viernes, 21 de agosto de 2020

PAPILOMATOSIS CONFLUENTE Y RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD. A PROPÓSITO DE UN CASO.

 

Paciente  varón de 18 años que desde hace 5 meses inicia lesiones hipercromicas, de distribución cefalo-caudal, niega otras síntomas, excepto prurito leve.










El diagnóstico clínico que se estableció es de papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud. Presenta además a nivel del cuello algunas lesiones de pitiriasis versicolor con las que a veces se confunde o aun se las relaciona íntimamente a estas dos entidades, y se ven asimismo elementos de síndrome metabólico con acantosis nigricans y acrocordones coexistiendo con la papilomatosis. 




Gentileza:Dr. Yordhanno Xavier Fallaque Ruiz.

Lambayeque, Perú. 






PAPILOMATOSIS CONFLUENTE Y RETICULADA DE GOUGEROT-CARTEAUD

 INTRODUCCIÓN

La papilomatosis confluente y reticulada (CARP por confluent and reticulated papillomatosis) es una dermatosis infrecuente caracterizada por máculas escamosas hiperpigmentadas o pápulas papilomatosas que se fusionan en parches o placas confluentes centralmente con un patrón reticular periférico ( imagen 8,9,10,11) ).

Ocurre con mayor frecuencia en el tronco. La terapia con antibióticos orales es el pilar del tratamiento.

 

EPIDEMIOLOGÍA

Descrito por primera vez por dos dermatólogos franceses, Gougerot y Carteaud, el CARP se ha informado en todo el mundo y se presenta en todos los grupos raciales y etnias [ 1 ]. Se estima que la incidencia de CARP en la población libanesa es de alrededor del 0,02 por ciento [ 2 ]. No se ha realizado ningún estudio epidemiológico en los Estados Unidos. Sin embargo, sólo se identificaron 39 pacientes en una revisión retrospectiva recopilada entre 1972 y 2003 en la Clínica Mayo [ 3 ].

 

La CARP generalmente afecta a los adultos jóvenes; el estudio retrospectivo de Mayo Clinic encontró una edad media de aparición de 15 años y un rango de 8 a 32 años. La CARP se presenta tanto en hombres como en mujeres [ 3 ].

 

ETIOLOGÍA

Décadas después de su descripción inicial, la patogenia y la etiología de CARP siguen siendo esquivas y controvertidas. Se han propuesto varias teorías, aunque ninguna ha sido probada definitivamente.

Entre todos los factores etiológicos propuestos, existe la evidencia más fuerte para apoyar a la CARP como un trastorno de la queratinización que resulta en un estado hiperproliferativo. La microscopía electrónica (ME) de la piel afectada muestra una alteración de las estructuras celulares cornificadas, un mayor número de gránulos lamelares en la capa granular y un aumento de los melanosomas en las capas córneas [ 4 ]. En otro estudio de ME, se observó un mayor número de células de transición entre el estrato córneo y el estrato granuloso [ 5 ]. Además, en un estudio con hermanos con CARP, se demostró una mayor expresión de queratina 16 en áreas focales del estrato granuloso [ 6]. Otros factores genéticos también pueden contribuir, al menos en parte, al desarrollo de CARP, ya que se han informado varios otros casos familiares [ 7-10 ].

Muchos informes han relacionado Malassezia , formalmente conocida como Pityrosporum , con CARP debido a su parecido clínico con la tiña versicolor. Aunque la CARP y la tiña versicolor pueden coexistir, y se postula que la CARP puede representar una respuesta inflamatoria inapropiada a Malassezia que da como resultado queratinización anormal [ 6,11-13 ], la evidencia disponible no respalda la participación de Malassezia en la patogenia de la CARP [ 3 ]. Del mismo modo, no se ha aislado sistemáticamente ninguna especie bacteriana de pacientes con CARP [ 1]. Otras causas propuestas menos probables de CARP incluyen una reacción a la luz ultravioleta, una respuesta cutánea a la endocrinopatía subyacente y un proceso que involucra amiloide [ 1 ].

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La CARP se caracteriza con mayor frecuencia por máculas escamosas hiperpigmentadas o pápulas papilomatosas que se fusionan en parches o placas confluentes en el centro y exhiben un patrón reticular en la periferia ( imágenes 8,9,10,11). En raras ocasiones, la CARP también puede aparecer como máculas atróficas con una superficie similar al papel de un cigarrillo [ 1 ].

 

 

Imagen 8: Papilomatosis confluente y reticulada.

En el tórax y las áreas inframamarias se encuentran parches reticulados, hiperpigmentados y placas delgadas con escamas leves.

 


Imagen 9: Papilomatosis confluente y reticulada.

En la parte superior de la espalda hay parches reticulados, hiperpigmentados y placas delgadas con escamas finas.

 


Imagen 10: Papilomatosis confluente y reticulada.

Vista cercana de placas delgadas reticuladas hiperpigmentadas en papilomatosis reticulada confluente.

 


Imagen 11: Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas hiperpigmentadas, reticuladas con escamas finas en el dorso.

 

 

 

 

La CARP normalmente comienza en la parte superior del tronco, especialmente en las áreas intermamaria e interescapular, con el desarrollo posterior de lesiones en el cuello y la axila, donde las marcas de la piel a veces son exageradas [ 1,3 ]. Se ha notificado afectación concurrente o aislada de la cara, los hombros, la parte superior de los brazos, la fosa antecubital, la fosa poplítea y las áreas púbicas ( imagen 12,13,14 ) [ 3,14-19 ]. La CARP no afecta la mucosa ni las uñas. En un estudio retrospectivo de 39 pacientes con CARP, el 80 por ciento no informó ningún síntoma, mientras que el 20 por ciento informó prurito leve [ 3 ].

 

 

Imagen 12. Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas hiperpigmentadas reticuladas en la cara.

 



Imagen 13. Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas reticuladas hiperpigmentadas en la zona púbica y la parte proximal de los muslos.

 



Imagen 14. Papilomatosis confluente y reticulada.

Placas hiperpigmentadas reticuladas en los pliegues antecubitales y zona axilar.

 

 

La CARP generalmente persiste si no se trata, aunque se ha informado de resolución espontánea [ 3,20 ]. En un estudio retrospectivo de 39 pacientes con CARP evaluados en un centro médico académico, la duración media de la enfermedad hasta el momento de la presentación clínica fue de 3 años (rango de 3 meses a 20 años) [ 3 ].

 

HISTOPATOLOGÍA

La CARP comparte características histológicas con la acantosis nigricans, que incluyen hiperqueratosis, papilomatosis y un infiltrado linfocítico perivascular superficial leve [ 1 , 2 ]. El taponamiento folicular, presente en 9 de 10 pacientes en un estudio, puede ayudar a distinguir entre las dos condiciones [ 2 ]. Las manchas de hongos deben ser negativas.

 

DIAGNÓSTICO

Debe sospecharse fuertemente un diagnóstico de CARP en adultos jóvenes con parches o placas hiperpigmentadas reticuladas y papilomatosas en el tronco, el cuello o las áreas de flexión. En la práctica clínica, el diagnóstico generalmente se basa en el reconocimiento de estos hallazgos físicos clásicos y la ausencia de elementos fúngicos en una preparación de hidróxido de potasio (KOH) realizada para descartar tiña versicolor. Si el diagnóstico sigue siendo incierto debido a hallazgos físicos atípicos, se puede realizar una biopsia de piel para identificar características histológicas compatibles con CARP u otros trastornos; sin embargo, CARP no tiene hallazgos histológicos patognomónicos.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias otras enfermedades cutáneas pueden confundirse con CARP [ 3,21,22 ].

 

  • Tiña versicolor: clínicamente, la CARP se confunde con mayor frecuencia con tiña versicolor, una infección micótica superficial que puede presentarse con máculas o parches hiperpigmentados en el tronco o las extremidades superiores proximales. Una preparación de hidróxido de potasio (KOH) de la escala revelará hifas y células de levadura.

 

  • Acantosis nigricans: la CARP y la acantosis nigricans comparten muchas características clínicas e histológicas. La acantosis nigricans se caracteriza por placas aterciopeladas e hiperpigmentadas con predilección por áreas de flexión y hallazgos histológicos de hiperqueratosis y papilomatosis epidérmica. Los pacientes con acantosis nigricans a menudo tienen obesidad, diabetes y / o síndrome de ovario poliquístico (SOP) asociado.

 

  • Nevo epidérmico: los nevos epidérmicos se presentan con mayor frecuencia al nacer o durante el primer año de vida y suelen ser lineales. Comienzan como sutiles parches lineales o placas muy delgadas compuestas por pápulas de color marrón claro a color piel. Alrededor de la pubertad, los nevos epidérmicos pueden volverse más gruesos y oscuros.

 

  • Verruca plana: la verruga plana (verrugas planas) son pápulas del color de la piel o hiperpigmentadas con la parte superior plana causadas por la infección cutánea por el virus del papiloma humano (VPH). La verruga plana no tendrá la apariencia reticular típica que se ve en la periferia de la CARP.

 

  • Epidermodisplasia verruciforme: pacientes con epidermodisplasia verruciforme, un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una alta susceptibilidad a la infección por VPH, que presentan múltiples lesiones cutáneas durante la primera infancia o la niñez. Los hallazgos cutáneos varían ampliamente, desde lesiones papilomatosas verrugosas hasta pápulas planas del color de la piel y pápulas o placas de color rojo a marrón rojizo o placas en la cara, el cuello y el tronco.  

 

  • Enfermedad de Darier: la enfermedad de Darier es una enfermedad de herencia autosómica dominante poco común con hallazgos en la piel, las uñas y las membranas mucosas. La afectación de la piel suele aparecer como pápulas cerosas de color marrón amarillento, del color de la piel o hiperpigmentadas en el pecho y la espalda que pueden fusionarse en placas con costras. En la mayoría de los pacientes también hay afectación cutánea inguinal, axilar e inframamaria. A veces se observan queratosis punteada y hoyos en las palmas. Las bandas longitudinales blancas y rojas en las uñas, así como las mellas en forma de V en el margen libre de la uña, son hallazgos característicos y patognomónicos. Se pueden observar pápulas blancas en la mucosa oral de algunos pacientes. La biopsia de piel de las lesiones cutáneas muestra acantólisis y disqueratosis suprabasal focales características con "corps ronds" y "granos" rosados ​​característicos.

 

  • Liquen o amiloidosis macular: la amiloidosis de liquen se presenta como pápulas liquenoides escamosas pruriginosas del color de la piel y de color rosa a marrón claro que ocurren con mayor frecuencia en las espinillas bilaterales ( imagen 9 ), mientras que la amiloidosis macular suele aparecer como máculas pruriginosas onduladas de color marrón en la parte media superior de la espalda. La biopsia de piel con tinción de amiloide ayudará a diferenciar el liquen o la amiloidosis macular de la CARP.

 

TRATAMIENTO

 Descripción general : la  CARP es una afección cutánea benigna y, a menudo, asintomática; por tanto, el tratamiento no es obligatorio. Sin embargo, los pacientes a menudo desean tratamiento debido a preocupaciones cosméticas o prurito asociado.

 

Ningún ensayo aleatorizado ha evaluado el tratamiento de CARP. Las recomendaciones de tratamiento se basan en datos de análisis retrospectivos, series de casos e informes de casos. La terapia con antibióticos orales con minociclina es un tratamiento de primera línea bien aceptado. Los antibióticos macrólidos son intervenciones razonables de segunda línea para pacientes que no pueden tolerar la minociclina o no mejoran con la terapia con minociclina. Los tratamientos menos utilizados que pueden mejorar la CARP incluyen retinoides tópicos, análogos tópicos de vitamina D, tacrolimus tópico y antibióticos orales alternativos. La isotretinoína oral es un tratamiento adicional que se reserva principalmente para pacientes con enfermedad refractaria.

 

Si es necesario un alivio inmediato del prurito asociado, se pueden aplicar corticosteroides tópicos de potencia media en las áreas afectadas del tronco y las extremidades dos veces al día durante dos a cuatro semanas. Para la afectación facial o intertriginosa, se debe utilizar un corticosteroide tópico de baja potencia una o dos veces al día durante dos a cuatro semanas ( tabla 1 ). El uso prolongado de corticosteroides tópicos puede causar atrofia o despigmentación de la piel y debe ser monitoreado cuidadosamente. Alternativamente, se puede usar tacrolimus o pimecrolimus tópicos para el prurito si se necesita una terapia de mantenimiento a largo plazo. Estos agentes no provocan atrofia ni despigmentación cutáneas. (Ver "Corticosteroides tópicos: uso y efectos adversos", sección sobre "Efectos adversos" ).

 

Terapia de primera línea  -  tratamiento antibiótico oral se usan típicamente en el tratamiento inicial de CARP. Las propiedades antiinflamatorias de los antibióticos, como la inhibición de la migración de neutrófilos y la liberación de oxígeno reactivo, pueden ser responsables de la eficacia clínica, ya que no se aíslan bacterias de forma constante en los pacientes con CARP [ 3,23-25 ]. La minociclina es el antibiótico más utilizado para la CARP.

 

Minociclina: el  tratamiento con minociclina está respaldado por varios informes de casos y series de casos [ 3,15,17,26-35 ]. Como ejemplo, en un estudio no controlado de nueve pacientes con CARP tratados con minociclina (50 mg dos veces al día durante seis semanas), siete pacientes tuvieron una respuesta del 90 al 100 por ciento a la terapia y el resto tuvo grados menores de mejoría [ 34 ]. No se notificaron reacciones adversas y se siguió a los pacientes durante un promedio de 11 meses. Se observó recurrencia en tres de nueve pacientes; todos respondieron al retratamiento con minociclina.

 

El beneficio de la terapia con minociclina también se sugiere en un análisis retrospectivo de 39 pacientes con CARP. Se prescribió minociclina (más comúnmente en dosis de 100 mg dos veces al día durante uno a tres meses) a 22 pacientes. El cien por ciento de los pacientes tratados mejoraron: el 78 por ciento tuvo un aclaramiento completo y el 22 por ciento tuvo una respuesta parcial. La minociclina fue bien tolerada [ 3 ].

 

Al tratar la CARP en adultos, normalmente prescribimos minociclina en una dosis de 50 o 100 mg dos veces al día durante un mínimo de seis semanas. La mejoría suele ser evidente durante las primeras semanas de tratamiento. Si no hay respuesta después de tres meses, descontinuamos el tratamiento con minociclina.

 

Los efectos secundarios potenciales de la minociclina incluyen malestar gastrointestinal, decoloración de la piel, mareos, tinnitus, un síndrome similar al lupus y reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS). La minociclina puede causar decoloración de los dientes permanentes en desarrollo y está contraindicada en niños menores de nueve años y mujeres embarazadas.

 

Terapia de segunda línea : los  pacientes que no pueden tolerar la minociclina o que no responden a la minociclina pueden ser tratados con un antibiótico macrólido.

 

Antibióticos macrólidos  : los  informes de casos describen un tratamiento exitoso con claritromicina (500 mg al día durante cinco semanas) [ 26 ], eritromicina (1000 mg al día durante seis semanas) [ 26 ] y azitromicina (500 mg al día durante tres a cuatro semanas) [ 26, 36,37 ]. La roxitromicina, un macrólido no disponible en los Estados Unidos, también ha tratado con éxito la CARP a una dosis de 300 mg por día en un paciente que no respondió a la minociclina [ 38 ].

 

Los efectos secundarios potenciales de los macrólidos incluyen malestar gastrointestinal (particularmente con eritromicina ), interacciones medicamentosas y prolongación del intervalo QT. Los efectos secundarios de estos medicamentos se revisan con mayor detalle por separado.

 

Otras terapias:  una variedad de otros tratamientos pueden ser efectivos para la CARP según los informes de un pequeño número de pacientes, incluidas las terapias tópicas, los antibióticos orales alternativos y los retinoides orales. Debido a la preocupación por los efectos secundarios, la terapia con retinoides orales generalmente se reserva para pacientes con CARP refractario.

 

Los agentes tópicos  -  Los agentes tópicos que pueden ser beneficiosos para CARP incluyen retinoides tópicos, análogos tópicos de la vitamina D, y tópica tacrolimus . Se postula que la eficacia de la terapia con retinoides tópicos y análogos de vitamina D tópicos se relaciona con los efectos sobre la queratinización desordenada en la CARP. (Consulte 'Etiología' más arriba).

 

Los retinoides tópicos - tretinoína tópica y tazaroteno han aparecido eficaz para CARP en informes de casos [ 7,13,39 ]. Tres pacientes con CARP tratados con aplicaciones una vez al día de tretinoína al 0,01% o gel al 0,025% mejoraron notablemente en seis a ocho semanas [ 7 ] y la aplicación de crema de tretinoína al 0,1% eliminó las áreas tratadas en otro paciente [ 39 ]. El tratamiento de una niña de 11 años con la aplicación dos veces al día de tazaroteno en gel al 0,1% produjo una mejora notable en una semana y una eliminación de la CARP en dos meses [ 13 ]. Posteriormente, se reanudó el tazaroteno según fuera necesario para las recurrencias.

 

Análogos tópicos de la vitamina D - Los informes de casos documentan el tratamiento exitoso de la CARP con la aplicación dos veces al día de un ungüento de calcipotriol tópico o tacalcitol tópico [ 11,12,40,41 ]. Se ha producido una mejora notable en varias semanas.

 

Tacrolimus tópico: el tratamiento con pomada de tacrolimus al 0,1% dos veces al día durante tres meses produjo una notable mejoría clínica en un paciente con CARP [ 42 ]. Una recurrencia de CARP dos meses después de la interrupción del tacrolimus respondió al retratamiento.

 

Antibióticos orales alternativos:  además de los antibióticos minociclina y macrólidos, informes de casos dispersos sugieren que otros antibióticos pueden ser eficaces. La doxiciclina ha dado buenas respuestas a una dosis de 200 mg al día durante tres meses [ 18,43 ]. Otros antibióticos asociados con un tratamiento satisfactorio son la amoxicilina (250 mg tres veces al día durante tres meses) [ 3,16 ] y el cefdinir (300 mg durante dos semanas) [ 27 ]. El ácido fusídico , un antibiótico bacteriostático que no está disponible en los Estados Unidos, administrado en 1000 mg al día durante cuatro semanas también ha resultado en la eliminación de la enfermedad [ 26 ].

 

Retinoides orales  : los  informes de casos describen el tratamiento satisfactorio de la CARP con isotretinoína oral administrada en dosis que varían de 0,25 mg / kg por día a 2 mg / kg por día durante dos a cinco meses [ 39,44-46 ]. En un informe, dos pacientes que no respondieron a la minociclina tuvieron resolución de la CARP después del tratamiento con isotretinoína oral (1 mg / kg por día durante 14 a 18 semanas) y ácido láctico tópico al 10%. Ambos pacientes permanecieron libres de lesiones a los 1,5 años de seguimiento [ 46 ].

 

El tratamiento con etretinato oral (0,25 a 0,35 mg / kg por día o 50 mg por día) se ha asociado con la eliminación de CARP en informes de casos; sin embargo, la enfermedad reapareció después de interrumpir el tratamiento [ 47,48 ]. Etretinate ya no está disponible en los Estados Unidos.

 

Los retinoides orales son teratogénicos y pueden provocar una variedad de efectos adversos, como queilitis, cambios visuales, anomalías de lípidos y pseudotumor cerebral. Los riesgos y beneficios de los retinoides orales deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento. Por tanto, la terapia con retinoides orales suele reservarse para pacientes con enfermedad refractaria.

 FUENTE: UPTODATE 2020

REFERENCIAS

Scheinfeld N. Papilomatosis confluente y reticulada: una revisión de la literatura. Am J Clin Dermatol 2006; 7: 305.

Tamraz H, Raffoul M, Kurban M y col. Papilomatosis confluente y reticulada: estudio clínico e histopatológico de 10 casos del Líbano. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27: e119.

Davis MD, Weenig RH, Camilleri MJ. Papilomatosis confluente y reticulada (síndrome de Gougerot-Carteaud): una dermatosis sensible a la minociclina sin evidencia de levadura en la patogenia. Estudio de 39 pacientes y propuesta de criterios diagnósticos. Br J Dermatol 2006; 154: 287.

Jimbow M, Talpash O, Jimbow K. Papilomatosis confluente y reticulada: estudios clínicos, de microscopía óptica y electrónica. Int J Dermatol 1992; 31: 480.

Griffiths CE. Gougerot-Carteaud sigue siendo un enigma después de todos estos años. J Dermatolog Treat 2002; 13: 1.

Inalöz HS, Patel GK, Knight AG. Papilomatosis familiar confluente y reticulada. Arch Dermatol 2002; 138: 276.

Schwartzberg JB, Schwartzberg HA. Respuesta de la papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot y Carteaud a la tretinoína tópica. Cutis 2000; 66: 291.

Henning JP, de Wit RF. Aparición familiar de papilomatosis confluente y reticulada. Arch Dermatol 1981; 117: 809.

Baden HP. Papilomatosis cutánea familiar. Arch Dermatol 1965; 92: 394.

Stein JA, Shin HT, Chang MW. Papilomatosis confluente y reticulada asociada a tiña versicolor en tres hermanos. Pediatr Dermatol 2005; 22: 331.

Gülec AT, Seçkin D. Papilomatosis confluente y reticulada: tratamiento con calcipotriol tópico. Br J Dermatol 1999; 141: 1150.

Ginarte M, Fabeiro JM, Toribio J. Papilomatosis confluente y reticulada (Gougerot-Carteaud) tratada con éxito con tacalcitol. J Dermatolog Treat 2002; 13:27.

Bowman PH, Davis LS. Papilomatosis confluente y reticulada: respuesta al tazaroteno. J Am Acad Dermatol 2003; 48: S80.

Lee D, Cho KJ, Hong SK y col. Dos casos de papilomatosis confluente y reticulada de localización inusual. Acta Derm Venereol 2009; 89:84.

Kim BS, Lim HJ, Kim HY y col. Caso de papilomatosis confluente y reticulada con minociclina efectiva con localización inusual en la frente. J Dermatol 2009; 36: 251.

Davis RF, Harman KE. Papilomatosis confluente y reticulada tratada con éxito con amoxicilina. Br J Dermatol 2007; 156: 583.

Kim MR, Kim SC. Papilomatosis confluente y reticulada en el brazo tratado con éxito con minociclina. J Dermatol 2010; 37: 749.

Jo S, Park HS, Cho S, Yoon HS. Criterios de diagnóstico actualizados para papilomatosis confluente y reticulada: reporte de un caso. Ann Dermatol 2014; 26: 409.

Hallel-Halevy D, Grunwald MH, Halevy S. Papilomatosis confluente y reticulada (Gougerot-Carteaud) de la región púbica. Acta Derm Venereol 1993; 73: 155.

Sakiyama T, Amagai M, Ohyama M. Cronología de la papilomatosis confluente y reticulada: la regresión espontánea en un caso después de un seguimiento a largo plazo puede implicar la naturaleza transitoria de la afección. J Dermatol 2015; 42: 335.

Groh V, Schnyder UW, Sigg C. 'Papillomatose papuleuse confluente et réticulée Gougerot-Carteaud': ¿otra forma de amiloidosis cutánea? Dermatologica 1981; 162: 118.

Groh V, Sigg C, Schnyder UW. Nuevos hallazgos histoquímicos y ultraestructurales en tres casos de 'pápula papilomatosa confluente et réticulée (Gougerot-carteaud)'. Dermatologica 1982; 165: 145.

Zalewska-Kaszubska J, Górska D. Capacidades antiinflamatorias de los macrólidos. Pharmacol Res 2001; 44: 451.

Sapadin AN, Fleischmajer R. Tetraciclinas: propiedades no antibióticas y sus implicaciones clínicas. J Am Acad Dermatol 2006; 54: 258.

Monk E, Shalita A, Siegel DM. Aplicaciones clínicas de las tetraciclinas no antimicrobianas en dermatología. Pharmacol Res 2011; 63: 130.

Jang HS, Oh CK, Cha JH, et al. Seis casos de papilomatosis confluente y reticulada aliviadas con diversos antibióticos. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 652.

Yamamoto A, Okubo Y, Oshima H, et al. Dos casos de papilomatosis confluente y reticulada: tratamientos exitosos de un caso con cefdinir y otro con minociclina. J Dermatol 2000; 27: 598.

Sassolas B, Plantin P, Guillet G. Papilomatosis confluente y reticulada: tratamiento con minociclina. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 501.

Poskitt L, Wilkinson JD. Eliminación de papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot y Carteaud con minociclina. Br J Dermatol 1993; 129: 351.

Katayama I, Yokozeki H, Nishioka K. La minociclina oral mejoró la queratosis folicular escamosa (Dohi) y el trastorno relacionado: los factores bacterianos posiblemente estén involucrados en la queratinización aberrante. J Dermatol 1994; 21: 604.

Shimizu S, Han-Yaku H. Papilomatosis confluente y reticulada que responde a la minociclina. Dermatology 1997; 194: 59.

Puig L, de Moragas JM. Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot y Carteaud: la minociclina merece un ensayo antes del etretinato. Arch Dermatol 1995; 131: 109.

Chang SN, Kim SC, Lee SH, Lee WS. Tratamiento con minociclina para papilomatosis confluente y reticulada. Cutis 1996; 57: 454.

Montemarano AD, Hengge M, Sau P, Welch M. Papilomatosis confluente y reticulada: respuesta a la minociclina. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 253.

Fung MA, Frieden IJ, LeBoit PE y col. Papilomatosis confluente y reticulada: tratamiento exitoso con minociclina. Arch Dermatol 1996; 132: 1400.

Atasoy M, Ozdemir S, Aktaş A, et al. Tratamiento de papilomatosis confluente y reticulada con azitromicina. J Dermatol 2004; 31: 682.

Gruber F, Zamolo G, Saftić M, et al. Tratamiento de papilomatosis confluente y reticulada con azitromicina. Clin Exp Dermatol 1998; 23: 191.

Ito S, Hatamochi A, Yamazaki S. Un caso de papilomatosis confluente y reticulada que respondió con éxito a la roxitromicina. J Dermatol 2006; 33:71.

Lee MP, Stiller MJ, McClain SA, et al. Papilomatosis confluente y reticulada: respuesta a la terapia con isotretinoína oral en dosis altas y reevaluación de los datos epidemiológicos. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 327.

Carrozzo AM, Gatti S, Ferranti G, et al. Tratamiento con calcipotriol de la papilomatosis confluente y reticulada (síndrome de Gougerot-Carteaud). J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 131.

Lang EW, Czosnyka M, Mehdorn HM. Reactividad tisular al oxígeno y autorregulación cerebral después de una lesión cerebral traumática grave. Crit Care Med 2003; 31: 267.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Tacrolimus en papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot Carteaud. Int J Dermatol 2013; 52: 513.

Angeli-Besson C, Koeppel MC, Jacquet P, et al. Papilomatosis confluente y reticulada (Gougerot-Carteaud) tratada con tetraciclinas. Int J Dermatol 1995; 34: 567.

Erkek E, Ayva S, Atasoy P, Emeksiz MC. Papilomatosis confluente y reticulada: respuesta favorable a dosis bajas de isotretinoína. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 1342.

Hodge JA, Ray MC. Papilomatosis confluente y reticulada: respuesta a isotretinoína. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 654.

Solomon BA, Laude TA. Dos pacientes con papilomatosis confluente y reticulada: respuesta a isotretinoína oral y loción de ácido láctico al 10%. J Am Acad Dermatol 1996; 35: 645.

Bruynzeel-Koomen CA, de Wit RF. Papilomatosis confluente y reticulada tratada con éxito con etretinato aromático. Arch Dermatol 1984; 120: 1236.

Baalbaki SA, Malak JA, al-Khars MA. Papilomatosis confluente y reticulada. Tratamiento con etretinato. Arch Dermatol 1993; 129: 961.

jueves, 20 de agosto de 2020

MUJER DE 62 AÑOS CON BOCIO INTRATORÁCICO INCIDENTAL.

 Mujer de 62 años

No tiene soplos, ni signos de I.C., la cava inferior  no está dilatada

No hay derrame pericárdico

No es SOT (síndrome de opérculo torácico)

No hay derrame ni dilatacion de cava inferior.

En la Rx de tórax se ve un ensanchamiento mediastínico superior a la derecha de la línea media que desplaza la tráquea a la izquierda.










Con la sospecha de bocio intratorácico como hallazgo incidental, se solicita una TC de tórax y cuello que confirma el diagnóstico de bocio multinodular con importante componente endotorácico.








 


BOCIO INTRATORÁCICO

La glándula tiroides por lo general crece hacia fuera debido a su ubicación anterior a la tráquea, pero ocasionalmente, la tiroides envuelve y comprime la tráquea y / o el esófago o se extiende hacia abajo en el mediastino anterior.

Es importante determinar si el bocio ha estado presente durante muchos años o si se ha instalado   en el pasado reciente o ha cambiado su ritmo de crecimiento. Un crecimiento rápido debería hacer sospechar malignidad de base lo mismo que si presenta adenopatías unilateralmente (1). Los bocios rara vez son dolorosos o crecen rápidamente a menos que haya ocurrido una hemorragia reciente en un nódulo.

 

SÍNTOMAS OBSTRUCTIVOS

La compresión traqueal generalmente es asintomática hasta que se produce un estrechamiento crítico. Los pacientes desarrollan tos seca, disnea y estridor, especialmente con el esfuerzo. En pacientes con bocio intratorácico, la disnea y el estridor pueden ser nocturnos o posicionalemas aparecen cuando se lleva a cabo la maniobra de Pemberton s (es decir, que ocurren cuando los brazos del paciente están elevados por encima de la cabeza durante 1 minuto) cuando se estrecha la salida torácica.

La hemorragia en un nódulo o quiste o el desarrollo de bronquitis pueden empeorar agudamente los síntomas respiratorios en un paciente con estrechamiento traqueal crónico oligosintomático.

El esófago es más posterior en el cuello y un bocio ocasionalmente se extiende hacia atrás y causa disfagia sólida a los alimentos y las píldoras.

La compresión del nervio laríngeo recurrente por un bocio o la invasión por una neoplasia tiroidea produce una disfunción de las cuerdas vocales y puede causar ronquera. El nervio laríngeo superior controla el tono de la voz. Un bocio en expansión puede causar un cambio en el carácter de la voz.

La compresión venosa a nivel de la entrada torácica por un bocio mediastinal da como resultado una plétora facial y un cuello con dilatación de las venas torácicas superiores.

 

 

Presentó:

Dr. SandroLorini.

Sevilla. España.







Fuente

Medscape

 

Bahn RS, Castro MR. Approach to the patient with nontoxic multinodular goiter. J Clin Endocrinol Metab. 2011 May. 96(5):1202-12. [Medline].

martes, 18 de agosto de 2020

QUERATODERMIA PALMOPLANTAR HEREDITARIA EN UNA MUJER DE 48 AÑOS.

Se trata de una paciente femenina de 48 años, que acude a consulta médica por presentar desde su nacimiento lesiones hiperqueratósicas en la palma de las manos y pies, refiere dorsalgia crónica, moderada intensidad, tiene dos hijos,  una niña de 14 años que presenta las mismas lesiones y además un diagnóstico de leucemia linfática aguda y un niño de 10 con con diagnóstico de hiperparatiroidismo, quien también presenta las mismas lesiones e igual distribución.







 


Gentileza. 

Dr. Jonathan Omar Zárate Cubas.

Tarma, Perú.

 

 




El diagnóstico descriptivo creo que sería queratodermia palmoplantar, es decir un cuadro caracterizado por engrosamiento epidérmico de las plantas de los pies  y de las palmas de las manos. Y por los datos de la historia clínica parecería haber un componente genético o hereditario ya que sus dos hijos lo presentan, todos desde el nacimiento.  Las queratodermias palmoplantares hereditarias son el resultado de mutaciones en los genes que codifican para proteínas del citoesqueleto (por ejemplo citoqueratina), proteínas de adhesión extracelular (proteínas desmosomales), de comunicación células-célula (conexinas), o relacionadas con el señalamiento celular (por ej  SLURP1). Ahora bien, estas queratodermias hereditarias pueden ser aisladas (hereditarias no sindrómicas), o bien ser parte de un síndrome, y en tal caso mostrar manifestaciones extracutáneas. En éste caso concreto, pareciera que la queratodermia palmoplantar no sólo es hereditaria sino que podría ser sindrómica dado la LLA y el hiperparatiroidismo de ambos hijos.  Con todos estos valiosos datos de la historia podemos intentar aproximarnos a un diagnóstico que incluya la explicación para los tres casos, más allá de que seguramente el diagnóstico definitivo asentará en estudios genéticos confirmatorios.

Hay otro tres  elementos, en este caso de las imágenes aportadas  que podrían ayudar a clasificar esta genodermatosis y que es por un lado  el aspecto ictiosiforme de las lesiones de las plantas (ictiosis hereditarias),  en segundo lugar la distribución difusa de la hiperqueratosis tanto en palmas como en plantas que ayudaría a distinguir del grupo de las queratodermias focales y en tercer lugar la demarcación aguda entre las lesiones de palmas y plantas limitadas sólo a esa localización, configurando las llemadas queratodermias no transgresoras para diferenciarlas de las llamadas queratodermias transgresoras que pueden extenderse a la superficie dorsal de manos o pies, involucrar la zona del tendón de Aquiles, codos, rodillas etc. Es decir, que estaríamos ante una queratodermia palmoplantar difusa, hereditaria, ictiosiforme, no transgresora y aparentemente sindrómica.    Creo que una biopsia podría ayudar a diferenciar entre las queratodermias que presentan epidermólisis (citolisis de la capa granular), de las queratodermias no epidermolíticas.

No he podido encontrar síndromes hereditarios que incluyan queratodermia palmoplantar con evolución a leucemia aguda linfoblástica ni a hiperparatiroidismo. De todas maneras creo que hay que buscar alguna relación.

 

lunes, 17 de agosto de 2020

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT EN VARÓN DE 27 AÑOS. A PROPÓSITO DE UN CASO

 

Paciente masculino 27 años sin APP cuadro clínico de 3 meses de evolución no refiere alergias conocidas anterior presentó el mismo cuadro se médica con betametasona y prednisona cuadro cede por completo pero vuelve a aparecer a los 10 días nuevamente le envío imagen de las lesiones que tienen distribución en tórax y región lumbar.

 

 

Se trata de pitiriasis rosada de Gibert. La lesión  más grande es la típica placa heráldica con los bordes elevados descamativos y la depresión y aclaramiento central y el resto de las lesiones tienen una distribución “en abeto” o “árbol de Navidad”. Aunque lo normal es que la erupción desaparezca en 6 semanas, es muy frecuente que el proceso dure varios meses como en éste caso.

Siempre es de buena práctica descartar una tiña corporis o una pitiriasis versicolor por lo que un raspado de las lesiones para una tinción con OHK, así como pedir serología para sífilis (VDRL), para descartar un secundarimo  luético. En éste caso se procedió a descartar micosis y sífilis.

En cuanto al tratamiento hay que saber que ésta es una enfermedad autolimitada y el tratamiento está dirigido al alivio de los síntomas como el prurito si fuese muy molesto con antihistamínicos, corticoides tópicos de mediana potencia (betametasona) sobre las lesiones para disminuir la inflamación. La luz ultravioleta ha tenido resultados positivos en la pitiriasis rosada. La fototerapia puede ser considerada en pacientes con casos severos y con gran compromiso cutáneo. Aún falta la realización de otros estudios para comprobar la real efectividad de la fototerapia.

Se han utilizado aciclovir (basados en la probable etiología viral por algún herves virus humano, se han invocado el tipo 6, 7 y 8).






Gentileza del Dr. Jaime Rodríguez.

Médico de Atención Primaria.

Loja Ecuador.

  







PITIRIASIS ROSADA

La Pityriasis rosea, Pitiriasis rosada o pitiriasis de Gibert1 es una erupción aguda de la piel, benigna, que posee una evolución conocida y distintiva. Sus lesiones iniciales son una placa heráldica que es seguida en una o dos semanas por una erupción generalizada secundaria con una distribución característica y que dura unas seis semanas.2 3

Las causa de la pitiriasis rosada es desconocida, aunque comúnmente se cree que su origen reside en un herpesvirus del grupo 7.

La pitiriasis rosada puede afectar a miembros de ambos sexos. Afecta con mayor frecuencia a niños, adolescentes y adultos jóvenes de alta capacidad reproductiva. La mayoría de personas que la padecen tienen entre 10 y 35 años de edad. La condición tiene una mayor incidencia en primavera y otoño.

Por lo general no es contagiosa y posee una virulencia sumamente limitada, aunque ha habido casos de pequeñas epidemias en hermandades y bases militares .

 

SÍNTOMAS

Los síntomas incluyen:

 Una infección respiratoria puede preceder a todos los demás síntomas hasta en un 68,8% de los pacientes.4

Clásicamente aparece una zona ovalada de color rosa o pardo, el llamado "placa heráldico" (veces también se denomina "mancha heráldica" o "mancha madre" o “escudo heráldico”), de 2 a 10 cm localizada en el pecho o en la espalda.5 6 En ocasiones, la placa heráldica puede aparecer en una posición oculta (en la axila, por ejemplo) y no notarse de inmediato. La placa heráldica también puede aparecer como un grupo de pequeñas manchas ovaladas, y ser confundido con acné. En raras ocasiones, no aparece en absoluto.5

Después de 7-14 días, de la placa heráldica, aparecen erupciones en el torso en forma de grandes manchas rosas o rojas, escamosas, de forma ovalada.5 En el 6% de los casos puede ocurrir una distribución inversa, con la erupción sobre todo en las extremidades.7 En general, la mayoría de las manchas ovaladas se reparten primero por el pecho, siguiendo la línea costal, formando una distribución característica de "árbol de Navidad".5 Varios días después pueden aparecen pequeñas erupciones circulares en la espalda y el cuello. Es inusual que se formen lesiones en la cara, pero pueden aparecer en las mejillas o en la línea del cabello.

Aproximadamente una de cada cuatro personas con Pityriasis rosea sufren de picor leve o grave sintomático. (Es mucho más común una picazón moderada de la piel debido a un exceso de sequedad, sobre todo si el jabón se utiliza para limpiar las zonas afectadas.) La comezón es a menudo no específica, y se agrava si se rasca. Esto tiende a desaparecer cuando se desarrolla la erupción, y no suelen mantenerse durante todo el curso de la enfermedad.5

La erupción puede estar acompañada de un ligero dolor de cabeza, fiebre, náuseas y fatiga física.

La erupción puede aparecer también en mamas

 

TRTATAMIENTO

En general, al ser una enfermedad de carácter autolimitada, el manejo se limita al alivio sintomático, empleando antihistasmínicos de primera generación por su efecto sedativo para el alivio del prurito. Otra de las terapias empleadas es el uso de corticoides tópicos de mediana potencia (betametasona) sobre las lesiones para disminuir la inflamación y el prurito. La luz ultravioleta ha tenido resultados positivos en la pitiriasis rosada. La fototerapia puede ser considerada en pacientes con casos severos y con gran compromiso cutáneo. Aún falta la realización de otros estudios para comprobar la real efectividad de la fototerapia.

 

En un estudio simple-ciego no aleatorizado, se observó que altas dosis de aciclovir por una semana, fueron beneficiosos en cuanto a acortar el periodo del cuadro (de 38 a 19 días) además de disminuir la aparición de nuevas lesiones. Este tipo de estudios sugiere el efecto beneficioso del aciclovir durante la etapa sintomática del cuadro.8

 

 Bibliografía

UpToDate. 

 1) http://www.menarini.es/images/dermatopatologia/Derma115.pdf

 

 

Freedberg, et. al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.

2) James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.

«Erythromycin in pityriasis rosea: a double-blind, placebo-controlled clinical trial». J Am Acad 3) Dermatol 42 (2 pt 1): 241.

«Pityriasis rosea». American Academy of Dermatology. 2000, 2003. Archivado desde el original el 22 de noviembre de 2015. Consultado el 4 de junio de 2009.

4) Thomas P (2004), Clinical Dermatology: A Clinical Guide to Diagnosis and Therapy (4th edición), Mosby, pp. 246–8, ISBN 0-323-01319-8

Tay, Y; Goh, C (829). «One-year review of pityriasis rosea at the National Skin Centre, Singapore». Ann Acad Med Singapore 28 (6).

5) PubMed TI Use of high-dose acyclovir in pityriasis rosea.AUDrago F, Vecchio F, Rebora A SOJ Am Acad Dermatol. 2006;54(1):82.

Horn T, Kazakis A (1987). «Pityriasis rosea and the need for a serologic test for syphilis». Cutis 39: 81.

6) Arndt, KA (1983). «Treatment of pityriasis rosea with UV radiation». Arch Dermatol 119: 381.

Leenutaphong V, Jiamton S (1995). «UVB phototherapy for pityriasis rosea: a bilateral compatison study». J Am Acad Dermatol 33 (6): 996.

Kempf, W; et al (1999). «Pityriasis rosea is not associated with Human herpesvirus 7». Arch 7) 7) Dermatol 135 (9): 1070.

8) Chuang, T-Y; et al (1982). «Pityriasis rosea in Rochester, Minnesota, 1969 to 1978: a 10-year epidemiologic study». J Am Acad Dermatol 7: 80.