lunes, 9 de mayo de 2011

Una Cura Especial...

Un hombre de 42 años consultó por dolor lumbar bajo, caderas, tobillos y pies. Él había comenzado con dolor que se fue haciendo más intenso durante 16 meses antes de que fuera encarcelado. Un tratamiento con AINES no había brindado mejoría significativa. El dolor se había hecho tan severo, que el paciente tenía dificultad para caminar. Él se había sentido bien, salvo por el dolor, aunque había perdido 8,5 kg de peso sin haber cambiado su dieta. No había sentido fiebre, sudoración nocturna, diarrea, anorexia, vómitos, distensión abdominal, ni disfagia.

Un número de características distinguen al cuadro de este paciente de los casos típicos de lumbalgia: su dificultad para caminar, la larga duración del dolor, la pérdida de peso, y la presencia de dolor severo en ambas extremidades inferiores. Todas esas características me hacen preocupar acerca de alguna condición neoplásica, infecciosa, o inflamatoria. Su residencia en prisión lo expone a ciertos riesgos de salud. La tuberculosis tiene predilección por la columna dorsal y lumbar, y puede causar parálisis a través de destrucción de una vértebra con compresión de la médula espinal. Aunque la tuberculosis puede manifestarse como una monoartritis indolente, puede dar raramente una poliartritis simétrica bilateral. Trauma y fracturas en la columna o en extremidades inferiores como consecuencia de altercados en prisión, deben ser descartados. Otra posibilidad, es que tenga algún trastorno inflamatorio que curse con poliartritis. La lista de posibles diagnósticos es muy larga, pero uno de los que me viene primero a la mente son las espondiloartropatías seronegativas, particularmente las artritis reactivas, las cuales tienen predilección por los miembros inferiores. Ellas pueden ser autolimitadas o ser crónicas y progresivas. Sin embargo, la pérdida de peso no es un hallazgo común en estos trastornos.

El paciente había nacido con gastrosquisis (una externalización congénita del intestino), que había sido corregida quirúrgicamente. Cuatro años antes de la evaluación actual, se le diagnosticó simultáneamente anemia por déficit de hierro, hepatitis C, e hipotiroidismo, por lo que había sido tratado con hierro oral y levotiroxina. Tenía antecedentes de drogadicción intravenosa, uso esporádico de alcohol, y antecedentes de fumador (20 pack-year). Su madre había muerto de cáncer de estómago, y a los 27 años había requerido colostomía por una enfermedad que el desconocía.

Yo no creo que una malformación congénita sea causa de un trastorno mecánico o una alteración fisiológica cuarenta años después de su resolución quirúrgica exitosa. Sin embargo, me preguntaría si el genotipo asociado a gastrosquisis puede estar asociado a algún trastorno del tracto gastrointestinal más tarde en la vida. Aunque la deficiencia de hierro en hombres, es casi siempre explicada por pérdidas de sangre por el tubo digestivo (úlcera péptica, gastritis, etc), puede raramente ser el resultado de un fallo en la absorción, debido a trastornos como la enfermedad celíaca. El hipotiroidismo es usualmente de etiología autoinmune, y está descripto como manifestación extrahepática de la infección por el virus de la hepatitis C. El antecedente de drogadicción por vía endovenosa, aumenta la probabilidad de HIV/SIDA.
El antecedente familiar de patología gástrica y colónica, la malformación congénita, y la anemia por déficit de hierro, apuntan todos al tracto gastrointestinal.  La pérdida de peso sin un cambio en la dieta, evoca la posibilidad de malabsorción; otras causas importantes de pérdida de peso no intencional, con apetito conservado son el hipertiroidismo y la diabetes mellitus. Tratando de unificar estas posibilidades con los síntomas progresivos a nivel de columna lumbar y miembros inferiores, yo todavía estoy considerando la posibilidad de una espondiloartropatía seronegativa, ya que estas pueden ocurrir asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal, y otras patologías gastrointestinales. Un argumento contra este razonamiento es sin embargo, la ausencia de síntomas gastrointestinales. Otra posibilidad es que los síntomas en sus extremidades inferiores sean causados por crioglobulinemia asociada a hepatitis C, con neuropatía y artralgia. Debo que confesar que no tengo una orientación diagnóstica clara sobre este paciente hasta ahora.

La temperatura del paciente era de 37,1ºC, la frecuencia cardíaca de 70 por minuto, la presión arterial de 115/70 mmHg, y la frecuencia respiratoria de 20 por minuto. Él estaba adelgazado y pálido, aunque no parecía comprometido. El examen de los pulmones y el corazón, no mostró alteraciones. El abdomen tenía una cicatriz en la línea media; no había órganomemalias ni dolor a la palpación abdominal. La materia fecal era guayaco positiva. La movilidad articular era normal sin derrames articulares ni signos de flogosis en ninguna articulación. Su fuerza muscular era normal, y no había dolor a la palpación de las masas musculares. Aunque el paciente tenía marcado dolor cuando movilizaba cualquier articulación, el dolor no podía localizarse a la palpación de ningún punto articular en especial. Sus reflejos eran simétricos y normales en forma generalizada. Tenía hipocratismo leve en los dedos de las manos. El resto del examen era normal.

 Las heces guayaco positivas apuntan a una patología del tracto gastrointestinal que podría explicar la deficiencia de hierro del paciente, e indica la necesidad de un examen endoscópico. El paciente no tiene debilidad motora; su incapacidad para caminar parece estar relacionada con dolor a la movilización.  El examen físico no es sugestivo de artritis inflamatoria, aunque el paciente no puede tolerar la movilización de las articulaciones afectadas. Aunque no puedo descartar definitivamente enfermedad articular, sus síntomas me hacen considerar un proceso patológico en las estructuras periarticulares, quizá entesopatía o periostitis. El hecho que los dedos presenten hipocratismo, me sugiere solicitar inmediatamente una Rx de tórax para descartar la posibilidad de cáncer de pulmón, el cual se asocia muy comúnmente a hipocratismo digital. Las enfermedades cardíacas cianosantes son otras de las enfermedades que merece citarse como causa de hipocratismo digital, sobre todo teniendo en cuenta que el paciente ya tuvo otra enfermedad congénita a nivel del aparato digestivo; sin embargo, la ausencia de síntomas cardiopulmonares, o cirugías correctivas en las últimas cuatro décadas descarta prácticamente el diagnóstico. El hipocratismo digital puede ser una manifestación extraintestinal de enfermedad inflamatoria intestinal. Un trastorno sistémico, la osteoartropatía hipertrófica puede manifestarse tanto con hipocratismo digital como con dolor afectando los huesos largos. 

El nivel de hemoglobina era de 6,3 g/dl, el hematocrito de 21,7%, el volumen corpuscular medio de 67,7 µm3    y el RDW (red-cell distribution width) de 20,9%. El recuento de glóbulos blancos era de 8300 por mm3, con un recuento diferencial normal, y el recuento de plaquetas era de 221000/mm3. La eritrosedimentación era de 70 mm/por hora, y el recuento de reticulocitos absoluto era de 2%. Otros resultados de laboratorio se detallan a continuación: calcio sérico 6,9 mg/dl; albúmina 3,2 g/dl; fósforo 1,8 mg/dl; proteínas totales, 6,3 g/dl; alanino aminotransferasa 83 U/litro; aspartato aminotransferasa 146 U/litro; fosfatasa alcalina 445 U/litro; y bilirrubina total 0,2 mg/dl.

El paciente tiene una anemia severa, la cual es un importante contribuyente a su sensación de debilidad. La materia fecal guayaco positiva, el volumen corpuscular medio bajo, y el bajo nivel de reticulocitos son todos consistentes con deficiencia de hierro. Quisiera saber si el paciente continúa tomando hierro por boca. Un amplio rango de distribución de los glóbulos rojos, que refleja una amplia variación en el tamaño de la población de células rojas, es de limitado valor discriminatorio. Esto refleja una población celular heterogénea debido a dos simultáneos efectos en la eritropoyesis (que por ejemplo podría ser:  microcitosis debido a deficiencia de hierro y macrocitosis debida a deficiencia de folato), o puede estar reflejando una población no homogénea de células debido a un único trastorno, tal como deficiencia de hierro.
La combinación de bajos niveles de fósforo y calcio, es característica de la deficiencia de vitamina D, la cual es probablemente debido a consecuencia de malabsorción causada por enfermedad de la mucosa digestiva. La elevación de la fosfatasa alcalina refleja probablemente el aumento del recambio en el turnover (recambio) óseo, como consecuencia del hiperparatiroidismo secundario. El nivel elevado de aminotransferasas puede ser explicado por la infección por hepatitis C y enfermedad alcohólica hepática asociada.
Cuál es la naturaleza de la enfermedad mucosa de este paciente? Puede ser dificultoso diferenciar entre enfermedad inflamatoria intestinal, que yo consideré inicialmente, y enfermedad celíaca, otro diagnóstico probable. Ambos trastornos pueden tener manifestaciones extraintestinales y pueden causar malabsorción  y deficiencia de hierro. Los antecedentes familiares (con colostomía), elevada tasa de eritrosedimentación, e hipocratismo digital son más sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal, mientras que la malabsorción de vitamina D y la tiroiditis autoinmune están más típicamente asociadas a enfermedad celíaca. La deficiencia de hierro puede ocurrir en ambas condiciones, aunque las heces guayaco positivas son más características de la enfermedad inflamatoria intestinal.

 Una Rx de la pelvis del paciente mostró marcada osteopenia. Una densitometría por absorciometría de energía dual, reveló un T score de – 5,9, indicando que la densidad ósea del paciente estaba a 6 DS debajo del valor normal para un joven sano.  Los resultados de los tests de laboratorio son los siguientes: ferritina sérica 5 ng/ml (normal 22 a 322); T4 libre 0,83 ng/dl (normal de 0,83 a 1,51); y TSH 16,4 µU/ml (normal de 0,35 a 5,5). Los niveles de vitamina B12 y folato eran normales; el HLA-B27 no fue detectado.

Cuál es el diagnóstico?

La densitometría mineral ósea reveló una severa disminución de la densidad ósea. Esto es probablemente el resultado de osteomalacia por deficiencia de vitamina D. El bajo nievel de ferritina confirma la profunda deficiencia de hierro. El hipotiroidismo del paciente persiste, y, aunque este es leve, puede contribuir a la sensación de debilidad. Aunque el HLA-B27 se asocia a artritis axial (espondilitis-sacroileítis) más que a artritis periférica, este test tiene limitada utilidad diagnóstica. Mi
sospecha acerca de enfermedad celíaca ha aumentado sustancialmente.  

El nivel de hormona paratiroidea (PTH) estaba extremadamente alto, 613 pg/ml (normal de 15 a 65), y el nivel de 25-hidroxivitamina D era indetectable. El nivel de colesterol total era de 65 mg/dl. La endoscopía digestiva alta reveló úlcera duodenal no sangrante y “peinado” de los pliegues duodenales. 


Esos valores confirman hipovitaminosis D asociada a hiperparatiroidismo secundario. Una marcada hipolipemia es vista en cáncer avanzado con caquexia o severa malnutrición, pero en este caso es explicada por malabsorción.  La úlcera, que yo no esperaba, puede ser explicada por infección con Helicobacter pylori o por el uso de AINES, pero otras causas de úlcera ameritan consideración.  Si consideramos una enfermedad inflamatoria intestinal entre los diagnósticos diferenciales, una biopsia sería importante para descartar granulomas no-caseosos, que son característicos de la enfermedad de Crohn. Dado la infiltración linfocitaria de la mucosa en la enfermedad celíaca, y la asociación aumentada de cáncer de intestino, mi preocupación primaria sigue siendo descartar cáncer, particularmente linfoma como causa de esa úlcera.

Una biopsia de la úlcera, y de la mucosa no ulcerada, así como tests de anticuerpos anti endomisio, antitransglutaminasa y antigliadina confirmarían el diagnóstico. Una enfermedad difusa de la mucosa del intestino delgado en el contexto de malabsorción severa (con deficiencias de hierro, vitamina D y colesterol), apuntan a enfermedad celíaca. La enfermedad de Crohn, que usualmente afecta la porción distal del intestino delgado, está menos frecuentemente asociada a malabsorción significativa. Las enteropatías menos comunes tales como el esprue tropical, el sobrecrecimiento bacteriano, el linfoma intestinal difuso, o la enfermedad de Whipple (aunque esta última se da más frecuentemente en hombres y con artralgias asociadas) son improbables.


La biopsia de intestino delgado reveló una marcada atrofia vellosa. Un test para anticuerpos IgA antigliadina fue positivo de 209 U por ELISA, y un test para IgA antiendomisio fue positivo 1/160. Se hizo diagnóstico de enfermedad celíaca. Al paciente se le indicó una transfusión de glóbulos rojos, y se le indicó hierro intravenoso, calcio, y vitamina D. Fue dado de alta y volvió a la prisión con indicación de dieta libre de gluten.

Después del alta, y del cumplimiento de la dieta libre de gluten, después de 4 meses, su dolor se resolvió, y recuperó su peso a niveles normales. Su hemoglobina y calcio estaban normales.

Comentario.
Con una prevalencia de 1% de la población normal, la enfermedad celíaca es sorprendentemente común. (1,2,3) Desafortunadamente, es una enfermedad que a menudo lleva a confusiones diagnósticas, particularmente si los pacientes no presentan diarrea crónica ni esteatorrea. Este caso ilustra tanto por qué la enfermedad celíaca puede ser un desafío diagnóstico, y cómo, una constelación de elementos aparentemente no relacionados con ella pueden transformarse en el patrón de reconocimiento de la enfermedad celíaca. 

Los síntomas de presentación de dolor progresivo en caderas y piernas con dificultad para deambular, condujo al médico que analizó el caso, a considerar causas de dolor localizado y dolor difuso.  Él sospechó inicialmente que el paciente tenía enfermedad inflamatoria intestinal complicada con espondiloartropatía seronegativa, pero también consideró malabsorción, dado la pérdida de peso del paciente asociado a anemia por deficiencia de hierro. Aunque tanto la enfermedad inflamatoria intestinal como la enfermedad celíaca eran posibilidades, el médico que analizó el caso, se orientó más hacia enfermedad celíaca después del descubrimiento de deficiencia de vitamina D y pérdida ósea (con osteomalacia como causa presunta de su dolor óseo).

La ignorancia de las diversas manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca puede llevar a la mayoría de los clínicos a errores diagnósticos. En este caso, el paciente no reportó dolor abdominal ni diarrea (síntomas considerados esenciales para el diagnóstico para la mayoría de los médicos), y tenía además heces guayaco positivas.

Sin embargo, el dolor abdominal y la diarrea, ocurren sólo en en alrededor de 1/3 de los pacientes, (2) y la sangre oculta en materia fecal está presente en la mitad de los pacientes con enfermedad celíaca. (4) En los EE UU, la anemia por deficiencia de hierro es la causa más común de presentación de la enfermedad celíaca. (5) Otros síntomas comunes incluyen fatiga, dolor articular, diarrea, constipación, y dolor abdominal. Enfermedades autoinmunes coexistentes, tales como hipotiroidismo (en 10% de los pacientes), hipertiroidismo (4%), y diabetes tipo 1 (7%). (2,6) Las neoplasias gastrointestinales y los linfomas de células T ocurren en hasta  el 11% de los pacientes. (7) En pacientes con hepatitis C, el riesgo de enfermedad celíaca está aumentado por un factor de 3, (8) pero no hay asociación reconocida entre gastrosquisis y enfermedad celíaca.

Aunque el diagnóstico de enfermedad celíaca a menudo significa un desafío, la patofisiología de la enfermedad está hoy bien comprendida. El esprue celíaco es una consecuencia de inflamación intestinal iniciada en respuesta  a la proteína del trigo, el gluten. Después de la proteólisis y activación de las aminotransferasas del ribete en cepillo, los polipéptidos resultantes, inician la activación de las células T, liberación de citoquinas, inflamación, y subsecuente atrofia vellosa. (9) El diagnóstico es usualmente hecho después de la biopsia duodenal que revela atrofia vellositaria con infiltración linfocitaria en un paciente con anticuerpos específicos. Si es visualizad endoscópicamente, el agrietado (scalloping) de los pliegues, tiene una sensibilidad demás de 90%. (10)

El test para anticuerpos IgA antitransglutaminasa tiene una sensibilidad de 93 a 98% y una especificidad de 94 a 100% (5), y es considerado el test de elección para screening en pacientes de alto riesgo. (5)

Este ejercicio clínico ejemplifica la importancia de un reconocimiento del patrón eficiente para realizar un correcto diagnóstico. Los clínicos basan su estrategia diagnóstica en un proceso de ida y vuelta en la recolección de datos y la interpretación de los mismos, lo que permite un rápido estrechamiento de las posibilidades diagnósticas en unas pocas hipótesis preliminares. Los médicos de experiencia usan procesos de razonamiento probabilístico (a menudo implícitos), por medio de los cuales, los hallazgos clínicos aumentan o disminuyen la probabilidad de padecer entidades específicas. (11) La asignación de un probable diagnóstico previo ocurre si el clínico reconoce con precisión un patrón determinado de acuerdo a la información que va obteniendo. Por ejemplo, la mayoría de los clínicos asignarían correctamente una muy alta probabilidad al diagnóstico de hipertiroidismo a una mujer joven con proptosis, hiperactividad, temblor fino y diarrea. Esos síntomas le traen a la mente la combinación de síntomas y signos (reconocimiento del patrón de hipertiroidismo) que es aprendido en el entrenamiento de las primeras etapas de  educación médica. En un paciente anciano en cambio, el hipertiroidismo se caracteriza a menudo por apatía, lo que aumenta las chances de error diagnóstico.

En el caso que analizamos, ciertas pistas apuntaron al diagnóstico final de esprue. Un clínico experto, con amplios conocimientos de los signos y síntomas, condiciones asociadas, y epidemiología del esprue celíaco pudo haber sospechado el diagnóstico desde el comienzo sólo con el interrogatorio en este paciente, pero sólo si reconoce un patrón correcto. El médico que discutió el caso comenzó haciendo notar que un varón joven con anemia por deficiencia de hierro casi con seguridad tiene una lesión en el tracto gastrointestinal. De hecho, hasta el 5% de los casos de anemia por déficit de hierro, pueden atribuirse a enfermedad celíaca. (12,13,14) Si a la anemia, se le agrega la pérdida de peso, el dolor óseo, y el antecedente de hipotiroidismo, la enfermedad celíaca pasa a ser el diagnóstico más probable. La alta prevalencia de la enfermedad, provee apoyo adicional a esta argumentación.

Los clínicos entrenados finalmente,  tienen una afilada capacidad en la recolección de la información a medida que esta se presenta, y ello ayuda a identificar el patrón que lo llevará finalmente al correcto diagnóstico. De la misma manera que un lector astuto puede haber sospechado el diagnóstico de este caso sólo después de haber leído el título del mismo “Special Cure” De hecho, la enfermedad celíaca tiene una cura especial: la modificación de la dieta. Como un anagrama para “celiac sprue”, “special cure” está oculto como un patrón esperando ser reconocido. 

Conclusiones del caso.
Otra vez el descubrimiento del patrón hizo que apareciera la hipótesis diagnóstica más probable. Adelgazamiento, dolores óseos secundarios a osteomalacia, y anemia ferropénica, fueron la combinación de manifestaciones necesarias para sospechar enfermedad celíaca en un paciente joven.

Existen pocas enfermedades que puedan presentarse con tanta riqueza signo-sintomatológica como la enfermedad celíaca. La primera vez que oímos hablar de este proceso es durante nuestra formación universitaria, y en esa oportunidad generalmente nos queda el concepto de que debe sospecharse la misma ante un síndrome de malabsorción, en un paciente en edad pediátrica. Sin embargo, la práctica de la medicina interna nos enfrenta frecuentemente con este proceso, y nos enseña el verdadero espectro  del mismo. Y a veces propios los errores cometidos por no jerarquizar algunos elementos de la historia clínica o del laboratorio, hacen que “aprendamos a diagnosticar” esta enfermedad, si es que aprendemos de nuestros errores y los capitalizamos en un proceso de construcción de nuestra experiencia personal, que es única e intransferible.

Si nos tomamos el trabajo de interrogar a pacientes en quienes se diagnosticó EC en la edad adulta, es común escuchar cómo estos pacientes  han deambulado por consultorios de clínica médica (por astenia, dispepsia, “colon irritable”, pérdida de peso, diarrea, depresión, ansiedad, alteraciones neurológicas, hipocratismo digital, edemas, púrpura, glositis, hipocalcemia, hipomagnesemia, tetania, osteopenia etc) consultorios de hematología (anemia, ferropenia, alteraciones de la coagulación, hipoesplenismo, macrocitosis), consultorios de reumatología (dolores óseos generalizados, artralgias, osteoporosis), consultorios de endocrinología y diabetológicos (hipotiroidismo y diabetes tipo 1 como frecuentes enfermedad autoinmunes asociadas!!!), ginecología (amenorrea, esterilidad!!!), neurología (neuropatías periféricas, convulsiones, ataxia, calcificaciones cerebrales), hepatología (colangitis esclerosante, aumento de transaminasas!!!) dermatología (hiperqueratosis folicular, dermatitis herpetiforme, púrpura) etc.

En cuantos pacientes que nos consultan por impotencia sexual, astenia, dispepsia, para dar ejemplos frecuentes de consulta, pensamos en enfermedad celíca? O, cuantos con macrocitosis, o microcitosis en un hemograma de rutina nos mueve a, por lo menos, pensar en este proceso.

Una de las pocas enfermedades en las que contamos con estadísticas nacionales de prevalencia es la enfermedad celíaca. Según un estudio poblacional realizado en el hospital de gastroenterología Dr. Bonorino Udaondo, la enfermedad celíaca afecta a uno de cada 167 habitantes en nuestro país.

En los últimos años se ha simplificado el diagnóstico en base a la aparición de nuevos tests serológicos que han mejorado la sensibilidad y la especificidad.

Para ordenarnos un poco ante esta abrumadora cantidad de elementos, y para no “sobreactuar”, o, en otras palabras, no sobretestear a nuestros pacientes gastando recursos innecesarios, debemos saber:

A qué pacientes debemos testear?:

·         A todos aquellos con síntomas gastrointestinales, incluyendo diarrea crónica o recurrente, malabsorción, dispepsia, distensión abdominal, aquellos a los que tenemos rotulados de “colon irritable”, o intolerancia  la lactosa.

·         A aquellos individuos con deficiencias de hierro o folato sin otra explicación, persistente elevación de transaminasas en el hepatograma, abortos a repetición, esterilidad, neuropatías sin causa justificable, ataxia, migrañas. Así como también en i

·   Y a individuos  sintomáticos, con alto riesgo de enfermedad celíaca como son los diabéticos juveniles, u otras enfermedades autoinmunes, parientes en primer o segundo grado de pacientes con enfermedad celíaca diagnosticada, y aquellos con síndrome de Down, Williams o Turner.


Qué debemos solicitar?:

Una cosa importante es que los tests serológicos deben ser solicitados mientras el paciente está ingiriendo una dieta rica en gluten por lo menos 2 a 12 semanas antes de obtener la muestra de suero. Por otro lado, no debemos olvidar que ninguno de los tests solicitados puede por si solo establecer el diagnóstico en ningún caso.

Los tests más sensibles y específicos son IgA anti-transglutaminasa, e IgA anti-endomisio, que tienen precisión diagnóstica equivalente. IgA anti-gliadina no se usa más en forma rutinaria debido a su baja sensibilidad y especificidad. Sin embargo, un test anti-gliadina de segunda generación, los Peptidos Deaminados de Gliadina (DPG) por ELISA, tienen una sensibilidad de 94% y una especificidad de 99%.

Los pacientes que tienen una IgA anti-endomisio o IgA anti-transglutaminasa, deben siempre ser sometidos a una biopsia de intestino delgado (al menos cuatro biopsias de la tercera porción del duodeno). La biopsia debe mostrar atrofia con pérdida de los pliegues, fisuras visibles, o un aspecto de “peinado” de los pliegues (Figura). Sin embargo estos hallazgos no están siempre presentes, y además, pueden verse en otras patologías.

Figura. “Peinado de los Pliegues en un Paciente con Enfermedad Celíaca.
Se establece el diagnóstico presuntivo si existe concordancia entre los tests serológicos y los hallazgos de la biopsia. Se confirma definitivamente con la normalización de los síntomas después de una dieta libre de gluten. La demostración de la normalización histológica no siempre es requerida.

Ahora bien, qué pasa cuando la clínica es de enfermedad celíaca, pero los tests serológicos son negativos?  Existen cuatro posibilidades:

·    El paciente tiene deficiencia selectiva de IgA (la inmunodeficiencia más común en el humano). En tal caso, debe solicitarse IgG anti-transglutaminasa, IgG anti-endomisio, o IgG anti Peptidos Deaminados de Gliadina (DPG).

·         El paciente está ya bajo dieta libre de gluten.

·         El test serológico representa un falso negativo, en cuyo caso hay que realizar biopsia.

·         El paciente no tiene enfermedad celíaca, en cuyo caso hay que considerar otras alternativas diagnósticas como: sobrecrecimiento bacteriano, Crohn, gastroenteritis eosinofílica, giardiasis, linfoma, Zollinger-Ellison, inmunodeficiencia común variable, enteropatía autoinmune, esprue tropical, post gastroenteritis etc.

A veces, existe confusión aún después de haber seguido los pasos arriba descriptos. En estos casos complejos está indicado el test de haplotipo HLA asociado a esta enfermedad. Más del 99% de los pacientes con enfermedad celíaca tienen HLA DQ2 y/o DQ8, comparados con el 40% que se ve este haplotipo en la población normal.

Por último, qué pasa en los pacientes que tienen serología positiva, y biopsias negativas?:

Ocasonalmente la IgA anti-transglutaminasa puede ser positiva y la biopsia intestinal ser normal. En esos casos hay que considerar que los falsos positivos de este test sólo se ven en bajos títulos (menos del doble del límite normal). En esos casos puede repetirse el test usando anti-transglutaminasa humana (los tests de rutina no se hacen con antígenos humanos, y son los que pueden dar resultados falsos positivos). La biopsia en esos casos, debe también ser revisada por un patólogo con experiencia en enfermedad celíaca. Si con todo esto no se aclara el diagnóstico, hay que poner al paciente en una dieta rica en gluten durante 6 a 12 semanas, y después de ello obtener numerosas biopsias de múltiples sitios, en el duodeno medio y distal, ya que la enteropatía por enfermedad celíaca puede ser parcheada y puede haber errores en la toma de muestra. Además, una vez obtenida la biopsia, esta debe someterse a técnicas de tinción y magnificación con alta resolución que ayudan a detectar áreas de atrofia vellosa. 

El approach de llevar a cabo una biopsia intestinal después de un período de desafío con gluten, sigue siendo el gold standard del diagnóstico de enfermedad celíaca.

Para terminar digamos que debemos “aprender” a pensar en enfermedad celíaca ante cualquiera de las proteiformes manifestaciones de la misma, tener un bajo umbral de sospecha para la misma, y sin caer en el despilfarro de recursos, sobrecargando a los laboratorios con  estudios sin indicación clara.

Tener en cuenta que el criterio médico es nuestra herramienta más preciada, y que el mismo debe estar presente siempre a la hora de construir nuestra estrategia diagnóstica, y que los algoritmos, o los protocolos son herramientas válidas, sólo a la luz de nuestra experiencia y de nuestro paciente.

Como inquietud adicional, pensemos, que uno de cada 167 de nuestros pacientes, seguramente conviven con enfermedad celíaca no diagnosticada, a la espera de que se nos ocurra, en una de las tantas entrevistas, pensar en ella.




Fuente

From the Department of Medicine, Legacy Emanuel and Legacy Good Samaritan Hospitals, Portland, Oreg. (R.J.H., D.J.G.); the Department of Medicine, San Francisco Veterans Affairs Medical Center and the University of California at San Francisco School of Medicine, San Francisco (G.D.); and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence; the Patient Safety Enhancement Program, University of Michigan Health System; and the Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School — all in Ann Arbor (S.S.).

Address reprint requests to Dr. Dhaliwal at the San Francisco Veterans Affairs Medical Center, 4150 Clement St. (111), San Francisco, CA 94121, or at gurpreet.dhaliwal{at}med.va.gov .



Traducción de:

Special Cure

Robert J. Hoffman, M.D., Gurpreet Dhaliwal, M.D., Daniel J. Gilden, M.D., and Sanjay Saint, M.D., M.P.H.

N Engl J Med 2004; 351:1997-2002November 4, 2004Clinical Problem-Solving



References

1)       Mäki M, Mustalahti K, Kokkonen J, et al. Prevalence of celiac disease among children in Finland. N Engl J Med 2003;348:2517-2524. [Abstract/Full Text]

2)       Fasano A, Berti I, Gerarduzzi T, et al. Prevalence of celiac disease in at-risk and not-at-risk groups in the United States: a large multicenter study. Arch Intern Med 2003;163:286-292. [Abstract/Full Text]

3)       Hin H, Bird G, Fisher P, Mahy N, Jewell D. Coeliac disease in primary care: case finding study. BMJ 1999;318:164-167. [Erratum, BMJ 1999;318:857.] [Abstract/Full Text]

4)       Fine KD. The prevalence of occult gastrointestinal bleeding in celiac sprue. N Engl J Med 1996;334:1163-1167. [Abstract/Full Text]

5)       Farrell RJ, Kelly CP. Celiac sprue. N Engl J Med 2002;346:180-188. [Full Text]

6)       Counsell CE, Taha A, Ruddell WS. Coeliac disease and autoimmune thyroid disease. Gut 1994;35:844-846.[Abstract]

7)       Green PH, Fleischauer AT, Bhagat G, Goyal R, Jabri B, Neugut AI. Risk of malignancy in patients with celiac disease. Am J Med 2003;115:191-195.[CrossRef][ISI][Medline]

8)       Fine KD, Ogunji F, Saloum Y, Beharry S, Crippin J, Weinstein J. Celiac sprue: another autoimmune syndrome associated with hepatitis C. Am J Gastroenterol 2001;96:138-145.[CrossRef][ISI][Medline]

9)       McManus R, Kelleher D. Celiac disease -- the villain unmasked? N Engl J Med 2003;348:2573-2574. [Full Text]

10)   Oxenteko AS, Grisolano SW, Murray JA, Burgart LJ, Dierkhising RA, Alexander JA. The insensitivity of endoscopic markers in celiac disease. Am J Gastroenterol 2002;97:933-938.[ISI][Medline]

11)   Kassirer JP. Diagnostic reasoning. Ann Intern Med 1989;110:893-900.[ISI][Medline]

12)   Karnam US, Felder LR, Raskin JB. Prevalence of occult celiac disease in patients with iron-deficiency anemia: a prospective study. South Med J 2004;97:30-34.[ISI][Medline]

13)   McIntyre AS, Long RG. Prospective survey of investigations in outpatients referred with iron deficiency anaemia. Gut 1993;34:1102-1107.[Abstract]

14)   Corazza GR, Valentini RA, Andreani ML, et al. Subclinical coeliac disease is a frequent cause of iron-deficiency anaemia. Scand J Gastroenterol 1995;30:153-156.[ISI][Medline]




sábado, 7 de mayo de 2011

La Ciudad Cristiana y el nacimiento de los hospitales


Artículo del Dr. Horacio Boló,  publicado en la revista Diálogo.

                                                                     para ser originales hay que volver a los    orígenes  Gaudí

       Los historiadores del siglo XX han presentado una imagen distorsionada de los hospitales anteriores a la modernidad como lugares dedicados a la limosna, pobremente equipados, preocupados por confortar a los enfermos en su dolor y no mucho por tratar médicamente sus dolencias. En 1936 el famoso historiador de la medicina Henry Sigerist sostenía que recién en la segunda mitad del siglo XVIII los hospitales empezaron a ser algo más que el refugio de los desocupados y los pobres. Lo mismo afirman varios autores contemporáneos que dicen que la diferencia es tan grande que las instituciones anteriores a la modernidad no merecen el nombre de hospitales. Desde el Iluminismo los intelectuales han ignorado los logros de las instituciones de caridad de la Edad Media. Los intelectuales del Iluminismo ignoraron estos hechos y crearon un muro entre los logros de las instituciones inspiradas en la caridad cristiana y la ciencia. El famoso filósofo inglés John Locke llega a decir que el que inventó la imprenta, descubrió el uso del compás... ha salvado más gente de la tumba que los que edificaron colegios, talleres y hospitales. La verdad es otra. Un estudio hecho sobre el hospital de Santa María Nuova de la ciudad de Florencia ha demostrado que entre el 86 y el 91 % de los pacientes habían sido dados de alta entre los años 1502 y 1514. Los médicos de ese hospital llevaban un registro de los remedios administrados y para poder ejercer la medicina era necesario acreditar que se tenía experiencia en la práctica hospitalaria.
       Definiremos hospital como una institución filantrópica diseñada específicamente para tratar a personas enfermas. Los textos médicos bizantinos, las leyes imperiales, las reglas monásticas, las biografías de los santos, las narraciones históricas y hasta las oraciones y las poesías dan la información que permite reconstruir el nacimiento y el funcionamiento de los hospitales en Bizancio ya des el siglo IV de nuestra era.
El mundo antiguo
      La práctica de la medicina entre los griegos es tan antigua que por lo menos puede remontarse a la Ilíada (recordar a Polaribio y Macaón y a Terapia e Higia), donde vemos que los miembros de ciertas familias aristocráticas son expertos en el arte de curar. Ese conocimiento familiar era de tipo práctico y cada generación aprendía los conocimientos que heredaban de su padres sobre las propiedades medicinales de hierbas y minerales y agregaba a este tesoro su propia experiencia, la que a su vez trasmitía a su descendencia. El padre y el abuelo de Hipócrates habían sido médicos. Galeno era hijo de un matemático pero pensaba que los hijos de médicos entrenados por sus padres eran mejores. Esta tradición familiar continuó en Bizancio hasta el siglo XII. Tanto es así que en la Edad Media a los médicos se los llamaba hijos de médicos y en el TIPICON (regla de un monasterio) del monasterio PANTOKRATOR a los estudiantes se los nombra como hijos de los médicos del hospital, si bien cabe pensar en otro tipo de filiación, no carnal.
      La ciencia médica para los griegos tenía un origen divino: Zeus se la enseñó a Apolo que a su vez se la enseñó a Asclepio, que había nacido de una mujer mortal y de un dios y que según el mito fue llevado al cielo por sus virtudes,  y Asclepio la trasmitió a los mortales. Los médicos en Grecia a partir del siglo V y VI a.C. se llamaban a sí mismos Asclepios o hijos de Asclepio. De aquí nuestro esculapio.

      En el mundo antiguo y en el Imperio Bizantino la religión y la medicina estaban estrechamente unidas: la oración, la liturgia y la confesión eran consideradas parte del proceso curativo. Por ejemplo, sabemos que Xenofón, que fue médico de Claudio y de Nerón, había sido sacerdote del templo de Asclepio en Kos, hecho muy frecuente entre los médicos en Asia Menor. Los médicos, desde los comienzos de la medicina científica y hasta Galeno, reconocían la existencia de Dios y la dimensión sobrenatural de la vida y si bien no todos eran sacerdotes, la gran mayoría estaba asociada de alguna manera al culto. Galeno de Pérgamo escribió un tratado titulado El mejor médico es también un filósofo y debemos recordar  lo que significaba el término  filósofo para los griegos, bastante diferente del significado actual.

      Aunque los romanos incorporaron varios aspectos de la cultura helénica en lo que hace a su filosofía, retórica, ciencia, historia, literatura, religión, no mostraron el mismo interés por la medicina griega. De acuerdo a la tradición el primer médico griego llegó a Roma en el 219 a.C. y a partir de ese momento se sumaron muchos, pero la mayoría de los romanos despreciaban a los griegos en general y consideraban a los médicos como los más bajos entre ellos y algunos llegaban a prohibir a sus hijos tener contacto con los médicos giregos. Consideraban, incluso el mismo Cicerón, que la medicina no era una carrera adecuada para un romano bien nacido y por ejemplo Plinio el Viejo pensaba que un hombre bien educado podía adquirir los conocimientos necesarios como para curarse a sí mismo y que los médicos eran unos asesinos (matasanos) y corruptores. Estas ideas fueron cambiando con el tiempo. ¿Explica esto tal vez la aparición tardía de los hospitales en Occidente?

      No existieron hospitales en la antigüedad. Los escritos de Hipócrates y de Galeno no mencionan nada parecido a un lugar dedicado a la internación y cuidado de los enfermos. Los valetudinaria romanos no eran verdaderos hospitales y San Jerónimo va a rechazar este nombre para las nuevas instituciones a las que llamará nosocomios. Los templos dedicados a Asclepio no daban alojamiento, ni comida ni cuidados de enfermería. Existían las llamadas iatreia que eran gabinetes de cirugía y no tenían una sala de recuperación. Los pacientes muy enfermos eran tratados en sus casas.

      Para los helenos la enfermedad era la consecuencia de una ruptura de la armonía de la naturaleza y para los hebreos era la consecuencia del pecado (Recordar la pregunta de los fariseos a Jesús, Juan 9, 1-2). El cristianismo va a tener una concepción diferente.

      Un antecedente importante de los hospitales se debe a Sampson (la Iglesia Ortodoxa lo venera como Santo) quien llegó a Constantinopla procedente de Roma donde había estudiado medicina y pensó que no sólo debía atender a sus enfermos según las reglas de su arte sino que también SEGÚN LOS MANDATOS DE CRISTO y debía alojarlos y alimentarlos y transformó su gabinete en tal vez lo que fue el primer antecedente de un hospital hacia el año 350. Hubo un hospital famoso en Constantinopla que llevaba su nombre y que funcionó hasta el siglo XII. Era tan importante este hospital que muchos contemporáneos lo comparaban con la famosa Iglesia de Santa Sofía. El ágape, la caridad cristiana fue la causa de la transformación de los iatreia en hospitales, si bien muchos de ellos conservaron el nombre de iatreion hasta por lo menos el siglo IX.
      En la Grecia antigua hacia fines del siglo VI a.C. aparecen los llamados demosieuontes iatroi, médicos del pueblo, a los que la polis pagaba un salario y el equipo necesario para su trabajo. Con el advenimiento del cristianismo estos médicos se incorporaron a los iatreia, ya que es precisamente la estrecha relación que va a darse entre la medicina y la caridad cristiana la que va a dar lugar al nacimiento de los hospitales, pero antes de esto fue necesario que los cristianos aceptaran que la medicina era compatible con la voluntad de Dios y llegara a ver en el arte médico un don precioso de Dios.

      Primero la caridad se expresó en las limosnas y en las donaciones; los obispos y los diáconos eran los encargados de juntarlas y distribuirlas. Pero ya hacia comienzos del S. II Policarpo de Esmirna menciona que los obispos debían ocuparse de los enfermos como una de sus responsabilidades primarias e incluso en una norma del año 215 decía que los obispos debían recoger en su propia casa a los enfermos.  A partir del siglo III la Iglesia organiza obras de caridad muy importantes. Gregorio de Niza en sus sermones dedicados al amor por los pobres se refiere a los enfermos fundamentalmente, e incluso las palabras pobre y enfermo se convierten en sinónimos en muchos de sus escritos. Gregorio Nacianceno va enfatizar la misericordia por los enfermos y lo mismo hará San Basilio de Cesarea. Pero muchos, hasta el mismo San Cirilo de Jerusalem rechazaban la medicina como una manifestación de la cultura pagana y consideraban una debilidad, hasta casi un pecado recurrir a  ella. Lo mismo pensaban Macarios e Isaías de Gaza. Es interesante que la mayoría de los sostenedores de estas ideas terminaron en las herejías gnósticas y en el monofisismo y muchos tenían un pensamiento maniqueo.

      Orígenes va ser uno de los primeros en defender la medicina: como Dios conoce la debilidad del cuerpo humano y como éste sufre con las enfermedades y fácilmente es atacado por ellas, nos ha dado en los frutos de la tierra los remedios para aliviar los dolores del sufrimiento físico y a través del don del logos, el poder del conocimiento necesario para aliviarlo. Los padres capadocios profundizaron estas ideas. San Basilio se preguntaba: ¿el uso de la medicina es conforme con la piedad? La respuesta es SÍ. Y Gregorio de Niza le decía a un amigo médico que la virtud cristiana más importante, la caridad, le pertenecía especialmente a los médicos y por lo tanto pensaba que esta profesión era superior a las otras y en uno de sus sermones urgía a los ciudadanos de Constantinopla a hacer de su ciudad la Theou Polis, la Ciudad de Dios, dejando de lado los placeres ociosos y vanos, las carreras, el teatro, las peleas entre animales, a fin de ayudar a los pobres y cuidar a los enfermos y lo mismo hizo San Juan Crisóstomo Comenzó así un estrecha relación entre las autoridades de la Iglesia y los médicos relación que continuó a lo largo de toda la historia del Imperio Bizantino. Vale la pena ver como ejemplo de esta estrecha relación el hecho de que se consideraba a los obispos  médicos del alma. Muchos obispos destinaron sus propios recursos y sus estudios y escritos al tratamiento de los enfermos. Por ejemplo, en el s. XII el obispo Juan de Prisdianai parece que escribió algunos tratados de medicina.

      Fue al llevar a la práctica esta concepción que aparecen los hospitales y desde el s. IV hasta 1453 fueron considerados la expresión de la caridad cristiana. San Juan Crisóstomo y San Basilio de Cesarea fundan los primeros hospitales en Constantinopla para gloria de Cristo y  ambos van a incorporar a médicos laicos en sus nosokomeia, nosocomios, ( según relata Gregorio de Niza San Basilio había estudiado medicina en Atenas y abrió su hospital varios años antes que Crisóstomo y él mismo atendía enfermos.) San Juan Crisóstomo dio parte de su dinero para mantener y crear nuevos hospitales y contratar médicos y cocineros.

      Es así como aparecen los hospitales en el s. IV. Los médicos que estaban bajo jurisdicción municipal pasaron a depender de las instituciones cristianas, hecho que les dio a estas instituciones un alto nivel profesional de médicos y asistentes. Tuvieron una fuerte expansión bajo el imperio de Justiniano (527-565).

      En Jerusalem también se abrieron hospitales antes del 500. Durante la segunda mitad del s. V un monje, Teodosio, construyó tres casas (oikoi) para los enfermos a 5 km de la ciudad: una para monjes, otra para los pobres y otra para laicos que estaban por encima del nivel de pobreza. Contrató médicos laicos y entrenó a algunos de sus monjes en medicina para atender a los enfermos. A comienzos del siglo VI otro líder del movimiento monástico, San Sabas, logró  convencer al emperador Anastasio de que debía construir un nosocomio de 100 camas para atender a los peregrinos que se enfermaban en Jerusalem. En los s. VI y VII se abren hospitales de iguales características en Alejandría, Antioquia y también en ciudades más pequeñas.

      Muchos de ellos iban a ocuparse también de los entierros y funerales porque consideraban que dar un entierro digno a los pobres y vagabundos era una de las principales obras de misericordia  e incluso pagaban y organizaban comunidades de mujeres que cantaban en los servicios fúnebres y procesiones. Esto va a desaparecer a partir del s. X: a partir de allí sólo se ocuparían de los muertos en el hospital.

      Muchos de los hospitales eran administrados por laicos expertos en el tema.

      Siguiendo la tradición griega la sociedad consideraba que los gobernantes debían poseer la virtud de la filantropía y esto se fortaleció con el ágape cristiano y como consideraban el cuidado de los enfermos como la más alta expresión del amor, los emperadores dispusieron un fuerte apoyo financiero a los hospitales y muchos fundaron hospitales con sus propios recursos, lo mismo que hicieron los obispos.

      Después de la Iglesia era el edificio más importante de la ciudad.

      Lewis Mumford, en su libro The city in history Penguin Books Ltd, London 1979, pág. 309 dice: ¼la concepción cristiana de la existencia con su afirmación del sufrimiento y su disposición a socorrerlo dieron nacimiento a instituciones de las que no existe ninguna evidencia en las civilizaciones antiguas. Y en la pág 340: Los hospitales públicos fueron una de las claras contribuciones del cristianismo a la ciudad.

      Esto es tan así que el Dr. Benjamín Ward Richardson en 1875 propuso volver a los altos niveles médicos y humanos de la ciudad medieval, en su obra Hygeia or the City of Health.  .

      Los hospitales y el movimiento monástico

      Cuando San Basilio abrió su hospital en Cesarea lo diseñó como parte integral de su monasterio.

      La relación de los monjes con el hospital fue doble: trabajaron como médicos y como enfermeros, p. ej., en el fundado por S. Juan Crisóstomo, o simplemente los financiaban y supervisaban el manejo de los fondos.

PRAXIS Y TEORÍA

        Los grandes padres del monaquismo, San Antonio y San Pacomio, eran partidarios de una vida totalmente dedicada a la contemplación ( theoria)

      San Basilio, educado en la tradición filosófica y científica griega, cuando vio a los monjes de Egipto, Palestina y Siria se sorprendió por su ascetismo heroico pero también porque no llevaban a cabo obras de misericordia. Fundó así un movimiento monástico que eligió vivir cerca o en las ciudades. Al igual que Gregorio Nacianceno consideraba que había que unir praxis y teoría : Esta vida nuestra (monástica) no sólo es valiosa por la mortificación de la carne sino también por el amor al prójimo... 20 años después de su muerte en el 379 había monjes que trabajaban como enfermeros bajo el obispado de S. Juan Crisóstomo. Éste dio parte de su dinero para restaurar y abrir nuevos hospitales y nombró a dos sacerdotes para contratar a los médicos y a los cocineros que trabajaban allí.

      El movimiento del monaquismo urbano fundó en el s. V uno de los hospitales de Cosntantinopla que siguió funcionando hasta el s. X: el Markianos o Xenon de Irene Perama.

      La relación entre los monjes y los hospitales no va a ser la misma a partir del Concilio de Calcedonia ya que los monjes fueron reemplazados por laicos en la mayoría de los hospitales.
  
El Concilio de Calcedonia en el 451 pone a los hospitales bajo la jurisdicción del obispo y èstos tenían el derecho de intervenirlos cuando no brindaban una atención correcta, incluso los que dependían de fundaciones privadas, muchos de los cuales estaban estrechamente unidos a los monasterios. Los obispos controlaban además el uso de los fondos de las donaciones y legados. A partir de este Concilio  los monjes tendrán cada vez menos participación en los hospitales, pero la tradición no se perdió.  En el siglo VI, un monje piadoso perteneciente a un monasterio cercano a la ciudad de Gaza,  San Doroteo de Gaza, le preguntó a su padre espiritual, San Barsanulfo, cómo podía hacer un monje para apartarse del mundo y dedicarse a la perfecta theoria si tenía que ocuparse de los problemas de un hospital y hasta estar en contacto frecuente con los laicos. Los superiores del monasterio al que pertenecía le habían ordenado que se hiciera cargo del nosokomeion, institución dedicada al cuidado de los enfermos a la que concurrían muchos laicos, entre ellos, médicos. San Doroteo se quejaba constantemente de sus obligaciones en el hospital que lo obligaban a conversar con enfermos, médicos y extraños que lo molestaban con sus preguntas y conversaciones, aún durante el tiempo que dedicaba a la oración e incluso le dice que las frustraciones que le provocaba el trato con toda esta gente, incluyendo a los pacientes, alguna veces lo llevaba a cometer el pecado de la ira. Anhelaba la contemplación en paz para encontrarse con el Señor.  Su consejero espiritual, San Barsanulfo, le recordaba que el Señor nos pide misericordia y que la misericordia es más grande que cualquier otro sacrificio. Y agregaba que la contemplación puede llevarnos al más grande los pecados, el orgullo. Le aconseja que siga dirigiendo el Hospital y sirviendo a los enfermos, tanto a monjes como a laicos, aunque por supuesto debía limitar su trato a los estrictamente necesario. San Doroteo estaba preocupado también por sus estudios de la medicina desde el punto de vista científico y temía que el tiempo que dedicaba a estos estudios lo distrajera de los asuntos espirituales y le pregunta a San Barsanulfo si no debería abandonar los estudios de medicina y usar sólo los remedios de la fe. Barsanulfo le dice que siga estudiando los textos de medicina y consultando a los médicos, recordando que todas las curaciones en última instancia provienen de Dios. He aquí el espíritu con el que nacieron los hospitales y los problemas espirituales que tenían los monjes que se dedicaban a la medicina. Teodoro el Estudita en el s. IX volvió a la tradición a S. Basilio y Atanasio el Atonita, que funda el primer monasterio en el Monte Atos, la Gran Lavra, crea un hospital. Un manuscrito del 1323 dice que el copista, que se llamaba Jorge era monje y médico en un hospital imperial y  otro, llamado Natanael del s.XV, que  también era monje, dice que él era el director de todo el staff médico.

      Incluso los hospitales privados estaban unidos a los Monasterios, pero en general todo el staff era laico, aunque con excepciones: en un manuscrito del 1323 aparece un monje que era médico también. Como vemos esta relación se mantiene continua entre el siglo IV y el siglo XIV. En el siglo XIV, aún cuando el movimiento ascético había adoptado un estilo contemplativo absoluto,  un monje llamado Nipón promovió activamente la creación de hospitales en Constantinopla. Pero fue necesario vencer la resistencia de muchos monjes que incluso llegaban a sostener que muchas de las curaciones realizadas por religiosos se debían a milagros y no a la ciencia médica.
       Los hospitales nacen en los tumultuosos años del arrianismo y no sólo florecieron en los épocas de prosperidad sino que lograron sobrevivir a las invasiones de los persas y de los mahometanos en el siglo VII y la razón de su supervivencia se debió a la estrecha relación entre la fe, la caridad y la actitud de la Iglesia con respecto a la medicina y a los médicos. Como la medicina fue puesta en primer lugar como expresión de la caridad cristiana en los sermones y en los tratados de los pastores y teólogos griegos naturalmente la ciudad encontró los medios para plasmarla. Los obispos mantuvieron viva la tradición hospitalaria de los Padres Capadocios y de San Juan Crisóstomo hasta por lo menos el siglo XII. Es decir, que podemos ver una continuidad de la estrechísima relación entre el monacato y los hospitales desde las primeras fundaciones en el siglo IV, Doroteo de Gaza siglo VI, Atanasio del Monte Atos siglo X y Nipón siglo XIV. Hasta 1440 el monasterio Juan Prodromos en Petra mantenía un hospital público.

       Estructura y funcionamiento de los hospitales.

      Vale la pena destacar que después de la Iglesia el Hospital era el edificio más importante de la ciudad.

       Para ello vamos a referirnos a uno de ellos que dependía del Monasterio de Pantokrator porque su estructura y funcionamiento estaba basado en normas explícitas que figuran en la regla de la comunidad (Typicon):.el Pantokrator. Otro que se conoce bien es el del Monasterio de Mamas redactado en el 1158 cuyo hospital se creó en el siglo VI. Aunque resulte sorprendente hay un poema, el 59 del poeta Mangana, que resulta muy interesante para ver cómo era un hospital. El poema nos relata la enfermedad y el tratamiento que recibió una cuñada del emperador Manuel II en el hospital del Pantokrator. En él resalta los conocimientos, el logos, de los médicos más jóvenes y dice que habían llegado a tener una gran experiencia a través del programa de entrenamiento del hospital, estudiando los textos bajo la dirección de los maestros y el prolongado periodo de entrenamiento en las salas de internación.

      El hospital del Pantokrator fue fundado en 1136 por Juan II Komnenos como Monasterio para un comunidad ascética en la ladera de una colina que mira al mar cercana a Estambul. Constaba de un edificio magnífico para los monjes y tres Iglesias e incluyó en la fundación dos edificios más cercanos a las iglesias a fin de curar a los enfermos de Constantinopla: uno que era para los ancianos, gerokomeion, y otro que veremos que era un verdadero hospital según el sentido moderno. Y ruega para que siempre sea una fuente de misericordia, un refugio para hombres y mujeres, una ofrenda pura a Dios.

      El Typicon del Pantokrator da una detallada información sobre la planta física, el staff profesional y  su administración.
 
LA ESTRUCTURA

      No parece que haya tenido habitaciones individuales. Tenía 50 camas, una para cada paciente y había algunas camas extras si eran necesarias., distribuidas en 5 ordinoi o secciones: una para heridos o con fracturas, una sala de ocho camas para oftalmología, otra para problemas intestinales, doce camas para mujeres y otras dos salas de 10 camas cada una para hombres con otras dolencias. Tenía un área especial para pacientes muy graves, con sólo 6 camas para que los médicos tuvieran mayor espacio para su atención.( ¿Antecedente tal vez de nuestras terapias intensivas y salas de cuidados especiales?) Todas las camas debían tener colchón, almohada, sábanas y un cobertor y en invierno dos mantas de pelo de cabra. Para los pacientes muy débiles o que estaban muy doloridos tenía 6 camas especiales con colchones perforados para que el paciente no tuviera que ir al baño. Se requería que se reemplazaran las camas rotas y que anualmente se escardara la lana de las almohadas  y colchones. A los muy pobres se les proveía la vestimenta. Si después de siete días de observación y tratamiento el paciente no mejoraba se lo derivaba a un hospicio.

      Tenía una gran chimenea central y una en la sala de mujeres. Vale la pena destacar que hubo hospitales especiales para mujeres como el Lips Xenon, que tenía doce camas, tres médicos principales, un asistente, una enfermera, un farmaceútico jefe con dos apotecarios, mucamas, una cocinera y una lavandera y se financiaba con un legado del emperador Andrónico)  y en Alejandría en el siglo VII había 7 hospitales de 40 camas cada uno que eran verdaderas maternidades, donde la mujer se internaba para tener su hijo y quedaba internada durante los primeros 7 días del puerperio

  . Es muy probable que el hospital estuviera decorados con frescos. Tenía dos letrinas, una para hombres y otra para mujeres, debían limpiarse regularmente y estaban iluminadas de noche. Tenían baños donde los internados se bañaban dos veces por semana o según indicación médica y tenían palanganas y jofainas y toallas de varios tamaños.

      Todos los días cada paciente recibía 850 gr de pan, dos platos de verduras con aceite de oliva y dos cebollas y además se le daba algo de plata para que compraran vino o alguna otra comida que desearan. Según los nutricionistas que la evaluaron cubría todas las necesidades vitamínicas.

      Había un área de 6 camas para enfermos muy graves y otra para enfermos ambulatorios. Durante mucho tiempo antes, desde el s. X, había un grupo de médicos que recorría las calles, tabernas y baños y recogía a los menesterosos y enfermos, espíritu que recreará la Madre Teresa de Calcuta.[1]

      Tenía edificios separados donde funcionaban la biblioteca, una sala de lectura, la administración y la lavandería.

      Tenía una capilla para hombres y otra para mujeres, cada una con un sacerdote y un lector donde se celebraba misa 4 veces por semana y en las grandes fiestas. A las ceremonias litúrgicas concurría todo el staff.  La liturgia, en la que participaban todos, contribuía a reforzar el espíritu que había dado origen a los hospitales.
 
EL STAFF

       Llegaron a trabajar en él 19 médicos principales y 34 médicos asistentes que recibían salarios bajos.
      Cada una de las cinco salas tenía dos médicos jefes, tres médicos de planta diríamos, dos médicos asistentes y dos sirvientes. Los jefes de la sala de mujeres tenían el apoyo una médica de planta, seis médicas asistentes y dos sirvientas. Además tenía dos médicos cirujanos y dos clínicos para los consultorios externos con 8 médicos asistentes. Tenía dos médicos dedicados a la atención de los monjes en una enfermería que no formaba parte del hospital. Había varios médicos más cuya función específica no se conoce.

      El staff estaba jerarquizado: el nivel superior lo constituían los médicos de ojos y de enfermedades Intestinales, luego los dos cirujanos, luego los médicos de salas generales y por último los dos de sala de mujeres. Había dos médicos más que supervisaban todo el funcionamiento del hospital: hacían recorrida de sala (esta costumbre se remonta a los albores del siglo V) y volvían a examinar a los pacientes, monitoreaban los tratamientos y recibían las quejas de los enfermos e incluso veían los casos difíciles de consultorio externo, servicio que era muy importante. Vale la pena destacar que los consultorios externos como estructura de los hospitales aparecen ya en el siglo X. La organización de los médicos de planta comienza ya en el siglo VII.

      Todos los médicos del hospital trabajaban un mes sí el otro no, aunque tal vez los asistentes no. Los médicos asistentes hacían guardias nocturnas, uno por cada sala.

      Los médicos del staff debían concurrir todos los días; en verano volvían después de la comida. No podían recibir ningún honorario extra.
 
      Resulta muy interesante que el Typikon del Pantocrator estipulaba que debía contratarse un médico respetado dedicado a la enseñanza y al que se le concedía el más alto rango en el Hospital: el didaskalos. Es probable que esto haya sido tomado de los hospitales árabes, aunque ya S.J. Crisóstomo decía que una de las características de los médicos era tener discípulos y Justiniano estableció que era responsabilidad de los médicos la formación de nuevos profesionales. Además existe una fundamentada sospecha de que algunos hospitales incluyeran cursos de griego y cultura en sus planes de formación. Los estudiantes primero aprendían el logos de la medicina, luego realizaban una práctica supervisada y al final debían rendir un examen. Los médicos muy destacados recibían títulos nobiliarios y se les asignaba un lugar destacado en las celebraciones religiosas y en las fiestas públicas.

   Se llevaba un registro de los enfermos (historia clínica) y plasmaron su experiencia en tratados importantes sobre el examen del pulso, de la orina e incluso se conserva un tratado de cirugía profusamente ilustrado. Llegaron a tener manuales de tamaño relativamente pequeño que usaban en las revistas de sala y que llevaban cuando recorrían las calles. Inventaron la litotricia, operación destinada a la eliminación de cálculos de la vejiga sin intervención quirúrgica, en el siglo IX; en occidente la primera se realizó en 1824 . Es altamente probable que se realizaran autopsias: en un trabajo reciente se mencionan cuatro testimonios claros al respecto y un famoso monje  del siglo XI, Simeón el Nuevo Teólogo, en un tratado espiritual compara a los hombres santos que estudian cuidadosamente las enfermedades espirituales con los médicos que abren los cuerpos de los muertos para encontrar las causas no visibles de las enfermedades del cuerpo y poder desarrollar así tratamientos más efectivos. Un siglo más tarde un orador de la corte las describe con cierto detalle y tal vez hayan creado los fundamentos de la anatomía patológica.

      Es llamativo que los médicos estaban obligados a lavarse las manos después de examinar cada paciente.

      Tenían enfermeras las 24 horas del día y había médicos de guardia activa.

      El hospital no servía como asilo para viejos o enfermos crónicos. El geriátrico sí, tenía 24 camas y era sólo para hombres, no tenía médicos; era manejado por un monje que no recibía salario.

      Tenía además seis farmacéuticos (cabe destacar que la farmacia del hospital proveía de medicamentos a los pacientes ambulatorios), un portero, 5 lavanderas, un encargado de la vajilla, dos cocineros (hubo hospitales que se destacaron por la buena comida que servían), dos panaderos, dos sacerdotes, dos lectores, dos sepultureros, un cura para los funerales, un encargado de limpiar las letrinas y un molinero y un encargado de limpiar, arreglar y afilar el material quirúrgico.

LA ADMINISTRACIÓN

  La autoridad máxima era el superior del monasterio el que era asesorado por 4 monjes que supervisaban toda la actividad del monasterio, que incluía por supuesto al Hospital. Uno de los monjes se encargaba especialmente del mismo  y era asistido por dos personas laicas que se encargaban de la logísitica y del uso correcto de los medios. Como los hospitales no cobraban por la atención que brindaban, el dinero provenía del gobierno, de la Iglesia a través de los obispos y las familias adineradas hacían donaciones importantes y legaban parte de sus bienes en sus testamentos a los hospitales.

      Todas estas instituciones colapsaron con la caída de Constantinopla en manos de los turcos en el 1453.
 
La aparición de los hospitales en Occidente
 
    Dentro del Foro Romano, al pie del Palatino, se encuentra la Iglesia Santa María Antigua. Esta Iglesia fue construída alrededor del S. La Iglesia es típicamente griega en su diseño y en su decoración ya que era la Iglesia de la comunidad griega que habitaba en la vecindad. La influencia  de los griegos en Roma fue muy importante, sobre todo a partir del S. VI y VII, después de la toma de Alejandría por los árabes en el 641. Esta Iglesia tiene una capilla dedicada a los  médicos y los frescos, pintados en sus muros durante el papado de Juan VII, que era griego, representan a los Santos médicos orientales, San Pantelamon y San Abba Kyros. Es muy interesante que en los iconos éstos aparecen con elementos que indudablemente son instrumentos quirúrgicos, lo que significa que había una estrecha asociación entre la vida religiosa y el ejercicio de la medicina.

    En base a estudios arqueológicos realizados en Santa María Antiqua se puede afirmar que tenía una diaconía. Las diaconías eran instituciones de beneficiencia de carácter monástico. La primera diaconía de la que se tiene noticia en Ocidente aparece hacia fines del S. VII, inspirada en las diaconías existentes en Bizancio. Frecuentemente servían como asilo y albergues para peregrinos y algunas también como verdaderos hospitales. En una carta dirigida a una diaconía en Roma en el S. VII se menciona explícitamente a los enfermos, y en ella se aconseja que “se preparen con celo camas con sábanas y mantas para recibir a los enfermos y al necesitado, proveanse todos los cuidados y necesidades al pobre y al enfermo, en todo lo que su enfermedad requiera. Proveanse médicos y enfermeras.”

    Casiodoro (485-585), después de sus estancia prolongada en Bizancio, funda alrededor del 540 el Monasterio de Vivarium cerca de Catanzaro (Calabria) sobre el mar Jónico. En sus Instituciones es llamativo que sugiera que los monjes deberían leer a Hipócrates y a Galeno, lo que de alguna manera sugiere que el monasterio se dedicaba también al cuidado médico de los enfermos.

   En la Galia Merovingia hubo dos instituciones que seguramente funcionaron como hospitales, si bien pequeños. Uno de ellos en Clermont, fundado por el Obispo Praeiectus de Auvergne y que podía albergar 20 pacientes. Vale la pena destacar que en la descripción de su fundación Praeiectus dice que organizó el hospital “siguiendo las costumbres de los orientales.” Por otro lado se sabe que en ese periodo vivían en la región muchos griegos, judíos y sirios.

   Contemporaneamente aparece otro hospital, más pequeño (para 12 pacientes) en Poitou. Se ignora el nombre del Obispo que lo fundó.

    En el S. VI en Mérida su obispo funda un Hospital, ciudad que tenía un estrecho contacto con los griegos. En Mérida muchos de los obispos eran griegos e incluso algunos monasterios eran también griegos.

   Fuera de estos cuatro no parece que hayan existido verdaderos hospitales en Occidente, excepto algunos pocos vinculados a los monasterios, como por ejemplode St. Gall, pero destinados sólo a los monjes.

    Los Agustinos criticaron precisamente esta aislamiento de los monasterios  y pensaban que así no se prestaba obediencia al mandamiento de servir al prójimo. Y es precisamente con este espíritu que aparecen los Caballeros de San Juan, que adoptan la regla de San Agustín, espíritu que dará lugar a la fundación de numerosos hospitales en Occidente.

    Terminada la persecución de los cristianos en Palestina a comienzos del S. XI los mercaderes originarios de Amalfi pidieron permiso para restaurar el viejo Monasterio de Santa María de los Latinos y su hospicio. El Monasterio queda entonces en manos de un grupo de monjes benedictinos de origen italiano los que, además de su labor espiritual, daban protección a los amalfitanos que iban a Jerusalem en peregrinación a los lugares santos o por negocios. Estos mismos mercaderes amalfitanos fundan un monasterio de monjas para que se encarguen de administrar un hospicio para las mujeres. Como el  número de viajeros aumentó considerablemente decidieron construir un tercer hospicio y otra Iglesia para todos los viajeros, independientemente de su origen, y deciden poner todo este complejo en manos de un grupo de laicos que habían constituído una Hermandad inspirada en la regla de San Agustín. A partir de este momento se transforman en los Hermanos Hospitalarios de San Juan de Jerusalem, ya que el hospital fue edificado cerca del monasterio de San Juan el Bautista  (recién a fines del S. XII se llamarán Caballeros). Esta Hermandad transforma el hospicio en un verdadero Hospital bajo la guía del primer superior de la Hermandad, Gerardo.

    El segundo superior, Raymond de Puy (1120-1160) redacta una nueva regla para la Hermandad en la que se refiere casi exclusivamente a la conducta de los miembros como religiosos y como enfermeros. Posteriormente en un estatuto escrito por Roger des Moulins (1177-1187) se da una gran importancia al Hospital y en este estatuto se estipula que se contraten cuatro médicos sabios a fin de proceder al diagnóstico y tratamiento de los enfermos, tanto hombres como mujeres. Luego se agregaron cuatro cirujanos al plantel. Al igual que en las reglas de los monasterios bizantinos que hemos analizado, se menciona la dieta que han de recibir los enfermos, como debían ser las camas y la ropa y estipula que deben recibir cuidados nocturnos.

   A partir de allí los Caballeros Hospitalarios fundan numerosos hospitales, el primero y más importante en la isla de Rodas y luego por todo Occidente, sobre todo en Italia, en el sur de Francia y en varias islas del Mediterráneo. El más importante fue el de la Valetta en el siglo XVI. Llegó a ser un hospital de excelencia para su época. Podía albergar 500 pacientes e incluía escuelas de anatomía, cirugía y farmacia.

   Hacia fines de la Edad Media y a comienzo del Renacimiento aparecen numerosos hospitales, sobre todo en Italia. Todos ellos se caracterizan por cuatro rasgos fundamentales:

      1.- Eran instituciones que pertenecían a la ciudad y tenían un rol fundamental en la preservación de la salud pública. La Iglesia, el Estado y la gente rica de la ciudad contribuían a su mantenimiento.

      2.- Su arquitectura evidencia una búsqueda de la belleza unida a una estructura funcional. Esto resulta evidente en las fachadas de los hospitales y en las imágenes religiosas realizadas por los mejores pintores y escultores de la época. Santa Maria Nuova en Florencia, fundado en el 1286 y que todavía funciona como hospital, fue un centro importante de promoción del arte.

      3.- Tenían un cuerpo médico profesional altamente calificado, actualizado en los últimos conocimientos médicos y eran centros de enseñanza del arte de curar.

      4.- En todos ellos se celebraban servicios litúrgicos, invocando a Cristo, a la Virgen María y a los Santos con el fin de confortar espiritualmente a los pacientes ya que tenían como fin curar el cuerpo y el alma.

    Entre el año 1000 y el 1500 se crearon en la región de Florencia 63 hospitales. El primero de ellos fue el Spedale della Badia Fiorentina en el 1031 y que funcionó durante 200 años. Casi la mitad de ellos permanecieron durante siglos: San Pablo a Pinti fue fundado  en 1065 y estuvo en actividad hasta1751, San Jacobo a  San Eusebio desde 1186 hasta 1780. Santa Maria Nuova (vide supra) y San Giovani di Dio, que fue fundado en el 1388 con el nombre de Spedale di S. Maria dell’Umiltà, funcionan hoy.

    La permanencia de los hospitales en Italia a lo largo de los siglos contrasta con lo sucedido por ejemplo en Inglaterra donde durante el triunfo de la Reforma se suprimen numerosos hospitales.

   Cuando se analiza con detalle en que momento cerraron sus puertas más de  la mitad, 24 hospitales de los 44 que funcionaban en Florencia hacia el 1500, fueron suprimidos en la segunda mitad del Siglo XVIII con la llegada del Iluminismo a Italia y el accionar de Pietro Leopoldo de Lorena gran duque de la Toscana y luego por el régimen de Napoleón.

   Un hecho frecuentemente ignorado por los historiadores de la medicina es el papel fundamental que desempeñaba el hospital en el desarrollo de la medicina de la época ya que centran su interés en las universidades. Un escritor del 1495 dice que un buen médico es un hombre joven que ha adquirido una gran experiencia viendo en los hospitales una gran variedad de pacientes y de enfermedades y observando el accionar de los médicos calificados. Ya en el siglo XIII los médicos forman una corporación, rechazando a aquéllos que no estuvieran debidamente formados, igual que en Bizancio y hacia fines del siglo XIV aparecen los primeros registros de médicos asalariados.Ganaban muy poco en el Hospital pero allí adquirían experiencia y prestigio. Vale la pena destacar que había mujeres que ejercían la medicina en los hospitales.

   El médico principal concurría temprano en la mañana y la enfermera jefe hacía sonar una campana que anunciaba su llegada, ante lo cual el farmaceútico se hacía presente acompañado del médico asistente, llevándole una capa blanca con la que cubría sus ropas. Empezaba así una revista de sala acompañado por la enfermera, el farmaceútico y el médico joven, viendo a cada uno de los enfermos. El médico joven presentaba el enfermos, el tratamiento que se había implementado y su evolución. El médico jefe prescribía el tratamiento que el farmaceútico anotaba prolijamente en un libro. Antes de partir se lavaban las manos.

   Vale la pena confrontar todo lo dicho sobre los hospitales con las afirmaciones de los historiadores modernos de la medicina que hemos comentado al comienzo de este artículo, que afirman que los hospitales antes del siglo XVIII eran sólo un refugio para moribundos, pobres y desocupados, dedicados a la limosna y a acompañar el dolor de los enfermo, como dice John Henderson, prácticamente “antecámaras de la muerte”.

   Pero además de todo lo dicho es muy importante analizar las estadísticas del trabajo de estos hospitales anteriores al Siglo XVIII ya que algunas se conservan.

   El registro de la actividad del Hospital Santa Maria Nuova de Florencia en el siglo XVI muestra los siguientes datos:

   1.- Entre 1513 y 1528 fueron atendidos 2.714 pacientes de sexo femenino y 3.448 de sexo masculino: total 6.162. El 71,5 % del total de pacientes permanecieron en el Hospital no más de 30 días; el 60% del total no más de 20 días. Esto muestra claramente que el objetivo principal de los hospitales era el tratamiento de las enfermedades de corta duración.

    2.- La mortalidad de los pacientes internados osciló entre el 6,7 %  y el 14,1 % por año, promedio 9,7 %. 

    En cuanto a la mortalidad otros hospitales de Italia presentan cifras muy dispares que oscilan entre el 21 % y el 3,2 %.

    Otro hecho llamativo es que en algunos hospitales más del 40 % de los internados pertenecían a las clases superirores.

    Estos datos contradicen totalmente las afirmaciones antes citadas de la mayoría de los  historiadores de la medicina.

   

   En otro artículo hablaremos del aspecto religioso de la atención de los enfermos en los hospitales anteriores a la modernidad.
 
    La medicina era un sacerdocio; el médico era el intermediario entre el sufrimiento de los hombres y la misericordia divina. Dentro de ese espíritu iluminado por la caridad cristiana aparecieron los hospitales, cuyo funcionamiento desde el punto de vista científico técnico de acuerdo a los conocimientos de la época era muy semejante al actual. Pero el espíritu que les dio origen desapareció. El Estado y  los variados sistemas de atención privada han reemplazado a Dios y el médico, que era casi un sacerdote, se ha transformado en un funcionario o un empleado del sistema o se dedica a servir a la religión de los tiempos modernos: la investigación científica, muchas veces sin tener contacto con el hombre doliente.  Por supuesto que el primer deber de un médico cristiano, y de todo médico, es conocer a fondo la ciencia de su tiempo pero en el ejercicio de la medicina hace falta algo más: la caridad, que no debemos confundir con el sentimentalismo.

    En la parábola del Buen Samaritano ese hombre doliente estaba al costado del camino: hoy está en la cama de un hospital donde los sacerdotes de la ciencia pasan casi sin detenerse en su caminar por las rutas del progreso mientras el hombre espera al Buen Samaritano. Ya Pio XII en su mensaje de Navidad de 1952 decía que el origen de la angustia del hombre moderno se origina en la despersonalización. Un enfermo es una interrupción del proceso productivo y es necesario recuperarlo a la cadena. Los ancianos tendrían para muchos derecho a la atención médica porque fueron creadores de riqueza. La Seguridad Social, esa laicisación de la caridad cristiana, no sabe que Dios puede hacer un santo de un ser deforme o postrado en un lecho. Para la medicina de cada día el cerebro no basta.





                                                                                         Horacio Boló



BIBLIOGRAFÍA

1.- The birth of the Hospital in the Byzantine Empire  by Thimothy S. Miller. John Hopkins University Press, Baltimore, 2nd Ed.1997.

2.- The Renaissance Hospital: healing the body and healing the soul by John Henderson. Yale University Press. 1st Ed. 2006.
 

3.- The Knights of Saint John and the Hospitals of the Latin West  by Timothy S. Miller. Speculum, 1978. Medieval Academy of America.

4.- The Chapel of Physicians at Santa Maria Antiqua  by David Knipp. Dumbarton Oak Papers No. 56, 2003, Washington D.C.