Cual es el diagnóstico? Watermelon stomach

Paciente de 81 años con anemia ferropénica de 2 años de evolución, reiterada sangre oculta en materia fecal positiva y estudios de tubo digestivo donde se informa en la FEDA: gastritis erosiva sin signos de sangrado reciente, y en colonoscopía: dolicocolon, divertículos aislados. El paciente tiene antecedentes de angina de pecho estable grado 2/3, y fue internado en varias oportunidades por angor en relaciòn a severa anemia. Recibiò en estos dos años reiteradas transfusiones de glóbulos rojos y está actualmente con terapia de reposión de hierro por vía oral con buena tolerancia.
El último laboratorio mostrtaba: GR 2.870.000, VCM 80, Hb 7 grs%, Hto 23%, reticulocitos 4,8%, transferrina 296, ferremia 88, saturaciòn 22%(tratamiento crónico con hierro). Se realiza nueva endoscopía de tubo digestivo que muestra en colonoscopía: divertículos aislados y pólipos de 0,4 cm en colon transverso y colon izquierdo que se extirpan. FEDA: se adjuntan imágenes. Las imágenes corresponden al antro gástrico
Cual es el diagnóstico?

FEDA: áreas mucosas atróficas, ectasia vascular antral (Watermelon

stomach)
Watermelon stomach (estómago en sandía)
Es el nombre popular de la ectasia gástrica vascular antral o GAVE (Gastric Antral Vascular Ectasia). Condición en la que la superficie del estómago sangra en estrías o lonjas, causando la impresión de una sandía a la visión la endoscópica.
Puede ocurrir en pacientes con Esclerodermia sistémica. Pertenece a un grupo de entidades gastrointestinales sangrantes referidas como malformaciones arteriovenosas.
No tratadas pueden causar anemia crónica o aguda (súbita y severa).
Tratamiento:
se trata exitosamente con cirugía endoscópica con laser de argón

Una tinción a tiempo...

Una mujer de 45 años de la región de Ontario (Canadá) se presentó a la consulta con una historia de 2 años de artralgias migratorias que afectaban la rodilla izquierda, tobillos, codos y dedos de mano. Ella tenía también rigidez matinal, aumento de la fatiga, un rash eritematoso, no pruriginoso después de la exposición solar, y una historia de 3 meses de dolor torácico que aliviaba en la posición sentada. No había tenido fiebre, ojo seco, úlceras orales o irritación o dolor ocular.
No había historia familiar de enfermedades inflamatorias. La medicación de la paciente incluía fluvoxamina a una dosis de 40 mg/día para un cuadro depresivo una vez por día y terapia estrogénica(iniciada después de que se sometiera a una histerectomía por miomas a los 32 años). Tomaba aines según necesidad. Su TA era de 150/84. La frecuencia cardiaca 100 por minuto, regular. No había rash malar, ulceración mucosa ni adenopatías. El examen del tórax y cardiovascular era normal. Ambas muñecas y la rodilla izquierda estaban inflamadas y dolorosas. La rodilla izquierda tenía un derrame articular palpable. La fuerza de prensión con ambas manos era normal. No había signos de trastornos en la función salivar.
La hemoglobina era de 11,5 grs%, con volumen corpuscular medio de 86u3. El recuento de blancos de 9500/mm3, y las plaquetas de 425.000/mm3. La eritrosedimentación era de 100 mm/hora y la PCR era de 3,2 mg% (normal <1). Latex AR y FAN fueron negativos. El complemento sérico era normal asi como los niveles de bilirrubina total, haptoglobina sérica y LDH. Tests para anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lúpico, así como crioglobulinas fueron todos negativos. Un ecocardiograma reveló función ventricular izquierda normal y un pequeño derrame pericárdico.
Un electrocardiograma y una Rx de tórax fueron normales. Se hizo diagnóstico de LES seronegativo y comenzó tratamiento con hidroxicloroquina. El dolor torácico disminuyó sustancialmente cuando fue reevaluada 4 meses después. Los marcadores de inflamación permanecían elevados. Ella siguió bien durante 3,5 años durante los cuales no buscó atención médica.
Cuatro años después de su presentación inicial la paciente consultó por una historia de 4 meses de fiebre, sudoración nocturna, dolor abdominal, borborigmos, diarrea no sanguinolenta y disminución del apetito de 7 kg en ese tiempo. Seguía tomando hidroxicloroquina. En el examen físico el corazón y el tórax eran normales y no había hepatoesplenomegalia. El examen de las articulaciones no se constató en la historia.
El nivel de hemoglobina fue de 9,1 g/decilitro, con un volumen corpuscular medio de 78 u3. El recuento de blancos fue de 7600 con una rfórmula normal. Plaquetas 354.000/mm3. La creatinina de 0,4 mg% TGO 15 U FAL 89 U/L, bilirrubina total 0,35 y albúmina 3,0 G/decilitro. FAN negativos, latex AR, negativo anti DNA negativo. Muestras de materia fecal para coprocultivo, parasitológico así como investigación de toxina de Clostridium difficile fueron todos negativos. Análisis de orina sp.
Una TAC de abdomen obtenida sin la administración de sustancia de contraste mostró múltiples ganglios en la raiz del mesenterio y en la región posterior del ciego en ausencia de colitis ni ileitis terminal. Hígado, bazo, páncreas y adrenales estaban normales. Una colonoscopía mostró una mucosa colónica normal. El examen endoscópico del estómago y duodeno fue normal. La biopsia de duodeno fue negativa para enfermedad celíaca. Una Rx de tránsito de delgado fue normal. El examen de la médula ósea por PAMO fue normal con depósitos normales de hierro. El médico que la asistía encontró en el seguimiento una adenopatía de 1,5 cm en axila izquierda.
El examen del ganglio axilar mostró linfadenitis inespecífica sin evidencia de linfoma. Tinción para hongos y bacilos ácido alcohol resiostentes fue negativa.
Después de la biopsia la paciente se perdió en el seguimiento. Sus síntomas continuaron. Ocho meses mas tarde, fue admitida a un hospital de comunidad por diarrea persistente, de gran volumen y adelgazamiento de 15 kg de peso a pesar de una ingesta y un apetito conservados. La paciente notó dificultad respiratoria y ortopnea que la obligaba a dormir con dos almohadas. Los miembros de la familia notaron trastornos de la memoria reciente y cambios de personalidad pero no otros trastornos neurológicos. Ella estaba caquéctica y requería suplementos de oxígeno a una tasa de 2 litros por minuto para mantener una saturación de 97%. Las conjuntivas estaban pálidas. No había ictericia ni candiodiasis oral. El examen respiratorio reveló rales bibasales. No se auscultaban ruidos cardiacos agregados. Presentaba edema en miembros inferiores. No había afectación de articulaciones ni rash cutaneo. La paciente estaba ubicada temporoespacialmente pero presentaba alteraciones en la memoria reciente.
La hemoglobina era de 5,9 g/decilitro, con un volumen corpuscular medio de 74 u3. El recuento de blancos fue de 9400/mm3, y las plaquetas 192.000/mm3 La eritrosedimentación de 110 mm/hora; ferritina sérica de 88ng/ml, hierro sérico 16 ug/decilitro, saturación 8,7%; albúmina 2,0 g/decilitro, TGO 22 TGP 11 U/L. La vitamina B12 fue normal.
Múltiples análisis y cultivos de orina fuero negativos. Una muestra de materia fecal estaba elevada a un nivael de 21,2 grs/día(normal 2 a 7). Test serológicos para hepatitis B y , así como HIV fueron negativos, CMV, Epstein Barr negativos. Las porfirinas urinarias eran negativas
El score del Mini Mental State Examination fue de 25 (máximo 30). Había alteración en la orientación visuoespacial. Las pupilas eran iguales y reactivas a la luz. Los movimientos extraoculares eran normales y el fondo de ojo era normal. La fuerza y la sensibilidad eran normales. Los reflejos eran simétricos y Babinski negativos. Un ecocardiograma bidimensional mostró disfunción ventricular izquierda(fracción de eyección 30%) con severa regurgitaciójn mitral; no había derrame pericárdico. Se comenzaro a restringir los líquidos y se comenzó un régimen con diuréticos.
La RMN de cerebro mostró señal aumentada en la sustancia blanca periventricular y en la región subcortical en T2( Figura 1). Los potenciales evocados auditivos sensoriales, y visuales tendientes a descartar esclerosis múltiple fueron normales. Estudios angiográficos de tronco celíaco, mesentérica superior, mesentérica inferior, renales, y angioresonancia del polígono de Willis no mostraron signos de vasculitis. El líquido cefalorraquideo contenía 7 células blancas/mm3 con glucos y proteínas normales, y la VDRL fue negativa.
Cual es el diagnóstico?
Una esofagogastroduodenoscopía con biopsia de intestino delgado con instrucciones específicas para búsqueda de enfermedad de Whipple fue llevada a cabo. En el examen histológico de la muestra se observaron vellosidades normales con infiltración difusa por bacilos PAS positivos, y macrófagos de tipo células espumosas (Figura 2)
Las tinciones de las muestras de intestino fueron negativas para hongos y para bacilos ácido alcohol resistentes. La PCR de líquido cefalorraquideo para Tropheryma whipplei fue positivo
Se comenzó tratamiento con altas dosis de ceftriaxona, seguidos por trimetoprima sulfametoxazol. U mes después de la iniciación del antibiótico, el paciente mejoró su estado general, desapareció la diarrea y comenzó a ganar peso. Sin embargo , los déficits de memoria no mejoraron, y desarrolló marcha atáxica. Seis meses después del comienzo de los antibióticos los síntomas gastrointestinales desaparecieron completamente, no recurriendo, aunque los trastornos del equilibrio persistieron.
Comentario:
Cuando esta paciente se presentó inicialmente con poliartritis y dolor torácico pleurítico, su clínico diagnosticó lupus eritematoso sistémico, iniciándose el tratamiento correspondiente. Sin embargo, esta conclusión fue prematura; la paciente no reunía criterios para el diagnóstico, los FAN negativos son raros en el lupus, y otras condiciones mas comunes (tales como enfermedad inflamatoria intestinal e infecciones crónicas), requerían consideración antes que lupus. A medida que el cuadro se fue desarrollando en un período de varios años, la naturaleza crónica del proceso, la aparición de nuevos síntomas constitucionales, y las manifestaciones de malabsorción condujeron a reconsiderar la hipótesis diagnóstica inicial y finalmente a indicar una biopsia intestinal e investigación del líquido cefalorraquídeo.
Ya que la enfermedad de Whipple es poco frecuente, y los pacientes se presentan con síntomas inespecíficos, el diagnóstico es a menudo pasado por alto. La tinción de la biopsia de delgado revela macrófagos cargados con gránulos PAS positivos, pero esta tinción no se lleva a cabo de rutina a menos que el clínico la solicite especialmente. Se requiere por lo tanto la sospecha de la enfermedad.
En el examen histopatológico, la biopsia del delgado puede exhibir atrofia vellositaria, espacios vacios conteniendo grasa neutra, e infiltración por macrófagos de tipo células espumosas. Debido a la dificultad de desarrollo en cultivos in vitro de T whipplei y la pobre especificidad de los tests sexológicos, el diagnóstico es hecho por técnica de amplificación de PCR de DNA de T whipplei de la biopsia obtenida del intestino delgado, o de los ganglios linfáticoso de muestras de líquido cefalorraquídeo.
Mas del 60% de los pacientes con enfermedad de Whipple tienen historia de artritis migratoria que puede preceder a los otros síntomas en años. Otros hallazgos comunes incluyen, pérdida de peso, diarrea, dolor abdominal y fiebre. Hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, pericarditis, derrame pleural, cambios dermatológicos, anormalidades oculares, fallo cardiaco y enfermedad valvular. Los síntomas neurológicos ocurren en 20 a 43% de las veces al momento del diagnóstico, e incluyen cambios de personalidad, y síndrome demencial, tal como ocurrió en nuestra paciente, así como oftalmoplegía supranuclear y mioclonus.
El tratamiento se realiza con ceftriaxona seguida por mantenimiento con cotrimoxazol, ya que ambos agentes atraviesan la barrera hematoencefálica.
La combinación de síntomas o signos articulares asociados a otros gastrointestinales (especialmente si hay compromiso del sistema nervioso central) deben evocar rápidamente enfermedad de Whipple. Para confirmar el diagnóstico se deben solicitar tests específicos. Si una coloración de PAS hubiese sido realizada en el ganglio enviado a anatomía patológica temprano en el curso de la enfermedad (una tinción a tiempo), el diagnóstico se hubiera realizado mucho antes y las secuelas neurológicas podrían haberse evitado.
Fuente:
Departments of Medicine Health Management and Evaluation, University of Toronto; the Department of Medicine, St. Michael's Hospital; the Department of Medicine, Mt. Sinai Hospital and the Department of Medicine, University Health Network all in Toronto.

Imágenes del caso (Una tinción a tiempo...)

Ateneo Hospital Pintos 03/09/2008. Absceso pulmonar

Paciente de sexo femenino de 47 años
Antecedentes: gastritis, menopausia, ex tabaquista de 40 cigarrillos /día
Motivo de internación: derivada del hospital de Alvear por neumonía aguda de la comunidad basal izquierda con derrame pleural, en tratamiento con ceftriaxona + claritromicina desde hacía 7 dias.
Examen físico: semiología de condensación basal izquierda. Afebril, fcia cardiaca y TA normales.Glóbulos blancos 15600, gases normales.
07/03/08 Eco pleura: leve derrame pleural . TAC de tórax: consolidación basal izquierda con mínima colección pleural izquierda.(Figura 1)Pasa a sala.
08/03/08 Se realiza punción pleural que muestra exudado no complicado. Se interpreta como derrame paraneumónico (cultivo negativo). Alta sin ATB.
18/03/08 Control por consultorio externo. Asintomática. Gb 11600 ESD 97 mm/hora. Rx de tórax opacidad basal izquierda.
03/04/08 Consulta por fiebre, tos y expectoración clara. Rx igual
15/04/08 Afebril, tos seca. Se realiza espirometría que muestra moderada obstrucción con escasa respuesta a Beta 2. Se solicita TAC de control.
07/05/08 TAC: infiltrado basal izquierdo cavitado. (Figura 2)Broncoscopía normal, BAL con investigación de BAAR negativo. Flora habitual sin predominio de germen. Negativo para células neoplásicas. Hemocultivos negativos.
Tratamiento empírico con ceftazidima-amikacina-clindamicina.
15/05/08. Control de cavidad compatible con absceso pulmonary derrame pleural.
21/05/08 Mejoría clínica, sin tos ni expectoración. Sigue con ciprofloxacina +clindamicina vía oral.
20/06/08 TAC conmejoría. Persiste cavitación.. Continua con ATB
22/07/08 TAC con trazos lineales secuelares (Figura 3). Se suspenden ATB
En total recibió 60 días de ATB

Absceso pulmonar y cavidades pulmonares
Definición: colección supurada intrapulmonar como consecuencia de necrosis del parénquima
Patogenia:
1) aspiración de secreciones nasofaringeas: a) aspiración masiva b) microasoiración
2) diseminación hematógena
3) extensión trnsdiafragmática

La aspiración masiva se ve en alteraciones de la deglución, alcohólicos, epilépticos, drogadictos, depresión de SNC
La microaspiración se ve en enfermedad periodontal
Gérmenes:
1) Stafilococcus aureus
2) Klebsiella pneumoniae
3) Pseudomona aeruginosa
4) Salmonella tiphy
5) Legionella pneumófila
6) Acinetobacter
7) Anaerobios
8) Tbc
9) Hidatidosis

Clínica
Setenta % de los casos de inicio agudo: con neumonía previa, vómica y absceso en 1 a 2 semanas. Hay compromiso severo del estado general.
Rx de tórax:
Consolidación pulmonar, cavidad de pared gruesa, nivel hidroaereo, múltiples cavitaciones.
Diagnóstico:
Cuadro clínico, factores predisponentes, Rx de tórax, TAC, fibrobroncoscopía.
Diagnóstico diferencial:
TBC pulmonar, infarto pulmonar cavitado, quiste hidatídico complicado, bronquiectasias quísticas, cáncer broncogénico abscedado, granulomatosis de Wegener
Tratamiento:
Amoxicilina clavulánico 3 a 5 semanas
También clindamicina. Quinolonas poco útiles

Presentó la Dra Andrea Añorga
Médica neumonóloga

Cual es el diagnóstico? Periarteritis nodosa (PAN)

Un hombre de 62 años se presentó a la consulta con una historia de 1 mes de gangrena digital que afectaba la mano derecha (Panel A). Un dedo había sido parcialmente amputado 20 años antes después de un accidente. La piel de sus brazos y piernas tenían una coloración rojo azulada, con zonas de decoloración con un patrón en red (Panel B) y nódulos subcutáneos palpables. El examen físico era por lo demás normal. El paciente no fumaba. Los análisis de orina eran normales. Función renal y hepática normales. ANCA, Ac para virus B y C fueron negativos. Una biopsia de un nódulo mostrado en el Panel C es mostrado (hematoxilina eosina). No había anormalidades en la TAC de tórax ni en el ecocardiograma
Cual es el diagnóstico?
Una biopsia del nódulo subcutáneo reveló arterias de tamaño medio ocluidas con infiltrado linfoplasmocitario y neutrofílico. En base a estos hallazgos se hizo diagnóstico de periarteitis nodosa. El paciente se sometió a la amputación de las zonas necróticas. Durante el tratamiento con corticosteroides aparecieron nuevos nódulos subcutáneos. Se logró el control de la enfermedad con ciclofosfamida.
Al año el paciente tenía remisión completa y la terapia fue retirada.
Stefan Schaz, M.D. Anja Ulmerr, M.D. University of Tuebingen Tuebingen, Germany

En la espesura del bosque.

Una mujer de 79 años consultó por una historia de 1 mes de disnea y tos productiva con esputo Amarillo. No refería dolor torácico, hemoptisis, sudoración nocturna, o fiebre.
Tres meses antes se le había diagnosticado arteritis de células gigantes, debido a pérdida completa de visión en ojo izquierdo, cefalea, claudicación mandibular y una eritrosedimentación de 86 mm por hora. Se le había administrado 125 mg de metilprednisolona intravenosas cada 6 horas inicialmente seguido de prednisona oral 40 mg/día. Azatioprina y Metottrexato fueron agregados mas tarde debido a síntomas visuales y cefalea que aparecieron al intentar bajar la dosis de corticoide. Una biopsia de arteria temporal realizada 3 días después de comenzado el cuadro fue negativa, pero ella respondió clinicamente, con disminución de la eritrosedimenteación a 36 mm/hora.
Los síntomas de su enfermedad actual, disnea y tos productiva aparecieron mientras estaba tomando inmunosupresores.
La paciente tenía una historia de adenocarcinoma de pulmón derecho T2N0, que había sido tratado con lobectomía del lóbulo superior derecho 6 años antes. Ella tenía hipertensión, hipotiroidismo, reflujo gastroesofágico, y refería una PPD positiva 50 años antes para la que no recibió tratamiento. Ella estaba tomando azatioprina (150 mg/día), prednisona (40 mg/día), metotrexato (7,5 mg/semana), levotiroxina e hidroclorotiazida.. Ella había dejado de fumar 35 años antes. No tenía historia de uso de alcohol o drogas ilícitas. Era médica internista retirada 7 años antes. Desde su retiro, había viajado intensamente, mas recientemente un tour a Alaska hacía un año. Ella disfrutaba de tomar fotografías naturales y pasaba la mayor parte de su tiempo en zonas boscosas cercanos a su residencia en Wisconsin. No tenía mascotas. No había historia familiar de enfermedades pulmonares.
En el examen físico, la paciente era delgada, sin evidencias de compromise de su estado general. Su temperatura oral era de 37,8°C, su frecuencia cardiaca de 90 por minuto, la frecuencia respiratoria de 23 por minuto, y su TA de 138/72 mmHg, su saturación de O2 98% respirando aire ambiente. Su peso era de 65 Kg y su altura 165 cm. No había adenopatías cervicales. Estaba ciega de su ojo izquierdo, pero la visión del derecho era normal. Se auscultaban sonidos bronquiales en el campo superior del pulmón izquierdo. Tenía debilidad proximal y aspecto cushingoide. No había hipocratismo digital y el resto del examen físico era negativo.
El recuento de gl´bulos blancos era de 9500/mm3, con 83% de neutrófilos, 3% linfocitos y 12% de monocitos. Hematocrito 30,6% y el recuento de plaquetas de 659.000/mm3. Los tests de función hepática eran normales, la creatinina 0,9 mg%. Los electrolitos y análisis de orina normales. La eritrosedimentación era de 117 mm/hora y la PCR de 27 mg% (normal de 0 a 1 mg%). La Rx de tórax mostró opacidad del lóbulo superior izquierdo (figura 1 Ay B).

Figura 1A. Rx de tórax frente que muestra opacidad en lóbulo superior izquierdo

Figura 1B.Rx de tórax perfil que muestra opacidad en lóbulo superior izquierdo

La paciente fue admitida al hospital y se comenzó tratamiento con cefepime y ciprofloxacina. Se obtuvieron cultivos de sangre durante la hospitalización, los cuales no mostraron crecimiento. Ella no mejoró con régimen antimicrobiano,por lo que se agregó clindamicina. La tinción de Gram del esputo reveló abundantes polimorfonucleares en el esputo (4+), cocos Gram(+) en pares y racimos y bacilos Gram(-), pero mas de 10 células epiteliales. La tinción para bacilos ácido alcohol resitentes fue negativa en tres muestras de esputo, como también fue negativa para hongos y para Pjiroveci (con azul de toluidina). Tests urinarios para antígenos de legionella, histoplasma, y blastomices fueron negativos, y el test sérico para criptococo fue negativo. Una TAC de tórax mostró una densa consolidación en el lóbulo superior izquierdo sin linfadenopatías(figura 2).

Figura 2. TC de tórax que muestra consolidación de lóbulo superior izquierdo


Varios días después de la admisión al hospital, una nueva Rx de tórax mostró empeoramiento de la consolidación y se planeó una broncoscopía. Antes de que el procedimiento fuera levado a cabo sin embargo una segunda muestra de esputo reveló bacilos Gram(+) (figura 3)

Figura 3. Tinción de Gram en esputo que muestra bacilos Gram (+) flecha




Cual es el diagnóstico?


En un paciente inmunodeprimido con infiltrado lobar crónico y bacilos Gram (+) en el esputo, infección por nocardia es el diagnóstico mas probable. Sin embargo Actinomicosis tiene una apariencia similar y también puede ser la causa; en raras ocasiones los bacilos acido alcohol resistentes pueden comportarse como bacilos Gram (+) y confundir el cuadro. Su exposición a medios boscosos la predispone ampliamente a la infección por nocardia

El cultivo 2 días después mostró desarrollo de Nocardia nova. A la paciente se la trató con trimetoprima-sulfametoxazol. Ella respondió favorablemente a este régimen dándosele el alta hospitalaria y programándose un curso de 6 meses de trimetoprima –sulfametoxazol. En una visita de control a los 2 meses de comenzado el tratamiento la paciente se encontraba asintomática, con tos mínima y sin disnea. La eritrosedimentación era de 20 mm/hora y la TAC había tenido una mejoría sustancial.

Comentario:El correcto y eficiente diagnóstico de la causa de enfermedad pulmonar en un inmunosuprimido es todo un desafío. El conocimiento de la tasa de progresión de la enfermedad y el tipo de compromiso inmune es útil en el diagnóstico diferencial inicial.Una detallada historia de exposición epidemiológica estrecha las posibilidades diagnósticas. Finalmente el tipo de compromiso pulmonar (lobar, intersticial, alveolar), puede también ayudar a estrechar el espectro de las probables causas. En el caso de esta paciente el “tempo” de enfermedad sugieren neumonía crónica, y esto, asociado al hecho de recibir corticosteroides, que comprometen la inmunidad celular conducen a la sospecha rápida de nocardia como potencial causa de sus síntomas. Sus viajes, así como su exposición al aire libre en zonas boscosas apoyan aun mas el diagnóstico.Un método ampliamente usado de proceso diagnóstico y razonamiento analítico es el método hipotético deductivo, donde las hipótesis son propuestas, testeadas, y verificadas o rechazadas.
Los clínicos tienen detallados “catálogos mentales” de las distintas entidades nosológicas (las “pistas de enfermedad”), que combinan conocimiento con experiencia clínica y que son útiles para comparar la información clínica de un paciente particular. Aquí se podría haber usado una combinación de “patrón de reconocimiento” (tos productiva y disnea de 1 mes de evolución en un paciente inmunocomprometido), y un razonamiento analítico(usando información adicional para evaluar diagnósticos diferenciales y modificar el patrón) para arribar a un correcto diagnóstico.
Nocardia es una especie ubicua en el medio ambiente pero no es causa común de enfermedad. La inhalación es la vía de entrada mas común de la infección y el pulmón el órgano mas frecuentemente afectado. El microorganismo tiene predilección por el sistema nervioso central, y siempre deben buscarse signos de compromiso del mismo y eventual confirmación por imágenes. La enfermedad cutánea localizada, causada por inoculación directa del organismo en la piel, así como la enfermedad diseminada y bacteriemia asociadas a catéteres centrales colonizados han sido descriptos. Nocardia asteroides es la causa de aproximadamente 80% a 90% de los casos de nocardiosis , la siguiente mas común es Nocardia brasiliensis, Nocardia farcinia, Nocardia nova y Nocardia transvalensis.
Aunque 1/3 de los pacientes con nocardiosis son inmunocompetentes, la nocardiosis, típicamente es considerada una infección oportunista. La inmunidad mediada por células es crucial para contener la infección, y una variedad de condiciones que afectan el estado inmunitario como transplante de órganos, diabetes mellitus, alcoholismo, Sida, así como el uso prolongado de corticoides han sido todos reportados como factores de riesgo aumentado.
Nocardia es una bacteria Gram(+) aeróbica, que puede aparecer en los cortes de tejidos como formas ramificadas de bacilos. El examen de Gram en esputo es útil para el diagnóstico de nocardiosis. Actinomices puede recordar a nocardia en el Gram. También con bacilos ácido alcohol resistentes. El diagnóstico definitivo de nocardiosis requiere desarrollo en cultivo.. Nocardia aparece dentro de los 2 a 7 días en la mayoría de los medios de cultivo
La terapia antimicrobiana está basada en sulfas que han sido consideradas la terapia standard. En casos refractarios alternativas terapéuticas pueden ser imipenem, minociclina, amicacina, linezolid. La duración óptima del tratamiento es incierta pero se aconseja 6 a 12 meses de tratamiento.
Un alto índice de sospecha debe mantenerse y vigilancia continua deben mantenerse en todo paciente que está recibiendo terapia inmunosupresora, y deben hacerse esfuerzos para bajar las dosis de tales medicaciones dentro de lo que el cuadro permita. La consideración de pneumocystis como causa posible de enfermedad pulmonar en un paciente inmunocomprometido amerita la consideración de profilaxis contra este organismo también.
Si al final de la terapia antimicrobiana para nocardia el paciente todavía requiere corticosteroides por su enfermedad de base profilaxis con trimetoprima sulfametoxazol debe ser prescripta.
Fuente:
Department of Medicine, University of Wisconsin–Madison School of Medicine, Madison (N.S.); the Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School, Ann Arbor (D.R.K., S.S.); and the Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence, Ann Arbor, MI (S.S.).

Cual es el diagnóstico? En fermedad de Fabry. Angioqueratomas

Este paciente de 54 años se presentó a la consulta por cuadros de dolor abdominal de gran intensidad, asociado a vómitos y diarrea. Que plantearon diagnóstico diferencial entre abdomen agudo médico y quirúrgico, siendo intervenido en una oportunidad no encontrándose la causa del dolor.
Presentaba además acroparestesias a predominio diurno relacionadas con la actividad física y el calor. En la región del ombligo (Figura 1) y en el resto del abdomen se observaban las lesiones mostradas en la Figura 2
Cual es el diagnóstico, y que son estas lesiones de piel?
La enfermedad de Fabry es una enfermedad por depósitos, causada por la deficiencia genética de la actividad lisosómica de la enzima alfa galactosidasa A. La mayoría de los varones con deficiencia severa o ausencia de actividad enzimática, desarrollan el fenotipo de la enfermedad de Fabry, que afecta múltiples sitemas orgánicos. La primera manifestación de la enfermedad consiste en severo dolor en extremidades (acroparestesias), hipohidrosis, cambios corneales y en cristalino, así como lesiones en piel (angioqueratoma) que se desarrollan en la niñez. La tasa de progresión de la enfermedad y el daño órgano específico demuestra la variabilidad intra e interfamiliar. El fallo renal, la enfermedad cardiovascular, y el stroke son las mayores causas de morbi mortalidad ocurriendo en la cuarta o quinta décadas de la vida.
Figuras 1 y 2 mostrando la presencia de angioqueratomas de localización típica


Fuente:
Maryam Banikazemi, MD, Assistant Professor, Departments of Neurology, New York University School of Medicine

Empalmar el diagnóstico

Una mujer negra de 34 años consultó por una historia de 3 días de malestar general y coloración amarillenta de sus escleróticas.
La paciente no había tenido fiebre, escalofrios, nauseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal o torácico ni disnea. No había historia de drepanocitosis ni viajes recientes. Trabajaba en una farmacia pero dijo que no tenía contacto con hemoderivados. No tenía antecedentes de transfusiones, uso de drogas intravenosas ni tatuajes. Su compañero sexual era el mismo desde hacía 2 años y su último contacto sexual había sido 6 meses antes y sin protección. Ella y su compañero se habían cuidado siempre con preservativos. Su única medicación era Ortho novum (anticonceptivo que contiene norethindrone/ethinyl estradiol) desde hacía 2 años, pero que la había discontinuado hacía 5 meses, momento en que rompió con su pareja por la infidelidad de la misma. No era fumadora ni consumía drogas ilícitas.
Al examen la temperatura era de 38°C, la TA de 110/78, y la frecuencia cardiaca de 100 por minuto. El examen de piel no demostró spiders, rash ni angiomas. Tenía las escleróticas ictéricas. No había linfadenopatía ni tiromegalia. El examen de tórax fue normal. En el examen del abdomen tenía ruidos intestinales activos y un leve dolor a la palpación profunda del cuadrante superior derecho. A la percusión, el hígado medía 12 cm de largo con borde romo y liso. No había esplenomegalia ni ascitis. No había cabeza de medusa. El examen rectal reveló materia fecal de color normal guayaco negativa. El examen neurológico fue normal sin hiperreflexia ni asterixis.
El recuento de glóbulos blancos fue de 9800/mm3. Hemoglobina 12,8 grs por decilitro, con un volumen corpuscular medio normal. El hematocrito era de 36,5% y el recuento de paquetas de 276.000/mm3. El análisis del frotis periférico mostró un conteo diferencial normal sin formas en cayado, punteado basófilo, o esquistocitos. Los electrolitos séricos estaban normales. El nivel de albúmina era de 3,7 grs/dl, la FAL de 800 U/L(rango normal 53 a 128), TGP 100 U (rango normal 10 a 35), TGO 65 U (14 a 50), bilirrubina total 4,5 mg% directa 3,8 mg% Gama Glutamil transpeptidasa 1051 U (normal 0 a 30). Tests para hepatitis B HBsAg, IgM anti HAV, hepatitis C fueron todos solicitados.
Una ecografía mostró un hígado agrandado de 13 cm de largo. No había cálculos, ni líquido pericolecístico o engrosamiento de la pared vesicular. El colédoco no estaba dilatado. La cabeza del páncreas y el bazo estaban normales. La Rx de tórax fue normal.
El tiempo de protrombina fue normal. FAN y los anticuerpos antimitocondriales fueron solicitados. La paciente fue enviada a su domicilio con instrucciones de reposo y aumento de la ingesta de líquidos mientras esperaban los resultados. Se la citó para volver en 3 días, o antes si aparecía algún elemento nuevo.
La paciente volvió a los 3 días. Ella refirió aparición de rash nuevo, que describió como haber empezado en abdomen y luego extendiéndose a a brazos y piernas. También notó nauseas sin vómitos. En el examen la temperatura era de 37,9°C, la frecuencia respiratoria de 16, y la frecuencia cardiaca de 98 por minuto. Su piel estaba caliente y húmeda, con eritema difuso, lesiones papulares de 0,5 a 1,3 cm de diámetro en torso, brazos y palmas. La TGO 125 U/L, bilirrubina total 5,5 mg%, directa 4,5 mg% FAL 950 U/L y la gama glutamiltranspeptidasa 1275 U/L. Los tests para hepatitis B, C, A, FAN y anticuerpos antimitocondriales fueron todos negativos.
Cual es el diagnóstico?
La VDRL mostró títulos de 1/128, Y EL FTAabs fue positivo. Se diagnosticó hepatitis sifilítica y se comenzó tratamiento con penicilina benzatínica con dos inyecciones de 2.400.000 con intervalo de 1 semana. Sus síntomas y alteraciones del hepatograma se resolvieron completamente en 2 semanas. Un test de HIV fue negativo. Los títulos de la VDRL a los 3, 6 y 9 meses fueron 1/64, 1/16 y ¼ respectivamente.
Comentario
La hepatitis sifilítica es una rara complicación de la sífilis primaria y secundaria. La mayoría de los casos reportados en las pasadas décadas han presentado síntomas similares a nuestra paciente, con ictericia colostática, hepatomegalia, y elevación de la fosfatasa alcalina , niveles que son mucho mayores a los de las transaminasas o bilirrubina. Desde que la sífilis es conocida como “la gran imitadora”, y la hepatitis sifilítica es rara, no es sorprendente que el diagnóstico de ictericia colostática debida a Treponema pallidum no se pensara de entrada
El tiempo desde la inoculación con T pallidum hasta la presentación de sífilis primaria con chancro es inversamente proporcional a la dosis del inóculo y es típicamente 10 a 90 días. No es infrecuente que las mujeres las mujeres se presenten con sífilis secundaria, debido a que el chancro puede pasar desapercibido en la vagina, por lo que no consultan y no realizan tratamiento. El tiempo entre la entrada de la sífilis y las manifestaciones secundarias es de 60 a 180 días. La presentación en nuestra paciente fue 6 meses después de la última relación sexual no protegida.
La respuesta de la hepatitis sifilítica al tratamiento es rápida con resolución de los parámetros bioquímicos y clínicos 2 a 3 semanas después de comenzado el tratamiento. Afortunadamente la paciente no tuvo la reacción de Jarisch-Herxheimer, que se caracteriza por inicio agudo de fiebre, rash, mialgia, cefalea e hipotensión, y es el resultado de la liberación de grandes cantidades de lipoproteína treponémica, ya que T pallidum carece de endotoxina.
Un elemento clave en la evaluación de un paciente ictérica es decidir si el paciente debe o no internarse. En el caso de nuestra paciente, el estado general era bueno, no había evidencias de deshidratación o fallo hepático, (ausencia de encefalopatía, y tiempo de protrombina normal). Además la paciente no tenía en la ecografía evidencias de dilatación de la vía biliar, lo que hacía que la posibilidad de colangitis fuera remota. Sin embargo hay que tener en cuenta que hasta un 10% de las obstrucciones extrahepáticas por coledocolitiasis, no tienen dilatación de la vía biliar en la ecografía.
La clave del diagnóstico en nuestra paciente fue el rash palmar. A pesar de la asociación entre sífilis secundaria e ictericia colostática, los médicos que atendieron a la paciente no consideraron el diagnóstico de entrada. Este caso ilustra la importancia del patrón de reconocimiento en el diagnóstico.
La observaciónm cercana (“watchful waiting”) puede ser una poderosa herramienta cuando se evalua pacientes ambulatorios con una condición estable, y de esa manera, estudios potencialmente peligrosos como biopsia hepática o colangiografía endoscópica retrógrada pueden evitarse. En este caso la clave fue la palma y el diagnóstico se les entregó a los médicos en mano.
Fuente:

From the Veterans Affairs Ann Arbor Medical Center and the Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School, both in Ann Arbor.

Cual es el diagnóstico? Larva migrans cutánea

Larva cutánea migrans por Ancylostoma braziliense. 
Aunque puede haber otras causas menos frecuentes como Ancylostoma caninum Uncinaria stenocephala, Bunostomum phlebotomum, Ancylostoma ceylonicum, Ancylostoma tubaeforme , Necator americanus, Strongyloides papillosus, Strongyloides westeri, Ancylostoma duodenale.

"Dime quién eres y te diré de donde vienes"

Un hombre de 64 años con antecedentes de enfermedad coronaria y vascular periférica fue admitido al hospital con una historia de varios meses de fiebre, escalofríos y malestar general. Esos síntomas habían comenzado después de una intervención coronaria percutánea (angioplastia) con colocación de stent en la arteria descendente anterior 10 meses atrás. El había sido tratado empíricamente por su clínico con una serie de 5 días de ciprofloxacina, con alivio temporario de sus síntomas. Sin embargo, los síntomas recurrieron 1 semana después de la discontinuación del antibiótico, y 3 semanas mas tarde fue admitido al hospital local. Los cultivos de sangre obtenidos en ese momento, fueron positivos para estreptococo grupo C. Un ecocardiograma transtorácico fue normal. La angiografía coronaria reveló estenosis de su stent a la arteria descendente anterior izquierda, por lo que fue colocado otro stent. Después de una terapia con antibióticos de amplio espectro él fue dado de alta con instrucciones de completar 6 semanas de ceftriaxona.
Después del alta hospitalaria, el paciente estuvo asintomático mientras duró el curso de antibióticos, Sin embargo, 1 mes después de terminado el mismo, él reportó recurrencia de malestar y bajo grado de fiebre. Durante las siguientes 7 semanas el recibió un curso empírico de 7 semanas de trimetoprima sulfametoxazol, doxiciclina y cefalexina en forma ambulatoria, no mejorando sus síntomas en esta oportunidad. Después de la suspensión de los antibióticos, Enterococcus faecalis fue aislado de 6 diferentes hemocultivos recogidos en un período de 3 días. Como consecuencia de este hallazgo se realizó un ecocardiograma transtorácico, TAC de abdomen y pelvis, eco doppler duplex color de miembros inferiores, y una cámara gamma con leucocitos marcados con indio, un estudio de tránsito del delgado, videofibroendoscopía digestiva alta y fibrocolonoscopía. Todos estos estudios fueron negativos. El paciente es internado nuevamente para someterse a un tratamiento con ampicilina de 6 semanas por presunta endocarditis, pero fue dado de alta a los 6 dias para recibir vancomicina en su domicilio, ya que este antibiótico requiere dosificación menos frecuente. Su malestar y febrícula recurrieron sin embargo mientras estaba recibiendo vancomicina, a lo que se agregó disnea de esfuerzo, por lo que fue derivado a un hospital de mayor complejidad para evaluación y manejo.
Además de la colocación de el stent en la arteria descendente anterior 7 a 10 meses antes, el paciente se había sometido a un by pass coronario 20 años atrás y habíasele practicado una angioplastia a la descendente anterior 7 años atrás. Siete meses antes de la actual internación él fue sometido a un by pass aortobifemoral y a un by pass fémoro poplíteo con colocación de stent en la arteria femoral derecha. Sus otros antecedentes médicos incluían: fallo cardíaco congestivo leve, diabetes tipo 2, hiperlipemia, y reflujo gastroesofágico. Su medicación incluía: furosemida, insulina, glipizida, aspirina, pantoprazol y simvastatin. Su historia familiar era importante por cardiopatía isquémica de su padre y hermano. Él era un actual fumador de 75 pack-year. Él reportó consumo infrecuente de alcohol. En el examen físico la temperatura era de 37,7ºC, TA 157/57mmHg; frecuencia cardíaca 75 por minuto y 16 la frecuencia respiratoria con una saturación de 96% mientras respiraba aire ambiente. El examen de tórax era notable por la presencia de roncus y rales en ambas bases. La presión venosa yugular era de 15 cm de agua. El examen cardiovascular mostró una frecuencia y ritmo cardiacos normales. Había un tercer ruido y un soplo sistólico 2/6 crescendo-decrescendo escuchado en el borde esternal izquierdo. El abdomen estaba blando e indoloro a la palpación. El examen de los miembros reveló un catéter periférico insertado en la fosa antecubital, no observándose eritema en la zona de penetración del catéter. No había edema ni petequias en sus piernas.
En el laboratorio presentaba 7400 glóbulos blancos y un hematocrito de 28% (VCM 92 u3) y las plaquetas 304000/mm3. La urea de 16 mg% creatinina 1,5 mg/dl y la eritrosedimentación de 91 mm/hora. El nivel de electrolitos era normal así como la función hepática. La troponina era de 0,35 ug/dl (valor normal  menos de 73), bacilos Gram(-) en los hemocultivos obtenidos antes del comienzo con terapia antibiótica al momento de la internación. El tratamiento se rotó a imipenem, y se siguieron obteniendo hemocultivos durante la administración de antibióticos. De los hemocultivos de la internación donde se habían aislado bacilos Gram(-) uno de dos fue positivo para Enterobacter cloacae, y uno fue positive para Bacillus cereus, Enterobacter cloacae, y Staphylococcus epidermidis. Staphylococcus epidermidis. En el día 2 uno de dos sets de hemocultivos fue positivo para E. cloacae y 2 de 2 positivos para E. faecalis. Se extrajo el catéter venoso central y se rotó a vancomicina y piperacilina-tazobactam a los que todas las bacterias eran susceptibles. La vigilancia de hemocultivos tomados durante el tratamiento último fueron negativos. El eco transesofágico mostró función ventricular normal y moderada calcificación de la válvula aórtica sin mayor estenosis ni regurgitación. La mitral, tricúspide y pulmonar estaban normales y sin vegetaciones. Una angio RMN de abdomen y miembros inferiores fue llevada a cabo no demostrándose anormalidades, con un by pass aorto bifemoral permeable un by pass fémoro poplíteo derecho permeable sin anomalías periprotésicas Un estudio con leucocitos marcados con indio no mostró hallazgos que sugieran infección activa. El cultivo del día 8 fue positivo para Candida albicans comenzándose tratamiento con fluconazol. El examen físico reveló la aparición de petequias dolorosas en el pie derecho

Cual es el diagnóstico?

La TAC de abdomen no demostró absceso o colección líquida rodeando al by pass aorto bifemoral. La RMN no mostró evidencia de infección endovascular pero mostró una cercanía extrema entre el by-pass aorto bifemoral y el duodeno Terminal (figura 1). 

Cuatro días mas tarde el paciente fue llevado a la sala de cirugía donde se le realizó una laparotomía exploradora!!!

Una fístula periprotésica entérica de 2 cm por 2 cm entre la porción terminal del duodeno y la rama derecha proximal de la prótesis aorto bifemoral (figura 2). La prótesis estaba teñida de bilis y presentaba erosión de su porción proximal en la rama derecha. No había purulencia franca ni ningún tipo de colección rodeando la prótesis. El by-pass aorto bifemoral fue removido y el defecto en el duodeno fue reparado. El by pass aorto bifemoral fue reemplazado por una anastomosis término lateral de la aorta abdominal con un tubo alogénico de vena femoral criopreservado, y el by-pass fémoro poplíteo fue reemplazado . C. albicans fue aislada de varias muestras intraoperatorias y del material protésico rescatado en la operación.
El curso posoperatorio del paciente estuvo complicado por insuficiencia renal aguda con requerimiento de hemodiálisis por aproximadamente 1 mes. Al cabo de ese tiempo se le otorgó el alta con un leve aumento de la creatinina por encime del valor normal. Completó un curso de 6 semanas de fluconazol. Se encuentra en excelente estado de salud 6 meses después de la cirugía.
ComentarioAl comienzo del caso la administración de antibióticos en forma empírica sin toma de hemocultivos, permitieron que se oscureciera el diagnóstico, y se perdiera la oportunidad de realizar el diagnóstico de bacteriemia recurrente. Sin embargo, la historia de bajo grado de fiebre y malestar a pesar de la terapia antibiótica, y eventual múltiples hemocultivos positivos despertaron la sospecha de infección endovascular. Después del aislamiento de múltiples patógenos se orientó la búsqueda hacia el tracto gastrointestinal y los grandes vasos.
De acuerdo a un razonamiento Bayesiano, la eliminación de un diagnóstico dado está asociado a la elevación de la probabilidad de un diagnóstico alternativo. Así, desde el momento que los estudios radiológicos, endoscópicos, y de medicina nuclear, no sugirieron un diagnóstico alternativo, el diagnóstico de fístula aortoentérica se hizo mas probable. Y así el paciente fue sometido a laparotomía exploradora, casi exclusivamente en base al hallazgo de bacteriemia recurrente en un contexto adecuado.En pacientes con bacteriemia, el hallazgo bacteriológico puede proveer pistas que ayuden a localizar el origen. El tiempo requerido para esterilizar los cultivos en respuesta a terapia antibiótica adecuada puede variar dependiendo del estado de la enfermedad, pero aún en casos complicados de endocarditis los cultivos se negativizan en 1 o 2 semanas. La persistencia o recurrencia de bacteriemia monomicrobiana debe alertar sobre un foco oculto. En pacientes hospitalizados, una causa común son los catéteres infectados, las prótesis infectadas, las tromboflebitis sépticas, u otras infecciones vasculares. La bacteriemia recurrente con múltiples organismos sugiere un problema clínico diferente. Por ejemplo, pacientes con deficiencias de complemento en sus porciones finales son susceptibles a las bacteriemias por organismos capsulados incluyendo Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae.
La recuperación de patógenos entéricos sugiere una brecha o comunicación del sistema gastrointestinal que en este paciente estaba relacionada a infección protésica.

Todos los patógenos hallados en este paciente eran entéricos, y tal abundancia de rescates en hemocultivos sugerían una comunicación entre tubo digestivo y sistema vascular. El lugar mas probable, de acuerdo a los antecedentes de nuestro paciente eral la zona del reemplazo aortobifemoral que en la RMN se encuentran anormalmente juntos.Una fístula aortoentérica es una entidad clínica potencialmente catastrófica que puede ser categorizada como primaria o secundaria de acuerdo a la causa. Las fístulas primarias son a veces vistas en pacientes con aneurismas aórticos abdominales, mientras que las secundarias son mas comunes y son manifestaciones de cirugías aórticas previas. El sitio usual es la tercera o la cuarta porción del duodeno debido a su posición retroperitoneal y proximidad a la aorta, aunque el intestino delgado, colon o esófago pueden estar también implicados. Una fístula aortoentérica secundaria es una complicación en el 2% de las cirugías de la aorta y la tasa de mortalidad es más del 50%. Los factores de riesgo incluyen intervención quirúrgica de urgencia o emergencia durante la cirugía inicial, decencia temprana de la herida, múltiples procedimientos vasculares previos, o la imposibilidad de separar el injerto (prótesis) del intestino con epiplón sano. Aunque la hemorragia aguda catastrófica puede ser la primera manifestación de una fístula, la hemorragia indolente, crónica, manifestada como anemia por déficit de hierro. En algunos pacientes puede no haber evidencias de sangrado. Las fístulas aortoentéricas pueden también mimetizar a la endocarditis bacteriana, con bajo grado de fiebre, malestar y pérdida de peso.
Hacer el diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. La endoscopía digestiva alta puede revelar un defecto luminal en el duodeno. La TAC con contraste del abdomen puede mostrar signos de inflamación e infección periprotésica, mientras que la TAC sin contraste puede revelar aire en el espacio perientérico. Debido a que la hemorragia puede ser intermitente, la sensibilidad de la angiografía convencional es limitada. La cámara gama con leucocitos marcados detecta más del 80% las infecciones protésicas, pero tiene baja sensibilidad para fístulas con poco componente de infección. En el paciente en cuestión la ausencia de un absceso periprotésico franco en la negatividad del scan no es sorprendente.El tratamiento comprende la remoción de la prótesis y todos los tejidos infectados, revascularización y cierre de la fístula intestinal. El tratamiento antibiótico y la duración del mismo están basados principalmente en experiencias con endocarditis bacteriana y generalmente se aconseja 4 a 6 semanas de antibióticos después de la cirugía. Esta terapia está dirigida a los organismos recuperados de la sangre, de la prótesis, o de ambos. En este paciente el “timing” de la intervención quirúrgica fue clave. Sin esta decisión de realizar una laparotomía exploradora con esos únicos elementos el desenlace hubiese sido catastrófico

FuenteDivision of Infectious Diseases, Department of Medicine, University of California at San Francisco,
San Francisco.

Cual es el diagnóstico? Osteoma osteoide

paciente 16 años, que comienza con dolor en miembro inferior. durante el dia el dolor era tolerable, pero de noche se intensificaba. calmaba con AAS
en la RX realizada por el servicio de traumatologia, se observa esta imagen , caracteristica de una patalogîa.




Cual es el diagnóstico?
Osteoma osteoide:
El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno descrito por Jaffe en 1935.
Es un tumor óseo benigno de adultos jóvenes, que se ubica preferentemente en la cortical de los huesos largos de las extremidades inferiores. No tiene potencial de crecimiento y su tamaño rara vez supera 1,5 cm, pese a que la esclerosis que lo rodea le da un aspecto mayor. Son relativamente comunes, constituyendo alrededor del 10% de los tumores óseos. Existe controversia sobre si este «tumor» representa una neoplasia, un proceso inflamatorio o es expresión de una inusual forma de la reparación ósea.
Representa 11% de los tumores óseos benignos, presentándose en 50 % de las veces en fémur y tibia y sólo 10 % en columna vertebral, siendo más frecuente en columna lumbar, luego cervical, torácica y sólo 1% de frecuencia en el sacro.
Cuando afecta la columna, el tumor se ubica en los elementos vertebrales posteriores, más comúnmente en la lámina (90% de los casos), siendo muy infrecuente la ubicación en el cuerpo vertebral.
Más frecuentemente se presenta en hombres (relación hombre-mujer: 4/1) y en la raza blanca.
Raramente existen localizaciones múltiples en un mismo paciente.
La edad de presentación habitual es alrededor de los 16 años, siendo diagnosticado frecuentemente antes
de los 30 años.

Clínica
Su manifestación clínica típica es el dolor nocturno, que responde con ácido acetilsalicílico.
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
Las radiografías convencionales pueden ser normales en osteomas osteoides de ubicación espinal, siendo localizado más precisamente por gamagrafía, la cual debería completarse con TAC, ya que ésta localiza mejor el nido.
En TAC el nido se aprecia como una bien definida, redondeada u oval lesión de baja densidad con calcificación central en 50% de los casos y variable esclerosis ósea perilesional.
Esclerosis ósea reactiva puede regresar luego de la resección del nido.
La TAC es más específica que la RMI en el diagnóstico
de esta lesión.
El nido se demuestra hipointenso y ocasionalmente isointenso en RMI T1 y varía de hipo a hiperintenso en
T2. La calcificación del nido es hipointenso en ambas secuencias, lo mismo que el tejido óseo reaccional, pudiendo observarse una lesión de apariencia concéntrica en anillo con un área central hipointensa que representa la calcificación dentro del nido, un anillo periférico de señal intermedia iso-hiperintensa por el nido no calcificado y un anillo externo hipointenso por el hueso reactivo esclerótico. De tal manera que las áreas hipointensas representan calcificación y las áreas hiperintensas estroma fibrovascular.
El edema de medula ósea es mínimo o ausente.
Un moderado a marcado refuerzo con gadolinio se observa en el nido, el cual no siempre es aparente en RMI.
Estudios gamagráficos son siempre positivos en casos de osteoma osteoide.
El SPECT puede mostrar la lesión más precisamente en su ubicación, teniendo una captación central alta
que corresponde al nido.

TRATAMIENTO

Se ha descrito que el osteoma osteoide puede involucionar con los años; sin embargo, la resección a menudo es necesaria para aliviar el dolor y obtener la confirmación histológica
El tratamiento tradicional consiste en la resección abierta, en bloque, cuyas mayores dificultades son la localización del nido y la desproporción del abordaje quirúrgico respecto al tamaño de la lesión. Recientemente se han propuesto alternativas percutáneas, como la resección guiada por TC, descrita por Doyle y King, Voto et al., y Kohler et al., la termocoagulación con radiofre-cuencia y la coagulación con láser.
La resección percutánea guiada por TC es una técnica de radiología intervencional, que se utiliza cada vez con mayor frecuencia. Publicamos nuestra experiencia en pacientes tratados con esta técnica.





Presenta la Dra Mariana Perez Antueno

Médica oncóloga
Instituto Oncológico VIDT

Ateneo Hospital Pintos 27/08/08. Incidentaloma adrenal

Paciente de 66 años sexo masculino
Motivo de internación: síndrome de repercusión general
Enfermedad actual: paciente que vive solo, y que según sus familiares tiene antecedentes de alcoholismo y tabaquismo crónicos intensos ambos. Desde hace unos días sus hijas lo notan con un cuadro de decaimiento, anorexia, e impregnación por lo que deciden consultar al hospital donde queda internado.
Durante su internación se llevan a cabo estudios entre los cuales una Rx de tórax demuestra una condensación basal izquierda que se interpreta como neumonía de la comunidad, y comienza tratamiento antibiótico con buena respuesta clínico radiológica dentro de las 72 hs, con desaparición de la febrícula que se había constatado a su ingreso.
En los hemocultivos obtenidos previamente a comenzar tratamiento antibiótico se aísla Streptococcus pneumoniae sensible a penicilina.
Dentro de los estudios solicitados al ingreso se realizó una ecografía de abdomen (figura que mostró una masa suprarrenal derecha de 6 cm. de diámetro de aspecto heterogéneo. Se realiza en consecuencia TAC de abdomen que muestra la misma lesión con algunas calcificaciones en su interior.








Conducta?
Se solicitaron estudios de laboratorio tendientes a descartar tumor suprarrenal funcionante, especialmente para descartar feocromocitoma, siendo todos ellos negativos.
Se decidió entonces realizar adrenalectomía laparoscópica por vía retroperitoneal. Se extrajo la suprarrenal derecha que presentaba aumento de su tamaño enviándose a anatomía patológica.
El informe de anatomía patológica fue consistente con adenoma y áreas de hemorragia y necrosis en su interior.
Por lo tanto se realizó una escueta revisión de diagnóstico y tratamiento de los incidentalomas adrenales

Incidentalomas adrenales
Las masas adrenales son a menudo descubiertas incidentalmente y en ese caso son llamados incidentalomas adrenales. A menudo son descubiertos por un procedimiento de imágenes llevado a cabo por otro motivo. Usualmente estos pacientes no tienen síntomas relacionados con hiperfunción suprarrenal ni de enfermedad maligna. Con el uso cada vez mas generalizado de imágenes y el desarrollo técnico de las mismas, la frecuencia de incidentalomas ha aumentado.
Menos comúnmente las masas suprarrenales son descubiertas como parte de un algoritmo de estudio de una enfermedad adrenal sospechada (por ej síndrome de Cushing)
Se usa habitualmente el término masa adrenal (MA) cuando un origen extrasuprarrenal (por ej MTTS) no puede ser excluido En cambio cuando el origen extraadrenal se puede descartar se usa el término de adenoma adrenal (AA).
Patofisiología:
Las principales preocupaciones cuando uno enfrenta un incidentaloma adrenal son dos:
1) si es hormonalmente activo
2) si es maligno
Frecuencia: en autopsias las masas adrenales son 2 a 9%
El pronóstico depende de la enfermedad de base. Aproximadamente 80% de los AA son no funcionantes y benignos. Solo 20% son o funcionantes o malignos que requieren tratamientos para evitar complicaciones. Hay una ligera predominancia femenina
Clínica:
Los síntomas dependen de si son benignos o malignos o si son funcionantes o no funcionantes.
Los síntomas de un feocromocitoma incluyen episodios de palpitaciones, sudoración, cefalea y dolor abdominal.
El hiperaldosteronismo primario incluyen HTA e hipokalemia no provocada.
El carcinoma adrenal cursa con adelgazamiento virilización y feminización, así como dolor en etapas avanzadas.
El síndrome de Cushing incluye ganancia de peso, debilidad, equímosis, HTA, diabetes
Laboratorio: La evaluación completa con perfiles hormonales de laboratorio está indicada en todo paciente con un incidentalota adrenal
Para feocromocitoma se solicita ácido vanil mandélico en orina de 24 hs, catecolaminas plasmáticas y urinarias, metanefrina y normetanefrina. Para hiperaldosteronismo primario dosage de aldosterona , renina y la relación aldosterona/renina. Para el carcinoma adrenal se solicitan 17 cetosteroides en orina de 24 hs. Para el síndrome de Cushing, cortisol con el test de inhibición con dexametasona nocturna.
El valor de corte que se utiliza para indicar la cirugía en los incidentalotas adrenales varía según los autores entre 3 y 6 cm de diámetro, teniendo en cuente que a mayor tamaño, mayor probabilidad de que sean malignos. Un valor de corte bajo disminuirá la probabilidad de tener una enfermedad maligna sin tratamiento pero también significa un mayor número de remociones innecesarias. Actualmente se considera que con un valor de corte de 4 cm tiene una relación aceptable de 1 tumor maligno cada 8 benignos
Imágenes:
La TAC es preferida por ser más costo efectiva que la RMN para delinear tamaño, forma y apariencia. Una lesión homogénea menor de 4 cm con bajo valor de atenuación (en unidades Hounsfield) es usualmente benigno, mientras que masas mayores, heterogéneas de bordes irregulares y alta atenuación deben ser consideradas mas probablemente malignas. La RMN es superior a la TAC para el diagnóstico de feocromocitoma.
La ecografía tiene menos sensibilidd que los métodos mencionados antes. Cuando se sospecha feocromocitoma el centelleograma con metaiodobencilguanidina es útil
Los siguientes son hallazgos frecuentes de carcinoma adrenal:
A menudo mayores de 6 cm con márgenes irregulares. Aspecto heterogéneo en la TAC que realza con contraste. Son generalmente unilaterales, a veces con invasión local, linfadenopatías y metástasis. El carcinoma adrenal tiene un aumento de la intensidad en T2 cuando se estudia con RMN. Los miolipomas muestran imágenes grasas características. Las hemorragias muestran la densidad característica de la sangre.
Los siguientes son hallazgos de consideración ante masas bilaterales:
La presencia de masas bilaterales siempre debe hacer pensar en hemorragias en pacientes con coagulopatías o anticoagulados. También pensar en enfermedades sistémicas como tuberculosis o infecciones fúngicas (enfermedades granulomatosas) que característicamente pueden presentar calcificaciones. La mayoría de las metástasis suprarrenales son unilaterales pero los linfomas pueden ser bilaterales y causar insuficiencia suprarrenal. La deficiencia de 21 hidroxilasa puede producir masas bilaterales. En un paciente con hiperaldosteronismo primario, las masas bilaterales sugieren hiperaldosteronismo adrenal bilateral (hiperaldosteronismo idiopático)
Procedimientos diagnósticos:
La PAAF (punción aspiración con aguja fina) ayuda a identificar metástasis, enfermedad sistémica o hemorragia adrenal. No puede distinguir entre tumores adrenales primarios benignos y malignos. Debe usarse solo cuando el estudio hormonal no haya determinado el origen de la masa. Se usa aguja de 23 a 25 gauge con control de TAC. Si se diagnostica metástasis se procede a búsqueda del tumor primario. Si no se obtiene material suprarrenal considerar la remoción quirúrgica. Nunca hacer PAAF ni cirugía antes de descartar hormonalmente feocromocitoma, ya que puede producirse una potencial crisis hipertensiva
Tratamiento quirúrgico:
No hay ensayos randomizados que comparen adrenalectomía laparotómica versus laparoscópica. Cuando feocromocitoma se prefiere la via laparotómica anterior

Fuente:
Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. Jun 2006;91(6):2027-37.
Angeli A, Osella G, Alì A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma: an overview of clinical and epidemiological data from the National Italian Study Group. Horm Res. 1997;47(4-6):279-83
Barzon L, Scaroni C, Sonino N, Fallo F, Paoletta A, Boscaro M. Risk factors and long-term follow-up of adrenal incidentalomas. J Clin Endocrinol Metab. Feb 1999;84(2):520-6
Adenoma Adrenal George T Griffing, MD, Professor of Medicine, Director of General Internal Medicine, St Louis University. Emedicine.com
Presentó
Dr Pablo Pisa
Especialista en Urología

Un razonamiento lógico, o, cuando el principio de parsimonia se impone

Seis días después de que fuera encontrado en el piso con alteración del estado de conciencia, un hombre de 51 años visitó a su médico. El episodio había estado asociado a incontinencia de esfínteres y vómitos. El paciente refirió haber estado confuso por 30 minutos después del incidente. Él también refirió haber tenido severa debilidad en sus piernas que le impidieron deambular por 24 hs.
El paciente tenía antecedentes de alcoholismo, aunque refirió abstinencia en los últimos 10 años. No tenía antecedentes de convulsiones, uso de tabaco ni uso de drogas intravenosas, ni tampoco de hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, o enfermedad arteri

al coronaria.. No tomaba medicaciones. Un hermano había muerto de un problema cardiaco a los 51 años, aunque no supo aportar mas elementos sobre este antecedente familiar. Otro hermano se había sometido a una cirugía cardiaca por razones que desconocía a los 48 años. Un primo materno había fallecido después de una convulsión a los 27 años. El paciente estaba empleado y vivía con su mujer y su hijo.
La TA era de 110/70 con un pulso de 70 por minuto y una frecuencia respiratoria de 16.
El paciente no tenía fiebre. Su mano izquierda tenía una inflamación de partes blandas y lesiones purpúricas que no desaparecían a la vitropresión en la superficie palmar. El resto del examen físico era normal. El recuento de blancos, urea, creatinina, electrolitos eran todos normales. La eritrosedimentación era de 21 mm por hora.
Durante las siguientes 6 semanas el paciente refirió fatiga generalizada y ocasional trastorno del equilibrio. Tenía mareos con la exposición solar así como con los esfuerzos, y tenía dolores ocasionales en su mano izquierda. Notó también pérdida de memoria, que incluían dificultad en recordar números telefónicos de uso frecuente. No refería fiebre, sudoración nocturna ni pérdida de peso.
En una repetición del examen físico, el paciente estaba afebril, y su TA era de 110/70, el pulso de 70 sin cambios ortostáticos. El examen cardiovascular mostró ritmo regular sin soplos ni ruidos cardiacos agregados. No había soplos carotídeos, vertebrales ni subclavios; no había ingurgitación yugular. Los hallazgos del examen abdominal eran normales, el examen de piel no mostró anormalidades. La lesión en la mano izquierda se había resuelto. No había linfadenopatía. El resultado del examen neurológico fue normal. El store del Mini-Mental State fue de 30/30. Los resultados de los análisis de sangre completos con dosage de lípidos, homocisteina y función tiroidea fueron todos normales. La eritrosedimentación fue de 44 mm por hora.
Una RMN de cerebro reveló múltiples pequeñas lesiones hiperintensas bilaterales en la protuberancia (Figura 1).
Aunque esas lesiones fueron inespecíficas en apariencia eran compatibles con la presencia de infartos. Los hallazgos de la angio RMN de los vasos cervicales e intracraneales fue normal.
Después de estos estudios de imágenes, el paciente comenzó a tener debilidad, parestesias e incoordinación en su hemicuerpo derecho. Fue admitido al hospital para urgente evaluación. Estaba afebril, TA 120/90 mmHg, pulso 82 por minuto. Lo único que se observó en el examen físico fueron las alteraciones neurológicas y lesiones de piel. Había un nistagmo horizontal en la mirada extrema hacia la izquierda. Tenía hemiparesia derecha. Había también marcada dismetría del brazo derecho que estaba fuera de proporción al grado de debilidad de ese brazo. Había leve debilidad y ataxia de la pierna derecha. Caminaba con aumento de la base de sustentación y con trastornos del equilibrio. Había múltiples lesiones erit ematosas nuevas en piel que no desaparecían a la vitropresión en sus manos y pies. Los análisis
de laboratorio fueron normales. La eritrosedimentación fue de 60 mm por hora. Un ECG y una Rx de tórax fueron normales. Una nueva RMN de cerebro demostró múltiples pequeñas lesiones hiperintensas difusamente diseminadas en ambos hemisferios y que comprometían tanto la sustancia gris como la blanca. Había nuevas lesiones bilaterales en el cerebelo. Las nuevas lesiones eran todas hiperintensas, compatibles con la presencia de infartos (Figura 2)

Cual es el diagnóstico?

En el ecocardiograma transtorácico, una gran masa friable estaba unida al septum interauricular en la aurícula izquierda (Figura 3). El paciente fue llevado a quirófano para escisión de la masa. Un tumor friable, brillante rojizo de 5 por 4 por 2,4 cm unido por un pedículo central al septum interauricular fue escindido en la cirugía y enviado al departamento de patología. El análisis histológico mostró una masa hipocelular con abundante estroma mixomatoso característico del mixoma auricular (Figura 4).
En las semanas siguientes el paciente mejoró de su hemiparesia derecha . Y nueve meses después de la cirugía no tenía secuelas neurológicas residuales y su memoria no presentaba alteraciones.
Comentario:
El approach diagnóstico de un paciente con stroke depende de la edad del paciente y de la presentación clínica. En pacientes mayores, la causa mas común de stroke isquémico es la aterosclerosis. Por lo tanto, la evaluación diagnóstica se enfoca a identificar factores de riesgo vasculares y áreas de aterosclerosis clínicamente significativas en las arterias del cuello e intracraneales, usualmente con el uso de la ultrasonografía. Particularmente relevante es la identificación de lesiones estenóticas en la bifurcación carotídea en pacientes con infartos hemisféricos y retinianos, debido al demostrado efecto beneficioso que tiene la endarterectomía en estos pacientes en prevenir nuevos eventos isquémicos. Aunque el embolismo cardiaco da cuenta de aproximadamente 20% de los strokes isquémicos, el rédito diagnóstico del ecocardiograma es bajo en pacientes no seleccionados con stroke sin historia de enfermedad o síntomas cardiacos.
La evaluación diagnóstica de un stroke difiere en pacientes mas jóvenes, ya que el espectro de causas es mas amplio. Una historia detallada destinada a detectar factores de riesgo inusuales para stroke, tales como: reciente trauma cefálico o cervical (que puede aumentar el riesgo de disección cervical); abuso de drogas o alcohol; una historia de migraña; trastornos de coagulación; enfermedades autoinmunes; uso de anticonceptivos orales; y evidencia o historia familiar de aterosclerosis prematura o enfermedad cardiaca. En pacientes mas jóvenes, está indicada la obtención de imágenes vasculares extensivas a toda la circulación intracraneal, a menudo llegándose hasta la angiografía convencional para identificar causas inusuales tales como vasculitis, displasia fibromuscular y disección arterial. Además, una mas detallada evaluación de laboratorio es requerida, y a menudo incluye un screening toxicológico, particularmente para anfetaminas y cocaína, así como tests para detectar estados hipercoagulables, tales como la medida de proteína C, proteína S, antitrombina III, homocisteína, y tests para síndrome antifosfolípido. En pacientes mas jóvenes, particularmente en aquellos sin factores de riesgo vasculares, el embolismo es la causa mas común de stroke.
El ritmo cardiaco debe ser monitoreado para detectar arritmias, particularmente fibrilación auricular paroxística. Además un ecocardiograma transesofágico es a menudo requerido, aún en pacientes sin enfermedad cardiaca conocida o síntomas, para descartar cardiomiopatía, lesiones valvulares, foramen oval permeable, aneurisma del septum interauricular y o trombo o tumor intracardiaco.
Los tumores intracardiacos son responsables de menos de 1% de los infartos cerebrales. Los mixomas auriculares son los tumores primarios cardiacos mas comunes. El promedio de edad al diagnóstico es alrededor de 50 años y el 70% son mujeres. Hay una tríada clásica de síntomas: embolismo, obstrucción intracardiaca que conduce a congestión pulmonar o insuficiencia cardiaca franca, y síntomas constitucionales tales como fatiga, pérdida de peso y fiebre. Los mixomas auriculares deben ser removidos quirúrgicamente, y un seguimiento ecocardiográfico bi anual debe realizarse por al menos 4 años después de la cirugía debido a un pequeño riesgo de recurrencia de 1 a 3%.
Aunque los mixomas auriculares son raros, en el paciente en discusión hubo varias pistas en la presentación, que podrían haber llevado a un diagnóstico más rápido. El cuadro inicial de alteración del estado de conciencia fue interpretado como post convulsivo. Habida cuenta que el paciente no tenía historia de convulsiones, y no había factores precipitantes claros, las imágenes de cerebro deberían haberse solicitado previamente. Mirado desde la retrospectiva, este evento debe haber sido causado por embolia en territorio de la arteria basilar. Tal evento podría explicar la debilidad en las piernas por una lesión medio pontina en la RMN. Las lesiones de piel en las manos que no desaparecían con la vitropresión debieran haber sugerido un origen embólico y haber sugerido rapidamente estudiar las cavidades cardiacas con ecocardiograma.
Con respecto a la historia familiar del paciente, él tenía dos hermanos con enfermedad cardiaca inexplicada, que comenzó aproximadamente a la misma edad de la presentación en el paciente. Diez por ciento de los mixomas son familiares con una forma de herencia autonómica dominante.
El hallazgo de una historia cardiaca familiar de cardiopatía en edades tempranas sugiere rápidamente aterosclerosis prematura, pero una vez que los factores de riesgo han sido excluídos, una mas detallada investigación de causas cardiacas está indicada. El síntoma mareo al esfuerzo que el paciente presentó deben haber sido causados probablemente por obstrucción intermitente del flujo de salida de la aurícula izquierda por el mixoma.
Varios factores contribuyeron a retrasar el diagnóstico. El paciente reportó un número de síntomas inespecíficos y hallazgos no remarcables en el examen físico y en el laboratorio. Notablemente los hallazgos del examen cardiaco fueron siempre normales. Aunque los hallazgos cardiacos normales no descartan mixoma, los soplos diastólicos son comunes en este tipo de pacientes, y alrededor de 1/3 de los pacientes tienen sonidos extras como los “tumor plops” .
La eritrosedimentación casi normal es un hallazgo inusual en el mixoma ya que la mayoría de los pacientes la tienen en un rango de 40 a 60 mm/hora. Finalmente la historia de abuso de alcohol como posible causa de muchos de sus síntomas , incluyendo episodios de alteración de la conciencia así como episodios de alteraciones del equilibrio y pérdida de memoria reciente.
El proceso de razonamiento clínico puede ser dividido en varios pasos: 1) recolección de datos, 2) formulación de problemas, y 3)generación de hipótesis. Siguiendo esos pasos el clínico comienza a eliminar algunas hipótesis, verifica otras, y hace que algunas permanezcan como probables. El proceso de verificación se refiere a evaluar cada posibilidad, en el sentido de la coherencia de la misma, adecuación al caso, y parsimonia o economía(se refiere a tratar de explicar todo por una explicación unicista y simple si se puede, “navaja de Occam”). Posteriormente, las hipótesis mas probables son seguidas.
En este paciente, que fue encontrado inconciente y con incontinencia de esfínteres, confusión y debilidad en las piernas, el planteo debiera haber comenzado con una hipótesis de alteración de sistema nervioso central. Si este hubiese sido el planteo inicial, una RMN de cerebro se hubiera realizado rápidamente en el curso del estudio del paciente y las alteraciones en SNC se hubiesen encontrado precozmente. Las lesiones encontradas en la RMN, además de la historia familiar del paciente de enfermedad cardiovascular hubiese orientado el foco hacia una hipótesis que pudiera explicar tanto la enfermedad cardíaca como la del sistema nervioso central. Esta evaluación inicial seguramente hubiese incluido imágenes tanto del cerebro como del corazón y el mixoma auricular se hubiera descubierto antes.
Fuente:
Stanford University Medical Center, StanfordPalo Alto, Calif.; and the Department of Neurology and Neurological Sciences, Stanford Stroke Center, Palo Alto, Calif.