Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.
Diagnóstico Diferencial
El paciente describe sus síntomas de la siguiente
manera:
“La pérdida de visión sucedió a las 7:07 PM mientras
cenaba. Súbitamente noté distorsión en la visión. Si tapaba alternadamente mis
ojos por separado noté una mancha con forma de diamante que a medida que
progresaba me iba haciendo perder la visión de mi campo visual desde el campo
nasal hasta el temporal. El evento duró aproximadamente 30 segundos. Cuando
terminó el episodio no tuve más percepción de luz en mi ojo izquierdo. Comencé
a realizar presión digital intermitente y llamé al residente del hospital donde
trabajo. El residente notó una pupila de Marcus Gunn 3+ (constricción
disminuida de ambas pupilas cuando la luz iluminaba en el ojo izquierdo), indicando un defecto pupilar aferente, y
confirmó la presencia de oclusión de la arteria central de la retina que era lo
que me temía. Continuamos con presión digital intermitente y a las 7:35 PM volvió
una visión borrosa en blanco y negro a la mitad de mi campo visual. En ese
momento el examen de fondo de ojo mostró
que el coágulo se había movido desde la arteria central de la retina hasta el brazo inferior de la arteria. A las
8 PM volvió la visión en colores al campo visual inferior aunque persistió
cierta borrosidad. El campo visual completo permaneció negro hasta el día
siguiente cuando comencé a percibir la luz periférica”.
Veremos ahora las imágenes del fondo de ojo
aproximadamente 40 horas después del inicio de la pérdida visual que muestra
una oclusión del brazo inferior de la arteria retiniana del ojo izquierdo con
edema retiniano asociado (Figura 2A). No hay visualización de embolias
retinianas. La retina superior parece normal, compatible con recuperación
espontánea del campo visual inferior. La angiografía con fluoresceína se llevó
a cabo en el mismo momento (Figura 2B) muestra un trombo en el brazo inferior
del brazo inferior de la arteria retiniana
Figura 2. Fondo de ojo aproximadamente 40 horas
después del inicio de la pérdida de visión.
Una fotografía a color del fondo de ojo (Panel A),
muestra evidencias de oclusión del brazo inferior de la arteria retiniana con
un coágulo que causa estrechamiento
tanto de la primera como de la segunda bifurcación (cabezas de flecha) y
edema retiniano en la mitad inferior de la retina (flechas). La retina superior
parece normal compatible con recuperación espontánea del campo visual inferior.
Una imagen de angiograma por fluoresceína (Panel B), tomada 5 minutos después
de la inyección de contraste muestra un foco brillante de trombo mural
(flecha).La perfusión fue normal en el momento de la angiografía.
Estos hallazgos junto a la no percepción de la luz,
sugiere una oclusión o de la arteria central de la retina o de la arteria
oftálmica con restauración espontánea de la perfusión al arco retiniano
superior central asociado con recuperación del campo visual inferior. Causas de
oclusión de la arteria central de la retina
incluyen aterosclerosis, embolismo cardiogénico, enfermedades
hematológicas (por ejemplo enfermedad drepanocítica, estados hipercoagulables,
leucemias), y enfermedades inflamatorias (por ejemplo vasculitis).
En otras palabras este paciente, médico oftalmólogo
presentó oclusión de la arteria central de la retina. Este evento que alteró su
vida ocurrió en el contexto de un cuadro de dolor inflamatorio articular,
úlceras en la lengua, parálisis de cuerdas vocales y fiebre. En la evaluación
surgió como dato importante la presencia de proteinuria de Bence-Jones. Además,
los FAN, pasaron de negativos a ser
positivos y el título de los mismos aumentó en cada determinación. Una biopsia de la arteria temporal no fue
diagnóstica.
La presentación de este paciente tiene varias
potenciales luces de alarma. Su síndrome se fue instalando lentamente en un
período de 18 meses durante los cuales fue evaluado por 10 especialistas.
Además, ha estado tomando medicación inmunosupresora que probablemente hayan
alterado el curso natural de su enfermedad.
Amiloidosis
Lo más urgente aquí es descartar amiloidosis. Un
análisis de orina que muestra proteinuria de Bence-Jones, que es el resultado
de la producción de inmunoglobulinas monoclonales por un clon de células
plasmáticas. (1,2) La amiloidosis aparece cuando una porción de polipéptido de
cadenas livianas adopta la forma de plegamiento beta que se acumula en los
tejidos. (3) La amiloidosis puede causar macroglosia que puede a su vez
asociarse a úlceras de la lengua y en vista de este tropismo por los vasos
sanguíneos, muchos de otros hallazgos en la presentación del paciente pueden
ser explicados por la amiloidosis AL. Sin embargo, el paciente no tenía
macroglosia, la electroforesis sérica no mostró componente M, una radiografía
de cuerpo entero y una TC de tórax y abdomen no mostró anormalidades y la
biopsia de médula ósea mostró solamente 5% de células plasmáticas.
Lupus Eritematoso Sistémico y Artritis Reumatoidea.
Hallazgos clínicos sugestivos de lupus eritematoso
sistémico, incluyendo aumento de títulos de FAN, pleuropericarditis y citopenia
son una segunda luz de alarma. Los FAN fueron negativos al momento de la
primera evaluación. Debido a que presentó síntomas inflamatorios articulares,
el paciente fue tratado con etanercept, un antagonista del factor de necrosis
tumoral (TNF-). Los inhibidores del TNF- pueden causar una serie de problemas autoinmunes incluyendo lupus
inducido por drogas. (4) El hecho de que este paciente tuviera un FAN negativo
en la primera evaluación pero que se hiciera fuertemente positivo en la
evolución puede ser porque estén implicados anticuerpos antihistona que se ve
en lupus inducido por drogas y que podría explicar muchos de los síntomas de
este paciente. Este proceso inmunológico
podría haber conducido a una sobreproducción de cadenas livianas de
inmunoglobulinas lo que produjo positividad de la prueba de Bence-Jones en
orina. Sin embargo, el lupus inducido por drogas se caracteriza por rash
cutáneo, artritis, serositis, y otras alteraciones relativamente leves. Por lo
tanto no explica la totalidad del cuadro.
Otra posibilidad es que el paciente tenga una artritis
reumatoidea seronegativa. Los síntomas músculo esqueléticos incluyendo
artralgias simétricas, así como artritis afectando articulaciones proximales y
distales son compatibles con artritis reumatoidea. Sin embargo, la artritis
reumatoidea seronegativa es improbable que cause extensa enfermedad
extraarticular. La artritis reumatoidea extraarticular (por ejemplo
vasculitis), usualmente aparece sólo después de años después del inicio de
artritis destructiva y es inusual en un paciente que tiene factor reumatoideo
negativo y anticuerpos anti péptido cíclico citrulinado negativo.
Tres formas de vasculitis sistémica ameritan una
cuidadosa consideración. Ellas son el síndrome de Behçet's, la granulomatosis
de Wegener y la arteritis de células gigantes.
Síndrome de Behçet.
El síndrome de Behçet se caracteriza por ulceraciones
orales y genitales. (5) Puede causar
complicaciones oculares incluyendo eventos trombóticos (por ejemplo oclusión de
la arteria central de la retina u obstrucción de la vena central de la retina),
o más comúnmente, alguna forma de uveítis (panuveítis o uveítis anterior,
intermedia o posterior). (6) Este paciente tuvo alteraciones oculares y úlceras
orales. Sin embargo, hay varios puntos en contra del diagnóstico de síndrome de
de Behçet, el más importante de los cuales es el tipo de las lesiones orales.
El síndrome de Behçet causa generalmente úlceras orales aftosas que son más
superficiales que las úlceras grandes y profundas que presentaba este paciente.
También, las úlceras aftosas del síndrome de Behçet pueden ocurrir en la lengua
pero igualmente probable es que afecte la mucosa yugal y el paladar blando,
mientras que en este paciente estas úlceras ocurrieron únicamente en la lengua.
(7) Más aún, las oclusiones de la arteria central de la retina improbablemente
ocurran en el síndrome de Behçet en ausencia de otras manifestaciones oculares
más clásicas. (8)
Granulomatosis de Wegener.
La Granulomatosis de Wegener, puede causar úlceras
orales idénticas a la que presentó este paciente. También puede causar
oclusiones de la arteria central de la retina y lesiones de cuerdas vocales.
(10,11) Sin embargo, la lesión ocular más común de la granulomatosis de Wegener
es la escleritis y el pseudotumor orbitario, y la lesión laringotraqueal
clásica es la estenosis subglótica. (12,13) Después de 19 meses de enfermedad
casi continua sería muy improbable que este paciente tenga diagnóstico de
Wegener, ya que no tiene evidencias de compromiso renal, pulmonar o sinusal;
varios tests ANCA negativos argumentan también contra este diagnóstico.
Arteritis de Células Gigantes.
El diagnóstico final mayor a considerar es la
arteritis de células gigantes, una enfermedad de vasos grandes y medianos que
tiende a afectar vasos de cabeza y cuello. La arteritis de células gigantes es
raramente diagnosticada en personas menores de 50 años de edad, (14) así que
este paciente que tiene 53 está en el espectro más joven de la población
afectada. El diagnóstico de arteritis de
células gigantes es sostenible si la explicación de sus prominentes síntomas
músculo-esqueléticos obedecen a polimialgia reumática, que es un síndrome que
afecta clásicamente la cintura escapular y pelviana y acompaña a la arteritis
de células gigantes en el 50% de los casos. (15) Varios elementos de este
paciente sugieren polimialgia reumática particularmente el comienzo abrupto, la
respuesta dramática a los corticosteroides, y la tendencia a ocurrir en la
mañana temprano. Los síntomas distales fueron más prominentes en la
presentación de la enfermedad y en algunos pacientes es difícil distinguir
estos síntomas de la artritis reumatoidea en sus comienzos. (16,17,18) Los
síntomas proximales como distales estuvieron presentes al comienzo de la enfermedad y permanecieron
durante todo su curso. Los pacientes con polimialgia reumática raramente se
someten a artrocentesis pero las sinovitis con derrame articular están
perfectamente descriptos. (17 La rodilla está entre las articulaciones más
comúnmente afectadas. La neuropatía óptica anterior isquémica, causada por
lesiones dentro de la arteria ciliar posterior es la causa más frecuente del
síndrome de pérdida de visión en arteritis de células gigantes. Sin embargo, la
oclusión de la arteria retiniana ocurre en aproximadamente 8% de los pacientes
con arteritis de células gigantes que pierden la visión. (19) Las úlceras de la
lengua en arteritis de células gigantes fueron descriptas en 1962 (20,21) Pero
posteriormente muchos reportes se han publicado. (22) Ronquera y parálisis de
las cuerdas vocales son manifestaciones inusuales pero reconocidas de la arteritis
de células gigantes, (23) enfatizando el concepto de la arteritis de células
gigantes debe ser sospechada en una edad apropiada con lesiones inflamatorias
que ocurran por encima del cuello.
El paciente tuvo pérdida de audición de causa
sensorioneural, fiebre, dolor articular temporomandibular y síndrome de Brown
que cae dentro del espectro de arteritis de células gigantes. La pérdida de la audición sensorioneural es amenudo subdiagnosticada
entre otros de los prominentes síntomas de la arteritis de células gigantes
particularmente entre aquellos pacientes que tienen presbiacusia. (25) El dolor
en la articulación temporomandibular puede ser representado por la claudicación
mandibular, que por otro lado es el hallazgo de la historia clínica que tiene
el mayor valor predictivo de positividad en la biopsia de arteria temporal.
(14) En forma similar, aunque el síndrome de Brown se asocia con diplopía
causada por una tendinopatía del tendón oblicuo mayor o superior (26,27), la
arteritis de células gigantes puede causar también diplopia por una variedad de
mecanismos: isquemia de los músculos extraoculares, neuropatía vasculítica de
los nervios craneales e isquemia de tronco cerebral. (28)
Finalmente hay que considerar el antecedente de
migrañas oftálmicas en el paciente. A diferencia de las migrañas clásicas, las
migrañas oftálmicas no se asocian con cefalea y son fenómenos visuales
transitorios, indoloros y reversibles. No están descriptos en la arteritis de
células gigantes. Sin embargo, la arteritis de células gigantes se ha asociado
a alucinaciones llamadas síndrome de Charles Bonnet, (29) y que ocurren durante
la isquemia. Es fácil imaginar que los fenómenos visuales tales como las migrañas
oftálmicas puedan ocurrir en la arteritis de células gigantes.
En resumen la explicación más probable para el
síndrome de este paciente es la arteritis de células gigantes. El paso
siguiente podría ser una segunda biopsia temporal y una angiografía por TC de
los grandes vasos. Aunque lo que se decidió fue revisar la primera biopsia
Diagnóstico Presuntivo: arteritis de células gigantes
con oclusión de la arteria central de la retina.
Lupus eritematoso inducido por drogas.
Discusión Patológica.
La muestra de biopsia de la lengua mostró ulceración y
necrosis consistente con isquemia. No había evidencias de infección fúngica
invasiva o vasculitis y la tinción de rojo Congo fue negativa para amiloide. La
biopsia de la arteria temporal mostró extensa hiperplasia de la íntima con
fragmentación de la lámina elástica interna y cicatrización focal de la pared
del vaso (Figura 3A). Aunque no es específica la cicatrización vascular es
compatible con vasculitis curada. El examen de los slides también mostró infiltrados
inflamatorios dispersos principalmente en la adventicia (Figura 3B). Para
caracterizar inmunohistoquímicamente el infiltrado se llevaron a cabo algunos estudios. Múltiples
macrófagos CD68+ estaban presentes dentro de la pared de la arteria alrededor
de la elástica interna (Figura 3C), y algunos linfocitos CD3+ estaban presentes
en la adventicia (Figura 3D). No se observaron células gigantes. El infiltrado
inflamatorio era compatible con compromiso leve por arteritis de células
gigantes activa.
Figura 3. Biopsia de Arteria Temporal.
Una muestra de un corte de la arteria temporal a baja
magnificación (Panel A), hematoxilina eosina), muestra extensa hiperplasia de
íntima y cicatrices de la pared (flecha). A gran aumento (Panel B hematoxilina
eosina) muestra algunos linfocitos en la adventicia. El marcador de macrófagos
CD68 (Panel C inmunoperoxidasa), resalta
múltiples macrófagos presentes en la lámina elástica interna (flechas).Los
linfocitos son células T CD3+ (Panel D
cabezas de flecha; inmunoperoxidasa).
La arteritis de células gigantes es una enfermedad
parcelar, y así, las muestras histológicas pueden mostrar un espectro de
severidad desde un compromiso transmural florido hasta un compromiso mucho más
sutil de la adventicia y la elástica interna. En casos de compromiso limitado
el infiltrado inflamatorio puede ser predominantemente linfocitario y
localizado en la lámina elástica interna pudiendo contener predominantemente
macrófagos. No existe un consenso multiinstitucional de los patólogos para
determinar formalmente los criterios mínimos de diagnóstico de arteritis de
células gigantes activa y los estándares varían según la institución. Aunque no
se requiere una inflamación completa transmural para el diagnóstico de
arteritis de células gigantes activa (30), algún grado de compromiso de la
media o de la íntima o ambas están típicamente presentes en la arteritis de
células gigantes. (31) Dado la sutil infiltración de la pared de los vasos por
macrófagos pueden no ser fácilmente apreciados en los cortes y tinción con
hematoxilina eosina la tinción inmunohistoquímica para macrófagos con CD68
puede ayudar al diagnóstico de arteritis de células gigantes como pasó en este
caso. (32,33,34)
Discusión del manejo
La biopsia de la arteria temporal es el método
standard de diagnóstico en arteritis de células gigantes. Sin embargo, hay
muchas situaciones en las que la biopsia de la arteria temporal puede arrojar
resultados falsos negativos (Tabla 2). En el diagnóstico de arteritis de
células gigantes el elemento diagnóstico más importante es la historia clínica.
Sin una cuidadosa historia clínica es difícil sospechar el diagnóstico excepto
en los casos muy clásicos. Además de la importancia de la historia clínica,
este caso ilustra la importancia de un patólogo experto. La tinción de la
arteria temporal para CD68 debe ser hecha de rutina cuando los hallazgos
histopatológicos no se correlacionen con la clínica.
Tabla 2. Posibles razones para resultados falsos
negativos en las biopsias de arteria temporal en arteritis de células gigantes.
Después de confirmar el diagnóstico de arteritis de
células gigantes se comenzó a bajar la dosis de prednisona durante el término
de 16 semanas hasta llegar a una dosis de 10 mg. Se continuó bajando a razón de
1 mg por mes. Actualmente toma 8 mg por día junto a 325 mg de aspirina. (44,45)
Un análisis repetido de orina 7 meses después de la
evaluación inicial mostró que la pequeña
cantidad de proteína de Bence Jones que se había detectado inicialmente, no se
volvió a encontrar. La cantidad de cadena liviana kappa en la orina disminuyó
de 154,2 a 37,9 mg/litro y el título de FAN de 1:2560 a 1:1280. Estos hallazgos
pueden explicarse por un desorden inmune que condujo a un disbalance en la
relación de cadenas livianas kappa/lambda en orina. El disbalance parece estar resolviéndose lo
cual puede explicarse por un lupus inducido por drogas presumiblemente por
etanercept.
Diagnóstico anatómico:
Arteria temporal hallazgos consistentes con leve
compromiso por arteritis de células gigantes.
Probable lupus inducido por drogas presumiblemente por
etanercept
Conclusiones del caso.
Este paciente de 53 años comenzó su enfermedad 19
meses antes con un cuadro de poliartralgias periféricas que involucraban las
articulaciones de las manos y sinovitis de rodilla izquierda que no pudo ser
caracterizada y que se trató empíricamente con metotrexato y metilprednisona
inicialmente, a lo que se agregó posteriormente un agente biológico inhibidor
del TNF alfa (etanercept). El
laboratorio era prácticamente normal entonces con VSG de 3 mm en la hora y PCR
de 6 mg/dl.
La aparición de FAN en títulos altos asociados a
anti-histona positivos en el contexto de uso de etanercept hizo sospechar lupus
inducido por drogas.
Hasta ese momento había muy pocos elementos
clínico-humorales como para sospechar arteritis de células gigantes. Cuatro
meses antes de la internación sí presentó un cuadro compatible con polimialgia
reumática con un dato muy prevalente en esta entidad que es el empeoramiento de
los síntomas por el reposo y especialmente a la mañana al despertarse y después
de dormir la siesta. A eso se agrega odinofagia severa, dolor y úlceras en la
lengua, migraña oftálmica, pérdida de
audición, ronquera y pérdida súbita de visión en el ojo izquierdo por oclusión
de la arteria central de la retina.
Recién cuando es interrogado por un reumatólogo
refiere dolor temporomandibular y episodios recurrentes de diplopía.
El patrón de reconocimiento clásico de la arteritis de
células gigantes en el concepto del clínico es el de aquél paciente añoso,
especialmente del sexo femenino que presenta cefalea localizada en la región de
la arteria temporal con dolor a la palpación de dicha zona, trastornos
visuales, fiebre, claudicación mandibular, síntomas de polimialgia reumática,
anemia y eritrosedimentación aceleradas. De hecho, casi todos esos elementos
agregando la edad de más de 50 años y la anatomía patológica característica son
los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología.
Sin embargo no siempre la manera de presentación es
tan clásica y es en tales situaciones cuando se puede retrasar el diagnóstico si
se desconocen estos síntomas atípicos. La forma de presentación de la
enfermedad tiene que ver con factores individuales y con el patrón de
citoquinas involucradas en la generación de las manifestaciones clínicas. Por
ejemplo se sabe que altos nivelesde RNA
de interferón gama y de interleukina -1 beta se encuentran en las
paredes de las arterias con síntomas isquémicos como claudicación mandibular y
alteraciones visuales, mientras que los pacientes con síntomas de polimialgia
reumática tienen típicamente niveles mayores de interleukina-2.
Debemos estar atentos a formas atípicas de
presentación ya que los otros elementos del cuadro casi nunca se dan juntos de
entrada sino que como la mayoría de las entidades médicas van apareciendo en la
evolución. Haremos un pequeño detalle de las manifestaciones menos comunes de
presentación ya que las clásicas no ofrecen demasiada difcultad pen la sospecha
inmedata de la entidad.
Es importante saber que un paciente de tercera edad
con síndrome febril prolongado (a veces fiebre de más de 39°C), sin ninguna
otra manifestación puede ser el comienzo de una arteritis de células gigantes.
La pérdida de peso y el síndrome de repercusión del estado general a veces
pueden hacer confundir con neoplasias ocultas dado la prevalencia de estos
diagnósticos a la edad en que esta entidad
se presenta. Si bien la claudicación mandibular es un síntoma clásico
además de prevalente en arteritis de células gigantes (50%), hay que tener en
cuenta que la mayoría de las veces los pacientes no lo refieren como síntoma
espontáneamente ya que suelen minimizarlo o adaptan su masticación de acuerdo a
la aparición de molestias. Además la claudicación no siempre se expresa como
dolor en los músculos masticatorios sino que muchas veces se manifiesta como
trismus por contractura o calambres de los masticadores. El dolor en la lengua
o el dolor de garganta durante la masticación debido a isquemia son otras
manifestaciones que debemos indagar puntualmente. La aparición de úlceras
isquémicas en la lengua como pasó en este paciente no es frecuente aunque
estaban perfectamente descriptas antes de esta publicación.
Además de los síntomas de la polimialgia reumática, la
arteritis de células gigantes puede dar otras manifestaciones osteorticulares,
y es así como las sinovitis periféricas afectando frecuentemente las pequeñas
articulaciones de la mano y simulando una artritis reumatoidea del adulto,
edema que deja signo de la fóvea en extremidades pero especialmente en dorso de
manos están siendo cada vez más reconocidas. Existe un gran componente de
superposición don el síndrome de RS3PE ( Remitting Seronegative Symmetrical
Synovitis with Pitting Edema). Este
paciente tuvo un cuadro de sinovitis periférica al comienzo del cuadro antes de
que se agregara polimialgia reumática.
Un 10 por ciento de los pacientes con arteritis de
células gigantes tienen tos no productiva y que conduce a confusiones
diagnósticas. Se cree que esta es producida por vasculitis afectando los
receptores de la tos los cuales se localizan en todo el árbol respiratorio.
Aunque la arteritis afecta especialmente las ramas
craneales de las arterias que se originan del arco aórtico, cualquier otra
arteria que nazca de tal estructura puede afectarse y los síntomas por lo tanto
estar relacionados con la distribución de las arterias. Y es así que el
estrechamiento de arterias como subclavias pueden ocasionar claudicación
isquémica de miembros superiores al esfuerzo y fenómeno de Raynaud. La aortitis
seguida de aneurismas de aorta ascendente o descendente a veces complicados con
disección puede ser expresión de arteritis de células gigantes. Puede haber
ausencia o disminución de pulsos lo que a veces plantea diagnóstico diferencial
con la arteritis de Takayasu. Si bien la afectación de vasos intracraneales es
infrecuente, el compromiso de carótidas y vertebrales hace que las
manifestaciones neurológicas de la arteritis de células gigantes sean posibles.
Suelen verse cuadros de isquemia cerebral transitoria, vértigo, pérdida de
audición y aun accidentes cerebrovasculares isquémicos. Otros síntomas aún
menos frecuentes son: masas mamarias que simulan tumores, síndrome de secreción
inadecuada de hormona antidiurética, mononeuritis múltiple, disartria,
debilidad de músculos extraoculares con estrabismos, e isquemia mesentérica.
En suma la arteritis de células gigantes ofrece un espectro amplio de síntomas que involucran
muchos sistemas orgánicos y localizaciones anatómicas y es por eso una de las
entidades que le puede plantear al clínico dificultades diagnósticas.
Conociendo en profundidad todas las manifestaciones que es capaz de dar, y
teniendo un bajo umbral de sospecha en pacientes añosos ante cualquiera de los
síntomas mencionados seguramente arribaremos antes al diagnóstico del promedio
general que según la bibliografía es de alrededor de 7 meses desde el comienzo
de los síntomas.
Fuente
From the Departments of Rheumatology, Allergy, and
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