Un paciente de 16 años fue ingresado en este
hospital por dolor de cabeza, náuseas, vómitos y dolor abdominal.
El paciente había estado bien hasta 17 meses antes
de este ingreso, cuando comenzó a tener episodios de dolor de cabeza y de
cuello varias veces por semana después de un accidente de vehículo todo terreno
(ATV). Dos meses después, el paciente chocó con otro adolescente mientras
jugaba fútbol, y los episodios de dolor de cabeza y de cuello empeoraron.
Calificó el dolor en 8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más
severo.
Quince meses antes de este ingreso, el paciente fue
evaluado en la clínica pediátrica de otro hospital. En el examen, el pulso era
de 95 latidos por minuto y la presión arterial de 117/78 mm Hg. Había un leve
dolor a la palpación en el área del músculo trapecio. Una radiografía de la
columna cervical fue normal. Durante los siguientes 15 meses, el paciente fue
seguido en las clínicas de pediatría y neurología del otro hospital. Se
prescribieron ibuprofeno, nortriptilina, sumatriptán, ciclobenzaprina y
diazepam, pero el dolor de cabeza no remitió. Se sometió a fisioterapia, ajuste
quiropráctico, terapia de masajes y acupuntura, pero los síntomas persistieron.
Tres meses antes de este ingreso, comenzaron a
aparecer náuseas durante los episodios de cefalea. El dolor se hacía más
intenso cuando el paciente estaba acostado o estaba físicamente activo, lo que
provocaba una visión de túnel y vómitos; después de que vomitaba, el dolor se
volvió menos intenso. Fue evaluado en la clínica pediátrica del otro hospital.
En el examen, el pulso era de 104 latidos por minuto y la presión arterial de
128/80 mm Hg. Por recomendación de sus médicos, el paciente dejó de participar
en todos los deportes.
Dos días antes de este ingreso, el dolor empeoró y
despertó al paciente del sueño. Las náuseas eran constantes y los vómitos se
producían dos veces al día. El paciente no pudo asistir a la escuela debido a
los síntomas. Sus padres lo llevaron a la clínica pediátrica del otro hospital.
En el examen, la temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 115 latidos por
minuto y la presión arterial de 120/64 mm Hg. La altura fue de 183,6 cm y el
índice de masa corporal de 27,0. El examen físico fue normal. Se realizó un
diagnóstico probable de migrañas mixtas y cefaleas tensionales. Se prescribió
prednisona, zolmitriptán y ondansetrón y se envió al paciente a su domicilio.
El día de este ingreso, el paciente presentó un
nuevo dolor severo en el lado derecho del abdomen que lo despertó del sueño. El
dolor de cabeza, el dolor de cuello y las náuseas eran constantes. El paciente
fue trasladado al servicio de urgencias del otro hospital. En el examen, la
temperatura era de 36,8 ° C, el pulso de 160 latidos por minuto, la presión
arterial de 239/162 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por
minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras recibía oxígeno a través de
una cánula nasal a una tasa de 4 litros por minuto. El recuento de glóbulos
blancos fue de 22,380 por microlitro (rango de referencia en otro hospital,
3800 a 10,500), el nivel de ácido láctico 2,7 mmol por litro (24 mg por
decilitro; rango de referencia, 0,5 a 2,2 mmol por litro [5 a 20 mg por
decilitro]), y el nivel de creatinina 1,3 mg por decilitro ( rango de
referencia, 0,6 a 1. 3 mg por decilitro). Un electrocardiograma (ECG) mostró
taquicardia sinusal con aumento de la amplitud de las ondas R y S en las
derivaciones precordiales, así como alteraciones inespecíficas de la
repolarización. Una hora más tarde, un ECG repetido mostró un ritmo auricular
ectópico con frecuentes contracciones ventriculares prematuras a una frecuencia
de 66 latidos por minuto.
Se administraron por vía intravenosa hidromorfona,
morfina, ondansetrón, metoclopramida y solución de Ringer lactato. Se inició
una infusión de nitroglicerina y la presión arterial sistólica disminuyó a 143
mm Hg; se detuvo la infusión y la presión arterial sistólica aumentó a 212 mm
Hg. Se administró labetalol intravenoso y la presión arterial sistólica
disminuyó a 92 mm Hg. Se inició una infusión de esmolol y el paciente fue
trasladado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de este
hospital, llegando 3 horas después de su presentación en el otro hospital. Poco
después de su llegada, se detuvo la infusión de esmolol.
Al ingreso en este hospital, se obtuvieron
antecedentes adicionales. El paciente había jugado paintball unos días antes,
pero no recordaba ningún traumatismo directo en el pecho o el abdomen. Una
revisión de los sistemas se destacó por la intolerancia al calor y los sudores
nocturnos. Tenía antecedentes de acné y había recibido un diagnóstico de
neumonía que afectaba el lóbulo superior derecho 10 meses antes de esta
admisión. Tenía un crecimiento y desarrollo normales y había recibido todas las
vacunas infantiles de rutina. Sus medicamentos incluían doxiciclina y
tretinoína tópica, clindamicina y peróxido de benzoilo, además de zolmitriptán
y ondansetrón; no había comenzado a tomar la prednisona recetada recientemente.
No hubo alergias a medicamentos conocidas.
El paciente vivía en un área suburbana de Nueva
Inglaterra con sus padres y su hermano menor. Se desempeñó bien en la escuela
secundaria. Antes de la reciente progresión de sus síntomas, había participado
en fútbol, baloncesto y atletismo. No fumaba tabaco ni usaba drogas ilícitas.
Tomaba una o dos bebidas alcohólicas al mes. Su padre y sus abuelos paternos tenían
hipertensión y sus tías maternas tenían migrañas; su madre y su hermano estaban
sanos.
En el examen, la temperatura era de 36,6 ° C, el
pulso de 126 latidos por minuto, la presión arterial de 90/44 mm Hg, la
frecuencia respiratoria de 15 respiraciones por minuto y la saturación de
oxígeno del 100% mientras el paciente recibía oxígeno a través de una cánula
nasal a razón de 4 litros por minuto. Parecía cansado, pálido y diaforético.
Estaba angustiado por el dolor; hablaba en frases breves y tenía hipo frecuente.
El abdomen no estaba distendido con marcada sensibilidad en el cuadrante
superior derecho y flanco derecho, con rebote y protección. La piel estaba
tibia y húmeda, y había algo de hiperpigmentación inguinal. No se observaron
manchas café con leche.
El recuento de glóbulos blancos fue 27.140 por
microlitro (rango de referencia en este hospital, 4500 a 13.000), el nivel de
ácido láctico 3.4 mmol por litro (31 mg por decilitro; rango de referencia, 0.5
a 2.0 mmol por litro [5 a 18 mg por decilitro]), el nivel de creatinina 1,64 mg
por decilitro (145 μmol
por litro; rango de referencia, 0,60 a 1,50 mg por decilitro [53 a 133 μmol por litro]), y el nivel de
troponina T de alta sensibilidad 188 ng por litro (referencia rango, 0 a 14).
Los resultados de las pruebas de laboratorio adicionales se muestran en la
Tabla 1. El día 2 de hospitalización, el análisis de orina reveló sangre 1+,
trazas de cetonas, un pH de 5,0 y una gravedad específica de 1,015; El examen
microscópico del sedimento urinario reveló células escamosas, cristales y
mucina, así como de 3 a 5 cilindros hialinos por campo de alto aumento, menos
de 10 glóbulos blancos por campo de alto aumento y ausencia de glóbulos rojos.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Se hizo un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente de 16 años presentaba signos y
síntomas que tienen varias causas superpuestas. Para abordar primero este caso,
definiré las cuestiones de primer plano, que son las características de la
presentación actual de este paciente: emergencia hipertensiva, dolor de cabeza
y dolor abdominal intenso. Luego, para construir un diagnóstico diferencial,
consideraré los antecedentes, que son las características únicas de la historia
de este paciente que pueden estar contribuyendo al problema actual: una
historia de 17 meses de empeoramiento de la cefalea episódica y evidencia de
hipertrofia ventricular izquierda en el ECG. Al conciliar los problemas de
primer plano con los problemas de fondo, intentaré llegar al diagnóstico
correcto.
PRIMER PLANO - EMERGENCIA HIPERTENSIVA
El paciente se presentó al otro hospital con una
presión arterial de 239/162 mm Hg y evidencia de daño miocárdico y renal, que
eran manifestaciones de emergencia hipertensiva. 1 En la población pediátrica,
las causas de urgencia hipertensiva varían según la edad. En niños de 13 a 18
años, las posibles causas incluyen hipertensión primaria por síndrome
metabólico, enfermedad parenquimatosa o vascular de los riñones, coartación
aórtica, ingestión de ciertos medicamentos o sustancias ilícitas, tumores
intracraneales, causas endocrinas como el síndrome de Cushing y el
feocromocitoma y paraganglioma y causas metabólicas como la porfiria. 1
¿Se puede descartar alguna de estas entidades en
este momento? La enfermedad parenquimatosa o vascular de los riñones con
frecuencia causa hipertensión crónica antes que otras lesiones de órganos
diana. Aunque es posible que la hipertensión no se reconozca en un consultorio
de atención primaria pediátrica, no hay evidencia de que se haya obtenido una
medición anormal de la presión arterial en este paciente antes de la
presentación actual. 2 Además, no se mencionan antecedentes de infección del
tracto urinario, fiebre inexplicable, dolor en el costado (antes de la
presentación actual), disuria, edema o soplos abdominales. Debido a que el
paciente tenía un nivel de creatinina en aumento, su lesión renal probablemente
sea aguda.
La coartación aórtica es más común en pacientes
masculinos que en pacientes femeninas, pero por lo general ocurre a una edad
más temprana. Por lo general, se asocia con soplos y puede estar precedido por
la detección de mediciones de presión arterial más bajas en las piernas que en
los brazos, y ninguno de estos hallazgos se mencionó específicamente en este
caso.
Sería prudente realizar un cribado toxicológico en
este paciente. Sin embargo, su lista de medicamentos no incluye ningún fármaco
asociado con una emergencia hipertensiva y su historial no sugiere que sea
probable la ingestión de sustancias ilícitas.
ANTECEDENTES: DOLOR DE CABEZA
Antes del ingreso actual, el síntoma más perturbador
de este paciente era un dolor de cabeza episódico de frecuencia y gravedad cada
vez mayores. Aunque hay muchas causas de dolor de cabeza, la naturaleza y el
curso temporal de los episodios y la respuesta a los tratamientos pueden ayudar
a determinar el diagnóstico.
Al menos el 27% de los jóvenes de 16 a 18 años
tienen dolor de cabeza recurrente. 3 En los niños, la causa más común de dolor
de cabeza episódico recurrente son las migrañas, que generalmente se asocian
con dolor punzante y empeoran con la actividad, lo que resulta en la evitación
de la actividad. La segunda causa más común son los dolores de cabeza por
tensión, que típicamente se asocian con dolor difuso no pulsátil predominantemente
en la región occipital y no empeoran con la actividad. Este paciente tenía
características tanto de migrañas como de dolores de cabeza por tensión. Sin
embargo, durante los 15 meses previos al ingreso actual, se sometió a ensayos
con medicamentos que normalmente son efectivos en el tratamiento de estas
afecciones y su dolor de cabeza no disminuyó, lo que sugiere que su dolor de
cabeza crónico se debe a otra causa.
Los dolores de cabeza causados por un tumor
intracraneal son típicamente progresivos, dan lugar a náuseas y vómitos y están
asociados con un aumento de la presión intracraneal, lo que hace que el dolor
empeore cuando el paciente esté acostado y mejore después de que el paciente
vomite; todas estas características se observaron en este paciente. Sin
embargo, los pacientes con un tumor intracraneal suelen presentar al menos un
hallazgo neurológico, como visión alterada, marcha inestable, cambios en el
comportamiento o el rendimiento escolar o deterioro del crecimiento; ninguno de
estos hallazgos estuvo presente en este paciente.
Los dolores de cabeza crónicos postraumáticos son
una consideración obvia en este paciente, ya que había sido lesionado 17 meses
antes en un accidente de ATV y nuevamente 2 meses después en una colisión
mientras jugaba fútbol. El latigazo cervical o la conmoción cerebral pueden
provocar dolores de cabeza postraumáticos crónicos prolongados. Los síntomas
asociados más comunes incluyen mareos (en el 59% de los pacientes), fatiga
(91%), sensibilidad al ruido (49%), irritabilidad, ansiedad, insomnio y pérdida
de concentración 4 ; este paciente no informó ninguno de estos síntomas.
Además, la mayoría de los pacientes con dolores de cabeza crónicos
postraumáticos se recuperan dentro de los 3 meses posteriores al trauma, y
solo del 10 al 15% informa síntomas persistentes al año.
Finalmente, la hipertensión severa puede causar
dolor de cabeza y aumento de la presión intracraneal. Debido a que este
paciente tenía una emergencia hipertensiva y síntomas de aumento de la presión
intracraneal, la hipertensión no controlada es la causa más probable de su
dolor de cabeza.
CONCILIAR EL PRIMER PLANO CON EL FONDO
Al conciliar los principales problemas de primer
plano y de fondo, me centraré en cinco afecciones que podrían haber causado una
emergencia hipertensiva y dolor de cabeza en este paciente: síndrome
metabólico, síndrome de Cushing, porfiria, hipertiroidismo y feocromocitoma y
paraganglioma.
Síndrome metabólico
Para recibir un diagnóstico de síndrome metabólico,
un paciente debe cumplir con tres de los siguientes cinco criterios: obesidad
central, hiperglucemia, hipertrigliceridemia, un nivel bajo de colesterol unido
a lipoproteínas de alta densidad e hipertensión. 5 Este paciente tenía
hipertensión e hiperglucemia pero no cumplía con los demás criterios; estaba en
el percentil 85 de IMC, lo que es consistente con el estado de sobrepeso, no
obeso. Por lo tanto, su emergencia hipertensiva no se desarrolló en el contexto
del síndrome metabólico.
Síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing es un trastorno
multisistémico causado por la exposición prolongada a un exceso de
glucocorticoides. Se asocia con aumento de peso e hipertensión y puede provocar
dolores de cabeza. El dolor abdominal severo, aunque raro, puede ocurrir cuando
un tumor adrenocorticotrópico ectópico que causa el síndrome de Cushing da como
resultado la ruptura de una víscera. Los niños con síndrome de Cushing suelen
presentar aumento de peso sin aumento de altura concomitante. 6 En este caso,
se proporcionan mediciones de un solo punto temporal, pero es poco probable que
el paciente se haya salido de su trayectoria de crecimiento, ya que se
encontraba en el percentil 90 de estatura. Los intentos de puntuación
predictiva han identificado osteoporosis, atrofia muscular, estrías lívidas,
plétora, equimosis y una almohadilla de grasa dorsocervical como hallazgos
clave del síndrome de Cushing.7 y ninguno de estos hallazgos estuvo presente en
este paciente.
Porfiria
La porfiria es una condición poco común de síntesis
de hemo desordenada. Se asocia con afectación del sistema nervioso central
(SNC) (incluidos dolores de cabeza) y dolor abdominal y puede causar
hipertensión y taquicardia. Sin embargo, otros efectos sobre el SNC incluyen
agitación, insomnio, alucinaciones y, en muchos casos, hiponatremia, hallazgos
que no estaban presentes en este paciente. Los ataques sintomáticos ocurren con
mayor frecuencia entre los 14 y los 45 años de edad, pero ocurren con más
frecuencia en pacientes mujeres que en pacientes masculinos (4: 1). 8 El dolor
abdominal tiende a ser el síntoma principal; típicamente se localiza en la
parte inferior del abdomen, es de carácter cólico y no causa peritonitis.
Hipertiroidismo
El hipertiroidismo puede causar hipertensión,
intolerancia al calor, sudores nocturnos y dolores de cabeza. Si no se trata,
el hipertiroidismo da como resultado un crecimiento acelerado con un aumento de
peso desacelerado 9 ; este paciente tenía sobrepeso. El hipertiroidismo también
puede resultar en un bajo rendimiento escolar y labilidad emocional, hallazgos
que no estaban presentes en este paciente. Otros hallazgos comunes incluyen
reflejos enérgicos y debilidad de los músculos proximales. Aunque los
resultados de un examen neurológico no se proporcionan explícitamente en este
caso, no se mencionan estos signos que sugieran hipertiroidismo.
Feocromocitoma y paraganglioma
El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores
neuroendocrinos derivados de la médula suprarrenal y los ganglios autónomos
paravertebrales, respectivamente. Los síntomas del exceso de catecolaminas, que
pueden ser secretadas por estos tumores, pueden simular más de otros 30
trastornos médicos. 10 Este paciente presentaba cuatro de los cinco hallazgos
clásicos del feocromocitoma, conocido como las “cinco H” (hypertension,
headache, hyperglycemia, hiperhidrosis, hypermetabolism): tenía hipertensión,
cefalea, hiperglucemia y posible hiperhidrosis pero no tenía hipermetabolismo.
Hallazgos restantes
Ahora que he abordado los principales problemas de
primer plano y de fondo en este caso y he reducido el diagnóstico diferencial
al feocromocitoma, conciliaré los hallazgos restantes con este diagnóstico.
Primero, el paciente tuvo una respuesta dramática a la terapia
antihipertensiva, con una disminución de la presión arterial sistólica a 92 mm
Hg después de la administración de labetalol. Esta marcada respuesta a los
bloqueos alfa y beta combinados puede indicar hipertensión provocada por un
exceso de catecolaminas. En segundo lugar, el dolor abdominal intenso con rebote
y protección sugiere inflamación peritoneal.El infarto hemorrágico dentro de un
tumor, la peritonitis, la hemorragia abdominal, la oclusión vascular
mesentérica y la isquemia intestinal son todas manifestaciones del
feocromocitoma que pueden provocar inflamación peritoneal. En tercer lugar,
existe evidencia de hipertrofia ventricular izquierda, que ocurre en el 33% de
los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma. 11 Los niveles elevados de
troponina también ocurren con frecuencia, como resultado tanto de la poscarga
impulsada por las catecolaminas como de la taquicardia. Puede ocurrir
neutrofilia, de modo que el feocromocitoma puede enmascararse como una
infección.En cuarto lugar, es poco probable que la aparición de síntomas
después de episodios de trauma y actividad física sea una coincidencia. Es bien
sabido que la actividad física, las lesiones y el dolor pueden exacerbar los
síntomas del feocromocitoma. El tema final es la presencia de hiperglucemia al
ingreso en este hospital. Con la liberación de catecolaminas, los receptores
adrenérgicos β
estimulan la gluconeogénesis y los receptores adrenérgicos α 2 disminuyen la liberación de
insulina y pueden causar hiperglucemia.
En conjunto, todas las características sugieren que
el diagnóstico más probable en este paciente es feocromocitoma. El primer paso
para establecer este diagnóstico es realizar imágenes abdominales para buscar
un tumor suprarrenal compatible con feocromocitoma.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
FEOCROMOCITOMA CON URGENCIA HIPERTENSIVA.
ESTUDIOS DE IMAGEN
La ecografía reveló una masa suprarrenal derecha
heterogénea ( Figura 1A y 1B ). La tomografía computarizada (TC) reveló realce
parcial de la masa y hemorragia circundante ( Figura 1C y 1D ). Estas
características de imagen son más consistentes con el feocromocitoma
suprarrenal. En pacientes con feocromocitoma, la resonancia magnética (MRI)
generalmente revelaría una masa suprarrenal que es hipointensa en las imágenes
ponderadas en T1 y tiene una señal muy brillante (descrita como una apariencia
de bombilla o lámpara) en las imágenes ponderadas en T2, aunque los hallazgos
pueden variar debido a una hemorragia. La TC y la RM tienen una sensibilidad
superior al 90% para la detección de estos tumores, así como una especificidad
del 70 al 80%. 12 Imagen funcional mediante gammagrafía se puede realizar MIBG
marcado con 123 I (metayodobencilguanidina). Además, la tomografía por emisión
de positrones y la TC con DOTATATE marcado con 68 Ga (ácido 1,4,7,10-tetraazaciclododecano-1,4,7,10-tetraacético-octreotato),
que tiene alta afinidad por los receptores de somatostatina presentes ha demostrado que estos tumores tienen una
alta sensibilidad para la detección de enfermedades metastásicas o multifocales.
Figura 1. Estudios de imagen abdominal.
Las imágenes de ultrasonido sagital y transversal
del cuadrante superior derecho (paneles A y B, respectivamente) muestran una
gran masa suprarrenal derecha heterogénea (flechas). Imágenes de TC del abdomen
con contraste retardado coronal y sagital (Paneles C y D, respectivamente)
muestran una masa suprarrenal derecha no calcificada, heterogéneamente realzada
(flechas), mide 7 cm de diámetro, desplazando el riñón derecho hacia abajo. Hay
tejido blando hiperdenso (puntas de flecha) alrededor riñón derecho y se
extiende hacia el flanco derecho, hallazgo compatible con hemorragia.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Se pueden obtener los niveles de metanefrinas libres
(metanefrina y normetanefrina) en plasma o los niveles de metanefrinas
fraccionadas en una muestra de orina de 24 horas para establecer el diagnóstico
de feocromocitoma. 13 Algunos expertos abogan por la medición de los niveles
plasmáticos de metanefrinas libres como prueba de primera línea, dado el alto
valor predictivo negativo y la sencillez de obtención de la muestra,
14especialmente en pacientes para los que existe un alto índice de sospecha de
este diagnóstico. La medición de los niveles de metanefrinas fraccionadas en
una muestra de orina de 24 horas se puede utilizar como prueba de confirmación
para descartar la posibilidad de un resultado falso positivo, dada la baja
incidencia de feocromocitoma. Aunque la medición de los niveles de
catecolaminas y sus metabolitos en una muestra de orina de 24 horas es la
prueba de primera línea preferida para el diagnóstico de neuroblastoma, 15
también pueden observarse niveles elevados en pacientes con feocromocitoma. En
este paciente, los niveles plasmáticos de metanefrinas libres obtenidos el día
1 de hospitalización estaban elevados ( Tabla 2), al igual que los niveles de
metanefrinas fraccionadas, catecolaminas y otros metabolitos de catecolaminas
en una muestra de orina de 24 horas; estos hallazgos son consistentes con el
diagnóstico de feocromocitoma.
Tabla 2. Metanefrinas, catecolaminas y otros
metabolitos de catecolaminas.
DISCUSIÓN SOBRE MANEJO Y CIRUGÍA DE CUIDADOS
INTENSIVOS
La principal amenaza inmediata para este paciente
fue el daño de los órganos terminales debido a la hipertensión severa. En
ausencia de deterioro clínico, es importante reducir suavemente la hipertensión
para evitar una hipotensión relativamente profunda o una sobrenormalización de
la presión arterial, 16,17 que puede resultar en un accidente cerebrovascular
isquémico. Por lo tanto, a este paciente se le administró una infusión
intravenosa del bloqueador de los canales de calcio nicardipino durante los
primeros tres días de hospitalización, con la dosificación guiada por la
monitorización de la presión arterial a través de un catéter de la arteria
radial.
Es de destacar que, antes de la admisión, había
preocupaciones acerca de la taquicardia supraventricular con posible síndrome
de Wolff-Parkinson-White, y el paciente fue tratado con los betabloqueantes
labetalol y esmolol. Estas intervenciones dieron como resultado una rápida
disminución de la presión arterial, pero afortunadamente no provocaron un
cambio en la función neurológica. Finalmente, se descartó el síndrome de
Wolff-Parkinson-White después de un examen minucioso de un ECG.
La labilidad de la presión arterial del paciente,
caracterizada por hipertensión para la que se administraron con frecuencia
agentes antihipertensivos, alternando con descensos rápidos de la presión
arterial sistólica después del tratamiento, sugirió una depleción del volumen
intravascular debido a diuresis forzada o compensadora de larga duración
asociada con la hipertensión. La presión arterial estable se logró con la
combinación de reanimación con líquidos e infusión de nicardipina.
Como el paciente estaba en control inicial de la
hipertensión y reanimación con líquidos, recibió un diagnóstico de presunción
de feocromocitoma y se inició tratamiento con un alfabloqueante. La
fenoxibenzamina es típicamente el agente preferido debido a su propiedad de
bloqueo no competitivo, pero otros candidatos incluyen prazosina, doxazosina y
urapidil. Faltan datos de ensayos controlados aleatorios para orientar el
enfoque del bloqueo adrenérgico; algunos expertos han cuestionado por completo
el uso preoperatorio de alfabloqueantes. 18,19 En este paciente, el tratamiento
con fenoxibenzamina se inició el día 2 de hospitalización y se interrumpió el
día 13 de hospitalización, justo antes de que se realizara la cirugía.
El tratamiento con un betabloqueante solo está
contraindicado en pacientes con un diagnóstico presunto o conocido de
feocromocitoma debido al riesgo de que el agonismo alfa no mitigado dé lugar a
hipertensión grave. Sin embargo, una vez que se logra el bloqueo alfa, se puede
considerar el bloqueo beta si se considera que la frecuencia cardíaca es
rápida. Después de que se estableciera la evidencia clínica de un bloqueo alfa
adecuado en este paciente, se encontró que tenía una taquicardia relativamente
persistente, con una frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto. Por tanto,
se inició tratamiento con labetalol, un alfa y betabloqueante no selectivo.
Antes de que se realizara la cirugía, la presión arterial sistólica variaba de
120 a 130 y la frecuencia cardíaca de 90 a 110.
El dolor abdominal persistente fue uno de los
principales contribuyentes a la incomodidad de este paciente y probablemente
fue un factor secundario de su hipertensión. El dolor abdominal se trató con
hidromorfona a través de una bomba de analgesia controlada por el paciente y
oxicodona.
Después de lograr un bloqueo alfa y beta
preoperatorio adecuado, se realizó la resección de la masa suprarrenal el día
13 de hospitalización.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
MUESTRA DE RESECCIÓN
El examen histológico de la glándula suprarrenal
derecha, así como de las muestras de tejido y de los márgenes perinéfricos
sometidas por separado, reveló un tumor ampliamente hemorrágico que muestra el
patrón de zellballen, con células tumorales dispuestas en pequeños nidos
separados por bandas de estroma fibrovascular, una característica
característica del feocromocitoma ( Figura 2 ).Las células neoplásicas tenían
un citoplasma granular amplio, núcleos de distintos tamaños y nucléolos de
distinta visibilidad. Hubo ocasionalmente glóbulos hialinos, un hallazgo
histológico reportado sin consecuencias fisiopatológicas conocidas. En la
tinción inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para
cromogranina y sinaptofisina, con expresión conservada de la subunidad B de
succinato deshidrogenasa. No hubo evidencia morfológica de comportamiento
biológico agresivo.
Figura 2. Muestra de resección.
La tinción con hematoxilina y eosina de la muestra
de resección (Panel A) muestra células de feocromocitoma dispuestas en pequeños
nidos con bandas fibrovasculares intercaladas, conocido como patrón zellballen.
A mayor aumento (Panel B), las células tumorales muestran citoplasma granular
anfófilo, núcleos de distintos tamaños y un glóbulo hialino (flecha). En la
tinción inmunohistoquímica (paneles C y D), las células tumorales son positivas
para cromogranina (panel C) y tienen expresión conservada de la subunidad B de
succinato deshidrogenasa (Panel D).
DISCUSIÓN DEL MANEJO ENDOCRINO
El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores
raros de células cromafines que se originan en la médula suprarrenal y fuera de
la glándula suprarrenal, respectivamente. El paraganglioma se divide en dos
categorías: el paraganglioma simpático, que puede desarrollarse en cualquier
parte de la cadena simpática, y el paraganglioma parasimpático, que se presenta
principalmente en el cuello o en la base del cráneo, y suele surgir del cuerpo
carotídeo.
El manejo del feocromocitoma o paraganglioma
generalmente requiere un enfoque multidisciplinario, que incluye pruebas
genéticas para evaluar la presencia de enfermedad familiar. El feocromocitoma y
el paraganglioma son los tumores más comúnmente asociados con los síndromes
tumorales familiares; tal asociación puede estar presente hasta en el 40% de
los casos. En la última década, hubo avances importantes en el esclarecimiento
de muchos síndromes tumorales familiares ( tabla 3). Establecer el diagnóstico
de un síndrome tumoral familiar es fundamental tanto para el paciente como para
la familia. Deben iniciarse protocolos de detección a largo plazo adecuados
para detectar todos los tumores potenciales lo antes posible y, al mismo
tiempo, minimizar los riesgos asociados con la detección en sí, que puede
incluir la exposición a la radiación de estudios repetidos como la TC, así como
el estrés psicológico de frecuentes y repetitivos pruebas. Cada síndrome de
tumor familiar requiere un enfoque diferente, y continuamente están disponibles
nuevos datos para mejorar nuestra comprensión. Están indicadas las pruebas
genéticas de todos los familiares de primer grado de pacientes con
feocromocitoma o paraganglioma.
Tabla 3. Manejo del feocromocitoma y síndromes
asociados según el escenario clínico.
SEGUIMIENTO
Después de la cirugía, el paciente se recuperó
relativamente sin incidentes y no recibió medicamentos antihipertensivos ni
presores. Fue trasladado de la UCIP a un piso de hospital regular 4 días
después del procedimiento y fue dado de alta a su casa 2 días después. Desde la
resección del tumor, los niveles plasmáticos de metanefrinas libres han vuelto
a la normalidad y el paciente ha sido monitoreado de cerca de forma
ambulatoria.
DIAGNOSTICO FINAL
FEOCROMOCITOMA.
Traducción de:
“A 16-Year-Old
Boy with Headache, Abdominal Pain, and Hypertension”
Kristian R. Olson, M.D., M.P.H., Katherine Nimkin,
M.D., Ryan W. Carroll, M.D., M.P.H., Nikolas Stathatos, M.D., and Zehra Ordulu,
M.D.
NEJM
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027094?query=featured_home
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