Un hombre de 54 años ingresó en este hospital debido
a diarrea, vómitos y pérdida de peso.
El paciente se encontraba bien hasta aproximadamente
2,5 años antes del ingreso, cuando se desarrollaron cólicos abdominales y
diarrea no sanguinolenta 1 día después de volar desde el noreste a Colorado
para un viaje de esquí; los síntomas persistieron durante la duración de sus
vacaciones de 4 días. Cuatro días después de regresar a su casa, fue al
departamento de emergencias de otro hospital debido a los síntomas
persistentes, donde le dijeron que tenía un virus estomacal. Al día siguiente,
vio a su proveedor de atención primaria y le administraron ciprofloxacina, sin
beneficios. Un mes después, vio a un gastroenterólogo. Los estudios de
laboratorio de rutina fueron normales. Una muestra de heces mostró muchos
leucocitos y ningún huevo o parásitos; un ensayo de heces para Clostridium
difficile y un cultivo de heces fueron negativos. Se administró un ciclo de
metronidazol durante 10 días y los síntomas casi se resolvieron.
Dos años antes de esta admisión, una
esofagogastroduodenoscopia reveló un
área de la mucosa gástrica ectópica que involucraba la circunferencia del esófago
cervical y se extendía por lo menos 4 cm de longitud, múltiples erosiones del
antro gástrico, gastritis antral, ulceraciones superficiales en el duodeno, y
un prominente pliegue mucoso en el lado gástrico de la unión gastroesofágica.
Una colonoscopia mostró varios pólipos pequeños. El examen patológico de las
muestras de biopsia de la porción proximal del esófago mostró, según se
informa, mucosa escamosa y mucosa de tipo gástrico, con metaplasia intestinal
que se pensaba que era compatible con esófago de Barrett. El examen patológico
de una muestra de biopsia de un pólipo en el colon transverso reveló cambios
adenomatosos y displasia de bajo grado; también se observaron un pólipo rectal
hiperplásico y fragmentos normales de mucosa duodenal. Las pruebas de
Helicobacter pylori y giardia fueron negativas. Se prescribieron inhibidores de
la bomba de protones.
Nueve meses después, 1 día después de otro vuelo a
Colorado, el paciente se despertó nuevamente con calambres abdominales y
diarrea acuosa (hasta un episodio por hora); a los 3 días se desarrollaron
náuseas y vómitos. El examen de una muestra de heces en ese momento reveló
Blastocystis hominis, y los síntomas se resolvieron nuevamente después del
tratamiento con metronidazol.
Cuatro meses antes de la admisión, el paciente viajó
a Medio Este de los EEUU. Mientras
viajaba, se alojó en hoteles y bebió sólo agua embotellada. El día después de
la llegada, se desarrollaron calambres abdominales, con diarrea acuosa y no
sanguinolenta que ocurría cada 1 a 2 horas durante el día y, ocasionalmente, lo
despertaban por la noche. Su malestar aumentó con la comida. En el sexto día,
se produjeron náuseas y vómitos no hemáticos (dos a tres episodios diarios), en
asociación con un aumento de la diarrea y sin fiebre o diaforesis. Ninguno de
sus 15 compañeros de viaje tuvo síntomas. Doce días después, el paciente volvió
a su casa. Sus síntomas persistieron, y 3 semanas después de su aparición, fue
a un segundo hospital para una evaluación; Se administraron líquidos
intravenosos y metronidazol, pero los síntomas empeoraron. El examen de las
heces para detectar patógenos y la detección de H. pylori fueron negativos.
Durante los siguientes 3 meses, se desarrolló la anorexia y el paciente perdió
15.9 kg. Aproximadamente 2 semanas antes del ingreso, su médico le recetó
trimetoprim-sulfametoxazol, con una mejoría parcial de la diarrea.
Ocho días antes del ingreso, el paciente fue atendido
en la clínica de enfermedades infecciosas de este hospital. En el examen, la
presión arterial fue de 114/86 mm Hg y el pulso fue de 88 latidos por minuto;
El resto del examen físico fue normal. El recuento de plaquetas, la tasa de
sedimentación eritrocítica, los índices de glóbulos rojos y los niveles séricos
de glucosa, nitrógeno de urea, calcio, vitamina B12, proteína C reactiva,
cortisol, tirotropina, amilasa y lipasa fueron normales, al igual que los
resultados de las pruebas de función
hepática. Las pruebas de detección de anticuerpos IgA contra gliadina, antígeno
endomisial y transglutaminasa tisular fueron negativas; otros resultados de la
prueba se muestran en la Tabla 1. Las muestras de heces no mostraron patógenos
entéricos, huevos o parásitos, y la prueba de toxina de C. difficile fue
negativa. Durante la semana siguiente, los síntomas del paciente empeoraron e
incluyeron diarrea (que se presenta cada hora a lo largo del día), náuseas
constantes, vómitos dentro de los 3 minutos posteriores a la ingesta oral y
debilidad, con mareo ortostático. Llegó al servicio de urgencias de este
hospital.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
El paciente no reportó fiebre, escalofríos, sudores,
flushing o dolor de cabeza. Su único medicamento era omeprazol, 20 mg al día,
que tomaba para los síntomas del reflujo gastroesofágico. No tenía alergias
conocidas. Era de ascendencia judía Ashkenazi (Europa del Este), trabajaba en
una industria de servicios y era monógamo con su novia. Bebía alcohol con
moderación, había fumado cuando era un adulto joven y no consumía drogas
ilícitas. No había estado expuesto a personas enfermas o animales y no tenía
antecedentes de ingestión de productos lácteos no pasteurizados o carnes
crudas. Había viajado anualmente al Caribe durante 14 años, más recientemente 8
años antes de la admisión. Su padre tenía 82 años de edad y tenía demencia, su
madre había fallecido y tenía antecedentes de enfermedad de Parkinson y
enfermedad cardíaca, y se informó que un tío tenía cáncer de estómago.
En el examen, la presión arterial fue de 133/94 mm
Hg y el pulso de 120 latidos por minuto; La temperatura, las respiraciones y la
saturación de oxígeno mientras el paciente respiraba aire ambiente eran
normales, al igual que el resto del examen. El recuento de plaquetas, el tiempo
de tromboplastina parcial activada y los niveles séricos de calcio, fósforo,
magnesio y prealbúmina fueron normales, al igual que los resultados de las
pruebas de función hepática; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla
1. Un electrocardiograma fue normal. La solución salina normal se infundió. El
paciente fue ingresado en este hospital.
La tomografía computarizada (TC) del abdomen y la
pelvis después de la administración oral e intravenosa de material de contraste
mostró engrosamiento y aumento de las paredes proximales del intestino delgado,
dilatación leve en el intestino delgado, una gran cantidad de líquido en el
intestino delgado y colon con niveles de aire-líquido, un ganglio
retroperitoneal agrandado (1.3 cm en el eje corto), aterosclerosis calcificada
de la aorta y un nódulo de vidrio esmerilado (0.7 cm de diámetro) en el lóbulo
inferior del pulmón derecho. Se administraron omeprazol, proclorperazina y
clorhidrato de ondansetrón, y se inyectó una solución cristaloide adicional por
vía intravenosa. El análisis de orina reveló 1+ cetonas y albúmina y, por lo
demás, era normal. Durante los siguientes 2 días, se encontró que los niveles
de eritropoyetina y folato eran normales, y las pruebas de detección de anticuerpos
contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativas; otros
resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Los estudios de heces
nuevamente fueron poco reveladores.
En el cuarto día, el nivel de potasio en las heces
fue de 21.7 mmol por litro (nivel sérico, 3.4 mmol por litro) y la grasa de las
heces fue del 37% (rango de referencia, 0 a 19). La esofagogastroduodenoscopia
reveló lesiones circunferenciales erosivas o exudativas (esofagitis de grado
III, según la clasificación Savary-Miller modificada, que consta de grados I a
V, con grado V que indica la metaplasia observada en el esófago de
Barrett); excesiva cantidad de líquidos
(1600 ml) en el cuerpo gástrico; una úlcera duodenal parcialmente obstructiva (30 mm en la dimensión más grande) en el bulbo
duodenal, con un cráter ulceroso que era sospechoso de perforación; y úlceras
múltiples, hasta 6 mm en la dimensión más grande, en la segunda porción del
duodeno. El examen patológico de las muestras de biopsia de los bordes de la
úlcera duodenal parcialmente obstructiva mostró mucosa duodenal con ulceración,
metaplasia foveolar e hiperplasia de las glándulas de Brunner, sin evidencia de
células malignas. La tinción de Gram de un aspirado del duodeno reveló pocas
células polimorfonucleares y pocas formas de levadura; No se observaron huevos
ni parásitos. En los cultivos del aspirado duodenal desarrollaron Candida
albicans y tres tipos de colonias de estreptococos alfa-hemolíticos.
Figura 1 Imagen abdominal
Una imagen de reconstrucción coronal de una
tomografía computarizada con contraste del abdomen y la pelvis (Panel A)
muestra múltiples asas engrosadas de intestino delgado (puntas de flecha
pequeñas), engrosamiento de los pliegues gástricos (punta de flecha grande) y
una ulceración de la primera porción del duodeno (flecha). Una imagen axial de
una tomografía computarizada con contraste del abdomen y la pelvis (Panel B)
muestra asas de intestino delgado proximal engrosado con válvulas conniventes
engrosadas (puntas de flecha). Además, durante la fase arterial (flecha) se
observa una masa exofítica que aumenta de manera homogénea que surge del
proceso de uncinado y la cabeza del páncreas.
Se realizaron procedimientos diagnósticos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La imagen de reconstrucción axial y coronal a partir
de un examen por TC con contraste revela un estómago distendido lleno de
líquido con pliegues gástricos engrosados (Figura 1A). Este patrón también se
observa en el duodeno y el yeyuno, donde hay asas engrosadas del intestino
delgado con dilatación leve en comparación con otras asas normales del
intestino delgado. Las consideraciones diferenciales para este hallazgo
incluyen isquemia, vasculitis, enteritis infecciosas e inflamatorias, ingestión
(particularmente materiales ácidos), hemorragia y trauma.
Se observa ulceración dentro del bulbo duodenal. La
distensión líquida del intestino delgado combinada con el realce de contraste
del intestino hace que este hallazgo sugiera una masa. En la imagen axial, se
observa una masa en el proceso uncinado y la cabeza del páncreas (Figura 1B).
La masa tiene realce homogéneo. Los hallazgos negativos pertinentes incluyen la
ausencia de atrofia pancreática, dilatación ductal pancreática y dilatación
ductal intrahepática.
Las consideraciones diferenciales para las úlceras
duodenales incluyen la exposición al ácido, los tumores productores de ácido
(el síndrome de Zollinger-Ellison) o la enfermedad ulcerosa péptica. Además,
las consideraciones diferenciales para los tumores sólidos del páncreas siempre
deben incluir adenocarcinoma pancreático, metástasis (generalmente de carcinoma
de células renales o melanoma, y ocasionalmente de cáncer de ovario) y
tumores neuroendocrinos. Los hallazgos clásicos para el adenocarcinoma
pancreático incluyen dilatación ductal del páncreas, dilatación biliar e
ictericia, y este paciente no tuvo ninguno de ellos. Por lo tanto, los
hallazgos negativos pertinentes asociados con este caso nos alejan de un
diagnóstico de adenocarcinoma pancreático.
Este hombre de 54 años tenía una historia de dos
años y medio de una enfermedad diarreica recurrente, dolores abdominales
intermitentes y esófago de Barrett. Tuvo un curso clínico que empeoró
rápidamente, con diarrea severa, vómitos y pérdida de peso clínicamente significativa,
que requirió hospitalización.
ENFERMEDAD DIARREICA AGUDA
Los episodios iniciales de enfermedad diarreica de
este paciente fueron típicos de gastroenteritis aguda, en los que a menudo no
se identifica una causa definitiva. La mayoría de los episodios de diarrea
aguda (los que duran más de 7 días) son causados por infecciones bacterianas
o virales autolimitadas; los protozoos, que incluyen cryptosporidium y Giardia
lamblia.1, causan ciclos más prolongados de enfermedades diarreicas agudas.
Durante la segunda enfermedad diarreica del
paciente, el hallazgo de B. hominis en la muestra de heces fue de relevancia
clínica discutible. Este organismo se encuentra comúnmente en muestras de heces
y la respuesta al tratamiento es variable.2,3 Por lo tanto, su mejoría después
del tratamiento sugiere que puede haber tenido una infección por B. hominis
sintomática, aunque no podemos estar seguros de que esta fue la causa de su
enfermedad.
En este punto, las principales consideraciones
diagnósticas incluyen gastroenteritis infecciosa recurrente o la presentación
inicial de la enfermedad inflamatoria intestinal. Los estudios endoscópicos
iniciales no revelaron evidencia de colitis, pero la endoscopia superior reveló
erosiones del antro gástrico y del duodeno. Se debe considerar la enfermedad de
Crohn, ya que la afectación del intestino delgado en pacientes con enfermedad
de Crohn puede causar una enfermedad diarreica acuosa de gran volumen.
Durante los últimos 4 meses antes de la
hospitalización de este paciente, tuvo una aceleración de su curso clínico. Por
lo tanto, el diagnóstico diferencial de su enfermedad debe ampliarse para
incluir las causas de la diarrea crónica, que se define como una enfermedad
diarreica que dura más de 4 semanas.
EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON DIARREA CRÓNICA
Hay muchas causas de diarrea crónica (Tabla 2). El
historial médico del paciente debe reevaluarse y debe realizarse una revisión
de los sistemas, prestando especial atención a cualquier signo o síntoma de una
enfermedad sistémica asociada con diarrea.
Tabla 2 Diagnóstico diferencial de la diarrea
crónica.
Las principales causas de diarrea crónica se pueden
evaluar combinando el historial de un paciente y la clasificación de las heces
(inflamatorias, grasas o acuosas). Este paciente no tenía sangre en sus
deposiciones y poca evidencia de inflamación o infección, y la evaluación
endoscópica 2 años antes del ingreso no reveló evidencia concluyente de
enfermedad inflamatoria intestinal. Se debe considerar la enfermedad celíaca,
dada su pérdida de peso y diarrea, pero no tenía deposiciones grasosas o
malolientes, y las pruebas de anticuerpos IgA contra el antígeno endomisial y
la transglutaminasa tisular resultaron negativas.5,6 Finalmente, el examen de
la muestra de biopsia duodenal del paciente no mostró la atrofia vellosa que es
la característica patológica característica de la enfermedad celíaca7. Su
cuadro clínico es más clasificable como
diarrea crónica de heces acuosas.
DIARREA ACUOSA CRÓNICA
La medición de las heces para determinar los
niveles de electrolitos es informativa en este caso, como lo es el cálculo de
la brecha osmótica de las heces (la diferencia entre la osmolalidad de las heces,
en miliosmoles por kilogramo de agua, y el doble de la suma de los niveles de
sodio y potasio de las heces, en milimoles por litro). Una brecha osmótica de
heces de menos de 50 sugiere fuertemente
una diarrea secretora, y una brecha osmótica de más de 125 sugiere diarrea
osmótica; el intervalo osmótico de heces calculado de este paciente estaba en
el rango intermedio bajo a 70, con un alto nivel de sodio en las heces, lo que
sugiere que un proceso secretor es más probable que la diarrea osmótica.
El diagnóstico diferencial de la diarrea secretora
incluye infecciones, enfermedades estructurales, endocrinopatía y tumores
secretores de péptidos. Se descartó satisfactoriamente una causa infecciosa de
diarrea secretora. La enfermedad estructural del intestino, incluidos los
tumores intestinales y pancreáticos y la enfermedad inflamatoria intestinal, se
deben evaluar con una TC del abdomen, la enteroscopia del intestino delgado y
la colonoscopia.
Este paciente fue evaluado apropiadamente para
detectar las causas endocrinológicas más comunes de diarrea, incluida la
diabetes mellitus, el hipertiroidismo y la insuficiencia suprarrenal. La
mastocitosis sistémica podría ser un diagnóstico unificador para la enfermedad
de úlcera péptica y diarrea; sin embargo, la ausencia de antecedentes de
urticaria y la ausencia de hallazgos de infiltración de mastocitos en el examen
de las muestras de biopsia esofágica previas hacen que este diagnóstico sea
poco probable.
Una rara, pero importante, clase de enfermedades
diarreicas crónicas secretoras es causada por tumores secretores de péptidos.
Debido a que estos tumores son poco comunes, es esencial un enfoque crítico de
la historia del paciente y otras características clínicas antes de realizar
pruebas de laboratorio para estos péptidos. Es mucho más probable que los
paneles de detección para estos tumores produzcan resultados falsos positivos
que verdaderos positivos.4
TUMORES SECRETORES DE PÉPTIDOS
Los principales tumores secretores de péptidos que
se deben considerar en este paciente son el tumor carcinoide, el tumor
productor de péptido intestinal vasoactivo (VIPoma) y el gastrinoma. La
ausencia de flushing hace que el tumor carcinoide sea menos probable. El VIPoma
se asocia clásicamente con hipopotasemia profunda e hipoclorhidria, que no
estaban presentes10.
El gastrinoma merece una seria consideración. En la
segunda endoscopia superior del paciente, el hallazgo de una úlcera duodenal
grande con un cráter, así como múltiples úlceras más pequeñas, genera
preocupación por la hipersecreción ácido-gástrica. Este paciente tenía una
prueba negativa para el anticuerpo contra H. pylori y no usaba medicamentos
antiinflamatorios no esteroideos, descartando las dos causas más comunes de la
enfermedad ulcerosa péptica. 11 Se desarrollaron úlceras a pesar de su uso
regular de un inhibidor de la bomba de protones, que es un hallazgo inusual Eso
merece más investigación.
El gastrinoma, un tumor raro del páncreas y el
duodeno, causa hipersecreción ectópica de gastrina y provoca hipersecreción de
ácido gástrico, que conduce a una enfermedad ulcerosa péptica grave; este
complejo de hallazgos se conoce como el síndrome de Zollinger-Ellison12 y a
menudo se acompaña de enfermedad por reflujo esofágico y diarrea. Soy
particularmente consciente de que en la primera endoscopia superior de este
paciente (2 años antes del ingreso), se mencionó un prominente pliegue
gástrico, un hallazgo inusual. En una serie, se encontró un prominente pliegue
gástrico en más del 90% de los pacientes con el síndrome de Zollinger-Ellison.
13 Los factores que contribuyen a la diarrea asociada al gastrinoma son un alto
volumen de ácido gástrico; inactivación de las enzimas digestivas pancreáticas
por el ácido gástrico, causando esteatorrea; e inhibición de la reabsorción de
sodio y agua por el intestino delgado, causando una diarrea secretora. 10
El gastrinoma es ligeramente más común en hombres
que en mujeres, y la edad de inicio es generalmente entre 41 y 53 años. 10 En
promedio, el diagnóstico se realiza 5 años después del inicio de los
síntomas.13 Este paciente tenía 51 años de edad al inicio de sus síntomas, lo
cual es típico.
Veinte a 25% de los pacientes con gastrinoma tienen
el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1). Casi todos los
pacientes con MEN-1 tienen hiperparatiroidismo primario. 13,14 Revisaría el
historial de este paciente en busca de episodios previos de cálculos renales y
antecedentes familiares de tumores endocrinos. Dado que los niveles de calcio
de este paciente se mantuvieron normales, incluso cuando estaba en un estado de
deshidratación con contracción de volumen, es poco probable que tuviera
hiperparatiroidismo.
Las pruebas o test diagnósticos para la confirmación
o estudio de un probable gastrinoma comienza con la medición de un nivel de
gastrina sérica en ayunas. El nivel de gastrina está elevado en prácticamente
todos los pacientes con el síndrome de Zollinger-Ellison; por lo tanto, un
nivel normal esencialmente descarta esta condición. Sin embargo, nuestras
mediciones podrían confundirse con el uso reciente de inhibidores de la bomba
de protones por parte del paciente, que puede elevar notablemente los niveles
de gastrina en ayunas.15 La obstrucción de la salida gástrica de este paciente
también podría elevar los niveles de gastrina, al igual que la enfermedad
ulcerosa péptica. En esta circunstancia, sería útil suspender los inhibidores
de la bomba de protones durante una semana antes de medir la gastrina (que
podría presentar un desafío terapéutico debido a la grave úlcera péptica) o
realizar una prueba de provocación que involucre la inyección intravenosa de
secretina y la medición posterior del nivel de gastrina. Primero realizaría una
prueba de gastrina en ayunas y, si está elevada, realizaría una prueba de
estimulación con secretina. Un nivel de gastrina que aumenta en más de 120 pg
por mililitro en respuesta a la secretina es diagnóstico de un gastrinoma. 16
Además, en la revisión de los estudios de imágenes
de este paciente, nos enteramos de que había preocupación por una masa
pancreática. Este hallazgo, en combinación con la presentación clínica del
paciente, hace que el gastrinoma sea la explicación más probable de la
enfermedad. Además de medir el nivel de gastrina en suero en ayunas, sospecho
que también se realizó una biopsia de la masa pancreática.
En este paciente inicialmente nos enfocamos en una
causa infecciosa o en enfermedad inflamatoria intestinal como
posibles causas de su síndrome diarreico. También nos intrigó la asociación de
la diarrea con los viajes aéreos y nos
preguntamos si los cambios en la presión atmosférica podrían haber tenido un
papel en desenmascarar sus síntomas. Sin embargo, estábamos más preocupados por
la masa pancreática y pensamos que un tumor neuroendocrino era lo más probable.
DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO
SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON ESPORÁDICO (NO
ASOCIADO A NEOPLASIA ENDOCRINA MÚLTIPLE TIPO 1) (GASTRINOMA).
DISCUSION PATOLOGICA
Recibimos una muestra de la resección quirúrgica de
la masa pancreática. La muestra consistía
en un segmento de estómago distal, de 6,5 cm de longitud, unido a un segmento
de duodeno, de 25 cm de longitud, que rodeaba la cabeza del páncreas, que
contenía una masa que medía 6,2 cm de diámetro. Una úlcera (2 cm de diámetro)
sin bordes elevados estaba presente en el duodeno proximal (Figura 2A). La masa
pancreática estaba circunscrita y estaba compuesta por un tejido blanco y firme
y un tejido más oscuro y hemorrágico adyacente al páncreas amarillo bronceado
de apariencia normal (Figura 2B). Microscópicamente, los nidos de células
tumorales estaban separados por tejido fibroso. Las células tumorales eran
relativamente uniformes y redondas, con citoplasma rosado y núcleos redondos centrales
con la cromatina fina en "sal y pimienta" que es característica de
las células neuroendocrinas (Figura 2C). La tinción inmunohistoquímica de las
células tumorales fue positiva para gastrina (Figura 2D).
Figura 2. Masa pancreática.
Una muestra obtenida de la resección quirúrgica de
la masa pancreática muestra una úlcera, de 2 cm de diámetro y sin bordes
elevados, en el duodeno proximal (Panel A). Hay una masa circunscrita, de color
rojo oscuro y blanco adyacente al páncreas amarillo lobulado (Panel B). El examen microscópico de un corte
de la masa pancreática muestra nidos de células de aspecto neuroendocrino con
núcleos redondos y cromatina fina (Panel C, hematoxilina y eosina), y la
tinción inmunohistoquímica de algunas de las células tumorales es positiva para
gastrina (Panel D).
La Organización Mundial de la Salud distingue entre
tres grados de tumores neuroendocrinos. Los grados 1 y 2 consisten en tumores
bien diferenciados, y el grado 3 consiste en tumores poco diferenciados,
incluido el carcinoma de células pequeñas. Grado 1 y grado 2 están separados
por mitosis y el índice de proliferación, evaluado con inmunotinción Ki67.
Otros factores predictivos incluyen la etapa y el tamaño y si la invasión es
perineural o vascular. El tumor en este caso tenía menos de dos mitosis por 10
campos de alta potencia, tenía un índice de Ki67 de menos del 3% y expresaba
los marcadores neuroendocrinos de cromogranina y sinaptofisina, así como la
gastrina. Por lo tanto, el tumor se clasifica como una neoplasia neuroendocrina
pancreática bien diferenciada (gastrinoma), grado 1. Había invasión linfática,
los márgenes fueron negativos y 4 de los 31 ganglios linfáticos fueron
positivos. Sobre la base del tamaño y la participación del tejido
peripancreático, así como del número de ganglios linfáticos positivos, se
determinó que la etapa era pT3N1Mx.
Los niveles séricos de gastrina en el momento de la
cirugía estaban notablemente elevados, a 1329 pg por mililitro (rango de
referencia, menos de 100). Después de la cirugía, los niveles de gastrina se
normalizaron. Por lo tanto, el diagnóstico final en este caso fue de síndrome de Zollinger-Ellison, causado por
neoplasia neuroendocrina secretora de gastrina pancreática (gastrinoma).
INFORME DE ONCOHEMATOLOGÍA:
Se consultó a oncohematología para
evaluar la necesidad de terapia adyuvante debido a un margen posterior
(retroperitoneal) de menos de 1 mm. No hay un papel establecido para la terapia
adyuvante en esta enfermedad. Consideramos la terapia adyuvante en casos de un
margen quirúrgico cercano o positivo, pero hay una escasez de datos que
respalden dicha terapia. Nuestro enfoque estándar es ofrecer radioterapia en
combinación con quimioterapia para servir como un sensibilizador de radiación.
En este paciente, no pudimos iniciar la terapia adyuvante durante aproximadamente
3 meses porque se desarrolló una colección de líquido que requirió drenaje
percutáneo. La imagen postoperatoria reveló un ganglio linfático paraaórtico
residual. En pacientes con adenocarcinoma de páncreas, es poco probable que la
extirpación de los ganglios linfáticos del tumor primario tenga un efecto
significativo en el resultado clínico. Sin embargo, en pacientes con tumores
neuroendocrinos pancreáticos, generalmente intentamos eliminar toda la
enfermedad debido a las características biológicas más favorables de la
enfermedad. En este paciente, un foco residual de la secreción de gastrina
podría haber influido en la morbilidad y la calidad de vida. El cirujano creía
que la extirpación de este ganglio linfático sería técnicamente un desafío y
apoyó el procedimiento de quimiorradiación según lo previsto.
Aproximadamente 3 semanas después de la finalización
de la quimiorradiación, el paciente se presentó a otro hospital con dolor
abdominal intenso y los estudios de imagen sugirieron una perforación de víscera
hueca. Fue trasladado a este hospital, y el cirujano reparó la úlcera y extrajo
el ganglio linfático residual que se había visto en las imágenes
postoperatorias. Veinte meses después de la quimioradiación, el paciente está
bien. El nivel de gastrina es normal y no tiene evidencia de enfermedad
recurrente.
¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de este
paciente, dados los ganglios linfáticos positivos y un tumor grande?
La tasa estimada de supervivencia a 5 años entre los
pacientes con enfermedad regional es más del 50%. La recurrencia es posible,
pero los tumores neuroendocrinos tienden a ser relativamente indolentes en
comparación con el adenocarcinoma. Agentes como sunitinib y everolimus pueden
ser opciones para este paciente si la enfermedad reaparece.
DIAGNOSTICO ANATOMICO
GASTRINOMA
Traducción de
A 54-Year-Old
Man with Recurrent Diarrhea
Leigh H.
Simmons, M.D., Alexander R. Guimaraes, M.D., and Lawrence R. Zukerberg, M.D.
N Engl J Med
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