Ateneo Hospital Pintos 15/07/2009. Paciente varón de 71 años con disfagia neurogénica orofaríngea.

Motivo de ingreso
Paciente de sexo masculino, 71 años de edad, que ingresa derivado por médico de cabecera por presentar disfagia y broncopatía

Antecedentes de enfermedad actual:
El cuadro comienza, según refiere el paciente, 30 días antes del ingreso con decaimiento, tos, disfonía, pérdida marcada de peso (10 kilos aproximadamente en corto tiempo).
Refiere además disfagia a sólidos y líquidos; relata que cuando ingiere líquidos presenta accesos de tos con expectoración, que contiene las mismas características del líquido ingerido.

Antecedentes personales
Tabaquismo.
Alcoholismo.
Trabajaba en una cerealera (exposición a partículas finas inhaladas).

Examen físico al ingreso

Paciente lúcido, afebril, visiblemente adelgazado, TA110/70, FC 90 por minuto, FR 24 por minuto. Mal estado dentario. Tórax enfisematoso; BEAB, presencia de roncus dispersos en ambos campos pulmonares, rales subcrepitantes bibasales a predominio derecho. Respiración ruda en ambos tiempos respiratorios, no disnea, no estridor. R1 R2 en cuatro focos, silencios impresionan libres. Abdomen excavado, de consistencia globalmente aumentada, indoloro. Masa abdominal pulsátil sin soplo.No se palpan adenomegalias cervicales anteriores o posteriores, supraclaviculares, axilares, inguinales.
Hipotrofia muscular marcada en forma generalizada. Fuerza globalmente disminuida.
Resto de examen neurológico sin particularidades.
En hemitorax derecho se observa arteria pulmonar congestiva; separación de los arcos costales con intersticiopatía más acentuada en lóbulo superior y vértice derecho.
Se interpreta el cuadro como posible patología obstructiva de vía digestiva superior con compromiso secundario de la vía aérea.
Se inicia tratamiento antibiótico con ampicilina-sulbactam EV.





Se realiza ecografía abdominal que informa como datos positivos riñón derecho con pérdida de la diferenciación córtico-medular e imagen quística de 2 cm en valva anterior, polo inferior; aneurisma de aorta abdominal de 8,6 cm por 3,8 cm, trombosado y recanalizado, luz de 2,6 cm.
Se solicita realización de tránsito esofágico.
Tránsito faringoesofágico:
No se observa alteración anatómica en faringolaringe.Existe rápido pasaje de contraste a vía aérea.

Por sospecharse fístula traqueoesofágica se solicita consulta a neumonología, disponiéndose la realización de fibrobroncoscopía que describe:
Epiglotis libre, cuerdas vocales finas y móviles, tráquea sin alteraciones en su luz.
No se observan deformaciones faringeas ni alteraciones mucosas (signos directos e indirectos de fístula traqueoesofágica).
Se realiza además laringoscopía directa que confirma la ausencia de hallazgos patológicos.
A fin de descartar la presencia de comunicación traqueoesofágica se solicita evaluación por gastroenterología, que realiza VEDA que describe:
Esófago sin evidencia de lesiones, permeable, sin obstrucciones orgánicas.
Estómago con evidencia de eritema difuso y erosiones a predominio antral.Presencia de eritema y erosiones en duodeno.
Ante la sospecha de disglucia de probable etiología neurogénica, se realiza interconsulta con neurología que solicita estudio de videodeglución y RNM de cerebro.
Se realiza nuevo laboratorio control que informa descenso de las enzimas hepáticas y glóbulos blancos, ERS de 25 mm y valores disminuidos de proteínas plasmáticas (proteínas totales 7,7 mg%, albúmina 2,8 mg%).



VIDEODEGLUCIÓN


Se realiza este estudio mediante la ingesta de semisólidos con el agregado de sustancia de contraste.
Se observa incoordinación en los tres tiempos deglutorios; degluciones múltiples, el paciente no llega a deglutir la saliva en forma suficiente.Vaciamiento valecular difícil, retiene en forma prolongada el contenido provocando una inadecuada protección laríngea. Dificultad en la apertura del esfínter esofágico superior.


RNM de cerebro con gadolinio
Surcos corticales de la convexidad y cisuras silvinas de morfología conservada y tamaño acentuado. Múltiples áreas en hiperseñal periventricular y corticosubcorticales en corona radiata y centros semiovales compatibles con leucoariosis. Fosa posterior y tronco cerebral sin particularidades.

EVOLUCION
Se coloca, bajo radioscopia, sonda de alimentación K109. Se inicia alimentación enteral (Alterna, Jevity plus).
El paciente cumple tratamiento antibiótico (13 días).
Evoluciona en forma progresiva, con adelgazamiento y astenia generalizada.
Presenta imposibilidad de ingesta oral debido a la presencia de microaspiración y regurgitación de alimentos ingeridos.
Afagia por disglucia (imposibilidad de manejar su propia saliva).
Presenta broncorrea mucopurulenta, con mal manejo se secreción salival y respiratoria.
Se toma nueva muestra de esputo y se inicia tratamiento antibiótico con ceftazidima – amikacina.
A la espera de derivación a centro especializado en patología digestiva alta, permanece en este hospital.


DEGLUCIÓN
La deglución puede ser dividida en tres fases: oral, faríngea y esofágica.

la fase oral, el acto de la masticación termina con la formación del bolo alimenticio que desde la porción central de la lengua es proyectado hacia atrás. Fase voluntaria, controlada por la corteza y el tronco cerebral. Causa de disfagia en el 63% de los casos.

La fase faringea es un acto reflejo durante el cual se producen los siguientes fenómenos:
1) Retracción de la lengua.
2) Cierre del velo del paladar.
3) Contracción de la faringe.
4) Cierre de la laringe a la altura de las cuerdas vocales, epiglotis y senos ariteniepiglóticos.
5) Elevación de la laringe.
6) Relajación del músculo cricofaringeo.



En la fase esofágica el bolo alimenticio progresa distalmente en el esófago, a expensa de una onda de contracción que va empujándolo, y culminando con la relajación del esfinter esofágico inferior

La faringe está inervada por fibras motoras derivadas del V, VII, IX, X, XII
La broncoaspiración acontece cuando el bolo alimentario penetra a la hipofaringe en un momento en que la laringe no se ha desplazado hacia arriba y adelante en su posición protegida, o bien cuando el músculo cricofaringeo no se relaja para permitir el paso hacia el esófago.


Causas de disfagia alta.


DISFAGIA NEUROGÉNICA:
1) ACV.
2) Trauma.
3) Tumores.
4) Otras afecciones neurológicas:
* Enf. De Parkinson.
* Enf de Alzheimer.
* Esclerosis múltiple.
* Parálisis bulbar progresiva.
* Enf. de Huntington.
* Secuelas de enfermedades infecciosas.
* Desordenes de la unión neuromuscular: miastenia gravis.
* Desordenes musculares: miopatías inflamatorias o distróficas.
* Desordenes cutáneos: epidermolisis ampollar distrófica.
* Desórdenes endócrinos: enf de Cushing, hipo o hipertiroidismo.
* Disfagia psicógena.
* Disfagia iatrogénica.


En el caso de disfagia secundaria a ACV, si bien las vías nerviosas corticobulbares son bilaterales, la lesión unilateral puede crear problemas deglutorios. Las lesiones corticales derechas afectan la fase faringea, mientras que las lesiones corticales izquierdas afectan la fase deglutoria.


DESORDENES DEL ESOFAGO SUPERIOR:
* Desordenes de la motilidad (raros).
* Disfunción cricofaringea.
* Esofagitis infecciosas.

DESORDENES ESTRUCTURALES:
* Divertículos.
* Anillos y membranas
* La disfunción cricofaringea es la de mayor significancia clínica, y consiste en la falta de apertura del músculo cricofaringeo (EES) coordinado por la deglución. La causa más frecuente es el ACV. La característica radiológica es la presencia persistente de la columna baritada en la faringe, sin respuesta a las maniobras deglutorias del paciente.



Miotomía del esfínter esofágico superior.
Procedimiento indicado para aliviar la obstrucción faringea.
Algunos autores opinan que en las disfagias por trastornos neurológicos su utilidad es limitada, ya que los resultados inicialmente favorables, decrecen ante la evolución clínica de los pacientes.
Es mayor el valor diagnóstico de la radiología baritada frente la manometría (obstrucción mayor o igual al 50% del lumen)


Métodos complementarios de estudio
Estudios radiológico de la deglución.
Fibroendoscopía.
Manometría.
Electromiografía.


Alimentación asistida a largo plazo.
La disglucia genera dos condiciones que comprometen seriamente el futuro de los pacientes: la broncoaspiración y la desnutrición.


SONDA NASOGASTRICA O NASOENTERAL: en caso de estómago funcionante es preferible la alimentación gástrica, ya que este órgano es un reservorio natural que tolera importantes volúmenes y distintas condiciones en el alimento.
La alimentación por sonda debe realizarse por un corto período de tiempo, ya que puede producir lesiones por decúbito, lesiones por reflujo en esófago distal, microaspiración.
Además tiene como inconvenientes la lenta administración de alimento, la necesidad de recambio reiterado de la misma, los costos de los preparados a administrar y la necesidad de contar con personal entrenado o bomba para hacerlo.
Gastrostomía quirúrgica convencional: se realiza bajo anestesia, requiere días de internación y no se puede iniciar la alimentación inmediatamente. Presenta complicaciones locales sobre todo en pacientes desnutridos.


Gastrostomía percutánea por vía endoscópica: requiere anestesia general o sedación y la posibilidad de introducir el endoscopio hasta el estómago.


Gastrostomía percutánea por vía radiológica: no requiere anestesia. Puede realizarse ambulatoriamente o con mínima estadía intrahospitalaria. No expone al riesgo de lesión inadvertida del colon y puede iniciarse la alimentación dentro de las 24 horas.


Resumen:

Se presentó un paciente de 71 años que consultó por un severo cuadro de adelgazamiento, en relación a disglucia y broncoaspiraciones repetidas. Estas broncoaspiraciones pudieron ser demostradas en un estudio radiológico del tránsito dinámico faringoesofágico, donde se ve pasaje fácil del contraste a la vía respiratoria (en la imagen superior puede verse la traquea contrastada) y del estudio de videodeglución.
Si bien estos trastornos rotulados en forma general como disfagias neurogénicas orofaríngeas la mayoría de las veces están relacionadas con episodios de ACV, cuadros seudobulbares, parálisis bulbar progresiva etc, en este caso no se ha llegado aún al diagnóstico etiológico, por lo que el paciente será derivado a un centro de mayor complejidad donde se puedan realizar otros estudios como manometría del cricofaríngeo, manometría esofágica etc.
Mientras tanto el paciente está siendo alimentado por sonda naso intestinal con buena tolerancia.




Presentó:

Dra Analía Fortunato

Síndrome hemorragíparo en el regreso de un viaje. Síndrome hemorragíparo inducido por oruga.

Una mujer de 22 años previamente sana se presentó con una historia de 4 días de equímosis progresivas. Ella no tuvo otras manifestaciones hemorragíparas y negó otros síntomas constitucionales, mialgias, artralgias o rash. No tenía antecedentes médicos de importancia. No tomaba medicamentos, y no había antecedentes familiares de coagulopatías ni de enfermedades hematológicas. Su último período menstrual había sido 2 semanas antes de su admisión.
En el examen, la paciente estaba afebril, y tenía signos vitales normales. Ella no tenía linfadenopatías. El examen cardiovascular y respiratorio eran normales. No había evidencias de trauma, pero tenía extensas lesiones equimóticas en ambas piernas. (Figura 1)

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Siete días antes había regresado del noreste de Perú, donde había caminado descalza y había pisado involuntariamente orugas en 5 oportunidades. Inmediatamente después del contacto con las orugas había experimentado sensación de dolor quemante en el pie, que se irradiaba al muslo. El dolor empeoraba al caminar. Presentó después de ello, cefalea que se resolvió espontaneamente en 12 horas, no buscando ayuda médica en ese momento.
Los resultados de los tests de laboratorio están resumidos en la Tabla 1.











Cuál es el diagnóstico?

Nosotros diagnosticamos una presentación atípica de coagulación intravascular diseminada (CID) o fibrinólisis primaria disparada por un proceso desconocido. Se comenzó un tratamiento con plasma fresco congelado, crioprecipitado y concentrado de fibrinógeno. En vista de los signos y síntomas, asociada a su historia del viaje, nosotros buscamos en MEDLINE y en Google Scholar. Como producto de la búsqueda concluimos que se podía tratar de un envenenamiento por oruga (caterpillar envenomation), que podía explicar todos los síntomas clínicos y de los resultados de laboratorio.
Aunque nuestro centro local de control de envenenamientos y toxicología no tenía conocimiento del cuadro de envenenaminento por orugas, ellos facilitaron contacto con clínicos de Brasil, quienes recomendaron la administración inmediata del antiveneno en forma local. Ellos también recomendaron evitar tratamientos con derivados de sangre (plasma fresco congelado y crioprecipitado) debido a que ellos pueden empeorar las anormalidades de la coagulación. Hicimos los arreglos para conseguir el antiveneno desde Brasil, lo cual tomó 48 hs en llegar.
La condición de la paciente permaneció estable las 48 horas iniciales. El tercer día en el hospital (10º día después del envenenamiento), apareció hemorragia alveolar, insuficiencia renal aguda anúrica, e inestabilidad hemodinámica. Ella recibió asistencia respiratoria mecánica, agentes vasoactivos y hemodiálisis. Sus alteraciones de coagulación empeoraron, y aparecieron evidencias de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia por consumo y coagulación intravascular diseminada. Ella fue tratada con concentrado de fibrinógeno, aprotinina, concentrados de glóbulos rojos lavados y plaquetas. Nosotros recibimos el antiveneno de Brasil y se lo administramos el 10º día desde el envenenamiento (3º día en el hospital); sin embargo, el cuadro evolucionó al fallo multiorgánico falleciendo más tarde ese día.
El envenenamineto por oruga ocurre después del contacto con las prolongaciones erizadas de las orugas que ocasionan síntomas que van desde una reacción cutánea leve hasta una severa reacción sistémica. (1) Hay doce familias de orugas consideradas potencialmente peligrosas para el hombre en todo el mundo. Sin embargo, el síndrome hemorragíparo inducido por orugas (caterpillar-induced bleeding syndrome), es una reacción única específica del género Lonomia (Lonomia obliqua), de orugas, un tipo nativo de Sud-América (Figura 2).
En un período de 5 años, hubo 688 casos de envenenamiento por orugas, reportadas en el estado de Río Grande do Sul en Brasil. (2)
El síndrome hemorragíparo inducido por orugas se caracteriza por un consumo de los factores de coagulación inducido por el veneno de la oruga. Los síntomas iniciales son usualmente leves, y consisten en dolor local quemante, cefalea, náuseas y vómitos. (1,3) A medida que los factores de coagulación se consumen a través de la activación del sistema de coagulación inducida por el veneno, las manifestaciones hemorrágicas tales como hemorragias mucosas, hematuria, y equimosis, que se hacen evidentes 1 hora a 10 días después del envenenamiento. Los parámetros anormales de coagulación incluyen prolongación del tiempo de protrombina, del tiempo parcial de tromboplastina y del tiempo de trombina, niveles bajos o indetectables de fibrinógeno, con aumento de los productos de degradación del fibrinógeno, niveles elevados de dímero D, y ausencia de inhibidores. (1,3,4)
Las complicaciones del envenenamiento con Lonomia incluyen hemorragia alveolar, fallo renal agudo, y hemorragia intracraneal. (5,6)
Generalmente, los pacientes con este síndrome tienen niveles normales de plaquetas y hemoglobina normales, mínima hemólisis con eritrocitos fragmentados, y niveles normales de factores II, VII, IX, X, XII y antitrombina. Raramente se ha reportado hemólisis clínicamente. (7) Esas características, particularmente el recuento normal de plaquetas, no son consistentes con CID clásica, y sugiere un mecanismo único de alteración de la formación del coágulo, incluyendo la fibrinolisis.
Dos de orugas Lonomia son conocidas causas de este síndrome hemorragíparo(1,6). L obliqua es nativa del sudeste de Brasil, y L achelous es más comúnmente encontrada en Venezuela y noreste de Brasil. Ambas orugas inducen una coagulopatía de consumo y un síndrome hemorrágico similares en la presentación similares en su presentación. Aunque el proceso fisiopatológico no es completamente conocido, el mecanismo por el cual ocurre el síndrome hemorragíparo es levemente diferente dependiendo de la especie que lo ocasiona.
Dos toxinas procoagulantes han sido identificadas en el veneno de L. obliqua. (1,6) Losac es un factor activador del factor X, y Lopap es un activador de la protrombina. El mecanismo del síndrome hemorragíparo inducido por L. obliqua es consecuencia de una coagulación intravascular diseminada, que conduce a una coagulopatía por consumo y fibrinólisis secundaria, en que el nivel de descenso de fibrinógeno se correlaciona con la severidad de las manifestaciones hemorragíparas.
La actividad procoagulante y anticoagulante (1,3,6) de las toxinas identificadas en el veneno de L. achelous es descripto en la Figura 3. Lonomina II y lonomina I activan la fibrinólisis, y lonomina V es un factor proteasa XIII. Hay una leve coagulación intravascular diseminada en el envenenamiento con L. achelous atribuible a actividad procoagulante de lonomina IV (factor activador Xa-like) y lonomina III (activador directo de la trombina).
Sin embargo, el principal mecanismo del envenenamiento por L.achelous es la intensa fibrinólisis, como lo sugiere la prolongación del tiempo de lisis de las euglobulinas en casi todos los pacientes.
Después del envenenamiento tanto de L. achelous o L. obliqua, es común ver niveles disminuidos de factor V, VIII y XIII. Niveles disminuidos de factor XIII son más comunes con L. achelous que con L. obliqua. (1,6) Niveles disminuidos de alfa 2 antiplasmina y proteína C han sido también documentados. (1)
Tradicionalmente los pacientes han sido tratados con plasma fresco congelado y crioprecipitado. Sin embargo, el manejo ha evolucionado desde que se ha reconocido que esos tratamientos pueden empeorar la condición. (1,3) Debido a un número creciente de envenenamientos con orugas en el sudeste de Brasil, el Instituto Butantan en San Pablo ha producido un antiveneno equino-derivado contra la toxina de L.obliqua (6). Ésta ha probado ser muy efectiva si se administra dentro de las 12 a 24 horas del envenenamiento. El antiveneno previene ulteriores complicaciones hemorrágicas y fallo renal. Las actuales recomendaciones incluyen tratamientos con concentrados purificados de fibrinógeno, antifibrinolíticos y la precoz administración del antiveneno (1,3,6). Esta secuencia terapéutica usualmente resulta en una recuperación clínica rápida, con un más lento mejoramiento de la hipofibrinogenemia. La actividad de este antiveneno contra la toxina L. achelous ha sido postulada por diversos investigadores pero aún no está probada.
A medida que han ido haciéndose más populares los viajes de aventura, se debe esperar más casos de enfermedades por exposición a enfermedades exóticas. Las estrategias de manejo incluyen un rápido reconocimiento para facilitar la aplicación de los protocolos de tratamiento. El rol de los centros de control de venenos, y las consultas on-line son centrales en diagnóstico y manejo de pacientes con este síndrome.

Puntos claves:

1) Una completa historia, incluyendo historia de viajes relevantes, es clave en diagnosticar la condición del paciente.
2) En la medida que aumenten los viajes aventura se encontrarán más enfermedades exóticas.
3) Las estrategias de manejo incluyen un rápido reconocimiento y aplicación rápida de los protocolos terapéuticos.
4) Las consultas on-line son centrales para el manejo del paciente

and support.
Competing interests: Loree Larratt is an advisory board member with Novartis and Sprycel, and has received travel support and honoraria from both companies. No competing interests declared for Kris Chan, Adrienne Lee, Rodrigo Onell, Wai Etches, Susan Nahirniak and Sean Bagshaw.

Referencias bibliográficas

1) Carrijo-Carvalho LC, Chudzinki-Tavassi AM. The venom of the Lonomia caterpillar: an overview. Toxicon 2007;49:741-57.[Medline]
2) Veiga ABG, Pinto AFM, Guimaraes JA. Fibrinogenolytic and procoagulant activities in the hemorrhagic syndrome caused by Lonomia obliqua caterpillars. Thromb Res 2003;111:95-101.[CrossRef][Medline]
3) Arocha-Piñango CL, Guerrero B. Lonomia genus caterpillar envenomation: clinical and biological aspects. Haemostasis 2001;31:288-93.[CrossRef][Medline]
4) Arocha-Piñango CL, de Bosch NB, Torres A, et al. Six new cases of a caterpillar-induced bleeding syndrome. Thromb Haemost 1992;67:402-7.[Medline]
5) Zannin M, Lourenço DM, Motta G, et al. Blood coagulation and fibrinolytic factors in 105 patients with hemorrhagic syndrome caused by accidental contact with Lonomia obliqua. Thromb Haemost 2003;89:355-64.[Medline]
6) Chudzinki-Tavassi AM, Carrijo-Carvalho LC. Biochemical and biological properties of Lonomia obliqua bristle extract. J Venom Anim Toxins Incl Trop Dis 2006;12:156-71. Available: www.scielo.br/pdf/jvatitd/v12n2/v12n2a02.pdf (accessed 2008 June 10).
7) Malaque CMS, Andrade L, Madalosso G, et al. Short report: a case of hemolysis resulting from contact with a Lonomia caterpillar in southern Brazil. Am J Trop Med Hyg 2006;74:807-9.[Abstract/Free Full Text]
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Highlights Can. Med. Assoc. J. 2008 179: 113. [Full Text] [PDF]
Dans ce numéro Can. Med. Assoc. J. 2008 179: 115. [Full Text] [PDF]

Un hombre de 45 años con aparición súbita de dolor abdominal e hipotensión.

Presentación del caso:

Dr. Megan Fix (Emergencias): Un hombre de 45 años fue transferido por un servicio de emergencias hasta este hospital derivado desde un centro periférico de salud, debido a dolor abdominal e hipotensión.
El mismo día, mientras estaba levantando un equipo de aire acondicionado, él experimentó súbitamente dolor abdominal, asociado a debilidad general y diaforesis. Consultó a un centro de salud al que arribó por sus medios 20 minutos más tarde. Él refirió que el dolor era de una intensidad de 10 en una escala de 0 a 10 donde 10 representa al dolor más severo. No había tenido vómitos. En el examen estaba pálido, profusamente diaforético, y se sentía sumamente enfermo. Su tensión arterial era de 84/49 mmHg, y el pulso de 100 latidos por minuto; las respiraciones eran de 20 por minuto, y ruidosas; la saturación de oxígeno era de 98% mientras respiraba aire ambiente. No había rigidez de nuca, y el tórax se auscultaba claro, sin ruidos agregados. El abdomen estaba rígido y difuamente doloroso, con defensa en los cuatro cuadrantes; el punto de mayor dolor era el área umbilical. Se sacó sangre para análisis de laboratorio y se dejo colocada una vía intravenosa periférica de 20 gauge. Se comenzó a administrar cristaloides intravenosos en forma rápida, y se le administró oxígeno a razón de 2 litros por minuto por cánula nasal. El servicio médico de emergencias fue llamado para transportar al paciente a este hospital, al que llegó 15 minutos después.
Aproximadamente 3 meses antes de esta internación, el paciente había sido internado en este hospital debido a dolor epigástrico, náuseas y escalofríos que habíanse presentado horas después de un consumo exagerado de alcohol. En el examen en ese momento la temperatura era de 38,3ºC, y el abdomen estaba levemente distendido. Un test para HIV fue negativo y una carga viral (HIV RNA) fue también negativa. Otros tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1.

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La TAC de abdomen llevada a cabo después de la administración de sustancia de contraste, reveló esplenomegalia con vasculatura mesentérica prominente, una pequeña cantidad de ascitis, y cálculos vesiculares sin evidencias de colecistitis o pancreatitis. Una ecografía de abdomen mostró un hígado difusamente ecogénico consistente con infiltración grasa leve. El dolor se resolvió, y el paciente rechazó otras evaluaciones por lo que fue dado de alta al día siguiente.
El paciente había sido sometido a herniorrafia inguinal izquierda y una reparación quirúrgica de una fractura de cabeza humeral derecha; tenía un tatuaje. Tenía antecedentes de abuso de alcohol, y de acuerdo a sus familiares, había estado bebiendo intensamente los dos días previos. No fumaba ni usaba drogas ilícitas. Vivía solo, y estaba recibiendo una jubilación por invalidez debido al accidente del hombro. Sus padres habían fallecido a los 60 años de infarto agudo de miocardio. No refería alergias. Sus medicamentos incluian ciclobenzaprina e ibuprofen.
Cuando el paciente llegó al departamento de emergencias (30 minutos después de dejar el centro periférico y 60 minutos después del inicio de los síntomas), su presión sanguínea era de 77/46 mm Hg, y el pulso de 118 por minuto. El paciente parecía estar en severo distress y con incontinencia fecal que no contenía sangre. Su abdomen estaba tenso, sin equimosis ni masas palpables. Los pulsos estaban disminuidos. Los exámenes de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una vía subclavia, y otra vía periférica fueron colocadas. Además de la solución con cristaloides, se transfundieron glóbulos rojos simultaneamente a través del segundo catéter y de la vía central.


Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo.



Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico diferencial y manejo:


Dr. Sanjeeva P. Kalva: Tres meses antes de la actual admisión, una TAC abdominal (Figura 1), llevada a acabo después de la administración de material de contraste, mostró leve hepatomegalia y ascitis mínima, infilatración grasa del hígado y litiasis vesicular sin evidencias de colecistitis. Aunque la TAC no estuvo orientada al estudio de los vasos, había sospechas de estenosis de el tronco celíaco. La ecografía de abdomen mostró ascitis mínima y un hígado agrandado, ecogénico y de superficie irregular, sugiriendo la posibilidad de enfermedad crónica hepática.

Dr. Nancy Lee Harris (Patología): El médico que discutirá el caso está en conocimiento del diagnóstico de este paciente. Él discutirá el rol del servicio de emergencias, cirugía, y radiología intervencionista en el manejo de un caso como este.

Evaluación y manejo de emergencia:

Dr. Andrew T. Reisner: El manejo en emergencia en este tipo de pacientes comienza con el ABC (airway, breathing, and circulation), vía aérea, respiración y estado circulatorio. Este paciente no tenía compromiso de la vía aérea ni de la respiración; sin embargo, la circulación era anormal, con hipotensión, pulsos disminuídos, síntomas abdominales severos, y pérdida del control de esfínteres. No había tiempo de estudios adicionales, y nuestro diagnóstico provisorio fue de shock circulatorio, un estado de hipoperfusión generalizada, que era inadecuado para mantener la sobrevida.

Diagnóstico diferencial del shock circulatorio:

El diagnóstico diferencial de shock en este paciente con dolor abdominal incluye: hemorragia, que puede ser producto de una víscera perforada, ruptura de aneurisma aórtico, o en las mujeres, ruptura de un quiste de ovario. Los procesos que causan hipovolemia debido a secuestro intersticial de líquido, tal como la pancreatitis, o que causan hipovolemia relativa, tal como sepsis debido a peritonitis bacteriana, raramente causan descompensación tan brusca.
Las causas cardiogénicas deben también ser consideradas. En una serie de síndromes coronarios agudos atípicos, (1) 5% de los pacientes se presentan con dolor abdominal. En este caso, una causa cardiogénica primaria parece improbable, pero un componente cardiogénico secundario es posible, y a que una hipoperfusión global deteriora la función cardíaca, en algunos estados de shock hipovolémicos, aún la restauración de volumen de sangre no puede detener el deterioro cardíaco. (2,3) Más aún, el paciente puede tener una condición preexistente, tal como enfermedad valvular, o más probablemente en este caso, una cardiomiopatía alcohólica, que influyen en su manera de manifestarse el cuadro. Finalmente, causas vasogénicas (distributivas), tal como la sepsis, anafilaxia, e insuficiencia adrenal, deben ser considerados. Un tono vascular bajo es el punto final común de un shock circulatorio de cualquier causa. (4) El compromiso cardiovascular puede también resultar de una obstrucción al circulación, como se ve en el embolismo pulmonar, neumotórax hipertensivo, disección arterial, embolia gaseosa, o compresión de la vena cava inferior (a menudo debido a útero grávido). En este caso, tales causas parecen improbables, aunque en los primeros pocos minutos de cualquier unidad de emergencias, la información que se desprende de la historia clínica puede no ser confiable, y un amplio espectro de diagnósticos diferenciales deben ser considerados.
Considerando la forma súbita de comienzo, y el dolor abdominal, una pérdida súbita de sangre fue probablemente la causa del shock. Los signos vitales iniciales del paciente y los hallazgos del examen físico fueron compatibles con hemorragia grado III (pérdida de aproximadamente 30 a 40% del volumen sanguíneo), después de haber recibido un litro de cristaloides prehospitalariamente.

Manejo del shock hemorrágico:

Nosotros administramos rápidamente células rojas. Tan importante es la decisión de transfundir sangre o hemoderivados, como la decisión acerca de cómo administrarlos. Una vía intravenosa corta y fina, la hace inefectiva para la infusión rápida de volumen. (7,8) Un gran calibre del catéter (por ej 8 o 9 French) introducido en una vena central es una buena opción; El uso de bolsas de presión y la dilución de las células rojas para reducir la viscosidad mejora el flujo. (11) La transfusión temprana de plasma fresco congelado, plaquetas o ambos, previene la coagulopatía, que en este contexto puede prevenir muertes. (12,13) El electrocardiograma y la temperatura fueron monitoreados continuamente en este paciente, y la concentración de los electrolitos séricos fueron medidos frecuentemente; con transfusiones masivas, o función hepática anormal, como tenía este paciente, el citrato de las células rojas transfundidas puede causar hipocalcemia. El potasio extracelular puede subir demasiado (debido a lisis de células rojas) o bajar mucho (cuando las células transfundidas se transforman en activas). (14)
Aunque es a menudo más seguro y fácil llevar a cabo la intubación de la vía aérea en cualquier insuficiencia respiratoria, nosotros diferimos la intubación endotraqueal debido a que este paciente tenía bien la vía aérea, y nosotros pensamos que la intubación podría haber exacerbado su mal estado circulatorio. La ventilación con presión positiva reduce el gradiente de presión y disminuye el retorno venoso, y muchos agentes inductores anestésicos pueden exacerbar el shock por medio de simpáticolisis mediada a nivel central o por vasodilatación directa. En la preparación para una posible intubación, nosotros administramos oxígeno suplementario para maximizar la reserva de oxígeno alveolar. Nosotros colocamos una máscara con bolsa fuertemente apretada a la cara del paciente; este tipo de máscara puede proveer más oxígeno cuando se usa con alto flujo de oxígeno. (15,16) Sin embargo, nosotros permitimos que el paciente respire espontaneamente, sin proveer presión positiva, para evitar la insuflación gástrica y el riesgo asociado de aspiración durante la subsecuente intubación. La medicación presora fue también preparada para el caso de que la presión cayera aún más.
La presión sistólica óptima en pacientes con hemorragia no controlada no es conocida. La presión normal puede teoricamente romper un trombo recientemente formado en el sitio de la hemorragia y conducir a una nueva hemorragia. Algunos modelos animales sugieren un beneficio de sobrevida con la llamada hipotensión controlada, durante episodios de hipotensión no controlada. (17,18,19) Los datos de ensayos los clínicos disponibles son mixtos, con un estudio después de trauma penetrante (20) mostrando beneficio, y otro, después de trauma cerrado (21) que no mostró beneficio con la hipotensión prolongada controlada (resucitación diferida). En este caso, nuestro target fue una presión sistólica de 90 mmHg.
Simultaneamente con la resucitacióm, se requirió la consulta quirúrgica de emergencia.

Evaluación quirúrgica y manejo:

Identificando el origen de la hemorragia:

Dr. Marc A. de Moya: En la evaluación quirúrgica inicial de un paciente como este, quien parece estar en shock hemorrágico, el origen del sangrado es la consideración primaria. Es importante recordar que controlar la hemorragia es la primera prioridad en pacientes con shock hemorrágico. La transfusión de líquidos y de sangre no son sustitutos para el control definitivo de la hemorragia. (22)
Hay 5 regiones en las que puede ocurrir exanguinación: el espacio intraperitoneal, el espacio retroperitoneal, la cavidad torácica, el compartimiento del muslo (en caso de fracturas de fémur), y el exterior del cuerpo.

Un cuidadoso interrogatorio y examen sugiere regiones específicas. En este caso, la historia de levantamiento de un peso, seguido por un intenso dolor abdominal reduce las posibilidades a 2 localizaciones, la cavidad peritoneal, y el espacio retroperitoneal.

Ecografía abdominal dirigida a evaluar trauma:

Para confirmar que el abdomen es el sitio de hemorragia, nosotros llevamos a cabo un estudio ecográfico dirigido a evaluar trauma llamado FAST(focused assessment with sonography for trauma), un rápido examen ultrasónico al lado de la cama del paciente que permite una rápida evaluación de la cavidad abdominal por la presencia de líquidos o sangre. El examen FAST está compuesto de 4 vistas específicas; el cuadrante superior derecho (espacio de Morrison), el cuadrante superior izquierdo (o espacio esplenorrenal), la pelvis, y el pericardio. Si la hemorragia ha ocurrido en la cavidad peritoneal, hay una probabilidad alta de que el examen sea positivo. Sin embargo el FAST tiene valor limitado por su incapacidad den determinar el sitio preciso de hemorragia, y por su baja sensibilidad para retroperitoneo; su precisión depende de la calidad del operador, y el examen puede ser equívoco en pacientes obesos. El FAST no puede distinguir entre sangre de otros tipos de líquidos en el abdomen.
El FAST en este paciente (Figura 2) demostró una gran cantidad de líquido intraperitoneal. Sin embargo, como el paciente tenía una enfermedad hepática crónica, el líquido podía representar sangre o ascitis. Afortunadamente, teníamos el resultado de una TAC y una ecografía previas, que mostraban mínima ascitis. Pudimos comparar las imágenes de la ecografía realizada tres meses antes con el resultado del FAST, y pudimos concluir que el líquido visto en este último examen era probablemente sangre. La combinación de los síntomas del paciente, el examen físico, y la presencia de líquido nuevo intraabdominal, nos condujo a realizar una laparotomía de emergencia. El paciente fue transferido inmediatamente al quirófano sin ningún otro test.

Hallazgos de la laparotomía exploradora:

Una incisión en la línea media desde el apéndice xifoides hasta el pubis fue practicada, entrando a la cavidad abdominal. Una gran cantidad de sangre se encontró en la cavidad peritoneal. Una rápida pero sistemática evaluación del abdomen reveló un gran hematoma supramesocólico llenando el epiplón mayor, así como hemorragia libre intraperitoneal. La aorta fue clampeada con un compresor espinal en posición supracelíaca para el control proximal de la hemorragia. Cuando se abrió el epiplón , el origen de la hemorragia fue identificada a lo largo del borde inferior del páncreas. La arteria cólica media fue identificada y seguida hasta la base del mesocolon; no había sangrado. Una rama que se consideró proviniendo de la arteria pancreáticoduodenal, fue identificada a lo largo del borde inferior del páncreas; ésta tenía un aneurisma que se había roto. Debido a que la base del aneurisma se extendía dentro del páncreas, fue dificultoso disecar la arteria distal completamente. La pared del vaso aneurismático fue suturado hasta detener la hemorragia.La hemorragia cedió y el clamp aórtico fue removido. El intestino se veia viable.
El paciente se puso hipotérmico y acidótico al finalizar el control del sangrado, indicando que la tríada letal de hipotermia, acidosis y coagulopatía eran inminentes. (23) Decidimos dejar el abdomen abierto para disminuir el riesgo de un síndrome compartimental abdominal, y permitir un fácil acceso para una segunda operación (second look). El paciente fue transferido a la unidad de cuidados intensivos quirúrgicos para continuar la resucitación y recalentamiento. Sus signos vitales permanecian estables, y se lo llevó nuevamente al quirófano 8 horas después para su reinspección El intestino aparecía viable; había una pequeña cantidad de sangre rezumando del mesenterio. Dado que había sido imposible acceder completamente a la arcada pancreáticoduodenal en el punto de entrada al páncreas, un diagnóstico definitivo era todavía necesario. Para visualizar mejor la anatomía, fue llevada a cabo una angiografía.

Diagnóstico del Dr Marc A. de Moya:
Ruptura de aneurisma dela arteria pancreáticoduodenal.


Aneurismas pancreáticoduodenales.


Dr. Glenn M. LaMuraglia: Los aneurismas de la arteria pancreáticoduodenal son muy infrecuentes. Los aneurismas de las arterias viscerales son raros en general, y solo 2% de ellos ocurren en la arteria pancreáticoduodenal. Hay tres formas de presentación de los aneurismas de las arterias viscerales: 1) colapso hemorrágico por ruptura, como en el caso en discusión; 2) síntomas vagos, con aneurisma encontrado en las imágenes; 3) un hallazgo accidental en una persona asintomática. En contraste con aneurismas en otras arterias, los aneurismas de la pancreáticoduodenal no parecen tener relación entre el tamaño y el riesgo de ruptura.
Los aneurismas de la pancreáticoduodenal pueden ser aneurismas verdaderos, por anormalidades en la pared del vaso, o seudoaneurismas, por injuria y erosion de la pared del vaso, más comúnmente después de trauma o inflamación. (24) Como hay ausencia de historia de cirugía abdominal, o trauma, este paciente probablemente tenga un aneurisma verdadero. Los aneurismas verdaderos de la arteria pancreáticoduodenal son más comunes en hombres que en mujeres y están asociados con historia de abuso de alcohol o pancreatitis. El promedio de edad es entre 40 y 50 años, sugiriendo que la patofisiología de esos aneurismas es diferente que la de los aneurismas ateroscleróticos que ocurren en pacientes añosos. (25,26) Las características demográficas de este paciente son consistentes con aneurisma de la arteria pancreaticoduodenal.

Estenosis de la arteria celíaca

Una TAC obtenida 3 meses antes de la admisión mostró elementos sugestivos de estenosis de la arteria celíaca en este paciente. Los aneurismas de la arteria pancreaticoduodenal , tanto los primarios como los secundarios, están asociados a estenosis de la arteria celíaca u oclusión de la misma en 60 a 75% de los casos. (26) La obstrucción de la arteria celíaca es considerada como que contribuye a la formación del aneurisma por causar desarrollo de colaterales para suplementar flujo a las arterias hepática y esplénica, creando así un lecho vascular de baja resistencia, que ocasiona un alto flujo a través de la arteria pancreaticoduodenal (Figura 3). (24) Este alto flujo es considerado la causas de la formación del aneurisma. Las obstrucciones del tronco celíaco son causadas típicamente por compresión por el ligamento arcuato medio. La incisión y liberación del ligamento arcuato, procedimiento que se realiza en la cirugía de by-pass de la aorta a la arteria hepática, puede resultar en la regresión del aneurisma de la arteria pancreaticoduodenal. (25)
Manejo del aneurisma de la pancreáticoduodenal
Las coneccciones y colaterales entre la pancreaticoduodenal, gastroduodenal, y otras arterias viscerales son numerosas, y la anatomía puede ser completamente variable. (27) Por esa razón, uno de los más importantes pasos en la planificación del tratamiento, sea radiológico o quirúrgico, es determinar que órgano está comprometido en la circulación terminal de ese vaso y que relación tiene con el aneurisma; en base a ello se debe averiguar si el vaso puede ser embolizado con tranquilidad o ligado el vaso, o si el aneurisma debe ser ligado o reparado con un by-pass.
Las opciones terapéuticas son la revascularización de la arteria celíaca, la reparación quirúrgica o la embolización percutánea del aneurisma de la pancreaticoduodenal.
La revascularización de la arteria celíaca, que es típicamente llevada a cabo como un procedimiento electivo antes de que haya ocurrido un episodio de sangrado agudo, puede ser logrado haciendo una incisión en el ligamento arcuato o colocando un stent a la arteria.
Las opciones quirúrgicas del tratamiento de los aneurismas de la pancreaticoduodenal incluyen ligadura del aneurisma, con o sin by-pass, dependiendo de la anatomía, y reparación con sutura. La arteria puede ser excluida o resecada uniendo los vasos distal y proximal. Antes de 1980, la mayoría de los pacientes con hemorragia de aneurismas de la pancreaticoduodenal podían o no, ser tratados con cirugía; la mortalidad era de 40%. Desde 1980, con el advenimiento de los mejores métodos de resucitación, y el uso de la embolización por catéter, la mortalidad es tan baja como de 0% en algunos estudios. (25,26) En pacientes con sangrado agudo, tales como este paciente, la embolización es el tratamiento de eleccción, si está disponible; por otro lado debe considerarse también la intervención quirúrgica.
En este caso decidimos la embolización.

Evaluación radiográfica vascular y manejo

Dr. Kalva: Se obtuvo un aortograma, que mostró una estenosis de alto grado del tronco celíaco, con llenado retrógrado de las arterias hepáticas y esplénicas a través de la arcada pancreático duodenal y la arteria dorsal del páncreas. La arteria mesentérica superior, la vena porta, y las arterias renales eran normales. Una arteriografía selectiva de la arteria mesentérica superior (Figura 4A) confirmó los hallazgos vistos en el aortograma. Además, las arterias pancreaticoduodenales estaban agrandadas, y había aneurismas en la pancreaticoduodenal posteroinferior y en la arteria dorsal del páncreas. Ambas arterias fueron electivamente cateterizadas con un microtateter, y los aneurismas fueron embolizados con 0,018 microcoils. Después de la embolización (Figura 4 B), el aneurisma fue ocluido, y hubo llenado persistente del tronco celíaco a través de la arcada pancreaticoduodenal.

Dr. de Moya: Desafortunadamente, a pesar del tratamiento exitoso de los aneurismas, desarrolló un fallo hepático fulminante, complicado por neumonía asociada a respirador por Pseudomona aeruginosa, síndrome de distress respiratorio agudo, y síndrome hepatorenal, y el paciente falleció 1 mes después de su internación. No se obtuvo permiso para autopsia.

Diagnóstico anatómico:
Estenosis de arteria celíaca y múltiples aneurismas de la arcada pancreaticoduodenal, con ruptura.

Traducido de
Case 1-2008 — A 45-Year-Old Man with Sudden Onset of Abdominal Pain and Hypotension
Marc A. de Moya, M.D., Andrew T. Reisner, M.D., Glenn M. LaMuraglia, M.D., and Sanjeeva P. Kalva, M.D.

The New England Journal of Medicine
Colume 358:178-186. January 10, 2008. Number 2

Source Information
From the Divisions of Trauma, Emergency Surgery, and Surgical Critical Care (M.A.M.) and Vascular and Endovascular Surgery (G.M.L.), and the Departments of Emergency Medicine (A.T.R.), and Radiology (S.P.K.), Massachusetts General Hospital; and General Surgical Service (M.A.M., G.M.L.), and the Departments of Medicine (A.T.R.) and Radiology (S.P.K.), Harvard Medical School.
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Mejor respuesta.

En un estudio de TAC para la evaluación de un dolor epigástrico en una mujer de 60 años de edad, se encuentra una masa de 3 cm de diámetro en la glándula suprarrenal izquierda. La paciente no tiene antecedentes de tuberculosis, no ha vivido en ninguna región endémica para histoplasmosis, y no tiene antecedentes de procesos malignos, ni ninguna razón para sospecharlos actualmente. Se considera en buen estado de salud, tiene buen apetito, no ha perdido peso, y frecuentemente dona sangre, la donación más reciente fue realizada hace 7 días. El examen físico muestra signos vitales normales, no hay signos de síndrome de Cushing, ni evidencias de hirsutismo ni de virilización.

El mejor paso siguiente debería ser:

A) Medición de metanefrinas urinarias.
B) Estudio de RMN abdominal con imágenes de ponderación T1 y T2.
C) Aspiración con aguja fina de la mas suprarrenal.
D) Extirpación quirúrgica de la masa.
E) Conducta expectante.

Respuesta correcta: A

Objetivo educacional: Reconocer las manifestaciones clínicas de una masa suprarrenal descubierta incidentalmente, y seleccionar el test más apropiado para confirmar el diagnóstico.

Esta mujer de 60 años de edad tiene una gran masa suprarrenal, y aún cuando la probabilidad de que la masa sea maligna está incrementada en virtud de su tamaño, las probabilidades son mucho mayores (60 a 1) de que la masa sea benigna.
El primer paso en la evaluación de una masa en la suprarrenal consiste en excluir un trastorno secretorio de la glándula, tal como un síndrome de Cushing o un feocromocitoma. Como regla, todas las masas funcionantes de la glándula adrenal deben ser extirpadas quirúrgicamente, si es posible. Sin embargo, la evaluación clínica de esta paciente no muestra incremento de la secreción de glucocorticoides, mineralocorticoides ni andrógenos.
El siguiente paso consiste en excluir el feocromocitoma. El feocromocitoma en la mayoría de las series corresponde a 6% de las masas descubiertas incidentalmente. La prevalencia del feocromocitoma en los pacientes con una masa adrenal descubierta incidentalmente es mucho mayor que en cualquier otro grupo diagnóstico, tal como el de los pacientes con hipertensión episódica o sostenida. Dado que la presentación clínica del feocromocitoma es tan proteiforme, la medición de las metanefrinas urinarias está indicada en todos los pacientes con una masa descubierta incidentalmente en la glándula suprarrenal.
En este punto, los pacientes con un proceso maligno ya conocido deben volver a la atención de su oncólogo, dado que la masa es una metástasis o una lesión benigna, y ninguna de las dos requiere una mayor evaluación. Con los restantes pacientes se pueden poner en práctica dos estrategias: la aspiración con aguja fina, principalmente para excluir metástasis en la glándula suprarrenal que implicarían la presencia de un cáncer primario desconocido, y la conducta expectante. La desventaja de la conducta expectante es que se demora el diagnóstico de enfermedad metastásica en la glándula suprarrenal en 5% a 25% de los pacientes con una masa adrenal.
Las imágenes de RMN con ponderación en T1 y T2 pueden brindar indicios de malignidad si la masa es brillante en las imágenes con ponderación T2. No obstante, el estudio es imperfecto y el diagnóstico no se puede basar en esta diferenciación. Finalmente, es poco probable que la intervención quirúrgica en esta etapa de la evaluación sea útil, y debe ser reservada para las masas que muestran un claro crecimiento en la TAC.

Fuente:
MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

QT or Not QT?

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina



Una mujer de 35 años fue enviada a una clínica especializada en arritmias debido a palpitaciones y a un hallazgo de extrasístoles ventriculares en un registro Holter.

Ella no tenía antecedentes cardíacos y su electrocardiograma (Figura 1) y ecocardiograma fueron interpretados como normales.






Las extrasístoles son comunes en pacientes sanos. Para la mayoría de estos pacientes, esta condición no requiere tratamiento específico. Sin embargo, los médicos debemos identificar los raros pacientes que están en riesgo de arritmias letales. El dato de un ecocardiograma normal es de suma importancia debido a que las arritmias son a menudo benignas en ausencia de enfermedad cardíaca. Yo quisiera, sin embargo, enfocar mi approach diagnóstico en los síntomas sugestivos de taquiarritmias (tal como una sensación de aceleramiento de los latidos cadíacos que cesa abruptamente), e interrogaría a la paciente sobre antecedentes de síncope, mareos, o antecedentes de muerte súbita en la familia. Cualquiera de esas preguntas contestadas positivamente me haría preocupar acerca de una arritmia maligna. Esta consideración es importante, debido a que su intervalo QT corregido es 448 mseg, es decir, que está en el límite superior del rango normal para la mujer. Más aún, el intervalo QT en el trazado Holter, impresiona francamente anormal (Figura 1)



La paciente estaba casada, tenía tres hijos, y se consideraba a si misma como “en perfecto estado de salud”. Dos meses antes, sin embargo, ella refirió haber padecido un episodio de “convulsiones” mientras miraba televisión. Su esposo, quien presenció el evento, dijo que ella “se puso azul y comenzó a presentar convulsiones”. Un vecino le practicó “respiración boca a boca” mientras él buscaba auxilio. Al momento de arribar los paramédicos, la paciente había recuperado la conciencia pero seguía “muy somnolienta”. Fue internada en un hospital, donde se constató fiebre a su ingreso. Permaneció confusa por 6 horas pero después se recuperó totalmente. Fue dada de alta con diagnóstico de “trastorno convulsivo”, pero no se le administró medicación antiepiléptica, debido a que era su primer episodio de convulsiones. Semanas más tarde, la paciente comenzó a sentir náuseas, y a tener palpitaciones, lo cual le sugirió embarazo, realizándose un test de medida de subunidad beta de gonadotrofina coriónica en orina que fue positivo. Las palpitaciones la llevaron a que se les colocara un Holter y posteriormente fuera derivada a nuestra clínica de arritmias.


Esta información refuerza mi impresión de que estamos frente a un síndrome de QT largo. La fiebre, es, a menudo, un disparador de arritmias malignas, y éstas, son confundidas frecuentemente con epilepsia. La recuperación rápida es la regla en las arritmias ventriculares, mientras que un período de somnolencia y pereza, sigue a los episodios convulsivos de origen epilépticos. Sin embargo, las arritmias en pacientescon síndrome de QT largo son a veces lo suficientemente prolongados para causar anoxia cerebral, aunque ellos se detengan espontaneamente. Si mi impresión es correcta, la paciente tiene suerte de seguir viva. Las formas secundarias o adquiridas de síndrome de QT largo pueden ser debidas a drogas (tales como agentes antiarrítmicos, antihistamínicos, y antibióticos), o a anormalidades metabólicas. Por lo tanto, debemos saber, qué medicaciones estaba tomando y debemos ver análisis químicos de sangre. Para explorar la posibilidad de un síndrome de QT largo congénito debemos explorar los antecedentes familiares y solicitar electrocardiogramas de sus parientes.

La paciente era la hija única de padres sanos. Sus hijos eran sanos y tenían electrocardiogramas normales. Dos primos maternos, tenían antecedentes de síncope (diagnosticados como “vasovagal” e “histéricos”), pero no había antecedentes familiares de muerte súbita. La paciente no estaba tomando ninguna medicación. Su examen físico era normal, con una frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto, y una tensión arterial de 120/70 mmHg, con una temperatura de 36,2ºC. Un análisis de sangre completo, que incluía electrolitos, nivel de magnesio, tests hepáticos y renales, así como función tiroidea eran todos normales. El embarazo fue confirmado.

Un síncope arrítmico en pacientes con síndrome de QT largo, es a menudo confundido con síncope vaso-vagal o síncope histérico. El hecho de que la paciente tenga dos primos con tales diagnósticos es consistente con la presencia de un síndrome de QT largo familiar. Al mismo tiempo, esta información no prueba nada. En términos de score diagnóstico, de acuerdo a consensos de síndrome de QT largo congénito, estamos en un rango de “probable síndrome de QT largo” (1). Yo recomendaría en este punto, screening genético. Un resultado positivo, confirmaría el diagnóstico, aunque un resultado negativo no descartaría, ya que las mutaciones no son siempre encontradas en pacientes con el trastorno. En cualquier caso, el testeo genético puede tomar meses y esta paciente requiere tratamiento. Yo comenzaría administrándole propanolol, y la instruiría acerca de evitar la ingesta de diuréticos, y medicamentos que bloqueen los canales de potasio, debido a que estas drogas pueden causar arritmias en pacientes con anormalidades del QT. Yo recomendaría con confianza betabloqueantes a pesar del embarazo de la paciente, debido a que estas drogas tienen escaso potencial teratogénico, y las taquiarritmias tienen mayor riesgo para el feto que estas drogas.

La paciente fue hospitalizada, y se le administró metoprolol 25 mg 2 veces por día. Dos horas más tarde, ella tuvo múltiples episodios de presíncope como resultado de arritmias ventriculares (Figura 2A).





Yo generalmente no indico internación para comenzar a administrar beta-bloqueantes, aunque estoy feliz de que la hayan indicado en este caso. La arritmia es típica de torsión de punta (Figura 2A), pero estoy perplejo del hecho de que haya aparecido inmediatamente después de la primera dosis de beta-bloqueante. Quizás el stress emocional relacionado a la hospitalización es el disparador real. Yo aumentaría por lo tanto la dosis de beta-bloqueantes mientras continúo monitoreando a la paciente. Si la arritmia empeora, la trataría con magnesio intravenoso o bloqueantes de los canales del calcio. Si todos estos approaches prueban no ser exitosos yo implantaría un marcapaso. Aumentando la frecuencia a través del marcapaseo es probable que se supriman las arritmias por acortamiento del intervalo QT y acortando las pausas que facilitan las arritmias por torsión de punta.

La administración de magnesio, potasio, y diazepan suprimió transitoriamente las arritmias, pero después reaparecieron episodios de arritmia por torsión de punta. Después de discutir con la paciente sobre los riesgos potenciales de la radiación X para el feto, ella estuvo de acuerdo en colocar un electrodo temporario a través de la vena subclavia al ventrículo derecho bajo control fluoroscópico. El abdomen de la paciente fue protegido por una cobertura de plomo durante el procedimiento. El marcapaseo a una frecuencia de 110 por minuto suprimió completamente la arritmia ventricular. En los días siguientes, la frecuencia cardíaca fue disminuída a 80 latidos por minuto, mientras que la dosis de metoprolol se aumentó a 200 mg por día. Las náuseas de la paciente empeoraron, pero no tuvo más arritmias

Aunque algunos recomendarían implantar un cardiodesfibrilador automático en este punto, yo creo que la paciente estará protegida a largo plazo por dosis altas de bete-bloqueantes y por la implantación de un marcapaso. El hecho de que la arritmia haya respondido al marcapaseo es de buen pronóstico en cuanto a la respuesta sostenida.

Se colocó un marcapaso bicameral. Se continuó con metoprolol (200 mg/día) y la frecuencia del marcapaseo fue reducida a 70 latidos por minuto. Tres días más tarde, mientras la paciente se estaba preparando para dejar el hospital, tuvo una fibrilación ventricular y paro cardíaco. Después de la desfibrilación, ella recuperó la conciencia, pero estaba muy agitada y con una TA de 190/130 mmHg. La presión sanguínea disminuyó a 110/80 mmHg después de un sedante administrado por vía intravenosa. El resultado del examen físico en ese momento era normal, así como los electrolitos séricos y los hallazgos del ecocardiograma. Un electrocardiograma (con el marcapaso temporariamente detenido) mostró una inversión profunda de la onda T (Figura 2 B). Se le administró lidocaína intravenosa durante 24 horas, y la frecuencia de marcapaseo se aumentó a 100 por minuto. Durante los días siguientes, la paciente permaneció libre de arritmias pero reportó tener constante fatiga y estado nauseoso. Ella lucía pálida y tenía una hipotensión postural marcada.

La brusca inversión de la onda T me trae a la mente la isquemia miocárdica como causa potencial de fibrilación ventricular. Sin embargo, los cambios electrocardiográficos dramáticos como los vistos en este caso, son hallazgos comunes en pacientes con síndrome de QT largo. Dado que no hay anormalidades segmentarias de la motilidad parietal en el ecocardiograma, creo que no se requiere una angiografía coronaria. No se si un marcapaseo a una frecuencia mayor, hubiera prevenido la arritmia maligna, pero la frecuencia de 70 por minuto evidentemente no es suficiente para prevenir la torsión de punta. El aumento de la dosis de beta-bloqueantes no es una opción debido a la hipotensión sintomática de la paciente. En este punto, las opciones son la denervación simpática del corazón izquierdo, y la implantación de un cardiodesfibrilador automático.

La dosis de metoprolol se aumentó a 300 mg por día, y se decidió cambiar el marcapaso dual por un cardiodesfibrilador. Debido al curso maligno de la enfermedad, se recomendó la interrupción del embarazo. Se llevó a cabo un aborto terapéutico por dilatación y curetage del útero. Durante este procedimiento, la presión sistólica cayó a 60 mmHg pero rápidamente aumentó después de la administración de líquidos. Después del aborto, las náuseas empeoraron. La presión arterial osciló entre 160/110 a 120/60 mmHg estando en cama, pero disminuía a 40 mmHg cada vez que se incorporaba y dejaba su lecho.

Cuál es el diagnóstico?

Tiene esta paciente un feocromocitoma? Un feocromocitoma sería una causa inusual de síndrome de QT largo, pero explicaría el curso maligno y el aumento de la presión arterial siguiendo a la iniciación de los beta-bloqueantes. Deberían ser medidos los niveles urinarios y plasmáticos de catecolaminas.

El nivel plasmático de norepinefrina (3556 pg/ml) era muy alto, así como los niveles de epinefrina, norepinefrina, y dopamina. La TAC reveló un gran tumor de la glándula adrenal derecha (4 cm de diámetro). Se inició tratamiento con fenoxibenzamina y líquidos intravenosos , lo cual resolvió los síntomas de la paciente y sus alteraciones electrocardiográficas. Dos semanas más tarde, el tumor, y la adrenal fueron resecados. La paciente fue dada de alta sin medicación. Ella se embarazó rápidamente, lo cual no permitió retirar su marcapaso, operación que fue realizada después de dar a luz un niño sano.

Comentario:

En medicina clínica, la resolución de los problemas, es producto de una minuciosa historia clínica, que incluye un exhaustivo interrogatorio, seguido de un examen físico y la solicitud de estudios complementarios. Con este orden, se llega al diagnóstico correcto la mayoría de las veces. Sin embargo, a veces este orden no siempre da buenos resultados, y hay caminos alternativos, no ortodoxos que pueden en ocasiones resolver problemas.
Por ejemplo, los especialistas revisan la historia del paciente y miran resultados de laboratorio antes de obtener una conversación con el paciente. Los cardiólogos, a menudo examinan el electrocardiograma en el mismo momento en que escuchan la historia del paciente , o aún antes de hacerlo.
Los internistas, tienden a generar hipótesis de trabajo basados en información parcial (2) Esto es cierto en el caso en discusión aquí. Un diagnóstico tentativo de síndrome de QT largo fue hecho en base a los hallazgos electrocardiográficos, y toda la información subsecuente, fue interpretada en base a esa estrecha perspectiva. Consecuentemente , el episodio sincopal, que había sido interpretado como epilepsia en otro hospital, fue inmediatamente interpretado como un evento arrítmico. Más aún, este episodio fue interpretado como la confirmación del trabajo diagnóstico, el síndrome de QT largo era correcto.
A continuación el médico que discutió el caso, consideró brevemente la posibilidad de que la paciente tuviera una forma secundaria de la enfermedad, pero este razonamiento fue rápidamente abandonado, debido a que ninguna causa obvia de síndrome de QT largo adquirido estaban presentes. El intervalo QT puede estar prolongado por un número de drogas, o debido a anormalidades metabólicas, bradiarritmias, desnutrición, e injurias al sitema nervioso central (3). El médico que discutió el caso excluyó las primeras dos categorías debido a que la paciente no estaba tomando medicaciones, y el nivel de electrolitos séricos estaba normal. Él no mencionó otras entidades. Consecuentemente, él, estrechó su diagnóstico diferencial a un síndrome de QT largo congénito. Recomendó un estudio genético, el único test que, de ser positivo, confirmaría el diagnóstico (4). Sin embargo, él también tuvo en cuenta que un test negativo, no excluiría el diagnóstico, ya que solo 50% de las familias con síndrome de QT largo congénito tienen alguno de los genotipos conocidos asociados con esta enfermedad (5). Ya que la paciente fue considerada de alto riesgo, la terapia con beta-bloqueantes fue comenzada sin dilaciones. Este tratamiento resultó en un agravamiento de los síntomas, que fueron finalmente causados por un tumor adrenal.
Más de medio siglo atrás, como parte de un examen forense del primer paciente reportado como síndrome de QT largo (6) Jervell y Lange-Nielsen examinaron específicamente las suprarrenales. Cuando un intervalo QT estuvo asociado con una forma familiar de muerte súbita (el llamado hoy-día síndrome de Romano-Ward, una forma dominante autosómica no asociada a sordera) (7,8) el feocromocitoma fue una de las primeras explicaciones propuestas (9). En 1988, la prolongación del intervalo QT como resultado de un feocromocitoma, con normalización del intervalo después de la resección del tumor fue descripto (10). Sin embargo, es cierto que la entidad es poco frecuente, y explica porque ninguno de los clínicos que atendieron a la paciente lo pensara, y tampoco lo hiciera el médico que discutió el caso. Esto es claramente una presentación inusual de una enfermedad inusual.

Sin embargo, la paciente también tenía náuseas, hipertensión paroxística, e hipotensión postural, una tríada bastante característica del feocromocitoma (13) y esas pistas no fueron perseguidas. Las náuseas se adjudicaron al embarazo. La hipotensión postural es típica del feocromocitoma, si ocurre antes de que la hipertensión sea tratada. En tales casos, la depleción de volumen intravascular, como resultado de una vasoconstricción de larga data, es al menos en parte responsable (13). Sin embargo, debido a que nuestra paciente presentó hipotensión después de que se le administraron beta-bloqueantes, su hipotensión fue atribuida a efecto colateral de la medicación. El agravamiento de la arritmia fue atribuida al stress.
Retrospectivamente, parece que a mayor dosis de beta-bloqueantes, peores eran los síntomas. Así, en vez de reconsiderar el algoritmo diagnóstico desde un principio, el clínico aumentó la dosis. Este tipo de conducta diagnóstica, es independiente del entrenamiento y de la experiencia. En otras palabras, los clínicos experimentados (como el que discutió el caso) tienen la misma chance de cometer errores que los médicos de menor experiencia en este tipo de casos.
Aunque el empeoramiento de la hipertensión después de la iniciación de la terapia beta-bloqueante en un paciente con feocromocitoma puede ser atribuído al bloqueo de la vasodilatación beta-adrenérgica (con vasoconstricción alfa-adrenérgica sin oposición), es más dificultoso explicar una exacerbación de la arritmia frente a esas circunstancias. La estimulación alfa adrenérgica prolonga el potencial de acción. En experimentos en animales, sin embargo, la estimulación alfa adrenérgica provocó arritmias ventriculares sólo cuando los canales de potasio estaban bloqueados, mimetizando así un síndrome de QT largo congénito o anormalidad en la repolarización (15,16,17)

Fuente
From the Department of Cardiology, Sourasky-Tel Aviv Medical Center and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel (S.V., R.F., A.R., B.B.); and the Department of Cardiology, University of Pavia and Policlinico San Matteo Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, Pavia, Italy (P.J.S.).
Address reprint requests to Dr. Viskin at the Department of Cardiology, Tel Aviv Medical Center, Weizman 6, Tel Aviv 64239, Israel, or at viskin_s{at}netvision.net.il .
Traducido de:
“QT or not QT?”
Sami Viskin, M.D., Roman Fish, M.D., Arie Roth, M.D., Peter J. Schwartz, M.D., and Bernard Belhassen, M.D.
Clinical problem-solving
Volume 343:352-356 August 3, 2000 Number 5
The New Englan Journal of Medicine
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