PRESENTACIÓN DEL CASO
Una mujer de 41 años de edad fue internada en el
hospital a causa de disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo y
diplopía.
La paciente había estado bien hasta 7 semanas antes
del ingreso, cuando, a finales de verano, un dolor de cabeza frontal moderado
desarrolló en el lado izquierdo que se resolvió completamente después de varias
horas. Al despertar a la mañana siguiente, el lado izquierdo de su cara estaba
adormecido desde el párpado inferior hasta la boca y de la nariz a la oreja.
Ella fue evaluada en el servicio de urgencias. La tomografía computarizada (TC)
de cráneo sin la administración de contraste, no reveló ninguna evidencia de
hemorragia, masa, efecto de masa, u otras anomalías intracraneales. La paciente
fue dado de alta. Durante los siguientes 2 semanas, la hipoestesia persistió en la mitad de la cara; Fue vista
por su clínico de atención primaria, un neurólogo y un dentista los cuales no
revelaron ninguna anormalidad.
Dos semanas después de la aparición de los síntomas,
el entumecimiento de la hemicara se resolvió
pero desarrolló ptosis del párpado superior izquierdo junto con visión doble caracterizada por una imagen que
aparecía en diagonal sobre otra. La paciente consultó a otro hospital, donde se
hizo una TC y una angio-TC de cabeza y cuello que reveló engrosamiento de la mucosa de los
senos etmoidales y seno esfenoidal
izquierdo, así como los niveles
hidroaéreos en los senos maxilares bilateralmente. Un recuento sanguíneo
completo, recuento diferencial de glóbulos blancos, y panel metabólico fueron
normales, y una prueba de embarazo fue negativa. Se administró un curso de 2
semanas de un agente antibiótico no especificado. Varios días después, una
resonancia magnética (RMN) de cráneo, después de la administración de gadolinio, al
parecer reveló cambios consistentes con
sinusitis, pero lo demás era
normal. La agudeza visual era de 20/20 en ambos ojos, y un oftalmólogo le
recetó un parche en el ojo para tratar la diplopía. Análisis de líquido
cefalorraquídeo que se obtuvo por
punción lumbar (incluyendo las pruebas de ácido nucleico del virus del herpes
simple) y hemocultivos fueron negativos según los informes.
Dos semanas antes de la internación, comenzó con
dolor periorbitario en el lado medial izquierdo, sin presión, dolor de cabeza,
o visión doble. Una semana más tarde, repitió diplopia, con desviación anormal
asociada del ojo izquierdo. Los resultados de estudios de potenciales evocados
visuales eran no diagnósticos. En el ojo izquierdo, la agudeza visual se redujo
y la discriminación para color era anormal. Tres días antes de su ingreso, la
paciente tuvo náuseas y vómitos, junto con vértigo que dio lugar a caída en su cuarto de baño. La diplopía
persistió, y el dolor periorbitario izquierdo era de 5 en una escala de 0 a 10
(con 10 indicando el dolor más severo). La noche antes de la internación se
repitió la RMN en el segundo hospital.7
RMN de cráneo mostró
tejido blando anormal a lo largo de las paredes anterior y lateral del
seno esfenoidal izquierdo, en el vértice de la órbita izquierda extendiéndose
posteriormente en el seno cavernoso izquierdo. Este tejido blando era de
densidad intermedia tanto en una imagen
potenciada en T2 (Figura A) Y una imagen potenciada en T1 con contraste (Figura
1B). Un contraste mejorado la RM imagen coronal (Figura 1C) mostró aumento
anormal en la unión del seno cavernoso y la cueva de Meckel en el lado
izquierdo, con la mejora de tejido que se extiende a la parte interna del
foramen oval.
FIGURA 1
Estudios por imágenes de los senos paranasales y órbitas.
RMN DE ÓRBITAS REALIZADA EN OTRO HOSPITAL. Una
imagen en T2 (Panel A)y una T1 con contraste (Panel B) muestra tejido de
densidad intermedia tapizando el seno esfenoidal y afectando el vértice de la
órbita izquierda y el seno cavernoso (flechas). Un corte coronal en T1 (Panel
C) muestra realce de partes blandas
extendiéndose inferiormente al foramen oval. Una TC de órbita (Panel D) muestra
que el hueso entre el seno esfenoidal y
el vértice de la órbita está relativamente intacto a pesar de la presencia de
tejido con densidad de partes blandas anormal a ambos lados (flecha).
Sobre la base de los resultados de la resonancia
magnética, se informó a la paciente a acudir de inmediato al servicio de
urgencias de otro hospital. A su llegada, se informó que el ibuprofeno proporcionado
generó alivio mínimo del dolor
periorbitario. La paciente no tenía antecedentes de fiebre, sudores nocturnos,
dolor en el pecho, disuria, diarrea, erupciones cutáneas, dolores musculares o
articulares, o pérdida de peso. Tenía hipotiroidismo, rinosinusitis crónica y alergias ambientales
a moho y polvo; ella había tenido herpes zoster que afectó el nervio trigémino
que se había resuelto y tenía antecedente de una cirugía de un fibroadenoma de
mama en el pasado. Los medicamentos que tomaba eran levotiroxina,
aspirina, un suplemento de calcio con vitamina D, e ibuprofeno para el
dolor. Ella no tenía alergias a los
medicamentos. Vivía con su marido y sus hijos y trabajaba desde su casa. Ella
bebía alcohol de vez en cuando y no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su abuelo
materno había tenido linfoma; no se conocía otra historia familiar.
En el examen, la temperatura era de 37,4 ° C; los
otros signos vitales y la saturación de oxígeno eran normales. El examen
oftalmológico reveló una agudeza visual de 20/20 en el ojo derecho y 20/400 en
el ojo izquierdo. Las pupilas eran iguales, redondas y reactivas, con un
defecto pupilar aferente izquierdo. Resultados de las pruebas de color visión
con placas de color de Ishihara fueron normales en el lado derecho (8/8
correctamente identificados) y 0/8 de la izquierda. La presión intraocular era
13 mm Hg en el lado derecho y 11 mm Hg a la izquierda. Examen con lámpara de
hendidura reveló segmentos normales anteriores bilateralmente. El examen de la
motilidad extraocular reveló plena movilidad en el ojo derecho; el ojo
izquierdo tenía aducción limitada, supraducción y infraducción, con intorsion
mínimo en intento de secuestro (Figura 2
).
FIGURA 2
Fotografías de los ojos del paciente.
En la mirada primaria (Panel C) hay leve ptosis del
párpado superior izquierdo.El ojo izquierdo tiene leve déficit de elevación
(Panel A), aducción (Panel B), y depresión (Panel E), y no tiene abeducción
(PanelD).
Había leve disminución de la sensibilidad al pinchazo
en la segunda rama del trigémino y la fuerza de la hemicara era normal.
Resultados del examen de fondo de ojo fueron normales bilateralmente; los
nervios ópticos fueron normales, sin palidez, edema, o hemorragias. Resultados
de las pruebas de campo visual, fueron
normales en el lado derecho; el lado izquierdo tenía un gran escotoma central,
con la preservación de la visión periférica. El examen endonasal endoscópico
reveló que los cornetes fueron moderadamente hipertrofiado; un espolón óseo septal
izquierdo y desviación septal leve a moderada estaban presentes. El resto de
los, exámenes generales ,neurológicos y
otorrinolaringológicos eran normales.
El hematocrito, hemoglobina, recuento de glóbulos
blancos, recuento diferencial, recuento de plaquetas, y velocidad de
sedimentación globular fue normal, al igual que los niveles sanguíneos de
electrolitos, calcio, fósforo, magnesio, glucosa, proteína C reactiva, la
enzima convertidora de la angiotensina, y inmunoglobulinas (IgG, IgA e IgM) y
los resultados de la función renal y pruebas de coagulación. Las pruebas para
la gonadotropina coriónica humana en la sangre y en la orina fue negativo.
Pruebas de suero fue positivo para anticuerpos anti-Ro (unidades de densidad
óptica, 63,37; intervalo de referencia, 0-19,99) y anticuerpos antinucleares
(en 1:40 y 1: 160 diluciones, en un patrón homogéneo); las pruebas de
anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (anti-PR3 y anti-MPO), anti-La y anticuerpos anti ADN de doble cadena fue
negativo. El análisis de orina reveló 1+ cetonas, traza de sangre oculta y
proteínas, con 0-2 células rojas, muy pocas células tubulares renales, y
pocas células escamosas por campo de alto poder y mucina por campo de bajo
poder. La paciente fue ingresada en el
hospital.
En el segundo día, una punción lumbar reveló una
presión de apertura de 17,5 cm de agua. El análisis del líquido cefalorraquídeo
reveló muy pocas células mononucleares y no había glóbulos blancos o rojos. Los
niveles de glucosa, proteína total, y la enzima convertidora de angiotensina
fueron normales; pruebas para la lipoproteína de muy baja densidad fue
negativa. Tinción de Gram no reveló ningún organismo, la electroforesis no
reveló bandas oligoclonales, y el examen citológico no reveló células malignas.
Una radiografía de tórax mostró pulmones claros y sin evidencia de adenopatías
mediastínicas. En el tercer día, se realizó TC de las órbitas.
TC de las órbitas (Figura 1D) reveló que el hueso
entre el tejido blando anormal en el seno esfenoidal izquierdo y el tejido
blando anormal en el vértice de la órbita izquierda estaba prácticamente intacto.
En el cuarto día, se llevó a cabo un procedimiento
diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta mujer 41
años de edad, tuvo déficits neurológicos intermitentes durante varias semanas.
Los resultados reportados sugieren la participación de varios nervios
craneales, incluyendo el segundo (asociado con disminución de la agudeza
visual, discromatopsia, defecto pupilar aferente, y alteración del campo visual), tercer nervio craneal ( ptosis y diplopía),
la segunda rama del quinto nervio
craneal (hipoestesia de la mejilla), y
sexto ( déficit de abducción). Los estudios de imagen confirmaron que
estos hallazgos estaban localizados en el seno cavernoso y vértice de la órbita.
La caracterización cuidadosa de los cambios
radiográficos es importante en la determinación del diagnóstico en este caso.
La enfermedad de los senos paranasales es mínima. Una masa en el vértice de la
órbita izquierda que afecta al músculo recto medial está presente, con el hueso
intacto entre esta área y una cámara de aire etmoidal opacificado adyacente. La
masa infiltrativa se extiende hacia el seno cavernoso, duramadre, fosa
pterigopalatina, fisura orbitaria inferior, y el canal óptico. En esta paciente,
el diagnóstico diferencial de una masa en el vértice de la órbita con
infiltración a través de múltiples agujeros y en las estructuras circundantes
es amplio; sin embargo, el diagnóstico más crítico y que debe ser investigado con prontitud, es la
mucormicosis.
MUCORMICOSIS
La mucormicosis es una infección por hongos
potencialmente mortal que ocurre con mayor frecuencia en personas
inmunocomprometidas. Las personas afectadas pueden presentar inflamación
periorbitaria, oftalmoplejía externa, y pérdida visual grave como consecuencia
de la destrucción angioinvasiva del tejido. La mucormicosis se origina en la
nariz o los senos paranasales, aunque algunos pacientes pueden tener cambios
mínimos en la radiografía de los senos paranasales. Todos los pacientes con
esta constelación de hallazgos, incluyendo aquellos que se cree que son
inmunocompetentes, deben someterse a una evaluación endoscópica inmediata de la
nariz y los senos de tejido necrótico. Si es muy sospechoso el diagnóstico de
mucormicosis, se debe realizar la biopsia y cultivo, y la terapia antifúngica
debe iniciarse antes de los resultados de las pruebas.1
El diagnóstico de mucormicosis es poco probable en
esta paciente porque era inmunocompetentes y el examen endoscópico no reveló ninguna evidencia de necrosis de los
tejidos. Por lo tanto, un diagnóstico diferencial más amplio incluyendo
infecciones, enfermedades inflamatorias y cáncer, deben ser considerados.
INFECCIÓN
La celulitis orbitaria comúnmente resulta de una
infección bacteriana, más a menudo como una extensión del etmoides o sinusitis
frontal, pero también puede resultar de un trauma cutáneo, absceso dentario, o
dacriocistitis. Los organismos más comúnmente asociados con la celulitis
orbitaria son estreptococos y estafilococos .2 Esta paciente tenía antecedentes
de sinusitis crónica, y niveles de aire líquido estaban presentes en el seno en
las exploraciones recientes. La progresión de la enfermedad puede haber
disminuido con el curso de los antibióticos orales que se administraron 5
semanas antes de la presentación, lo que sugiere una posible causa bacteriana.
Sin embargo, ella no tenía signos externos de infección, tales como edema de
párpados, eritema o quemosis conjuntival. Además, estaba afebril y tenía un
recuento de glóbulos blancos y recuento diferencial normal y su evolución
clínica fue indolente para una infección bacteriana aguda, que involucra particularmente
al seno cavernoso y la duramadre.
En casos raros, Mycobacterium tuberculosis u otra,
micobacterias atípicas pueden causar una infección orbitaria indolente. La
tuberculosis es poco probable debido a que el paciente no tenía exposiciones
conocidas o viajes al extranjero. Sin embargo, los pacientes con tuberculosis
que involucran la órbita pueden presentarse
con un granuloma en el vértice de la órbita como resultado de diseminación hematógena o extensión de la cavidad nasal o sinusal. La
tuberculosis puede ocurrir de forma aislada o en asociación con enfermedad
pulmonar. En este caso, no hay ningún registro
de pruebas de la tuberculosis después de haber sido realizado en esta paciente,
pero ella no mostró síntomas sistémicos que sugiriesen esta enfermedad (por ejemplo, tos, fiebre, o
sudores nocturnos) y la radiografía de tórax fue normal.
TRASTORNOS INFLAMATORIOS
La enfermedad inflamatoria de la órbita es común, y
sus causas incluyen inflamación
orbitaria idiopática, inflamación orbitaria relacionadas con IgG4, sarcoidosis,
Granulomatosis de Wegener, y trastornos de proliferación de histiocitos.
La inflamación orbitaria idiopática, que es, con
mucho, el más común de estas enfermedades, se conocía anteriormente como
seudotumor orbitario y se refiere a la inflamación que involucra alguna
estructura de la órbita. Nomenclatura descriptiva específica incluye
dacrioadenitis, escleritis y miositis, aunque muchos casos implican la
infiltración difusa de la grasa orbitaria. La
enfermedad de esta paciente implica no sólo la grasa del vértice de la
órbita, sino también el músculo recto medial. Esta condición suele ser dolorosa
a menudo resulta en la inflamación periorbitaria visible y en ocasiones puede
extenderse a la participación de los senos paranasales o dura; estas
características se observaron en esta paciente.5 La presencia de dolor suele
ser clínicamente útil para hacer el diagnóstico, pero la ausencia de dolor
pueden ser engañosas. Este paciente tuvo episodios de dolor durante su curso de
la enfermedad en evolución. Su primer síntoma fue un dolor de cabeza frontal en
el lado izquierdo. Entonces, después de varias semanas de crecientes y
menguantes déficits neurológicos, desarrolló dolor periorbitario medial
izquierdo y persistió durante las 2 semanas antes de la admisión. Los
resultados normales de análisis de líquido cefalorraquídeo, las imágenes del tórax,
y los estudios serológicos también apoyarían este diagnóstico.
La enfermedad relacionada con IgG4 es un trastorno
inflamatorio orbitario que es menos común que la inflamación orbitaria
idiopática. Los pacientes con enfermedades relacionadas con IgG4 tienen
presentaciones clínicas y radiológicas que son similares a las de los pacientes
con inflamación orbitaria idiopática, pero la enfermedad relacionada con
IgG4-es más probable que sea bilateral y asociada con un trastorno inflamatorio
de otro órgano o sistema orgánicos.6 La sarcoidosis es una enfermedad
granulomatosa que puede afectar los pulmones, el hígado, el bazo, los ojos y
órbita. La sarcoidosis orbitaria más a menudo involucra las glándulas
lagrimales, pero puede involucrar otras estructuras orbitales y se extienden a
través de agujeros apicales de las estructuras circundantes, un patrón que se
ha visto en esta paciente.7 Sin embargo, la ausencia de participación de la
glándula lagrimal, la ausencia de síntomas
respiratorios, y hacer este diagnóstico improbable en este caso la radiografía
de tórax normal. Granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante
multisistémica que comúnmente implica los senos paranasales, vías respiratorias
y los riñones. La uveítis es más común que la enfermedad orbitaria, que puede
manifestarse por un granuloma focal o cambios orbitales difusos. La necrosis
escleral y las sinusitis destructivas ayudan a
distinguir esta enfermedad de oras condiciones similares y no estuvieron
presentes en esta paciente 8
CÁNCER
Una variedad de tipos de cáncer podría causar una
lesión en la órbita de este paciente y las estructuras circundantes. Sus
síntomas comenzaron con hallazgos neurológicos que eran compatibles con
múltiples anomalías de los nervios craneales y
localmente compromiso del seno cavernoso y vértice de la órbita. Los
estudios iniciales de neuroimágenes fueron bastante normales y no
mostraron participación sinusal visto en
las exploraciones posteriores, lo que sugiere que este proceso probablemente no
se originó principalmente en el seno. Por lo tanto, los tumores del seno que
tienen una propensión a la invasión orbital - como el carcinoma nasofaríngeo,
carcinoma de células escamosas y el melanoma - son diagnósticos poco probables
en esta paciente.
El espectro de posibles cánceres orbitales se puede
reducir si se especifican en este caso debido a la naturaleza infiltrante de la
lesión. Los tumores linfoides son tipos comunes de cáncer infiltrante
orbitarios y van desde la variedad más común, linfomas indolentes asociados a
tejido de la mucosa , a las variedades
más raras y agresivas. El linfoma puede involucrar cualquier estructura orbitaria - comúnmente
incluyen la glándula lagrimal, los músculos extraoculares, o la grasa - y puede
ser parte de un proceso sistémico. Linfomas de células B son el tipo más común
de los que involucran a la órbita y
tienden a ser unilaterales, sin dolor, y de lento crecimiento.9 En la
radiografía, ellinfoma tiene un patrón infiltrante, con amoldamiento a las
estructuras circundantes; esto es similar al patrón descrito en esta paciente.
Sin embargo, la progresión de la enfermedad bastante rápida, durante un período
de 5 semanas, argumenta en contra de este diagnóstico.
El cáncer metastásico podría causar una lesión en el
vértice de la órbita. Los cánceres metastásicos más comunes en adultos son
carcinoma de la mama, próstata, pulmón, riñón, o del tracto gastrointestinal
(incluyendo un tumor carcinoide) y melanoma. Aproximadamente el 20% de los
pacientes con cáncer metastásico orbital tiene ningún tumor maligno primario
conocido. Las lesiones metastásicas menudo crecen rápidamente, producen dolor,
y están bien circunscritas en la radiografía, mientras que el cáncer de mama
puede ser más difuso y crece a lo largo de los planos fasciales.10 Un cáncer de
mama puede causar enoftalmos debido a la
fibrosis y contracción de los tejidos.11 hallazgos radiográficos de este
paciente y el curso temporal de la enfermedad podría ser consistente con cáncer
de mama metastásico, aunque ella es una paciente sin antecedentes de cáncer de
mama.
Los tumores de la vaina del nervio óptico pueden
producir cambios radiográficos en el vértice de la órbita. Los meningiomas de
la vaina del nervio óptico nacen de la capa aracnoides de las meninges y
ocurren más comúnmente en mujeres de mediana edad. Sin embargo, sería de esperar una lesión de
la vaina del nervio óptico que siga el
curso del nervio óptico, sin la ramificación en los distintos agujeros que fue
visto en este caso.
Las malformaciones vasculares de la órbita son muy
comunes, y las malformaciones venolinfáticas pueden manifestarse en forma de
lesiones apicales como irregular. Sin embargo, este tipo de malformaciones
raras veces comprimen el nervio óptico o extienden en agujeros circundantes.
Este tipo de lesión es poco probable que crezca en tan poco tiempo a menos que
estuviera presente una trombosis, lo que podría dar lugar a dolor, proptosis, y
los hallazgos radiográficos característicos.13
Creo que el diagnóstico más probable en este
paciente es el linfoma. El aspecto radiológico de la lesión de esta paciente es
muy típico de linfoma, y tanto la ausencia de signos externos periorbitarios
como la propagación de la enfermedad a través de varios agujeros son
consistentes con este diagnóstico. Debido a la presencia de dolor y
crecimiento bastante rápido, sospecho
que el linfoma de este paciente es más agresivo que un típico linfoma del
tejido linfoide asociado a la mucosa.
DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
LINFOMA.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
El examen de las muestras de biopsia de la etmoidal
posterior izquierda y senos esfenoidales mostraron mucosa nasosinusal con un tejido linfoide denso
subyacente en un fondo de fibrosis. Las
células linfoides eran grandes, y la tinción inmunohistoquímica para CD20, un
antígeno de células B, fue positivo, lo que confirma el diagnóstico de linfoma
difuso de células B grandes (Figura 3A, 3B y 3C).
FIGURA 3
Biopsia de senos esfenoidal y etmoidal izquierdo
posterior.
En la tinción con hematoxilina y eosina, las
muestras de biopsia del etmoides posterior izquierda y senos esfenoidales
revelaron mucosa nasosinusal con un tejido linfoide subyacente infiltrante con un fondo de fibrosis moderada (Panel A). Las células
linfoides eran grandes, con núcleos irregulares multilobulados, cromatina
vesicular y nucleolos prominentes ocasionales (Grupo B). La tinción
inmunohistoquímica para CD20 fue difusamente positiva (Grupo C), lo que
confirma el diagnóstico de linfoma difuso de células B. En la tinción
inmunohistoquímica adicional, las células tumorales fueron difusamente positiva
para CD10 (Panel D) y CD30 (Panel E), y la mayoría de las células tumorales
eran de forma variable positiva para el linfoma de células B 2 proteínas (BCL2)
(Panel F).
El linfoma difuso de células B representa un grupo
de cánceres biológicamente heterogéneos que se pueden dividir en morfológica,
genética e inmunofenotípicamente y que
incluyen ciertas entidades específicas.14 La
mayoría de los casos no cumplen los criterios diagnósticos de una de las
entidades patológicas específicas y son clasifica como linfoma difuso de
células B. Un examen más detallado inmunofenotípico del tumor de esta paciente reveló que las grandes
células B fueron positivas para antígenos del centro germinal CD10 y linfoma de
células B 6 proteínas (BCL6) y fueron negativos para el post-germinal centro
mieloma múltiple marcador oncogén 1 (MUM1, también conocido como factor
regulador de interferón 4), los hallazgos que indican que el linfoma es de
origen germinal-centro, en lugar de origen nongerminal-centro (Figura 3D) 0,15
mayoría de las células tumorales fueron positivas para la proteína
antiapoptótica marcador linfoma de células B (2 BCL2) (Figura 3F), 50% de las
células tumorales fueron positivas para el antígeno de proliferación Ki-67, y
10% de las células tumorales fueron positivas para MYC. La ausencia de una alta
expresión concurrente de BCL2 y MYC indica que este tumor está en un subgrupo
de linfoma difuso de células B que se asocia con un mejor pronóstico, en
comparación con el subgrupo de tumores que muestran alta expresión concurrente
de MYC y BCL2.16 , 17 Las células tumorales fueron también fuertemente y de
forma difusa positivo para CD30, un antígeno de activación (Figura 3E); un ARN
en el ensayo de hibridación in situ fue negativo para el virus de Epstein-Barr.
La expresión de CD30 se ve en sólo el 14% de los
casos de linfoma difuso de células B, y los casos CD30-positivas se han
notificado a ser asociado con un superior global a 5 años y la supervivencia
libre de progresión, en comparación con los casos-CD30 negativo, una diferencia
que se mantiene en tanto germinal de centro y de centro-nongerminal subgrupos.
La expresión de genes de perfiles de los estudios han demostrado un perfil
distinto, lo que sugiere que los casos de CD30-positivo puede representar un
subgrupo distinto de grandes difuso de células B lymphoma.18
DISCUSIÓN DE MANEJO
Este paciente tenía el estadio IA linfoma difuso de
células B que involucraba la órbita. En
el tratamiento de esta enfermedad, es importante determinar si la lesión fue
intradural o extradural y considerar el papel de la terapia dirigida al sistema
nervioso central. En pacientes con linfoma de células B grandes sistémico
difuso, la participación secundaria del sistema nervioso central se asocia con
un mal pronóstico, con una supervivencia global media de 6 meses. Después de
una cuidadosa consulta con el servicio de neuro-oncología y la revisión de los
estudios de imagen del paciente, no se encontraron pruebas directas de la
participación del sistema nervioso central. Sin embargo, estudios adicionales -
incluyendo una punción lumbar para la prueba citológica, citometría de flujo, y
el gen de reordenación de IgH mediante la reacción en cadena de la
polimerasa - eran necesarios para descartar afectación intradural, y todas
estas pruebas fueron negativas. Por lo tanto, este paciente tenía linfoma
difuso de células B en estadio IA con un alto riesgo de recaída por afectación
del sistema nervioso central. La terapia estándar para esta enfermedad consiste
en seis ciclos de rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y
prednisona (R-CHOP). La profilaxis óptima para la afectación del sistema
nervioso central recidivante en pacientes con linfoma difuso de células B aún
no se ha definido. Sin embargo, ya sea metotrexato intratecal o sistémica tiene
la mayor actividad contra los linfomas que involucran el sistema nervioso
central. El metotrexato sistémico tiene un beneficio potencial sobre
metotrexato intratecal porque se asocia con una penetración más profunda en el
parénquima cerebral y una cobertura más uniforme del sistema nervioso central,
y se puede combinar de manera segura con R-CHOP. Debido a la ubicación del
linfoma de este paciente resultó en un aumento significativo del riesgo de recaer
participación del sistema nervioso central, hemos tratado este paciente con
seis ciclos de R-CHOP y metotrexato sistémico fue administrada en el día 15 de
cada ciclo de 21 días.
Este paciente tuvo una respuesta completa a seis
ciclos de R-CHOP. Estudios anteriores han sugerido que la administración de
radioterapia de consolidación después de CHOP tiene un beneficio mínimo, pero
como rituximab se ha añadido a la pauta de quimioterapia, varios estudios
retrospectivos han demostrado mejores tasas de supervivencia libre de
enfermedad y global entre los pacientes con células B grandes difuso linfoma
que recibieron radioterapia después de R-CHOP, en comparación con aquellos que
no recibieron radiación therapy.19-22 Dado que este paciente tenía enfermedad
extraganglionar localizado en la órbita, pensamos que la radioterapia adyuvante
se indicó.
La terapia de protones fue seleccionado para reducir
la exposición a los tejidos normales; en este paciente que había recibido altas
dosis de metotrexato, fuimos especialmente cuidadosos para limitar la
exposición al cerebro. Una dosis de 30 Gy fue administrada. Tal tratamiento
debería resultar en efectos tóxicos mínimos, como el daño a la órbita ósea,
retina, nervio óptico, glándula lagrimal, y los tejidos blandos rara vez se ve
con dosis de menos de 40 Gy.25 La radioterapia con dosis superiores a 12 Gy
puede dar lugar a formación de cataratas 25; Por lo tanto, esta paciente debe
ser monitoreada para este efecto tóxico retraso a partir de 2 a 3 años después
del tratamiento.
DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES.
Traducción de:
Case 18-2015 — A
41-Year-Old Woman with Decreased Vision in the Left Eye and Diplopia
Suzanne K.
Freitag, M.D., Mary E. Cunnane, M.D., Michael K. Yoon, M.D., Jeffrey A. Barnes,
M.D., Ph.D., Karen M. Winkfield, M.D., Ph.D., and Aliyah R. Sohani, M.D.
N Engl J Med
2015; 372:2337-2345June 11, 2015DOI: 10.1056/NEJMcpc141517
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