Un paciente de 17
años se despertó con dolor torácico izquierdo de tipo pleurítico. Notó también
disnea de esfuerzo durante una competencia deportiva. No refirió expectoración,
fiebre, escalofríos o trauma reciente.
El dolor pleurítico refleja inflamación, irritación, o estiramiento de
las fibras nerviosas sensoriales en la pleura parietal. A menudo el proceso
primario involucra a la pleura como en el caso del neumotórax, un proceso
inflamatorio o infeccioso pleural, o un tumor con compromiso pleural. En forma
alternativa, el dolor pleurítico puede ser consecuencia de un proceso
parenquimatoso pulmonar que se extiende a la superficie de la pleura visceral,
y secundariamente compromete la pleura parietal como sucede en el caso de la
neumonía o la embolia pulmonar. El comienzo agudo de dolor pleurítico en un
adolescente por otro lado sano es sugestivo de neumotórax espontáneo o inicio
de neumonía, aunque la ausencia de fiebre escalofríos o producción de esputo
hace menos probable este último diagnóstico.
El paciente fue
evaluado por su clínico quien solicitó una radiografía de tórax la cual reveló
una costilla dislocada siendo el resto normal. En el transcurso de los
siguientes cuatro meses desarrolló disnea progresiva; la disnea posteriormente
ocurría cuando el paciente estaba en reposo asociada a ortopnea de tres
almohadas.
No sé bien qué significa “costilla dislocada” por lo que exploraría más
en profundidad este hallazgo costal para confirmar o descartar la presencia de
alguna anormalidad. La disnea progresiva se ha transformado en el síntoma
predominante y su severidad y progresión es sorprendente. Los trastornos
pulmonares que pueden progresar a este ritmo incluyen las enfermedades del
parénquima pulmonar (un amplio espectro yendo desde un tumor diseminado a la
proteinosis alveolar pulmonar y el síndrome de Goodpasture), las enfermdedades
de la vía aérea (asma, bronquiolitis obliterativa), o enfermedad vascular
pulmonar (hipertesnsión pulmonar primaria o enfermedad tromboembólica oculta). La
presencia de ortopnea aumenta la probabilidad de insuficiencia cardiaca
asociada con aumento de la presión auricular izquierda como se ve en la
enfermedad de válvula mitral o en una miocardiopatía.
En el primer día de
internación al hospital el paciente presentó sensación de mareos y debilidad al
ponerse de pie seguido de un episodio de síncope cuando salía del baño. En el
momento de la internación también refirió haber tenido tos seca en forma
intermitente durante dos años con episodios ocasionales de hemoptisis. Había
notado adelgazamiento de 9 kg en los últimos meses.
Sensación de mareos, vahídos, seguido de síncope no son síntomas típicos
de las enfermedades del parénquima pulmonar o de la vía aérea. Yo apuntaría más
hacia las enfermedades vasculares pulmonares o cardiacas que producen
obstrucción del flujo anterógrado, gasto cardiaco disminuido y disminución de
la perfusión sistémica. La tos seca intermitente y la hemoptisis son más
sugestivas de enfermedad vascular que de patología cardiaca, con la posible
excepción de la estenosis mitral o algún trastorno que imite a la estenosis
mitral como cor triatum, o mixoma auricular izquierdo. Aunque es infrecuente
cualquier trastorno vascular pulmonar primario asociado con hipertensión
pulmonar puede producir esta constelación de síntomas, incluyendo el
tromboembolismo pulmonar crónico recurrente, embolismo pulmonar, hipertensión
pulmonar primaria, enfermedad venooclusiva pulmonar, o fibrosis mediastinal
produciendo obstrucción venosa pulmonar, obstrucción arterial pulmonar o ambas.
La coexistencia de ortopnea con otros síntomas sugieren hipertensión pulmonar
post capilar más que precapilar como origen de la hipertensión pulmonar y puede
por lo tanto aumentar la probabilidad de enfermedad venooclusiva pulmonar, o
fibrosis mediastinal con obstrucción venosa pulmonar.
El paciente no
recibía ninguna medicación y dijo que no fumaba ni usaba drogas recreacionales.
Refirió uso ocasional de alcohol. No había recibido transfusiones de sangre ni
había estado involucrado en actividades sexuales de riesgo. Vivía en una zona
rural de Michigan con su madre y su hermano. Iba a la escuela secundaria,
jugaba al fútbol, y practicaba actividades
atléticas competitivas. Su tía abuela había tenido embolismo pulmonar a
los 40 años de edad.
La temperatura del
paciente era de 36,7°C, la frecuencia cardiaca 110 por minuto, su frecuencia
respiratoria de 24 por minuto, su presión arterial de 101/67 mm Hg, y su saturación de oxígeno era de 88
por ciento mientras respiraba aire ambiente.
Tenía una constitución atlética y no impresionaba comprometido. En el
examen cardiovascular estaba taquicárdico con un S2 intenso. No tenía soplos y
no tenía ingurgitación yugular. Sus pulmones estaban limpios y no había hipocratismo
digital. El resto del examen físico era normal.
El examen físico fue útil en este caso en cuanto a que el paciente tenía
alterado los signos vitales acompañado de un segundo ruido aumentado de
intensidad. Este patrón de hallazgos es consistente con hipertensión pulmonar
aunque no hay hallazgos en el examen que sugieran una causa específica. Sin
embargo, la información de la historia provee algunas pistas. Causas
relacionadas con drogas o con virus HIV parecen improbables en este paciente.
La residencia en una zona rural del medio oeste aumenta el espectro a
neumonitis por hipersensibilidad o histoplasmosis (una potencial causa de
mediastinitis fibrosante). Aunque una tía abuela es un parentesco lejano, la
posibilidad de una trombofilia heredada debiera ser considerada.
Además de los tests básicos de laboratorio yo solicitaría inicialmente
una radiografía de tórax, tests de función pulmonar, electrocardiograma, y
ecocardiograma. Necesita además, realizarse una TC de tórax, preferentemente
una angio-TC lo cual nos permitiría no sólo ver su parénquima pulmonar sino
evaluar sus vasos pulmonares y la posibilidad de tromboembolismo subclínico.
El recuento de
glóbulos blancos fue de 8100/mm3, el hematocrito era de 47 por ciento, el
recuento de plaquetas fue de 288000/mm3, el tiempo parcial de tromboplastina
era de 39 segundos (normal de 19 a 30), y el RIN fue de 1,6. La aspartato
aminotransferase fue de 35 U/L, la alanino aminotransferasa de 81 U/L y la
albúmina sérica de 3,3 g/dl. El electrocardiograma reveló un patrón de sobrecarga de
ventricular derecha, y la Rx de tórax
mostró cardiomegalia leve y campos pulmonares limpios. El ecocardiograma de
superficie era sugestivo de hipertensión pulmonar con una presión sistólica de
VD estimada de 76 mm Hg, agrandamiento ventricular derecho y función
ventricular derecha disminuida, con función ventricular izquierda levemente
disminuida.
El ecocardiograma confirma la presencia de hipertensión pulmonar. La
demostración de campos pulmonares limpios en la Rx de tórax y la ausencia de
patología cardiaca significativa sugieren que el foco está en una enfermedad
primaria vascular pulmonar. El diagnóstico diferencial gira ahora en torno de
formas pre y poscapilares de hipertensión
pulmonar. La presencia de ortopnea es sugestiva de
hipertensión pulmonar pos capilar (tal como la enfermedad venooclusiva),
mientras que el hallazgo de campos pulmonares limpios en la Rx de tórax es
sugestivo del origen precapilar (tal como la hipertensión pulmonar primaria o
la enfermedad o la enfermedad tromboembólica recurrente). El paciente tiene
alteraciones leves en los exámenes de coagulación que hasta ahora no tienen
explicación y que requieren ulterior caracterización.
Un TC helicoidal de
tórax mostró múltiples embolias pulmonares en los segmentos póstero-basales y
segmentos anteriores del lóbulo inferior derecho y lóbulo superior izquierdo,
un trombo no oclusivo en el lóbulo superior izquierdo y arterias pulmonares
prominentes.
La TC helicoidal confirma la presencia de enfermedad tromboembólica como
la causa de la hipertensión pulmonar. En ausencia de cualquier causa de base de
trombosis en los brazos o el abdomen, las grandes venas de los miembros
inferiores son el origen probable de la tromboembolia.
La embolia pulmonar es un hecho totalmente infrecuente en un adolescente
en ausencia de trauma o embarazo y es sugestivo de un estado trombofílico.
Excepto por los anticuerpos antifosfolipídicos (del tipo anticoagulante
lúpico), los estados trombofílicos adquiridos o hereditarios no se expresan por
prolongación ni del tiempo de protrombina ni del tiempo de tromboplastina
parcial. Dado que en este caso están ambos prolongados yo consideraría la
posibilidad de anticoagulante lúpico Aunque el fenómeno del anticoagulante
lúpico causa tradicionalmente sólo prolongación del tiempo de tromboplastina
parcial, el tiempo de protrombina puede también afectarse en algunos casos.
Una TC de cráneo,
cuello, abdomen y pelvis no revelaron evidencias de cáncer. El eco Doppler
venoso en brazos y piernas no reveló trombos. Una evaluación de
hipercoagulabilidad (incluyendo la
medición de nivel de actividad de la proteína C, proteína S, antitrombina III,
plasminógeno, fibrinógeno, cofactor II de la heparina, y homocisteína), el
análisis del gen de factor V de Leiden, el gen 20210 de la protrombina, y las
mutaciones de la metiltetrahidrofolato-reductasa, análisis inmunológicos para
anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante
lúpico fueron negativos.
Se inició terapia
con heparina y el paciente recibió terapia trombolítica con reteplasa. Fue
transferido a una unidad de cuidados intensivos pediátricos para evaluar la
causa de las embolias pulmonares.
Cuál es el
diagnóstico?
Cuando uno se enfrenta a un caso inusual de embolismo pulmonar el
clínico tiene dos aspectos que considerar: ¿de dónde vienen los coágulos?, y
¿existe una predisposición para formarlos? Aun con eco Doppler negativo en
brazos y piernas existe la posibilidad
de que cualquiera de esos sitios sea la fuente embolígena. Además una
ultrasonografía puede no detectar coágulos que estén demasiado proximales o
demasiado distales para ser detectados, o inclusive un coágulo puede ser de
origen intraabdominal o de la aurícula o el ventrículo derechos. Finalmente podemos
estar en presencia de otro tipo de embolia
no por coágulos sino por ejemplo embolias tumorales.
Una angiografía
pulmonar fue realizada demostrando presión arterial pulmonar 67/33 mm Hg.
Múltiples defectos de relleno bilaterales difusos y defectos de llenado
subsegmentarios consistentes con la
presencia de embolias pulmonares agudas y subagudas (Figura 1). La vena cava
inferior era permeable y anatómicamente normal. La evaluación de la vena
subclavia derecha demostró irregularidades y trombos no oclusivos a nivel de la
clavícula y la primera costilla sin flujo colateral (Figura 2). La disnea y la
saturación de oxígeno mejoraron en los siguientes días y comenzó a respirar
aire ambiente sin necesidad de suplementos de oxígeno. Continuó recibiendo heparina y comenzó a
recibir simultáneamente warfarina y fue dado de alta en rango de
anticoagulación medido con el tiempo de protrombina. Se le administró un equipo
de oxígeno domiciliario para usarlo durante la actividad y se planeó su
evaluación en tres meses para una descompresión quirúrgica de la salida
torácica.
Figura 1.
Angiografía pulmonar demostrando oclusiones en el lóbulo medio derecho (flecha
fina) y lóbulo inferior derecho (fleche
gruesa)
Figura 2.
Angiografía subclavia derecha revelando trombos no oclusivos crónicos (fleche
gruesa) e irregularidades y dilataciones aneurismáticas (flecha fina) en la
vena subclavia.
Las imágenes confirman la presencia trombosis “espontánea” de las venas
axilar y subclavia, también llamado
llamado síndrome de Paget-Schroetter. Este síndrome se ha asociado con
el esfuerzo de los brazos y por eso se lo ha llamado “trombosis de esfuerzo”
Este paciente practicaba actividades como atletismo en su
escuela lo cual ciertamente ha
contribuido a la trombosis de su brazo. Sin embargo, a menudo están presentes
otros componentes como la compresión extrínseca de la vena por la primera
costilla o una costilla cervical. Retrospectivamente la “costilla dislocada”
vista en la Rx de tórax inicial podrían haber provisto pistas si la anomalía
estuviese en la región de la salida torácica. La descompresión quirúrgica,
típicamente la resección de la primera costilla es un aspecto importante del
tratamiento si existe una
compresión.
Una semana después
del alta el paciente presentó vómitos y dolor abdominal y fue reinternado. La
saturación de oxígeno era de 95% respirando 5 litros de oxígeno suplementario.
Impresionaba moderadamente comprometido. El ecocardiograma reveló una presión sistólica
ventricular derecha de 100 mm Hg. La angiografía pulmonar reveló un marcado
aumento de los defectos de relleno en ambas arterias pulmonares comparado con
el estudio previo (Figura 3). Se llevó a cabo una tromboendarterectomía
mecánica y se administró reteplasa sin
mejoría en el flujo de la arteria pulmonar. Después de terminado el
procedimiento el cual fue interrumpido por hipotensión y aumento de la
hipoxemia ocurrió un paro cardiaco. El
paciente fue resucitado y se colocó un
circuito de oxigenación extracorpórea. Sin embargo, el paciente tuvo perfusión
tisular inadecuada y cuando se
discontinuó la membrana de oxigenación extracorpórea el paciente falleció.
Figura 3. Nueva
angiografía pulmonar que mostró nuevos defectos de relleno en el lóbulo superior derecho (flechas
gruesas), y lóbulo inferior derecho (flecha fina).
La autopsia reveló numerosos
émbolos pulmonares recientes así como otros organizados bilaterales, cambios
hipertensivos en las arterias pulmonares, un gran infarto en organización en
lóbulo inferior derecho y una hipertrofia y dilatación ventricular derecha sin
trombos ni evidencias de endocarditis. La vena cava inferior estaba permeable y
sin trombos.
Comentario
Cuando un paciente
muere inesperadamente de una enfermedad catastrófica es natural revisar las
decisiones clínicas que se tomaron para
verificar si se cometieron errores que pudieron contribuir a la muerte del
paciente y averiguar si la muerte podría haber sido evitada.
Un posible paso en
falso en este caso fue la dilación en sospechar y confirmar el diagnóstico de
enfermedad pulmonar tromboembólica. Pasaron cuatro meses entre el momento en
que el paciente buscó atención médica por dolor torácico de tipo pleurítico
hasta la internación en el hospital que llevaron a confirmar el diagnóstico y a
realizar los tratamientos adecuados para su patología. Muchos adolescentes
especialmente varones son reacios a
buscar atención médica; a menudo nuestra sola interacción con miembros de este
grupo etario es cuando necesitan algún certificado solicitado por la escuela
para practicar deportes. Los varones pueden ser más estoicos que otros
pacientes y raramente comentan sus síntomas; además esto puede estar exacerbado
por sus convicciones de su propia invencibilidad e inmortalidad. Este paciente
sin embargo, buscó ayuda médica al comienzo de su enfermedad y por lo tanto la
dilación de los tiempos hasta el diagnóstico no puede ser atribuido a la
procrastinación del paciente para buscar ayuda médica.
El examen físico
puede haber sido engañoso. No se le detectó ingurgitación yugular ni siquiera en el momento en que la presión
en la arteria pulmonar estaba marcadamente elevada. La evaluación de la
ingurgitación yugular es de poco valor. En tres estudios que compararon la
predicción del examen por parte de los clínicos, comparado con la presión real
medida con un catéter venoso central
tuvo una precisión diagnóstica de 56%. (1) Connors y colegas reportaron una
sensibilidad de 49% para la detección de presión venosa central elevada con el
examen físico. (2) Cuando la evaluación
clínica es inadecuada la presión venosa central frecuentemente es subestimada
más que sobreestimada. (3)
Los clínicos pueden
tener la sensación de que un adolescente atleta es siempre sano. Aunque la
actividad atlética puede exacerbar o desenmascarar una condición seria tal como
miocardiopatía hipertrófica o asma, la participación atlética no es usualmente
peligrosa en adolescentes sanos. La noción de que la participación atlética puede
causar una enfermedad catastrófica es ajena a la mayoría de las personas.
El diagnóstico fue
más probablemente diferido debido al robusto y fuerte estado físico del
paciente que se presentó con una forma de presentación atípica de una
enfermedad infrecuente. Aunque la incidencia del embolismo pulmonar entre la
población adulta es estimado en 1 por 1000 por año, (4) es raro entre los niños
y adolescentes.
Bernstein y colegas
estimaron que 7,8 por 10.000 internaciones hospitalarias de adolescentes o adultos
jóvenes son por embolismo pulmonar (una
incidencia mucho menor que entre los adultos mayores. (5) La incidencia parece
ser mayor entre adolescentes que entre niños más pequeños. (6) Además, aunque
los signos y síntomas de embolismo pulmonar son similares en niños y adultos,
los adolescentes pueden presentarse con
menos disnea y taquipnea que los adultos, (7) reflejando posiblemente mejor
tolerancia psicológica.
La trombosis de la
vena axilo-subclavia fue descipta en 1875 por Sir James Paget y en 1884 por
Leopold von Schroetter. (8) El término “trombosis de esfuerzo” fue más tarde
acuñado para reconocer el rol del ejercicio inusual en los brazos. El síndrome
de Paget–Schroetter desarrolla por lo general en jóvenes sanos con antecedentes
de movimentos repetitivos de los brazos.
La trombosis
espontánea en los brazos ha sido reportada en atletas tales como golfistas,
rugbiers o practicantes del fútbol Americano, levantadores de pesas, jugadores
de béisbol, luchadores, tenistas, porristas, pintores, esteticistas etc. (8,9)
La mayoría de los pacientes están afectados en el brazo dominante. A diferencia
de este atleta, la mayoría de los pacientes se presentan con síntomas de
obstrucción venosa tales como dolor, inflamación, cambio de coloración del
miembro afectado y circulación venosa colateral. (10) Las trombosis no
oclusivas como se vio en este paciente pueden no presentar síntomas locales y
en cambio hacerse sintomáticas sólo después de la embolización. (9)
Movimientos
repetitivos del hombro-brazo, compresión extrínseca de la vena subclavia, y en
algunos pacientes un estado hipercoagulable, pueden contribuir al desarrollo de
trombosis primaria de la vena subclavia. Los movimientos repetitivos del
hombro-brazo predisponen a la trombosis por varios mecanismos. La abeducción
lateral del brazo lleva a la compresión de la vena subclavia causando
turbulencia u obstrucción del flujo. (9,11) Además, puede ocurrir
daño microscópico de la íntima, estimulando la cascada de la
coagulación. Los movimientos repetitivos
pueden también contribuir al estrechamiento de la salida torácica (thoracic
outlet) debido a la hipertrofia del tendón del músculo subclavio, los escalenos
anteriores o ambos. Otros posibles sitios de compresión incluyen la primera
costilla, una costilla cervical completa o incompleta, bandas fibromusculares y
callos de viejas fracturas de clavícula (Figura 4). (12)
Figura 4. Esquema anatómico.
Levantar objetos
pesados puede producir un descenso del hombro que estrecha el espacio
costoclavicular. (11) Aunque la mayoría de los pacientes con síndrome de Paget–Schroetter tienen
compresión vascular aislada, algunos pueden tener los síntomas clásicos del
síndrome de la salida torácica (thoracic outlet syndrome), que incluye
parestesias, hormigueos, y debilidad muscular. Factores asociados con
hipercoagulabilidad parecen aumentar el riesgo; por ejemplo se hipotetiza que
la exposición a estrógenos en mujeres atletas predispone a este síndrome. (11)
Más aún, pacientes con estados hipercoagulables de base pueden tener trombosis
refractaria. (13) En este paciente, los resultados anormales de coagulación al
ingreso, los antecedentes familiares, la progresión de la tromboembolia a pesar
de una adecuada anticoagulación hacen sospechar trombofilia.
Históricamente el
tratamiento de este síndrome consistió en la elevación del miembro y
anticoagulación pero las complicaciones eran comunes. Más recientemente la
terapia trombolítica dirigida por catéteres, seguida por descompresión de la
salida torácica se han transformado en el tratamiento estándar. (14) La tasa de
permeabilidad de los vasos y de sobrevida libre de síntomas se acerca al 100
por ciento aunque los pacientes que no se someten a trombolisis no tienen tan
buenos resultados. (8,11) La incidencia del embolismo pulmonar en pacientes con
síndrome de Paget-Schroetter varía de 10 a 30 por ciento dependiendo de cómo se
hace el diagnóstico; (11) la mayoría de las embolias son probablemente
clínicamente silentes.
Una vez que este
paciente se presentó con hipertensión pulmonar y síncope, el diagnóstico de
enfermedad tromboembólica pulmonar secundaria a síndrome de Paget-Schoetter fue
rápidamente establecido. A pesar de la trombolisis y la anticoagulación
adecuadas el paciente evolucionó con
nuevos episodios tromboembólicos, hipertensión pulmonar progresiva y
fallo cardiaco derecho. Aunque el manejo fue lo que se llama tratamiento
estándar, el paciente tuvo una evolución desastrosa. Aunque raro, el síndrome
de Paget-Schroetter debe ser considerado cada vez que una persona con
movimientos repetitivos del brazo se presenta con hipertensión pulmonar o
enfermedad tromboembólica.
Conclusiones del
Caso.
La trombosis venosa
profunda “espontánea” del miembro superior es un cuadro raro que se define como
la trombosis venosa de las venas que drenan la extremidad superior como
consecuencia de alteraciones anatómicas de la salida torácica lo que causa una
compresión y subsecuente trombosis de la vena axilo-subclavia. Es una de las
formas de presentación del síndrome de la salida torácica (thoracic outlet
síndrome), también llamado Síndrome de Paget-Schroetter o “trombosis de
esfuerzo”. Se presenta preferentemente en jóvenes por otro lado sanos como fue
el de este caso desgraciado.
Para entender el
cuadro es importante tener en claro la anatomía de los vasos venosos de las
extremidades superiores que tienen, como en miembros inferiores, un sistema
superficial y uno profundo de drenaje. El sistema superficial incluye las venas
cefálicas, basílicas, medio cubitales y venas cefálicas accesorias (Figura 1A).
Figura 1A. Sistema venoso superficial de miembros superiores.
El sistema venoso profundo incluye un par de venas cubitales, radiales e
interóseas, un par de venas braquiales y la vena axilar que se transforma en
subclavia en el borde inferior del músculo redondo mayor (Figura 2A).
Figura 2 A. Sistema venoso profundo de miembros superiores.
La salida
torácica está limitada por estructuras óseas de la columna, primera costilla y
esternón (Figura 3A).La compresión de las estructuras venosas que atraviesan la salida torácica
puede ocurrir en dos espacios: EL TRIÁNGULO DEL ESCALENO Y EL ESPACIO
COSTOCLAVICULAR.
Figura 3A. Triángulo del escaleno y el espacio costoclavicular.
El borde anterior
del triángulo del escaleno está formado por el músculo escaleno anterior que se
origina en las apófisis transversas de la 3° a la 6° vértebras cervicales
(C3-C6), insertándose en la parte interna de la primera costilla. La pared
posterior del triángulo del escaleno está formada por el músculo escaleno medio
que nace en las apófisis transversas de
la 2° a la 7° vértebra cervical (C2-C7),
insertándose en la parte posterior de la primera costilla. El borde superior de
la primera costilla forma la base del triángulo del escaleno. El tronco del plexo braquial y la arteria
subclavia pasan entre el escaleno anterior y el escaleno medio, mientras que la
vena subclavia transcurre anteriormente al triángulo del escaleno (Figura 3B).
Figura 3 B. Triángulo del escaleno y espacio costoclavicular.
El espacio
costoclavicular es el área entre la primera costilla y la clavícula. El plexo
braquial, la arteria y la vena subclavias pasan por este espacio. La vena
subclavia es más probable que ninguna otra estructura que sea comprimida en
este sitio.
Como puede
apreciarse esta zona de la salida torácica o la parte superior del tórax por
donde transcurren delicadas e importantes estructuras vasculares y neurológicas
están propensas a ser comprimidas en su trayecto. Por otro lado es fácil
suponer la importancia de las variaciones anatómicas individuales para imaginar
la predisposición de algunos pacientes a presentar síndrome de la salida
torácica. La trombosis de las venas que drenan la extremidad superior fue inicialmente
postulada por Paget como causa de dolor agudo e hinchazón del miembro
superior, y posteriormente por Von
Schroetter que la describió como referida a la vena axilar y subclavia. Desde
entonces se conoce a esta entidad como síndrome de Paget-Schroetter. A mediados
del siglo 20 se acuñó el término “trombosis de esfuerzo” dado que ocurría más
que nada en individuos activos después de una actividad física intensa
utilizando el brazo y el hombro. El término trombosis “espontánea” del miembro
superior ha sido usado para subrayar la presentación a menudo dramática en un
paciente joven por otro lado sano y así diferenciarlo dl cuadro de trombosis
secundarias asociadas a catéteres o estados protrombóticos.
Las alteraciones
anatómicas de la salida torácica que pueden producir síndromes compresivos
pueden ser congénitos como una costilla
cervical, músculos supernumerarios, inserción tendinosa anormal o bandas
musculares, o adquiridos como se ve en un callo óseo postraumático hipertófico
en clavícula o primera costilla, hipertrofia del escaleno anterior o músculos
subclavios como suele verse en los levantadores de pesas. Las alteraciones
anatómicas estrechan principalmente el espacio costoclavicular más que al triángulo del escaleno,
predisponiendo a la compresión venosa entre la primera costilla y un músculo o
tendón. Muchas veces no es necesario siquiera una anormalidad anatómica para
que se produzca injuria sobre la vena. Los movimientos repetitivos con el brazo
elevado sobre la cabeza o la hiperabeducción o rotación externa del hombro son
suficientes. La injuria repetitiva o el microtrauma que estos movimientos
producen traen como consecuencia una fibrosis perivenosa que eventualmente
conduce a trombosis.
Para finalizar
digamos que el clínico siempre debe tener presente al síndrome de la salida
torácica cuando existe sintomatología neurológica y vascular en miembros
superiores, y aunque la compresión venosa es la menos prevalente, hay que
considerar que como ocurrió en este caso, las consecuencias de ignorar su
presentación así como no jerarquizar las potenciales complicaciones, puede ser
un error fatal.
Fuente:
The New England Journal of Medicine
"The Unusual
Suspect"
Sandra
Bliss, M.D., Steven Weinberger, M.D., Mark Meier, M.D., and Sanjay Saint, M.D.,
M.P.H.
N Engl J
Med 2002; 347:1876-1881December 5, 2002DOI: 10.1056/NEJMcps021566
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