Un hombre de 55 años fue evaluado en la consulta de reumatología de este hospital por hipoacusia bilateral y enrojecimiento de los ojos.
El paciente había estado en su estado de salud
habitual hasta 8 semanas antes de la evaluación actual, cuando desarrolló un
dolor de cabeza en la sien izquierda. Un dolor de cabeza similar había ocurrido
durante un episodio de culebrilla 15 años antes. Recibió una receta para un
curso de 1 semana de valaciclovir para el tratamiento de un presunto herpes
zóster. No se desarrollaron lesiones en la piel y el dolor de cabeza se
resolvió.
Cuatro semanas antes de la evaluación actual, se
desarrolló pérdida auditiva en el oído izquierdo durante un vuelo en avión. La
pérdida de audición persistió después del vuelo y el paciente comenzó a tener
tinnitus intermitente en el oído izquierdo y enrojecimiento en ambos ojos. Fue
evaluado por un otorrinolaringólogo en una clínica afiliada a este hospital. No
refirió vértigo, otorrea, rinitis o dolor de garganta. A la exploración
presentaba enrojecimiento en ambos ojos. Los pabellones auriculares derecho e
izquierdo y los conductos auditivos externos eran normales, al igual que la
membrana timpánica derecha. La membrana timpánica izquierda estaba retraída; no
había derrame del oído medio. Los resultados de la prueba de Weber fueron
inconsistentes. La prueba de Rinne fue positiva bilateralmente, con vía aérea
superior a la vía ósea. No había sensibilidad en los senos paranasales. La
nasofaringoscopia reveló desviación de la porción media del tabique a la izquierda; la cara posterior
de la nasofaringe era normal. El resto del examen, incluido un examen de los
nervios craneales, fue normal.
Un audiograma mostró una pérdida auditiva
neurosensorial de leve a severa en ambos oídos. Los resultados fueron
asimétricos a bajas frecuencias, con una pérdida auditiva más severa en el oído
izquierdo que en el oído derecho de 125 a 2000 Hz ( Figura 1A ). El
reconocimiento de palabras fue del 96 % con el oído derecho y del 84 % con el
oído izquierdo (rango de referencia, 80 a 100). Los resultados de la
timpanometría fueron normales en ambos oídos. El paciente recibió una receta
para un ciclo de prednisona oral de 12 días de duración. La resonancia
magnética nuclear (RMN) de la cabeza, realizada con y sin la administración de
material de contraste intravenoso, no reveló hallazgos anormales.
Figura 1. Audiogramas.
Un audiograma obtenido 4 semanas antes de la
evaluación en la clínica de reumatología (Panel A) muestra neurosensorial
pérdida de audición en ambos oídos. Los resultados son asimétricos, con una
pérdida auditiva más severa en el oído izquierdo que en el derecho; la
puntuación de reconocimiento de palabras (WRS) es del 84 % en el oído
izquierdo. Un audiograma obtenido 3 días antes de la evaluación en la clínica
de reumatología (Panel B), después de un curso de la terapia con prednisona,
muestra un empeoramiento de la pérdida auditiva en ambos oídos y reducción del
WRS al 64% en el oído izquierdo. El promedio de tono puro (PTA) es el promedio
de los niveles de audición en tres frecuencias (500, 1000 y 2000 Hz) de sonidos
tonales (rango de referencia, 0 a 25 dB H.L.). El umbral de recepción de voz
(SRT) es el más suave nivel de audición en el que el paciente puede repetir palabras
espondáicas (rango de referencia, 0 a 25 dB HL). El WRS indica la capacidad del
paciente para repetir palabras (rango de referencia [bueno a excelente], 80 a
100%); el se obtuvieron puntajes con palabras presentadas a un nivel de 72 dB
HL en el oído derecho y 75 db HL en el oído izquierdo. El umbral de conducción
de aire se indica con un círculo para el oído derecho y una X para el
izquierdo. Conducción ósea los umbrales se indican entre paréntesis y puntas de
flecha, que se abren a la derecha para el oído derecho y se abren a la
izquierda para el oído izquierdo. HL
denota nivel de audición.
Cuatro semanas después, el paciente fue evaluado por
otro otorrinolaringólogo en la clínica afiliada a este hospital. La pérdida
auditiva había progresado. El enrojecimiento de los ojos disminuyó inicialmente
después de que se inició la terapia con prednisona, pero posteriormente volvió
a aparecer después de que se suspendió la terapia con prednisona. A la
exploración presentaba enrojecimiento en ambos ojos. No hubo nistagmo
espontáneo ni ataxia de la marcha. El seguimiento de la mirada sinusoidal fue
normal. La prueba de empuje de la cabeza hacia la izquierda fue positiva,
hallazgo que indica hipofunción vestibular del lado izquierdo. Los resultados
de la prueba de Romberg fueron normales. La prueba del escalón de Fukuda fue
positiva, con el paciente rotado a la izquierda, hallazgo que también indica
hipofunción vestibular del lado izquierdo.Figura 1B ). Los resultados de la
timpanometría fueron normales. El paciente fue derivado para evaluación
reumatológica urgente.
Tres días después, en la consulta de reumatología de
este hospital, el paciente refirió hipoacusia continua en ambos oídos y
enrojecimiento en ambos ojos, así como desequilibrio de reciente aparición. También
informó que había tenido fatiga y dolores corporales intermitentes durante 2
meses y que había perdido 5 kg de peso en un período de 6 meses. No había
antecedentes de lesiones orales o genitales; 6 semanas antes, se había
desarrollado una erupción en parches no pruriginosa en su torso después de
recibir la vacuna contra la influenza y se resolvió rápidamente con el uso de
un antihistamínico oral. Había antecedentes de síndrome de colon irritable,
diverticulosis, gastritis, rinitis alérgica y asma. Los medicamentos incluyeron
fluticasona intranasal e inhalada, vitamina B 12y omeprazol. No se conocían
alergias a medicamentos. El paciente vivía con su esposa en un área urbana de
Nueva Inglaterra. Durante los últimos 12 años, había sido sexualmente activo
solo con su esposa. Era un trabajador de la construcción jubilado. No fumaba,
rara vez bebía alcohol y no consumía drogas ilícitas.
En el examen, el paciente parecía estar bien. La
temperatura era de 36,9°C, la presión arterial de 115/79 mm Hg, la frecuencia
cardíaca de 95 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 15 por minuto
y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. Había
enrojecimiento en ambos ojos. La prueba del frotamiento de los dedos reveló una
audición muy reducida en ambos oídos. La prueba de Romberg fue positiva cuando
los ojos del paciente estaban abiertos, un hallazgo que indica hipofunción
vestibular o cerebelosa. El resto del examen, incluidas las evaluaciones de la
piel, las articulaciones y neurológicas, fue normal. Los niveles sanguíneos de
electrolitos y glucosa eran normales, al igual que los resultados de las
pruebas de función hepática y renal. El hemograma completo con diferencial fue
normal. La velocidad de sedimentación globular fue de 55 mm por hora (rango de
referencia, 0 a 13), y el nivel de proteína C reactiva 12,3 mg por litro (valor
de referencia, <8,0). El paciente fue remitido para una evaluación
oftalmológica urgente en este hospital, que se realizaría el mismo día.
En la evaluación oftalmológica, el paciente no
refirió visión borrosa, moscas volantes, dolor ocular, picazón o fotofobia.
Usaba lentes de contacto, que cambiaba a diario. En el examen, la agudeza
visual era normal en ambos ojos. La córnea derecha tenía trazas de depósitos
epiteliales puntiformes, un anillo periférico de erosiones epiteliales
puntiformes y varias áreas pequeñas confluentes de erosiones epiteliales
puntiformes en el centro, sin infiltrado. La córnea izquierda tenía un anillo
periférico de erosiones epiteliales punteadas y varias áreas confluentes de
erosiones epiteliales punteadas centralmente, sin infiltrado. Había evidencia
de uveítis anterior, con 7 células por campo de gran aumento en la cámara
anterior derecha y de 6 a 7 células por campo de gran aumento en la cámara
anterior izquierda. Había trazas de destellos en ambos ojos.
Se realizó una prueba diagnóstica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 55 años presentaba pérdida auditiva
progresiva, alteraciones del equilibrio e inflamación ocular. Un dolor de
cabeza en la sien izquierda había ocurrido 8 semanas antes. Estos síntomas se
superpusieron a un historial de pérdida de peso de 6 meses, un historial de 2
meses de dolores corporales y fatiga, y la aparición de una erupción no
pruriginosa en el torso ( Figura 2 ). Durante la evaluación, la velocidad de
sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva estaban elevados.
Sobre la base de esta constelación de hallazgos, centraré mi diagnóstico
diferencial inicial en las condiciones que causan dolor temporal, pérdida
auditiva neurosensorial asimétrica e inflamación ocular.
Figura 2. Características sobresalientes de la
presentación de este paciente.
DOLOR TEMPORAL
El desarrollo de dolor temporal clínicamente
significativo hace pensar en arteritis temporal, un fenotipo específico de
arteritis de células gigantes. Aunque la pérdida de audición y las elevaciones
en la velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C
reactiva son consistentes con esta condición, el paciente es joven para el
desarrollo de arteritis temporal; la edad media de inicio es de 72 años. 1,2
Además, no hubo claudicación mandibular ni pérdida de visión, y la falta de
respuesta a los glucocorticoides y el examen retiniano normal hacen improbable
esta posibilidad. 3
La historia de la culebrilla sugiere la posibilidad
de una recurrencia del herpes zóster ótico. Sin embargo, no había vesículas en
la aurícula ni en el conducto auditivo posterior; el enrojecimiento de los
ojos, sin vesículas, cruzaba la línea media para afectar ambos ojos; y la
erupción en el torso no estaba en una distribución dermatomal. Los síntomas
audiovestibulares pueden ser una manifestación de herpes zóster ótico, pero
este paciente no tenía paresia del nervio facial, lo que ocurre con frecuencia.
Además, el herpes zóster ótico no afecta a ambos laberintos.
PÉRDIDA AUDITIVA NEUROSENSORIAL ASIMÉTRICA Y MAREOS
La infección de las vías respiratorias superiores
puede provocar la aparición aguda de una pérdida auditiva progresiva, conocida
como pérdida auditiva neurosensorial súbita. Sin embargo, la pérdida auditiva
no afectaría a ambos oídos. Una masa en la fosa posterior, como un schwannoma
vestibular, puede causar pérdida auditiva neurosensorial asimétrica y mareos, y
estos tumores pueden ocurrir de forma bilateral en pacientes con
neurofibromatosis tipo 2. La infiltración leptomeníngea por leucemia
linfocítica, carcinomatosis o neurosarcoidosis también puede causar audición
neurosensorial asimétrica pérdida. 4,5 Sin embargo, los resultados de la RM en
este paciente descartan estas posibilidades. La enfermedad de Meniere involucra
ambos oídos en 10 a 47% de los casos. 6 Sin embargo, esta condición no está
asociada con inflamación ocular o síntomas sistémicos. La enfermedad autoinmune
del oído interno se caracteriza por pérdida auditiva neurosensorial asimétrica
rápidamente progresiva, y los pacientes afectados pueden tener anomalías
vestibulares. La enfermedad autoinmune del oído interno puede ocurrir de forma
aislada o como parte de un espectro de condiciones reumatológicas, pero no
explicaría los síntomas oculares de este paciente. 7
COMPROMISO OCULAR Y DEL OÍDO INTERNO
El paciente tenía una prueba de paso de Fukuda
positiva y una prueba de empuje de cabeza hacia la izquierda positiva;
posteriormente, una prueba de Romberg también fue positiva. Estos hallazgos
sugieren una vestibulopatía en el lado izquierdo o un trastorno de la columna
posterior con propiocepción alterada. Tenía inflamación ocular bilateral,
hallazgo compatible con queratitis y uveítis anterior, pero no tenía pérdida de
agudeza visual, dolor ocular ni evidencia de afectación de la cámara posterior
o la arteria retiniana. Las afecciones asociadas con la afectación ocular y del
oído interno y con síntomas sistémicos se clasifican en tres categorías
principales: vasculitis sistémicas y enfermedades reumatológicas, afecciones
autoinflamatorias e infecciones.
VASCULITIS SISTÉMICAS Y ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS
La afectación ocular y del oído interno pueden ser
manifestaciones de varias vasculitis sistémicas importantes y enfermedades
reumatológicas.
El lupus eritematoso sistémico puede causar
episcleritis y uveítis, pero típicamente afecta la vasculatura retiniana, y
dicha afectación no se observó en este paciente. Además, los pacientes con
lupus suelen tener pérdida auditiva de alta frecuencia, mientras que este
paciente tenía pérdida auditiva de baja frecuencia. 8
Los pacientes con policondritis recidivante pueden
tener tanto inflamación ocular como disfunción del oído interno. Sin embargo,
este paciente no presentaba compromiso articular ni inflamación de cartílagos
en nariz, aurícula, tráquea o bronquios, características que sugerirían un
diagnóstico de policondritis recidivante.
La espondilitis anquilosante puede causar pérdida
auditiva, pero la pérdida auditiva suele ser leve y de naturaleza conductiva.
Además, los pacientes con espondilitis anquilosante suelen tener uveítis en un
ojo a la vez. 9
La granulomatosis con poliangeítis es un trastorno
que cursa con necrosis tisular y vasculitis que afecta a los vasos de pequeño y
mediano calibre. Aunque el oído medio y casi todas las estructuras del ojo
pueden verse afectadas, este paciente no tenía lesiones en los pulmones, los
riñones o los senos paranasales, características que sugerirían un diagnóstico
de granulomatosis con poliangeítis.
El síndrome de Cogan causa pérdida de audición,
mareos y hallazgos oculares bilaterales que originalmente se denominaron
"queratitis no sifilítica". Los hallazgos oculares incluyen
inflamación ocular bilateral, fotofobia y dolor ocular y pueden incluir
queratitis intersticial, epiescleritis, escleritis y uveítis. El inicio de la
pérdida auditiva, tinnitus y vértigo suele ser repentino y ocurre dentro de los
3 a 4 meses posteriores a la aparición de los hallazgos oculares. 10 Los
estudios del hueso temporal han mostrado osteoneogénesis de la cóclea. 11 Los
síntomas constitucionales como fiebre, fatiga, pérdida de peso, mialgias y
artralgias ocurren dentro de los 2 meses posteriores al inicio de la
enfermedad. La velocidad de sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína
C reactiva están elevados. 10,12,13El síndrome de Cogan puede tener
manifestaciones cardiovasculares, como aortitis. La incidencia aumenta en
personas con HLA-B17, HLA-A9, HLA-Bw35 y HLA-Cw4. Se ha informado que los
anticuerpos anti-HSP70 están presentes en el 92,5% de los pacientes con
síndrome de Cogan y también se han encontrado en pacientes con enfermedad
autoinmune del oído interno y pérdida auditiva neurosensorial rápidamente
progresiva. 14,15 Este paciente tenía la mayoría de los signos y síntomas del
síndrome de Cogan, por lo que sigue siendo una consideración importante en este
caso.
CONDICIONES AUTOINFLAMATORIAS
Varios trastornos autoinflamatorios pueden tener
afectación ocular y del oído interno.
El síndrome de Susac causa inflamación ocular y
pérdida auditiva neurosensorial. Sin embargo, la afección se caracteriza por
encefalopatía y oclusión de la arteria retiniana, que estaban ausentes en este
paciente.
Los pacientes con síndrome de Behçet pueden
presentar uveítis anterior y posterior, pérdida de audición y tinnitus. Sin
embargo, este paciente no tenía ulceraciones cutáneas, orales o genitales, que
son características de esta afección.
Los síndromes paraneoplásicos, que se deben a una
respuesta inmune alterada a un cáncer subyacente, también pueden causar
deficiencias en el oído interno y los ojos. 16 Estos síndromes ocurren en el 8%
de los pacientes con cáncer y se asocian con mayor frecuencia con cánceres de
pulmón, mama, hematológico, medular de tiroides, ginecológico y de próstata.
Este paciente no tenía un cáncer subyacente conocido.
INFECCIONES
Varias infecciones bien reconocidas pueden causar
compromiso ocular y del oído interno simultáneo y deben ser consideradas.
La tuberculosis se puede asociar con numerosos
síntomas oculares, que van desde los párpados hasta los síntomas retinianos.
También puede afectar el oído medio y el seno mastoideo al pasar por la trompa
de Eustaquio. La tuberculosis puede provocar una destrucción clínicamente
significativa, incluidas múltiples perforaciones de la membrana timpánica e
inflamación del oído medio, lo que puede provocar pérdida de la audición y
mareos. Este paciente no tenía evidencia de un proceso que involucrara el oído
medio o la mastoides. 17 Además, si tuviera tuberculosis que afectara al
sistema nervioso central, esperaría que estuviera mucho más enfermo.
La enfermedad de Lyme, que es causada por Borrelia
burgdorferi , es una gran enmascaradora que puede imitar muchas de las
enfermedades discutidas. Es endémica en la región noreste de los Estados
Unidos, donde vive este paciente, y puede causar síntomas constitucionales como
mialgias, pérdida de peso y fatiga. También puede causar hipoacusia
neurosensorial y vértigo, así como uveítis y epiescleritis. 18La tasa de
sedimentación de eritrocitos y el nivel de proteína C reactiva pueden estar
elevados. Aunque el eritema migrans (el sarpullido en forma de ojo de buey) es
característico de esta infección, el sarpullido no se desarrolla en el 20 al 30
% de los pacientes, y es posible que algunos pacientes no se den cuenta de que
les ha picado una garrapata. La afectación articular se observa hasta en el 60%
de los casos y se informan anomalías neurológicas, como parálisis del nervio
facial, en el 15 al 20% de los casos. 19 Aunque la erupción de este paciente no
era compatible con el eritema migrans y no tenía inflamación de las
articulaciones, no puedo descartar la enfermedad de Lyme como posible
diagnóstico.
Sir William Osler dijo acertadamente: “El que conoce
la sífilis conoce la medicina”. Aunque este paciente indicó que había sido
monógamo durante los últimos 12 años, se desconoce la historia anterior. Sus
síntomas constitucionales de pérdida de peso, mialgias, artralgias y dolor de
cabeza y las elevaciones en la velocidad de sedimentación de eritrocitos y el
nivel de proteína C reactiva son compatibles con sífilis. La neurosífilis puede
causar hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva y vértigo; los estudios
histopatológicos han demostrado compromiso del hueso temporal y sus espacios
medulares, el yunque y la región del saco endolinfático, lo que puede conducir
a hidropesía endolinfática. 20,21 La neurosífilis también es una causa bien
conocida de episcleritis, queratitis y uveítis. Este paciente tuvo brevemente
una erupción no pruriginosa en el torso, lo que podría ser compatible con la
etapa secundaria de la sífilis. Tenía prueba de Romberg positiva, lo que
sugiere un proceso de enfermedad que afecta la columna posterior con una
alteración en la propiocepción, un hallazgo clásico de la tabes dorsal, una
complicación de la sífilis en etapa tardía.
En resumen, la lista de trastornos sistémicos
asociados con afectación de ojos y oídos y con signos y síntomas
constitucionales es amplia. 22 Sin embargo, la presentación de este paciente es
más consistente con el síndrome de Cogan o una infección por espiroquetas, ya
sea sífilis o enfermedad de Lyme. Entre estas entidades, la sífilis es la que
mejor encaja clínicamente en este caso. Para establecer el diagnóstico de
sífilis, realizaría una punción lumbar con análisis de líquido cefalorraquídeo
(LCR) para buscar pleocitosis y realizar la prueba del Laboratorio de
Investigación de Enfermedades Venéreas (VDRL) y la prueba de absorción de
anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS). 23
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
SÍFILIS.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de sífilis puede ser un desafío debido
al amplio espectro de manifestaciones clínicas y la falta de una única prueba
definitiva. 24 Dado que el patógeno que causa la sífilis, Treponema pallidum ,
es difícil de cultivar, las pruebas serológicas son el enfoque diagnóstico más
común.
La primera prueba en nuestro algoritmo es un
inmunoensayo de micropartículas de quimioluminiscencia automatizado y
cualitativo que detecta IgM e IgG contra T. pallidum en suero, lo que confirma
la presencia de anticuerpos específicos contra T. pallidum . La prueba fue
reactiva en este paciente. Cuando la primera prueba es positiva, usamos la
misma muestra de suero para realizar un ensayo no treponémico, la prueba de
reagina plasmática rápida (RPR). Realizamos diluciones en serie para determinar
el título de anticuerpos de punto final. La prueba RPR del paciente fue
positiva en 1:512. En general, tanto una prueba treponémica como una prueba no
treponémica fueron positivas; estos resultados se interpretan como consistentes
con sífilis actual o pasada.
Las pruebas de laboratorio son útiles para respaldar
el diagnóstico de neurosífilis. Sin embargo, no se puede utilizar una sola
prueba para establecer el diagnóstico. El diagnóstico de neurosífilis depende
de la combinación de pruebas de LCR (medición del recuento de glóbulos blancos
y nivel de proteína y una prueba VDRL reactiva), una prueba serológica reactiva
y la presencia de signos y síntomas neurológicos. La prueba de FTA-ABS en LCR es
una prueba treponémica que es menos específica para la neurosífilis que la prueba
VDRL en LCR pero es muy sensible. 25,26En este paciente se realizó una punción
lumbar. El análisis del LCR mostró un líquido incoloro no turbio, con 21
células nucleadas por milímetro cúbico, 54 % de neutrófilos, 22 % de
linfocitos, 24 % de monocitos y un nivel de proteína total de 83 g por
decilitro. La prueba VDRL en LCR fue
reactiva en 1:2; este resultado apoya un diagnóstico de neurosífilis. Las
manifestaciones oculares que pueden estar asociadas con la neurosífilis
incluyen la uveítis sifilítica, que estaba presente en este paciente. 25
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
INFECCIÓN POR TREPONEMA PALLIDUM (SÍFILIS).
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Nuestros colegas de la clínica de reumatología
remitieron a este paciente para una visita de seguimiento ambulatorio en la
clínica de enfermedades infecciosas en el momento en que se envió la prueba de
RPR para su análisis. Antes de su visita programada, el departamento de salud
del estado nos notificó de su prueba RPR positiva y le pedimos al paciente que se
presentara en el departamento de emergencias para su evaluación y tratamiento.
A su llegada al departamento de emergencias, el
paciente notó enrojecimiento de los ojos y pérdida de audición sin cambios,
pero no tenía otros síntomas. Realizamos pruebas de antígenos y anticuerpos
para virus de la inmunodeficiencia humana y pruebas de ácido nucleico en orina
para gonorrea y clamidia, todas negativas. La esposa del paciente se sometió a
una prueba de anticuerpos para sífilis, que resultó negativa. Se inició
tratamiento con un curso de 14 días de penicilina intravenosa en el paciente.
Vimos al paciente para una visita de seguimiento
ambulatorio virtual en el tercer día de terapia, y notó una marcada disminución
en el enrojecimiento de los ojos. Durante los siguientes 4 meses, continuó
asistiendo a visitas de seguimiento con consultores de reumatología,
otorrinolaringología y enfermedades infecciosas. Se observó una disminución
lenta y moderada de la pérdida auditiva neurosensorial. También informó
episodios de tinnitus recurrentes y nuevos vértigos que comenzaron unas semanas
después de concluir la terapia; los episodios fueron breves y ocurrieron con
poca frecuencia, sin mejoría o empeoramiento durante el período de 4 meses. Se
planea una evaluación de seguimiento, que incluirá realizar una prueba de RPR
en suero y obtener una muestra de LCR para medir el recuento de glóbulos
blancos y el nivel de proteína y realizar una prueba de VDRL, durante 6 meses
después de completar la terapia.
PREGUNTAS SOBRE EL CASO
Un médico: ¿Cuál es el proceso fisiopatológico
propuesto que conduce a la afectación del oído en pacientes con otosífilis?
- Hay evidencia de que T. pallidum se disemina por vía hematógena por todo el cuerpo y presumiblemente hacia el hueso temporal. También es probable que en las últimas etapas, ingrese al oído interno cuando el LCR pasa por el canal auditivo interno o el acueducto coclear. El oído interno responde inmunológicamente y T. pallidum debe invocar tanto una respuesta de anticuerpos humorales como la activación de la inmunidad innata a través de citocinas proinflamatorias y células T CD4+ y CD8+. Todos los componentes necesarios para esta respuesta residen en el oído interno en la región del saco endolinfático. 27,28 Sin embargo, se cree que la variación antigénica de la proteína expuesta en la superficie de T. pallidum, TprK, puede contribuir a la falta de una respuesta inmune vigorosa.
Un médico:
¿La continuación de los glucocorticoides después del diagnóstico y tratamiento
de la sífilis aumentaría la probabilidad de recuperación de la audición?
- Los pacientes con diversas formas de pérdida auditiva neurosensorial rápidamente progresiva generalmente se tratan temprano con dosis altas y, en ocasiones, terapia intratimpánica con glucocorticoides, que puede revertir la pérdida auditiva y los mareos. El tratamiento de la neurosífilis con terapia antibiótica sola puede resultar en el manejo de la infección, pero se requieren glucocorticoides para reducir la respuesta inflamatoria en el oído interno y prevenir la fibrosis irreversible y la osteoneogénesis. Por lo tanto, si el paciente recibiera una terapia antibiótica a largo plazo de acuerdo con las recomendaciones de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, lo trataría con glucocorticoides. 29
DIAGNOSTICO
FINAL
NEUROSÍFILIS.
Traducción de:
"A 55-Year-Old Man with Bilateral Hearing Loss and Eye Redness"
Jeffrey P.
Harris, M.D., Ph.D., Andrea L. Ciaranello, M.D., and Elisabeth S. Tabb, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2107349
References
1. Whitfield AG,
Bateman M, Cooke WT.
Temporal
arteritis. Br J Ophthalmol 1963;
47: 555-66.
2. Saravanan V,
Pugmire S, Smith M,
Kelly C.
Patient-reported involvement of
the eighth
cranial nerve in giant cell arteritis.
Clin Rheumatol
2019; 38: 3655-60.
3. Smetana GW,
Shmerling RH. Does
this patient
have temporal arteritis? JAMA
2002; 287:
92-101.
4. Greene JJ,
Naumann IC, Poulik JM,
et al. The
protean neuropsychiatric and
vestibuloauditory
manifestations of neurosarcoidosis.
Audiol Neurootol
2017; 22:
205-17.
5. Lacomis LD.
Neurosarcoidosis. Curr
Neuropharmacol
2011; 9: 429-36.
6. Friberg U,
Stahle J, Svedberg A. The
natural course
of Meniere’s disease. Acta
Otolaryngol
Suppl 1984; 406: 72-7.
7. Matsuoka AJ,
Harris JP. Autoimmune
inner ear
disease: a retrospective review
of forty-seven
patients. Audiol Neurootol
2013; 18:
228-39.
8. Di Stadio A,
Ralli M. Systemic lupus
erythematosus
and hearing disorders:
literature
review and meta-analysis of
clinical and
temporal bone findings. J Int
Med Res 2017;
45: 1470-80.
9. Ajmani S,
Keshri A, Srivastava R, Aggarwal
A, Lawrence A.
Hearing loss in
ankylosing
spondylitis. Int J Rheum Dis
2019; 22: 1202-8.
10. Grasland A, Pouchot J, Hachulla E, et al.
Typical and
atypical Cogan’s syndrome:
32 cases and
review of the literature.
Rheumatology
(Oxford) 2004; 43: 1007-15.
11. Rarey KE,
Bicknell JM, Davis LE. Intralabyrinthine
osteogenesis in
Cogan’s
syndrome. Am J
Otolaryngol 1986; 7: 387-
90.
12. Haynes BF,
Kaiser-Kupfer MI, Mason
P, Fauci AS.
Cogan syndrome: studies in
thirteen patients,
long-term follow-up,
and a review of
the literature. Medicine
(Baltimore)
1980; 59: 426-41.
13. Vollertsen
RS, McDonald TJ, Younge
BR, Banks PM,
Stanson AW, Ilstrup DM.
Cogan’s
syndrome: 18 cases and a review
of the
literature. Mayo Clin Proc 1986; 61:
344-61.
14. Bonaguri C, Orsoni J, Russo A, et al.
Cogan’s
syndrome: anti-Hsp70 antibodies
are a
serological marker in the typical
form. Isr Med
Assoc J 2014; 16: 285-8.
15. Harris JP,
Sharp PA. Inner ear autoantibodies
in patients with
rapidly progressive
sensorineural
hearing loss. Laryngoscope
1990; 100:
516-24.
16. Greene JJ,
Keefe MW, Harris JP, Matsuoka
AJ.
Paraneoplastic syndrome: a masquerade
of autoimmune
inner ear disease.
Otol Neurotol
2015; 36(1): e3-e10.
17. Skolnik PR,
Nadol JB Jr, Baker AS. Tuberculosis
of the middle
ear: review of the
literature with
an instructive case report.
Rev Infect Dis
1986; 8: 403-10.
18. Peeters N,
van der Kolk BYM, Thijsen
SFT, Colnot DR.
Lyme disease associated
with sudden sensorineural
hearing loss:
case report and
literature review. Otol
Neurotol 2013;
34: 832-7.
19. Marques AR.
Lyme disease: a review.
Curr Allergy
Asthma Rep 2010; 10: 13-20.
20. Steckelberg
JM, McDonald TJ. Otologic
involvement in
late syphilis. Laryngoscope
1984; 94: 753-7.
21. Darmstadt
GL, Harris JP. Luetic hearing
loss: clinical
presentation, diagnosis,
and treatment.
Am J Otolaryngol 1989; 10:
410-21.
22. Harris J,
Weisman M. Head and neck
manifestations
of systemic disease. 1st ed.
Boca Raton, FL:
CRC Press, 2019.
23. Boog GHP,
Lopes JVZ, Mahler JV, et al.
Diagnostic tools
for neurosyphilis: a systematic
review. BMC
Infect Dis 2021; 21: 568.
24. Sefton AM.
The Great Pox that was...
syphilis. J Appl
Microbiol 2001; 91: 592-6.
25. Centers for
Disease Control and Prevention.
Syphilis — CDC
fact sheet (https://
26. Workowski
KA, Bolan GA; Centers
for Disease
Control and Prevention. Sexually
transmitted
diseases treatment
guidelines,
2015. MMWR Recomm Rep
2015; 64(RR-03):
1-137.
27. Harris JP,
Heydt J, Keithley EM, Chen
MC.
Immunopathology of the inner ear: an
update. Ann N Y
Acad Sci 1997; 830: 166-78.
28. Ryan AF,
Harris JP, Keithley EM.
Immune-
mediated hearing
loss: basic
mechanisms and
options for therapy.
Acta Otolaryngol
Suppl 2002; (548): 38-43.
29. Zoller M,
Wilson WR, Nadol JB Jr.
Treatment of
syphilitic hearing loss: combined
penicillin and
steroid therapy in 29
patients. Ann
Otol Rhinol Laryngol 1979;
88: 160-5.
