En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.
Un hombre de 86 años consultó por malestar abdominal y fiebre. Sus antecedentes médicos revelaban hipertensión arterial de larga data, insuficiencia renal crónica, cirugía de by-pass coronario, y cirugía de aneurisma aórtico abdominal siete años antes, así como gota, diverticulitis, y prostatitis. Dos meses antes de la internación, él consultó por febrícula y dolor periumbilical. Los resultados del examen físico fueron informados como normales. Se le diagnosticó infección urinaria y se lo trató con fluoroquinolonas. Él se sintió mejor por alrededor de dos semanas, pero luego de eso, los síntomas recurrieron, regresando a la clínica seis semanas más tarde.
Aunque una infección del tracto urinario a menudo puede presentarse en forma atípica en los viejos, yo estaría preocupado en atribuir los síntomas del paciente a una infección urinaria en ausencia de disuria, polaquiuria, y piuria. La localización periumbilical del dolor sería inusual para una infección del tracto urinario; esta localización es más consistente con la presencia de alguna patología del intestino delgado, o, en este paciente, una infección en el sitio de la reparación de su aneurisma aórtico. Quisiera saber si en dicha cirugía, se utilizó algún tipo de material extraño, ya que podría tratarse de una infección protésica. El mejoramiento temporario de la condición del paciente luego de una terapia con antibióticos, es sugestivo de un proceso infeccioso, aunque también podría ser expresión de variación espontánea en el curso de la enfermedad.
La reparación del aneurisma fue realizada con una prótesis de polyethylene terephthalate (Dacron), y una malla de proleína. El paciente no había presentado náuseas, vómitos, diarrea, disuria, rash, dolor torácico, disnea, pérdida de peso, cefalea, o artralgias. Los hemocultivos fueron negativos. En el cultivo de orina desarrolló un estafilococo que no pudo tipificarse.
Estafilococo es una causa inusual de infección del tracto urinario excepto en pacientes con catéteres o con infecciones nosocomiales, por lo que sospecho que es un contaminante. Un análisis de orina podría ser útil, ya que la ausencia de piuria disminuiría la probabilidad de que el estafilococo sea causal de infección. Los hemocultivos negativos tendrían mayor valor si hubiesen sido tomados antes de la administración de antibióticos. Me gustaría saber un poco más acerca del dolor abdominal, incluyendo si hay cambios en el hábito intestinal, o si hay antecedentes de síntomas similares, para pensar en la posibilidad de diverticulitis recurrente.
La isquemia mesentérica es siempre una importante consideración en un paciente añoso con dolor abdominal fuera de proporción con los hallazgos del examen físico, y sobre todo, con antecedentes de enfermedad aterosclerótica. Un proceso embólico es menos probable, ya que el paciente no tiene antecedentes de fibrilación auricular. La embolia séptica, los estados de bajo flujo, trombosis venosas, y vasoespasmo pueden conducir a isquemia. Quisiera saber si el paciente tenía soplos cardíacos, y si tenía sangre oculta positiva en materia fecal.
La medicación regular del paciente incluía metoprolol, simvastatina, allopurinol, y mononitrato de isosorbide. No era alérgico a drogas. No había viajado a lugares exóticos recientemente, ni tenía antecedentes de exposiciones. Estaba casado, y su esposa era sana. Estaba jubilado de un trabajo de oficinista desde los 70 años. Tenía un hábito tabáquico intenso entre sus antecedentes, pero había dejado de fumar hacía 20 años. Tomaba 28 grs de alcohol por día.
En este punto, estoy preocupado por una posible infección del injerto, y creo que se requiere repetir los cultivos de sangre y las imágenes abdominales. Quisiera saber si el soplo es nuevo, ya que de ser así, aumentaría mis sospechas de endocarditis infecciosa. Si el soplo es nuevo, solicitaría un ecocardiograma transesofágico en busca de vegetaciones.
Los resultados de los tests de laboratorio incluyeron un recuento de glóbulos blancos de 15.200/mm3, un hematocrito de 39,5%, un recuento de plaquetas de 326000/mm3, una urea de 44 mg/ml y creatinina 2,7 mg/dl; el nivel de creatinina en la visita inicial había sido de 1,5 mg/dl. Los electrolitos, los tests de función hepática, y los niveles de amilasa estaban normales. El análisis de orina mostraba proteínas (1+), no había glucosuria, y había 20 a 50 glóbulos rojos y 2 a 5 glóbulos blancos por campo de alto poder. La eritrosedimentación era de 99 mm/hora.
Una endocarditis puede explicar tanto la falla renal como la hematuria, ya sea como resultado de embolias sépticas, o de glomerulonefritis por inmunocomplejos, y es un motivo de preocupación este diagnóstico, en el contexto de un paciente con fiebre y soplo. Yo reexaminaría al paciente buscando especialmente signos secundarios de endocarditis, incluyendo hipocratismo digital, hemorragias en astilla, lesiones de Janeway, nódulos de Osler, y manchas de Roth. Examinaría el sedimento urinario en busca de cilindros hemáticos, y solicitaría un ecocardiograma transesofágico si no se hubiese hecho ya.
El dolor abdominal necesita aún explicación; quizás existe un absceso periprotésico. Deben solicitarse imágenes para descartar esta posibilidad, así como buscar masas o abscesos intraabdominales. La eritrosedimentación no es muy útil desde el punto de vista de la especificidad diagnóstica en un paciente anciano obviamente enfermo; sin embargo, sirve para recordarnos incluir como posibilidades al cáncer y a las vasculitis además de las infecciones que estamos discutiendo.
El sedimento de orina no mostró cilindros. La TAC de abdomen con contraste EV mostró una lesión con bajo nivel de atenuación en el riñón izquierdo y algo de líquido y un proceso inflamatorio alrededor del aneurisma de aorta abdominal reparado. Dado que existía un engrosamiento del colon distal se consideró la posibilidad de diverticulitis. Se comenzó tratamiento con ampicilina/sulbactam. Se llevó a cabo una colonoscopía que no mostró anormalidades. Un ecocardiograma transesofágico mostró esclerosis aórtica pero no mostró vegetaciones valvulares. Dado la fiebre continua y la posibilidad de infección protésica se derivó a un hospital de mayor complejidad.
Al llegar a este nuevo establecimiento se hicieron visibles unas lesiones de tipo rash purpúrico que no desaparecía a la vitropresión en sus piernas y pies (Figura 1), con áreas confluentes, que no había presentado antes. Había edema moderado en piernas, y una hemorragia en astilla en la mano izquierda. La TAC fue revisada; el radiólogo reportó que no existía una colección líquida clínicamente significativa periprotésica, y consideró que la lesión renal era probablemente un quiste.
Figura 1.
Rash Purpúrico Palpable en Ambos Pies.
Cuál es el Diagnóstico?
Un nefrólogo: Estoy de acuerdo en que el allopurinol debe ser suspendido. El rash impresiona como vasculítico; yo repetiría los análisis de orina en un esfuerzo por descubrir cilindros hemáticos. Ordenaría tests para crioglobulinas, ANCA, FAN, anticuerpos contra la membrana basal glomerular, y anticuerpos antiestreptolisinas (ASTO), así como nivel sérico de complemento, para tratar de individualizar causas de glomerulonefritis. La glomerulonefritis postinfecciosa, la crioglobulinemia mixta esencial (u otras formas de vasculitis sistémicas), y la glomerulonefritis rápidamente evolutiva son más comunes en pacientes mayores que en los jóvenes. Los síndromes de pulmón-riñón son consideraciones importantes, aunque el paciente no tiene antecedentes de síntomas respiratorios. Dado la rápida tasa de deterioro de la función renal, yo llevaría a cabo una biopsia renal inmediatamente.
El allopurinol y los antibióticos fueron suspendidos. En los siguientes 2 días, la creatinina del paciente aumentó a 4,1 mg/dl. Los análisis de orina mostraron proteínas (3+); no había glucosuria; en el sedimento urinario había8 a 10 glóbulos blancos, 7 a 8 glóbulos rojos, con 4 a 5 cilindros granulares, y 2 o 3 cilindros hialinos por campo de gran aumento; pero no había eosinófilos ni cilindros hemáticos.
La biopsia renal mostraba glomerulonefritis proliferativa difusa con depósitos subendoteliales y mesangiales de IgA (Figura 3).
Conclusiones del Caso.
Vasculitis leucocitoclástica afectando las papilas dérmicas y vénulas (flecha), hallazgo que probablemente refleje un fenómeno de Arthus tipo III por inmunocomplejos.
Biopsia de piel de un paciente con vasculitis leucocitoclástica, mostrando depósitos murales de fibrina en una vénula poscapilar junto a infiltrado angiocéntrico mixto neutrofílico y linfocitario. Este patrón de vasculitis puede verse en una variedad de trastornos que incluyen vasculitis por hipersensibilidad, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behcet, y policondritis recidivante.
La microscopía por inmunofluorescencia demuestra grandes depósitos mesangiales de IgA, los cuales son diagnósticos de la nefropatía por IgA o de la púrpura de Schönlein-Henoch. En la imagen no pueden verse bien delineados los capilares ya que los depósitos están primariamente limitados al mesangio.
Referencias Bibliográficas.
El rash, y la hemorragia en astilla son sugestivos de infección endovascular. La púrpura puede estar realcionada a infección, hipersensibilidad a la medicación, vasculitis sistémica, cáncer o crioglobulinemia. Una biopsia de piel debe ser llevada a cabo, y deben repetirse los hemocultivos una vez suspendidos los antibióticos. El allopurinol debe ser suspendido inmediatamente, tanto por su rol potencial en desencadenar vasculitis, como debido a su toxicidad en el contexto de una duplicación de los niveles de creatinina en las últimas 8 semanas.
El carcinoma de riñón está entre los cánceres que más comúnmente se asocian con fiebre prolongada, y está entre las causas clásicas de síndrome febril prolongado. La hematuria y el dolor abdominal, o dolor en flanco son comunes en el carcinoma renal; puede no haber masa palpable. Dado la presencia de síntomas asociados a carcinoma de células renales, la lesión renal de la paciente debe ser evaluada con RMN.
El allopurinol y los antibióticos fueron suspendidos. En los siguientes 2 días, la creatinina del paciente aumentó a 4,1 mg/dl. Los análisis de orina mostraron proteínas (3+); no había glucosuria; en el sedimento urinario había
Se volvió a examinar el sedimento urinario al día siguiente encontrándose ahora si, cilindros hemáticos.
Internista: Los cilindros hemáticos son una pista crítica que se encontró en la repetición de la investigación, lo cual destaca la importancia de repetir los análisis de orina. Aunque no se menciona, la presencia de glóbulos rojos dismórficos es también una importante pista de enfermedad glomerular.
La RMN abdominal mostró un quiste renal; no hubo evidencias de masas sólidas ni trombosis. Se llevaron a cabo biopsias de piel y de riñón.
Reumatólogo: El paciente se presentó con dolor abdominal, y ahora tiene evidencias de vasculitis. Cuando se sospecha poliarteritis nodosa, yo creo que la angiografía abdominal por resonancia magnética es el estudio no invasivo de elección, dado que a menudo identifica pequeños aneurismas en la circulación mesentérica. La poliangeítis microscópica, y las vasculitis ANCA positivas con compromiso renal, son también una posibilidad.
Al día siguiente, la creatinina continuó aumentando (a 4,8 mg/dl). Se comenzó con pulsos de corticoides. Apareció macrohematuria; una muestra de orina de 24 hs mostró una proteinuria de 1,7 grs. Los resultados de la electroforesis proteica fueron normales. Los tests para crioglobulinas fueron débilmente positivos, pero los resultados no se consideraron significativos. Los niveles de complemento estaban en rango normal-bajo. Los tests serológicos para hepatitis B y C fueron negativos.
Nefrólogo: El paciente tiene los hallazgos clásicos del síndrome nefrítico: hematuria, sedimento activo con cilindros hemáticos, hipertensión, edemas periféricos, y proteinuria en rango no nefrótico. Yo creo que la biopsia renal mostrará depósitos mesangiales o subendoteliales causando inflamación y activación del complemento, lo cual puede explicar el nivel de complemento normal-bajo. Estos hallazgos todavía pueden representar un amplio espectro de diagnósticos diferenciales, incluyendo lupus eritematoso sistémico, nefropatía por IgA, glomerulonefritis post estreptocóccica, vasculitis ANCA-positiva, y enfermedad anti-membrana basal glomerular. Identificando el patrón de inmunoglobulinas en los depósitos, y el tipo de inmunoglobulinas, ayudaría a estrechar la lista de diagnósticos diferenciales: depósitos de IgA mesangiales sugerirían nefropatía por IgA, mientras que depósitos lineales de IgG serían consistentes con la presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular.
Los tests para anticuerpos antinucleares (FAN) y ANCA fueron negativos. La muestra de biopsia de piel mostró vasculitis necrotizante con necrosis epidérmica, consistente con la presencia de vasculitis leucocitoclástica (Figura 2).
Figura 2.
Biopsia de Piel Mostrando Vasculitis Leucocitoclástica. (Hematoxilina-Eosina x 100)La biopsia renal mostraba glomerulonefritis proliferativa difusa con depósitos subendoteliales y mesangiales de IgA (Figura 3).
Figura 3.
Microscopía por Inmunofluorescencia de una Biopsia Glomerular, Mostrando Prominentes Depósitos de IgA Predominantemente en Mesangio (x80).Se hizo diagnóstico clínico de púrpura de Schönlein-Henoch. Todos los cultivos permanecieron negativos. Los clínicos que atendían al paciente consideraron que no toleraría la terapia citotóxica debido a su edad y las condiciones asociadas. Se continuó con corticoides, llegando la creatinina a alcanzar picos de 9,9 mg/dl, iniciándose finalmente diálisis, debido a sobrecarga de volumen e hiperkalemia. En los meses siguientes, la función renal mejoró transitoriamente, y el nivel de creatinina disminuyó a 4,5 mg/dl. Dos años más tarde, ya no toma corticoides, pero todavía requiere hemodiálisis.
Comentario.
La presencia de rash purpúrico fue la clave para el diagnóstico de púrpura de Schönlein–Henoch en este anciano con fiebre, dolor abdominal y hematuria, aunque el diagnóstico fue inicialmente dificultoso, dado que la aparición del rash fue relativamente tardía en el curso clínico, y también debido a que la incidencia de púrpura de Schönlein–Henoch tiene baja incidencia en adultos. El soplo y el antecedente de la reparación de un aneurisma abdominal se comportaron como luces rojas en la discusión de este caso. Dado que la púrpura de Schönlein-Henoch es infrecuente en adultos, no se consideró inicialmente una vasculitis de pequeños vasos en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal. La interpretación inicial de la TAC de abdomen mostrando alteraciones en el área del injerto, también contribuyó a que se difiriera el diagnóstico definitivo. Las glomerulonefritis o las vasculitis, no fueron consideradas inicialmente en el diagnóstico diferencial, a pesar de los signos de empeoramiento del fallo renal y alteración del sedimento urinario. La identificación de cilindros hemáticos fue crucial, en direccionar el derrotero diagnóstico hacia la biopsia renal, que finalmente condujo al diagnóstico correcto. Los cilindros fueron encontrados sólo después de la repetición de los análisis, resaltando la importancia de repetir los análisis de orina en casos en los que el diagnóstico es evasivo. El análisis del sedimento fresco de orina, también aumenta la sensibilidad de este test, ya que las células se desintegran en algunas horas.
Las infecciones del tracto urinario son comunes y pueden tener presentaciones atípicas en los viejos, pero hay que tener especial cuidado en atribuir la fiebre y el dolor abdominal a una cistitis en ausencia de de piuria en los análisis o en ausencia de cultivos que sean consistentes con el diagnóstico. Especies de estafilococos son patógenos urinarios poco frecuentes en pacientes sin catéteres intravasculares, y la presencia de esta bacteria debe hacer considerar diagnósticos alternativos. La fiebre intermitente, junto a una marcadamente elevada eritrosedimentación, fueron evidencias de un proceso sistémico de base. Un trabajo diagnóstico más eficiente, debiera haber incluido una ecografía abdominal y renal antes en el curso de la enfermedad, para evitar el uso de contraste iodado, que puede ser nefrotóxico. Retrospectivamente, la resonancia magnética para el estudio de una masa renal hubiera sido importante, dado la asociación entre púrpura de Schönlein-Henoch y cáncer, particularmente común en los ancianos. (1,2) Los tumores sólidos (pulmón, próstata, mama, riñón, y tubo digestivo) están más frecuentemente descriptos asociados a púrpura de Scönlein-Henoch, pero los cánceres hematológicos también pueden estar asociados a este trastorno.
El rash purpúrico proveyó una bisagra en el proceso diagnóstico en este caso, y la biopsia de piel estrechó efectivamente la lista de diagnósticos diferenciales a un proceso vasculítico. Una biopsia más temprana de piel hubiera hecho que la administración de corticoides, fuera más temprana. Las características clásicas de la púrpura de Schönlein-Henoch (la causa más común de vasculitis sistémica en niños) son una combinación de hematuria, rash purpúrico, síntomas gastrointestinales, y/o artralgias. En este caso, el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch fue confundido por el hecho que una infección endovascular puede también causar púrpura y hematuria.
Aunque la púrpura de Schönlein-Henoch es mucho más común en niños, su curso clínico puede ser más severo en adultos; el fallo renal desarrolla en hasta el 30% de los pacientes y progresa a enfermedad renal terminal en 15%, como ocurrió en este paciente. Las tasas de insuficiencia de fallo renal en niños son menores, probablemente debido a que el compromiso renal es menos frecuente y menos severo. (1,3,4) Sin embargo, en adultos y niños con similares hallazgos clínicos e histopatológicos, el pronóstico es similar. (5) Una infección prodrómica afectando el sistema mucoso, típicamente el tracto respiratorio superior, o una infección gastrointestinal, es frecuente; otros gatillos han sido sugeridos, (6) incluyendo tratamiento con fluoroquinolonas. (7,8) Aunque el paciente recibió fluoroquinolonas, los síntomas de su enfermedad eran anteriores al uso de la droga.
Una enfermedad alguna vez considerada como limitada a los niños, la púrpura de Schönlein-Henoch está siendo diagnosticada en forma creciente en adultos. (9,10,11) Este caso subraya la necesidad de considerar los síndromes clásicos, aún en pacientes quienes debido a la edad u otros factores demográficos, tienen bajo riesgo relativo.
Fuente
From the Department of Infectious Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center (S.K.); the Department of Medicine, Harvard Medical School (S.K., M.A.W.); and the Department of Medical Education, Brigham and Women's Hospital (M.A.W.) — all in Boston
No siempre es posible en la primera consulta establecer la hipótesis diagnóstica que será finalmente la que explique el cuadro. Muchas veces, los elementos clínicos y paraclínicos, entre los que pueden estar datos de laboratorio, imágenes etc, van apareciendo en el curso de la enfermedad. Tampoco lo hacen con grandes anuncios como, “aquí está el dato que faltaba”, sino que se nos van presentando disimulados sutilmente entre un universo de información. Así sucedió en este caso.
El médico debe tener un tamiz que ayude a diferenciar lo importante de lo no importante, y de eso se trata la Medicina Interna, de descubrir constelaciones en un universo de estrellas. Construir ese tamiz, lleva toda la vida, y no siempre se logra…
Este paciente de 86 años, con insuficiencia renal crónica, y severos antecedentes vasculares que incluían cirugía de revascularización miocárdica y de aneurisma de aorta abdominal con colocación de una prótesis de dacrón 7 años antes, se presentó a la consulta por dolor abdominal y fiebre. Dolor abdominal y fiebre son siempre motivo de preocupación para el clínico, sobre todo en un paciente añoso como el que nos ocupa, y especialmente dado por sus antecedentes. Las causas de dolor abdominal y fiebre son tan amplias y variadas que sería imposible enumerar en este espacio. Y es por eso que la historia clínica minuciosa, el interrogatorio general y dirigido, así como los estudios complementarios nos van encaminando a descartar rápidamente hipótesis, y a seguir manteniendo otras como probables, en este ejercicio interactivo que representa la consulta clínica en Medicina Interna. Durante esta etapa previa al diagnóstico, a veces no encontramos elementos que nos orienten decididamente a generar una hipótesis diagnóstica, y es entonces cuando debemos apelar al estudio sistemático del paciente, de la manera más ordenada posible, tratando de no pasar por alto ningún dato, sobre todo aquellos que puedan ser expresión de patologías graves o que pongan en riesgo la vida del paciente, y que requieran un rápido diagnóstico. Pero otras veces se nos presentan una serie de elementos con los que estamos familiarizados, y entonces reconocemos un patrón que es sugestivo de una determinada patología. Es allí donde comenzamos a transitar un camino conocido.
No siempre este conjunto de elementos o “patrón” se nos presentan simultáneamente, sino que cada uno de ellos pueden ir apareciendo en distintos momentos. Es por eso que tiene una capital importancia, entre otras cosas, releer la historia clínica, reinterrogar al paciente, volver a ver las imágenes ordenadas cronológicamente, datos de laboratorio, comparar con estudios antiguos que aporte el paciente o sus familiares etc. No siempre el proceso diagnóstico avanza con la solicitud de nuevos estudios, o esperando la aparición de nuevos elementos semiológicos, sino que a veces, un detenernos y mirar el trayecto recorrido, nos da una real perspectiva de la situación.
Procesos de alta prevalencia en varones añosos, como diverticulitis, infecciones urinarias y prostatitis fueron, como es lógico, los inicialmente considerados en este caso. Rápidamente después de haber descartado estas posibilidades, y sobre todo por el temor de pasar por alto diagnósticos que podrían comprometer la vida del paciente, la infección protésica y la endocarditis se transformaron en las hipótesis más fuertes, y, finalmente, cuando se hizo visible la constelación : dolor abdominal, fiebre, púrpura, e insuficiencia renal de instalación aguda/subaguda con sedimento urinario de glomerulopatía, la hipótesis diagnóstica de vasculitis vino a traer luz a la situación.
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la forma más común de vasculitis sistémica en pacientes de edad pediátrica (90 por ciento de los casos de esta patología ocurren en pacientes de entre 3 y 15 años), y es considerada en presencia de su clásica tétrada no siempre completa:
· Púrpura palpable no trombocitopénica.
· Artritis/artralgias.
· Dolor abdominal.
· Enfermedad renal.
A veces su diagnóstico es precedido por infecciones del tracto respiratorio alto, especialmente por estreptococos, aunque pueden estar implicados en su origen otras agentes, vacunaciones, picaduras de insectos etc. Es una vasculitis leucocitoclástica inmunomediada producida por el depósito de inmunocomplejos conteniendo IgA (Figuras A y B). Las biopsias de piel demuestran el compromiso de los pequeños vasos (primariamente vénulas poscapilares) dentro de las papilas dérmicas. El tipo de células implicadas son neutrófilos y células mononucleares.
Figura A.
Vasculitis Leucocitoclástica.Vasculitis leucocitoclástica afectando las papilas dérmicas y vénulas (flecha), hallazgo que probablemente refleje un fenómeno de Arthus tipo III por inmunocomplejos.
Figura B.
Vasculitis Leucocitoclástica.Biopsia de piel de un paciente con vasculitis leucocitoclástica, mostrando depósitos murales de fibrina en una vénula poscapilar junto a infiltrado angiocéntrico mixto neutrofílico y linfocitario. Este patrón de vasculitis puede verse en una variedad de trastornos que incluyen vasculitis por hipersensibilidad, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behcet, y policondritis recidivante.
Los estudios de inmunofluorescencia muestran depósitos de IgA, C3, y fibrina dentro de las paredes de los vasos, y menos comúnmente IgM, que se alojan dentro de las células endoteliales y mesangiales del riñón (Figura C).
Figura C.
Depósitos Mesangiales de IgA.La microscopía por inmunofluorescencia demuestra grandes depósitos mesangiales de IgA, los cuales son diagnósticos de la nefropatía por IgA o de la púrpura de Schönlein-Henoch. En la imagen no pueden verse bien delineados los capilares ya que los depósitos están primariamente limitados al mesangio.
La patogenia de la PSH actualmente no está completamente resuelta, pero lógicamente el rol de la IgA y de los inmunocmplejos de IgA tiene capital importancia. Hay estudios que muestran niveles elevados de IgA y de complejos inmunes con IgA, alteraciones en la glicosilación de la IgA, así como niveles elevados de anticuerpos IgA anticardiolipina y factor de crecimiento transformador beta en pacientes con PSH. Una peculiaridad inexplicada de PSH es el hecho de que de los dos subtipos de IgA conocidos (IgA1 e IgA2), sólo la IgA1 es encontrada en los infiltrados inflamatorios de la enfermedad. A pesar de esos reportes, el rol preciso de la IgA y su implicancia en la patogenia no están claros todavía.
En definitiva, un paciente añoso con una vasculitis por IgA, con expresión clínica sindromática compatible con púrpura de Schönlein-Henoch.
1) Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Henoch-Schonlein purpura in adults: outcome and prognostic factors. J Am Soc Nephrol 2002;13:1271-1278. [Abstract/Full Text]
2) Pertuiset E, Liote F, Launay-Russ E, Kemiche F, Cerf-Payrastre I, Chesneau AM. Adult Henoch-Schonlein purpura associated with malignancy. Semin Arthritis Rheum 2000;29:360-367.[ISI][Medline]
3) Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, Garcia-Fuentes M, Gonzalez-Gay MA. Henoch-Schönlein purpura in adulthood and childhood: two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum 1997;40:859-864.[ISI][Medline]
4) Rieu P, Noel LH. Henoch-Schonlein nephritis in children and adults: morphological features and clinicopathological correlations. Ann Med Interne (Paris) 1999;150:151-159.[ISI][Medline]
5) Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena FP. Long-term prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in adults and children. Nephrol Dial Transplant 1997;12:2277-2283.[Abstract]
6) Bhullar N, Folzenlogen DD. Henoch-Schonlein purpura: upper respiratory tract infection or drug induced? Arch Intern Med 2002;162:222-223. [Full Text]
7) Gamboa F, Rivera JM, Gomez Mateos JM, Gomez-Gras E. Ciprofloxacin-induced Henoch-Schonlein purpura. Ann Pharmacother 1995;29:84-84.[Medline]
8) Pons R, Escutia B. Vasculitis por ciprofloxacino con afectación cutánea y renal. Nefrologia 2001;21:209-212.[ISI][Medline]
9) Rüdiger JJ, Eriksson U, Schiller P, Leuppi JD. Purpura Schönlein-Henoch bei einer 80-jährigen patientin. Dtsch Med Wochenschr 2002;127:1382-1384.[CrossRef][ISI][Medline]
10) McCarthy R, Rosen T, Chen SH, Raimer SS. Adult Henoch-Schonlein purpura with fatal complications. Arch Dermatol 2001;137:19-21. [Full Text]
