Ateneo Hospital Pintos. 28/07/2010. Varón de 39 años con fiebre y rash cutáneo.

Paciente de sexo masculino de 39 años de edad.

Trabajador rural
No fuma, refiere no consumir bebidas alcoholicas
Padre DBT, madre y hermanos sanos
Refiere haber comenzado hace aproximadamente 10 días con mialgias, cefalea, astenia, dolor de garganta (no muy importante en la actualidad) sudoración vespertina, acompañado de fiebre y erupción maculopapular en región de tronco, abdomen, piernas, no pudiendo precisar todos los sitios, lo refiere “generalizado”.

Antecedente de enfermedad actual.

Refiere que previo a la aparición de dicha sintomatología trató al ganado con un producto para la “mosca de los cuernos”, siendo el mismo un órganofosforado. Lo colocó él, unos días de calor sin protección con inhalación de “vapor del mismo”. Suele realizar mucha actividad con el ganado.

Examen físico.

Lúcido
Hemodinámicamente estable, afebril
Se observan máculas eritematosas a nivel de flancos, tronco, refiere que abarcaban mayor superficie de su cuerpo y de una coloración más importante.
No impresionan organomegalias.
Se palpan ganglios a nivel cervical posterior e inguinales, de consistencia elástica, no dolorosos, no adheridos a planos profundos.
Resto del examen sin particularidades
Laboratorio en la primera consulta.

Hto 43%. Hb 13,5. Glóbulos blancos 4800. Plaquetas 181.000. Glucemia 89. Urea 23. Creatinina 0.88. Na 141. K 4. ERS 16. FAL 186. TGO 21. TGP 27. BT O,6. CPK 46

Nueva consulta donde refiere y se evidencia alopecia, por lo que se agregan nuevos estudios complementarios.
Serologia CMV Y EBV(–)
Serologia HIV (–)
Reaccion Huddleson (–)
VDRL (+) (1:16)
Se realizó FTA- ABS , que confirmó el diagnostico de sífilis secundaria

Se indica tratamiento con 1 ampolla de penicina G benzatinica 2.400.000 por semana por 3 semanas. Se citó a sus contactos sexuales para control y realización de tratamiento
Control serológico a 6 meses y 12 meses.

Sifilis
Incubación: El periodo de incubación medio de la sífilis antes de que aparezcan las manifestaciones clínicas es de 21 días (rango de 3 a 90 días).

Sífilis primaria.
Después de un periodo promedio de incubación de 2 a 3 semanas aparece una pápula indolora en el sitio de inoculación. Pronto se ulcera produciéndose el típico chancro sifilítico. Estos cicatrizan espontáneamente en 3 a 6 semanas (incluso en ausencia de tratamiento).

Sífilis secundaria.
Semanas o meses más tarde aprox. el 25% de los enfermos no tratados desarrollaran una enfermedad sistémica la sífilis secundaria. Puede ocurrir en concomitancia con el chancro especialmente en pacientes HIV

Erupción: Es el hallazgo más característico pudiendo tomar cualquier excepto lesiones vesiculares. La erupción suele ser difusa macular o papular con participación del tronco y las extremidades incluyendo palmas y plantas. Puede haber lesiones individuales rojo o rojo-marrón de aprox 0,5 a 2 cm de diámetro. Puede ser lisa o escamosa, rara vez pustulosa (sifílides pustular). En las zonas húmedas como periné o boca suelen desarrollar lesiones blanco-grisáceas, grandes y sobreelevadas que se conoce como condiloma plano (aparecen en zonas próximas al chancro primario).

Síntomas sistémicos: Fiebre, dolor de cabeza, malestar general, anorexia, dolor de garganta, mialgias y perdida de peso. Reflejan el paso inmunologico al paso del treponema pallidium.

Linfadenopatías: La mayoría de los pacientes presentan agrandamiento ganglionar principalmente en región cervical posterior, axilar, inguinal y femoral. El hallazgo de ganglios epitrocleares es particularmente sugestiva del diagnóstico. Suelen ser duro elásticos.

Alopecía: Se observa en cuero cabelludo, barba o cejas, es reversible con el tratamiento.

Hepatitis: Se caracteriza por aumento de la FAL, en el caso que ésta sea normal alguna de las transaminasa se encuentra alterada. Se resuelve con el tratamiento.

Alteraciones gastrointestinales: Puede simular un linfoma ya que se pueden presentar ulceras o infiltraciones.

Musculoesqueléticas: Sinovitis, osteítis, periostitis, que resuelven post tratamiento.

Anomalías renales: Glomerulonefritis por inmunocomplejos o síndrome nefrótico.

Anomalías neurológicas: La invasión del LCR es común.

Anomalías oculares: Se puede asociar a uveítis anterior, uveítis posterior o panuveítis, a menudo granulomatosa. La forma más común es la coriorretinitis multifocal.

Sífilis Terciaria.
Las manifestaciones clínicas de la sífilis tardía son variadas. Entre ellas destacan:

• Goma sifilítico. Pueden ocurrir en cualquier sitio, incluyendo piel, huesos, u órganos internos. En la piel, los gomas pueden presentarse como úlceras o lesiones elevadas granulomatosas con formas redondeadas o serpiginosas. Van desde pequeñas a muy grandes lesiones. Los gomas viscerales se pueden presentar como una lesión de masa. Si la biopsia muestra granulomas, pueden confundirse con otras enfermedades incluyendo sarcoidosis.

• Sífilis cardiovascular.

Clásicamente afecta la aorta ascendente, produciendo dilatación y regurgitación valvular aórtica. Clínicamente aparece 15 a 30 años de la infección inicial si el paciente no es tratado. Los aneurismas sifilíticos raramente se disecan. Puede afectar las coronarias resultando en estrechamiento y trombosis.

• Sífilis de sistema nervioso central.

Hay muchas formas de sífilis de sistema nervioso central. La parálisis general progresiva (PGP), y la tabes dorsal son las formas más importantes de la neurosífilis. La PGP o demencia paralítica, es una enfermedad demencial progresiva. En la era pre penicilínica, la PGP evolucionaba a la muerte en 2,5 años. La PGP aparece 10 a 25 años después de la infección inicial, pero puede aparecer tan rápidamente como 2 años después de la infección inicial. Hay inicialmente olvidos y cambios de personalidad para evolucionar a demencia. Algunos presentan síntomas psiquiátricos tales como depresión, manía o psicosis. Puede haber disartria, hipotonía facial y en miembros, temblor intencional de la cara lengua y manos. Las anomalías pupilares incluyen las pupilas de Argyll-Robertson, aunque las alteraciones pupilares son más patrimonio de la tabes dorsal. Las alteraciones del LCR como regla presenta aumento de los linfocitos25 a 75 células y proteíasn de 50 a 100 mg/dl. La VDRL es reactiva en virtualmente todos los pacientes aunque hay raros casos de negatividad. La tabes dorsal (también llamada ataxia locomotora) es una enfermedad de los cordones posteriores y de las raíces dorsales, aparece 20 años después de la infección original, aunque excepcionalmente puede verse 3 años después de la misma. Hay ataxia sensorial y dolores lancinantes. Los últimos se caracterizan por dolores punzantes severos, de inicio súbito, y breves, que pueden afectar los miembros, la espalda, o la cara. Pueden durar minutos o días. Los síntomas menos comunes son las parstesias y las crisis gástricas tabéticas, caracterizadas por ataques recurrentes de severo dolor epigastico, náuseas y vómitos. Las irregularidades pupilares son los signos más comunes en la tabes dorsal, y las pupilas de Argyll-Robertson son el 50% de las mismas. La pupila de Argyll-Robertson son pupilas pequeñas, que no responden a la luz, pero que si lo hacen a la acomodación convergencia, se dilatan imperfectamente con los midriáticos, y no responden a los estímulos dolorosos. Reflejos ausentes en las extremidades, alteración de la sensibilidad vibratoria y la sensación de posición, y menos comúnmente, trastornos de la sensibilidad al dolor, ataxia sensorial y atrofia óptica. El LAR es completamente normal en la tabes dorsal, o puede haber una leve pleocitosis linfocitaria con 10 a 50 células y 45 a 75 mg/dl de proteínas.

Algoritmo diagnostico.
Incluye la realización de una prueba no treponémica (ej VDRL) confirmándose como verdadero (+) con la prueba treponémica (ej FTA-ABS).
Tratamiento

Para la sifilis latente primaria o secundaria es suficiente el tratamiento con 1 ampolla de Penicilina G benzatínica, proporciona niveles séricos bajos de la misma pero persistentes.
En el caso de sifilis latente tardía o de duración desconocida, se requieren 3 dosis de Peni G benzatinica 1 por semana por 3 semanas. Si no podemos documentar que en el ultimo año el paciente estaba sano.
La neurosífilis se trata con penicilina G sódica 18 a 24 millones de unidades por día, administrados 3 a4 millones IV cada 4 horas, o en infusión continua 24 millones de unidades por día por 10 a 14 días. O penicilina G sódica 2,4 millones de unidades 1 vez por día más probenecid 500 mg oralmente 4 veces por día por 10 a 14 días.

Conclusiones del Caso.

Los clínicos nos enfrentamos con frecuencia a pacientes inmunocompetentes con fiebre y rash cutáneo, por lo que haremos un repaso de como proceder en esta situación.

FIEBRE Y RASH EN EL PACIENTE INMUNOCOMPETENTE.

El diagnóstico diferencial en estas situaciones es extremadamente amplio, pero debemos tener en cuenta que las manifestaciones dermatológicas en un paciente febril pueden ser la única pista de una enfermedad de base, cuyo pronóstico puede ir desde un proceso benigno como un cuadro viral autolimitado, hasta un cuadro que pone en riesgo la vida del paciente como una meningococcemia. Como siempre, la cuidadosa historia clínica, nos dará los elementos necesarios para adoptar las medidas diagnósticas y terapéuticas más adecuadas.
Qué datos debemos recoger del interrogatorio?

• Edad del paciente.
• Estación del año.
• Antecedentes de viajes.
• Localización geográfica.
• Exposición a animales, picaduras de insectos, o a personas enfermas.
• Medicamentos.
• Inmunizaciones y antecedentes de enfermedades eruptivas en la niñez.
• Estado inmune del huésped.

Elementos de importancia en relación al rash incluyen:

• Características de las lesiones.
• Distribución y progresión del rash.
• Tiempo de inicio en relación a la fiebre.
• Progresión o cambios si es que los hubiere, de las lesiones tales como pápulas a vesículas o a petequias.

Casi siempre, la presencia de fiebre y rash evoca en el médico un proceso infeccioso, sin embargo, debemos tener en cuenta que numerosas etiologías no infecciosas deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial.

EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA.

FIEBRE Y RASH EN LA NIÑEZ.

La edad del paciente a menudo ayudan a estrechar la lista de diagnósticos diferenciales. Los exantemas asociados con una variedad de enfermedades virales se ven clásicamente en pediatría. La constelación de síntomas y características del rash, a menudo permiten al pediatra experimentado llegar al diagnóstico en la primera consulta. Las siguientes entidades son ejemplos de ello:

Sarampión.
Se asocia a un rash máculopapular que desaparece a la vitropresión, que comienza en la cabeza y cuello y se disemina centrífugamente al tronco y extremidades; los pacientes también se quejan de fiebre, tos, coriza y conjuntivitis (“los tres catarros”) y las manchas de Koplik en la mucosa oral. (Figura 1).



Figura 1. Sarampión.
Rash eritematoso que desaparece a la vitropresión con áreas confluentes en el tronco en un paciente con sarampión

Figura 1 B. Sarampión.
Niño con sarampión.

Varicela.
Se caracteriza por las clásicas lesiones vesiculares con base eritematosa que aparecen en oleadas y están presentes en diferentes estadios desde pápulas a vesículas o costras. (Figura 2)




Figura 2. Varicela.
Lesiones vesiculares con base eritematosa característicos de la varicela. Las lesiones ocurren en brotes, por lo que se presentan en una variedad de estadios desde máculopapular hasta vesicular y aún pustular. Necrosis central y costras son también visibles.

Rubéola.
Tiene un rash que recuerda al sarampión, pero el paciente no impresiona enfermo; existen adenomegalias prominentes cervicales posteriores y/o suboccipitales ayudan al diagnóstico.

Figura 3. Rubeola.
Paciente con rash típico de rubeola.

Eritema Infeccioso (quinta enfermedad).
Es debido al parvovirus B19 humano. Los niños, a diferencia de los adultos, a menudo desarrollan un rash característico “en cachetada” ("slapped cheeks"). (Figura 4)

Figura 4. ParvovirusB19 humano.
Clásico rash en cachetada de la quinta enfermedad.

Roseola infantil o exantema súbito.
Es una infección por herpes virus humano tipo 6 o 7, vistos en los infantes, caracterizado por fiebre de 3 a 4 días seguido de rash que se disemina desde el tronco hacia las extremidades pero respeta la cara (Figura 5).


Figura 5. Roseola infantil o exantema súbito (sexta enfermedad).
Rash típico de la roseola infantil.

Escarlatina.

La escarlatina cursa con un rash eritematoso difuso mediado por una exotoxina (toxina eritrogénica) en el contexto de una faringitis por estreptococo del grupo A. Se caracteriza por rash que desaparece a la vitropresión, aspecto de lija, que finalmente se descama. Hay palidez perioral y lengua fresa. (Fig 6)

Figura 6. Escarlatina.
Rash típico de la escarlatina.

Fiebre Reumática Aguda.
La fiebre reumática aguda es otra potencial secuela de la infección faríngea del estreptococo grupo A. La clásica manifestación dermatológica de la fiebre reumática aguda es el eritema marginado (lesiones maculares fugaces con centro claro encontrado en las superficies extensoras de los miembros proximales y tronco) (Fig 7), y nódulos subcutáneos a menudo localizado sobre las prominencias óseas.

Figura 7. Eritema marginado.
Lesiones típicas de eritema marginado en un paciente con fiebre reumática aguda. Bordes serpiginosos y centro claro.

Enfermedad de Kawasaki.
Es una enfermedad de etiología desconocida usualmente vista en niños de menos de 4 años de edad. Hay inyección conjuntival bilateral, labios inflamados o fisurados, faringitis o lengua fresa, eritema de palmas y plantas, edema de manos y pies rash, descamación periungueal, y linfadenopatías cervicales. (Figura 8).

Figura 8. Enfermedad de Kawasaki.
Se observa el edema de manos y la inyección labial con fisuras.

Enterovirus (no-polio).
Los virus enterovirus coxsackie y echo pueden causar una variedad de rashes y deben ser siempre incluidos en el diagnóstico diferencial de un niño con fiebre y rash de etiología indeterminada.

Epstein-Barr virus (EBV).
Siempre debe pensarse en infección por EBV en todo niño con fiebre, malestar, sudoración, linfadenopatía, anorexia, náuseas, escalofríos, odinofagia, linfadenopatías, esplenomegalia, y rash máculopapular, especialmente después de administración de ampicilina. (Figura 9) El rash es usualmente en tronco, pero puede afectar extremidades, incluyendo manos y pies.


Figura 9. Mononucleosis Infecciosa.
Rash generalizado, máculopapular eritematoso en una paciente con mononucleosis infecciosa después de la administración de ampicilina.

Arcanobacterium haemolyticum.
Se ve en adolescentes y adultos jóvenes con faringitis, fiebre, linfadenopatías, y/o rash máculopapular/escarlatiniforme que son negativos para estreptococos del grupo A, en pacientes con síndromes mononucleósicos virales asociados, a lo que se asocia infección por Arcanobacterium hemoliticum, un bacilo gram positivo más susceptible a eritromicina que a penicilina. Se ve principalmente en pacientes de 15 a 18 años de edad con rash, que puede ser pruriginoso, típicamente visto sobre la superficie extensora de los miembros y extendiéndose centralmente. El rash respeta usualmente la cara. (Figura 10)

Figura 10. Rash por Arcanobacterium haemolyticum.
Rah asociado a faringitis causada por Arcanobacterium haemoliyticum. Nótese la naturaleza eritematosa del rash.

Infecciones por Mycoplasma.
Las infecciones por Mycoplasmas pueden ser acompañadas por hallazgos cutáneos que van desde un leve rash eritematoso máculopapular o vesicular hasta un síndrome de Stevens-Johnson (Figura 11).

Figura 11. Síndrome de Stevens-Johnson.
Obsérvese el compromiso de mucosa oral en un paciente con síndrome de Stevens-Johnson.

FIEBRE Y RASH EN LA EDAD ADULTA.
Muchas de las enfermedes descriptas en la niñez, también pueden causar fiebre y rash en el adulto Entre ellas el sarampión, la mononucleosis infecciosa, rubéola etc.
Entre aquellas que son más específicamente vistas en la edad adulta figuran:

Citomegalovirus.
Debe ser considerado en todo paciente con síndrome mononucleósico con anticuerpos heterófilos negativos. Las adenopatías no son tan notables como en la infección por EBV.

HIV.
El síndrome retroviral agudo puede ocurrir aproximadamente 2 a 4 semanas después de la primoinfección por HIV, y puede presentar un síndrome mononucleosis-like caracterizado por fiebre, dolor de garganta, malestar general, cefalea, linfadenopatías, úlceras mucocutáneas y rash. El rash se ve en más de 50% de los pacientes, es usualmente transitorio, máculopapular, no pruriginoso, y de localización en tronco o cara. (Figura 12)

Figura 12. Síndrome retroviral agudo.
Rash cutáneo en tronco en paciente con infección aguda por HIV.

Eritema Infeccioso.
Aproximadamente 20% de los pacientes con eritema infeccioso por parvovirus B19 humano, ocurren en adultos, y típicamente tienen linfadenopatías, artritis, y fiebre. El rash, cuando está presente a menudo se describe como máculopapular y después reticulado, que se disemina inicialmente desde los miembros hasta el tronco y los glúteos


Varicela.
Los individuos que no tuvieron varicela durante la niñez pueden desarrollarla tardíamente en la vida. Aquellos que la padecieron pueden presentar herpes zoster, por reactivación de la varicela. La incidencia y severidad de la enfermedad aumenta con la edad y con el grado de inmunosupresión. En inmunocompetentes el herpes zoster se manifiesta típicamente como lesiones vesiculares distribuidas a lo largo de un dermatoma y terminando en la línea media. (Figura 13)

Figura 13. Herpes Zoster.
Típica erupción de herpes zoster en la vencindad del hueco poplíteo en la distribución del nervio L4.

Infección por Mycoplasmas.
Como en los niños puede haber como consecuencia de una infección por Mycoplasma desde un rash eritemato máculopapular hasta un síndrome de Stevens-Johnson.

Estación del Año en que Aparece el Rash.
Un número de infecciones caracterizadas por fiebre y rash tienen distinta predisposición estacional. Como ejemplos, las infecciones enterovirales no poliomielíticas, ocurren en el verano y otoño; la enfermedad de Kawasaki, la infección menigocóccica, y la infección por parvovirus se ven más comúnmente en invierno o al comienzo de la primavera; el sarampión y la rubéola son más frecuentes en primavera; las enfermedades por picadura de garrapatas como la enfermedad de Lyme, la ehrlichiosis, y la fiebre manchada de las montañas rocosas, ocurren principalmente en primavera y verano; la tularemia y la peste son vistas usualmente en verano. La infección por Vibrio vulnificus ocurre en primavera y verano, cuando el calor facilita la propagación del organismo. La septicemia debida a este organismo típicamente ocurre después del consumo de ostras u otros frutos del mar no bien cocidos. También se ve después de injurias en piel en contacto con agua contaminada.

Geografía.
Viajes o residencias en áreas específicas pueden proveer importantes pistas diagnósticas ante un paciente con fiebre y rash. De hecho hay regiones donde son características determinadas patologías como fiebre manchada de las montañas rocosas, ehrlichiosis, Lyme, tularemia, peste, borreliosis, y sobre todo determinados hongos como blastomicosis, coccidioidomicois e histoplasmosis. Tambien tienen predilección por determinadas áreas las leishmaniasis cutáneas, la enfermedad de Chagas, la esquistosomiasis, el dengue, larva cutánea migrans, strongiloidiasis, oncocercosis, la fiebre botonosa mediterránea ppr Rickettsia conorii, fiebre tifoidea.

Período de Incubación.
El conocimiento del período de incubación de cada agente es útil para tratar de establecer el diagnóstico.

Tipos y Características de la Exposición.
La categoría de exposición puede ser de utilidad en el diagnóstico diferencial de un paciente con fiebre y rash. Exposición a alimentos, agua, animales, y secreciones humanas pueden producir rash y pueden ser estar en ocasiones relacionadas con contactos ocupacionales y no ocupacionales. Como ejemplo, las vesículas herpéticas entrabajadores dentales expuestos a membranas mucosas y secreciones infectadas con HSV, es una clásica infección ocupacional (Figura 14).

Figura 14. Herpes Simplex Digital.
Además del eritema, inflamación, y dolor, la vesícula herpética se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculares o pustulares. El paciente puede experimentar fiebre, linfangitis y linfadenopatía epitroclear y axilar.









Las personas que manejan mascotas, animales de investigación como los trabajadores de laboratorio, son más vulnerables a infecciones ocupacionales tales como:

Toxoplasmosis y Enfermedad por Arañazo de Gato.
La toxoplasmosis y la enfermedad por arañazo de gato pueden verse en estas situaciones (Figura 15)

Figura 15. Enfermedad por Arañazo de Gato.
Esta paciente con enfermedad por arañazo de gato tiene una lesión por inoculación primaria, y una prominente adenopatía cervical. (flecha)



Psitacosis
Adquirida de las aves de corral, canarios y loros.

Criptococosis.
Adquirida de las palomas, o heces de perros y gatos. (Figura 16).

Figura 16. Criptococosis.
Pápula umbilicada cutánea en una infección por Criptococo en la cara de un hombre.

Peste.
Adquirida de las cabras, conejos, perros, ardillas o coyotes. (Figura 17).

Figura 17. Peste.
Después de los ganglios linfáticos femorales, los siguientes más frecuentemente afectados son los inguinales, axilares, y cervicales. Este niño, tiene una úlcera necrótica erosiva, costrosa, en el sitio presuntamente de entrada, en el cuadrante superior izquierdo del abdomen.

Fiebre por mordedura de rata o leptospirosis.
Ambas enfermedades son transmitidas por ratas. (Figura 18)

Figura 18. Leptospirosis.
Rash petequial en leptospirosis.

Tularemia.
En pacientes que trabajan con ovejas, cueros de animales, conejos y veterinarios que se pueden presentar como complejos úlceroglandulares, óculoglandulares, glandulares, orofaríngeos, tifoideos o neumónicos. (Figura 19)

Figura 19. Tularemia.
El sitio de inoculación primaria en este paciente con tularemia úlceroglandular es un nódulo ulcerado acompañado por linfadenopatías.

Granuloma de la pecera.
Pacientes que se presentan con lesiones linfocutáneas papulares o nodulares que desarrollan en las extremidades después de un trauma asociado a un acuario o a una pecera, o después de manipulación de frutos del mar. Es una infección por Mycobacterium marinum. (Figura 20)

Figura 20. Granuloma de la pecera.
Infección por Mycobacterium marinum.

Erisipeloide.
Erysipelothrix rhusiopathiae, un bacilo gram positivo cuyo huésped mayor es el cerdo, puede producir un proceso celulítico, violáceo, que compromete primariamente las manos o los dedos en quienes manipulan pescado y carne de cerdo. (Figura 21).

Figura 21. Erisipeloide de Rosenbach.
Lesión típica de infección por Erysipelothrix rhusiopathiae.

Edwardsiella tarda.
Un bacilo gram negativo conocido como Edwardsiella tarda puede causar infección de heridas asociadas a contaminación con agua dulce. Puede causar abscesos, bullas, mionecrosis, fascitis necrotizante, y celulitis.

Esporotricosis.
Los individuos que trabajan con plantas y tierra (floristas, jardineros, campesinos) están en riesgo de desarrollar esporotricosis, una infección de las extremidades causada por un hongo dimorfo, Sporothrix schenckii. (Figura 22)

Figura 22. Esporotricosis.
Esporotricosis linfocutánea causada por Sporothrix schenckii.

Una variedad de condiciones acompañados por fiebre y rash resultan de la exposición a artrópodos. Como ejemplos, la mosca negra se asocia a la transmisión de la oncocerciasis, otra variedad de moscas transmiten la loiasis, las pulgas transmiten la peste y el tifus endémico, algunos mosquitos el paludismo y el dengue, la vinchuca la enfermedad de Chagas, y las moscas de la arena las leishmaniasis.

Las garrapatas pueden transmitir:

Enfermedad de Lyme.
La espiroqueta Borrelia burgdorferi es el agente etiológico de la enfermedad de Lyme. La clásica lesión de piel en esta infección es el eritema migrans, una placa roja con centro claro, que se expande, y que se desarrolla en el sitio de picadura. (Figura 23).

Figura 23. Eritema migrans de la Enfermedad de Lyme.
Eritema migrans característico de la enfermedad de Lyme temprana.

Ehrlichiosis.
La ehrlichiosis puede presentarse como ehrlichiosis monocítica humana, causada por Ehrlichia chaffeensis, oanaplasmosis granulocítica humana debida a Anaplasma phagocytophilia. El rash puede o no, acompañar a las infecciones por ehrlichia que ha sido también llamada “fiebre manchada de las montañas rocosas sin manchas” ("Spotless Rocky Mountain spotted fever"). (Figura 24)

Figura 24. Ehrlichiosis.
Puerta de entrada en la zona de picadura de la garrapata.

Fiebre Manchada de las Montañas Rocosas.
Rickettsia rickettsii, el agente etiológico de la FMMR, puede ser transmitida por el perro o la garrapata. (Figura 25).

Figura 25. Fiebre Manchada de las Montañas Rocosas.
La palma de un paciente con fiebre manchada de las montañas rocosas, exhibiendo el clásico rash petequial asociado a la enfermedad.

Antecedentes Medicamentosos.
Aunque las drogas pueden causar un sin fin de lesiones cutáneas, la asociación entre fiebre y rash no es tan frecuente como muchos médicos creen. Los antibióticos tales como penicilina, cefalosporinas, y trimetoprima sulfametoxazol se asocian con altas tasas de reacciones alérgicas de piel. Otras drogas clásicamente asociados a fiebre y rash son los barbitúricos, fenitoína, procainamida, y quinidina. Sin embargo, sólo 1/1000 de estos pacientes desarrollan reacciones severas por drogas como síndrome de Stevens-Johnson, o necrólisis epidérmica tóxica.

Antecedentes de Inmunizaciones.

Los individuos inadecuadamente inmunizados son susceptibles a las infecciones virales típicas de los niños. Las inmunizaciones recomendadas para niños en los EE UU son: hepatitis B, difteria, tétanos pertusis, Haemophilus influenza tipo B, poliovirus, sarampión, rubéola, parotiditis, varicela, meningococo, y neumococo.

Antecedentes Sexuales.
Una completa historia sexual es esencial en evaluar a un paciente con rash de etiología desconocida. Las úlceras genitales o reactales pueden ser causadas por una variedad de agentes infecciosos, incluyendo sífilis, herpes simplex, linfogranuloma venéreo, chancroide, y donovanosis. Esas infecciones pueden asociarse con fiebre.

Sífilis.
La sífilis puede tener una variedad de manifestaciones cutáneas. En el estadio primario el chancro es la manifestación más prominente. Es una ulceración genital indolora, a menudo solitaria, con bordes elevados bien definidos. (Figura 26)

Figura 26. Chancro Sifilítico.
Chancro primario en los labios mayores. El chancro sifilítico es indoloro y frecuentemente puede ser no diagnosticado, sobre todo en la mujer.




Las lesiones de la sífilis secundaria incluyen un rash máculopapular o papular (raramente pustular) que afecta también las palmas de las manos y las plantas de los pies. (Figura 27).



Figura 27. Sífilis Secundaria.
Rash máculopapular en palmas, que raramente puede ser pustular, en un paciente con sífilis secundaria. Los pacientes son muy contagiosos en este estadio.




Otras lesiones vistas durante este estadio incluyen los condilomas planos o condiloma lata, que son lesiones elevadas planas y húmedas, grises, infecciosas alrededor de los genitales, boca, ano, y otras áreas húmedas (Figura 28).

Figura 28. Condilomas Planos. (Condiloma Lata).
Condilomas planos en zonas húmedas en una paciente con sífilis secundaria.

Aproximadamente 15 a 30% de los pacientes infectados se manifiestan por ulceraciones mucosas, que están bien demarcadas y cubiertas con exudado gris en este estadio. La alopecía en parches da al cuero cabelludo un aspecto de “comida de polilla” ("moth-eaten" appearance) pueden verse en este estadio (Figura 29).

Figura 29. Alopecía Sifilítica.
Alopecía sifilítica en parches, de aspecto de “comida por polillas”

Infección Gonocóccica Diseminada. (DGI)
La DGI causa un rash en casi el 90% de los pacientes. El rash consiste puede ser papular, nodular y/o petequial que evolucionan a vésicopustulares y finalmente a necróticos, y de apariencia hemorrágica (Figuras 30 y 31).

Figura 30. Infección Gonocóccica Diseminada.
Típicas lesiones puequeñas pustulares en un paciente con infección gonocóccica diseminada.

Figura 31.
Infección Gonocóccica Diseminada.
Pústulas acrales en infección gonocóccica diseminada.

Síndrome Retroviral Agudo.
El síndrome retroviral agudo que ocurre aproximadamente dos a seis semanas después de la infección primaria, se caracteriza por fiebre, dolor de garganta, malestar, cefalea, linfadenopatías, ulceración mucocutánea y rash. El rash se ve en más del 50% de los casos, usualmente máculopapular, no pruriginoso, localizado en tronco y en cara (Figura 12). Esta presentación amenudo se confunde con mononucleosis infecciosa.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO.
El abordaje diagnóstico en un paciente con fiebre y rash debe estar enfocado en la apariencia del rash, además de todos los datos epidemiológicos que surgen de la historia clínica, y mencionados antes.
Característica del Rash.
Ante un paciente con rash siempre debe contestarse las siguientes preguntas:



• Hubo pródromos?
• Dónde y cuando comenzó el rash?
• Cómo progresó anatómicamente.
• Cambió el rash en su aspecto?
• Se instituyó algún tratamiento para el rash?

En el examen de un rash, es esencial caracterizar las lesiones, tanto individual como colectivamente, de acuerdo a la morfología y a la disposición (anular, linear, serpiginoso, dermatómico, etc), distribución (aislado versus generalizado, bilateral versus unilateral, simétrico versus asimétrico, ubicación en áreas expuestas o no, etc), y evolución (centrífugo versus centrípeto). Además, un diagnóstico diferencial de fiebre y rash puede basarse en la apariencia del rash y sus signos acompañantes.
Las siguientes definiciones son útiles en la interpretación de las tablas y caracterizar las lesiones y rashes:

• Mácula. Lesión circunscripta, no palpable, plana y de menos de 1 cm de diámetro.
• Pápula. Lesión palpable, sólida, elevada, y de menos de 1 cm de diámetro.
• Máculopapula. Rash eritematoso confluente formado por la conjunción de máculas y pápulas.
• Púrpura. Lesiones papulares o maculares, que no desaparecen a la vitropresión, y que son debidas a la extravasación de glóbulos rojos.
• Nódulo. Lesiones asentadas profundamente, redondeadas de menos de 1,5 cm de diámetro que afectan la epidermis, la dermis y/o los tejidos subcutáneos.
• Placa. Lesión elevada, palpable mayor de 1 cm de diámetro.
• Vesícula. Lesión elevada de piel, de contenido líquido y de menos de 1 cm de diámetro.
• Bulla. Vesícula de más de 1 cm de diámetro.
• Pústula. Vesícula que contiene pus.
• Úlcera. Pérdida de la capa superior de la dermis, lo cual resulta en una lesión deprimida en la piel.
Mientras esas categorías son útiles y descriptivas, muchos rashes tienen elementos de superposición, y un número de agentes infecciosos pueden presentarse con varias morfologías diferentes de rashes.
Varias condiciones dermatológicas pueden ser identificadas basado en el aspecto o la apariencia, pero que pueden ser causados por etiologías infecciosas o no infecciosas:

Eritema multiforme.
Lesiones en “blanco de tiro” (“target”) o en “ojo de buey” que típicamente afectan las palmas, plantas, y membranas mucosas, reflejando el compromiso dérmico y epidérmico. (Figura 32).

Figura 32. Eritema Multiforme.
Características lesiones en blanco en la palma de la mano de un paciente con eritema multiforme, comienza con una vesiícula central.

Eritema Nodoso.
El eritema nodoso es una lesión dolorosa, roja, nodular, usualmente simétrica en extremidades inferiores, que representa una inflamación del panículo.

Necrolisis Epidérmica Tóxica.
Es un severo trastorno mucocutáneo, que se manifiesta inicialmente como eritema diseminado con subsecuente pérdida de la epidermis, usualmente debida a drogas tales como sulfonamidas, allopurinol, AINES, y anticonvulsivantes. (Figura 34)

Figura 34. Necrolisis Epidérmica Tóxica.
Necrólisis epidérmica tóxica, “síndrome de la piel escaldada”, también llamada “dermatitis combustiforme” en el dorso de un paciente.

Urticaria.
Una condición dermatológica asociada con la presencia de pápulas o placas transitorias, debidas a edema de la dermis, sin evidencias de compromiso epidérmico. (Figura 35)

Figura 35. Urticaria.
Placas urticarianas en un paciente después de picaduras de hormiga.

Enantemas.
Son lesiones de las membranas mucosas, a menudo asociadas con exantemas en enfermedades infecciosas sistémicas. Ejemplos de enantemas son: lesiones mucosas orales o genitales en la sífilis secundaria, lesiones de gomas orales en la sífilis terciaria, úlceras orales en la histoplasmosis, gonococcemia o tuberculosis diseminadas, lesiones petequiales en paladar, en la mononucleosis por rubéola y por EBV, lesiones vesiculares orales en el síndrome de mano, pie y boca asociado a virus Coxsackie, varicela, y primoinfección por HSV, lengua fresa en la escarlatina, enfermedad de Kawasaki, y el síndrome de shock tóxico. Las manchas de Koplik en el sarampión que pueden preceder 24 a 48 horas a la aparición del rash.

Examen Físico en un Paciente con Exantema y Fiebre.

Un completo examen físico debe incluir los siguientes datos:

• Signos vitales.

• Aspecto general y compromiso del estado general para evaluar la severidad de la enfermedad.

• Estricta atención a los ganglios linfáticos, membranas mucosas, conjuntivas y genitales.

• Signos meníngeos y evaluación neurológica completa.
• Tamaño del bazo y el hígado.

• Examen de las articulaciones.

• Examen de piel.


Laboratorio.

Los tests de laboratorio apropiados para un paciente con fiebre y rash pueden incluir los siguientes de acuerdo al caso:

• Análisis completos de sangre y orina.

• Hemocultivos, incluyendo medios de cultivo específicos, y métodos de

aislamiento para bacterias, micobacterias, y hongos.

• Tests serológicos cuando corresponda para Coccidioides inmitis, Cryptococcus neoformans, hepatitis B, Toxoplasma gondii, Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum, dengue, y HIV.

• El líquido de lesiones vesiculares, pustulares, petequiales, ulcerativas, y bullosas debe ser examinado. Las lesiones vesiculares deben ser destechadas de manera que la base de la lesión pueda ser hisopada; el virus del herpes simplex y de la varicela zoster puedenser distinguidos con estudios rápidos de anticuerpos fluorescentes. Cultivos virales pueden ser llevados a cabo. El aspirado de pústulas y lesiones bullosas debe ser sometido a tinción de Gram y cultivado. En casos de sífilis sospechada, el material exudativo de la ase de la úlcera puede ser examinado en microscopio de campo oscuro.

• La biopsia de piel puede ser particularmente útil para establecer el diagnóstico en lesiones nodulares, pero puede también ser obtenida en cuadros de rash petequial o purpúrico, máculopapular, o ulcerativo. La biopsia obtenida asépticamente debe ser enviada a microbiología y a patología para realizar los apropiados cultivos y el análisis histopatológico.

RASH Y FIEBRE EN ALGUNAS EMERGENCIAS.
Varias infecciones asociadas a fiebre y rash constituyen emergencias que deben ser reconocidas rápidamente por el clínico. Ellos son:

Meningococcemia.
El diplococo gram negativo N. meningitidis puede causar infecciones que pongan en riesgo la vida en niños y en adultos jóvenes; los brotes de infección pueden ocurrir, especialmente entre grupos en ambientes con hacinamiento tales como regimientos, y dormitorios. La infección puede desarrollar en individuos con déficit congénito de complemento, déficit adquirido de complemento (por ejemplo el síndrome nefrótico, lupus eritematoso), y esplenectomía.
La infección meningocóccica puede resultar en un número de diferentes presentaciones clínicas, pero la meningococcemia y la meningitis son las más comunes. Además de la fiebre, mialgia, somnolencia, cefalea, y náuseas, ocurre rash en la mayoría de los pacientes con meningococcemia. Las lesiones tempranas pueden ser maculares, pero rápidamente aumentan en número y se hacen petequiales o purpúricas (Figura 36) en las extremidades, tronco, respetando usualmente las palmas y plantas en contraste con la fiebre manchada de las montañas rocosas. Puede verse un rash urticariano. Las lesiones en las superficies mucosas son también comunes.
La mortalidad es considerablemente mayor en aquellos con lesiones purpúricas/equimóticas.

Figura 36. Meningococcemia.
Lesiones de piel en meningococcemia aguda que pueden comenzar como pápulas pero rápidamente progresan a petequias y púrpura. Como se ve en la imagen, las lesiones purpúricas pueden coalescer.

La meningococcemia puede ser rápidamente fatal, con tasas de mortalidad de aproximadamente 10 a 25%. El reconocimiento temprano, la terapia de sostén para mantener una adecuada presión arterial y oxigenación, y la terapia con antibióticos parenterales (usualmente altas dosis de penicilina o cefalosporinas de tercera generación) son esenciales.
La púrpura fulminans, una particularmente severa complicación de la meningococcemia se refiere a necrosis cutánea hemorrágica fulminante, que puede ser vista en asociación a coagulación intravascular diseminada (CID) y shock. La administración de proteína C y la antitrombina III además de la heparina han sido usados en el manejo de estos pacientes. La intervención quirúrgica incluyendo fasciotomías, amputaciones, y finalmente injertos de piel pueden ser requeridos.

Endocarditis Bacteriana.
Las lesiones de piel pueden ofrecer una pista del diagnóstico de endocarditis infecciosa. Las lesiones periféricas asociadas cutáneas o mucocutáneas incluyen petequias, hemorragias en astilla, lesiones de Janeway, nódulos de Osler, y manchas de Roth.

Figura 37. Hemorragias en Astilla en Endocarditis Bacteriana.
Las hemorragias en astilla (splinter hemorrhages), son lesiones rojo amarronadas vistas en el lecho ungueal. Este paciente tenía una endocarditis bacteriana por estreptococo del grupo B.

Las petequias no son específicas de endocarditis pero son las manifestaciones más comunes en piel en pacientes con endocarditis. Pueden verse en piel, usualmente en las extremidades, o en las membranas mucosas tales como el paladar o la conjuntiva, estas últimas pueden verse evertiendo el párpado superior o inferior. (Figura 38).





Figura 38. Petequias en Conjuntiva de un Paciente con Endocarditis Bacteriana.
Petequia subconjuntival en este paciente con endocarditis bacteriana causada por Staphylococcus aureus.

Las lesiones de Janeway, los nódulos de Osler y las manchas de Roth son más específicas de endocarditis infecciosa; las manchas de Roth son particularmente raras. Las lesiones de Janeway son maculares, se aclaran a la vitropresión, no dolorosas, eritematosas en palmas y plantas. (Figura 39).




Figura 39. Lesión de Janeway.
Una lesión de Janeway (flecha) en la palma de este paciente con endocarditis bacteriana debida a Streptococcus bovis. Esas lesiones son maculares, se aclaran a la vitropresión y se localizan en palmas y plantas.



En contraste, los nódulos de Osler son dolorosos, violáceos, encontrados en la yema de los dedos de pies y manos, más a menudo en endocarditis subaguda que en casos de endocarditis aguda. (Figura 40).






Figura 40. Nódulo de Osler.
Nódulo de Osler, es doloroso, pápulopustuloso localizado en la yema del dedo en un paciente con endocarditis bacteriana causada por Staphylococcus aureus.







Las manchas de Roth son exudativas, edematosas, hemorrágicas en la retina. Tanto las hemorragias conjuntivales, las lesiones de Janeway, los nódulos de Osler y las manchas de Roth son consideradas criterios menores en el diagnóstico de endocarditis infecciosa (criterios de Duke).
Es importante reconocer las manifestaciones cutáneas de la endocarditis para obtener cultivos de sangre e iniciar la terapia apropiada lo más rápidamente posible. A pesar de los progresos en la terapia de la endocarditis, la mortalidad sigue siendo de 25 a 40% en la endocarditis por S. aureus.


Fiebre Manchada de las Montañas Rocosas (FMMR).
La FMMR es una enfermedad transmitida por garrapatas y causada por Rickettsia ricketsii. Después de una incubación de pocos días, aparece fiebre, cefalea, malestar, inyección conjuntival, y mialgia. En la mayoría de los pacientes, un rash aparece dentro de la semana, inicialmente en las muñecas y tobillos, y más tarde en palmas y plantas, antes de diseminarse centrípetamente para afectar cara brazos, piernas y tronco.
El diagnóstico diferencial incluye la meningococcemia, endocarditis infecciosa, sarampión, sífilis secundaria, y otras enfermedades ricketsiales. El rash es primero eritematoso y máculopapular. La progresión a rash petequial es a menudo notado, y en casos severos puede ocurrir necrosis hemorrágica. (Figura 41)



Figura 41. Fiebre Manchad de las Montañas Rocosas.
Extenso rash máculopapular y petequial en el tronco y muslo en un paciente con FMMR. El rash característicamente comienza en las muñecas y en tobillos y se disemina centrípetamente.





La trombocitopenia asociada puede hacer el diagnóstico de FMMR dedistinguir de la meningococcemia. Sin embargo, varias pistas clínicas apuntan a FMMR como son el antecedente de la picadura por garrapata o visita a zonas donde hay abundancia de las mismas, la aparición del rash en una media de 3 a 4 días del comienzo de los síntomas, leucopenia relativa, y elevación de aminotransferasas. El rash de la FMMR compromete palmas y plantas, lo cual es raro en la menigococcemia.

Síndrome de Shock Tóxico.
Inicialmente descripto en 1970 en un síndrome de niños infectados con S. aureus, el síndrome de shock tóxico (SST) se hizo más frecuente al comienzo de la década del 80 cuando se asoció a mujeres jóvenes menstruantes que usaban tampones. Se describio asimismo el SST no asociado con menstruación sino con infección de heridas quirúrgicas, quemaduras, ulceraciones de piel, catéteres, y taponajes nasales.
Los criterios para el diagnóstico de SST incluyen una temperatura por encima de 38,9ºC, hipotensión, rash descamativo, compromiso de al menos tres órganos, y exclusión de cuadros clínicos que mimeticen al SST, tal como la FMMR, leptospirosis, y sarampión. Múltiples toxinas han sido descriptas asociadas con este síndrome, particularmente la toxina SST (TSST-1) en mujeres menstruantes con SST.
El rash visto en SST es difuso y eritematoso y puede recordar una quemadura solar (Figura 42 Y 43)



Figura 42. Síndrome de Shock Tóxico Estafilocóccico.
Eritrodermia descamativa en un paciente con SST.

Figura 43. Eritrodermia en SST.
Erupción eritematosa máculopapular en el abdomen de un paciente con SST estafilocóccico. La eritrodermia del SST puede ser sutil y recordar una quemadura solar.



Fiebre, diarrea, náuseas, vómitos y dolores musculares están generalmente presentes. La descamación usualmente de plantas y palmas se ven una a tres semanas después.


El grupo A de esterptococos (GAS) pueden también producir un SST, más a menudo en asociación con infección de piel y partes blandas.
Las exotoxinas pirogénicas estreptocóccicas que causan producción de citocinas, análogos al SST estafilocóccica, parece ser responsable de iniciar este síndrome. Varias diferencias generales se notan entre el SST producido por GAS y por S. aureus. En SST por GAS, la mortalidad es mayor (30% versus 3% con S. aureus), la bacteriemia y la necrosis tisular son más comunes, y el eritema generalizado es menos común.


Fuente.
UpToDate.
Emedicine.com
The New England Journal of Medicine.








Presentó:
La Dra Belén Tillet.
Instructora de Residentes de Clínica Médica.
Hospital Pintos de Azul.

Paciente de 72 Años con Dolor Abdominal.

Un hombre de 72 años con antecedentes de EPOC significativo, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, fibrilación auricular, y stroke isquémico previo, fue internado por dolor abdominal progresivo de 1 día de evolución. El dolor comenzó bruscamente, es constante y difuso, descripto por el paciente como de una intensidad de grado 7 en una escala de 10. No tiene relación con la ingesta oral. No se alivia con medicación antiespasmódica autoprescripta, y no empeora con los movimientos. El paciente refiere náuseas y múltiples episodios de vómitos biliosos. No hay hematemesis, hematoquezia, diarrea ni melena. Niega fiebre, y no refiere escalofríos, sudoración nocturna, así como tampoco existen antecedentes de trauma abdominal reciente, cambios en el peso corporal, o cirugías.
Actualmente medicado con metformina, amiodarona, aspirina 100 mg, metoprolol, y amlodipina. No refiere alergias ni antecedentes familiares de cardiopatía isquémica o cáncer. Es bebedor social y niega el uso de drogas ilícitas. Refiere tabaquismo intenso en el pasado (80 pack-year).
En el examen físico, la temperatura rectal es de 37,6ºC. El pulso es irregular con una frecuencia de 95 por minuto, sin soplos audibles. Su tensión arterial es de 168/95 mm Hg. Está moderadamente obeso, y con leve dificultad respiratoria que atribuye al dolor abdominal. El examen de cabeza y cuello es normal. No hay ictericia. Sus pulmones se auscultan limpios. El abdomen es blando y presenta sólo dolor difuso a la palpación profunda. No hay órganomegalias, reacción peritoneal, defensa, o rigidez abdominal. El examen rectal revela un tono esfinteriano normal, y materia fecal guayaco-positiva. El resto del examen es normal.



Figura 1.









El recuento de glóbulos blancos es de 16800/mm3, con 15% de granulocitos en cayado. El resto del laboratorio, incluyendo electrolitos, panel metabólico, amilasa, lipasa, hematocrito, ácido láctico, coagulograma, función tiroidea, orina, y Rx de tórax son normales. Los cultivos de sangre y orina son negativos. La TAC de abdomen y pelvis con contraste oral e intravenosa se muestran en las figuras 1 y Figura 2.









Figura 2






Cuál es el Diagnóstico?

Múltiples quistes de aire submucosos son visibles en la TAC de abdomen y pelvis, así como áreas con aire extraluminal tanto en el intestino como en el hígado, hallazgos compatibles con neumatosis intestinal (NI) con aire en el sistema venoso portal.
La NI es la presencia de quistes llenos de gas, localizados en la submucosa y/o subserosa del tracto alimentario (1). La ruptura de un quiste puede causar neumoperitoneo. El neumoperitoneo requiere laparotomía de emergencia en el 90% de los casos, aunque hay muchas causas de aire libre intraperitoneal que puede ser manejado en forma conservadora (siendo la NI una de ellas). (2)
La presentación de la NI puede ser agrupada en dos categorías: 1) como un hallazgo incidental en las imégenes, o 2) asociado a una emergencia abdominal. Las modernas técnicas de imágenes han aumentado la frecuencia de este diagnóstico, el cual era completamente raro hace unos años.
La NI ocurre más frecuentemente en intestino delgado. En 42% de los casos la NI afecta sólo al intestino delgado, mientras que el colon se afecta en 36% de los casos, y, ambos se afectan juntos en el 22% de los casos. (1,6) La NI puede ser secundaria a numerosas condiciones clínicas, y no representa un proceso independiente de enfermedad. Puede estar asociada a aire libre intraperitoneal, retroperitoneal, o en el sistema venoso portal, aún en ausencia de perforación intestinal. (7) Requiere un cercano monitoreo, ya que la cirugía no siempre está indicada.
Hasta hace poco tiempo, la NI se diagnosticaba raramente, con una incidencia de 0,03% (dato basado en series de autopsias). (8,10) Sin embargo, hoy día es considerada mucho más común con series que muestran más de 1000 casos sólo en una institución. (3) La incidencia aumentada es probablemente consecuencia de la mayor sensibilidad de las modernas modalidades de imágenes y su uso y disponibilidad crecientes.
Las técnicas de imágenes preferidas para el diagnóstico de NI es la TAC de abdomen y pelvis. La administración de contraste oral puede ayudar en la visualización, aunque no es esencial. La ventana para pulmón es útil para visualizar NI sobre todo en colon. (10,11) La TAC también puede ser útil para detección de otras condiciones asociadas, tales como engrosamiento de la pared, edema mesentérico, estratificación, trombos murales, hemorragia, y dilatación intestinal, que determinarán el grado de urgencia de la intervención quirúrgica si esta estuviera indicada. (6) Aunque la NI tiene hallazgos característicos en las radiografías simple de abdomen (burbujas aéreas o áreas curvilíneas/circunferenciales siguiendo el contorno de la pared intestinal y dibujando el sistema venoso portal), y en la ultrasonografía (focos ecogénicos intramurales, con formas de anillos aéreos en el sistema venoso portal, vistos como focos ecogénicos móviles en la evaluación por Doppler) ninguna de ellas son metodologías óptimas para esta condición.
La prevalencia exacta de la NI no se conoce. Típicamente se presenta entre la quinta a octava décadas de la vida, y es tres a cuatro veces más común en hombres. Se divide en primaria (idiopático) y secundaria. La NI primaria (15% de los casos) es generalmente una condición benigna idiopática con una mayor tasa de recurrencia que la secundaria. La forma de NI secundaria (85% de los casos) está asociada a numerosas condiciones patológicas y puede ser benigna, o puede poner en riesgo la vida del paciente. (4,12) Se han reportado tasas de mortalidad de hasta 75% de los casos, cuando se asocia con gas en el sistema portal, o cuando lleva a la necrosis o perforación intestinal. (13,15)
La NI es muy a menudo confundida con perforación intestinal, apendicitis, diverticulitis, o pancreatitis, dependiendo de la severidad del dolor y la localización del intestino comprometido. Los quistes subserosos son los que más complican el diagnóstico, porque además son los más propensos a perforarse. (16,17) Como tal, los signos y síntomas clínicos, además de los datos de laboratorio e imágenes, deben ser evaluados concienzudamente en la toma de decisiones.
Múltiples teorías existen para la explicación de la patogénesis de la NI. Ellas pueden ser categorizadas en dos tipos, mecánicas y bacterianas. Las teorías mecánicas, proponen que la disección del gas a través de la pared intestinal ocurre vía ruptura luminal de la mucosa, vía superficie serosa siguiendo los vasos mesentéricos, o vía aumento de la presión intraluminal. (6,18,19) La teoría mecánica se ha hecho popular por varias razones. Primero, la NI ha sido reproducida experimentalmente insuflando aire en segmentos escindidos de colon en el cual se han realizado incisiones mucosas. Segundo, se ha asociado la NI con otras condiciones que producen alteran la integridad de la mucosa (por ejemplo la enterocloitis necrotizante, isquemia intestinal, ingestión de cáusticos, enfermedad inflamatoria intestinal, edema intestinal, constipación aguda y crónica, y otras). (20) Tercero, la teoría mecánica ofrece una explicación a la asociación de NI con EPOC. En estos pacientes, la tos puede causar ruptura alveolar, y el aire puede subsecuentemente viajar a lo largo de los vasos sanguíneos hacia el mediastino, posteriormente atravesar el diafragma, y finalmente llegar a la raíz mesentérica. Una vez el aire en la raíz del mesenterio, puede viajar por los pequeños vasos mesentéricos y finalmente penetrar en la pared intestinal. Hay sin embargo, varios argumentos en contra de esta teoría. Primero, no hay rastros aéreos en mediastino siguiendo su trayecto hacia el intestino, y segundo, el examen de muchos de estos pacientes ha demostrado que los quistes contienen una mezcla de hidrógeno, nitrógeno, monóxido de carbono, y dióxido de carbono, una combinación de gases más consistente con metabolismo bacteriano que con aire alveolar. (4,21,23)
La teoría bacteriana propone que las bacterias formadoras de gas causan NI ya sea por ruptura de la mucos colónica directamente, o por producir un exceso de gas a través de la fermentación de sustratos intraluminales, lo cual lleva a un aumento de la presión colónica, forzando al gas a través de la mucosa intestinal. La teoría bacteriana tiene adherentes por varias razones. Primero, ha sido reproducida experimentalmente inyectando bacterias productoras de gas en la pared intestinal de ratones. Segundo, se ha asociado al uso de inhibidores de la alfa glucosidasa, que aumenta el gas intestinal. Tercero, la NI mejora rápidamente cuando al paciente se le indica una dieta elemental. Finalmente, la NI tratada con antibióticos tiende a resolverse más rápidamente. (6,21,19) El argumento contra la teoría bacteriana es que los quistes son a menudo estériles, y de su ruptura, con el consiguiente neumoperitoneo a menudo tiene un curso benigno sin desarrollo de peritonitis, a menos que se asocie con necrosis o infarto. Más aún, el contenido de hidrógeno de los quistes de la NI se ha reportado ser de 50%, mucho mayor del 14% encontrado en el gas intestinal. (8,21,24,25)
A pesar del debate considerando las etiologías de la NI, está claro que el gas sólo, es insuficiente para explicar la NI. (4) Ambas teorías requieren la presencia de algún daño mucoso, por aumento de presión intraluminal, o directamente por citotoxicidad bacteriana. La fisiopatología de la NI probablemente acepte ambas teorías, y algún daño mucoso preexistente. Por lo tanto, un paciente puede tener NI secundaria a isquemia intestinal, mientras que otro puede tener cambios en la flora colónica y aumento de la presión intraluminal secundaria a constipación crónica.
La NI es una entidad que plantea un desafío, ya que a menudo es un hallazgo sin consecuencias, y sólo pone en riesgo la vida de una minoría de los pacientes, aunque suele asociarse a otros diagnósticos que si, ponen en riesgo la vida. Dado que la NI es encontrada primariamente en las imágenes, debe correlacionarse la historia clínica del paciente, el examen físico, y el laboratorio. Una revisión de múltiples estudios y serie de casos indican que el paciente con una historia y hallazgos clínicos sugestivos de peritonitis, como: pH menor de 7,3, recuento de glóbulos blancos de más de 12.000, edad mayor de 60 años, acidosis láctica (lactato más de 18,02 mg/dl), acidosis metabólica (bicarbonato sérico menor de 20 mEq/L), una elevada amilasa sérica, hemorragia rectal franca, o la presencia de gas en el sistema venoso portal, más probablemente requieran cirugía. (1,6,8,10,13,18,26,28). Más aún, los pacientes con NI quienes también tienen gas en el sistema venoso portal, sepsis, o acidosis láctica tienen mayor riesgo de muerte (alrededor de 80%). (13)
Cuando no se identifica una emergencia quirúrgica, la terapia conservadora está indicada.
Las recomendaciones terapéuticas consisten en reposo intestinal, descompresión normobárica, o terapia hiperbárica de oxígeno, adecuada analgesia, y tratamiento antibiótico (especialmente metronidazol). Hay reportes que demuestran que el mantenimiento de una tensión de oxígeno de 200-350 mm Hg acelera la resolución de la NI, pero también aumenta el riesgo de toxicidad por oxígeno (6,12,14,16,17,22,24) El oxígeno hiperbárico puede aumentar la difusión de oxígeno dentro del quiste y desplazar otros gases(hidrógeno y ntrógeno) y llevar a un aumento de la reabsorción de gases del quiste, así como brindar un beneficio adicional en cuanto a menor tiempo de exposición a alta tensión de oxígeno. (4,21,23,29) Finalmente, la terapia con oxígeno hiperbárico puede tener otra ventaja, debido a su posible capacidad de destruir microorganismos productores de gas con poca o ninguna actividad sobre la superóxido-dismutasa. (21,30) Una serie de casos(18) especuló que insuflando oxígeno en la luz del tracto gastrointestinal vía sonda nasogástrica, se podría acelerar la resolución. Los antibióticos, dados en combinación con oxígeno, actúan disminuyendo las colonias productoras de gas en el colon. (6) Finalmente, la laparotomía exploradora debe ser evitada a menos que aparezcan signos de progresión o se presenten complicaciones.
Una comprensión de la NI, su reconocimiento temprano, y el manejo apropiado es de fundamental importancia. Considerando el amplio rango de causas y resultados de esta entidad, los clínicos frecuentemente se enfrentan a un dilema en cuanto a identificar a los pacientes que requieren cirugía. El paciente presentado aquí fue diagnosticado de isquemia mesentérica y posible perforación intestinal. Se realizó una interconsulta urgente con cirugía, y se comenzó con antibióticos de amplio espectro. Sus signos vitales y los hallazgos casi normales de laboratorio sugirieron un diagnóstico alternativo, isquemia mesentérica con NI y gas en el sistema porta. A pesar de los hallazgos casi normales de laboratorio, la TAC identificó gas en el sistema venoso porta, por lo que el grupo de cirujanos que vio al paciente recomendó tratamiento médico pero realizar laparotomía si su condición empeoraba. El paciente respondió rápidamente a la terapia conservadora, con corrección de su ligera leucocitosis. Fue dado de alta con visitas de rutina. Una nueva TAC demostró la resolución de la NI.


Conclusiones del Caso.
La descripción inicial de la neumatosis intestinal (NI) por parte de Du Vernoi se remonta al año 1783. Desde entonces, esta entidad ha aparecido en la literatura con varios nombres, lo cual se ha prestado para la confusión. Y es así que términos como “neumatosis quística intestinal”, “neumatosis coli”, “enfisema bulloso intestinal”, “linfoneumatosis” y muchos otros, son citados en la bibliografía en forma indistinta para mencionar al mismo cuadro. La tendencia actual es a denominarla NI por la simpleza y la característica abarcativa del nombre.
Para los clínicos, el hallazgo de esta patología, debe rápidamente evocar la siguiente pregunta: estamos en presencia de una NI primaria (idiopática) y es esto un hallazgo incidental de un estudio radiológico, o estamos en presencia de la manifestación de una patología de base, probablemente mucho más grave, y de la que la NI es sólo una señal radiológica acompañante? Contestar correctamente estas preguntas es de vital importancia, ya que tiene implicancias fundamentalmente de orden pronóstico y terapéutico.
Si se trata de la primera situación (NI idiopático), en general, el paciente está asintomático, o tiene síntomas menores que dependen de la localización de la NI (intestino delgado, colon, o ambos) y de la magnitud de su expresión. Esta es la situación solamente en el 15% de los casos de NI. Sin embargo, la real incidencia de la NI primaria o idiopática es desconocida, y probablemente mucho mayor del 15% mencionado, ya que la mayoría de estos pacientes están asintomáticos, y raramente se someten a estudios radiológicos.
En el segundo caso (NI secundario) que explica el 85% de las NI, el paciente tiene la clínica de la enfermedad causal, muchas veces un evento catastrófico, sobre todo en aquellas situaciones que cursan con necrosis intestinal isquémica, una perforación intestinal, gastroenteritis necrotizante etc.
En otras palabras, la presencia de NI debe ser contextualizada en el cuadro general del paciente, en su historia, en su forma de presentación, en los hallazgos del examen físico, en el laboratorio, y en otras imágenes complementarias solicitadas, que ayudarán a establecer un diagnóstico definitivo y a una toma de decisiones adecuada a cada caso en particular.
Finalmente digamos que, frente a la presencia de NI, el clínico debe orientar su historia clínica a la búsqueda de elementos que por si solos, hagan que la decisión terapéutica inicial sea la exploración quirúrgica. Estos elementos pueden ser provistos por el examen del paciente ( por ej abdomen agudo), datos de laboratorio (acidosis metabólica, acidosis láctica, aumento de la amilasemia), o de las imágenes (gas en el sistema venoso portal). Si ninguno de estos elementos de severidad estuviera presente, y el paciente se encuentra sintomático pero estable, se inicia el tratamiento médico, ya mencionado antes con reposo intestinal, antibióticoterapia, y oxigenoterapia. Aún si la opción conservadora es la elegida inicialmente, en cualquier momento puede estar indicada la exploración quirúrgica si aparecen evidencias de mala evolución.
En el caso presentado aquí, los cirujanos que vieron al paciente, optaron por la opción conservadora a pesar de haber aire en el sistema venoso portal, y el paciente presentó una buena evolución, lo que demuestra que en medicina, los algoritmos son importantes, pero mucho más importante es el examen directo del paciente, y dar valor a los algoritmos, sólo en el contexto clínico, y a la luz del mejor criterio médico.

Cuando sólo se vive dos veces...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


Un hombre de 22 años estaba en aparente buen estado de salud, hasta que súbitamente y sin advertencia, perdió la conciencia en el asiento de atrás de un automóvil. El paciente fue llevado rápidamente a una clínica cercana donde se lo encontró apneico y sin pulso. El electrocardiograme reveló fibrilación ventricular. Fue llevada a cabo la resucitación cardiopulmonar, y después de repetidos shocks eléctricos con desfibrilador, recuperó el ritmo sinusal. El paciente fue hospitalizado.



Las causas de muerte súbita son muchas, y usualmente se presentan en tablas a doble página en los libros de texto de medicina. La ausencia de síntomas antes del evento catastrófico en este caso, me permite concentrarme en causas cardíacas. Lejos, la causa cardíaca más común de muerte súbita es la enfermedad aterosclerótica coronaria. Sin embargo, la corta edad de este paciente, me lleva a considerar la posibilidad de enfermedad coronaria no aterosclerótica, tales como anomalías congénitas. La cardiomiopatía hipertrófica y la cardiomiopatía de ventrículo derecho son también fuertes posibilidades. Finalmente, la posibilidad de que en este caso, el paro cardíaco haya estado precipitado por medicamentos o drogas ilegales debe ser tenida presente.



En el momento de internación en la unidad de terapia intensiva, el paciente había recuperado la conciencia, y estaba sometido a respiración mecánica. La frecuencia cardíaca era de 120 por minuto, la presión sanguínea de 150/80 mmHg, y la temperatura 37,2ºC. El examen físico era normal excepto por el dolor que despertaba la palpación de las quemaduras de primer grado en el sitio de la desfibrilación. No había soplos. El ECG mostraba ritmo sinusal, onda P e intervalo PR normales, bloqueo de rama derecha , con elevación del segmento ST en derivaciones V1 y V2; el QRS, el intervalo QT corregido (QTc), y el intervalo corregido JT (JTc) eran de 0.120, 0.50, y 0.35 respectivamente (Figura 1) . Los resultados de los tests de laboratorio, incluyendo un recuento completo de sangre, y las medidas de la urea sérica, y los electrolitos eran normales excepto por una concentración de potasio de 3,3 mmol/L. El magnesio sérico era de 2 mg/dl. Un ecocardiograma fue interpretado como normal pero era técnicamente sub-óptimo, ya que fue realizado al costado de la cama del paciente y con los movimientos del respirador mecánico.

Figura 1. Un Electrocardiograma de 12 Derivaciones. Obtenido después de la Admisión del Paciente.
Nótese la elevación peculiar del ST en V1, V2 y V3 (lado derecho de la figura)

En vista de la rápida recuperación de la conciencia, estoy menos preocupado por el daño cerebral anaeróbico, que es la más temida complicación de la muerte súbita. Otra complicación que comúnmente sigue a la resucitación fuera del ámbito hospitalario, tales como las fracturas costales, neumotórax, y neumonía aspirativa, tampoco parecen haberse observado.
Mi lista de potenciales causas puede estar considerablemente reducida ahora, ya que se han excluido las miocardiopatías severas y las enfermedades valvulares. La hipokalemia leve probablemente sea el resultado y no la causa del paro cardíaco, y la única anormalidad que veo está en el electrocardiograma. La asociación de trastornos de conducción en la rama derecha, y trastornos de repolarización en pacientes jóvenes con arritmias ventriculares, siempre sugiere la psibilidad de displasia de ventrículo derecho. Más aún, electrocardiogramas muy similares a esta paciente han sido obtenidos de pacientes jóvenes con fibrilación ventricular espontánea, sin evidencias de enfermedad cardíaca orgánica. Son necesarios más estudios para confirmar cualquiera de esas posibilidades, o descartar miocarditis, pero tales estudios deben ser pospuestos hasta que la condición del paciente se estabilice. Sin embargo, un infarto de miocardio debido a vasoespasmo, a un proceso trombótico, o a una anomalía congénita de las arterias coronarias deben ser considerados en este momento, dado los potenciales beneficios de la revascularización, que irá disminuyendo a medida que pasan las horas. Dado la aparente ausencia de síntomas prodrómicos y la función ventricular preservada, como se demostró por el ecocardiograma, yo no intentaría tratar con terapia trombolítica ni realizaría un estudio más invasivo a menos que el electrocardiograma revelara cambios más típicos de afectación miocárdica.



Cuando llegaron sus padres, el paciente estaba totalmente despierto y había sido extubado. Los padres confirmaron la ausencia de antecedentes médicos. El paciente era propietario de un restaurante, y regularmente realizaba actividades deportivas. Nunca había tenido dolor precordial, palpitaciones rápidas, o pérdida de conciencia. No tomaba medicamentos, no fumaba, ni consumía drogas ilegales. No había antecedentes de enfermedad cardíaca, síncope, o muerte súbita entre los miembros de la familia.


Considerando que los tests no invasivos no han revelado evidencias de enfermedad cardíaca orgánica, el síndrome del QT largo se transforma en una posibilidad. Una expresión médica común acerca de la prolongación patológica del intervalo QT dice: “No mida meramente el intervalo QT, mírelo.” El consejo es ciertamente aplicable a este paciente, para quien el valor aumentado del QTc es consecuencia del amplio complejo QRS. El intervalo QT impresiona normal, y el JTc que “corrige” para un QRS ancho, así como para la frecuencia cardíaca, no está prolongado. También, la ausencia de historia familiar de síncope no apoya el diagnóstico de síndrome de QT largo familiar. No obstante, yo interrogaría sobre historia de convulsiones o epilepsia entre miembros de la familia, dado que muchos pacientes jóvenes con taquiarritmias sincopales son erroneamente diagnosticados y tratados por epilepsia durante años. Aunque la posibilidad de prolongación paroxística del intervalo QT es dificultosa de excluir, yo estoy impresionado por la aparición de fibrilación ventricular sin un evento estresante previo desencadenante, y en base a este elemento casi descartaría un síndrome de QT largo congénito. También creo que se puede descartar un síndrome de QT largo adquirido, en base a la ausencia de alteraciones metabólicas, y la ausencia de antecedentes de abuso de drogas.



Durante los días siguientes, el paciente se sintió bien. El nivel de CPK, y la CPK MB aumentaron a más de 3 veces el valor normal. El potasio sérico aumentó hasta el valor normal y permaneció así sin suplementación. El patrón de bloqueo de rama derecha y la peculiar elevación del segmento ST en las derivaciones anteroseptales notados al ingreso, permanecieron sin cambios. Un segundo ecocardiograma mostró cámaras de tamaño y paredes normales, y la función valvular también normal.



Aunque el nivel elevado de CPK MB es sugestivo de necrosis miocárdica, otros datos de tests no invasivos demuestran función ventricular izquierda normal. Yo sospecho que el aumento de las enzimas cardíacas es la consecuencia de los esfuerzos en la resucitación prolongada más que de infarto agudo de miocardio. Yo llevaría a cabo una resonancia magnética cardíaca (RMN), y un test de esfuerzo para evaluar la posibilidad de displasia de ventrículo derecho. En esta condición, las arritmias nacen del ventrículo derecho, y son a menudo provocadas por el ejercicio.



El paciente llevó a cabo sin inconvenientes un test de esfuerzo ergométrico en los cuatro primeras pasos del protocolo de Bruce. A los dos minutos de la quinta etapa, cuando la frecuencia sinusal era de 180 latidos por minuto, apareció una taquicardia con complejo QRS ancho a la misma frecuencia, y el test debió ser abruptamente terminado. El complejo QRS durante la taquicardia, tuvo un patrón de bloqueo de rama izquierda y un eje a la izquierda superior. El paciente fue ayudado a acostarse, y la taquicardia se enlenteció, haciéndose evidente una disociación aurículo-ventricular. Un minuto más tarde, la taquicardia terminó espontáneamente. El único síntoma que acompañó a la taquicardia fue una leve dificultad respiratoria. Después de la administración de propanolol, se repitió el test. La frecuencia cardíaca máxima alcanzada durante la quinta etapa fue de 140 por minuto. No ocurrieron arritmias.



El test de ejercicio es extremadamente útil. La presencia de disociación aurículo-ventricular durante el ejercicio y la respuesta al propanolol sugieren que el paciente tuvo una taquicardia ventricular, y el patrón de bloqueo de rama izquierda en ausencia de infarto previo, sugieren el origen en ventrículo derecho. La aparición de taquicardia ventricular durante el ejercicio, y la respuesta al propanolol, sugieren que el paciente tiene, o una taquicardia ventricular derecha catecolamino-sensible, o más probablemente una displasia arritmogénica de ventrículo derecho. Este último diagnóstico hay que considerarlo aún en presencia de un ecocardiograma normal.



Durante la cateterización cardíaca, la presión media auricular derecha fue de 5 mmHg, la presión ventricular derecha fue de 16/5 mmHg, y la presión en la arteria pulmonar fue de 16/10 mmHg. La angiografía coronaria reveló arterias coronarias normales. La presión sistólica y la presión final diastólica fueron de 112 y 21 mmHg respectivamente. La presión ventricular izquierda disminuyó a 105/8 mmHg después de la administración de nitroglicerina. Los ventrículogramas derecho e izquierdo eran normales. Se llevó a cabo una biopsia de endocardio ventricular derecho.



Las presiones del corazón derecho son normales, pero hay una elevación de la presión de fin de diástole ventricular izquierda. Esta alta presión puede ser causada por un proceso miopático primario, que resulte en una reducción de la compliance ventricular izquierda, o puede ser secundario al paro cardíaco. El daño cardíaco secundario al paro cardíaco puede tomar meses en resolverse completamente. Además, la sobrehidratación, y la inyección previa de medio de contraste, pueden haber contribuido a las altas presiones iniciales. En general, el cateterismo parece ser negativa con algunas reservas: primero, si el estudio fue llevado a cabo para ver la anatomía coronaria, entonces el estudio debió incluir el desafío con ergotamina o acetilcolina intravenosas, y segundo, la angiografía ventricular derecha normal no excluye la presencia de displasia de ventrículo derecho, ya que es posible tener evidencias histológicas de displasia, sin disfunción ventricular derecha.
En esta coyuntura, un test electrofisiológico invasivo está indicado para ayudar a guiar la terapia. Si el test invasivo da como resultado la inducción de taquicardia ventricular monomorfa idéntica a la inducida por el ejercicio, entonces debe realizarse un test seriado con drogas. Si el estudio es negativo, yo llevaría a cabo una extraestimulación auricular y ventricular durante la infusión con isoproterenol, y buscaría una taquicardia ventricular catecolamino-sensible de origen en ventrículo derecho.



La biopsia endocárdica mostró tejido normal. Los estudios electrofisiológicos mostraron tiempos de conducción aurículoventriculares normales, sin evidencias de vías nodales duales, o vías accesorias. Una taquicardia ventricular polimórfica sostenida que degeneró en fibrilación ventricular fue fácilmente inducida por doble extraestimulación desde la punta del ventrículo derecho. La arritmia terminó por un shock de corriente directa de 200 Joules.

Cuál es el diagnóstico?

Aún con biopsia normal, no se puede descartar displasia ventricular derecha, dado que esta enfermedad puede ser parcelar (“en parches”). La inducción de taquicardia ventricular polimorfa no reprodujo la arritmia clínica, y así, no podemos excluir la posibilidad de que esta arritmia se trate de un hallazgo inespecífico. Por lo tanto, estudios electrofisiológicos seriados no están indicados. En este punto, nos enfrentamos con dos opciones: el uso de los resultados del test de ejercicio con respuesta positiva a los beta bloqueantes como fundamento para futuros tratamientos, o proceder a la implantación de un cardiodesfibrilador. Dado que este joven casi murió, yo no estoy de acuerdo en utilizar exclusivamente terapia con drogas. Además, la adherencia al tratamiento con drogas a largo plazo en jóvenes sanos, es pobre, y cualquier intercurrencia puede interrumpir la continuidad del tratamiento. La implantación de un cardiodesfibrilador, junto al uso de betabloqueantes de larga vida media, puede permitir una vida más normal, y puede permitirle al paciente incursionar en algún tipo de deportes, ya que los betabloqueantes reducen el número de shocks que recibirá del equipo.

Durante estudios electrofisiológicos seriados después de terapia oral con quinidina o sotalol, fue inducida nuevamente fibrilación ventricular. El paciente por lo tanto se sometió a la colocación de un cardiodesfibrilador implantable, y se dió de alta. Él se ha mantenido asintomático, y no ha presentado arritmias mientras recibe metoprolol durante los últimos 6 meses de seguimiento.

Comentario.

La admisión de un joven paciente quien ha sido rescatado de la muerte, es un desafío, y puede ser aterrador, aún para médicos experimentados. El proceso diagnóstico usual es complicado por el hecho de que el paciente está inconsciente y no es acompañado por los miembros de la familia en el momento de su arribo a la sala de emergencias. Así, como en este caso, el resultado de un rápido examen físico preliminar, algunos tests de laboratorio, y algunos procedimientos de imágenes pueden estar disponibles antes que sea obtenida una historia clínica completa. Los médicos se ven forzados a tomar rápidas decisiones terapéuticas antes de reunir datos clínicos completos. Al mismo tiempo, ellos hacen un repaso mental de la interminable lista de causas de muerte súbita.
Más tarde, el pronóstico a largo plazo, y las medidas preventivas pasarán a ser los elementos centrales. En este sentido, el tratamiento de los sobrevivientes de un paro cardíaco difiere de otros campos de la medicina, en los que las medidas para prevenir recurrencias pueden ser pospuestos hasta que los síntomas o signos clínicos recurran. Para la mayoría de los sobrevivientes de un paro cardíaco, no hay síntomas de alarma, y la indicación de un tratamiento a largo plazo debe estar basada en el diagnóstico de base, la fisiopatología sospechada, y el examen de la literatura médica relevante.
En la búsqueda de un diagnóstico de base, el médico que discutió el caso, primeramente se centró en las causas comunes de muerte súbita, y en aquellas que requieren intervención inmediata. El único hallazgo inicial positivo fue un patrón de bloqueo de rama derecha con cambios particulares en el segmento ST y en la onda T, sugestivos de displasia arritmogénica de ventrículo derecho, o como destacó el médico que discutió el caso, una forma de fibrilación ventricular idiopática. (1) En forma interesante, después de varios estudios no invasivos e invasivos, el diagnóstico diferencial sigue siendo el mismo.
La entidad muerte súbita cardíaca en pacientes sin enfermedad aparente ha sido siempre motivo de preocupación y de intriga. Condiciones pobremente conocidas tales como “muerte súbita relacionada al stress”, (2) “muerte vudú”, (2) y “muerte relacionada al sueño”, (3) han generado atención. Enfermedades mejor definidas tales como espasmo coronario, (4) fibrilación auricular con preexcitación ventricular, (5) y otras arritmias supraventriculares (6) deben ser investigadas. Los síndromes de QT largo pueden no ser reconocidos por años. (7) Finalmente, la fibrilación ventricular permanece sin explicación en 3 a 9% de los sobrevivientes de paro cardíaco no relacionados con infarto de miocardio. Tales pacientes son usualmente definidos como portadores de taquiarritmia ventricular idiopática. (8)
Descartar enfermedad cardíaca orgánica puede no ser una tarea fácil. Las maniobras de resucitación prolongada con shocks de alto voltaje repetidos, puede causar alteraciones electrocardiográficas, (9) metabólicas, (10) y aún funcionales (11). Inversamente, en un corazón aparentemente normal, las displasias limitadas a pequeñas áreas del ventrículo derecho, pueden eludir el diagnóstico aún después de estudios invasivos repetidos. (12) Así, algunos pacientes que son resucitados después de un paro cardíaco son originalmente considerados libres de enfermedad cardíaca orgánica, pero eventualmente en ellos se diagnostica displasia de ventrículo derecho, como es demostrado en biopsias repetidas, (13) resonancia magnética, (14) o seguimiento prolongado. (12).
Un hallazgo interesante en este paciente fue la asociación de paro cardíaco espontáneo con taquicardia ventricular monomorfa provocada por el ejercicio, y fibrilación ventricular inducida durante el estudio electrofisiológico. El médico que discutió el caso interpretó la fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico como inespecífica, mientras que los médicos que atendieron al paciente tuvieron una opinión opuesta, y procedieron a repetir el estudio electrofisiológico con la esperanza de encontrar una droga que prevenga la inducción de arritmias en laboratorio.
La diferencias de esas interpretaciones entre el médico que discutió el caso y los médicos que trataron al paciente, pueden ser explicados por tres argumentos de oposición:

* Primero: la taquicardia ventricular inducida por ejercicio puede ocurrir en pacientes jóvenes y sanos. De esta manera, estas arritmias han concitado la atención de la opinión pública en general, dado que a menudo ocurren en jóvenes atletas y pueden asociarse a muerte súbita. (15) En tales casos, se asume que la fibrilación ventricular es el resultado de una taquicardia ventricular rápida con evolución a fibrilación ventricular y colapso cardiovascular. Tal mecanismo fisiopatológico sin embargo, parece improbable en este caso. Este paciente tuvo paro cardíaco no relacionado con el ejercicio o stress alguno. También, su taquicardia ventricular inducida por ejercicio fue bien tolerada y terminó espontáneamente.

* Segundo: las taquiarritmias ventriculares polimórficas inducidas por un protocolo agresivo de estimulación ventricular programada, puede ser una respuesta inespecífica sin importancia pronóstica, especialmente cuando ocurre en pacientes sin historia de arritmias sostenidas espontáneas. (16) No obstante, esas mismas arritmias pueden representar una respuesta verdadera positiva cuando son inducidas en pacientes con antecedentes de paro cardíaco, particularmente si las arritmias son provocadas por menos de tres extraestímulos ventriculares, y si requieren shock eléctrico continuo para su terminación. (17)

* Tercero: finalmente, la interpretación de los resultados de los estudios electrofisiológicos estuvo probablemente afectado por la percepción de los clínicos acerca del diagnóstico de base. El médico que discutió el caso esperaba una taquicardia ventricular monomorfa inducida, ya que esta es la regla en pacientes con displasia arritmogénica de ventrículo derecho sintomática. (18) Cualquier otra arritmia por lo tanto, hubiera sido considerada como respuesta inespecífica. Por otro lado, los clínicos que trataron al paciente, asumieron que el paciente tenía fibrilación ventricular idiopática, vieron la inducción de taquicardia ventricular polimorfa o fibrilación, como una respuesta representativa, aunque no la única. (1,8,19,20)
Aunque el efecto de un desfibrilador implantable automático en la incidencia de muerte súbita de causa cardíaca es todavía debatido, el consenso entre cardiólogos es que el peligro de muerte súbita debida a arritmias entre los pacientes con uno de estos devices es prácticamente nulo. (21) Por lo tanto, la abundancia de pruebas, parece ahora enfocarse en aquellos que no se colocarán estos aparatos.
Considerando la edad del paciente, y la función ventricular izquierda preservada, sin embargo, y la necesidad de reemplazar su cardiodesfibrilador cada 3 a 4 años, el paciente puede requerir más de 15 procedimientos durante su vida (hoy día,la duración de las baterías es mayor, por supuesto dependiendo de la cantidad de impactos que el CDI deba utilizar en cada paciente) . Cada procedimiento aumentaría el riesgo de infección, que es la complicación más común del aparato a largo plazo. Así, este approach puede terminar siendo muy costoso. Intentando encontrar una droga que sea bien tolerada y efectiva en prevenir arritmias sostenidas durante episodios sostenidos de arritmias durante repetidos estudios electrofisiológicos es por lo tanto atinado.
No obstante, la incapacidad de identificar enfermedades de base tratables en este paciente, y las interpretaciones opuestas de los médicos en relación a las arritmias provocadas, y el fallo en encontrar drogas capaces de prevenir arritmias, finalmente condujo a la colocación de un cardiodesfibrilador implantable, agregándose beta bloqueantes para prevenir la iniciación taquicardia ventricular catecolamino-sensible.


Traducción de:
When You Only Live Twice
Sami Viskin, M.D., and Bernard Belhassen, M.D.

Clinical Problem-Solving
Volume 332:1221-1225 Volume 332:1221-1225 Number 18
The New England Journal of Medicine.

Conclusiones del Caso.
Este paciente de 22 años debutó con un episodio de muerte súbita cardíaca ocasionado por fibrilación ventricular, abortada por la oportuna intervención terapéutica. El término muerte súbita de causa cardíaca se refiere a la súbita cesación de la actividad cardíaca con colapso hemodinámico, debida típicamente a taquicardia/fibrilación ventricular. Se llama muerte súbita cardíaca abortada cuando la circulación es restaurada en forma espontánea o a través de una intervención, típicamente una desfibrilación eléctrica. Si no se produce ninguna de estas dos situaciones, el síndrome se llama muerte súbita cardíaca, y el paciente muere. Sin embargo el término muerte súbita cardíaca se sigue usando indistintamente en ambas situaciones.
Cuando nos enfrentamos a sobrevivientes de estos cuadros, se nos presenta el problema de saber cuál fue la causa del episodio, si este puede repetirse, y cuál es el enfoque terapéutico más adecuado para el caso. El approach clásico en estos casos es clasificar antes que nada a los pacientes en dos grupos:

1) Los que tienen enfermedad cardíaca estructural de base, como enfermedad coronaria (75% de los casos), miocardiopatías, miocarditis, displasia arritmogénica del ventrículo derecho, anomalías congénitas de las arterias coronarias, prolapso de válvula mitral etc.

2) Los que tienen ausencia de enfermedad cardíaca estructural, como los pacientes portadores de síndrome de Brugada, fibrilación ventricular idiopática, síndrome de QT largo congénito o adquirido, algunos incluyen también a la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en este grupo, la taquicardia ventricular polimórfica familiar, también llamada “taquicardia polimorfa catecolaminérgica”, el síndrome de muerte súbita cardíaca familiar de causa incierta, y el síndrome de Wolff-Parkinson-White.

La evaluación de los pacientes para clasificarlos en uno de estos dos grupos, comienza inmediatamente después de la resucitación.
Hay que tener en cuenta que los pacientes que han presentado un episodio de muerte cardíaca súbita, tienen enfermedad cardíaca estructural en un 90% de los casos (la mayoría de las veces enfermedad coronaria).
La historia clínica exhaustiva cobra un notable valor, tanto sea la obtenida a través del paciente, si este está conciente, o de sus familiares. La averiguación de enfermedad cardíaca previa, uso de medicamentos especialmente antiarrítmicos, diuréticos, y drogas que puedan producir síndrome de QT largo, ingestión de toxinas o drogas ilícitas, síntomas que precedieron al episodio, antecedentes familiares de muerte súbita etc.
El examen físico minucioso buscando evidencias de cardiopatía de base es insoslayable. A esto le sigue una rutina standard de laboratorio, que incluya gases en sangre, electrolitos (teniendo en cuenta que a veces estos pueden estar alterados como consecuencia del paro cardíaco y a la hipoperfusión, y hay que evitar atribuir a estos cambios la causa del episodio).
El electrocardiograma puede revelar evidencias de anormalidades agudas, como condiciones crónicas. Isquemia actual, infarto previo, alteraciones del sistema de conducción, bloqueos, o los hallazgos mucho menos frecuentes como síndrome de Brugada, Wolff-Parkinson-White, QT largo, ectopías ventriculares con imagen de bloqueo de rama izquierda y un eje inferior sugestivos de displasia arritmogénica del VD, o elementos electrocardiográficos sugestivos de miocardiopatía hipertrófica.
La evaluación debe continuar, con cateterismo cardíaco con angiografía coronaria, un ecocardiograma, en pacientes seleccionados la resonancia magnética cardíaca y raramente biopsia miocárdica.
El estudio electrofisiológico (EEF) es el paso siguiente si todos los estudios previos son negativos, o en determinadas situaciones con cardiopatía estructural demostrada, que por alguna razón esté indicado para el estudio de, por ejemplo, la génesis o la fisiopatología de determinadas arritmias.
El EEF está dirigido sobre todo, a aquellos sobrevivientes de muerte súbita cardíaca en quienes un exhaustivo estudio no demostró la causa. En este grupo de pacientes que son alrededor del 5 a 10% de todos los sobrevivientes de muerte súbita cardíaca, el EEF puede demostrar:

• Anomalías de la conducción aurículoventricular.
• Una vía accesoria en pacientes con Wolff-Parkinson-White.
• Arritmias ventriculares inducibles como en síndrome de Brugada, enfermedades infiltrativas, etc.
• Cicatrices miocárdicas que sean sustratos de arritmias.
• Arritmias supraventriculares.

Los tests de esfuerzo, en general no están indicados en pacientes que tienen evidencias de cardiopatía isquémica o en quienes se sospecha la misma, ya que de todos modos van a ser sometidos a una angiografía. Sin embargo, estos tests de esfuerzo pueden ayudar al diagnóstico de síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica.
Las pruebas de desafío farmacológico puede tener indicaciones, sobre todo cuando todos los tests precedentes son negativos, y partiendo de que las alteraciones electrocardiográficas pueden ser intermitentes o latentes en ocasiones, y el desafío con epinefrina y procainamida pueden inducir las características taquicardias ventriculares polimórficas (epinefrina) o las características alteraciones electrocardiográficas del síndrome de Brugada (procainamida) .
Este interesante caso fue publicado en una edición de “The New England Journal of Medicine” de Mayo de 1995, y el caso seguramente ocurrió algunos meses o años antes de acuerdo a la fecha de las citas bibliográficas citadas. Probablemente este paciente finalmente interpretado como fibrilación ventricular idiopática, y a quien se le colocó un cardiodesfibrilador implantable, padece síndrome de Brugada (SB).
La imagen de bloqueo de rama derecha y la morfología del supradesnivel ST en V1, V2, y V3, son característicos del tipo 1 del SB.
La colocación de los electrodos precordiales un poco hacia arriba en el 2º o 3º espacios intercostales, es una medida de buena práctica para aumentar la sensibilidad de detección, cuando se sospecha esta entidad. No hay que olvidar que estos pacientes pueden presentar estos cambios característicos en el ECG solo en forma transitoria, y de allí, la necesidad a veces de las pruebas con desafíos farmacológicos (procainamida), marcapaseo, maniobras vagalesy aumento del tono alfa adrenérgico para su detección. Otros factores que pueden desenmascarar el patrón electrocardiográfico del SB son los beta bloqueantes, los antidepresivos tricíclicos y tetracíclicos, el litio, los anestésicos locales, la fiebre, la hipokalemia, la hipercalcemia, el alcohol, y la cocaína.
Este síndrome se ve más en hombres que en mujeres con una relación 9 a 1 en algunas series. El promedio de edad al diagnóstico es 41 años. Es una entidad compleja, que tiene su sustrato en una variedad de factores que pueden contribuir a las manifestaciones clínicas, y que incluyen anormalidades ventriculares derechas (dilatación del tracto de salida del VD, inflamación y fibrosis), mutaciones en el gen del canal de sodio cardíaco (SCN5A), el tono autonómico, y el uso de cocaína o drogas psicotrópicas.
Se puede decir que el SB es una entidad aún no establecida definitivamente y se encuentra en continuo cambio, y que el hallazgo de la imagen típica en el ECG define al llamado “patrón idiopático ECG típico de Brugada” aunque no es diagnóstico de SB.
La primera manifestación del síndrome puede ser la muerte súbita cardíaca por lo que una vez detectada la alteración, estos pacientes son sometidos a la colocación de cardiodesfibrilador implantable, tal cual se hizo en este paciente.
Los hermanos Brugada presentaron los primeros pacientes en 1989 y reconocieron el síndrome como una entidad clínica diferente en 1992, y de allí que cuando se discutió este caso, la descripción era todavía muy reciente como para ser incorporada en la lista de diagnósticos deiferenciales de estas situaciones. Aún así, el paciente recibió la terapia más apropiada.




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Paciente varón de 46 años con fiebre, odinofagia, disfagia, babeo, y disfonía. Epiglotitis.

Radiografía de cuello de un hombre de 46 años que se presentó al departamento de emergencias por fiebre de 3 días de evolución, disfagia, odinofagia, babeo y disfonía.

Cuál es el diagnóstico?

La Rx muestra el clásico signo del pulgar (classic "thumbprint sign") (Fig 1 flecha) característico de la epiglotitis. El paciente tuvo un distress respiratorio progresivo, y requirió una intubación de urgencia. En la laringoscopía directa se observó una epiglotis inflamada. La vía aérea estaba casi completamente obstruída y permitió solo el pasaje de un tubo endotraqueal de pequeño calibre.
Se comenzó la terapia con amoxicilina-clavulánico y corticosteroides. El paciente se recuperó bien, y el tubo endotraqueal fue retirado al 5º día.

Figura:
Clásico signo del pulgar ("thumbprint sign") (flechas) característicos de la epiglotitis.

Antes del uso difundido de la vacuna contra Haemophilus influenzae tipo B, la epiglotitis ocurría principalmente en niños. Recientemente, la incidencia ha disminuido entre los niños y ha aumentado entre los adultos. (1) La epiglotitis del adulto es diferente de su contrapartida pediátrica, en el sentido de que la identificación del germen es menos común (2) y la mortalidad mayor. De 15% a 21% de los pacientes requieren ya sea intubación endotraqueal o traqueostomía de emergencia. (1,3) Los casos restantes pueden ser tratados solamente con antibióticos. En ciertos casos los corticoides intravenosos pueden ser beneficiosos.
El síntoma más común es el dolor de garganta, odinofagia y disfonía. (3) La Rx lateral de cuello tiene una sensibilidad de 88%, mientras que la laringoscopía es el procedimiento de mayor precisión diagnóstica. (2) El reconocimiento temprano de esta condición y la preservación de la permeabilidad de la vía aérea es crucial para evitar una posible evolución fatal.

Traducción de:
Adult epiglottitis
Che-Kim Tan, Khee-Siang Chan and Kuo-Chen Cheng
Department of Intensive Care Medicine, Chi-Mei Medical Center, Yungkang, Tainan, Taiwan
CMAJ. 2007 February 27; 176(5): 620, 624.

Conclusiones del Caso.

La epiglotitis, también llamada supraglotitis, es una inflamación de la epiglotis, y estructuras adyacentes supraglóticas.

Recuerdo anatómico.

la epiglotis forma la pared posterior del espacio valecular debajo de la base de la lengua (Figura 2). Está conectada al cartílago tiroides y al hueso hioides por ligamentos. La epiglotis es un fino cartílago que está cubierto anteriormente por una capa de epitelio escamoso estratificado. Esta capa escamosa también cubre el tercio superior de la superficie posterior, donde se une al epitelio respiratorio que se extiende a la laringe. La capa epitelial escamosa es redundante sobre el cartílago, creando un gran espacio potencial o virtual.

Figura 2.
Anatomía de la laringe supraglótica.

Patogénesis.

La epiglotitis infecciosa es una celulitis de la epiglotis, el pliegue aritenoepiglótico, y tejidos adyacentes. Resulta de una bacteriemia y/o invasión directa de las capas epiteliales por el organismo patógeno. La naso faringe es la fuente primaria de los patógenos en la epiglotitis. El trauma microscópico de la superficie epitelial (por ejemplo daño mucoso durante una infección viral o el trauma producido por alimentos durante la deglución) puede ser un factor predisponente.La inflamación de la epiglotis resulta del edema y acumulación de células inflamatorias en el espacio potencial o virtual, entre la capa epitelial escamosa y el cartílago epiglótico. La inflamación progresa rápidamente hasta afectar a la laringe supraglótica (incluyendo el piegue aritenoepiglótico y la aritenoides). La región subglótica generalmente no se afecta; la inflamación es detenida por el epitelio fuertemente adherido al cartílago a nivel de las cuerdas vocales.La inflamación supraglótica reduce el calibre de la vía aérea, causando un flujo aéreo turbulento durante la inspiración (estridor)
La obstrucción de la vía aérea, que puede resultar en paro cardiorespiratorio, es rápidamente progresivo. Los signos de obstrucción de la vía aérea (estridor, ronquido inspiratorio, retracción intercostal y supraesternal, taquipnea, y cianosis) pueden estar ausentes hasta muy tardíamente en el curso de la enfermedad, cuando la obstrucción de la vía aérea es casi completa.
Etiología.

Causas infecciosas:La epiglotitis puede ser causada por un número de bacterias, virus y hongos. En niños previamente sanos las bacterias son la causa más frecuente.
En los niños el Haemophilus influenzae tipo b (Hib) es el agente infeccioso más común, aunque bajó después de la vacunación masiva. Otros H. influenzae (tipos A, F), estreptococos y estafilocoscos.
En adultos una variedad de bacterias, virus y hongos pueden ser causa: Haemophilus influenzae type b (Hib) H. influenzae types A y F, Haemophilus parinfluenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Beta-hemolytic streptococci: Grupos A, B, C, F, G, Pasteurella multocida, Moraxella catarrhalis, Klebsiella pneumoniae, Neisseria spp, Escherichia coli, Enterobacter cloacae, Pseudomonas aeruginosa(inmunocomprometidos).
Causas virales: Herpes simplex virus tipo 1, Varicella zoster virus, Parainfluenza virus tipo 3, Influenza B virus, Epstein-Barr virus.
Fúngicas: Cándida (inmunocomprometidos).

Causas no infecciosas:Causas traumáticas: incluyen injuria térmica, cuerpos extraños, e ingestión cáustica. La epiglotitis también puede raramente ocurrir como complicación de transplante de órgano sólido o médula ósea (por ejemplo como manifestación de enfermedad linfoproliferativa o enfermedad de injerto vs huésped).
Los factores de riesgo en niños incluyen la vacunación incompleta, mientras que en los adultos, las comorbilidades como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, el abuso de sustancias, y las deficiencias inmunes.

Manifestaciones Clínicas.

La epiglotitis sospechada es una emergencia médica!!!

Presentación

El objetivo primario en el manejo de pacientes con epiglotitis es hacer un diagnóstico definitivo e iniciar tratamiento antes del comienzo de la obstrucción de la vía aérea. El foco del tratamiento es el mantenimiento de la vía aérea. En pacientes con total o casi total obstrucción de la vía aérea, el control de la vía aérea necesariamente precede a la evaluación diagnóstica.Los hallazgos clínicos de obstrucción de la vía aérea difieren con la edad, la severidad, y la etiología. Los niños pequeños, clásicamente se presentan con dificultad respratoria, ansiedad, y la característica postura en “trípode” o de “olfateo” (“tripod” u “sniffing”) (Figuras 3 y 4)

Figura 3.
La posición en “trípode” (el tronco inclinado hacia adelante, el cuello hiperextendido, y el mentón apuntando hacia adelante) es indicativo de epiglotitis. Nótese la apariencia tóxica del niño.

Figura 4.
Esta niña de 4 años tiene epiglotitis causado por Haemophilus influenzae tipo b. A) Ella prefiere estar sentada y parece ansiosa. B) La niña asume la característica posición de olfateo o de aspirar, posición que maximiza la permeabilidad de la vía aérea.

Sin embargo, la presentación puede ser sutil (Figura 5). Los niños mayores, y adolescentes pueden presentarse con dolor de garganta severo pero con examen orofaríngeo relativamente normal.





Figura 5
Este niño de un año parece levemente ansioso pero mucho menos tóxico que los pacientes con la presentación clásica.

Niños.

El inicio abrupto y la rápida progresión (en horas) de disfagia, babeo, y dificultad respiratoria, son los marcadores de la epiglotitis en niños.Aunque muchos pacientes tienen antecedentes menores de síntomas del tracto respiratorio superior, la duración usual de la enfermedad es de menos de 24 horas, y frecuentemente menos de 12 horas.El inicio súbito de fiebre alta (entre 38,8ºC y 40,0ºC), dolor de garganta severo, odinofagia y babeo son comunes. Los niños con epiglotitis usualmente aparecen tóxicos; sin embargo, hay un amplio espectro de severidad. Hay dificultad inspiratoria, ansiedad, alteraciones del sueño, e irritabilidad. La palabra es apagada, pero no es disfónica ni hay ronquera hasta más avanzada la enfermedad. Adoptan la actitud en trípode y son reacios a acostarse.

Síntomas en niños:

• Dificultad respiratoria(80%).
• Estridor (80).
• Voz apagada o ronquera (79%.
• Faringitis (73%).
• Fiebre (57%).
• Dolor de garganta (50%).
• Dolor en región anterior del cuello (38%).
• Tos (30%).
• Dificultad deglutoria (26%).
• Cambios en tono de voz (20%).

Adultos.Los síntomas de presentación de la epiglotitis en adultos incluyen:

• Dolor de garganta u odinofagia (90 a 100%).
• Fiebre de más de 37,5 ºC (26 a 90%).
• Voz apagada (50 a 80%).
• Babeo (15 a 65%).
• Estridor o compromiso respiratorio (33%.
• Ronquera (20 a 40%).

La progresión de los síntomas en adultos es más lenta que en niños. En una serie de 106 pacientes, 65 por ciento se presentaron dos días después del inicio de los síntomas de inicio, pero 9% se presentaron más de una semana después.

Examen.

Examen en niños:El examen de un niño en quien se considera el diagnóstico de epiglotitis, debe realizarse en un ámbito en el cual la vía aérea pueda ser desobstruida inmediatamente si fuera necesario, como en una sala de cirugía, un departamento de emergencias o una unidad de cuidados intensivos.Los esfuerzos en el examen deben ser individualizados y de acuerdo a la severidad de la enfermedad del niño. Hay reportes de paro cardiorespiratorio durante los intentos d evisualizar la epiglotis. Esos episodios han sido atribuidos a obstrucción funcional de la vía aérea (lo que resulta en un esfuerzo respiratorio adicional secundario a incremento de la ansiedad) y/o agravamiento de la vía aérea causada por la posición supina.

• Dificultad respiratoria moderada a severa: En niños con moderada a severa dificultad respiratoria y elementos clínicos de epiglotitis (por ejemplo ansiedad, “sniffing”(Fig 4), y signos d ecompromiso de vía aérea superior, particularmente estridor, babeo, o postura en “trípode” (Fig 3)), debe sospecharse epiglotitis sin realizar un examen intraoral. Debe mantenerse al niño lo más calmado posible, y acompañárselo a la sala de operaciones con un experimentado anestesista o cirujano. En la sala de operaciones, la epiglotis y la vía aérea deben ser visualizadas vía laringoscopía directa o broncoscopía, y en algunas circunstancias controladas, debe establecerse una vía aérea artificial.

• Dificultad respiratoria leve: en niños en quien la epiglotitis sea una posibilidad, pero en quien, otros diagnósticos sean considerados más probables, el niño debe ser colocado con delicadeza en posición sentado, preferentemente en las rodillas de uno de sus padres, y examinado con cuidadosa dedicación con un bajalenguas o laringoscopía indirecta (por ejemplo un examen con espejo o nasofaringoscopio flexible). Este examen también debe realizarse en un ámbito donde pueda asegurarse la permeabilidad de la vía aérea si esto fuera necesario, en el departamento de emergencias, sala de operaciones o unidad de cuidaos intensivos dependiendo del grado de dificultad respiratoria. Como alternativa, para niños en quienes un examen oral aumenta mucho la ansiedad, una Rx lateral de cuello puede ser obtenida.

Hallazgos del examen: El examen de la cavidad oral y la orofaringe en pacientes con epiglotitis es normal en la mayoría de los pacientes. Puede verse aumento de secreciones. El complejo laringotraqueal puede ser doloroso a la palpación, particularmente en la región del hueso hioides.
Los hallazgos en la epiglotitis incluyen: inflamación y edema de las estructuras supraglóticas (epiglotis, pliegue aritenoepiglótico, y cartílago aritenoides) (Figura 6). Las cuerdas vocales falsas pueden estar comprometidas.

Figura 6.
Una epiglotis hinchada, de aspecto de cereza, y un tubo endotraqueal pasando por su región posterior.

Laboratorio:

Los estudios de laboratorio no deben ser llevados a cabo en pacientes con sospecha de epiglotitis hasta que la vía aérea sea asegurada. El laboratorio debe incluir examen completo de sangre con recuento diferncial, cultivos de sangre, y cultivo epiglótico en los pacientes intubados. La mayoría de los pacientes tienen recuento elevado de glóbulos blancos, pero este es un dato inespecífico.

Hallazgos radiográficos.

La Rx de partes blandas de región lateral de cuello puede confirmar el diagnóstico de epiglotitis pero no es necesario en muchos casos. La Rx puede ser más útil en pacientes en quienes la epiglotitis es una posibilidad pero otras condiciones son más probables. Si hay que trasladar al niño a la sala de rayos por no contarse con equipo portátil, este debe ir acompañado por un clínico experimentado en manejo de la vía aérea.

Los hallazgos radiográficos incluyen:

• Una epiglotis agrandada protruyendo en la pared anterior de la hipofaringe (el “signo del pulgar” "thumb sign") (Fig 7). En adultos con epiglotitis, el ancho de la epiglotis es usualmente de más de 8 mm.

Figura 7.
A) Epiglotis normal en la Rx lateral de cuello, con un dibujo de dicha región en cuadro B. En los cuadros C yD un paciente con epiglotitis.

• Pérdida del espacio aéreo vallecular, un hallazgo que puede ser pasado por alto.
• Engrosamiento de los pliegues aritenoepiglóticos (Figura 8). En adultos con epiglotitis, el ancho de los pliegues aritenoepiglóticos son usualmente de más de 7 mm.

Figura 8.
Radiografía lateral de cuello que demuestra una epiglotis hinchada (flecha) y pliegues aritenoepiglóticos en un niño con epiglotitis debida a Haemophilus influenzae tipo b. La epiglotis hinchada es a menudo llamada “signo del pulgar”

• Hipofaringe distendida (inespecífica)
• Rectificación de la lordosis cervical fisiológica (inespecífico).

Complicaciones:

• Obstrucción de la vía aérea.

• Absceso epiglótico. Puede resultar de una infección coalescente o una infección secundaria de un mucocele epigótico. El absceso epiglótico ocurre predominantemente en adultos y puede complicar al 30% de los pacientes. Estos pacientes tienen más riesgo de compromiso de la vía aérea. Puede verse por laringoscopía o por TAC, que debe realizarse solo en pacientes estables. Requiere drenaje además de antibióticos.

• Infección secundaria (neumonía, adenitis cervical, celulitis, artritis séptica, y meningitis) que ocurren como consecuencia de bacteriemia o extensión directa.

• Epiglotitis necrotizante, que es un complicación rara de la epiglotitis en pacientes con inmunodeficiencias (HIV, linfohistiocitosis hemofagocítica).

• Muerte, en niños menos de 1% y adultos menos de 3,3%. La mayoría de las muertes son por obstrucción de la vía aérea y ocurren camino del hospital o rápidamente después del arribo al mismo.

Diagnóstico:

El diagnóstico de epiglotitis se hace por visualización directa de la epiglotis (Figura 9) o por demostraciónde hinchazón epiglótica en la Rx lateral de partes blandas de cuello (Figura 7).






Figura 9.
Epiglotis normal y epiglotitis.
A) Epiglotis normal. B) Edema y eritema característicos de la epiglotitis aguda.



Microbiología.El diagnóstico etiológico debe hacerse por cultivo del organismo patógeno de la sangre o de la superficie de la epiglotis. El hisopado de la epiglotis es dificultoso, puede ser peligroso, está contraindicado en pacientes no intubados, y son positivos en 33 a 75% de los pacientes con epiglotitis. Los hemocultivos son positivos en 70% de los casos en niños y entre 0 y 17% en adultos.


Diagnóstico diferencial.

El diagnóstico diferencial de la epiglotitis incluye otras causas de obstrucción de la vía aérea incluyendo:

• Laringotraqueítis (crup) o crup espasmódico (respuesta angioedema-like con menos inflamación visible por laringoscopía).

• Uvulitis.

• Traqueítis bacteriana.

• Abbsceso peritonsilar o retrofaríngeo.

• Cuerpo extraño alojado en la laringe o en la valécula.

• Angioedema (anafilaxia o angioedema hereditario)

• Anormalidades congénitas de la vía aérea.

• Difteria.

Tratamiento y Prevención.Principios generales.

Hay dos aspectos claves del tratamiento de la epiglotitis:

• Mantenimiento de la vía aérea.

• Administración de agentes antimicrobianos apropiados. Los antimicrobianos pueden no ser necesarios en los raros casos en quienes la causa del edema epiglótico es claramente conocido, como los causados por injuria térmica, inhalacional, química o térmica.
Los pacientes con sospecha de epiglotitis deben ser monitoreados cautelosamente por clínicos capaces de llevar a cabo una rápida resucitación, en un ámbito con equipamiento necesario para la estabilización de la vía aérea y ventilación (por ejemplo en departamento de emergencias, sala de operaciones o unidad de cuidados intensivos).
Se debe administrar oxígeno humidificado si está indicado.
El manejo de la vía aérea es crítico en estos pacientes, y si es necesario deben ser intubados por personal altamente entrenado. En ocasiones puede estar indicada la cricotirotomía. En los niños, dado el pequeño diámetro de la vía respiratoria y el riesgo de la progresión rápida a obstrucción completa, muchas veces se requieren la colocación de una vía aérea artificial, aún en aquellos que no presenten una dificultad respiratoria muy importante. Con la intubación precoz, se logró disminuir la mortalidad en una serie de 749 casos de epiglotitis de 6% a menos de 1%. Esta tendencia a la intubación precoz es mayor en niños de menos de 6 años de edad, y en algunas situaciones como la de aquellos pequeños para la edad, obesos, o la presencia de enfermedades caríacas, pulmonares, o metabólicas.
En adultos el manejo de la vía aérea es controversial. Algunos autores sugieren que se debe colocar una vía aérea artificial en adultos con epiglotitis, mientras que otros sugieren un approach m´ñas selectivo, basados en los hallazgos de la laringoscopía.
En general, los adultos con epiglotitis y severa dificultad respiratoria (por ejemplo con estridor, babeo, posición sentada erecta, cianosis), o 50% de obstrucción de la luz en la laringoscopía, deben someterse a la colocación de una vía aérea artificial. Los que tienen menos de 50% de compromiso de la luz laríngea deben ser cuidadosamente monitoreados en una unidad de cuidados intensivos sin colocación de una vía aérea artificial.
La administración de oxígeno humidificado suplementario puede ser administrado.

Para resumir, las indicaciones de la colocación de una vía aérea artificial en pacientes con epiglotitis son:

• Edad menor de 4 a 6 años, especialmente con comorbilidades.

• Severa dificultad respiratoria (“sniffing”, o posición en “trípode”), estridor, babeo, cianosis.

• Absceso epiglótico.

• Rápido inicio y progresión de los síntomas.

• Más de 50% de obstrucción de la luz laríngea.

• Comorbilidades como diabetes o inmunodeficiencias (especialmente en adultos)

La elección del tipo de vía aérea se establece de acuerdo a la situación médica en particular, y a la experiencia del médico que lleva a cabo el procedimiento.

• Intubación endotraqueal. Si puede ser exitosamente llevada a cabo, la intubación endotraqueal (nasotraqueal u orotraqueal) es preferida a la traqueostomía. La intubación endotraqueal se asocia a duración más corta de la intubación y menor tiempo de internación. La intubación nasotraqueal es preferida a la orotraqueal debido a que es más fácil de mantener el tubo endotraqueal en su lugar. Las complicaciones a largo plazo de la intubación nasotraqueal son raras.

• Traqueostomía. La traqueostomía se reserva para pacientes en quienes la intubación endotrqueal no es posible.

• Cricotiroidotomía. La cricotiroidotomía quirúrgica (cricotirotomía) puede ser necesaria si ni la intubación endotraqueal ni la traqueostomía pueden ser llevadas a cabo.

Criterios de extubación.La intubación por 2 a 3 días es usualmente necesaria, antes de que la extubación pueda ser llevada a cabo con seguridad. Los criterios de extubación incluyen la resolución de la hinchazón epiglótica/supraglótica, indicada por laringoscopía y/o escape de aire de la vía aérea peritubo, resolución de la fiebre,y capacidad de tragar confortablemente.

Glucocorticoides.El rol de los glucocorticoides en el manejo de la vía aérea de los pacientes con epiglotitis es controversial. El uso racional inicial de glucocorticoides reduce la inflamación y mejora el pasaje de aire por la vía aérea.
Sin embargo se sugiere que no sean usados rutinariamente en el tratamiento inicial de los pacientes con epiglotitis, y se los reserva para aquellos pacientes que no se han podido extubar después de varios días de terapia antimicrobiana apropiada.

Terapia antimicrobiana empírica.La epiglotitis es una entidad infecciosa que pone en riesgo la vida, por lo tanto, la terapéutica dee ser iniciada antes del resultado de los cultivos. El régimen antibiótico debe tener cobertura para los siguientes patógenos:
• Haemophilus influenzae tipo b.
• Neumococo resistente a penicilina.
• Estreptococo beta hemolítico.
• Estafilococo aureus, incluyendo los meticilino resistentes de la comunidad.
La elección del agente depende del patrón de resistencia de los patógenos y del estado del paciente. Se sugiere una combinación de una cefalosporina de tercera generación (ceftriaxona o cefotaxima) y un agente antiestafilocóccico meticilino resistente (clindamicina, vancomicina). Se usa vancomicina cuando hay sepsis severa, aquellos que tienen meningitis concomitante, y en lugares donde hay aumento de la prevalencia de estafilococo aureus meticilino resistente, y resistentes a clindamicina.
Si hay alergia a betalactámicos se puede usar vancomicina más una quinolona.
Con el arribo de los cultivos, la terapia debe ajustarse a la sensibilidad del antibiograma.
La duración del tratamiento es de 7 a 10 días dependiendo de la respuesta clínica. Si hay bacteriemia documentada se requiere más tiempo, lo mismo que en meningitis o inmunodeficiencia.
Después de unos días de control del cuadro se puede rotar a la vía oral.
Prevención.
La prevención de la infección por HiB a través de la inmunización y/o quimioproflaxis de los contactos pueden ser necesaria.

Fuente:
UpToDte.
Emedicine.com
The New England Journal of Medicine.
Canadian Medical Association Journal