Una Experiencia Traumática...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.



Una mujer de 41 años sufrío una pérdida de conocimiento en su casa y fue llevada al hospital. En el departamento de emergencias, su presión arterial era de 130/78 mmHg, y la temperatura de 36,5ºC. No había arritmias ni soplos en el examen cardiovascular. Ella estaba afásica y tenía una hemiparesia izquierda.

El caso se presenta como una mujer joven que es traída a la sala de emergencias con un cuadro neurológico compatible con accidente cerebrovascular. Yo quisiera saber en este punto, particularmente si ella fumaba, o si usaba medicación, incluyendo anticonceptivos orales, estrógenos, quisiera saber si hay antecedentes familiares de ACV, o antecedentes de lupus eritematoso sistémico o enfermedades relacionadas.

La paciente estaba divorciada y vivía con su joven hijo. Ella tenía antecedentes remotos de consumo de cocaína y abuso de alcohol, pero nunca se había inyectado drogas. No era fumadora. En un chequeo de rutina que se había realizado 18 meses antes, un test de HIV había sido negativo.
Dos semanas antes de la admisión, desarrolló disestesias fugaces en el cuarto y quinto dedos de la mano izquierda. Una semana antes de la admisión, ella tuvo cefalea hemicránea derecha intermitente, con adormecimiento del lado izquierdo de la boca, brazo y pie izquierdo. No consultó al médico por esos síntomas.



Los antecedentes inmediatos son útiles y sugestivos de stroke isquémico precedido por ataque isquémico transitorio. En este punto, y asumiendo que la paciente es incapaz de brindar más datos por su afasia, yo procedería con los tests diagnósticos. El antecedente de cefalea localizada y síntomas del lado izquierdo aumentan mis sospechas de un proceso intracraneal. Por lo tanto estoy muy interesado en ver la TAC obtenida en su primera consulta al departamento de emergencias. No puedo descartar una infección endovascular con embolismo, o una alteración hematológica primaria, aunque considero estas posibilidades como menos probables. Yo estaría también interesado en obtener un estudio completo de laboratorio que incluya recuentos sanguíneos, tests bioquímicos de rutina, y hemocultivos, así como también, tests para anticuerpos anticardiolipina (causa de posible enfermedad trombótica en mujeres jóvenes) aún aunque los resultados no estén disponibles inmediatamente. Otros tests destinados al estudio de la coagulación, tales como proteína C, proteína S, y antitrombina III podrían ser solicitados a continuación. Un tiempo de tromboplastina parcial, y un recuento de plaquetas también serían necesarios en este momento.



Se llevaron a cabo screening toxicológicos en la admisión al departamento de emergencias, siendo negativos. Una TAC de cráneo sin administración de material de contraste mostró un sutil aumento de la atenuación en la región de la arteria cerebral media derecha. Una angiografía cerebral no mostró aterosclerosis, displasia ni vasculitis en los vasos periféricos. Se vió un leve defecto de relleno por encima de la bifurcación de la carótida interna derecha. Había una abrupta terminación, sin relleno de la arteria cerebral media derecha, hallazgos consistentes con émbolo. Ulteriores estudios para evaluar las fuentes probables de la embolia incluyeron estudios duplex carotídeos, test de Holter de 24 hs, y ecocardiograma transesofágico. Todos los cuales fueron normales. El tiempo de coagulación, proteína S, y proteína C fueron normales, y un test para anticoagulante lúpico fue negativo.



Estos estudios diagnósticos son útiles en demostrar una oclusión parcial de la arteria cerebral media derecha. La causa de este evento, y la fuente de embolia no ha sido aún demostrada. Los resultados normales de un test de Holter y un ecocardiograma transesofágico descartan al corazón y al arco aórtico como fuente embolígena directa, o indirecta a través de una embolia paradojal. El tiempo de coagulación normal, los valores normales de proteína C y S, y la negatividad del test para anticoagulante lúpico, parecen descartar alteraciones hematológicas primarias causantes de trombosis in situ. Mis sospechas de evento embólico están aumentadas. En este punto estoy pensando qué otros tests diagnósticos son necesarios para identificar la fuente embolígena, así como las posibles terapias. La paciente puede ser candidata de posibles terapias trombolíticas, y medidas de sostén para evitar o reducir riesgo de hipotensión y arritmia. Yo espero que dichas terapias sean instituidas rápidamente. Por el momento no me vienen a la mente otros probables focos embolígenos.

Una terapia trombolítica con urokinasa fue instituida 6 horas después del arribo de la paciente al departamento de emergencias. Se pudo demostrar algo de reperfusión en la arteria cerebral media derecha, con llenado de sus ramas temporales. No se notó extravasación de material de contraste bajo fluoroscopía hasta la terminación de la arteriografía. Una TAC posterior al procedimiento trombolítico mostró un borramiento del ventrículo lateral del lado derecho, y disminución de la atenuación en esa área, que se interpretaron como efecto de masa del material de contraste o de sangre. No hubo cambios en el status neurológico de la paciente. Una TAC obtenida días después mostró que la zona de atenuación en el ventrículo lateral se había resuelto, lo cual sugirió que el efecto de masa era predominantemente material de contraste extravasado más que hemorragia



La terapia trombolítica fue aparentemente exitosa en cuanto a lisar la lesión de la arteria cerebral media. Es preocupante el hecho de que los síntomas no se resolvieran a pesar de la restauración del flujo en los vasos afectados. En este punto, simplemente monitorearía los hallazgos de la TAC y asumiría que la zona de atenuación en la región del ventrículo lateral continuará resolviéndose. Yo continuaría con terapia de sostén, observaría a la paciente en busca de signos de mejoramiento o deterioro neurológico, y llevaría a cabo una profunda búsqueda para identificar la fuente embolígena.


Cuál es el Diagnóstico?


En el segundo día de hospitalización, la madre de la paciente arribó al hospital. Ella explicó que cuatro meses antes de la actual internación, el ex marido de la paciente intentó estrangularla. El neurólogo concluyó que ese trauma resultó en una injuria del endotelio de la arteria carótida derecha, conduciendo a la formación de trombos por encima de la bifurcación. Se asumió que fragmentos del trombo embolizaron y causaron accidentes isquémicos transitorios y posteriormente stroke. La hemiparesia derecha persistió, con poca mejoría. La paciente fue transferida a un hospital de rehabilitación y eventualmente dada de alta al cuidado de sus padres.

Comentario.

Cuando un paciente joven con antecedentes de abuso de cocaína presenta stroke, es razonable considerar vasoespasmo inducido por cocaína como causa del mismo. El patrón del uso de cocaína es un dato importante de la historia clínica, dado que el uso intravenoso de cocaína está asociado usualmente con infarto hemorrágico, y el uso intranasal o “crack” se asocia más comúnmente a infarto isquémico. El consumo de grandes cantidades de alcohol en fiestas se ha descripto como causa de stroke. En este caso, el abuso de sustancias fue rápidamente descartado, y la causa del evento cerebrovascular fue identificado como una embolia a punto de partida de un trombo en la arteria carótida interna derecha. La causa del trombo, fue un misterio, debido a que la paciente era incapaz de expresarse, y los clínicos no podían obtener la información necesaria cuando ella se presentó al departamento de emergencias. El médico que discutió el caso, estuvo preocupado por el descubrimiento del foco embolígeno, en una paciente joven, aparentemente sana.
Es la violencia doméstica lo suficientemente común para considerarla como diagnóstico diferencial en casos como este? La respuesta es si. La violencia doméstica puede ser considerada una “enfermedad” que tiene una alta prevalencia, con sustancial morbilidad entre mujeres.
Estudios de prevalencia sugieren que de 1 en 50 a 1 en 11 mujeres en los EE UU sufren violencia doméstica. En 1979 Harris tomó un grupo al azar de 1800 mujeres de Kentucky, 21% de las cuales refirieronhaber sido físicamente abusadas, incluyendo 66% de mujeres quienes, como esta paciente, estaba divorciada o separada. (1) En el año 1985 un estudio nacional, mostró que 12% de las mujeres casadas reportaban que habían sido maltratadas al menos una vez durante los últimos 12 meses, y 30% dijo que habían sido abusadas en algún momento en el pasado. (2) El embarazo puede ser un momento particularmente peligroso y a menudo marca el comienzo del abuso físico. Uno de cada cinco adolescentes y uno de cada seis adultos reportan abuso durante el embarazo. (3)
Existen estudios enfocados a pacientes con trauma, vistos en el departamento de emergencias. Hasta el 30% de las mujeres que se presentaron al departamento de emergencias reportaron abuso, siendo las mujeres más jóvenes las de más alto riesgo. (4) Como pasó en esta paciente, es frecuente que los signos de violencia doméstica no sean detectados en el departamento de emergencias, debido a que los profesionales enfocan al paciente desde el punto de vista de sus injurias o síntomas, y no tanto en cómo se produjeron. En un departamento de emergencias, el uso de protocolos estandarizados aumentó la tasa de detección de violencia doméstica de 5,6% a 30% entre mujeres con trauma. (5) Ocho años más tarde, sin embargo, la detección había caído a 7,7%, quizás reflejando la dificultad de manejar una enfermedad no clásica para el modelo de tratamiento médico. (6)En un estudio más reciente, la incidencia de violencia doméstica entre mujeres que se presentaron al departamento de emergencias fue de 11,7%, con un acumulativo a lo largo de la vida de 54,2%!!! (7) Tanto como la mitad de las mujeres golpeadas, en un estudio, refirieron que durante la entrevista médica, se sintieron avergonzadas frente a los profesionales por su abuso, y que a veces fueron tratadas en forma humillante, o se minimizó su abuso. (8)
Esta paciente fue vista en una visita de rutina 18 meses antes de la presenatción en el departamento de emergencias, no detectándose ninguna evidencia de violencia doméstica.
Estudios de prevalencia de violencia doméstica entre pacientes externos muestra una sorprendente correlación con los datos detallados más arriba. Gin y col, reportaron 14% de mujeres vistas en clínicas universitarias, experimentaron violencia doméstica en el momento del estudio, con una prevalencia a lo largo de la vida de 28%. (9) En un estudio en Baltimore, McCauley y col, encontraron que la prevalencia de abuso durante toda la vida fue de 21%. (10) En un estudio de 400 mujeres consecutivas vistas, Hamberger y col, reportaron que 23% habían sido abusadas el año previo con una tasa a lo largo de la vida de 39%. Solo seis mujeres en este estudio, refirieron que habían sido interrogadas en este aspecto por sus médicos, lo que refleja la baja tasa de detección por parte de los clínicos. (11) En todos estos estudios, la violencia doméstica fue reportada por mujeres de todas las clases socioeconómicas, grupos etáreos, y grupos étnicos.
La morbilidad asociada con la violencia doméstica es sustancial. Las estadísticas Nacionales del Crimen revelaron que en el término de un año la violencia doméstica produjo 98.800 hospitalizaciones, 28.700 consultas al departamento de emergencias, y 39.000 visitas a consultorios médicos. (12) Una mujer embarazada que es sufre violencia doméstica, es más probable que tenga un parto prematuro que una que no la padece, y tiene el doble de probabilidad de dar a luz a un niño de bajo peso. (5) Casi la mitad de las mujeres negras y un cuarto de las blancas que tienen intentos de suicidio están tratando de evadirse de una situación de violencia doméstica, y para hacerlo, a veces recurren a la ingesta de medicamentos prescriptos por sus propios médicos. (13) La violencia doméstica da cuenta de más de la mitad de los asesinatos-suicidios de mujeres cada año en los EE UU (14). Las consecuencias para la familia y la comunidad pueden tener alcances mayores aún. Los niños de mujeres golpeadas, sufren frecuentemente violencia doméstica también. (15) Un estudio encontró que 59% de las madres de niños abusados, eran ellas también abusadas, sugiriendo que el consultorio del pediatra es otro ámbito apropiado para la detección de este flagelo. (16) Aunque no sufran abuso ellos mismos, los niños de familias violentas muestran pobre performance académica y emocional, y a menudo adoptan ellos mismos conductas violentas cuando forman sus familias, continuando el ciclo de violencia.
Como con otras enfermedades en la práctica médica, la violencia doméstica parece tener una historia natural. El ciclo de abuso descripto por Walker, comienza con un período de violencia o abuso verbal, con tensiones crecientes que culminan en una golpiza, seguido de reconciliación. (17) Si el abusado no sufre consecuencias de esta conducta, el ciclo se repite, y los períodos de reconciliación son cada vez más cortos. El abusado, muchas veces puede sentir que la fase de tensión creciente pre abuso es difícil de sobrellevar, y por lo tanto, él es a veces, quien intenta desencadenar el episodio de violencia. Con el tiempo, la seriedad de las golpizas aumenta, resultando en una espiral de violencia. Uno de los roles del clínico es educar al paciente acerca de este patrón y predecir el curso de la violencia doméstica.
El conocimiento de la violencia doméstica es importante para un diagnóstico racional y el tratamiento del paciente, y ayuda a explicar los, por otro lado, misteriosos síntomas a menudo reportados en el consultorio médico. En un estudio de pacientes enrolados en un plan de salud, Koss y col encontraron que las mujeres que habían sido víctimas de violencia más de una vez, visitaron a su clínico 6,9 veces por año, comparadas con 3,5 visitas por año en pacientes no victimizadas. (18) Las víctimas de violencia a menudo se presentan con síntomas recurrentes que son dificultosos de diagnosticar, que incluyen cefaleas, lumbalgia, precordialgia, palpitaciones, algias pelvianas, sensación de shock, y acroparestesias. Algunos pacientes tienen dolor abdomianl inexplicado y síndrome de intestino irritable. (19,20) Alteraciones del sueño, ansiedad, y depresión, son comunes, y los pacientes pueden requerir medicación. Dado que el 10% de las víctimas de violencia doméstica intentan suicidarse, es importante prescribir psicotrópicos con gran cautela en estos pacientes, ya que muchos de los psicofármacos utilizados pueden favorecer o propiciar estas conductas.
Se han hecho intentos para identificar a pacientes en riesgo de violencia doméstica. Al menos dos estudios notaron que las mujeres abusadas eran preferentemente mujeres jóvenes, solteras, separadas, o divorciadas, y tenían más síntomas somáticos, y mayores niveles de ansiedad, somatizaciones, y disfunción social que las mujeres no abusadas. (10,21) El uso de alcohol es un frecuente signo de violencia doméstica, que ocurrió en 29% de las mujeres abusadas en un estudio. (22,23) Dado la alta prevalencia de esos factores de riesgo y la baja probabilidad de que los pacientes declaren en la consulta haber sido abusados, hay quienes proponen que todas las mujeres sean interrogadas en forma dirigida por sus clínicos en busca de este tipo de conductas.
Un argumento contra agregar violencia doméstica a la lista de problemas sociales que deben ser abordados en una consulta médica, es el escaso tiempo del que dispone el médico para encarar un aspecto que requiere un nivel de intimidad no siempre alcanzado en una entrevista. No es aconsejable derivar a la pareja a un consejero matrimonial, que puede ser contraproducente en este contexto. Ni debe el clínico aconsejar a la víctima que abandone el hogar. Expertos en violencia doméstica están de acuerdo en que la víctima por si misma puede juzgar cuándo es más seguro alejarse de su hogar, porque el abandono del mismo aumenta los riesgos de violencia. No obstante, la intervención más efectiva puede ser la visita al consultorio en si misma. La importancia de un médico dispuesto a escuchar atentamente el relato la experiencia violenta, puede ser que la víctima de violencia comience a validar la experiencia, terminar con su aislamiento, y comenzar a construir su auto estima, requerida para sacarla de un ámbito peligroso. A través de la entrevista, el clínico puede determinar el nivel de riesgo, determinar si hay armas en la casa, y asegurarse que haya un plan para asegurar la seguridad de la paciente ante una escalada de violencia.
La intervención incluye derivaciones a lugares que brinden contención si fuera necesario. Los clínicos deben servir al paciente como abogado, tanto legal como emocionalmente en este difícil aspecto de la salud pública. Cada estado en EE UU tiene sus leyes de denuncia, pero es deber del clínico mantener la confidencialidad y documentar los incidentes de una manera objetiva, usando fotografías y las propias palabras del paciente cuando esto sea posible.
Retrospectivamente la intervención más efectiva para esta paciente hubiera provenido de la obtención de información de relación violenta apenas la paciente consultó a emergencias. Además, el saber que la paciente había sufrido intento de estrangulamiento podría haber orientado a un apropiado diagnóstico diferencial cuando comenzó con disestesias dos semanas antes del stroke actual.
Actualmente hay mayor conciencia del abuso doméstico. Este tema necesita ser objetivado por investigación epidemiológica diseñada para esudiar factores de riesgo de violencia familiar y evaluar programas de intervención. En una época en la que las armas de fuego abundan y se obtienen fácilmente, y nos estamos transformando en menos tolerantes, la violencia es un método frecuente de resolver conflictos. Como clínicos, debemos aceptar la responsabilidad de identificar a las víctimas, e interrumpir el ciclo de violencia. Como en otras áreas de la salud pública, el rol del clínico en la violencia doméstica debe ser averiguar, y donde sea posible, reducir el riesgo de violencia, educar al paciente acerca del ciclo de violencia, y abogar por su salud y seguridad.
Fuente
Division of Internal Medicine, Department of Medicine, Johns Hopkins School of Medicine, Baltimore.

Traducción de:
A Traumatic Experience
Patricia Thomas, M.D., and Nancy Ryan Lowitt, M.D.
Volume 333:307-310 August 3, 1995 Number 5
Clinical Problem-Solving
The New England Journal of Medicine



Conclusiones del Caso.
Cómo asociar un ACV isquémico, precedido por un episodio de ataque isquémico transitorio, con un episodio de violencia familiar?
En otras palabras, a cuantos pacientes con estos síntomas, nosotros interrogamos sobre algún tipo de trauma en el cuello?
Probablemente la clave diagnóstica en el caso analizado, haya sido la presencia una semana antes, de un cuadro isquémico transitorio ASOCIADO A CEFALEA HEMICRÁNEA.
La disección carotídea (DC) es una causa COMÚN de stroke isquémico en pacientes de menos de 50 años, y que en algunas series explica hasta el 25% de los casos!!!
La DC puede ser intra o más frecuentemente extracraneal, y puede ser espontánea, en cuyo caso debemos sospechar algún factor genético predisponente, sobre todo los síndromes de “hiperlaxitud ligamentosa” (Ehlers–Danlos, Marfan, osteogénesis imperfecta), displasia fibromuscular, o más frecuente, una disección provocada.

Dentro de las causas provocadas, todas las situaciones que signifiquen algún grado de trauma, presión, estiramiento etc pueden ser causantes de DC. Es así que hay cuadros que ya tienen nombres propios como el en el c“ACV de la peluquería” ("beauty-parlor stroke.") en el cual la hiperextensión del cuello sobre todo en el lavado de cabeza puede ser el evento inicial, las maniobras quiropácticas, algunas posturas de yoga, pintar cielorrasos en posiciones de gran incomodidad, levantar pesos exagerados, pacientes sometidos a anestesia con hiperextensión del cuello, o a maniobras de resucitación. También está descripta la DC después del estornudo o del esfuerzo del vómito. Y por supuesto que también dentro de las causas provocadas de DC podemos incluir a todos los traumas directos cerrados o penetrantes en el cuello, como los de esta paciente, sometida a un intento de estrangulamiento por parte de su ex-esposo.

El trauma o la injuria pueden ser ocasionados en la íntima de la arteria, produciéndose una disección a punto de partida del desgarro de este sector de la arteria, o menos frecuentemente a un hematoma intramural a expensa de ruptura de un vasa vasorum, que posteriormente se abre a la luz arterial. En cualquier caso hay cierto grado de obstrucción por encima de esta zona, con la consiguiente trombosis y posterior embolización distal. A veces, cuando las capas más externas de la carótida están comprometidas puede generarse una dilatación aneurismática, lo cual también se transforma en un foco embolígeno.
Hay que tener en cuenta que entre el episodio desencadenante de la DC y el evento clínico, puede haber un intervalo variable de tiempo que a veces es de varios días o semanas (como en este caso) haciendo que ni el médico ni el paciente jerarquicen el antecedente.

Cuándo sospechar que un paciente es portador de una DC?
El típico paciente con DC consulta por hemicránea, dolor hemifacial o en el cuello, asociado a síndrome de Horner parcial (ptosis incompleta, miosis y disminución de la sudoración hemifacial), seguido horas o días más tarde de isquemia cerebral o retiniana. Esta tríada, se ve en 1/3 de los casos pero cualquiera de los tres elementos es fuertemente sugestiva de DC.

La DC puede dar manifestaciones locales y manifestaciones isquémicas.

Manifestaciones Locales.
El dolor persistente en el cuello pueden simular la carotidinia, dolor facial unilateral, o dolor orbitario están presentes en la mitad de los pacientes. La cefalea hemicránea o unilateral, más comúnmente en la región frontotemporal. El inicio de la cefalea suele ser gradual, pero a veces es instantánea, gravativa, pudiendo confundirse con la hemorragia subaracnoidea (“thunderclap" headache).

El síndrome de Horner o parálisis óculo-simpática es clasicamente reconocido como manifestación típica de DC, pero se encuentra en menos de la mitad de los casos. La parálisis óculo-simpática cuando está asociada a severo dolor orbitario, puede confundirse con la cefalea histamínica de Horton (cluster headache). Pero aún en ausencia de cualquier otro signo o síntoma, la parálisis óculo-simpática unilateral debe considerarse como DC mientras no se demuestre lo contrario.

También se ha descripto parálisis de nervios craneales en hasta alrededor de 12% de los pacientes con DC. Más comúnmente el hipogloso, pero también los oculomotores y el facial. La combinación de disfunción de los nervios craneales inferiores y parálisis óculo-simpática puede ser erróneamente interpretada como infarto de tronco cerebral.
Pueden auscultarse soplos en la auscultación carotídea. (5)


Manifestaciones Isquémicas.
Los síntomas isquémicos cerebrales o retinianos se ven en en 50 a 95% de los pacientes. Se ven ataques isquémicos transitorios o ceguera monocular, precediendo a veces al stroke. Solo 1/5 de los pacientes tienen stroke isquémico sin tener síntomas de alarma. (6) La ceguera permanente, como resultado de neuropatía isquémica u oclusión de la arteria central de la retina es rara. (7)

El diagnóstico y el tratamiento de la DC no serán discutidos aquí. Sin embargo la metodología está a disposición en cualquier guía de diagnóstico y terapéutica. Lo más importante sin embargo, es sospechar el diagnóstico, sobre todo en la etapa prodrómica del proceso. Cuando todavía no se ha instalado el cuadro isquémico. Y pensar que ante cualquier cefalea hemicránea, sobre todo si está acompañada de algias faciales o de síndrome de Horner, examinar detenidamente el cuello, e interrogar sobre cualquiera de los antecedentes antes mencionados.
Por último, invertir algunos minutos de nuestro tiempo, en alcanzar el suficiente grado de intimidad en la consulta que nos permita interrogar sobre un tema áspero pero altamente prevalente como es la violencia doméstica o familiar. En este caso, el dato aportado por el familiar fue la clave diagnóstica para la interpretación del mecanismo de enfermedad.

Bibliografía

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Mujer de 57 años con Lesiones en Piel de 4 Años de Evolución.

El siguiente caso es aportado por el Dr. Adalberto Wilches desde Colombia, para tratar de discutir diagnósticos diferenciales.
Se trata de una paciente mujer de 57 años, con aparición de estas lesiones desde hace 4 años. Inicialmente pequeñas, fueron aumentando de tamaño, y algunas se han ido haciendo confluentes.
La paciente se queja de sensación de ardor.
Como antecedentes personales, es diabética tipo 2 desde los 47 años, en tratamiento con metformina, con lo cual tiene buen control metabólico. Toma además losartan 50 mg/día, AAS 100 mg/día, lovastatina 20 mg/día.
Se le ha practicado biopsia de piel, siendo los resultados no concluyentes. Se ha investigado lepra y LES siendo descartados ambos diagnósticos.
Fue vista en varias oportunidades por servicio de Dermatología sin resultados.


Cuál es el Diagnóstico?

Ateneo Hospital Pintos 14/04/2010. Varón de 35 Años con Taquicardia Ventricular Sostenida Monomorfa.

Paciente de sexo masculino, 35 años de edad, que mientras se encontraba

realizando actividad física presenta mareos, disnea, sudoración que interrumpen su actividad.
Minutos después, mientras se encontraba ya en reposo, suma a los síntomas mencionados dolor precordial opresivo, sin irradiación específica.

Antecedentes Personales.
Deportista habitual ( paddle 3 veces por semana, futbol ocasional).
Consumo ocasional de tabaco y alcohol (los fines de semana).
Niega ingesta de fármacos o tóxicos. Niega drogas ilícitas.
Refiere que en los últimos meses, presentó ocasionalmente durante el ejercicio, disnea y palpitaciones que no requirieron interrumpir la actividad.
No impresiona sobrepeso.
No refiere otros antecedentes de importancia.

Antecedentes Familiares
Madre diabética, con enfermedad cardiovascular a los 55 años.
No hay antecedentes de enfermedad cardiovascular temprana en la familia.

Al ingreso en el hospital de la Ciudad de Tapalque presenta palidez cutánea, sudoración profusa, responde a órdenes simples.
Persiste dolor precordial.
Se constata TA de 70/50 y posteriormente 60/00.
No existen más datos respecto al examen físico.

Exámenes Complementarios al Ingreso.
ECG de 12 derivaciones. Figura 1
CPK: 93 UI/L

Figura 1.Electrocardiograma del Ingreso al Hospital de Tapalqué.
Se observa una taquicardia monomorfa, con QRS ancho.

Diagnóstico Diferencial de Taquicardia con QRS Ancho.

1) Taquicardia supraventricular con conducción aberrante.

2) Taquicardia supraventricular con bloqueo de rama preexistente.

3) Taquicardia ventricular sostenida polimorfa.

Electrocardiograma de Ingreso en Tapalqué
* RR regular
* FC 290 lpm
* QRS ancho (200 mseg).
* Duración total del ECG aproximadamente 60 seg.
* Cumple con el segundo y tercer criterio de Brugada para taquicardia ventricular
Se interpreta el ECG como TAQUICARDIA VENTRICULAR.

Se hidrata al paciente y no se realiza tratamiento antiarrítmico especifico.
Se realiza nuevo ECG que muestra ritmo sinusal (reversión espontánea).
Se deriva a la ciudad de Azul.




Figura 2. Electrocardiograma de Ingreso al Hospital Municipal de Azul
Ritmo sinusal. FC 75 por minuto. PR 0,20 seg. QRS 0,10 seg. ST ascendente en DI y DII. T bimodal en DIII y prominente en V3 a V5 (asimétrica). QT 0,36 seg; RR 0,8 seg.

Se interpreta como cambios electrocardiográficos secundarios a isquemia y se deriva a este hospital.
No se inició tratamiento específico.


Examen Físico al Ingreso al Hospital de Azul.
Paciente lucido, afebril. TA 110/60, FC 65 por minuto, Frecuencia respiratoria 20 por minuto.
Tejido celular subcutáneo conservado, signo del pliegue negativo.
R1R2 en cuatro focos, no soplos. Pulsos periféricos positivos y simétricos.
Buena entrada de aire en ambos campos pulmonares, sin ruidos agregados. Abdomen blando, depresible indoloro.

Laboratorio.
Hto 44,5%; Hb 14,5 gr%. Leucocitos 13400 (N 90%, L 6%, M 4%. Glucemia 101 mg%. Urea 22 mg%, Creatinina 1,31 mg%. CPK 165, CPK mb 24. Na 146/ K 3,94/ Cl 113.


Taquicardia Ventricular.
Definición: Tres ó más extrasístoles ventriculares consecutivas a una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto.
Se clasifican según:

1) Por su duración:

a) Sostenidas: duran más de 30 segundos, o producen inestabilidad hemodinámica.

b) No sostenidas: dura menos de 30 segundos.

2) Por su morfología:

a) Monomorfas (QRS de la misma morfología).

b) Polimorfas (morfología variable como por ej las torsade de pointes)

En nuestro caso se trata de una taquicardia ventricular sostenida monomorfa.

Causas de Taquicardias Ventriculares

1) Con alteración cardíaca estructural.
2) Sin alteración cardíaca estructural.
3) De causa extracardíaca.

Se inicia tratamiento conservador.
Se ingresa a UCE. Permanece asintomático.
Evaluado por cardiología.
Se solicita ecocardiograma que es normal.

En laboratorios sucesivos nuestra valores de CPK, CPK mb, LDH, TGO en valores normales.
Colesterol total 119, LDL 56, HDL 46, Triglicéridos 85 mg/dl.

Se solicita cinecoronariografía. (CCG)
CCG: arterias coronarias sin lesiones angiográficas de significación. Función ventricular izquierda conservada.

Holter ECG de 24 hs:
Tiempo analizado 23 horas. FC máxima 103, FC minima 36.
Durante el monitoreo Holter se observa ritmo sinusal de base. Bradiarritmia sinusal y taquicardia sinusal. Arritmia ventricular poco frecuente en forma de extrasístoles ventriculares aisladas.
No se detectan arritmias de significación.

Prueba de Esfuerzo
Bicicleta ergometrica. Minutos ejercitados: 15:50. FCM calculada: 185. 85% FCM calculada: 157.
Test detenido por agotamiento muscular.
FC alcanzada: 229, METS max: 11.
TA max 173/90.
Conclusión: prueba suficiente. Asintomático. No angor, no ST-T, no arritmias hasta la FC alcanzada. Buena respuesta de TA.

Ecocardiograma:
Ecocardiograma transtorácico.
Modo M y bidimensional. Doppler cardíaco.
Fey 70%, Fac 40%
Conclusión: cavidades de tamaño y función conservadas, sin alteraciones segmentarias de la motilidad parietal en reposo. Pericardio normal.
Se deriva a Capital Federal para realizar cardio resonancia magnética, a los fines de descartar displasia arritmogénica de ventrículo derecho.

Cardio RMN:
El estudio comprende evaluación morfológica y cine angiografica multiplanar, con análisis funcional y de flujos valvulares. Perfusión, viabilidad y angiografía 2 y 3D, sin y con contraste según la patología.
Descripción:
* AD, VCS, VCI y seno coronario con dimensiones normales.
* Válvula tricúspide y pulmonar con morfología dinámica y flujos normales.
* VD con dimensiones conservadas. El grosor y estructura de la pared libre son normales. Contractilidad parietal global y segmentaria sin alteraciones.
* Arteria pulmonar tronco y ramas principales de calibre y flujo normales.
* VI con dimensiones cavitarias normales. FS global normal. Movilidad parietal segmentaria sin alteraciones. AI normal. Venas pulmonares con anatomía y calibre normal.
* Aorta sinusal, ascendente cayado y descendente de calibre, posición y flujo normales. No se observan alteraciones parietales.
Figuras 3, 4, 5 imágenes de cardio RMN.

Figura 3.

Figura 4.

Figura 5

Conclusión de cardio RMN: corazón y grandes vasos de características morfológicas y funcionales normales.
El paciente continúa asintomático hasta la actualidad.
Inició lentamente la actividad física.
Se plantea la necesidad de realizar estudio electrofisiológico, que es rechazado por el paciente

Mecanismos de la Taquicardia ventricular.

* Por reentrada: isquemia.
* Automatismo anormal: cambio en el marcapasos.
* Actividad desencadenada: postpotencial anormal que llega al umbral.
* Aumento de las catecolaminas circulantes.


TVS con alteración cardíaca estructural.
* Cardiopatía isquémica (mayores de 35 años).
* Displasia arritmogénica del VD.
* Miocardiopatía dilatada.
* Miocardiopatía hipertrófica (menores de 35 años),
* Prolapso de la válvula mitral.
* Insuficiencia cardíaca.
* Cirugía de corrección de cardiopatías congénitas.


TVS sin alteración cardíaca estructural.
* TV del tracto de salida del VD.
* TV idiopática del VI.
* TV propanolol sensible.
* Displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

TV por causas extracardíacas.
* FARMACOS.
* Drogas de abuso.
* Simpaticomiméticos.
* Antiarrítmicos.
* ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS.
* Potasio.

* Calcio.
* Medio interno


En base a los estudios realizados pensamos que paciente es portador de alguna de las siguientes entidades:

• Taquicardia del tracto de salida del VD
• TV idiopática del VI.
• TV propanolol sensible.
• Displasia arritmogénica del VD en estadio inicial (sin alteración visible en RMN)

Se tratará de obtener la autorización del paciente para realizar un estudio electrofisiológico.

Conclusiones del Caso.

El paciente presentado en ateneo presentó una taquicardia ventricular sostenida (TVS) monomorfa, en un paciente joven con un corazón sano desde el punto de vista estructural morfológico. Cuando se habla de “corazón sano” se refiere a que no tiene alteraciones observadas con la metodología de imágenes disponibles en la actualidad (ecocardiograma 2D, eco Doppler, ecocardiograma transesofágico, RMN cardíaca, etc) , y tiene una circulación arterial coronaria sin alteraciones. Sin embargo no se pueden descartar con estos métodos, las canalopatías, o las alteraciones estructurales proteicas.
El manejo de este tipo de pacientes, pone al médico en una situación de preocupación, y de perplejidad, porque no es fácil decidir si el paciente presenta un cuadro benigno, o por el contrario, es portador de un trastorno potencialmente mortal.
Existen síndromes de taquicardia ventricular (TV) que ocurren en corazones sanos que tienen un pronóstico benigno. Esas arritmias son conocidas como “TV idiopática”, y de las cuales se conocen tres tipos:

1) La taquicardia monomórfica repetitiva, también conocida como del tracto de salida del VD (TSVD) (sensible a la adenosina).

2) La taquicardia ventricular sostenida paroxística, a veces considerada una variante de la del TSVD.

3) La taquicardia ventricular izquierda idiopática, que se origina en el septum posterior, es debida a reentrada, y es sensible al verapamilo.

A pesar de que antiguamente el término TV idiopática incluía un grupo heterogéneo de trastornos, hoy día se utiliza para describir alguno de estos tres síndromes, y es sinónimo de benignidad.

Taquicardia Ventricular Idiopática. (TVI)
La TVI da cuenta de aproximadamente el 10% de todos los pacientes enviados para evaluación de una TV. El promedio de edad es generalmente menor a la de los pacientes con cardiopatías estructurales.
Es importante reconocer que no toda TV que ocurre en ausencia aparente de cardiopatía estructural es una TVI. Es importante entonces distinguir entre TVI de otros síndromes de TV monomorfas por varias razones:

1) La TVI es considerada como de excelente pronóstico, a pesar de que en raros casos puede haber episodios de muerte súbita (MS).

2) La TVI a menudo responde a drogas antiarrítmicas que no sirven o están contraindicadas en el contexto de enfermedad coronaria.

3) La mayoría de las TVI son pasibles de curación con técnicas de ablación.


Además de las TV monomorfas, tanto la TV polimorfas como la fibrilación ventricular (FV) pueden ocurrir en ausencia de enfermedad cardíaca estructural, y en contraste con las TVI monomorfas, estos síndromes tienen riesgo aumentado de MS.
Estas TV polimorfas en ausencia de cardiopatía estructural se ven en dos situaciones: en los síndromes de QT largo, hereditarios o adquiridos, o en las llamadas TV polimorfas catecolaminérgicas.
El síndrome de Brugada es una causa de arritmia ventricular letal en pacientes sin cardiopatía estructural, caracterizado por una elevación del ST en las derivaciones precordiales del ECG de reposo.

Por definición, los pacientes con TVI monomorfa no tienen enfermedad cardíaca estructural. Ahora, cómo evaluamos a estos pacientes, y con qué metodología para asegurarnos de que efectivamente tienen un “corazón sano”?

Los requisitos son los siguientes:

1) ECG normal entre las arritmias, aunque algunos pacientes pueden tener alteraciones temporarias de la repolarización después de terminada la arritmia.

2) El test de stress con ejercicio debe ser normal.

3) La cinecoronariografía, realizada sólo si las pruebas de stress sugieren isquemia, y en esos casos debe ser normal.

4) Resonancia magnética cardíaca (RMC) que puede revelar leves anormalidades que afectan predominantemente la pared libre (afinamiento, infiltración grasa, y alteraciones del movimiento de la pared). El significado de estos hallazgos no es claro.

5) Las imágenes de perfusión con radionúclidos que deben ser normales.

6) La biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho que es raramente llevada a cabo.


Una vez descartada cardiopatía estructural, cabe sin embargo hacer alguna salvedad, ya que síndromes potencialmente mortales como la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) pueden ser difíciles de diferenciar de la TVI en algunos casos atípicos ya que tienen todos los estudios, incluyendo la RMN, normales.
Finalmente, se debe someter a estos pacientes para la categorización y el diagnóstico definitivo, a estudio electrofisiológico. En este estudio se trata de reproducir la arritmia por marcapaseo auricular o ventricular, y con estímulo farmacológico (infusión de isoproterenol o epinefrina).
Estas observaciones electrofisiológicas son sugestivos de que la actividad es disparada por post potenciales tardíos, y no por reentrada. Se hacen pruebas de terminación de la actividad con adenosina, verapamilo, y beta-bloqueantes, todos los que interfieren con la entrada lenta de calcio mediada por AMPc. Estas observaciones son consistentes con la hipótesis de que la TVI resulta de la actividad disparada por pos-despolarizaciones tardías mediadas por AMPc. El aumento de la catividad de AMPc, resulta de una mutación somática adquirida en la inhibición de la proteína G en el sitio del foco arritmogénico.
También el estudio electrofisiológico tiene formas de distinguir entre TVI y DAVD.
El pronóstico de las TVI es casi siempre bueno.
El tratamiento médico se basa en dos aspectos: la terminación de la arritmia con adenosina o verapamilo, o beta-bloqueantes, y la prevención de la recurrencia con verapamilo o beta-bloqueantes, todos ellos interfiriendo con la entrada lenta de calcio mediada por AMPc.
La ablación por radiofrecuencia tiene una tasa de éxito de 80 a100% dependiendo de la localización del foco. Los que mejor responden son aquellos focos localizados en tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD).

En conclusión podemos decir que cuando los clínicos nos enfrentamos con este tipo de pacientes debemos hacer un importante esfuerzo para caracterizar y definir el trastorno, dado que el diagnóstico exacto tiene correlación directa con el pronóstico y ayuda a diseñar el tratamiento más adecuado. Debemos tener en claro si la arritmia, es efectivamente ventricular, si es monomorfa o polimorfa, si es sostenida o no sostenida, y finalmente si tiene o no enfermedad cardíaca estructural de base, para lo que utilizaremos la metodología mencionada.
Con todos estos elementos, generalmente debemos derivar a estos pacientes a centros donde pueda realizárseles un estudio electrofisiológico, para la caracterización definitiva de la arritmia, localización exacta del foco arritmógeno, descartar otras entidades, y eventualmente ofrecerles ablación por radiofrecuencia, que la mayoría de las veces, en el caso de las TVI termina definitivamente con el problema.

Presentó la Dra Analía Fortunato.

Médica de Planta del Sevicio de Clínica Médica del Hospital Municipal Angel Pintos de Azul.

Asas Intestinales Dilatadas y Ptosis Palpebral.

Un hombre de 45 años previamente sano, consultó al departamento de emergencias por distensión abdominal aguda y leve visión borrosa. A pesar de vómitos autoinducidos, su distensión abdominal empeoró. Se diagnosticó obstrucción de intestino delgado en base a la sintomatología y a la Rx de abdomen. (Figura 1) Una TAC de abdomen confirmó la obstrucción, pero no agregó ninguna información. A pesar de la colocación de una sonda nasogástrica durante 12 horas, la distensión abdominal continuó, los ruidos intestinales estaban disminuidos, y aparecieron signos peritoneales (dolor y defensa abdominal). Para evitar una perforación intestinal, se llevó a acabo una laparotomía exploradora, en la cual no se encontró una causa de obstrucción.




















Figura 1. Radiografía de abdomen de pie. Impresiona obstrucción de delgado con múltiples niveles hidroaéros.
















Un neurólogo fue consultado 5 días más tarde para evaluar el empeoramiento de los síntomas neurológicos, incluyendo ptosis palpebral (figura 2), diplopia, disfagia, afonía, y boca seca. En el examen, los signos vitales del paciente estaban normales. Llevada a cabo la maniobra de Valsalva no se produjeron cambios en la frecuencia cardíaca. El paciente tenía parálisis bilateral de los nervios craneales 3,4,6,7,9, y 10. Las pupilas estaban inicialmente dilatadas pero respondían lentamente a la luz. (figura 3). No había rigidez de nuca. Una evaluación neurofisiológica con estimulación nerviosa repetitiva fue llevada a cabo, la cual mostró una respuesta incremental a la estimulación con alta frecuencia, sugestiva de trastorno presináptico.







Figura 2: El paciente tenía ptosis bipalpebral.



























Figura 3: Pupilas fijas que no reaccionan a la luz







Seis días después de la presentación como distensión abdominal y visión borrosa, sus pupilas se hicieron no reactivas a la luz



Cuál es el Diagnóstico?

Se sospechó fuertemente botulismo, en base a la presentación clínica y los hallazgos electrofisiológicos. Se enviaron muestras de suero y de materia fecal para análisis. Una historia clínica detallada no reveló exposiciones a alimentos sospechosos, y el paciente no había tenido contacto con personas enfermas.
Se notificó inmediatamente a salud pública. Se le administró antitoxina botulínica en base a la clínica y a los síntomas pupilares. No hubo progresión de sus síntomas a partir de la administración de la antitoxina.
Los ruidos intestinales reaparecieron 6 días después de la laparotomía exploradora. El paciente comenzó a recibir alimentación por sonda nasogástrica hasta que sus síntomas neurológicos mejoraron. Su voz se recuperó lentamente en varias semanas.
Las muestras iniciales de suero del paciente, heces y contenido gástrico, así como todos los alimentos enviados, fueron todos negativos para neurotoxina botulínica, y para Clostridium botulinum. Dos muestras de materia fecal, tomadas 2 y 8 semanas después del inicio de los síntomas, dieron positivo para C. botulinum tipo B y negativo para toxinas, por lo que se sospechó colonización botulínica más que botulismo transmitido por alimentos. El paciente no recibió otro tratamiento y sus síntomas fueron mejorando. Permaneció en el hospital hasta que se resolvió su disfagia.

El botulismo es una rara enfermedad neuroparalítica causada por una neurotoxina producida por C. botulinum. La toxina botulínica causa inhibición irreversible de la libearación de acetilcolina, que afecta tanto al sistema somático como autonómico. (1)
Un examen completo de los sistemas y el examen físico, que incluya los nervios craneales ayuda a establecer el diagnóstico. (6)
Hay 4 formas naturales de botulismo clínico: alimenticio, infantil, por heridas, y la colonización intestinal del adulto. (Tabla 1) El botulismo alimenticio es causado por la ingestión de alimentos contaminados con 1 de los 4 serotipos de la neurotoxina (A, B, E, o F).

La enfermedad alimenticia en el adulto puede ser causada por una variedad de alimentos. Los síntomas, típicamente comienzan 12 a 36 horas después de la ingestión e incluyen vómitos y diarrea, seguidos por uno o más de los siguientes signos o síntomas: ptosis, disturbios visuales, pupilas fijas y dilatadas, disfagia, boca seca, y disfonía. Esos síntomas pueden progresar a una parálisis descendente simétrica en una persona alerta y afebril. La constipación puede ocurrir tardíamente.

El botulismo infantil resulta de la ingestión de esporas, seguidos por germinación y colonización del intestino con liberación de la toxina que en el intestino, la cual es posteriormente absorbida.

El botulismo de las heridas resulta de la contaminación de las heridas con tierra o drogas ilícitas. Los síntomas del botulismo por heridas son similares a los transmitidos por alimentos, aunque no se presenta con vómitos y diarrea.

El botulismo por colonización intestinal es causado por ingestión de esporas que germinan en el colon. El factor de riesgo para la colonización intestinal por botulismo incluyen alteraciones intestinales, cirugía intestinal previa, divertículo de Meckel, enfermedad de Crohn, y terapia antimicrobiana a largo plazo.








Tabla 1.











Una vez que el botulismo es sospechado, la unidad de salud pública y el centro de referencia de botulismo deben ser notificados inmediatamente. Muestras de materia fecal, y contenido gástrico, así como los alimentos sospechados deben ser testeados para neurotoxina botulínica y C. botulinum viable. El suero debe ser testeado para neurotoxina botulínica. Después de la apropiada recolección de las muestras, debe ser considerado el tratamiento con toxina antibotulínica. Típicamente se administran la antitoxina contra la tipo A, B y E. Los beneficios de esta terapia son mayores si se la administra dentro de las 24 hs después del comienzo de los síntomas.

El soporte respiratorio es esencial. Si ocurre parálisis fláccida, ella no puede ser revertida por la antitoxina; sin embargo, la antitoxina neutraliza la antitoxina circulante y previene la progresión de los síntomas .



Traducción de: Bowel loops and eyelid droops
Jamie Spiegelman, MD, David W. Cescon, MD, Yael Friedman, MD, Brie V. Mazza, MD, John W. Austin, MSc PhD, Anita Rachlis, MD and Brian J. Murray, MD
From the Department of Medicine (Spiegelman, Cescon, Mazza), Division of Neurology (Friedman, Murray), Division of Infectious Diseases (Rachlis), University of Toronto, Sunnybrook Health Sciences Centre, Toronto, Ont.; Bureau of Microbial Hazards, Food Directorate, Health Canada (Austin), Ottawa, Ont.

CMAJ • October 21, 2008; 179 (9). doi:10.1503/cmaj.080651.

Conclusiones del Caso:


El botulismo es un raro pero potencialmente mortal síndrome neuroparalítico, que resulta de la acción de la neurotoxina elaborada por C.botulinum.
La palabra botulismo deriva del latín botulus, que significa embutido o salchicha, debido a que la primera descripción, que data de 1820, se describió en un caso de intoxicación de cientos de pacientes con la ingesta de salchichas.
A la lista de 4 modos de adquirir la enfermedad descriptas en este artículo, hay que agregar lamentablemente una quinta, que es el botulismo inhalatorio, que resultaría de la inhalación de la toxina aerosolizada en un acto de bioterrorismo, y una sexta, recientemente descripta, que es el botulismo iatrogénico. Esta última entidad se produjo no hace mucho, desde que la toxina botulínica comenzó a ser usada con fines médicos y cosmetológicos, describiéndose la inyección accidental de toxina botulínica adulterada en cantidades 2857 veces la dosis letal mínima en el humano...
Independientemente de la ruta de entrada de la toxina al organismo, esta se distribuye ampliamente a través de la circulación, hasta unirse a un receptor específico (sinaptotagmina II), localizado en el lado presináptico de todas las sinapsis colinérgicas, en los ganglios, y en la unión neuromuscular. Allí, la toxina produce una disrupción irreversible de la liberación de acetilcolina por parte de la terminal presináptica. La vuelta al funcionamiento de la función sináptica requiere la germinación o “brote” de una nueva sinapsis, proceso que requiere aproximadamente 6 meses, lo que explica la recuperación lenta de los sobrevivientes.
La toxina botulínica es la más potente toxina bacteriana y quizás, el veneno más potente conocido. La dosis letal mínima (DLM) en ratones es de 0,0003 mg/kg, comparado con curare y cianuro cuya DLM es de 500 y 10.000 respectivamente. Se estima que 1 gramo de toxina botulínica aerosolizada puede matar 1.500.000 personas.
Cuándo los clínicos debemos pensar en botulismo?El botulismo es clásicamente descripto como un inicio agudo de neuropatías craneales bilaterales, asociada con parálisis descendente simétrica.

Las pistas claves sugeridas por el CDC para sospecharlo son:
1) Ausencia de fiebre.
2) Déficits neurológicos simétricos.
3) El paciente se mantiene siempre despierto y lúcido.
4) Frecuencia cardíaca normal o lenta, con tensión arterial normal.
5) Sin déficits sensoriales excepto visión borrosa.
6) Síntomas gastrointestinales que ocasionalmente son los predominantes.
En Medicina Interna, las formas clínicas a los que los médicos nos enfrentamos son fundamentalmente tres:
• El botulismo adquirido con los alimentos: con la toxina preformada. En estos casos, los síntomas iniciales comienzan 12 a 36 horas después de la ingestión, pero el período de incubación puede ser de varias horas hasta 1 semana. Los síntomas prodrómicos a menudo incluyen náuseas, dolor abdominal, diarrea, y boca seca, con dolor de garganta. Hasta aquí, salvo el dolor de garganta y las mucosas secas es un cuadro inespecífico, que solo despierta sospechas cuando se presentan en un contexto epidemiológico adecuado (afectación de varios pacientes simultáneamente). El compromiso de los nervios craneales marca el inicio de la enfermedad, pudiendo ocurrir visión borrosa (secundaria a las pupilas fijas y al compromiso de los nervios craneales III, IV y VI), diplopía, nistagmo, ptosis, disfagia, disartria, y diaplejía facial. La debilidad progresa al tronco pudiendo evolucionar a la insuficiencia respiratoria.

• El botulismo de las heridas: asociado a heridas profundas, abscesos subcutáneos, e infecciones profundas de partes blandas, que proveen condiciones adecuadas para la germinación de las esporas contaminantes. Sin embargo, se han descripto casos en abrasiones, laceraciones, fracturas abiertas, y aún, hematomas cerrados sin puerta de entrada aparentes. Este tipo de botulismo carece de las manifestaciones gastrointestinales de las formas alimenticias, y tiene un período de incubación de aproximadamente 10 días. Puede haber fiebre asociada a la infección inespecífica de la herida.

• El botulismo por colonización intestinal de esporas de C botulinum: en esta forma, los pacientes desarrollan colonización entérica por clostridios, y en ellos se encuentran esporas en materia fecal. Estos pacientes ingieren esporas sin toxina preformada. El tracto gastrointestinal normal (excepto en los infantes de hasta 1 año), es resistente a la colonización por C. botulinum. Los cambios en la flora intestinal, o la defensa de las mucosas se requieren para permitir esta colonización. La aclorhidria, las enfermedades gastrointestinales, divertículo de Meckel, o terapia antimicrobiana a largo plazo pueden ser factores condicionantes de esta forma clínica. El cuadro, recuerda al botulismo infantil.

El diagnóstico diferencial de estas tres formas de botulismo vistas en el adulto incluyen: miastenia gravis, síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert, parálisis por garrapata, síndrome de Guillain-Barré (y su variante Miller-Fisher), poliomielitis, stroke, e intoxicación por metales pesados.
La sola mención del término botulismo, causa escozor en los médicos y en la población en general, porque es sinónimo de enfermedad grave, y en el mejor de los casos prolongada, y trae a la mente rápidamente el recuerdo de brotes epidemiológicos que tuvieron difusión pública.
Si bien es cierto que el diagnóstico se confirma con el aislamiento de la toxina o las esporas en los pacientes, debemos recordar que el elemento diagnóstico más importante es considerar el diagnóstico, y para eso, son necesarios tener presentes los síntomas y signos claves mencionados antes, y realizar un interrogatorio y un examen físico exhaustivos.
Referencias

1. Brook I. Botulism: the challenge of diagnosis and treatment. Rev Neurol Dis 2006;3:182-9.[Medline]
2. Public Health Agency of Canada. Notifiable diseases summary. Can Commun Dis Rep 2002;28:50.
3. Public Health Agency of Canada. Notifiable diseases summary. Can Commun Dis Rep 2004;30:182.[Medline]
4. Public Health Agency of Canada. Notifiable diseases summary. Can Commun Dis Rep 2005;31:238.
5. Public Health Agency of Canada. Notifiable diseases summary. Can Commun Dis Rep 2006;32:200.
6. Cai S, Singh BR, Sharma S. Botulism diagnostics: from clinical symptoms to in vitro assays. Crit Rev Microbiol 2007;33:109-25.[CrossRef][Medline]

Imágenes de la Sala. Distrofia Miotónica

Miotonía.

La miotonía puede explorarse de dos maneras:
1) Instruyendo al paciente a mantener la mano apretada con la del examinador, y después, tratando de liberar la mano rápidamente. En presencia de miotonía, la relajación de los dedos está retrasada (ver video)
2) Percutiendo firmemente la eminencia tenar (miotonía por percusión); en presencia de miotonía, el pulgar se abducirá, para relajarse después lentamente (ver video). A veces la percusión del extensor común de los dedos en el antebrazo, que en presencia de miotonía, el tercer dedo se extenderá y relajará lentamente. La miotonía puede ser explorada en otros grupos musculares.



Paciente femenina de 57 años de edad, con diagnóstico de distrofia miotónica, enfermedad que padecen varios miembros de su familia, entre ellos, 4 de sus 5 hermanos. Tiene un hijo de 30 años, hasta ahora asintomático.
Se interna en el Hospital Municipal de Azul por presentar episodio de colecistitis aguda litiásica.
Durante la internación se constata un bloqueo aurículo-ventricular completo asintomático, con una frecuencia ventricular de 40 latidos por minuto, por lo que se coloca marcapaso transitorio prequirúrgico y se comienza trámite a través de su obra social para la colocación de marcapaso definitivo.

Electrocardiograma de la Paciente donde se observa Bloqueo Aurículo-Ventricular Completo.

La paciente refiere que comenzó su sintomatología alrededor de los 35 años de edad, consistiendo esta en pérdida de fuerzas en ambas manos, donde últimamente ha notado atrofia de músculos intrínsecos.

Atrofia de Músculos de la Mano.

La misma pérdida de fuerzas fue progresiva afectando sucesivamente casi todos sus grupos musculares, predominantemente en forma distal, extendiéndose a miembros inferiores, manteniéndola en este momento con una fuerte limitación para realizar sus tareas habituales de ama de casa. Últimamente ha presentado seria dificultad para la deambulación sin ayuda, debido a fundamentalmente compromiso de los músculos extensores dorsales de ambos pies, produciendo caída bilateral de pies y marcha en “steppage” (ver foto).

Caída de Pies por Compromiso de los Músculos Extensores del Pie

Tiene dificultad para mantener su cabeza erguida durante mucho tiempo, tendiendo esta a caer hacia adelante. Es notable en el examen la atrofia de los músculos esternocleidomastoideos. (ver foto).

Imposibilidad de Mantener la Cabeza Erguida.

("dropped head posture")

Se le realizó diagnóstico hace 20 años cuando acompañaba a su hermano (con diagnóstico de distrofia miotónica, confirmado con test genético, a un centro asistencial de referencia para enfermedades neurológicas en Capital Federal.



Distrofia Miotónica.

La distrofia miotónica (DM) es un trastorno clínica y genéticamente heterogéneo. Hay dos formas clínicas conocidas hasta hoy:

1) DM1, conocida como enfermedad de Steinert.

2) DM2, reconocida en 1994 como una forma leve de la DM1.

La prevalencia es de 1/8000 en la población general, es una condición autosómica dominante, y es una de las formas más comunes de distrofia muscular en el adulto. Sin embargo, la DM es más que una distrofia muscular, ya que los individuos afectados pueden mostrar cataratas, alteraciones de la conducción cardíaca, infertilidad, y resistencia a la insulina.

Genética.
La DM1 resulta de la expansión de la repetición de tres nucleótidos CTG en la región 3’ del gen de la DM-protein-kinasa en el cromosoma 19q 13.3 . Esas repeticiones, a diferencia de los individuos normales, en pacientes con DM1, tienen cientos a miles de repeticiones.

La DM2 es causada por la expansión de repeticiones de un tetranucleótido CCTG en el intron 1 de la proteína de dedo de zinc del gen 9 (ZNF9) en el cromosoma 3q 21.3. En los alelos normales hay 11 a 26 repeticiones de este tetranucleótido; en los alelos patogénicos, el número de repeticiones va de 75 a 11.000 con un promedio de 5.000 repeticiones.
Tanto en DM1 como enDM2 la expansión de la repetición es transcripta a RNA aunque no trasladado a él. La marcada inestabilidad intergeneracional del tamaño de la expansión de la repetición puede explicar el fenómeno de anticipación, al menos en DM1, en que el tamaño aumentado de la expansión está asociado a una edad de inicio más temprana y a un fenotipo clínico más severo.

Patofisiología.
Tanto en la DM1 como la DM2 los genes transcriptos con la expansión de repeticiones no son trasladados. Los actuales conocimientos parecen indicar que el mecanismo patogénico entonces, es por un efecto “trans”, en que la expansión de las repeticiones ejerce un efecto tóxico dominante en otros genes. Este efecto es mediado por dos familias de proteínas de unión a RNA:

• Muscleblind-like (MBNL)

• CUG-BP- and ETR-3-like-factors (CELF)

De acuerdo a esta teoría, las expansiones de CUG y CCUG RNA se pliegan en una estructura en “horquilla”, y esos mutantes de RNA se acumulan en el núcleo, alterando la función de la proteína de unión a RNA, lo que a su vez produce un “splicing” aberrante y una función anormal de varios genes, incluyendo el gen del canal de cloro del músculo esquelético, el gen del receptor de insulina, y el de la troponina T.
La disfunción del canal de cloro del músculo esquelético es el responsable de la miotonía. La causa de la debilidad muscular y la atrofia no se conocen.

Clínica.
Tanto la DM1 como la DM2 en sus efectos multisistémicos caracterizados por debilidad muscular y miotonía, alteraciones de la conducción cardíaca, cataratas, alteraciones en la espermatogénesis, hipogamaglobulinemia, y resistencia a la insulina.
Sin embargo, DM2, es menos severa que la DM1. Además, en la DM1 hay formas congénitas, juveniles, y de inicio en la edad adulta, mientras que en DM2 el inicio es casi siempre en la cuarta década.

Debilidad muscular.
En la DM1, la debilidad ocurre más frecuentemente en los músculos faciales, elevador del párpado, temporales, esternocleidomastoideos, músculos distales del antebrazo, músculos intrínsecos de la mano, dorsiflexores del pie (steppage). Menos comúnmente la debilidad ocurre en el cuádriceps, músculos respiratorios, músculos del paladar y faríngeos, de la lengua, y músculos extraoculares.
La debilidad para la flexión y extensión del cuello con la actitud en cabeza caída ("dropped head posture") es vista ocasionalmente. Esto es producido por la afectación precoz de los esternocleidomastoideos, lo que hace desaparecer el relieve de los mismos en el cuello, y es el responsable de la caída de la cabeza hacia adelante. También es responsable del llamado "cuello de conejo", muy peligroso para los pacientes que viajan en auto, pudiendo producirse lesiones por hiperflexión anterior en las desaceleraciones bruscas.

La, boca semiabierta, el paladar ojival, el retrognatismo, y la ptosis palpebral, le dan un aspecto inexpresivo a la facies de estos pacientes lo que la hace única. En los varones puede verse una calvicie de aspecto androgénica precoz

Dolor Muscular.
El dolor muscular es muy común en DM1, no tiene relación con la miotonía, y, de hecho se da en miembros inferiores donde la miotonía no puede ser demostrada. A veces el dolor es el motivo de consulta, junto con la rigidez y fatiga. Típicamente el dolor es proximal y afecta las piernas más que los brazos, y a veces se confunde con fibromialgia. En DM2 el dolor es el principal motivo de consulta.

Miotonía.
La miotonía (ver video) es la relajación prolongada siguiendo a una contracción muscular normal. A diferencia de los pacientes con miotonía congénita, los pacientes con DM no se quejan de la miotonía. Es más prominente en estadios tempranos de la enfermedad, y es agravada por el frio y el stress. Además de verse en los músculos intrínsecos de la mano, la miotonía puede verse en músculos faciales, mandíbula, y lengua.
La miotonía puede desaparecer, sobre todo en DM1, a medida que la atrofia progresa.

Compromiso Gastrointestinal.
En la DM1, el compromiso del músculo liso es más común que en otras distrofias musculares, y se manifiesta por cólicos abdominales, constipación, diarrea, y pseudoobstrucción. Hay síntomas de colon irritable, sobre todo en DM1. El compromiso del tracto digestivo alto produce disfagia y puede conducir a neumonías aspirativas. La litiasis vesicular ocurre más frecuentemente en DM1 debido al tono aumentado del esfínter vesicular.

Alteraciones Cardíacas.
Tanto DM1 como DM2 se asocian a trastornos de conducción cardíacos, y alteraciones estructurales cardíacas, que son potenciales causas de muerte temprana. La muerte súbita cardíaca por arritmias está descripta como manifestación temprana. La fibrilación auricular y el flutter son las arritmias más comunes. Tanto las arritmias como los bloqueos de conducción, pueden ser manifestaciones tempranas, aún antes que los trastornos musculares se manifiesten.
Los trastornos de conducción aurículo-ventriculares e intraventriculares son las alteraciones más frecuentes de la conducción, y así el bloqueo AV de primer grado se ve en 20 a 30% de los pacientes con DM1, los bloqueos de rama en 10 a 15%. El flutter y la FA en el 2 al 11%. En menor proporción taquiarritmias ventriculares.

Alteraciones Estructurales Cardíacas.
Pueden verse tanto en DM1 como en DM2. Y es así que hay hipertrofia ventricular izquierda en 20%, dilatación ventricular izquierda en 19%, disfunción sistólica ventricular izquierda en 14%, alteraciones de la motilidad parietal en 11%, y dilatación auricular izquierda en 6%.

Alteraciones Respiratorias y del Sueño.
La debilidad y la miotonía faringoesofágicas y de los músculos respiratorios, sumados a compromiso del centro respiratorio producen disminución de la capacidad vital, hipoventilación alveolar, y fallo respiratorio que puede ser precipitado por la anestesia general, dada la sensibilidad aumentada a los sedantes, a los anestésicos, y a los bloqueantes neuromusculares, sobre todo en DM1.

Somnolencia Diurna.
Los pacientes con DM1 tienen hipersomnia y somnolencia diurna, en un contexto de dificultad para dormir y pobre efecto reparador del sueño.

Alteraciones Endócrinas.
El hipogonadismo primario (bajo nivel de testosterona, aumento de FSH, oligospermia, e infertilidad), atrofia testicular y oligospermia o azoospermia con infertilidad son comunes especialmente en DM1 y menos comúnmmente en DM2.
La hipersecreción de insulina es otro hallazgo común, y es secundaria a resistencia insulínica por alteración del receptor de insulina. La prevalencia de diabetes franca es mayor en DM2.
La hiperhidrosis del tronco y las manos es un hallazgo común en DM2.
La calvicie precoz de aspecto androide es común.

Enfermedades Autoinmunes.
La DM2 se ha visto asociada a autoinmunidad. Las enfermedades asociadas descriptas son artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, síndrome de Churg-Strauss, uveítis anterior, hepatitis autoinmune, deficiencia de B12, hiper e hipotiroidismo.

Embarazo.
Pueden verse tanto en DM1 como DM2, aumento de la frecuencia de partos prematuros, prolongado tarabajo de parto, embarazos ectópicos, placenta previa, y hemorragia posparto.

Neuropatía Periférica y Craneal.
Los pacientes con DM pueden desarrollar polineuropatía sensitivo-motora axonal, independientemente del grado de intolerancia a los hidratos de carbono.
Se ha visto también aumento de la incidencia de presbiacusia.

Distrofia Miotónica Congénita.
Sólo se ve con DM1, y se caracteriza por profunda hipotonía, diplejía facial, trastornos de la deglución, artrogrifosis y fallo respiratorio, con requerimiento de ARM en 80% de los casos.
Durante la niñez, puede haber un mejoramiento gradual de la función motora. A los 3 a 5 años, las deformidades de los pies, alteraciones del aprendizaje, y alteraciones conductuales se presentan como los principales problemas. Finalmente hay un retardo mental en 50 a 60% de los niños.
No es infrecuente que un adulto (típicamente la madre) sea diagnosticada de DM sólo después de dar a luz a un neonato afectado, lo que habla de las presentaciones subclínicas del trastorno. Hay un pequeño número de casos descriptos como hereditarios a partir del padre.
En la segunda década de la vida pueden ocurrir en los niños severamente afectados, cardiomiopatías que llevan a la muerte a los pacientes.

Distrofia Miotónica Juvenil.
Los síntomas de la DM1 de inicio antes de los 12 años reflejan típicamente el compromiso de los distintos órganos, y no del músculo esquelético. Esos síntomas incluyen déficits cognitivos, disartria, hipoacusia, y raramente apnea posoperatoria.
Pueden aparecer trastornos serios del ritmo cardíaco en adolescentes sin signos de DM o con síntomas muy sutiles. El deporte y el ejercicio físico precipitan arritmias en la mitad de los pacientes. Menos del 10% tienen evidencias clínicas de cardiomiopatías y fallo cardíaco.

Deterioro Cognitivo.
Los neonatos con DM1 desarrollan disfunción cognitiva en un patrón consistente con retardo mental, trastornos de personalidad, y alteraciones conductuales. Hay una alteración cognitiva frontal (déficits atencionales) que empeoran con el tiempo, pero que no se extiende a otras áreas de la cognición.

Neuroimágenes.
Los estudios por RMN del cerebro en pacientes con DM1 demuestran anormalidades en la región frontal y la zona anterior de los lóbulos temporales, incluyendo atrofia cortical y lesiones hiperintensas en la sustancia blanca subcortical.

Diagnóstico.

El diagnóstico se simplifica cuando la debilidad muscular se asocia a miotonía en un contexto de historia familiar positiva.
Una historia de neonatos afectados (DM congénita) apunta al diagnóstico de DM1, como también lo hacen la distribución de la debilidad en cuello, cara y músculos distales con relativo respeto por los músculos proximales.
A veces no es sencillo diferenciar entre DM1 y DM2.

Tests Genéticos.
Los tests genéticos para demostrar la presencia de una expansión de repeticiones de CTG en el gen DMPK es el gold standard diagnóstico de DM1, y con él, en un contexto clínico de fuerte sospecha de DM1, se puede obviar el test electromiográfico.
El alelo normal delgen DMPK contiene 5 a 34 repeticiones de CTG. Los alelos mutables (alelos de premutación) contiene 35 a 49 repeticiones. Los niños de individuos con premutaciones están en riesgo aumentado de tener síntomas. Los alelos de penetración completa de 50 repeticiones CTG o más están asociados con manifestaciones clínicas.
Si el test para DM1 es negativo se hace el test para las repeticones CCTG en el gen ZNF9, si sigue habiendo fuertes sospechas de DM. La DM2 es causada por un mecanismo de mutación simple, la expansión del tetranucleótido CCTG de más de 75 repeticiones (hasta 11.000 repeticiones).
En la vasta mayoría de los pacientes con DM1 y DM2 el diagnóstico puede realizarse clínicamente y confirmado con testeo genético. El rol diagnóstico de la electromiografía (EMG) es limitado. Si embargo, es todavía importante en casos atípicos. La EMG también se usa cuando el testeo molecular para DM1 y DM2 es normal. En tales casos, la demostración de miotonía eléctrica apoya diagnósticos alternativos de canalopatías, tales como la miotonía congénita, la paramiotonía, y la parálisis periódica hipopotasémica.

Electromiografía.
La electromiografía (EMG) es un test importante en la evaluación de los pacientes que se presentan con un trastorno miopático. Es útil en miotonías ya que puede demostrarla en pacientes que clínicamente no la presentan. La miotonía eléctrica consiste en descargas repetitivas de potenciales de acción de fibras musculares de 20 a 80 Hz que aumentan y disminuyen su amplitud y frecuencia, produciendo un sonido similar a las bombas de profundidad o el de un motor de motocicleta cuando es audio-amplificada. Hay que explorarla en los músculos más distales (tibial anterior, y primer interóseo dorsal).
La miotonía eléctrica aparece no solo en las distrofias miotónicas sino en:

• Miotonía congénita.
• Parálisis periódica hipopotasémica.
• Paramiotonía.
• Deficiencia de maltasa ácida de inicio adulto.

Biopsia Muscular.
Existe marcado aumento de núcleos internalizados, fibras musculares severamente atróficas con núcleos picnóticos.

Otras Investigaciones.
• El electrocardiograma es importante, no sólo porque provee soporte diagnóstico al diagnóstico de distrofias miotónicas sino por el reconocimiento de los trastornos de conducción cardíacos.
• La concentración de cratin-kinasa (CPK) puede estar leve a moderadamente elevada tanto en DM1 como en DM2, y los niveles de gamaglutamiltranspeptidasa a menudo están elevados en DM2.
• El examen con lámpara de hendidura puede revelar las características cataratas subcapsulares posteriores detectadas como opacidades iridiscentes.
• Puede haber hipogamaglobulinemia a expensas de disminución de IgM e IgG tanto en DM1 como en DM2. Como evidencia de hipogonadismo la FSH está elevada, mientras qe la testosterona está disminuída.

Pronóstico.
Las alteraciones cardíacas y respiratorias son las que acotan las expectativas de vida de estos pacientes, y las mayores causas de muerte, sobre todo en DM1 en la que la expectativa de vida está es de 53 años de edad.
La neumonía fue la primera causa de muerte, siendo la segunda, la enfermedad cardiovascular o muerte súbita, y la tercera las neoplasias.
La expectativa de vida no está reducida en pacientes con DM2, dado la ausencia de formas congénitas y las relativamente leves manifestaciones musculares comparadas con DM1.

Tratamiento
Es multidisciplinario y en él intervienen neurólogos, fisiatras, y terapistas ocupacionales.
Inicialmente las ortesis de tobillo evitan la caída del pie y los esguinces de tobillo a repetición, y dan estabilidad a la marcha. Con el tiempo los pacientes pueden necesitar un andador, así como la silla de ruedas, sobre todo para recorrer distancias fuera del hogar. La caída de la cabeza, sobre todo en DM1 (foto) puede mejorarse con un collar cervical.
El dolor muscular sobre todo en DM2 puede ser un problema, y en su manejo se emplean AINES, gabapentin, antidepresivos tricíclicos, prednisona oral.
Ejercicios de fuerza de moderada intensidad pueden ser beneficiosos, ya que tiende a mantener fuerza, masa muscular, y la condición general de los pacientes.

Dado que el ejercicio puede precipitar arritmias serias, algunos deciden realizar monitoreos electrocardiográficos antes de comenzar un plan de ejercicios.
Un especial cuidado se debe tener en el uso de estatinas en estos pacientes, ya que estas aumentan la probabilidad de complicaciones musculares evidenciadas por empeoramiento de los síntomas miopáticos, aumento de la CPK, y raramente mioglobinuria.
Es muy importante el manejo de la función respiratoria y del sueño, sobre todo en DM1. Examinar periódicamente la movilidad del tórax, la expansión de los músculos respiratorios, del diafragma, y controlar frecuentemente los volúmenes pulmonares, la saturación etc.
La ventilación con presión positiva no invasiva (NIPPV) puede corregir la apnea de sueño tan común en estos pacientes, mejorando la hipoventilación. Cuando esto no es suficiente debe recurrirse a la traqueostomía.
La disfagia es otro aspecto a considerar en el manejo de estos pacientes. Aconsejar comidas frecuentes de poco volumen, modificando la consistencia de los alimentos, acompañado siempre con líquidos. Dormir siempre con la cabeza elevada para evitar broncoaspiraciones. La miotonía faríngea a veces disparada por líquidos frios debe ser prevenida por el calentamiento riguroso de bebidas.
La seudoobstrucción intestinal es frecuente en DM, y puede ser lo suficientemente severa como para que obligue a una ileostomía temporaria o permanente.
Los pacientes en riesgo de aspiración deben ser alimentados por sonda nasogástrica.
Respecto de la esfera cardiovascular, una cuidadosa historia clínica, buscando evidencias de palpitaciones, mareos, síncope y disnea, y un examen dirigido a detectar la presencia de arritmias, fibrilación auricular, prolapso de válvula mitral.
El American College of Cardiology and American Heart Association (ACC/AHA) recomiendan marcapaso para el bloqueo aurículo-ventricular de tercer grado, o para el bloqueo de segundo grado avanzado para pacientes con DM. Las guías del ACC/AHA, también recomiendan colocación de marcapaso para pacientes con DM quienes tienen cualquier grado de bloqueo (incluyendo bloqueo de primer grado), basados en la preocupación de la progresión impredecible de las enfermedades de conducción en estos pacientes.
Respecto a las cataratas, es de buena práctica realizar examen con lámpara de hendidura al momento del diagnóstico y repetirla periódicamente para el diagnóstico precoz de las mismas. La cirugía correctiva se lleva a cabo cuando estas interfieren con las actividades diarias.
La miotonía en general no requiere tratamiento en DM1 y DM2 a diferencia con la miotonía congénita.
En el tratamiento de la miotonía se ha utilizado la fenitoina, mexiletina, procainamida, y carbamazepina. Todas ellas bloquean los canales del sodio.

Excesiva Somnolencia Diurna.
Se ha usado el modafinilo, la selegilina.

Riesgo de la Anestesia.
Los pacientes con DM están en alto riesgo durante la anestesia general.
Se sabe que la miotonía puede ser precipitada por la hipotermia, escalofrios, o estimulación eléctrica o mecánica. Los pacientes pueden tener durante la anestesia anormalidades de la conducción, arritmias supraventriculares y ventriculares; la debilidad laríngea y faríngea puede predisponer a la aspiración. Así que la mayoría de los expertos creen que la combinación de alteraciones neuromusculares, cardíacas y respiratorias coloca a estos pacientes en un particular riesgo frente a una anestesia general. La mayor sensibilidad a los sedantes y anestésicos , y bloqueantes neuromusculares puede desencadenar complicaciones cardíacas y respiratorias.
Como aspecto separado, hay limitada evidencia de que la DM puede aumentar el riesgo de hipertermia maligna frente a una anestesia.
Poe eso, se debe evitar la anestesia general si fuera posible. Las anestesias regionales/espinales son alternativas posibles para pacientes con DM1 y DM2 que requieren cirugía.
Cuando la sedación es necesaria, sesugiere el uso de agentes de corta acción tales como propofol, y evitar los sedantes de larga acción como las benzodiacepinas. De la misma manera, los relajantes musculares de corta acción tales como atracurium son preferibles a la succinilcolina para minimizar la activación muscular. Los opiáceos deben ser usados con precaución, y en bajas cantidades.


Fuente:

Basil T Darras, MD
David A Chad, MD
UpToDate online 18.1