Varón de 26 Años con Distensón Abdominal y Shock.

Un paciente de 26 años de edad fue admitido al hospital debido a distensión abdominal y shock.

El paciente había estado bien hasta la tarde del día previo a la internación, momento en que comenzó a experimentar un dolor abdominal leve inmediatamente después de comer seis salchichas. El dolor se fue haciendo más intenso progresivamente durante toda la noche, apareciendo náuseas el día siguiente. La tarde del día de la internación, sus padres lo encontraron sin conocimiento con material de aspecto borra de café emanando de su boca. Llamaron al servicio de emergencias.

En el examen realizado por el servicio de emergencias el paciente estaba obnubilado, con respiración agónica. Se realizó una intubación traqueal sin medicación, y se le administró oxígeno suplementario por medio de una bolsa de anestesia a través del tubo endotraqueal, siendo transportado a un hospital. En el examen realizado en el departamento de emergencias, el pulso femoral era de 150 latidos por minuto, y la frecuencia respiratoria de 24 por minuto; la presión arterial no podía ser medida. Veintidós minutos después del arribo al departamento de emergencias, durante la colocación de un catéter intravenoso central, el paciente se quedó sin pulsos registrables, por lo que se comenzó la resucitación cardiopulmonar (RCP). Dentro de los 12 minutos, la presión arterial subió a 87/70 mm Hg y se detuvo la realización de compresiones torácicas.   La investigación de toxinas en orina fue negativa. Los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1 y Tabla 2. El paciente comenzó a despertarse por lo que se le administró fentanilo y vecuronio. Se colocó un tubo nasogástrico a través del cual se aspiraron 200 a 300 ml de material de color marrón. Se comenzó con levofloxacina y metronidazol por vía intravenosa. Una TC de abdomen y pelvis mostró asas de intestino dilatadas sin aire libre ni evidencias de obstrucción o vólvulo, y la TC de tórax fue normal.

 

Tabla 1. Datos hematológicos y químicos.

A la izquierda los valores normales de referencia. En la columna del medio los análisis correspondientes al primer hspital donde fue evaluado, y a la izquierda los correspondientes al segundo hospital.

 

 

 

Tabla 2. Valor de gases en sangre.

 

A la izquierda los valores normales de referencia. En la columna del medio los análisis correspondientes al primer hspital donde fue evaluado, y a la izquierda los correspondientes al segundo hospital.

Dos horas y 40 minutos después del arribo al departamento de emergencias, el paciente fue trasladado a otro hospital de mayor complejidad en helicóptero. La presión arterial durante el traslado varió entre 79 y 116 mm Hg de sistólica, entre 34 y 50 mm Hg de diastólica, y 125 latidos por minuto de frecuencia cardíaca. Se colocaron cuatro catéteres venosos centrales. El paciente llegó al hospital 47 minutos más tarde.

La historia de la paciente fue obtenida de su familia. El paciente había aumentado su distensión abdominal durante las últimas semanas. No tenía diarrea. Un mes antes de esta internación, en ocasión de su chequeo anual periódico, se encontró una linfocitosis leve y trombocitopenia (recuento de plaquetas 123000/mm3). El análisis de orina era normal. En el control de seguimiento que se realizó cuatro días antes de la internación, el recuento de plaquetas era de 132000/mm3; el recuento de glóbulos blancos y la fórmula eran normales. A los 6 años se le había diagnosticado esquizofrenia paranoide. El paciente tuvo siempre escasa adherencia al tratamiento, y había estado internado en un hospital psiquiátrico los últimos 3 años, y era llevado a la casa de sus padres sólo los fines de semana. En uno de esos fines de semana en los que estaba en su casa presentó su actual enfermedad.

Como antecedentes tenía fracturas de 4° y 5° metacarpianos de la mano derecha como consecuencia de peleas varios años antes, y había sido mordido por un perro en el pasado. Los medicamentos que consumía eran: clozapina (550 mg), ácido valproico (2250 mg), y glicopirrolato (4 mg) por vía oral durante la noche. No era alérgico a ningún medicamento ni alergias a ninguna sustancia conocida. Fumaba y tomaba alcohol pero no consumía drogas ilícitas. Era soltero y no había completado la escuela secundaria. Había hecho trabajos al aire libre en el pasado, y actualmente estaba desempleado.  Su hermano también tenía esquizofrenia. No había antecedentes familiares de otros miembros con enfermedades mentales, así como tampoco de diabetes, enfermedades tiroideas, enfermedad coronaria, hipertensión, enfermedades gastrointestinales o nefrolitiasis.

En el examen el paciente estaba sedado, intubado, ventilado, y no respondía a los estímulos dolorosos. La presión arterial era de 57/41 mm Hg, el pulso de 127 latidos por minuto, y la saturación de oxígeno de 97% mientras respiraba oxígeno al 100%. Las pupilas eran redondas, de 6 mm de diámetro, iguales, y reaccionaban lentamente a la luz con ausencia de reflejos corneales. No había rigidez de nuca, los pulmones se auscultaban normales, no había soplos cardíacos. El abdomen estaba rígido, distendido y timpánico. Las piernas estaban frías y pálidas, y los pulsos pedios, tibiales posteriores y femorales estaban ausentes. Los resultados de los análisis de laboratorio se muestran en la Tabla 1 y Tabla 2. Un electrocardiograma mostró taquicardia de 133 latidos por minute, que se consideró sinusal, desviación del eje a la derecha, y defectos de conducción intraventricular.

Se le administró líquidos intravenosos, norepinefrina, y fenilefrina; la presión arterial subió a 120/86 mm Hg. Se agregó vancomicina a la levofloxacina y metronidazol que venía recibiendo.

Treinta minutos después de la llegada del paciente al hospital se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.

Diagnóstico Diferencial.
La TC de abdomen y pelvis con contraste realizada en el primer centro asistencial donde fue atendido (Figura 1) muestra distensión difusa de todo el colon. Hay materia fecal en la totalidad del colon así como también en el íleon distal, el cual no está distendido. Hay un leve engrosamiento de la pared del colon, y hay un aplanamiento de la vena cava inferior, hallazgo sugestivo de aumento de la presión abdominal o bajo volumen intravascular. 

 

 

Figura 1. Imágenes del abdomen en TC.

Imágenes de TC coronal (Panel A), y axial (Panel B) del abdomen, que muestran dilatación difusa y leve engrosamiento de la totalidad del colon, sin dilatación concomitante del intestino delgado. Hallazgos secundarios incluyen la presencia de material de contraste llenando la arteria mesentérica superior (Panel A, cabeza de flecha), y aplanamiento de la vena cava inferior (Panel B, cabeza de flecha).

 

¿Cuál es el diagnóstico?

La distensión abdominal es un hallazgo común que puede ocurrir en una variedad de trastornos gastrointestinales y hepatobiliares. Las causas de base pueden ser categorizadas en base a si la causa de base de la distensión es aire o líquido (Figura 2). Esas categorías no son mutuamente excluyentes, ya que por ejemplo, el íleo paralítico o la obstrucción intestinal pueden asociarse con acumulación de sangre o ascitis en la cavidad peritoneal, y la perforación intestinal puede causar diseminación de contenido entérico en la cavidad abdominal. En la práctica, el approach al diagnóstico diferencial es conducido por el status fisiológico del paciente y la letalidad de la enfermedad de base. Si el paciente está estable (no en shock), se pueden utilizar imágenes tales como la TC para establecer el diagnóstico, mientras que si el paciente está inestable tal como este, la intervención terapéutica es requerida en forma inmediata, a menudo sin la oportunidad de usar estudios diagnósticos sofisticados.

 

 

 

 

Figura 2. Diagnóstico diferencial ante un paciente con distensión abdominal y shock.

El diagrama de flujo, no incluye todas las causas pero muestra las categorías más comunes con ejemplos de cada una.

Este paciente tiene dilatación aguda del colon en ausencia de obstrucción mecánica, una condición conocida como megacolon agudo o síndrome de Ogilvie. Había también engrosamiento de la pared del colon lo que sugiere inflamación y shock séptico con fallo multiorgánico; la combinación de distensión colónica (más de 6 cm de diámetro) asociada con inflamación del colon y shock séptico es conocido como megacolon tóxico. (1,2) En un paciente joven la causa más común de megacolon tóxico es la enfermedad inflamatoria intestinal, que este paciente no presentaba. La otra causa importante de megacolon tóxico (a menudo no asociada a diarrea) es la colitis debida a Clostridium difficile. Sin embargo, la colitis por C. difficile, usualmente ocurre en pacientes que están tomando múltiples antibióticos, lo que no sucedía en este paciente.

Además, de la distensión colónica, el shock, y el fallo multiorgánico, este paciente tenía un abdomen rígido y presiones aéreas pico elevadas. Esos hallazgos son consistentes con síndrome compartimental abdominal, definido como presión intraabdominal sostenida por encima de 20 mm Hg (con o sin presión de perfusión abdominal por debajo de 60 mm Hg), que está asociado con fallo o disfunción orgánica. (3,4) Esta condición está siendo reconocida con frecuencia creciente en pacientes críticamente enfermos, incluyendo aquellos con shock séptico, (5) y ha sido identificado como predictor independiente de muerte en tales pacientes. (6)

La triada letal, y la cirugía de control del daño.

Este paciente tenía coagulopatía, acidosis, e hipotermia, una triada ominosa de signos en pacientes con trauma que ha sido llamada la “triada letal”. (7) Estos tres factores se perpetúan uno a otro generando un círculo vicioso difícil de interrumpir. (8) El desarrollo temprano de coagulopatía es un marcador bien reconocido de severidad de una injuria, y su presencia se asocia con un significativo aumento de  muerte. (9,10,11) En este paciente críticamente enfermo con megacolon, un síndrome compartimental, y la triada letal, no se realizaron más estudios y se llevó al paciente directamente a la sala de operaciones.

En la laparotomía se encontró distensión masiva del colon (diámetro máximo de más de 15 cm), sin evidencias de perforación (Figura 3). El recto y el intestino delgado impresionaban hipoperfundidos pero viables. Se removió la totalidad del colon y un pequeño segmento del íleon terminal, dejando un segmento de recto.

 

 

Figura 3. Pieza de Ileocolectomía.

Una visión macroscópica del colon resecado (Panel A) que muestra distensión masiva. Sangre y materia fecal en la luz del colon causan la coloración negra de la pared colónica. Una microfotografía de la pared colónica (Panel B hematoxilina-eosina), muestra necrosis isquémica mucosa con pérdida de la mayoría de las criptas, y hemorragia mucosa con glóbulos rojos y fibrina. La regeneración basal es evidente dentro de las criptas (inserto, hematoxilina-eosina).  

 

El paciente presentó hipotermia, acidosis y sangrado difuso durante la cirugía obligando al grupo quirúrgico a optar por la “estrategia del control de daño” ("damage-control strategy"). El término estrategia de control de daño fue acuñado en la Marina Norteamericana, y se refiere a la capacidad de un barco de absorber un daño mientras continúa llevando a cabo su misión. (12) La laparotomía de control de daño es ampliamente llevada a cabo hoy en día en pacientes con trauma severo. (13) El concepto básico es llevar a cabo una operación abreviada enfocada en controlar la hemorragia y la contaminación. Esta operación inicial es seguida por un período de resucitación en la unidad de cuidados intensivos para revertir la triada letal de acidosis, hipotermia y coagulopatía. El paciente es posteriormente llevado nuevamente al quirófano para la cirugía definitiva una vez que  los trastornos fisiológicos han sido corregidos. Aunque se ha usado primariamente para pacientes con trauma severo, este approach es igualmente útil para pacientes críticamente enfermos que necesitan una operación tal como este.

Después de que el íleon terminal y el colon fueron removidos, no se intentó llevar a cabo la anastomosis del intestino, ni una ileostomía ni el cierre de la fascia abdominal. En lugar de ello, los extremos terminales del íleon y del recto fueron vueltos al abdomen, la fascia fue dejada abierta para prevenir un aumento de la presión intraabdominal, y un cierre abdominal temporario asistido por aspiración continua, con el uso de láminas plásticas, toallas, drenajes aspirativos, y apósitos plásticos. (14) El paciente fue llevado a la unidad de cuidados intensivos para corrección de la acidosis, la coagulopatía y la hipotermia.

 
Resucitación Temprana.

La resucitación temprana ha demostrado disminuir las tasas de  mortalidad en pacientes con sepsis y shock. (15,16,17) Para obtener resultados óptimos los protocolos de resucitación deben ser iniciados tan pronto como se hace el diagnóstico de shock y no deben estar diferidos hasta la llegada a la unidad de cuidados intensivos. Este concepto es el núcleo de las recomendaciones basadas en la evidencia para la resucitación de pacientes con sepsis. (18) La resucitación temprana  en este caso fue iniciada cuando el paciente arribó al departamento de emergencias y continuó durante toda la operación y durante los días siguientes.    

 

Diagnóstico Presuntivo:

Megacolon tóxico o megacolon agudo de causa desconocida.

 

Discusión Anatomopatológica.

El segmento removido del colon estaba dilatado, y su diámetro iba desde 15 a 18 cm de diámetro, y estaba lleno de materia fecal y sangre. La pared era fina, su espesor iba desde 0,3 a 0,1 cm, y estaba de color rojo oscuro sin evidencias de perforación. Un segmento de 50 cm de íleon distal tenía un grosor de pared de 0,3 cm.

En el examen histológico, la mucosa colónica mostraba necrosis coagulativa con hemorragia, pérdida de criptas, y regeneración del resto de las criptas, hallazgo consistente con daño isquémico (Figura 3). La necrosis y hemorragia estaban confinadas a la mucosa, sin compromiso de la submucosa ni de la muscularis. El segmento del íleon mostraba similares cambios mucosos. No había evidencias de inflamación aguda, pseudomembranas, o trombos vasculares. Estos hallazgos son consistentes con el diagnóstico de megacolon agudo o síndrome de Ogilvie.

Megacolon Agudo (Síndrome de Ogilvie).

El megacolon agudo que ocurre como consecuencia de una inflamación de base, tal como una enfermedad inflamatoria intestinal o una infección por C. difficile, es conocido como megacolon tóxico. (19,20) En ausencia de inflamación colónica el diagnóstico es de megacolon agudo, también conocido como síndrome de Ogilvie. Dado la ausencia de colitis, el diagnostico de megacolon tóxico puede ser descartado en este caso. Aunque la necrosis mucosa tiene elementos de necrosis isquémica, la ausencia de necrosis transmural o distribución de acuerdo a una distribución de patrón arterial o venoso específica descarta una causa vascular o la hace muy improbable.

La causa de la necrosis isquémica en un segmento intestinal masivamente dilatado se relaciona con el principio de Pascal y la ley de Laplace. El principio de Pascal establece que la presión dentro de una estructura cilíndrica es la misma, independientemente de si la estructura está o no dilatada, y la ley de Laplace establece que la tensión en la pared de un cilindro es igual a la presión dentro del cilindro multiplicado por el radio. Por lo tanto un segmento intestinal dilatado tiene una mayor tensión parietal que un segmento no dilatado; si la dilatación y la tensión son lo suficientemente grandes, el flujo sanguíneo puede ser obstruido por presión y producir isquemia intestinal.

El megacolon agudo es consecuencia de una motilidad intestinal anormal. La motilidad colónica normal requiere de la integración de los componentes miogénico, neural y hormonal. El sistema nervioso entérico (21) es independiente pero está conectado al sistema nervioso central por los nervios simpáticos y parasimpáticos. El target de las neuronas entéricas son las células musculares, las células secretorias, las células endocrinas, la microvasculatura, y las células inflamatorias. Las neuronas en los plexos entéricos son estimuladas por el bolo alimenticio que distiende la pared del intestino y estimula la superficie mucosa lo que conduce liberación de factores que estimulan las interneuronas, es decir neuronas interconectadas entre si formando plexos. Las interneuronas estimuladas transmiten señales excitatorias proximalmente que causan contracción, y señales inhibitorias distalmente que causan relajación. Esas señales son transmitidas por neurotransmisores como acetilcolina, y serotonina entre otros.

Este paciente estaba tomando clozapina, una droga que tiene propiedades tanto anticolinérgicas como antiserotoninérgicas, que pueden causar severas alteraciones de la motilidad gastrointestinal, incluyendo dilatación colónica masiva y megacolon agudo. (22,23,24) Los hallazgos anatomopatológicos de algunos reportes de casos son similares a los vistos en este paciente, con compromiso del hemicolon derecho o de la totalidad del colon y necrosis mucosa que puede asociarse a perforación si el diámetro del colon excede los 12 cm.

En otras palabras, existe la posibilidad de que este cuadro de megacolon agudo sea debido a clozapina.

Hipomotilidad Gastroeintestinal Inducida por Clozapina.

La enfermedad psiquiátrica de este paciente está marcada por un inicio temprano (a los 16 años de edad), internado en un hospital durante 3 años, tiempo durante el cual se ensayaron muchas drogas antipsicóticas, lo que sugiere esquizofrenia crónica resistente al tratamiento. Recientemente había comenzado a recibir clozapina (550 mg/día), valproato (2250 mg/día), y glicopirrolato (4 mg/día).

Desde 1950, las drogas que antagonizan los receptores dopaminérgicos D2 tales como la clorpromazina, otras fenotiacinas, y butirofenonas tales como haloperidol (los llamados agentes antipsicóticos), han sido importantes en el manejo de la esquizofrenia. (25) Sin embargo, aunque son efectivos antipsicóticos su antagonismo sobre los receptores de dopamina también conduce a efectos colaterales extrapiramidales lo que hizo que se intentara desarrollar nuevos antipsicóticos. (26,27) La clozapina es un compuesto dibenzodiacepínico con propiedades antiserotoninérgicas y una relativa baja afinidad por receptores D2; en 1958 se transformó en el primero de la clase de los agentes llamados antipsicóticos atípicos, caracterizados por escasos efectos extrapiramidales. Existen ahora otros cinco agentes antipsicóticos atípicos en esta categoría: risperidona, olanzapina, quetiapina, ziprasidona y aripiprazol.

Aunque muy buen antipsicótico, la clozapina produce neutropenia en algunos pacientes (3%), y agranulocitosis (0,8%), por lo que fue retirado del mercado en 1975. (25) Sin embargo, más adelante se demostró que era más efectivo que la clorpromazina para el tratamiento de la esquizofrenia resistente (28), y que reducía la mortalidad por disminución de la tasa de suicidios en estos pacientes. Esto condujo a la reintroducción como tratamiento de no primera línea con monitoreo hematológico cercano de los glóbulos blancos. Clozapina también puede tener otros efectos colaterales además de la neutropenia y de la agranulocitosis como delirium, miocardiopatía, miocarditis, tromboembolismo venoso, hipersalivación y sialorrea, aumento de peso, síndrome metabólico, sedación, hipotensión, y taquicardia. La constipación es muy común y ocurre en 14 a 60% de los pacientes. (23)

Recientemente un síndrome de hipomotilidad gastrointestinal asociado a clozapina fue descripto, (23) con una prevalencia estimada de 0,3% y una mortalidad de 27,5%. Los factores de riesgo incluyen dosis altas de clozapina, aumento de los niveles plasmáticos de clozapina debido a enfermedades médicas, fiebre, o coadministración de los inhibidores del citocromo P-450 fluoxetina y fluvoxamina; el uso concomitante de medicación anticolinérgica u otros inductores de hipomotilidad tales como opiáceos, y antecedentes de enfermedad gastrointestinal o cirugía de intestino. La obesidad, la dieta con bajo contenido en fibras, la deshidratación, la hipersalivación, y la diaforesis pueden disminuir el umbral para constipación y el resto de los efectos serios. (23)

La dosis de clozapina de este paciente era de 550 mg/día, más de la dosis media en los casos reportados de hipomotilidad gastrointestinal inducida por clozapina (428 mg/día) y mayores que las dosis de aquellos que murieron (535 mg/día). Este paciente también recibía medicación anticolinérgica (glicopirrolato), presumiblemente para el tratamiento de la hipersalivación inducida por clozapina, y estaba tomando valproato que puede causar aumento de los metabolitos de la clozapina. (29) No sabemos exactamente cuánto tiempo antes el paciente estaba recibiendo clozapina pero esta era de al menos varios meses y posiblemente más de un año. En los casos reportados, el 20% de los casos de hipomotilidad gastrointestinal inducido por clozapina desarrollaron dentro del mes después de comenzar el tratamiento con clozapina, 36% dentro de los 4 meses, y más del 50% dentro del año.

Las complicaciones serias usualmente desarrollan en pacientes con hipomotilidad gastrointestinal inducida por clozapina entre las 6 horas y las 4 semanas después de comenzar con síntomas. Este paciente tuvo distensión abdominal por varias semanas y los síntomas agudos comenzaron la tarde antes de la internación. Los pacientes con esquizofrenia pueden tener mayor umbral para el dolor que otros pacientes, así como también dificultad en expresar el dolor. (30) La medicación psicotrópica en sí misma puede causar sedación y anti-nocicepción. Una combinación de estos factores puede retrasar el diagnóstico como quizás sucedió en este caso.  

Antes de que se administrara clozapina, la constipación debió ser tratada, además de brindar una adecuada educación respecto de la dieta, ingesta de alimentos, así como actitudes para evitar la deshidratación y consideraciones sobre ejercicios debieron ser comentados al paciente y sus familiares. Un screening semanal regular durante los primeros 4 meses de tratamiento con clozapina es aconsejable, con especial atención a los cambios en los hábitos intestinales y distensión abdominal. (23) Este caso en que las complicaciones gastrointestinales desarrollaron al menos varios meses después de comenzar con clozapina, sugieren que el período de screening debió haberse extendido.

Evitar medicación concomitante que puede causar constipación tales como opiáceos y anticolinérgicos son recomendados. El desarrollo gradual de distensión abdominal en este paciente en el contexto de administración de clozapina y glicopirrolato debió ser vigilado más atentamente. Este caso subraya la morbimortalidad asociada a clozapina y la importancia del screening.

Discusión del manejo.
Este paciente requirió muchas operaciones adicionales, incluyendo resección de íleon isquémico, creación de una ileostomía, cierre abdominal diferido, drenaje de hematoma intraabdominal, y colocación de un tubo de traqueostomía. Tuvo un profundo fallo orgánico multisistémico con shock séptico, un pico de lactato de 24 mmol/litro, fallo hepático con un nivel de bilirrubina total de 44 mg/dl, fallo renal que requirió dos meses de hemodiálisis, y fallo respiratorio que requirió 2 meses de ventilación mecánica. Aproximadamente después de una semana de internación el paciente había recibido 55 bolsas de glóbulos rojos, 70 unidades de plaquetas, y 137 unidades de plasma fresco congelado por coagulopatía severa y sangrado. Dado la disfunción gastrointestinal y el síndrome de intestino corto requirió nutición parenteral. Presentó mucormicosis pulmonar y trombocitopenia inducida por heparina, y requirió la colocación de un filtro en la vena cava inferior durante el período postoperatorio.

Finalmente después de 4 meses en el servicio de cirugía, la función renal volvió a lo normal y fue retirado del respirador colocándosele un  tubo de alimentación para después pasar a alimentación por vía oral. Se le dio el alta porque el paciente había comenzado a ganar peso, derivándoselo al servicio de psiquiatría para continuar el tratamiento de la esquizofrenia. 

 Una vez estabilizado el paciente comenzó a recibir olanzapina 10 mg/día con lo que se controló su psicosis.

 

Diagnóstico anatómico.

Megacolon agudo (síndrome de Ogilvie), con extensa necrosis mucosa isquémica debida a hipomotilidad gastrointestinal inducida por clozapina.

Conclusiones del caso.

La utilización de cualquier droga en el tratamiento de un paciente, lleva implícito el conocimiento de las propiedades de la misma, sus indicaciones, contraindicaciones, efectos adversos, interacciones medicamentosas etc. No sólo eso sino también es de buena práctica médica, hacer un repaso anatómico, histológico y fisiológico de la estructura sobre la cual intentamos actuar con el fármaco. Una vez comenzado a utilizar la nueva droga, debemos saber cómo monitorear la aparición de efectos adversos en el curso del tratamiento, ya que estos pueden comenzar después de un tiempo de latencia a veces de años. Este monitoreo debe ser especialmente considerado si se agregan nuevas drogas al paciente con las cuales puede interactuar.

Este fue un caso paradigmático donde se utilizó una droga potencialmente peligrosa, y se pasaron por alto algunos síntomas como la distensión abdominal y la constipación, que advertían sobre la posibilidad de una complicación potencialmente mortal como el megacolon agudo medicamentoso. Si la droga se hubiese suspendido al comienzo del cuadro, y se hubieran tomado otras medidas no farmacológicas o aun farmacológicas este paciente hubiese evitado todas las complicaciones que presentó y que pudieron costarle la vida. La temida complicación que este paciente tuvo fue la dilatación aguda del colon también llamada megacolon agudo, pseudoobstrucción intestinal o síndrome de Ogilvie.

La distensión colónica aguda puede ocurrir como consecuencia de tres procesos:

• Megacolon tóxico (secundario a enfermedad inflamatoria intestinal o a infección por Clostridium difficile.

• Obstrucción mecánica.

•  Pseudoobstrucción colónica aguda o síndrome de Ogilvie.

 

El megacolon agudo, pseudoobstrucción colónica aguda o síndrome de Ogilvie es un cuadro caracterizado por una gran dilatación del ciego y del hemicolon derecho, aunque ocasionalmente se extiende hasta el recto, sin que exista una lesión obstructiva anatómica ni inflamación colónica. Existe también  un cuadro llamado pseudoobstrucción crónica al que no nos referiremos ahora.

El síndrome de Ogilvie se asocia a alguna patología de base en el paciente que lo padece en un 95 por ciento de los casos. En una serie de 400 casos, 11% correspondieron a trauma no quirúrgico, 10% a infecciones (neumonía y sepsis las más frecuentes), 10% cardíacas (infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca), 10% causas obstétricas o ginecológicas, 9% a cirugía abómino-pélvica, 7% a enfermedades neurológicas (Parkinson, lesión de médula espinal, esclerosis múltiple, enfermedad de Alzheimer), 7% cirugía ortopédica,  32% a misceláneas médicas (cáncer, enfermedades respiratorias, insuficiencia renal), y 12% a misceláneas quirúrgicas (cirugía urológica, cirugía torácica, neurocirugía). Puede cualquiera de estas condiciones asociarse al uso de opiáceos. También hay varios casos descriptos asociados a operación cesárea o a parto por vía vaginal, así como a anestesia raquídea. La cirugía cardíaca es una de las asociaciones más comunes con la pseudoobstrucción colónica aguda.

El mecanismo preciso por el que se produce el cuadro no es totalmente conocido pero se piensa que hay una alteración del sistema nervioso autónomo, con interrupción de las fibras parasimpáticas desde S2 a S4,  lo cual produce una atonía colónica distal, y una obstrucción proximal funcional. Esto explicaría el cuadro en pacientes con patología retroperitoneal o trauma, anestesia espinal, o aquellos sometidos a agentes farmacológicos que alteren el sistema nervioso autónomo. Sin embargo existen muchos pacientes que presentan el cuadro sin afectación por lo menos obvia del parasimpático. Eso hace que se apunte directamente al sistema nervioso entérico como se esbozó en este ateneo anátomo-clínico. El megacolon agudo sería consecuencia de una motilidad intestinal anormal ocasionada en forma local. La motilidad colónica normal requiere de la integración de los componentes miogénico, neural y hormonal. El sistema nervioso entérico es independiente pero está conectado al sistema nervioso central por los nervios simpáticos y parasimpáticos. El target de las neuronas entéricas son las células musculares, las células secretorias, las células endocrinas, la microvasculatura, y las células inflamatorias. Las neuronas en los plexos entéricos son estimuladas por el bolo alimenticio que distiende la pared del intestino y estimula la superficie mucosa lo que conduce liberación de factores que estimulan las interneuronas, es decir neuronas interconectadas entre si formando plexos. Las interneuronas estimuladas transmiten señales excitatorias proximalmente que causan contracción, y señales inhibitorias distalmente que causan relajación generando el proceso llamado relajación propulsiva. Esas señales son transmitidas por neurotransmisores como acetilcolina, y serotonina entre otros. La clozapina que tomaba el paciente en discusión tiene propiedades tanto anticolinérgicas como antiserotoninérgicas que pueden causar severas alteraciones de la motilidad gastrointestinal, incluyendo dilatación colónica masiva y megacolon agudo.

La pseudoobstrucción colónica aguda es más frecuente en varones de más de 60 años. La forma de presentación es variable pero generalmente lo hace en forma de náuseas, vómitos, dolor abdominal, constipación, y paradójicamente diarrea a veces como primera manifestación, en un contexto de gran distensión abdominal que a veces hasta dificulta la respiración. Hay timpanismo generalizado aunque existen ruidos hidroaéreos en 90 por ciento de los casos. No hay signos peritoneales a menos que exista perforación.

No hay estudios de laboratorios que tengan especificidad para el diagnóstico del síndrome de Ogilvie. Puede haber leucocitosis y alteraciones metabólicas. La leucocitosis cuando existe puede ser debida a la enfermedad de base y no al cuadro en si mismo o a perforación en curso. Las alteraciones metabólicas que pueden verse son hipokalemia, hipocalcemia, e hipomagnesemia las cuales están presentes en el 50 por ciento de los pacientes representando sólo en 5 por ciento de los casos la única manifestación.

Las imágenes de radiografías de abdomen simples en decúbito o de pie muestran dilatación del colon desde el ciego hasta el ángulo esplénico aunque ocasionalmente puede llegar hasta el recto. Las haustras del colon se ven normales (Figura)

 

Figura. Radiografía simple de abdomen en un paciente con shock séptico y leucemia que revela un colon transverso masivamente dilatado y lleno de aire. Las haustras colónicas son normales.

Es importante realizar también una TC o un colon por enema hecho a muy baja presión con sustancia de contraste hidrosoluble (Hypaque) para confirmar el diagnóstico y excluir obstrucción mecánica y megacolon tóxico ya que el diagnóstico de pseudoobstrucción colónica se establece sólo después de excluir megacolon tóxico y obstrucción mecánica. Los pacientes con obstrucción mecánica generalmente tienen dolor agudo de tipo cólico, aunque a veces no hay dolor sobre todo en ancianos o en pacientes en un posoperatorio que reciben opiáceos. Elementos radiológicos que ayudan al diagnóstico de obstrucción son el signo de “cut-off” (ausencia de aire en colon distal a la dilatación o recto), o niveles hidroaéreos en el intestino delgado en la radiografía simple de abdomen, aunque estos dos signos, menos frecuentemente pero pueden verse también en el síndrome de Ogilvie. Los pacientes con megacolon tóxico en cambio están clásicamente más comprometidos, impresionan como muy enfermos, con fiebre, taquicardia y abdomen doloroso. Tienen el antecedente de diarrea sanguinolenta y otros signos o síntomas de enfermedad inflamatoria intestinal o epidemiología para infección por Clostridium difficile. La radiografía simple de abdomen suele mostrar la imagen del dedo de guante, impronta digital  ("thumbprinting"), debido a la presencia de edema submucoso o engrosamiento de la pared colónica (Figura).

Una sigmoidoscopía flexible puede demostrar colitis activa y también seudomembranas en casos de infección por Cl difficile.

 

Figura. Megacolon tóxico.

En la radiografía simple de abdomen de este paciente con megacolon tóxico asociado a infección por Cl. Difficile se puede apreciar el intestino grueso y el delgado francamente dilatados. La dilatación del delgado con sus caracerísticos pliegues finos correspondientes a las válvulas conniventes (flecha corta) es mejor visto en el cuadrante inferior izquierdo. La dilatación del colon ocupa la mayor parte del cuadrante inferior derecho y presenta las características haustras engrosadas que no se extienden de uno al otro extremo de la pared (flechas largas).

El tratamiento de la pseudoobstrucción intestinal está dirigido a mejorar los síntomas, aliviar el malestar del paciente y evitar la perforación o la isquemia. El algoritmo a tal efecto como se ve en el esquema, descansa en primeramente descartar la obstrucción, después de lo cual se retira alimentación por vía oral (NPO), se comienza el aporte de líquidos por vía EV, se coloca una sonda de aspiración nasogástrica y una sonda rectal, y se trata de corregir todas las alteraciones electrolíticas si estas estuvieran presentes, especialmente hipomagnesemia, hipopotasemia e hipocalcemia. También se corrige todo cuadro infeccioso que pueda haber precipitado el cuadro, así como insuficiencia cardíaca, y por supuesto se suspende toda medicación innecesaria especialmente opiáceos, sedantes, lactulosa y medicación con efecto anticolinérgico.

Se continúan estas medidas conservadoras durante 24 a 48 horas, siempre y cuando el paciente no refiera dolor intenso o distensión masiva del colon de más de 12 cm de diámetro. Durante el tratamiento es preferible colocar al paciente en posición decúbito ventral con las caderas y rodilla elevadas, y rotarlo a derecha e izquierda cada hora.

Se pueden indicar enemas muy suaves aunque existe siempre el riesgo de perforación en 5 por ciento de los casos.

 

Esquema del algoritmo del manejo del síndrome de Ogilvie.

NPO= nada por vía oral.

NPV= líquidos intravenosos.

NG suctión= aspiración por sonda nasogástrica

 

 

Si con estas medidas no se resuelve el cuadro se puede avanzar con medidas farmacológicas como la neostigmina (inhibidor de la acetilcolinesterasa), la eritromicina (que se une al receptor de la motilina y estimula la contracción del músculo liso), y metilnaltrexona.

Se puede en ocasiones tener que recurrir a medidas de descompresión endoscópica con o sin colocación de un tubo de descompresión o cecostomía percutánea si falla la descompresión endoscópica.

Finalmente la cirugía se utiliza si fracasan todas las medidas enumeradas. La misma consiste en colocación quirúrgica de un tubo de cecostomía o bien una hemicolectomía derecha con anastomosis término-terminal en pacientes que no están perforados. En aquellos que presentan perforación puede estar indicada la colectomía total, ileostomía, o un procedimiento de Hartmann por la posibilidad de reconstituir el tránsito en un futuro.

 Fuente:

A 26-Year-Old Man with Abdominal Distention and Shock

Hasan B. Alam, M.D., Gregory L. Fricchione, M.D., Alexander S.R. Guimaraes, M.D., Ph.D., and Lawrence R. Zukerberg, M.D.

The New England Journal of MedicineReferencias

1. Berman L, Carling T, Fitzgerald TN, et al. Defining surgical therapy for pseudomembranous colitis with toxic megacolon. J Clin Gastroenterol 2008;42:476-480. [CrossRef][Web of Science][Medline]

2. Gan SI, Beck PL. A new look at toxic megacolon: an update and review of incidence, etiology, pathogenesis, and management. Am J Gastroenterol 2003;98:2363-2371. [CrossRef][Web of Science][Medline]

3. World Society of the Abdominal Compartment Syndrome. WSACS consensus guidelines summary. (Accessed September 11, 2009, at http://www.wsacs.org/consensus_summary.php.)

4. Malbrain ML, Deeren D, De Potter TJ. Intra-abdominal hypertension in the critically ill: it is time to pay attention. Curr Opin Crit Care 2005;11:156-171. [CrossRef][Web of Science][Medline]

5. Regueira T, Bruhn A, Hasbun P, et al. Intra-abdominal hypertension: incidence and association with organ dysfunction during early septic shock. J Crit Care 2008;23:461-467. [CrossRef][Web of Science][Medline]

6. Malbrain ML, Chiumello D, Pelosi P, et al. Incidence and prognosis of intraabdominal hypertension in a mixed population of critically ill patients: a multiple-center epidemiological study. Crit Care Med 2005;33:315-322. [CrossRef][Web of Science][Medline]

7. Tieu BH, Holcomb JB, Schreiber MA. Coagulopathy: its pathophysiology and treatment in the injured patient. World J Surg 2007;31:1055-1064. [CrossRef][Web of Science][Medline]

8. Dirkmann D, Hanke AA, Gorlinger K, Peters J. Hypothermia and acidosis synergistically impair coagulation in human whole blood. Anesth Analg 2008;106:1627-1632. [Free Full Text]

9. Brohi K, Cohen MJ, Ganter MT, Matthay MA, Mackersie RC, Pittet JF. Acute traumatic coagulopathy: initiated by hypoperfusion: modulated through the protein C pathway? Ann Surg 2007;245:812-818. [CrossRef][Web of Science][Medline]

10. Maegele M, Lefering R, Yucel N, et al. Early coagulopathy in multiple injury: an analysis from the German Trauma Registry on 8724 patients. Injury 2007;38:298-304. [CrossRef][Web of Science][Medline]

11. Niles SE, McLaughlin DF, Perkins JG, et al. Increased mortality associated with the early coagulopathy of trauma in combat casualties. J Trauma 2008;64:1459-1463. [CrossRef][Web of Science][Medline]

12. Rotondo MF, Schwab CW, McGonigal MD, et al. `Damage control': an approach for improved survival in exsanguinating penetrating abdominal injury. J Trauma 1993;35:375-383. [Web of Science][Medline]

13. Lee JC, Peitzman AB. Damage-control laparotomy. Curr Opin Crit Care 2006;12:346-350. [CrossRef][Web of Science][Medline]

14. Maerz L, Kaplan LJ. Abdominal compartment syndrome. Crit Care Med 2008;36:Suppl:S212-S215. [CrossRef][Web of Science][Medline]

15. Rivers E, Nguyen B, Havstad S, et al. Early goal-directed therapy in the treatment of severe sepsis and septic shock. N Engl J Med 2001;345:1368-1377. [Free Full Text]

16. Sebat F, Johnson D, Musthafa AA, et al. A multidisciplinary community hospital program for early and rapid resuscitation of shock in nontrauma patients. Chest 2005;127:1729-1743. [CrossRef][Web of Science][Medline]

17. Shapiro NI, Howell MD, Talmor D, et al. Implementation and outcomes of the Multiple Urgent Sepsis Therapies (MUST) protocol. Crit Care Med 2006;34:1025-1032. [CrossRef][Web of Science][Medline]

18. Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, et al. Surviving Sepsis Campaign: international guidelines for management of severe sepsis and septic shock: 2008. Crit Care Med 2008;36:296-327. [Medline]

19. Bharucha AE, Phillips SF. Megacolon: acute, toxic, and chronic. Curr Treat Options Gastroenterol 1999;2:517-523. [Medline]

20. Hanauer SB, Wald A. Acute and chronic megacolon. Curr Treat Options Gastroenterol 2007;10:237-247. [CrossRef][Medline]

21. Goyal RK, Hirano I. The enteric nervous system. N Engl J Med 1996;334:1106-1115. [Free Full Text]

22. Leong QM, Wong KS, Koh DC. Necrotising colitis related to clozapine? A rare but life threatening side effect. World J Emerg Surg 2007;2:21-21. [CrossRef][Medline]

23. Palmer SE, McLean RM, Ellis PM, Harrison-Woolrych M. Life-threatening clozapine-induced gastrointestinal hypomotility: an analysis of 102 cases. J Clin Psychiatry 2008;69:759-768. [Web of Science][Medline]

24. Townsend G, Curtis D. Case report: rapidly fatal bowel ischaemia on clozapine treatment. BMC Psychiatry 2006;6:43-43. [CrossRef][Medline]

25. Goff DC, Freudenreich O, Henderson DC. Antipsychotic drugs. In: Stern TA, Rosenbaum JF, Fava M, Biederman J, Rauch SL, eds. Comprehensive clinical psychiatry. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008:577-94.

26. Carlsson A, Lindqvist M. Effect of chlorpromazine or haloperidol on formation of 3methoxytyramine and normetanephrine in mouse brain. Acta Pharmacol Toxicol (Copenh) 1963;20:140-144. [Medline]

27. Creese I, Burt DR, Snyder SH. Dopamine receptor binding predicts clinical and pharmacological potencies of antischizophrenic drugs. Science 1976;192:481-483. [Free Full Text]

28. Kane J, Honigfeld G, Singer J, Meltzer H. Clozapine for the treatment-resistant schizophrenic: a double-blind comparison with chlorpromazine. Arch Gen Psychiatry 1988;45:789-796. [Free Full Text]

29. Centorrino F, Baldessarini RJ, Kando J, et al. Serum concentrations of clozapine and its major metabolites: effects of cotreatment with fluoxetine or valproate. Am J Psychiatry 1994;151:123-125. [Free Full Text]

30. Singh MK, Giles LL, Nasrallah HA. Pain insensitivity in schizophrenia: trait or state marker? J Psychiatr Pract 2006;12:90-102. [CrossRef][Medline]

 

 

 

Síndrome de Stevens-Johnson por Allopurinol

Paciente de 72 años que comenzó con aparición de máculas escasamente pruriginosas en palmas de manos y plantas de pies para después generalizarse. Algunas de ellas tienen la apariencia típica de lesiones en "iris", o en "ojo de buey", en "diana", "target" o "blanco de tiro". Algunas tienen tendencia a la pústula central. Existe compromiso mucoso especialmente en la cavidad oral ocasionando severo trastorno deglutorio por dolor. El compromiso d conjuntiva ocular es menor. Se interrumpió el medicamento ofensor y se administró un curso corto de esteroides con lo que se obtuvo una rápida respuesta hacia la mejoría.

Para una descripción más detallada del síndrome de Stevens-Johnson recomendamos los siguientes enlaces.


http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2010/10/imagenes-de-la-sala-sindrome-de-stevens.html

http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/07/enfermedades-ampollares.html



 

¿Demasiado vieja para qué?

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Una mujer de 87 años, activa, sin enfermedad cardíaca o pulmonar conocida consultó a su médico por dificultad respiratoria.

Las dos causas más comunes de dificultad respiratoria en este grupo etáreo son las enfermedades pulmonares y cardíacas. Dentro de las pulmonares, yo estaría preocupado de que la paciente tuviese neumonitis, o algún proceso intersticial tal como fibrosis pulmonar. Dentro de las causas de origen cardíaco me preocupa que la paciente pueda tener un fallo ventricular izquierdo secundario, sea a una enfermedad coronaria o a hipertensión arterial. La disnea puede ser también manifestación de alguna valvulopatía. Pacientes de esta edad ocasionalmente tienen severa calcificación del anillo mitral lo cual puede ocasionar regurgitación mitral, y más raramente una estenosis mitral hemodinámicamente significativa. Estaría también preocupado por la posibilidad de una enfermedad valvular aórtica. La estenosis aórtica calcárea es una enfermedad de los ancianos, y la estenosis aórtica en el anciano tiende a presentarse con fallo cardíaco en lugar de los síntomas más clásicos de angina de pecho o síncope que se ven en pacientes más jóvenes. Aún aunque sea extremadamente raro en este grupo etáreo existe la posibilidad de que exista en esta pacuiente una causa obstructiva a nivel de la aurícula izquierda tal como un mixoma auricular o un tumor metastásico. Otra posibilidad en pacientes de esta edad es una arritmia cardíaca tal como fibrilación o flutter auricular con una respuesta ventricular rápida. Las bradiarritmias (tales como un bloqueo cardíaco completo) pueden también presentarse como disnea de causa cardíaca si la frecuencia cardíaca es lo suficientemente baja como para comprometer la función cardíaca, pero no lo suficientemente baja como para desencadenar síncope. El taponamiento cardíaco puede a veces presentarse como disnea. Las enfermedades infiltrativas del miocardio, que en este grupo etáreo son casi sinónimos de amiloidosis, pueden también presentarse con disnea. Estas son las principales consideraciones que me vienen en mente en base a los escasos datos conocidos aún.

La paciente había estado en su habitual buen estado de salud hasta un mes antes cuando presentó síntomas de infección de vías aéreas superiores. Desde entonces comenzó a presentar más fatiga y disnea con las actividades normales. El día de la visita a su clínico la paciente se puso agudamente disneica.

No tenía antecedentes de asma ni de otras enfermedades pulmonares, y nunca había fumado. Había tenido hipertensión los últimos 15 a 20 años tratada con múltiples drogas. Nunca había tenido dolor torácico y nunca se había quejado de problemas cardíacos.

Impresiona como que ha presentado un cuadro de infección viral. Esto me alerta ante la posibilidad e neumonitis, y más raramente miocarditis causando arritmia o fallo cardíaco. Otra posibilidad en cualquier paciente que ha tenido una infección y ahora se presenta con disnea aguda es el embolismo pulmonar. El súbito inicio de disnea también sugiere que la paciente pueda tener insuficiencia cardíaca borderline sobre lo que puede haberse injertado algún desencadenante. Puede haber tenido un infarto de miocardio silente. Mis tres consideraciones en este momento son:  fallo ventricular izquierdo, neumonitis, y embolismo pulmonar.

En el examen hecho por su médico en consultorio la paciente reportó dificultad respiratoria con sibilancias difusas. Se hizo diagnóstico de asma y fue tratada con teofilina (Theo-Dur), eritromicina y reposo en su domicilio.

Una paciente de 87 años sin antecedentes de asma sería inusual que comience a esta edad con asma por primera vez, por lo tanto yo buscaría otra explicación para su broncoespasmo. ¿Cuáles pueden ser algunas de las posibles causas? Una podría ser el fallo ventricular izquierdo. Otra podría ser embolismo pulmonar ya que el mismo a veces se manifiesta con broncoespasmo. Menos comúnmente las vasculitis se pueden presentar con broncoespasmo. Creo que las posibilidades más probables son el fallo ventricular izquierdo y el embolismo pulmonar.

Sus síntomas agudos se resolvieron, pero la paciente continuó teniendo fatiga y disnea con las actividades normales, por lo que buscó una segunda opinión una semana más tarde. En ese momento ella no estaba comprometida agudamente. Estaba alerta e impresionaba más joven que lo que decía su edad cronológica. Su presión arterial era de 182/92 mm Hg en el brazo derecho y de 170/88 mm Hg en el izquierdo sin cambios posturales. La frecuencia del pulso era de 75 por minuto y la frecuencia respiratoria de 16. La presión venosa yugular era normal. Ambas carótidas tenían soplos transmitidos bilateralmente con latidos levemente disminuídos de intensidad. El examen cardíaco reveló primero y segundo ruidos normales, un soplo sistólico de grado 2/6 a 3/6 en la base, un cuarto ruido apical y sin soplos diastólicos ni tercer ruido.  Los pulmones estaban claros a la auscultación, y el resto del examen físico era negativo.

Los pulmones están más claros que en el último examen y no hay evidencias de broncoespasmo en este momento.  No sabemos si la paciente presentó diuresis espontánea que pueda haber mejorado un fallo ventricular izquierdo. El diagnóstico de embolismo pulmonar parece menos probable debido a la ausencia de signos físicos de insuficiencia cardíaca derecha. Lo más importante en el examen físico es la evidencia de estenosis aórtica. El latido carotídeo levemente disminuido es particularmente importante en este grupo etáreo. En los pacientes de edad media el pulso carotídeo disminuido es el más útil indicador al lado de la cama del paciente como indicador de severidad de estenosis aórtica. En los ancianos es un signo menos confiable debido a que aún con estenosis aórtica severa el latido carotídeo puede estar preservado cuando las arterias son muy rígidas. El hallazgo de pulsos aun  levemente disminuidos es por lo tanto importante.  El soplo sistólico aórtico que se describe no es muy significativo. Una obstrucción sustancial de la válvula aórtica a los 87 años más probablemente se deba a estenosis aórtica severamente calcificada, y esto generalmente produce un soplo muy ruidoso. Pero un soplo grado 2 a 3 en la base es consistente con severa estenosis aórtica, particularmente si existe una reducción en el gasto cardíaco. El segundo ruido único es también consistente con este diagnóstico. Es esperable un cuarto ruido en estos pacientes a esta edad. Este puede ser debido a hipertensión arterial o a estenosis aórtica pero no es muy específico. Un tercer ruido puede auscultarse si el paciente está en insuficiencia cardíaca por fallo ventricular izquierdo, pero esta última puede ser debida a disfunción diastólica y por lo tanto no necesariamente deben tener un tercer ruido. Una mujer añosa con antecedentes de hipertensión y posiblemente estenosis aórtica sustancial tendría razones para tener hipertrofia ventricular izquierda, la cual a su vez puede causar disfunción diastólica. Otro punto a considerar es que ella está ligeramente hipertensa. Lo que se ve en pacientes añosos es hipertensión arterial sistémica aún en presencia de estenosis aórtica importante. En base al examen físico, yo coloco a la estenosis aórtica y fallo ventricular izquierdo como primer diagnóstico. 

El resultado de un análisis completo de sangre, con medición de electrolitos séricos y tests de función hepáticas y renales fue normal. El electrocardiograma reveló ritmo sinusal normal con mala progresión de onda R y voltaje borderline indicativo de hipertofia ventricular izquierda. La Rx de tórax mostró cardiomegalia borderline a expensas principalmente de ventrículo izquierdo. La aorta era tortuosa y no había evidencias de fallo cardíaco congestivo. El ecocardiograma reveló hipertrofia ventricular izquierda con hipoquinesia anterolateral y una fracción de eyección estimada de 35 por ciento. Había leve regurgitación mitral y calcificación de la válvula aórtica con movilidad alterada de sus valvas. La velocidad del flujo aórtico era de 4,3 a 4,7 metros por segundo y el gradiente pico estimado era de 73 mm Hg.

Los pacientes con severa estenosis aórtica usualmente tienen evidencia de marcada hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga sistólica, pero la presenia de hipertrofia ventricular izquierda borderline no descarta ciertamente tal diagnóstico. Con pacientes más ancianos, se requiere de menor severidad de estenosis aórtica para causar descompensación. Un grado de estenosis aórtica que podría ser considerado moderado en pacientes jóvenes, puede ser considerado como severo en un anciano. Los hallazgos ecocardiográficos de la paciente son consistentes con severa si no crítica estenosis aórtica. Ella tiene una válvula calcificada y movilidad alterada de sus valvas, con una velocidad de flujo aórtico que está en el rango de la estenosis aórtica severa. Hay una buena correlación entre los hallazgos ecocardiográficos y de Doppler y los gradientes en la cateterización cardíaca en pacientes con estenosis aórtica. 

Hay que considerar también la posibilidad de que haya algo asociado a la estenosis aórtica. Una seria posibilidad es la enfermedad coronaria. En general la enfermedad coronaria no causa fallo cardíaco en ausencia de infarto, pero la isquemia reversible puede contribuir al fallo cardíaco, particularmente en un corazón con enfermedad estructural asociada. Otra posibilidad que habría que considerar en esta paciente añosa es que la estenosis aórtica se asocie a miocardiopatía hipertrófica. La hipertrofia desarrolla en todos los pacientes con estenosis aórtica, pero algunos pacientes añosos adquieren una hipertrofia con compromiso septal asimétrico que recuerda la miocardiopatía hipertófica idiopática. El ecocardiograma de esta paciente no muestra evidencias de hipertofia asimétrica, y creo que existe una suficiente severidad de la estenosis aórtica para justificar el fallo ventricular izquierdo. Por qué mejoró espontáneamente sin ningún tratamiento específico del fallo cardíaco no queda claro. Tal vez el reposo en cama fue suficiente para que su corazón tuviera algún descanso y revirtiera sus síntomas. Dado las alteraciones segmentarias de la movilidad me inclino a que tenga asociada una enfermedad coronaria. Creo que el paso siguiente es un cateterismo cardíaco.

El cateterismo reveló una presión ventricular izquerda de 250/16 mm Hg, con una presión aórtica de 190/55 mm Hg y un gradiente valvular medio de 51 mm Hg. El gasto cardíaco era de 4,1 litros por minuto, y el área valvular aórtica calculada era de 0,5 cm2. La presión en la arteria pulmonar era de 25/8 mm Hg y la presión capilar enclavada (wedge) fue de 5 mm Hg. El ventrículograma mostró hipoquinesia anterior y septal, con una fracción de eyección calculada de 35 por ciento, sin regurgitación mitral. La arteriografía coronaria mostró una arteria descendente anterior ocluida con llenado distal por vasos colaterales. Había una estenosis de 90 por ciento tanto de la primera gran rama obtuso-marginal de la circunfleja y de la porción media de la coronaria derecha.

La paciente tiene una estenosis aórtica severa. Es sorpresivo que tenga una presión de wedge completamente normal en el momento del cateterismo. También tiene una severa enfermedad coronaria. Creo posible que la enfermedad arterial coronaria contribuya a la descompensación ventricular izquierda, aunque en los ancianos con severa estenosis aórtica la función del  ventrículo izquierdo puede descompensarse abruptamente sin necesidad de ninguna enfermedad asociada. La presencia de presión capilar enclavada normal en el momento del cateterismo y el hecho de que el fallo ventricular  izquierdo parezca resuelto sin ninguna terapia específica sugiere que pueda tener isquemia miocárdica reversible sobrimpuesta en su disfunción sistólica y dastólica.

¿Qué haría usted con una mujer de 87 años con esta combinación de enfermedades? ¿Consideraría un reemplazo valvular aórtico y un triple by-pass coronario? La razón de considerar cirugía cardíaca en pacientes de esta edad no es prolongar la vida sino mejorar la calidad de vida. Esta mujer aparentemente tiene un buen estado general, es vigorosa y tiene una vida activa e independiente. Creo que es completamente apropiado en este caso considerar un reemplazo valvular aórtico y un triple by-pass coronario con la expectativa de que ella recupere función ventricular y su calidad de vida mejore.  Su riesgo operatorio es de 8 a 10 por ciento, o quizás un poco mayor. Pero creo que es un riesgo que merece ser tomado. La valvulotomía con balón no tiene indicación en este caso; de hecho, tal procedimiento tal vez tenga en los ancianos sólo un lugar como medida de emergencia en estenosis aórtica. Tampoco la considero candidata a una angioplastia coronaria. Por lo tanto creo que la indicación más apropiada es la cirugía cardíaca, tomando todos los recaudos para minimizar todas las posibles complicaciones.

¿Qué es lo mejor para esta enferma de casi 90 años?

La paciente se sometió a cirugía de reemplazo valvular aórtica con una prótesis porcina de 21 mm y a una cirugía de by-pass coronario con un injerto de mamaria interna a la arteria descendente anterior y con injertos venosos de safena a la arteria descendente posterior y a las ramas obtuso-marginales.

La elección del tipo de prótesis es importante. En un paciente con estenosis aórtica y disfunción ventricular izquierda es importante colocar la válvula más grande que se disponga a fin de descargar en forma efectiva al ventrículo izquierdo. Una válvula de 21 mm es relativamente pequeña, pero si la paciente es de contextura pequeña con un pequeño anillo aórtico, esta puede ser la más grande que pueda colocarse. Si el cirujano no está satisfecho con los resultados se puede considerar la colocación de una válvula mecánica (a pesar de la edad de la paciente), debido a su mejor característica de flujo. Por supuesto la desventaja de la válvula mecánica es la anticoagulación vitalicia necesaria. 

Creo que es razonable usar la arteria mamaria interna para el injerto de la descendente anterior, aunque algunos cirujanos prefieren usar sólo injertos venosos en pacientes que reciben un reemplazo valvular en el mismo momento. Otra cosa a considerar en un anciano sometido a reemplazo valvular aórtico es la posibilidad de hipertrofia subaórtica. Se ha sugerido en este grupo etareo que puede existir después de la cirugía, una rara entidad llamada suicidio ventricular izquierdo. En este caso, una vez que la válvula aórtica es reemplazada, la presión del ventrículo izquierdo se descomprime de tal forma, que la hipertrofia subvalvular obstruye el flujo sanguíneo.

El curso post-operatorio de la paciente estuvo complicado por insuficiencia renal, fibrilación auricular, hipertensión lábil, fallo cardíaco congestivo y depresión. La paciente fue dada de alta el día 20º del post-operatorio.

Esto impresiona como un post-operatorio de rutina en una paciente de 87 años. A veces vemos pacientes octogenarios frente a los cuales decimos frases como: “este paciente tiene 85 años pero en verdad impresiona como de 50”. No hay como la cirugía cardíaca para desenmascarar la verdadera edad del paciente. La fibrilación auricular es muy común en el post-operatorio. La cirugía debe haber mejorado la función ventricular de la paciente, por lo tanto no me preocupa algún episodio de fallo ventricular izquierdo en el posoperatorio. Si la paciente sobrevive, su ventrículo izquierdo se recuperará. La insuficiencia renal post-operatoria es también un evento frecuente en pacientes añosos, pero si la función renal preoperatoria era normal, la insuficiencia renal también debería resolverse. La depresión es también una complicación post-operatoria normal en los ancianos. Todos estos fenómenos generalmente se van resolviendo después de un tiempo apropiado de rehabilitación. Les toma meses a pacientes en este grupo etario recuperarse totalmente de la cirugía cardíaca. Yo creo que esta paciente va a terminar recuperándose casi totalmente y volverá a realizar sus tareas de antes de la cirugía y a recuperar su autonomía, y no tengo dudas de que la indicación de la cirugía fue la correcta.

La paciente mejoró paulatinamente pero en forma sostenida y fue enviada a su casa el día 32º del post-operatorio. Cinco meses después de la cirugía ella había recuperado totalmente sus actividades dentro y fuera de su hogar. Estaba en ritmo sinusal, su función renal era normal y su hipertensión estaba bien controlada con medicación. No tenía síntomas cardíacos y estaba feliz de haberse operado.

Yo también estoy feliz de haber aconsejado la cirugía. Una pregunta que nos hacemos frente a un paciente con estenosis aórtica es: ¿qué grado de disfunción ventricular izquierda hacen desaconsejable un reemplazo valvular aórtico? Mi respuesta es que ningún grado de disfunción ventricular izquierda contraindica la cirugía cuando se trata de estenosis aórtica severa. El problema es el que se plantea en aquellos pacientes con disfunción ventricular severa y que tienen sólo leve estenosis aórtica. En estos pacientes, la disfunción ventricular izquierda probablemente no mejore con un reemplazo valvular aórtico. Si la estenosis aórtica es severa sin embargo, siempre es apropiado reemplazar la válvula aún con el  más profundo grado de disfunción ventricular izquierda. La remoción de una válvula severamente estenótica es el medio más efectivo de reducir la postcarga.

Aun aunque esta paciente haya tenido las complicaciones post-operatorias que presentó, yo creo que fue apropiada la indicación de la cirugía. No hay que dejar de reconocer sin embargo, que en estos grupos etarios, las consideraciones éticas y económicas generan controversias.  Cuál es la edad, o el punto de corte etario en el cual tratar de mejorar la calidad de vida es inapropiado debido al costo de los medios utilizados. Si esta paciente no se hubiese operado, hubiese requerido enfermería en domicilio por un período variable lo cual también hubiese sido muy costoso. Muchas veces un approach agresivo es el más costo efectivo.

Comentario.

La disnea en un paciente anciano es un problema clínico muy común, que conduce a un amplio espectro de diagnósticos diferenciales. El médico que discutió el caso enfocó inmediatamente en una causa cardíaca, pero el diagnóstico diferencial podría haberse ampliado hacia causas hematológicas, endocrinológicas, o los trastornos neuromusculares. Siempre hay que empezar por algo, y él comenzó con causas cardíacas y pulmonares dado que apeló a que estadísticamente son las más probables. El hecho que el médico que discutió el caso sea un clínico con orientación cardiológica influenció indudablemente en la elección de sus diagnósticos iniciales. Él fue apropiadamente escéptico acerca del diagnóstico de “asma” (la paciente era demasiado añosa para tener su primer episodio de asma), de tal manera que su diagnóstico diferencial se abocó a estrechar inmediatamente otras causas de broncoespasmo. Aun antes de que él hubiese conocido los resultados completos del examen físico o haber visto los resultados de los exámenes de laboratorio, enfocó tres posibilidades: fallo ventricular izquierdo de variada etiología (con énfasis en las causas más comunes en los ancianos), la neumonitis y el embolismo pulmonar. Los resultados del examen físico dirigieron inmediatamente su atención a la posibilidad de estenosis aórtica clínicamente importante, como causa de fallo ventricular izquierdo agudo. Él consideró algunas características especiales de la estenosis aórtica en el anciano (1), y los datos de los estudios finalmente confirmaron su sospecha.

Habiendo resuelto el problema, el médico que discutió el caso, y los médicos que atendieron a la paciente, se enfrentaron con un problema aún mayor: qué hacer con esa información. Aunque nosotros estamos habituados a que en medicina el diagnóstico sea el principal desafío, frecuentemente el diagnóstico sólo nos conduce a un nivel de incertidumbre sobre cómo actuar a partir de ese momento.   En ese momento necesitamos decidir qué pasos seguir, qué elegir entre nuestro extenso arsenal terapéutico, y cuál será el más apropiado para cada paciente particular en un estadio particular de la enfermedad, con particulares condiciones asociadas y con una edad particular. Aun cuando existan ensayos randomizados (lo cual están disponibles en un número pequeño de situaciones pero sí existen en estenosis aórtica), ellos a menudo no contestan nuestras preguntas sobre qué hacer con el paciente que tenemos sentado frente a nosotros en el consultorio, o acostado en una cama de hospital. Los cambios de las características demográficas de nuestra población de pacientes se nos presentan como acertijos en la toma de decisiones, y esto ocurre sobre todo cuando se trata de pacientes añosos. Esto es especialmente cierto en enfermedades cardiovasculares. La enfermedad cardiovascular sigue siendo la causa más común de muerte, y su prevalencia aumenta con la edad de nuestra población. A medida que la edad de nuestra población aumenta, vemos más pacientes con enfermedades cardiovasculares serias. Actualmente, cerca del 12,5 por ciento de la población Norteamericana tiene más de 65 años. El subgrupo de más rápido crecimiento de la población añosa es el de más de 85 años (actualmente el 1,2 por ciento de la población). Este grupo es proporcionalmente el doble que 30 años atrás, y se duplicará en los próximos 30 años (2).

La enfermedad cardíaca es una gran amenaza para pacientes de esta edad.  Por ejemplo, en una gran cohorte de un estudio de Medicare, la tasa de mortalidad en los primeros 30 días después de un infarto agudo de miocardio fue de 26 por ciento en pacientes de más de 65 años y la mortalidad al año fue de 45 por ciento. Para el subgrupo de la cohorte, de más de 85 años, la mortalidad a los 30 días fue de 40 por ciento y la mortalidad a los dos años fue de 70 por ciento (3). Respecto a los pacientes con estenosis aórtica crítica nosotros sabemos que una vez que comienza el fallo ventricular izquierdo, los pacientes se tornan progresivamente en discapacitados y la expectativa de vida es menos de dos años (4). Pero ese número todavía no nos contesta la pregunta sobre si se le debe ofrecer cirugía a esta mujer de 87 años.

El médico que analizó el caso mencionó que el objetivo de la terapia en esta paciente debiera ser mejorar su calidad de vida. Implícito en este estamento está la idea que las preferencias de la paciente deben ser contempladas como lo más importante en la toma de la decisión. Para ello, la paciente debe conocer los pros y contras de una u otra conducta. 

Una mujer de 87 años, sana, en los Estados Unidos, tiene una expectativa de vida de 5,6 años, pero debemos asegurarnos que ella esté activa sin deterioro cognitivo o físico significativo durante la mayoría de esos años (5). La experiencia con la cirugía cardíaca en los ancianos es ya lo suficientemente grande como para citar algunas estadísticas, aunque no con los intervalos de confianza existentes para otros grupos etarios.  Ninguno de los ensayos randomizados comparando cirugía de by-pass coronario incluyó ancianos. Sabemos que tanto la morbilidad como la mortalidad asociadas con la cirugía cardíaca aumentan con la edad. Datos del CASS (Coronary Artery Surgery Study), revelaron que la mortalidad post-operatoria a los 30 días fue casi tres veces mayor en pacientes de más de 65 años que en aquellos menores de esa edad (5,2 por ciento vs 1,9 por ciento) (6). Otros estudios compararon los resultados quirúrgicos en pacientes de más de 70 años con pacientes menores de 70 años y revelaron una mortalidad que va de 3:1 a 4:1 (7,8). Si nosotros enfocamos sólo el grupo de más de 80 años, la mortalidad post-operatoria a los 30 días esta fue de 9 a 29 por ciento (9,10,11,12).  Las operaciones electivas para estenosis aórtica pura se asoció con la mortalidad más baja en este grupo (11). Las tasas de mortalidad para las operaciones de emergencia y para las operaciones combinadas que incluían cirugía de by-pass coronario y reemplazo valvular fueron mucho más altas. El médico que discutió el caso fue probablemente demasiado optimista en sugerir un riesgo operatorio de 8 a 10 por ciento en esta paciente. Pero el riesgo operatorio sólo no nos dice todo; ¿qué le ocurre en realidad a la paciente? De las experiencias publicadas nosotros podemos concluir (como lo hizo el médico que discutió el caso), que los octogenarios tienen internaciones mucho más prolongadas, permanecen dependientes del respirador mucho más tiempo después de la cirugía, y tienen más complicaciones post-operatorias (particularmente complicaciones neurológicas) que los pacientes más jóvenes. Notablemente sin embargo, los sobrevivientes tienen mejorías sintomáticas similares a los jóvenes y curvas actuariales de sobrevida similares a sus pares no afectados (9,10,11,12). En otras palabras, si sobreviven a la cirugía se comportan como las personas no afectadas.

¿Fue correcto operar a esta paciente? La paciente, su médico, y el profesional que discutieron el caso contestaron afirmativamente la pregunta. Es probable que otros hubiesen pensado que no valía la pena el esfuerzo, y asumir costos tan altos en los extremos de la vida. Existen consensos sobre este tema en los cuales se concluye que debemos tomar la decisión que consideremos más acertada en una situación individual. Aún si uno está de acuerdo que la decisión fue correcta en este caso, eso no significa que uno va a mandar a cirugía a todo paciente de la misma edad que se presente con el mismo problema. Los elementos clínicos (condiciones coexistentes, estadio de la enfermedad, y riesgos) son probablemente diferentes en cada paciente. Y lo más importante, no todos los pacientes de esa edad tomarían la misma decisión que la paciente de este caso, aún en la misma situación.

La edad del paciente es una parte importante de la información que sugiere ciertos diagnósticos y hace otros mucho menos probables. La edad del paciente es también importante en la cuantificación de los riesgos y beneficios potenciales de la terapia una vez que el diagnóstico es conocido. Con todos esos elementos disponibles, el paciente y su médico deben decidir juntos a qué edad se es “demasiado viejo”

Conclusiones del caso.

La importancia del caso presentado aquí amerita una reflexión final, debido a que plantea un abanico de enfoques que van desde los puramente médico asistenciales hasta los de salud pública, del uso racional de los recursos en salud, así como otros de tipo éticos y filosóficos muy comunes en la práctica diaria de la medicina,  donde el médico está involucrado como actor partícipe principal.

La vejez, crepúsculo de la vida, es un período en el cual nos enfrentamos  en forma casi obligada con la enfermedad. La medicina y su vertiginoso avance, motorizado por el desarrollo de la ciencia toda, especialmente desde los últimos cincuenta años, ofrece contundentes respuestas diagnósticas y terapéuticas a la misma, las cuales han hecho que entre otras cosas, aumentara de manera muy significativa la expectativa de vida. Sin embargo, esta realidad actual, enfrenta al paciente a experiencias muchas veces traumáticas, dolorosas, y a un sacrificio que no siempre está dispuesto a atravesar, y al sistema de salud ante un dilema que incluye entre otras cosas el uso racional de recursos. En ese contexto el médico, el paciente, su familia y la sociedad en su conjunto se enfrentan a la toma de decisiones sobre temas como: “qué hacer”, “hasta donde hacer”, y “cuando dejar al paciente tranquilo”.

Nadie dudaría en indicar un reemplazo valvular aórtico en un paciente de 60 años con estenosis aórtica severa que comienza a evidenciar signos de claudicación ventricular izquierda. Esta misma situación sin embargo, en un paciente en el extremo final de la vida, nos enfrenta a la necesidad de tomar decisiones que no son fáciles.

El “envejecimiento de la población”, fenómeno que sigue siendo creciente, y que al decir de los sociólogos y epidemiólogos persistirá durante por lo menos los próximos treinta años, hace que como médicos estemos cada vez más familiarizados con la atención de pacientes viejos y los ahora llamados “muy viejos” (más de 85 años).  La actitud médica, en un intento de no ser “demasiado activa”, el llamado “encarnizamiento terapéutico”, ni “demasiado pasiva” en este contexto, hace que los médicos busquemos guías, consensos, opinión de expertos, ensayos randomizados, en lo posible metaanálisis, los cuales no siempre están disponibles para todas las patologías. Por otro lado, existe eso que da a cada paciente un carácter de único, que no lo hace homologable al resto, ni fácil de incluir en una “serie de casos”.

Existen muchas formas de llegar a la última etapa de la vida, y todos sabemos que hay una edad cronológica, una edad biológica, una edad psicológica. El criterio médico en estos casos no siempre es homogéneo en la toma de decisiones, y todo el tiempo vemos cómo ante una misma situación, dos médicos tienen actitudes completamente opuestas, ambas con buen nivel de fundamentación. Nosotros mismos podemos ir cambiando con el tiempo y actuar hoy, distinto a lo que lo hacíamos pocas semanas, meses, o años atrás. Esto tiene que ver entre otras cosas con experiencias recientes y, por qué no, con el “envejecimiento” del propio médico.  Cada vez que debemos decidir en estas situaciones, dos preguntas afluyen automáticamente a nuestra conciencia: “¿no estaremos haciendo poco por el paciente basados sólo en que tiene muchos años?”, o “¿no estaremos sobreactuando en un paciente que de todas maneras tiene una expectativa de vida extremadamente acotada, sometiéndolo a estudios diagnósticos y terapéuticos traumáticos y costosos?”

Debemos habituarnos a la toma de decisiones en pacientes añosos, porque esto es  una realidad cada vez más prevalente.

En el curso del siglo pasado hemos asistido a un aumento inusitado en la expectativa de vida de la población. A principios del siglo XX la expectativa de vida era de 50 años, mientras que al final del siglo, la misma era de más de 70 años. Esto según parece es un fenómeno que no ha alcanzado su techo, y es de esperar que el mismo sea creciente por lo menos durante los próximos 30 años.

Este aumento de la sobrevivencia en el transcurso del siglo se debe a que el 80 por ciento de las vidas perdidas prematuramente de causa no traumáticas han sido eliminadas, y la mayor cantidad de muertes prematuras actuales se deben a enfermedades crónicas de los últimos años.  Esta hipótesis propuesta y defendida por James Fries, profesor de la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford en un histórico trabajo publicado en 1980 en “The New England of Medicine”  (“Aging, Natural Death, and the Compression of Morbidity” http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM198007173030304 ), es conocida como “compresión de la morbilidad”, aunque también tiene en cuenta la mortalidad que en dicho trabajo, tiene el mismo comportamiento. En este artículo Fries aborda dos aspectos en relación al envejecimiento y las causas finales de la muerte con una mirada retrospectiva, haciendo predicciones sobre estos temas. Los aspectos más salientes de su artículo hacen hincapié en dos temas fundamentales:

1)  El hombre es mortal, y la muerte ocurre aun sin necesidad de enfermedad.

2)  La expectativa de vida de la población está aumentando.

Respecto de la primera afirmación, las especulaciones sobre la inmortalidad están enraizadas desde la antigüedad y en la esperanza del ser humano, y el modelo biocientífico y médico de la enfermedad que asumen que la muerte es siempre el resultado de la enfermedad, y si no hay enfermedad no hay muerte. Este modelo es de difícil sustentación actual. Si la inmortalidad relativa fuera posible, sería esperable que algunas personas anticipándose al futuro vivieran mucho tiempo por encima de lo que lo hace la población general. Estas personas, genéticamente favorecidas y lo suficientemente afortunadas como para evitar enfermedades vivirían mucho más tiempo de lo normal. Los datos de la realidad no apoyan esta teoría, y los pacientes centenarios no han aumentado su proporción a pesar del aumento de la expectativa de vida de la población general. El número de pacientes mayores de 100 años es menos de 1 de cada 10.000 en los países desarrollados y no ha cambiado significativamente en los últimos tiempos. No nos detendremos a explicar las bases biológicas o celulares de este fenómeno de muerte obligada que están bien desarrollados en el trabajo aunque obviamente por el año en que fue escrito no hace mención a palabras tales como fragilidad (frail), apoptosis, telómeros, especies reactivas del oxígeno, células madre, genoma etc que han aparecido en los últimos años y han aportado algo de luz al tema de la duración final de la vida y sus bases subcelulares. También afirma Fries que el mantenimiento de la vida obedece a lo que él llama homeostasis interna o “reserva de órgano”, que puede ser explicado por la capacidad del individuo y de cada uno de sus órganos de restaurar el equilibrio o la normalidad ante cualquier insulto externo cuando el estado de salud se ve alterado. Esta capacidad se pierde con los años ("homeostenosis"), y este fenómeno de deterioro comienza alrededor de los 30 años. Antes de esa edad la capacidad de reserva de órgano es muy amplia, y comienza a perderse en forma lineal desde entonces hasta desaparecer en el extremo final de la vida, momento en el cual aún pequeños insultos externos no pueden ser restaurados por el organismo. La consecuencia de ello es la muerte aún sin enfermedad.

Respecto de la segunda afirmación (“La expectativa de vida de la población está aumentando.”), Fries explica el aumento en la expectativa de vida promedio, en la eliminación de la muerte prematura. Esto es el efecto de la disminución de la mortalidad neonatal, así como a otros factores actuando más avanzada la vida. Este fenómeno ha hecho que las curvas de sobrevida hayan cambiado, y adopten una forma rectangular a expensas de una mayor cantidad de personas que llegan a edades avanzadas, y a una caída brusca de la curva en esos extremos (Figura).

Explicaciones a esta “rectangularización” de las curvas de sobrevida pueden darlas también las enfermedades agudas como tuberculosis, fiebre reumática, viruela, polio, tétanos, neumonía neumocóccica. Ellas causaban estragos en la población joven a principios de siglo pasado. Más allá del resurgimiento de la tuberculosis en países subdesarrollados y con altos niveles de pobreza y desnutrición, así como la tuberculosis asociada al SIDA, hoy tenemos terapia antibiótica con la que antes no contábamos. Enfermedades como la viruela han desaparecido y otras como la polio casi lo han hecho. Por otro lado la mejor comprensión de la epidemiología de las enfermedades, la potabilización del agua, las inmunizaciones, así como la aparición de los antibióticos, brindan explicación a este fenómeno.

Las enfermedades crónicas han superado a las agudas, y actualmente son responsables del 80 por ciento de las muertes y de las  discapacidades. La aterosclerosis (incluyendo la enfermedad cardiovascular y el stroke), enfermedades reumáticas, diabetes del adulto, EPOC (incluyendo enfisema), cáncer y cirrosis, representan la mayoría de las causas de muerte en nuestros días. Estas enfermedades se desarrollan insidiosamente en edades tempranas y van progresando con el curso de los años. La probabilidad de su ocurrencia aumenta con la edad. Generalmente son asintomáticas durante mucho tiempo para hacerse sintomáticas con los años, a medida que van causando disminución de la reserva orgánica que finalmente lleva a la discapacidad o a la muerte.  La estrategia médica frente a estas enfermedades es la de posponer el mayor tiempo posible el momento de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, y si fuera posible posponerlo lo suficiente como para que la enfermedad no se exprese nunca clínicamente durante la vida, o en otras palabras que el individuo nunca se enferme.

De esta manera, la discapacidad puede disminuir a medida que la morbilidad es comprimida a un período corto antes de la muerte. Es decir que la rectangularización no es solo para la curva de mortalidad sino para la de morbilidad.

Finalmente entonces, debemos habituarnos al manejo de pacientes añosos y a tomar decisiones basados en nuestro criterio médico pero apoyados por la literatura la cual debe ser rigurosamente seleccionada y cribada para poder dar la mejor respuesta a nuestros pacientes.

La estenosis aórtica severa en pacientes ancianos como la que padecía la paciente comentada en este ejercicio clínico es un ejemplo práctico con el que nos enfrentamos diariamente, y en la cual la toma de decisiones nos enfrenta a los temas mencionados. Y esto es así porque no existe hoy en día ningún tratamiento médico efectivo para esta enfermedad y sólo la cirugía de reemplazo valvular ha mostrado cambiar la evolución natural de la misma, y ha demostrado que aunque tiene en este grupo etario una alta mortalidad, la misma es menor que la de los pacientes que no se operan. Existen para pacientes que fueron rechazados para la cirugía o para aquellos que decidan no someterse a la misma, algunas alternativas terapéuticas como la colocación de prótesis valvulares por vía percutánea o transapical, aunque no hay demasiada experiencia todavía en estas opciones.  

La estenosis aórtica es progresiva la disminución del área valvular está en relación directa con la edad. En menores de 80 años la disminución del área valvular es de 0,05 cm² por año; mientras que en los mayores de 80 años es de 0,1 cm² por año. Por lo tanto, la estenosis aórtica no sólo es continua sino que su velocidad de progresión aumenta con la edad. La aparición de síntomas como angina de pecho, síncope o insuficiencia cardiaca en este contexto, son indicativos de una sobrevida promedio de 2 a 3 años y un aumento de muerte súbita en cualquier momento. Se calcula que un 35% se presenta con angina de pecho, 15% con sincope y 50% con disnea, con una sobrevida estimada de 5, 3 y 2 años respectivamente, de no mediar ninguna intervención médica. (Figura).

Por esta razón, las guías recomiendan con nivel de evidencia Ib el reemplazo valvular cuando el paciente se vuelve sintomático, observándose una reducción en la mortalidad significativa. Sin embargo, la decisión de una intervención quirúrgica en mayores de 80 años es compleja debido a las múltiples comorbilidades de los mismos que aumentan el riesgo perioperatorio.

En un estudio realizado por Dalrymple-Hay y colaboradores, sobre 242 pacientes con un rango de edad entre 80 y 95 años, se observó un incremento del número de los mismos referidos a cirugía cardiovascular a través de los años. (Ver figura).

Número de casos operados por año hasta Octubre de1997. Modificado de Dalrymple-Hay M, Alzetani A, Aboel-Nazar S, Haw M, Levesey S, Monro J. Cardiac surgery in the elderly. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:61-66.

Fueron sometidos a cirugía de reemplazo valvular 118, de los cuales el 80% se encontraban en clase funcional III-IV de la New York Heart Association (NYHA). La mortalidad a 30 días fue del 3,4%, con requerimiento de internación en unidad de cuidados intensivos de 1,68 (1-31) días y de internación general de 11,86 (4-32) días. Posterior a la cirugía los mismos presentaron mejoría en su clase funcional y la curva de sobrevida a 1, 3 y 5 años fue del 92,4%, 84,2% y 64,8%, respectivamente. (Ver figura).

Curva de sobrevida discriminada por el tipo de cirugía realizada. RVAo=Reemplazo valvular aórtico, CRM= Cirugía de revascularización miocárdica.Modificado de Dalrymple-Hay M, Alzetani A, Aboel-Nazar S, Haw M, Levesey S, MonroJ. Cardiac surgery in the elderly. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:61-66.

En el grupo de 39 pacientes que además requirió cirugía de revascularización en combinación con el reemplazo valvular, la tasa de mortalidad a 30 días fue de 7,8%, y la tasa de sobrevida a 1,3 y 5 años fue de 82,1%, 63,6% y 57,2%, respectivamente; no siendo significativamente menor a aquellos que solo requerían reemplazo valvular en forma aislada.

Por todo lo expuesto, la cirugía de reemplazo valvular aórtico continúa siendo el gold standard para el tratamiento de la estenosis severa sintomática; no existiendo ninguna contraindicación implícita respecto de la edad del paciente, y tanto la valvuloplastia con balón, el reemplazo valvular por vía percutánea, y el reemplazo valvular por vía transapical no deben considerarse excepto en casos seleccionados de pacientes descartados para la cirugía convencional. La mortalidad quirúrgica es significativamente mayor en pacientes octogenarios. Sin embargo, la tasa de sobrevida es mayor que si se adopta un estrategia conservadora, siendo a 1, 2 y 5 años de 87%, 78% y 68% respetivamente para aquellos que recibieron tratamiento quirúrgico comparado con 52%, 40% y 22% respectivamente en la rama conservadora. Por esta razón, no existe una contraindicación científicamente demostrada para negar este tratamiento a pacientes mayores a 80 años, únicamente por su edad.

Citas bibliográficas.

1.         Thibault GE, DeSanctis RW, Buckley MJ. Aortic stenosis. In: Eagle KA, Haber E, DeSanctis RW, Austen WG, eds. The practice of cardiology. 2nd ed. Boston: Little, Brown, 1989:701-22.

2.         Barringer F. Prospects for the elderly differ widely by sex. New York Times. November 10, 1992:A1.

3.         Udvarhelyi IS, Gatsonis C, Epstein AM, Pashos CL, Newhouse JP, McNeil BJ. Acute myocardial infarction in the Medicare population: process of care and clinical outcomes. JAMA 1992;268:2530-2536.[Abstract]

4.         Morrow AG, moderator. Obstruction to left ventricular outflow: current concepts of management and operative treatment. Ann Intern Med 1968;69:1255-1286.[Medline]

5.         Pokorski RJ. Mortality methodology and analysis seminar. J Insur Med 1988;20:20-45.

6.         Gersh BJ, Kronmal RA, Schaff HV, et al. Long-term (5 year) results of coronary bypass surgery in patients 65 years old or older: a report from the Coronary Artery Surgery Study. Circulation 1983;68:Suppl II:II-190.

7.         Rose DM, Gelbfish J, Jacobowitz IJ, et al. Analysis of morbidity and mortality in patients 70 years of age and over undergoing isolated coronary artery bypass surgery. Am Heart J 1985;110:341-346.[Medline]

8.         Horneffer PJ, Gardner TJ, Manolio TA, et al. The effects of age on outcome after coronary bypass surgery. Circulation 1987;76:Suppl V:V-6.

9.         Tsai TP, Matloff JM, Gray RJ, et al. Cardiac surgery in the octogenarian. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:924-928.[Abstract]

10.       Naunheim KS, Kern MJ, McBride LR, et al. Coronary artery bypass in patients aged 80 years or older. Am J Cardiol 1987;59:804-807.[Medline]

11.       Edmunds LH Jr, Stephenson LW, Edie RN, Ratcliffe MB. Open-heart surgery in octogenarians. N Engl J Med 1988;319:131-136.[Abstract]

12.       Levinson JR, Akins CW, Buckley MJ, et al. Octogenarians with aortic stenosis: outcome after aortic valve replacement. Circulation 1989;80:Suppl I:I-49.

13.       Wong JB, Salem DN, Pauker SG. You're never too old. N Engl J Med 1993;328:971-975. [Full Text]

14.       Abrams FR. The doctor with two heads -- a fable of futility and fidelity, reasoning and rationing. N Engl J Med 1993;328:975-976. [Full Text]

15.       Kassirer JP, Pauker SG. The toss-up. N Engl J Med 1981;305:1467-1469.[Medline]