Un hombre de 20 años con trastorno bipolar fue trasladado a este hospital por hemoptisis e hipoxemia.
Once meses antes de la presentación actual, el
paciente recibió un diagnóstico de trastorno bipolar. Seis semanas antes de la
presentación actual, lo llevaron a otro hospital para evaluar sus pensamientos
acelerados, hiperactividad generalizada y dificultad para dormir. Fue ingresado
en un hospital psiquiátrico para recibir tratamiento. Durante el ingreso, el
paciente se vio envuelto en un altercado y recibió un golpe en el lado
izquierdo del tórax; posteriormente desarrolló dolor en esa zona. Cinco semanas
antes de la presentación actual, el dolor torácico persistió y se desarrollaron
náuseas, vómitos y disminución del apetito. El paciente fue transportado del
hospital psiquiátrico al servicio de urgencias del otro hospital para su
evaluación. Se obtuvieron estudios de imagen.
La tomografía computarizada (TC) de tórax ( Figura 1A
) reveló opacidades en vidrio esmerilado en el lóbulo inferior izquierdo.
Figura 1. Estudios de Imagen Inicial.
Una imagen de TC de tórax obtenida en el primer
hospital 5 semanas antes de la presentación actual (Panel A) muestra opacidades
en vidrio esmerilado en el lóbulo inferior izquierdo (flecha). Una radiografía
de tórax obtenida en el segundo hospital 10 días antes de la presentación
actual (Panel B) muestra una consolidación en el lóbulo inferior izquierdo y un
derrame pleural de tamaño moderado asociado (flecha).
Al paciente le dijeron que tenía una contusión
pulmonar y fue transportado de regreso al hospital psiquiátrico. Se aumentaron
las dosis de quetiapina y paliperidona. Cuatro semanas antes de la presentación
actual, el paciente tenía urticaria y náuseas intermitentes; se administró una
dosis única de metilprednisolona. Tres semanas antes de la presentación actual,
el paciente fue dado de alta a su domicilio.
Diez días antes de la presentación actual, el dolor
torácico continuaba, se desarrolló tos y las náuseas aumentaron en severidad.
El paciente fue evaluado en el servicio de urgencias de un segundo hospital. Se
obtuvieron estudios de imagen.
La radiografía de tórax ( Figura 1B ) reveló una
consolidación en el lóbulo inferior izquierdo y un derrame pleural izquierdo.
Se inició un curso de doxiciclina para el tratamiento
de una presunta neumonía y el paciente fue dado de alta. Durante los siguientes
6 días, la tos y el dolor torácico remitieron. Cuatro días antes de la
presentación actual, se completó el ciclo de doxiciclina. Durante los días
siguientes, la tos aumentó en severidad y se volvió productiva con esputo
amarillo con estrías de color rojo oscuro, y se desarrolló dificultad para
respirar; las náuseas también aumentaron en severidad. Un día antes de la
presentación actual, el paciente fue evaluado nuevamente en el servicio de
urgencias del segundo hospital.
En la evaluación, el paciente parecía enfermo y tenía
dificultad para respirar. La temperatura temporal era de 37,5°C, la presión
arterial de 99/50 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 127 latidos por minuto, la
frecuencia respiratoria de 31 por minuto y la saturación de oxígeno de 95%
mientras el paciente respiraba aire ambiente. El nivel de hemoglobina fue de
11,3 g por decilitro (rango de referencia, 14,0 a 18,0) y el nivel de albúmina
de 1,3 g por decilitro (rango de referencia, 3,4 a 5,0). Los niveles sanguíneos
de electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las
pruebas de función hepática. La prueba de amplificación de ácido nucleico de un
hisopo nasofaríngeo fue negativa para los virus de la influenza A y B, el virus
sincitial respiratorio y el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo
severo. En la Tabla 1 se muestran otros resultados de las pruebas de
laboratorio. Se obtuvo sangre para cultivo y estudios de imagen adicionales.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
La angiografía por tomografía computarizada del tórax,
realizada después de la administración de material de contraste intravenoso,
reveló émbolos de las arterias pulmonares derecha e izquierda que se extendían
en múltiples ramas segmentarias y subsegmentarias (Figura 2 ) . Había
opacidades en forma de cuña sin realce en los lóbulos superior e inferior
izquierdos, hallazgos compatibles con infarto. Había pequeños derrames
pleurales que eran más grandes en el lado izquierdo que en el lado derecho.
Figura 2. Estudios de imágenes obtenidos en la
presentación actual.
Una imagen coronal (Panel A) y una imagen axial (Panel
B) de una angiografía por TC del tórax muestran grandes émbolos de las arterias
pulmonares central derecha e izquierda (Paneles A y B, respectivamente;
flechas) que se extienden a múltiples ramas segmentarias y subsegmentarias .
Pequeños derrames pleurales están presentes en ambos pulmones. Una imagen axial
adicional (Panel C) muestra un infarto en forma de cuña en el lóbulo inferior
izquierdo (flecha); también se observó un infarto similar en el lóbulo superior
izquierdo (no mostrado). Una imagen de perfusión (Panel D) muestra una
perfusión heterogénea en ambos pulmones (punta de flecha) y una falta de
perfusión asociada con los derrames pleurales bilaterales y con el infarto en
el lóbulo inferior izquierdo (flecha).
Se inició tratamiento con enoxaparina, vancomicina y
cefepima, y se administraron líquidos por vía intravenosa. El paciente fue
ingresado en el segundo hospital. El segundo día de hospitalización, la
saturación de oxígeno disminuyó y se administró oxígeno suplementario a través
de una cánula nasal. Los hemocultivos no mostraron crecimiento. El paciente fue
trasladado a este hospital para evaluación y tratamiento adicional.
En la admisión a este hospital, se obtuvo la historia
adicional. El dolor torácico, la tos, la hemoptisis, la dificultad para
respirar y las náuseas continuaron. El paciente refirió fatiga y pérdida de
peso que había comenzado después del trauma en el tórax. También había notado una
decoloración en los dedos asociada con los cambios de temperatura. No había
dolor de cabeza, dolor abdominal o dolor en las articulaciones.
El paciente tenía antecedentes de asma, migrañas y
trastorno por déficit de atención con hiperactividad. El trastorno bipolar
había sido diagnosticado cuando fue hospitalizado por manía, pensamientos
grandiosos y delirios paranoides. Los medicamentos incluían quetiapina,
paliperidona y metilfenidato. Las sulfamidas y el valproato le habían causado
sarpullido, náuseas y vómitos. El paciente había sido previamente sexualmente
activo con parejas femeninas. Bebía alcohol en raras ocasiones y vapeaba
marihuana con frecuencia; no fumaba tabaco ni consumía drogas ilícitas. Su
madre, tía materna, tía paterna y tío paterno tenían depresión.
En el examen, la temperatura era de 38,6°C, la presión
arterial de 89/40 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 121 latidos por minuto, la
frecuencia respiratoria de 20 por minuto y la saturación de oxígeno del 98%
mientras el paciente recibía oxígeno suplementario a través de un cánula nasal
a razón de 2 litros por minuto. El pulmón derecho estaba claro a la
auscultación, pero el pulmón izquierdo tenía sonidos disminuidos. No había
dolor abdominal, hinchazón de las articulaciones o erupción cutánea. El
paciente presentaba afectividad plana, apatía, pensamientos grandiosos, pobreza
de habla y pensamiento, y retraso psicomotor. No hubo evidencia de paranoia o
alucinaciones. El nivel de hemoglobina fue de 8,7 g por decilitro y el nivel de
albúmina de 1,6 g por decilitro. El análisis de orina reveló 2+ sangre y 3+
proteína; en la Tabla 1 se muestran otros resultados de pruebas de laboratorio
.
Se realizaron pruebas diagnósticas.
Diagnóstico diferencial
Este hombre de 20 años que recientemente había
recibido un diagnóstico de trastorno bipolar fue evaluado por dolor en el pecho
después de un traumatismo en la pared torácica. La TC de tórax reveló
opacidades en vidrio esmerilado; este hallazgo es inespecífico, con posibles causas
que incluyen procesos infecciosos, enfermedad pulmonar intersticial crónica y
enfermedad alveolar aguda. Aunque el diagnóstico diferencial asociado con este
hallazgo es amplio, el diagnóstico inicial de contusión pulmonar fue apropiado,
dada la historia de trauma con pocos otros síntomas presentes.
Sin embargo, durante las siguientes semanas,
desarrolló dificultad para respirar y tos con hemoptisis. La evolución de los
síntomas respiratorios del paciente y los hallazgos de imagen posteriores,
incluida la embolia pulmonar con infarto pulmonar, son más consistentes con una
enfermedad sistémica. Además, se encontró que el paciente tenía
hipoalbuminemia, proteinuria, hematuria microscópica y un sedimento urinario
activo con glóbulos rojos y glóbulos blancos. Aunque la presencia de
hipoalbuminemia puede sugerir la posibilidad de síndrome nefrótico, la ausencia
de edema en el examen físico hace que el síndrome nefrótico sea menos probable.
El sedimento urinario activo es sugestivo de glomerulonefritis.
Al desarrollar un diagnóstico diferencial para este
paciente, supondré que los procesos patológicos en los pulmones y los riñones
están relacionados. Por tanto, me centraré en las enfermedades que provocan
glomerulonefritis y enfermedad pulmonar.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Los pacientes con endocarditis infecciosa que afecta
el lado derecho del corazón pueden tener émbolos pulmonares que se originaron
en la válvula tricúspide. Además, los pacientes con endocarditis infecciosa
pueden tener glomerulonefritis causada por inmunocomplejos circulantes. Este
paciente tenía fiebre al presentarse en este hospital, lo que podría ser
indicativo de infección. Sin embargo, no tenía ningún factor de riesgo
específico de endocarditis infecciosa ni tenía un soplo cardíaco u otros hallazgos
del examen asociados con esta afección. La ausencia de estos hallazgos y los
hemocultivos negativos hacen poco probable el diagnóstico de endocarditis
infecciosa en este caso.
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA
Este paciente tenía neumonía presunta y sus síntomas
mejoraron con el uso de doxiciclina. ¿Podría explicarse su proceso renal por
una glomerulonefritis posestreptocócica? El estreptococo del grupo A puede
causar neumonía adquirida en la comunidad, pero no es una causa común, y la
glomerulonefritis posestreptocócica es más probable que ocurra después de una
faringitis o una infección de la piel o de los tejidos blandos por
estreptococos del grupo A. La ausencia de un antecedente documentado de
infección por estreptococos del grupo A hace poco probable el diagnóstico de
glomerulonefritis posestreptocócica, al igual que la ausencia de lesión renal
aguda.
NEFROPATÍA POR IGA O NEFRITIS POR PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN
Los pacientes con nefropatía por IgA generalmente se
presentan con hematuria y evidencia de una infección de las vías respiratorias
altas anterior o concurrente. En este paciente, se observaron opacidades en
vidrio esmerilado en la TC de tórax antes de su presentación con hematuria
microscópica y tos subsiguiente. Sin embargo, no tenía rinitis, dolor de
garganta o malestar general, que son síntomas típicos de infección de las vías
respiratorias superiores. No hubo episodios previos de hematuria, y tales
episodios podrían esperarse con nefropatía por IgA. Asimismo, no presentaba dolor
articular ni abdominal, por lo que dicho dolor sería sugestivo de púrpura de
Henoch-Schönlein. La progresión de sus síntomas respiratorios no sería
característica ni de la nefropatía IgA ni de la púrpura de Henoch-Schönlein.
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma
de neutrófilos (ANCA) incluyen granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(EGPA), granulomatosis con poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica
(MPA). Los pacientes con EGPA, GPA o MPA pueden tener compromiso pulmonar y
renal concurrente.
La EGPA típicamente progresa a través de tres etapas.
La primera etapa involucra síntomas atópicos refractarios, que se acompañan de
eosinofilia periférica en la segunda etapa, y la etapa final involucra una
vasculitis sistémica que se anuncia con síntomas constitucionales. 1 Este
paciente no tenía síntomas ni signos de asma concurrente, persistente o
refractaria. No hubo síntomas nasales o sinusales o hallazgos que sugirieran
neuropatía periférica, que a menudo se observan en pacientes con EGPA. Además,
no había eosinofilia. Aunque los resultados de las pruebas de ANCA no están
disponibles, es poco probable que EGPA explique su presentación.
El paciente tenía varios síntomas y signos compatibles
con GPA y MPA, como tos, disnea y dolor torácico, así como proteinuria y
hematuria. Además, los pacientes con vasculitis asociada a ANCA tienen una
mayor incidencia de trombosis venosa profunda, lo que podría explicar su
embolia pulmonar. 2 Sin embargo, GPA y MPA no estarían asociados con una
función renal normal, y ambas condiciones generalmente se desarrollan en
adultos mayores. GPA y MPA siguen siendo posibles diagnósticos; los resultados
de las pruebas ANCA serían informativos.
ENFERMEDAD ANTI-GBM
La enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-GBM)
también puede causar enfermedad pulmonar y renal. Los anticuerpos anti-GBM
circulantes producen síntomas pulmonares solo después de que ocurre la ruptura
del endotelio alveolar y se permite que los anticuerpos accedan a la membrana
basal alveolar; a partir de entonces, la respuesta inflamatoria media el daño y
la enfermedad. Es intrigante que los síntomas de este paciente comenzaron
después de un traumatismo en la pared torácica, que podría haber causado una
lesión en el endotelio alveolar. Los antecedentes de vapeo y un episodio
reciente de neumonía también son factores de riesgo potenciales de lesión
alveolar. La detección de proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos en el
análisis de orina podría ser consistente con la enfermedad anti-GBM, aunque es
más probable que esta enfermedad se asocie con glomerulonefritis rápidamente
progresiva con un curso fulminante que resulta en un rápido deterioro de la
función renal. Sin embargo, en un estudio observacional en el que participaron
pacientes con enfermedad anti-GBM, se produjo una afectación renal más leve en
un porcentaje de pacientes superior al esperado.3 La enfermedad anti-GBM sigue
siendo un posible diagnóstico, pero el nivel normal de creatinina disminuye la
probabilidad de esta afección.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
autoinmune crónica de causa desconocida. En este paciente, la presencia de
hematuria microscópica y proteinuria en el contexto de síntomas multisistémicos
justifica la consideración de SLE. Sus síntomas respiratorios en evolución
serían consistentes con LES, que comúnmente resulta en enfermedad pulmonar. Su
dolor torácico precoz y derrame pleural podrían ser manifestaciones de
pleuritis y serositis, respectivamente. El LES se asocia con un mayor riesgo de
infección, dada la leucopenia y la hipocomplementemia asociadas, lo que podría
haber conferido una predisposición a la neumonía en este paciente. Finalmente,
la embolia pulmonar extensa que se encontró al ingreso en este paciente sería
consistente con la predilección por el tromboembolismo entre los pacientes con
LES, especialmente aquellos con anticuerpos antifosfolípidos concomitantes.
El síndrome antifosfolípido puede ser un trastorno
primario o puede ocurrir en asociación con enfermedades autoinmunes, como el
LES. La característica distintiva es un estado protrombótico que produce
tromboembolismo tanto arterial como venoso. La embolia pulmonar extensa del
paciente suscita preocupación por tal hipercoagulabilidad. Además, tenía
antecedentes de migrañas y posible fenómeno de Raynaud, ambos asociados con el
síndrome antifosfolípido.
Otros aspectos de la presentación de este paciente
también podrían atribuirse al LES. En la evaluación en este hospital, tenía síntomas
sugestivos de psicosis, que podrían ser manifestaciones neuropsiquiátricas de
LES, incluido el LES que afecta al sistema nervioso central (conocido como
lupus del SNC). La fatiga y la pérdida de apetito también son síntomas comunes
del LES. El recuento absoluto de linfocitos del paciente fue inferior a 1500
células por microlitro, un hallazgo compatible con la linfopenia, que a menudo
se observa en el LES. En pacientes con SLE, la anemia a menudo se debe a
hemólisis autoinmune; este paciente no tenía un nivel elevado de bilirrubina,
pero una prueba de antiglobulina directa (prueba de Coombs directa) sería útil
para descartar hemólisis.
Los criterios del American College of Rheumatology y
los criterios de Systemic Lupus Erythematosus International Collaborating
Clinics (SLICC) pueden ayudar en el diagnóstico de LES. 4,5 En este paciente,
sería útil obtener los niveles de uno o más de los siguientes marcadores
inmunológicos: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN de doble
cadena (anti-dsDNA), anticuerpos anti-Smith, anticuerpos antifosfolípidos , o
complemento en suero. Los criterios SLICC requieren al menos una prueba
positiva para un marcador inmunológico. En presencia de ANA o anticuerpos
anti-dsDNA, la biopsia renal compatible con nefritis lúpica sería diagnóstica
de LES, incluso en ausencia de otros criterios clínicos. 5En este paciente, la
biopsia renal no solo proporcionaría una confirmación diagnóstica, sino que
también informaría el pronóstico y guiaría la terapia.
El LES es el diagnóstico que probablemente explique
los síntomas y hallazgos de este paciente. Sospecho que la prueba diagnóstica
en este caso fue la biopsia renal con tinción de inmunofluorescencia.
Diagnóstico presuntivo
Lupus eritematoso sistémico.
Pruebas de diagnóstico
Las pruebas fueron negativas para anticuerpos anti-GBM
y ANCA. Las pruebas dieron positivo para anticoagulante lúpico, ANA (título,
1:320) y anticuerpos anti-dsDNA (título, 1:640), con un nivel bajo de C3 (74 mg
por decilitro; rango de referencia, 81 a 157). La prueba de una muestra de
orina aleatoria reveló 1,1 mg de proteína por 1,0 mg de creatinina (valor de
referencia, <0,2), y se observaron cilindros granulares en el examen
microscópico del sedimento urinario. El diagnóstico más probable fue nefritis
lúpica. Debido a que la proteinuria no estaba en el rango nefrótico (es decir,
el nivel de proteína en orina era <3,5 g por día) 6 y el nivel de creatinina
era normal, era poco probable que se tratara de una nefritis lúpica de clase
III o IV muy activa. Se realizó biopsia renal percutánea.
Discusión patológica
El tejido de la biopsia central del riñón se dividió
para microscopía óptica, tinción de inmunofluorescencia y microscopía
electrónica. El microscopio óptico ( Figura 3A ) reveló hipercelularidad
mesangial leve y expansión de la matriz mesangial, así como engrosamiento de la
membrana basal glomerular sin duplicación. La tinción tricrómica de Masson
reveló depósitos subepiteliales fusquinófilos a lo largo de la membrana basal
glomerular. Se observaron gotitas de reabsorción de proteínas prominentes
dentro de las células epiteliales tubulares. No se observó proliferación
endocapilar, necrosis glomerular ni formación de medias lunas.
Figura 3. Muestra de biopsia renal.
El microscopio óptico con tinción de hematoxilina y
eosina (Panel A) muestra hipercelularidad mesangial (punta de flecha) y
engrosamiento de la membrana basal glomerular sin duplicación (flecha). La
tinción de inmunofluorescencia para IgG, IgA, IgM, C3 y C1q (Paneles B a F,
respectivamente) es positiva en el mesangio ya lo largo de la membrana basal
glomerular. La microscopía electrónica (Panel G) muestra depósitos subepiteliales
con "puntas" intermedias de la membrana basal glomerular (flechas).
La tinción de inmunofluorescencia directa ( Figura 3B
a 3F ), realizada en una muestra de tejido congelado, fue positiva para IgG,
IgA, IgM, C3 y C1q en el mesangio y a lo largo de la membrana basal glomerular
en un patrón finamente granular. Este hallazgo se conoce como tinción de “casa
completa”, debido a la tinción de tres inmunoglobulinas (IgG, IgA e IgM) y dos
factores del complemento (C3 y C1q). La tinción para cadenas ligeras de
inmunoglobulina kappa y lambda fue positiva con un patrón granular y una
intensidad similar.
La microscopía electrónica de barrido ( Figura 3G )
reveló el borramiento del proceso del pie de podocitos segmentario. Abundantes
depósitos amorfos estaban presentes en una distribución subepitelial difusa.
Algunas "puntas" intermedias de la membrana basal glomerular
ocasionalmente formaban un puente sobre los depósitos. Las células endoteliales
contenían numerosas inclusiones tubuloreticulares.
Dado el engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular
y los depósitos subepiteliales y las "puntas" intermedias de la
membrana, los hallazgos pueden clasificarse mejor como nefritis lúpica de clase
V, que también se conoce como nefritis lúpica membranosa. 7 Aunque el sistema
de clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología-Sociedad de
Patología Renal describe seis clases de nefritis lúpica, es más probable que
los resultados de la biopsia sean consistentes con la enfermedad de clase II a
V. La nefritis lúpica de clase III o IV confiere el peor pronóstico; los
pacientes con enfermedad de clase V (nefritis lúpica membranosa) y enfermedad
proliferativa simultánea de clase III o IV tienen peores resultados que los
pacientes con nefritis lúpica membranosa sola.
Diagnóstico Patológico
Nefritis lúpica membranosa.
Discusión de Manejo
La nefritis lúpica es una enfermedad difícil de
tratar, pero está ampliamente estudiada y existen guías de práctica clínica
basadas en evidencia. 8 Dado que la nefritis lúpica activa de clase III o IV no
tratada y confirmada por biopsia se asocia con malos resultados, la mayor parte
de la evidencia para el tratamiento se basa en datos relacionados con la
enfermedad activa de clase III o IV. La nefritis lúpica membranosa representa
solo el 10% de todos los casos de nefritis lúpica, por lo que los datos sobre
la nefritis lúpica membranosa se limitan a unos pocos estudios. 8
La terapia de inducción estándar original para la
nefritis lúpica membranosa fue la monoterapia con prednisona. Un estudio
estableció que la terapia de inducción con prednisona más ciclofosfamida fue
más efectiva que la prednisona sola. 9 Desde entonces, muchos nefrólogos han
adoptado un protocolo de dosis más bajas de ciclofosfamida. 10,11 Ensayos más
grandes establecieron que la terapia de inducción con prednisona más
micofenolato mofetilo fue efectiva en pacientes con nefritis lúpica; se
observaron resultados similares en subgrupos de pacientes con nefritis lúpica
membranosa. 12,13 Por lo tanto, los ensayos han establecido que el micofenolato
mofetilo y la ciclofosfamida son agentes de inducción aceptables para el
tratamiento de la nefritis lúpica membranosa. 14En última instancia, del 12 al
37 % de los pacientes con nefritis lúpica membranosa y proteinuria nefrótica
progresan a enfermedad renal en etapa terminal, por lo que se justifica el
tratamiento de pacientes con nefritis lúpica membranosa que tienen proteinuria
clínicamente significativa o síndrome nefrótico. 15
Tras el diagnóstico de nefritis lúpica membranosa en
este paciente, se inició tratamiento de inducción con dosis pulsadas de
glucocorticoides y ciclofosfamida, dada la gravedad de sus síntomas y
afectación pulmonar. Antes de iniciar la terapia de inducción con
ciclofosfamida, se buscó la preservación de la fertilidad con bancos de
esperma. Su tratamiento fue transitado a terapia de mantenimiento con
micofenolato mofetilo, así como terapia adyuvante con hidroxicloroquina y
lisinopril.
Para descartar cerebritis lúpica, se realizó
resonancia magnética de cráneo y angiorresonancia magnética de cabeza y cuello,
siendo ambos estudios normales. Además, se realizó una punción lumbar y el
análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue normal, incluidos los resultados
de la electroforesis del LCR y un panel autoinmune.
Dada la posibilidad de síndrome antifosfolípido, la
terapia de anticoagulación para la embolia pulmonar se cambió de enoxaparina a
warfarina durante la hospitalización. Sin embargo, las pruebas posteriores para
el síndrome antifosfolípido fueron negativas. El paciente ha seguido recibiendo
tratamiento anticoagulante prolongado para el LES activo. Se consideró un
cambio al anticoagulante oral directo apixabán, pero el paciente optó por
continuar con la warfarina debido a su preferencia por un medicamento con
dosificación una vez al día.
Siete meses después de la admisión a este hospital,
las pruebas de laboratorio de rutina revelaron un nivel de albúmina de 2,8 g
por decilitro, un aumento de la proteinuria (de 1,1 mg de proteína por 1,0 mg
de creatinina a 3,6 mg de proteína por 1,0 mg de creatinina), una disminución
en los niveles de C3 y C4, y una elevación en el título de anticuerpos
anti-dsDNA. Se diagnosticó un brote de nefritis lúpica membranosa y se consideró
tratamiento con agentes alternativos.
Belimumab, un anticuerpo monoclonal IgG que inhibe la
supervivencia y maduración de las células B, se ha estudiado en pacientes con
nefritis lúpica (incluido el 16 % con nefritis lúpica membranosa). Los que
recibieron belimumab, administrado además de la terapia de inducción estándar
con glucocorticoides y ciclofosfamida o micofenolato mofetilo, tuvieron una
mayor respuesta con respecto a la proteinuria y el filtrado glomerular estimado
que los que recibieron placebo más terapia de inducción estándar, sin aumento
de eventos adversos . 16 Nueve meses después de haber ingresado la paciente en
este hospital, se inició tratamiento con belimumab y se continuó con terapia de
mantenimiento con micofenolato mofetilo.
Veintiún meses después del diagnóstico inicial, el
paciente se encuentra bien, con una función renal estable. Con infusiones de
belimumab y terapia continua con micofenolato de mofetilo, su última relación
proteína urinaria:creatinina fue normal (0,2 mg de proteína por 1,0 mg de
creatinina en la primera micción de la mañana), y la terapia con glucocorticoides
se redujo gradualmente.
Diagnostico final
Lupus eritematoso sistémico con nefritis lúpica
membranosa.
Traducido de:
Case 9-2023: A 20-Year-Old Man with Shortness of
Breath and Proteinuria
Shaun F. Fitzgerald, M.D., M.P.H., Teresa Victoria,
M.D., Ph.D., Weizhen Tan, M.D., and Cynthia K. Harris, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2211356
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