Una mujer de 30 años (embarazo 1, parto 1) fue ingresada en este hospital 6 días después del parto de su bebé debido a fiebre y dolor abdominal.
La paciente había recibido atención prenatal de rutina
en otro hospital. Los resultados de las pruebas de laboratorio obtenidas 6
meses antes de este ingreso se muestran en la Tabla 1 .
TABLA 1. Datos de laboratorio.
Seis días antes de este ingreso, la paciente se puso
de parto a las 35 semanas y 3 días de gestación y fue llevada al departamento
de urgencias de este hospital. Los resultados de las pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1. El resultado de las pruebas de colonización por
estreptococo del grupo B no estaba disponible; se administró tratamiento
empírico con vancomicina. Se produjo una rotura espontánea de membranas, lo que
dio lugar a un líquido transparente e inodoro. Ocho horas más tarde, la
paciente dio a luz por vía vaginal a un bebé varón y una placenta intacta.
Había perdido unos 300 ml de sangre y tenía una laceración perineal de segundo
grado, que se reparó. El bebé era grande para la edad gestacional, pesando 3575
g. El segundo día posparto, la paciente fue dada de alta.
Durante los 4 días siguientes, la paciente se extrajo
leche materna y visitó a su bebé en la sala de cuidados especiales de este
hospital todos los días mientras recibía tratamiento por prematuridad y dificultades
para alimentarse. Tenía calambres abdominales y pélvicos difusos leves y
sangrado vaginal con coágulos ocasionales. El día de la admisión actual,
desarrolló fiebre y escalofríos, y la paciente regresó al departamento de
emergencias de este hospital. La revisión de sistemas fue notable por pequeños
bultos dolorosos en el área inguinal en ambos lados que se habían desarrollado
durante el embarazo y habían drenado sangre y pus de manera intermitente.
También tenía hinchazón en las piernas que había disminuido desde el parto.
En el examen, la temperatura temporal era de 38,7 °C y
la presión arterial de 125/80 mm Hg. Los pulmones estaban limpios en la
auscultación, las mamas no dolorosas, el fondo uterino levemente doloroso y las
piernas levemente hinchadas. Se observaron pústulas eritematosas dolorosas que
drenaban un líquido purulento amarillento en el área inguinal del lado derecho;
había cicatrices en el área inguinal del lado izquierdo. La laceración perineal
reparada estaba sanando bien. El recuento de glóbulos blancos fue de 22.940 por
microlitro (rango de referencia, 4500 a 11.000). Otros resultados de pruebas de
laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron hemocultivos y cultivos
cervicales.
La paciente tenía rosácea, acné e hidradenitis
supurativa. Había tenido episodios de diverticulitis 5 y 2 años antes de este
ingreso, y había tenido un episodio de apendagitis epiploica 10 semanas antes
de este ingreso. Estaba tomando vitaminas prenatales, ácido azelaico tópico y
paracetamol e ibuprofeno según fuera necesario para el dolor abdominal. La
amoxicilina y la cefalexina le habían provocado urticaria. Trabajaba como
educadora y vivía con su marido y su perro en una zona suburbana de Nueva
Inglaterra. No fumaba ni vapeaba, no bebía alcohol ni consumía drogas ilegales.
Su padre y su abuelo paterno tenían artritis que se les había diagnosticado en
la edad adulta temprana, su hermano tenía la enfermedad de Crohn y otro hermano
tenía neurofibromatosis. Su madre estaba sana.
La tomografía computarizada (TC) del abdomen y la
pelvis, realizada después de la administración de material de contraste
intravenoso, mostró un agrandamiento uterino posparto normal, con leve
infiltración de grasa adyacente.
Se inició un tratamiento empírico con gentamicina y clindamicina.
La paciente ingresó en el hospital con un diagnóstico presuntivo de
endometritis. La fiebre, el dolor abdominal y la leucocitosis no remitieron, y
se añadió vancomicina el tercer día de hospitalización. Se administró una dosis
de prueba de cefepima el cuarto día de hospitalización. Cuando la paciente no
tuvo una reacción alérgica a la dosis de prueba, se suspendió la gentamicina y
la clindamicina, y se la trató con vancomicina, cefepima y metronidazol.
El sexto día de internación, se realizó una biopsia
endometrial. El examen patológico de la muestra de biopsia reveló restos
neutrofílicos que incluían fragmentos de estroma con un infiltrado neutrofílico
denso.
La resonancia magnética (RM) y la angiografía por
resonancia magnética de la pelvis, realizadas antes y después de la
administración de material de contraste intravenoso, mostraron ascitis leve (
Figura 1A ) y anasarca ( Figura 1B ). No se observó evidencia de retención de
productos de la concepción, acumulaciones de líquido o trombosis venosas o
arteriales. Cuatro días después, la angiografía por resonancia magnética de la
pelvis reveló un aumento de la ascitis y la anasarca, así como dos nuevas
acumulaciones de líquido: una acumulación parametrial izquierda con realce
periférico que medía 6,3 cm en su dimensión más grande ( Figura 1C ) y una
acumulación ubicada cerca de la unión uterocervical derecha que medía 3,2 cm en
su dimensión más grande ( Figura 1D ).
FIGURA 1. Estudios de imágenes del abdomen y la
pelvis.
Se realizó una resonancia magnética de la pelvis. Una
imagen sagital ponderada en T2 (Panel A) muestra ascitis de pequeño volumen
(flecha). Una imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa (Panel B)
muestra edema de la pared corporal (flecha), así como ascitis. Una imagen sagital
ponderada en T2 del lado izquierdo de la pelvis (Panel C) muestra una
acumulación de líquido en capas en el parametrio izquierdo (flecha). Una imagen
sagital ponderada en T2 del lado derecho de la pelvis (Panel D) muestra una
acumulación de líquido en la unión uterocervical derecha (flecha). También se
realizó una TC del abdomen y la pelvis. Una imagen axial contrastada (Panel E)
muestra agrandamiento difuso del hígado con realce periférico heterogéneo
(flechas). Se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética. Una
imagen axial ponderada en T2 con saturación de grasa (Panel F) muestra
múltiples acumulaciones de líquido intrahepático hiperintensas (flechas).
Se suspendió el tratamiento con cefepima y
metronidazol, se continuó con vancomicina y se inició meropenem debido a la
fiebre persistente. Se insertó un catéter percutáneo en la acumulación de
líquido parametrial izquierdo y se drenaron 20 ml de líquido purulento; los
cultivos no mostraron crecimiento.
El día 11 de hospitalización, el dolor abdominal
aumentó y se desarrolló dificultad para respirar. La saturación de oxígeno fue
del 86% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Se administró oxígeno
suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 2 litros por
minuto y la saturación de oxígeno aumentó al 91%. La temperatura temporal fue
de 36,7 °C, la presión arterial de 109/58 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 112
latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto.
La paciente parecía cansada y enferma. Había una marcada distensión venosa
yugular. Los ruidos cardíacos eran taquicárdicos y regulares, y los pulmones
estaban limpios en la auscultación. El abdomen estaba distendido y difusamente
doloroso a la palpación, y el catéter percutáneo insertado a lo largo de la
línea media de la pelvis tenía escaso drenaje purulento. Había anasarca difusa
y edema simétrico del tobillo 1+. Los resultados de las pruebas de laboratorio
se muestran en la Tabla 1. La ecocardiografía transtorácica mostró una función
biventricular normal; Sin embargo, la aurícula y el ventrículo derechos estaban
dilatados y el tabique interventricular estaba aplanado durante la diástole. La
arteria pulmonar principal y sus ramas también estaban dilatadas.
La angiografía pulmonar por TC mostró atelectasia
subsegmentaria bibasilar y ausencia de embolia pulmonar. La TC de abdomen y
pelvis reveló aumento de ascitis y anasarca, nueva esplenomegalia, nueva
hepatomegalia con realce periférico heterogéneo ( Figura 1E ) y edema periportal
leve. La acumulación de líquido parametrial izquierdo drenada percutáneamente
se había resuelto; la acumulación de líquido en la unión uterocervical derecha
permaneció sin cambios. Los resultados de las pruebas de función hepática
fueron anormales y la colangiopancreatografía por resonancia magnética reveló
múltiples nuevas acumulaciones de líquido intrahepático, que eran hiperintensas
en las imágenes ponderadas en T2 ( Figura 1F ).
Al día siguiente, aparecieron nuevas placas
edematosas, violáceas y friables en la parte superior del brazo izquierdo en el
sitio donde se había insertado un catéter intravenoso periférico anterior.
También apareció una nueva ampolla eritematosa a violácea en la pared abdominal
izquierda. Las placas ubicadas en el brazo izquierdo se ulceraron
posteriormente ( Figura 2A ), al igual que nuevas lesiones cutáneas ubicadas en
el pliegue inguinal derecho y en el monte de Venus. Durante los siguientes 2
días, la ampolla ubicada en la pared abdominal izquierda también comenzó a
ulcerarse y se formó otra lesión similar alrededor del sitio donde se había
insertado el catéter de drenaje percutáneo. Las úlceras que afectaban la parte
superior del brazo izquierdo, el pliegue inguinal derecho y el monte de Venus
aumentaron en área y profundidad, y se formó una nueva úlcera en el pliegue
inguinal izquierdo.
FIGURA 2. Fotografías clínicas de la lesión en el
brazo superior izquierdo antes y después del tratamiento.
Antes del tratamiento (Panel A), la lesión en la parte
superior del brazo izquierdo es una úlcera edematosa con un borde enrollado,
violáceo y friable y eritema y edema circundantes. El segundo día del ciclo de
glucocorticoides (Panel B), la lesión es una úlcera superficial, bien
delimitada con un borde violáceo reducido y una inflamación circundante muy
reducida. El tercer día del ciclo de glucocorticoides (Panel C), la lesión es
una erosión bien delimitada, de base limpia, con ulceración central y
reepitelización marginal temprana. El día 24 del ciclo de glucocorticoides (Panel
D), la lesión tiene una reepitelización casi completa, con una pequeña área de
hipergranulación central. Dos meses después de completar el ciclo de
glucocorticoides (Panel E), la lesión es una mancha rosada con una placa lineal
central; el aspecto es consistente con una cicatriz hipertrófica.
Se administró tratamiento con furosemida intravenosa.
Se suspendió la vancomicina, se continuó con meropenem y se inició tratamiento
con daptomicina y micafungina.
Se realizó una prueba diagnóstica.
Diagnóstico diferencial
Esta mujer de 30 años, previamente sana, fue admitida
en el hospital 6 días después del parto debido a fiebre y dolor abdominal, que
eran síntomas tempranos de un proceso complejo y en evolución. Al elaborar un
diagnóstico diferencial, consideraré las infecciones relacionadas con el
embarazo y otras infecciones. Dado que la acumulación de líquido intraabdominal
drenada era estéril y la respuesta a la terapia antimicrobiana de amplio
espectro fue deficiente, también consideraré las causas no infecciosas de su
síndrome. Sospecho que los antecedentes de la paciente de hidradenitis
supurativa, apendagitis epiploica, leucocitosis periparto moderada y parto
prematuro y sus antecedentes familiares de artritis temprana y enfermedad
inflamatoria intestinal pueden ser pistas importantes en este caso. Por último,
consideraré la enfermedad inflamatoria sistémica con manifestaciones cutáneas.
INFECCIONES POSPARTO MÁS COMUNES
En el período posparto temprano, es muy probable que
la aparición de fiebre, leucocitosis y neutrofilia sea una respuesta a una
infección. En esta paciente, el dolor abdominal y los antecedentes de
diverticulitis podrían sugerir una infección intraabdominal. Los niveles
elevados de fosfatasa alcalina y γ-glutamiltransferasa podrían sugerir una
fuente hepatobiliar. La paciente también corre el riesgo de sufrir mastitis,
infección de la herida, cistitis y pielonefritis. Sin embargo, su historia y
los hallazgos en el examen físico, los análisis de laboratorio de sangre y
orina y los estudios de diagnóstico por imágenes no son compatibles con ninguna
de estas infecciones comunes.
La causa más probable de fiebre, leucocitosis y dolor
abdominal en el período posparto temprano es una infección ginecológica como la
endometritis. La piómetra es una causa poco frecuente de estas manifestaciones.
Aunque la endometritis suele ser un diagnóstico clínico, la falta de respuesta
a la terapia antimicrobiana hace que este diagnóstico sea poco probable. Sin
embargo, una muestra de biopsia endometrial mostró restos predominantemente
neutrofílicos con un infiltrado neutrofílico denso. Estos hallazgos
histopatológicos no nos permiten descartar un diagnóstico de endometritis.
OTRAS CAUSAS DE LA FIEBRE POSPARTO
A pesar de la administración de terapia antimicrobiana
empírica de amplio espectro, se desarrollaron nuevas acumulaciones de líquido
intraabdominal, taquicardia, taquipnea e hipoxemia. Los cultivos de sangre,
piel genital, tejido endometrial y muestras de líquido intraabdominal fueron
negativos. Sin embargo, se deben considerar infecciones atípicas y diseminadas,
como infecciones fúngicas y micobacterianas. No se sabe si la paciente está
inmunodeprimida y no tiene factores de riesgo aparentes para estas infecciones.
También se deben tener en cuenta las causas no infecciosas
(como flebitis, tromboembolia venosa, fiebre medicamentosa, reacciones de
hipersensibilidad y cáncer). Sin embargo, estos diagnósticos son poco probables
en función de la historia clínica y los hallazgos del examen, y no están
asociados con dolor abdominal. Es posible que se trate de una enfermedad
inflamatoria o autoinmune; las analizaré más adelante.
La paciente presentó manifestaciones cutáneas
tempranas, incluyendo pústulas eritematosas dolorosas en el área inguinal
derecha y cicatrices en el área inguinal izquierda. Los síntomas de
hidradenitis supurativa empeoran durante el período posparto en el 20 a 60% de
los casos, 1 y las manifestaciones cutáneas observadas en esta paciente podrían
ser consistentes con un brote o infección de lesiones asociadas con
hidradenitis supurativa. El drenaje de líquido purulento amarillento en el
contexto de fiebre aumenta la probabilidad de lesiones infectadas asociadas con
hidradenitis supurativa, así como otras enfermedades cutáneas (p. ej.,
foliculitis y furunculosis), otras infecciones cutáneas típicas o atípicas e
infecciones de transmisión sexual (p. ej., granuloma inguinal). Aunque estas
enfermedades pueden causar fiebre, no están asociadas con dolor abdominal.
ENFERMEDADES SISTÉMICAS CON MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
A medida que avanzaba la evolución hospitalaria de
este paciente, aparecieron signos de enfermedad sistémica: ascitis, anasarca,
hepatoesplenomegalia, evidencia de laboratorio de coagulación intravascular
diseminada temprana y posible insuficiencia cardíaca derecha con hipertensión
pulmonar asociada. Estos hallazgos podrían ser signos clínicos de un proceso
inflamatorio sistémico desregulado en evolución. Aunque la infección había sido
una consideración inicial apropiada, los cultivos negativos y la progresión de
la enfermedad a pesar de múltiples líneas de terapia antimicrobiana sugieren la
posibilidad de procesos inflamatorios y autoinmunes.
PROCESOS INFLAMATORIOS Y AUTOINMUNES
Se pueden considerar los síndromes autoinflamatorios
como el síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) y el
síndrome PASH (pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa). El
síndrome PAPA normalmente se desarrollaría antes que el proceso observado en
este paciente, pero la afección tiene una penetración genética incompleta y se
debe considerar la realización de pruebas para el gen que codifica la proteína
1 que interactúa con la prolina-serina-treonina fosfatasa ( PSTPIP1 ). La
paciente tiene antecedentes familiares de artritis temprana, pero no presenta
características de artritis inflamatoria, por lo que el diagnóstico de síndrome
PAPA es poco probable. El síndrome PASH es posible, pero no hay pruebas
genéticas disponibles para esta afección.
El diagnóstico diferencial asociado con las
características morfológicas observadas en este caso (lesiones cutáneas
ampollosas y necróticas y placas ulceradas violáceas con bordes festoneados y
socavados) incluye causas inflamatorias (p. ej., dermatosis neutrofílicas),
infecciones poco comunes (p. ej., ectima gangrenoso e infecciones fúngicas y
micobacterianas profundas), vaculitis necrosantes y afecciones vasculopáticas.
La presencia de hematuria microscópica, niveles marcadamente elevados de
marcadores inflamatorios y un proceso pulmonar con hipoxemia hacen posible la
vasculitis sistémica; sin embargo, las lesiones cutáneas no son compatibles con
vasculitis y no se identificó evidencia de vasculitis en la biopsia
endometrial.
PATERGIA
Cabe destacar que se presentaron lesiones cutáneas
ampollosas, necróticas y ulceradas en sitios de traumatismos menores previos,
incluidos sitios donde se había insertado un catéter intravenoso periférico y
un catéter percutáneo. Este fenómeno se conoce como patergia. La presencia de
úlceras relacionadas con la patergia limita el diagnóstico diferencial a las
dermatosis neutrofílicas, que incluyen pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn
cutánea, enfermedad de Behçet, variantes del síndrome de Sweet y otros
síndromes autoinflamatorios neutrofílicos. Esta paciente tiene antecedentes
familiares de enfermedad de Crohn. Además, el riesgo de enfermedad inflamatoria
intestinal aumenta entre los pacientes con hidradenitis supurativa, 2 y la
afectación de los pliegues inguinales recuerda a las úlceras "en forma de
cuchillo" descritas en pacientes con enfermedad de Crohn cutánea. Sin
embargo, no tiene diarrea sanguinolenta y los estudios de imagen no mostraron
inflamación del tracto gastrointestinal. Por lo tanto, es poco probable un
diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal, aunque se debe considerar
realizar pruebas diagnósticas futuras, incluida una colonoscopia.
Estoy a favor del diagnóstico de síndrome de Sweet
sistémico con manifestaciones extracutáneas. Esta dermatosis neutrofílica
febril aguda con patergia puede estar asociada con el embarazo. La fiebre, la
leucocitosis, los niveles elevados de marcadores inflamatorios, la enfermedad
asociada al embarazo y las posibles características pulmonares de esta paciente
son consistentes con este diagnóstico. 3,4 Aunque el síndrome de Sweet tiene
criterios diagnósticos, el diagnóstico depende en gran medida de descartar
otras causas, lo que puede presentar desafíos tanto diagnósticos como
terapéuticos. Recomendaría una biopsia de piel para establecer el diagnóstico
de síndrome de Sweet. Además, una prueba con glucocorticoides es tanto
diagnóstica como terapéutica en un paciente con síndrome de Sweet.
Diagnóstico Presuntivo
Síndrome de Sweet.
Discusión patológica
Se realizó una biopsia por punción de la piel del
borde de una úlcera que no cicatrizaba en la parte superior del brazo
izquierdo. El examen histopatológico reveló un infiltrado inflamatorio denso en
toda la muestra de biopsia ( Figura 3A ) con ulceración y erosión epidérmica (
Figura 3B ). No se observó edema dérmico papilar ni vasculitis. El infiltrado
inflamatorio dérmico estaba compuesto de neutrófilos; no se observaron otras
células inflamatorias, como linfocitos, histiocitos y células plasmáticas (
Figura 3C ). Se consideró una causa infecciosa debido al denso infiltrado neutrofílico;
sin embargo, la tinción especial para microorganismos (bacterias, hongos y
bacilos acidorresistentes) fue negativa y los cultivos de tejido concurrentes
no mostraron crecimiento. En conjunto, los hallazgos son consistentes con el
síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso u otra dermatosis neutrofílica.
FIGURA 3. Muestra de biopsia de piel.
La tinción con hematoxilina y eosina de secciones de
la muestra de biopsia de piel muestra un infiltrado inflamatorio denso que se
extiende hacia el tejido subcutáneo (panel A, flecha). La superficie de la piel
presenta ulceración y erosión (panel B, flecha). A gran aumento, se observa que
el infiltrado inflamatorio está compuesto por neutrófilos (panel C, flecha),
sin linfocitos, histiocitos ni células plasmáticas visibles.
El síndrome de Sweet, descrito inicialmente como
dermatosis neutrofílica febril aguda, 5 puede estar asociado con varias
afecciones, incluido el embarazo. 6-9 En el examen histopatológico, el síndrome
de Sweet se caracteriza por un infiltrado neutrofílico dérmico denso y difuso
que puede extenderse al tejido subcutáneo, imitando la apariencia de un
absceso. 10 La vasculitis no se observa típicamente en pacientes con síndrome
de Sweet 9,11 pero se ha informado. 12,13 Otras células inflamatorias, como
linfocitos y eosinófilos, pueden estar presentes. 9,10 Otra consideración
diagnóstica es el pioderma gangrenoso, que característicamente se manifiesta
como una lesión ulcerosa socavada por un exudado purulento. 11 En pacientes con
pioderma gangrenoso, se puede detectar una vasculitis linfocítica o
leucocitoclástica prototípica pero no específica en el borde de la úlcera, una
característica que no es característica del síndrome de Sweet. 9,10 El pioderma
gangrenoso a menudo se asocia con un infiltrado inflamatorio mixto con células
plasmáticas y eosinófilos. 10 Tanto el pioderma gangrenoso como el síndrome de
Sweet pueden tener manifestaciones extracutáneas y mostrar una superposición
histopatológica considerable. La muestra de biopsia de este paciente tenía
características tanto del síndrome de Sweet como del pioderma gangrenoso, pero
no tenía evidencia de vasculitis o células inflamatorias mixtas, lo que hace
que el síndrome de Sweet sea el diagnóstico histopatológico más probable.
Diagnóstico patológico
Síndrome de Sweet.
Discusión sobre la gestión
Las dermatosis neutrofílicas son enfermedades
caracterizadas por una infiltración cutánea de neutrófilos sin una causa
infecciosa, con posible afectación de otros órganos. Muchas enfermedades
cutáneas se incluyen en esta categoría, pero en la práctica, el término se
utiliza en gran medida para referirse al síndrome de Sweet, el pioderma
gangrenoso, la enfermedad de Behçet, el síndrome de dermatosis-artritis
asociada al intestino y la dermatitis neutrofílica reumatoide. El síndrome de
Sweet, que se considera una reacción de hipersensibilidad a un factor
predisponente, puede presentarse en todos los grupos de edad, pero suele
presentarse en pacientes de 30 a 60 años y tiene predilección por las mujeres.
Hasta el 30% de los casos están asociados con cáncer (particularmente cánceres
hematológicos, como leucemia mieloide aguda y mielodisplasia), el 25% de los
casos con una infección desencadenante (principalmente en niños), el 10% de los
casos con exposición a fármacos (particularmente exposición al factor
estimulante de colonias de granulocitos, ácido retinoico all-trans o
bortezomib) y casos raros con enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades
del tejido conectivo o embarazo. 14,15
Las lesiones cutáneas que se presentan en pacientes
con síndrome de Sweet suelen ser pápulas y placas dolorosas, edematosas,
eritematosas a violáceas que se agrandan y pueden adoptar un fenotipo pseudovesicular,
pseudopustuloso, dianoide, celulítico, paniculítico o ulcerativo. Aunque las
lesiones se localizan preferentemente en la cabeza y el cuello, pueden surgir
en cualquier parte del cuerpo y se asocian con fiebre hasta en el 80% de los
casos. 14 El diagnóstico del síndrome de Sweet se basa en la presencia de dos
criterios mayores y dos menores ( Tabla 2 ). 16 Con frecuencia surgen
características sistémicas, incluyendo artralgias, artritis, mialgias,
afectación ocular, alveolitis, osteomielitis estéril multifocal o
glomerulonefritis mesangial. En casos raros, se presenta miositis, meningitis
aséptica, encefalitis, pérdida auditiva neurosensorial, hepatitis,
pancreatitis, ileítis, colitis, infiltración miocárdica, aortitis u otra
manifestación sistémica. 17,18 Los pacientes con síndrome de Sweet pueden tener
síntomas de sepsis y no tener respuesta a la terapia antimicrobiana de amplio
espectro, como en este caso. Se ha descrito una variante del síndrome de Sweet
que implica dermatosis neutrofílica necrosante que imita la fascitis
necrosante, y los pacientes con esta variante presentan infiltración de tejido
profundo, inflamación y necrosis de progresión rápida . 8,19
TABLA 2. Criterios diagnósticos del síndrome de Sweet.
Otra característica exclusiva de las dermatosis
neutrofílicas es el fenómeno de la patergia, que es una respuesta inflamatoria
no específica al traumatismo intradérmico que se manifiesta como pápulas,
placas, pústulas o ulceración. La patergia puede ocurrir con un traumatismo
menor, como el causado por la inserción de un catéter intravenoso periférico o
un catéter percutáneo. Es posible que no se desarrolle patergia en todos los
casos de dermatosis neutrofílica, pero cuando está presente, es muy sugestiva
de este diagnóstico. La inducción de patergia se utilizó alguna vez como prueba
clínica para la enfermedad de Behçet; se insertaba una aguja de calibre 18 a
través de la dermis en un ángulo y las lesiones se desarrollaban en 48 horas.
El reconocimiento de la patergia es de importancia crítica, particularmente en
casos de dermatosis neutrofílica necrosante, porque el desbridamiento puede
resultar en un ciclo catastrófico de expansión y una intervención quirúrgica
adicional. 8,19
El síndrome de Sweet suele resolverse espontáneamente
en un período de semanas a meses, y se producen recurrencias en el 30 a 50% de
los casos. Las recurrencias ocurren más comúnmente en el contexto de un cáncer
hematológico subyacente. 14 Existen terapias efectivas para el tratamiento del
síndrome de Sweet. Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento inicial
más común. La respuesta espectacular de las lesiones y los síntomas dentro de
las 48 horas posteriores al inicio del tratamiento con glucocorticoides se
considera tanto diagnóstica como terapéutica. 16,20 Otras opciones de primera
línea incluyen dapsona, yoduro de potasio y colchicina. Los informes han sugerido
que la ciclosporina, la talidomida, la inmunoglobulina G intravenosa, el
infliximab, el adalimumab, la anakinra, el tocilizumab, el baricitinib y otros
agentes también pueden ser efectivos. 21-28
El síndrome de Sweet asociado al embarazo es poco
frecuente, 8,29–31 representa el 2% de todos los casos de síndrome de Sweet 15
; también es probable que no se reconozca lo suficiente porque la presentación
inicial se superpone con la de las infecciones. Por ejemplo, en esta paciente,
la leucocitosis moderada que se había producido durante el embarazo podría
haber sido una manifestación temprana del síndrome de Sweet. En pacientes
embarazadas, el tratamiento depende de la gravedad de la afección clínica y
puede implicar una observación estrecha o una terapia con glucocorticoides en
dosis altas, que es segura durante el embarazo cuando está indicada; las
opciones de tratamiento alternativas que son seguras durante el embarazo
incluyen inhibidores del factor de necrosis tumoral α, ciclosporina y otros
agentes. 26,32
En total, se han notificado 31 casos de síndrome de
Sweet asociado al embarazo. 15 De los 28 casos con resultados notificados para
la paciente, 20 se resolvieron con terapia con glucocorticoides sistémicos, 7
con observación estrecha y 1 con terapia con dapsona. De los 26 casos con
resultados notificados para el feto, 25 se asociaron con el parto de bebés
sanos (incluidos tres que fueron prematuros) y 1 se asoció con pérdida fetal.
En dos casos no se habló de los resultados fetales. Ocho pacientes tuvieron
síndrome de Sweet durante más de un embarazo. 33
En una minoría de los casos, el síndrome de Sweet
asociado al embarazo recurre con un embarazo posterior, pero el resultado
perinatal general es favorable. 33 La identificación y el tratamiento oportunos
del síndrome de Sweet pueden prevenir la progresión a la afectación
extracutánea y la lesión de órganos. A esta paciente se le aconsejó que, si lo
deseaba, podía intentar quedarse embarazada nuevamente con un control clínico
estricto para detectar signos tempranos de síndrome de Sweet recurrente durante
el embarazo y en el período posparto.
La paciente corre el riesgo de sufrir parto prematuro
espontáneo recurrente en un futuro embarazo. Aunque no está claro el mecanismo
subyacente de su parto prematuro espontáneo, las posibles teorías incluyen la
sobredistensión uterina asociada con un feto que es grande para la edad
gestacional, así como el entorno inflamatorio del síndrome de Sweet que impulsa
el inicio del parto. Un intervalo entre embarazos de al menos 18 meses se
asocia con un menor riesgo de prematuridad recurrente. También se recomendaría
una estrecha vigilancia clínica para detectar síntomas de parto prematuro
durante el embarazo.
Seguimiento
Se inició el tratamiento con metilprednisolona
intravenosa y, en las 12 horas siguientes al inicio del tratamiento con
glucocorticoides, el dolor abdominal, la disnea y la hipoxemia disminuyeron
notablemente, al igual que la inflamación de las lesiones cutáneas ( Figura 2B
). También se inició el tratamiento con nifedipina oral para la hipertensión
sistémica. Después de 3 días de terapia con glucocorticoides en dosis altas, se
interrumpió la terapia antibiótica empírica y la úlcera más grande comenzó a
reepitelizarse ( Figura 2C ). Después de 5 días de terapia con
glucocorticoides, el recuento de glóbulos blancos, que había alcanzado un
máximo de 49.990 por microlitro el día anterior al inicio del tratamiento con
glucocorticoides, fue de 15.960 por microlitro y el paciente fue dado de alta.
En su domicilio, el paciente completó un ciclo de
prednisona oral decreciente durante un período de 3 semanas y un ciclo de
nifedipino decreciente durante un período de 2 semanas. Tres semanas después
del alta, la úlcera más grande casi había cicatrizado ( Figura 2D ). Seis
semanas después del alta, los resultados de la ecocardiografía transtorácica
repetida fueron normales.
Perspectiva del paciente
La paciente: Volver a ser hospitalizada una semana
después de tener a mi bebé no era como había imaginado que sería mi comienzo
como madre. Afortunadamente, durante mi hospitalización estuve cerca de mi
bebé, que todavía estaba en la unidad de cuidados especiales. Es difícil
recordar los momentos que pasé con él los días en que empecé a enfermarme de
verdad. A medida que pasaban casi dos semanas, yo estaba empeorando, en lugar
de mejorar, sin un diagnóstico, lo cual era frustrante y aterrador. Mi familia
nunca perdió la esperanza. Incluso en los días en los que no estaba segura de
lo que iba a pasar a continuación, confiaban en que iba a estar bien gracias a
la atención que estaba recibiendo. Tuve problemas físicos y mentales durante un
tiempo, incluso después de que me dieran de alta del hospital, pero puedo decir
que casi 10 meses después, he vuelto a ser la misma de siempre. El bebé y yo
estamos sanos, y eso es realmente todo lo que podemos pedir.
Diagnostico final
Síndrome de Sweet.
Traducido de
“A 30-Year-Old Woman with Postpartum Fever, Abdominal
Pain, and Skin Ulcers”
Authors: Joseph F. Merola, M.D., M.M.Sc., Rory L.
Cochran, M.D., Ph.D., Daniela Kroshinsky, M.D., M.P.H., Malavika Prabhu, M.D.,
and Melanie C. Kwan, M.D.Author Info & Affiliations
N Engl J Med 2024;391:260-271
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2309500
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