente este síndrome de predisposición a infecciones pulmonares por lo que no la consideraré como posibilidad al menos por ahora. En segundo lugar, hay que considerar que la CIV es una cardiopatía que predispone a endocarditis de la zona del defecto septal,  y una vegetación allí localizada podría tener manifestaciones sistémicas como cualquier  endocarditis de cavidades izquierdas pero también manifestaciones en el circuito menor (pulmón y pleura),    como cualquier endocarditis de cavidades derechas. En tal sentido una endocarditis asociada a CIV podría justificar una sepsis severa, impactos sépticos pulmonares y pleurales que podrían ser la explicación del cuadro incluyendo la repercusión renal que habla de “sedimento  activo y proteinuria en rango no nefrótico” a través de la glomerulopatía por inmunocomplejos asociada a endocarditis infecciosa o bien a impactos sépticos a punto de partida de la vegetación endocárdica.

La otra vertiente del approach diagnóstico en este caso sería no relacionar la CIV con la enfermedad actual y admitir la posibilidad de alguna otra entidad que explique las manifestaciones clínicas del paciente.   En tal sentido una neumonía estafilocócica en este caso podría considerarse la vía hematógena como mecanismo patogénico dada la bilateralidad. También personalmente he visto empiemas primarios por estafilococos sin un foco inicial evidente.

Por último,  una vasculitis sistémica del tipo de la granulomatosis con  poliangeítis (anteriormente granulomatosis de  Wegener), podría explicar las masas pulmonares algunas de las cuales (las dos del pulmón izquierdo), impresionan cavitadas, y el compromiso renal que impresiona como de afectación glomerular.

En cuanto al approach diagnóstico de este paciente yo solicitaría por supuesto hemocultivos seriados, cultivos del líquido pleural extraído, indicaría  un ecocardiograma transesofágico para caracterizar el grado de compromiso hemodinámico que el defecto genera, y sobre todo detectar la presencia de vegetaciones en el defecto del tabique como en las válvulas cercanas (aorta y tricúspide principalmente), que por una cuestión de proximidad pero sobre todo de turbulencia del flujo, a veces se asocian a endocarditis.

Por supuesto solicitaría una TAC pulmonar para caracterizar las imágenes pulmonares y saber si desde el punto de vista tomográfico corresponden a condensaciones cavitadas, nódulos pulmonares o bien colecciones pleurales localizadas cosa que no descarto dada la nitidez de los bordes de las mismas, y sobre todo que algunas de ellas parecieran tener signo del cometa de por compromiso de las cisuras   

Solicitaría una rutina de laboratorio en la cual quisiera ver cómo es el hepatograma  ya que en la historia se menciona “colestasis” pero no se dice si existe citolisis asociada y de qué grado son ambas. Sabemos que la colestasis pura no es un elemento característico del hígado de sepsis aunque sí sabemos que un aumento desproporcionado de la bilirrubina total respecto de las transaminasas es característico del hígado de sepsis. Caracterizaría y cuantificaría la “azoemia” expresada en la historia en la que se interpreta a  la misma como “prerrenal”, aunque a la vez se habla de “sedimento activo”. Una fracción excretada de sodio aclararía en parte el componente  prerrenal y el componente glomerular del fracaso renal actual.  Agregaría ANCAc y ANCAp, FAN, FR.