Un hombre de 77 años de edad, fue trasladado al hospital debido a edema en
miembros inferiores, hematuria e insuficiencia renal aguda.
El paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación
auricular, y aneurisma aórtico. Había estado en su estado de salud habitual
hasta aproximadamente 1 mes antes del ingreso, cuando desarrollò edema bilateral de piernas, seguido por un
rash de color rojo en los pies. Vio a su
médico, quien observó empeoramiento de la hipertensión por lo que cambiò la
medicaciòn antihipertensiva, se suspendiò amlodipina, y se agregó atenolol (que provocó una mayor dificultad
para respirar y sibilancias), y
diltiazem, sin mejoría en el control de la presión arterial y del edema
periférico. Veinte días antes de su ingreso, vio a su cardiólogo y le comentó
acerca de la hinchazòn de las piernas
y disnea. En el examen, la presión
arterial era de 156/90 mmHg, y el pulso de 70 latidos por minuto (ritmo
irregular irregular), con edema 3 +. Se suspendiò el diltiazem y se comenzò con
clortalidona. En una visita de seguimiento 5 días más tarde, el paciente
informó leve mejoría de la disnea, su peso había disminuido 3,6 kg, y la presión
arterial fue 146/80 mm Hg. El nivel de nitrógeno ureico en sangre fue de 34 mg
por decilitro (rango de referencia, de 8 a 25 mg por decilitro ) y la
creatinina, que al parecer había sido 1,4 mg por decilitro el año anterior, fue
de 2,7 mg por decilitro (rango de referencia, 0,60 a 1,50 mg por decilitro).
Clortalidona y lisinopril fueron suspendidos.
Los medicamentos que tomaba ademàs eran
aspirina (81 mg), terazosina, y una combinación de oxicodona y
acetaminofeno.
Durante la siguiente semana, tuvo sensaciòn de fiebre y escalofríos; tuvo
ocasionalmente opresión precordial pero la disnea de esfuerzo disminuyò. Seis días antes de la internación, se
produjeron dos episodios de vómitos biliosos, y un episodio de hemoptisis. La
orina apareció rojo oscura. Al día siguiente, el paciente consultò a la sala de urgencias de otro hospital. En
el examen, la altura era de 170 cm, el peso 72,1 kg, la presión arterial 141/85
mm Hg, el pulso de 80 latidos por minuto,
irregular, la temperatura de 36,7 ° C, la frecuencia respiratoria de 22
por minuto, y la saturación de oxígeno 98% mientras el paciente respiraba aire
ambiente. Había finos crepitantes en la base del pulmón izquierdo y una
erupción papular en las piernas, sin edema pretibial; el resto del examen era normal.
Los niveles sanguíneos de proteínas totales, fósforo, magnesio, bilirrubina
total, creatina quinasa, amilasa, lipasa, ácido úrico, IgA, IgG y complemento
(C3 y C4) fueron normales, al igual que las pruebas de la coagulación y la
función hepática. Las pruebas para anticuerpos contra la membrana basal
glomerular (GBM) y para anticuerpos
antineutrófilos (ANCA), incluyendo aquellos con patrón de tinción citoplásmica
de (c-ANCA, o anticuerpos frente a serina proteinasa 3) y con
patrón perinuclear de la tinción (p -ANCA, o anticuerpos para la
mieloperoxidasa) fueron todos negativos; otros resultados del se muestran en la
Tabla 1
TABLA 1. Laboratorio en diferentes momentos del curso de la enfermedad
Las muestras de orina y sangre se cultivaron, y se administraron líquidos
por vía intravenosa y ceftriaxona. El paciente ingresó al hospital.
La ecografía renal según los informes mostró un aneurisma de aorta
abdominal de 8 cm. La tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis,
sin la administración de material de contraste, según los informes mostró un
aneurisma fusiforme circunferencial (8,3 cm) de la aorta abdominal infrarrenal
y otro aneurisma (2 cm) en la arteria ilíaca derecha. Se administró terazosin,
lactobacillus acidophilus, heparina, clonidina, omeprazol, sulfato ferroso,
nifedipina, y una vacuna neumocócica. El nivel en sangre de creatinina se elevó
día por día. En el tercer día, las pruebas de anticuerpos antinucleares fueron
negativos, y no se detectó inmunoglobulina monoclonal; otros resultados de la
prueba se muestran en la Tabla 1. En el segundo, tercer y cuarto día de
hospital, se administró metilprednisolona (500 mg diarios). El tercer día, se
agregó insulina. Una unidad de glóbulos rojos con aféresis de glóbulos blancos
fue transfundida. En el quinto día de hospitalización, los hemocultivos
extraídos al ingreso permanecieron estériles. Se realizó una biopsia renal. A
la tarde siguiente, el examen patológico del tejido de la biopsia reveló
glomerulonefritis proliferativa leve con semilunas, glomeruloesclerosis
segmentaria nodular, difusa reactividad en la inmunofluorescencia con depósitos
lineales para IgG a lo largo de la membrana basal, con signos de mesangiolisis active y cicatrizada,
atrofia tubular moderada y lesiones generalizadas de las células endoteliales.
El paciente tenía antecedentes de hemoptisis intermitente durante los 5
años anteriores y no refirió dolor de cabeza reciente, cambios en la visión,
malestar general, fatiga, dolor precordial, dolor abdominal o diarrea. Tenía
antecedents de hipertensiónvarterial,
fibrilación auricular (para la que había disminuido la terapia
anticoagulante), quistes hepáticos y renales, hipertrofia prostática benigna, y
un aneurisma (4,3 cm por 4,4 cm) de la aorta torácica ascendente según lo
revelado por imágenes de tomografía computada
2 años antes. Se había sometido a una cirugía ortopédica, una
apendicectomía, y había tenido una trombosis venosa profunda que se trató con
heparina. Estaba casado, tenía hijos, y estaba retirado de la industria de la
construcción. Era un fumador de cigarrillos actual (55 paquetes-año), bebía
alcohol de vez en cuando, y no hizo uso de drogas ilícitas. Su padre murió a
los 58 años de edad de un infarto de miocardio, su madre murió a los 67 años de
edad de cáncer de mama, una hija tuvo cáncer de mama, y dos de sus niños tenían
diabetes mellitus.
En el examen, la presión arterial era de 135/85 mmHg, y el pulso de 85
latidos por minuto irregular; la
temperatura, la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno eran
normales. Tenía rales gruesos débiles en ambos pulmones, edema 3 + con fóvea hasta las rodillas, y un
rash macular no palpable, rosado en la cara intera de ambos maléolo; el resto
del examen era normal. Los niveles en sangre de proteína, albúmina, globulina,
fósforo y magnesio eran normales, al igual que las pruebas de la coagulación y
la función hepática; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
Una radiografía de tórax mostró focal, opacificación irregular en el lóbulo
inferior derecho.
Se recibieron resultados de las pruebas diagnósticas, y se tomaron las
decisiones de manejo
Radiografía de tórax inicial (Figura 1A
Figura 1. Una radiografía de tórax
posteroanterior (panel A) muestra una aorta torácica ensanchada, tortuosa calcificada (punta de flecha) y en
el parénquima pulmonar aumento de la trama en las bases bilateralmente, más
pronunciados en el pulmón derecho (flecha) que en el pulmón izquierdo.
Una
imagen de una tomografía computarizada axial del tórax (sin material de contraste)
con ventanas para pulmón en el nivel de los campos pulmonares superiores (panel
B) muestra una falta de parénquima pulmonar con un patrón consistente con
enfisema centrolobulillar (flecha). Una imagen de una tomografía computarizada
axial con ventana para pulmón a nivel de las bases pulmonares (panel C) no
muestra evidencia de consolidación o engrosamiento septal interlobular.
Imágenes axiales (panel D) y coronales (panel E) de una TC de abdomen (sin
material de contraste) con ventanas para partes blandas a nivel de la cresta
ilíaca muestran una aorta descendente severamente calcificada con dilatación
aneurismática de la porción infrarrenal de la aorta abdominal (flecha), que
mide 8 cm en diámetro transverso máximo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente de 77 años de edad, se presentó con insuficiencia renal
progresiva, edema en miembros inferiores y hemoptisis. Cumple con los criterios
para el síndrome conocido como glomerulonefritis rápidamente progresiva, que se
define como una pérdida de la función renal de por lo menos el 50% en menos de
3 meses, evidencia de injuria glomerular, hematuria y proteinuria.1 La
hematuria es de origen superior, con glóbulos rojos dismórficos y cilindros
eritrocitarios en el sedimento. El correlato patológico del síndrome clínico de
la glomerulonefritis rápidamente evolutiva es la glomerulonefritis con
semilunas, en el que medias lunas se forman por la proliferación de las células
epiteliales extracapilares y más de 50% de los glomérulos son afectados.2
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE EVOLUTIVA
La glomerulonefritis rápidamente evolutiva es causada por tres principales
categorías de enfermedades: enfermedad anti-MBG (en aproximadamente el 10% de
los casos), glomerulonefritis pauciinmune con formación de semilunas
(aproximadamente en el 60% de los casos), y la glomerulonefritis por inmunocomplejos (aproximadamente en el 30% de
los casos). El médico tratante debe decidir sobre los riesgos y beneficios de
la terapia empírica con inmunosupresión mientras espera los resultados de la
evaluación en curso. Este paciente fue
tratado empíricamente con glucocorticoides debido a los resultados de la
análisis de orina y la presencia de glóbulos rojos dismórficos en el sedimento.
SÍNDROME DE GOODPASTURE
Este paciente tenía antecedentes de hemoptisis intermitente y era un
fumador. Ernest Goodpasture describió dos casos de hemorragia pulmonar con
vasculitis sistémica en 1918, que atribuyó a influenza epidémica y que se
denominó desde entonces síndrome de Goodpasture (3) el cual más tarde más tarde se demostró que
era debido a autoanticuerpos dirigidos al tejido no colágeno (NC1) del colágeno
de tipo IV en la membrana basal glomerular.(4,5). Los
pacientes con síndrome de Goodpasture (también conocido como enfermedad
anti-MBG) a menudo se presentan con aparición
brusca de oliguria, hematuria e insuficiencia renal aguda, como sucedió en este
paciente (6). La distribución por edad
es bimodal. Los hombres jóvenes fumadores se presentan con un síndrome pulmón-riñón, y las mujeres en sus
sexta y séptima décadas se presentan con enfermedad limitada al riñón.(7) La
afectación pulmonar se produce en pacientes que fuman, como este paciente,
presumiblemente a causa de lesión pulmonar y
exposición de nuevos epitopes al sistema inmunitario . El diagnóstico se
realiza por la detección del anticuerpo en la sangre y la detección de
depósitos de IgG en la membrana basal
glomerular en la biopsia con inmunohistoquímica.
Este paciente podría tener la enfermedad anti-MBG, basado en un contexto
de glomerulonefritis aguda y antecedents de hemoptisis. Sin embargo, la
prueba de anticuerpo anti-MBG fue negativa.
GLOMERULONEFRITIS PAUCIINMUNE
Las causas más comunes de la glomerulonefritis rápidamente progresiva son
las glomerulonefritis necrotizante pauciinmunes, incluyendo las vasculitis
asociadas a ANCA (la poliangeítis microscópica, la poliangeítis con granulomatosis (anteriormente granulomatosis de Wegener), y
el síndrome de Churg-Strauss). La poliangeítis microscópica es una vasculitis
de los pequeños y medianos vasos, que
normalmente se manifiesta por síntomas constitucionales prolongados, afectación renal en el 80% de los pacientes, y afectación pulmonar en el 20 al 55% de los
pacientes.(8,9,10,11) La mononeuritis
múltiple y las lesiones cutáneas se producen con menor frecuencia. 12 Los
pacientes se presentan con hematuria con o sin proteinuria, de vez en cuando en
rango nefrótico, y de 10 a 46% requieren diálisis.9,10,12 Los ANCA circulantes
dirigidos contra la mieloperoxidasa (p-ANCA) se encuentran en 50 a 75% de los
pacientes. El valor predictivo positivo de la prueba de ANCA para diagnóstico
de poliangitis microscópica en pacientes con enfermedad renal activa es de 47-99%.
La granulomatosis de Wegener afecta típicamente los tractos respiratorios
superior e inferior y está asociada con glomerulonefritis. La enfermedad puede
ser indolente, con la participación de los senos paranasales (sinusitis
crónica), oídos (otitis media) y la tráquea (estenosis traqueal), antes del inicio de la vasculitis sistémicas.
La enfermedad afecta principalmente a hombres y mujeres de raza blanca en la
quinta década.17,18 La mayoría de los pacientes tienen compromiso de la vía
aérea superior o el pulmón, que varían de nódulos que cavitan hasta hemorragia
alveolar difusa. El compromiso ocular se produce en un tercio a la mitad de los
pacientes. La afectación cutánea puede incluir erupción vasculítica y úlceras
que no sanan. Este paciente tenía hemoptisis y una erupción pero no tenía enfermedad de las vías respiratorias
superiores. La mayoría de los pacientes tienen una prueba positiva para ANCA
dirigidos contra la proteinasa 3, con la tinción de inmunofluorescencia en una
distribución citoplasmática (c-ANCA). Las pruebas de ANCA tienen una
sensibilidad de hasta el 90% y una especificidad de hasta el 98%. En este caso,
la prueba de ANCA negativo argumenta en contra del diagnóstico de
granulomatosis de Wegener, aunque no la descarta.
La tercera enfermedad asociada a ANCA es el síndrome de Churg-Strauss, que
se caracteriza por asma, eosinofilia, vasculitis granulomatosa eosinofílica e
infiltración tisular.20-22 Ocurre en pacientes de 30 y 40 años, a diferencia de
este paciente, con un ligero predominio masculino. La afectación renal es
típicamente suave, a diferencia de este caso.23 Los ANCA dirigidos contra la
mieloperoxidasa (p-ANCA) puede ser detectado en el 65% de los pacientes. La
eosinofilia y los niveles elevados de IgE son rasgos característicos. Este
paciente no tenía asma ni eosinofilia, haciendo que el síndrome de
Churg-Strauss sea un diagnóstico improbable.
GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS
Las glomerulonefritis por inmunocomplejos que deben tenerse en cuenta
incluyen los grupos hipocomplementémica y normocomplementémica. Los trastornos
asociados con niveles bajos de C3 incluyen el lupus eritematoso sistémico,
glomerulonefritis posestreptocócica, glomerulonefritis membranoproliferativa,
endocarditis, abscesos viscerales, y nefritis por derivaciones. El trastorno
principal asociada con bajos niveles de C4 es la crioglobulinemia. Las
glomerulonefritis normocomplementémicas incluyen principalmente la nefropatía
IgA, Henoch-Schönlein, y glomerulonefritis fibrilar.
Las glomerulonefritis postinfecciosa se producen después de una infección
del tracto respiratorio superior o de infección de piel.24,25 En este caso no
hubo infección previa para explicar la enfermedad de este paciente. Un
glomerulonefritis por complejos inmunes causada por endocarditis era mucho más
común en la era pre-antibiótica de lo que es actualmente.26-29 Se han visto
casos de Henoch-Schönlein provocados por infección con bacterias, incluyendo
Staphylococcus aureus.30 En este paciente, no hubo evidencia de infección o
sepsis previas.
La crioglobulinemia de cualquiera de los tres tipos (tipo I, monoclonal;
tipo II, monoclonal, más policlonal; y el tipo III, policlonal) 31 afecta la
piel, con erupción petequial, livedo reticularis, úlceras e isquemia digital.
Otras manifestaciones incluyen artritis,
afectación del sistema nervioso central,
afectación cardíaca, vasculitis gastrointestinal y afectación pulmonar.
Este paciente tenía una erupción y
enfermedad renal, aumentando la posibilidad de crioglobulinemia. Sin
embargo, no tenía factores de riesgo para ella y no hay manifestaciones
clínicas de una infección, como la hepatitis C, 32,33 o un trastorno
hematológico clonal o malignos, que normalmente se asocian con la
crioglobulinemia.
El lupus eritematoso sistémico es más a menudo se manifiesta en las mujeres
jóvenes, pero también puede ocurrir en las personas mayores y en los hombres.
Las manifestaciones incluyen la piel, las articulaciones, serosa,
gastrointestinal, renal, psiquiátrica, pulmonar, y manifestaciones
hematológicas. Los síntomas en los pacientes con nefritis lúpica pueden ir de
ninguno a glomerulonefritis rápidamente progresiva. Este paciente varón de edad
avanzada tenía ninguna de las características clásicas de lupus eritematoso
sistémico.
La nefropatía por IgA y la púrpura de Henoch-Schönlein son enfermedades por
depósito de IgA que causan glomerulonefritis. La nefropatía por IgA es la causa
más común de glomerulonefritis, y los síntomas van desde hematuria asintomática
hasta glomerulonephritis rápidamente
progresiva proteinuria, hipertensión, edad avanzada, sexo masculino, raza negra, y la presencia de
obleas y semilunas en el examen de una
muestra de biopsia renal están todos asociados con un mal pronóstico en pacientes
con nefropatía IgA. Los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein y enfermedad
renal tienen púrpura palpable y manifestaciones
gastrointestinales como dolor abdominal, sangrado, infarto e
invagincación.37 Este paciente con glomerulonefritis rápidamente progresiva y
una erupción podría tener un proceso mediado por IgA; sin embargo, la muestra
de biopsia renal no mostró depósitos de IgA.
RESUMEN
En un paciente con insuficiencia renal rápidamente progresiva, el hallazgo
de cilindros eritrocitarios permite
clasificarlo como glomerulonefritis rápidamente evolutiva. Podemos realizar una
evaluación serológica secuencial (Figura 2), pero el patrón de afectación de
órganos puede ayudar a definir la probabilidad pretest de una determinada
enfermedad (Tabla 2)
FIGURA 2
Enfoque secuencial para el diagnóstico de glomerulonefritis rápidamente
progresiva.),
Si la insuficiencia renal es rápidamente progresiva, el tratamiento
empírico con glucocorticoides puede iniciarse mientras la evaluación está en
curso. Las pruebas de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG), y
ANCA se llevan a cabo en primer tèrmino,
y si la imagen y pruebas serológicas resultados clínicos son concordantes, el
tratamiento puede ser iniciado sin una biopsia. Si las pruebas son negativas,
se llevan a cabo pruebas de crioglobulinas,
anticuerpos antinucleares (ANA) y cultivos de sangre (si está indicado
clínicamente para descartar endocarditis). El diagnóstico de la nefritis
crioglobulinémica, nefritis lúpica, nefropatías por IgA, glomerulonefritis
fibrilar generalmente requieren de una
biopsia renal.
(GI= gastrointestinal y GNMP= glomerulonefritis membranoproliferativa.
TABLA 2 Sitios anatómicos involucrados en condiciones que pueden causar
glomerulonefritis rápidamente progresiva).
Los anticuerpos anti-MBG son muy sensibles y específicos y su presencia
puede ser confirmado por Western blot. Del mismo modo, vasculitis asociada a
ANCA se puede diagnosticar cuando el síndrome clínico es clásico, y un
diagnóstico del tejido de confirmación puede no ser necesario. En este
paciente, la evaluación serológica fue negativa, pero los resultados del
análisis de una muestra de biopsia renal
se interpreta como la enfermedad anti-MBG.
Frente a un ensayo serológico negativo y una muestra de biopsia que muestra
la enfermedad anti-MBG, uno tiene que explorar las limitaciones de la prueba y
considerar si el resultado puede ser un falso negativo. El ELISA puede ser
falsamente negativo, o la muestra de biopsia puede haber demostrado la unión no
específica de IgG en lugar de la verdadera anticuerpo anti-MBG. Además, incluso
una prueba que es 98% sensible será negativa en 2% de los pacientes con
enfermedad anti-MBG. Se consideró la posibilidad de que este paciente tenga
anticuerpos que se unan principalmente al riñón con alta afinidad y circulan
sólo en niveles bajos, por debajo de la sensibilidad del mètodo ELISA.38 La
avidez exagerada ha demostrado estar asociada con enfermedad más severa Otra
posibilidad es que el antígeno diana para el anticuerpo anti-MBG no sea NC1. En
pacientes con síndrome de Alport, que tienen mutaciones en el gen del colágeno
de tipo IV, una enfermedad anti-MBG puede desarrollar después del trasplante en
respuesta al antígeno normal en el aloinjerto. Hay también un informe de caso
de la enfermedad anti-MBG en la que el antígeno era un antigen renal de 59-kD
.40 Estos nuevos autoanticuerpos deben ser detectados por análisis de Western,
en el que se tamiza el suero del paciente para un autoanticuerpo al antígeno de
Goodpasture.
Sobre la base de la presentación clínica, hemos creído que el paciente
tenía un título bajo de anticuerpos de alta afinidad que estaba causando la
enfermedad anti-MBG. Por lo tanto, solicitamos un análisis de Western blot para
buscar un anticuerpo en el suero del paciente para unirse a la proteìna de
27-kDa y proteínas de 54 kD presentes en una digestión con colagenasa de la
MBG.41,42 IV En caso de inmunofluorescencia con anti-IgG2 y anti-IgG3 rendiría
mejor tinción de la tinción IgG1 tradicional, también se solicitó un análisis
de subclase.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
SÍNDROME DE GOODPASTURE.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Una revision de la biopsia hecha previamente. mostró numerosos glomérulos con semilunas
constituidas por cèlulas dentro del
espacio urinario (Figura 3A)
FIGURA 3
Biopsia renal de muestras.
Proliferación extracapilar (Panel A, ácido periódico de Schiff) provoca la
formación de semilunas celulares. Nódulos mesangiales (Panel B, flecha; ácido
periódico de Schiff) son idénticos a los nódulos Kimmelstiel-Wilson de la
diabetes, incluyendo la periferización de núcleos de células mesangiales y la
presencia de abundante matriz mesangial, características consistentes con
glomeruloesclerosis nodular idiopática (cortesía del Dr. . Bijol). El mesangio
(Grupo C, ácido periódico de Schiff) tiene cambios "entrelazados"
focales consistentes con mesangiolisis. Tinción lineal de IgG (Panel D,
anti-IgG de inmunofluorescencia) fue visto en estudios de inmunofluorescencia .
El análisis de transferencia Western (Panel E) muestra anticuerpos contra la
cadena α3 de colágeno de tipo IV en este paciente (flecha) y
dos pacientes de control (puntas de flecha) (antígeno de Goodpasture, los
anticuerpos anti-MBG).
Los glomérulos subyacentes tenían un aspecto proliferativo, con formación
ocasional de nódulos mesangiales bien desarrollados (Figura 3B). Algunos
glomérulos tenìan pérdida de núcleos de células mesangiales y un encaje, el
aspecto alterado de la matriz mesangial, conocido como mesangiolisis (Figura
3C). Otros glomérulos mostraron esclerosis segmentaria o global y adhesiones a
la cápsula de Bowman. La MBG estaba focalmente duplicada con la tinción de
ácido periódico de Schiff. Había un infiltrado inflamatorio intersticial
mínimo. También se identificaron cambios crónicos en el compartimiento
tubulointersticial, con fibrosis intersticial y atrofia tubular. Los túbulos
renales mostraron lesión aguda leve con vacuolización de las células
epiteliales y cambios regenerativos. Unos arteriolas mostraron edema marcado
con oclusión de la luz focal y glóbulos rojos fragmentados intramuros. Las
arteriolas contenían algunos hialinosis intramural.
Los estudios de inmunofluorescencia realizados en tejido congelado (Figura
3D) mostraron relativamente fuerte tinción con IgG en un patrón lineal a lo
largo de la MBG. La fibrina se observó dentro medias lunas celulares. IgM y C3
se observaron en los glomérulos segmentally cicatrices. La microscopía
electrónica (no mostrada) reveló borramiento generalizado de procesos de pie de
podocitos.
Las semilunas celulares observadas en el examen de una muestra de biopsia
renal, son el equivalente patológico del síndrome clínico de la
glomerulonefritis rápidamente progresiva. La distinción entre la enfermedad
anti-MBG, glomerulonephritis pauciinmune
(asociada a ANCA), y las glomerulonefritis por complejos inmunes se hace sobre
la base del patrón de inmunofluorescencia. En este caso, la presencia de
reactividad de inmunofluorescencia lineal para IgG a lo largo de la MBG es
diagnóstico de la enfermedad anti-MBG, que en presencia de manifestaciones pulmonares
se conoce como el síndrome de Goodpasture. En este paciente, aunque el ELISA
inicial de anticuerpos anti-MBG fue negativo, el anticuerpo anti-MBG se detectó
posteriormente con el uso de análisis de transferencia Western (Figura 3E).
La presencia de prominentes cambios glomerulares nodulares planteó la
posibilidad de enfermedad renal diabética; esto puede haber sido un escollo
importante en este caso, ya que los estudios de inmunofluorescencia de muestras
de tejido de pacientes con diabetes también pueden mostrar un patrón de IgG
lineal y la prueba inicial de anticuerpos anti-MBG fue negativo en este
paciente. Sin embargo, este paciente no tiene diabetes. ¿Qué otras
posibilidades existen de la glomeruloesclerosis nodular? Las enfermedades por
depòsito de paraproteínas y enfermedades por inmuno-complejos con patrones
membranoproliferativos, como glomerulonefritis membranoproliferativa y
crioglobulinemia, pueden descartarse sobre la base de la inmunofluorescencia y
estudios ultraestructurales, así como por la historia clínica. Una entidad
denominada glomeruloesclerosis nodular idiopática se ha descrito, por lo
general en los hombres de mediana edad que sufren de hipertensión y que
fuman.43
Los pacientes confirmados de tener enfermedades anti-MBG son tratados con
glucocorticoides, ciclofosfamida y plasmaferesis.44 El tratamiento agresivo
conduce a una mejor supervivencia de los pacientes, que se acerca al 85%. La
supervivencia renal con el tratamiento es del 65%.
Se continuò la terapia con glucocorticoides, plasmaféresis para eliminar los anticuerpos anti-MBG, y se
comenzó la administración de ciclofosfamida. El paciente fue sometida a
reparación abierta de aneurisma de la aorta en el hospital de día décimo,
debido a la preocupación acerca de la ruptura. En el momento del alta, en el
día 21, tenía un nivel indetectable de
anticuerpos anti-GBM en su suero, y su nivel de creatinina era de 3 mg por
decilitre. Se presentó 2 semanas más
tarde con insuficiencia renal progresiva que requiriò hemodiálisis. Un mes
después de eso, present perforaciòn de una viscera y se decidió que la reparación quirúrgica era
muy riesgosa. Murió poco después.
DIAGNÓSTICO:SÍNDROME DE GOODPASTURE.
Fuente:
Caso 20 a 2012 - Un hombre de 77 años de edad con la pierna edema,
hematuria, e insuficiencia renal aguda
Hasan Bazari, MD, Alexander R. Guimaraes, MD, Ph.D., y Yael B. Kushner, MD
N Engl J Med 2012; 366: 2503-2515June 28, 2012
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