En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.
Un hombre de 72 años comcurrió al departamento de emergencias con dificultad respiratoria recurrente y mareos.
La combinación de dificultad respiratoria y mareos, me hace pensar en un evento cardíaco, y la dificultad respiratoria hace aumentar la probabilidad de insuficiencia cardíaca. El mareo sugiere que el gasto cardíaco puede ser bajo. Un trastorno del ritmo, sea taquiarritmia auricular o ventricular, sería la primera posibilidad y lo que más me procuparía.
El paciente tenía historia de hipertensión, diabetes mellitus no insulino dependiente, y dolor torácico de esfuerzo que no respondía a la nitroglicerina y que ocurría 3 a 4 veces por año. La cateterización cardíaca 5 años antes reveló solo 50% de obstrucción en la arteria descendente anterior izquierda; la fracción de eyección en ese momento era de 64%. Un test de esfuerzo con talio 4 años antes fue negativo. El paciente había fumado (20 pack-year), pero no lo hacía desde los últimos 40 años. Tenía diagnóstico de EPOC. Él tenía un trastorno crónico del oído interno que le ocasionaba mareos. Se había sometido a una gastrectomía por enfermedad ulcerosa péptica. Sus ocupaciones anteriores incluían trabajo en la industria del vidrio en contacto con arena, y en astilleros. Su medicación incluía metoprolol 50 mg dos veces por día, y verapamilo 80 mg tres veces por día, aspirina y nitroglicerina.
Sus antecedentes aumentan la posibilidad de trastornos cardíacos y no cardíacos que pueden explicar estos síntomas. Dado la historia de hipertensión y diabetes no insulino dependiente, el podría tener disfunción diastólica ventricular izquierda que podrían causar dificultad respiratoria. Esto puede predisponerlo a taquiarritmias tanto auriculares como ventriculares. Su antecedente de tabaquismo aumenta la sospecha de enfermedad cardíaca injertada sobre un problema pulmonar de base, aunque tenemos poca evidencia de ello. La disfunción vestibular y la insuficiencia vertebrobasilar son posibles causas no cardíacas de mareos.
Quisiera tener más información sobre los mareos. Son posicionales? Son ortostáticos? Los antecedentes de gastrectomía aumentan la probabilidad de que padezca anemia o depleción de volumen que pueden contribuir a sus síntomas. La combinación de metoprolol y verapamilo pueden producir mareos por hipotensión postural o bradiarritmias.
Tres meses antes, el paciente consultó a la sala de emergencias con dolor torácico, mareos, y dificultad respiratoria. En ese momento el electrocardiograma no mostró cambios. Se interpretó como angina de pecho y fue enviado a su casa con la prescripción de nitroglicerina. Dos días antes del actual episodio, mientras corría para bajar de un avión, volvió a tener dificultad respiratoria y mareos pero no dolor torácico. Él se sintió aliviado después de guardar reposo y de usar nitroglicerina. En el día de la admisión al hospital, él sintió mareos, dificultad respiratoria y dolor en el pecho mientras empujaba a un nieto en una hamaca. Él sintió que se le “oscurecía todo”, y su esposa observó que se puso pálido y respiraba agitadamente.
Nosotros tenemos ahora al menos tres episodios de dificultad respiratoria relacionados con el esfuerzo. El último evento fue particularmente preocupante en que el dolor torácico y la dificultad respiratoria estuvieron asociados a estado presincopal, sugiriendo que el paciente tuvo un episodio hipotensivo por lo menos en este último episodio. Pienso que es improbable que esos síntomas estén relacionados con disfunción vestibular. Yo estoy particularmente preocupado por probable arritmia y enfermedad cardíaca estructural de base, probablemente disfunción diastólica.
En el momento del examen él tenía una presión arterial de 170/82 mmHg y una frecuencia cardíaca de 56 por minuto. No había cambios ortostáticos en los signos vitales. La frecuencia respiratoria era de 20 por minuto, y la temperatura de 35,5 ºC. Los pulsos carotídeos eran 2+ sin soplos, y la presión venosa yugular era normal. Algunos rales bibasales eran auscultados. Los ruidos cardíacos eran normales sin soplos, frote o galope. El examen del abdomen era normal. Los pulsos eran simétricos sin cianosis, y había edema 1+ indoloro en las piernas. El examen neurológico era normal excepto por leve rueda dentada.
El paciente estaba algo hipertenso, y tenía una frecuencia cardíaca baja en reposo, sugiriendo que estaba tomando la medicación. La ausencia de cambios ortostáticos me ayuda a excluir la posibilidad de depleción de volumen. El resto del examen físico es relativamente normal. Los rales bibasales son difíciles de interpretar. Pueden ser evidencias de edema intersticial, o pueden deberse a enfermedad pulmonar de base. El examen cardíaco es consistente con la posibilidad de disfunción ventricular intermitente. El edema en miembros inferiores es siempre dificultoso de interpretar. Puede ser un signo de insuficiencia cardíaca derecha, que a su vez podría sugerirme severa disfunción cardíaca biventricular. Pero su presión venosa yugular es normal, de modo que el edema en miembros inferiores, más probablemente se deba a factores locales o a su medicación.
Los resultados de los tests de laboratorio llevados a cabo en el ingreso eran los siguientes: sodio 136 mmol/L; potasio 4,2 mmol/L; cloro 109 mmol/L; dióxido de carbono 25 mmol/L; urea 22 mg/dl; creatinina sérica 1,3 mg/dl; glucemia 128 mg/dl; TGO 23 U/L; LDH 175 U/L; bilirrubina 1,3 mg/dl; fosfato 3,0 mg/dl; CPK 43 U/L. El hematocrito era de 47,8%; el recuento de glóbulos blancos era de 9800/mm3; y las plaquetas 261000/mm3. El KPTT 28,2 segundos, y el tiempo de protrombina de 13,1 seg. Mientras el paciente respiraba aire ambiente se medieron los siguientes resultados de gases en sangre: PO2 55 mmHg, PCO2 36 mmHg, y pH 7,44.
La Rx de tórax mostraba leve cardiomegalia, arterias pulmonares prominentes, y no había evidencias de fallo cardíaco congestivo ni de infiltrados pulmonares. El electrocardiograma mostró bradicardia sinusal, eje a -10ºC, y bloqueo incompleto de rama derecha.
La leve insuficiencia renal es consistente con hipertensión arterial de larga data y diabetes. Su hematocrito es levemente alto. La anormalidad más notable es la presión de oxígeno en reposo de 55 mmHg, sugestiva de un problema en el intercambio de gases. Esto puede deberse a fallo cardíaco, o a un problema pulmonar primario. Yo no había considerado inicialmente la probabilidad de embolismo pulmonar intermitente, pero con los signos del examen físico en miembros inferiores que mostraban edema, el hecho de que uno de los episodios se hayan producido después de un viaje en avión, y la hipoxemia inexplicada, obligan a descartar embolia pulmonar recurrente.
Los cambios en el electrocardiograma son inespecíficos. Ellos no apoyan el diagnóstico de isquemia en curso en el momento de la presentación. El bloqueo incompleto de rama derecha puede ser debido a sobrecarga de presión del corazón derecho causado por hipertensión pulmonar, con arterias pulmonares agrandadas.
Yo le suministraría oxígeno suplementario y observaría si mejora la oxigenación. Mi primer estudio diagnóstico serí un ecocardiograma para medir el tamaño y la función de ambos ventrículos.
Durante las primeras 48 horas de internación hospitalaria, la dosis de verapamilo y metoprolol fueron disminuidas y el captopril aumentado. Un cardiólogo consultado recomendó electrocardiogramas seriados y medidas de las enzimas cardíacas, un ecocardiograma, un Holter de 24 hs, y un scan con talio después de administración de dipiridamol. Un neumonólogo consultado recomendó tests de función pulmonar, oximetría nocturna, oximetría mientras el paciente respiraba oxígeno al 100% y un centelleograma de ventilación perfusión. El paciente continuó teniendo episodios de dolor torácico y disnea sin cambios electrocardiográficos. Los estudios documentaron que la desaturación ocurría cuando el paciente hacía esfuerzos. Su presión arterial estaba bien controlada, y no había hipotensión postural. Un infarto de miocardio fue descartado, y no se documentaron arritmias en la telemetría.
Estoy de acuerdo con disminuir la dosis de una o las dos drogas con efectos inotrópicos y cronotrópicos negativos, particularmente hasta que la función ventricular del paciente haya sido evaluada y la presencia de bradiarritmias se haya descartado. Yo recomendaría un ecocardiograma en este punto. El monitoreo Holter no agregaría mucha información si está siendo monitoreado por telemetría. No estoy seguro por qué el especialista consultado recomendó un test de talio dipiridamol. Un test funcional arrojaría mucha más información acerca de la causa de los síntomas. Si yo indicara algún test de evaluación del estado coronario indicaría un test de talio con ejercicio. Los tests de función pulmonar, probalemente nos den información inespecífica, pero podrían ayudar a clarificar si un componente de sus síntomas son debidos a EPOC. La apnea obstructiva del sueño, que causa tanto hipertensión pulmonar como hipertensión sistémica, es una consideración razonable, pero no explicarían los síntomas del paciente. La oximetría respirando oxígeno al 100% sería útil para excluir la posibilidad de shunt de derecha a izquierda. Un scan de ventilación perfusión puede ser útil para descartar embolia pulmonar que es ahora parte de mi lista de diagnósticos diferenciales.
El paciente puede tener isquemia miocárdica recurrente, aún en ausencia de cambios electrocardiográficos. Esto sucede más comúnmente en pacientes que tienen hipertensión de larga data e hipertrofia cardíaca con reserva de flujo coronario disminuido y elevadas presiones diastólicas.
En los días siguientes la saturación de oxígeno aumentó de 87% a 99% mientras el paciente respiraba oxígeno al 100%. Los resultados de los tests de función pulmonar incluían un volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF 1 seg) de 2,1 litros (72% del valor predicho) y una capacidad vital forzada de 2,9 litros (80% del valor predicho). La capacidad pulmonar total y la capacidad de difusión de monóxido de carbono fueron normales. El Holter no reveló arritmias. El scan con talio dipiridamol fue normal. El centelleograma pulmonar ventilación perfusión se informó como baja probabilidad de embolia pulmonar. La oximetría nocturna no mostró evidencias de apnea del sueño. Los estudios con Doppler en miembros inferiores fueron negativas para trombosis venosa profunda. El ecocardiograma reveló un ventrículo derecho dilatado, un ventrículo izquierdo normal, y regurgitación tricuspídea 1+ a 2+. La presión sistólica de la arteria pulmonar fue de 70 a 80 mmHg.
Cuál es el Diagnóstico?
Este paciente no tiene un shunt significativo de derecha a izquierda que explique la desaturación arterial en reposo. Su EPOC es muy leve. La difusión de monóxido de carbono en los pulmones probablemente excluye la posibilidad de una enfermedad del intersticio pulmonar severa, pero los resultados de este test pueden ser dificultosos de interpretar en un paciente que también tiene fallo cardíaco. El scan de talio dipiridamol normal descarta la presencia de estenosis críticas de las arterias coronarias epicárdicas. No excluye que el paciente tenga angina microvascular o disminución de la reserva de flujo coronaria. El centelleograma pulmonar ventilación perfusión de “baja probabilidad” reduce la probabilidad de que tenga una enfermedad embólica, pero deja todavía un 10% de probabilidad de padecerla. Los estudios no invasivos de las piernas también reducen aunque no eliminan la posibilidad de haber tenido antes una embolia pulmonar. Yo creo que la oximetría nocturna normal descarta apnea del sueño.
Los hallazgos más destacados se observan en el ecocardiograma. El corazón izquierdo parece relativamente normal, y la anormalidad primaria es un ventrículo derecho dilatado con regurgitación tricuspídea e hipertensión arterial pulmonar significativa. Yo debo ahora pensar en causas de hipertensión pulmonar. Sería inusual para un hombre de 72 años que se tratara de una hipertensión pulmonar primaria. De las causas secundarias de hipertensión pulmonar, la causa más común es el fallo cardíaco izquierdo, pero no hay evidencias en este caso que sostengan tal diagnóstico. Seguidamente yo pensaría en cambios estructurales que puedan evolucionar a hipertensión pulmonar. Sin embargo, creo que el grado de EPOC de este paciente es insuficiente para explicar la hipertensión pulmonar. Las enfermedades del colágeno, notablemente esclerodermia, pueden causar hipertensión pulmonar, pero tampoco existen evidencias que apoyen dicho diagnóstico. La enfermedad veno-oclusiva pulmonar primaria puede también producir este cuadro, como también las embolias pulmonares.
Uno puede considerar una biopsia pulmonar buscando cambios estructurales en pulmón, o los hallazgos patognomónicos de la hipertensión pulmonar primaria, pero tal examen daría tan bajo rédito que no lo ordenaría. Yo llevaría a cabo un cateterismo derecho y una arteriografía pulmonar para documentar el grado de hipertensión pulmonar, buscando un shunt, y excluyendo el diagnóstico de embolismo pulmonar como causa de hipertensión pulmonar.
Un cateterismo derecho reveló una presión arterial pulmonar de 90/50 mmHg, disminuyendo a 70/50 mmHg con oxígeno al 100%. La presión capilar pulmonar fue de 14 mmHg. No había evidencias de shunt intracardíaco. Una arteriografía pulmonar mostró múltiples defectos de relleno periféricos compatibles con embolias pulmonares.
La embolia pulmonar crónica es una causa común y frecuentemente olvidada de disnea e hipertensión arterial pulmonar. En pacientes con factores de riesgo para enfermedad arterial coronaria, la disnea es frecuentemente atribuida a causas cardíacas, como pasó en este caso con los médicos que atendían al paciente.
Es necesaria una gran reducción en el área de sección transversal de la circulación pulmonar para causar severa hipertensión pulmonar, de modo que este grado de hipertensión implica que el paciente ha tenido múltiples episodios recurrentes de embolismo. El objetivo de la terapia anticoagulante es prevenir futuros episodios. Yo esperaría que alguna de las arterias embolizadas se recanalicen y así disminuir la presión en la arteria pulmonar. El hecho de que su hipertensión pulmonar revierta parcialmente con oxígeno es un dato de gran ayuda. Yo lo trataría con heparina hasta que la anticoagulación con warfarina esté en buenos tiempos de anticoagulación. Lo mantendría con oxígeno para minimizar la presión en la arteria pulmonar, y de esa manera proveer alivio sintomático.
El paciente fue tratado con heparina y dado de alta con oxígeno domiciliario, warfarina, metoprolol, captopril, y nifedipina. Un año más tarde, él no había tenido recurrencia de sus síntomas, pero tiene todavía dependencia al oxígeno.
Impresiona que si bien el paciente se benefició con la anticoagulación respecto de sus síntomas, continúa requiriendo oxígeno debido probablemente a cambios vasculares pulmonares irreversibles relacionados a embolia recurrente.
Comentario.
Este paciente se presentó con un número de síntomas sugestivos de enfermedad cardíaca o pulmonar. La naturaleza inespecífica de los síntomas y una historia clínica compleja abrieron un amplio abanico de diagnósticos diferenciales. Los clínicos que atendieron a este paciente, consultaron con cardiólogos y especialistas en pulmón. Los médicos consultados recomendaron una amplia batería de tests para descartar una larga lista de posibilidades diagnósticas que incluian infarto de miocardio, insuficiencia coronaria aguda, fallo ventricular izquierdo, taquiarritmia auricular y ventricular, bradiarritmia, EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea del sueño, shunt de derecha a izquierda o shunt extracardíaco, y embolia pulmonar.
Causas no cardiopulmonares de sus síntomas fueron también considerados, incluyendo efectos adversos de drogas, disfunción vestibular, enfermedad cerebrovascular, y depleción de volumen intravascular. Los clínicos que atendieron a este paciente ordenaron un excepcionalmente alto número de estudios, de hecho, todos los que los consultantes sugirieron.
El médico que hizo el análisis del caso, un cardiólogo, enfocó primero las posibles causas cardíacas de los síntomas de este paciente. Más tarde agregó embolismo pulmonar a su lista de diagnósticos cuando supo de el bajo nivel de oxígeno arterial en ausencia de fallo cardíaco, y dado el aumento de tamaño de las arterias pulmonares en la Rx de tórax. Él cuestionó la cantidad de estudios solicitados por los consultantes. Solicitó un solo estudio, un ecocardiograma. Él razonó que este estudio podía ayudarlo a diferenciar entre las posibles causas de disnea relacionadas con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, disfunción diastólica de ventrículo izquierdo, o alteraciones predominantemente pulmonares o de corazón derecho. Él creyó que los resultados del ecocardiograma eran los más útiles para determinar el mecanismo de la disnea, entre todos los tests solicitados. Tanto el médico que analizó el caso como los médicos que atendieron al paciente llegaron al diagnóstico correcto. Pero, se podría haber arribado al diagnóstico con una estrategia más eficiente, y sin recurrir al método del “escopetazo”?
El diagnóstico de embolia pulmonar crónica o recurrente, que llevó a hipertensión pulmonar fija y corazón pulmonar es difícil de establecer, y a veces es pasado por alto. Cuando se los compara con muchos de los otros diagnósticos considerados en este caso (incluyendo embolismo pulmonar agudo), es completamente infrecuente, afectando a 1 en 10000 que tienen embolia pulmonar. (1) Característicamente, los pacientes con este trastorno tienen disnea progresiva y limitaciones a la tolerancia al ejercicio durante meses o años, culminando en fallo ventricular derecho. Algunos pacientes tienen antecedentes documentados de tromboflebitis o embolia pulmonar, pero muchos, tales como este paciente, no tienen eventos tromboembólicos obvios previos. (2,3,4,5)
Cómo se desarrolla la condición “embolia pulmonar recurrente” o “enfermedad embólica pulmonar crónica”? no se conoce exactamente. La enfermedad embólica pulmonar crónica implica que uno o más grandes émbolos pulmonares, fracasan en resolverse, conduciendo a obstrucción vascular fija. El mecanismo patofisiológico puede ser un fallo en el sistema fibrinolítico intrínseco, que en la mayoría de los pacientes “limpia” los émbolos pulmonares en días o semanas después del evento agudo. (6) La embolia pulmonar recurrente puede causar un cuadro clínico similar si el paciente continúa embolizando desde un foco venoso o central, y la vasculatura pulmonar es ocluida progresivamente.
Es posible que el paciente con tendencia a embolización recurrente, también tenga una deficiencia en su capacidad de lisar los émbolos, y la progresión de trombos in situ puede también contribuir a la obstrucción vascular. Cuando se llega al punto de que ocurre hipertensión pulmonar irreversible, el lecho vascular pulmonar se ha reducido en más del 50% por la combinación de embolización, trombosis, y cambios vasculares intrínsecos. (7) Ninguna anormalidad de la coagulación o del sistema trombolítico han sido identificados en los pacientes con esta condición, y no hay tampoco un patrón familiar claro. El pronóstico depende primariamente de la presión en la arteria pulmonar y de la función ventricular derecha en el momento en que se establece el diagnóstico. (1,2,3,4,5)
Dado la rareza de la condición y de lo dificultoso del diagnóstico, es difícil culpar a los médicos que atendieron al paciente por no haber arribado antes al diagnóstico. Es también dificultoso saber si el resultado final hubiese sido otro si el diagnóstico hubiese sido realizado antes y tratado correctamente. Es improbable que cualquier terapia diferente de la anticoagulación pudiera habérsele ofrecido al paciente, pero parece que este ya tenía una hipertensión pulmonar fija en el momento de la presentación. Hay sin embargo, algunas lecciones para aprender acerca del proceso diagnóstico. De hecho hay pistas que podrían haber dirigido a un proceso diagnóstico más eficientemente.
El examen físico casi ciertamente debiera haber sugerido la posibilidad de hipertensión pulmonar. Con presiones pulmonares en el rango de 70 a 90 mmHg, el sonido del cierre de la pulmonar debe haber estado marcadamente acentuado, y el impulso ventricular derecho probablemente hubiese sido palpable. Estaban ausentes estos hallazgos? O fueron pasados por alto por el examinador? La disponibilidad rápida y la accesibilidad de los métodos de imágenes, han conducido a la declinación de las expectativas del valor del examen físico, y han consecuentemente disminuido las destrezas para llevarlo a cabo. Si los signos físicos de la hipertensión pulmonar se hubiesen reconocido, esos hallazgos, junto con arterias pulmonares agrandadas en la Rx de tórax e hipoxemia inexplicada, nos hubiese planteado una tríada que es virtualmente diagnóstica de hipertensión pulmonar, y una cantidad de diagnósticos cardíacos y pulmonares podrían no haber sido considerarados.
Un centelleograma de ventilación perfusión pulmonar no debiera haber disuadido a los clínicos de seguir persiguiendo el diagnóstico de enfermedad pulmonar embólica, especialmente partiendo de un diagnóstico de hipertensión pulmonar conocido. Cuando se evalúa pacientes en quiernes se sospecha embolismo pulmonar agudo, los investigadores del PIOPED (Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis trial) encontraron que 14% de los pacientes con scans ventilación-perfusión de baja probabilidad tuvieron embolismo pulmonar. (8) De hecho entre los pacientes en este estudio en quienes la sospecha clínica de embolia pulmonar fue alta y que tenían scan de baja probabilidad, 40% tuvieron embolia pulmonar documentada angiográficamente. De todos los pacientes con embolia pulmonar angiográficamente documentada, 16% tuvieron scans de baja probabilidad. Desafortunadamente, no tenemos datos comparables en la sensibilidad y especificidad de los scans para embolia pulmonar crónica o recurrente. Un scan ventilación perfusión normal excluye el diagnóstico, pero el grado de anormalidad vista en el scan ventilación perfusión es completamente variable, y el scan frecuentemente subestima la extensión de la ostrucción vistos angiográficamente. (9)
Esta línea de razonamiento podría haber sido seguida del apropiado test diagnóstico, cateterismo derecho con angiografía pulmonar, con lo que se hubiera llegado antes al diagnóstico. Tiempo y dinero se hubiesen ahorrado, y los clínicos podrían haber indicado la terapia adecuada mucho antes. Aún los especialistas cometen errores!
El diagnóstico de embolismo pulmonar es dificultoso debido a su miríada de formas de presentación, y su superposición con muchos otros síndromes clínicos. A veces el diagnóstico puede ser hecho sólo cuando todas las otras posibilidades han sido eliminadas. Pero a menudo algún diagnóstico es más probable que otros. Siguiendo una línea recta basada en todos los datos clínicos, incluyendo los hallazgos del examen físico, y el uso de razonamiento probabilístico pueden conducir al diagnóstico más rápidamente y más eficientemente que llevando a cabo múltiples tests para excluir una amplia variedad de diagnósticos. En medicina, a veces, como en la caza, un arco y una flecha flecha son mejores armas que una escopeta.
Traducción de:
Diagnostic Strategy — The Shotgun versus the Arrow
George E. Thibault, M.D.
Clinical Problem-Solving
Volume 332:321-325 February 2, 1995 Number 5
The New England Journal of Medicine.
Conclusiones del Caso.
Este ateneo (que pertenece a un caso real) se desarrolló hace más de 20 años, y por lo tanto, no debiera extrañarnos que no se hiciese una angiotomografía de pulmón como método no invasivo de aproximación diagnóstica, que hoy día se hubiese solicitado inicialmente junto al ecocardiograma, ya que no existía tal metodología en esa época. Tampoco debe extrañarnos, que el tratamiento consistiera solamente en anticoagulación con heparina seguida de anticoagulación oral, en un paciente con hipertensión pulmonar crónica tromboembólica, que un año después seguía dependiendo de oxígeno. Hoy día este paciente hubiese sido sometido a tromboendarterectomía, tratamiento de elección en estas situaciones. Sin embargo, aún así, es un caso instructivo para evaluar conductas y razonamientos diagnósticos.
Disnea y dolor torácico en relación a esfuerzos, asociado a sensación de “oscurecimiento de la visión”, intensa debilidad, mareos, palidez, como expresión de un estado presincopal, son la manera de presentarse de muy pocas situaciones médicas. Especialmente aquellas en las que el flujo sanguíneo debe atravesar estenosis fijas críticas, asintomáticas cuando el paciente está en reposo, pero que se expresan clínicamente cuando las demandas metabólicas disparadas por un esfuerzo las desenmascaran. La estenosis valvular aórtica es el paradigma clínico que mejor explica esta constelación de síntomas, y siempre echamos mano a ella en primer término, en la lista de diagnósticos diferenciales cuando nos enfrentamos a un paciente con estos síntomas. Excluir estenosis aórtica de tal severidad como para explicar este cuadro, es tarea fácil. Sólo con un estetoscopio (o aún sin él!), posicionándolo fundamentalmente en los focos de la base, aunque seguramente en todo el precordio, con sus características rudas, ásperas, como un “graznido”, con fuerte irradiación al cuello, llevándose por delante al segundo ruido cardíaco, como expresión de enfermedad profunda de la válvula, encontraremos el familiar sonido. No encontrarlo nos permite sin más, descartar a la estenosis aórtica como responsable del cuadro.
Como bien se discute en el comentario de este ateneo, presiones pulmonares cercanas a las sistémicas (presiones en la arteria pulmonar de 70 a 90 mm Hg !!!) seguramente tendrían traducción en el examen físico de este paciente de 72 años. La maniobra de Dressler apoyando la mano en la región paraesternal izquierda debiera haber levantado la mano del examinador, expresando el crecimiento de las cavidades derechas.
El análisis de este caso nos ofrece muchos costados para la crítica, desde el examen clínico insuficiente, hasta la interpretación errónea de resultados. Un centelleograma ventilación/perfusión de baja probabilidad para TEP, contextualizado en este paciente con hipoxemia moderada a severa, e hipertensión pulmonar severa, debiera haber sido ajustado a “alta probabilidad”, y se hubiera requerido un centelleograma totalmente normal para abandonar esa hipótesis diagnóstica.
La introducción del ecocardiograma en la práctica clínica de rutina, la posibilidad de utilizar Doppler para estimar presiones en las distintas cavidades cardíacas, e interrogar las mismas en reposo, en esfuerzo, obteniendo datos casi comparables con los estudios invasivos como el cateterismo cardíaco, ha revolucionado la práctica de la medicina interna y de la cardiología. Como resultado de ello, las nuevas generaciones de médicos, hemos ido perdiendo la destreza para la obtención de datos semiológicos que nuestros maestros ostentaban. La tecnología aplicada a la medicina, no debería, sin embargo, ser motivo para dejar de realizar un adecuado examen semiológico, seguido de la solicitud razonada de todos los estudios que sean necesarios, que en la situación ideal, no harán otra cosa que confirmar nuestras sospechas. Es de esta manera, cotejando nuestros hallazgos con el resultado de los estudios, como la medicina nos deparará muchas más gratificaciones en la práctica diaria. Debemos sólo hacer un uso racional de estos recursos que día a día nos abruman, debemos conocerlos, y utilizarlos cuando corresponda, saber de sus indicaciones, y de cuándo se convierten en gastos inútiles para el sistema, debemos conocer sus flaquezas y sus debilidades, y en que situaciones son verdaderamente costo-efectivos, y contribuyen no tan solo a nuestra eficacia, sino fundamentalmente a nuestra eficiencia diagnóstica.
En este caso, un ecocardiograma en la primera consulta, después de un cuidadoso examen físico, hubiera confirmado nuestra sospecha de hipertensión pulmonar como causa de los síntomas, y nos hubiese dirigido directamente a abordar el diagnóstico diferencial de la misma, tarea no muy complicada, porque ya otros se ocuparon antes de escribir las guías, y los algoritmos correspondientes. En este caso por ejemplo, las causas más comunes de hipertensión pulmonar, tales como la insuficiencia cardíaca izquierda, y las enfermedades pulmonares quedaron rápidamente descartadas, y el tromboembolismo pulmonar se fue transformando en una hipótesis diagnóstica cada vez más atractiva. Se podría haber asumido también que si la causa de la hipertensión pulmonar era un tromboembolismo pulmonar, este era subagudo/crónico. Nunca un tromboembolismo pulmonar agudo presenta esas presiones en la arteria pulmonar, ya que para ello requiere de un ventrículo derecho hipertrófico, y la hipertrofia es un proceso que demanda semanas a meses.
Este paciente no tenía un orificio estrecho fijo en un punto de su sistema circulatorio, como la estenosis aórtica, o la estenosis pulmonar, pero tenía una reducción global, mayor del 50% del sistema circulatorio pulmonar que se comportaba en el esfuerzo como una valvulopatía estenótica. El paciente, con la descripción de su enfermedad, nos estaba explicando la fisiopatología de sus síntomas.
Bibliografía.
1. Moser KM, Auger WR, Fedullo PF. Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 1990;81:1735-1743.[Medline]
2. Symbas PN, Jacobs WF, Schlant RC. Chronic pulmonary arterial embolization or thrombosis. Am J Cardiol 1971;28:342-347.
3. Sutton GC, Hall RJC, Kerr IH. Clinical course and late prognosis of treated subacute massive, acute minor, and chronic pulmonary thromboembolism. Br Heart J 1977;39:1135-1142.[Medline]
4. Rich S, Levitsky S, Brundage BH. Pulmonary hypertension from chronic pulmonary thromboembolism. Ann Intern Med 1988;108:425-434.[Medline]
5. Monreal M, Ruiz J, Salvador R, Morera J, Arias A. Recurrent pulmonary embolism: a prospective study. Chest 1989;95:976-979.[Abstract]
6. Dalen JE, Banas JS Jr, Brooks HL, Evans GL, Paraskos JA, Dexter L. Resolution rate of acute pulmonary embolism in man. N Engl J Med 1969;280:1194-1199.[Medline]
7. Chitwood WR Jr, Lyerly HK, Sabiston DC Jr. Surgical management of chronic pulmonary embolism. Ann Surg 1985;201:11-26.[Medline]
8. The PIOPED Investigators. Value of the ventilation-perfusion scan in acute pulmonary embolism: results of the prospective investigation of pulmonary embolism diagnosis (PIOPED). JAMA 1990;263:2753-2759.[Abstract]
9. Mills SR, Jackson DC, Sullivan DC, et al. Angiographic evaluation of chronic pulmonary embolism. Radiology 1980;136:301-308.[Abstract]
Un hombre de 72 años comcurrió al departamento de emergencias con dificultad respiratoria recurrente y mareos.
La combinación de dificultad respiratoria y mareos, me hace pensar en un evento cardíaco, y la dificultad respiratoria hace aumentar la probabilidad de insuficiencia cardíaca. El mareo sugiere que el gasto cardíaco puede ser bajo. Un trastorno del ritmo, sea taquiarritmia auricular o ventricular, sería la primera posibilidad y lo que más me procuparía.
El paciente tenía historia de hipertensión, diabetes mellitus no insulino dependiente, y dolor torácico de esfuerzo que no respondía a la nitroglicerina y que ocurría 3 a 4 veces por año. La cateterización cardíaca 5 años antes reveló solo 50% de obstrucción en la arteria descendente anterior izquierda; la fracción de eyección en ese momento era de 64%. Un test de esfuerzo con talio 4 años antes fue negativo. El paciente había fumado (20 pack-year), pero no lo hacía desde los últimos 40 años. Tenía diagnóstico de EPOC. Él tenía un trastorno crónico del oído interno que le ocasionaba mareos. Se había sometido a una gastrectomía por enfermedad ulcerosa péptica. Sus ocupaciones anteriores incluían trabajo en la industria del vidrio en contacto con arena, y en astilleros. Su medicación incluía metoprolol 50 mg dos veces por día, y verapamilo 80 mg tres veces por día, aspirina y nitroglicerina.
Sus antecedentes aumentan la posibilidad de trastornos cardíacos y no cardíacos que pueden explicar estos síntomas. Dado la historia de hipertensión y diabetes no insulino dependiente, el podría tener disfunción diastólica ventricular izquierda que podrían causar dificultad respiratoria. Esto puede predisponerlo a taquiarritmias tanto auriculares como ventriculares. Su antecedente de tabaquismo aumenta la sospecha de enfermedad cardíaca injertada sobre un problema pulmonar de base, aunque tenemos poca evidencia de ello. La disfunción vestibular y la insuficiencia vertebrobasilar son posibles causas no cardíacas de mareos.
Quisiera tener más información sobre los mareos. Son posicionales? Son ortostáticos? Los antecedentes de gastrectomía aumentan la probabilidad de que padezca anemia o depleción de volumen que pueden contribuir a sus síntomas. La combinación de metoprolol y verapamilo pueden producir mareos por hipotensión postural o bradiarritmias.
Tres meses antes, el paciente consultó a la sala de emergencias con dolor torácico, mareos, y dificultad respiratoria. En ese momento el electrocardiograma no mostró cambios. Se interpretó como angina de pecho y fue enviado a su casa con la prescripción de nitroglicerina. Dos días antes del actual episodio, mientras corría para bajar de un avión, volvió a tener dificultad respiratoria y mareos pero no dolor torácico. Él se sintió aliviado después de guardar reposo y de usar nitroglicerina. En el día de la admisión al hospital, él sintió mareos, dificultad respiratoria y dolor en el pecho mientras empujaba a un nieto en una hamaca. Él sintió que se le “oscurecía todo”, y su esposa observó que se puso pálido y respiraba agitadamente.
Nosotros tenemos ahora al menos tres episodios de dificultad respiratoria relacionados con el esfuerzo. El último evento fue particularmente preocupante en que el dolor torácico y la dificultad respiratoria estuvieron asociados a estado presincopal, sugiriendo que el paciente tuvo un episodio hipotensivo por lo menos en este último episodio. Pienso que es improbable que esos síntomas estén relacionados con disfunción vestibular. Yo estoy particularmente preocupado por probable arritmia y enfermedad cardíaca estructural de base, probablemente disfunción diastólica.
En el momento del examen él tenía una presión arterial de 170/82 mmHg y una frecuencia cardíaca de 56 por minuto. No había cambios ortostáticos en los signos vitales. La frecuencia respiratoria era de 20 por minuto, y la temperatura de 35,5 ºC. Los pulsos carotídeos eran 2+ sin soplos, y la presión venosa yugular era normal. Algunos rales bibasales eran auscultados. Los ruidos cardíacos eran normales sin soplos, frote o galope. El examen del abdomen era normal. Los pulsos eran simétricos sin cianosis, y había edema 1+ indoloro en las piernas. El examen neurológico era normal excepto por leve rueda dentada.
El paciente estaba algo hipertenso, y tenía una frecuencia cardíaca baja en reposo, sugiriendo que estaba tomando la medicación. La ausencia de cambios ortostáticos me ayuda a excluir la posibilidad de depleción de volumen. El resto del examen físico es relativamente normal. Los rales bibasales son difíciles de interpretar. Pueden ser evidencias de edema intersticial, o pueden deberse a enfermedad pulmonar de base. El examen cardíaco es consistente con la posibilidad de disfunción ventricular intermitente. El edema en miembros inferiores es siempre dificultoso de interpretar. Puede ser un signo de insuficiencia cardíaca derecha, que a su vez podría sugerirme severa disfunción cardíaca biventricular. Pero su presión venosa yugular es normal, de modo que el edema en miembros inferiores, más probablemente se deba a factores locales o a su medicación.
Los resultados de los tests de laboratorio llevados a cabo en el ingreso eran los siguientes: sodio 136 mmol/L; potasio 4,2 mmol/L; cloro 109 mmol/L; dióxido de carbono 25 mmol/L; urea 22 mg/dl; creatinina sérica 1,3 mg/dl; glucemia 128 mg/dl; TGO 23 U/L; LDH 175 U/L; bilirrubina 1,3 mg/dl; fosfato 3,0 mg/dl; CPK 43 U/L. El hematocrito era de 47,8%; el recuento de glóbulos blancos era de 9800/mm3; y las plaquetas 261000/mm3. El KPTT 28,2 segundos, y el tiempo de protrombina de 13,1 seg. Mientras el paciente respiraba aire ambiente se medieron los siguientes resultados de gases en sangre: PO2 55 mmHg, PCO2 36 mmHg, y pH 7,44.
La Rx de tórax mostraba leve cardiomegalia, arterias pulmonares prominentes, y no había evidencias de fallo cardíaco congestivo ni de infiltrados pulmonares. El electrocardiograma mostró bradicardia sinusal, eje a -10ºC, y bloqueo incompleto de rama derecha.
La leve insuficiencia renal es consistente con hipertensión arterial de larga data y diabetes. Su hematocrito es levemente alto. La anormalidad más notable es la presión de oxígeno en reposo de 55 mmHg, sugestiva de un problema en el intercambio de gases. Esto puede deberse a fallo cardíaco, o a un problema pulmonar primario. Yo no había considerado inicialmente la probabilidad de embolismo pulmonar intermitente, pero con los signos del examen físico en miembros inferiores que mostraban edema, el hecho de que uno de los episodios se hayan producido después de un viaje en avión, y la hipoxemia inexplicada, obligan a descartar embolia pulmonar recurrente.
Los cambios en el electrocardiograma son inespecíficos. Ellos no apoyan el diagnóstico de isquemia en curso en el momento de la presentación. El bloqueo incompleto de rama derecha puede ser debido a sobrecarga de presión del corazón derecho causado por hipertensión pulmonar, con arterias pulmonares agrandadas.
Yo le suministraría oxígeno suplementario y observaría si mejora la oxigenación. Mi primer estudio diagnóstico serí un ecocardiograma para medir el tamaño y la función de ambos ventrículos.
Durante las primeras 48 horas de internación hospitalaria, la dosis de verapamilo y metoprolol fueron disminuidas y el captopril aumentado. Un cardiólogo consultado recomendó electrocardiogramas seriados y medidas de las enzimas cardíacas, un ecocardiograma, un Holter de 24 hs, y un scan con talio después de administración de dipiridamol. Un neumonólogo consultado recomendó tests de función pulmonar, oximetría nocturna, oximetría mientras el paciente respiraba oxígeno al 100% y un centelleograma de ventilación perfusión. El paciente continuó teniendo episodios de dolor torácico y disnea sin cambios electrocardiográficos. Los estudios documentaron que la desaturación ocurría cuando el paciente hacía esfuerzos. Su presión arterial estaba bien controlada, y no había hipotensión postural. Un infarto de miocardio fue descartado, y no se documentaron arritmias en la telemetría.
Estoy de acuerdo con disminuir la dosis de una o las dos drogas con efectos inotrópicos y cronotrópicos negativos, particularmente hasta que la función ventricular del paciente haya sido evaluada y la presencia de bradiarritmias se haya descartado. Yo recomendaría un ecocardiograma en este punto. El monitoreo Holter no agregaría mucha información si está siendo monitoreado por telemetría. No estoy seguro por qué el especialista consultado recomendó un test de talio dipiridamol. Un test funcional arrojaría mucha más información acerca de la causa de los síntomas. Si yo indicara algún test de evaluación del estado coronario indicaría un test de talio con ejercicio. Los tests de función pulmonar, probalemente nos den información inespecífica, pero podrían ayudar a clarificar si un componente de sus síntomas son debidos a EPOC. La apnea obstructiva del sueño, que causa tanto hipertensión pulmonar como hipertensión sistémica, es una consideración razonable, pero no explicarían los síntomas del paciente. La oximetría respirando oxígeno al 100% sería útil para excluir la posibilidad de shunt de derecha a izquierda. Un scan de ventilación perfusión puede ser útil para descartar embolia pulmonar que es ahora parte de mi lista de diagnósticos diferenciales.
El paciente puede tener isquemia miocárdica recurrente, aún en ausencia de cambios electrocardiográficos. Esto sucede más comúnmente en pacientes que tienen hipertensión de larga data e hipertrofia cardíaca con reserva de flujo coronario disminuido y elevadas presiones diastólicas.
En los días siguientes la saturación de oxígeno aumentó de 87% a 99% mientras el paciente respiraba oxígeno al 100%. Los resultados de los tests de función pulmonar incluían un volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF 1 seg) de 2,1 litros (72% del valor predicho) y una capacidad vital forzada de 2,9 litros (80% del valor predicho). La capacidad pulmonar total y la capacidad de difusión de monóxido de carbono fueron normales. El Holter no reveló arritmias. El scan con talio dipiridamol fue normal. El centelleograma pulmonar ventilación perfusión se informó como baja probabilidad de embolia pulmonar. La oximetría nocturna no mostró evidencias de apnea del sueño. Los estudios con Doppler en miembros inferiores fueron negativas para trombosis venosa profunda. El ecocardiograma reveló un ventrículo derecho dilatado, un ventrículo izquierdo normal, y regurgitación tricuspídea 1+ a 2+. La presión sistólica de la arteria pulmonar fue de 70 a 80 mmHg.
Cuál es el Diagnóstico?
Este paciente no tiene un shunt significativo de derecha a izquierda que explique la desaturación arterial en reposo. Su EPOC es muy leve. La difusión de monóxido de carbono en los pulmones probablemente excluye la posibilidad de una enfermedad del intersticio pulmonar severa, pero los resultados de este test pueden ser dificultosos de interpretar en un paciente que también tiene fallo cardíaco. El scan de talio dipiridamol normal descarta la presencia de estenosis críticas de las arterias coronarias epicárdicas. No excluye que el paciente tenga angina microvascular o disminución de la reserva de flujo coronaria. El centelleograma pulmonar ventilación perfusión de “baja probabilidad” reduce la probabilidad de que tenga una enfermedad embólica, pero deja todavía un 10% de probabilidad de padecerla. Los estudios no invasivos de las piernas también reducen aunque no eliminan la posibilidad de haber tenido antes una embolia pulmonar. Yo creo que la oximetría nocturna normal descarta apnea del sueño.
Los hallazgos más destacados se observan en el ecocardiograma. El corazón izquierdo parece relativamente normal, y la anormalidad primaria es un ventrículo derecho dilatado con regurgitación tricuspídea e hipertensión arterial pulmonar significativa. Yo debo ahora pensar en causas de hipertensión pulmonar. Sería inusual para un hombre de 72 años que se tratara de una hipertensión pulmonar primaria. De las causas secundarias de hipertensión pulmonar, la causa más común es el fallo cardíaco izquierdo, pero no hay evidencias en este caso que sostengan tal diagnóstico. Seguidamente yo pensaría en cambios estructurales que puedan evolucionar a hipertensión pulmonar. Sin embargo, creo que el grado de EPOC de este paciente es insuficiente para explicar la hipertensión pulmonar. Las enfermedades del colágeno, notablemente esclerodermia, pueden causar hipertensión pulmonar, pero tampoco existen evidencias que apoyen dicho diagnóstico. La enfermedad veno-oclusiva pulmonar primaria puede también producir este cuadro, como también las embolias pulmonares.
Uno puede considerar una biopsia pulmonar buscando cambios estructurales en pulmón, o los hallazgos patognomónicos de la hipertensión pulmonar primaria, pero tal examen daría tan bajo rédito que no lo ordenaría. Yo llevaría a cabo un cateterismo derecho y una arteriografía pulmonar para documentar el grado de hipertensión pulmonar, buscando un shunt, y excluyendo el diagnóstico de embolismo pulmonar como causa de hipertensión pulmonar.
Un cateterismo derecho reveló una presión arterial pulmonar de 90/50 mmHg, disminuyendo a 70/50 mmHg con oxígeno al 100%. La presión capilar pulmonar fue de 14 mmHg. No había evidencias de shunt intracardíaco. Una arteriografía pulmonar mostró múltiples defectos de relleno periféricos compatibles con embolias pulmonares.
La embolia pulmonar crónica es una causa común y frecuentemente olvidada de disnea e hipertensión arterial pulmonar. En pacientes con factores de riesgo para enfermedad arterial coronaria, la disnea es frecuentemente atribuida a causas cardíacas, como pasó en este caso con los médicos que atendían al paciente.
Es necesaria una gran reducción en el área de sección transversal de la circulación pulmonar para causar severa hipertensión pulmonar, de modo que este grado de hipertensión implica que el paciente ha tenido múltiples episodios recurrentes de embolismo. El objetivo de la terapia anticoagulante es prevenir futuros episodios. Yo esperaría que alguna de las arterias embolizadas se recanalicen y así disminuir la presión en la arteria pulmonar. El hecho de que su hipertensión pulmonar revierta parcialmente con oxígeno es un dato de gran ayuda. Yo lo trataría con heparina hasta que la anticoagulación con warfarina esté en buenos tiempos de anticoagulación. Lo mantendría con oxígeno para minimizar la presión en la arteria pulmonar, y de esa manera proveer alivio sintomático.
El paciente fue tratado con heparina y dado de alta con oxígeno domiciliario, warfarina, metoprolol, captopril, y nifedipina. Un año más tarde, él no había tenido recurrencia de sus síntomas, pero tiene todavía dependencia al oxígeno.
Impresiona que si bien el paciente se benefició con la anticoagulación respecto de sus síntomas, continúa requiriendo oxígeno debido probablemente a cambios vasculares pulmonares irreversibles relacionados a embolia recurrente.
Comentario.
Este paciente se presentó con un número de síntomas sugestivos de enfermedad cardíaca o pulmonar. La naturaleza inespecífica de los síntomas y una historia clínica compleja abrieron un amplio abanico de diagnósticos diferenciales. Los clínicos que atendieron a este paciente, consultaron con cardiólogos y especialistas en pulmón. Los médicos consultados recomendaron una amplia batería de tests para descartar una larga lista de posibilidades diagnósticas que incluian infarto de miocardio, insuficiencia coronaria aguda, fallo ventricular izquierdo, taquiarritmia auricular y ventricular, bradiarritmia, EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea del sueño, shunt de derecha a izquierda o shunt extracardíaco, y embolia pulmonar.
Causas no cardiopulmonares de sus síntomas fueron también considerados, incluyendo efectos adversos de drogas, disfunción vestibular, enfermedad cerebrovascular, y depleción de volumen intravascular. Los clínicos que atendieron a este paciente ordenaron un excepcionalmente alto número de estudios, de hecho, todos los que los consultantes sugirieron.
El médico que hizo el análisis del caso, un cardiólogo, enfocó primero las posibles causas cardíacas de los síntomas de este paciente. Más tarde agregó embolismo pulmonar a su lista de diagnósticos cuando supo de el bajo nivel de oxígeno arterial en ausencia de fallo cardíaco, y dado el aumento de tamaño de las arterias pulmonares en la Rx de tórax. Él cuestionó la cantidad de estudios solicitados por los consultantes. Solicitó un solo estudio, un ecocardiograma. Él razonó que este estudio podía ayudarlo a diferenciar entre las posibles causas de disnea relacionadas con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, disfunción diastólica de ventrículo izquierdo, o alteraciones predominantemente pulmonares o de corazón derecho. Él creyó que los resultados del ecocardiograma eran los más útiles para determinar el mecanismo de la disnea, entre todos los tests solicitados. Tanto el médico que analizó el caso como los médicos que atendieron al paciente llegaron al diagnóstico correcto. Pero, se podría haber arribado al diagnóstico con una estrategia más eficiente, y sin recurrir al método del “escopetazo”?
El diagnóstico de embolia pulmonar crónica o recurrente, que llevó a hipertensión pulmonar fija y corazón pulmonar es difícil de establecer, y a veces es pasado por alto. Cuando se los compara con muchos de los otros diagnósticos considerados en este caso (incluyendo embolismo pulmonar agudo), es completamente infrecuente, afectando a 1 en 10000 que tienen embolia pulmonar. (1) Característicamente, los pacientes con este trastorno tienen disnea progresiva y limitaciones a la tolerancia al ejercicio durante meses o años, culminando en fallo ventricular derecho. Algunos pacientes tienen antecedentes documentados de tromboflebitis o embolia pulmonar, pero muchos, tales como este paciente, no tienen eventos tromboembólicos obvios previos. (2,3,4,5)
Cómo se desarrolla la condición “embolia pulmonar recurrente” o “enfermedad embólica pulmonar crónica”? no se conoce exactamente. La enfermedad embólica pulmonar crónica implica que uno o más grandes émbolos pulmonares, fracasan en resolverse, conduciendo a obstrucción vascular fija. El mecanismo patofisiológico puede ser un fallo en el sistema fibrinolítico intrínseco, que en la mayoría de los pacientes “limpia” los émbolos pulmonares en días o semanas después del evento agudo. (6) La embolia pulmonar recurrente puede causar un cuadro clínico similar si el paciente continúa embolizando desde un foco venoso o central, y la vasculatura pulmonar es ocluida progresivamente.
Es posible que el paciente con tendencia a embolización recurrente, también tenga una deficiencia en su capacidad de lisar los émbolos, y la progresión de trombos in situ puede también contribuir a la obstrucción vascular. Cuando se llega al punto de que ocurre hipertensión pulmonar irreversible, el lecho vascular pulmonar se ha reducido en más del 50% por la combinación de embolización, trombosis, y cambios vasculares intrínsecos. (7) Ninguna anormalidad de la coagulación o del sistema trombolítico han sido identificados en los pacientes con esta condición, y no hay tampoco un patrón familiar claro. El pronóstico depende primariamente de la presión en la arteria pulmonar y de la función ventricular derecha en el momento en que se establece el diagnóstico. (1,2,3,4,5)
Dado la rareza de la condición y de lo dificultoso del diagnóstico, es difícil culpar a los médicos que atendieron al paciente por no haber arribado antes al diagnóstico. Es también dificultoso saber si el resultado final hubiese sido otro si el diagnóstico hubiese sido realizado antes y tratado correctamente. Es improbable que cualquier terapia diferente de la anticoagulación pudiera habérsele ofrecido al paciente, pero parece que este ya tenía una hipertensión pulmonar fija en el momento de la presentación. Hay sin embargo, algunas lecciones para aprender acerca del proceso diagnóstico. De hecho hay pistas que podrían haber dirigido a un proceso diagnóstico más eficientemente.
El examen físico casi ciertamente debiera haber sugerido la posibilidad de hipertensión pulmonar. Con presiones pulmonares en el rango de 70 a 90 mmHg, el sonido del cierre de la pulmonar debe haber estado marcadamente acentuado, y el impulso ventricular derecho probablemente hubiese sido palpable. Estaban ausentes estos hallazgos? O fueron pasados por alto por el examinador? La disponibilidad rápida y la accesibilidad de los métodos de imágenes, han conducido a la declinación de las expectativas del valor del examen físico, y han consecuentemente disminuido las destrezas para llevarlo a cabo. Si los signos físicos de la hipertensión pulmonar se hubiesen reconocido, esos hallazgos, junto con arterias pulmonares agrandadas en la Rx de tórax e hipoxemia inexplicada, nos hubiese planteado una tríada que es virtualmente diagnóstica de hipertensión pulmonar, y una cantidad de diagnósticos cardíacos y pulmonares podrían no haber sido considerarados.
Un centelleograma de ventilación perfusión pulmonar no debiera haber disuadido a los clínicos de seguir persiguiendo el diagnóstico de enfermedad pulmonar embólica, especialmente partiendo de un diagnóstico de hipertensión pulmonar conocido. Cuando se evalúa pacientes en quiernes se sospecha embolismo pulmonar agudo, los investigadores del PIOPED (Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis trial) encontraron que 14% de los pacientes con scans ventilación-perfusión de baja probabilidad tuvieron embolismo pulmonar. (8) De hecho entre los pacientes en este estudio en quienes la sospecha clínica de embolia pulmonar fue alta y que tenían scan de baja probabilidad, 40% tuvieron embolia pulmonar documentada angiográficamente. De todos los pacientes con embolia pulmonar angiográficamente documentada, 16% tuvieron scans de baja probabilidad. Desafortunadamente, no tenemos datos comparables en la sensibilidad y especificidad de los scans para embolia pulmonar crónica o recurrente. Un scan ventilación perfusión normal excluye el diagnóstico, pero el grado de anormalidad vista en el scan ventilación perfusión es completamente variable, y el scan frecuentemente subestima la extensión de la ostrucción vistos angiográficamente. (9)
Esta línea de razonamiento podría haber sido seguida del apropiado test diagnóstico, cateterismo derecho con angiografía pulmonar, con lo que se hubiera llegado antes al diagnóstico. Tiempo y dinero se hubiesen ahorrado, y los clínicos podrían haber indicado la terapia adecuada mucho antes. Aún los especialistas cometen errores!
El diagnóstico de embolismo pulmonar es dificultoso debido a su miríada de formas de presentación, y su superposición con muchos otros síndromes clínicos. A veces el diagnóstico puede ser hecho sólo cuando todas las otras posibilidades han sido eliminadas. Pero a menudo algún diagnóstico es más probable que otros. Siguiendo una línea recta basada en todos los datos clínicos, incluyendo los hallazgos del examen físico, y el uso de razonamiento probabilístico pueden conducir al diagnóstico más rápidamente y más eficientemente que llevando a cabo múltiples tests para excluir una amplia variedad de diagnósticos. En medicina, a veces, como en la caza, un arco y una flecha flecha son mejores armas que una escopeta.
Traducción de:
Diagnostic Strategy — The Shotgun versus the Arrow
George E. Thibault, M.D.
Clinical Problem-Solving
Volume 332:321-325 February 2, 1995 Number 5
The New England Journal of Medicine.
Conclusiones del Caso.
Este ateneo (que pertenece a un caso real) se desarrolló hace más de 20 años, y por lo tanto, no debiera extrañarnos que no se hiciese una angiotomografía de pulmón como método no invasivo de aproximación diagnóstica, que hoy día se hubiese solicitado inicialmente junto al ecocardiograma, ya que no existía tal metodología en esa época. Tampoco debe extrañarnos, que el tratamiento consistiera solamente en anticoagulación con heparina seguida de anticoagulación oral, en un paciente con hipertensión pulmonar crónica tromboembólica, que un año después seguía dependiendo de oxígeno. Hoy día este paciente hubiese sido sometido a tromboendarterectomía, tratamiento de elección en estas situaciones. Sin embargo, aún así, es un caso instructivo para evaluar conductas y razonamientos diagnósticos.
Disnea y dolor torácico en relación a esfuerzos, asociado a sensación de “oscurecimiento de la visión”, intensa debilidad, mareos, palidez, como expresión de un estado presincopal, son la manera de presentarse de muy pocas situaciones médicas. Especialmente aquellas en las que el flujo sanguíneo debe atravesar estenosis fijas críticas, asintomáticas cuando el paciente está en reposo, pero que se expresan clínicamente cuando las demandas metabólicas disparadas por un esfuerzo las desenmascaran. La estenosis valvular aórtica es el paradigma clínico que mejor explica esta constelación de síntomas, y siempre echamos mano a ella en primer término, en la lista de diagnósticos diferenciales cuando nos enfrentamos a un paciente con estos síntomas. Excluir estenosis aórtica de tal severidad como para explicar este cuadro, es tarea fácil. Sólo con un estetoscopio (o aún sin él!), posicionándolo fundamentalmente en los focos de la base, aunque seguramente en todo el precordio, con sus características rudas, ásperas, como un “graznido”, con fuerte irradiación al cuello, llevándose por delante al segundo ruido cardíaco, como expresión de enfermedad profunda de la válvula, encontraremos el familiar sonido. No encontrarlo nos permite sin más, descartar a la estenosis aórtica como responsable del cuadro.
Como bien se discute en el comentario de este ateneo, presiones pulmonares cercanas a las sistémicas (presiones en la arteria pulmonar de 70 a 90 mm Hg !!!) seguramente tendrían traducción en el examen físico de este paciente de 72 años. La maniobra de Dressler apoyando la mano en la región paraesternal izquierda debiera haber levantado la mano del examinador, expresando el crecimiento de las cavidades derechas.
El análisis de este caso nos ofrece muchos costados para la crítica, desde el examen clínico insuficiente, hasta la interpretación errónea de resultados. Un centelleograma ventilación/perfusión de baja probabilidad para TEP, contextualizado en este paciente con hipoxemia moderada a severa, e hipertensión pulmonar severa, debiera haber sido ajustado a “alta probabilidad”, y se hubiera requerido un centelleograma totalmente normal para abandonar esa hipótesis diagnóstica.
La introducción del ecocardiograma en la práctica clínica de rutina, la posibilidad de utilizar Doppler para estimar presiones en las distintas cavidades cardíacas, e interrogar las mismas en reposo, en esfuerzo, obteniendo datos casi comparables con los estudios invasivos como el cateterismo cardíaco, ha revolucionado la práctica de la medicina interna y de la cardiología. Como resultado de ello, las nuevas generaciones de médicos, hemos ido perdiendo la destreza para la obtención de datos semiológicos que nuestros maestros ostentaban. La tecnología aplicada a la medicina, no debería, sin embargo, ser motivo para dejar de realizar un adecuado examen semiológico, seguido de la solicitud razonada de todos los estudios que sean necesarios, que en la situación ideal, no harán otra cosa que confirmar nuestras sospechas. Es de esta manera, cotejando nuestros hallazgos con el resultado de los estudios, como la medicina nos deparará muchas más gratificaciones en la práctica diaria. Debemos sólo hacer un uso racional de estos recursos que día a día nos abruman, debemos conocerlos, y utilizarlos cuando corresponda, saber de sus indicaciones, y de cuándo se convierten en gastos inútiles para el sistema, debemos conocer sus flaquezas y sus debilidades, y en que situaciones son verdaderamente costo-efectivos, y contribuyen no tan solo a nuestra eficacia, sino fundamentalmente a nuestra eficiencia diagnóstica.
En este caso, un ecocardiograma en la primera consulta, después de un cuidadoso examen físico, hubiera confirmado nuestra sospecha de hipertensión pulmonar como causa de los síntomas, y nos hubiese dirigido directamente a abordar el diagnóstico diferencial de la misma, tarea no muy complicada, porque ya otros se ocuparon antes de escribir las guías, y los algoritmos correspondientes. En este caso por ejemplo, las causas más comunes de hipertensión pulmonar, tales como la insuficiencia cardíaca izquierda, y las enfermedades pulmonares quedaron rápidamente descartadas, y el tromboembolismo pulmonar se fue transformando en una hipótesis diagnóstica cada vez más atractiva. Se podría haber asumido también que si la causa de la hipertensión pulmonar era un tromboembolismo pulmonar, este era subagudo/crónico. Nunca un tromboembolismo pulmonar agudo presenta esas presiones en la arteria pulmonar, ya que para ello requiere de un ventrículo derecho hipertrófico, y la hipertrofia es un proceso que demanda semanas a meses.
Este paciente no tenía un orificio estrecho fijo en un punto de su sistema circulatorio, como la estenosis aórtica, o la estenosis pulmonar, pero tenía una reducción global, mayor del 50% del sistema circulatorio pulmonar que se comportaba en el esfuerzo como una valvulopatía estenótica. El paciente, con la descripción de su enfermedad, nos estaba explicando la fisiopatología de sus síntomas.
Bibliografía.
1. Moser KM, Auger WR, Fedullo PF. Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 1990;81:1735-1743.[Medline]
2. Symbas PN, Jacobs WF, Schlant RC. Chronic pulmonary arterial embolization or thrombosis. Am J Cardiol 1971;28:342-347.
3. Sutton GC, Hall RJC, Kerr IH. Clinical course and late prognosis of treated subacute massive, acute minor, and chronic pulmonary thromboembolism. Br Heart J 1977;39:1135-1142.[Medline]
4. Rich S, Levitsky S, Brundage BH. Pulmonary hypertension from chronic pulmonary thromboembolism. Ann Intern Med 1988;108:425-434.[Medline]
5. Monreal M, Ruiz J, Salvador R, Morera J, Arias A. Recurrent pulmonary embolism: a prospective study. Chest 1989;95:976-979.[Abstract]
6. Dalen JE, Banas JS Jr, Brooks HL, Evans GL, Paraskos JA, Dexter L. Resolution rate of acute pulmonary embolism in man. N Engl J Med 1969;280:1194-1199.[Medline]
7. Chitwood WR Jr, Lyerly HK, Sabiston DC Jr. Surgical management of chronic pulmonary embolism. Ann Surg 1985;201:11-26.[Medline]
8. The PIOPED Investigators. Value of the ventilation-perfusion scan in acute pulmonary embolism: results of the prospective investigation of pulmonary embolism diagnosis (PIOPED). JAMA 1990;263:2753-2759.[Abstract]
9. Mills SR, Jackson DC, Sullivan DC, et al. Angiographic evaluation of chronic pulmonary embolism. Radiology 1980;136:301-308.[Abstract]
