IMÁGENES DE LA SALA. SECUNDARISMO LUÉTICO.

Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente de sexo femenino 23 años con HIV positivo (ELISA) hace 10 días no confirmado por WB, cuando consulta por chequeo médico. En esa oportunidad se solicita dentro del laboratorio VDRL que fue positiva 1/32 confirmada hoy por FTA/abs positivo. En el examen físico observa un rash cutáneo leve en tronco de tipo morbiliforme, lesiones maculares en palmas y adenomegalias laterocervicales altas de aproximadamente 2 cm de diámetro, aumentadas de consistencia y bastante fijas. Según la paciente hace 20 días ella se las notó y refiere que eran de tamaño mucho mayor. Ha notado reducción espontánea de su tamaño. Presenta además dolor en la base de la lengua en una localización donde se aprecian solo unas grietas poco significativas. Hay hipertrofia amigdalina bilateral y no existen lesiones mucosas en cavidad oral ni en fauces.

No hay adenomegalias en otros territorios ni hepatoesplenomegalia.

El resto del laboratorio que la paciente trae es normal incluyendo hepograma, y función renal. La serología para CMV, Epstein-Barr, y toxoplasmosis, fueron negativas

Se interpreta el cuadro como secundarismo luético y se comienza tratamiento con penicilina. Se evaluará clínicamente en 10 días y se solicitará repetición de ELISA y eventual test confirmatorio.  

A un pie de distancia...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Una mujer de 59 años se internó por fiebre, dolor abdominal y hematuria. Dos años antes, se le había diagnosticado lupus eritematoso sistémico a raíz de haber presentado rash malar, artritis y nefritis. Tres meses antes de la internación ella comenzó con fiebre, sudoración nocturna, y pérdida de 4 a 5 kg de peso. Una semana antes de la internación se le prescribió doxiciclina por presunta bronquitis. La noche antes de la internación presentó tres episodios de hematuria asociado a dolor intenso de tipo calambre en el hemiabdomen inferior no irradiado que empeoraba con la micción.

Hematuria es un signo común y frecuentemente sugiere la presencia de un cuadro de cistitis aguda. Sin embargo, dado que la paciente tiene lupus, puede estar inmunocomprometida. Quisiera saber un poco más acerca del estadio de la enfermedad y el tratamiento de la misma. Quisiera saber cómo se hizo el diagnóstico de bronquitis ya que otros trastornos además de bronquitis pueden ser la causa de síntomas pulmonares.

La paciente había sido tratada inicialmente con 20 mg de prednisona por día y 200 mg de hidroxicloroquina por día por el lupus. Una biopsia renal confirmó la presencia de nefritis lúpica (OMS clase III), y se agregaron pulsos intermitentes de ciclofosfamida el más reciente de los cuales había sido ocho meses antes. Otro episodio de hematuria franca había ocurrido tres meses antes. Se había realizado una cistoscopía que en ese momento había revelado hemorragias submucosas que se presumieron por ciclofosfamida. Los niveles de anti-DNA de doble cadena, C3, y C4 fueron normales lo cual excluyó un brote lúpico. No se realizaron más evaluaciones en ese momento. 

Dado que la ciclofosfamida es una toxina vesical bien conocida capaz de producir no sólo hematuria sino también carcinoma me parece bien haber realizado la cistoscopía para descartar esa posibilidad. La paciente tiene claramente lupus severo.

La paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, herpes zóster, anemia, y diabetes inducida por corticosteroides. Su medicación consistía en doxiciclina, prednisona, hidroxicloroquina, atenolol, losartan, glipizida y ciclofosfamida en forma intermitente. Estaba casada, tenía cuatro hijos y había emigrado de Filipinas en 1980. No fumaba ni consumía drogas ilícitas.  No había antecedentes de enfermedades autoinmunes.

El herpes zóster puede haber estado relacionado con inmunosupresión. La anemia es esperable en esta paciente dado la presencia de insuficiencia renal como de enfermedad inflamatoria crónica. El lupus es visto asociado a deficiencias congénitas de complemento pero este no es el caso en esta paciente. La paciente es originaria de Filipinas por lo que aumenta la sospecha de esquistosomiasis vesical, y el tratamiento con glucocorticoides y ciclofosfamida pueden haber conducido a la diseminación de la infección. En este punto estoy muy interesado en los hallazgos del examen físico y el laboratorio de rutina.

La paciente tenía facies de “luna llena” y obesidad de central; impresionaba en regular estado general. Su temperatura era de 36.6°C y la presión arterial de 90/50 mm Hg, el pulso de 65 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 16 por minuto y una saturación de oxígeno de 100 por ciento respirando aire ambiente.  La orofaringe estaba normal, sin úlceras orales. No había ictericia y la presión venosa yugular no estaba elevada. El S1 y S2 se auscultaban normales. Un soplo sistólico eyectivo 1/6 se auscultaba en el borde esternal izquierdo. No había frote ni galope. Los pulmones estaban claros y el abdomen blando sin hepatoesplenomegalia. Había moderado dolor suprapúbico pero no había dolor en la región costovertebral. El examen rectal era normal. No había sangrado vaginal, dolor a la movilización del cuello de útero ni masas anexiales. Las manos y pies de la paciente estaban calientes y secas. Sus pulsos distales eran fuertes e iguales. Tenía una masa no fluctuante en el dorso del pie izquierdo que medía 2 x 2 cm, ligeramente dolorosa a la palpación y levemente hiperpigmentada. El examen neurológico normal. 

La hipotensión no puede ser explicada por el simple diagnóstico de cistitis. La hematuria a partir de la vejiga de la paciente puede ser más significativa dela que los hallazgos sugieren. Otra preocupación aquí es que presente insuficiencia adrenal parcial dado su largo uso de corticosteroides  y la consiguiente supresión de la corticotrofina. Su presión arterial debe ser estabilizada. La paciente está afebril pero la terapia con prednisona puede enmascarar la fiebre. Un examen pélvico fue apropiado ya que una hematuria puede confundirse con sangrado vaginal. La importancia de la lesión del pie no está clara. Quisiera saber los valores de urea y creatinina así como el hematocrito y el análisis de orina.

La presión arterial aumentó a 110/70 mm Hg después de la hidratación. Su recuento de glóbulos blancos  fue de 9400 por mm3 con 95 por ciento de neutrófilos;  el hematocrito era de 37,2 por ciento; y su recuento de plaquetas fue de 427.000 por mm3. Los estudios serológicos revelaron los siguientes datos: sodio, 129 mmol por litro; potasio, 6.4 mmol por litro; cloro, 99 mmol por litro; bicarbonato, 19 mmol por litro;  nitrógeno ureico  94 mg por dl;  creatinina, 3.5 mg por dl; y glucosa, 167 mg por dl. Los estudios de coagulación y los tests de función hepática eran normales excepto por un nivel bajo de albúmina de 2,9 g/dl. Los análisis de orina mostraron una densidad de 1005 y 20 a 50 glóbulos blancos y 50 glóbulos rojos por campo a gran aumento y había vestigios de proteínas. La Rx de tórax  reveló con pequeñas calcificaciones en el lóbulo superior derecho compatibles con enfermedad granulomatosa (Figura 1).

Figura 1. Radiografía de tórax focalizada en lóbulo superior derecho.

La flecha indica pequeñas lesiones calcificadas.

La trombocitosis puede reflejar un estado inflamatorio crónico o infección. El bajo nivel de sodio y bicarbonato y el alto nivel de potasio  pueden estar indicando acidosis tubular renal tipo 4 pero una insuficiencia de gluco y mineralocorticoides permanece siendo un diagnóstico posible. La hipostenuria puede ser el resultado de la terapia con doxiciclina que causa una relativa resistencia a la hormona antidiurética. Las calcificaciones en la Rx de tórax sugieren una historia pasada de tuberculosis la cual es común  en pacientes de Filipinas. Enfocando otra vez en la hematuria, quisiera saber qué posibilidades existen de que la paciente tenga un tumor de vejiga que no se haya visto en la cistoscopía o que tenga una cistitis infecciosa? En una paciente que recibe prednisona y ciclofosfamida puede haber causas más raras de infección. Yo repetiría la cistoscopía e imágenes de abdomen inferior.

Además de hidratación, a la paciente se le suministró dosis de estrés de prednisona para descartar insuficiencia adrenal, y se retiró la medicación antihipertensiva. Los niveles de anti-DNA de doble cadena, C3, y C4 estaban dentro de límites normales. No había cilindros en la orina y los cultivos de sangre y orina fueron negativos para bacterias.  La ultrasonografía no mostró obstrucción ni masas renales. Los riñones estaban levemente hiperecoicos y cada uno medía 11 cm. El resto del abdomen era normal. Una TC abdómino-pélvica no mostró anormalidades. Se inició una irrigación continua de la vejiga y la hematuria y el dolor se resolvieron.

El hallazgo de la ultrasonografía y de la TC son sorprendentemente normales. Todavía me preocupa la vejiga. En casos raros el sarcoma de Kaposi puede ocurrir en la vejiga como consecuencia de la inmunosupresión.

Esquistosomiasis sigue siendo un diagnóstico posible. La tuberculosis sigue preocupándome sobre todo teniendo en cuenta que esta paciente es de Filipinas, tiene granulomas en la Rx de tórax y tiene una hematuria estéril asociada a piuria. Por lo tanto trataría de demostrar tuberculosis y evaluaría  la respuesta apropiada de la paciente a la administración de glucocorticoides. En este punto llevaría a cabo una biopsia de la lesión del pie ya que podría tener relación con el diagnóstico. Más allá de eso considero que la observación cercana es la mejor opción en este momento.

La creatinina sérica de la paciente volvió a lo normal con hidratación y el nivel de potasio sérico se normalizó. Rápidamente después de la internación sin embargo, comenzó con escalofríos y la temperatura aumentó a 39°C. Una causa infecciosa urinaria fue considerada como más probable a pesar de los cultivos negativos de orina. Se repitieron los cultivos de sangre y orina y se comenzó un tratamiento empírico con cefalosporinas de tercera generación. Los resultados de una radiografía de tórax no cambiaron. Los escalofríos y la fiebre persistieron. Vuelta a interrogar, la paciente dijo que la lesión del pie la había notado tres meses antes a raíz de dolor en la deambulación. No recordaba haber tenido prurito ni eritema en ese sitio.  Una RMN y una Rx de la lesión (Figura 2), sugirieron fuertemente osteomielitis. La lesión fue incidida con bisturí mostrando un material fibrinoso blanquecino. El examen microscópico del material fue cultivado para bacterias, hongos y bacilos ácido alcohol resistentes.

Figura 2. Radiografía del pie izquierdo mostrando inflamación de partes blandas y alteraciones de la estructura ósea.

Compatible con el diagnóstico de osteomielitis (flecha)

Esta paciente inmunosuprimida tuvo fiebre intermitente a pesar de los antibióticos. La paciente debe ser investigada para la detección de organismos no susceptibles a cefalosporinas. Otra causa posible de lesión en el pie es la gota, proceso metabólico sumamente común en pacientes provenientes de Filipinas debido a su incapacidad para compensar el alto nivel de purinas en una dieta occidental.

Estoy muy interesado en saber si en la lesión hay presentes hongos o bacilos ácido alcohol resistentes. Una biopsia escisional sería de gran valor si con el material obtenido no se arriba al diagnóstico. Todavía me preocupa la posibilidad de tuberculosis o de micobacterias atípicas. 

El estado hemodinámico de la paciente siguió estable mientras se descendió la dosis de prednisona a los niveles de prehospitalización. Se retiraron los antibióticos transitoriamente y se llevó a cabo una biopsia ósea de la lesión del pie. La tinción para bacterias, hongos, y bacilos ácido alcohol resistentes llevados a cabo tanto del material líquido como de la posterior biopsia fueron negativos.  También fue negativa la reacción cutánea con PPD. La biopsia ósea mostró hueso desvitalizado, tejido de granulación necrótico y un infiltrado histiocítico compatible con osteomielitis crónica. Después de la iniciación de terapia empírica con moxifloxacina y vancomicina de acuerdo a las recomendaciones del infectólogo consultado, la paciente fue dada de alta.

Cuál es el diagnóstico?

La ausencia de la demostración de hongos y bacilos ácido alcohol resistentes en las tinciones no excluye una infección con estos organismos; sólo los resultados del cultivo pueden hacerlo. Yo aún estoy preocupado por la posibilidad de tuberculosis y esquistosomiasis. Quisiera investigar también en el material de la lesión cristales de urato monosódico para descartar la posibilidad de gota. En raros casos criptococo puede causar pielonefritis con hematuria.

Una semana más tarde los cultivos del material líquido obtenido inicialmente como de la biopsia ósea posterior fueron positivos para micobacterias que más tarde se identificaron como Mycobacterium tuberculosis. Un cultivo de orina obtenido previamente también desarrolló M. tuberculosis.  Se obtuvieron nuevas radiografías de tórax que fueron informadas por radiólogos y que mostraron un patrón miliar consistente con tuberculosis miliar. La paciente fue tratada con un régimen de 300 mg de isoniacida, 600 mg de rifampicina , 1500 mg de pirazinamida y 1200 mg de etambutol. Posteriormente, cuatro meses después desarrolló dolor dorsal  discitis y colapso T8-T9 diagnosticándosele osteomielitis tuberculosa. La revisión de una TC obtenida durante la hospitalización inicial mostró un realce en la intensidad de señal no informado además de un realce en la articulación sacroilíaca compatible con la presencia de tuberculosis. La terapia antituberculosa fue continuada y la paciente no volvió a tener complicaciones.

Comentario

Un tercio de la población mundial está infectada con tuberculosis; casi el 1 por ciento se infecta cada año. (1) En el año 2000 ocurrieron 16.000 casos en los Estados Unidos y cerca de la mitad de todos los casos ocurrieron en inmigrantes de países subdesarrollados y en inmunosuprimidos. Los clínicos que tratan esos pacientes deben tener siempre un alto índice de sospecha para tuberculosis.

Los clínicos están bien entrenados en reconocer y diagnosticar los síntomas clásicos de la tuberculosis pulmonar (tos, hemoptisis, sudoración nocturna y pérdida de peso). Muchos sin embargo pasan por alto presentaciones atípicas especialmente en localizaciones extrapulmonares. Múltiples estudios descriptivos han mostrado que la tuberculosis esquelética y génitourinaria son el tercero y cuarto sitio de afectación en tuberculosis extrapulmonar después de la localización linfática y pleural. (2,3) La tuberculosis extrapulmonar no es infrecuente en un paciente con lupus. Un estudio de 42 pacientes de Filipinas que tenían lupus y tuberculosis encontró que 4 tenían osteomielitis tuberculosa y 2 tuberculosis génitourinaria. (4)

En el caso presente el diagnóstico de tuberculosis pudo haberse hecho antes si se hubiese considerado. Durante el episodio inicial de hematuria sus clínicos descartaron el carcinoma transicional de vejiga y un brote lúpico pero no consideraron la posibilidad de tuberculosis. Los pacientes con tuberculosis génitourinaria frecuentemente tienen macro o microhematuria más que piuria estéril aislada como comúnmente se cree. (3) La sensibilidad del análisis de un directo de orina  cuando se compara con el cultivo es de solo 42  a 52 por ciento, pero aumenta a 94 a 96 por ciento si se utiliza la PCR en orina. (5,6,7)

La lesión del pie pudo haber sido evaluada antes.  Los hallazgos menores son frecuentemente pasados por alto especialmente sobre todo en ámbitos como la medicina ambulatoria que no disponen de el tiempo necesario para establecer diagnóstico.

En el hospital los estudios iniciales no fueron diagnósticos. Los hallazgos de granulomas calcificados en lóbulo superior derecho no son sorprendentes en una paciente de Filipinas. Además no se detectaron bacilos ácido alcohol resistentes en los exámenes directos y la PPD fue negativa. Sin embargo los directos son insensibles para el diagnóstico de tuberculosis y tanto los pacientes con enfermedad renal como aquellos que usan glucocorticoides pueden producir anergia cutánea. (8) De acuerdo al teorema de Bayes cuando la probabilidad de pretest para el diagnóstico es alta los resultados de tests de baja sensibilidad no cambian lo suficiente la probabilidad del diagnóstico. (9) Tanto como el 35 por ciento de los pacientes con tuberculosis extrapulmonar no tienen evidencias de compromiso pulmonar en la radiografía de tórax aunque la paciente de este caso tenía compromiso pulmonar. (10)

La interpretación de los estudios radiológicos en este caso también es aleccionadora. Los clínicos consideraron que las radiografías no habían cambiado; sin embargo, los radiólogos interpretaron que las radiografías obtenidas después del diagnóstico tenían un patrón miliar. Esta interpretación puede estar indicando la ocurrencia de patrones sutiles que se van modificando a lo largo del tiempo, pero también puede estar influenciado por el conocimiento del diagnóstico por parte de los radiólogos. Los hallazgos retrospectivos de enfermedad de partes blandas  cercana a la articulación sacroilíaca ilustran los efectos de la historia clínica en la interpretación de los hallazgos radiológicos.

El diagnóstico de tuberculosis fue finalmente realizado por el estudio de la lesión del pie que no tenía una conexión aparente con los síntomas de presentación.  Cuando se enfrentaron al dilema diagnóstico los clínicos ponen cuidadosa atención en anormalidades que parecen menores.

Conclusiones del caso

Esta paciente de 59 años probablemente tenía tuberculosis generalizada desde hacía muchos años. Bacilos vivos en estado latente como consecuencia de la diseminación posprimaria alojados en múltiples parénquimas, al menos en aparato osteoarticular y riñón. La bacilemia que sigue a la primoinfección tuberculosa evidentemente había sembrado  microorganismos en hueso, tejido sinovial, y parénquima renal en la proximidad de los glomérulos.   La infección primaria fue probablemente adquirida en su niñez o en su temprana juventud dado su proveniencia de un país con altas tasas de prevalencia de tuberculosis en la población, y desde entonces esta infección en estado latente fue controlada eficientemente por subpoblaciones linfocitarias CD4 y CD8 así como también jugó un rol importante el interferón gama. Evidencias de infección primaria tenemos en la radiografía de tórax donde se ve un nódulo calcificado, seguramente un granuloma. La reactivación de la infección con progresión a enfermedad clínica se debe a fallo de estas barreras defensivas como consecuencia de inmunosupresión secundaria al uso de corticosteroides y ciclofosfamida en forma crónica por nefropatía lúpica. Las manifestaciones clínicas de esta reactivación fueron expresadas  primero en una localización ósea en el pie, y posteriormente en riñón, vejiga, columna y articulación sacroilíaca, para finalmente transformarse en una diseminación hematógena bajo el síndrome clínico-radiológico de tuberculosis miliar, la cual podría haber dado cuenta de la vida de la paciente si no se hubiese comenzado oportunamente el tratamiento antituberculoso.

Esta paciente se presentó a la consulta con fiebre, hematuria macroscópica y dolor abdominal bajo. Retrospectivamente podríamos decir que estos síntomas estaban relacionados con tuberculosis de la vía urinaria. El dolor de tipo cólico o calambre referido en la historia podría haber sido consecuencia de cólico renal, frecuente en TBC renal por destrucción de cálices y vaciado de material caseoso y restos de tejido de la médula renal dentro de la vía urinaria, o por cistitis tuberculosa, casi siempre consecuencia de tuberculosis renal con sembrado de bacilos en forma descendente a través de los uréteres. Creemos que no se hicieron suficientes estudios anatómicos renales a través de un urograma excretor o uro-resonancia magnética, los cuales sin duda hubieran dado pistas sobre la etiología del proceso y su mecanismo patogénico mucho antes de lo que lo hizo el laboratorio de bacteriología, en un contexto de alta probabilidad de tuberculosis de reactivación. Es muy improbable que la paciente hubiese tenido una cistitis tuberculosa tan sintomática con hemorragias submucosas (interpretadas inicialmente como toxicidad por ciclofosfamida), con anatomía radiológica renal normal. Se hizo una TC de abdomen que no aclara si fue con contraste EV, la cual se informó como normal.  

Queda por saber si la paciente tenía además insuficiencia suprarrenal aguda injertada sobre una adrenalitis tuberculosa crónica,  o por insuficiencia corticosteroidea relativa por inhibición de ACTH debido a uso crónico de esteroides asociada a fiebre secundaria a infección severa.

Haremos una breve consideración acerca de algunos aspectos de la insuficiencia suprarrenal en un contexto como el de esta paciente.

La adrenalitis tuberculosa puede destruir funcionalmente las suprarrenales y es también  el resultado de la diseminación hematógena posprimaria. En general se trata de una destrucción gradual siendo afectada en su destrucción antes la médula que la corteza por razones desconocidas pero seguramente debe tener esta región de la glándula un medio más apto para el desarrollo del bacilo. Las glándulas suelen estar agrandadas por la infiltración inflamatoria y granulomas de la corteza al principio de la enfermedad. Este aumento de tamaño puede ser detectado por TC o RMN. Después de dos años el tamaño vuelve a lo normal o aún se reduce debido a que los nódulos caseosos y la fibrosis van reemplazando paulatinamente el tejido glandular normal.  Las calcificaciones adrenales se ven en 50 por ciento de los pacientes. Sin embargo, ni el agrandamiento de las glándulas ni la ausencia de calcificaciones descartan tuberculosis adrenal. Aunque un tratamiento antituberculoso puede recuperar la función adrenal normal, usualmente esto no ocurre y el paciente debe recibir terapia hormonal de reemplazo de por vida.

El término insuficiencia suprarrenal es amplio y aquí, independientemente de la causa o etiología de la misma debemos discriminar entre insuficiencia suprarrenal aguda (crisis adrenal), de la insuficiencia suprarrenal crónica que no tocaremos en esta ocasión. La llamada crisis adrenal  o insuficiencia suprarrenal aguda ocurre en alguno de los siguientes situaciones:

•En un paciente que no se sabía portador de insuficiencia suprarrenal primaria que presenta un proceso infeccioso serio o alguna otra forma de estrés severo (esta situación es una posibilidad en esta paciente).

•En un paciente con insuficiencia suprarrenal conocida previa quien deja de tomar corticosteroides durante una infección o un cuadro de estrés severo, o que presenta vómitos persistentes en el contexto de gastroenteritis u otro cuadro gastrointestinal.

•Después de infarto o hemorragia suprarrenal bilateral.

•Menos frecuentemente en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria (hipofisaria), o terciaria (hipotalámica), durante un cuadro de estrés agudo, y a veces como consecuencia de infarto pituitario agudo (apoplejía pituitaria).

•En pacientes con retiro abrupto de glucocorticoides que producen insuficiencia suprarrenal secundaria. Esto también se ve en quienes usan corticosteroides por vía inhalatoria.

Estos pacientes con crisis adrenal se presentan con un elemento predominante que es el shock, en general fuera de proporción al evento desencadenante cuando lo hubiere, aunque también suele acompañarse de otros elementos como deshidratación,  anorexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal (abdomen agudo), debilidad generalizada, fatiga, letargia, fiebre, confusión, o coma, hiponatremia, hiperkalemia, hipoglucemia, uremia, hipercalcemia o eosinofilia.  

Hay que tener siempre presente sin embargo que el mayor factor precipitante y principal responsable de la crisis adrenal es la deficiencia de mineralocorticoides y no de glucocorticoides y por eso el principal elemento y el más notable y severo es la hipotensión y el shock. Tanto es así, que  la crisis adrenal puede suceder en pacientes que reciben dosis fisiológicas o aun farmacológicas de glucocorticoides sintéticos cuando estos no tienen el suficiente efecto mineralocorticoideo.

Más aún, los pacientes con insuficiencia adrenal secundaria en quienes la secreción de aldosterona es normal porque se regula más con la concentración de sodio y potasio a nivel de receptores suprarrenales, no suelen presentar crisis adrenales generalmente. Pero aunque no son primariamente responsables, la deficiencia de corticosteroides pueden contribuir a la hipotensión por disminución de la respuesta vascular a la angiotensina II y a la  norepinefrina, la disminución del sustrato de renina (angiotensinógeno),  y el aumento de la producción de prostaciclinas observado en la deficiencia de corticosteroides.

Esta paciente presentó varios elementos sugestivos de algún grado de fracaso suprarrenal agudo: hipotensión,  fiebre, hiponatremia, hiperkalemia, aumento de los parámetros nitrogenados que desapareció después del adecuado tratamiento, y buena respuesta a la expansión y a la administración de corticosteroides. Bien podría haber tenido como sustrato de este fracaso suprarrenal agudo una adrenalitis tuberculosa crónica hasta ese momento desconocida, pero que frente al estrés infeccioso fue clínicamente desenmascarada.

Una simple toma de muestra de sangre para realizar un dosaje de cortisol plasmático,  al comienzo del cuadro y antes de administrar ningún tratamiento hubiera sido un dato decisivo en la interpretación final del cuadro.

A propósito de este caso y para finalizar queremos comentar que acabamos de tener en nuestro hospital un caso de una paciente joven con infección por HIV e inmunodepresión severa que se presentó con dolor abdominal intenso especialmente hipogástrico y síntomas urinarios bajos. En ocasiones presentaba microhematuria. Los urocultivos para gérmenes comunes fueron reiteradamente negativos así como el examen ginecológico y los estudios de imágenes pélvicas. Su inmunocompromiso fue probablemente la explicación de por qué una cistoscopía en el contexto de estudios diagnósticos fue completamente normal. Afortunadamente el cultivo de orina fue positivo para M. tuberculosis y la paciente respondió muy bien a la terapia antifímica.

Department of Medicine, University of California, San Francisco.

Referencias

1.         CDC-NCHSTP-DTBE home page. Atlanta: Division of Tuberculosis Elimination, 2002. (Accessed April 8, 2002, at http://www.cdc.gov/nchstp/tb.)

2.         Elder NC. Extrapulmonary tuberculosis: a review. Arch Fam Med 1992;1:91-98.[Abstract]

3.         Raviglione MA, O'Brien RJ. Tuberculosis. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, eds. Harrison's principles of internal medicine. 15th ed. New York: McGraw-Hill, 2001:1024-35.

4.         Victorio-Navarra ST, Dy EE, Arroyo CG, Torralba TP. Tuberculosis among Filipino patients with systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 1996;26:628-634.[ISI][Medline]

5.         Hemal AK, Gupta NP, Rajeev TP, Kumar R, Dar L, Seth P. Polymerase chain reaction in clinically suspected genitourinary tuberculosis: comparison with intravenous urography, bladder biopsy, and urine acid fast bacilli culture. Urology 2000;56:570-574.[CrossRef][ISI][Medline]

6.         Moussa OM, Eraky I, El-Far MA, Osman HG, Ghoneim MA. Rapid diagnosis of genitourinary tuberculosis by polymerase chain reaction and non-radioactive DNA hybridization. J Urol 2000;164:584-588.[ISI][Medline]

7.         Mortier E, Pouchot J, Girard L, Boussougant Y, Vinceneux P. Assessment of urine analysis for the diagnosis of tuberculosis. BMJ 1996;312:27-28. [Full Text]

8.         Janis EM, Allen DW, Glesby MJ, et al. Tuberculin skin test reactivity, anergy, and HIV infection in hospitalized patients. Am J Med 1996;100:186-192.[CrossRef][ISI][Medline]

9.         Goodman SN. Toward evidence-based medical statistics. 2. The Bayes factor. Ann Intern Med 1999;130:1005-1013. [Abstract/Full Text]

10.       Weir MR, Thornton GF. Extrapulmonary tuberculosis: experience of a community hospital and review of the literature. Am J Med 1985;79:467-478.[ISI][Medline]

ABDOMEN AGUDO OBSTRUCTIVO POR CUERPO EXTRAÑO (BOLSITA CONTENIENDO PICADURA DE MARIHUANA).

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul.

Varón de 19 años que se interna en nuestra sala por un cuadro de abdomen agudo de 6 horas de evolución. Había comenzado súbitamente con dolor epigástrico periumbilical seguido de vómitos de contenido gástrico para localizarse posteriormente en el cuadrante inferior derecho del abdomen.

El paciente estaba afebril, sin temperatura diferencial , TA 110/70 mm Hg, frecencia cardiaca 100 por minuto regular.

El abdomen estaba ligeramente distendido, con dolor espontáneo referido a hemiabdomen inferior y región periumbulical, que presentaba exacerbaciones periódicas con un fondo de dolor continuo. A la palpación superficial de cuadrante inferior derecho se palpaba un empastamiento doloroso, con exacerbación del olor a la descompresión.

En el laboratorio se destacaba un ligero aumento de los glóbulos blancos 11.000 gGB con 70% neutrófilos y 5% en cayado. Hepatograma y función renal normal.

Se solicita Rx de abdomen simple.

Por falta de disponibilidad de ultrasonografía y TC en ese momento , y dado el intenso dolor se indica cirugía exploratoria inicialmente laparoscópica donde se localiza en íleon terminal una dilatación que impresiona de cuerpo extraño. Se convierte la cirugía y se lleva a cabo enterolisis que muestra cuerpo extraño obstructivo en la región ileocecal consistente con una bolsa que de 5 a 7 cm de diámetro  conteniendo picadura de marihuana. 

El paciente evolucionó sin complicaciones. Posterior a la cirugía admitió ingesta de picadura de marihuana en una bolsa plástica para transporte cosa que hace habitualmente.

Presentó:

Dra Natalia Tuminaro

Servicio de Cirugía.

Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul

TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE ALTA RESOLUCIÓN PULMONAR. INDICACIONES E INTERPRETACIÓN BÁSICA.

Las herramienta diagnóstica inicial en las  enfermedades del parénquima pulmonar sigue siendo la Rx de tórax. Sin embargo esta tiene sus limitaciones . Es normal en 10 a 15% de los pacientes sintomáticos con probada enfermedad pulmonar infiltrativa, hasta en 30% de los pacientes con bronquiecatasias y cerca del 60% de los pacientes con enfisema incipiente.

Por esa razón la tomografía de tórax y la tomografía de alta resolución pulmonar (TACAR) ayudan a aclarar el problema en estas situaciones.

La TACAR que tiene una sensibilidad de 95 por ciento y una especificidad cercana al 100%, puede a menudo proveer más información que la Rx de tórax o que la TC convencional.

La TACAR puede ser particularmente útil en las siguientes situaciones:

• Puede detectar enfermedades pulmonares en pacientes sintomáticos con radiografía de tórax normal.
• Puede proveer una precisa evaluación del patrón, distibución y en menor grado evaluación de la actividad y potencial reversibilidad de una enfermedad difusa pulmonar.
• Demuestra alta correlación entre las imágenes y los hallazgos histopatológicos.
• En pacientes con hallazgos que no son diagnósticos en la Rx de tórax, puede proveer un diagnóstico más específico o excluir ciertas enfermedades.
• Puede usarse para determinar el tipo y el sitio de la biopsia pulmonar.
• Puede usarse para detectar o evaluar problemas específicos o diagnósticos tales como metástasis, nódulos pulmonares solitarios, enfisema, enfermedades pulmonares bullosas, bronquiectasias y enfermedades parenquimatosas difusas.

Para interpretar la TACAR hay que conocer primero la anatomía de la unidad estructural básica pulmonar que es el lobulillo pulmonar secundario (LPS).


LOBULILLO PULMONAR SECUNDARIO.

El lobulillo pulmonar secundario (LPS) es la unidad anatómica de la estructura y función del pulmón.

Es muy importante conocer su estructura para la interpretación de las enfermedades del intersticio pulmonar.

El LPS es la unidad más pequeña rodeada por septos de tejido conectivo.

Mide de 1 a 2 cm y está compuesto por 5 a 15 acinos pulmonares que contienen los alvéolos donde se produce  el intercambio gaseoso.

Bajo condiciones normales solo unos pocos de esos finos septos pueden ser visualizados.

Hay dos sistemas linfáticos: una red central que transcurre junto al paquete broncovascular del centro del lóbulillo y una red  periférica localizada en los septos interlobulillares y junto a la pleura visceral.

Figura 1. El LPS es alimentado por un pequeño bronquiolo terminal en el centro, paralelo a la arteria centrolobulillar (en azul).

Las venas (en rojo) y linfáticos pulmonares (amarillo) transcurren en la periferia del lobulillo en los septos interlobulillarres.

Área centrolobulillar es la parte central del LPS.

Este es usualmente el sitio de las enfermedades que penetran al  pulmón a través de las vías respiratorias (por ejemplo neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis respiratoria, enfisema centrolobulillar).

Área perilinfática es la parte periférica del LPS o áreas perilinfáticas  son asiento de enfermedades localizadas en los linfáticos de los septos interlobulillares (por ejemplo sarcoidosis, linfangitis carcinomatosa, edema de pulmón).

Figura 2. Área centrolobulillar en azul (a la izquierda), y área perilinfática (en amarillo) a la derecha. 

Interpretación Básica

En una tomografía computada de alta resolución (TACAR) debemos saber:

1. Patrón dominante: reticular, nodular, alta densidad (alta atenuación) (vidrio esmerilado, consolidación), baja densidad (baja atenuación) (enfisema, quistes)
2. Localización dentro del LPS (centrolobulillar, perilinfático, al azar).
3. Distribución dentro del pulmón: hay predominio por compromiso de las zonas superiores versus las inferiores, centrales versus periféricas.
4. ¿Hay hallazgos adicionales? (derrame pleural, adenomegalias, bronquiectasias por tracción)

Estos hallazgos morfológicos deben combinarse con la historia clínica del paciente y el examen físico.

Cuando se estudia un paciente con TACAR debemos saber qué estamos buscando en un grupo muy seleccionado de pacientes.  

Las enfermedades comunes como neumonías, embolias de pulmón, edema de pulmón cardiogénico ya han sido descartados antes con la clínica y la radiología convencional.

Por lo tanto las enfermedades menos comunes como la sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis de células de Langerhans, linfangitis carcinomatosa,  neumonitis intersticial usual (UIP), y muchas otras se transforman en diagnósticos frecuentes en la TACAR.

PATRÓN RETICULAR.

En el patrón reticular hay muchas líneas como resultado del engrosamiento de los septos interlobulillares o de la fibrosis como en el panal de abejas.

Engrosamiento Septal

Tabla 1: Septal thickening: engrosamiento septal
Smooth: liso, homogéneo.

El engrosamiento del intersticio pulmonar por líquido, fibrosis, o infiltración por células da como resultado un patrón reticular porque se pueden visualizar anormalmente engrosados y densos los septos interlobulillares. Este engrosamiento puede ser liso, homogéneo como en el edema intersticial de la insuficiencia cardiaca (líneas B de Kerley en la Rx de tórax) (Figura 3), en la carcinomatosis linfangítica (Figura 4), linfoma o proteinosis alveolar (Figura 5); o puede ser nodular como también se puede ver en carcinomatosis linfangítica y linfoma pero también en sarcoidosis y silicosis.

Figura 3. Engrosamiento septal y opacidades en vidrio esmerilado de distribución gravitacional en un paciente con edema pulmonar cardiogénico.

En el edema pulmonar cardiogénico hay una combinación de engrosamiento homogéneo de los septos y opacidad en vidrio esmerilado de distribución gravitacional. El edema pulmonar cardiogénico generalmente combina engrosamiento septal lineal u homogéneo y opacidades en vidrio esmerilado de distribución gravitacional o perihiliar. También se suele ver engrosamiento del intersticio peribroncovascular y cisural. Los hallazgos adicionales aquí son cardiomegalia y derrame pleural.

Figura 4. Engrosamiento septal en una carcinomatosis linfangítica.

Engrosamiento septal irregular en el lóbulo superior derecho en un paciente con cáncer digestivo ya diagnosticado previamente.

Este hallazgo es típico de linfangitis carcinomatosa. Hay hallazgos adicionales que apoyan el diagnóstico como adenomegalias mediastinales y en este caso una lesión nodular en el pulmón izquierdo que probablemente represente una metástasis.

La carcinomatosis linfangítica en el 50% de pacientes es focal o unilateral. Este hallazgo es útil para distinguir este proceso de otras causas de engrosamiento septal como sarcoidosis o edema pulmonar cardiogénico. Adenomegalias hiliares se ven el 50% de los casos y generalmente hay antecedentes de adenocarcinoma.

Estos mismos hallazgos suelen verse en linfomas y en niños con infección por HIV que desarrollan neumonía intersticial linfocitaria una enfermedad infiltrativa linfocitaria crónica.

Figura 5. Proteinosis alveolar.

Existe engrosamiento septal y opacidad en vidrio esmerilado en distribución parcheada, algunos lóbulos se afectan y otros no.  Esta combinación de hallazgos en las imágenes son llamadas “crazy paving”

El patrón de “crazy paving” se consideraba específico de la proteinosis alveolar, aunque hoy se sabe que también puede verse en  otras muchas enfermedades tales como neumonía por Pneumocystis jiroveci, carcinoma bronquioloalveolar, sarcoidosis, neumonía intersticial inespecífica, BOOP, distress respiratorio del adulto y hemorragia pulmonar.

La proteinosis alveolar es una rara enfermedad pulmonar difusa de etiología desconocida que se caracteriza por acumulación alveolar e intersticial de una fosfolipoproteína PAS positiva derivada del surfactante.

Panalización

La panalización (imagen en “panal de abejas”) representa también un patrón reticular reconocible en la TACAR, y también esta forma particular de patrón puede ser clasificado dentro del patrón de atenuación de la densidad o de baja densidad.

Anatomopatológicamente el patrón en panal de abejas se define por la presencia de pequeños quistes tapizados por epitelio bronquiolar con engrosamiento de sus paredes compuestas por tejido fibroso denso. La panalización es el típico hallazgo de la neumonía intersticial usual (Figura 6)

Figura 6. Panalización en un paciente con neumonía intersticial usual.

PATRÓN NODULAR

Lo más importante en este patrón es la distribución de estos nódulos en la TACAR. Este es el dato de mayor importancia y de ahí lo relevante de la precisión de un estudio realizado correctamente.

En la mayoría de los casos, pequeños nódulos pueden tener una de tres localizaciones: perilinfáticos centrolobulillares o distribuidos al azar (randomizadamente), este último no tienen una localización preferencial en el lobulillo pulmonar secundario (Figura 7)

Figura 7. 

Distribución perilinfática.

En pacientes con distribución perilinfática los nódulos se ven en relación a la superficie pleural, a los septos interlobulillares y al intersticio peribroncovascular.

Los nódulos son casi siempre visibles en localización subpleural en relación a las cisuras

Distribución centrolobulillar

En ciertas enfermedades los nódulos están limitados a la región centrolobulillar. A diferencia de los nódulos perilinfáticos y los distribuidos al azar, los nódulos centrolobulillares respetan las superficies pleurales.  Los nódulos más periféricos están centrados a 5 a 10 mm de las cisuras o de la superficie pleural.  

Distribución al azar (random).

Los nódulos están randomizadamente distribuidos en relación a estructuras del pulmón y del LPS.

Los nódulos pueden usualmente verse comprometiendo las superficies pleurales y las cisuras pero carecen de la predominancia subpleural a menudo vista en la distribución perilinfática.

Algoritmo para el patrón nodular (Tabla 2).

Tabla 2. Algoritmo para el patrón nodular.

El algoritmo para distinguir entre nódulos perilinfáticos, centrolobulillares y distribuidos al azar son los siguientes:

Buscar la presencia de nódulos pleurales.

Ellos son más fáciles de ver a lo largo de las cisuras.

Si no hay nódulos subpleurales o existen pero en pequeño número, probablemente la distribución es centrolobulillar

Si hay nódulos pleurales o subpleurales, el patrón puede ser de distribución al azar o perilinfático.

Si hay nódulos pleurales y también nódulos junto al intersticio broncovascular central y junto a los septos interlobulillares, se trata de distribución perilinfática.

Si los nódulos se distribuyen en forma difusa y homogénea probablemente tengan distribución al azar.

Distribución perilinfática (Tabla 3).

Tabla 3. Nódulos perilinfáticos.

Los nódulos perilinfáticos se ven más comúnmente en sarcoidosis.

También se ven en silicosis, neumoconiosis y carcinomatosis linfangítica.

Nótese la superposición en el diagnóstico diferencial de los nódulos perilinfáticos y el engrosamiento septal nodular del patrón reticular.

A veces se usa el término retículonodular.

Algunos ejemplos Figuras 10 y 11

Figura 10. Sarcoidosis.

En la figura 10 se puede observar un caso típicode distribución perilinfática de nódulos en un paciente con sarcoidosis

Nótese que los nódulos sobre las cisuras indican distribución perilinfática (flechas rojas).

Siempre hay que buscar cuidadosamente estos nódulos en la región subpleural y a lo largo de las cisuras ya que son hallazgos muy sugestivos de sarcoidosis.
Típicamente en la sarcoidosis existe predominancia por el lóbulo superior y predominancia perihiliar, y en este caso la mayoría de los nódulos se localizan a lo largo de las vainas peribroncovasculares (flecha amarilla).

Figura 11. Sarcoidosis.

Otro caso típico de sarcoidosis.

Además de los nódulos perilinfáticos hay múltiples ganglios linfáticos aumentados de tamaño que son típicos de sarcoidosis.

La sarcoidosis en estadio avanzado se ve fibrosis que se localiza predominantemente en lóbulos superiores y perihiliar. 

Distribución centrolobulillar. (Figura 12)

Figura 12. Nódulos centrolobulillares mal definidos con densidad en vidrio esmerilado en un paciente con neumonitis por hipersensibilidad. 

Los nódulos con patrón de distribución centrolobulillar se ven en:

Neumonitis por hipersensibilidad.

Bronquiolitis respiratoria de los fumadores.

Infecciones de las vías aéreas (diseminación endobronquial de la tuberculosis o micobacterias no tuberculosas, bronconeumonía)

Infrecuentemente  en carcinoma bronquioloalveolar, edema de pulmón, vasculitis.

En muchos casos los nódulos centrolobulillares son de una densidad en vidrio esmerilado y mal definidos (Figura 12). Ellos son llamados nódulos acinares.

Figura 13. Patrón en “árbol brotado” (tree in bud pattern)

El reconocimiento dentro de los nódulos centrolobulillares de un patrón en árbol brotado es de gran valor para estrechar la lista de diagnósticos diferenciales.

El patrón en árbol brotado describe la apariencia de una distribución en brotes más fácilmente encontrados en la periferia del pulmón. Representan bronquiolos centrolobulillares impactados y dilatados (con moco o pus)

El patrón en árbol brotado casi siempre indica la presencia de: (Tabla 4)

Tabla 4. Causas de patrón en árbol brotado.

Diseminación endobronquial de infección (tunberculosis, cualquier micobacteria, bronconeumonía).

Enfermedades de la vía aérea asociada con infección (fibrosis quística, bronquiecatsias).

Menos a menudo enfermedades de la vía aérea asociadas a retención de moco (aspergilosis broncopulmonar alérgica, asma).

Figura 15. Típico patrón en árbol brotado en un paciente con tuberculosis endobronquial activa.

En la figura 15 se observa un patrón en árbol brotado que en un contexto adecuado debe hacer sospechar tuberculosis de diseminación endobronquial.

En la mayoría de los pacientes con tuberculosis activa la TACAR muestra evidencias de diseminación de la enfermedad aun antes de que esté el resultado de los estudios bacteriológicos.

Distribución al azar (random) (Figura 16)

Figura 16. Distribución al azar en una tuberculosis miliar.

La distribución al azar puede ser el resultado de diseminación hematógena de la infección.

Pequeños nódulos distribuidos al azar pueden ser vistos en:

Metástasis hematógenas.

Tuberculosis miliar.

Sarcoidosis puede mimetizar este patrón cuando es extensa.

Histiocitosis de células de Langerhans (estadio nodular temprano) (Figura 16 A)

La sarcoidosis usualmente tiene distribución perilinfática pero cuando es muy extensa se disemina a lo largo de las vainas broncovasculares hacia la periferia del pulmón y puede alcanzar el área centrolobulillar.

Figura 16 A. Histiocitosis de células de Langerhans: estadio nodular temprano antes de la aparición de los típicos quistes.

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente caracterizada por múltiples quistes en pacientes con abuso de nicotina.

En un estadio muy temprano esos pacientes muestran sólo nódulos que más tarde se cavitan y se transforman en quistes (Figura 16).

Como en toda enfermedad relacionada con el tabaquismo hay un predominio por los lóbulos superiores. 

PATRÓN DE ALTA ATENUACIÓN

El aumento de atenuación pulmonar es llamado opacidad en vidrio esmerilado (ground-glass-opacity) si hay una opacidad borrosa o difusa sin que se borren los vasos, o en otras palabras que se puedan ver los vasos a través de la opacidad, a diferencia de la consolidación, en el cual la densidad es más importante, más homogénea y no pueden verse los vasos a su través (Figura 17).

Figura 17.  El signo del bronquio negro en una opacidad en vidrio esmerilado. En la condensación o consolidación se observa una desaparición completa de los vasos.

Tanto en el patrón de vidrio esmerilado como de condensación el aumento de la densidad pulmonar  es el resultado del reemplazo del aire de los alveolos por líquido, células o fibrosis.

En el patrón en vidrio esmerilado la densidad del aire intrabronquial parece más oscuro debido a la densidad de los alvéolos circundantes. Eso se llama el signo del “bronquio negro” (“dark bronchus sign”). En la consolidación hay exclusivamente aire intrabronquial. Eso es llamado broncograma aéreo.

Patrón de vidrio esmerilado. (Tabla 5

)

Tabla 5. Diagnóstico diferencial de opacidades en vidrio esmerilado.

UIP (neumonía intersticial usual). NSIP (neumonía intersticial inespecífica). DIP (neumonía intersticial descamativa).

Las opacidades en vidrio esmerilado representan:

• Llenado del espacio alveolar con pus, edema, hemorragia, inflamación, o células tumorales.
• Engrosamiento del intersticio o de las paredes alveolares debajo de la resolución espacial de la TACAR como se ve en la fibrosis.

Por lo tanto la opacificación en vidrio esmerilado puede ser el resultado de enfermedad del espacio aéreo (llenado de los alvéolos) o enfermedad pulmonar intersticial (por ejemplo fibrosis).

La localización de las anormalidades en el patrón en vidrio esmerilado puede ser de utilidad:

• Predominancia de los lóbulos superiores: bronquiolitis respiratoria, neumonía por Pneumocystis jiroveci.
• Distribución centrolobulillar: Neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis respiratoria.
• Predominancia en lóbulos inferiores: neumonía intersticial usual, neumonía intersticial inespecífica, neumonía intersticial descamativa.

Figura 19. Carcinoma bronquioloalveolar con opacidades en vidrio esmerilado y consolidación.

En otras palabras el patrón en vidrio esmerilado es muy inespecífico.

No es sorprendente que exista superposición entre las causas de opacidad en vidrio esmerilado y de consolidación, y algunas enfermedades pueden presentar tanto áreas de vidrio esmerilado como de consolidación.

En la figura 19 por ejemplo, puede verse consolidación y vidrio esmerilado en un paciente con alteraciones torácicas persistentes y pérdida de peso sin signos de infección.

Estos signos y síntomas son sugestivos de enfermedad crónica.

No hay panalización o bronquiectasias por tracción lo cual descarta fibrosis.

La pérdida de peso sugiere enfermedad maligna.

La histología reveló carcinoma broncoalveolar.

Carcinoma Broncoalveolar (figura 19)

Puede presentarse como:

Nódulo solitario o masa (40% de los pacientes).

Consolidación focal o difusa (30%) como en este caso.

Nódulos centrolobulillares difusos mal definidos debido a diseminación endobronquial (30%)

¿Tratable o No Tratable?  (Figura 20 y 21).

Figura 20. A la izquierda no se ve fibrosis por lo que es potencialmente tratable. A la derecha fibrosis por lo tanto no es una enfermedad tratable.

La opacidad en vidrio esmerilado es inespecífica pero es un hallazgo altamente significativo dado que 60 a 80% de los pacientes con opacidades en vidrio esmerilado en la TACAR tienen una enfermedad pulmonar potencialmente tratable.

En otro 20 a 40% de los casos la enfermedad no es tratable y el vidrio esmerilado evoluciona a fibrosis.

En aquellos casos hay hallazgos asociados de fibrosis en la TACAR tales como bronquiectasias por tracción o panalización. 

En la figura 20 se ven ejemplo de ambas situaciones

Figura 21. Neumonía intersticial inespecífica (NSIP). Nótese la predominancia de lóbulo inferior.

En la figura 21 se ve un paciente con opacidad en vidrio esmerilado como patrón dominante.

Además hay bronquiecatsias por tracción indicando la presencia de fibrosis.

Este caso es un patrón posible de neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

La neumonía intersticial inespecífica se caracteriza histológicamente por un patrón de inflamación intersticial celular asociado con variable grado de fibrosis.

Como la neumonía intersticial usual (UIP), la NSIP afecta principalmente regiones de lóbulos inferiores pero la NSIP carece de la fibrosis extensa con panalización de la UIP.

La NSIP puede ser idiopática o asociada con enfermedad colágeno vascular o exposición a drogas o químicos.

La NSIP tiene un relativo buen pronóstico y la mayoría de los pacientes responden al tratamiento con corticosteroides. Este resultado es completamente diferente que la UIP de peor pronóstico.

Atenuación en Mosaico.

El término atenuación en mosaico es usado para describir densidades diferentes entre áreas afectadas y no afectadas.

Hay áreas de pulmón blanco y negro en parches.

El rol del radiólogo es determinar cuál es la pare normal en el pulmón, la blanca o la negra.

Ante un patrón de atenuación en mosaico hay que considerar: (Tabla 6)

Tabla 6. Patrón de atenuación en mosaico

• Procesos infiltrativos adyacentes al pulmón normal.
• Zonas de pulmón de apariencia normal relativamente densas adyacentes a pulmón con atrapamiento aéreo.
• Pulmón hiperperfundido adyacente a pulmón oligohémico debido a enfermedad tromboembólica crónica.

Puede ser difícil diferenciar entre estas tres entidades (Figura 23).

Figura 23. Tres diferentes causas de atenuación en mosaico. De izquierda a derecha: bronquiolitis obstructiva, tromboembolismo pulmonar crónico y hemorragia pulmonar.

Hay dos elementos que pueden ser de gran ayuda en diferenciar una de otra:

• Realizar una imagen de TC en espiración forzada en busca de atrapamiento aéreo.
• Mirar los vasos.

Si los vasos no se ven bien o se ven con dificultad en el pulmón “negro” cuando se lo compara con el pulmón “blanco”, es probable que el pulmón “negro” sea el enfermo.

En tal caso hay dos posibilidades: bronquiolitis obstructiva o tromboembolismo pulmonar crónico. 

A veces puede diferenciarse entre estas dos entidades con un TC en espiración.

Si los vasos son iguales en el pulmón “negro” y en el pulmón “blanco”, entonces estamos en presencia de una enfermedad infiltrativa pulmonar (Figura 23 extrema derecha) donde vemos un caso de hemorragia pulmonar.

Bronquiolitis temporarias con atrapamiento aéreo se ven en :

• Post infecciosa.
• Inhalatorias o por toxinas.
• Artritis reumatoidea, Sjögren.
• Post trasplante.
• Reacción por drogas (penicilamina)

En la Figura 24 vemos un paciente con vidrio esmerilado con distribución en mosaico.

Algunos lóbulos están afectados y otros no lo están.

El diagnóstico diferencial es entre neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis o enfermedad tromboembólica.

La historia era típica de neumonitis por hipersensibilidad.

La neumonitis por hipersensibilidad usualmente se presenta con nódulos centrolobulillares de densidad en vidrio esmerilado (nódulos acinares).

Cuando son confluentes la TACAR muestra vidrio esmerilado difuso.

Figura 24. Patrón en mosaico en un paciente con neumonitis por hipersensibilidad.

Neumonitis por Hipersensibilidad.

La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad alérgica pulmonar causada por inhalación de antígenos contenidos en una variedad de polvos orgánicos.

El pulmón de granjero es el mejor conocido de estos síndromes de neumonitis por hipersensibilidad y es el resultado de la inhalación de hongos que crecen en la humedad o por exposición a pájaros o mascotas.

La neumonitis por hipersensibilidad se presenta usualmente en dos formas, como vidrio esmerilado con distribución en mosaico como en el caso de la figura 24, o como nódulos centrolobulillares de densidad en vidrio esmerilado (nódulos acinares).

En la figura 25 vemos un patrón en vidrio esmerilado con distribución en mosaico.

Figura 25. Patrón en mosaico en un paciente con tromboembolismo crónico.

La pista aquí es el agrandamiento de las arterias pulmonares (Figura 26 flecha) en las áreas de vidrio esmerilado.

Figura 26. Se observa las ramas de las arterias pulmonares dilatadas como expresión de hipertensión pulmonar. Este dato es de ayuda como hallazgo secundario en un paciente con patrón en vidrio esmerilado pulmonar con distribución en mosaico.

La apariencia en vidrio esmerilado es el resultado del pulmón hiperperfundido adyacente adyacente al pulmón oligohémico con reducción de calibre de los vasos debido a enfermedad tromboembólica crónica.

Las embolias adherentes a la pared y a los septos intravasculares son típicos del tromboembolismo crónico debido a que tiene lugar recanalización parcial.

Crazy Paving (pavimento loco)

Crazy paving es una combinación de opacidades en vidrio esmerilado con engrosamiento septal sobreimpuesto (Figura 27).

Figura 27. Crazy paving en un paciente con proteinosis alveolar.

Si bien primero se lo consideró específico de proteinosis alveolar, más tarde se vio e otras enfermedades.

Crazy paving puede verse en:

• Proteinosis alveolar.
• Sarcoidosis.
• Neumonía intersticial inespecífica (NSIP).
• Neumonía organizativa (COP/BOOP).
• Infección (Pneumocistosis, Mycoplasma, bacterias.
• Neoplasias (carcinoma brncoalveolar)
• Hemorragia pulmonar
• Edema pulmonar (insuficiencia cardiaca, edema de pulmón no cardiogénico).

Consolidación.

Consolidación es sinónimo de enfermedad del espacio aéreo.

Cuando uno ve consolidación debe pensar en qué cosas pueden reemplazar el aire de los alvéolos.

Hay pus, edema, sangre, o células tumorales (Tabla 7)

Tabla 7. Causas de Consolidación Pulmonar.

Aun la fibrosis como en la neumonía intersticial usual (UIP), la neumonía intersticial inespecífica (NSIP), y la sarcoidosis de larga data pueden reemplazar el aire en los alvéolos y causar consolidación.

Consolidación aguda.

Consolidación aguda se puede per en:

• Neumonías (bacterianas, mycoplasmas, P jirovecii).
• Edema de pulmón debido a fallor cardiaco o a distress respiratorio.
• Hemorragia pulmonar.
• Neumonía eosinofílica aguda.

Consolidación crónica

Consolidación crónica puede verse en:

• Neumonía organizativa.
• Neumonía eosinofílica crónica.
• Fibrosis en la UIP y en la NSIP.
• Carcinoma broncoalveolar o linfoma.

La mayoría de los pacientes que son evaluados con TACAR tienen consolidación crónica con lo cual tienen el diagnóstico diferencial acotado. (En general en los cuadros de condensación aguda no se solicita generalmente TACAR).

En la figura 29 se ven dos casos de consolidación crónica .

Hay consolidaciones parcheadas no segmentarias en distribución subpleural y periférica.

Figura 29. Dos pacientes con consolidaciones crónicas como resultado de neumonía organizativa criptogenética (COP)  (cryptogenic organizing pneumonia).

El diagnóstico diferencial es el mismo de la lista de arriba.

El diagnóstico final en ambos casos fue neumonía organizativa criptogenética (COP).

En la neumonía eosinofílica crónica los hallazgos de la TACAR son los mismos que en COP  pero con eosinofilia.

En la fibrosis habrá otros signos de fibrosis en la TACAR como panalización o bronquiecatasis por tracción.

El carcinoma broncoalveolar puede también parecerse a estas imágenes.

Neumonía Organizativa.

La neumonía organizativa representa un proceso inflamatorio en el que el proceso de curación se caracteriza por organización y cicatrización del exudado más que por resolución y reabsorción.

También se la describe como "neumonía no resuelta").

Si no hay una causa identificada se la llama neumonía organizativa criptogenética (COP).

Fue descripta hace unos años como bronquiolitis obliterante con neumonía en organización (BOOP).

Los pacientes con COP se presentan típicamente con tos no productiva de varios meses de evolución.

Muchos casos son idiopáticos, pero la neumonía organizativa puede verse en pacientes con infecciones pulmonares, reacción por drogas, enfermedades colágeno-vasculares, granulomatosis de Wegener, e inhalación de humos tóxicos.

En la figura 30 se ve un caso de neumonía eosinofílica crónica.

Era un paciente con febrícula, dificultad respiratoria y alteraciones en la Rx de tórax.

Había marcada eosinofilia en sangre periférica.

Como en el COP se ven consolidaciones no-segmentarias parcheadas con distribución subpleural.

Figura 30. Neumonía eosinofílica crónica.

Neumonía eosinofílica crónica.

La neumonía eosinofílica crónica es una entidad idiopática caracterizada por extenso llenado de los alvéolos por un infiltrado constituido principalmente por eosinófilos.

La neumonía eosinofílica crónica se asocia generalmente con un aumento del número de eosinófilos en sangre periférica y los pacientes responden rápidamente al tratamiento con esteroides.

PATRÓN DE BAJA ATENUACIÓN.

 El cuarto patrón radiológico en la TACAR incluye las alteraciones que disminuyen la atenuación, o lesiones llenas de aire.

Ellas incluyen:

• Enfisema.
• Quistes pulmonares (linfangioleiomiomatosis, neumonía intersticial linfocitaria, histiocitosis de células de Langerhans?
• Bronquiectasias.
• Panalización.

Figura 31. Patrón de baja atenuación en la TACAR.

La mayoría de las enfermedades con patrón de baja atenuación pueden ser distinguidos en base a los hallazgos de la TACAR (Figura 31).

Enfisema.

El enfisema típicamente se presenta con áreas de baja atenuación sin paredes visibles como resultado de la destrucción parenquimatosa

Enfisema Centrolobulillar. (Figura 32)

Figura 32. Enfisema centrolobulillar. Enfisema centrolobulillar por tabaquismo. La periferia del pulmón está respetada (flechas azules). La arteria centrolobulillar (flechas amarillas) son vistas en el centro del área hipodensa.

• Es el tipo más prevalente.
• Destrucción irreversible de las paredes alveolares en la porción central del lobulillo.
• Predominio por los lóbulos superiores o de distribución irregular.
• Fuertemente asociado al tabaquismo

Enfisema panlobulillar o panacinar. (Figura 33)

Figura 33. Enfisema panlobulillar.

• Afecta la totalidad del lóbulo pulmonar secundario y produce amplias áreas de baja atenuación.
• Los vasos pulmonares en las zonas de pulmón afectado aparecen como más chicos y en menor cantidad.
• Distribución difusa pero existe un predominio por los lóbulos inferiores.
• En el enfisema panlobulillar severo hay una apariencia característica de destrucción pulmonar extensa con pobreza vascular los cuales son fácilmente distinguibles del parénquima pulmonar normal.
• Por otro lado, el enfisema panlobular leve o aun moderadamente severo puede ser muy sutil y se dificulta su detección en la TACAR.
• Se ve en la deficiencia de alfa 1 antitripsina pero también en fumadores con enfisema avanzado.

Enfisema paraseptal. (Figura 34)

Figura 34. Enfisema paraseptal

• Adyacente a la pleura y cisuras interlobares. Se asocia a formación de bullas frecuentemente (que son áreas de enfisema mayores de 1 cm de diámetro)
• Puede ser un fenómeno aislado en adultos jóvenes o en pacientes mayores con enfisema centrolobulillar.
• En adultos jóvenes a menudo se asocia a neumotórax espontáneo (sobre todo por ruptura de bullas apicales).
• Bullas gigantes a veces pueden causar severa compresión del pulmón adyacente.

Enfermedades Quísticas Pulmonares

Se llama quistes pulmonares a áreas radiolúcidas con un grosor de pared de menos de 4 mm (Tabla 8).

Tabla 8. Enfermedades quísticas pulmonares.

Se llaman cavidades a áreas radiolúcidas con un grosor de la pared de más de 4 mm y que se ven en infección (tuberculosis, staphilococcus, hongos, hidatidosis), embolias sépticas, carcinoma de células escamosas y enfermedad de Wegener. 

En la figura 36 se muestra un caso con quistes múltiples de aspecto bizarro.

Hay predominancia por los lóbulos superiores.

El paciente tenía una larga historia de tabaquismo.

Esta combinación de hallazgos es típica de histiocitosis de células de Langerhans.

Figura 36. Histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad idiopática caracterizada en su estadio temprano por nódulos granulomatosos que contienen histiocitos de Langerhans y eosinófilos.

En estadios más avanzados los granulomas son reemplazados por fibrosis y formación de quistes.

Es una enfermedad poco frecuente.

La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes o de edad media que se presentan con síntomas inespecíficos de tos y disnea. Hasta el 20% de los pacientes se presentan con neumotórax y más del 90% de los pacientes son fumadores.

La mayoría de los quistes son redondos pero pueden tener también formas bizarras (bilobulados o en forma de trébol)

La predominancia por el lóbulo superior es frecuente.

En la figura 37 se observa un caso de quistes múltiples distribuidos uniformemente en todo el pulmón (a diferencia de la histiocitosis de células de Langerhans).

Existe neumotórax.

No hay antecedentes de tabaquismo y es una paciente de 40 años de edad.

Esta combinación de hallazgos es típica de linfangioleiomiomatosis.

Figura 37. Linfangioleiomiomatosis complicada con neumotórax.

Linfangioleiomiomatosis.

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad rara caracterizada por proliferación progresiva de células con forma de huso que recuerdan las células musculares lisas.

La proliferación de esas células a lo largo de los bronquiolos conduce a atrapamiento aéreo y al desarrollo de quistes pulmonares de paredes finas.

La ruptura de esos quistes puede resultar en neumotórax.

Otros hallazgos de la linfangioleiomiomatosis incluye linfadenopatía y derrame pleural.

Ocurre en mujeres usualmente en edades entre los 17 y los 50 años. Idénticos hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos se ven en el 1% de los pacientes con esclerosis tuberosa.

La mayoría de las pacientes muere dentro de los 10 años desde el inicio de los síntomas

Bronquiectasias.

Las bronquiectasias son definidas como dilataciones bronquiales localizadas.

El diagnóstico de bronquiectasias se basa en la combinación de los siguientes hallazgos:

• Dilatación bronquial (signo del anillo de sello)
• Engrosamiento de la pared bronquial.
• Pérdida del estrechamiento progresivo normal de los bronquios.
• Retención de moco en la luz bronquial.
• Atelectasias asociadas y a veces atrapamiento aéreo.

El signo del anillo de sello representa un corte axial de un bronquio dilatado (anillo) con su pequeña arteria acompañante (sello) (Figura 38)

Figura 38. El anillo de sello (flecha) consiste en un pequeño círculo con densidad de partes blandas que brota de un círculo de aire.

La causa más común de bronquiecatasias es la infección previa, usualmente viral a edad temprana.

También ocurre en pacientes con bronquitis crónica, EPOC, y fibrosis quística.

Las bronquiecatasias pueden mimetizar a los quistes pulmonares y al enfisema bulloso.

Las bronquiectasias causadas por enfermedades primarias de la vía aérea deben ser diferenciadas de las bronquiecatasias por tracción como resultado de fibrosis.

En la Figura 39 vemos una Rx de tórax con la imagen típica en dedo de guante.

La TACAR muestra bronquiectasias focales con impactación mucosa extensa, que en un contexto apropiado (asma y eosinofilia periférica), son  típicas de la aspergilosis broncopulmonar alérgica.

Figura 39. Aspergilosis broncopulmonar alérgica: imagen de “dedo de guante” en un paciente con asma y eosinofilia periférica.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica.

La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una enfermedad pulmonar que ocurre en pacientes con asma o fibrosis quística, disparado por una reacción por hipersensibilidad a la presencia de Aspergillus fumigatus en las vías aéreas.

Característicamente se presenta con bronquiectasias centrales, impactación mucosa y atelectasias.

Panalización (Honeycombing).

Panalización se define por la presencia de pequeños espacios quísticos con paredes irregularmente engrosadas compuestas por tejido fibroso.

La panalización predomina en las regiones periféricas y subpleurales independientemente de la causa (Tabla 9). La panalización subpleural ocurre típicamente en varias capas contiguas.

Este hallazgo puede permitir que la panalización pueda distinguirse del enfisema paraseptal en el que los quistes subpleurales se ven en una capa única.

Tabla 9. Causas de Panalización.

UIP (neumonitis intersticial usual). IPF (fibrosis pulmonar idiopática). RA (artritis reumatoidea).

En la figura 41 se muestra un caso de quistes de panalización subpleural en varias capas contiguas.

Hay predominancia por lóbulos inferiores y bronquiecatasias por tracción generalizadas.

Estos hallazgos son típicos de la neumonía interstical usual.

Figura 41. Panalización y bronquiectasias por tacción en neumonía intersticial usual.

Neumonía Intersticial Usual.

La neumonía intersticial usual es un diagnóstico anatomopatológico usualmente establecido por biopsia de pulmón cuando se ve panalización.

La fibrosis pulmonar idiopática da cuenta de más del 60% de los casos de neumonía intersticial usual.

La neumonía intersticial usual con fibrosis pulmonar es también un patrón común de enfermedades autoinmunes o injuroia pulmonar por drogas. 

Una larga lista de drogas han sido inculpadas pero este patrón es más comúnmente el resultado de quimioterapias citotóxicas con agentes tales como bleomicina, busulfan, vincristina, metotrexate, adriamicina y carmustina (BCNU).

En la figura 42 otro caso de neumonía intersticial usual.

Figura 42. Neumonía intersticial usual en un paciente con disnea progresiva.

La predominancia por los lóbulos inferiores se demuestra cuando uno va desplazando los cortes tomográficos desde arriba hacia abajo.

Nótese opacidades en vidrio esmerilado en lóbulos inferiores como resultado de tejido fibroso desplazando el aire de los alvéolos.

DISTRIBUCIÓN DENTRO DEL PULMÓN. (Tabla 10 y 11)

Tabla 10. Lóbulos superiores vs Lóbulos inferiores

Lóbulos Superiores vs Lóbulos Inferiores.

Preferencias por Lóbulos Superiores.

• Partículas inhaladas (silicosis, neumoconiosis.
• Enfermedades relacionadas con el tabaco (enfisema centrolobulillar).
• Bronquiolitis respiratoria.
• Histiocitosis de células de Langerhans.
• Neumonitis por hipersensibilidad.
• Sarcoidosis.

Preferencia por los Lóbulos Inferiores.

• Neumonía intersticla usual.
• Aspiración.
• Edema de pulmón.

Zonas Centrales vs Zonas Periféricas. (Tabla 11

Tabla 11 Zonas Centrales vs Zonas Periféricas

Distribución Central:

• Sarcoidosis.
• Edema pulmonar cardiogénico

Distribución Periférica:

• Neumonía organizativa criptogenética (COP).
• Neumonía eosinofílica crónica.
• Neumonía intersticial usual.

HALLAZGOS ADICIONALES. (Tablas 12 y 13)

Tabla 12 Derrame pleural asociado.

Derrame Pleural:

• Edema de pulmón.
• Linfangitis carcinomatosa (a menudo unilateral).
• Tuberculosis.
• Linfangioleiomiomatosis
• Lymphangiomyomatosis (LAM)
• Asbestosis

Tabla 13. Adenomegalias hiliares/mediastinales.

Adenomegalias Hiliares/Mediastinales.

En la sarcoidosis es muy común el patrón de adenopatías paratraqueales derechas e hiliares bilaterales (“signo del 1-2-3”)

En el carcinoma de pulmón y en la carcinomatosis linfangítica las adenomegalias son usualmente unilaterales.

La calcificación en “cáscara de huevo” en los ganglios linfáticos comúnmente ocurren en pacientes con silicosis y trabajadores de las minas de carbón, y a veces también se ve en sarcoidosis, post radioterapia, enfermedad de Hodgkin, blastomicosis y esclerodermia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO PULMONAR.

Patrón Reticular. (Figura 47)

1. Carcinomatosis linfangítica: Engrosamiento septal irregular generalmente focal o unilateral, 50% tienen adenopatías, carcinoma conocido.
2. Edema de pulmón cardiogénico: hallazgo incidental en una TACAR, engrosamiento septal homogéneo con predominio basal (líneas B de Kerley), opacidades en vidrio esmerilado con distribución gravitacional y  perihiliar, engrosamiento del intersticio peribroncovascular (peribronchial cuffing).
3. Linfangitis carcinomatosa.
4. Linfangitis carcinomatosa con adenopatía hiliar.
5. Proteinosis alveolar: opacidad en vidrio esmerilado con engrosamiento septal (crazy paving).
6. Edema de pulmón cardiogénico.

Patrón Nodular (Figura 48).

Figura 48

1. Neumonitis por hipersensibilidad: nódulos centrolobulillares mal definidos.
2. Tuberculosis miliar: nódulos distribuidos al azar.
3. Sarcoidosis: nódulos con distribución perilinfática a lo largo de las cisuras, adenopatías.
4. Neumonitis por hipersensibilidad: nódulos centrolobulillares, nótese que respetan el área próxima a la pleura y las cisuras.

Patrón nodular (2) (Figura 49)

Figura 49

1)Sarcoidosis: nódulos con distribución perilinfática junto a cisuras, adenopatías.

2)Tuberculosis: patrón en “árbol en brote” (tree in bud pattern) en un paciente con tuberculosis activa.

3)Histiocitosis de células de Langerhans: estadio nodular temprano antes de que aparezcan los quistes.

4)Bronquiolitis respiratoria asociada a infección.

Patrón de Alta Atenuación (Figura  50)

Figura 50

1. Neumonía eosinofílica crónica con áreas periféricas de opacidad en vidrio esmerilado.
2. Estadio final de sarcoidosis con fibrosis masiva presentándose como áreas de consolidación en lóbulos superiores. Nótense las adenomegalias.
3. Neumonía eosinofílica crónica con áreas de consolidación periféricas.
4. Carcinoma broncoalveolar con áreas de vidrio esmerilado y de consolidación.

Patrón de Alta Atenuación (2). (Figura 51)

Figura 51

1. Neumonía intersticial inespecífica (NSIP): opacidad en vidrio esmerilado con bronquiectasias por tracción y sin panalización.
2. Neumonía organizativa crónica (COP)
3. Sarcoidosis en estadio final: consolidación como resultado de fibrosis perihiliar masiva y en lóbulos superiores. 
4. COP.

Patrón de Baja Atenuación. (Figura 52)

1. Linfangioleiomiomatosis: quistes uniformes en una mujer joven; no hay antecedentes de tabaquismo; adenomegalias y derrame pleural; a veces se ve también neumotórax.
2. Histiocitosis de células de Langerhans: múltiples quistes con forma bizarra; antecedentes de tabaquismo
3. Panalización.
4. Enfisema centrolobulillar: áreas de baja atenuación sin paredes.

Patrón de Baja Atenuación (2). (Figura 53)

Figura 53

1. Enfisema centrolobulillar: áreas de baja atenuación sin paredes. Nótese la arteria centrolobulillar en el centro.
2. Histiocitosis de células de Langerhans.
3. Panalización.
4. Linfangioleiomiomatosis: quistes uniformes, de aspecto regular en una mujer joven.

APÉNDICE. 

A continuación ilustraremos con algunas imágenes de TACAR y TAC convencional para completar el apartado. 

IMÁGENES DE TACAR y TC convencional.

Figura 1A. Cisuras interlobares.

La cisura curvilínea interlobar tiene un grosor de 0,15 mm. La cisura menor tiene forma de boomerang (flecha; dentro del boomerang se ve el lóbulo medio rodeado por el lóbulo superior derecho. La cisura mayor derecha tiene el aspecto de una línea oblicua  delineando el segmento superior del lóbulo inferior derecho posteriormente.

Figura 2A. Cambios posicionales en la TACAR.

TACAR de pulmón con cambios gravitacionales que producen aumento de la densidad en el segmento posterobasal y laterobasal de los lóbulos inferiores (flechas). Una repetición de la TACAR pero en posición decúbito ventral demostraría que estas opacidades son de naturaleza posicional.

Figura 3A. Nódulos centrolobulillares perivasculares

Múltiples pequeños nódulos centrolobulillares perivasculares debidos a metástasis hematógenas de carcinoma de pequeñas células en ambos campos pulmonares.

Figura 4A. Granulomatosis por talco.

Granulomatosis por talco en un adicto a drogas intravenosas con múltiples micronódulos bilaterals, parcialmente confluentes.

Figura 5A. Neumoconiosis de trabajador de carbón.

Múltiples nódulos centrolobulillares se ven difusamente distribuidos.

Figura 6A. Edema de pulmón después de inhalar pasta base de cocaína.

Se ven áreas de opacidad en vidrio esmerilado bilaterales.

Figura 7A. TACAR de un paciente rescatado de un ahogamiento en piscina.

Opacidades en vidrio esmerilado se ven en ambos lóbulos superiores. En el pulmón derecho opacidades en vidrio esmerilado que abomban la cisura menor y respetan el lóbulo medio.

Figura 8A. Neumonía con broncograma aéreo

Neumonía severa con densa consolidación del lóbulo superior derecho y marcado broncograma aéreo.

Figura 9A. Neumonía con broncograma aéreo.

Neumonía intersticial linfocitaria en un paciente con infección por HIV. El cambio principal es la opacidad en vidrio esmerilado en el lóbulo medio derecho y una consolidación sugestiva de enfermedad del espacio aéreo en el lóbulo inferior derecho con broncograma aéreo claramente visible.

Figura 10A. Enfisema centrolobulillar. Hipertensión pulmonar.

TACAR confirma la presencia de enfisema centrolobulillar en (A) e hipertensión pulmonar en (B). El parénquima pulmonar muestra espacios radiolúcidos de destrucción parenquimatosa entre zonas de pulmón normal que se aprecian mejor en el lóbulo superior derecho (A).  El tronco de la arteria pulmonar (flecha) mide 3,8 cm (normal menos de 2,9 cm). La arteria pulmonar y la aorta  deben tener el mismo tamaño y en este caso el tronco de la pulmonar es más grande que la aorta ascendente.

Figura 11A. Enfisema panlobulillar.

TACAR que muestra una pobreza de estructuras vasculares en ambos lóbulos superiores, más evidente en el segmento anterobasal del lóbulo inferior derecho.

Figura 12A. Enfisema paraseptal.

Varios espacios aéreos subpleurales están presentes en la periferia del lóbulo superior izquierdo (flechas) en un paciente con enfisema centrolobulillar severo acompañante.

Figura 13A. Enfisema paraseptal con bullas.

Enfisema paraseptal en la periferia de ambos lóbulos superiores y en el lóbulo inferior izquierdo con un fondo de enfisema centrolobulillar. Varias bullas subpleurales son visibles en ambos pulmones y son el resultado de enfisema paraseptal.

Figura 14A. Severa enfermedad bullosa por deficiencia de alfa 1 antitripsina.

Grandes bullas subpleurales que conducen a retracción del parénquima pulmonar subyacente. Las bullas tienen aumento de la compliance y permiten a los pulmones retraerse de acuerdo a su capacida elática intrínseca. Las bullas no están a tensión; este efecto es similar al neumotórax.

Figura 15A. Bronquiectasias cilíndricas.

TACAR mostrando cicatrices bibasales con pérdida de volumen  en los segmentos posterobasal y laterobasal de ambos lóbulos inferiores. Los bronquios segmentarios están levemente distendidos y distorsionados (flechas). Son más anchos de diámetro que las arterias que los acompañan las que están muy juntas. Estos cambios son probablemente debidos a neumonía previa no resuelta completamente.

Figura 16A. Bronquiecatias cilíndricas de lóbulo inferior derecho.

TACAR que muestra leve dilatación de los segmentos bronquiales posterobasales y laterobasales en el lóbulo inferior derecho (flecha larga). Múltiples nódulos periféricos inferiores derechos son visibles y representan tapones mucosos en bronquios subsegmentarios dilatados (flecha corta).

Figura 17A.Bronquiectasias cilíndricas en lóbulo medio derecho.

Múltiples hipodensidades circulares (flecha) vistas en un lóbulo medio retraído, más probablemente como parte del llamado síndrome del lóbulo medio.

Figura 18A. TACAR de pulmón en pacientes con fibrosis quística, bronquiectasias.

TACAR de tórax en un paciente con fibrosis quística que demuestra bronquiectasias cilíndricas con paredes bronquiales gruesas afectando los lóbulos superiores y los segmentos superiores de los lóbulos inferiores. Nótese las atelectasias subsegmentarias en el segmento posterior del lóbulo superior derecho. 

Figura 19A. Bronquiectasias severas.

Severas bronquiectasias en un pulmón derecho destruido como secuela de neumonía necrotizante. Hay atelectasias cicatrizales completas en el pulmón derecho con desviación cardiomediastínica a la derecha. El pulmón derecho está permeado por pequeñas estructuras quísticas consistentes con bronquiectasias quísticas.

Figura 20A. Bronquiectasias por tracción post-radioterapia.

Bronquiectasias por tracción en un paciente con enfermedad de Hodgkin e irradiación previa en manto. El principal hallazgo es la fibrosis paramediastínica por radiación con pérdida de volumen y bronquiectasias cilíndricas pequeñas.

Figura 21A. Bronquiectasias centrales

Bronquiectasias centrales en un paciente con aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se ven múltiples bronquios de tercera y cuarta generación. Bronquios más pequeños llenos de moco dan opacidades lineales en el parénquima pulmonar distal. 

Figura 22A. Bronquiectasias quísticas.

Bronquiectasias post tuberculosas caracterizadas por marcada destrucción del lóbulo superior derecho con bronquiectasias quísticas y cilíndricas y atelectasias por cicatrización. Estos hallazgos explican la desviación del mediastino a la izquierda. Bronquiectasias cilíndricas y varicosas están presentes en el lóbulo superior izquierdo.

Figura 23A. TACAR. Linfangitis carcinomatosa.

Carcinomatosis linfangítica de carcinoma de cuello de útero caracterizado por engrosamiento difuso bilateral de las vainas broncovasculares. Engrosamiento peribronquial que da como resultado la visualización de bronquios más periféricos. Las cisuras mayores están levemente engrosadas. Varios septos interlobulillares engrosados  se ven en la cara posterior del pulmón derecho. Pequeños nódulos subpleurales representan estructuras broncovasculares centrolobulares engrosadas.

Figura 24A. Carcinomatosis linfangítica.

Diseminación linfangítica asimétrica de un carcinoma broncogénico afectando primariamente pulmón derecho. Engrosamiento de las vainas broncovasculares y un fino patrón reticular que probablemente represente engrosamiento de los septos interlbulares e intralobulares. Formación de polígonos se ven en la parte anterior y medial del pulmón derecho. Varios septos interlobulillares abomban la pleura media del pulmón derecho.

Figura 25A. Sarcoidosis

Sarcoidosis en estadio II de la calsificación de Siltzbach. Múltiples nódulos peribronquiolares difusos en forma general a lo largo de ambos pulmones. Además, ambas regiones hiliares están agrandadas debido a crecimiento ganglionar.

Figura 26A. Sarcoidosis.

Gran consolidación perihiliar izquierda mal definida, agrandamiento hiliar unilateral y nódulos bilaterales periféricos mal definidos están presentes. Esos hallazgos son sugestivos de forma pseudoalveolar de sarcoidosis.

Figura 27A. Cicatrización en sarcoidosis.

Sarcoidosis con marcada cicatrización y distorsión parenquimatosa en lóbulos superiores, formación de bullas y cavidades. Estos cambios son irrversibles.

Figura 28A. Nódulos miliares en sarcoidosis.

Sarcoidosis con múltiples nódulos de 1 a 2 mm de diámetro en localización peribronquiolar. Arrosariamiento de la cisura mayor característica del compromiso linfático. Hay prominente compromiso hiliar bilateral.

Figura 29A. Panalización en neumonía intersticial usual/fibrosis pulmonar idiopática.

Fibrosis pulmonar idiopática/neumonía intersticial usual con pequeños quistes subpleurales separados del parénquima normal. El bronquio segmentario anterior del lóbulo superior izquierdo está levemente dilatado consistente con bronquiectasias por tracción.

Figura 30A. Marcada panalización en fibrosis pulmonar idiopática.

Patrón de neumonía intersticial usual con marcada panalización y bronquiectasias por tracción en ambos lóbulos inferiores  junto a ausencia de opacidades en vidrio esmerilado. Las regiones periféricas de los lóbulos inferiores y lóbulo medio están típicamente comprometidas respetando inicialmente la parte central de los lóbulos inferiores.

Figura 31A. Neumonía organizativa crónica (COP).

TACAR en una neumonía organizativa crónica. Opacidades en vidrio esmerilado asimétricas en distribución periféricas (flechas).

Figura 32A. Asbestosis.

TAC en asbestosis que muestra opacidades bibasales difíciles de diferenciar de cambios gravitacionales sin una TC en decúbito ventral. Hay varios pequeños quistes, cambios de panalización en la base del pulmón izquierdo así como placas pleurales en la región anterior del hemitórax derecho lo cual hace muy probable el diagnóstico de asbestosis.

Figura 33A. Cambios quísticos en histiocitosis de células de Langerhans

Histiocitosis de células de Langerhans en un varón adolescente caracterizado por múltiples quistes en lóbulos superiores e inferiores. Los quistes están  distribuidos en todo el parénquima y tienen paredes levemente finas. Un nódulo posterior en lóbulo superior derecho y parches de opacidades confluentes en lóbulos inferiores son también parte del proceso patológico.

Figura 34A. Otro caso de histiocitosis de células de Langerhans.

Figura 35A. Linfangioleiomiomatosis

Linfangioleiomiomatosis en una mujer de 42 años. Múltiples quistes en la totalidad del parénquima pulmonar.

Figura 36A. Linfangioleiomiomatosis avanzada.

Linfangioleiomiomatosis avanzada caracterizada por severa destrucción del parénquima pulmonar con reemplazo por quistes.

Figura 37A. Neumonía por Pneumocystis jirovecii

Neumonía por neumocitis jirovecii en un paciente con SIDA. Opacidades en vidrio esmerilado parcheadas en el segnmento anterior del lóbulo superior izquierdo. Una neumonía bacteriana de lóbulo inferior izquierdo acompaña al cuadro.

Figura 38A. Neumonía por Pneumocystis jirovecii

Neumonía por Pneumocystis jirovecii en un paciente que tomaba altas dosis de corticosteroides. Consolidación confluente combinada con opacidades en vidrio esmerilado y engrosamiento de los septos interlobulares.

Figura 39A. Neumonía por Pneumocystis jirovecii

Neumonía por Pneumocystis jirovecii en una TAC de un paciente tratado con pentamidina aerososl. Opacidades en vidrio esmerilado junto a múltiples pequeños espacios quísticos a través de todo el parénquima pulmonar.

Figura 40A. Fase aguda de neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca).

Una TC mostrando opacificación en vidrio esmerilado del pulmón durante la fase aguda de la neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca). Varios lóbulos pulmonares secundarios están respetados y aparecen como áreas más oscuras en ambos lóbulos inferiores. 

Figura 41A. Neumonitis por hiprsensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca) subaguda.

Neumonitis por hiprsensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca) subaguda con múltiples nódulos acinares en todo el pulmón.

Figura 42A. Neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca), crónica.

Fase  crónica de neumonitis por hipersensibilidad debido a pájaros. Panalización focal presente en lóbulo superior derecho y bronquiectasias cilíndricas bilaterales leves.

Figura 43A. Hemorragia pulmonar en granulomatosis de Wegener.

Nódulos mal definidos con broncograma aéreo debido a hemorragia y necrosis en granulomatosis de Wegener

Figura 44A. Toxicidad pulmonar por amiodarona.

TC sin contraste EV que revela consolidación (imagen superior). Imágenes de abdomen superior (imagen inferior) que demuestra aumento de la atenuación del parénquima hepático. La atenuación de esta lesiónes es el resultado del depósito de iodo por terapia crónica con amiodarona.

Figura 45A. Atelectasia redonda.

Atelectasia redonda en lóbulo inferior derecho. La lesión tiene una conección curvilínea al hilio derecho la llamada cola de cometa. Adyacente hay engrosamiento pleural que es característico de la atelectasia redonda.

Figura 46 A. Carcinoma broncogénico cavitado.

El contorno de la pared interna irregular y el grosor de la pared de la lesión cavitada son sugestivos de malignidad.

Figura 47A. Pequeña lesión cavitada subpleural.

Pequeña lesión cavitada subpleural detectada solo por TC.

Figura 48A.

Nódulo en carcinoma bronquioloalveolar.

Nódulo mal definido en el segmento superior de la língula con el llamado cola de conejo que se extiende hasta la pared torácica anterior y un broncograma aéreo. El bronquio se extiende en la lesiónasegurando alto rédito en la broncoscopía.

Fuente:

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