Una mujer de 64 años fue evaluada en el departamento
de emergencias de este hospital debido a la aparición repentina del peor dolor
de cabeza de su vida.
La paciente se encontraba en su estado de salud
habitual hasta la noche de la presente presentación, cuando se levantó para
hablar durante una reunión de su asociación de condominios. Una cefalea
pulsátil, frontal y bilateral se desarrolló repentinamente y alcanzó su máxima
intensidad en segundos. La paciente calificó el dolor en 10 (en una escala de 0
a 10, donde 10 indica el dolor más intenso) y señaló que era el peor dolor de
cabeza que había tenido jamás. El dolor era tan intenso que no pudo completar
la frase. Se sentó, sintiendo que iba a desmayarse debido a la intensidad del
dolor. En repetidas ocasiones le dijo a su marido: “Algo anda realmente mal”.
Las náuseas se desarrollaron sin emesis. Cuando los síntomas no remitieron
después de 30 minutos, se llamó a los servicios médicos de emergencia y la
paciente fue trasladada al departamento de emergencias de un hospital para su
evaluación.
A su llegada al servicio de urgencias, refirió dolor
de cabeza y náuseas persistentes. Los antecedentes médicos incluían
hipertensión y enfermedad del disco cervical con dolor de cuello crónico. Los
medicamentos incluían hidroclorotiazida y estrógenos conjugados orales, que la
paciente tomaba cada 3 días para los síntomas de la menopausia. No tenía
alergias conocidas. No había fumado durante toda su vida, bebía alcohol
ocasionalmente y no consumía drogas ilícitas. Vivía con su marido y trabajaba
como asistente administrativa. Su madre tenía diabetes. No había antecedentes familiares
de tromboembolismo venoso.
En el examen, la temperatura temporal era de 36,3°C,
la presión arterial de 157/77 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 77 latidos por
minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la
saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El
cuello era flexible. Estaba orientada al tiempo, al lugar y a la persona. Su
habla era fluida, con nombres, repetición y comprensión intactos. La
exploración de los pares craneales fue normal. Los campos visuales estaban
normales en las pruebas de confrontación. Las porciones visualizadas de la
retina eran normales en ambos ojos con discos ópticos de apariencia normal. Las
pruebas de fuerza motora y sensibilidad arrojaron resultados normales, al igual
que las pruebas de reflejos y función cerebelosa. Los niveles sanguíneos de
glucosa y electrolitos fueron normales, al igual que el hemograma completo con
conteo diferencial y los resultados de las pruebas de función renal y
coagulación. Se obtuvieron estudios de imagen.
Dos horas después del inicio del dolor de cabeza, la
tomografía computarizada (TC) de cabeza, realizada sin la administración de
material de contraste intravenoso ( Figura 1 ), reveló una hemorragia
subaracnoidea a lo largo del lóbulo parietal superior izquierdo y el surco parietal paramediano.
FIGURA 1.Tomografía computarizada de la cabeza,
obtenida durante la presentación inicial. Una imagen axial de TC de la cabeza,
obtenida sin la administración de material de contraste intravenoso, muestra
hemorragia subaracnoidea en la convexidad del lóbulo parietal superior
(flecha).
Se administró tratamiento con morfina y prometazina
intravenosas. Las náuseas desaparecieron y el dolor de cabeza disminuyó. Cuatro
horas después del inicio del dolor de cabeza, la presión arterial era de 136/45
mm Hg. Se obtuvieron estudios de laboratorio adicionales. La velocidad de
sedimentación globular fue de 8 mm por hora (rango de referencia, 0 a 20), el
nivel sanguíneo de proteína C reactiva de 2,7 mg por litro (valor de
referencia, <8,0) y el nivel sanguíneo de troponina T de 0,36 ng por
mililitro ( valor de referencia, <0,03). El electrocardiograma mostró ritmo
sinusal con bloqueo auriculoventricular de primer grado y depresiones
submilimétricas difusas del segmento ST.
Se realizaron pruebas adicionales y se hizo un
diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Esta mujer de 64 años tuvo un fuerte dolor de cabeza
repentino después de levantarse para hablar en una reunión pública. La gravedad
y el ritmo de su dolor de cabeza son compatibles con un "dolor de cabeza
en trueno". 1 El examen neurológico y los niveles sanguíneos de
biomarcadores inflamatorios (recuento de plaquetas, velocidad de sedimentación
globular y proteína C reactiva) fueron normales, pero el nivel sanguíneo de
troponina estaba elevado. La tomografía computarizada de la cabeza que se
realizó 2 horas después del inicio del dolor de cabeza reveló una hemorragia
subaracnoidea convexa (también conocida como hemorragia subaracnoidea de la
convexidad o convexity subarachnoid hemorrhage ), en la que la sangre se
encuentra en lo alto de las convexidades de la corteza cerebral, en lugar de
alrededor de las cisternas de la base: el patrón típico de hemorragia
subaracnoidea por aneurisma. Para desarrollar un diagnóstico diferencial, es
necesario explicar tres elementos clave de este caso: la cefalea en trueno, la
hemorragia subaracnoidea convexa y el nivel elevado de troponina. Comenzaré
considerando el diagnóstico diferencial de la cefalea en trueno, con especial atención
a las afecciones que también pueden causar hemorragia subaracnoidea convexa.
IDENTIFICANDO EL DOLOR DE CABEZA EN TRUENO
El dos por ciento de todas las visitas al departamento
de emergencias involucran la evaluación de dolor de cabeza, el 2 y el 15% de
esas visitas involucran la evaluación del dolor de cabeza en trueno. 3 Es
importante que los pacientes con cefalea en trueno se sometan a una evaluación
inmediata y exhaustiva de las causas ( Tabla 1 ), en particular la hemorragia
intracerebral después de la rotura de un aneurisma de una arteria cerebral,
conocida como hemorragia subaracnoidea aneurismática. 4-6
TABLA 1. Diagnóstico diferencial de la cefalea en
trueno.
¿Cómo pueden los proveedores reconocer el dolor de
cabeza en trueno? En pacientes con síndromes de cefalea primaria preexistentes,
la cefalea en trueno casi siempre tiene un carácter diferente a los episodios
previos de cefalea. La Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza define un
dolor de cabeza en trueno como un dolor de cabeza de intensidad severa, de
inicio abrupto (que alcanza un máximo de intensidad en menos de 1 minuto), que
dura al menos 5 minutos y no se explica por otro diagnóstico. 1 Sin embargo,
una definición rígida de cefalea en trueno que se base en un tiempo hasta la intensidad
máxima de menos de 1 minuto puede hacer que se pasen por alto diagnósticos
importantes, incluida la hemorragia subaracnoidea por aneurisma. Las series de
casos de personas que presentan cefalea en trueno sugieren que aproximadamente
el 15% de los pacientes que finalmente reciben un diagnóstico de hemorragia
subaracnoidea por aneurisma describieron un dolor de cabeza que alcanzaba su
intensidad máxima después de 1 minuto y, en algunos casos, hasta 60 minutos
después. 5,7 Además, el recuerdo de los pacientes sobre incrementos de tiempo
tan pequeños puede ser impreciso. En mi práctica, siempre pregunto sobre el
inicio de los síntomas en pacientes que presentan dolor de cabeza, y procedo
con una evaluación de las causas del dolor de cabeza en trueno en todos los
pacientes con dolores de cabeza intensos y de inicio rápido sin utilizar ningún
límite de tiempo específico. 4
El dolor de cabeza de este paciente disminuyó después
del tratamiento con morfina y prometazina intravenosas. Sin embargo, el alivio
exitoso del dolor no debe impedir la evaluación de causas graves de cefalea en
trueno. 8,9 El control del dolor es apropiado para mejorar la comodidad del
paciente. También puede ayudar a distinguir si la hipertensión es impulsada
principalmente por el dolor (en cuyo caso la presión arterial mejora con el
control del dolor) o por la autorregulación para preservar el flujo sanguíneo
cerebral en un cerebro lesionado o isquémico (en cuyo caso la presión arterial
no mejora con el control del dolor). . Aún así, la evaluación de las causas del
dolor de cabeza en trueno debe realizarse en paralelo con el control del dolor.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ANEURISMÁTICA
Como médico de urgencias que evalúa a un paciente con
cefalea en trueno, me concentro en descartar diagnósticos que “no se pueden
pasar por alto”, aquellos para los cuales existe un tratamiento eficaz y los
resultados son peores sin tratamiento. 10 La causa más importante y
“imperdible” de la cefalea en trueno es la hemorragia subaracnoidea por
aneurisma, una emergencia médica asociada con una alta morbilidad y mortalidad
sin un tratamiento oportuno. 4-6
Este paciente tenía hipertensión sistólica al momento
de la presentación, un hallazgo que también es común entre pacientes con
hemorragia subaracnoidea por aneurisma. No tenía otros síntomas o signos
asociados con hemorragia subaracnoidea por aneurisma, como dolor de cuello o
meningismo, aunque al principio del curso la presencia de meningismo sería
inusual. Sin embargo, el dolor de cabeza puede ser un hallazgo aislado. En los
pacientes que presentan cefalea en trueno y tienen un examen neurológico
normal, 5 a 7% tienen hemorragia subaracnoidea por aneurisma, lo que hace
imperativo el diagnóstico por imágenes. 3,5,11
El primer paso en la evaluación de la hemorragia
subaracnoidea por aneurisma es la TC de la cabeza. 4,12,13 Si dichas imágenes
se realizan dentro de las 6 horas posteriores al inicio de la cefalea en
trueno, la sensibilidad de la TC de cabeza para detectar hemorragia
subaracnoidea se acerca al 100% 14 pero disminuye con el tiempo debido a la
circulación rápida del líquido cefalorraquídeo. La TC de cabeza de este
paciente identificó una hemorragia subaracnoidea convexa. Aunque la hemorragia
subaracnoidea por rotura de un aneurisma cerebral casi nunca causa hemorragia
subaracnoidea convexa, la hemorragia subaracnoidea por aneurisma sigue siendo
un posible diagnóstico en este caso y debe descartarse mediante angiografía por
TC de la cabeza. 15 La mayoría de las causas poco comunes o raras de hemorragia
subaracnoidea pueden descartarse razonablemente basándose en factores clínicos
( Tabla 1 ). Me centraré en las causas de la cefalea en trueno que comúnmente
se asocian con hemorragia subaracnoidea convexa, que es una pista diagnóstica
importante para enfocar el diagnóstico diferencial.
SÍNDROME DE VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL REVERSIBLE
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)
se caracteriza por un estrechamiento fluctuante y reversible de las arterias
intracraneales y ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. Aunque el
SVCR es mucho menos conocido que la hemorragia subaracnoidea por aneurisma, los
informes sugieren que es la causa del dolor de cabeza en trueno en
aproximadamente el 8% de los pacientes que acuden al departamento de urgencias
para una evaluación de dicho dolor de cabeza (comunicación personal: W. Kim).
16,17 El término dolor de cabeza en trueno puede incluso tener una conexión
histórica con el SVCR. Un informe de caso temprano describió a una mujer que
presentó dolor de cabeza intenso, recurrente y repentino. La angiografía
cerebral reveló vasoespasmo difuso pero también un aneurisma de la arteria
carótida que se consideró que había causado el dolor de cabeza y posteriormente
se cortó; Un mes después, los resultados de la angiografía cerebral fueron
normales. 18 Al momento del reporte del caso, el SVCR aún no había sido
descrito. En retrospectiva, es casi seguro que ese paciente tuvo SVCR con un
aneurisma asintomático de la arteria carótida.
Los pacientes a quienes se les ha diagnosticado SVCR
generalmente informan múltiples dolores de cabeza en trueno que ocurren durante
un período de unos pocos días a semanas. Generalmente hay un desencadenante
emocional, físico, médico o farmacológico ( Tabla 2 ). Si esta paciente no estaba
acostumbrada a hablar en público, es posible que dirigirse a su asociación de
condominios pudiera haber provocado ansiedad e hiperactividad simpática que
serían suficientes para desencadenar SVCR. Además, aproximadamente el 35% de
los pacientes con SVCR tienen hemorragia subaracnoidea convexa. 19-21 De hecho,
entre los pacientes sin traumatismo craneoencefálico, el SVCR es una de las
causas más comunes de hemorragia subaracnoidea convexa. 22-25 Un diagnóstico de
SVCR podría explicar tanto la cefalea en trueno como la hemorragia
subaracnoidea convexa en este paciente. Mi sospecha de SVCR sería aún mayor si
ella hubiera presentado dolores de cabeza recurrentes en trueno. Sin embargo,
es importante tener en cuenta que uno de cada dos o tres dolores de cabeza debe
haber estado precedido de un primero.
TABLA 2. Sistema de puntuación SVCR2.
TROMBOSIS DEL SENO VENOSO CEREBRAL
La cefalea en trueno es un síntoma de presentación en
el 15% de los pacientes con trombosis del seno venoso cerebral (TSVC). 26,27 La
TSVC es un posible diagnóstico en este paciente, ya que también podría explicar
el hallazgo de hemorragia subaracnoidea convexa. 22,28 Además, aunque la
paciente no tenía antecedentes familiares de tromboembolismo venoso, su uso de
estrógenos conjugados es un factor de riesgo para TSVC. 29
DISECCIÓN ARTERIAL
La disección arterial es una causa poco común de
cefalea en trueno, pero es una consideración importante en este paciente porque
la disección arterial también puede causar hemorragia subaracnoidea convexa. 30
Sin embargo, la hemorragia subaracnoidea convexa debida a disección arterial se
informa principalmente en personas en posparto y en personas con disección que
ha causado un accidente cerebrovascular isquémico, ninguno de los cuales encaja
con la presentación de esta paciente. 19,30 Además, la cefalea en trueno no es
una manifestación típica de disección arterial. En una serie de casos que
incluyó 970 pacientes con disección arterial, sólo el 3,6% de los pacientes con
disección de la arteria carótida y el 9,2% de aquellos con disección de la
arteria vertebral habían presentado cefalea en trueno. 31 Aunque es poco
probable, la disección arterial sigue siendo un diagnóstico posible en este
paciente.
SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE
El síndrome de encefalopatía posterior reversible
(PRES) es otra causa poco común de dolor de cabeza en trueno que también puede
causar hemorragia subaracnoidea convexa. 22,28 Sin embargo, el dolor de cabeza
que ocurre en pacientes con PRES generalmente se desarrolla gradualmente y no
tiene un inicio abrupto. Además, las convulsiones, los síntomas de la visión y
la alteración de la mentalidad son características comunes asociadas con PRES,
y este paciente no tenía ninguno de esos síntomas. 32,33 En general, es poco
probable que PRES explique la presentación de esta paciente.
CONSIDERACIONES SOBRE EL NIVEL ELEVADO DE TROPONINA
La disección aórtica y el infarto de miocardio son
causas raras de cefalea en trueno, pero son consideraciones importantes en este
paciente que tenía un nivel de troponina 10 veces el límite superior del rango
normal. La disección aórtica “indolora” es poco común. Sin la presencia de
dolor torácico o de espalda o evidencia clínica o de laboratorio de isquemia
cerebral, intestinal, renal o de extremidades, es muy poco probable (aunque
todavía posible) que este paciente tenga disección aórtica. 34
¿Esta paciente está sufriendo un infarto de miocardio?
La electrocardiografía mostró bloqueo auriculoventricular de primer grado
límite y depresiones submilimétricas difusas del segmento ST, pero no hubo
hallazgos que pudieran ser diagnósticos de un infarto de miocardio. Obtendría
electrocardiogramas seriados y niveles de troponina. Sin embargo, ni la
disección aórtica ni el infarto de miocardio explicarían la hemorragia
subaracnoidea convexa del paciente.
La explicación más probable para el nivel elevado de
troponina en este paciente es la miocardiopatía de takotsubo; esta afección se
ha asociado con SVCR, lo que sugiere que la vasoconstricción en pacientes con SVCR
puede no limitarse a las arterias cerebrales. 35,36 Esta paciente encaja en el
perfil epidemiológico típico de la miocardiopatía de takotsubo. En un registro
internacional de 1.750 pacientes con miocardiopatía de takotsubo, el 90% eran
mujeres y la edad media fue de 67 años. 37
El SVCR con miocardiopatía de takotsubo es el
diagnóstico más probable que explicaría la cefalea en trueno, la hemorragia
subaracnoidea convexa y un nivel sanguíneo elevado de troponina en esta
paciente. Sin embargo, aún debe descartarse una hemorragia subaracnoidea por
aneurisma. Recomendaría una angiografía por TC de la cabeza para descartar
simultáneamente una hemorragia subaracnoidea por aneurisma y buscar
vasoconstricción multifocal de las arterias intracraneales que sería compatible
con SVCR, reconociendo al mismo tiempo que los resultados de la angiografía por
TC de la cabeza pueden ser falsamente normales en las primeras etapas del curso
de SVCR. Le pediría al radiólogo que utilice un protocolo de angiografía por TC
para evaluar también los senos venosos en busca de TSVC, ya que la angiografía
por TC multidetector de la cabeza generalmente permite la visualización de los
senos venosos cerebrales incluso sin el uso de una venografía dedicada. 38
Finalmente, haría un ecocardiograma, que espero que muestre anomalías en el
movimiento de la pared, incluido un abombamiento apical que es compatible con
miocardiopatía de takotsubo.
Diagnóstico Presuntivo
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con
miocardiopatía de takotsubo.
Estudios de imagen
La angiografía por TC de la cabeza, realizada antes y
después de la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 2 ),
reveló un estrechamiento segmentario difuso sutil de múltiples ramas arteriales
distales de los vasos intracraneales. No hubo evidencia de aneurisma o nido que
indicara malformación arteriovenosa.
FIGURA 2. Angiografía por TC de cabeza, obtenida
durante la presentación inicial.
Una imagen sagital de proyección de máxima intensidad
procedente de una angiografía por TC de la cabeza muestra un estrechamiento
segmentario de las arterias intracraneales (flecha).
La resonancia magnética (MRI) de la cabeza, realizada
antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, no
mostró ningún infarto cerebral agudo ni lesión masiva. Había hemorragia
subaracnoidea en el lóbulo parietal izquierdo y en el lóbulo occipital
izquierdo.
Discusión del manejo
El SVCR es un síndrome clínico que afecta
predominantemente a mujeres. Se anuncia por dolores de cabeza en trueno que
generalmente se repiten durante un período de unos pocos días y se caracteriza
por un estrechamiento y dilatación fluctuante y reversible de las arterias
intracraneales . 19,20,35,39,40
Los resultados iniciales de las imágenes de la cabeza
pueden ser normales, pero los estudios de seguimiento muestran anomalías en
entre el 30 y el 70% de los pacientes hospitalizados con SVCR. Las anomalías de
las imágenes incluyen hemorragia subaracnoidea convexa, hemorragia
intracerebral, accidentes cerebrovasculares isquémicos en áreas de cuencas
arteriales y edema cerebral reversible. Las lesiones hemorrágicas ocurren antes
en el curso clínico que las lesiones isquémicas y se atribuyen a
vasoconstricción y vasodilatación dinámicas y centrípetas, que resultan en
lesión por isquemia-reperfusión. 21 Los infartos son el resultado de una
perfusión cerebral reducida.
Hasta en 20% de los pacientes con SVCR se desarrollan
convulsiones tónico-clónicas generalizadas autolimitadas, y hasta en dos
tercios de los pacientes afectados se desarrollan déficits neurológicos como
pérdida de visión cortical, encefalopatía, afasia, hemiparesia y ataxia. A
pesar de estas anomalías clínicas y de imagen, los resultados son excelentes:
del 90 al 95 % de los pacientes con SVCR tienen una recuperación completa o
solo una discapacidad leve en el momento del alta hospitalaria. Aproximadamente
el 2% de los pacientes con SVCR tienen vasoconstricción progresiva u otras
complicaciones que resultan en la muerte. 35
Un número cada vez mayor de observaciones clínicas
sugiere una relación entre el SVCR y afecciones asociadas con vasoespasmo, como
la miocardiopatía de takotsubo, la amnesia global transitoria y el PRES. 35 La
cefalea en trueno primaria o benigna y la cefalea asociada con la actividad
sexual, la tos o el esfuerzo se incluyen dentro del espectro de SVCR si la
angiografía cerebral muestra anomalías. 35,41
Estudios observacionales recientes en EE. UU. en los
que se identificaron casos de SVCR sobre la base de los códigos de diagnóstico
enumerados en la Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión
(CIE-10) han estimado una incidencia de SVCR de 2,7 casos por millón de adultos
42 y 0,02 casos por 100.000 pacientes hospitalizados. 43 Sin embargo, la
incidencia real es mucho mayor, dado el infradiagnóstico actual, los
diagnósticos erróneos y la codificación médica inadecuada y el hecho de que no
se incluyen afecciones superpuestas como PRES y cefalea en trueno primaria. La
edad media de los pacientes con SVCR en estudios de cohortes osciló entre 42 y
51 años, pero los niños también pueden verse afectados. 35
Se han propuesto varios desencadenantes de SVCR en
función de sus efectos vasoconstrictores y relaciones temporales ( Tabla 2 ).
La fisiopatología de este trastorno se atribuye a la sobreestimulación del
sistema serotoninérgico central y posiblemente del sistema nervioso simpático,
dadas las acciones de los diversos desencadenantes asociados. La disfunción de
la autorregulación cerebral se ha correlacionado con el edema cerebral
reversible resultante de la alteración de la barrera hematoencefálica. 44
También se han implicado el estrés oxidativo, los microARN circulantes y la
disfunción endotelial. 45 La evaluación de las características
anatomopatológicas del SVCR no ha identificado inflamación. 35
Los errores de diagnóstico comunes incluyen el
diagnóstico erróneo de la cefalea en trueno como migraña, lo que conduce a la
administración de triptanes y otros agentes antimigrañosos, medicamentos que
pueden empeorar la vasoconstricción. Las características principales de SVCR
(cefalea, accidentes cerebrovasculares y hallazgos anormales en la angiografía
cerebral) pueden imitar las de las arteriopatías cerebrales como la angiítis
primaria del sistema nervioso central (PACNS). 39 La presencia de estas
características superpuestas puede resultar en procedimientos de diagnóstico
invasivos, como la biopsia cerebral o el inicio de la terapia con
corticosteroides. El tratamiento con corticosteroides está relativamente contraindicado
en pacientes con SVCR, dada su asociación con la progresión clínica y
angiográfica, que presumiblemente se debe a acciones mineralocorticoides. 46
Para ayudar a realizar un diagnóstico preciso de SVCR
y descartar imitaciones, se puede utilizar el sistema de puntuación SVCR2 o
SVCR-TCH ( Tabla 2 ). La puntuación SVCR2 de esta paciente fue 10, que se basó
en la presencia de dolor de cabeza en trueno, desencadenantes (estrés
subyacente al hablar en público y uso de estrógenos), sexo femenino y hallazgos
de imágenes de hemorragia subaracnoidea convexa ( Tabla 2 ). Una puntuación
SVCR2 de 10 es consistente con un diagnóstico de SVCR y prácticamente descarta
PACNS. 39 Además, la angiografía por TC mostró estrechamiento y dilatación de
las arterias intracraneales. Algunos médicos confían en una mejora en el
calibre arterial en respuesta a las infusiones de vasodilatadores
intraarteriales para descartar PACNS. Sin embargo, este procedimiento invasivo
conlleva el riesgo de sufrir una lesión por reperfusión, que puede ser mortal.
47 Los procedimientos invasivos para el diagnóstico de SVCR no se pueden
justificar, dada la confiabilidad del diagnóstico clínico y de imágenes y de
los sistemas de puntuación y la historia natural benigna del trastorno.
Está justificado el tratamiento del dolor de cabeza
con agentes analgésicos o incluso opioides, y este paciente recibió morfina
para el dolor de cabeza. Es importante evitar la exposición a desencadenantes
(incluidas sustancias ilícitas), así como el esfuerzo físico (incluida la
actividad sexual), hasta que los dolores de cabeza recurrentes en trueno
desaparezcan, generalmente en un período de días a semanas. La maniobra de
Valsalva puede exacerbar la cefalea en trueno, por lo que en este caso se
recomendaron ablandadores de heces.
Muchos pacientes con SVCR tienen amplias fluctuaciones
en la presión arterial que resultan de la autorregulación o exacerbaciones
graves del dolor. Cuando sea posible, se debe evitar la modulación
farmacológica de la presión arterial. Los medicamentos que se utilizan para
elevar la presión arterial pueden promover una mayor vasoconstricción. Los
medicamentos que se utilizan para reducir la presión arterial pueden provocar
hipotensión relativa y exacerbar la isquemia cerebral. En esta paciente no se
utilizaron medicamentos antihipertensivos orales ni intravenosos porque su
presión arterial sistólica no excedía los 180 mm Hg.
Además de morfina para el dolor de cabeza, el paciente
recibió nimodipino oral. A menudo se administran bloqueadores de los canales de
calcio o magnesio intravenoso para contrarrestar la vasoconstricción, aunque
faltan pruebas de su eficacia.
El primer día de hospitalización, la ecocardiografía
mostró volumen ventricular izquierdo y función sistólica normales; Se
presentaron anomalías segmentarias del movimiento de la pared del ventrículo
izquierdo en las paredes anteroseptal media e inferoseptal. También se
observaron trazas de regurgitación de las válvulas mitral, tricúspide y
pulmonar. Se diagnosticó miocardiopatía de takotsubo y se realizó seguimiento
cardiológico ambulatorio. La paciente permaneció asintomática y fue dado de
alta a su domicilio al segundo día de hospitalización.
Dos días después del alta del hospital, la paciente
tuvo dolor de cabeza que calificó como 8; el dolor fue acompañado de náuseas.
Se llamó a los servicios médicos de emergencia y la paciente fue trasladada al
departamento de emergencias de este hospital para su evaluación.
La paciente informó dolor de cabeza continuo que iba
disminuyendo en intensidad. Dijo que sus manos y pies se sentían diferentes
cuando los tocaba. En el examen, la temperatura temporal era de 36,3°C, la
presión arterial de 131/48 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 74 latidos por
minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la
saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. Parecía
incómoda y se agarraba el lado izquierdo de la frente. Hubo pérdida de
sensación de dolor, temperatura, tacto ligero y vibración en el lado izquierdo
de la cara y en la parte distal del brazo derecho y la parte distal de la
pierna derecha. El resto del examen era normal. Se obtuvieron estudios de
imagen.
La angiografía por TC de cabeza, realizada antes y
después de la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 3A y
3B ), reveló un aumento de la hemorragia subaracnoidea convexa en comparación
con el estudio de imagen previo, así como segmentos arteriales multifocales de
estenosis. y cordón de las arterias cerebrales distal anterior, media y
posterior que también habían progresado desde el estudio anterior. La
resonancia magnética de la cabeza, realizada sin la administración de material
de contraste intravenoso ( Figura 3C ), reveló lesiones de difusión restringida
en el cuerpo calloso posterior, lo que probablemente indica infarto agudo. La
resonancia magnética con etiquetado de espín arterial mostró áreas de baja
perfusión en las áreas de cuenca de las arterias cerebrales media y posterior
bilateral.
FIGURA 3. Estudios de Imagenología de la Cabeza,
Obtenidos durante el Segundo Ingreso.
Las imágenes posprocesadas de angiografía por TC
muestran un estrechamiento segmentario de la arteria cerebelosa superior
derecha (Panel A, flecha) y un estrechamiento segmentario y focal de la arteria
cerebral posterior (PCA) (Panel B, flecha). Una imagen axial de resonancia
magnética, obtenida a nivel de los ventrículos laterales, muestra lesiones de
difusión restringida en el cuerpo calloso que muy probablemente indican infarto
agudo (Panel C, flecha). Una imagen ponderada por susceptibilidad de resonancia
magnética muestra susceptibilidad floreciendo dentro del espacio subaracnoideo
de la fisura interhemisférica que muy probablemente corresponde a una
hemorragia subaracnoidea extensa, predominantemente dentro del surco cingulado
(Panel D, flecha).
Sigue siendo incierto el momento apropiado para el
alta de los pacientes con SVCR cuya condición es clínicamente estable. Al igual
que en este paciente, no es infrecuente el reingreso debido a cefalea en trueno
recurrente. 48 De hecho, el patrón de cefalea en trueno recurrente en
combinación con la conversión de resultados inicialmente normales en la
resonancia magnética de la cabeza a una resonancia magnética que muestra nuevas
lesiones es característico del SVCR.
La terapia vasodilatadora intraarterial conlleva
riesgos y, por lo tanto, debe administrarse sólo en pacientes con un curso
clínico claramente progresivo. Sobre la base de la progresión clínica y de
imagen de esta paciente, se le realizó una angiografía por sustracción digital
con inyección intraarterial de verapamilo, lo que resultó en una mejoría de la
vasoconstricción. La resonancia magnética de seguimiento de la cabeza reveló
evolución del infarto del cuerpo calloso con nueva hemorragia postisquémica,
hallazgos que sugerían lesión leve por reperfusión. Sin embargo, la condición
de la paciente mejoró clínicamente y solo tenía una discapacidad leve en el
momento del alta el día 8 de su segundo ingreso hospitalario. La prevención
secundaria de accidente cerebrovascular estándar que incluye agentes
antiplaquetarios, agentes anticoagulantes y medicamentos para reducir el
colesterol no está indicada en pacientes con accidente cerebrovascular debido a
SVCR.
Tras el alta hospitalaria, a la paciente se le realizó
una prueba de esfuerzo cardíaco, que arrojó resultados normales. Seis meses
después del alta, el examen neurológico mostró déficits leves de atención y
memoria, hallazgos concordantes con el infarto del cuerpo calloso, así como una
pérdida sensorial leve en la parte distal del brazo derecho. La angiografía por
TC y la resonancia magnética de la cabeza de seguimiento mostraron resolución de
las estenosis arteriales cerebrales y hemorragia subaracnoidea convexa, y no se
detectaron nuevas lesiones parenquimatosas. Se aseguró al paciente que no se conocen
bases genéticas del SVCR y que la recurrencia de un episodio de SVCR con
complicaciones como un accidente cerebrovascular es prácticamente desconocida.
No ha tenido ningún dolor de cabeza en trueno adicional.
Diagnostico final
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con
miocardiopatía de takotsubo.
Traducido de:
A 64-Year-Old Woman with the Worst Headache of Her
Life
Authors: Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal,
M.D., and Javier M. Romero, M.D.Author Info & Affiliations
Published June 12, 2024
N Engl J Med 2024;390:2108-2118
DOI: 10.1056/NEJMcpc2402484
VOL. 390 NO. 22
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402484
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