CASO N° 1
Paciente de
74 años con APP de HTA que se trata con losartan 50mg cada 12h, además tenía un
diagnóstico de fibromialgia para lo que que tomaba paracetamol y tramadol en
gotas, llega a la guardia refiriendo aumento de volumen en el pie derecho que
lo asocia a trauma en el dedo, que tenía 7 días de evolución que tenía un EVA
de 6pts que tomaba sus remedios para el dolor y no mejoraba además comienza a
notar según refiere aumento de volumen de la rodilla y tobillo de ese
lado. Cuando se lo examina, a la observación se ve una pierna inflamada en
su totalidad, dolorosa a la palpación sin circulación colateral, no había
cambio en la coloración maniobras para descartar TVP negativa, ante la duda le
hago una radiografía de la pierna y esto se observa
No refería síntomas de tener problemas en la próstata
El paciente presenta dolor en la pierna que parece
tener relación con lo descrito de tumefacción de rodilla y tobillo
(artritis?). En el espacio articular de la rodilla se ve claramente
condrocalcinosis por lo que el episodio doloroso podría tener relación con
pseudogota, que es una artropatía
cristálica con manifestaciones crónicas y también agudas que recuerdan a la
gota y de allí su nombre. Creo que lo que te llamó la atención también es la
imagen osteocondensante del fémur, localizada en la unión entre la metáfisis
con la diáfisis, con algunas zonas centrales radiolúcidas lo mismo que alguno
de sus bordes contrastando con la esclerosis y calcificación de la lesión y que impresiona como encondroma.
Los encondromas son tumores benignos
formadores de cartílago y que nacen en la médula. A veces cuando son múltiples pueden
pertenecer a la enfermeda de Ollier (encondromatosis múltiple), o al síndrome
de Mafucci, cuando a la encondromatosis
múltiple se agregan malformaciones vasculares y de partes blandas. En este caso
parece ser un encondroma solitario, que probablemente el paciente lo tiene
desde siempre. La mayoría de las veces estos encondromas solitarios son
asintomáticos dependiendo de la localización, de que tengan o no fractura
agregada, o de que comiencen a crecer y en cuyo caso puede verse ensanchamiento
doloroso del miembro afectado . El diagnóstico diferencial se debe hacer con las calcificaciones
posteriores al infarto óseo.
Como hallazgo radiológico adicional, son visibles en
la Rx lateral, algunas calcificaciones vasculares en el tercio inferior del
muslo.
Presentó
El Dr. Jose Antonio Sainz Riveron
Medicina Interna
Cuba
CASO N° 2
Femenino 65 años con antecedente de HTA 10 años de
evolución en tratamiento con enalapril e
hidroclorotiazida, trastorno depresivo en tx con paroxetina, clonazepam cirugía
hace 4 años por quiste renal simple derecho.
Tabaquismo positivo a razón de 6 cigarrillos por 30
años, infección por H. Pylori + antecedente de STDA por ulcera gástrica con 2
endoscopias que descartan malignidad, inicia PA hace 1 año con dolor inguinal
derecho que se acentúa a la deambulación, médico familiar la canaliza al
servicio de cirugía para descartar hernia inguinal, cx canaliza a trauma donde
se realiza RX con los hallazgos mencionados.
Hace 2 meses presento una IRA le solicitaron Rx Tx
donde solo se aprecian cambios compatibles con EPOC, ultima analitica dentro de
parámetros, no presenta perdida de peso, linfadenopatías o fiebre
la paciente acude temerosa al comentar que el
traumatólogo le mencionó que probablemente se trataba de metástasis
A la exploración signos en parámetro, sin datos
relevantes, dolor a la palpación de cadera derecha, arcos de movilidad
conservados pero dolorosos
Se obtuvo una Rx.
La imagen es típica de encondroma
Dr. Luis Enrique González Vázquez
Especialista en Medicina General
Guadalajara.
México
ENCONDROMA
Los encondromas son tumores benignos que forman
cartílago y se desarrollan en la médula (cavidad medular) de los huesos largos
( imagen 1 ). Representan aproximadamente el 3 por ciento de los tumores óseos
benignos.
Imagen 1. Encondroma solitario
del fémur.
El encondroma del fémur distal muestra una matriz
que se parece a los anillo. Las calcificaciones se concentra en el centro de la
lesión.
La encondromatosis (un subtipo común de la cual es
la enfermedad de Ollier, MIM % 166000 ) se define por múltiples encondromas, a
menudo con un predominio unilateral ( imagen 10 ) [ 3,6,47 ]. La prevalencia estimada
es de 1 en 100,000. El síndrome de Maffucci es un subtipo de encondromatosis
que se caracteriza por múltiples encondromas y malformaciones vasculares de
tejidos blandos ( imagen2 e imagen 3 ). La mayoría de los casos de
encondromatosis y síndrome de Maffucci son esporádicos y se asocian con
mutaciones somáticas en los genes isocitrato deshidrogenasa-1 e isocitrato
deshidrogenasa 2 ( IDH1 e IDH2 ).
Imagen 2: Síndrome de Maffucci
A) La radiografía muestra múltiples masas de tejidos
blandos y trombos calcificados en asociación con lesiones óseas expansivas.
B) La radiografía tardía de una arteriografía
muestra material de contraste que llena muchos hemangiomas cavernosos de los
tejidos blandos.
Imagen 3: Síndrome de Maffucci
Malformaciones venosas grandes y severa deformidad
de la mano en un paciente con síndrome de Maffucci.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los encondromas suelen aparecer durante la segunda
década, pero pueden presentarse a cualquier edad. La encondromatosis
generalmente se presenta en niños menores de 10 años.
Los encondromas suelen aparecer en los huesos
largos, especialmente en los huesos largos de la mano, seguidos del húmero y el
fémur ( Imagen 4 ). Generalmente son
lesiones centrales, metafisarias. Los encondromas se producen con igual
frecuencia en varones y mujeres.
Imagen 4: Distribución esquelética de los encondromas
solitarios.
Los signos y síntomas varían según el sitio
anatómico, la extensión y la distribución de la participación. La mayoría de
los encondromas son asintomáticos a menos que haya una fractura presente. A
menudo son hallazgos incidentales. Cuando son sintomáticas, las manifestaciones
clínicas pueden incluir ensanchamiento del hueso, deformidad angular y
discrepancia en la longitud de las extremidades. En pacientes con
encondromatosis, los encondromas pueden surgir de la base del cráneo; Las
características clínicas incluyen dolor de cabeza y parálisis del nervio craneal
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Las características radiográficas de los encondromas
incluyen un óvalo, bien circunscrito con márgenes escleróticos o no
escleróticos, lesión de hiperclaridad central, con o sin calcificaciones
matriciales ( imagen 1 ). La matriz condral generalmente no se ve en los niños.
Puede haber festoneado endosteal de la corteza, especialmente cuando la lesión
está en la mano o el pie ( imagen 5 e imagen 6 ). Múltiples lesiones pueden
estar presentes.
Imagen 5: Encondromatosis múltiple (enfermedad de
Ollier)
A) Mano: observe las lesiones geográficas,
expansivas, en burbujas de jabón que afectan a casi todos los huesos
visualizados en la mano. Se observa una leve calcificación de la matriz en los
huesos metacarpianos.
B) Pie: observe las lesiones expansivas, geográficas
y múltiples dispersas a lo largo de las falanges proximales del pie. El primer
metatarsiano y la diáfisis del cuarto metatarsiano también contienen encondromas
expansibles. La expansión del hueso ha ensanchado la diáfisis de la mayoría de
los huesos afectados.
Imagen 6: Encondroma solitario de
la mano.
Radiografía posteroanterior de la mano. Observe la
gran área geográfica de radiolucidez dentro de la diáfisis media del quinto
metacarpiano. Se observan expansión significativa, festoneado endosteal,
deformidad ósea y fractura patológica (flechas). La calcificación matricial es
evidente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de encondromas incluye
infarto óseo ( imagen 7 ), dactilitis tuberculosa (también llamada espina
ventosa) [ 70 ] y condrosarcoma de grado bajo ( imagen 8 ), que debe excluirse
en pacientes con encondroma que tienen dolor sin fractura.
Imagen 7:Diferencia entre matriz y calcificación
heterotópica.
A) El encondroma del fémur distal muestra una matriz
floculante que se parece a los anillos, o Cs y Os. La calcificación se
concentra en el centro de la lesión.
B) Calcificación heterotópica en un infarto óseo. La
calcificación se encuentra principalmente en la periferia de la lesión y tiene
una apariencia ondulada o serpentina.
Imagen 8: Encondroma
solitario a condrosarcoma: degeneración maligna
Observe la lesión principalmente expansiva,
principalmente lítica, de la metáfisis y la diáfisis proximal del fémur. Existe
una calcificación característica de la matriz punteada en toda la lesión
(flechas). Hay una interrupción de la corteza con la presencia de una masa de
tejido blando en la superficie medial del fémur (puntas de flecha). Los signos
radiográficos de rotura cortical, una zona pobre de transición que rodea a la
lesión y una gran masa de tejido blando apoyan el diagnóstico de degeneración maligna de un encondroma
benigno preexistente a un condrosarcoma secundario que se confirmó en la
biopsia. La degeneración maligna de tumores cartilaginosos benignos ocurre en
los huesos más cercanos al esqueleto axial y es mucho más común en los huesos
tubulares largos que en los huesos pequeños de las manos o los pies.
TRATAMIENTO
El tratamiento de los encondromas depende de la
presencia de los síntomas y el tamaño. Se pueden observar aquellos que son
asintomáticos y lo suficientemente pequeños como para no aumentar el riesgo de
fractura patológica. El riesgo de fractura aumenta cuando las lesiones se
producen en un hueso que soporta un peso, tienen un diámetro de más 25 mm e involucran más del 50 por ciento del
diámetro de la corteza. La frecuencia del seguimiento depende del tamaño, la
ubicación y el número de lesiones.
Los condromas sintomáticos se tratan con curetaje e
injerto óseo; El condrosarcoma de bajo grado debe excluirse en pacientes con
dolor en ausencia de fractura. Se debe permitir que las fracturas sanen antes
del legrado.
PRONÓSTICO
Los encondromas solitarios suelen ser autolimitados.
Sin embargo, pueden seguir creciendo. La recurrencia después del legrado y el
injerto óseo es rara.
Los encondromas, particularmente los de los huesos
largos y la pelvis, pueden complicarse con la transformación maligna a
condrosarcoma ( imagen 8 ), que generalmente ocurre después de la madurez
esquelética y puede ser anunciada por el desarrollo de dolor. La transformación
maligna de un encondroma solitario es extremadamente rara (menos del 1 por ciento)
pero se ha descrito. El riesgo de transformación maligna aumenta (hasta un 50
por ciento) en pacientes con encondromatosis (enfermedad de Ollier) o síndrome
de Maffucci. La encondromatosis y el síndrome de Maffucci también se asocian
con neoplasias extraóseas no sarcomatosas, incluidos tumores cerebrales.
Fuente UpToDate 2018
