Paciente de 35 años con edema subagudo de miembro superior derechoTrombosis venosa espontánea de la extremidad superior. Síndrome de Paget-Schroetter.

Paciente de 35 años internado en el Hospital Municipal por edema en miembro superior derecho.
Enfermedad actual: el paciente refiere que desde hace aproximadamente 45 días ha notado edema progresivo en miembro superior derecho que incluye la mano, asociado a dolor espontáneo. También ha notado que la sintomatología empeora con el correr de las horas del día, siendo de máxima expresión en las últimas de la tarde, al final de su jornada laboral. A la mañana, después del descanso nocturno, nota mejoría notable de los síntomas.
Su trabajo es de peón rural, llevando a cabo tareas de gran esfuerzo físico principalmente con el brazo derecho como por ejemplo "voltear terneros" actividad que realiza en ocasiones varias veces por día.
No refiere antecedentes personales ni familiares de interés, y vive con su esposa y dos hijos, todos los cuales gozan de buena salud.
En el examen físico se observa edema y circulación colateral en miembro superior derecho y región superior de tórax (imágenes). No hay signos de flogosis y no hay síntomas generales, ni síndrome de repercusión general, fiebre adelgazamiento etc.
En el examen físico además de la circulación colateral y el edema en la zona mencionada presentaba una maniobra de Adson positiva en miembro superior derecho.
Radiografía de tórax normal. TAC de tórax normal. Laboratorio completo, que incluyó análisis de hemostasia con dosage de factores de coagulación, así como investigación de estados de hipercoagulabilidad fueron todos normales.

Cuál es el diagnóstico?























Se realizó un cateterismo venoso de miembro superior derecho que mostró una trombosis del tronco venoso axilosubclavio en un trayecto de 15 cm. Se interpretó el cuadro como un Sindrome de Paget Schroetter que es una forma de manifestarse el síndrome de la salida torácica.

SÍNDROME DE LA SALIDA TORÁCICA
El síndrome de la salida torácica (Thoracic outlet syndrome) es debido a la compresión de estructuras neurovasculares cuando pasan por la región llamada salida torácica. De acuerdo a las estructuras comprometidas se clasifica en tres formas o subgrupos.
El subgrupo 1 o NEUROLÓGICO, es responsable de casi el 95% de los casos del síndrome y se produce por la compresión del plexo braquial por estructuras óseas o tejidos blandos.
El subgrupo 2 es el tipo VENOSO, es el más común de los vasculares, y es visto en el 3 a 4% de los pacientes con el síndrome, y cuando la trom

bosis es primaria se le denomina Síndrome de Paget Schroetter.
El subgrupo 3 es de causa ARTERIAL y es el 1 A 2% de los casos , siendo el mas serio de los tres porque puede ocasionar isquemia que puede ser causa de amputación del miembro superiorLa compresión de estructuras vasculares puede ocurrir en varios puntos de la salida torácica incluyendo los siguientes:
1) compresión arterial o venosa medial al triángulo del escaleno en el espacio costoclavicular o detrás del tendón del pectoral menor en la axila
2) compresión arterial en el mismo triángulo del escaleno, y
3) compresión venosa entre el escaleno anterior y la clavícula.
En nuestro paciente nos interesan las causas de compresión y trombosis venosa. En los casos de trombosis primaria los mecanismos que llevan a la oclusión del vaso son, en primer término la compresión extrínseca o el trauma sobre una estrechez congénita de la zona. La compresión extrínseca puede ser producida por una costilla cervical , músculos escalenos hipertróficos o un callo hipertrófico de una fractura clavicular. Con la irritación crónica de la pared del vaso pueden darse en forma local los tres factores de la tríada de Virchow (daño de la íntima, hipercoagulabilidad y estasis)La trombosis secundaria tiene un número muy amplio de causas como los que siguen: cuerpos extraños venosos catéteres venosos centrales(la causa mas común) , cables de marcapasos , injuria traumática fractura de clavícula, tumores(toracicos, cervicales, axilares), bocio subesternal), infecciones de torax o cuello, mediastinitis fibrosante, radioterapia, síndrome nefrótico, deshidratación , shock, estados hipercoagulables(Policitemia Vera)..
Nuestro paciente fue derivado a la Capital Federal para tratamiento, por razones de cobertura e su obra social

Trombosis venosa espontánea de la extremidad superior o síndrome de Paget-Schroetter

Introducción:
La trombosis venosa espontánea de la extremidad superior fue postulada por Sir James Paget en 1875 en un paciente que presentó dolor agudo e inflamación del brazo (1,2). Pero Von Schroetter en 1884 fue el primero en relacionar el síndrome clínico con la oclusión trombótica de la vena axilar y subclavia. (3). La trombosis espontánea de la extremidad superior, subsecuentemente llamado síndrome se Paget-Schroetter, es relativamente raro (4). Sin embargo, la categoría más inclusiva llamada trombosis venosa axilosubclavia (TVAS) de cualquier causa, es más común de lo que lo era antes debido al aumento del uso de catéteres venosos subclavios, para pacientes con cáncer o con cualquier problema médico. En dos series, la trombosis venosa de la extremidad superior da cuenta de 4 a 11% de todas las causas de tromboembolismo venoso. (5,6)
Sólo consideraremos al síndrome de Paget-Schroetter en este artículo, es decir la trombosis venosa axilosubclavia espontánea, y no nos referiremos a la TVAS inducida por colocación de catéteres.

Etiología:
El síndrome de Paget-Schroetter es también conocido como TVAS espontáneo. Es un cuadro dramático, de presentación inesperada, en un paciente joven, por otro lado sano. En 1960 se acuñó el término “trombosis de esfuerzo” (8), poniendo en evidencia que el síndrome ocurre en individuos físicamente activos, después de esfuerzos inusuales del hombro y brazo (9,10)

Predisposición anatómica:
Ha sido evidenciado a través de muchos estudios, que existe un factor anatómico predisponerte en los pacientes que desarrollan el síndrome (11,12). Esto es frecuentemente debido a compresión de la vena entre la primera costilla y un músculo escaleno hipertrofiado o un tendón subclavio, o entre ambos tendones. La compresión entre la clavícula y una costilla cervical, así como una oclusión de la vena por una membrana congénita ha sido reportada (13,14).
Las anormalidades anatómicas de la salida torácica son a menudo bilaterales, predisponiendo a eventual trombosis de ambos lados (11,15,16). Además, la compresión crónica de la vena puede causar fibrosis perivenosa, que puede resultar en una obstrucción venosa parcial, a pesar de la corrección de la lesión compresiva (12).

Estado hipercoagulable:
Además, de las anormalidades anatómicas, un estado hipercoagulable puede contribuir a la TVAS (10,17) La prevalencia de estado hipercoagulable (incluyendo hiperhomocisteinemia), en pacientes con enfermedad de miembros superiores, fue similar a los controles (15 versus 12%), pero mucho menor que en los pacientes con trombosis en las extremidades inferiores (56%)
Algunos estudios sugirieron mayores tasas de trombofilia en pacientes con TVAS recurrentes (18,20); sin embargo, la injuria compresiva sobre la vena subclavia parece ser el factor crítico en el desarrollo de esta condición. La presencia de un estado protrombótico de base puede tener implicancias pronósticas. En un estudio, 90 por ciento de las complicaciones posoperatorias estuvieron asociadas con alguna forma de trombofilia (20)

Presentación clínica:
La mayoría de los pacientes se presentan con dolor sordo, de moderada intensidad en hombro o axila e inflamación del brazo y la mano. Esos síntomas tienden a empeorar con el ejercicio vigoroso del brazo, y mejoran con el reposo en elevación del brazo.
El trauma local, o, mas frecuentemente el uso exagerado del brazo con un ejercicio de gran intensidad, son referidos por los pacientes como desencadenante del cuadro dentro de las 24 horas de producido el esfuerzo.
El examen físico generalmente muestra una leve a moderado edema sin fóvea (Godet). La cianosis leve de la mano y dedos, y del miembro superior, así como la dilatación de las venas subcutáneas del brazo y del tórax, que pueden ser dramáticas, son notados ocasionalmente.

Evaluación diagnóstica:
El objetivo de la evaluación diagnóstica es determinar objetivamente si la trombosis de la vena subclavia está presente. La importancia de documentar una trombosis sospechada fue ilustrada por un reporte en el que solo 27 de 58 pacientes con trombosis venosa profunda del miembro superior tuvieron una flebografía positiva. (21)
Flebografía: Tradicionalmente, la flebografía del miembro superior ha sido usada para diagnosticar anormalidades de la vena subclavia. (22) Mientras esta provee la mejor definición de anatomía venosa anormal, requiere canulación de una vena periférica del brazo. En algunos pacientes, el gran edema hace dificultoso la técnica. En esos individuos, las técnicas de sustracción digital pueden permitir venografías con menor cantidad de material de contraste, que es más fácil de infundir en venas pequeñas. (23)

Estudios no invasivos:
Los estudios no invasivos han recibido atención significativa en el diagnóstico tanto de la TVAS espontánea como en la secundaria a la colocación de catéteres. Mientras que estas técnicas son útiles para hacer el diagnóstico, a menudo no proveen datos adecuados para planificar la intervención quirúrgica. Sin embargo, su naturaleza no invasiva los hace apropiados para propósitos de screening (recordando sus limitaciones en sensibilidad, y en menor grado especificidad), y para hacer el diagnóstico en pacientes en quienes la intervención quirúrgica no es considerada.
Estos métodos son:
1) Ultrasonido en modo B de tiempo real, ultrasonido duplex, ultrasonido Doppler.
La no compresibilidad de las venas es el criterio para el diagnóstico de trombosis. (21,24,28) El Doppler color puede diagnosticar trombosis de la extremidad superior con una sensibilidad de 70 a 100% y una especificidad de 93%. (21,28,29)
El tipo de trombo subclavio que no es visualizado por ultrasonido, usualmente es un trombo mural no oclusivo, localizado en la vena subclavia o en las venas innominadas, que generalmente están ocultas por la clavícula y el esternón. (27,30) Esos tipos de trombos son comunes en la TVAS relacionada con catéteres subclavios, pero son raros en el síndrome de Paget-Schroetter.
2) RMN, es muy específica en su capacidad de ver el trombo de la vena subclavia, pero su sensibilidad (80% para trombos que ocluyen completamente la luz y 0% !!! para los trombos parcialmente oclusivos) es demasiado baja para ser usada como método de screening. (30) El uso de venografía con contraste por RMN (VRMN) y las imágenes de reconstrucción tridimensional pueden mejorar la sensibilidad de esta modalidad, pero permanece en el uso experimental. (31)
3) La TAC puede ser usada para detectar trombos en la subclavia pero su uso no ha sido tan extensivo por lo que aún no hay cifras de sensibilidad ni especificidad. (32)
En resumen, el ultrasonido es la herramienta screening de elección debido a su facilidad para llevarla a cabo, y la no compresibilidad de la vena debe ser el criterio para el diagnóstico de trombosis. Las chances de un estudio falso positivo es muy bajo cuando se usa esta estrategia, aunque los falsos negativos son posibles más comúnmente, y otras metodologías de imágenes deben ser usadas si el ultrasonido es negativo y la sospecha de trombosis sigue siendo alta.

Pronóstico:
Las complicaciones embólicas ocurren en tanto como 36% de los pacientes con síndrome de Paget-Schroetter. (21) Estas complicaciones pueden probablemente ser prevenidas por terapia anticoagulantes standard, aunque esta hipótesis no ha sido rigurosamente estudiada. Como el síndrome de Paget-Schroetter afecta generalmente a jóvenes, por otro lado sanos con estilo de vida activo y larga expectativa de vida, hay consenso general en que el objetivo de la terapia es minimizar la probabilidad de insuficiencia venosa secuelar. La insuficiencia venosa puede resultar en una incapacidad laboral, especialmente para aquellos individuos en que su medio de vida depende de su capacidad de llevar a cabo actividades físicas vigorosas. Aún en pacientes, cuya actividad no utiliza activamente sus miembros superiores, pueden quedar con limitaciones para actividades recreacionales, e impactar adversamente en su calidad de vida.
Clásicamente, muchos, si no todos, los pacientes con este trastorno, han presentado dolor e inflamación y edema del miembro superior por bastante tiempo hasta el punto de desarrollar circulación colateral. (11,12,33,38) El resultado clínico de la terapia conservadora fue evaluada en una serie de 54 pacientes, casi todos ellos tratados con warfarina. (39) La progresión sintomática fue inusual. Después de un seguimiento de 5 años, casi la mitad de los pacientes estuvieron asintomáticos, 13% tuvieron síntomas discapacitantes, y 22% tuvieron severa obstrucción al flujo venoso en la evaluación con ultrasonido. El embolismo pulmonar fue documentado en 26% pero fue sintomático solo en un tercio. Entre los pacientes tratados con trombolisis (sin cirugía subsecuente) 76% estuvieron asintomáticos después de un seguimiento de 55 meses. (40)
Estos hallazgos sugieren que el riesgo de la insuficiencia venosa en pacientes tratados con warfarina a largo plazo en pacientes con síndrome de Paget-Schroetter puede no ser tan alto como se consideraba hasta ahora. Sin embargo, debido a que la población en riesgo es generalmente joven, y debido a que los síntomas pueden ser discapacitantes, se sugiere el siguiente approach terapéutico.

Tratamiento:
Aunque no hay un approach universalmente aceptado para los pacientes con síndrome de Paget-Schroetter, hay aceptación general en la necesidad de utilizar terapias que minimicen los riesgos a largo plazo de insuficiencia venosa y a la vez, protejan contra le embolización.
Opciones terapéuticas: la terapia para el síndrome de Paget-Scroetter puede ser dividido en cuatro categorías básicas:

1) Terapia anticoagulante.
2) Terapia fibrinolítica.
3) Terapia quirúrgica.
4) Combinación de las anteriores.

El mejor approach terapéutico no es conocido con certeza, debido principalmente a la carencia de estudios prospectivos y ensayos controlados de tratamiento. Las recomendaciones están basadas en extrapolación desde pequeños estudios o series observacionales, y las dificultades inherentes a este approach han sido resumidos de la siguiente manera: “Quizás la más fuerte conclusión es que no hay datos firmes en los cuales basar las decisiones clínicas”. (34)
Debido a que los síntomas son causados por persistente obstrucción venosa e inadecuado desarrollo de circulación colateral, han sido propuestas varias modalidades terapéuticas para remover el trombo y restaurar la permeabilidad del vaso. Esos incluyen fibrinolíticos en forma de terapia local (dirigida por catéter) o sistémica asociada con anticoagulación y/o cirugía. (11,12,26,37,41)
En el mejor reporte publicado hasta la fecha, este approach combinado fue aplicado prospectivamente a 76 pacientes. (16) De los 46 pacientes que tuvieron venas permeables a largo plazo de seguimiento, 87% no tuvieron síntomas o estos fueron mínimos.
Para lograr la permeabilidad venosa, el paciente necesita someterse a flebografía inicial, hospitalización para realizar terapia fibrinolítica dirigida por catéter, varias semanas de terapia anticoagulante, y repetir la flebografía. (42-44) Esto puede ser seguido por corrección quirúrgica de la compresión venosa si la hubiere, más anticoagulación, otra flebografía, dilatación con balón si hubiera una estenosis venosa residual, y más anticoagulación hasta que la vena se haya recuperado del trauma de la angioplastia (y quizás más tiempo si se demostrara un estado hipercoagulable).

Approach agresivo:
En pacientes en que la recuperación funcional del miembro superior sin ninguna secuela es de capital importancia, se recomienda flebografía con determinación exacta de la extensión del trombo, seguido de terapia fibrinolítica con activador tisular del plasminógeno (tPA) dirigido por catéter. Con este approach, trombos sintomáticos que han estado presentes por hasta 2 semanas tienen una chance razonable de lisarse por la administración del agente trombolítico directamente sobre el trombo.
Después de la lisis, es urgente dilatar con balón o colocar un stent en la estenosis residual. La mayoría de las obstrucciones al curso de la vena son extrínsecas y no se afectan con la angioplastia con balón por lo que debe la mayoría de las veces colocarse un stent a nivel de la zona costoclavicular de la vena subclavia. El stent colocado en esta posición está expuesto a nueva compresión o a fractura especialmente si este approach no se acompaña de resección de la primera costilla, eliminando así la compresión extrínseca a nivel de la salida torácica. (11,45-47) El stent además, es un riesgo de re trombosis en si mismo. (40)
Los pacientes con estenosis residual observada en la flebografía post trombolítica deben ser considerados para la exploración quirúrgica(a menudo resecando la primera costilla). Esto puede ser realizado dentro de las 24 a 48 horas post trombolisis, durante las cuales el paciente debe estar anticoagulado. Esta recomendación está basada en una serie de 200 pacientes tratados de esta manera. (42,43,48) El miembro contralateral debe ser también estudiado flebográficamente y considerar la cirugía si la estenosis está presente.

Approach conservador:
Como se dijo arriba, no todos los pacientes con estenosis residual tienen necesariamente una mala evolución, y un manejo inicial más conservador, sobre todo para aquellos pacientes con alto riesgo quirúrgico o aquellos que rechazan la cirugía. (49) Estos pacientes deben someterse a anticoagulación por otras 6 a 8 semanas, después de lo cuál, el status clínico del paciente es reevaluado inclusive realizando otra flebografía. Si hay una estenosis residual en la nueva flebografía, su significación hemodinámica y el riesgo de trombosis recurrente debe ser evaluado. La interpretación de la chance de re trombosis es evaluada en base a la circulación colateral.
Si no se llenan las colaterales, la estenosis improbablemente sea hemodinámicamente significativa. Y por lo tanto el riesgo de re trombosis es bajo. En ese caso, la warfarina es suspendida lentamente, y el paciente vuelve a las 2 semanas para una evaluación detallada de factores de riesgo hematológicos para recurrencia de trombosis. Si no se encuentra ningún factor pro-trombótico, el paciente es simplemente seguido por consultorio externo en vigilancia de recidivas.
Si hay llenado significativo de colaterales, la estenosis residual puede poner en riesgo de trombosis recurrente. En este caso no hay recomendaciones firmes, aunque se ha intentado repetir la dilatación, y anticoagulación a largo plazo.
Si los síntomas de insuficiencia venosa son interpretados como inaceptables en el seguimiento, se puede considerar la resección de la primera costilla con o sin cirugía de bypass para ofrecer una chance de reducir la severidad de los síntomas. (11)

Resumen:
No hay un único approach de tratamiento de la trombosis venosa espontánea del miembro superior. El tratamiento requiere un team de especialistas con experiencia y recursos. Tales teams, raramente se encuentran en hospitales de baja complejidad, por lo que es de buena práctica que el paciente sea derivado a centros donde se le pueda brindar la mejor opción terapéutica para su caso específico. (29,50)
Fuente: UpToDate.
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Mejor respuesta.

Una mujer de 72 años consulta por 2 meses de fatiga, febrícula, diaforesis nocturna y dolor muscular importante que afecta el cuello, hombros y caderas. Se siente tan rígida al despertar que con frecuencia requiere ayuda para salir de la cama. No tiene cefalea ni claudicación mandibular.
El examen físico general y el examen neurológico son normales. Los estudios de laboratorio no tienen alteraciones excepto un hematocrito de 35% y una velocidad de sedimentación globular de 106 mm/hora.

El paso siguiente más importante es:

A) Ibuprofeno 400 mg 3 veces por día.
B) Prednisona 15 mg/día.
C) Biopsia bilateral de la arteria temporal.
D) Solicitar ANCA.
E) Solicitar CPK en suero.

Respuesta correcta: B

Objetivo educacional: Diagnosticar y tratar la polimialgia reumática.


Esta paciente tiene un caso típico de polimialgia reumática. En general se acepta que si un paciente no tiene síntomas de arteritis de la temporal, la mejor medida es iniciar un esquema de terapéutico de prueba con prednisona en dosis bajas. No están indicadas más pruebas diagnósticas. Estos pacientes tienen ciertamente riesgo de arteritis de la temporal, pero el beneficio potencial de administrar corticosteroides a dosis bajas, combinado con la baja tasa de resultados positivos en otros estudios diagnósticos, hace que sea más adecuado administrar tratamiento.
Los AINES rara vez son útiles en estos pacientes, y en los ancianos pueden ser tan tóxicos o más, que la prednisona en dosis bajas. No se ha definido aún si debe o no realizarse la biopsia de la arteria temporal, pero en los últimos años ha surgido el consenso de que los pacientes sin síntomas atribuibles a arteritis de la temporal, tienen un riesgo muy bajo de ceguera, incluso si la biopsia es positiva.
Los ANCA son útiles en pacientes con síntomas sugestivos de granulomatosis de Wegener o poliarteritis microscópica. Sin embargo, no es una prueba de escrutinio e incluso las pruebas con tasas falsas positivas bajas, como las de ANCA, darán más resultados falsos positivos que verdaderos positivos si se emplean para escrutinio indiscriminado . La CPK sérica debe ser normal. Los pacientes con miopatías suelen presentar calambres nocturnos y dolor por fatiga, pero los síntomas de este paciente, mialgias y rigidez generalizadas serían muy poco comunes.

Bibliografía:

Weyand CM, Gornzy JJ. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Koopman, Arthritis and Allied Conditions.

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Varón de 25 años con dolor e inflamación de la mano, e hipotensión arterial.

Dr William D. Binder (Emergencias): Un hombre de 25 años fue trasladado al departamento de emergencias debido a dolor e inflamación en la mano derecha e hipotensión arterial.
El paciente había estado bien hasta 2 días antes, cuando notó una lesión en el dorso de la mano derecha, por lo que pensó que había sido picado por un insecto. Al día siguiente, notó inflamación dolorosa en esa zona y comenzó a sentirse mal. Esa tarde, comenzó a tener dificultad en utilizar esa mano mientras trabajaba con su computadora. A la mañana siguiente, comenzó a tener escalofríos, y la temperatura ascendió a 38,6ºC. Decidió consultar a un hospital.
En la consulta al hospital, el paciente lucía enfermo y confuso. La presión arterial era de 73/25 mmHg, la temperatura de 37,9ºC, y la frecuencia respiratoria de 30 por minuto, con una saturación de oxígeno de 100% mientras respiraba 6 L de oxígeno por cánula nasal. La piel estaba cianótica y fría. La mano derecha estaba hinchada, con una escara negra de 1 cm de diámetro en el dorso; la inflamación se extendía al antebrazo. El relleno capilar tardaba 4 segundos después de la vitropresión. El paciente era capaz de mover los dedos, aunque el rango de movimientos estaba limitado.








El resultado de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. (Clickear sobre la imagen para ampliarla)






El brazo derecho estaba inmovilizado por almohadas. Se enviaron muestras de sangre para cultivos. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal y alteraciones inespecíficas del segmento ST y de la onda T. Se colocaron dos vías intravenosas periféricas, y una vía central en la yugular con un catéter de triple luz, se colocó una sonda vesical. Había escaso gasto urinario, y la materia fecal era positiva para sangre oculta.
En las siguientes 3,6 horas en el departamento de emergencias, 10 litros de soluciones con cristaloides fueron transfundidas por vía endovenosa, así como ceftriaxona, metilprednisona, difenhidramina, piperacilina tazobactan, pantoprazol, naloxona, cloruro de potasio, y sulfato de magnesio. Se administró una dosis de acetaminofen, y de toxoide tetánico, y se comenzó con dosis ajustadas de norepinefrina, para mantener la presión en valores mayores a 65 mmHg. La piel mejoró en cuanto a disminución del tinte cianótico, pero persistió la coloración azulada en los dedos de la mano derecha en forma distal. Mejoró el gasto urinario. Una TAC de mano derecha fue llevada a cabo sin contraste endovenoso, la cual mostró inflamación de partes blandas en dorso de la mano con extensión a los tendones flexores. No había aire subcutáneo, ni colecciones de líquido loculados ni destrucción ósea. El paciente fue transferido al departamento de emergencia de otro hospital, al que arribó 1,4 horas más tarde. La medicación administrada durante el traslado incluía norepinefrina(para control de la TA) y morfina (según necesidad para tratar el dolor)
El paciente tenía alergias estacionales. Cuando era niño se sometió a miringotomía y a hernioplastia inguinal, y a una extracción de muela del juicio. Era alérgico a sulfametoxazol, que le causaba descamación. Él vivía con su familia en una región rural de Nueva Inglaterra, trabajaba en la industria de la construcción, y estaba expuesto a caballos, perros, y gatos. Había practicado caza deportiva, la última vez hacía 7 meses, y no había viajado recientemente. Su madre dijo que el paciente había tenido recientemente un forúnculo en su mejilla y otro en la región glútea que había tratado con compresas calientes. Él había tomado recientemente un curso de prednisona por un cuadro de tos persistente, y tomaba cetirizina según necesidad por su cuadro de alergia de vías aéreas superiores. Fumaba y bebía alcohol socialmente; no usaba drogas endovenosas. Sus padres estaban sanos; otros miembros de la familia tenían diabetes, hipertensión y enfermedades tiroideas.
En el examen en el departamento de emergencias, el paciente impresionaba enfermo y letárgico, pero se lo despertaba fácilmente, y estaba orientado. La temperatura era de 37,3ºC subiendo a 37,9ºC en 20 minutos. La presión arterial era de 92/50 mmHg, el pulso de 129 por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por minuto, y la saturación de oxígeno de 96% respirando oxígeno al 100% a través de una máscara. La repleción venosa yugular era de 10 cm, mediada en un ángulo de 45º. Había rales en ambos campos pulmonares. Había un áreas circular amarronada de piel necrótica, de 2 cm de diámetro en el dorso de la mano derecha (Figura 1 A) Las partes blandas de la mano y la muñeca estaba eritematosa, y estaba hinchada sobre la superficie palmar y dorsal del antebrazo (Figura 1 B), a la vez que exquisitamente dolorosa cuando se la palpaba. Los dedos de la mano derecha estaban en flexión; la sensibilidad superficial estaba intacta en las regiones radial, cubital, y en la del mediano, los pulsos estaban presentes. El paciente era incapaz de mover los dedos de la mano derecha más de 2 a 3 mm, y el movimiento pasivo de los dedos despertaba severo dolor. No había crepitación Había petequias en ambas piernas. El resto del examen era normal. Los resultados de los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una Rx de mano reveló inflamación de partes blandas, predominantemente en el dorso de la mano; no había cuerpos extraños radiopacos ni aire en el tejido subcutáneo. Una Rx de tórax mostró opacidades perihiliares y borramiento de la vasculatura pulmonar, hallazgo consistente con edema intersticial. Un catéter en la vena yugular interna llegaba a la vena cava superior.
Se administraron vancomicina y clindamicina asociado a norepinefrina.
Se llevó a cabo un procedimiento.

Cuál es el diagnóstico?


Diagnóstico diferencial

Dr. Michael R. Filbin: Yo conozco el diagnóstico en este caso. Este paciente joven previamente sano se presentó al departamento de emergencias con shock, presumiblemente debido a una infección rápidamente progresiva en mano y antebrazo derechos. Puedo ver los estudios de imágenes?

Dr. Laura L. Avery: Una TAC de la mano derecha obtenida en otro hospital muestra una inflamación de partes blandas superficial al plano de los tendones flexores del dorso de la mano (Figura 2 A). No hay evidencias de colecciones líquidas ni formación de abscesos en los músculos profundos. Las Rx de mano muestra inflamación de partes blandas en las regiones palmar y dorsal sin evidencias de destrucción ósea (Figuras 2B y 2C). La Rx de tórax obtenida en la internación mostró opacidades perihiliares que producen bordes difuminados de la vasculatura pulmonar, un hallazgo consistente con edema de pulmón.

Dr. Filbin: Este paciente tiene una sepsis severa, diagnóstico basado en la temperatura más de 38ºC, una frecuencia cardíaca de más de 90 por minuto, más de 20 respiraciones por minuto, un recuento de glóbulos blancos de más de 12000/mm3, y evidencias de disfunción orgánica; la disfunción orgánica lo pone en riesgo de muerte. (1) El paciente tiene shock séptico, definido por la presencia de hipotensión persistente (presión sistólica menor de 90 mmHg,) shock séptico secundario a fascitis necrotizante afectando mano y antebrazos derechos

Discusión del manejo:

Terapia del shock séptico:
El shock séptico está asociado a una mortalidad de 30 a 50%. La condición de este paciente, por lo tanto requirió urgente y agresivo tratamiento en su admisión al departamento de emergencias del primer hospital.
La clave del tratamiento del shock séptico es restaurar la perfusión tisular, administrar antibióticos, y remover el foco causante del proceso. Este algoritmo de tres partes para el manejo del shock séptico está asociado a disminución significativa de riesgo de muerte cuando se inicia rápidamente después de la admisión al departamento de emergencias. (2) El primer objetivo en la terapia inicial es proveer un adecuado volumen de resucitación, que usualmente se logra a través de la administración rápida de cristaloides (500-1000 ml en bolo de solución salina a pasar en 30 minutos). Este paciente recibió un adecuado volumen de resucitación a través de una vía central, hasta que hubo evidencias de sobrecarga de volumen. Su presión venosa central permaneció en 7 mmHg, apenas un poco por debajo de lo normal de 8 a 10 mmHg, indicando la presencia de vasodilatación periférica en curso. Si la resucitación con líquidos falla en restaurar una perfusión tisular adecuada, como pasó en este caso, el segundo paso es usar vasopresores para mantener la presión arterial media sistémica por encima de 65 mmHg. En este caso se usó norepinefrina; este es el vasopresor de elección debido a que produce una vasoconstricción periférica sin causar una taquicardia significativa. En el momento de llegar al segundo hospital, el paciente estaba hipotenso a pesar de haber recibido una agresiva resucitación con cristaloides y el sostén con vasopresores. Había evidencias de disfunción capilar pulmonar, incluyendo taquipnea, rales en la auscultación del tórax, e infiltrados pulmonares en la Rx de tórax (todos signos de desarrollo de síndrome de distress respiratorio agudo y sobrecarga de volumen). En tal caso, la intubación endotraqueal debe ser considerada para prevenir el colapso respiratorio agudo. Sin embargo el paciente permaneció estable y se pudo evitar la intubación. El tercer objetivo es lograr una perfusión adecuada, medida por la saturación central de oxígeno venoso. Este paciente estuvo despierto y alerta, con adecuado esfuerzo respiratorio y no requirió ventilación mecánica. Otras estrategias usadas para lograr una adecuada perfusión tisular, que no fue necesaria en este caso incluyen aumentar la concentración de oxígeno transportado por la hemoglobina o aumentar el gasto cardíaco con un agente inotrópico tal como la dobutamina. Además de la terapia inicial mencionada, la administración rápida y apropiada de antibióticos ha demostrado reducir significativamente la mortalidad. (3) La cobertura inicial debe ser con antibióticos de amplio espectro para cubrir gram-positivos, gram-negativos, y anaerobios. La vancomicina fue usada en este paciente debido a la posibilidad de infección por Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad. La clindamicina fue usada por su acción superior contra estreptococos del grupo A, un organismo a menudo encontrado en la fascitis necrotizante. El mantenimiento de la perfusión tisular, la presión sanguínea, la oxigenación y la administración de antimicrobianos son medidas para ganar tiempo mientras el paciente se prepara para la exploración quirúrgica y la remoción del foco. El paciente fue llevado a la sala de cirugía 4,25 horas después del arribo al último hospital.

Manejo quirúrgico de la fascitis necrotizante:

Dr. David C. Ring: En la evaluación del brazo de este paciente, en preparación para cirugía, primero busqué un objetivo causal, tal como un absceso, una infección en espacio cerrado con un síndrome compartimental, artritis séptica, u osteomielitis. La ausencia de todos ellos usualmente sugiere celulitis simple, que generalmente no es indicación de cirugía. Las pistas para pensar en una infección más seria podrían ser la presencia de crepitación en la palpación de la piel o gas visible en las imágenes, ambos ausentes en este paciente. El punto clave, que fue la pista de que se trataba de una infección más severa que una celulitis simple, fueron la combinación de extremo dolor en el movimiento o la palpación de los dedos, y el severo shock séptico. En vista de estos hallazgos, interpreté el cuadro como una infección con riesgo de vida y llevé inmediatamente al paciente a la sala de cirugía para biopsia y tratamiento definitivo. Una vez realizada la incisión en estos pacientes hay que buscar evidencias de necrosis grasa (a veces llamado lavado de pus), y trombosis de las venas subcutáneas (veces llamadas venas en telaraña) lo cual sugiere fascitis necrotizante. En este paciente estaba presente la necrosis grasa pero no la trombosis de las venas subcutáneas (Figura 3 A) El cirujano debe remover la fascia y la piel que la cubre, y en casos severos, el músculo que se encuentra por debajo, hasta que todo el tejido infectado y desvitalizado hayan sido removidos. Es esencial trabajar en forma conjunta con un patólogo, quien provee un crítico feedback, determinando, de cuando todo el tejido histológicamente anormal ha sido removido. Cuando el paciente está críticamente enfermo, la amputación del miembro puede ser necesaria para lograr la sobrevida del paciente. En este paciente. La piel de la palma y de los dedos no estaba comprometida, y la infección se extendía hasta el codo. El debridamiento completo de la piel y la fascia fue llevado a cabo (Figuras 3B y 3C. Los tendones extensores fueron cubiertos con un flap lateral del brazo, y el músculo, expuesto hasta el codo y cubierto con injertos de piel (Figura 3 D)

Diagnóstico del Dr. Michael R. Filbin's

Fascitis necrotizante con evolución a shock séptico.

Discusión patológica:

Dr. Richard L. Kradin: El tejido removido de la mano y antebrazo muestra la apariencia multicolor y abigarrada de la fascitis necrotizante. A bajo aumento, puede verse la formación de vesículas epidérmicas focales. La dermis superficial está edematosa, pero hay poca inflamación.
Sin embargo, la dermis profunda tiene una apariencia sucia, debida a necrosis licuefactiva paucicelular, que compromete los planos faciales y la grasa superficial del subcutáneo (Figura 4 A). Pequeños vasos sanguíneos contienen trombos intraluminales alternando con zonas respetadas (Figura 4 A, insertada). La inflamación va desde áreas de leve hasta marcado infiltrado de células mononucleares y polimorfonucleares neutrófilos. La formación focal de abscesos está presente (Figura 4 B). Abundantes cocos gram-positivos, principalmente en cadenas (hallazgo consistente con la presencia de especies de estreptococos) vista en áreas de necrosis (Figura 4B, insertada). En el cultivo de tejido obtenido durante el procedimiento quirúrgico desarrolló estreptococo del grupo A. Los resultados del examen histopatológico y microbiológico son diagnósticos de fascitis necrotizante debido a infección con estreptococos del grupo A.

La fascitis necrotizante es definida patológicamente por necrosis de tejidos blandos profundos, incluyendo la fascia, con respeto relativo por el músculo esquelético. Esto resulta en una necrosis extensa que a menudo respeta la piel que la recubre. Este caso es típico de fascitis necrotizante, ocurriendo después de un trauma menor o herida en piel, en una persona por otro lado sana, con una infección monomicrobiana por estreptococo del grupo A.

Estreptococos del grupo A.

Dr. Michael R. Wessels: Este caso ilustra la impresionante potencial virulencia del estreptococo del grupo A en una persona previamente sana. Este paciente tenía una infección localizada en un sitio de trauma menor, que progresó rápidamente a fascitis necrotizante, afectando la totalidad del antebrazo, con severas manifestaciones sistémicas de hipotensión, coagulopatía, fallo renal, e insuficiencia respiratoria

Fascitis necrotizante
En este paciente, la puerta de entrada de la infección que causó la fascitis necrotizante fue la mano derecha. Sin embargo, la presentación más común de fascitis necrotizante afecta la pared abdominal o el periné, a menudo por infección polimicrobiana debida a disrupción espontánea, traumática o quirúrgica de la integridad del intestino, particularmente en pacientes con diabetes o inmunosupresión. En un paciente como este, sano, y sin antecedentes previos, que no se ha sometido recientemente a cirugías, la infección monomicrobiana es la regla, la mayoría de las veces por estreptococos o S aureus, incluyendo S aureus meticilino resistente (SAMR).
La fascitis necrotizante a veces es debida a complicaciones de uso inyecciones o de uso de drogas EV, a menudo causadas por especies de clostridium, particularmente Clostridium sordellii en asociación con black-tar heroína. (4,5)
La fascitis necrotizante es a menudo precedida por una injuria menor en la piel, como en este paciente. La piel humana intacta es altamente resistente a la infección estreptocócica. Las alteraciones en la piel, son a menudo sutiles o están ausentes durante los estadios tempranos de la infección, como en este paciente. Sin embargo, el severo y exquisito dolor del área afectada es típico, y en este caso, proveyeron una pista importante para sospechar el diagnóstico. Dos interesantes hallazgos en este caso fueron la ausencia de pus franco asociado a tejido infectado y con escasos neutrófilos (paucicelular) en el examen histológico. Este último hallazgo es considerado de pronóstico desfavorable en la fascitis necrotizante, y puede reflejar la capacidad de los estreptococos del grupo A de producir hemolisinas y proteasas que destruyen a los neutrófilos rápidamente e inhiben su reclutamiento en el sitio de infección. (6,7,8,9,10,11,12)

Síndrome de shock tóxico estreptocócico.
La enfermedad de este paciente también tuvo severas manifestaciones sistémicas de shock, y fallo multiorgánico, y esta constelación de hallazgos es consistente con el diagnóstico de síndrome de shock tóxico estreptocócico, (13,14) que está asociado con una tasa de mortalidad de 36%, mayor que con cualquier otra infección estreptocócica, incluyendo la fascitis necrotizante, la endocarditis y la meningitis. (15) La mayoría de los pacientes infectados con una cepa invasiva de estreptococo grupo A tienen infección asintomática, o faringitis autolimitada. (12,13) ¿Por qué ocasionalmente en una persona, joven y sana como este paciente se desarrolla una infección con riesgo de vida? En un paciente, por otro lado sano, el riesgo de síndrome de shock tóxico estreptocócico es mayor entre aquellos que tienen bajos niveles de anticuerpos contra la cepa infectante y contra los superantígenos producidos por la cepa. (16,17) Además, los alelos del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) clase II pueden tener afinidad aumentada para unirse a toxinas estreptocócicas del grupo A, resultando en un aumento de la liberación de citoquinas, que son consideradas, al menos en parte, responsables de las manifestaciones del síndrome del shock tóxico. Las personas que expresan esos alelos, parecen tener más riesgo de desarrollar síndrome de shock tóxico que aquellos que no los expresan. (18)

Terapia antibiótica.
En un caso como este, cuando un estreptococo del grupo A es identificado como único patógeno, pueden usarse penicilina, u otro beta lactámico. Sin embargo, la respuesta clínica a la penicilina puede ser lenta. La penicilina, que inhibe la síntesis de la pared bacteriana, es relativamente inactiva contra bacterias que no tienen un índice de división, como puede ocurrir después de que el estreptococo grupo A alcanza alta densidad en un tejido. La clindamicina, que actúa independientemente de la fase de crecimiento bacteriano, puede tener un efecto beneficioso adicional al inhibir directamente la síntesis de la toxina del estreptococo grupo A. Yo recomendaría clindamicina como parte del tratamiento antibiótico para este paciente. Aunque la resistencia es rara, la clindamicina no debe ser usada sola en pacientes con infecciones con riesgo de vida, hasta que la susceptibilidad del germen sea estudiada y confirmada.
La globulina inmune intravenosa ha sido sugerida como terapia adyuvante en pacientes con síndrome de shock tóxico, a los fines de proveer una neutralización directa de la toxina estreptocócica y de ejercer un efecto inmunomodulador sobre las células T. Sin embargo, no hay una poderosa evidencia, y no hay ensayos controlados que se hayan completado par demostrar su efecto beneficioso. (19)

Dr. Ring: El paciente fue transferido a la unidad de cuidado intensiva, y su condición se estabilizó dentro de las 24 horas. Él fue tratado con penicilina G, clindamicina, vancomicina, y cefepime en el período postoperatorio inmediato; también recibió gama globulina inmune intravenosa los primeros 3 días según recomendación del servicio de infectología consultado. Fue dado de alta el día 16º de hospitalización. Un mes después de la cirugía reconstructiva, sus injertos habían curado, y había recuperado alguna movilidad en los dedos. Cuatro meses después del procedimiento, volvió a trabajar como soldador habiendo recuperado casi completamente el rango de movimiento en su mano y brazo (Figura 3D).

Dr. Binder: Aproximadamente 3 semanas después del alta hospitalaria, el paciente sufrió un dolor de garganta, obteniéndose un cultivo positivo para estreptococo grupo A. El paciente fue tratado con penicilina benzatínica. Aproximadamente 6 semanas después del alta, desarrolló celulitis de la pierna derecha, que mejoró rápidamente con vancomicina, clindamicina y penicilina. En este momento, el paciente fue sometido a otro hisopado faringeo que fue nuevamente positivo para estreptococo grupo A. El plan inicial fue administrar penicilina benzatínica profiláctica mensual. Después de recibir varios meses inyecciones intramusculares, el paciente pidió no continuar con el tratamiento IM por lo que fue tratado con penicilina por vía oral dos veces por día. Desde que comenzó el tratamiento con profilaxis no ha vuelto a tener infecciones.
Debido a esas infecciones recurrentes, el paciente fue evaluado por una posible inmunodeficiencia. Se midieron las inmunoglobulinas séricas y el complemento que fueron normales, excepto por una IgE de 1180 UI (normal 0 a 100). El diagnóstico de síndrome de hiperinmunoglobulinemia E fue considerado, pero se concluyó que ni la historia del paciente ni los hallazgos de laboratorio sostenían el diagnóstico de inmunodeficiencia.

Un clínico: Si el paciente vivía en una zona habitada por víboras de cascabel, esta lesión debió haber sido distinguida de una picadura de víbora, más aún dado que tenía dos puntos en la puerta de entrada de la mano. Como diferenciaría estas dos entidades.

Dr. Filbin: Es dificultoso distinguir entre fascitis necrotizante y picadura de cascabel. Una picadura causa necrosis localizada, eritema y dolor. Aunque la víbora cascabel no es endémica en esta área debe considerarse. La respuesta sistémica a la picadura de víbora de cascabel resulta en una coagulopatía con coagulación intravascular diseminada, en oposición a la sepsis con su shock distributivo. Sin embargo, una mordedura de víbora puede, a su vez, resultar en una fascitis necrotizante con shock séptico.

Diagnóstico anatómico:

Fascitis necrotizante y síndrome de shock tóxico causado por infección por estreptococo grupo A

Case 2-2009 — “A 25-Year-Old Man with Pain and Swelling of the Right Hand and Hypotension”
Michael R. Filbin, M.D., David C. Ring, M.D., Ph.D., Michael R. Wessels, M.D., Laura L. Avery, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
“The New England of Medicine”
Volume 360:281-290. January 15,2009. Nunber 3

Fuente
From the Departments of Emergency Services (M.R.F.), Orthopaedics (D.C.R.), Radiology (L.L.A.), Pathology (R.L.K.), and Medicine (R.L.K.), Massachusetts General Hospital; the Division of Infectious Diseases, Children's Hospital (M.R.W.); and the Departments of Surgery (M.R.F.), Orthopaedic Surgery (D.C.R.), Pediatrics (M.R.W.), Radiology (L.L.A.), Pathology (R.L.K.), and Medicine (R.L.K.), Harvard Medical School — all in Boston.
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Publicado por Juan Macaluso en 20:19 5 comentarios

Mejor diagnóstico.

Una mujer de 25 años de edad acude por presenter fenómeno de Raynaud de 4 años de duración, precipitado por el frío. No refiere eritema, sicca, artralgias, mialgias, debilidad, o disfagia. Se siente bien. El tabaquismo es su único factor de riesgo. Su examen físico es normal, incluyendo la capilaroscopía del lecho ungueal. Usted le aconseja suspender el tabaquismo.

La siguiente acción más apropiada es:

A) Pruebas de función respiratoria, incluyendo capacidad de difusión pulmonar para monóxido de carbono (DLCO) y gases en sangre arterial.
B) Clearence de creatinina.
C) Tránsito esofágico con bario.
D) Biopsia de piel.
E) No hacer más estudios y tranquilizar al paciente.

Respuesta correcta: E

Objetivo educacional: Seleccionar las pruebas apropiadas para un paciente con fenómeno de Raynaud de reciente comienzo.


Esta paciente no requiere pruebas diagnósticas. El fenómeno de Raynaud es común en las mujeres jóvenes y se agrava con el tabaquismo. Se ha calculado que la prevalencia es de hasta un 22% en las mujeres premenopáusicas. La mayoría nunca desarrollará una enfermedad sistémica relacionada. Cuando existe una enfermedad reumatológica subyacente casi siempre se trata de esclerodermia. El 95% de los pacientes con esclerodermia y alrededor de 20% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, polimiositis, y dermatomiositis tienen fenómeno de Raynaud.
La prueba más sensible que indica la necesidad de mayores investigaciones consiste en examinar los capilares de los lechos ungueales. Esto puede hacerse aplicando aceite en la base de la uña y examinando los capilares con un oftalmoscopio, empleando una lente de 40 dioptrias. Si los capilares son normales no se requieren más investigaciones a menos que se desarrollen ulceraciones u otros signos y síntomas sugestivos de enfermedad reumática. Si existen signos o síntomas de ella, los FAN con sustrato de Hep 2 y los anticuerpos antitopoisomerasa (Scl-70) son las siguientes pruebas a realizar. Estas pruebas no están indicadas a menos que las evidencias clínicas lo justifiquen.

Figura: capilaroscopía del lecho ungueal en la base de la uña (x 25 aumentos)

Panel superior: capilaroscopía normal.

Panel medio: capilaroscopía anormal en un paciente con esclerodermia. Los pocos capilares que se observan están dilatados e irregularmente distribuidos. Hay grandes áreas avasculares.

Panel inferior: cambios más avanzados de esclerodermia. Los pocos capilares existentes se juntan en poblaciones apretadas ("bushy"). La configuración "bushy" es más característica de la dermatomiositis.

Bibliografía:

1) Leroy EC, Medsger TA Jr. Raynaud´s phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol. 10; 485-8
2) Carpentier PH, Maricq HR Microvasculature in systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am.

Imagen tomada de UpToDate. (Nailfold capillary microscopy)

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Paciente de 23 años con deterioro neurológico progresivo

Un paciente masculino de 23 años en Cuba, es llevado a un hospital por un familiar debido a mal estado general, astenia y pérdida de 10 kg de peso en los últimos 10 meses, asociado a pérdida de apetito. También se quejaba de erosiones dolorosas en la lengua cubiertas por un exudado blanco adherente. Tres días antes del ingreso, el paciente desarrolló una progresiva declinación de su estado mental que evoluciona a somnolencia y a confusión mental. Posteriormente, en la internación fue encontrado estuporoso por la enfermera. Rápidamente después comenzó a presentar convulsiones tónico-clónicas generalizadas y desarrolló hemiparesia izquierda. Los familiares dijeron que el paciente se había quejado de cefalea severa, pero negaron que se quejara de dolor en cuello, rigidez ni fiebre. El paciente no tenía antecedentes de traumatismo. No tenía factores de riesgo conocidos para tuberculosis, ni había tenido contacto con personas enfermas. No tomaba medicamentos. No había antecedentes familiares de enfermedades. En su historia personal, lo único destacable era su condición homosexual.
En el examen físico, mostraba alteración del estado mental, temperatura 36,5ºC, el pulso de 100 por minuto, su TA de 100/50 mmHg, y su frecuencia respiratoria de 16 por minuto. La auscultación cardíaca era normal, sin soplos ni frote. Los pulmones se auscultaban limpios. La palpación del abdomen no revelaba alteraciones, no dolía, ni se palpaban masas, o agrandamiento de hígado o bazo. Sus membranas mucosas estaban pálidas y la lengua presentaba un exudado blanco adherente, que cuando se raspaba dejaba una superficie sangrante y con úlceras. El examen neurológico revelaba estado mental estuporoso, con una franca hemiparesia izquierda, con parálisis facial, y Babinski. No se observaron alteraciones pupilares.
El laboratorio mostraba anemia con una concentración de hemoglobina de 9,4 g/dl y un hematocrito de 29%. El recuento de blancos era normal excepto que tenía 63% de linfocitos. La eritrosedimentación era de 62 mm/hora. Los electrolitos y las enzimas hepáticas estaban normales. El líquido cefalorraquídeo no se obtuvo debido a la preocupación por probable hipertensión endocraneana. Se llevó a cabo una TAC de cerebro (Figuras 1-4) y estudios serológicos específicos para confirmar el diagnóstico.



En base a los hallazgos de la TAC, cuál es el diagnóstico?

A)Toxoplasmosis de SNC

B) Glioblastoma multiforme.
C) Hemorragia subaracnoidea.
D) Linfoma de sistema nervioso primario

La TAC sin contraste reveló una gran lesión hipodensa localizada en hemisferio cerebral derecho, tálamos bilaterales, y ganglios basales, extendiéndose hacia el centro semioval, con leve compresión del ventrículo lateral derecho. La subsecuente administración de contraste resultó en un realce de la zona periférica de la lesión, en un típico patrón “en anillo”, sugestivo de toxoplasmosis de sistema nervioso central (imágenes no disponibles).

La toxoplasmosis es causada por un protozoario, el Toxoplasma gondii. (2,3) El organismo es un parásito coccidio ubicuo que infecta a más de 50% de los individuos en algunas poblaciones, pero que comúnmente no causa enfermedad activa. Existen 3 formas:

1) Ooquistes que son excretados por las heces del gato (huésped definitivo),
2) Taquizoitos, que se multiplican intracelularmente, y
3) Quistes tisulares, los productos finales de esta multiplicación intracelular, en los que puede persistir como parásito viable en el cerebro y en el músculo estriado durante toda la vida del huésped.

La toxoplasmosis usualmente ocurre vía ingestión de los ooquistes o de los quistes tisulares. La infección tiene 4 estadios: agudo, subagudo, crónico, y reactivación. Después que el organismo invade y se multiplica dentro del tracto gastrointestinal, se disemina a través del sistema linfático y sanguíneo a órganos distantes (estadio agudo). La respuesta inmune celular y humoral, entonces, suprimen la progresión de la enfermedad y limitan la diseminación generalizada del parásito. En huéspedes inmunocompetentes, el parásito se enquista, y así persistirá sin proceso ningún proceso inflamatorio (estadio crónico). Cuando el huésped se transforma en inmunocomprometido, se liberan los bradizoitos y el parásito se transforma en un agente oportunista causando enfermedad.
Las manifestaciones del sistema nervioso central son la forma más frecuente de enfermedad, y ocurre en 10-25% de los pacientes con SIDA. La afinidad de T gondii por el tejido cerebral se ha atribuido a la baja inmunidad local en dicho órgano.
Las manifestaciones son inicialmente proteiformes e insidiosas. Pueden aparecer signos neurológicos focales asociados a disfunción cerebral generalizada (somnolencia que evoluciona a coma) y a menudo acompañados por trastornos del lenguaje. Pueden aparecer convulsiones focales o generalizadas. Hemianopsia, afasia, ataxia, y parálisis de pares craneales pueden también observarse. Puede haber febrícula y cefalea progresiva. Los signos clínicos de toxoplasmosis de sistema nervioso central son típicamente vagos y variables entre los pacientes, así que es importante confirmar el diagnóstico llevando a cabo imágenes y estudios serológicos. (2,3)
Muchas otras condiciones pueden simular toxoplasmosis de SNC, tales como meningitis crónica (sifilítica o micótica), encefalitis por citomegalovirus, encefalitis por herpes simplex, encefalitis por HIV, linfoma primario de SNC, leucoencefalopatía multifocal progresiva, y neoplasias (MTTS cerebrales). En pacientes con anormalidades neurológicas focales, la presencia de enfermedad cerebrovascular (stroke) debe ser descartada. (2,3)
Aunque la serología es esencial para confirmar el diagnóstico, tales test no son diagnósticos en si mismos, ya que gran parte de la población normal también tiene anticuerpos. Los títulos progresivamente crecientes de IgG son usualmente observados, y una IgM alta es observada en casos de toxoplasmosis recientemente adquirida. El título de anticuerpos puede ser inesperadamente bajo en pacientes con SIDA, aún en presencia de enfermedad activa. El aislamiento de T gondii de la sangre, o de los fluidos corporales, o la identificación de taquizoitos en las biopsias de tejidos o frotis de fluidos (como líquido cefalorraquídeo), significa infección aguda. La amplificación por reacción en cadena de polimerasa (PCR) para la detección de DNA de T gondii puede ser claramente usada para establecer el diagnóstico de infección aguda. (3)
Las imágenes son esenciales en el diagnóstico de toxoplasmosis de SNC. La TAC puede revelar lesiones hipodensas únicas o múltiples con posible efecto de masa. En 70%-80% de los casos hay realce homogéneo con contraste endovenosos con un patrón “en anillo”. La toxoplasmosis difusa puede aparecer en las imágenes con un patrón normal o con hallazgos sugestivos de encefalitis por HIV. La RMN es más sensible en la demostración de lesiones múltiples. Cuando una lesión única es encontrada en pacientes con SIDA y manifestaciones clínicas de compromiso de SNC, el primer diagnóstico a considerar es linfoma primario, pero no puede descartarse toxoplasmosis. Las lesiones múltiples pueden ser incorrectamente interpretados como metástasis múltiples, en pacientes sin historia conocida de infección por HIV, por lo tanto hay que considerar HIV y toxoplasmosis de SNC en un paciente en quien se plantea diagnóstico de metástasis cerebrales múltiples. Finalmente La tomografía computada por emisión de fotón único (SPECT) puede ser útil en diferenciar toxoplasmosis de linfoma. Cada vez que el diagnóstico sea incierto, una biopsia cerebral es recomendada. Esta opción generalmente se plantea en el contexto de una lesión única con resultados serológicos negativos y sin respuesta a la terapia empírica. (2,3)
El tratamiento de la toxoplasmosis es a menudo empírico en un contexto clínico apropiado mientras se espera el resultado de los test. El régimen standard para el tratamiento de la infección aguda es una combinación de 3 drogas administradas por 6 semanas: pirimetamina, sulfadiazina, y ácido folínico. Cotrimoxazol (trimetoprima-sulfametoxazol) puede ser usado como régimen alternativo; es mejor tolerado y no hay diferencias en los resultados clínicos. En casos de alergia a las sulfodrogas, clindamicina, claritromicina, azitromicina, o atovacquona combinadas con pirimetamina y ácido polínico son alternativas viables. El tratamiento de la infección aguda debe durar 4 a 6 semanas y debe ser seguido de terapia a dosis reducida a largo plazo. La iniciación de terapia antiretroviral altamente activa (HAART) es importante en el tratamiento de la infección aguda. La terapia supresiva de mantenimiento debe continuar hasta que el conteo de CD4 permanezcan por encima de 200 células, y que las lesiones en la RMN hayan desaparecido. (1)
En este paciente, los antecedentes de homosexualidad, combinado con hallazgos en el examen físico en la lengua compatibles con candidiasis condujo a la sospecha de infección por HIV. Debido a que el estado neurológico del paciente había declinado y que había posibilidades de inmunodeficiencia, se tomó la decisión de tratarlo como meningitis bacteriana, y tratarlo además empíricamente para toxoplasmosis de SNC, dado los resultados de la TAC sin contraste y a la espera de los resultados serológicos. Una punción lumbar fue considerada pero fue diferida por la probabilidad de complicaciones asociadas a hipertensión endocraneana. Se inició también tratamiento antiretroviral con HAART.
Con el tratamiento, el estado mental del paciente mejoró, en poco tiempo, volviendo a estar mentalmente normal. La infección con HIV fue confirmada por estudios serológicos (ELISA y Western blot).
El paciente fue dado de alta con una leve alteración del lenguaje y discreto déficit motor en su pierna izquierda.

En base a los datos anteriores:

Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas son comúnmente vistas en casos de toxoplasmosis de SNC?

1) Convulsiones.
2) Déficit neurológicos focales.
3) Trastornos del lenguaje.
4) Coma.
5) Todas las anteriores


Respuesta correcta: (5) Todas las anteriores.

Cuál de las siguientes condiciones es más probable en pacientes con SIDA y una masa única encontrada en los estudios de imágenes?

1) Metástasis cerebrales.
2) Linfoma primario de SNC.
3) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
4) Encefalitis por CMV.
5) Stroke

Respuesta correcta (2) Linfoma primario de SNC

Traducido de : “Progressive Neurologic Deterioration in a 23-Year-Old Man” CME/CE
Manuel Salinas, MD

Manuel Salinas, MD, Assistant Professor, "Dr. José Assef Yara" Ciego de Avila School of Medicine. Staff Physician and Mortality Committee Chairman, Department of Internal Medicine, "Dr. Antonio Luaces Iraola" Ciego de Avila University Hospital, CubaDisclosure: Manuel Salinas, MD, has disclosed no relevant financial relationships.
Laurie E. Scudder, MS, NPAccreditation Coordinator, Continuing Professional Education Department, Medscape, LLC; Clinical Assistant Professor, School of Nursing and Allied Health, George Washington University, Washington, DC; Nurse Practitioner, School-Based Health Centers, Baltimore City Public Schools, Baltimore, MarylandDisclosure: Laurie E. Scudder, MS, NP, has disclosed that she has no relevant financial relationships.
Rick Kulkarni, MDVice President/Medical Director, WebMD; Editor-in-Chief, eMedicine; Assistant Professor of Surgery, Yale University School of Medicine, New Haven, ConnecticutDisclosure: Rick Kulkarni, MD, FACEP, has disclosed no relevant financial relationships.
Erik D. Schraga, MDErik D. Schraga, MD, Clinical Instructor of Emergency Medicine, Stanford/Kaiser Emergency Medicine Residency Program, Department of Emergency Medicine, Kaiser Permanente, Santa Clara Medical Center, Santa Clara, CADisclosure: Erik D. Schraga, MD, has disclosed no relevant financial relationships.
Michael S. Bronze, MDMichael S. Bronze, MD, Stewart Wolf Professor, Chairman of the Department of Medicine, University of Oklahoma Health Science Center, Oklahoma City, OKDisclosure: Michael S. Bronze, MD, has disclosed no financial relationships.
S.A. Jamal Bokhari, MDS. A. Jamal Bokhari, MD, Associate Professor of Radiology - Yale University School Of Medicine. Section Chief Emergency Radiology, Assistant Program Director Radiology Residency - Yale New Haven Hospital, New Haven, CTDisclosure: S. A. Jamal Bokhari MD, has disclosed no relevant financial relationships.
Luis M. Soler, BALuis M. Soler, BA, Associate Editor, eMedicine/WebMD, New York, NYDisclosure: Luis M. Soler, BA, has disclosed no relevant financial relationships.
Published: 04/08/2009

Referencias bibliográficas

1) Arens J, Barnes K, Crowley N, Maartens G. Treating AIDS-associated cerebral toxoplasmosis - pyrimethamine plus sulfadiazine compared with cotrimoxazole, and outcome with adjunctive glucocorticoids. S Afr Med J. 2007;97:956-58.
2) Ozgiray E, Oner K, Ovul I. HIV related toxoplasmic encephalitis mimicking multiple metastasis: case report. Turk Neurosurg. 2007;17:207-10.
3) Singh NN, Thomas FP. HIV-1 Associated Opportunistic Infections - CNS Toxoplasmosis. eMedicine from WebMD Last updated: February 23, 2007. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1167298-overview. Accessed April 1, 2009.
4) Barlett JG, Gallant JE. 2001-2002 Medical Management of HIV Infection. Baltimore, Md: John Hopkins University Division of Infectious Diseases and AIDS Services; 2001.

Paciente de 70 años con múltiples imágenes hipercaptantes en el centelleograma óseo. Sarcoidosis ósea.

Hombre de 70 años que consulta por dolor en ambas caderas. Había estado recibiendo corticosteroides durante años por un diagnóstico de sarcoidosis. Se solicitó un centelleograma óseo para descartar necrosis aséptica de cabeza femoral.

Figuras 1: Centelleografía con metilen difosfonato marcado con Tecnecio 99m. Cuerpo entero (A, anterior, y B, posterior) y tórax (C, lateral derecha, y D lateral izquierda). El scan muestra áreas focales de aumento de la captación (flechas) en el medio de la espina torácica, espina lumbar, ambas sacroilíacas, región lateral derecha del cráneo, húmero proximal y 1/3 medio, costillas bilateralmente y región proximal del fémur izquierdo.

Clickear sobre las imágenes para ampliarlas.







Figura 2: La TAC de tórax en la ventana para mediastino (izquierda) muestra un proceso infiltrativo que afecta el mediastino y ambos hilios pulmonares. (flechas).
En la ventana para pulmón (derecha) muestra múltiples opacidades pulmonares en ambos pulmones (flechas).



Cual es el diagnóstico?



El paciente había recibido el diagnóstico de sarcoidosis 5 años antes cuando había consultado por linfadenopatías y sudoración nocturna.
El workup inicial incluyó una TAC que mostró linfadenopatías y una biopsia de ganglio axilar que mostró granuloma no caseoso (Appendix 1, available at www.cmaj.ca/cgi/content/full/178/2/153/DC1

El radiólogo que informó la TAC desconocía el diagnóstico de sarcoidosis y sospechó un proceso maligno. Se llevaron a cabo subsecuentemente biopsias de médula ósea, que demostraron granulomas no caseosos consistentes con sarcoidosis esquelética. La condición del paciente fue estable y 2 años después repitió el centelleograma que no mostró cambios

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida que afecta varios sistemas orgánicos (Box 1). (1) La enfermedad se diagnostica cuando manifestaciones clínicas y radiográficas son sostenidas por hallazgos histopatológicos de granulomas sin evidencias de infección. (2)
La sarcoidosis esquelética afecta más comúnmente las manos en la forma de patrón trabecular grueso con quistes óseos y defectos en los bordes asociado a esclerosis. Las lesiones pueden desarrollar en cráneo, huesos faciales, espina, huesos largos; sin embargo, los hallazgos son inespecíficos y ameritan un gran número de diagnósticos diferenciales. (3)
Este caso, demuestra una rara manifestación de sarcoidosis mimetizando metástasis esqueléticas en el centelleograma óseo. Conociendo los antecedentes del paciente es como se puede sospechar el diagnóstico, y hacer una interpretación correcta de los hallazgos.


Traducido de:
“Case of skeletal sarcoidosis imitating skeletal metastases on bone scintigraphy”
Sundeep Singh Nijjar, MD* and William D. Leslie, MD MSc
*Section of Nuclear Medicine, University of Manitoba; Department of Internal Medicine, St. Boniface General Hospital, Winnipeg, Man.
CMAJ • January 15, 2008; 178 (2). doi:10.1503/cmaj.070419
Bibliografía
1. Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, et al, editors. Harrison's principles of internal medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill; 2005.
2. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein, AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007;357:2153-65.[Free Full Text]
3. Poyanli A, Poyanli O, Sencer S, et al. Vertebral sarcoidosis: imaging findings. Eur Radiol 2000;10:92-4.[CrossRef][Medline]

Related Article
Cough, fever, joint pain and tender nodules: What is your call?
Irina Turchin, MD, Khue Nguyen, MDCM, and Henri André Ménard, MDCan. Med. Assoc. J. 2008 178: 151-152. [Full Text] [PDF]

Mejor respuesta. Artritis tuberculosa.

Una enfermera de 60 años acude por dolor e inflamación en el tobillo derecho. El dolor apareció hace 5 meses y notó inflamación desde hace 3 meses. Tanto el dolor como la inflamación han aumentado en intensidad durante las últimas 6 semanas. El dolor aumenta al cargar peso y el edema es mayor hacia el final el día. En su historia médica destaca hipertensión y diabetes 2 que son tratadas con enalapril y glipicida. Está vacunada contra la hepatitis B. Hace alrededor de 10 años tuvo una prueba cutánea positiva de tuberculina. Tiene historia de tabaquismo, 20 cigarrillos diarios, y su Rx de tórax fue normal hace 4 meses. No tiene antecedentes de traumatismo pero sufrió un esguince de tobillo en la adolescencia, requirió muletas por varias semanas, no recuerda si el esguince afectó el tobillo derecho o el izquierdo. No tiene antecedentes de lumbalgia, excepto por episodios ocasionales autolimitados de dolor asociados con levantar peso en el trabajo. No tiene antecedentes de dolor o eritema ocular, diarrea e inflamación genitourinaria.
El examen físico revela una mujer con obesidad discreta. Su temperatura es de 37 ºC, frecuencia cardíaca 80 por minuto y presión arterial 143/94 mmHg. Sus pulmones están limpios y se escucha un S4 suave. No hay compromiso abdominal. Las extremidades tienen un discreto edema depresible bilateral (Godet). El examen articularrevela nódulos de Heberden que afectan a múltiples dedos de ambas manos, y dolor leve con hipertermia e inflamación difusa del tobillo derecho.
Los estudios de laboratorio muestran una citología hemática completa normal, eritrosedimentación de 34 mm en 1 hora y serología para enfermedad de Lyme negativa. La Rx de tobillo no muestra erosiones, osteofitos, esclerosis o disminución del espacio articular. El intento de aspiración es fallido.


¿Cuál es el paso más apropiado para continuar la evolución de esta paciente?

A) Determinación de HLA-B27.
B) Factor reumatoideo sérico.
C) Tratamiento con AINES.
D) Biopsia sinovial.
E) RMN de tobillo.

Respuesta correcta: D

Objetivo educacional: Solicitar las pruebas diagnósticas necesarias para establecer el diagnóstico de artritis tuberculosa.

La historia de esta paciente, con dolor e inflamación en el tobillo indica una monoartritis inflamatoria crónica. Las posibilidades diagnósticas incluyen, presentación monoarticular de una artritis reumatoidea o espondiloartropatía, procesos neoplásicos o paraneoplásicos como tumores sinoviales y osteoartropatía hipertrofiante pulmonar, enfermedad crónica inducida por cristales (poco probable porque no hay historia de episodios de artritis aguda o cambios radiográficos ) o un proceso infeccioso indolente, incluyendo artritis micótica, artritis tuberculosa y enfermedad de Lyme.
Las monoartritis inflamatorias siempre deben considerarse infecciosas hasta que no se demuestre lo contrario. La biopsia sinovial puede hacerse por vía artroscópica y es la opción correcta porque la artritis micótica o tuberculosa no pueden descartarse por otro medio en esta paciente.
La serología negativa para enfermedad de Lyme descarta prácticamente el diagnóstico. El factor reumatoideo positivo o negativo no será útil para definir el diagnóstico porque el cuadro clínico no es el de una artritis reumatoidea. Aunque 25% de los pacientes con artritis reumatoidea posteriormente desarrollan monoartritis, la enfermedad suele evolucionar en forma gradual. Sería inadecuado continuar observando a la paciente sin descartar procesos infecciosos.
La artritis de esta paciente fue de origen tuberculoso. La artritis por micobacterias típicamente es indolente y ocurre principalmente en personas de más de 50 años de edad. La mayoría tiene una prueba de tuberculina positiva y 50% Rx de tórax normales. El diagnóstico requiere cultivo de Mycobacterium tuberculosis de la sinovial o líquido articular, pero con frecuencia puede presumirse por encontrar granulomas en la muestra de biopsia en un paciente con historia de prueba cutánea de tuberculina positiva.
La imagen por RMN podría ser útil al definir la sinovial y estructuras ligamentarias de la articulación, e identificar erosiones con más exactitud que la Rx convencional. Sin embargo, no ayudará a distinguir entre las causas no infecciosas e infecciosas. Podrá mostrar ruptura de ligamentos, pero no descartará infección activa en la articulación.


Bibliografía:
Martín M, Ouhaes M. Bone and joint tuberculosis: a review of 652 cases. Orthopedics. 11: 861-6

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians