Cual es el diagnóstico? Tromboflebitis de senos venosos cerebrales

Una mujer de 33 años se presenta al departamento de emergencias con un dolor de cabeza severo, asociado vómitos, visión borrosa, y debilidad en su pierna izquierda. Ella afirma que es el peor dolor de cabeza de su vida, y que está empeorando a pesar del uso de acetaminofén. Ella tiene una historia de 4 años de uso de anticonceptivos orales. Sus pupilas muestran una reacción lenta a la luz, y papiledema bilateral en el fondo de ojo .
Se obtuvo una angioRMN cerebral en tiempos venosos (Figura)
Cual es el diagnóstico?

La RMN mostró una trombosis del seno sagital superior. La falta de señal de la porción distal del seno sagital superior era compatible con trombosis venosa cerebral, así como la presentación clínica de este paciente. Un screening para un estado hipercoagulable fue negativo. La trombosis venosa cerebral (TVC) debe ser considerada en cualquier paciente con dolor de cabeza y vómitos cuando no hay otra causa se identifica, sobre todo cuando se identifica edema de papila en el fondo de ojo. Los factores de riesgo para TVC incluyen trauma cefálico, causas iatrogénicas (craneotomía, cateterización de la yugular , punción lumbar), las condiciones sistémicas (embarazo, puerperio, deshidratación), infecciones (otitis, sinusitis), estado de hipercoagulabilidad congénito o adquirido estados (déficit de proteina C o S , el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, deficiencia de antitrombina III, factor V Leiden), enfermedades vasculares del colágeno (lupus eritematoso sistémico, granulomatosis de Wegener), las condiciones hematológicas (policitemia, hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad de células falciformes), y los medicamentos (anticonceptivos orales, terapia hormonal, esteroides), sin embargo, no se encuentran factores de riesgo en el 14% de los pacientes diagnosticados con TVC. [6,7,8] La típica fisiopatología en la TVC parcial o completa, es la oclusión de un seno venoso cerebral, lo que provoca el aumento de la presión intracraneal y papiledema. El más frecuentemente implicado de los senos venosos es el seno sagital superior o cualquiera de los senos transversales. Si se extiende un trombo a las venas de la cortical, puede ocurrir dilatación de las venas y capilares que luego puede conducir a infarto venoso, edema cerebral, y formación de hematoma intraparenquimatoso. Convulsiones o herniación cerebral son complicaciones potencialmente mortales [7]. La presentación clínica de la TVC es por lo general un dolor de cabeza intenso que se ve agravado por los movimientos de la cabeza, estornudar o toser. El dolor de cabeza suele ser subagudo y progresivo desde su aparición, aunque la “cefalea en trueno” es un dolor de cabeza que se produce en 2-10% de los casos (como en esta paciente). Las náuseas y los vómitos están a menudo presentes, y los casos graves se caracterizan por una disminución del nivel de conciencia que puede ser el resultado de un estado posictal o por edema cerebral, con o sin hernia. Alteraciones del examen neurológico, incluyendo hemiparesia o debilidad aislada de las extremidades inferiores, puede ser visto cuando un trombo se extiende en las venas cortical. Esto es especialmente común en el TVC de los senos sagital superior. Si del seno cavernoso se trata (que está casi exclusivamente asociado con la infección de los senos paranasales),hay proptosis y chemosis ipsilateral periorbitria con edema, hemorragias de la retina, papiledema, anomalías de los movimientos extraoculares , y pérdida sensorial en el territorio de distribución del nervio trigémino. Afectación de pares craneales aislados o múltiples (III, VII, VIII) han sido reportados en pacientes con oclusión unilateral de la transversal o senos sigmoides. Esta inusual presentación se ha explicado por la congestión venosa de las venas medulares laterales y pontinas. El examen físico es normal en el 15-30% de los pacientes, aunque un examen minucioso puede revelar la pérdida del latido venoso retiniano. Se ha informado de que tienen dolor de cabeza (89%), paresia (37%), convulsiones generalizadas (30%) o focales (20%), papiledema (28%), y cambios de estado mental (22%)[1,6,7,8] El diagnóstico diferencial de la TVC incluye la hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracraneal, accidente cerebrovascular isquémico, y la meningitis bacteriana. En los pacientes que presenten la más típica de aparición subaguda, pseudotumor cerebri, síndromes del seno cavernoso, absceso intracraneal, empiema subdural, y el tumor cerebral debe ser considerado. [7,8] El diagnóstico definitivo de la TVC es la demostración del trombo por neuroimagen. La TAC sin contraste es normal en el 25% de los casos de los pacientes con un examen normal y en el 10% de los pacientes con hallazgos neurológicos focales (incluyendo papiledema). El delta es un signo denso triángulo en el seno sagital superior causada por el trombo, y puede ser visto en la tomografía computarizada. La RMN se considera la investigación radiográfica de elección y demuestra zonas de falta de señal cuando el trombo implica la senos venosos. Angiografía cerebral puede ser necesaria si la RMN-diagnóstica y sospecha sigue siendo elevado. La venografía por TAC es un método que se utiliza cada vez más para diagnosticar TVC, y que ha demostrado ser muy sensibles y específicos. La punción lumbar a veces se realiza en pacientes sin evidencia de efecto de masa en la tomografía computarizada. Alrededor del 50% de los pacientes tendrá líquido cefalorraquídeo (LCR) anormal, y los resultados, incluyen la pleoitosis linfocítica leve, elevación de las proteína, la presencia de glóbulos rojos, y, más comúnmente, una elevada presión de apertura (que debe medirse con el paciente relajado como sea posible en la posición de decúbito lateral). [3,4,6,7,8] El pilar del tratamiento para la TVC, incluso en pacientes con TVC y pruebas de isquemia cerebral o hemorragia, es la anticoagulación. En 2 estudios retrospectivos de pacientes con TVC y hematomas de tamaño moderado , la anticoagulación no se asoció con un aumento de volumen de la hemorragia,ni deterioro neurológico, o un peor resultado. La heparina debe darse inicialmente, con el objetivo de mantener un parcial de tromboplastina activada tiempo que es dos veces el valor control. La terapia de heparina es la transición gradual a la warfarina, que luego se continua durante 4-6 meses (más tiempo en los pacientes identificados con una predisposición a la trombosis). Tratamientos endovasculares, trombolítico con urokinasa o activador tisular del plasminógeno (tPA) puede ser eficaz en pacientes que se deterioran a pesar de anticoagulación adecuada con heparina, pero esta terapia está limitado a centros especializados. Intervención quirúrgica, en la forma de un Trombectomía utilizando un microsnare o catéter de Trombectomía con tratamiento trombolítico, se ha utilizado con éxito variable en los cuadros de deterioro neurológico grave. La terapia de las convulsiones, edema cerebral infecciones que aparecen durante el cuadro pueden ser necesarios. Dolores de cabeza relacionados con el aumento de la presión intracraneal pueden responder a la elevación de la cabecera de la cama o de acetazolamida, que disminuye la producción de LCR (lo que reduce la presión intracraneal). Las complicaciones de la TVC puede incluir coma (resultantes de estado de mal epiléptico, elevación crítica de la presión intracraneal, o la inminencia de la hernia cerebral) y tromboembolismo pulmonar. En los pacientes que están en coma como consecuencia del aumento de la presión intracraneal, una intervención rápida es crítica. Medidas iniciales incluyen el mantenimiento de la cabeza del paciente en 30-40 ° de elevación, manteniendo el cuello en una posición neutra para evitar kinking de las venas yugular, y el uso de manitol o hiperventilación. Terapia adicional, como derivación ventricular y la elevación de la presión arterial con agentes vasoactivos, deben guiarse por directa monitorización de la presión intracraneal. Embolias pulmonares ocurren en hasta el 11% de los casos y pueden proceder de las venas yugulares trombosadas o de otros sitios (como las piernas). Esta complicación tiene una alta tasa de mortalidad. El pronóstico es bueno para los pacientes con TVC que se reconoce temprano. La recuperación completa se espera en alrededor del 70% de los casos. De los restantes 30%, alrededor de un tercio muere y dos tercios quedan con leve a moderado déficits neurológicos. La tasa de recurrencia a largo plazo de la TVC es de aproximadamente 20%. Los anticonceptivos orales son un factor reconocido de riesgo para TVC, que es apoyado por el aumento de la tasa de TVC en mujeres en edad fértil desde la introducción de los anticonceptivos orales, con tasas estables en los hombres de edad similar [7]. En el caso presentado anteriormente, la paciente fue tratada con analgésicos y heparina de bajo peso molecular, seguido de warfarina. Ella suspendió su uso de píldoras anticonceptivas orales. El paciente se recuperó completamente, sin déficit residual.

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Cual es el diagnóstico? Hernia de Bochdalek

TAC realizada a un paciente masculino con antecedentes de tabaquismo intenso a raiz de una anormalidad en la Rx de tórax

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Se trata de un paciente con hernia congénita de Bochdalek. En la Rx de tórax se observa en la vertiente posterior del diafragma una elevación del mismo o una densidad de partes blandas a ese nivel. En la TAC de torax se puede ver claramente como la imagen corresponde al riñón izquierdo de localización torácica.

Hernia de Bochdalek:

La Hernia de Bochdalek es un defecto congénito de la región postero lateral o vertebro lumbar en el lado izquierdo del diafragma, ocasionado por un foramen del mismo a través del cual se desplazan las vísceras del abdomen a la cavidad pleural. Es una patología mas frecuente en el recién nacido pero rara en la adolescencia y adultos. En la literatura mundial se han reportado 100 casos en adultos.

Aporte del Dr Gustavo Perez Abraham

Médico especialista en Urología

Pargo del golfo ("Red snapper") o cangrejo? ("crab")

PARGO DEL GOLFO ("RED SNAPPER") CANGREJO ("CRAB")

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van dando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos datos que se le van proporcionando, de una manera homóloga al proceso diagnóstico de la práctica real de la medicina.

Un hombre de 68 años, oriundo de Filipinas se presentó con una historia de 3 meses de aumento de disnea de esfuerzo y ortopnea. También reportó una pérdida de peso no intencional de 7 kg, sudoración nocturna, y distensión abdominal. Dijo no tener fiebre, escalofrios, tos, vómitos, dolor torácico ni edema en miembros inferiores.

La disnea del paciente puede ser por insuficiencia cardiaca congestiva, enfermedad pulmonar, anemia, o a desacondicionamiento asociado a una enfermedad que le produce caquexia. La ausencia de síntomas del tracto gastrointestinal alto y bajo, aun en presencia de distensión abdominal, exime de considerar trastornos gastrointestinales, al menos luminales. Ascitis puede ser causa de aumento del perímetro abdominal, y en un paciente con pérdida de peso, la misma puede indicar infección, cancer o cirrosis.
Debido a que la tuberculosis es endémica en Filipinas, la peritonitis tuberculosa es una posibilidad a considerar. Los pacientes con tuberculosis extrapulmonar a menudo se presentan sin infección pulmonar asociada, o sea que la ausencia de tos no descarta el diagnóstico. Cualquier cancer intraabdominal puede conducir a distensión abdominal como resultado de un efecto de masa o por ascitis maligna que puede ser consecuencia de ya sea de un hígado masivamente metastático o de carcinomatosis peritoneal.

La historia médica del paciente incluia cancer de próstata con metástasis óseas (estadio D), que había sido diagnosticado 15 años antes y tratado con prostatectomía radical, seguido por terapia radiante y orquiectomía bilateral. El paciente tenía una PPD positiva sin haber presentado antes tuberculosis activa ni terapia antituberculosa, y tenía una historia de esofagitis por reflujo e hipercolesterolemia. Su medicación era rabeprazol y simvastatin. Él había viajado a Filipinas 2 años antes y nunca había fumado ni usado sustancias ilícitas. Había servido en la marina por 20 años y después de eso había trabajado como personal de seguridad.

Un test de PPD positivo no es sorprendente, pero su historia de servicio en la marina es intrigante. El pudo haber trabajado en astilleros, donde abunda el asbesto, abriendo la probabilidad de mesotelioma maligno. El mesotelioma pleural, que es más común, puede también explicar la disnea. Si el reflujo gastroesofágico se diagnosticó sin confirmación endoscópica, podría tener carcinoma gástrico. Todavía hay que considerar la posibilidad de que el paciente tenga ascitis como causa de distensión abdominal y pérdida de peso. El único factor de riesgo identificable para enfermedad hepática es ser oriundo de un pais donde la infección por hepatitis B es común. Tuberculosis, cáncer gastrointestinal y mesotelioma maligno pueden causar ascitis. El cáncer de próstata metastático puede ser causa de pérdida de peso pero las manifestaciones cardiovasculares y gastrointestinales son raras en esta forma de cáncer.

El paciente estaba afebril, y su pulso, frecuencia respiratoria y presión sanguínea eran normales. El examen del tórax reveló matidez a la percusión y ausencia de sonidos respiratorios en ¾ del hemotórax derecho. Los sonidos cardiacos y la presión venosa yugular eran normales, y no había edema periférico. El abdomen estaba distendido pero no había dolor, organomegalia ni onda líquida.
El hematocrito era de 34%, con un volumen corpuscular medio normal. El recuento de plaquetas era de 439000/mm3, y el recuento de blancos de 9800/mm3; el recuento diferencial era normal. Los electrolitos séricos eran normales, la función renal y los resultados de los tests de función hepática eran normales. El nivel de albúmina era de 3,6 g/dl y el RIN era de 1. El PSA (antígeno prostático específico) era indetectable. La Rx de tórax no reveló anormalidades excepto por un derrame pleural derecho (Figura 1) que impresionaba móvil en la Rx de decúbito lateral. El ECG era sin particularidades. El paciente fue admitido al hospital.

El examen cardiovascular normal y la ausencia de edema, hacen que la insuficiencia cardiaca congestiva, la causa más común de derrame pleural, sea un diagnóstico muy poco probable. En cambio, tuberculosis es todavía un diagnóstico posible. El hecho de que el PSA sea indetectable descarta esencialmente cáncer de próstata, con raras excepciones; el derrame pleural, por otro lado, es un proceso inusual en cáncer de próstata. Un derrame pleural maligno es posible, aunque no exista un cáncer primario evidente. La cirrosis es improbable ya que el paciente no tiene las características en el examen físico ni evidencias de laboratorio de enfermedad hepática crónica. Una ecografía sería útil para confirmar la presencia de ascitis. Si se encontrara inesperadamente ascitis secundaria a cirrosis, entonces el derrame pleural podría ser un trasudado de la misma etiología. Un derrame pleural con distensión abdominal podría ser explicado por un tumor abdominal con metástasis al pulmón o por un carcinoma broncogénico con metástasis peritoneales y ascitis maligna.
La infección (particularmente tuberculosis), y cáncer permanecen las consideraciones mas importantes. Sería importante en este punto el análisis del líquido pleural y una TAC de abdomen.

La TAC de tórax mostró derrame pleural derecho, pero no nódulos en parénquima pulmonar, ganglios linfáticos agrandados, o placas pleurales. En la TAC de abdomen, todos los órganos eran normales pero había múltiples nódulos en epiplón mayor que realzaban con el contraste (Figura 2), junto a ascitis mínima confinada a la pelvis. Se llevó a cabo una toracocentesis extrayéndose 1 litro de líquido hemorrágico. Los resultados de los análisis del líquido son los siguientes: proteinas totales 7,2 g/dl, LDH 745 U por litro; glóbulos rojos 220.000/mm3; y recuento de blancos 11.000/mm3 (35% de neutrófilos, 32% de linfocitos, 25% de monocitos, y 8% de células mesoteliales). El nivel de proteinas en suero era de 8,2 grs/dl, y la LDH era de 192 U por litro. Los cultivos del líquido pleural no mostraron crecimiento de bacterias, y las tinciones para bacilos ácido alcohol resistentes fueron negativas. El examen citológico reveló células mesoteliales sin elementos de malignidad. La disnea del paciente se resolvió después de la punción por lo que se le dió el alta.

El paciente tiene un derrame pleural exudado hemorrágico de acuerdo con los criterios de Light (que indican que un derrame es exudado cuando existe al menos uno de los siguientes elementos: relación de proteinas del líquido sobre las proteinas plasmáticas es mayor de 0,5; la relación de la LDH del líquido sobre la del suero es mayor de 0,6; o si el nivel de LDH es mayor de 2/3 del límite superior normal de la LDH sérica). El paciente tiene además una enfermedad del epiplón mayor con una pequeña cantidad de ascitis. En general el líquido pleural hemorrágico corresponde a uno de tres procesos: trauma, cancer o embolismo pulmonar.
La pleura y el peritoneo pueden estar afectados simultáneamente en un número de enfermedades, incluyendo tumores primarios(por ej mesoteliomas), infección (por ej tuberculosis), carcinoma metastático (usualmente adenocarcinoma), y lupus eritematoso sistémico. Cada una de ellas podría causar un derrame pleural exudado, y los resultados, en este caso, no son suficientemente característicos para estrechar el diagnóstico diferencial a favor de uno de ellos.
La PPD positiva, los sudores nocturnos, y la pleocitosis en el líquido pleural con un elevado nivel de proteinas son sugestivos de tuberculosis. La tinción negativa para bacilos ácido alcohol resistentes no es sorprendente, ya que el derrame pleural es una reacción por hipersensibilidad a un pequeño número de bacilos en el espacio pleural. Sin embargo, la fiebre a menudo acompaña a la pleuritis tuberculosa, el derrame es típicamente linfocitario y raramente hay numerosas células mesoteliales. El mesotelioma sigue siendo una preocupación seria debido a la posible exposición a asbesto (un largo período de latencia es típico) y debido a que esta es una enfermedad agresiva que afecta las dos superficies serosas (pleural y peritoneal). La ausencia de engrosamiento pleural o irregular en la TAC de torax no es común en el mesotelioma, pero sí la ausencia de células mesoteliales malignas en el estudio citológico del líquido pleural. Finalmente, hay que considerar la posibilidad de otro tumor que ha metastizado a la pleura y al peritoneo. Los estudios citológicos pueden ser negativos para células malignas en un paciente con derrame pleural maligno, pero la historia de este paciente, los datos de laboratorio, y las imágenes no son sugestivos de otro cáncer primario.

Dos semanas después del alta hospitalaria, el paciente se presentó con fiebre y con dolor e inflamación en el lado izquierdo del cuello. Él se sentía por lo demás, bien, no refería disnea desde el alta. No refería haber tenido trauma en cuello ni haber sido sometido a ningún procedimiento quirúrgico en el cuello. En el examen del lado izquierdo del cuello, esta zona estaba indurada, con eritema sobre esa región, que además era exquisitamente dolorosa. La orofaringe no presentaba alteraciones. El recuento de blancos era de 16.000/mm3.

Es esto un ganglio linfático inflamatorio? El diagnóstico diferencial de linfadenopatía cervical es antes que nada infección versus cáncer. La fiebre, dolor, eritema, y leucocitosis orientan más a la primera posibilidad, particularmente linfadenitis bacteriana. La linfadenitis tuberculosa merece consideración, aunque el intenso dolor y la inflamación no son típicos de esta enfermedad. Si este nuevo hallazgo no es una linfadenopatía, la infección bacteriana de un quiste branquial, un absceso submandibular, o una trombosis supurada de la vena yugular interna son posibles.
Este nuevo elemento es intrigante. La presentación de la alteración en el cuello impresiona como una infección bacteriana aguda, pero la enfermedad de la pleura y el peritoneo parecen de naturaleza crónica y no es fácil asociarlas. Si no es posible distinguir entre inflamación de partes blandas y linfadenopatías en el examen físico, estaría indicado una TAC de cuello

La TAC reveló trombosis de la vena yugular interna, con proceso inflamatorio que rodeaba la vena, pero no masa ni lifadenopatía. La Rx de torax reveló recidiva del derrame pleural derecho. El paciente fue readmitido para terapia anticoagulante.

La trombosis espontánea de las venas del cuello es muy poco común y me hace sospechar un estado de hipercoagulabilidad, quizá por enfermedad neoplásica de base. Puede un émbolo pulmonar ser responsable del derrame pleural en este caso? El embolismo pulmonar es usualmente una condición aguda y la evolución subaguda crónica de este paciente parecen no comportarse como embolismo pulmonar. Hay alguna otra causa de derrame pleural exudado que no se haya pensado?

Debido a que el paciente se había sometido previamente a cirugía abdominal y posterior radioterapia se decidió por una pleuroscopía y no por una laparoscopía. Los hallazgos incluian un área anormal en el espacio pleural inferior del lado derecho. Se realizó una biopsia por congelación, el resultado de la cual fue carcinoma metastático, compatible con foco primario prostático. Se llevó a cabo pleurodesis para evitar la recidiva del derrame pleural, y el paciente fue dado de alta.

Evidentemente el paciente no tiene tuberculosis ya que sería difícil confundir un carcinoma con un granuloma tuberculoso. Sin embargo hay algunos elementos que nos obligan a dudar del diagnóstico de cáncer de próstata metastático, y uno es que sería extremadamente inusual que un paciente libre de enfermedad durante 15 años desde el tratamiento, y sobre todo porque tiene un PSA indetectable. Debido a que el mesotelioma puede ser confundido con adenocarcinoma, habría que esperar el diagnóstico definitivo del patólogo y no confiar en la congelación. Si después del informe definitivo persisten las dudas, habría que tomar otra biopsia. Debido a que la superficie pleural es inaccesible después de la pleurodesis, habría que investigar los nódulos del epiplón. En este momento cobra mayor importancia saber si durante su tiempo en la marina, el paciente estuvo en contacto con asbesto.

Una semana más tarde en una visita de control, el paciente refirió anorexia y persistente distensión abdominal. Una nueva TAC de abdomen mostró aumento en número y tamaño de los nódulos de epiplón, así como aumento de la ascitis. La paracentesis guiada por ultrasonografía mostró 20 ml de líquido amarillento claro con un gradiente de albúmina sero-ascítico (GASA) de 0,7 g/dl. El líquido ascítico contenía 15.400 glóbulos blancos /mm3 (30% de neutrófilos, 5% de linfocitos, 35% monolitos, y 30% de células mesoteliales) y 1.900 glóbulos rojos/mm3. Los cultivos para bacterias y micobacterias fueron negativos. El examen citológico mostró células inflamatorias, y células mesoteliales de apariencia normal. La interpretación final de la biopsia obtenida durante la pleuroscopía fue: coágulo de fibrina con pequeño crecimiento de células mesoteliales de aspecto benigno, hallazgo no consistente con la presencia de cáncer de próstata metastático.

Cual es el diagnóstico?

El bajo nivel de gradiente de albúmina menor de 1,1 g/dl es lógico. El conteo de células y el recuento diferencial no son diagnósticos, y otra vez se plantea el diagnóstico diferencial entre tuberculosis y cáncer. El recuento de blancos está sustancialmente elevado, y el conteo de neutrófilos es mayor de 250/mm3. Sin embargo, no parece tener una peritonitis bacteriana espontánea. Esta condición ocurre en el contexto de una hepatopatía y usualmente se acompaña de un predominio de neutrófilos. Este paciente tiene dos superficies serosas con sendos exudados complicados por hipercoagulabilidad, y no hay fuerte evidencia de tuberculosis que es el gran diagnóstico diferencial. El diagnóstico más probable en este punto es mesotelioma maligno de superficie pleural y peritoneal, por lo que habría que proceder a una biopsia peritoneal laparoscópica.

La laparoscopía exploradora reveló una superficie peritoneal con placas difusas y un epiplón cubierto de nódulos y placas. La evaluación patológica de la biopsia por inmunocitoquímica y microscopía electrónica reveló mesotelioma maligno. En ulteriores interrogatorios el paciente admitió que mientras servía en la marina estuvo continuamente expuesto a asbesto en forma de tubos cubiertos con amianto que rasqueteaba periódicamente para pintarlos mientras trabajaba como cocinero debajo de la cubierta.

Comentario:

El venerable adagio de tomar una historia clínica exhaustiva y realizar luego un examen físico completo usualmente conduce al diagnóstico correcto. Desafortunadamente debido a los avances de la tecnología médica y de los tests diagnósticos especializados los clínicos comenzamos a perder estas destrezas. A pesar de la evaluación metódica de este paciente por sus clínicos, el diagnóstico se mantuvo esquivo. El médico que discutió el caso, sin embargo centró su hipótesis diagnóstica en dos aspectos claves de la historia: el país de origen del paciente (donde la tuberculosis es endémica), y sus servicios prestados en la marina (una pista de potencial exposición a asbesto). El internista enfrentó dos posibilidades diagnósticas, la infección por Mycobacterium tuberculosis (a veces llamada “pargo del golfo” o “red snapper” por el color de este pez visto en el golfo de México similar a la característica tintorial que toma en la coloración para ácido alcohol resistentes el bacilo de Koch) y el cáncer (del latin cangrejo o “crab”), en el tope de las posibilidades.
La tuberculosis diseminada (con pleuritis y peritonitis) fue considerada correctamente debido a la PPD positiva del paciente. La probabilidad de que la tuberculosis pleural fuese descartada por la ausencia de signos clínicos típicos (fiebre, tos, y dolor pleurítico), asociado a hallazgos atípicos en el líquido pleural (mas de 5 células mesoteliales, y ausencia de predominio linfocítico), no fue un obstáculo para considerarla un diagnóstico diferencial importante. La historia de cáncer de próstata metastático también fue considerada, y condujo por un corto período a considerar un diagnóstico incorrecto. A pesar del informe erróneo inicial de la muestra de la biopsia de pleura por congelación, el médico consideró altamente improbable esta posibilidad con un valor de PSA normal. El mesotelioma puede ser confundido con un adenocarcinoma histológicamente. La distinción puede ser como lo fue en este caso con tinciones inmunocitoquímicas y microscopía electrónica. Aunque los hallazgos descriptos hicieron que los diagnósticos de tuberculosis diseminada y cáncer de próstata fuesen poco probable, varios hallazgos sugerian mesotelioma como diagnóstico potencial. La combinación de posibilidad de exposición a asbestos (no reconocida hasta las etapas finales de la resolución del caso), el compromiso tanto de la pleura como del peritoneo, el largo período de latencia entre la exposición y el comienzo de los síntomas, y la hipercoagulabilidad condujeron al médico expositor al diagnóstico correcto: mesotelioma maligno.
El asbesto fue ampliamente utilizado en barcos de la segunda guerra mundial. Su uso no declinó hasta mediados de los años 70, cuando las consecuencias adversas en la salud se hicieron ampliamente conocidas. La exposición a asbestos puede causar fibrosis intersticial pulmonar, la llamada asbestosis; ha estado asociada también a cáncer de pulmón (aquí el riesgo es proporcional al uso simultáneo de tabaco), mesotelioma maligno, y enfermedades pleurales benignas como placas de calcificación y derrames pleurales. Aunque la asbestosis ha sido reconocida desde comienzos del sigloXX, la exposición a asbesto no ha estado asociada a mesotelioma maligno hasta la década de 1960.
La incidencia de mesotelioma en los EE UU aumentó durante la década de 1970 y comienzo de la década de 1980, primariamente como resultado de exposición ocupacional durante las décadas precedentes y fue pronosticado un pico hacia el año 2000. El mesotelioma maligno puede asentar en la superficie pleural o peritoneal, que usualmente ocurre en personas con intensa exposición a asbesto. Después de la inhalación , el sistema mucociliar pulmonar intenta eliminar las fibras de asbesto. Las fibras que por medio de la tos son llevadas a la boca y luego deglutidas son las que causan mesotelioma peritoneal. El período de latencia es entre 20 y 40 años desde la exposición a asbesto y el inicio de los síntomas de mesotelioma.
El mesotelioma peritoneal tiende a progresar localmente, resultando en síntomas abdominales vagos, incluyendo dolor, aumento del perímetro del abdomen (debido a ascitis maligna), y pérdida de peso. El examen del abdomen usualmente revela evidencias de ascitis y ningún otro elemento. La resección quirúrgica amplia seguida por quimioterapia intraperitoneal puede intentarse en pacientes seleccionados con enfermedad localizada. La quimioterapia sistémica paliativa es una opción para aquellos con enfermedad avanzada.
Debido a la rareza del mesotelioma peritoneal, y su forma inespecífica de presentación, el diagnóstico no se realiza precozmente en general. La mayoría de las veces el promedio de tiempo empleado en llegar al diagnóstico es de 5 meses desde los primeros síntomas. Debido al pobre pronóstico y a las limitadas opciones terapéuticas, probablemente esta dilación hasta llegar al diagnóstico no cambie la expectativa final ni el pronóstico de la enfermedad, pero debiera evitarse. Dos principales factores contribuyen a la demora en el diagnóstico en este paciente. Primero, el paciente fue dado de alta del hospital dos veces (la segunda por propio pedido) sin completar la evaluación.Aunque las altas prematuras pueden ayudar a reducir costos hospitalarios, esta conducta puede no ser óptima para pacientes que requieren ciertos tests diagnósticos o evaluaciones por múltiples subespecialistas. Segundo, hubo un resistencia inicial a llevar a cabo la exploración quirúrgica y la biopsia de los nódulos del epiplón, debido a la cirugía previa del paciente y a la radiación posterior. Esta decisión de no ir a biopsiar los nódulos no fue revisada hasta varios meses después. Si la exposición a asbesto hubiese sido reconocida antes, los médicos que atendieron al paciente hubieran estado más convencidos en realizar este procedimiento invasivo de entrada y no hubieran realizado la pleuroscopía que no fue diagnóstica.
Hace más de cincuenta años Platt (1) aseveró que la mayoría de los diagnósticos pueden ser hechos en base a la historia clínica sola. Estudios subsecuentes confirmaron que la historia es la clave del diagnóstico en 56 a 82% de los casos (2, 3, 4 ). El aforismo “Aquello que no preguntas no lo encontrarás” ( "What you do not ask, you will not find out"), sigue siendo cierto.
Fuente
From the Primary and Specialty Medical Care Service, Veterans Affairs Puget Sound Health Care System, and the Department of Medicine, University of Washington School of Medicine — both in Seattle (P.B.C., B.A.L.); the San Francisco Veterans Affairs Medical Center and the Department of Medicine, University of California at San Francisco School of Medicine — both in San Francisco (G.D.); and the Ann Arbor Veterans Affairs Medical Center and the Department of Internal Medicine and the Patient Safety Enhancement Program, University of Michigan Health System — both in Ann Arbor (S.S.).
Address reprint requests to Dr. Cornia at the Veterans Affairs Puget Sound Health Care System, 1660 S. Columbian Way (S-111-GIMC), Seattle, WA 98108-1597, or at paul.cornia@med.va.gov

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Cual es el diagnóstico? Púrpura fulminante por Neiseria meningitidis

Un paciente de 26 años ingreso en el hospital tras un episodio convulsivo y una cefalea de un dia de evolución. En el ingreso el paciente estaba en coma, pero no existía rigidez de nuca. El paciente estaba febril (41ºC) con hipotensión, leucopenia y trombocitopenia. Tras el ingreso el paciente mostró otra convulsión. El examen del LCR mostró 165 hematíes y 18 leucos por mm3, con 60% de neutrófilos (5 bandas), 29% de linfos y 6% de monos. Una tinción de Gram fue negativa y los anticuerpos en LCR para Haemophilus influenza, Streptococcus pnuumonia, Neisseria meningitidis and S agalactiae (Streptococo del grupo B) fueron negativos. El paciente fue intubado y tratado con sueroterapia y ceftriazona.

A las pocas horas tras el ingreso desarrolló múltiples petequias en torax, brazos y piernas que evolucinaron rápidamente hasta la formación de lesiones vesículo-ampollosas y purpúricas (figura A)

Cual es el diagnóstico?

En el segundo dia del ingreso los hemocultivos fueron positivos para Neiseria meningitidis (mostrados como diplococcos gram negativos en la figura B, x1500). Los cultivos del LCR fueron negativos. A pesar de añadir al tratamiento aztreonam, penicilina G y corticoides asi como otras medidas generales, el paciente desarrollo un cuadro de coagulación intravascular diseminada y fallo multiorgánico, falleciendo a los 20 dias del ingreso.

Fuente:
Luis M. de la Maza, M.D., Ph.D.

Marie Pezzlo, M.A.

University of California, Irvine

Orange, CA 92668-4805

Cual es el diagnóstico? Pielonefritis enfisematosa

Una mujer de 50 años se presentó al departamento de emergencia con obnubilación e hipotensión. Ella había tenido una historia de 1 mes de fiebre leve, antes de lo cual se había sentido bien. En el examen abdominal, una masa firme, inmóvil, dolorosa se palpaba a la derecha del ombligo. La evaluación de laboratorio mostró: glóbulos blancos 17200/mm3, glucemia 607 mg/dl urea 70 mg/dl, y una creatinina de 4 mg/dl. Una Rx de abdomen fue obtenida.
Cual es el diagnóstico?

La Rx de abdomen muestra aire en la zona del riñón derecho (figura 1A). La TAC de abdomen reveló destrucción extensa del parénquima renal derecho, con gas asociado, asi como gas en el espacio retroperitoneal (figura 1B). La glucemia de la paciente en la presentación era de 607 mg/dl y la hemoglobina glicosiladade 12,2%. No existía cetoacidosis diabética. Se realizó diagnóstico de pielonefritis enfisematosa en un contexto de diabetes mellitus. La paciente se sometió a urgente nefrectomía derecha de donde desarrolló Escherichia coli, lo mismo que de los hemocultivos. La paciente tuvo una rápida recuperación, con normalización de la función renal. Su diabetes recientemente diagnosticada fue tratada con insulina y actualmente la paciente se encuentra bien.

Fuente


Masahiko Kurabayashi, M.D., Ph.D. Kumiko Tajima, M.D., Ph.D. Gunma University Graduate School of Medicine Gunma 371-8511, Japan

Poster a presentar en las Jornadas de la Cátedra de Medicina Interna “A” de la Facultad de Medicina de La Plata. Noviembre 6 y 7 /2008

PSEUDOMIXOMA PERITONEAL
Pomilio M.(1);Tillet M.(2);Eufemio G.(3);Iglesias D.(3);Hurtado L.(4);Borra O.(5);Macaluso J.(6);Álvarez Prat R.(7).Hospital Municipal Doctor Ángel Pintos, Azul, Buenos Aires.
PRESENTACIÓN
Paciente femenina de 85 años de edad con antecedentes de anexohisterectomia, que consulta por dolor abdominal cólico, localizado en hipogastrio que irradia a epigastrio, con exacerbación postprandial, de 7 días de evolución, y vómitos. Refiere hiporexia y aumento del perímetro abdominal. En el examen físico presenta ascitis. Estudios complementarios: el laboratorio presenta alteraciones en ERS (49 minutos en 1° hora); La ecografía de abdomen evidencia imagen compatible con ascitis multitabicada (aspecto “en panal de abejas” ) y en la TAC de abdomen y pelvis se observa líquido libre peritoneal. En la paracentesis no se obtiene muestra; Se realiza PAAF guiada por ecografía, el estudio anatomopatológico de la muestra se informa como “material mucoso sin colgajos epiteliales
Se plantea la realización de laparotomía exploradora, se procede con exéresis de material gelatinoso (2Kg.) y de un tumor de ubicación pélvica, con apendicectomía. Las piezas se envían a anatomía patológica la cual informa: apéndice cecal aumentado de tamaño, de aspecto sólido quístico, con calcificaciones de la mucosa e intraluminares.
Diagnóstico: “Adenocarcinoma de apéndice cecal con siembra metastásica peritoneal e implantes múltiples mucosecretores”.
COMENTARIO
El pseudomixoma peritoneal, se define como la presencia de masas mucinosas de aspecto gelatinoso en la cavidad peritoneal. (Ascitis mucinosa; “Jelly Belly”)
Es una patología infrecuente, cuya incidencia es de 2 casos por cada 10000 laparotomías, con una relación hombre mujer 1/2-3. Su origen se atribuye a una neoplasia mucinosa primaria de un órgano intraperitoneal, en la mayoría de los casos del apéndice y del ovario, pudiendo originarse en otras localizaciones como el colon, páncreas, endometrio, vía biliar y mama. La presentación habitual se caracteriza por dolor y distensión abdominal, con aumento del perímetro abdominal y ascitis, pero el diagnóstico definitivo se obtiene a través del acto quirúrgico y el estudio anatomopatológico. El enfoque terapéutico se basa en la citorredución quirúrgica y la quimioterapia sistémica e intraperitoneal.
CONCLUSIÓN
Se presenta el caso debido que el adenocarcinoma apendicular es un tumor infrecuente, que puede ocasionar pseudomixoma peritoneal, siendo uno de los diagnósticos diferenciales que se plantea ante un paciente con ascitis mucinosa.

Un alto índice de sospecha

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van dando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos datos que se le van proporcionando, de una manera homóloga al proceso diagnóstico de la práctica real de la medicina.

Una mujer de 26 años con enfermedad renal terminal por glomerulonefritis membranoproliferativa se presentó a la consulta con una historia de fiebre intermitente de 2 semanas de duración, con temperaturas de hasta 39 °C. Ella había recibido su segundo transplante renal cadavérico 11 meses antes.

Las consideraciones diagnósticas en un paciente febril quien ha recibido un transplante de órgano, incluyen: infección, rechazo, trastorno proliferativo post transplante, y la reaparición de la enfermedad inflamatoria que resultó en fallo renal y posterior transplante. En esta paciente, tanto las infecciones adquiridas en la comunidad, como las infecciones oportunistas asociadas con inmunosupresión merecen consideración; el diagnóstico diferencial de estos últimos procesos debería tener en cuenta las características epidemiológicas del paciente (por ej historia de viajes)y datos clínicos y de laboratorio adicionales. La fiebre causada por rechazo celular del transplante es a menudo acompañada por disfunción del órgano, tanto que un aumento de la creatinina junto a fiebre debería hacernos sospechar esta posibilidad. Los trastornos linfoproliferativos post transplante, que pueden ocurrir 6 semanas o más después del transplante, es también otra posibilidad. Si esta paciente hubiera recibido tratamiento para episodios previos de rechazo, esto la expondría a una probabilidad mayor a sufrir este tipo de procesos.

La paciente había recibido su primer transplante 10 años antes de la presentación actual; ella había recibido el segundo transplante como resultado de un fallo en el injerto debido a un rechazo crónico. Dos semanas antes de la presentación actual, ella había tenido fiebre casi diariamente; la fiebre estaba asociada a mialgias difusas, sudoración profusa y escalofrios. Fue evaluada por su clínico local, quien no pudo demostrar una causa infecciosa obvia; no se le prescribió ningún tratamiento. La paciente reportó malestar generalizado y pérdida de 1,4 kg de peso desde el inicio de la fiebre. Además, notó leve inflamacióny eritema no doloroso en su dedo índice izquierdo, que había comenzado 1 semana antes de la consulta actual. Reportó asimismo no haber estado en contacto con personas enfermas ni haber realizado viajes recientemente.

Mientras las mialgias no son específicas, si lo es la inflamación reciente de un dedo inflamadoy eritema en el marco del diagnóstico diferencial. Si las anormalidades parecen estar confinadas a la piel, el aspecto morfológico y semiológico se vuelve importante; un eritema bien demarcado implica celulitis, mientras que una lesión que no desaparece a la vitropresión aumenta la probabilidad de una lesión embólica (por ej endocarditis o enfermedad fúngica), o vasculitis. El tiempo de esta presentación, y la aparición de eritema una semana después de la fiebre argumenta fuertemente contra una de las causas usuales de celulitis por gram positivos. Ciertas infecciones oportunistas, tales como infección por nocardias o mycobacterium, pueden causar una infección indolente de partes blandas que mimetiza celulitis.

La medicación que ella tomaba era ciclosporina, micofenolato mofetil, prednisone (10 mg por día), propanolol, amlodipina y valaciclovir (prescripto en una sala de emergencias por probable vesícula herpética sin test confirmatorio). Aproximadamente seis semanas antesde la presentación, la paciente recibió un bolo de corticosteroides (250 mg de metilprednisona intravenosa por 3 días) como tratamiento de un rechazo celular agudo moderado. Ella estaba casada y no tenía hijos ni animales domésticos. Trabajaba como ayudante de veterinaria y había estado en contacto con varios animales domésticos, principalmente perros y gatos recientemente.

A pesar de la baja dosis de corticoides, la paciente debe ser considerada inmunodeprimida a la luz del tratamiento con otros dos agentes que inhiben la función de las células T y de la reciente dosis en bolo de metilprednisona para el rechazo. Los pacientes que reciben transplante de órganos sólidos están en riesgo aumentado de infección por herpes virus; un diagnóstico de vesícula herpética es posible, aunque el dedo no es un sitio común de reactivación herpética.
La historia ocupacional de la paciente es intrigante. Varias infecciones zoonóticas que pueden ser preocupantes en inmunodeprimidos son transmitidos por gatos. La toxoplasmosis es mas a menudo adquirida a través de la ingesta inadvertida de heces felinas y puede manifestarse con síntomas atípicos en pacientes transplantados. Los patógenos entéricos incluyen especies de salmonella y campylobacter; el últimodebe ser considerado especialmente, ya que una infección con cualquier variedad de campylobacter puede manifestarse como bacteriemia y celulitis migratoria, mas que como enteritis en pacientes inmunocomprometidos. Otra entidad transmitida por gatos, que es precedida por fiebre y afectación cutanea, es la infección con Bartonella henselae. Lo que produce es la angiomatosis bacilar, lesiones que típicamente no desaparecen con la vitropresión y tienen aspecto vascular, y que puede confundir con el sarcoma de Kaposi, otra complicación oportunista en pacientes transplantados en personas previamente expuestos a herpes virus humano tipo 8. El examen físico podría ayudar a distinguir entre estas posibilidades.

La temperatura de la paciente era de 37,2°C, su frecuencia cardiaca de 74 por minuto, la frecuencia respiratoria de 14 por minuto, y su tensión arterial de 96/50 mm Hg. Era una paciente delgada, pálida pero sin distress ni mal estado general. La orofaringe no mostraba exudados, y no había rigidez de nuca. El tórax era normal a la auscultación; los ruidos cardiacos eran regulares, y un soplo sistólico eyectivo grado 3/6 se auscultaba en el precordio.
El examen del abdomen no mostró anormalidades; en la del injerto renal, no se auscultaban soplos ni se palpaban frémitos, y tampoco la palpación del injerto despertaba dolor. Había múltiples ganglios linfáticosagrandados móviles, de consistencia duro elásticos en la axila izquierda, el mas grande de los cuales medía 2 cm de diámetro. No había ganglios epitrocleares ni claviculares. La piel era normal excepto por una pequeña lesión nodular, blanda, eritematosa de 8 mm de diámetro en la región media de la falange distal del dedo índice izquierdo (Figura 1).
El paciente tenía un recuento de blancos de 4000/mm3, con un conteo diferencial de 81% de neutrófilos, 12% de linfocitos, 3% de linfocitos, 3% de monocitosy 4% de eosinófilos. El hematocrito era de 22%, y las plaquetas de 125000/mm3. Los resultados de los tests de función hepática eran normales, y la LDH era de 156 U por litro. El nivel de creatinina fue de 2 mg/dl, similar a los niveles previamente observados, y los resultados de los análisis de orina fueron normales.
La tensión arterial baja aumenta las posibilidades de síndrome de sepsis debido a una infección oculta. El soplo cardiaco probablemente represente un soplo de hiperflujo debido a su anemia, pero, con una lesión inflamatoria digital distal, se debe considerar también la endocarditis. El aspecto anatómico y la localización de la lesión digital casi descartan la probabilidad de panadizo herpético. La diseminación hematógena bacteriana, fúngica o micobacteriana puede tener esa apariencia. El “tempo” de instalación del cuadro sugiere la presencia de de un organismo de crecimiento lento tal como bartonella y nocardia. Si la lesión fuese causada por inoculación directa, habría que pensar en ciertas mycobacterias (e.g., Mycobacterium marinum) y hongos ambientales tales como aspergillus o cryptococcus. Varios de estos organismos son relevantes en nuestra paciente dado su ocupación, asumiendo que tiene contacto con animales tales como peces, pájaros, gatos o perros.
Dado las anormalidades hematológicas, habría que considerar compromiso de la médula ósea con una infección diseminada. Las infecciones granulomatosas tales como enfermedades fúngicas (especialmente histoplasmosis y criptococosis) y enfermedades micobacterianas son las que con mas frecuencia afectan la médula ósea. La presencia de adenopatías puede tambien indicar infección diseminada o cáncer (e.g., linfoma).

Los cultivos de sangre y orina obtenidos en el ingreso, no mostraron desarrollo. Los resultados de tests sexológicos para virus de Epstein-Barr (EBV), citomegalovirus (CMV), parvovirus B19, y bartonella fueron todos negativos para infección aguda; la PCR para EBV y CMV fueron también negativas. Un ecocardiograma transtorácico reveló una aorta bicúspide pero sin evidencias de endocarditis. La TAC de tórax, abdomen y pelvis reveló adenopatías axilares izquierdas sin otros hallazgos de importancias. Se interpretó que el cuadro de la paciente era un cuadro viral inespecífico. Se discontinuó el micofenolato mofetil y se le dio el alta coninstrucciones para un seguimiento cercano.

Lo clínicos deben ser cautelosos en la interpretaciónde los resultados de tests serológicos negativos en pacientes inmunodeprimidos. Estos pacientes pueden tener un componente de inmunodepresión humoral que deteriora la capacidad de desarrollar una respuesta de anticuerpos a una infección aguda o a una reactivación de una enfermedad previa. Así, la ausencia de anticuerpos IgM anti EBV oCMV, por ejemplo, podría tener un valor predictivo negativo limitado. Los estudios genómicos, o aquellos basados en antígenos son mas confiables en este contexto. La infección por Parvovirus B19, merece consideración debido a las citopenias hematológicas que presenta la paciente, aunque no explicarían los hallazgos de piel. La ausencia de parvovirus B 19 detectable en un estudio de PCR en sangre provee fuerte evidencia en contra de esta infección.
En este punto, no parece razonable atribuir la fiebre a una enfermedad viral mal definida. El contexto clínico, la duración de la enfermedad, y los hallazgos del examen físico, requieren evaluación adicional en busca de causas específicas y tratables. Dado que los tests no invasivos no han aportado evidencias en materia de diagnóstico, la evaluación histológica de la piel, de los ganglios o de la médula ósea, deben ser considerados.

Dos dias después del alta hospitalaria, la paciente fue reinternada, debido a fiebre pesistente, malestar general y anorexia. La pequeña lesión eritematosa del dedo índice izquierdo persistía sin cambios. Mientras duró su internación, la paciente siguió teniendo fiebre con picos de hasta 40,5°C. Los cultivos recogidos en su internación anterior permanecían estériles después de una semana de incubación. Los resultados de las siguientes investigaciones fueron todos negativos: hemocultivos, urocultivo,; PCR para herpesvirus humano tipo 6, CMV, EBV, hpatitisC, ehrlichia y babesia; tests serológicos para virus de la inmunodeficiencia humana, virs B, y toxoplasma; test urinario para histoplasma; y test para factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares. La eritrosedimentación y el nivel de proteina C reactiva cuantitativa fueron normales, y los resultados de un examen sérico por PCR para poliomavirus tipo BK (virus BK) fue positivo en un nivel de 5200 copias por ml

La reactivación del virus BK ocurre comúnmente en receptores de transplantes que están infectados con este agente; el síndrome clínico mas comúnmente asociado es la cistitis intersticial hemorrágica. Sería poco probable que la infección por virus BK explique todo el cuadro de la paciente. Un principio general en la evaluación de un paciente con fiebre de origen desconocido es enfocar y perseguir cualquier anormalidad focal. La biopsia de tejidos afectados podría ser un approach mas eficiente en este caso.
A esta altura del cuadro clínico habría que considerar un cuadro de infección diseminada con compromiso linfático y de médula ósea; la infección por bartonella es una posibilidad debido a la ocupación de la paciente y a la lesión de piel. Micobacterias y hongos no han sido aún descartadas como causas posibles; trastorno linfoproliferativo post transplante sería menos probable aunque posible.

El recuento de blancos de la paciente disminuyó a 900/mm3, con un conteo absoluto de neutrófilos de 200/mm3, el hematocrito disminuyó a 20% y el conteo de plaquetas a 75000/mm3. Una biopsia de médula ósea reveló una médula normocelular, sin elementos que hicieran pensar en infiltración neoplásica, infección por bacilos ácido alcohol resistentes, hongos u otras infecciones atípicas.

El examen de médula ósea tiene gran valor cuando se trata de diagnosticar infecciones granulomatosas tales como histoplasmosis o tuberculosis, cuando hay alteraciones en los conteos de sangre periférica. El resultado debe interpretarse con cautela en este caso en particular, debido a que la terapia inmunosupresora puede enmascarar pistas histológicas importantes, particularmente granulomas e infiltrados linfocitarios sugestivos de enfermedad linfoproliferativa.

El examen de una muestra de ganglio axilar obtenida por punción reveló proliferación vascular que impresionaba morfológicamente benigna. Sin embargo, la posibilidad de cancer no pudo ser definitivamente descartada debido a que la muestra fue insuficiente para ello.

La proliferación vascular vista en el aspirado de ganglio debe ser investigada mas en profundidad con una biopsia escisional. Los diagnósticos sugeridos por la proliferación vascular son: sarcoma de Kaposi, linfadenopatía angioinmunoblástica y bartonelosis. Una muestra de mayor tamaño sería necesaria para demostrar los hallazgos típicos en el sarcoma de Kaposi como la proliferación vascular don extravasación de eritrocitos. Cuando el sarcoma de Kaposi afecta los ganglios u otras vísceras, la fiebre puede ser un signo prominente. En la linfadenopatía angioinmunoblástica, uno de los trastornos linfoproliferativosatípicos que a menudo se asocian a oncogénesis viral, los síntomas sistémicos son comunes. Finalmente, el compromiso linfático por bartonela debe ser fácilmente demostrable en el examen de un ganglio linfático si la tinción es apropiada para el organismo causal. La bartonelosis y el sarcoma de Kaposi diseminado pueden ser muy difíciles de distinguir entre si sin una biopsia, aunque parecería que la probabilidad de padecer el primer trastorno (bartonelosis) es mayor, dada la ocupación de la paciente y la relativamente baja probabilidad de infección previa por herpes virus humano tipo 8
Cual es el diagnóstico?

Una biopsia escisional de un ganglio axilar fue llevada a cabo. El examen anatomopatológico mostró múltiples nódulos coalescentes de vasos sanguineos en proliferación rodeados por depósitos de material amorfo, granular y eosinofílico (figura 2). Una coloración de Warthin-Starry reveló que los depósitos amorfos eran agregados de pequeñas bacterias con forma bacilar (figura 3); los resultados de estudios ulteriores con tinciones especiales para bacilos ácido alcohol resistentes y hongos fueron negativos. Esos hallazgos fueron diagnósticos de angiomatosis bacilar.
La paciente permaneció febril persistentemente hasta que se comenzó tratamiento con levofloxacina oral. Los tests serológicos repetidos para bartonela, que habían sido negativos al principio de la enfermedad actual fueron obtenidos 3 semanas después. Mientras los títulos de IgM tanto para Bartonela henselae como para Bartonela quintana permanecieron normales (rango normal <1/20),>1/1024. Dos semanas después de comenzada la terapia antibiótica, la paciente reportó que sus síntomas habían mejorado, y la lesión del dedo y las adenopatías habían desaparecido.

Este caso destaca las potenciales limitacionesde algunos tests diagnósticos para infecciones oportunistas, especialmente en pacientes inmunosuprimidos. No solo las evaluaciones genómicas y séricas son extremadamente caras; la PCR arrojó un resultado positivo para poliomavirus no relacionada con el diagnóstico, y el test serológico inicial arrojó un resultado falso negativo para bartonela. Los exámenes histológicos y microbiológicos de los tejidos clínicamente afectados fueron requeridos aun cuando los resultados de los tests serológicos eran negativos.

Comentario:
Fiebre de origen desconocido es definida como temperature de 38,3 ºC o mas, en varias ocasiones en un período de mas de tres semanas, acompañado de ausencia de diagnóstico después de tres dias de investigación en paciente internado o ambulatorio. La mayoría de los casos son causados por infecciones, tumores y varias enfermedades inflamatorias no infecciosas. Sin embargo, el espectro de enfermedades en inmunodeprimidos que se presentan con fiebre de origen desconocido incluye infecciones más a menudo que otras enfermedades. El riesgo aumentado de detrioro rápido de deterioro clínico en pacientes inmunocomprometidos que se presentan con fiebre hace que debamos ser rápidos en descubrir el diagnóstico. Errores en el procesamiento de la información disponible durante la evaluación diagnóstica puede resultar en demoras en el diagnóstico o errores de los mismos como ocurrió en el caso bajo discusión.
El impedimento en arribar a un diagnóstico más oportuno en este caso fue la excesiva expectativa diagnóstica en tests no invasivos en vez de realizar directamente una biopsia tisular de entrada. Como destacó el médico que discutió el caso, el hallazgo de una lesión eritematosa en el dedo índice de la mano izquierda o de una adenopatía en la axila ipsilateral hubieran requerido evaluación directa. Los resultados negativos de los tests serológicos redujeron marcadamente la sospecha de bartonelosis en los médicos tratantes y esto hizo que se difiriera la biopsia y la terapia adecuada.
Varios aspectos en el desafio diagnóstico merecen consideración. Los tests serológicos e inmunológicos tienen un valor predictivo bajo para la evaluación de fiebre de origen desconocido, debido a la baja prevalencia de los trastornos que se buscan. Aun con tests de alta especificidad, la tasa de resultados falsos positivos permanece inaceptablemente alta. La positividad de la PCR para virus BK provee un ejemplo de este principio general. Inversamente, un ejemplo de fenómeno opuesto ocurrió en la búsqueda de infección por bartonela (debido a que existía una alta probabilidad de pretest en esta infeccióny un resultado falso negativo).
Aunque ellos son usados comúnmente para la investigación de la posibilidad de infección por bartonela, los tests serológicos tienen variables sensibilidades y especificidades. Esas discrepancias estan probablemente relacionadas a diferencias en la disponibilidad de tests y al sesgo de espectro, que puede ocurrir cuando un test diagnóstico es usado en pacientes de diferentes características de aquellos de la población de referencia en que las características del test fueron definidas. El médico que discutió el caso, enfatizó correctamente el bajo valor predictivo de los tests serológicos, dado que la respuesta de anticuerpos del paciente está probablemente bloqueada debido al deterioro de la funciónde las células T. Aunque los resultados de los hemocultivos fueron también negativos, el rédito de este procedimiento es generalmente bajo.
Un test de PCR está disponible para bartonela, pero requiere muestra de tejidos. En este caso, el examen de PCR de la biopsia podría haber realizado el diagnóstico más tempranamente. El diagnóstico de angiomatosis bacilar a menudo requiere biopsia de lesiones tisulares y subsecuentes detección de las características histopatológicas típicas o la identificación del bacilo por la tinción de Warthin-Starry o microscopía electrónica.
Tanto B. henselae como B. quintana se han asociado a la enfermedad por arañazo de gato, angiomatosis bacilar, peliosis bacilar, esplenitis, osteomielitis, bacteriemia y endocarditis.
Mientras la enfermedad por arañazo de gato afecta mas a menudo gente joven y sana, la angiomatosis bacilar ocurre predominantemente en pacientes con SIDA. Se han descripto casos también en receptores de transplantes de órganos asi como en inmunocompetentes. La exposición ocurre usualmente a través de arañazo o mordedura de gato. Esta paciente estuvo probablemente expuesta a estos episodios por su trabajo como asistente de veterinaria.
Los pacientes con angiomatosis bacilar a menudo se presenta con lesiones proliferativas vasculares cutaneas o subcutaneas como la paciente discutida en este artículo. Estas lesiones son dificultosas de distinguir del sarcoma de Kaposi. Las lesiones extracutaneas pueden afectar hueso, superficies mucosas, sistema nervioso central, y aun la médula ósea, proveyendo una potencial explicación a la pancitopenia de esta paciente.
Aunque los hemocultivos estaban estériles, un síndrome bacteriémico probablemente explique la presentación del cuadro en este caso de forma insidiosa y con una prolongada constelación de síntomas. En general, el tratamiento precoz de la angiomatosis bacilar puede prevenir la enfermedad y la muerte asociada a la enfermedad progresiva.
A pesar del reconocimiento temprano de la infección por bartonela como causa potencial de fiebre de origen desconocido, los médicos tratantes en este caso optaron por investigaciones no invasivas de la infección. La apropiada interpretación de los tests serológicos negativos en una paciente inmunosuprimida requiere que un alto índice de sospecha sea mantenido para insistir y profundizar en los procedimientos diagnósticos
Fuente

Department Pediatrics, University of Michigan Medical School, Ann Arbor; the Department of Medicine, University of California, School of Medicine; and the Department of Veterans Health Services Research and Development Center, Department of Internal Medicine, University of Michigan — both in Ann Arbor. --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ateneo Hospital Pintos 29/10/2008. Síndrome de Tako-tsubo

PACIENTE SEXO: Femenino EDAD: 68 años
FECHA DE INTERNACION: 01.07.08

ENFERMEDAD ACTUAL: Episodio de Fibrilación auricular aguda asociado a dolor precordial retrosternal de más de 30 minutos de duración, acaecido en el contexto de una fractura de muñeca derecha, intervenida quirúrgicamente e inmovilizada cinco días antes del evento cardiovascular. El cuadro clínico se acompañaba de un estado de extrema angustia y ansiedad desde que sufrió la lesión traumatológica. Fue internada de urgencia para su tratamiento.

ANTECEDENTES:
1: HTA de quince años de evolución en tratamiento con Enalapril 20 mg día + HCT 25 mg día.
2: Los exámenes cardiológicos previos presentaban:
ECG: imagen de Bloqueo incompleto de la rama derecha del Haz de His; bradicardia sinusal 50 a 55´ irregular por extrasístoles auriculares frecuentes aisladas que generan leve aberrancia del complejo QRS. PR 140 mseg, RR sinusal 1120 mseg.
Ecocardiograma: Leve remodelado de tipo concéntrico del VI con un área de acinesia inferobasal; Función sistólica en parámetros normales. Examen Doppler: patrón de llenado ventricular izquierdo compatible con deterioro de la relajación ventricular.

3: Episodios de anafilaxia grave por la utilización de diversos fármacos: Penicilina, Eritromicina, AAS, Dipirona y Paracetamol.

EXAMEN FISICO
Al momento de la internación la paciente se mostraba ansiosa y angustiada, con palpitaciones y dolor precordial retrosternal.
Pulsos periféricos presentes irregulares de intensidad variable a alta frecuencia. Auscultación cardiaca: ritmo cardiaco irregularmente irregular por fibrilación auricular de alto pasaje ventricular, con una frecuencia de 120´aproximadamente. No se detectaron soplos ni signos de galope por 3º ruido.
Auscultación de campos pulmonares: entrada de aire conservada en ambos campos pulmonares con rales finos aislados en las bases.
TA 110/60 mmhg
Piel: tibia y húmeda, estado de hidratación conservado.

ESTUDIOS REALIZADOS
ECG de ingreso: Trazado ECG con ritmo irregular por Fibrilarión auricular, ondas f a frecuencia de 600´. Pasaje ventricular de aproximadamente 120 estímulos por minuto. Ondas T negativas profundas ligeramente ligeramente asimétricas asociadas a infradesnivel del segmento ST de V3 a V5. Negativización de las ondas T en las derivaciones bipolares de los miembros DI, DII y aVL.

Ecocardiograma de ingreso: ventrículo izquierdo con un área de acinesia inferobasal e hipocinesia en el territorio septoapical. Deterioro leve a moderado de la función sistólica, fracción de eyección calculada 48%. No se registraron otras alteraciones estructurales.
Patrón de llenado ventricular izquierdo compatible con deterioro de la relajación ventricular.
Enzimas cardíacas: CPK y LDH en valores normales
Troponina T: Negativa (realizada al 3º día de internación)
TRATAMIENTO REALIZADO
Considerando los graves antecedentes de anafilaxia se medicó inicialmente sólo con Atenolol 10 mg día, AAS 100 mg día y anticoagulación con Heparina
La paciente continuó fibrilada con frecuencia ventricular 110/120´ hemodinámicamente estable
TOMA DE DECISIONES
1º Cinecoronariografía para diagnóstico de obstrucciones coronarias severas
2º Tratamiento mediante
A) * Anticoagulación15 a 20 días
* Eco Transesofágico para descartar trombos en la aurícula izquierda
* Cardioversión eléctrica de la arritmia

B )* Testificación de alergia a la Amiodarona
* Tratamiento con Amiodarona EV para revertir la arritmia y continuar la droga por
vía oral para prevenir la recurrencia
SE DERIVO AL SANATORIO “ITOIZ”
EVOLUCION EN CENTRO DE DERIVACION
ESTUDIOS REALIZADOS:
Cinecoronariografía: Conclusión, arterias coronarias angiográficamente normales
Centellograma pulmonar ventilación perfusión (V/Q):
Se observa distribución uniforme sin defectos segmentarios de la perfusión en ambos pulmones. Se descarta TEP por su antecedente quirúrgico
DIAGNOSTICO: Miocardiopatía de etiología no determinada vs Síndrome de Takotsubo en fase tardía
TRATAMIENTO: Enalapril, Atenolol, Acenocumarol.

En un ecocardiograma de control 3 meses después la paciente habìa mejorado su zona de acinesia en territorio septoapical con lo cual se arribó al diagnóstico de Síndrome de Takotsubo

SINDROME DE TAKO-TSUBO

El síndrome takotsubo (TT) acontece predominantemente en mujeres mayores de 60 años y con antecedente de estrés. La presentación es similar a la de un síndrome coronario agudo, con cambios electrocardiográficos que se normalizan en 97-191 días(1).
El ecocardiograma muestra disminución de contractilidad apical con hipercinesia basal y, ocasionalmente, gradientes intraventriculares(2), y las alteraciones regresan en 1-3 semanas.
La elevación enzimática es mínima para las alteraciones descritas(3). El cateterismo precoz muestra coronarias normales o lesiones no significativas(4,5). Ya en 1990 se describen los primeros casos, pero es en
2001, en Japón, cuando se publica una primera serie de casos de síndrome de takotsubo(6). Posteriormente aparecen otras series de distintos países, incluido el nuestro, que indican el carácter global del síndrome.
Actualmente no está aclarada su etiopatogenia. Los mecanismos
más frecuentemente invocados son:
1) Daño miocárdico directo por catecolaminas(1).
2) Obstrucción dinámica, aguda, severa y transitoria del tracto
de salida en pacientes predispuestos (septo sigmoide y tracto
estrecho), que produciría aumento de la presión telediastólica(6)
3) Espasmo coronario localizado o multivaso.
4) Alteraciones de la microcirculación.
5) Miocarditis.
6) Síndrome coronario agudo de resolución espontánea y precoz en pacientes con DA recurrente que irriga una porción extensa apical-diafragmática, y con lesión en la porción media no visible angiográficamente pero constatada en la
ecografía intracoronaria como placa excéntrica complicada(7)

BIBLIOGRAFÍA
1. Abe Y, Kondo M, Matsuoka R, Araki M, Dohyama K, Tanio H.
Assessment of clinical features in transient left ventricular apical
ballooning. J Am Coll Cardiol. 2003;41:737-42.
2. Barriales R, Bilbao R, Iglesias E, Bayón N, Mantilla R, Penas M.
Síndrome de discinesia apical transitoria sin lesiones coronarias:
importancia del gradiente intraventricular. Rev Esp Cardiol. 2004;
57:85-8.
3. Ibáñez B, Navarro F, Farré J, Marcos-Alberca P, Orejas M, Rábago
R, et al. Asociación del síndrome takotsubo con la arteria coronaria
descendente anterior con extensa distribución por el segmento
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transición hacia la edad adulta. Rev Esp Cardiol. 2004;57:194-7.
5. Abe Y, Kondo M. Apical ballooning of the left ventricle: a distinct
entity? Heart. 2003;89:974-6.
6. Tsuchihashi K, Ueshima K, Uchida T, Oh-Mura N, Kimura K,
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coronary artery stenosis: a novel heart syndrome mimicking acute
myocardial infarction. Angina Pectoris-Myocardial Infarction Investigations
in Japan. J Am Coll Cardiol. 2001;38:11-8
7. Ibáñez B, Navarro F, Córdoba M, M-Alberca P, Farré J. Tako-tsubo
transient left ventricular apical ballooning: is intravascular ultrasound
the key to resolve the enigma? Heart. 2005

CARDIOPATÍA ISQUÉMICA
Asociación del síndrome tako-tsubo con la arteria coronaria descendente anterior con extensa distribución por el segmento diafragmático
Borja Ibáñez, Felipe Navarro, Jerónimo Farré, Pedro Marcos-Alberca, Miguel Orejas, Rosa Rábago,
Manuel Rey, José Romero, Andrés Iñiguez y Manuel Córdoba
Servicio de Cardiología. Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid. España.
DISCUSIÓN
Presentamos una de las primeras series de disfunción ventricular tipo tako-tsubo descrita en pacientes caucásicos. En este estudio describimos, por primera vez, la
anatomía coronaria epicárdica en este tipo de pacientes y la comparamos con la de pacientes con coronarias normales y pacientes con IAM y oclusión en la ADA
como única lesión coronaria. En todos nuestros pacientes tipo tako-tsubo hemos encontrado una larga ADA que se extendía más allá del ápex por el segmento diafragmático del ventrículo izquierdo (segmento recurrente). Este segmento recurrente era más largo en los pacientes con síndrome tako-tsubo que en los 2 grupos control. Además, el abombamiento apical, presente en todos los pacientes tipo tako-tsubo, fue documentado en los controles con IAM y lesión en la ADA únicamente cuando el índice de recurrencia de la ADA fue alto (en esta serie, ≥16%).
Desde que Sato et al describieron el síndrome de tako-tsubo en 1991, se han publicado múltiples estudios retrospectivos realizados en Japón2-6. Este síndrome está muy bien documentado desde el punto de vista clínico,
bioquímico, electrocardiográfico y ventriculográfico. En nuestro estudio sobre pacientes caucásicos con sospecha de SCA, disfunción ventricular transitoria con abombamiento sistólico apical y sin lesiones coronarias significativas,
las características clínicas, electrocardiográficas y ventriculográficas son superponibles a las comunicadas en pacientes japoneses. Nuestra serie demuestra que este síndrome no es exclusivo de sujetos japoneses, lo que confirma los resultados del estudio recientemente publicado por Desmet et al(10) en Bélgica en pacientes con síndrome tako-tsubo. Existe acuerdo general en considerar el síndrome tako-tsubo como una forma de aturdimiento miocárdico,
pero su etiología aún es desconocida. Una de las hipótesis sobre la etiopatogenia de este síndrome sugiere que se trata de una miocarditis aguda; sin embargo, en el estudio de Kurisu et al3, tanto las biopsias endomiocárdicas (realizadas en 3 pacientes) como la titulación de anticuerpos frente a virus (realizada en 7 pacientes) fueron negativas, postulando que lo más probable es que esta
entidad no fuese una forma de miocarditis. Abe et al6 no encontraron una elevación de anticuerpos frente a virus en 6 pacientes con síndrome tako-tsubo; las biopsias en- domiocárdicas realizadas por este grupo mostraron fibrosis
intersticial en los 6 pacientes en los que se obtuvieron muestras, con pequeños infiltrados de células inflamatorias en 3 casos. Estas alteraciones no fueron
consideradas compatibles con el diagnóstico de miocarditis. Nosotros no hemos encontrado elevación en los títulos de anticuerpos frente a virus en ninguno de los 3 pacientes en los que fueron determinados. En estudios previos se ha sugerido la posibilidad del efecto tóxico directo de las catecolaminas como causa
de este cuadro clínico. El hecho de que este síndrome con frecuencia se encuentre precedido por estrés (en nuestra serie, el 55% de los pacientes presentaba estrés
físico o psíquico) puede indicar una implicación del sistema adrenérgico en determinados casos en la fisiopatología de esta entidad. Sin embargo, en la única serie en la que se han medido los valores plasmáticos de noradrenalina, realizada por Kurisu et al3, la titulación resultó normal o ligeramente elevada en los 6 pacientes en los que se determinó. En estudios futuros se deberá aclarar
este punto.
Otra hipótesis propuesta en la de un espasmo coronario. Sin embargo, en estudios en los que se realizaron pruebas de provocación con acetilcolina, los resultados
fueron positivos sólo en el 21% de los pacientes4. La obstrucción dinámica transitoria del tracto de salida del VI ha sido propuesta como causa de este síndrome. Sin embargo, en la serie de Abe et al6 ningún paciente presentó
un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg) y en la serie de Tsuchihashi et al4 únicamente el 18% de los pacientes presentó gradiente

intraventricular transitorio. Existe acuerdo entre los distintos autores que han comunicado series sobre esta entidad en que el comportamiento de la disfunción ventricular y su rápida recuperación es igual a la que se observa en pacientes con
aturdimiento miocárdico. La causa más frecuente de aturdimiento miocárdico es la enfermedad coronaria aterosclerótica(11). La ausencia de estenosis coronarias significativas en los pacientes tipo tako-tsubo no excluye que una obstrucción coronaria transitoria pueda ser la causa de esta entidad. En nuestra opinión, el hallazgo de que todos los pacientes de nuestra serie presentaran una ADA muy recurrente, con amplia extensión en la cara diafragmática de VI, nos hace pensar que un evento coronario en ADA pueda generar una acinesia apical extensa
en la que estaría implicado el aspecto diafragmático de VI. Esto es observado en los pacientes con IAM y lesión significativa en una ADA con gran desarrollo diafragmático, como hemos observado en nuestros controles con índice de recurrencia ≥ 16%. La existencia de IAM con coronarias normales es bien conocida12,13. Pese a que el mecanismo patogénico del IAM con coronarias
normales es aún desconocido, se ha sugerido como posible causa una trombosis coronaria transitoria (eventualmente asociada a espasmo)14. La proporción de pacientes con IAM y coronarias normales oscila en torno a un 6%15. De igual modo que los pacientes tipo tako-tsubo, los sujetos con IAM y coronarias normales con frecuencia presentan escasos factores de riesgo cardiovascular;
sin embargo, suelen ser jóvenes.
Anatomía de la arteria coronaria descendente anterior en pacientes tipo tako-tsubo comparada con la de los controles En todos nuestros pacientes tipo tako-tsubo, la ADA tenía un largo trayecto tras rodear el ápex del VI, por lo que irrigaba una amplia extensión de la cara diafragmática del VI. En las series previamente publicadas sobre corazones normales, la ADA tiene un segmento recurrente en el 72 o el 90% de los casos16,17. En nuestro estudio, en el 82% de los controles con coronarias normales y en el 82% de los controles con IAM existía una ADA con segmento recurrente. La ADA de nuestros pacientes tipo tako-tsubo era más larga y con un segmento recurrente más desarrollado que la de ambos grupos control.
Implicaciones patogénicas
Nuestro hallazgo relativo a la presencia de una ADA con gran segmento recurrente no significa que esta variación anatómica predisponga a padecer este síndrome. De hecho, cuando una oclusión trombótica sucede en una ADA cuyo segmento recurrente es largo (en nuestra serie, ≥ 16%), la ventriculografía izquierda también muestra un tipo de acinesia que es idéntico al de los pacientes
tipo tako-tsubo (fig. 6). En estos últimos, la acinesia apical es permanente, mientras que en el síndrome tako-tsubo es transitoria. Si una obstrucción en la ADA se resolviese a las pocas horas del inicio de los síntomas (debido a espasmo o a trombólisis espontánea) y antes de que la angiografía se hubiese llevado a cabo, el paciente podría presentar un síndrome tako-tsubo. En este sentido, el síndrome de disfunción ventricular transitoria tipo tako-tsubo podría deberse a una obstrucción prolongada, con resolución espontánea del trombo en pacientes
con una ADA que tiene un largo trayecto y amplia extensión en la cara diafragmática de VI.
Limitaciones del estudio
Éste es un estudio con relativamente pocos pacientes y nuestros hallazgos concernientes a la longitud del segmento recurrente de la ADA deben ser confirmados en series más amplias de pacientes tipo tako-tsubo. Para fijar
un punto de corte en el índice de recurrencia de la ADA a partir del cual una oclusión de ésta pueda dar como resultado una ventriculografía con morfología tipo tako-tsubo, es preciso analizar series de pacientes más
amplias.
CONCLUSIONES
Esta serie de síndrome tako-tsubo o disfunción ventricular transitoria con abombamiento apical descrita en nuestro país confirma que esta entidad no es exclusiva de pacientes japoneses. La ADA en todos nuestros pacientes irriga una gran parte del territorio diafragmático del VI. En nuestra serie, cuando los pacientes con IAM y oclusión única de la ADA tienen un índice de recurrencia
de la ADA ≥ 16%, la ventriculografía izquierda muestra una morfología indistinguible de la del síndrome tako-tsubo. El índice de recurrencia de la ADA de nuestros 11 pacientes tipo tako-tsubo fue ≥ 16% en todos los casos. Pese a que la etiopatogenia de la disfunción ventricular tipo tako-tsubo aún es incierta, nuestros hallazgos son compatibles con una etiopatogenia común entre síndrome tako-tsubo e infarto agudo de miocardio.

BIBLIOGRAFÍA
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PRESENTADO POR:

DR JOSE MANUEL INZA

MEDICO CARDIOLOGO. ESPECIALISTA EN ECOCARDIOGRAFIA

Poster a presentar en las Jornadas de la Cátedra de Medicina Interna “A” de la Facultad de Medicina de La Plata. Noviembre 7 y 8 /2008

Endocarditis infecciosa por Arcanobacterium haemolyticum

Maraschio, M; Tillet, M.B; Alvarez Prat, R; Dours, J. J; Macaluso, J.P; Schiaffino, M.A; Abonjo, A.L; Agüero, L

PRESENTACIÓN: Se presenta a la consulta una mujer de 87 años de edad con antecedentes de hipercolesterolemia, HTA, estenosis aórtica severa y estenosis moderada de ambas arterias carótidas. Reside en la zona urbana de la ciudad de Azul y no refiere tabaquismo ni ingesta etílica.
Consulta por 2 registros febriles de 38º C y púrpura palpable en ambos miembro inferiores con escasas petequias en el hemiabdómen inferior. Examen físico: ambos ruidos cardíacos presentes en los cuatro focos con soplo sistólico 4/6, que no había cambiado de intensidad en el último tiempo. Presentaba edema bimaleolar con signo de Godet +++/+++++ e ingurgitación yugular 1/3 con colapso inspiratorio, sin reflujo hepatoyugular.

LABORATORIO: 13000 glóbulos blancos x mm³ (con formula conservada), 3020000 glóbulos rojos x mm³, hemoglobina de 7,7 g/dl, hematocrito del 24,3%, creatinina de 1,28 mg%, velocidad de eritrosedimentación de 120 mm en la primera hora, uremia, ionograma, y coagulograma dentro de parámetros normales.
SEDIMENTO URINARIO: hemoglobina, escasos hematíes, escasos leucocitos y regular cantidad de células por campo.
ECG: signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo con agrandamiento de la aurícula izquierda.
FONDO DE OJO: esclerosis vascular leve sin signos de foco.
ECOCARDIOGRAMA: 1) masa compatible con vegetación aórtica; 2) Estenosis valvular aórtica severa (gradiente transvalvular de 80 mm Hg); 3) Insuficiencia valvular aórtica.
Se solicitaron además cuatro hemocultivos.
INFORME BACTERIOLÓGICO: dos pares de hemocultivos positivos para bacilo gram positivo, irregular, β hemólisis en agar sangre, crecimiento lento, catalasa (-), movilidad (-), ureasa(-), hidrólisis de esculina(-), matabolismo fermentativo y prueba de Camp reversa (específica para A. haemolyticum) (+).
CONDUCTA: El cuadro clínico se interpretó como endocarditis infecciosa por lo que se inicia tratamiento para la misma con 2 gr. de ampicilina cada 4 horas (12 gr./día) y 80 mg. de gentamicina/día (debido al deterioro de la función renal).
EVOLUCIÓN: a las 48 horas de tratamiento la paciente se tornó afebril y en 72 horas la púrpura desapareció por completo. Los glóbulos blancos descendieron permaneciendo dentro de parámetros normales (6000 - 10000/mm³) durante toda la internación. El seguimiento se realizó con los valores de velocidad de eritrose- dimentación que permanecieron elevados (120 mm al ingreso y 70 mm al egreso) aun al alta. En los sucesivos días el soplo sistólico cobró mayor intensidad solapando al segundo ruido en el foco aórtico, no así en el resto de los focos de auscultación, agregándose además un soplo de insuficiencia aórtica de intensidad 1/6 que luego revirtió. A los catorce días de tratamiento se retira la gentamicina y continúa con 12 gr./dia de ampicilina. A los treinta y cuatro días se rota el esquema a claritromicina 1 gr./día manteniéndose durante quince días más.
COMENTARIO: Arcanobacterium haemolyticum es un bacilo grampositivo, comensal humano en faringe y piel, implicado fundamentalmente en faringitis no estreptocócica, e infecciones de heridas. Excepcionalmente es causante de endocarditis, osteomielitis, meningitis y neumonía.
Desde el año 1982, se ha separado en el nuevo género Arcanobacterium, con una única especie, relacionado con Actinomyces y Corynebacterium.
Es sensible a penicilina, aunque pueden existir cepas que presentan tolerancia in vitro a este. También es sensible in vitro a cefalosporinas, vancomicina, aminoglucósidos, clindamicina, ciprofloxacina y macrólidos (eritromicina y azitromicina) y constantemente resistente a trimetropim- sulfametoxazol. Los macrólidos son capaces de erradicar a este microorganismo de la faringe de pacientes afectados, cosa que no consiguen totalmente los betalactámicos.
En aquellas situaciones donde los betalactámicos no penetren adecuadamente en los tejidos, como en la endocarditis y osteomielitis, es recomendable el empleo de macrólidos o clindamicina junto a rifampicina.
CONCLUSIÓN: Se presenta el siguiente caso debido a los aspectos particulares del germen y a lo inusual de su presentación en cuadros clínicos como el antes descripto.

Cual es el diagnóstico? Nódulos de Lisch. Neurofibromatosis tipo 1

Esta fotografía es el ojo de un paciente de 19 años que padece un trastorno sistémico.

Clickear sobre la imagen para ampliarla.

Cual es el diagnóstico?

La figura muestra numerosas elevaciones en forma de domo en la superficie del iris, que son los llamados nódulos de Lisch. Los nódulos de Lisch son hamartomas melanocíticos de color amarillo o marrones. Son visibles a la inspección directa simple, son patognomónicos de la neurofibromatosis tipo 1, y no causan síntomas. La incidencia de nódulos de Lisch entre pacientes con neurofibromatosis tipo 1 aumenta con la edad: a la edad de 5 años solo 22% tienen nódulos de Lisch mientras que a la edad de 20 años 100% los tienen. Por lo tanto, los pacientes mayores a esa edad que no tienen nódulos de Lisch es muy improbable que padezcan neurofibromatosis tipo 1.
La fotografía del iris de este paciente de 19 años con neurofibromatosis tipo 1 muestra múltiples nódulos de Lisch.
Fuente:
Gerhard Kurlemann, M.D. Ofried Debus, M.D. University of MünsterD-48129 Münster, Germany