viernes, 15 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 46 años con sintomatología diversa...

 

Dr Juan Macaluso, muy buenas noches disculpe q le escriba... Pero recurro a usted porque ya hemos hecho de todo y no encontramos solución. Es una amiga, también médica, de 46 años,  a la que asisto, que recibe vacuna para covid, y,  supongo que ese gatillo, aunque no puedo afirmarlo,  es el causante de que al momento esté mal.

Le envío todo lo que le sucede.

Creo que es mucho pero es lo más detallado que pude ser.

Este es su testimonio:

*5 de marzo vacuna Pfizer cefalea todo el día fui a dormir 12pm me levante súbitamente con la sensación de que no podia respirar por una especie de taquicardia (palpitaciones), me dormí sentada ese día, y al otro día y los demas días sin novedad

 

20 de marzo 2pm leve dolor esternal que se volvió intenso súbitamente tipo 3pm con taquicardia sobre 140 dolor opresivo irradiado a brazo izquierdo fui a la emergencia donde se me hicieron 2 ECG con diferencia de 2 horas, aparentemente taquicardia sinusal y ecocardiograma sin novedades estructurales y TAC de torax limpia biometría normal me mandaron a casa con bisoprolol 5mg e ibuprofeno

 

Una semana después, mucho dolor costal y esternal en reposos frecuencias en 110 y sensación de cansancio. Busco otra opinión. Empezaron esa semana los trastornos del sueño con la sensación de algo que me levantaba en las noches  (extrasistoles) busco otra opinión (cardiólogo), el cuál me revalora aparente una onda P alterada y por el cuadro clínico me cataloga como pericarditis me mando ibuprofeno, colchicina, corticoides 20mg 1 semana 15mg otra semana luego 10mg otra semana y 5mg final

 

Durante y luego eso, frecuencias cardiacas anormales y mucho dolor en costillas esternón subdiafragmático, cansancio y sensación de opresión a nivel de cuello e imposibilidad de permanecer sentada, noche obligadamente usaba zoplicona porque tenía extrasistoles y eso perturbaba el sueño aparentemente

 

Al sentir todo eso y ver que no mejoraba 1 semana después de eso me voy a Cuenca, otro cardiólogo, porque seguía cansada con disnea al caminar e imposibilidad de permanecer sentada porque me producía más dificultad diaforesis nauseas sensación de síncope. En Cuenca me hicieron un ecocardiograma que dice que el pericardio se ve hiperrefringente y que pues seguía con pericarditis y me dijeron que siga el tratamiento del cardiólogo de Machala

 

Cardiologo de Machala al volver me cambia la medicación porque le dije que por las noches me sentía mal. Me encuentra bradicardia y me cambia de bisoprolol a ivabradina, con lo cual fue peor la bradicardia, seguía con  extrasístoles, con dolor costal subcostal diafragmatico imposibilidad para sentarme y sentirme cansada y sensación de opresión a nivel de cuello, me hizo Holter aparentemente ritmo sinusal asi que busco a un electrofisiologo

 

El electrofisiologo me hizo nuevo Holter, descarta que fuera una pericarditis y consulta con otros cardiologos y dicen que no es pericarditis. Me mandaron un nuevo Holter y se ven extrasistoles ventriculares y supraventriculares pero al no ser muchas me dijo q no era necesario ablación y cambiaron a propalolol 10mg cada 12 horas con lo que mejoro la bradicardia mas no las extrasistoles pero se volvieron menos frecuentes. Continuaba con ese dolor costal esternal diafragmatico y opresión en el cuello y disnea y dificultad para estar sentada, apareció en 2 Noches blefaroespasmo, sialorrea y dificultad para deglutir pero pasó y no me dieron atención

 

Por el tema de la disnea, de origen aparentemente no cardiaco me mandan a neurólogo  me mando RMN de cerebro y cervical para ver disque esclerosis el vio la resonancia dijo q nada me dijo q si volvia sialorrea vaya al neurofisiologo en Guayaquil y me dio pregabalina 75mg en la noche con zoplicona para que duerma y ayude para el dolor costal. Dormía más dolor costal dificultad para permanecer sentada permanecia, la disnea estaba pero se volvió tolerable al acostarme

 

Seguía intenso dolor esternal costal subdiafragmatico fui a la reumatóloga me pidieron todo perfil para lupus, también  anti Jo cardiolipinas y un mundo de anticuerpos para ver autoinmunes pero todo negativo asi que me catologaron como una costocondritis me mandaron para el dolor davintex, seguia con la pregabalina + zoplicona noche, y propanolol 10mg cada 12 horas y aparentemente para la reumatóloga no tuve lupus las glomerulopatias de antes pudieron ser no lupicas sino por virus o bacterias. Con todo eso, continuaba con dolor dias mas dias menos aun no toleraba sentarme y seguia cansada al caminar que mejoraba si me acostaba q todo esto empece q sentir parestesias en los brazos y temblores que todos decían que podia ser crisis de ansiedad

 

Pasó una semana de eso me llama el cardiologo el 1ero q me dx pericarditis me hace un ekg normal y el ecocardiograma o sorpresa insuficiencia aortica leve pero q no sabia cuando se hizo o si ya estaba, y no se veia si era bivalva o trivalva y que si era aguada podria ser el origen de mi disnea

 

Veo al Famoso colega---- y me manda a hacer virus a ver sino ando con una reacción inmune por eso y más anticuerpos para ver autoinmunes y nada me manda el donde su cardiologo de confianza en Machala me hace ecocardiograma y si ahí está la insuficiencia aortica y para el es trivalva y ekg normal me mando un holter y segun el normal con un bloqueo de rama q dice que es normal me manda a aumentar el propanolol a 20mg cada 12 horas porque dice que ve una sobrestimulacion del simpático y que a todo lo que tomaba pregabalina, zoplicona, davintex, propanolol agregue clonazepam 2mg en la n

En la noche para bajarle las revoluciónes y me calme - regreso al Dr----- me dice que podria ser una disautomonia o una crisis de ansiedad que vea ayuda psiquiatrica para mejorar mis niveles de estrés y a todo lo que tomaba me agregan paroxetina Cr, y mi cansancio aumento desde que empecé a subir el propanolol y empecé todas las mañanas a levantarme taquicardica diaforetica full y con nauseas y a veces  diarrea a todo eso no tome la paroxetina porque andaba asi pero si tomaba todo lo demás y me sentia mas cansada pero me refiero al sentido de disneica cada vez toleraba menos caminar mucho tiempo porque sentia q me faltaba el aire - empecé a sentir como hormigueo en la cara y luego empezo la sialorrea ya no dos dias sino paso 1 semana y sentia dificultad para tragar como q lo tanto tragar me dolia la traquea y busco otorrino y el dice q todo bien hice en esos mismos días de la sialorrea desviacion de la comisura labial fui al iess me mandaron 1 ampolla de dexametasona analgesia y a la casa para nueva resonancia, me hice la resonancia contrastada y solo me reportaron aracnoidocele selar 1 q no era de importancia, - para ese entonces ya caminar lo hacia mas lento y me cansaba respiratoriamente mas y mas y el neurólogo del iess me dice q podría ser miastenia pero q no me va  hacer nada por el iess xq no hay eso - voy al neurólogo neurofisiologo Guayaquil y me hace test de fatiga y aunque mis reflejos eran consevados y nunca tuve diploplia pero si a veces vision borrosa y si me pide que vea su dedo se me cierra el ojo izq y vio mi fuerza muscular disminuida me mando meticorten 15mg para ir en ascenso a 20mg y mestinon para empezar 30mg cada 8 horas y me dijo q mi cuadro era muy sugestivo de miastenia y q tenia q hacerme una electromiografia y unos examenes entre ellos los fijadores receptores de acetilcolina y volvi a Machala - al volver a Machala mucho mas cansada sentía la cabeza como pesada como q mi cuello no podia sostenerla, necesita algo bajo mi menton para sostener y sentia debil mis músculos abdominales y tenia como q una respiración paradójica ya noche no sentía las extrasistoles sentía como sensación de Apnea y si me puse a conseguir el mestinon porq no sabia lo difícil q era y para ese entonces ya llevaba tomando 15mg de corticoides porq por la paralisis facial me mandaron 15 mg de prednisona - el dia de la "crisis miastenica" 26 de junio amaneci muy cansada y sentia mucha debilidad de mis músculos abdominales  y estaba diaforetica y con nauseas y pasando el dia no empece a sentir debil las rodillas y de tolerar poco estar sentada pase a no poder sentarme nada mis parte abdominal era aguada no podia sentarme ni caminar y bueno llego el famoso mestinon me dieron 30mg y digamos q senti leve mejoria en la fuerza de mis piernas pero casi infimo y bueno en la Clínica Aguilar me dieron inmunoglobulinas 24 gr x 5 dias de los cuales un dia recibi 19gr y el otro 20gr y 3 días de 24gr me calcularon los inmunoglobulinas a 0.4mgx kg de peso y como andaba con unos leucos de 16000 y segmentados elevados me dieron ceftriaxona, y me quitaron el corticoide el bisoprolol y me dejaron el mestinon 30mg cada 8 horas, poco a poco empecé a caminar pero el cansancio a respirar seguia y en las noches lo músculos abdominales los sentia débiles y sentia la sensación de apnea si yo intentaba relajarme incluso 2 veces mi monitor bajoa 88, nunca requerí oxígeno, luego el neuro de Guayaquil de tanto q lo jodi le dijo a… que me agregue 15mg de prednisona y el mestinon 30mg 6am 10am 2pm 6pm 10pm y ahi quede - seguia cansada y todas las mañanas 4am al abrir los ojos taquicardias 130 aparentemente sinusal y volvió el dolor intenso esternon costillas y subdiafragmatico solo me daban paracetamol para ayudarme con eso pero no habia cambio, en las noches sentía debilidad en los músculos abdominales a pesar de aumento de mestinon y los corticoides, desde el ingreso a la clínica por el trastorno del sueño a pesar de estar contraindicada la zoplicona pero en vista de el trastorno del sueño que no importa cuantos días no duerma no entro en sueño al ver el intensivista de corroborar q después de 3 dias que no entro en sueño y tenia movimientos anormales de piernas brazos y blefaespasmos al 3er dia de ingreso me encajaron 1 tableta entera de zoplicona ya q antes tomaba solo media tableta pero igual desde la clínica hasta la actualidad no duermo mas de 4 a 5 horas y como las benzodiacepinas y millon de medicina esta contraindicada porq puede desencadenar crisis - pase de cuidados intermedios a sala y seguia taquicardia al despertar , diaforesis sensación de disnea con pequeña deambulacion y aun necesidad de usar algo bajo el cuello para sostener la cabeza y aumento de la diaforesis y asi el alta - salgo de alta empiezo a sentir una sensación como opresión cabeza sentirme como aturdida diaforetica luego una presión precordial pero como eran una vez al dia y fugaces, busco cardiologo nuevamente 2 holter de los cuales registran taquicardia apare

aparentemente sinusal de 150 y noche bradicardia 58 y al tener por la miastenia prohibido betabloqueadores y bloqueadores d los canales del calcio solo quedo como opcion la ivabradina y eso los cardiologos dijieron los dos cardiologos que aunque me dio extrasistoles la ivabradina no tenia mas opciones0 julio fui al neurólogo Guayaquil me dijo que suba por semana 10mg  por semana de peednisona y mestinon 45mg 6am 10am 2pm 6pm 10pm - este miercoles empece a sentir sensación opresiva en la cabeza acufenos nauseas fui donde la internista se plantea la posibilidad de una hipertension endocraneana me haciendo fondo de ojo se ven las papilas ligeramente congestivas y una anisocoria asi q me dijo que no descarta esa opción de una hipertension endocraneana y bueno eso dijo neuro oftalmo q  ---------- y no le cuadra el dx de miastenia q en postgrado vio algunos y me dijo que trataría de averiguar con algun neuro colega pero el dice q hay muchos síntomas dispersos y con inmunoglobulinas encima mestinon y corticoides encima aun este asi no le cuadra *Sintomas actuales:- sensación de opresiva holocraneana acufenos nauseas - taquicardia al despertar y bradicardia a las pocas horas y mas en la noche, palpitaciones sobre todo abdominal super marcado - intenso dolor esternal costal subcostal sobre todo izquierda como sensación de rigidez y dolor como en banda bajo el busto - dias con debilidad abdominal que no mejora  con el mestinon con o sin  aparece y desaparece - necesidad de soporte a nivel de cuello para sostenerla - diaforesis en todo el dia dias mas o menos otros asociados con alguna sensación de dolor torácico izq o sensación de sentirme aturdida como presincope, ojo cuando pasa eso no hay bradicardia ya lo he visto miles de veces- tos esporádico días mas o dias menos desde que empece antes de la crisis miastenica (rx y tac de torax  aparentemente sin nada y algunos hispados negativos) *Cosas raras a nivel de laboratorio;Desde que ingrese a la clínica ingrese con un potasio bajo 3.2 me lo repusieron luego quedo normal pero al limite 3.5, me dieron de alta y tipo 18 de julio me hice control estaba en 3.4 luego el 20 de julio en 3.5 y el del 23/7 en 4. Pero todos los examnes el sodio y potasio ahi en límites justos - biometría en la clínica empece con leucocitos y hct de 9 luego pase a leucopenia 3000 blancos y 11 de hct mágicamente sin tranfundir plaquetas siempre en valores de 200000 a 300000- sali de alta leucos en 6000 la formula leucocitaria normal el dia 20 de julio leucos y formula en valores normales el 23 de julio leucos en 9000 com 80% de segmentados y el resto de la formula monocitopenia linfopenia pcr negativo hgb de 13.5 y plaquetas en 300000, mágicamente la hgb sube *Medicación actual:Meticorten 20mgMestinon 30mg 7am 11am 3pm 7pm 11pmProcolaran 2.5mg en la mañana Zoplicona 7.5 mg en la noche Paracetamol o ibuprofeno casi todos los dias

 

Esperando q nos puedan ayudar.. Disculpe el mensaje largo.. Espero pronta respuesta agradecido con usted

 

Dr. Alex Armijos.

Loja Ecuador.

 

Opinión: Quiero decir que por lo que veo se trata de un relato de una paciente dirigido a su médico y que en tal relato, la paciente nombra a profesionales lo cual obviamente he borrado del texto. También quiero decir que dudé en subir esta historia porque no solemos hacerlo cuando se trata de casos comentados por pacientes, pero como es una carta reenviada por su médico en primer lugar, y porque además me pareció sumamente importante el tema y que creo no lo hemos abordado  mucho en el Rincón siendo que se trata de una problemática casi cotidiana en la práctica médica, es que decidí hacerlo.   

He aquí un “paciente difícil”. Creo que  leer esta historia nos es sumamente familiar a todos los que ejercemos o ejercimos la medicina asistencial durante años.  El paciente difícil es una situación en la que todos tenemos experiencia porque inevitablemente nos topamos con él,  a veces con suma frecuencia. Creo que el abordaje del tema excede lo que personalmente puedo decir acerca del mismo  ya que aunque como digo, todos tenemos conocimiento y experiencia sobre el punto, muchas veces nuestros conocimientos se basan más en sensaciones o en sentimientos intuitivos que sobre bases teóricas y evidencia científica. Pero antes de dar mi postura sobre el particular creo que es importante definir el problema o decir de qué hablamos, o a qué me refiero cuando decimos “paciente difícil” Hay que decir que la definición de la entidad ha mutado en su denominación a lo largo del tiempo, y ha sido conocido durante muchos años con el término de “somatización” el cual  personalmente me es muy familiar después de haberlo utilizado durante décadas. Posteriormente   la denominación  pasó por nombres  como trastorno somatomorfo indiferenciado, hipocondría, trastornos del dolor. La quinta edición del DSM-5 de 2013 denominó finalmente con el término  “trastorno de síntomas somáticos” (somatic symptom disorder), que es el término más actualizado y académico  al momento de escribir esto. 

Personalmente cuando me encuentro con un paciente de estas características mi mayor preocupación es saber si existe una causa orgánica de base, que explique los síntomas del paciente o si se trata de un espectro signosintomatológico generado o amplificado por el paciente. En este punto hay que decir que independientemente de que exista o no organicidad de base, el paciente de estas características tiene igualmente un trastorno de síntomas somáticos, ya que aun con un proceso patológico concreto subyacente,  lo importante es lo que éste provoca en ése paciente determinado y que consiste en un cortejo sintomático caracterizado por pensamientos, sentimientos y/o comportamientos excesivos en relación a esos síntomas somáticos los cuales generan  síntomas de angustia y/o disfunción significativos. Esta repercusión inusitada de un trastorno patológico, existente o no,  causa en el paciente un deterioro psicosocial que puede llegar   a la discapacidad con alteración de las relaciones interpersonales, laborales y conflictos familiares serios.

Yendo a este caso en particular, que es lo que menos me entusiasma por lo ríspido y complejo que parece el abordaje, creo que estaremos  de acuerdo en que más allá de que pueda existir algún grado de organicidad en alguna de las quejas de la paciente, se trata de un caso de trastorno de síntomas somáticos típico. Si repasamos la historia la paciente presentó después de lo que podríamos denominar evento desencadenante (supuestamente la vacuna Pfizer) los siguientes síntomas: sensación de falta de aire hasta disnea franca, dolor esternal posteriormente irradiado al esternón, sensación de taquicardia que posteriormente se confirmó en un ECG que mostraba frecuencia de 140 por minuto (taquicardia sinusal), sensación de cansancio, alteración de la calidad del sueño, e insomnio franco, dolor subdiafragmático, opresión en el cuello, diaforesis, náuseas, estado presincopal, imposibilidad de permanecer sentada (acatisia?), bradicardia, blefaroespasmo, sialorrea, cansancio al caminar, parestesias en brazos y temblores, náuseas, diarrea, hormigueos en la cara, dolor en la tráquea al tragar, desviación de la comisura labial, marcha lenta, visión borrosa, sensación de cabeza pesada, necesidad de sostenerse la cabeza con la mano desde el mentón, debilidad en los músculos abdominales , “respiración paradójica”, sensación de apnea, movimientos anormales de piernas y brazos al intentar dormirse, opresión cefálica, sensación de aturdimiento, acúfenos, papilas congestivas en el fondo de ojo, anisocoria, sensación de opresión en banda debajo del busto… Por otro lado, desde el  5 de marzo, fecha en que parece iniciar su enfermedad actual la han visto en varias oportunidades en Emergencias, 2 clínicos,   3 cardiólogos, 2  electrofisiólogos, 3 neurólogos… habiéndosele realizado varios trazados electrocardiográficos, test de Holter en más de una oportunidad así como estudios cardiovasculares y neurológicos entre los que se realiza una RMN que muestra silla turca vacía. Los diagnósticos barajados son pericarditis post vacunación covid, costocondritis, blefaroespasmo, crisis de ansiedad, insuficiencia aórtica sobre aorta trivalva, bloqueo de rama, onda P anormal, aracnoidocele y miastenia gravis, edema de papila y anisocoria con  hipertensión endocraneana…

Y ha sido medicada desde el 5 de marzo hasta la actualidad con  bisoprolol, ibuprofeno, colchicina, corticosteroides en dosis variables, zopiclona, ivabradina, propanolol, pregabalina, davintex, clonacepan, paroxetina, mestinon, gamaglobulinas 20 grs durante 5 días, y ceftrriaxona…

Es muy importante el rol del médico de cabecera en estas situaciones, un profesional al que el paciente le crea,  que goce de su confianza.  Hay pocos escenarios donde un buen feed-back y una aceitada  relación médico/paciente es tan importante como lo es frente a un paciente difícil. Para abordar racionalmente el tema hay que hacer el ejercicio de ponerse en el lugar del paciente sabiendo que los síntomas que refiere son esencialmente reales aunque no podamos   encontrar en nuestro examen bases anatómicas o fisiológicas que lo avalen. Los síntomas pueden tener en este tipo de pacientes una amplificación exagerada pero involuntaria sobre la base de un contexto general del mismo, su personalidad, su umbral doloroso, la modulación de sus sensaciones y su procesamiento a nivel del sistema nervioso central etc.  Esas características pueden estar  facilitadas por situaciones sociales, personales, familiares y laborales, circunstanciales actuales o remotas, que hagan que un evento disparador (en este caso podría ser una vacunación a la que se acude con aprensión) , desencadene el cuadro completo que se auto perpetúa. Frente a tal situación el paciente generalmente busca ayuda médica que no siempre logra dar respuesta a sus temores y muchas veces la sucesión de consultas por distintas especialidades de cada una de las cuales se suele salir con algún diagnóstico (es muy difícil que no se encuentre alguna anormalidad en cualquier procedimiento diagnóstico, especialmente hoy en día con el aumento de la sensibilidad de las herramientas con que contamos), lo cual aumenta el problema. Por eso es muy común que estos pacientes con síntomas somáticos se sientan decepcionados y frustrados con sus médicos.  Los médicos, a su vez, pueden sentirse frustrados porque sus esfuerzos por tratar y tranquilizar al paciente parecen inútiles.

Probablemente esta paciente pueda haber tenido pericarditis y esta ser consecuencia de la vacunación, probablemente tenga (evidentemente la tiene), una insuficiencia aórtica leve, que muchas veces es un hallazgo incidental en un ecocardiograma, y probablemente tenga miastenia gravis (personalmente creo que no tiene miastenia), pero lo importante es que ninguna de estos diagnósticos explica los síntomas de la paciente, o al menos la mayoría de ellos.  En cuanto a la miastenia  se mencionan  en el relato un estudio electromiográfico y dosajes de Ac anti-acetilcolina, pero no figuran sus resultados. Por otro lado hay dos elementos negativos  importantes que son la falta de estudios eléctricos funcionales (como la prueba del tensilón o del edrofonio), y por otro lado una yo diría ausencia de respuesta al tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa (mestinón) asociados a corticoides.

Creo que lo mejor para la paciente en este caso es tener un médico que escuche sus quejas, una por una, que le dedique todo el tiempo necesario, que practique lo que algunos llaman el “escuchatorio”, y que después de escuchar,  practique un examen físico  completo en cada consulta. Que no tenga liviandad para derivar a la paciente rápidamente a otras especialidades o para solicitar estudios cuando estos no sean estrictamente necesarios. Que tenga la humildad de decir “no sé” cuando verdaderamente no entiende lo que  pasa,  pero que esté dispuesto a averiguarlo junto al propio paciente. No es sino a través de una relación empática    entre el paciente y el médico que se pueda lograr de esta problemática asistencial,  el mejor resultado posible.    

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

jueves, 14 de diciembre de 2023

Intensive Review of Internal Medicine: Cardiopatías Congénitas en el Adulto.

Históricamente, las personas con cardiopatías congénitas complejas rara vez vivían más allá de la niñez. Gracias a los enormes avances en el diagnóstico y el tratamiento, ahora entre el 85% y el 90% de los niños que nacen con cardiopatías congénitas sobrevivirán hasta la edad adulta. Las estimaciones sugieren que más de 1 millón de adultos con enfermedades cardíacas congénitas viven actualmente en los Estados Unidos. La mayoría de estos pacientes no parecen ser seguidos por especialistas en cardiopatías congénitas de adultos (ACHD). Por lo tanto, es esencial que todos los médicos se familiaricen con las presentaciones clínicas únicas de estos pacientes, incluida la anatomía, fisiología e historia natural, para facilitar el tratamiento y la derivación adecuados.

En 2001, la 32ª Conferencia de Bethesda intentó abordar el perfil cambiante de los adultos que viven con enfermedades cardíacas congénitas mediante el desarrollo de pautas para la prestación de atención. En esta declaración, los defectos cardíacos congénitos se agrupan en diferentes niveles de complejidad anatómica, aunque cada paciente también puede clasificarse según la gravedad fisiológica de su presentación. Se recomendó que los pacientes con cardiopatías congénitas de niveles crecientes de complejidad fueran remitidos a centros especializados en cardiopatías congénitas para adultos. En 2015, la Junta Estadounidense de Subespecialidades Médicas administró el primer examen para la certificación de la junta ACHD. La atención colaborativa entre profesionales de atención primaria, cardiólogos de medicina interna y cardiólogos de subespecialidades de ACHD se enfatiza en pautas conjuntas del Colegio Estadounidense de Cardiología y la Asociación Estadounidense del Corazón, que subrayan la necesidad de asociaciones en el cuidado de esta compleja población de pacientes. En este capítulo nos centramos en varias de las lesiones cardíacas congénitas más comunes que se observan en el adulto.

 

LESIONES SIMPLES

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Una comunicación interauricular (CIA) es una comunicación entre las aurículas y es uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes. Hay varios tipos de CIA (fig. 86.1), el más común de los cuales es la CIA secundaria, un defecto en la región de la fosa oval. Los DSA Primum se encuentran cerca de la cruz del corazón y están asociados con defectos del canal auriculoventricular (AV).


 

Figura 86. 1. Tipos anatómicos de comunicaciones interauriculares (ver descripción en el texto). ASD 1° denota ASD primum; ASD 2° denota ASD secundum. CIA, comunicación interauricular.

Los defectos venosos sinusales implican una deficiencia entre las venas pulmonares superior y media derecha y la vena cava superior (tipo SVC) o las venas pulmonares inferiores derechas en la unión aurícula derecha-IVC (tipo IVC) y se asocian con un drenaje venoso pulmonar anómalo. Los defectos del tabique del seno coronario son defectos muy raros que implican el destechado del tabique entre el seno coronario y la aurícula izquierda. Los defectos que son grandes pueden dar lugar a una presentación en la niñez; sin embargo, muchos TEA no se descubren hasta la edad adulta, cuando los pacientes presentan intolerancia al ejercicio, arritmias auriculares o disnea.

En adultos jóvenes, el cortocircuito interauricular dominante es de izquierda a derecha porque la presión de la aurícula izquierda y las resistencias tanto de entrada como de salida exceden las de la aurícula derecha. El grado de la derivación posterior de izquierda a derecha determina la cantidad de sobrecarga de volumen del corazón derecho y está dictado por el tamaño del defecto así como por las propiedades diastólicas del corazón. La disminución de la distensibilidad de las cámaras cardíacas izquierdas observada con el envejecimiento (debido a una multiplicidad de factores que incluyen una creciente prevalencia de diabetes, hipertensión arterial sistémica, aterosclerosis y senescencia miocárdica) puede contribuir a un aumento de la sintomatología y los cortocircuitos de izquierda a derecha, a pesar de la estabilidad. de las dimensiones del defecto, a medida que los pacientes envejecen.

La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.1.

 


Tabla 86. 1. Comunicación interauricular.

En el pasado, se demostró que los sobrevivientes adultos con TEA no corregidos tenían una esperanza de vida reducida. Más recientemente, los datos sugieren un mayor riesgo de fibrilación auricular y problemas respiratorios sintomáticos que provocan hospitalización en personas con TEA no corregida. Por lo tanto, a las personas con CIA y un cortocircuito significativo (evidencia de dilatación del corazón derecho inexplicable ± Qp/Qs >1,5:1) se les debe ofrecer el cierre. La enfermedad vascular pulmonar que conduce a hipertensión pulmonar se desarrolla en 5% a 10% de los pacientes con CIA no tratada, aunque este desarrollo puede no ser atribuible únicamente al aumento del flujo de izquierda a derecha. Dependiendo del grado de hipertensión pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar, es posible que sea necesaria la consulta con un experto en hipertensión pulmonar para determinar si se repara la derivación y cómo.

La CIA secundaria a menudo se puede cerrar por vía percutánea si es anatómicamente apropiado; Los resultados parecen seguros y eficaces. Se espera que el uso cada vez mayor y los análisis posteriores de los registros nacionales que incluyan datos de intervenciones basadas en cateterismo congénito arrojen más luz sobre dichos resultados. El cierre quirúrgico es necesario para la CIA primum, los defectos del seno venoso y los defectos del seno coronario y debe ser realizado por cirujanos cardíacos congénitos. El pronóstico a largo plazo después de la reparación en pacientes <25 años es comparable al de la población general. Los pacientes reparados a una edad más avanzada, particularmente aquellos de >40 a 50 años, pueden tener una menor supervivencia a largo plazo comparable y pueden experimentar tasas más altas de comorbilidades, incluidas arritmias auriculares e insuficiencia cardíaca derecha.

 

DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

Una comunicación interventricular (CIV) es una comunicación entre los ventrículos y es la anomalía congénita más común observada en niños; puede ser un defecto aislado o asociado con una enfermedad cardíaca compleja. Existen varios sistemas de clasificación para definir los VSD. La figura 86.2 ilustra la ubicación y la nomenclatura de los distintos tipos de VSD.

 



Figura 86. 2. Tipos anatómicos de comunicación interventricular. Muscular denota defectos en el tabique muscular; Los defectos de tipo canal auriculoventricular (AV) son defectos del tabique de entrada y son distintos de los defectos del canal AV o de la almohadilla endocárdica; los defectos membranosos (también conocidos como defectos perimembranosos o infracristales) están cubiertos por la válvula tricúspide y pueden extenderse hasta el tabique de entrada, muscular o infundibular; esto incluye muchos, pero no todos, los defectos conoventriculares; Los defectos del tabique conal son defectos de la salida o del tabique infundibular (también denominados defectos supracristalinos, yuxtarteriales doblemente comprometidos o subarteriales). Los defectos del tabique ventricular mal alineados (no mostrados) resultan de la desviación del tabique conal del plano del tabique ventricular y se asocian con obstrucción del tracto de salida, como la tetralogía de Fallot.

El tamaño y la ubicación de la CIV, la presencia y el grado de obstrucción del tracto de salida y las resistencias relativas en la vasculatura pulmonar y sistémica son determinantes de la importancia hemodinámica. En consecuencia, la derivación de izquierda a derecha a nivel ventricular provoca una sobrecarga de volumen en las cámaras del lado izquierdo. En raras ocasiones, el flujo excesivo a la vasculatura pulmonar con el tiempo puede provocar cambios que eventualmente pueden conducir a una resistencia vascular pulmonar elevada con inversión del flujo (síndrome de Eisenmenger [ES]; véase más adelante). La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.2.

 


Tabla 86. 2. Comunicación interventricular.

 

Algunas CIV se vuelven más pequeñas con el tiempo y pueden cerrarse espontáneamente, en particular las que se encuentran en el tabique membranoso y muscular. Sin embargo, a los adultos con CIV moderadas o grandes se les debe ofrecer el cierre si hay síntomas inexplicables de insuficiencia cardíaca congestiva, un cortocircuito significativo de izquierda a derecha (Qp:Qs >1,5:1), evidencia de un volumen significativo del ventrículo izquierdo (VI) sobrecarga, elevación de las presiones arteriales pulmonares sin elevación significativa de la resistencia vascular pulmonar, o insuficiencia aórtica significativa asociada con CIV del tabique conal o membranosa. El cierre de una CIV en el contexto de ES puede provocar insuficiencia ventricular derecha (VD) y muerte súbita y, por lo tanto, está contraindicado.

Los resultados para pacientes con CIV pequeña (sin hipertensión pulmonar o evidencia de sobrecarga de volumen del VI) que no requieren cierre son generalmente excelentes. Sin embargo, las tasas de supervivencia a 25 años se correlacionan con el tamaño de la CIV, observándose una menor supervivencia en aquellos con derivaciones más grandes e hipertensión pulmonar. Más recientemente, se descubrió que la supervivencia a 40 años de aquellos sometidos a cierre quirúrgico de CIV era ligeramente inferior a la de la población general. Las complicaciones a largo plazo incluyen disfunción sistólica biventricular e insuficiencia aórtica, especialmente en aquellos con VSD asociada con otras lesiones. Las complicaciones pueden incluir endocarditis, arritmias, insuficiencia cardíaca e insuficiencia aórtica tanto en pacientes reparados como en pacientes no reparados.

 

ESTENOSIS PULMONAR

La obstrucción del tracto de salida del lado derecho puede ocurrir en varios niveles, incluido el valvular (al nivel de la válvula pulmonar), supravalvular (por encima del nivel de la válvula pulmonar) o subvalvular (ya sea a nivel infundibular o subinfundibular). La estenosis pulmonar (EP) puede estar asociada con diversos trastornos genéticos, incluidos los síndromes de Noonan y Alagille. La PS hemodinámicamente significativa puede provocar una sobrecarga de presión del VD con la consiguiente hipertrofia e insuficiencia del VD. La presentación clínica, los resultados del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.3.

 


Tabla 86. 3. Estenosis de la válvula pulmonar.

 La historia natural del PS valvular es bastante favorable con una supervivencia comparable a la de la población general. En el PS valvular leve (gradiente instantáneo máximo de Doppler <30 mmHg por ecocardiografía), hay poca progresión de la enfermedad y estos pacientes pueden ser seguidos sin intervención. Según estudios de historia natural que no incluyeron criterios claramente definidos ni para la intervención ni para el seguimiento, la intervención sigue recomendándose para personas con PS grave. En presencia de síntomas, gradiente Doppler instantáneo máximo >50 mm Hg (menor gradiente si hay disfunción del VD) e insuficiencia pulmonar menos que moderada, la valvuloplastia percutánea con balón se considera el procedimiento de elección para la reparación del PS valvular en ausencia de un anillo hipoplásico. La reparación quirúrgica mediante comisurotomía está indicada para lesiones más complejas y puede ser necesario el reemplazo valvular si hay insuficiencia pulmonar significativa acompañante. Los pacientes sometidos a valvulotomía pulmonar quirúrgica o con catéter en la infancia tienen una supervivencia excelente; sin embargo, muchos requerirán una nueva intervención, en particular por las secuelas de la regurgitación pulmonar, en la edad adulta.

 

LESIONES MODERADAS

COARTACIÓN DE LA AORTA

La coartación aórtica suele ser un estrechamiento discreto en el istmo aórtico justo distal a la arteria subclavia izquierda y puede considerarse una arteriopatía difusa. Una válvula aórtica bicomisural está presente en >50% de los sujetos con coartación aórtica y puede estar asociada con lesiones obstructivas adicionales del lado izquierdo (síndrome de Shone) y VSD. Los aneurismas intracraneales, típicamente pequeños y de importancia clínica poco clara, pueden estar presentes en aproximadamente el 10% de las personas con coartación aórtica. Existe una alta prevalencia de coartación aórtica en pacientes con síndrome de Turner.

Desde el punto de vista hemodinámico, el aumento de la poscarga que surge de la obstrucción del flujo del ventrículo izquierdo puede acompañarse de hipertensión significativa en la aorta y las ramas vasculares proximales al sitio de la coartación y puede asociarse con disfunción ventricular sistémica, formación de aneurismas vasculares y efectos de la aterosclerosis prematura. Distalmente a la coartación, hay disminución del flujo y pueden desarrollarse colaterales para complementar áreas de hipoperfusión relativa. La presentación clínica, los resultados del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.4.

 


Tabla 86. 4. Coartación aórtica.

En pacientes sin obstrucción aórtica, el pulso aórtico debe transmitirse a igual velocidad e intensidad desde el ventrículo izquierdo a los pulsos radial y femoral que están aproximadamente equidistantes del ventrículo izquierdo. En pacientes con coartación aórtica importante, la propagación de la onda del pulso se ralentiza y disminuye distalmente a la coartación, lo que retrasa y disminuye el pulso femoral en relación con el pulso radial. La práctica estándar dicta que se deben controlar todos los pulsos al menos una vez en la evaluación de todos los pacientes con hipertensión sistémica para descartar una coartación aórtica significativa. Se deben medir las presiones arteriales de cuatro extremidades para evaluar los gradientes.

La coartación significativa se ha definido previamente como un gradiente pico a pico de 20 mm Hg a través de la estenosis según lo determinado en el laboratorio de cateterismo, aunque pocos datos respaldan este punto de corte relativamente arbitrario que se ha utilizado para indicar el riesgo de secuelas. Se deben considerar varios factores al seleccionar el método de reparación más apropiado, incluidos la edad, la anatomía de la aorta transversa y descendente, los antecedentes de reparación previa y la experiencia institucional. La implantación de stent se convirtió en una opción de tratamiento a principios de la década de 1990 y puede ser apropiada en adultos y adolescentes de tamaño adulto. La angioplastia con balón con o sin implantación de stent es el enfoque de tratamiento aceptado en la coartación recurrente con buenos resultados agudos e intermedios.

En una era pasada de pocas terapias médicas para la hipertensión sistémica o la insuficiencia cardíaca, los pacientes con coartación aórtica no tratados tenían una supervivencia pobre con una mortalidad estimada del 75% a los 46 años de edad y una edad media de muerte de sólo 31 años. Las causas de muerte estuvieron relacionadas con hipertensión no controlada, insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis infecciosa, rotura o disección aórtica y hemorragia cerebral. Hoy en día, los adultos supervivientes después de una intervención de coartación aórtica siguen en riesgo de sufrir una mayor prevalencia de factores de riesgo ateroscleróticos, enfermedad coronaria y cerebrovascular prematura, hipertensión persistente, insuficiencia cardíaca, aneurisma aórtico y recoartación. Las pautas de atención de ACHD recomiendan vigilancia de por vida para adultos después de la reparación de la coartación y el tratamiento de los riesgos ateroscleróticos, con monitoreo del control de la presión arterial para ayudar a reducir las secuelas. Actualmente los adultos sometidos a reparación quirúrgica tienen una tasa de supervivencia a 20 años del 84%.

 

TETRALOGÍA DE FALLOT

La tetralogía de Fallot (TOF) es el defecto cardíaco congénito cianótico más común en adultos. Esta anomalía conotruncal resulta de la desviación anterior del tabique infundibular y se caracteriza por obstrucción del tracto de salida del VD (TSVD), VSD, aorta suprayacente e hipertrofia del VD.

La gran mayoría de los adultos con TOF se habrán sometido a una reparación quirúrgica en la infancia. Las estrategias quirúrgicas para la reparación de TOF han evolucionado con el tiempo. Los adultos que fueron operados a finales de los años 1950 y 1960 pueden haber sido sometidos primero a paliación con una derivación de la arteria sistémica a la arteria pulmonar (por ejemplo, derivaciones centrales de Waterston y Pott y las derivaciones de Blalock-Taussig clásicas y modificadas, más controladas) para aumentar el flujo pulmonar antes. una reparación completa. En la década de 1980, se estableció la reparación primaria, que implica un parche o conducto del TSVD con eliminación de la obstrucción a nivel infundibular y cualquier haz de músculos adicional y cierre de la CIV. En raras ocasiones, los pacientes con obstrucción mínima del tracto de salida pueden eludir la detección en la infancia y, debido a la cianosis mínima, no se detectan hasta más adelante en la vida. Del mismo modo, en ocasiones, los adultos con una obstrucción significativa del flujo de salida pueden haber carecido o evitado el acceso a la reparación y, por lo tanto, pueden acudir para recibir atención en años posteriores. La presentación clínica de los pacientes con TOF no reparada depende en gran medida de la cantidad de obstrucción del TSVD, que es un determinante importante de la cantidad de cortocircuito de derecha a izquierda a través de la CIV. La presentación clínica, los resultados del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.5.

 


Tabla 86. 5. Tetralogy of Fallot.

 Para los adultos con TOF que sobreviven sin reparación o que se encuentran únicamente en el estado posterior a la derivación paliativa, debe existir una situación relativamente bien equilibrada. Estos pacientes necesitan ser monitoreados para detectar obstrucción progresiva del TSVD, insuficiencia cardíaca derecha, cianosis, embolias paradójicas y arritmias. En el paciente posreparación, el tratamiento se centra en las lesiones residuales, su ubicación y gravedad, incluida la regurgitación pulmonar, estenosis de rama o más distal de la arteria pulmonar, obstrucción recurrente del TSVD, aneurisma del TSVD, dilatación aórtica, regurgitación aórtica y fuga del parche VSD.

A pesar de la reparación, los adultos con TOF requieren seguimiento de por vida debido a la posibilidad de insuficiencia cardíaca derecha con insuficiencia pulmonar y/o tricuspídea asociada, dilatación aórtica con insuficiencia aórtica resultante, disfunción cardíaca izquierda y arritmias auriculares y ventriculares. La muerte súbita cardíaca en adultos con TOF ha sido bien estudiada, identificándose varios marcadores eléctricos, hemodinámicos y mecánicos de mayor riesgo.

 

ANOMALIA DE EBSTEIN

La anomalía de Ebstein es una anomalía de la válvula tricúspide y del seno del VD. La falla de la delaminación de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide da como resultado un desplazamiento apical del anillo de la válvula tricúspide. En 80 a 94% de los casos se encuentra una CIA asociada o un foramen oval permeable, con una asociación menos frecuente de insuficiencia mitral concomitante, anomalías del flujo de salida del miocardio del VI y del VD. Las consecuencias hemodinámicas de la anomalía de Ebstein son la disfunción del VD y la insuficiencia de la válvula tricúspide. La aurícula derecha actúa como reservorio pasivo de este flujo regurgitante y se dilata progresivamente. La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.6.

 


Tabla 86. 6. Anomalía de Ebstein.

La historia natural de esta lesión varía desde la presentación temprana con cianosis profunda y shock hasta la supervivencia en la edad adulta, dependiendo del grado de afectación de la válvula tricúspide, disfunción del VD, grado de cortocircuito a través del tabique interauricular y la presencia y el tipo de arritmias.

Los pacientes con anomalía de Ebstein corren riesgo de sufrir arritmias y muerte cardíaca súbita. La aurícula derecha dilatada crea un sustrato para las taquiarritmias supraventriculares, y las vías accesorias son comunes en estos pacientes con síndrome de Wolf-Parkinson-White, que se encuentran en 10% a 25%. A medida que mejoran las tendencias de supervivencia en estos adultos, el perfil de las arritmias observadas incluye cada vez más la posibilidad de fibrilación y aleteo auricular, así como taquicardia y fibrilación ventricular.

El manejo médico consiste en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva según corresponda. En estos pacientes o en el momento de la reparación quirúrgica se debe realizar la ablación con catéter de vías accesorias o arritmias supraventriculares. Se debe considerar la corrección quirúrgica en pacientes con menor tolerancia al ejercicio, empeoramiento de los síntomas de insuficiencia cardíaca a pesar del tratamiento médico, arritmias intratables, disfunción progresiva del VD y/o cianosis. Los objetivos quirúrgicos incluyen la optimización de la función del VD, la eliminación de la insuficiencia tricuspídea y el alivio de la cianosis. La válvula tricúspide puede repararse o reemplazarse además del cierre de una comunicación interauricular.

 

LESIONES GRAVES

TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS

La transposición de las grandes arterias (TGA) es una forma de concordancia AV con discordancia ventriculoarterial (cada gran arteria surge del ventrículo incorrecto). La forma más común de TGA se conoce como TGA de asa D (dextro), en la que toda la sangre desoxigenada regresa a la aurícula derecha, al ventrículo derecho y luego regresa al cuerpo a través de la aorta (fig. 86.3).

 


Figura 86. 3. Transposición con asa D de las grandes arterias (TGA). La aorta surge anteriormente del ventrículo derecho (VD); la arteria pulmonar surge posteriormente del ventrículo izquierdo (VI). LA: aurícula izquierda; RA: aurícula derecha.

Esto crea circulaciones sistémicas y pulmonares que discurren “en paralelo” (en lugar de en serie) y son incompatibles con la vida a menos que exista algún tipo de comunicación entre los dos circuitos vasculares (CIA, CIV o conducto arterioso). Inmediatamente después de reconocer esta fisiología, si no hay una lesión mixta adecuada, se puede realizar una septostomía auricular emergente o una reparación definitiva.

El paciente adulto con TGA con asa D casi siempre se ha sometido a reparación quirúrgica previa. La reparación del interruptor auricular (procedimiento de Senning o Mustard) fue pionera en la década de 1960. En estas reparaciones, la sangre venosa sistémica y pulmonar se redirige al nivel auricular de modo que la sangre venosa sistémica (desoxigenada) se dirige al ventrículo izquierdo y sale por la arteria pulmonar mientras que la sangre venosa pulmonar (oxigenada) regresa al ventrículo derecho y es expulsada. fuera la aorta. El procedimiento de cambio arterial se introdujo más recientemente y se ha convertido en el estándar de atención desde la década de 1980. En esta reparación, se seccionan las grandes arterias y se conecta la arteria pulmonar al ventrículo derecho con sus ramas colocadas anteriormente sobre la aorta (maniobra de LeCompte), que se ha conectado al ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias se translocan y se reimplantan en la raíz neoaórtica. La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.7.

 


Tabla 86. 7. Transposición completa de las grandes arterias.

 Las complicaciones a largo plazo en la TGA con asa D dependen del tipo de cirugía paliativa. Los pacientes sometidos a reparación del interruptor auricular tienen un ventrículo derecho sistémico que puede dilatarse progresivamente y fallar con insuficiencia tricuspídea concomitante. La insuficiencia cardíaca congestiva es la causa más común de muerte en esta población. Después del cambio auricular para TGA, la supervivencia a 25 años se acerca al 75% al 90% (menos con un procedimiento VSD o Mustard asociado). Las secuelas a largo plazo incluyen arritmia (tanto taquiarritmia como bradiarritmia), obstrucción venosa de las balas, fugas de las balas y muerte súbita cardíaca.

Un procedimiento quirúrgico alternativo para pacientes con TGA con asa D, VSD y estenosis pulmonar es el procedimiento de Rastelli, que permite que el ventrículo izquierdo sea el ventrículo sistémico. Este procedimiento implica el cierre del parche VSD, que dirige el ventrículo izquierdo a la aorta y coloca un conducto VD a la arteria pulmonar con sobrecostura de la válvula pulmonar estenótica nativa. Las complicaciones a largo plazo de este procedimiento incluyen estenosis subaórtica, obstrucción del conducto, fuga residual del parche VSD y arritmias.

Los pacientes que se han sometido a procedimientos de cambio arterial deben ser monitoreados para detectar estenosis supravalvular y de rama de la arteria pulmonar, dilatación neoaórtica y regurgitación subsiguiente. Estos pacientes también deben ser monitoreados para detectar signos y síntomas de isquemia coronaria y disfunción del VI, ya que las arterias coronarias han sido translocadas.

Es importante reconocer el grupo más raro de pacientes con TGA, aquellos con TGA fisiológicamente corregido o TGA con asa L, que involucra discordancia tanto AV como ventriculoarterial. Estos pacientes no están cianóticos y su presentación depende no sólo de la función sistémica del VD, sino en gran medida de las lesiones comúnmente asociadas, incluidas VSD, PS y anomalías de la válvula tricúspide con regurgitación.

 

VENTRÍCULO ÚNICO Y CIRCULACIÓN DE FONTAN

El término ventrículo único abarca un amplio espectro de morfologías, pero generalmente se define como aquel en el que la sangre venosa sistémica y la sangre venosa pulmonar ingresan a un ventrículo funcionalmente único a través de una conexión AV común. Las anomalías comunes que se incluyen en esta definición incluyen atresia tricuspídea, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y ventrículo izquierdo de doble entrada. Es una forma rara de cardiopatía congénita que se estima tiene una incidencia de 54 casos por millón de nacidos vivos.

La hemodinámica de la circulación del ventrículo único depende de una variedad de factores que incluyen la obstrucción del flujo de salida sistémico o pulmonar, la obstrucción del flujo de entrada, la presencia de una comunicación interauricular, la anatomía y la naturaleza del retorno venoso, las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares relativas y la regurgitación de la válvula AV. . La fisiología del ventrículo único es única en este grado de interdependencia de la circulación pulmonar y sistémica. Los pacientes están cianóticos y es posible que se hayan sometido a procedimientos paliativos previos para aumentar el nivel bajo de sangre pulmonar con una derivación aortopulmonar.

Los niños con anatomía de ventrículo único pueden someterse a una cirugía paliativa para separar las circulaciones sistémica y pulmonar con un ventrículo único funcional que actúa como bomba sistémica. La operación de Fontan logra esto dirigiendo la sangre venosa sistémica directamente a las arterias pulmonares sin una bomba subpulmonar. Esta circulación dependiente de la precarga debe depender de un flujo pasivo a través de la vasculatura pulmonar con drenaje de la sangre venosa pulmonar hacia la aurícula y luego hacia el ventrículo sistémico. Las características distintivas de esta fisiología son presiones venosas centrales altas y gasto cardíaco bajo.

Los pacientes con ventrículos únicos no reparados pueden tener un mal pronóstico con mortalidad temprana en la infancia o la adolescencia, aunque algunos pacientes con ventrículos izquierdos de doble entrada y grandes arterias transpuestas con una circulación relativamente bien equilibrada pueden sobrevivir hasta la edad adulta. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes encontrados en la edad adulta han tenido paliación quirúrgica previa, que generalmente se realiza en múltiples etapas que culminan en la operación de Fontan. La presentación clínica, los hallazgos de la exploración física y las complicaciones se resumen en la tabla 86.8.

 


Tabla 86. 8. Ventrículo único y circulación de Fontan.

La supervivencia de los pacientes tras el procedimiento de Fontan es del 95% a los 15 años y del 76% a los 25 años. Los pacientes corren el riesgo de sufrir una menor tolerancia al ejercicio, insuficiencia cardíaca, arritmias auriculares recurrentes y muerte súbita. Las complicaciones a largo plazo de los adultos con fisiología de Fontan incluyen disfunción de múltiples órganos, incluida enfermedad hepática, disfunción renal y problemas vasculares. Estos pacientes tienen una fisiología única que los predispone a muchas complicaciones potenciales (incluidas la bronquitis plástica y la enteropatía perdedora de proteínas) y requieren atención minuciosa y regular por parte de un equipo de especialistas en congénitos.

 

SÍNDROME DE EISENMENGER

ES es el fenotipo clínico de una forma extrema de hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatía congénita. Se postula que con el tiempo, en una derivación de izquierda a derecha, el flujo excesivo hacia el lecho pulmonar aumenta la resistencia vascular pulmonar que eventualmente resulta en la reversión de la derivación, creando una baja bidireccional o de derecha a izquierda. Aunque la forma clásica de la enfermedad se utilizó inicialmente para describir las consecuencias a largo plazo de una CIV, puede ocurrir con cualquier defecto congénito con una derivación inicial de izquierda a derecha. Con los avances en el diagnóstico temprano y el tratamiento de las cardiopatías congénitas, la incidencia de ES ha disminuido, aunque todavía se observa en pacientes mayores y ocasionalmente en pacientes más jóvenes, particularmente en aquellos de países en desarrollo donde la reparación quirúrgica no está disponible fácilmente. La historia natural del ES es variable y, aunque es una causa de morbilidad significativa, muchos pacientes sobreviven ≥30 años después del inicio del síndrome. La presentación clínica, los hallazgos del examen físico y las características de laboratorio se resumen en la tabla 86.9.

 


Tabla 86. 9. Síndrome de Eisenmenger.

El SE es un proceso patológico multiorgánico. Las recomendaciones de atención médica incluyen mantener una hidratación adecuada, evitar y tratar la anemia, incluida la suplementación con hierro cuando sea apropiado, la suplementación con oxígeno, que puede mejorar los síntomas si la saturación arterial sistémica aumenta con la administración (pero el beneficio general es controvertido) y la anticoagulación (aunque esto sigue siendo controvertido debido a predisposición al sangrado y aparición de hemoptisis clínica, que frecuentemente se ha asociado con trombosis vascular pulmonar). La elevación del hematocrito por encima de lo que se considera apropiado para el grado de cianosis se puede controlar en pacientes “sintomáticos” mediante hidratación sola o, en ocasiones, mediante flebotomía con reposición isovolumétrica; La flebotomía de rutina en adultos asintomáticos con SE está contraindicada. Se ha demostrado que una optimización cautelosa de las reservas de hierro mejora la calidad de vida y el rendimiento funcional en adultos con deficiencia de hierro y ES. Se justifica la profilaxis de la endocarditis, al igual que la vacuna anual contra la gripe y la vacuna Pneumovax. El embarazo presenta un riesgo suficientemente alto tanto para la madre con ES como para el feto y, por lo tanto, se desaconseja enérgicamente. Por lo general, se recomienda la anticoncepción para mujeres con ES que están en edad fértil, evitando el uso de estrógenos.

Cada vez hay más evidencia que sugiere que los efectos de los cambios vasculares pulmonares en adultos con ES son modificables. Se ha demostrado que los vasodilatadores pulmonares selectivos como bosentan, en un estudio clínico aleatorizado, o sildenafil, en una evaluación de cohortes, son seguros y eficaces. Algunos pacientes pueden ser candidatos para un trasplante combinado de corazón y pulmón o, preferiblemente, un trasplante de pulmón con reparación concomitante del defecto intracardíaco, si es posible. El momento oportuno para estas intervenciones puede ser difícil debido a la supervivencia relativamente larga de estos pacientes después del inicio del proceso de la enfermedad.

 

RESUMEN

El internista general y el especialista cardiovascular se enfrentan en su práctica a un número cada vez mayor de adultos con formas anatómicas complejas moderadas y más graves de cardiopatía congénita. La revisión epidemiológica sugiere que estos individuos afectados presentan necesidades médicas y cardiovasculares importantes. Este capítulo ha proporcionado una visión general de los problemas cardiovasculares más generales que enfrenta la ACHD. Se insta a los proveedores de atención a establecer relaciones continuas con cardiólogos y centros de excelencia de ACHD regionales para establecer una comunicación y una planificación de atención óptimas para cada paciente con ACHD que encuentren y garantizar el acceso a la revisión de la atención a medida que surjan problemas específicos o más novedosos.

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

miércoles, 13 de diciembre de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 60 años con úlcera en región escapular, posterior a picadura de garrapata.

 

El Dr. Andres Sauerbeck envió este caso en curso actual

 



Una mujer de 60 años encontró una garrapata en la espalda el día 0 que había progresado hasta convertirse en una ulceración que no cicatrizaba y se expandía persistentemente. Desde el día 0 hasta el día 58, el paciente fue monitoreada y tratada en su casa y, usaba un vendaje, era simplemente una tirita con Bactroban. Una vez que se desarrolló una herida supurante, el cuidado personal en el hogar consistió en limpiar diariamente con hisopos de cloroprep y cubrir con una gasa 2x2 y Bactroban. El día 40, una visita al médico de atención primaria resultó en la prescripción de doxiciclina durante 10 días. El día 60, el paciente visitó una clínica especializada en heridas y cirugía plástica, como resultado de un seguimiento verbal con un médico de atención primaria porque la herida no cicatrizaba y drenaba. En la clínica de heridas utilizaron Puracol Plus (un microestructura de colágeno) dentro de la úlcera y la cubrieron con Hydrofera BLUE (un apósito de espuma antibacteriana) y una gasa esterilizada. Los cultivos de la herida se tomaron el día 60 y resultaron negativos a las 48 y 72 horas. El vendaje se ha seguido cambiando diariamente. El día 76, una consulta quirúrgica remitió al paciente a una clínica de heridas diferente. El día 82, la segunda clínica de heridas sugirió que el lecho de la úlcera se llenara diariamente con una gasa saturada de betadine y se cubriera con un apósito absorbente. La úlcera ha seguido expandiéndose a pesar del tratamiento conservador.

 

Detalles adicionales del paciente: Durante todo este curso el paciente ha estado afebril y no ha tenido otros síntomas.

 

Dos muestras de cultivos de la úlcera (día 60 y día 74) no dieron como resultado ningún crecimiento bacteriano en 3 días. El día 74, una tinción de Gram tampoco informó organismos, pero sí más de 3 glóbulos blancos.

 

La paciente tiene antecedentes de lupus. No diabética con A1C de 6,1% Mediaciones actuales: rosuvastatina, omeprazol, propranolol, lisinopril, hidroclorotiazida

 

Opiniones?

 

Opinión: Lo que se observa es una úlcera de varios centímetros de diámetro, localizada en  la región escapular, de bordes elevados de color rojo violáceo, fondo rojo granulante, a excepción de pequeñas zonas blancas en los bordes. Lo que más impresiona en este caso es la mala evolución, después de una picadura de garrapata ocurrida hace casi tres meses!!!. Evidentemente esta evolución tórpida probablemente tenga una explicación en condiciones de base del propio paciente, que en el evento inicial desencadenante (picadura). Las picaduras de garrapatas siempre me han resultado interesantes, no solo por las enfermedades infecciosas que pueden transmitir (enfermedad de Lyme, tularemia, fiebre recurrente por garrapatas, fiebre manchada de las Montañas Rocosas, babesiosis, erliquiosis, parálisis por garrapatas en niños), sino por las complicaciones locales de la misma. No voy a detenerme en el tema de la actitud frente a una picadura de garrapata, ni a la forma correcta de la extracción, o las medidas profilácticas con antibióticos en determinados contextos, porque me parece que, en este caso, la evolución hacia un empeoramiento progresivo en el curso de tres meses, hacen sospechar que el evento desencadenante ha sido principalmente aleatorio y que debemos encontrar en el propio paciente la explicación del curso del proceso.

Creo que PIODERMA GANGRENOSO, es un proceso que puede explicar esta evolución, y hay que considerarlo como un fuerte diagnóstico diferencial en este caso. Digamos que la forma ulcerativa o “clásica” de PG es la forma más común de presentación, siguiendo las otras tres formas (ampollar, pustular y vegetativa). El cuadro de PG suele empezar con una pápula (como se ve en el día 7 de las imágenes de esta paciente), que evoluciona a nódulo, para posteriormente expandirse evolucionando a erosión primero y a úlcera después (como se ve en el día 30 de las imágenes). La historia no menciona dolor, aunque tampoco dice que el curso fue indoloro, por eso, creo que sería importante saber si existió o no este síntoma, ya que el dolor, es característico, especialmente en la forma ulcerosa, donde es desproporcionado respecto del aspecto de la úlcera. El diagnóstico de PG es fundamentalmente clínico y asienta en la evolución del cuadro, y sobre todo en descartar otras causas. La biopsia de piel no es específica aunque sería importante para reunir criterios diagnósticos, y de hecho, el criterio principal en el diagnóstico de PG es histopatológico, donde debe verse la presencia de un infiltrado neutrofílico. La biopsia debe ser incisional elíptica, profunda (que incluya grasa subcutánea), y tomada del borde de la úlcera. Se debe pensar en PG, cuando además de un infiltrado neutrofílico en la biopsia, sumamos criterios menores como son la exclusión de infección, patergia, antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal o artritis inflamatoria, historia de pápula, pústula o vesícula que se ulceró rápidamente, eritema periférico, borde socavado y dolor a la palpación en el sitio de la ulceración, múltiples ulceraciones (al menos una ocurre en la parte anterior de la pierna), cicatriz/cicatrices cribiforme/s o de "papel arrugado" en los sitios de úlceras cicatrizadas, y disminución del tamaño de la úlcera al mes de iniciar los medicamentos inmunosupresores. Son necesarios para el diagnóstico, el criterio mayor y cuatro criterios menores. Es importante enviar una muestra de tejido para cultivo, y así evaluar infecciones bacterianas, fúngicas y micobacterianas atípicas. Lo típico en la anatomía patológica es ver inflamación perifolicular y formación de abscesos intradérmicos, necrosis dérmica epidérmica y superficial con un infiltrado de células inflamatorias mixtas subyacente y formación de abscesos. Se pueden encontrar células gigantes y el tejido del borde de la lesión puede mostrar cambios vasculares sugestivos de vasculitis linfocítica. También puede haber vasculitis leucocitoclástica.

En cuanto al laboratorio, si bien es inespecífico, se debe llevar a cabo un hemograma completo, para descartar enfermedades hematológicas de base, un panel metabólico con evaluación de actividad renal y hepática, diabetes, FAN (para descartar LES, u otra colagenopatía asociadas), ANCA (para evaluar vasculitis granulomatosa como causa de ulceración), estudios de hipercoagulabilidad (detección de anticuerpos antifosfolípidos para evaluar el síndrome antifosfolípido como causa de ulceración; según la sospecha clínica, otras pruebas para evaluar los estados trombóticos, por. ej., crioglobulinas, factor V Leiden, metilentetrahidrofolato reductasa), panel de hepatitis (para evaluar la hepatitis B o C asociadas, factor reumatoide (como componente de la evaluación de crioglobulinemia y artritis reumatoide), electroforesis de inmunofijación sérica (para evaluar la presencia de paraproteínas), radiografía de tórax (para evaluar la presencia de afectación extracutánea de PG, y una posible infección antes del inicio de la terapia inmunosupresora), colonoscopia (para evaluar la enfermedad inflamatoria intestinal subyacente a menos que se identifique otra causa de PG). El diagnóstico diferencial de una úlcera sospechada de PG, se debe hacer con los trastornos de oclusión vascular, las enfermedades venosas, las vasculitis, las neoplasias malignas, las infecciones cutáneas, los fármacos, las lesiones tisulares exógenas y los trastornos inflamatorios ulcerativos (p. ej., enfermedad de Crohn cutánea y necrobiosis lipoídica ulcerosa), que pueden confundirse con PG.

El tratamiento del PG, una vez confirmado y sobre todo excluidos otros diagnósticos depende de cada situación clínica, pero para pacientes con PG leve (pocas úlceras superficiales o PG vegetativo), la administración local de corticosteroides o un inhibidor de la calcineurina puede ser suficiente para el tratamiento. Por el contrario, el tratamiento sistémico suele ser necesario en pacientes con PG más extenso, y en tales casos, los glucocorticoides son los fármacos sistémicos más comúnmente utilizados, ya que a menudo se observa una respuesta rápida, tienen un costo relativamente bajo y se administran fácilmente. La ciclosporina sistémica es un tratamiento alternativo de primera línea para pacientes que no pueden tolerar la terapia con glucocorticoides sistémicos. Se puede utilizar una amplia variedad de otros fármacos inmunomoduladores sistémicos como tratamientos alternativos o complementarios para el PG que no responde suficientemente a las terapias de primera línea. Los ejemplos incluyen medicamentos biológicos, inmunosupresores convencionales, dapsona y minociclina. Infliximab ha demostrado eficacia para el PG, y su utilidad concomitante en la enfermedad de Crohn favorece el uso de este fármaco en pacientes con ambas enfermedades. El oxígeno hiperbárico es beneficioso para la cicatrización de heridas en algunos pacientes con PG