martes, 12 de agosto de 2014

QUILOPERITONEO EN CIRROSIS ALCOHÓLICA



Hospital "Ángel Pintos" de Azul


Paciente de 65 años con ascitis crónica por hipertensión portal secundaria a cirrosis hepática. Las características del líquido ascítico evacuado eran de aspecto quiloso.El nivel de triglicéridos en el líquido fue de 205 mg/dl. No se encontraron otras causas de quiloperitoneo que la cirrosis hepática que presentaba el paciente. 






Hernia  inguinal y hernia umbilical secundarias a ascitis crónica.






ASCITIS QUILOSA
La ascitis quilosa es un líquido peritoneal de apariencia lechosa  rico en triglicéridos y debido a la presencia de la linfa torácica o intestinal en la cavidad abdominal [1].

La ascitis quilosa es un hallazgo poco frecuente, con una incidencia de aproximadamente 1 por 20.000 internaciones en un hospital universitario grande [2]. Aunque no se han realizado grandes estudios epidemiológicos recientes, se cree generalmente que la incidencia ha aumentado debido a la mayor supervivencia de los pacientes con cáncer y también debido a las cirugías cardiotorácicas más agresivas.

FISIOPATOLOGÍA
La ascitis quilosa se ​​desarrolla cuando hay una interrupción del sistema linfático debido a una lesión traumática u obstrucción (por causas benignas o malignas). Se han propuesto tres mecanismos [3]:

  • La obstrucción del flujo linfático debido a cáncer, provocando fugas de vasos linfáticos dilatados subserosos en la cavidad peritoneal. Los efectos de una presión elevada continua del sistema linfático intestinal pueden dar lugar a la deposición de colágeno en la membrana basal de los vasos linfáticos, deteriorando aún más la capacidad de absorción de la mucosa intestinal pudiendo finalmente  conducir a desarrollo de una enteropatía perdedora de proteínas con diarrea crónica (esteatorrea), malabsorción y malnutrición.
  • La exudación de linfa a través de las paredes de los vasos linfáticos retroperitoneales dilatados, y carecientes  de válvulas (linfangiectasia congénita)  hacen que escape linfa  a través de una fístula hacia la cavidad peritoneal
  • La obstrucción adquirida del conducto torácico por trauma quirúrgico, causando fugas directa de quilo a través de una fístula linfoperitoneal.


ETIOLOGÍA
Existen múltiples causas de ascitis quilosa. Las causas más frecuentes en los países occidentales son las neoplasias abdominales, las alteraciones linfáticas, y la cirrosis, que representan más de dos tercios de todos los casos. Por el contrario, las etiologías infecciosas (la tuberculosis, filariasis) son responsables de la mayoría de los casos en los países subdesarrollados. Otras causas son: congénitas, inflamatorias, postoperatorio, traumático y trastornos diversos.

Los mecanismos que conducen a la formación de ascitis quilosa varían de acuerdo con cada cuadro clínico .
Como ejemplos:
  • Las enfermedades cardiovasculares, principalmente la pericarditis constrictiva, la insuficiencia cardíaca derecha, y la miocardiopatía dilatada pueden conducir a desarrollo de ascitis quilosa aumentando la presión linfática [5,6].
  • El aumento de la presión en las venas suprahepáticas y en la  vena cava  (obstrucción vascular) causan un gran aumento en la producción hepática de linfa.
  • La cirrosis provoca aumento de la formación de la linfa hepática. La descompresión de la vena porta en pacientes con hipertensión portal (por ejemplo TIPS), puede aliviar la hipertensión linfática [7-10].


CÁNCER
El cáncer es una causa frecuente de ascitis quilosa en adultos. El linfoma representaba por lo menos la mitad a un tercio de los casos en una gran serie de pacientes identificados más de 20 años [2]. La obstrucción y la invasión en los canales linfáticos conducen a la interrupción del flujo linfático normal [11]. Otras causas incluyen neoplásicas de mama, esófago, páncreas, colon, riñón, endometrio,  testículo, cuello uterino, ovario, y cáncer de próstata, sarcoma de Kaposi, tumores carcinoides, y linfangiomatosis [2,12-14]. Se debe sospechar  tumor carcinoide  en pacientes con ascitis quilosa y diarrea secretora.

CIRROSIS.
La ascitis quilosa está presente en 0,5 a 1 por ciento de los pacientes con cirrosis que tienen ascitis [7,8,15,16]. La fisiopatología subyacente se debe a ruptura de los canales linfáticos serosos, que se dilatan debido a un exceso de flujo de la linfa (hasta 20 litros / día). El por qué sólo un subgrupo de pacientes con cirrosis desarrolla ascitis quilosa no está claro. Puede ser un síntoma de comienzo de la enfermedad u ocurrir más tarde en el curso del proceso cirrótico o como consecuencia de un hepatocarcinoma  injertado, posterior a una cirugía de derivación o  secundaria a  una lesión del conducto torácico como complicación de escleroterapia [16-18]. Otras causas de la hipertensión portal como la trombosis de la vena porta, también han estado relacionados con ascitis quilosa [19,20].

INFECCIOSAS.
Tuberculosis peritoneal y la filariasis son las causas infecciosas comunes de ascitis quilosa.

  • Tuberculosis peritoneal se produce en todo el mundo, particularmente en áreas de bajo nivel socioeconómico,  desnutrición y la falta de acceso a la atención médica.
  • Filariasis linfática, una enfermedad causada por el parásito Wuchereria bancrofti que  conduce a la ascitis quilosa por una reacción inflamatoria severa de los vasos linfáticos, que conduce a linfedema y ascitis quilosa [22].
  • La infección por Mycobacterium avium-intracellulare se ha descrito como una causa de la ascitis quilosa en pacientes con SIDA [23,24].


CONGÉNITAS
Las anomalías congénitas linfáticos son más frecuentes en la población pediátrica y se deben buscar en los niños con ascitis quilosa.

  • HIPOPLASIA LINFÁTICA PRIMARIA: es una condición caracterizada por linfedema, quilotórax, y / o ascitis quilosa [25]. Ascitis quilosa también pueden ser vista en la hiperplasia linfática primaria [26]. Dos formas se han descrito: "hiperplasia bilateral", en la que los vasos linfáticos no están severamente dilatados y contienen válvulas, y la linfangiectasia (megalinfáticos), en la que los vasos linfáticos están muy dilatados y carecen de válvulas.
  • SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY:  es un trastorno autosómico dominante en el que las malformaciones venosas y linfáticas (hipoplasia),  causan hipertrofia de los tejidos de un miembro afectado, y que a menudo se asocia con ascitis quilosa [27].
  • SÍNDROME DE LAS UÑAS AMARILLAS: es un trastorno de etiología poco clara que se ve en la infancia. Los pacientes tienen hipoplasia linfática que  conduce a derrames quilosos. La tríada característica consiste en: linfedema, derrame pleural y / o ascitis quilosa, y una coloración amarilla asociada a distrofia de las uñas [28].


INFLAMATORIA.
 Una variedad de condiciones inflamatorias se han asociado con ascitis quilosa incluyendo:

  • RADIOTERAPIA EN EL ABDOMEN, causando fibrosis y obstrucción de los vasos linfáticos en el intestino delgado y mesenterio [29].
  • PANCREATITIS AGUDA O CRÓNICA, que puede causar la compresión de los canales linfáticos adyacentes, lo que resulta en la ascitis quilosa y efusiones pleurales [30].
  • PERICARDITIS CONSTRICTIVA, que pueden causar ascitis quilosa mediante el aumento de la presión venosa hepática, aumentando así la producción linfática [6]. Esta es una causa reversible y tratable de la ascitis.
  • OTROS TRASTORNOS INFLAMATORIOS RAROS, como la fibrosis retroperitoneal idiopática o enfermedad de Ormond, sarcoidosis, mesenteritis retráctil, y la enfermedad de Whipple [31-35].


POSTOPERATORIO Y POSTRAUMÁTICO
La ascitis quilosa pueden ocurrir temprano (alrededor de una semana) después de una cirugía abdominal debido a compromiso de vasos linfáticos o tardías ( varias semanas a meses después), debido a adherencias o a compresión extrínseca de vasos linfáticos [36]. Los procedimientos quirúrgicos que se han asociado con ascitis quilosa incluyen la reparación de la aorta abdominal y aneurismas de aorta abdominal, disección de ganglios linfáticos retroperitoneales, duodenopancreatectomía,  resección de la vena cava inferior,  implantación de catéter para  diálisis peritoneal, funduplicatura de Nissen laparoscópica, derivaciones esplenorrenal distales, nefrectomía laparoscópica del donante, bypass gástrico,  trasplante de hígado, y la cirugía bariátrica laparoscópica en Y de  Roux [37-50].

El Trauma abdominal cerrado que resulta en una lesión intestinal y / o mesentérica también puede causar ascitis quilosa [51]. En los niños, el síndrome del niño Maltratado representa aproximadamente el 10 por ciento de los casos de ascitis quilosa en la población pediátrica. [52].


OTRAS CAUSAS
  • La insuficiencia cardíaca derecha y la miocardiopatía dilatada pueden causar alteraciones en el drenaje linfático con  aumento de la presión linfática causando estasis linfática, dilatación, y ascitis quilosa [5]. Ascitis quilosa también puede ser secundaria a  insuficiencia cardíaca por miocardiopatía tirotóxica o amiloidosis cardíaca [53,54]. El tratamiento oportuno de la insuficiencia cardíaca y el hipertiroidismo pueden resolver la ascitis [53].
  • El síndrome nefrótico se ha reportado que causa ascitis quilosa y quilotórax [55,56]. La patogénesis subyacente no se entiende bien.
  • Linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara de etiología poco clara que se caracteriza por la proliferación del músculo liso en los vasos linfáticos, los pulmones y los ganglios linfáticos en el mediastino, el abdomen y la región cervical inferior. Afecta casi exclusivamente a las mujeres en edad fértil. El trastorno puede estar asociado con una variedad de manifestaciones clínicas, incluyendo derrames pleurales y ascitis quilosa
  • Los antagonistas del calcio también se han implicado como causa de la ascitis quilosa en pacientes sometidos a diálisis peritoneal [58-61].


MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La ascitis quilosa se presenta como  distensión abdominal progresiva e indolora, que se instala en el transcurso de semanas o meses, dependiendo de la causa subyacente. El síntoma de presentación más frecuente fue distensión abdominal (81 por ciento) [4]. Los pacientes que han sido sometidos a cirugía abdominal o torácica pueden presentarse con un inicio agudo.

Los pacientes pueden presentar aumento de peso, dificultad para respirar, y  disnea provocada por aumento de la presión abdominal. Otras características incluyen dolor el cual es inespecífico, pérdida de peso, diarrea, esteatorrea, malnutrición, edema, náuseas, ganglios linfáticos aumentados de tamaño, saciedad precoz, fiebre y sudoración  nocturna [2,3,12]. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el diagnóstico no se sospecha antes de realizar una paracentesis diagnóstica.

EVALUACIÓN
Una historia clínica cuidadosa y un examen físico exhaustivo deben realizarse como en cualquier paciente que presente ascitis. El paciente debe ser interrogado en relación con la pérdida o ganancia de peso, síntomas de malignidad, antecedentes  familiares, cirugía abdominal reciente, viajes, trauma abdominal y acerca de enfermedades hepáticas o renales previas. Los síntomas constitucionales como anorexia, debilidad y malestar general son muy comunes, pero inespecíficos.
Puede haber signo de la oleada ascítica  en el examen físico,  derrames pleurales, edemas en miembros inferiores, linfadenopatías, caquexia,  masas abdominales y hernias. Estigmas de hepatopatía crónica, como ictericia, eritema palmar, arañas vasculares o spiders, telangiectasias en el tórax, y encefalopatía propia de cualquier paciente con cirrosis.

PARACENTESIS Y DATOS DE LABORATORIO
La paracentesis abdominal es la herramienta de diagnóstico más importante en la evaluación y manejo de los pacientes con ascitis. El  quilo típicamente tiene una apariencia opalescente y turbia en contraste con el aspecto citrino clásico de la ascitis de la  cirrosis e hipertensión portal

Los niveles de triglicéridos en el líquido ascítico son fundamentales en la definición de ascitis quilosa. Estos están típicamente por encima de 200 mg /dl, aunque algunos autores utilizan un valor de corte de 110 mg / dl [1,2,63,64]. El contenido total de proteína varía dependiendo de la causa subyacente, que oscila entre 2,5 a 7,0 g / dl [63]. El gradiente seroascítico (GASA), debe calcularse para determinar si la ascitis está relacionada con la hipertensión portal o puede haber otras causas [15,65].

Además de los niveles de triglicéridos, el líquido ascítico debe ser enviado por  recuento de células, la cultivo,  tinción de Gram y dosaje de proteínas totales, albúmina, glucosa, lactato deshidrogenasa, amilasa, y para citología [65,66]. Pruebas para tuberculosis (ADA), así como cultivos para TBC deben realizarse en casos seleccionados cuando se sospecha de la tuberculosis. ADA es una enzima implicada en la conversión de adenosina a inosina que se libera por macrófagos y linfocitos durante la respuesta inmune celular. Valores de ADA en el líquido peritoneal se usan como una guía para el diagnóstico indirecto de los derrames tuberculosos.
Por ssupuesto que son necesarios también análisis generales  como recuentos  sanguíneos completos, electrolitos, pruebas hepáticas, proteínas totales, albúmina, lactato deshidrogenasa, triglicéridos, colesterol, amilasa, lipasa etc [65,66].

ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
La tomografía computarizada del abdomen es útil para identificar  ganglios patológicos intra-abdominales, retroperitoneales  y masas. En el contexto de causas postoperatorias o traumáticas de ascitis quilosa, es de gran utilidad, y también para determinar  extensión y localización de líquido, sobre todo si hay  sospecha de lesión del conducto torácico. Otros estudios, como el linfografía y linfogammagrafía, pueden ayudar en la detección de ganglios retroperitoneales anormales,  fugas por vasos linfáticos dilatados, fistulización, y la permeabilidad del conducto torácico [19,68]. La linfografía (GAL) es el gold standard  en la definición de los casos de obstrucción, pero puede presentar  complicaciones tales como necrosis de tejidos, embolia grasa, e hipersensibilidad relacionada con el volumen y el tipo de contraste utilizado [68].


MANEJO
La causa subyacente debe ser tratada siempre que sea posible. En la mayoría de los casos, la corrección de la patología subyacente dará lugar a la resolución de los síntomas y de las ascitis. Esto es particularmente cierto de los pacientes que tienen una causa infecciosa, inflamatoria, o hemodinámica.
Sólo unos pocos estudios han abordado los tratamientos específicos destinados a reducir la formación de ascitis [36,70,71]. En base a los datos limitados, un enfoque inicial razonable para pacientes en los que la causa no se puede encontrar o para aquellos que no responden al tratamiento de la afección subyacente es recomendar un alto valor proteico y dieta hipograsa  con triglicéridos de cadena media (TCM) . La restricción dietética de triglicéridos de cadena larga (TCL) evita su conversión a monoglicéridos y ácidos grasos libres (AGL), que se transportan como quilomicrones a los conductos linfáticos intestinales. Por el contrario, los TCM son absorbidos directamente en las células intestinales y se transportan como AGL y glicerol directamente al hígado a través de la vena porta. Por lo tanto, una dieta baja en grasas con suplementos de TCM reduce la producción y el flujo de quilo [70,71].

La dosis usual inicial para adultos de TCM  como suplemento nutricional es 1 cucharada tres a cuatro veces por día. Los efectos adversos más comunes son náuseas, vómitos ocasionales, dolor abdominal y diarrea. Aceites TCM deben mezclarse con jugos de frutas, o  utilizarse en  ensaladas y verduras, incorporados en salsas etc. El aceitecon TCM no debe utilizarse en pacientes con cirrosis avanzada porque pueden producir narcosis y coma. Estos pacientes deben ser tratados con una dieta baja en sodio y diuréticos como la espironolactona [66].

  • El orlistat, un inhibidor reversible de las lipasas gástricas y pancreáticas, se informó que puede disminuir  la ascitis y los niveles de triglicéridos en el líquido ascítico en un paciente con ascitis quilosa por cirrosis [72].

● La somatostatina y octreótido se han utilizado con éxito para tratar derrames quilosos en pacientes con el síndrome de las uñas amarillas y fugas linfático debido a la cirugía abdominal y torácica [20,73-77]. Los informes de casos han sugerido que tanto la somatostatina y octreotida subcutánea también son eficaces en el tratamiento de la ascitis quilosa [20,75,76,78]. El mecanismo puede implicar la inhibición de la excreción de líquido linfático a través de receptores específicos que se encuentran en la pared intestinal normal de los vasos linfáticos [79,80].
La cirugía puede beneficiar a los pacientes con postoperatorio, neoplásicos, y algunas causas congénitas [12]. Antes de la cirugía, una linfografía o linfogammagrafía es útil en la identificación de la localización anatómica de la fuga o la presencia de una fístula.
En los pacientes con una gran cantidad de ascitis, una paracentesis total alivia el malestar abdominal y la disnea que a veces presentan estos pacientes y se debe realizar según necesidad. La sustitución del volumen intravascular con albúmina para prevenir disfunción hemodinámica porto sistémica post evacuatoria puede ser necesaria en pacientes con cirrosis. Repetidas paracentesis de gran volumen es una opción razonable para los pacientes que tienen  enfermedad  terminal no pasibles de tratamiento médico o quirúrgico.

En los pacientes con cirrosis y ascitis quilosa refractarios al tratamiento médico y que han conservado la función hepática, la inserción de una derivación portosistémica intrahepática (TIPS) puede ser una medida eficaz que reduce significativamente la ascitis al disminuir la presión portal [9,10]. Una serie de casos de cuatro pacientes con cirrosis reveló que TIPS es seguro y eficaz para el tratamiento de las ascitis quilosas  relacionada con cirrosis[81]. La colocación de TIPS en un paciente con cirrosis debe evaluarse cuidadosamente debido a los importantes problemas que puedan surgir después de su colocación
En el pasado, la derivación peritovenosa se consideró una opción para los pacientes que fueron refractarios al tratamiento no quirúrgico. Sin embargo, las derivaciones se asociaron con una alta tasa de complicaciones, incluyendo sepsis, coagulación intravascular diseminada, desequilibrio electrolítico, obstrucción del intestino delgado, y el riesgo de embolia gaseosa y son por lo tanto rara vez se utilizan. Además, la alta viscosidad del quilo produce una alta tasa de oclusión de la derivación [82,83].

Fuente: UpToDate


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viernes, 8 de agosto de 2014

ADENITIS SUBMAXILAR AGUDA

Hospital "Ángel Pintos" de Azul.










Paciente de 18 años con  dolor en premolar de arcada dentaria inferior de 4 días de evolución. Posteriormente comenzó a sentir tumefacción de la hemicara izquierda a predominio submaxilar izquierdo, con poco dolor y continuó con dolor dentario.


En fauces no se veía faringoamigdalitis, no se veían placas. La palpación de la región submaxilar era ligeramente sensible pero no francamente dolorosa y aumentada de consistencia pero no pétrea. No se palpaba fluctuación en la región tumefacta. El examen dentario no mostraba focos sépticos evidentes pero el paciente se quejaba de dolor espontáneo y provocado a la percusión de un premolar inferior izquierdo coincidiendo con el lado de tumefacción. Se solicitó ecografía para descartar sialoadenitis y angina de Ludwig.
Se solicitó interconsulta con odontología donde se realizó diagnóstico de infección dentaria con indicación de tratamiento ATB. Se comenzó con amoxicilina/clavulánico por vía EV.
El informe de la ultrasonografía fue adenitis submaxilar. En las imágenes puede verse que lo que produce la tumefacción clínicamente visible son adenomegalias submaxilares. Se puede apreciar claramente la forma de las adenomegalias con su cápsula y con su polo linfático. No existe adenitis supurada. 







El paciente evolucionó muy bien con tratamiento ATB.
La última imagen es la buena evolución que presentó con ATB 72 horas después de comenzado el tratamiento.



Diagnóstico adenitis submaxilar aguda.