Un diagnóstico fracturado.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


Una mujer de 44 años concurrió al departamento de emergencias debido a un dolor en su muslo derecho después de haber sufrido una caída menor. Se diagnosticó fractura de cuello de fémur derecho, por lo que fue admitida al servicio de ortopedia a la espera de cirugía. Seis meses antes de la hospitalización, y antes de caerse comenzó a tener dolor en el miembro inferior derecho, que fue empeorando progresivamente. Había perdido 30 kg de peso en estos últimos meses, y se sentía cansada.


Una fractura de cuello de fémur después de un trauma menor, en una paciente de 44 años no es muy común. El dolor asociado en el miembro, previo a la caída, y la severa pérdida de peso sugieren cáncer, infección crónica, o enfermedad autoinmune. Una fractura puede ser también secundaria a osteosclerosis u osteoporosis causada por inmovilización, baja ingesta de calcio y vitamina D, o malabsorción, trastornos endocrinos tal como síndrome de Cushing o hiperparatiroidismo, enfermedad renal, o efectos adversos de drogas tales como los corticosteroides y los anticonvulsivantes. La posibilidad de trastorno de alimentación debe ser considerada. Yo quisiera saber si la paciente tenía anorexia o dificultad en la ingesta, si tenía alguna manifestación de enfermedad sistémica (tal como fiebre, sudoración, prurito, rash, o síntomas neurológicos), y si tomaba alguna medicación.


La paciente era un ama de casa con 4 hijos sanos. Dijo que tenía alguna dificultad en tragar alimentos sólidos, lo que hacía que comiera menos. No había tenido náuseas, vómitos, diarrea, o constipación, fiebre, sudoración, prurito, o rash en los últimos meses. No fumaba ni reportaba uso de drogas.
En el examen físico, la paciente estaba caquéctica y pálida. Tenía mala higiene dental, y pequeñas adenomegalias cervicales. Tenía dolor a la palpación de los huesos de los miembros y tórax. El resto del examen físico, incluyendo examen mamario, rectal, y neurológico no mostró anormalidades.
La hemoglobina era de 11,2 g/dl, y el volumen corpuscular medio era de 90 um3. El recuento de blancos, plaquetas, enzimas hepáticas y tiempo de protrombina y KPTT estaban dentro de rangos normales. La urea era de 45 mg/dl y la creatinina 0,9 mg/dl. El nivel de potasio era persistentemente bajo (2,3 mmol/L) y no se corregía por suplementación oral de 9 g de cloruro de potasio por día durante 4 días. La operación ortopédica fue pospuesta, y la paciente fue transferida al servicio de clínica médica para evaluación.



Un cáncer metastásico, puede explicar la disfagia, el dolor óseo y la reducida ingesta de sólidos. Una enfermedad colágeno-vascular tal como esclerodermia con dismotilidad esofágica o miositis pueden ser una explicación alternativa. La ausencia de fiebre hace improbable una infección crónica. Un mieloma múltiple puede explicar el dolor óseo, fatiga, anemia, pérdida de peso, e hipokalemia (que puede resultar en una disfunción tubular); debe llevarse a cabo una electroforesis urinaria y proteica. Radiografías óseas de todo el esqueleto pueden ayudar si aparecen imágenes líticas.
La persistente hipokalemia, puede ser causada por pérdida renal, o por el tubo digestivo. La medida de otros electrolitos tales como el cloro y fosfato, y la determinación de pH, pCO2 y concentración de bicarbonato son requeridas.





Tests de laboratorio adicionales revelaron un fosfato sérico de 1,7 mg/l (normal 2,5 a 4,5 mg/l); calcio sérico 8,2 mg/dl (normal 8 a 10 mg/dl); sodio 144 mmol/l; potasio 2,8 mmol/l; cloro 119 mmol/l; magnesio 2,2 mg/dl; ácido úrico 2,6 mg/dl; fosfatasa alcalina 168 U/l (normal 40 a 130 U/l) y albúmina 3,2 g/dl. El pH sanguíneo fue de 7,32 y la pCO2 de 37 mmHg y el bicarbonato de 18,7 mmol/l, con un anión gap normal.
Los resultados del proteinograma electroforético en sangre y orina fueron normales. Las Rx de columna, caderas, y miembros, mostraron osteopenia difusa sin lesiones líticas o fracturas. Una reevaluación de la radiografía de cadera derecha mostró osteopenia con una seudofractura de Looser-Milkman (Figura 1). Una TAC de tórax mostró seudofracturas de varias costillas (Figura 2). Estos hallazgos hicieron que se suspendiera definitivamente la cirugía.





Los hallazgos radiológicos son consistentes con osteomalacia, con bajo nivel de fosfato, niveles de calcio normal, y fosfatasa alcalina elevada. Una densidad ósea baja es también característica de la osteomalacia, aunque este hallazgo es indistinguible de la osteoporosis
Mientras que el gold-standard para el diagnóstico de osteomalacia es la biopsia ósea, los hallazgos combinados de anormalidades en el fosfato y la fosfatasa alclina son suficientes para establecer el diagnóstico en este caso.
La osteomalacia puede ser secundaria al metabolismo anormal de la vitamina D (donde debe esperarse además un hiperparatiroidismo secundario), o puede ser secundaria a deficiencia de fosfato, tal como en el hiperparatiroidismo, síndrome de Fanconi, raquitismo hipofosfatémico, osteomalacia oncogénica, u otras condiciones que causan defectos en la mineralización (por ejemplo pH anormal o bioactividad anormal de la fosfatasa alcalina). En esta paciente, la coexistencia de osteomalacia, hipokalemia persistente, y acidosis metabólica hiperclorémica con anión gap normal, sugieren un trastorno tubular (tal como la acidosis tubular renal), o un proceso malabsortivo (tal como una enfermedad celíaca o enfermedad inflamatoria intestinal), que causan pérdida de potasio y bicarbonato y malabsorción de vitamina D. Debido a que la paciente no refirió diarrea entre sus síntomas, el diagnóstico más probable es un trastorno tubular renal, aunque la posibilidad de malabsorción no ha sido descartada.
Tests adicionales se requieren en este punto, incluyendo medición del pH urinario y niveles urinarios de urea, nitrógeno y creatinina, la osmolalidad de una mustra de orina y una medición de electrolitos en orina de 24 horas (incluyendo fósforo y calcio) La presencia de glucosuria y aminoaciduria sostendrían el diagnóstico de síndrome de Fanconi. La medida del nivel de la hormona paratiroidea puede ser de gran ayuda; la parathormona no aumenta en algunos síndromes renales perdedores de fosfatos, tal como la osteomalacia oncogénica. Una endoscopía digestiva con biopsia duodenal puede descartar malabsorción por enfermedad celíaca.



El pH urinario era de 8; la diuresis diaria era de 2,2 litros (55 ml/kg de peso por día, siendo que lo normal es menos de 50 ml/kg de peso por día); el nitrógeno ureico era de 69,5 mmol/litro; creatinina 2730 umol/litro; sodio 66 mmol/litro; cloro 79 mmol/litro; potasio 32,6 mmol/litro; clacio 7,5 mg/dl y una excreción diaria de calcio de 165 mg (4,1 mg/kg de peso/día, para un normal de menos de 4 mg/kg); fosfato 16,5 mg/dl, y una excreción de fosfato diaria de 380 mg; magnesio o,8 mmol/litro; osmolalidad 279 mOsm/kg de agua; osmolalidad plasmática 295 mOsm/kg de agua; rango de la relación urinaria potasio/creatinina 9,1 a 11,9; anión gap urinario (Na+K-Cl urinarios), 19,6 mmol/litro; y un gap osmolar urinario (osm urinaria=[2Na u + 2K u + urea u + glucosa u], 12,3 mmol/litro. No había glucosuria ni aminoaciduria. La fracción excretada de fosfato era de 23,7% (normal 5 a 20); la reabsorción tubular de fósforo 77%; y la reabsorción tubular de calcio 97,5%. El nivel de parathormona sérica era de 55 a 79 pg/ml (normal 10 a 60) asociada con un nivel de calcio de 8,2 a 8,4 mg/dl. La endoscopía no reveló hallazgos patológicos, y una biopsia del duodeno distal fue normal.


En presencia de depleción plasmática de potasio, la respuesta renal adecuada sería excretar menos de 15 mmol de potasio por día, con una relación potasio/creatinina de 1 a 1,5 en una muestra de orina al azar. La excreción de potasio en esta paciente es de 71,7 mmol, y la alta relación potasio/creatinina en una muestra de orina al azar, indica pérdida renal de potasio. Más aún, la ausencia de diarrea, la biopsia duodenal normal, argumenta contra las pérdidas gastrointestinales de potasio. El alto nivel excretado de fosfato urinario indica que hay también pérdida renal de fósforo. El hiperparatiroidismo es una causa común de pérdida renal de fosfatos, pero es improbable en este caso, dado los niveles sostenidamente normales de calcio plasmáticos. La deficiencia de vitamina D, otra posible causa de pérdida de fosfato, está típicamente asociada a niveles de parathormona por encima de 100 pg/ml, y no explica la pérdida de potasio. Las causas más probables en este caso incluyen defectos primarios tales como el raquitismo hipofosfatémico asociado a X, o defectos secundarios tales como la acidosis tubular renal o la osteomalacia oncogénica. El síndrome de Fanconi primario o adquirido puede ser también causa de pérdida renal de fosfatos, aunque éste estaría asociado a glucosuria, aminoaciduria, e hipouricemia; sin embargo, un defecto aislado de la función tubular proximal que produzca una disminución en la reabsorción de fosfatos es una posibilidad.
La mala concentración urinaria y la leve poliuria son probablemente debidas a hipopotasemia.
Otro trastorno que puede afectar los túbulos colectores, tal como la amiloidosis, o el síndrome de Sjögren, son también posibles.
En ausencia de diarrea, la presencia de una acidosis metabólica con anión gap normal (llamada también acidosis hiperclorémicas) con hipokalemia indica más probablemente acidosis tubular renal. El anión gap urinario positivo y el bajo gap osmolar urinario (menos de 100 mmol/litro) implican excreción de amonio urinario reducido (como ocurre en la acidosis tubular renal tipos 1 y 4); la presencia de hipokalemia y un pH urinario persistentemente encima de 6 indican acidosis tubular renal tipo 1; la presencia de hiperkalemia y un pH urinario debajo de 5,5 durante la acidosis indicarían acidosis tubular renal tipo 4. En este punto del diagnóstico diferencial, yo re-interrogaría a la paciente preguntando acerca de una posible enfermedad familiar renal u ósea, trastornos de la audición, o cualquier otra condición hereditaria que pueda causar acidosis tubular renal, tal como la enfermedad de Fabry.


Un test de hidrocloruro de arginina fue llevado a cabo (para medir el efecto de la acidificación del plasma en la orina). Después de la infusión de una solución de hidrocloruro de arginina en el transcurso de 2 horas, el pH plasmático fue medido siendo 7,34, 7,28, y 7,27 a las cero, 2 y 6 horas respectivamente, aunque la orina permaneció siendo alcalina (pH 8) a lo largo de todo el test.
La paciente dijo no tener trastornos familiares.


Cuál es el diagnóstico?



La incapacidad del riñón de disminuir el pH urinario por debajo de 5,5 después de una carga ácida confirma la impresión diagnóstica de acidosis tubular renal distal. La paciente no había recibido medicaciones que pueden causar este trastorno (tal como anfotericina), y no hay evidencia clínica ni bioquímica de cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica activa, o hipercalciuria con nefrocalcinosis, que pueden estar asociadas todas ellas con acidosis tubular renal. La acidosis tubular renal adquirida ha sido descripta con enfermedades reumatológicas, incluyendo el lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, y el síndrome de Sjögren. La disfagia de la paciente, combinada con la mala higiene dentaria, sugiere carencia de saliva, un marcador de enfermedad de Sjögren.

En un interrogatorio posterior, la paciente dijo haber tenido síntomas de boca seca y una sensación recurrente de tener “arena en los ojos” en el último año. Los tests serológicos para FAN fueron positivos, anti-Ro (SS-A) ++++. Anti-La (SS-B) ++++, C3 fue de 63 mg/dl (50-120). El test de Schirmer que explora la producción de lágrimas, fue positivo, significando ausencia de lágrimas, y la biopsia de una glándula salival mostró infiltración linfocitaria. (Figura 3)


La paciente reúne 5 de los 6 criterios llamados Europeos para el diagnóstico de síndrome de Sjögren: la presencia de autoanticuerpos, síntomas subjetivos oculares y orales, un test de Schirmer positivo, y los hallazgos histopatológicos. A la luz de la asociación entre síndrome de Sjögren y linfoma, los 30 kg de pérdida de peso y las pequeñas adenopatías cervicales, debe descartarse un linfoma.


La TAC toraco-abdominal no reveló adenomegalias ni esplenomegalia.
Se hizo tratamiento con bicarbonato de sodio 2 gr/día, citrato de potasio 2 gr/día, fosfato sódico 1,5 g/día, cloruro de potasio 4 gr/día, carbonato de calcio 1 g, calcitriol (0,25 ug), y lágrimas artificiales. La condición de la paciente respondió con mejoría gradual y progresiva. Un año más tarde. La paciente está bien. Ella es ahora capaz de caminar, ha recuperado peso y ha mejorado su fuerza y dolor en miembros.


Comentario:


Fracturas patológicas, dolor óseo, y reducción de la densidad ósea en una paciente relativamente joven requiere investigación. Es importante diferenciar entre el inicio temprano de osteoporosis y osteomalacia. La distinción entre las dos situaciones puede ser más precisamente realizada por medio de una biopsia ósea con doble marcación con tetraciclinas (1). Sin embargo, este procedimiento es raramente llevado a cabo, debido a que el diagnóstico puede ser obtenido de la historia clínica, el examen fíasico, evaluación radiográfica, y resultados de laboratorio. En osteoporosis, los niveles normales de calcio, fosfato, fosfatasa alcalina, y hormona paratiroidea son la regla; en contraste con ello, en la osteomalacia hay al menos alteraciones en al menos uno de estos parámetros.
Para llevar a cabo una correcta mineralización ósea son necesarios: concentraciones normales de calcio y fosfato en el líquido extracelular, una adecuada bioactividad de fosfatasa alcalina, un pH normal en el sitio de calcificación, y la ausencia de inhibidores de la calcificación (2). Cuando cualquiera de esos factores se altera, puede aparecer osteomalacia.

Las causas más comunes de osteomalacia son las carencias nutricionales, la falta a la exposición a la luz solar (3); los trastornos malabsortivos, tales como la enfermedad celíaca (4) es otra causa de osteomalacia.
La acidosis crónica metabólica induce pérdida de calcio del hueso e hipercalciuria (5). Puede también inducir pérdida de fosfato por orina a través de su efecto directo sobre el cotransportador de sodio-fosfato (6). Sin embargo, no hay acuerdo en cuanto a si la acidosis tubular distal es causa de osteomalacia (7)La excreción aumenta de fosfato en orina y la hipofosfatemia en nuestra paciente pueden sugerir la presencia de un defecto tubular proximal. En ausencia de glucosuria, aminoaciduria e hipouricemia, nosotros no podemos diagnosticar síndrome de Fanconi. La posibilidad de disfunciones tubulares múltiples en esta paciente es también sostenida por la hipostenuria y la leve poliuria, sugiriendo un defecto en la capacidad de concentración de la orina, aunque esto también puede ser consecuencia de su hipokalemia.
En adultos, la acidosis tubular renal distal secundaria puede aparecer como consecuencia de trastornos del calcio (hipercalciuria idiopática con nefrocalcinosis, hiperparatiroidismo primario), uso de drogas o toxinas (anfotericina, trimetoprima, pentamidina, tolueno), o enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, enfermedad hepática crónica) (8).
En esta paciente, la disfagia, el mal estado dentario, y la sequedad ocular, hicieron pensar en síndrome de Sjögren. La manifestación más común del síndrome de Sjögren es el compromiso glandular exócrino: queratoconjuntivitis sicca (ojo seco) y xerostomía (boca seca y agrandamiento de las glándulas salivales). La xerostomía puede manifestarse de muchas formas, incluyendo disfagia, caries dentales, candidiasis oral, dificultad en la palabra, pérdida de peso, o aún esofagitis. La peristalsis esofágica anormal causa severa disfagia en el síndrome de Sjögren (9)
La paciente bajo discusión reunía los criterios Europeos para el diagnóstico del síndrome de Sjögren (10) El cuadro clínico sugiere síndrome de Sjögren primario debido a la falta de elementos de artritis reumatoidea u otro trastorno autoinmune.
La nefritis túbulo-intersticial es la complicación renal más común del síndrome de Sjögren. Usualmente es reconocido en asociación a la acidosis tubular renal, diabetes insípida nefrogénica, y más raramente, anormalidades tubulares proximales y síndrome de Fanconi. Hasta el 25% de los pacientes con síndrome de Sjögren tienen algún defecto en la acidificación distal que puede o no estar asociado a otras disfunciones tubulares (11,12).
No hay consenso en cuanto al tratamiento. Cuando ocurre nefritis intersticial, un curso corto de corticosteroides es usualmente beneficioso; menos se sabe acerca de los beneficios de tal tratamiento en casos de acidosis tubular renal. Hay pocos casos reportados en la literatura en los que la osteomalacia sea la manera de presentación de un síndrome de Sjögren (13,14,15). En dos casos, el tratamiento con alcalinos, vitamina D, y calcio, resultó en mejoramiento del cuadro; en un caso, el tratamiento con esteroides resultó en mejoría similar. A la luz de una anormalidad prominente de acidificación tubular, esta paciente fue tratada con bicarbonato, potasio, y suplementos de fosfato, junto a calcitriol, con buena respuesta clínica.

Traducción de: “A Fractured Diagnosis”
Tali Cukierman, M.D., Moshe E. Gatt, M.D., Nurith Hiller, M.D., and Tova Chajek-Shaul, M.D.
Clinical Problem-Solving
The New England Journal of Medicine
Volume 353:509-514 August 4, 2005 Number 5

Fuente
From the Department of Medicine, Hadassah–Hebrew University Medical Center, Mount Scopus, Jerusalem.
Address reprint requests to Dr. Chajek-Shaul at the Department of Medicine, Hadassah–Hebrew University Medical Center, Mount Scopus, P.O. Box 24035, Jerusalem 91240, Israel, or at chajek{at}hadasssah.org.il .
References
1) Bingham CT, Fitzpatrick LA. Noninvasive testing in the diagnosis of osteomalacia. Am J Med 1993;95:519-523. [CrossRef][ISI][Medline]
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3) Lamberg-Allardt CJ, Outila TA, Karkkainen MU, Rita HJ, Valsta LM. Vitamin D deficiency and bone health in healthy adults in Finland: could this be a concern in other parts of Europe? J Bone Miner Res 2001;16:2066-2073. [ISI][Medline]
4) Tovey FI, Hall ML, Ell PJ, Hobsley M. A review of postgastrectomy bone disease. J Gastroenterol Hepatol 1992;7:639-645. [ISI][Medline]
5) Krieger NS, Frick KK, Bushinsky DA. Mechanism of acid-induced bone resorption. Curr Opin Nephrol Hypertens 2004;13:423-436. [CrossRef][ISI][Medline]
6) Wiederkehr M, Krapf R. Metabolic and endocrine effects of metabolic acidosis in humans. Swiss Med Wkly 2001;131:127-132. [ISI][Medline]
7) Fulop M, Mackay M. Renal tubular acidosis, Sjogren syndrome, and bone disease. Arch Intern Med 2004;164:905-909. [Abstract/Full Text]
8) Rodriguez Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical entity. J Am Soc Nephrol 2002;13:2160-2170. [Full Text]
9) Anselmino M, Zaninotto G, Costantini M, et al. Esophageal motor function in primary Sjogren's syndrome: correlation with dysphagia and xerostomia. Dig Dis Sci 1997;42:113-118. [CrossRef][ISI][Medline]
10) Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Preliminary criteria for the classification of Sjogren's syndrome: results of a prospective concerted action supported by the European Community. Arthritis Rheum 1993;36:340-347. [ISI][Medline]
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12) Vitali C, Tavoni A, Sciuto M, Maccheroni M, Moriconi L, Bombardieri S. Renal involvement in primary Sjogren's syndrome: a retrospective-prospective study. Scand J Rheumatol 1991;20:132-136. [ISI][Medline]

Mejor respuesta.

Un hombre de 74 años de edad acude al servicio de urgencias por presentar en forma súbita dolor torácico subesternal asociado a diaforesis aproximadamente 1 hora después de terminar su desayuno. Hace 4 años se le diagnosticó arteritis de la temporal. En ese momento fue tratado exitosamente con prednisona, que se suspendió después de 18 meses. No recibe tratamientos y se mantiene activo, juega golf 2 veces por semana.
Al examen físico el paciente tiene dolor intenso. Su temperatura es de 36,6ºC, la frecuencia cardíaca de 120 por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por minuto y la presión arterial de 150/90 mmHg. Las venas yugulares son normales. El examen cardíaco es normal excepto por taquicardia. Los pulsos están intactos. El resto de la exploración es normal.
La Rx de tórax no muestra alteraciones. El ECG muestra taquicardia sinusal y cambios mínimos del ST-T.

El diagnóstico más probable es:

A) Infarto agudo de miocardio.
B) Pericarditis aguda.
C) Esofagitis aguda.
D) Disección aórtica.
E) Ruptura esofágica.

Respuesta correcta: D

Objetivo educacional: Reconocer la disección aórtica como una complicación importante de la arteritis de la temporal tratada.

La disección aórtica puede ser la complicación. El que sea tan común indica que la vasculitis en las arterias de la temporal, no solo afecta a las arterias craneales. Es posible que estos pacientes desarrollen una vasculitis en la aorta, causando debilidad de la misma que después cause disección.
Debido a los síntomas del paciente los otros diagnósticos deben también tomarse en cuenta, pero son menos probables. Se esperaría que el infarto de miocardio causara cambios en el ECG, lo mismo que la pericarditis aguda. Además, la pericarditis raramente es tan aguda. La afección esofágica, ruptura o esofagitis puede simular otros síndromes. Sin embargo, la esofagitis aguda pocas veces produce dolor tan intenso. La ruptura esofágica suele ser secundaria a vómito prolongado u oclusión esofágica por un hueso u otro objeto, y aunque causa dolor agudo, éste generalmente comienza de intensidad baja a moderada y empeora en el transcurso de horas.
Fuente:

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Ateneo Hospital Pintos 15/07/2009. Paciente varón de 71 años con disfagia neurogénica orofaríngea.

Motivo de ingreso
Paciente de sexo masculino, 71 años de edad, que ingresa derivado por médico de cabecera por presentar disfagia y broncopatía

Antecedentes de enfermedad actual:
El cuadro comienza, según refiere el paciente, 30 días antes del ingreso con decaimiento, tos, disfonía, pérdida marcada de peso (10 kilos aproximadamente en corto tiempo).
Refiere además disfagia a sólidos y líquidos; relata que cuando ingiere líquidos presenta accesos de tos con expectoración, que contiene las mismas características del líquido ingerido.

Antecedentes personales
Tabaquismo.
Alcoholismo.
Trabajaba en una cerealera (exposición a partículas finas inhaladas).

Examen físico al ingreso

Paciente lúcido, afebril, visiblemente adelgazado, TA110/70, FC 90 por minuto, FR 24 por minuto. Mal estado dentario. Tórax enfisematoso; BEAB, presencia de roncus dispersos en ambos campos pulmonares, rales subcrepitantes bibasales a predominio derecho. Respiración ruda en ambos tiempos respiratorios, no disnea, no estridor. R1 R2 en cuatro focos, silencios impresionan libres. Abdomen excavado, de consistencia globalmente aumentada, indoloro. Masa abdominal pulsátil sin soplo.No se palpan adenomegalias cervicales anteriores o posteriores, supraclaviculares, axilares, inguinales.
Hipotrofia muscular marcada en forma generalizada. Fuerza globalmente disminuida.
Resto de examen neurológico sin particularidades.
En hemitorax derecho se observa arteria pulmonar congestiva; separación de los arcos costales con intersticiopatía más acentuada en lóbulo superior y vértice derecho.
Se interpreta el cuadro como posible patología obstructiva de vía digestiva superior con compromiso secundario de la vía aérea.
Se inicia tratamiento antibiótico con ampicilina-sulbactam EV.





Se realiza ecografía abdominal que informa como datos positivos riñón derecho con pérdida de la diferenciación córtico-medular e imagen quística de 2 cm en valva anterior, polo inferior; aneurisma de aorta abdominal de 8,6 cm por 3,8 cm, trombosado y recanalizado, luz de 2,6 cm.
Se solicita realización de tránsito esofágico.
Tránsito faringoesofágico:
No se observa alteración anatómica en faringolaringe.Existe rápido pasaje de contraste a vía aérea.

Por sospecharse fístula traqueoesofágica se solicita consulta a neumonología, disponiéndose la realización de fibrobroncoscopía que describe:
Epiglotis libre, cuerdas vocales finas y móviles, tráquea sin alteraciones en su luz.
No se observan deformaciones faringeas ni alteraciones mucosas (signos directos e indirectos de fístula traqueoesofágica).
Se realiza además laringoscopía directa que confirma la ausencia de hallazgos patológicos.
A fin de descartar la presencia de comunicación traqueoesofágica se solicita evaluación por gastroenterología, que realiza VEDA que describe:
Esófago sin evidencia de lesiones, permeable, sin obstrucciones orgánicas.
Estómago con evidencia de eritema difuso y erosiones a predominio antral.Presencia de eritema y erosiones en duodeno.
Ante la sospecha de disglucia de probable etiología neurogénica, se realiza interconsulta con neurología que solicita estudio de videodeglución y RNM de cerebro.
Se realiza nuevo laboratorio control que informa descenso de las enzimas hepáticas y glóbulos blancos, ERS de 25 mm y valores disminuidos de proteínas plasmáticas (proteínas totales 7,7 mg%, albúmina 2,8 mg%).



VIDEODEGLUCIÓN


Se realiza este estudio mediante la ingesta de semisólidos con el agregado de sustancia de contraste.
Se observa incoordinación en los tres tiempos deglutorios; degluciones múltiples, el paciente no llega a deglutir la saliva en forma suficiente.Vaciamiento valecular difícil, retiene en forma prolongada el contenido provocando una inadecuada protección laríngea. Dificultad en la apertura del esfínter esofágico superior.


RNM de cerebro con gadolinio
Surcos corticales de la convexidad y cisuras silvinas de morfología conservada y tamaño acentuado. Múltiples áreas en hiperseñal periventricular y corticosubcorticales en corona radiata y centros semiovales compatibles con leucoariosis. Fosa posterior y tronco cerebral sin particularidades.

EVOLUCION
Se coloca, bajo radioscopia, sonda de alimentación K109. Se inicia alimentación enteral (Alterna, Jevity plus).
El paciente cumple tratamiento antibiótico (13 días).
Evoluciona en forma progresiva, con adelgazamiento y astenia generalizada.
Presenta imposibilidad de ingesta oral debido a la presencia de microaspiración y regurgitación de alimentos ingeridos.
Afagia por disglucia (imposibilidad de manejar su propia saliva).
Presenta broncorrea mucopurulenta, con mal manejo se secreción salival y respiratoria.
Se toma nueva muestra de esputo y se inicia tratamiento antibiótico con ceftazidima – amikacina.
A la espera de derivación a centro especializado en patología digestiva alta, permanece en este hospital.


DEGLUCIÓN
La deglución puede ser dividida en tres fases: oral, faríngea y esofágica.

la fase oral, el acto de la masticación termina con la formación del bolo alimenticio que desde la porción central de la lengua es proyectado hacia atrás. Fase voluntaria, controlada por la corteza y el tronco cerebral. Causa de disfagia en el 63% de los casos.

La fase faringea es un acto reflejo durante el cual se producen los siguientes fenómenos:
1) Retracción de la lengua.
2) Cierre del velo del paladar.
3) Contracción de la faringe.
4) Cierre de la laringe a la altura de las cuerdas vocales, epiglotis y senos ariteniepiglóticos.
5) Elevación de la laringe.
6) Relajación del músculo cricofaringeo.



En la fase esofágica el bolo alimenticio progresa distalmente en el esófago, a expensa de una onda de contracción que va empujándolo, y culminando con la relajación del esfinter esofágico inferior

La faringe está inervada por fibras motoras derivadas del V, VII, IX, X, XII
La broncoaspiración acontece cuando el bolo alimentario penetra a la hipofaringe en un momento en que la laringe no se ha desplazado hacia arriba y adelante en su posición protegida, o bien cuando el músculo cricofaringeo no se relaja para permitir el paso hacia el esófago.


Causas de disfagia alta.


DISFAGIA NEUROGÉNICA:
1) ACV.
2) Trauma.
3) Tumores.
4) Otras afecciones neurológicas:
* Enf. De Parkinson.
* Enf de Alzheimer.
* Esclerosis múltiple.
* Parálisis bulbar progresiva.
* Enf. de Huntington.
* Secuelas de enfermedades infecciosas.
* Desordenes de la unión neuromuscular: miastenia gravis.
* Desordenes musculares: miopatías inflamatorias o distróficas.
* Desordenes cutáneos: epidermolisis ampollar distrófica.
* Desórdenes endócrinos: enf de Cushing, hipo o hipertiroidismo.
* Disfagia psicógena.
* Disfagia iatrogénica.


En el caso de disfagia secundaria a ACV, si bien las vías nerviosas corticobulbares son bilaterales, la lesión unilateral puede crear problemas deglutorios. Las lesiones corticales derechas afectan la fase faringea, mientras que las lesiones corticales izquierdas afectan la fase deglutoria.


DESORDENES DEL ESOFAGO SUPERIOR:
* Desordenes de la motilidad (raros).
* Disfunción cricofaringea.
* Esofagitis infecciosas.

DESORDENES ESTRUCTURALES:
* Divertículos.
* Anillos y membranas
* La disfunción cricofaringea es la de mayor significancia clínica, y consiste en la falta de apertura del músculo cricofaringeo (EES) coordinado por la deglución. La causa más frecuente es el ACV. La característica radiológica es la presencia persistente de la columna baritada en la faringe, sin respuesta a las maniobras deglutorias del paciente.



Miotomía del esfínter esofágico superior.
Procedimiento indicado para aliviar la obstrucción faringea.
Algunos autores opinan que en las disfagias por trastornos neurológicos su utilidad es limitada, ya que los resultados inicialmente favorables, decrecen ante la evolución clínica de los pacientes.
Es mayor el valor diagnóstico de la radiología baritada frente la manometría (obstrucción mayor o igual al 50% del lumen)


Métodos complementarios de estudio
Estudios radiológico de la deglución.
Fibroendoscopía.
Manometría.
Electromiografía.


Alimentación asistida a largo plazo.
La disglucia genera dos condiciones que comprometen seriamente el futuro de los pacientes: la broncoaspiración y la desnutrición.


SONDA NASOGASTRICA O NASOENTERAL: en caso de estómago funcionante es preferible la alimentación gástrica, ya que este órgano es un reservorio natural que tolera importantes volúmenes y distintas condiciones en el alimento.
La alimentación por sonda debe realizarse por un corto período de tiempo, ya que puede producir lesiones por decúbito, lesiones por reflujo en esófago distal, microaspiración.
Además tiene como inconvenientes la lenta administración de alimento, la necesidad de recambio reiterado de la misma, los costos de los preparados a administrar y la necesidad de contar con personal entrenado o bomba para hacerlo.
Gastrostomía quirúrgica convencional: se realiza bajo anestesia, requiere días de internación y no se puede iniciar la alimentación inmediatamente. Presenta complicaciones locales sobre todo en pacientes desnutridos.


Gastrostomía percutánea por vía endoscópica: requiere anestesia general o sedación y la posibilidad de introducir el endoscopio hasta el estómago.


Gastrostomía percutánea por vía radiológica: no requiere anestesia. Puede realizarse ambulatoriamente o con mínima estadía intrahospitalaria. No expone al riesgo de lesión inadvertida del colon y puede iniciarse la alimentación dentro de las 24 horas.


Resumen:

Se presentó un paciente de 71 años que consultó por un severo cuadro de adelgazamiento, en relación a disglucia y broncoaspiraciones repetidas. Estas broncoaspiraciones pudieron ser demostradas en un estudio radiológico del tránsito dinámico faringoesofágico, donde se ve pasaje fácil del contraste a la vía respiratoria (en la imagen superior puede verse la traquea contrastada) y del estudio de videodeglución.
Si bien estos trastornos rotulados en forma general como disfagias neurogénicas orofaríngeas la mayoría de las veces están relacionadas con episodios de ACV, cuadros seudobulbares, parálisis bulbar progresiva etc, en este caso no se ha llegado aún al diagnóstico etiológico, por lo que el paciente será derivado a un centro de mayor complejidad donde se puedan realizar otros estudios como manometría del cricofaríngeo, manometría esofágica etc.
Mientras tanto el paciente está siendo alimentado por sonda naso intestinal con buena tolerancia.




Presentó:

Dra Analía Fortunato

Síndrome hemorragíparo en el regreso de un viaje. Síndrome hemorragíparo inducido por oruga.

Una mujer de 22 años previamente sana se presentó con una historia de 4 días de equímosis progresivas. Ella no tuvo otras manifestaciones hemorragíparas y negó otros síntomas constitucionales, mialgias, artralgias o rash. No tenía antecedentes médicos de importancia. No tomaba medicamentos, y no había antecedentes familiares de coagulopatías ni de enfermedades hematológicas. Su último período menstrual había sido 2 semanas antes de su admisión.
En el examen, la paciente estaba afebril, y tenía signos vitales normales. Ella no tenía linfadenopatías. El examen cardiovascular y respiratorio eran normales. No había evidencias de trauma, pero tenía extensas lesiones equimóticas en ambas piernas. (Figura 1)

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Siete días antes había regresado del noreste de Perú, donde había caminado descalza y había pisado involuntariamente orugas en 5 oportunidades. Inmediatamente después del contacto con las orugas había experimentado sensación de dolor quemante en el pie, que se irradiaba al muslo. El dolor empeoraba al caminar. Presentó después de ello, cefalea que se resolvió espontaneamente en 12 horas, no buscando ayuda médica en ese momento.
Los resultados de los tests de laboratorio están resumidos en la Tabla 1.











Cuál es el diagnóstico?

Nosotros diagnosticamos una presentación atípica de coagulación intravascular diseminada (CID) o fibrinólisis primaria disparada por un proceso desconocido. Se comenzó un tratamiento con plasma fresco congelado, crioprecipitado y concentrado de fibrinógeno. En vista de los signos y síntomas, asociada a su historia del viaje, nosotros buscamos en MEDLINE y en Google Scholar. Como producto de la búsqueda concluimos que se podía tratar de un envenenamiento por oruga (caterpillar envenomation), que podía explicar todos los síntomas clínicos y de los resultados de laboratorio.
Aunque nuestro centro local de control de envenenamientos y toxicología no tenía conocimiento del cuadro de envenenaminento por orugas, ellos facilitaron contacto con clínicos de Brasil, quienes recomendaron la administración inmediata del antiveneno en forma local. Ellos también recomendaron evitar tratamientos con derivados de sangre (plasma fresco congelado y crioprecipitado) debido a que ellos pueden empeorar las anormalidades de la coagulación. Hicimos los arreglos para conseguir el antiveneno desde Brasil, lo cual tomó 48 hs en llegar.
La condición de la paciente permaneció estable las 48 horas iniciales. El tercer día en el hospital (10º día después del envenenamiento), apareció hemorragia alveolar, insuficiencia renal aguda anúrica, e inestabilidad hemodinámica. Ella recibió asistencia respiratoria mecánica, agentes vasoactivos y hemodiálisis. Sus alteraciones de coagulación empeoraron, y aparecieron evidencias de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia por consumo y coagulación intravascular diseminada. Ella fue tratada con concentrado de fibrinógeno, aprotinina, concentrados de glóbulos rojos lavados y plaquetas. Nosotros recibimos el antiveneno de Brasil y se lo administramos el 10º día desde el envenenamiento (3º día en el hospital); sin embargo, el cuadro evolucionó al fallo multiorgánico falleciendo más tarde ese día.
El envenenamineto por oruga ocurre después del contacto con las prolongaciones erizadas de las orugas que ocasionan síntomas que van desde una reacción cutánea leve hasta una severa reacción sistémica. (1) Hay doce familias de orugas consideradas potencialmente peligrosas para el hombre en todo el mundo. Sin embargo, el síndrome hemorragíparo inducido por orugas (caterpillar-induced bleeding syndrome), es una reacción única específica del género Lonomia (Lonomia obliqua), de orugas, un tipo nativo de Sud-América (Figura 2).
En un período de 5 años, hubo 688 casos de envenenamiento por orugas, reportadas en el estado de Río Grande do Sul en Brasil. (2)
El síndrome hemorragíparo inducido por orugas se caracteriza por un consumo de los factores de coagulación inducido por el veneno de la oruga. Los síntomas iniciales son usualmente leves, y consisten en dolor local quemante, cefalea, náuseas y vómitos. (1,3) A medida que los factores de coagulación se consumen a través de la activación del sistema de coagulación inducida por el veneno, las manifestaciones hemorrágicas tales como hemorragias mucosas, hematuria, y equimosis, que se hacen evidentes 1 hora a 10 días después del envenenamiento. Los parámetros anormales de coagulación incluyen prolongación del tiempo de protrombina, del tiempo parcial de tromboplastina y del tiempo de trombina, niveles bajos o indetectables de fibrinógeno, con aumento de los productos de degradación del fibrinógeno, niveles elevados de dímero D, y ausencia de inhibidores. (1,3,4)
Las complicaciones del envenenamiento con Lonomia incluyen hemorragia alveolar, fallo renal agudo, y hemorragia intracraneal. (5,6)
Generalmente, los pacientes con este síndrome tienen niveles normales de plaquetas y hemoglobina normales, mínima hemólisis con eritrocitos fragmentados, y niveles normales de factores II, VII, IX, X, XII y antitrombina. Raramente se ha reportado hemólisis clínicamente. (7) Esas características, particularmente el recuento normal de plaquetas, no son consistentes con CID clásica, y sugiere un mecanismo único de alteración de la formación del coágulo, incluyendo la fibrinolisis.
Dos de orugas Lonomia son conocidas causas de este síndrome hemorragíparo(1,6). L obliqua es nativa del sudeste de Brasil, y L achelous es más comúnmente encontrada en Venezuela y noreste de Brasil. Ambas orugas inducen una coagulopatía de consumo y un síndrome hemorrágico similares en la presentación similares en su presentación. Aunque el proceso fisiopatológico no es completamente conocido, el mecanismo por el cual ocurre el síndrome hemorragíparo es levemente diferente dependiendo de la especie que lo ocasiona.
Dos toxinas procoagulantes han sido identificadas en el veneno de L. obliqua. (1,6) Losac es un factor activador del factor X, y Lopap es un activador de la protrombina. El mecanismo del síndrome hemorragíparo inducido por L. obliqua es consecuencia de una coagulación intravascular diseminada, que conduce a una coagulopatía por consumo y fibrinólisis secundaria, en que el nivel de descenso de fibrinógeno se correlaciona con la severidad de las manifestaciones hemorragíparas.
La actividad procoagulante y anticoagulante (1,3,6) de las toxinas identificadas en el veneno de L. achelous es descripto en la Figura 3. Lonomina II y lonomina I activan la fibrinólisis, y lonomina V es un factor proteasa XIII. Hay una leve coagulación intravascular diseminada en el envenenamiento con L. achelous atribuible a actividad procoagulante de lonomina IV (factor activador Xa-like) y lonomina III (activador directo de la trombina).
Sin embargo, el principal mecanismo del envenenamiento por L.achelous es la intensa fibrinólisis, como lo sugiere la prolongación del tiempo de lisis de las euglobulinas en casi todos los pacientes.
Después del envenenamiento tanto de L. achelous o L. obliqua, es común ver niveles disminuidos de factor V, VIII y XIII. Niveles disminuidos de factor XIII son más comunes con L. achelous que con L. obliqua. (1,6) Niveles disminuidos de alfa 2 antiplasmina y proteína C han sido también documentados. (1)
Tradicionalmente los pacientes han sido tratados con plasma fresco congelado y crioprecipitado. Sin embargo, el manejo ha evolucionado desde que se ha reconocido que esos tratamientos pueden empeorar la condición. (1,3) Debido a un número creciente de envenenamientos con orugas en el sudeste de Brasil, el Instituto Butantan en San Pablo ha producido un antiveneno equino-derivado contra la toxina de L.obliqua (6). Ésta ha probado ser muy efectiva si se administra dentro de las 12 a 24 horas del envenenamiento. El antiveneno previene ulteriores complicaciones hemorrágicas y fallo renal. Las actuales recomendaciones incluyen tratamientos con concentrados purificados de fibrinógeno, antifibrinolíticos y la precoz administración del antiveneno (1,3,6). Esta secuencia terapéutica usualmente resulta en una recuperación clínica rápida, con un más lento mejoramiento de la hipofibrinogenemia. La actividad de este antiveneno contra la toxina L. achelous ha sido postulada por diversos investigadores pero aún no está probada.
A medida que han ido haciéndose más populares los viajes de aventura, se debe esperar más casos de enfermedades por exposición a enfermedades exóticas. Las estrategias de manejo incluyen un rápido reconocimiento para facilitar la aplicación de los protocolos de tratamiento. El rol de los centros de control de venenos, y las consultas on-line son centrales en diagnóstico y manejo de pacientes con este síndrome.

Puntos claves:

1) Una completa historia, incluyendo historia de viajes relevantes, es clave en diagnosticar la condición del paciente.
2) En la medida que aumenten los viajes aventura se encontrarán más enfermedades exóticas.
3) Las estrategias de manejo incluyen un rápido reconocimiento y aplicación rápida de los protocolos terapéuticos.
4) Las consultas on-line son centrales para el manejo del paciente

and support.
Competing interests: Loree Larratt is an advisory board member with Novartis and Sprycel, and has received travel support and honoraria from both companies. No competing interests declared for Kris Chan, Adrienne Lee, Rodrigo Onell, Wai Etches, Susan Nahirniak and Sean Bagshaw.

Referencias bibliográficas

1) Carrijo-Carvalho LC, Chudzinki-Tavassi AM. The venom of the Lonomia caterpillar: an overview. Toxicon 2007;49:741-57.[Medline]
2) Veiga ABG, Pinto AFM, Guimaraes JA. Fibrinogenolytic and procoagulant activities in the hemorrhagic syndrome caused by Lonomia obliqua caterpillars. Thromb Res 2003;111:95-101.[CrossRef][Medline]
3) Arocha-Piñango CL, Guerrero B. Lonomia genus caterpillar envenomation: clinical and biological aspects. Haemostasis 2001;31:288-93.[CrossRef][Medline]
4) Arocha-Piñango CL, de Bosch NB, Torres A, et al. Six new cases of a caterpillar-induced bleeding syndrome. Thromb Haemost 1992;67:402-7.[Medline]
5) Zannin M, Lourenço DM, Motta G, et al. Blood coagulation and fibrinolytic factors in 105 patients with hemorrhagic syndrome caused by accidental contact with Lonomia obliqua. Thromb Haemost 2003;89:355-64.[Medline]
6) Chudzinki-Tavassi AM, Carrijo-Carvalho LC. Biochemical and biological properties of Lonomia obliqua bristle extract. J Venom Anim Toxins Incl Trop Dis 2006;12:156-71. Available: www.scielo.br/pdf/jvatitd/v12n2/v12n2a02.pdf (accessed 2008 June 10).
7) Malaque CMS, Andrade L, Madalosso G, et al. Short report: a case of hemolysis resulting from contact with a Lonomia caterpillar in southern Brazil. Am J Trop Med Hyg 2006;74:807-9.[Abstract/Free Full Text]
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Highlights Can. Med. Assoc. J. 2008 179: 113. [Full Text] [PDF]
Dans ce numéro Can. Med. Assoc. J. 2008 179: 115. [Full Text] [PDF]

Un hombre de 45 años con aparición súbita de dolor abdominal e hipotensión.

Presentación del caso:

Dr. Megan Fix (Emergencias): Un hombre de 45 años fue transferido por un servicio de emergencias hasta este hospital derivado desde un centro periférico de salud, debido a dolor abdominal e hipotensión.
El mismo día, mientras estaba levantando un equipo de aire acondicionado, él experimentó súbitamente dolor abdominal, asociado a debilidad general y diaforesis. Consultó a un centro de salud al que arribó por sus medios 20 minutos más tarde. Él refirió que el dolor era de una intensidad de 10 en una escala de 0 a 10 donde 10 representa al dolor más severo. No había tenido vómitos. En el examen estaba pálido, profusamente diaforético, y se sentía sumamente enfermo. Su tensión arterial era de 84/49 mmHg, y el pulso de 100 latidos por minuto; las respiraciones eran de 20 por minuto, y ruidosas; la saturación de oxígeno era de 98% mientras respiraba aire ambiente. No había rigidez de nuca, y el tórax se auscultaba claro, sin ruidos agregados. El abdomen estaba rígido y difuamente doloroso, con defensa en los cuatro cuadrantes; el punto de mayor dolor era el área umbilical. Se sacó sangre para análisis de laboratorio y se dejo colocada una vía intravenosa periférica de 20 gauge. Se comenzó a administrar cristaloides intravenosos en forma rápida, y se le administró oxígeno a razón de 2 litros por minuto por cánula nasal. El servicio médico de emergencias fue llamado para transportar al paciente a este hospital, al que llegó 15 minutos después.
Aproximadamente 3 meses antes de esta internación, el paciente había sido internado en este hospital debido a dolor epigástrico, náuseas y escalofríos que habíanse presentado horas después de un consumo exagerado de alcohol. En el examen en ese momento la temperatura era de 38,3ºC, y el abdomen estaba levemente distendido. Un test para HIV fue negativo y una carga viral (HIV RNA) fue también negativa. Otros tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

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La TAC de abdomen llevada a cabo después de la administración de sustancia de contraste, reveló esplenomegalia con vasculatura mesentérica prominente, una pequeña cantidad de ascitis, y cálculos vesiculares sin evidencias de colecistitis o pancreatitis. Una ecografía de abdomen mostró un hígado difusamente ecogénico consistente con infiltración grasa leve. El dolor se resolvió, y el paciente rechazó otras evaluaciones por lo que fue dado de alta al día siguiente.
El paciente había sido sometido a herniorrafia inguinal izquierda y una reparación quirúrgica de una fractura de cabeza humeral derecha; tenía un tatuaje. Tenía antecedentes de abuso de alcohol, y de acuerdo a sus familiares, había estado bebiendo intensamente los dos días previos. No fumaba ni usaba drogas ilícitas. Vivía solo, y estaba recibiendo una jubilación por invalidez debido al accidente del hombro. Sus padres habían fallecido a los 60 años de infarto agudo de miocardio. No refería alergias. Sus medicamentos incluian ciclobenzaprina e ibuprofen.
Cuando el paciente llegó al departamento de emergencias (30 minutos después de dejar el centro periférico y 60 minutos después del inicio de los síntomas), su presión sanguínea era de 77/46 mm Hg, y el pulso de 118 por minuto. El paciente parecía estar en severo distress y con incontinencia fecal que no contenía sangre. Su abdomen estaba tenso, sin equimosis ni masas palpables. Los pulsos estaban disminuidos. Los exámenes de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una vía subclavia, y otra vía periférica fueron colocadas. Además de la solución con cristaloides, se transfundieron glóbulos rojos simultaneamente a través del segundo catéter y de la vía central.


Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo.



Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico diferencial y manejo:


Dr. Sanjeeva P. Kalva: Tres meses antes de la actual admisión, una TAC abdominal (Figura 1), llevada a acabo después de la administración de material de contraste, mostró leve hepatomegalia y ascitis mínima, infilatración grasa del hígado y litiasis vesicular sin evidencias de colecistitis. Aunque la TAC no estuvo orientada al estudio de los vasos, había sospechas de estenosis de el tronco celíaco. La ecografía de abdomen mostró ascitis mínima y un hígado agrandado, ecogénico y de superficie irregular, sugiriendo la posibilidad de enfermedad crónica hepática.

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): El médico que discutirá el caso está en conocimiento del diagnóstico de este paciente. Él discutirá el rol del servicio de emergencias, cirugía, y radiología intervencionista en el manejo de un caso como este.

Evaluación y manejo de emergencia:

Dr. Andrew T. Reisner: El manejo en emergencia en este tipo de pacientes comienza con el ABC (airway, breathing, and circulation), vía aérea, respiración y estado circulatorio. Este paciente no tenía compromiso de la vía aérea ni de la respiración; sin embargo, la circulación era anormal, con hipotensión, pulsos disminuídos, síntomas abdominales severos, y pérdida del control de esfínteres. No había tiempo de estudios adicionales, y nuestro diagnóstico provisorio fue de shock circulatorio, un estado de hipoperfusión generalizada, que era inadecuado para mantener la sobrevida.

Diagnóstico diferencial del shock circulatorio:

El diagnóstico diferencial de shock en este paciente con dolor abdominal incluye: hemorragia, que puede ser producto de una víscera perforada, ruptura de aneurisma aórtico, o en las mujeres, ruptura de un quiste de ovario. Los procesos que causan hipovolemia debido a secuestro intersticial de líquido, tal como la pancreatitis, o que causan hipovolemia relativa, tal como sepsis debido a peritonitis bacteriana, raramente causan descompensación tan brusca.
Las causas cardiogénicas deben también ser consideradas. En una serie de síndromes coronarios agudos atípicos, (1) 5% de los pacientes se presentan con dolor abdominal. En este caso, una causa cardiogénica primaria parece improbable, pero un componente cardiogénico secundario es posible, y a que una hipoperfusión global deteriora la función cardíaca, en algunos estados de shock hipovolémicos, aún la restauración de volumen de sangre no puede detener el deterioro cardíaco. (2,3) Más aún, el paciente puede tener una condición preexistente, tal como enfermedad valvular, o más probablemente en este caso, una cardiomiopatía alcohólica, que influyen en su manera de manifestarse el cuadro. Finalmente, causas vasogénicas (distributivas), tal como la sepsis, anafilaxia, e insuficiencia adrenal, deben ser considerados. Un tono vascular bajo es el punto final común de un shock circulatorio de cualquier causa. (4) El compromiso cardiovascular puede también resultar de una obstrucción al circulación, como se ve en el embolismo pulmonar, neumotórax hipertensivo, disección arterial, embolia gaseosa, o compresión de la vena cava inferior (a menudo debido a útero grávido). En este caso, tales causas parecen improbables, aunque en los primeros pocos minutos de cualquier unidad de emergencias, la información que se desprende de la historia clínica puede no ser confiable, y un amplio espectro de diagnósticos diferenciales deben ser considerados.
Considerando la forma súbita de comienzo, y el dolor abdominal, una pérdida súbita de sangre fue probablemente la causa del shock. Los signos vitales iniciales del paciente y los hallazgos del examen físico fueron compatibles con hemorragia grado III (pérdida de aproximadamente 30 a 40% del volumen sanguíneo), después de haber recibido un litro de cristaloides prehospitalariamente.

Manejo del shock hemorrágico:

Nosotros administramos rápidamente células rojas. Tan importante es la decisión de transfundir sangre o hemoderivados, como la decisión acerca de cómo administrarlos. Una vía intravenosa corta y fina, la hace inefectiva para la infusión rápida de volumen. (7,8) Un gran calibre del catéter (por ej 8 o 9 French) introducido en una vena central es una buena opción; El uso de bolsas de presión y la dilución de las células rojas para reducir la viscosidad mejora el flujo. (11) La transfusión temprana de plasma fresco congelado, plaquetas o ambos, previene la coagulopatía, que en este contexto puede prevenir muertes. (12,13) El electrocardiograma y la temperatura fueron monitoreados continuamente en este paciente, y la concentración de los electrolitos séricos fueron medidos frecuentemente; con transfusiones masivas, o función hepática anormal, como tenía este paciente, el citrato de las células rojas transfundidas puede causar hipocalcemia. El potasio extracelular puede subir demasiado (debido a lisis de células rojas) o bajar mucho (cuando las células transfundidas se transforman en activas). (14)
Aunque es a menudo más seguro y fácil llevar a cabo la intubación de la vía aérea en cualquier insuficiencia respiratoria, nosotros diferimos la intubación endotraqueal debido a que este paciente tenía bien la vía aérea, y nosotros pensamos que la intubación podría haber exacerbado su mal estado circulatorio. La ventilación con presión positiva reduce el gradiente de presión y disminuye el retorno venoso, y muchos agentes inductores anestésicos pueden exacerbar el shock por medio de simpáticolisis mediada a nivel central o por vasodilatación directa. En la preparación para una posible intubación, nosotros administramos oxígeno suplementario para maximizar la reserva de oxígeno alveolar. Nosotros colocamos una máscara con bolsa fuertemente apretada a la cara del paciente; este tipo de máscara puede proveer más oxígeno cuando se usa con alto flujo de oxígeno. (15,16) Sin embargo, nosotros permitimos que el paciente respire espontaneamente, sin proveer presión positiva, para evitar la insuflación gástrica y el riesgo asociado de aspiración durante la subsecuente intubación. La medicación presora fue también preparada para el caso de que la presión cayera aún más.
La presión sistólica óptima en pacientes con hemorragia no controlada no es conocida. La presión normal puede teoricamente romper un trombo recientemente formado en el sitio de la hemorragia y conducir a una nueva hemorragia. Algunos modelos animales sugieren un beneficio de sobrevida con la llamada hipotensión controlada, durante episodios de hipotensión no controlada. (17,18,19) Los datos de ensayos los clínicos disponibles son mixtos, con un estudio después de trauma penetrante (20) mostrando beneficio, y otro, después de trauma cerrado (21) que no mostró beneficio con la hipotensión prolongada controlada (resucitación diferida). En este caso, nuestro target fue una presión sistólica de 90 mmHg.
Simultaneamente con la resucitacióm, se requirió la consulta quirúrgica de emergencia.

Evaluación quirúrgica y manejo:

Identificando el origen de la hemorragia:

Dr. Marc A. de Moya: En la evaluación quirúrgica inicial de un paciente como este, quien parece estar en shock hemorrágico, el origen del sangrado es la consideración primaria. Es importante recordar que controlar la hemorragia es la primera prioridad en pacientes con shock hemorrágico. La transfusión de líquidos y de sangre no son sustitutos para el control definitivo de la hemorragia. (22)
Hay 5 regiones en las que puede ocurrir exanguinación: el espacio intraperitoneal, el espacio retroperitoneal, la cavidad torácica, el compartimiento del muslo (en caso de fracturas de fémur), y el exterior del cuerpo.

Un cuidadoso interrogatorio y examen sugiere regiones específicas. En este caso, la historia de levantamiento de un peso, seguido por un intenso dolor abdominal reduce las posibilidades a 2 localizaciones, la cavidad peritoneal, y el espacio retroperitoneal.

Ecografía abdominal dirigida a evaluar trauma:

Para confirmar que el abdomen es el sitio de hemorragia, nosotros llevamos a cabo un estudio ecográfico dirigido a evaluar trauma llamado FAST(focused assessment with sonography for trauma), un rápido examen ultrasónico al lado de la cama del paciente que permite una rápida evaluación de la cavidad abdominal por la presencia de líquidos o sangre. El examen FAST está compuesto de 4 vistas específicas; el cuadrante superior derecho (espacio de Morrison), el cuadrante superior izquierdo (o espacio esplenorrenal), la pelvis, y el pericardio. Si la hemorragia ha ocurrido en la cavidad peritoneal, hay una probabilidad alta de que el examen sea positivo. Sin embargo el FAST tiene valor limitado por su incapacidad den determinar el sitio preciso de hemorragia, y por su baja sensibilidad para retroperitoneo; su precisión depende de la calidad del operador, y el examen puede ser equívoco en pacientes obesos. El FAST no puede distinguir entre sangre de otros tipos de líquidos en el abdomen.
El FAST en este paciente (Figura 2) demostró una gran cantidad de líquido intraperitoneal. Sin embargo, como el paciente tenía una enfermedad hepática crónica, el líquido podía representar sangre o ascitis. Afortunadamente, teníamos el resultado de una TAC y una ecografía previas, que mostraban mínima ascitis. Pudimos comparar las imágenes de la ecografía realizada tres meses antes con el resultado del FAST, y pudimos concluir que el líquido visto en este último examen era probablemente sangre. La combinación de los síntomas del paciente, el examen físico, y la presencia de líquido nuevo intraabdominal, nos condujo a realizar una laparotomía de emergencia. El paciente fue transferido inmediatamente al quirófano sin ningún otro test.

Hallazgos de la laparotomía exploradora:

Una incisión en la línea media desde el apéndice xifoides hasta el pubis fue practicada, entrando a la cavidad abdominal. Una gran cantidad de sangre se encontró en la cavidad peritoneal. Una rápida pero sistemática evaluación del abdomen reveló un gran hematoma supramesocólico llenando el epiplón mayor, así como hemorragia libre intraperitoneal. La aorta fue clampeada con un compresor espinal en posición supracelíaca para el control proximal de la hemorragia. Cuando se abrió el epiplón , el origen de la hemorragia fue identificada a lo largo del borde inferior del páncreas. La arteria cólica media fue identificada y seguida hasta la base del mesocolon; no había sangrado. Una rama que se consideró proviniendo de la arteria pancreáticoduodenal, fue identificada a lo largo del borde inferior del páncreas; ésta tenía un aneurisma que se había roto. Debido a que la base del aneurisma se extendía dentro del páncreas, fue dificultoso disecar la arteria distal completamente. La pared del vaso aneurismático fue suturado hasta detener la hemorragia.La hemorragia cedió y el clamp aórtico fue removido. El intestino se veia viable.
El paciente se puso hipotérmico y acidótico al finalizar el control del sangrado, indicando que la tríada letal de hipotermia, acidosis y coagulopatía eran inminentes. (23) Decidimos dejar el abdomen abierto para disminuir el riesgo de un síndrome compartimental abdominal, y permitir un fácil acceso para una segunda operación (second look). El paciente fue transferido a la unidad de cuidados intensivos quirúrgicos para continuar la resucitación y recalentamiento. Sus signos vitales permanecian estables, y se lo llevó nuevamente al quirófano 8 horas después para su reinspección El intestino aparecía viable; había una pequeña cantidad de sangre rezumando del mesenterio. Dado que había sido imposible acceder completamente a la arcada pancreáticoduodenal en el punto de entrada al páncreas, un diagnóstico definitivo era todavía necesario. Para visualizar mejor la anatomía, fue llevada a cabo una angiografía.

Diagnóstico del Dr Marc A. de Moya:
Ruptura de aneurisma dela arteria pancreáticoduodenal.


Aneurismas pancreáticoduodenales.


Dr. Glenn M. LaMuraglia: Los aneurismas de la arteria pancreáticoduodenal son muy infrecuentes. Los aneurismas de las arterias viscerales son raros en general, y solo 2% de ellos ocurren en la arteria pancreáticoduodenal. Hay tres formas de presentación de los aneurismas de las arterias viscerales: 1) colapso hemorrágico por ruptura, como en el caso en discusión; 2) síntomas vagos, con aneurisma encontrado en las imágenes; 3) un hallazgo accidental en una persona asintomática. En contraste con aneurismas en otras arterias, los aneurismas de la pancreáticoduodenal no parecen tener relación entre el tamaño y el riesgo de ruptura.
Los aneurismas de la pancreáticoduodenal pueden ser aneurismas verdaderos, por anormalidades en la pared del vaso, o seudoaneurismas, por injuria y erosion de la pared del vaso, más comúnmente después de trauma o inflamación. (24) Como hay ausencia de historia de cirugía abdominal, o trauma, este paciente probablemente tenga un aneurisma verdadero. Los aneurismas verdaderos de la arteria pancreáticoduodenal son más comunes en hombres que en mujeres y están asociados con historia de abuso de alcohol o pancreatitis. El promedio de edad es entre 40 y 50 años, sugiriendo que la patofisiología de esos aneurismas es diferente que la de los aneurismas ateroscleróticos que ocurren en pacientes añosos. (25,26) Las características demográficas de este paciente son consistentes con aneurisma de la arteria pancreaticoduodenal.

Estenosis de la arteria celíaca

Una TAC obtenida 3 meses antes de la admisión mostró elementos sugestivos de estenosis de la arteria celíaca en este paciente. Los aneurismas de la arteria pancreaticoduodenal , tanto los primarios como los secundarios, están asociados a estenosis de la arteria celíaca u oclusión de la misma en 60 a 75% de los casos. (26) La obstrucción de la arteria celíaca es considerada como que contribuye a la formación del aneurisma por causar desarrollo de colaterales para suplementar flujo a las arterias hepática y esplénica, creando así un lecho vascular de baja resistencia, que ocasiona un alto flujo a través de la arteria pancreaticoduodenal (Figura 3). (24) Este alto flujo es considerado la causas de la formación del aneurisma. Las obstrucciones del tronco celíaco son causadas típicamente por compresión por el ligamento arcuato medio. La incisión y liberación del ligamento arcuato, procedimiento que se realiza en la cirugía de by-pass de la aorta a la arteria hepática, puede resultar en la regresión del aneurisma de la arteria pancreaticoduodenal. (25)
Manejo del aneurisma de la pancreáticoduodenal
Las coneccciones y colaterales entre la pancreaticoduodenal, gastroduodenal, y otras arterias viscerales son numerosas, y la anatomía puede ser completamente variable. (27) Por esa razón, uno de los más importantes pasos en la planificación del tratamiento, sea radiológico o quirúrgico, es determinar que órgano está comprometido en la circulación terminal de ese vaso y que relación tiene con el aneurisma; en base a ello se debe averiguar si el vaso puede ser embolizado con tranquilidad o ligado el vaso, o si el aneurisma debe ser ligado o reparado con un by-pass.
Las opciones terapéuticas son la revascularización de la arteria celíaca, la reparación quirúrgica o la embolización percutánea del aneurisma de la pancreaticoduodenal.
La revascularización de la arteria celíaca, que es típicamente llevada a cabo como un procedimiento electivo antes de que haya ocurrido un episodio de sangrado agudo, puede ser logrado haciendo una incisión en el ligamento arcuato o colocando un stent a la arteria.
Las opciones quirúrgicas del tratamiento de los aneurismas de la pancreaticoduodenal incluyen ligadura del aneurisma, con o sin by-pass, dependiendo de la anatomía, y reparación con sutura. La arteria puede ser excluida o resecada uniendo los vasos distal y proximal. Antes de 1980, la mayoría de los pacientes con hemorragia de aneurismas de la pancreaticoduodenal podían o no, ser tratados con cirugía; la mortalidad era de 40%. Desde 1980, con el advenimiento de los mejores métodos de resucitación, y el uso de la embolización por catéter, la mortalidad es tan baja como de 0% en algunos estudios. (25,26) En pacientes con sangrado agudo, tales como este paciente, la embolización es el tratamiento de eleccción, si está disponible; por otro lado debe considerarse también la intervención quirúrgica.
En este caso decidimos la embolización.

Evaluación radiográfica vascular y manejo

Dr. Kalva: Se obtuvo un aortograma, que mostró una estenosis de alto grado del tronco celíaco, con llenado retrógrado de las arterias hepáticas y esplénicas a través de la arcada pancreático duodenal y la arteria dorsal del páncreas. La arteria mesentérica superior, la vena porta, y las arterias renales eran normales. Una arteriografía selectiva de la arteria mesentérica superior (Figura 4A) confirmó los hallazgos vistos en el aortograma. Además, las arterias pancreaticoduodenales estaban agrandadas, y había aneurismas en la pancreaticoduodenal posteroinferior y en la arteria dorsal del páncreas. Ambas arterias fueron electivamente cateterizadas con un microtateter, y los aneurismas fueron embolizados con 0,018 microcoils. Después de la embolización (Figura 4 B), el aneurisma fue ocluido, y hubo llenado persistente del tronco celíaco a través de la arcada pancreaticoduodenal.

Dr. de Moya: Desafortunadamente, a pesar del tratamiento exitoso de los aneurismas, desarrolló un fallo hepático fulminante, complicado por neumonía asociada a respirador por Pseudomona aeruginosa, síndrome de distress respiratorio agudo, y síndrome hepatorenal, y el paciente falleció 1 mes después de su internación. No se obtuvo permiso para autopsia.

Diagnóstico anatómico:
Estenosis de arteria celíaca y múltiples aneurismas de la arcada pancreaticoduodenal, con ruptura.

Traducido de
Case 1-2008 — A 45-Year-Old Man with Sudden Onset of Abdominal Pain and Hypotension
Marc A. de Moya, M.D., Andrew T. Reisner, M.D., Glenn M. LaMuraglia, M.D., and Sanjeeva P. Kalva, M.D.

The New England Journal of Medicine
Colume 358:178-186. January 10, 2008. Number 2

Source Information
From the Divisions of Trauma, Emergency Surgery, and Surgical Critical Care (M.A.M.) and Vascular and Endovascular Surgery (G.M.L.), and the Departments of Emergency Medicine (A.T.R.), and Radiology (S.P.K.), Massachusetts General Hospital; and General Surgical Service (M.A.M., G.M.L.), and the Departments of Medicine (A.T.R.) and Radiology (S.P.K.), Harvard Medical School.
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Mejor respuesta.

En un estudio de TAC para la evaluación de un dolor epigástrico en una mujer de 60 años de edad, se encuentra una masa de 3 cm de diámetro en la glándula suprarrenal izquierda. La paciente no tiene antecedentes de tuberculosis, no ha vivido en ninguna región endémica para histoplasmosis, y no tiene antecedentes de procesos malignos, ni ninguna razón para sospecharlos actualmente. Se considera en buen estado de salud, tiene buen apetito, no ha perdido peso, y frecuentemente dona sangre, la donación más reciente fue realizada hace 7 días. El examen físico muestra signos vitales normales, no hay signos de síndrome de Cushing, ni evidencias de hirsutismo ni de virilización.

El mejor paso siguiente debería ser:

A) Medición de metanefrinas urinarias.
B) Estudio de RMN abdominal con imágenes de ponderación T1 y T2.
C) Aspiración con aguja fina de la mas suprarrenal.
D) Extirpación quirúrgica de la masa.
E) Conducta expectante.

Respuesta correcta: A

Objetivo educacional: Reconocer las manifestaciones clínicas de una masa suprarrenal descubierta incidentalmente, y seleccionar el test más apropiado para confirmar el diagnóstico.

Esta mujer de 60 años de edad tiene una gran masa suprarrenal, y aún cuando la probabilidad de que la masa sea maligna está incrementada en virtud de su tamaño, las probabilidades son mucho mayores (60 a 1) de que la masa sea benigna.
El primer paso en la evaluación de una masa en la suprarrenal consiste en excluir un trastorno secretorio de la glándula, tal como un síndrome de Cushing o un feocromocitoma. Como regla, todas las masas funcionantes de la glándula adrenal deben ser extirpadas quirúrgicamente, si es posible. Sin embargo, la evaluación clínica de esta paciente no muestra incremento de la secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides ni andrógenos.
El siguiente paso consiste en excluir el feocromocitoma. El feocromocitoma en la mayoría de las series corresponde a 6% de las masas descubiertas incidentalmente. La prevalencia del feocromocitoma en los pacientes con una masa adrenal descubierta incidentalmente es mucho mayor que en cualquier otro grupo diagnóstico, tal como el de los pacientes con hipertensión episódica o sostenida. Dado que la presentación clínica del feocromocitoma es tan proteiforme, la medición de las metanefrinas urinarias está indicada en todos los pacientes con una masa descubierta incidentalmente en la glándula suprarrenal.
En este punto, los pacientes con un proceso maligno ya conocido deben volver a la atención de su oncólogo, dado que la masa es una metástasis o una lesión benigna, y ninguna de las dos requiere una mayor evaluación. Con los restantes pacientes se pueden poner en práctica dos estrategias: la aspiración con aguja fina, principalmente para excluir metástasis en la glándula suprarrenal que implicarían la presencia de un cáncer primario desconocido, y la conducta expectante. La desventaja de la conducta expectante es que se demora el diagnóstico de enfermedad metastásica en la glándula suprarrenal en 5% a 25% de los pacientes con una masa adrenal.
Las imágenes de RMN con ponderación en T1 y T2 pueden brindar indicios de malignidad si la masa es brillante en las imágenes con ponderación T2. No obstante, el estudio es imperfecto y el diagnóstico no se puede basar en esta diferenciación. Finalmente, es poco probable que la intervención quirúrgica en esta etapa de la evaluación sea útil, y debe ser reservada para las masas que muestran un claro crecimiento en la TAC.

Fuente:
MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians