En este ejercicio
clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se
le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este
analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso
diagnóstico en la práctica real de la medicina.
Un hombre de 63
años se presentó al departamento de emergencias con dificultad respiratoria que
había comenzado la tarde anterior después de haberse acostado y fue empeorando
progresivamente durante la noche. No había tenido fiebre, escalofríos, tos, hemoptisis,
dolor torácico, o edema periférico, y no había antecedentes de fallo cardiaco.
Cinco meses antes se le había hecho un diagnóstico de embolia pulmonar por lo
que actualmente estaba recibiendo warfarina como terapia de mantenimiento. Los
resultados de los tests de coagulación expresados como RIN estaban siempre por
encima de 2.0. El paciente no consideraba los síntomas actuales fueran
parecidos a los experimentados cuando tuvo el embolismo pulmonar.
Muchos trastornos
se presentan con dificultad respiratoria algunos de los cuales son emergencias.
Debe ser puesto como prioridad la evaluación de posibles diagnósticos como
infarto agudo de miocardio o angina inestable. El fallo cardiaco congestivo
precipitado por hipertensión maligna, arritmias supraventriculares o
ventriculares, y enfermedades valvulares agudas tales como endocarditis deben
ser descartadas. Las enfermedades no
cardiacas que pueden caracterizarse por dificultad respiratoria como forma de
comienzo son la neumonía, el neumotórax, la obstrucción aguda de la vía aérea,
la sepsis, y la enfermedad renal. En este caso, a pesar de seis meses de
terapia con warfarina, el embolismo pulmonar debe ser tenido en cuenta como
diagnóstico diferencial dado que puede tener consecuencias catastróficas para
el paciente si no se establece el diagnóstico.
Los antecedentes
del paciente incluían un riñón en herradura (una malformación estructural renal
congénita), hipertensión arterial leve no tratada con medicamentos, depresión,
y trastorno de ansiedad. El paciente había sido un gran fumador por más de 50
años y continuaba fumando un paquete de
cigarrillos por día. No usaba drogas recreacionales ni alcohol, vivía solo y
trabajaba como custodio. Su medicación incluía mirtazapina y lorazepan. Refirió
haber estado tomando ibuprofeno tabletas de 200 mg 2 por día durante la semana
previa por malestar generalizado.
En el examen físico
impresionaba caquéctico y crónicamente enfermo, en mal estado general, la
frecuencia respiratoria era de 22 por minuto y la saturación de oxígeno de 90
por ciento mientras respiraba aire ambiente. Estaba afebril, su TA era de
189/115 mm Hg, y la frecuencia cardiaca de 128 por minuto regular. Un examen
cardiopulmonar no mostró ingurgitación yugular ni edema periférico; los sonidos
respiratorios eran iguales bilateralmente con rales húmedos pero no
sibilancias, y había un cuarto ruido sin soplos ni frote. Los pulsos eran
iguales y simétricos; sin embargo se auscultaban soplos en ambas femorales las
cuales eran rígidas a la palpación.
Los antecedentes de
tabaquismo e hipertensión con evidencias de enfermedad vascular periférica en
el examen físico aumentan la probabilidad de enfermedad arterial coronaria
complicada con fallo cardiaco congestivo. La hipertensión maligna puede también
precipitar un fallo cardiaco y edema agudo de pulmón. Un derrame pericárdico
con taponamiento cardiaco parece un diagnóstico improbable dado la elevada
presión arterial y la ausencia de distensión venosa yugular. Además, hay poca
evidencia que apoye diagnósticos como
neumonía, derrame pleural, neumotórax o sepsis. La caquexia que puede estar o
no relacionada con la actual presentación requiere evaluación.
Una radiografía de
tórax reveló infiltrado alveolar perihiliar y cardiomegalia borderline
sugestivo de edema pulmonar cardiogénico (Figura 1).
Figura 1 Rx de tórax que muestra edema intersticial pulmonar y cardiomegalia leve.
Un electrocardiograma
reveló taquicardia sinusal a 120 por minuto, hipertrofia ventricular izquierda,
y no había evidencias de isquemia o
infarto. El recuento de glóbulos blancos 9600/mm3 con 70 por ciento de neutrófilos,
20 por ciento de linfocitos 6 por ciento de monocitos y 4 por ciento de
eosinófilos; la hemoglobina 13,7 g/dl y el recuento de plaquetas 178.000/mm3.
La CPK era de 69 U/litro y la troponina T fue de 0,02 ng/ml. El RIN era de 2,2.
El nitrógeno ureico era de 25 mg/dl, y un nivel alto de creatinina era de 2,7
mg/dl; cinco meses antes tenía una creatinina 1,2 mg/dl. El paciente fue
tratado con oxígeno por vía nasal y nitroglicerina, furosemida y morfina por
vía intravenosa. Sus síntomas se resolvieron en las siguientes 12 horas después
de una diuresis de 1,5 litros. Su presión arterial cayó a 140/90 mm Hg y su saturación de oxígeno subió a 98 por
ciento. Se agregó metoprolol oral al régimen terapéutico y fue internado.
Durante su hospitalización no se registraron arritmias por telemetría.
Basado en la forma
de presentación, los hallazgos radiológicos, y la rápida respuesta al
tratamiento un edema pulmonar parece ser el diagnóstico más probable. No hay
evidencias de infarto agudo de miocardio o arritmia, y el embolismo pulmonar
recurrente parece improbable. Un hallazgo inesperado es el fallo renal, que
basado en los análisis previos es subagudo o agudo. Aunque leve, un fallo renal
rápidamente reversible puede acompañar al fallo cardiaco congestivo, la triada
de fallo renal, hipertensión arterial e infiltrados alveolares asociados con
anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). La ausencia de hemoptisis y
la rápida resolución de la dificultad respiratoria después de la administración
de diuréticos argumenta contra el diagnóstico de hemorragia pulmonar como causa
de los infiltrados alveolares. Sin embargo, pacientes con esa y otras
vasculitis pueden presentarse con glomérulonefritis rápidamente progresiva
aislada. Evidencias de glóbulos rojos dismórficos, cilindros eritrocitarios y
proteinuria en el sedimento de orina proveerían sostén al diagnóstico.
Otro diagnóstico a
considerar en este punto es la hipertensión maligna que puede caracterizarse
por una forma de presentación con tanto fallo renal agudo causado por isquemia
renal microvascular e insuficiencia cardiaca congestiva causada por disfunción
diastólica e isquemia. No sabemos si el paciente tiene hemorragias retinianas o
edema de papilla, pero la disminución dramática en la presión sanguínea en respuesta
a los diuréticos argumenta contra la presencia de hipertensión maligna. Los
pacientes con mieloma pueden presentarse con compromiso cardiaco y renal y por
lo tanto también debe considerarse este diagnóstico. La estenosis de la arteria
renal bilateral puede también caracterizarse inicialmente por edema pulmonar
debido a la combinación de sobrecarga de volumen y disfunción diastólica. En el
grupo etario de este paciente la enfermedad aterosclerótica es la causa más
común de estenosis de la arteria renal y su larga historia de fumador, junto a
la presencia de soplos femorales bilaterales la hace una importante
consideración. Sería inusual para ese nivel de creatinina que esta aumentara
tan rápido como consecuencia de una enfermedad renovascular aislada a menos que
el paciente hubiese usado inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina, bloqueantes de los receptores de angiotensina, drogas
antiinflamatorias no esteroideas (AINES), o inhibidores de la ciclooxigenasa-2;
este paciente había estado tomando ibuprofeno por una semana. Finalmente la
obstrucción renal, la nefritis intersticial, y la necrosis tubular aguda causada por medicamentos o exposición a otros
potenciales agentes tóxicos son otras consideraciones diagnósticas.
La ultrasonografía
renal reveló riñones fusionados sin hidronefrosis ni aumento de la
ecogenicidad. No había oliguria pero la creatinina sérica aumentó de 2,5 a 3.0
por decilitro en el tercer día de hospital. En ulteriores interrogatorios el
paciente refirió constipación durante el año previo junto con disminución del
apetito y una pérdida de peso no intencional de 30 kg (de 90,9 kg a 59,1kg)
durante los seis meses previos. No había tenido fiebre, escalofríos, sudoración
nocturna, náuseas, rash, artralgias, dolor abdominal, hematuria u otros
síntomas del tracto urinario. El examen físico reveló una masa abdominal en la
línea media baja del abdomen, pero no había hepatoesplenomegalia, ascitis,
linfadenopatías, rash edema o artritis. Un análisis de orina reveló una
densidad de 1020, pH de 7,0 y la presencia de leucocito esterasa (2+),
proteínas (2+), y vestigios de sangre. La revisión del sedimento por un
nefrólogo no mostró cilindros ni cristales; escasas células blancas y glóbulos
rojos no dismórficos. Una recolección de orina de 24 horas contenía 308 mg de
proteínas. Un test para FAN fue positivo 1:640 con un patrón moteado. Un test
par a ANCA y anticuerpos contra membrana basal glomerular y antifosfolípidos
fue negativo, así como fueron también negativos las pruebas para hepatitis B y
C. Los hemocultivos fueron negativos. El complemento sérico fue normal sin
picos monoclonales en la electroforesis sérica y urinaria.
Los estudios
serológicos son negativos y el análisis del sedimento urinario descarta
efectivamente una glomérulonefritis rápidamente evolutiva. Los tests de FAN
positivos no despiertan sospechas de nefritis lúpica debido a que los niveles
de complemento son normales mientras que deberían estar bajos en caso de una
enfermedad por complejos inmunes como el lupus eritematoso sistémico. La
pérdida de peso, la constipación y el embolismo pulmonar reciente aumenta la
probabilidad de cáncer de base tal como cáncer colorrectal el cual puede
asociarse a complicaciones renales incluyendo obstrucción, infiltración por
tumor, y enfermedad glomerular asociada a tumores. La presentación más común de
la enfermedad glomerular asociada a tumor es el síndrome nefrótico, pero este
síndrome es descartado por la ausencia de proteinuria. El riñón en herradura
puede estar asociado a glomeruloesclerosis focal y segmentaria con proteinuria
pero la progresión de la enfermedad renal es típicamente mucho más lenta que en
este caso, y además este paciente tiene sólo proteinuria mínima. El fallo renal agudo asociado a cáncer es a
menudo secundario a obstrucción de la vía urinaria por masas pélvicas o
retroperitoneales o por linfadenopatías. Sólo tan importante es el hecho que la
obstrucción parcial, aun con flujo urinario conservado puede ser causa de fallo
renal. Por lo tanto la ausencia de hidronefrosis no descarta la obstrucción
especialmente en pacientes con tumores malignos que engloban la pelvis y los
uréteres y de esa manera evitan su dilatación. Así, la ausencia de oliguria e
hidronefrosis en la ultrasonografía, no
debiera disuadirnos de seguir pensando en obstrucción especialmente dado los
escasos hallazgos en los análisis del sedimento de orina lo cual puede ser
compatible con obstrucción. El riñón en herradura puede limitar la
confiabilidad del examen ultrasónico para descartar obstrucción.
El paciente se
sometió a un scan nuclear renal con tecnecio 99 mercaptoacetiltriglicina y
administración de furosemida. El estudio reveló riñones fusionados con rápida
excreción del isótopo no mostrando evidencias de obstrucción. La parte
izquierda del riñón daba cuenta del 39 por ciento de la función renal y el
derecho el 61 por ciento. En la palpación la masa abdominal fue considerada el
riñón en herradura.
Se descartó
obstrucción ureteral. Los pacientes con enfermedades tubulointersticiales tales
como la necrosis tubular aguda o la nefritis intersticial aguda causas por la
ingestión de ibuprofeno usualmente presentan cilindros junto con leucocitos y
glóbulos rojos en el sedimento; esos elementos no fueron vistos en este caso.
Qué otra causa de fallo renal agudo con sedimento normal existe? El fallo
cardiaco congestivo es una causa pero el nivel de creatinina generalmente
mejora cuando se trata el cuadro agudo, justo lo opuesto de lo que aquí
sucedió. La azotemia prerrenal como
consecuencia dela depleción de volumen es improbable. La explicación más
probable en este punto es la enfermedad renovascular bilateral presentándose
como fallo renal agudo debido a uso de AINES. No hay antecedentes de
utilización reciente de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o
de bloqueadores del receptor de angiotensina que puedan precipitar esta forma
de presentación.
Una angiografía por
resonancia magnética con realce con gadolinio (Figura 2) mostró un riñón en
herradura y una marcada enfermedad aterosclerótica de la aorta abdominal. Hay
dos arterias renales derechas y dos izquierdas. Las cuatro fueron visualizadas
y estaban permeables. Un ecocardiograma transtorácico mostró moderada
regurgitación mitral y aurícula izquierda dilatada con alteraciones
segmentarias de la motilidad parietal. La fracción de eyección era de 45 por
ciento y no había derrame pericárdico. La aorta ascendente y había un ateroma
móvil protruyendo en la luz vascular.
Figura 2. El panel A muestra ectopia
fusionada con el riñón izquierdo unido al polo inferior del riñon derecho. En
el panel B múltiples arterias renales
(flechas), se originan desde la aorta tanto a las arterias ilíacas primitivas que perfunden el riñón en herradura. Hay marcada
aterosclerosis de la aorta abdominal.
Cuál es el
diagnóstico?
La angio RMN es
altamente sensible (aunque no altamente específica) para estenosis de la
arteria renal. Es especialmente útil en casos tales como este; las arterias
renales fueron visualizadas normales descartando estenosis arterial renal
bilateral. No obstante, los segmentos
aórticos visualizados tanto en el ecocardiograma como en la angio RMN sugieren
una enfermedad aterosclerótica severa aunque respetando las arterias renales.
Yo sospecho que los factores de riesgo del paciente, la aterosclerosis
visualizada en las imágenes, y las alteraciones de la motilidad regional
apuntan a enfermedad coronaria no diagnosticada. La isquemia precipitada por
sobrecarga de volumen inducida por AINES o una exacerbación de la hipertensión
que podría explicar el edema de pulmón inicial.
La presencia de
aterosclerosis aórtica extensa hace que se deba pensar en un diagnóstico
todavía no considerado, la enfermedad renal ateroembólica. No se nos ha dicho
nada acerca de ningún signo cutáneo de ateroembolismo tal como livedo
reticularis, o embolia o el signo del blue toe. También el embolismo de
colesterol se asocia a menudo con eosinofilia, hipocomplementemia y cilindros
granulosos en el sedimento de orina ninguno de los cuales estaban presentes en
este paciente. Sin embargo, esas manifestaciones pueden variar ampliamente, y
este paciente presentó síntomas sistémicos que pueden haber estado relacionados
con ateroembolismo incluyendo anorexia y pérdida de peso. No habiendo otro
diagnóstico que explique el cuadro yo debo considerar fuertemente la enfermedad
renal ateroembólica en este paciente. Yo llevaría a cabo una biopsia renal pero
sólo después de haber discutido cuidadosamente los riesgos del procedimiento en este caso concreto, incluyendo el riesgo de embolia pulmonar recurrente relacionado
a la discontinuación de la warfarina.
La función renal se
estabilizó, con un nivel de creatinina de 3,1 mg/dl. Una cateterización
cardiaca fue diferida debido al fallo renal. El paciente abandonó el hospital
contra el consejo médico pero regresó con edema pulmonar recurrente a las dos
semanas. La creatinina sérica aumentó a 5,0 mg/dl. No había oliguria, y los
resultados de un sedimento urinario no habían cambiado. Subsecuentemente una
biopsia renal percutánea fue llevada a cabo (Figura 3).
Figura 3. Biopsia
percutánea del riñón.
Tanto la
microscopía óptica (Panel A hematoxilina eosina) como la microscopía electrónica
(Panel B), muestran hendiduras con forma de agujas producto de la ateroembolia
en la arteriola aferente.
El examen
anatomopatológico en la microscopía de luz reveló esclerosis global en dos de
seis glomérulos; el resto de los glomérulos no presentaban alteraciones. Se
encontró vacuolización grosera en el epitelio tubular con pérdida del borde en
cepillo sugestivo de injuria isquémica. Las arterias mostraron engrosamiento de
la íntima y fibrosis consistente con la presencia de hipertensión. El estudio
de inmunofluorescencia fue negativo descartando enfermedad de complejos
inmunes. La microscopía electrónica mostró borramiento segmentario mínimo del
pie de los podocitos y no mostró depósitos electrón-densos. Dos hendiduras en
forma de aguja de cristales de colesterol fueron identificados en dos
arteriolas diferentes, y fueron consistentes con la presencia de enfermedad
renal ateroembólica. Durante los dos meses siguientes desarrolló uremia y se
comenzó hemodiálisis.
Comentario
Como ilustra este
caso, la dificultad en diagnosticar ateroembolismo renal está a menudo relacionado al hecho de que el diagnóstico
nunca es considerado. En esta ocasión el diagnóstico fue especialmente
dificultoso debido a que inicialmente no hubo signos o síntomas obvios. Más
aún, tratando de encontrar una causa única, o un diagnóstico unificador que
conectara el embolismo pulmonar con la posterior afectación renal, el médico
que discutió el caso no consideró que el tratamiento utilizado en el proceso
inicial (tromboembolismo pulmonar), pudiera
haber sido el link entre el cuadro embólico inicial y la enfermedad renal. Así, aunque la manipulación aórtica es la
causa líder de ateroembolismo, el ateroembolismo espontáneoes a menudo
precipitado por trombolisis o anticoagulación que fue la causa probable en este
caso. (1,2) Fue sólo después de una detallada evaluación de otras potenciales
causas de fallo renal y después de la
angio RMN, ordenada por otras razones que se sospechó esta hipótesis. La angio
RMN mostró aterosclerosis difusa por lo que el médico que discutió el caso
consideró el diagnóstico de ateroembolismo espontáneo y encontró “la aguja en
el pajar”. Sin embargo lo importante del
caso es haber descartado primero las causas que pueden poner en peligro la vida
del paciente y que puedan ser pasibles de un tratamiento que revierta el
cuadro. En este caso, el diferimiento en el diagnóstico tuvo poco efecto
clínico dado que actualmente no hay
tratamiento efectivo para el ateroembolismo.
El ateroembolismo
da cuenta de aproximadamente 5 a 10 por ciento de las causas de fallo renal
agudo. (3) Esas tasas pueden estar subestimando la verdadera prevalencia de la
enfermedad, dado que los síntomas son inespecíficos y el curso indolente lo cual hace que el diagnóstico sea esquivo. Estos elementos incluyen: eosinofilia, hipocomplementemia, livedo reticularis y embolias cutáneas son
altamente variables o pueden estar ausentes. (4) Las embolias retinianas conocidas como placas de Hollenhorst, pueden
proveer pistas al diagnóstico, pero ellas sólo ocurren raramente. (5) Como en este
caso, los resultados de los análisis de orina fueron no reveladores para otros
diagnósticos tales como nefritis intersticial, necrosis tubular aguda, o aún
glomerulonefritis. (6,7,8) Más aún, la mayoría de los casos de ateroembolismo
renal son disparados por angiografías en las que la nefropatía inducida por el radiocontraste
es fácilmente invocada como diagnóstico alternativo. (5,9)
Los factores de
riesgo para ateroembolismo incluyen edad avanzada, sexo masculino, hipertensión
arterial, enfermedad vascular periférica o coronaria y antecedentes de
tabaquismo. (4) En estudios de pacientes con enfermedad ateroembólica probada
por biopsia, la anticoagulación fue considerada un factor precipitante en 33 a
55 por ciento de los casos. (3,4,5) Los agentes anticoagulantes son
considerados como desestabilizantes de la placa aterosclerótica permitiendo que
los cristales de colesterol previamente
cubiertos por coágulos, sean expuestos a la circulación. El pronóstico para
pacientes con enfermedad renal ateroembólica
es malo y en hasta 25 por ciento la condición progresa a el fallo renal
terminal y en un estudio prospectivo 38 por ciento murieron dentro de los 5
años.(5)
La identificación
de cristales de colesterol con formas de aguja en la biopsia renal es requerida
para establecer el diagnóstico (sitios de ateroembolismo disueltos durante la
fijación). Sin embargo, aún en la biopsia renal el compromiso parcelar de los
riñones puede conducir a falsos negativos por desafortunadas zonas de toma de
muestras. Además, cambios consistentes con la presencia de necrosis tubular
aguda, enfermedad de cambios mínimos, y glomerulopatía colapsante, una agresiva
glomeruloesclerosis focal y segmentaria han sido descriptas en la biopsia de
pacientes con ateroembolismo. (10,11) Aun cuando los huecos o bolsillos de los
cristales de colesterol sean encontrados en la biopsia este hallazgo puede ser
incidental en un paciente con otro
diagnóstico. Sin embargo, en este caso dado el curso del fallo renal el
diagnóstico es consistente con
aterombolismo y además, fueron descartados otros diagnósticos.
La enfermedad
ateroembólica es parte de un espectro de enfermedades renales subdiagnosticadas
asociadas con aterosclerosis. Los clínicos deben considerar el diagnóstico en
pacientes con enfermedad vascular que se presentan con fallo renal.
CONCLUSIONES DEL
CASO
Debido a que es
capaz de afectar una red vascular sumamente amplia que no respeta casi ningún
sistema, el ateroembolismo es uno de los
síndromes de manifestaciones más ubicuas de la medicina interna. Debido a esas
particulares características es capaz de generar síndromes
isquémico/inflamatorios en cualquier parénquima y así dar origen a una
diversidad de cuadros clínicos que motivaron que también se lo bautizara (como a
otras entidades en medicina: tuberculosis, brucelosis, sífilis), como “el gran
imitador”. Por eso suele presentarse como un difícil desafío si no tenemos en cuenta el elemento más
importante en la consideración diagnóstica: tener un bajo umbral de sospecha en
todo paciente con enfermedad vascular aterosclerótica, en los pacientes con
soplos arteriales o con importantes factores de riesgo aterogénico,
dislipémicos, diabéticos, hipertensos, fumadores, o aquellos con frondosos
antecedentes familiares de enfermedad arterial degenerativa. Especialmente si han sido sometidos a cirugía
vascular o procedimientos diagnósticos invasivos con introducción de catéteres
intravasculares. En este caso el paciente no tenía antecedentes de ningún
procedimento invasivo. La ingesta de anticoagulantes orales, que este paciente
recibía, está descripta como evento desencadenante de ateroembolismo.
La presencia de
compromiso renal como tuvo este paciente es prevalente en ateroembolismo.
Cuando por algún motivo la ruptura o una solución de continuidad de una placa
aterosclerótica deja expuesto los cristales de colesterol subyacentes, a la
fricción de la circulación arterial se produce una lluvia de cristales de
colesterol y desechos de la pared que embolizan distalmente ocluyendo la
circulación a nivel de arteriolas de menos de 200 micras de diámetro. Miles de
fragmentos de entre 20 y 40 micras y cientos de entre 100 y 200 micras son
recuperados de autopsias de pacientes fallecidos de ateroembolismo. La
arteriola aferente mide entre 20 y 40 micras de diámetro y es alcanzada por
esta “tormenta cristálica”. Estos cristales al presentar forma irregular y no
ser distensibles ni deformables no ocluyen completamente el vaso dando como
resultado que el sedimento urinario sea
generalmente de tipo “blando”, es decir anodino, ni tampoco da los síntomas de dolor en flanco
o dolor abdominal ni el aumento de la LDH
del infarto renal por
tromboembolismo, así como tampoco
la hematuria micro o macroscópica tan característica del infarto renal (aunque
puede haber microhematuria, eosinofiluria y proteinuria leve). Excepcionalmente
puede verse síndrome nefrótico y sedimento activo con microhematuria y
excepcionalmente cilindros hemáticos lo cual puede generar confusión con
glomerulonefritis especialmente si se asocia a manifestaciones sistémicas
(Figuras 1,2, 3, 4, 5, 6, 7) a lo que a veces se agregan eosinofilia e hipocomplementemia.
Figura 1. Livedo reticularis en ateroembolismo
Figura 2. "Blue toe" o síndrome del dedo azul, clásico del ateroembolismo. El pulso pedio está generalmente presente en estos pacientes.
Figura 3. Placa de Hollenhorst en una arteria retiniana.
Figura 4. Placa aterosclerótica en la aorta torácica y
abdominal en TC. Severas placas ateroscleróticas (flechas) visualizadas en una TC axial (Panel
A) y sagital (Panel B).
Figura 5. Aterosclerosis aórtica (flecha), visualizada por RMN
(T2 con supresión grasa)
Figura 6. Severa placa aórtica (flecha), visualizada por
transductor de ecoendoscopía gastrointestinal.
Figura 7. Ecocardiograma transesofágico de la aorta torácica
descendente en un apaciente que más tarde murió de embolización de cristales de
colesterol con infarto intestinal y fallo renal. Nótese la enorme placa
aterosclerótica masiva. Las figuras de la derecha (1A, 2A, 3A), fueron tomadas uno o dos
segundos después de sus respectivas imágenes de la izquierda. Las flechas
señalan pequeñas partículas de material embólico en tránsito en la luz aórtica
El hallazgo
histológico característico del ateroembolismo es la presencia de “fantasmas de
cristales de colesterol” ("ghosts of cholesterol crystals”), o particiones
o huecos dentro de las arteriolas (cholesterol clefts), ya que los cristales de
colesterol no suelen verse en la biopsia debido a que son eliminados durante el
proceso de fijación del preparado histológico, y solo queda el lugar que ellos
ocupaban (Figuras 8 y 9).
Fig 8
Microscopía de luz
de una arteria renal muscular mostrando
hendiduras o grietas (flecha) debido al lavado de los cristales de colesterol
en el proceso del procesamiento histológico
Fig. 9
Tinción con azul de
toluidina que muestra las características hendiduras de la ateroembolia en una
pequeña arteria renal.
Esos huecos o
fisuras tiene a veces formas de semilunas terminadas en puntas en arterias de
tamaño medio o arteriolas. Rápidamente después del impacto embólico de este
material cristálico se produce una reacción inflamatoria con proliferación y
fibrosis de la íntima. Estos fenómenos reactivos son los que generan oclusión y
daño isquémico resultante. Este tipo de oclusión casi nunca es completa como la
tromboembolia por lo que evoluciona a la atrofia isquémica más que al infarto
renal. Con el tiempo (3 a 8 semanas), se puede desarrollar una reacción
inflamatoria de cuerpo extraño con la formación de células gigantes lo cual
estrecha aún más la luz del vaso conduciendo a la declinación progresiva de la
función renal la cual se desarrolla en tres a ocho semanas después de comenzado
el cuadro. Sin embargo el cuadro clínico depende de la severidad del
ateroembolismo es decir el número de arteriolas impactadas. En los cuadros de
embolización masiva se puede ver una caída rápida de la función renal. Lo más
común es que el ateroembolismo se presente como un cuadro de deterioro subagudo
de la función renal con un patrón “en escalera” es decir con períodos de caída
de la función seguidos de períodos de estabilización de la misma en forma
alternada de aspecto escalonado. Este patrón podría deberse a la combinación
de períodos de embolización recurrente
seguidos de reacción de cuerpo extraño.
La forma menos común de presentación es el deterioro crónico estable de
la función renal similar a la que se ve en la nefropatía isquémica de la
estenosis bilateral de las arterias renales y a la nefrosclerosis. Ambas
situaciones suelen coexistir también con ateroembolismo.
Este paciente se
presentó como un edema agudo de pulmón hipertensivo que respondió rápidamente
al tratamiento. La presencia de soplos femorales, el antecedente de tabaquismo intenso durante
50 años y la instalación de una insuficiencia renal rápida con un sedimento de
orina anodino fueron las pistas para
sospechar ateroembolismo. Y quizás el hecho que explica el diagnóstico tardío
es la ausencia de causas desencadenantes claras entre sus antecedentes aunque
como dijimos, la anticoagulación oral, así como la heparina y los
trombolíticos han sido inculpados como
determinantes de ateroembolismo. Si bien
es poco lo que podemos hacer desde el punto de vista terapéutico para cambiar
el curso natural de la enfermedad ateroembólica, es importante como dijimos
conocer perfectamente el cuadro con sus formas típicas y no frecuentes de
presentación, saber en qué situaciones sospecharlo y esgrimirlo como
diagnóstico diferencial, pero sobre todo apuntar a la prevención del mismo y
saber a qué riesgo exponemos a nuestro paciente cuando solicitamos estudios
invasivos que puedan obrar como evento desencadenante del cuadro.
Fuente
From the Renal Division, Department of Medicine, Brigham and Women's
Hospital (K.R.P.); and the Nephrology Division, Department of Medicine,
Massachusetts General Hospital (M.W.) — both in Boston.
Address reprint requests to Dr. Wolf at Massachusetts General Hospital,
55 Fruit St., Bartlett-917, Boston, MA 02114, or at mswolf{at}partners.org .
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