Paciente de 59 años con edema duro de miembros inferiores y manos.Dermopatía fibrosante nefrogénica / fibrosis sistémica nefrogénica.

Paciente femenina de 59 años con insuficiencia renal crónica terminal en plan de hemodiálisis tri-semanal desde hace 3 años, que desde hace 4 meses comenzó a notar edema en ambos miembros inferiores, al principio blando, pero que con el correr de los meses, fue adquiriendo una consistencia firme, hasta la actualidad en que tiene consistencia leñosa. La superficie es irregular y presenta discreto aumento en la temperatura local a ese nivel. Desde hace unos días tiene la sensación de que los muslos y ambas manos, están siendo afectados por el mismo proceso, aunque no se logra evidenciar cambios objetivos en la observación y en el tacto de dicha zona.

Antecedentes:

insuficiencia renal terminal secundaria a nefropatía por IgA. Hace 6 meses presentó un episodio de pérdida de conocimiento, seguido de hemiparesia derecha, con recuperación total en algunas horas y sin dejar secuela neurológica. Se estudiaron los vasos de cuello con angio-RMN, y se realizó una RMN de cerebro, siendo ambos estudios normales. Se interpretó el cuadro como probable parálisis de Todd (post-convulsiva) por probable episodio convulsivo sin testigos. Desde el punto de vista de laboratorio, se destaca una anemia normocítica secundaria a la insuficiencia renal, y valores nitrogenados acorde a su condición de insuficiente renal. El resto del laboratorio, incluyendo metabolismo fosfo-cálcico es normal. FAN negativos.
Actualmente está medicada con amlodipina, calcio, quelantes de fosfato, ranitidina, hierro, vitamina C, y eritropoyetina en un régimen tri-semanal.

Cuál es el diagnóstico?




Diagnóstico:

Dermopatía fibrosante nefrogénica (DFN)/ fibrosis sistémica nefrogénica (FSN)

La fibrosis sistémica nefrogénica, originalmente fue denominada dermopatía fibrosante nefrogénica por las características de la piel. Sin embargo estudios posteriores mostraron que los pacientes tenían fibrosis de estructuras más profundas que incluían músculos, fascias, pulmones y corazón.

Ocurre exclusivamente en pacientes con insuficiencia renal.
Está caracterizada por 2 hallazgos primarios:
1) Engrosamiento y endurecimiento de la piel de extremidades y tronco.
2) Marcada expansión y fibrosis de la dermis asociada a fibrocitos CD34-positivos.

Etiología:

No hay casos descriptos antes de 1997, lo cual permite sugerir que estamos en presencia de una enfermedad nueva, probablemente debida a exposición de pacientes con enfermedad renal avanzada a medicamentos nuevos, agentes infecciosos, o toxinas. Hay evidencia creciente que implican a los agentes de contraste que contienen gadolinio como causantes y desencadenantes del proceso.

Gadolinio:
Es un agente de contraste hiperosmolar (650 mosml/kg), no-iónico, no-tejido específico, administrado inicialmente en RMN. El gadolinio quelado es eliminado sin cambios exclusivamente por riñón. Su vida media es de 1,3 horas en voluntarios sanos, de 10 horas en pacientes con un filtrado glomerular de 20 a 40 ml/min, y de 34 horas en pacientes con insuficiencia renal terminal. En estos pacientes, con insuficiencia renal terminal, la vida media es reducida dramáticamente a 1,9 a 2,6 horas si se hemodializa al paciente inmediatamente después de administrado el gadolinio.

Riesgo:

Un tema importante en si mismo es la magnitud del riesgo de los pacientes con insuficiencia renal terminal expuestos a gadolinio. El riesgo reportado es de 2,5% a 5% en un estudio de 500 pacientes en hemodiálisis. Existe alguna evidencia de que hay una relación dosis-respuesta.
Eritropoyetina:
La iniciación de terapia con eritropoyetina humana recombinante (EPO) o un aumento de la dosis puede estar asociado fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), pero la verdadera naturaleza de la relación entre EPO y FSN permanece incompletamente conocida. La EPO ha sido inculpada debido a sus propiedades fibogénicas, por su propiedad de estimulación de la médula ósea y la observación de un gran número de fibroblastos CD34+ derivados de la médula ósea, infiltrando la piel en la DFN.

Anatomía patológica:

Una biopsia profunda de piel y tejido celular subcutáneo debe ser obtenida, ya que las lesiones fibróticas se pueden extender al tejido subcutáneo. Los hallazgos en la microscopía óptica varía desde una sutil proliferación de fibrocitos dérmicos en las lesiones tempranas, hasta el marcado engrosamiento de la dermis con una proliferación florida de fibrocitos con largas prolongaciones dendríticas en casos totalmente declarados, a menudo asociados a histiocitos, factor XIIIa, más células dendríticas dérmicas. Las gruesas bandas colágenas rodeando grietas, y el aumento variable de mucina son característicos de este proceso.
La tinción con inmunohistoquímica revela abundantes células dérmicas CD34+, con prolongaciones dendríticas alineadas con fibras elásticas en una densa red.

Hay dos factores implicados en la exagerada fibrogénesis tisular:
1) La vía del factor de crecimiento transformador beta (TGF-beta-1)
2) Un aumento de los fibrocitos circulantes.

Manifestaciones clínicas:

La fibrosis sistémica (FSN) se caracteriza por compromiso de piel en todos los pacientes y compromiso sistémico en algunos. Entre los pacientes con exposición a gadolinio, el período de latencia entre la exposición y el inicio de la enfermedad es usualmente entre 2 a 4 semanas. Sin embargo se han reportado casos tan cortos como 2 días, y tan largos como 18 meses.
Compromiso de piel:
El compromiso de piel en la FSN se presenta típicamente en forma simétrica, con placas fibróticas induradas, o nódulos subcutáneos que pueden o no ser eritematosos.
En la mayoría de los casos, las lesiones desarrollan primero en los tobillos, piernas, pies, y manos, y posteriormente comprometen los muslos, antebrazos, y menos a menudo el tronco o las regiones glúteas. El patrón de distribución común afecta los tobillos hasta debajo de las rodillas, la parte medial de los muslos, y la piel entre las muñecas, y la parte superior de los brazos bilateralmente. Ha sido descripto un patrón de distribución inusual que afecta la parte media e inferior del abdomen. La cabeza es respetada.
Las lesiones son a menudo precedidas por edema y pueden ser confundidas con celulitis. El edema generalmente se resuelve dejando retracción de la piel con engrosamiento y textura firme de la misma. La piel puede evolucionar a apariencia de adoquín (“cobblestone”), leñosa (“woody”) o de “piel de naranja”. La lesión puede ser pruriginosa y acompañada por dolor punzante o quemante. Los movimientos de las articulaciones pueden estar limitados por la fibrosis perdiendo flexibilidad.
Puede haber esclerodactilia. A diferencia de las condiciones esclerosantes autoinmunes, la livedo reticularis no se ve en la FSN.
Compromiso sistémico:
La prevalencia del compromiso sistémico es desconocido, pero un número de diferentes órganos ha sido descripta:
1) Induración muscular puede ser vista, pero la fuerza no está afectada. Las contracturas de las articulaciones en la enfermedad avanzada. La limitación en el movimiento parece ser debido a engrosamiento de la piel periarticular, ya que no hay evidencias de sinovitis ni artritis. La TAC mustra fibrosis de músculos y fascias en la mayoría de los pacientes severamente afectados; la fibrosis muscular es también observada en el examen histológico.
2) La fibrosis ha sido identificada también en una variedad de órganos internos, incluyendo pulmones (con reducida difusión del monóxido de carbono) y diafragma (con fallo respiratorio), miocardio, pericardio, pleura y duramadre.
3) Placas amarillentas en la esclerótica son comunes. (figura)

Los pacientes con enfermedad sistémica pueden tener marcada elevación de la eritrosedimentación y PCR.
La calcificación de partes blandas, músculos, vasos, miocardio y válvulas cardíacas han sido observados en pacientes con FSN. Sin embargo, estos hallazgos pueden resultar de hiperparatiroidismo secundario asociado a insuficiencia renal crónica avanzada.

Diagnóstico:

El diagnóstico de FSN se basa en los hallazgos histopatológicos de la biopsia de los sitios comprometidos. Una profunda biopsia incisional o punch debe ser llevada a cabo ya que los cambios típicos pueden extenderse a la grasa subcutánea, fascia, y músculo. Si la biopsia inicial no es diagnóstica se recomienda repetirla, si el cuadro clínico es fuertemente sugestivo de FSN.

Diagnóstico diferencial:

Debe hacerse con la esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia), escleromixedema, y con la fascitis eosinofílica.

· La ausencia de fenómeno de Raynaud es un fenómeno que argumenta contra la esclerosis sistémica progresiva. Además, la ausencia de FAN y anticuerpos anti-centrómeroso anti-DNA-topoisomerasa I (Scl-70) argumenta tanto contra las formas limitadas como difusas de esclerodermia respectivamente.

· Las lesiones de piel y los hallazgos histopatológicos recuerdan los hallazgos del escleromixedema. Las diferencias más importantes entre estas dos entidades son que la FSN respeta la cabeza, y que la mayoría de los casos de escleromixedema se asocian a gamapatías monoclonales, usualmente IgG con paraproteína lambda.

· La manifestaciones clínicas de la FSN recuerdan la fascitis eosinofílica, pero la diferencia con este cuadro es el compromiso frecuente de manos y pies en la FSN, áreas que son característicamente respetadas en la fascitis eosinofílica, y la ausencia de eosinofilia e infiltración tisular eosinofílica.

. La calcifilaxis, que puede ocurrir en pacientes con enfermedad renal crónica, puede ser confundida con FSN en sus estadios tempranos. La biopsia tisular y la presentación clínica pueden usualmente distinguir entre estos dos trastornos, pero ambas entidades han sido descriptas juntas en un case report (57)

Evolución:

La FSN tiene un curso crónico y sin remisión en la mayoría de los pacientes (10,11,13,22,61,63). En una revisión de la literatura publicada, 28% de los pacientes no tuvieron mejoramientos, 20% tuvieron un leve mejoramiento, y 28% murieron (10). La más severa y rápida progresión de la enfermedad de piel está asociada con peor pronóstico y muerte. Una forma fulminante de FSN con el desarrollo de contracturas en flexión y pérdida de la movilidad, ha sido descripta en 5% de los pacientes (22) Tales pacientes pueden transformarse en lisiados en pocas semanas.
Los mejoramientos y remisiones en FSN han sido descriptos, primariamente en pacientes con recuperación de la función renal (10,11,22,23). En tales pacientes, el mejoramiento en la función renal parece detener el avance de la enfermedad.

Resumen y recomendaciones:

1) La FSN es un trastorno fibrosante recientemente descripto, visto solamente en pacientes con insuficiencia renal moderada a severa, particularmente en pacientes en diálisis. Hasta Octubre de 2008 habían sido reportados 200 casos en el registro internacional de la universidad de Yale.

2) Hay evidencias crecientes que el agente de contraste gadolinio esté implicado en la etiopatogenia del trastorno. Este agente se elimina exclusivamente por vía renal. Más del 95% de los pacientes han estado expuestos a gadolinio y el riesgo estimado de presentar FSN después de la administración de gadolinio en pacientes con insuficiencia renal avanzada es de 2,5 a 5%.

3) Una biopsia de piel y la observación con microscopía óptica puede revelar una sutil proliferación de fibrocitos dérmicos en las lesiones tempranas y marcado engrosamiento de la dermis en la enfermedad severa. Tests especiales pueden demostrar gadolinio en tejidos afectados.
El evento desencadenante más probable es la deposición de gadolinio a nivel tisular. Esto puede ocasionar una fibrosis tisular local exagerada y/o la estimulación directa de la médula ósea para producir fibrocitos circulantes CD34+. Esta célula es la que finalmente se acumula en los tejidos y produce colágeno.

4) El compromiso de piel ocurre en todos los pacientes, mientras que sólo algunos tienen manifestaciones sistémicas. El período de latencia entre la exposición al gadolinio y el inicio de la enfermedad es usualmente 2 a 4 semanas aunque han sido descriptos períodos desde menores hasta mucho más largos (ver arriba). La enfermedad de piel presenta placas, pápulas y/o nodulos, con la piel afectada que se transforma en gruesa y firme y posiblemente adopta la forma de “piel de naranja”. Las manifestaciones sistémicas de compromiso pueden incluir induración muscular, contractura articular, fibrosis pulmonar, pleural, diafragma, miocardio, pericardio y duramadre.

5) El diagnóstico se basa en el examen histopatológico de la biopsia del sitio comprometido. Aunque el engrosamiento y endurecimiento de la piel que cubren las extremidades y el tronco pueden simular una serie de trastornos tales como esclerodermia, escleromixedema, y fascitis eosinofílica, el antecedente de enfermedad renal avanzada, asociada a la exposición al gadolinio es fuertemente sugestiva de FSN.

6) Entre los pacientes con filtrado glomerular de 30 ml/min o menos, o aquellos que están en diálisis, recomendamos NO ADMINISTRAR GADOLINIO, a menos que sea absolutamente necesario. En general preferimos en estos pacientes usar medios de contraste iodados con todas las medidas preventivas, que el riesgo mucho más severo de FSN.

7) No hay consenso entre el autor y los revisores de este trabajo, respecto a administrar gadolinio a pacientes con un filtrado entre 30 y 60 ml/min.

8) El gadolinio debe ser evitado en pacientes con FSN sospechada o confirmada.

9) Si un paciente debe recibir gadolinio, previamente debe chequearse la función renal, la presencia o no de acceso vascular de hemodiálisis y el timing de la sesión última y próxima de hemodiálisis. En este contexto nosotros sugerimos el siguiente approach:

· El paciente debe ser informado de los riesgos, beneficios y alternativas.
· Dado que la mayoría de los casos de FSN han seguido a la administración de gadodiamida (un tipo de gadolinio), nosotros sugerimos dar otra preparación de gadolinio tal como gadoteridol, a la menor dosis posible.
· Programar la siguiente sesión de hemodiálisis tan rápido como sea posible después de la administración del gadolinio (en horas y no días). Para eso, en pacientes que tienen un filtrado glomerular de 30 o menos y que no están todavía en plan de hemodiálisis, colocar un catéter de hemodiálisis transitorio para llevar a cabo una sesión de hemodiálisis inmediatamente después de la administración del gadolinio y repetir otra a las 24 horas.

Fuente: UpToDate 2009

Mejor respuesta.

Una mujer de 32 años es hospitalizada por un accidente isquémico cerebral transitorio del hemisferio izquierdo. Ha cursado asintomática excepto por disnea de esfuerzo. En el examen físico la frecuencia cardiaca es de 84 /minuto y regular, la TA de 120/80 mmHg, y las venas del cuello y pulmones son normales. El examen cardiaco revela un chasquido de apertura agudo en el ápex y un ruido diastólico medio de 2/6. La Rx de tórax es normal. El ECG solo muestra agrandamiento de aurícula izquierda. El ecocardiograma bidimensional señala una masa pedunculada sésil en la aurícula izquierda, con estenosis moderada de la válvula mitral e insuficiencia mitral moderada en el examen con Doppler.


Cuál de los siguientes debería ser el próximo paso:

A) Cámara gamma con radionúclidos.
B) Cateterismo cardiaco derecho e izquierdo.
C) Comenzar con heparina.
D) Cultivos de sangre en serie.
E) Cirugía cardíaca inmediata.

Respuesta correcta: E

Objetivo educacional: Reconocer la necesidad de remoción quirúrgica de urgencia de un mixoma auricular en pacientes con embolización sistémica.
El diagnóstico de mixoma auricular se establece por examen físico y se confirma por ECG. El chasquido de apertura es un ruido que produce el tumor, y la regurgitación mitral y estenosis resultan de la interferencia que produce el tumor pedunculado con el movimiento de la orejuela mitral durante el ciclo cardíaco. La embolia tumoral probablemente sea responsable del episodio isquémico transitorio. Un ecocardiograma bidimiensional puede diferenciar las imágenes características del mixoma auricular izquierdo de aquellas válvulas mitrales con vegetaciones. El tratamiento de elección para prevenir próximas embolizaciones tumorales es la remoción del tumor de la aurícula izquierda.

Bibliografía

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Varón de 81 años con hematoquecia masiva.

Presentación del caso

Dr. John C. Lamattina (Cirugía): Un hombre de 81 años fue admitido al hospital debido a hemorragia rectal masiva.
Él había estado en su estado habitual hasta las 4 a.m del día del ingreso hospitalario, momento en que se despertó por una sensación de distensión abdominal, náuseas, y urgencia rectal. Evacuó una mezcla (volumen estimado de 0,7 litros) de materia fecal y sangre roja. Se solicitó el servicio de emergencias.


A su arribo, su presión sanguínea era de 102/86 mm Hg, el pulso 46 por minuto (que aumentó a 86), la frecuencia respiratoria era de 20 por minuto, y la saturación de oxígeno de 89% mientras respiraba aire ambiente. La piel estaba rosada, con temperatura normal y seca.


Fue llevado por el servicio de emergencias a otro hospital. A su arribo, estaba alerta. No refería dolor abdominal o rectal, pirosis ni dispepsia, y no había presentado vómitis ni disfagia. La temperatura era de 36,6ºC, la TA de 113/88 mmHg, el pulso de 101 por minuto, y la frecuencia respiratoria de 24 por minuto. El examen físico era normal excepto por la presencia de sangre en el recto. Los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se colocó un catéter intravenoso.
Una Rx de tórax mostró una aorta ectásica y un aumento de la trama intersticial en ambos pulmones a predom inio periférico en ambas bases. No se veian consolidaciones, ni se veia neumoperitoneo debajo de los diafragmas. La Rx de abdomen reveló aire en delgado pero sin aspecto de íleo obstructivo, y se veia una escoliosis. Se le administró oxígeno (3 litros por minuto) por cánula nasal, y furosemidad intravenosa.
Aproximadamente 3 horas después de su arribo, presentó tres episodios de diarrea con sangre roja en un período de 19 minutos; cada episodio fue precedido de sensación de plenitud abdominal y náuseas. Los resultados de laboratorio son mostrados en la Tabla 1. Un segundo catéter fue colocado y se administró solución salina 500 ml intravenosa. El paciente fue transferido a este hospital, llegando al departamento de emergencia 2 horas después del último episodio de sangrado.
El paciente refirió que, cada año, durante los últimos años, había presentado un episodio de hemorragia digestiva baja. Dos años antes, durante una evaluación endoscópica del tracto gastrointestinal inferior durante un episodio de sangrado, se había observado abundantes bocas diverticulares universalmente en colon, ninguna de ellas sangrando activamente, y no había sangre ni anormalidades mucosas en el ileon terminal; una esofagogastroduodenoscopía reveló erosiones superficiales y sangre digerida en el estómago, aunque impresionaba como de origen traumático por la sonda nasogástrica; había erosiones superficiales en el duodeno, sin hemorragia activa.
El paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, hiperlipemia, insuficiencia cardiaca congestiva, enfermedad arterial coronaria con infarto agudo de miocardio (para lo que se había sometido a la colocación de un stent), EPOC, fibrosis pulmonar, gota, artritis, osteomielitis vertebral, y fractura de cadera. Los tests de laboratorio son mostrados en la Tabla 1. Él era viudo y vivía solo. Había tomado alcohol diariamente, y había fumado en el pasado; había dejado de tomar y de fumar hacía varios años. No había antecedentes familiares de cáncer gastrointestinal. Era alérgico a la penicilina y eritromicina, clindamicina y vancomicina. La medicación que tomaba antes de su internación eran: buprenorfina-naloxona, digoxina, modafinil, verapamilo, aspirina, furosemida, escitalopram, simvastatin, folato, cloruro de potasio, finasteride, quinina, pantoprazol, galantamina, y un complejo multivitamínico. Durante los últimos 5 meses había requerido oxigenoterapia domiciliaria (4 litros por minuto).
Al examen, el paciente estaba en moderado distress respiratorio, y levemente diaforético. La presión arterial, era de 97/51 mm Hg, el pulso de 95 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por minuto, y la saturación de oxígeno de 80% cuando respiraba aire ambiente que mejoraba a 92% con la oxigenoterapia (2 litros por minuto por cánula nasal) Las yugulares eran visibles con una altura de 10 cm. Había rales en ambos pulmones. El abdomen estaba blando con sonidos intestinales hiperactivos; no había dolor a la palpación profunda, distensión ni hepatoesplenomegalia. Había en el recto sangre roja amarronada. No se observaban hemorroides. Los pies estaban cálidos, los pulsos eran llenos, y el resto del examen físico era normal. Los electrolitos eran normales; los tests de isoenzimas cardiacas de CPK, y troponina eran negativos. Otros tests se muestran en la Tabla 1.
Se comenzó la administración endovenosa de : insulina, sulfonato de poliestireno sódico, ondasentrón, furosemida, esomeprazol, albuterol, solución salina normal (1 litro), plasma fresco congelado (2 unidades), y células rojas desplasmatizadas (4 unidades). La presión sanguínea subió, oscilando entre 110 a 117 la sistólica y 45 a 60 la diastólica, con una fecuencia cardiaca de 90 a 95 latidos por minuto. Se colocó una sonda nasogástrica, por la que se llevó a cabo un lavado gástrico que no mostró sangre en el estómago. La hematoquecia continuó. Los resultados de los tests de laboratorio son mostrados en la Tabla 1. Aproximadamente 7 horas después de su arribo, se colocó un catéter central y se transfundieron 3 unidades de glóbulos rojos adicionales. La disnea empeoró, con respiraciones de hasta 32 por minuto, por lo que fue intubado.

Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo:

Diagnóstico diferencial:

Dr. David G. Forcione: Yo estoy en conocimiento del diagnóstico en este caso. Este hombre de 81 años, con cardiomiopatía isquémica, EPOC, e insuficiencia renal crónica se presentó con hemorragia rectal masiva por varias horas. La evaluación de un sangrado rectal se había hecho 2 años antes, y había mostrado divertículos colónicos, sin anormalidades del tracto digestivo alto. En el departamento de emergencias su hematocrito continuó cayendo, a pesar de la resucitación con líquidos hasta el punto de la sobrecarga hídrica.
Las dos preguntas que deben tener respuesta urgente en este caso son: de donde está sangrando (diagnóstico anatómico), y qué ocasiona el sangrado? (diagnóstico etiológico)

Orígenes de sangrado rectal

Varios factores clínicos son útiles en determinar el origen y la causa de la hemorragia rectal aguda (menos de 3 días de duración) (1) en casos como este. La naturaleza de la hemorragia (melena o hematoquecia) y la tasa (intermitente o aguda y masiva), deben ser consideradas. La melena sugeriría un origen de la hemorragia, proximal al ángulo de Treitz (hemorragia digestiva alta), aunque sangrados lentos del tubo digestivo bajo (por ejemplo del intestino delgado, o colon derecho) pueden presentarse con melena. La hematoquecia (sangre roja por el recto), como sevió en este paciente, es más típica de origen en colon e intestino delgado, aunque una hemorragia digestiva alta masiva se puede presentar con hematoquecia, casi siempre con inestabilidad hemodinámica.
La aspiración del contenido gastroduodenal con sonda nasogástrica puede ayudar a distinguir entre el origen gastrointestinal superior o inferior. La aspiración de contenido bilioso no hemorrágico es sugestivo de sangrado distal al ángulo de Treitz (hemorragia gastrointestinal inferior). La presencia de sangre roja, o de aspecto “borra de café en el aspirado gastroduodenal, significa alta probabilidad de origen gastroduodenal, y es mandatorio de endoscopía digestiva alta inmediata. En este caso, no solo el aspirado gástrico no reveló sangre, sino que tampoco se aspiró contenido bilioso. Este resultado sugiere que el origen era distal al ángulo de Treitz, pero no descarta la posibilidad de sangrado de origen duodenal. La hemorragia digestiva baja, dá cuenta del 20% de todos los episodios de sangrado gastrointestinal; la mayoría de los episodios ocurre en pacientes de más de 65 años, como el nuestro. (2,3) La hemorragia digestiva baja puede ocsionar inestabilidad hemodinámica, anemia, y la necesidad de transfusión, como en este caso. Aunque la mayoría de los casos son auto-limitados, la tasa de mortalidad en series publicadas puede acender a 4%. (4)
El diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva baja aguda es amplia (Tabla 2). Realizando una cuidadosa historia clínica, es importante incluir los antecedentes de todas las patologías gastrointestinales.; este paciente había tenido erosiones gástricas y duodenales, y tenía divertículos colónicos en exámenes previos. Otras condiciones o medicamentos (por ejemplo disfunción renal, enfermedad hepática, uso de alcohol, medicación ulcerógena, antiplaquetarios, o anticoagulantes) pueden contribuir al sangrado o complicar su manejo. Este paciente había consumido alcohol hasta recientemente; él tenía una insuficiencia renal crónica y estaba tomando cloruro de potasio y aspirina.
El intestino grueso (colon y recto) es el origen más común de hemorragia digestiva baja. Sin embargo, debido a recientes avances en imágenes, el intestino delgado está siendo identificado en forma creciente como causa de hemorragia digestiva baja, dando cuenta de aproximadamente el 5% de los casos. Las hemorragias digestivas altas son causa de hasta 10% de los casos de hematoquecia. (5) En este caso, el origen alto del sangrado es improbable, debido a que el paciente estaba relativamente estable hemodinamicamente, tenía un aspirado nasogástrico negativo para sangre, y tenía una endoscopía digestiva alta negativa. El intestino delgado, tenía una probabilidad intermedia de ser el origen. Dado que el paciente tenía antecedentes de diverticulosis colónica, el origen colorectal del sangrado es el más probable.

Causas de hematoquecia:

Los pacientes que tienen neoplasias o anormalidades vasculares, raramente se presentan con hematoquecia masiva, y además, ninguna de esas lesiones fueron evidenciadas en una colonoscopía reciente. A pesar del antecedente de uso de alcohol en el pasado, las várices mesentéricas o rectales son improbables, debido a que el examen físico, y el resultado de los estudios de laboratorio y endoscópicos no sugieren hipertensión portal. La hemorragia diverticular es la causa más común de hemorragia colorectal, y nuestro paciente tenía antecedentes de divericulosis colónica. Así, la causa más probable en este caso es la hemorragia diverticular. No obstante, un sangrado producido por divertículos yeyunoileales o una neoplsia de intestino delgado (por ejemplo tumores estromales o hemangiomas) son también posibles.

Approach quirúrgico:

Dr. Hasan B. Alam: La causa líder de complicaciones y muerte en pacientes con hemorragia digestiva masiva es el retraso o la incapacidad de controlar la hemorragia. Así, el objetivo quirúrgico primario es controlar la hemorragia rápidamente, lo cual es difícil cuando el origen del sangrado no es claro. El médico tiene que apoyarse en forma equilibrada, y optar entre los estudios diagnósticos localizadores del sangrado, procedimientos todos que insumen tiempo, y los procedimientos quirúrgicos que salvan vidas sin localización preoperatoria previa. Como regla general, la causa precisa de la hemorragia es menos importante para la planificación de la cirugía, que la localización anatómica.

Las siguientes cuatro preguntas conducen a la elección de los estudios diagnósticos, y determinan la urgencia del procedimiento quirúrgico:

Primero, donde está el origen del sangrado (estómago o duodeno, colon o intestino delgado)? Cuando se compara con el origen proximal al ángulo de Treitz, que son fácilmente localizados por endoscopía digestiva alta, y colónico, que pueden ser controladas con colectomías totales, las hemorragias de origen en intestino delgado son extremadamente dificultosas de diagnosticar y tratar.

Segundo: está el paciente sangrando activamente?

Tercero: cuán rápido es el sangrado, y cuán inestable hemodinamicamente está el paciente?

Cuarto: finalmente, es posible el control endoscópico o angiográfico del sangrado, o se requiere intervención quirúrgica?

Resucitación:

La respuesta del paciente a la resucitación inicial, guía los procedimientos a realizar a continuación. Los pacientes que no responden a la resucitación inicial, necesitan ser rápidamente transportados al quirófano o a la sala de endoscopías (dependiendo del origen del sangrado) para control de la hemorragia. Si la resucitación inicial resulta en la normalización del status hemodinámico, ulteriores estudios diagnósticos pueden ser llevados a cabo cuando el sangrado se ha detenido o ha disminuido en intensidad.
La resucitación agresiva con líquidos (soluciones cristaloides) sólos, pueden potenciar la injuria celular causada por el shock y aumentar el riesgo de distress respiratorio agudo, fallo multiorgánico, hemodilución y coagulopatía, (6) y no hay evidencias de que la administración de grandes volúmenes de líquidos intravenosos, en casos de hemorragias no controladas, mejore los resultados. (7) Así, la resucitación agresiva con fluidos, no es un sustituto de un rápido control de la hemorragia en estos pacientes. (8) En estudios con animales, la resucitación hipotensiva (en que la presión sanguínea es suficiente para permitir la perfusión pero sin llegar a normalizarla) redujo el riesgo de muerte en modelos de hemorragia. (9) Los pacientes con trauma quienes tienen requerimientos de masiva transfusión de glóbulos rojos parecen tener mejores resultados cuando son tratados tempranamente con plasma y plaquetas (10); por lo tanto, nosotros usamos plasma fresco y congelado, y plaquetas durante la resucitación inicial, para prevenir el desarrollo de coagulopatía, (11,12) aunque este approach no ha sido validado por estudios prospectivos randomizados.

Estudios diagnósticos:

Este paciente tuvo una respuesta transitoria pero requirió resucitación continua. Por lo tanto, los estudios para determinar la localización de la hemorragia deben ser seleccionados cuidadosamente, para evitar dilaciones innecesarias en el cuidado definitivo del paciente.
La vasta mayoría de las hemorragias digestivas bajas son causadas por enfermedades colónicas. Aunque este paciente tenía diverticulosis colónica conocida, el sangrado activo por un divertículo no había sido observado en sangrados previos. Un origen anorectal fue descartado por el examen físico; si está indicado, uno puede realizar una sigmoidoscopía rígida al lado de la cama del paciente. La recuperación de líquido no hemorrágico por sonda nasogástrica descartó el origen gástrico pero no duodenal del sangrado. Así, aunque el colon fuese el origen más probable del sangrado, nosotros no nos sentíamos cómodos indicando una colectomía en ese momento.

Nuestras opciones para diferenciar entre origen primario en intestino delgado y colónicos, incluyó endoscopía (colonoscopía o enteroscopía), angiografía, y una cámara gamma con glóbulos rojos marcados con isótopos.

Cuando el origen de la hemorragia permanece sin identificar preoperatoriamente, esta puede ser localizada por laparotomía y enteroscopía intraoperatoria en 80% de los casos(13); sin embargo, la intervención quirúrgica a menudo falla, así que elegimos transportar al paciente a la sala de angiografías, para localizar el origen del sangrado, y planeamos la transferencia inmediata a la sala de cirugía.

Cuidados críticos durante el transporte:

Para llevar a cabo una angiografía visceral en este paciente crítico, hay que trasladarlo de un área de cuidados críticos (departamento de emergencias) a la sala de angiografía, donde no hay disponibilidad de este tipo de soporte para pacientes en grave estado. La morbilidad resultante del traslado a estos sectores, a pacientes inestables, es de 13% a 33%, y requiere cambios mayores en el cuidado en hasta un 25% de los casos. (16) Este riesgo debe ser contrapesado con los beneficios del estudio diagnóstico. Cuando el transporte es absolutamente necesario, un grupo bien entrenado debe viajar con el paciente para brindar cuidado crítico en esa ruta, en otras palabras, la unidad de cuidados intensivos viaja con el paciente!!!

La Sociedad de Cuidados Médicos Críticos (Society of Critical Care Medicine) desarrolló guías para el transporte del paciente críticamente enfermo (17) que es un plan de pretransporte, coordinación y comunicación, personal especial de transporte, equipo de transporte, monitoreo durante el transporte, y documentación. Un equipo completo de enfermeras de terapia intensiva, residentes de cirugía, y un anestesista acompañaron a este paciente a la sala de angiografía, y un cirujano estaba esperando listo para operar en el quirófano!!!

Además, debido a su experiencia con pacientes críticamente enfermos y traumatizados, (18) este hospital tiene un grupo quirúrgico que puede brindar atención quirúrgica en cualquier lugar y momento (19,20); este grupo, fue responsable del traslado preoperatorio, estuvo presente en la operación y trasladó al paciente en el posoperatorio de este paciente
Dr. Sanjeeva P. Kalva: Una angiografía de la mesentérica superior (Figura 1A) reveló extravasación activa de material de contraste de una rame yeyunal proximal. Esta rama fue cateterizada superselectivamente con un microcatéter. La arteriografía a través de este microcatéter (Figura 1B) reveló extravasación de material de contraste y opacificación del yeyuno. Había indicios sugerian aumento de vascularización en el lugar de extravasación del contraste. Nosotros sospechamos que había un tumor o un divertículo de intestino delgado, y decidimos embolizar el vaso sangrante, con el objetivo de que al menos no sangrara activamente por un tiempo y que permitiera estabilizar al paciente hasta llegar a la sala de cirugía. El vaso sangrante fue embolizado con dos coils y un disparo de Gelfoam (Figura 1C). Su status hemodinámico mejoró después de la embolización. El catéter fue dejado en la rama yeyunal, para ayudar al cirujano a identificar el segmento de intestino rápidamente. El paciente fue trasladado a la sala de cirugía.

Diverticulosis yeyunal

Dr. Forcione: Después de preparar mi diagnóstico diferencial (sin conocimiento del diagnóstico del paciente), revisé los hallazgos angiográficos, que creo son consistentes con una hemorragia diverticular yeyunal. Los divertículos adquiridos pueden ser vistos a lo largo de todo el intestino delgado: 79% en duodeno, 18% en yeyuno e ileon, y 3% en los tres segmentos. (21) En base a los datos de las series de seriadas gastroduodenales con agentes orales, la frecuencia de divertículos duodenales es de 6 a 7% de la población, y la frecuencia de divertículos yeyunoileales es de aproximadamente 0,7% (22) Las series de autopsias, sin embargo, muestran que la prevalencia de divertículos yeyunoileales es tan alta como 4,6%. (23) La diverticulosis yeyunoileal es más comunmente vista en hombres, en la 7º u 8º décadas de la vida. Entre los casos de diverticulosis yeyunoileal, 35% estan asociados con divertículos de colon, como se vió en este paciente, 26% se asocian con divertículos duodenales, y 2% con divertículos de esófago. (24)
De los pacientes con diverticulosis yeyunoileal, 46% tienen complicaciones, cuando se compara con el 13% de los pacientes que tienen divertículos duodenales. (22) Los síntomas incluyen dolor y malabsorción debida a sobrecrecimiento bacteriano, y son vistos en 40% de los casos de los pacientes con divertículos de intestino delgado. La presentación con síntomas agudos es vista en 18% de los casos de estos pacientes, e incluyen perforación, diverticulitis, y hemorragia. (25) La hemorragia gastrointestinal es característicamente aguda y masiva como lo fue en este caso. (26) El diagnóstico es raramente hecho preoperatoriamente en pacientes con inicio agudo de los síntomas como en este caso.

Diagnóstico clínico:

Diverticulosis yeyunal o tumor con hemorragia

Diagnóstico del Dr. David G. Forcione.
Divertículo yeyunal con hemorragia

Toma de decisiones intraoperatorias

Dr. Alam: En la sala de operaciones, la inspección del intestino delgado en la laparotomía no mostró evidencias de sangre en la luz intestinal. El catéter angiogiográfico fue fácilmente localizado por palpación del mesenterio, apuntando directamente a un gran divertículo yeyunal. (Figura 2 A). Tenía una relación cuello-saco pequeña, que es típico de los divertículos de intestino delgado, lo que los hace difíciles de diagnosticar en los estudios de contraste oral, debido a la dificultad de llenado de los mismos con la sustancia de contraste. También, debido al estrecho tamaño del cuello, estos divertículos están típicamente colapsados, y son difíciles de identificar en la grasa mesentérica; sin embargo, en este caso, fuimos capaces de identificar varios divertículos agrupados en un segmento del yeyuno proximal.

Llevamos a cabo una resección segmentaria de intestino delgado 8Figura 2B), que es el tratamiento de elección. No se vió sangre en la luz intestinal en la porción resecada; por lo tanto, para confirmar que habíamos sacado el segmento sangrante, nosotros abrimos el divertículo, en cuyo fondo había un vaso expuesto, cubierto por un coágulo. (Figura 2C)

Discusión patológica.

Dr. Joseph Misdraji: El segmento de intestino delgado contenía varios divertículos a lo largo del borde mesentérico; el más grande tenía varios centímetros de diámetro. El cortedel divertículo reveló hernia de la mucosa y de la muscularis mucosae a través de la muscular propia (Figura 3A), hallazgos consistentes con enfermedad diverticular adquirida, e inconsistente con enfermedad diverticular congénita, tal como el divertículo de Meckel, que están rodeados por todas las capas de la pared intestinal. Dentro del divertículo más grande había varias áreas de ulceración mucosa (Figura 3B). En una sección, una gran arteria mostraba evidencia de degeneración de su pared, fibrina, y células endoteliales reactivas. La localización de esta arteria era consistente con el sitio de la hemorragia (Figura 3C)

La vasta mayoría de los casos de diverticulosis yeyunoileal afecta el yeyuno, con predilección por el yeyuno proximal. (24,27,28,29) Una minoría de los casos afectan el ileon, ya sea solo, o junto con el yeyuno. (24,28) Los divertículos yeyunales tienden a ser múltiples, como en este caso, mientras que los divertículos ileales son mas probablemente solitarios que múltiples. (21,30) Los divertículos del intestino delgado, como los de colon, , se presume son debidos a aumentos de la presión luminal, resultando en una hernia de la mucosa a través del punto en que los vasos atraviesan la pared intestinal. (21,28)
Anatomopatologicamente, los divertículos adquiridos ocurren en el borde mesentérico del intestino, donde los vasos penetran la pared; en contraste, los divertículos congénitos ocurren en el borde antimesentérico del intestino. (21) Como con otros divertículos adquiridos, los divertículos en este caso consisten en mucosa, muscularis mucosae, y submucosa, pero no la muscular propia. Ellos pueden ir en tamaño desde muy pequeños hasta bolsas de 4 a 5 cm de diámetro. (24)
Estudios con bario como contraste oral reportaron tener peristalsis no coordinada en el segmento afectado. (27) Aunque un trastorno muscular o neural puede explicar la motilidad intestinal alterada, ninguna alteración patológica además del engrosamiento de la muscularis se encuentra la mayoría de los casos. En un estudio, el examen de los segmentos intestinales resecados en 10 pacientes, mostaron cambios de esclerosis sistémica en 4 pacientes, miopatía visceral en 2, y neuropatía con inclusiones intranucleares en 1. (31) Esos hallazgos no han sido vistos en otras series. En este caso, no demostramos ese tipo de trastornos.

Dr. Lamattina: El paciente se recuperó sin problemas, y fue transferido en el posoperatorio a la unidad de terapia intensiva, la traquea fue extubada la mañana siguiente, y al segundo día pasó a la sala de cirugía. Fue dado de alta al 7º día del posoperatorio. Yo lo visité en su casa a los 2 meses y lo encontré bien, y totalmente reintegrado a sus actividades normales.

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Hay alguna pregunta o comentario?

Dr. Paul S. Russell (Cirugía): Que hubiera pasado si se hubiese dado por terminado el procedimiento terapéutico con la colocación de coils sin realizar la resección quirúrgica?
Dr. Kalva: Es probable que hubiese sangrado otra vez. La incidencia de hemorragia recurrente es alta, y las tasas de mortalidad para cuidado conservador vs quirúrgico son de 80% y 14% respectivamente. (32) Las causas de sangrado por divertículos duodenales incluyen trauma a los vasos mesentéricos, ulceración mucosa, y diverticulitis sin ulceración, (29,32,33) así que el resangrado puede ocurrir del mismo o de otro divertículo.

Diagnóstico anatómico:
Enfermedad diverticular del yeyuno con hemorragia

Fuente:
From the Gastrointestinal Unit (D.G.F.); the Division of Trauma, Emergency Surgery, and Surgical Critical Care (H.B.A.); and the Departments of Radiology (S.P.K.) and Pathology (J.M.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (D.G.F.), Surgery (H.B.A.), Radiology (S.P.K.), and Pathology (J.M.), Harvard Medical School.
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Cuando sospechar estenosis de la arteria renal?

1) Hipertensión de inicio antes de los 30 años.
2) Hipertensión severa después de los 55 años.
3) Hipertensión refractaria, acelerada o maligna.
4) Atrofia renal inexplicada o diferencia de más de 1,5 cm entre ambos riñones.
5) Edema agudo de pulmón súbito e inexplicado.
6) Insuficiencia renal inexplicada.
7) Aumento de valores nitrogenados después de comenzar con inhibidores de la enzima convertidora o bloqueantes del receptor de angiotensina.
8) Enfermedad arterial coronaria multivaso.
9) Enfermedad arterial periférica.
10) Insuficiencia cardíaca congestiva inexplicable o angina refractaria

American College of
Cardiology/American Heart Association

Paciente de 89 años con edema y dolor en miembro superior izquierdo. Síndrome doloroso regional complejo (enfermedad de Sudeck).

Paciente de sexo femenino de 89 años, que se interna en la sala de Clínica Médica del Hospital Pintos de Azul, por dolor en miembro superior izquierdo.






Enfermedad actual:
La paciente presentó caída desde su propia altura hace 10 meses, como consecuencia de lo cual, presentó luxación de cadera izquierda (donde tenía prótesis parcial de la articulación de varios años de antigüedad) y traumatismo en hombro izquierdo. En el intento por levantarla, la paciente fue traccionada del miembro superior izquierdo por sus familiares, sufriendo probable lesión del plexo braquial, a partir de lo cual quedó con una parálisis braquial izquierda completa. Durante la internación de entonces, se reduce la luxación protésica en cadera, y se interpreta el cuadro de parálisis braquial izquierda como periférica, a pesar de que en esa internación se realiza TAC de cerebro que mostró lesiones isquémicas inespecíficas en ambos hemisferios.
Las Rx simples no mostraron fractura en hombro ni en cadera.
La paciente es dada de alta con tratamiento de sostén, rehabilitación kinésica en miembro superior izquierdo, y complejo vitamínico B, a pesar de lo cual el cuadro no mejora.
Hace 3 meses, 7 meses después del episodio de parálisis en miembro superior, la paciente comienza a quejarse de dolor quemante en dicho miembro superior, a lo que se agrega edema generalizado con signo de godet negativo, a predominio de la mano. El dolor es espontáneo pero se exacerba mucho con la presión y aún con el roce. La paciente no responde a los analgésicos por vía oral y AINES, así como a las medidas físicas tendientes desedematizar el miembro superior, por lo que se interna.
En la internación se observa una paciente en aceptable estado general, afebril, y con parámetros hemodinámicos normales. Parcialmente ubicada en tiempo y espacio, con algunos trastornos cognitivos que hacen sospechar un síndrome demencial leve.
En el examen físico, los datos positivos están limitados al miembro superior izquierdo donde se observa un edema desde la región del hombro, con temperatura levemente aumentada principalmente en forma distal, y con coloración normal. A nivel de la mano se observa un leve aumento comparativo de la sudoración sobre todo en la región palmar. La palpación despierta intenso dolor a predominio de la mano.
Se solicitan análisis de laboratorio que son normales, velocidad de sedimentación globular normal, Rx que muestran intensa osteoporosis en miembro superior.
La RMN de hombro es informada como: ruptura parcial del supraespinoso, ruptura y avulsión de la inserción capsular de la porción larga del bíceps en su inserción capsular.









Cuál es el diagnóstico?









Se hizo el diagnóstico clínico radiológico de síndrome doloroso regional complejo Tipo II (atrofia de Sudeck) en estadio 2.

Síndrome doloroso regional complejo(SDRC)

Etiología, patogenia manifestaciones clínicas y diagnóstico

Introducción:

El síndrome doloroso regional complejo (SDRC) es un trastorno de las extremidades que se caracteriza por dolor, inflamación, limitación del rango de movimiento, inestabilidad vasomotora, alteraciones en la piel, y desmineralización ósea “parcheada”. Frecuentemente comienza con una injuria, cirugía, o evento vascular tal como infarto de miocardio o stroke.
Existen en la literatura una gran cantidad de nombres alternativos para esta entidad, lo que trae un poco de confusión a la misma, y es así que se la puede ver descripta bajo los siguientes términos: distrofia simpática refleja, algodistrofia, algoneurodistrofia, causalgia, atrofia de Sudeck, osteoporosis transitoria, y atrofia ósea aguda. El compromiso de la extremidad superior siguiendo al stroke o al infarto agudo de miocardio es a veces llamado “síndrome hombro-mano”. Una conferencia de consenso en 1995 agrupó este trastorno bajo el título de síndrome doloroso regional complejo (1). El diagnóstico de SDRC requiere de la presencia de dolor regional y cambios sensoriales siguiendo a una noxa. El dolor es de mayor severidad que la esperada por la injuria desencadenante, y a menudo está asociada a color anormal de la piel, cambios de temperatura, actividad sudomotora anormal, o edema.
Dos tipos de SDRC han sido reconocidos:
· Tipo I que corresponde a pacientes con SDRC sin una injuria nerviosa clara, representando el 90% de los casos.
· Tipo II antiguamente llamada causalgia, que se ve después de una injuria nerviosa perfectamente conocida.

Etiología y patogenia:

La patogénesis del SDRC no es clara, pero parece que se produce una alteraciónen el arco reflejo después de un evento desencadenante. El arco reflejo, sigue las rutas del sistema nervioso simpático y es modulado por centros corticales para producir disturbios vasculares periféricos. Como consecuencia de ello, se observa una sensibilidad aumentada en respuesta al dolor, de los axones injuriados a la epinefrina y otras sustancias liberadas por los nervios simpáticos locales. La sensibilidad aumentada puede ser bloqueada por la administración intravenosa de agentes simpaticolíticos.

Eventos desencadenantes:
Un estudio de hace varios años de pacientes con SDRC mostró que una injuria a los tejidos blandos (partes blandas) fue el evento desencadenante en el 40% de los casos, fracturas óseas en el 25%, infartos de miocardio en 12%, y accidentes cerebrovasculares en 3%(2)
Estudios posteriores con series de casos mostraron lo siguiente:
· No se identificó evento desencadenante en el 35% de los pacientes en un reporte (3).
· El SDRC en el pasado ha sido reportado en 5 a 20% de los pacientes con isquemia miocárdica, y en 12 a 20% con hemiplejia (4). Sin embargo la incidencia en este contexto ha declinado con la actual indicación de deambulación temprana en estos eventos, y no los reposos prolongados indicados antes asociado a prolongadas terapias medicamentosas endovenosas.
· En un estudio de 60 pacientes con SDRC de rodilla, los procedimientos artroscópicos fueron los eventos precipitantes más comunes (5) La movilización temprana pasiva y la reducción del tiempo de torniquete ha reducido la incidencia de SDRC en este contexto.
· El SDRC ha sido desencadenado ocasionalmente por la colocación de una cánula arteriovenosa para hemodiálisis (6) o la administración de ciclosporina (7,8).
· Los disturbios emocionales al momento de ocurrir el evento desencadenante, y el stress emocional pueden ser importantes factores precipitantes asociados. (2,9)

Inflamación neurogénica:
Entre los mecanismos propuestos para la persistencia del dolor y la alodinia (hiperalgesia), que es el marcador del SDRC Tipo II, están la liberación de mediadores inflamatorios y péptidos inductores de dolor por los nervios periféricos. Los neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación cuando se administran experimentalmente incluyen la sustancia P, el neuropéptido Y, y el péptido relacionado con el gen de la calcitonina. La propagación de impulsos nerviosos en forma antidrómica, esto es, desde proximal a distal en un axón sensorial nociceptivo puede conducir a la liberación de neuropéptidos.
La comunicación entre los nervios aferentes y eferentes en el sitio de la injuria puede permitir una función de asa reentrante. Este modelo también ofrece una explicación para el fenómeno de alodinia, en el cual un estímulo normalmente indoloro en el miembro afectado, tal como tocar, produce un dolor quemante.
Hay algunos datos que sostienen el rol de los neuropéptidos en la patofisiología de la inflamación en el SDRC:
· Mayores niveles séricos de neuropéptidos, sustancia P, están presentes en pacientes con SDRC Tipo I comparados con sujetos sanos. (10) Sin embargo, los niveles en sangre venosa de la extremidad afectada y de la no afectada no son significativamente diferentes en pacientes con SDRC. Aunque los reactantes de fase aguda como la PCR, y la interleukina 6 (IL-6) no son significativamente diferentes en los dos grupos, la IL-8 y el factor de necrosis tumoral (TNF) soluble son mayores en pacientes con SDRC.
· Las concentraciones aumentadas de citoquinas proinflamatorias del tipo de la IL-6 y el TNF alfa se han encontrado creando ampollas de succión en las extremidades afectadas y no afectadas de los pacientes con SDRC Tipo I. (11) Esa diferencia persiste después de que ha habido mejoramiento clínico y esto argumenta en contra del rol de las citoquinas inflamatorias en estadios intermedios de SDRC.
· Aumentos significativos de IL-1 beta e IL-6, pero no TNF alfa en el líquido cefalorraquídeo de los individuos afectados de SDRC se ha observado cuando se los compara con los controles. (12)

Rol del sistema nervioso central:
El rol del SNC en la etiología del SDRC es sugerido por varias observaciones:
· El bloqueo nervioso simpático unilateral mejora el umbral doloroso (13).
· Los puntos gatillo miofasciales también desaparecen (aún en el miembro contralateral al bloqueo simpático) El electroencefalograma cuantitativo y los potenciales evocados somatosensoriales pueden ser anormales, indicando que la vía cortical puede estar comprometida (14).
· El aumento de la actividad de la vía nerviosa simpática mediada por el hipotálamo, producida por el descenso de la temperatura corporal, aumenta el área en que ocurre alodinia. (15)
· La reorganización de la representación cerebral cortical del miembro afectado, determinada por magnetoencefalografía, o RMN funcional, puede ocurrir en pacientes afectados; la reversión a un patrón más normal puede ocurrir con la resolución del dolor. (16,17)

Predisposición genética:
Puede haber factores genéticos afectados a la patogénesis del SDRC. La asociación de HLA con SDRC en 15 mujeres blancas que concurrían a una clínica del dolor, fueron diagnosticadas de SDRC en base a estrictos criterios de inclusión y exclusión. (18) Un aumento al doble de HLA-A3, y DR2 (15) fue observado comparados con los controles.

Manifestaciones clínicas

El SDRC puede ocurrir tanto en las extremidades superiores como en las inferiores (5,19-21); el compromiso de las extremidades superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual. (22) Las formas recurrentes de SDRC han sido descriptas.
Estadios clínicos:
hay descriptos 3 estadios clínicos en el curso del SDRC.

· Estadio 1: Sea siguiendo a un evento o sin causa aparente, el paciente desarrolla dolor en un miembro. El hallazgo esencial es un dolor quemante y a veces pulsátil, sensibilidad al roce, a la presión, o al frio, asociado a edema localizado. (19) La distribución del dolor no se corresponde al territorio de un nervio, tronco ni raíz nerviosa. Los trastornos vasomotores ocurren con intensidad variable, produciendo alteración del color y la temperatura. La radiografía es usualmente normal pero puede mostrar desmineralización en parches.

· Estadio 2: El segundo estadio es marcado por la progresión del edema tisular, engrosamiento de la piel y tejidos blandos articulares, atrofia muscular. Puede durar 3 a 6 meses.

· Estadio 3: El tercer estadio es más severo. Se caracteriza por limitación de los movimientos, el síndrome hombro-mano (retracción capsular provocando un hombro congelado), contractura de los dedos, cambios tróficos de la piel que presenta aspecto céreo, y uñas quebradizas. Las Rx muestran severa desmineralización.

Independientemente del estadio, hay un disminuído más que aumentado tono simpático que afecta el miembro; las manifestaciones autonómicas previamente atribuídas a sobreactividad simpática, actualmente se sospecha debidas a hipersensibilidad a las catecolaminas (29).
Los hallazgos considerados simpáticos en su génesis incluyen cianosis, color moteado, aumento de la sudoración, crecimiento anormal del pelo, inflamación difusa de tejidos no articulares, y en estadios avanzados, frialdad del miembro. Las manifestaciones urológicas incluyen hiperreflexia o arreflexia, que producen urgencia miccional, aumento de la frecuencia, incontinencia o retención urinaria (30).
Los puntos gatillo miofasciales son comunes en el área de trauma o alrededor de la cintura escapular y trapecio. (13,31) Las quejas de dolor en hombro ocurren más frecuentemente en mujeres, y a menudo representan una tendinitis asociada de uno o ambos tendones del bíceps (32) Aunque sólo una extremidad puede aparecer comprometida, una cuidadosa inspección de la contralateral a menudo revela cierta simetría (13,26). El codo usualmente es respetado.

Diagnóstico:

La presentación clínica temprana del SDRC es a veces confundido con otros trastornos tales como cervicobraquialgias, síndrome de Pancoast, vasculitis, artritis reumatoidea, neuropatía periférica, osteólisis migratoria, trombosis venosa, fístula arteriovenosa, esclerosis sistémica progresiva, atrofia difusa, y angioedema (19). El diagnóstico en este punto, puede ser dificultoso debido a la carencia de hallazgos objetivos, aunque la descripción de dolor quemante, parestesias y alteraciones de la temperatura de la piel son útiles. La fibromialgia puede coexistir; un antecedente de trastornos del sueño, dolor bilateral, y fatiga son también sugestivos.
Los tests autonómicos y el centelleograma pueden proveer pistas al diagnóstico, mientras que los estudios radiológicos pueden ayudar más tarde en el curso de la enfermedad más avanzada. Además, la respuestra al tratamiento es a menudo un muy útil test diagnóstico.

Tests autonómicos:
Los tests autonómicos consisten en: test de sudoración en reposo, test de temperatura en reposo, y reflejo sudomotor cuantitativo. Esos tests son típicamente llevados a cabo por un neurólogo y un psiquiatra pero pueden no estar disponibles. Un análisis retrospectivo de 396 pacientes con dolor crónico en un miembro a los que se le realizaron tests autonómicos concluyeron que una un aumento de la sudoración predijo el diagnóstico de SDRC con una sensibilidad de 94 y una especificidad de 98% respectivamente.

Estudios de imágenes:
El centelleograma, las Rx la RMN pueden ser útiles para el diagnóstico.

Centelleograma óseo:
El centelleograma tomado inmediatamente post inyección usualmente muestra perfusión disminuída en las áreas afectadas al principio de la enfermedad. (35) Después de 6 semanas del comienzo de los síntomas, un centelleograma tardío, usando pertenectato de tecnecio-99, puede revelar aumento de la captación en la periferia de las articulaciones de la extremidad afectada. (36,37)
El centelleograma óseo fue comparado con una Rx simple en 37 pacientes con SDRC post fractura (28 en estadio 1 y nueve en estadio 3) y 7 pacientes control con fracturas pero sin SDRC (38). La mejor distinción entre el grupo control y los pacientes con SDRC fue el centelleograma realizado en fase tardía. Comparados con las Rx simples, el centelleograma tiene mayor sensibilidad (97 vs 73%) y especificidad (86 vs 57%). La diferencia entre la precisión del centelleograma y las Rx fue mayor en pacientes en estadio I (97 VS 63%)
En contraste a los primeros dos estadios de la enfermedad, la centelleografía tiene valor dudoso llevado a cabo después de 6 meses después del inicio de los síntomas. (37) Por lo tanto en los estadios 1 y 2 se sugiere el uso de la centelleografía, y la Rx en estadio 3.

Radiografía simple:
Las Rx simples a menudo revelan osteopenia. Hallazgos menos comunes incluyen: destrucción de las articulaciones y huesos adyacentes, subluxación, neoformación ósea, y grandes cambios degenerativos.
Las Rx de las extremidades comprometidas pueden ser útiles en estadio 3, posiblemente revelando “osteopenia en parches” que es presumiblemente debido al aumento del flujo sanguíneo en estadios tardíos de la enfermedad (36).
El rango de desmineralización va desde extenso hasta muy limitado, y generalmente se aprecia en la región subcondral.
El centelleograma y o la Rx pueden ser usados en el segundo estadio de SDRC.

Resonancia magnética nuclear:
La RMN muestra cambios en todos los estadios de la enfermedad, y puede ser particularmente útil para identificar el estadio 1 y el estadio 3 de la enfermedad. Como ejemplo, la RMN confirmó el diagnóstco de SDRC en 45% en un estudio (39). En 35 pacientes en estadio 1 de la enfermedad se notaron los siguientes hallazgos: engrosamiento de la piel (31 pacientes); realce tisular con contraste; y edema de partes blandas(6 pacientes). En 5 pacientes con estadio 2 de SDRC se vió engrosamiento de la piel (2 pacientes), afinamiento de la piel (2 pacientes) y realce con contraste (1 paciente).
TAC:
La TAC muestra áreas focales de osteoporosis con apariencia de “queso Suizo”, sobre todo en estadio 3. No se aconseja este método por el costo y porque agrega mucha radiación y aporta poco al diagnóstico comparado con la Rx y el centelleograma.
Respuesta al tratamiento:
Un bloqueo simpático regional, o la perfusión regional (bloqueo de Bier) puede ser útil tanto en cuanto a la terapéutica como en cuanto al diagnóstico (ver abajo). Un brusco alivio del dolor y disestesias transitorias son sugestivos del diagnóstico de SDRC.

Resúmen y recomendaciones:

· El SDRC es un trastorno de las extremidades caracterizado por dolor, inflamación, limitación del rango del movimiento, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel, y desmineralización “parcheada”. Frecuentemente comienza después de una injuria, cirugía, o evento vascular, tal como infarto de miocardio o stroke.
· Dos tipos de SDRC son reconocidos: el Tipo I en el que no hay una causa definible de lesión nerviosa (antiguamente llamada distrofia simpática refleja); y el Tipo II en el que la injuria nerviosa está presente (también conocido como causalgia). El Tipo I es el 90% de los casos.
· Los eventos desencadenantes en el SDRC Tipo I son las injurias de partes blandas, fracturas, infartos de miocardio, y strokes. Sin embargo, el SDRC a veces ocurre sin una causa identificable.
· La patofisiología del SDRC no se conoce bien. Neuropéptidos y otros mediadores de dolor e inflamación pueden jugar un rol en el sistema nervioso periférico y central.
· Tres estadios de SDRC son reconocidos, y representan los estadios precoces, subagudos y crónicos de la enfermedad.
· El diagnóstico es sugerido por severo dolor, particularmente si es quemante o pulsátil, asociado a alteración de la temperatura de la piel. El hallazgo de aumento de captación de radionúclidos en el centelleograma óseo es de ayuda. Existen tests autonómicos para el estudio de estos pacientes. Estos pueden proveer evidencias objetivas de alteración de la función del sistema nervioso simpático. Nosotros sugerimos tests autonómicos sólo cuando el diagnóstico está en duda, o existen razones médico-legales.
· Además del centelleograma óseo, las Rx simples, la RMN , y la TAC pueden ser útiles. Para pacientes con estadios 1 y 2 de SDRC se sugiere el uso de centelleograma más que la Rx. Y nosotros sugerimos NO usar centelleograma en estadio 3.
· El diagnóstico diferencial de SDRC incluye cervicobraquialgia por compresión radicular, síndrome de Pancoast, vasculitis, artritis reumatoidea, neuropatía periférica, osteólisis migratoria, trombosis venosa, fístulas arterivenosas, esclerosis sistémica progresiva, y angioedema.
· Una respuesta al bloqueo simpático puede ser útil en el diagnóstico.

Prevención del SDRC:
El mejor tratamiento que tiene el SDRC es la prevención. La movilización temprana puede reducir el riesgo de desarrollarlo en pacientes con stroke o infarto agudo de miocardio.
La suplementación con vitamina C es otra medida preventiva que ha sido usada en el contexto del manejo de fracturas.
Movilización temprana:
La movilización temprana en pacientes con hemiplejía tuvo menor incidencia de SDRC contra los asignados a reposo convencional (8 vs 27% respectivamente) (42, 43).
Debe estimularse la movilización temprana en pacientes después de una injuria, infarto de miocardio o stroke. El uso prolongado de terapia endovenosa debe ser acompañada por movilización pasiva intermitente del hombro.
Vitamina C después de una fractura:
La fractura del radio distal puede conducir a SDRC de la extremidad superior, con una incidencia de menos de 22% (44,45). El uso profiláctico de vitamina C después de la fractura de muñeca puede disminuir el riesgo de SDRC.
Las dosis más efectivas en un gran estudio multicéntrico demostraron ser de 500 a 1500 mg/día (sin diferencias significativas entre ambas dosis) (46), reduciendo la incidencia de 10,1% a 2,4% cuando se la comparó con placebo.
El mecanismo de acción no se conoce. Por lo tanto nosotros recomendamos movilización temprana en pacientes con stroke, y vitamina C 500 mg/día para pacientes con fracturas de muñeca durante 50 días(47)

Tratamiento del SDRC

Un consenso de expertos (48) dice que el tratamiento es más efectivo cuando se comienza en Estadio 1, ni bien se establece el diagnóstico, y antes de que aparezcan los cambios radiológicos.
Sin embargo no está todavía claro si el paciente debe ser enviado inmediatamente a un especialista en dolor o si debe enviarse primero a un terapista ocupacional para movilización asistida del miembro afectado.

Pronóstico:
El pronóstico del SDRC Estadio 1 es generalmente favorable. Algunos se resuelven espontaneamente (49) Los aspectos médico-legales a menudo empañan la evolución real del trastorno y muchas veces los litigios y la compensación laboral están presentes en estos casos. (50)

Educación del paciente:
La participación del paciente en la terapia física y ocupacional puede ser facilitada por una explicación de que el dolor neuropático no indica daño tisular en la región hiperalgésica. Alentarlo a la movilización activa.

Consejos y asistencia psicológica:
Los pacientes con SDRC pueden beneficiarse con terapia cognitiva conductual. Aunque el apoyo psicológico y la psicoterapia no se han estudiado en SDRC su utilidad en otras causas de dolor crónico es sugestivo de que estos pacientes también se benefician del mismo. Nosotros sugerimos consulta psicológica cuando en los SDRC de más de 2 meses de duración de los síntomas desde la presentación, cuando no responde al tratamiento, y cuando se sospecha condición psicológica co-mórbida, o trastorno psiquiátrico.

Terapia física y terapia ocupacional:
En contraste con la mejoría documentada en la prevención, este tipo de asistencia no tiene los mismos resultados en el tratamiento. (53,54,55) Sin embargo, si el diagnóstico se hace precozmente deben ser derivados.

Cesación de fumar.
Fumar cigarrillos parece ser un factor de riesgo para SDRC(56), por lo que debe alentarse el abandono del hábito.

Approaches farmacológicos:
Sólo unos pocos fármacos han sido estudiados en pacientes con SDRC (57)
Esas drogas son de las siguientes clases:
· Anticonvulsivantes.
· Bifosfonatos.
· Glucocorticoides orales.
· Calcitonina nasal.

Aunque no se han estudiado precisamente en SDRC la medicación antidepresiva es a menudo efectiva en reducir el dolor neuropático. La experiencia del autor en antidepresivos tricíclicos dice que estos reducen el dolor.
Las guías desarrolladas por un consenso sugieren comenzar con tricíclicos (amitryptilina, o nortryptilina), un anticonvulsivante (por ej gabapentin), un AINE, y para aquellos pacientes con dolor severo, agregar un opiáceo (48).
Otros approaches farmacológicos requieren administración de drogas por métodos más invasivos (57). Ellas incluyen, inyecciones de clonidina epidural e infusiones y bloqueos simpáticos regionales con bretilio. El bloqueo simpático local (por ejemplo infiltración del ganglio estrellado) con anestésicos locales puede aliviar rápidamente el dolor, pero su efectividad a largo plazo no se ha demostrado. Sin embargo puede ser útil para la movilización sin dolor del miembro afectado permitiendo la rehabilitación del miembro afectado.
Los anticonvulsivantes son beneficiosos en el dolor crónico, particularmente cuando es lancinante, quemante o punzante. Se han reportado muy buenos resultados en SDRC tipo I con gabapentin (58,59). Agentes más modernos como pregabalina (75 mg dos veces por día), o lamotrigina (25 mg dos veces por día). Aunque estas drogas no se han estudiado en SDRC, pueden usarse cuando los AINES y la amitryptilina han fracasado.
La clave del éxito es hacer cualquier tratamiento pero rápido. Los pacientes deben responder dentro de días de comenzado el tratamiento, y si no lo hacen, pasr rápidamente el nivel siguiente.

Tratamiento tópico:
La aplicación tópica de capsaicina en crema es usada para el dolor neuropático (al 0,075%), puede ser aplicada 4 veces por día sobre las áreas dolorosas. Puede ocurrir quemazón local o irritación de la piel pero desaparece con el uso continuo. El tiempo de tratamiento con capsaicina suele ser de 3 a 5 días.

Bifosfonatos:
Los bifosfonatos han sido usados para prevenir la reabsorción ósea en pacientes con SDRC (60), pero pueden también ser útiles para aliviar el dolor. Pamidronato endovenoso (62) y alendronato oral o parenteral (63,64) pueden usarse.

Glucocorticoides:
Prednisona (30 a 80 mg/día) en dosis divididas puede ser efectiva. (45)
Los glucocorticoides orales pueden ser más efectivos que los AINES (68). La experiencia del autor en distrofia simpática refleja antes de la contractura ha sido excelente, particularmente cuando se usa junto a un antidepresivo tricíclico y terapia física.

Calcitonina:
El uso racional de calcitonina afecta la capacidad de esta droga de retardar la reabsorción ósea y de un efecto analgésico propio. Las dosis que se usan son 300 a 400 UI/DÍA administrados por inyección o por vía nasal.
La dosis y la duración del tratameinto es incierta. Algunos empiezan con 200 UI/día asociadas a paracetamol

Bloqueantes simpáticos:
Una sistemática revisión y un metaanálisis de 12 ensayos clíicos con bloqueantes simpáticos o simpáticoliticos (por ej propanolol, reserpina, o guanetidina) por vía oral o bloqueo simpático regional intravenoso mostró que estos no eran efectivos comparados con los controles (79)
La experiencia del autor sugiere que el dolor mantenido por sobreactividad
Simpática puede responder al agregado de antagonistas alfa 1 adrenoceptores. Algunos expertos recomiendan terazosina o fenoxibenzamina (48) El autor ha usado prazosin 81 a 6 mg/día) o fenoxibenzamina (10 a 30 mg/día).

Monitoreo de la respuesta al tratamiento:
Los pacientes en estadio 1 son vistos semanalmente y el tratamiento es cambiado si la respuesta es subóptima.
Formas invasivas de tratamiento de SDRC:
Los pacientes con SDRC que reciben terapia no invasiva, y que no mejoran se les puede ofrecer terapias más invasivas. (73) Ellas son las siguientes:

Inyecciones en puntos de dolor:
Pueden encontrarse puntos dolorosos en cintura escapular cuando el SDRC está limitado al miembro superior. Esos puntos dolorosos (puntos gatillo) se localizan en el trapecio, y en el músculo supraescapular en la mayoría de los pacientes. Allí se inyectan 40 mg de metilprednisona o un corticoide equivalente combinado con un anestésico local.

Estimulación nerviosa:
La estimulación eléctrica nerviosa puede ser útil en pacientes que no responden a otros tratamientos. El TENS (transcutaneous electrical nerve stimulation) puede ser útil en pacientes seleccionados (por ej en niños, y en pacientes con SDRC de reciente comienzo) (74) Un generador de impulsos eléctricos estimulando nervios periféricos implantado a largo plazo está bajo investigación. (74)

Clonidina epidural:
Las inyecciones epidurales de clonidina o por infusión pueden reducir el dolor en SDRC, aunque ocurren efectos colaterales como hipotensión y sedación frecuentemente. (67,75) La clonidina transdérmica puede reducir el dolor pero el efecto se limita a la zona de piel cubierta por lo que se sospecha un efecto periférico más que central (75). Nosotros aconsejamos clonidina sólo en pacientes refractarios a otros tratamientos.

Bloqueo nervioso simpático regional:
El bloqueo simpático puede ser realizado por infiltración de un anestesico local en la región del ganglio simpático o por infusión intravenosa de un bloqueante simpático típicamente combinado con un anestésico local (76).
Los pacientes con cambios cutáneos objetivos o cualquier pérdida persistente de movimiento pueden ser candidatos al bloqueo de los nervios simpáticos. Para ello el paciente debe ser derivado a un centro de dolor, a menos que haya disponibilidad de un anestesista experimentado.

Bloqueo ganglionar:
El bloqueo de ganglio simpático con una inyección de un anestésico local produce más alivio del dolor que la inyección de placebo (77). Los pacientes que responden al bloqueo del ganglio estrellado, confirman dolor dependiente del simpático. Estos pacientes típicamente están en el primer estadio de la enfermedad.
Algunos centros infunden usan una infusión de 40 mg de fentolamina con monitoreo cardivascular para aquellos pacientes con dolor de origen simpático. Sin embargo, el riesgo de hipotensión severa a veces limita su uso.
El bloqueo del ganglio estrellado puede ser llevado a cabo en intervalos de 1 a 4 días, repetido 6 a 12 veces. Este tratamiento es abandonado si no hay una inmediata respuesta del dolor después del primer o segundo bloqueo.

Bloqueo intravenoso regional:
El bloqueo intravenoso regional (bloqueo de Bier) es usado en algunos centros, cuando hay compromiso de miembro superior, antes del bloqueo del nervio simpático. Un torniquete colocado por encima del codo y debajo del sitio de la injuria permite la perfusión con la droga en el área afectada con intervalos de 48 a 72 horas. El agente usado es ketorolac 830 a 60 mg), metilprednisona (80 a 120 mg), o bretilio (1,5 mg/kg). Esta modalidad no es tan popular ahora como en el pasado. (78)

Estimulación de los cordones posteriores de la médula espinal:
La estimulación de los cordones posteriores o dorsales de la médula espinal puede ser útil si fracasan las modalidades terapéuticas convencionales, particularmente en pacientes con enfermedad limitada a una extremidad (79,80). Esto es, una estimulación a largo plazo por implantación de un generador con un electrodo. Las complicaciones de esta técnica se producen en relación a la mala colocación del electrodo (81).

Simpaticectomía:
La simpaticectomía no ha sido comparada con placebo (cirugía fingida). La simpaticectomía quirúrgica o química puede considerarse cuando la enfermedad progresa a pesar de las medidas menos invasivas discutidas antes (82). Los que se benefician de este procedimiento son los pacientes con estadio 3 (gran compromiso de piel y contracturas). Sólo debe usarse en pacientes que previamente han tenido respuesta al bloqueo nervioso (o sea que tienen dolor relacionado con el simpático)

Otras modalidades de tratamiento:
El baclofen intratecal puede aliviar la distonía en pacientes con SDRC (84).
La hipnoterapia realizada por un profesional altamente entrenado puede tener buenos resultados (85,86)

Resumen y recomendaciones de prevención y tratamiento:

El SDRC es un trastorno de las extremidades caracterizado por dolor distribuido sin respetar el territorio de ningún nervio único, tronco nervioso o radicular. El dolor se acompaña de inflamación, limitación del rango de movimiento, inestabilidad vasomotora, cambios dérmicos, y en estadios tardíos desmineralización “parcheada”. Frecuentemente comienza con una injuria, una cirugía, o un evento vascular tal como un infarto de miocardio o un stroke.

Prevención:
Movilización temprana en stroke o infarto de miocardio. Para pacientes con fracturas se recomienda la vitamina C 500 mg/día durante 50 días.

Tratamiento:

Educación del paciente, terapia física y/u ocupacional.
Cesación de fumar.
Los tratamientos farmacológicos o invasivos se van progresando de acuerdo con la respuesta del paciente y de acuerdo al estadio:

Estadio 1: capsaicina en crema (0,075%) 3 a 5 dias.
Un antidepresivo tricíclico (amitriptylina 25 mg al acostarse y aumentar hasta 150 mg.
AINES (naproxen 250 a 500 mg 2 veces por día).
Si no responde, se puede inyectar una mezcla de anestésicos locales y un corticoide de efecto prolongado en puntos dolorosos en cintura escapular (40 mg de acetato de metilprednisona y 1 a 2 cm3 de lidocaína.
Si no hay puntos gatillos y el paciente sigue con dolor después de 3 a 5 días, agregar un anticonvulsivante (gabapentin, pregabalina o lamotrigina).
Si el dolor persiste se agrega calcitonina nasal o parenteral (200 mg 2 veces por día) o un bifosfonato intravenoso (pamidronato 1 mg/kg) u oral (alendronato 70 mg/semana).
Si el dolor persiste se comienza con prednisona 1 mg/kg de peso por día durante 3 día y se comienza a descender hasta la suspensión por un período de 3 semanas.

Estadio 2:
Se sugiere la misma secuencia de tratamiento que para el estadio 1, y derivar al paciente a un centro de dolor con especialistas en manejo de SDRC. Dependiendo de la experiencia del especialista, las intervenciones iniciales pueden ser bloqueo simpático regional o bloqueo ganglionar simpático. Otros recursos son la inyección de clonidina epidural, estimulador de nervio periférico implantable, y la estimulación de los cordones posteriores de la médula espinal.

Estadio 3:
Derivar al paciente a un centro terciario especializado en dolor



Traducción de UpToDate
Autor: Robert P Sheon, MD

Editor:Don L Goldenberg, MD last literature review version 17.1: enero 2009
Deputy Editor Paul L Romain, MD
Actualizado al 17 de enero 2009.
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