Cual es el diagnóstico? Larva migrans cutánea

Larva cutánea migrans por Ancylostoma braziliense. 
Aunque puede haber otras causas menos frecuentes como Ancylostoma caninum Uncinaria stenocephala, Bunostomum phlebotomum, Ancylostoma ceylonicum, Ancylostoma tubaeforme , Necator americanus, Strongyloides papillosus, Strongyloides westeri, Ancylostoma duodenale.

"Dime quién eres y te diré de donde vienes"

Un hombre de 64 años con antecedentes de enfermedad coronaria y vascular periférica fue admitido al hospital con una historia de varios meses de fiebre, escalofríos y malestar general. Esos síntomas habían comenzado después de una intervención coronaria percutánea (angioplastia) con colocación de stent en la arteria descendente anterior 10 meses atrás. El había sido tratado empíricamente por su clínico con una serie de 5 días de ciprofloxacina, con alivio temporario de sus síntomas. Sin embargo, los síntomas recurrieron 1 semana después de la discontinuación del antibiótico, y 3 semanas mas tarde fue admitido al hospital local. Los cultivos de sangre obtenidos en ese momento, fueron positivos para estreptococo grupo C. Un ecocardiograma transtorácico fue normal. La angiografía coronaria reveló estenosis de su stent a la arteria descendente anterior izquierda, por lo que fue colocado otro stent. Después de una terapia con antibióticos de amplio espectro él fue dado de alta con instrucciones de completar 6 semanas de ceftriaxona.
Después del alta hospitalaria, el paciente estuvo asintomático mientras duró el curso de antibióticos, Sin embargo, 1 mes después de terminado el mismo, él reportó recurrencia de malestar y bajo grado de fiebre. Durante las siguientes 7 semanas el recibió un curso empírico de 7 semanas de trimetoprima sulfametoxazol, doxiciclina y cefalexina en forma ambulatoria, no mejorando sus síntomas en esta oportunidad. Después de la suspensión de los antibióticos, Enterococcus faecalis fue aislado de 6 diferentes hemocultivos recogidos en un período de 3 días. Como consecuencia de este hallazgo se realizó un ecocardiograma transtorácico, TAC de abdomen y pelvis, eco doppler duplex color de miembros inferiores, y una cámara gamma con leucocitos marcados con indio, un estudio de tránsito del delgado, videofibroendoscopía digestiva alta y fibrocolonoscopía. Todos estos estudios fueron negativos. El paciente es internado nuevamente para someterse a un tratamiento con ampicilina de 6 semanas por presunta endocarditis, pero fue dado de alta a los 6 dias para recibir vancomicina en su domicilio, ya que este antibiótico requiere dosificación menos frecuente. Su malestar y febrícula recurrieron sin embargo mientras estaba recibiendo vancomicina, a lo que se agregó disnea de esfuerzo, por lo que fue derivado a un hospital de mayor complejidad para evaluación y manejo.
Además de la colocación de el stent en la arteria descendente anterior 7 a 10 meses antes, el paciente se había sometido a un by pass coronario 20 años atrás y habíasele practicado una angioplastia a la descendente anterior 7 años atrás. Siete meses antes de la actual internación él fue sometido a un by pass aortobifemoral y a un by pass fémoro poplíteo con colocación de stent en la arteria femoral derecha. Sus otros antecedentes médicos incluían: fallo cardíaco congestivo leve, diabetes tipo 2, hiperlipemia, y reflujo gastroesofágico. Su medicación incluía: furosemida, insulina, glipizida, aspirina, pantoprazol y simvastatin. Su historia familiar era importante por cardiopatía isquémica de su padre y hermano. Él era un actual fumador de 75 pack-year. Él reportó consumo infrecuente de alcohol. En el examen físico la temperatura era de 37,7ºC, TA 157/57mmHg; frecuencia cardíaca 75 por minuto y 16 la frecuencia respiratoria con una saturación de 96% mientras respiraba aire ambiente. El examen de tórax era notable por la presencia de roncus y rales en ambas bases. La presión venosa yugular era de 15 cm de agua. El examen cardiovascular mostró una frecuencia y ritmo cardiacos normales. Había un tercer ruido y un soplo sistólico 2/6 crescendo-decrescendo escuchado en el borde esternal izquierdo. El abdomen estaba blando e indoloro a la palpación. El examen de los miembros reveló un catéter periférico insertado en la fosa antecubital, no observándose eritema en la zona de penetración del catéter. No había edema ni petequias en sus piernas.
En el laboratorio presentaba 7400 glóbulos blancos y un hematocrito de 28% (VCM 92 u3) y las plaquetas 304000/mm3. La urea de 16 mg% creatinina 1,5 mg/dl y la eritrosedimentación de 91 mm/hora. El nivel de electrolitos era normal así como la función hepática. La troponina era de 0,35 ug/dl (valor normal  menos de 73), bacilos Gram(-) en los hemocultivos obtenidos antes del comienzo con terapia antibiótica al momento de la internación. El tratamiento se rotó a imipenem, y se siguieron obteniendo hemocultivos durante la administración de antibióticos. De los hemocultivos de la internación donde se habían aislado bacilos Gram(-) uno de dos fue positivo para Enterobacter cloacae, y uno fue positive para Bacillus cereus, Enterobacter cloacae, y Staphylococcus epidermidis. Staphylococcus epidermidis. En el día 2 uno de dos sets de hemocultivos fue positivo para E. cloacae y 2 de 2 positivos para E. faecalis. Se extrajo el catéter venoso central y se rotó a vancomicina y piperacilina-tazobactam a los que todas las bacterias eran susceptibles. La vigilancia de hemocultivos tomados durante el tratamiento último fueron negativos. El eco transesofágico mostró función ventricular normal y moderada calcificación de la válvula aórtica sin mayor estenosis ni regurgitación. La mitral, tricúspide y pulmonar estaban normales y sin vegetaciones. Una angio RMN de abdomen y miembros inferiores fue llevada a cabo no demostrándose anormalidades, con un by pass aorto bifemoral permeable un by pass fémoro poplíteo derecho permeable sin anomalías periprotésicas Un estudio con leucocitos marcados con indio no mostró hallazgos que sugieran infección activa. El cultivo del día 8 fue positivo para Candida albicans comenzándose tratamiento con fluconazol. El examen físico reveló la aparición de petequias dolorosas en el pie derecho

Cual es el diagnóstico?

La TAC de abdomen no demostró absceso o colección líquida rodeando al by pass aorto bifemoral. La RMN no mostró evidencia de infección endovascular pero mostró una cercanía extrema entre el by-pass aorto bifemoral y el duodeno Terminal (figura 1). 

Cuatro días mas tarde el paciente fue llevado a la sala de cirugía donde se le realizó una laparotomía exploradora!!!

Una fístula periprotésica entérica de 2 cm por 2 cm entre la porción terminal del duodeno y la rama derecha proximal de la prótesis aorto bifemoral (figura 2). La prótesis estaba teñida de bilis y presentaba erosión de su porción proximal en la rama derecha. No había purulencia franca ni ningún tipo de colección rodeando la prótesis. El by-pass aorto bifemoral fue removido y el defecto en el duodeno fue reparado. El by pass aorto bifemoral fue reemplazado por una anastomosis término lateral de la aorta abdominal con un tubo alogénico de vena femoral criopreservado, y el by-pass fémoro poplíteo fue reemplazado . C. albicans fue aislada de varias muestras intraoperatorias y del material protésico rescatado en la operación.
El curso posoperatorio del paciente estuvo complicado por insuficiencia renal aguda con requerimiento de hemodiálisis por aproximadamente 1 mes. Al cabo de ese tiempo se le otorgó el alta con un leve aumento de la creatinina por encime del valor normal. Completó un curso de 6 semanas de fluconazol. Se encuentra en excelente estado de salud 6 meses después de la cirugía.
ComentarioAl comienzo del caso la administración de antibióticos en forma empírica sin toma de hemocultivos, permitieron que se oscureciera el diagnóstico, y se perdiera la oportunidad de realizar el diagnóstico de bacteriemia recurrente. Sin embargo, la historia de bajo grado de fiebre y malestar a pesar de la terapia antibiótica, y eventual múltiples hemocultivos positivos despertaron la sospecha de infección endovascular. Después del aislamiento de múltiples patógenos se orientó la búsqueda hacia el tracto gastrointestinal y los grandes vasos.
De acuerdo a un razonamiento Bayesiano, la eliminación de un diagnóstico dado está asociado a la elevación de la probabilidad de un diagnóstico alternativo. Así, desde el momento que los estudios radiológicos, endoscópicos, y de medicina nuclear, no sugirieron un diagnóstico alternativo, el diagnóstico de fístula aortoentérica se hizo mas probable. Y así el paciente fue sometido a laparotomía exploradora, casi exclusivamente en base al hallazgo de bacteriemia recurrente en un contexto adecuado.En pacientes con bacteriemia, el hallazgo bacteriológico puede proveer pistas que ayuden a localizar el origen. El tiempo requerido para esterilizar los cultivos en respuesta a terapia antibiótica adecuada puede variar dependiendo del estado de la enfermedad, pero aún en casos complicados de endocarditis los cultivos se negativizan en 1 o 2 semanas. La persistencia o recurrencia de bacteriemia monomicrobiana debe alertar sobre un foco oculto. En pacientes hospitalizados, una causa común son los catéteres infectados, las prótesis infectadas, las tromboflebitis sépticas, u otras infecciones vasculares. La bacteriemia recurrente con múltiples organismos sugiere un problema clínico diferente. Por ejemplo, pacientes con deficiencias de complemento en sus porciones finales son susceptibles a las bacteriemias por organismos capsulados incluyendo Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae.
La recuperación de patógenos entéricos sugiere una brecha o comunicación del sistema gastrointestinal que en este paciente estaba relacionada a infección protésica.

Todos los patógenos hallados en este paciente eran entéricos, y tal abundancia de rescates en hemocultivos sugerían una comunicación entre tubo digestivo y sistema vascular. El lugar mas probable, de acuerdo a los antecedentes de nuestro paciente eral la zona del reemplazo aortobifemoral que en la RMN se encuentran anormalmente juntos.Una fístula aortoentérica es una entidad clínica potencialmente catastrófica que puede ser categorizada como primaria o secundaria de acuerdo a la causa. Las fístulas primarias son a veces vistas en pacientes con aneurismas aórticos abdominales, mientras que las secundarias son mas comunes y son manifestaciones de cirugías aórticas previas. El sitio usual es la tercera o la cuarta porción del duodeno debido a su posición retroperitoneal y proximidad a la aorta, aunque el intestino delgado, colon o esófago pueden estar también implicados. Una fístula aortoentérica secundaria es una complicación en el 2% de las cirugías de la aorta y la tasa de mortalidad es más del 50%. Los factores de riesgo incluyen intervención quirúrgica de urgencia o emergencia durante la cirugía inicial, decencia temprana de la herida, múltiples procedimientos vasculares previos, o la imposibilidad de separar el injerto (prótesis) del intestino con epiplón sano. Aunque la hemorragia aguda catastrófica puede ser la primera manifestación de una fístula, la hemorragia indolente, crónica, manifestada como anemia por déficit de hierro. En algunos pacientes puede no haber evidencias de sangrado. Las fístulas aortoentéricas pueden también mimetizar a la endocarditis bacteriana, con bajo grado de fiebre, malestar y pérdida de peso.
Hacer el diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. La endoscopía digestiva alta puede revelar un defecto luminal en el duodeno. La TAC con contraste del abdomen puede mostrar signos de inflamación e infección periprotésica, mientras que la TAC sin contraste puede revelar aire en el espacio perientérico. Debido a que la hemorragia puede ser intermitente, la sensibilidad de la angiografía convencional es limitada. La cámara gama con leucocitos marcados detecta más del 80% las infecciones protésicas, pero tiene baja sensibilidad para fístulas con poco componente de infección. En el paciente en cuestión la ausencia de un absceso periprotésico franco en la negatividad del scan no es sorprendente.El tratamiento comprende la remoción de la prótesis y todos los tejidos infectados, revascularización y cierre de la fístula intestinal. El tratamiento antibiótico y la duración del mismo están basados principalmente en experiencias con endocarditis bacteriana y generalmente se aconseja 4 a 6 semanas de antibióticos después de la cirugía. Esta terapia está dirigida a los organismos recuperados de la sangre, de la prótesis, o de ambos. En este paciente el “timing” de la intervención quirúrgica fue clave. Sin esta decisión de realizar una laparotomía exploradora con esos únicos elementos el desenlace hubiese sido catastrófico

FuenteDivision of Infectious Diseases, Department of Medicine, University of California at San Francisco,
San Francisco.

Cual es el diagnóstico? Osteoma osteoide

paciente 16 años, que comienza con dolor en miembro inferior. durante el dia el dolor era tolerable, pero de noche se intensificaba. calmaba con AAS
en la RX realizada por el servicio de traumatologia, se observa esta imagen , caracteristica de una patalogîa.




Cual es el diagnóstico?
Osteoma osteoide:
El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno descrito por Jaffe en 1935.
Es un tumor óseo benigno de adultos jóvenes, que se ubica preferentemente en la cortical de los huesos largos de las extremidades inferiores. No tiene potencial de crecimiento y su tamaño rara vez supera 1,5 cm, pese a que la esclerosis que lo rodea le da un aspecto mayor. Son relativamente comunes, constituyendo alrededor del 10% de los tumores óseos. Existe controversia sobre si este «tumor» representa una neoplasia, un proceso inflamatorio o es expresión de una inusual forma de la reparación ósea.
Representa 11% de los tumores óseos benignos, presentándose en 50 % de las veces en fémur y tibia y sólo 10 % en columna vertebral, siendo más frecuente en columna lumbar, luego cervical, torácica y sólo 1% de frecuencia en el sacro.
Cuando afecta la columna, el tumor se ubica en los elementos vertebrales posteriores, más comúnmente en la lámina (90% de los casos), siendo muy infrecuente la ubicación en el cuerpo vertebral.
Más frecuentemente se presenta en hombres (relación hombre-mujer: 4/1) y en la raza blanca.
Raramente existen localizaciones múltiples en un mismo paciente.
La edad de presentación habitual es alrededor de los 16 años, siendo diagnosticado frecuentemente antes
de los 30 años.

Clínica
Su manifestación clínica típica es el dolor nocturno, que responde con ácido acetilsalicílico.
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
Las radiografías convencionales pueden ser normales en osteomas osteoides de ubicación espinal, siendo localizado más precisamente por gamagrafía, la cual debería completarse con TAC, ya que ésta localiza mejor el nido.
En TAC el nido se aprecia como una bien definida, redondeada u oval lesión de baja densidad con calcificación central en 50% de los casos y variable esclerosis ósea perilesional.
Esclerosis ósea reactiva puede regresar luego de la resección del nido.
La TAC es más específica que la RMI en el diagnóstico
de esta lesión.
El nido se demuestra hipointenso y ocasionalmente isointenso en RMI T1 y varía de hipo a hiperintenso en
T2. La calcificación del nido es hipointenso en ambas secuencias, lo mismo que el tejido óseo reaccional, pudiendo observarse una lesión de apariencia concéntrica en anillo con un área central hipointensa que representa la calcificación dentro del nido, un anillo periférico de señal intermedia iso-hiperintensa por el nido no calcificado y un anillo externo hipointenso por el hueso reactivo esclerótico. De tal manera que las áreas hipointensas representan calcificación y las áreas hiperintensas estroma fibrovascular.
El edema de medula ósea es mínimo o ausente.
Un moderado a marcado refuerzo con gadolinio se observa en el nido, el cual no siempre es aparente en RMI.
Estudios gamagráficos son siempre positivos en casos de osteoma osteoide.
El SPECT puede mostrar la lesión más precisamente en su ubicación, teniendo una captación central alta
que corresponde al nido.

TRATAMIENTO

Se ha descrito que el osteoma osteoide puede involucionar con los años; sin embargo, la resección a menudo es necesaria para aliviar el dolor y obtener la confirmación histológica
El tratamiento tradicional consiste en la resección abierta, en bloque, cuyas mayores dificultades son la localización del nido y la desproporción del abordaje quirúrgico respecto al tamaño de la lesión. Recientemente se han propuesto alternativas percutáneas, como la resección guiada por TC, descrita por Doyle y King, Voto et al., y Kohler et al., la termocoagulación con radiofre-cuencia y la coagulación con láser.
La resección percutánea guiada por TC es una técnica de radiología intervencional, que se utiliza cada vez con mayor frecuencia. Publicamos nuestra experiencia en pacientes tratados con esta técnica.





Presenta la Dra Mariana Perez Antueno

Médica oncóloga
Instituto Oncológico VIDT

Ateneo Hospital Pintos 27/08/08. Incidentaloma adrenal

Paciente de 66 años sexo masculino
Motivo de internación: síndrome de repercusión general
Enfermedad actual: paciente que vive solo, y que según sus familiares tiene antecedentes de alcoholismo y tabaquismo crónicos intensos ambos. Desde hace unos días sus hijas lo notan con un cuadro de decaimiento, anorexia, e impregnación por lo que deciden consultar al hospital donde queda internado.
Durante su internación se llevan a cabo estudios entre los cuales una Rx de tórax demuestra una condensación basal izquierda que se interpreta como neumonía de la comunidad, y comienza tratamiento antibiótico con buena respuesta clínico radiológica dentro de las 72 hs, con desaparición de la febrícula que se había constatado a su ingreso.
En los hemocultivos obtenidos previamente a comenzar tratamiento antibiótico se aísla Streptococcus pneumoniae sensible a penicilina.
Dentro de los estudios solicitados al ingreso se realizó una ecografía de abdomen (figura que mostró una masa suprarrenal derecha de 6 cm. de diámetro de aspecto heterogéneo. Se realiza en consecuencia TAC de abdomen que muestra la misma lesión con algunas calcificaciones en su interior.








Conducta?
Se solicitaron estudios de laboratorio tendientes a descartar tumor suprarrenal funcionante, especialmente para descartar feocromocitoma, siendo todos ellos negativos.
Se decidió entonces realizar adrenalectomía laparoscópica por vía retroperitoneal. Se extrajo la suprarrenal derecha que presentaba aumento de su tamaño enviándose a anatomía patológica.
El informe de anatomía patológica fue consistente con adenoma y áreas de hemorragia y necrosis en su interior.
Por lo tanto se realizó una escueta revisión de diagnóstico y tratamiento de los incidentalomas adrenales

Incidentalomas adrenales
Las masas adrenales son a menudo descubiertas incidentalmente y en ese caso son llamados incidentalomas adrenales. A menudo son descubiertos por un procedimiento de imágenes llevado a cabo por otro motivo. Usualmente estos pacientes no tienen síntomas relacionados con hiperfunción suprarrenal ni de enfermedad maligna. Con el uso cada vez mas generalizado de imágenes y el desarrollo técnico de las mismas, la frecuencia de incidentalomas ha aumentado.
Menos comúnmente las masas suprarrenales son descubiertas como parte de un algoritmo de estudio de una enfermedad adrenal sospechada (por ej síndrome de Cushing)
Se usa habitualmente el término masa adrenal (MA) cuando un origen extrasuprarrenal (por ej MTTS) no puede ser excluido En cambio cuando el origen extraadrenal se puede descartar se usa el término de adenoma adrenal (AA).
Patofisiología:
Las principales preocupaciones cuando uno enfrenta un incidentaloma adrenal son dos:
1) si es hormonalmente activo
2) si es maligno
Frecuencia: en autopsias las masas adrenales son 2 a 9%
El pronóstico depende de la enfermedad de base. Aproximadamente 80% de los AA son no funcionantes y benignos. Solo 20% son o funcionantes o malignos que requieren tratamientos para evitar complicaciones. Hay una ligera predominancia femenina
Clínica:
Los síntomas dependen de si son benignos o malignos o si son funcionantes o no funcionantes.
Los síntomas de un feocromocitoma incluyen episodios de palpitaciones, sudoración, cefalea y dolor abdominal.
El hiperaldosteronismo primario incluyen HTA e hipokalemia no provocada.
El carcinoma adrenal cursa con adelgazamiento virilización y feminización, así como dolor en etapas avanzadas.
El síndrome de Cushing incluye ganancia de peso, debilidad, equímosis, HTA, diabetes
Laboratorio: La evaluación completa con perfiles hormonales de laboratorio está indicada en todo paciente con un incidentalota adrenal
Para feocromocitoma se solicita ácido vanil mandélico en orina de 24 hs, catecolaminas plasmáticas y urinarias, metanefrina y normetanefrina. Para hiperaldosteronismo primario dosage de aldosterona , renina y la relación aldosterona/renina. Para el carcinoma adrenal se solicitan 17 cetosteroides en orina de 24 hs. Para el síndrome de Cushing, cortisol con el test de inhibición con dexametasona nocturna.
El valor de corte que se utiliza para indicar la cirugía en los incidentalotas adrenales varía según los autores entre 3 y 6 cm de diámetro, teniendo en cuente que a mayor tamaño, mayor probabilidad de que sean malignos. Un valor de corte bajo disminuirá la probabilidad de tener una enfermedad maligna sin tratamiento pero también significa un mayor número de remociones innecesarias. Actualmente se considera que con un valor de corte de 4 cm tiene una relación aceptable de 1 tumor maligno cada 8 benignos
Imágenes:
La TAC es preferida por ser más costo efectiva que la RMN para delinear tamaño, forma y apariencia. Una lesión homogénea menor de 4 cm con bajo valor de atenuación (en unidades Hounsfield) es usualmente benigno, mientras que masas mayores, heterogéneas de bordes irregulares y alta atenuación deben ser consideradas mas probablemente malignas. La RMN es superior a la TAC para el diagnóstico de feocromocitoma.
La ecografía tiene menos sensibilidd que los métodos mencionados antes. Cuando se sospecha feocromocitoma el centelleograma con metaiodobencilguanidina es útil
Los siguientes son hallazgos frecuentes de carcinoma adrenal:
A menudo mayores de 6 cm con márgenes irregulares. Aspecto heterogéneo en la TAC que realza con contraste. Son generalmente unilaterales, a veces con invasión local, linfadenopatías y metástasis. El carcinoma adrenal tiene un aumento de la intensidad en T2 cuando se estudia con RMN. Los miolipomas muestran imágenes grasas características. Las hemorragias muestran la densidad característica de la sangre.
Los siguientes son hallazgos de consideración ante masas bilaterales:
La presencia de masas bilaterales siempre debe hacer pensar en hemorragias en pacientes con coagulopatías o anticoagulados. También pensar en enfermedades sistémicas como tuberculosis o infecciones fúngicas (enfermedades granulomatosas) que característicamente pueden presentar calcificaciones. La mayoría de las metástasis suprarrenales son unilaterales pero los linfomas pueden ser bilaterales y causar insuficiencia suprarrenal. La deficiencia de 21 hidroxilasa puede producir masas bilaterales. En un paciente con hiperaldosteronismo primario, las masas bilaterales sugieren hiperaldosteronismo adrenal bilateral (hiperaldosteronismo idiopático)
Procedimientos diagnósticos:
La PAAF (punción aspiración con aguja fina) ayuda a identificar metástasis, enfermedad sistémica o hemorragia adrenal. No puede distinguir entre tumores adrenales primarios benignos y malignos. Debe usarse solo cuando el estudio hormonal no haya determinado el origen de la masa. Se usa aguja de 23 a 25 gauge con control de TAC. Si se diagnostica metástasis se procede a búsqueda del tumor primario. Si no se obtiene material suprarrenal considerar la remoción quirúrgica. Nunca hacer PAAF ni cirugía antes de descartar hormonalmente feocromocitoma, ya que puede producirse una potencial crisis hipertensiva
Tratamiento quirúrgico:
No hay ensayos randomizados que comparen adrenalectomía laparotómica versus laparoscópica. Cuando feocromocitoma se prefiere la via laparotómica anterior

Fuente:
Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. Jun 2006;91(6):2027-37.
Angeli A, Osella G, Alì A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma: an overview of clinical and epidemiological data from the National Italian Study Group. Horm Res. 1997;47(4-6):279-83
Barzon L, Scaroni C, Sonino N, Fallo F, Paoletta A, Boscaro M. Risk factors and long-term follow-up of adrenal incidentalomas. J Clin Endocrinol Metab. Feb 1999;84(2):520-6
Adenoma Adrenal George T Griffing, MD, Professor of Medicine, Director of General Internal Medicine, St Louis University. Emedicine.com
Presentó
Dr Pablo Pisa
Especialista en Urología

Un razonamiento lógico, o, cuando el principio de parsimonia se impone

Seis días después de que fuera encontrado en el piso con alteración del estado de conciencia, un hombre de 51 años visitó a su médico. El episodio había estado asociado a incontinencia de esfínteres y vómitos. El paciente refirió haber estado confuso por 30 minutos después del incidente. Él también refirió haber tenido severa debilidad en sus piernas que le impidieron deambular por 24 hs.
El paciente tenía antecedentes de alcoholismo, aunque refirió abstinencia en los últimos 10 años. No tenía antecedentes de convulsiones, uso de tabaco ni uso de drogas intravenosas, ni tampoco de hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, o enfermedad arteri

al coronaria.. No tomaba medicaciones. Un hermano había muerto de un problema cardiaco a los 51 años, aunque no supo aportar mas elementos sobre este antecedente familiar. Otro hermano se había sometido a una cirugía cardiaca por razones que desconocía a los 48 años. Un primo materno había fallecido después de una convulsión a los 27 años. El paciente estaba empleado y vivía con su mujer y su hijo.
La TA era de 110/70 con un pulso de 70 por minuto y una frecuencia respiratoria de 16.
El paciente no tenía fiebre. Su mano izquierda tenía una inflamación de partes blandas y lesiones purpúricas que no desaparecían a la vitropresión en la superficie palmar. El resto del examen físico era normal. El recuento de blancos, urea, creatinina, electrolitos eran todos normales. La eritrosedimentación era de 21 mm por hora.
Durante las siguientes 6 semanas el paciente refirió fatiga generalizada y ocasional trastorno del equilibrio. Tenía mareos con la exposición solar así como con los esfuerzos, y tenía dolores ocasionales en su mano izquierda. Notó también pérdida de memoria, que incluían dificultad en recordar números telefónicos de uso frecuente. No refería fiebre, sudoración nocturna ni pérdida de peso.
En una repetición del examen físico, el paciente estaba afebril, y su TA era de 110/70, el pulso de 70 sin cambios ortostáticos. El examen cardiovascular mostró ritmo regular sin soplos ni ruidos cardiacos agregados. No había soplos carotídeos, vertebrales ni subclavios; no había ingurgitación yugular. Los hallazgos del examen abdominal eran normales, el examen de piel no mostró anormalidades. La lesión en la mano izquierda se había resuelto. No había linfadenopatía. El resultado del examen neurológico fue normal. El store del Mini-Mental State fue de 30/30. Los resultados de los análisis de sangre completos con dosage de lípidos, homocisteina y función tiroidea fueron todos normales. La eritrosedimentación fue de 44 mm por hora.
Una RMN de cerebro reveló múltiples pequeñas lesiones hiperintensas bilaterales en la protuberancia (Figura 1).
Aunque esas lesiones fueron inespecíficas en apariencia eran compatibles con la presencia de infartos. Los hallazgos de la angio RMN de los vasos cervicales e intracraneales fue normal.
Después de estos estudios de imágenes, el paciente comenzó a tener debilidad, parestesias e incoordinación en su hemicuerpo derecho. Fue admitido al hospital para urgente evaluación. Estaba afebril, TA 120/90 mmHg, pulso 82 por minuto. Lo único que se observó en el examen físico fueron las alteraciones neurológicas y lesiones de piel. Había un nistagmo horizontal en la mirada extrema hacia la izquierda. Tenía hemiparesia derecha. Había también marcada dismetría del brazo derecho que estaba fuera de proporción al grado de debilidad de ese brazo. Había leve debilidad y ataxia de la pierna derecha. Caminaba con aumento de la base de sustentación y con trastornos del equilibrio. Había múltiples lesiones erit ematosas nuevas en piel que no desaparecían a la vitropresión en sus manos y pies. Los análisis
de laboratorio fueron normales. La eritrosedimentación fue de 60 mm por hora. Un ECG y una Rx de tórax fueron normales. Una nueva RMN de cerebro demostró múltiples pequeñas lesiones hiperintensas difusamente diseminadas en ambos hemisferios y que comprometían tanto la sustancia gris como la blanca. Había nuevas lesiones bilaterales en el cerebelo. Las nuevas lesiones eran todas hiperintensas, compatibles con la presencia de infartos (Figura 2)

Cual es el diagnóstico?

En el ecocardiograma transtorácico, una gran masa friable estaba unida al septum interauricular en la aurícula izquierda (Figura 3). El paciente fue llevado a quirófano para escisión de la masa. Un tumor friable, brillante rojizo de 5 por 4 por 2,4 cm unido por un pedículo central al septum interauricular fue escindido en la cirugía y enviado al departamento de patología. El análisis histológico mostró una masa hipocelular con abundante estroma mixomatoso característico del mixoma auricular (Figura 4).
En las semanas siguientes el paciente mejoró de su hemiparesia derecha . Y nueve meses después de la cirugía no tenía secuelas neurológicas residuales y su memoria no presentaba alteraciones.
Comentario:
El approach diagnóstico de un paciente con stroke depende de la edad del paciente y de la presentación clínica. En pacientes mayores, la causa mas común de stroke isquémico es la aterosclerosis. Por lo tanto, la evaluación diagnóstica se enfoca a identificar factores de riesgo vasculares y áreas de aterosclerosis clínicamente significativas en las arterias del cuello e intracraneales, usualmente con el uso de la ultrasonografía. Particularmente relevante es la identificación de lesiones estenóticas en la bifurcación carotídea en pacientes con infartos hemisféricos y retinianos, debido al demostrado efecto beneficioso que tiene la endarterectomía en estos pacientes en prevenir nuevos eventos isquémicos. Aunque el embolismo cardiaco da cuenta de aproximadamente 20% de los strokes isquémicos, el rédito diagnóstico del ecocardiograma es bajo en pacientes no seleccionados con stroke sin historia de enfermedad o síntomas cardiacos.
La evaluación diagnóstica de un stroke difiere en pacientes mas jóvenes, ya que el espectro de causas es mas amplio. Una historia detallada destinada a detectar factores de riesgo inusuales para stroke, tales como: reciente trauma cefálico o cervical (que puede aumentar el riesgo de disección cervical); abuso de drogas o alcohol; una historia de migraña; trastornos de coagulación; enfermedades autoinmunes; uso de anticonceptivos orales; y evidencia o historia familiar de aterosclerosis prematura o enfermedad cardiaca. En pacientes mas jóvenes, está indicada la obtención de imágenes vasculares extensivas a toda la circulación intracraneal, a menudo llegándose hasta la angiografía convencional para identificar causas inusuales tales como vasculitis, displasia fibromuscular y disección arterial. Además, una mas detallada evaluación de laboratorio es requerida, y a menudo incluye un screening toxicológico, particularmente para anfetaminas y cocaína, así como tests para detectar estados hipercoagulables, tales como la medida de proteína C, proteína S, antitrombina III, homocisteína, y tests para síndrome antifosfolípido. En pacientes mas jóvenes, particularmente en aquellos sin factores de riesgo vasculares, el embolismo es la causa mas común de stroke.
El ritmo cardiaco debe ser monitoreado para detectar arritmias, particularmente fibrilación auricular paroxística. Además un ecocardiograma transesofágico es a menudo requerido, aún en pacientes sin enfermedad cardiaca conocida o síntomas, para descartar cardiomiopatía, lesiones valvulares, foramen oval permeable, aneurisma del septum interauricular y o trombo o tumor intracardiaco.
Los tumores intracardiacos son responsables de menos de 1% de los infartos cerebrales. Los mixomas auriculares son los tumores primarios cardiacos mas comunes. El promedio de edad al diagnóstico es alrededor de 50 años y el 70% son mujeres. Hay una tríada clásica de síntomas: embolismo, obstrucción intracardiaca que conduce a congestión pulmonar o insuficiencia cardiaca franca, y síntomas constitucionales tales como fatiga, pérdida de peso y fiebre. Los mixomas auriculares deben ser removidos quirúrgicamente, y un seguimiento ecocardiográfico bi anual debe realizarse por al menos 4 años después de la cirugía debido a un pequeño riesgo de recurrencia de 1 a 3%.
Aunque los mixomas auriculares son raros, en el paciente en discusión hubo varias pistas en la presentación, que podrían haber llevado a un diagnóstico más rápido. El cuadro inicial de alteración del estado de conciencia fue interpretado como post convulsivo. Habida cuenta que el paciente no tenía historia de convulsiones, y no había factores precipitantes claros, las imágenes de cerebro deberían haberse solicitado previamente. Mirado desde la retrospectiva, este evento debe haber sido causado por embolia en territorio de la arteria basilar. Tal evento podría explicar la debilidad en las piernas por una lesión medio pontina en la RMN. Las lesiones de piel en las manos que no desaparecían con la vitropresión debieran haber sugerido un origen embólico y haber sugerido rapidamente estudiar las cavidades cardiacas con ecocardiograma.
Con respecto a la historia familiar del paciente, él tenía dos hermanos con enfermedad cardiaca inexplicada, que comenzó aproximadamente a la misma edad de la presentación en el paciente. Diez por ciento de los mixomas son familiares con una forma de herencia autonómica dominante.
El hallazgo de una historia cardiaca familiar de cardiopatía en edades tempranas sugiere rápidamente aterosclerosis prematura, pero una vez que los factores de riesgo han sido excluídos, una mas detallada investigación de causas cardiacas está indicada. El síntoma mareo al esfuerzo que el paciente presentó deben haber sido causados probablemente por obstrucción intermitente del flujo de salida de la aurícula izquierda por el mixoma.
Varios factores contribuyeron a retrasar el diagnóstico. El paciente reportó un número de síntomas inespecíficos y hallazgos no remarcables en el examen físico y en el laboratorio. Notablemente los hallazgos del examen cardiaco fueron siempre normales. Aunque los hallazgos cardiacos normales no descartan mixoma, los soplos diastólicos son comunes en este tipo de pacientes, y alrededor de 1/3 de los pacientes tienen sonidos extras como los “tumor plops” .
La eritrosedimentación casi normal es un hallazgo inusual en el mixoma ya que la mayoría de los pacientes la tienen en un rango de 40 a 60 mm/hora. Finalmente la historia de abuso de alcohol como posible causa de muchos de sus síntomas , incluyendo episodios de alteración de la conciencia así como episodios de alteraciones del equilibrio y pérdida de memoria reciente.
El proceso de razonamiento clínico puede ser dividido en varios pasos: 1) recolección de datos, 2) formulación de problemas, y 3)generación de hipótesis. Siguiendo esos pasos el clínico comienza a eliminar algunas hipótesis, verifica otras, y hace que algunas permanezcan como probables. El proceso de verificación se refiere a evaluar cada posibilidad, en el sentido de la coherencia de la misma, adecuación al caso, y parsimonia o economía(se refiere a tratar de explicar todo por una explicación unicista y simple si se puede, “navaja de Occam”). Posteriormente, las hipótesis mas probables son seguidas.
En este paciente, que fue encontrado inconciente y con incontinencia de esfínteres, confusión y debilidad en las piernas, el planteo debiera haber comenzado con una hipótesis de alteración de sistema nervioso central. Si este hubiese sido el planteo inicial, una RMN de cerebro se hubiera realizado rápidamente en el curso del estudio del paciente y las alteraciones en SNC se hubiesen encontrado precozmente. Las lesiones encontradas en la RMN, además de la historia familiar del paciente de enfermedad cardiovascular hubiese orientado el foco hacia una hipótesis que pudiera explicar tanto la enfermedad cardíaca como la del sistema nervioso central. Esta evaluación inicial seguramente hubiese incluido imágenes tanto del cerebro como del corazón y el mixoma auricular se hubiera descubierto antes.
Fuente:
Stanford University Medical Center, StanfordPalo Alto, Calif.; and the Department of Neurology and Neurological Sciences, Stanford Stroke Center, Palo Alto, Calif.

Ecos del Congreso

En el marco del 12 Cogreso Internacional del Hospital de Clínicas tuvimos oportunidad de asistir a 3 conferencias del Profesor Salvatore Mangione sobre "Dilemas diagnósticos en personajes famosos de la historia", "Auscultación pulmonar", y "El sudario de Turín"

El profesor Mangione (derecha) es:

Clinical Associate Professor of Medicine. Center for Research in Medical Education and Health Care.
Director , Phisical Diagnosis Curriculum. Jefferson University. Philadelphia, Pennsylvania, EE UU

En la fotografía se lo ve junto al Dr Walter Ressia, prestigioso colega de la ciudad de Olavarria, de activa participación en el congreso

Cual es el diagnóstico? Leucemia Mieloide Crónica

Esta paciente de 50 años con malestar general y disminución de su capacidad para el ejercicio de 3 semanas de evolución fue encontrada en coma en su cama. La TAC de cerebro mostró una gran hemorragia intracraneal. Se le extrajo sangre, se le agregó anticoagulante y se centrifugó (figura)

Cual es el diagnóstico?

Hay un enorme leucocrito (“buffy coat”) debido a un marcado aumento del conteo de blancos. Un recuento de glóbulos blancos antes de la muerte de la paciente reveló 450000/mm3.
Después de la centrifugación se puede distinguir normalmente una capa de líquido claro superior(el plasma), una capa de células rojas inferior, y una fina capa intermedia que es menos del 1% la llamada “buffy coat” : (Término inglés que puede traducirse por "capa leuco-plaquetaria")o leucocrito

La autopsia mostró leucostasis extensa. Este cuadro es típico de la Leucemia Mieloide Crónica
Fuente:
Mary Ann Sens MD, University of North Dakota

Sobre los efectos inesperados de los tratamientos, o de la importancia del interrogatorio exhaustivo

Un paciente de 79 años con una historia de 5 meses de astenia y pérdida de 9 Kg peso consultó al médico. El paciente reportó episodios de alta temperatura, sudores nocturnos, y escalofríos durante estos últimos meses. En el examen físico no se encontró nada de importancia excepto congestión nasal leve. Los resultados de cultivos de sangre y orina y la Rx de tórax fueron normales. Fue tratado con un curso corto de ciprofloxacina, seguido de un curso de levofloxacina por una supuesta sinusitis, sin mejoramiento de los síntomas.
El paciente tenía antecedentes de enfermedad coronaria significativa (se había sometido a by pass coronario 5 años antes), reflujo gastroesofágico, hipotiroidismo y carcinoma transicional de vejiga que había sido diagnosticado 4 años antes y actualmente estaba en remisión completa. Su medicación incluía: atorvastatin, levotiroxina, aspirina y omeprazol. El paciente vivía en el medio oeste de los EE UU con su esposa e hijos. No era fumador y bebía alcohol ocasionalmente. Tenía múltiples actividades recreativas al aire libre y vivía en zona boscosa, aunque no refería haber sido picado por garrapatas. No había tenido contacto con animales. En su último viaje a Florida, 1 año antes, él ayudó durante varias semanas a grupos encargados de enviar alimentos y otras provisiones a las víctimas del huracán Katrina.
Dos semanas después de completar la terapia antimicrobiana, el volvió a visitar a su médico. La astenia, fiebre intermitente y sudores nocturnos persistían. Los resultados de análisis generales fueron normales. Los resultados de los tests de función hepática y renales fueron normales. Tests serológicos para ehrlichia, Lyme y Nilo occidental fueron negativas. La TAC de tórax abdomen y pelvis reveló un aneurisma infrarrenal con cambios inflamatorios, altamente sugestivos de aneurisma micótico (Figura 1). La TAC llevada a cabo 1 año antes por su neoplasia de vejiga no había mostrado el aneurisma. Con estos elementos se interna en un centro hospitalario para evaluación.
En el examen físico, el paciente estaba alerta y orientado. Impresionaba crónicamente enfermo pero no agudamente enfermo. Su temperatura era de 38,3ºC. Su TA 111/65 mmHg, pulso 72 por minuto, frecuencia respiratoria 16 por minuto y la saturación de oxígeno 99% respirando aire ambiente. Los pulmones estaban claros a la auscultación. Los ruidos cardiacos y los silencios estaban normales sin soplos. El abdomen era indoloro a la palpación y no había organomegalia. Sus miembros inferiores y superiores estaban aumentados de temperatura. El examen era normal y la investigación de sangre oculta fue negativa. El examen neurológico fue normal. El examen de piel era normal y no había dolor ni inflamación articular
El recuento de blancos fue de 9900/mm3 con 55% de neutrófilos, 27% de linfocitos, 16% monocitos, y 2% de eosinófilos. Formas inmaduras en bandas no fueron observadas. El hematocrito es de 32% y las plaquetas de 199000/mm3. El nivel de electrolitos fue normal. El nivel de urea era de 20 mg%, creatinina 1 mg% AST 75U/L (normal<50u/l),>LT 50U/L (normal <50u/l),>
Cual es el diagnóstico?
Un día después de la cirugía el paciente ante un reinterrogatorio reportó haber recibido BCG intravesical por su cáncer de vejiga 11 meses antes de su admisión y que había tolerado bien el tratamiento.
Después de los nuevos datos obtenidos del interrogatorio, una tinción para bacilos ácido alcohol resistente fue llevado a cabo en una muestra de tejido obtenido en la cirugía, el cual fue positivo con 1 a 9 bacilos por cada 10 campos de inmersión en aceite. Una prueba con sonda de DNA fue positiva para complejo M tuberuculosis. En los cultivos desarrolló M Bovis, del tipo usado para la fabricación de la BCG susceptible a la mayoría de los tuberculostáticos usados menos a la pirazinamida.
El paciente recibió tratamiento con isoniacida y rifampicina por 1 año. En el control a los 3 meses después de la cirugía el paciente estaba bien y sus síntomas sistémicos se habían resuelto completamente.
Comentario:
El diagnóstico de fiebre de origen desconocido requiere una concienzuda y detallada historia y examen físico, de laboratorio así como estudios de imágenes apropiadas. La consideración de exposiciones, tratamientos o procedimientos puede proveer pistas para estrechar las probabilidades diagnósticas. En nuestro paciente, la historia de cáncer de vejiga, hizo que se considerara la inmunoterapia previa con BCG, pero solo después de que la cirugía del aneurisma micótico hubiese sido llevada a cabo. Aunque la incidencia de complicaciones sistémicas de la terapia intravesical con BCG es baja, y el aneurisma micótico raro, esta exposición debe ser considerada en cualquier paciente con síntomas y signos de infección quien haya tenido historia de cáncer superficial de vejiga y en quien se haya usado terapia intravesical con BCG. La temprana consideración de estos aspectos en la historia clínica del paciente reducirá el tiempo hasta el diagnóstico y reducirá los tests solicitados en la búsqueda del mismo.
La BCG es una cepa atenuada de M Bovis, que ha sido usada como vacuna para la tuberculosis por muchas décadas. Ensayos randomizados han demostrado que la instilación intravesical de BCG reduce el riesgo de recurrencia y progresión del cáncer de vejiga de alto grado. De aproximadamente 70000 nuevos casos de cáncer de vejiga que ocurren por año en los EE UU, 70% a 80% son tumores superficiales, y para ellos la terapia con BCG puede ser apropiada; esta terapia resulta en la eliminación sostenida del cáncer en 80% de los pacientes. El mecanismo, aunque no comprendido del todo, tiene relación con el estímulo de la respuesta inmune celular con la inducción de citoquinas que tienen actividad antiangiogénica, inhibiendo así la progresión tumoral.
Tanto reacciones locales como sistémicas a la BCG han sido descriptas con la instilación de BCG, aunque reacciones serias son raras. El más común de los efectos colaterales es la cistitis, con disuria, y aumento de la frecuencia urinaria, a menudo con febrícula y malestar general. Estos efectos desarrollan en el 70% de los pacientes dentro de las 2 a 4 horas después de la instilación y típicamente se resuelven dentro de las 48 horas. Si los síntomas son severos, una menor dosis de BCG es recomendada para instilaciones subsecuentes, la cual mantiene su eficacia. Un síndrome “sepsis like” con fiebre, hipotensión y fallo respiratorio ocurre en 0,04% de los pacientes rápidamente después de la instilación de BCG y representa una reacción de hipersensibilidad a la BCG.
La infección debido a la diseminación de BCG, puede resultar en hepatitis granulomatosa, neumonitis y prostatitis. En una serie de 2602 pacientes la hepatitis granulomatosa se vió en 0,7%, neumonitis en 0,7% y prostatitis en 0,9%. La infección de nuestro paciente tuvo una localización inusual; pocos casos de aneurisma micótico después de tratamiento con BCG han sido descriptos en la literatura. En la mayoría de los casos el diagnóstico se hizo tardíamente.
Las recomendaciones terapéuticas para infecciones relacionadas con BCG, están basadas en serie de casos y en opinión de expertos. Esta cepa es intrínsecamente resistente a la pirazinamida pero es susceptible a otros tuberculostáticos. Para pacientes con síntomas de severa cistitis que persiste mas de 72 horas después de la instilación, en ausencia de infección bacteriana se recomienda isoniazida con o sin rifampicina diarias durante 2 semanas. Para infección diseminada o infección fuera de la vejiga, lo cual está asociada a síntomas sistémicos, la duración óptima de la terapia es incierta, pero se recomienda como en otras infecciones micobacterianas ,tratamiento por 6 a 12 meses. Se agregan corticosteroides si hay agregados síntomas de hipersensibilidad., por ejemplo un síndrome de “sepsis like”. Para las infecciones vasculares como aneurisma micótico, la resección quirúrgica temprana es recomendada para minimizar el riesgo de ruptura.
Este caso destaca las consecuencias no buscadas de la terapia con BCG y la necesidad de que los pacientes y sus clínicos consideren la exposición previa a BCG al momento de evaluar nuevos síntomas y signos. Debido a que la infección por BCG puede ocurrir meses o años después de terminado el tratamiento, la vigilancia continua, y un alto índice de sospecha deben ser mantenidos indefinidamente después del tratamiento
Fuente:
Departamento de Medicina y Cirugía de la Universidad de Wisconsin
Departamento de Medicina de la Universidad de Michigan
Ambas en Ann Arbor

12° Congreso Internacional de Medicina Interna del Hospital de Clínicas

Esta semana la página no será actualizada con motivo del Congreso del Hospital de Clínicas, máximo evento nacional relacionado con la

Medicina Interna

La navaja de Occam o la tríada de Saint?, o las dos cosas?

Una mujer de 60 años con una historia confirmada de artritis reumatoidea seronegativa, se presentó al departamento de emergencia con un cuadro de 10 días de evolución de empeoramiento de su disnea al esfuerzo, tos no productiva y sensación de fiebre, y 7 días de evolución de dolor en muslo y región glútea derecha que limitaban su movilidad. No había expectoración, ortopnea, disnea paroxística nocturna ni dolor torácico o pleurítico.
La paciente había sido evaluada por su médico de cabecera unos días antes. Una Rx de tórax y un eco doppler de miembro inferior derecho no habían mostrado alteraciones. Se prescribió un antihistamínico por interpretarse el cuadro como rinitis alérgica. Su disnea empeoró, y la mañana de su internación el paciente fue visto por su reumatólogo, quien la notó febril, taquipneica e hipoxémica.
La historia de la paciente incluía: síndrome CREST (calcinosis, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia), artroplastia de cadera derecha con trombosis venosa profunda posoperatoria 5 años antes, e hipotiroidismo. La paciente tenía una relación monogámica desde hacía 30 años. Ocasionalmente tomaba alcohol, no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su artritis inflamatoria estaba tratada con 5 mg de prednisona 1 vez por día (durante los últimos 10 años), 25 mg de metotrexato subcutáneos por semana (los últimos 11 meses) y 300 mg de infliximab intravenosos cada 8 semanas (los últimos 4 meses). Su status con respecto a la PPD era desconocido. Medicación adicional incluía: levotiroxina, hidrocodona, acetaminofen, alendronato y ácido fólico.
La paciente estaba alerta con moderado distress respiratorio. Su temperatura era de 38,3 °C, y su frecuencia cardiaca de 84 por minuto, su TA de 130/72 mmHg, su frecuencia respiratoria de 24 por minuto y su saturación de O2 era de 75% respirando aire ambiente. Usaba sus músculos accesorios para respirar. La auscultación revelaba rales en los campos pulmonares inferiores y matidez a la percusión de las bases. No había frote pleural. El examen cardiovascular mostró un primer ruido normal pero un Segundo ruido prominente sin soplo de insuficiencia tricuspídea. No había ingurgitación yugular. Presentaba cambios hipertróficos de las metacarpofalángicas e interfalángicas proximales junto a desviación cubital. Había múltiples telangiectasias en la cara y los brazos pero no había rash ni nódulos. El examen de la cadera derecha no despertaba dolor acetabular, la movilidad de la cadera estaba conservada y no había dolor, edema ni tumefacción en las pantorrillas.
El recuento de blancos fue de 8000/mm3 con un conteo diferencial normal, el hematocrito 35% y el recuento de plaquetas fue de 142000/mm3, KPTT 30 seg (normal 19 a 30), y el RIN de 0,9. La AST fue de 107 (hasta 48), ALT de 55, bicarbonato de 19 meq/l, la PCR fue de 12,4 mg/ dl (normal 0,020 a 0,8), y la LDH 1142 (normal 104 a 236). La FAL, bilirrubina directa e indirecta, glucosa, creatinina, urea fueron normales. La PO2 arterial de 230 mmHg (respirando O2 por máscara), y la PCO2 de 29 mm H, y el pH de 7,45. La Rx de tórax mostró infiltrados en ambos campos pulmonares. El ECG fue normal.
Se obtuvieron cultivos de esputo y se comenzó con terapia empírica con levofloxacina y TMS intravenosos asociado a corticosteroides.
Cual es el diagnóstico?
Una angio TAC helicoidal de tórax (Figutra 1)mostró una gran embolia en la arteria pulmonar principal derecha, arterias segmentarias derechas, y subsegmentarias derechas. La TAC también mostró infiltrados periféricos en “vidrio esmerilado” (Figura 2).
El paciente recibió un bolo de heparina intravenosa seguida por una infusión continua de heparina no fraccionada. Su status clínico permaneció igual no mejorando durante las horas siguientes entre la administración de heparina y la realización de la broncoscopía con lavado broncoalveolar. Este último reveló la presencia de Pneumocystis carinii. Por lo tanto, comenzó a recibir trimetoprima-sulfametoxazol, corticoides junto a la heparina no fraccionada. Ella requirió ARM durante 24 horas después de la broncoscopía, pero al cabo de este tiempo su condición mejoró dramáticamente. Su traquea fue extubada el segundo día de hospital. Al quinto día se retiró el oxígeno suplementario y desapareció su disnea de reposo. La paciente fue dada de alta rápidamente tomando corticoides con dosis descendentes), trimetoprima-sulfametoxazol como profilaxis. Cinco meses después del alta la paciente se encuentra bien y no refiere dificultad respiratoria.

Comentario
« Pluralitas non est ponenda sine necessitate »
— William of Occam, 14th century
La razón de Occam o la tríada de Saint?
C Saint, un cirujano sudafricano, varias décadas atrás, enfatizó la importancia de considerar la posibilidad de múltiples enfermedades separadas en un paciente, cada vez que su historia o su examen fueran atípicos para un único diagnóstico. La tríada que lleva su nombre es la asociación de hernia hiatal, litiasis vesicular y diverticulosis colónica. No hay base patofisiológica para la coexistencia de estas tres enfermedades. Esto quizás sea el punto. Saint enfatizó que más de una enfermedad pueden ser la causa de los síntomas y signos en un mismo paciente. En el mismo sentido una frase probablemente apócrifa atribuida a John Hickam dice. "A patient can have as many diagnoses as he darn well pleases." (un paciente puede tener tantos diagnósticos como le de en gana) esto es lo que se llama “Hickam’s dictum”, o la sentencia de Hickam . Debido a que los médicos nos enfrentamos a un número creciente de pacientes con una multitud de condiciones agudas y crónicas, la visión de Saint y de Hickam requieren consideración en la práctica de la medicina moderna.
Nadie es talvez más conocido que William Osler, como representante de los defensores de la teoría del “unicismo”, el tratar de explicar los síntomas y signos del paciente con un único diagnóstico, y la aplicación de este principio en la práctica y en la enseñanza de la medicina.

“Pluralitas non est ponenda sine necesitate” o la pluralidad no se debe postular sin necesidad.
Este principio, atribuido al fraile franciscano inglés del siglo XIV Guillermo de Ockham u Occam, que forma la base del reduccionismo metodológico. Este principio ya formaba parte de la filosofía medieval aunque fue Occam quien utilizó este principio de forma filosófica.
"Pluralitas non est ponenda sine neccesitate" o la pluralidad no se debe postular sin necesidad. En su forma más simple, el principio de Occam indica que las explicaciones nunca deben multiplicar las causas sin necesidad. Cuando dos explicaciones se ofrecen para un fenómeno, la explicación completa más simple es preferible. Si un árbol achicharrado está caído en tierra, podría ser debido a la caída de un rayo o debido a un programa secreto de armas del gobierno. La explicación más simple y suficiente es la más probable —mas no necesariamente la verdadera—, según el principio de Occam. En el caso del árbol, sería la caída del rayo. Por ejemplo, si uno se encuentra en una ciudad y escucha galopar, es posible que se trate de caballos o cebras, pero se debe optar por considerar que son caballos ya que es la opción mas probable (aunque no es necesariamente la verdadera).
Este principio, llamado la “navaja de Occam” es llamado también principio de economía o de parsimonia, y es una herramienta importante en la práctica médica. Sin embargo, este principio puede no servirnos a veces, o puede fallar otras.
A medida que la población envejece, y que mucha mas cantidad de personas llegan a edades avanzadas, la probabilidad que éstas presenten simultaneamente dos, tres, o más diagnósticos aumenta. Este paciente, por ejemplo, tenía disnea por embolia pulmonar y neumonía por P carinii.
Porqué aplicar la sentencia de Hickam o la filosofía de Saint en este caso particular? Este paciente tenía artritis inflamatoria que requería terapia inmunosupresora para controlar sus síntomas. La inmunosupresión crónica lo pone en riesgo de infecciones oportunistas como por ejemplo neumonía por P carinii, que puede a su vez dar fiebre, disnea y malestar general, lo que a su vez pueden llevar al paciente a reducir su actividad física, y esto conducirlo a un mayor riesgo de tromboembolismo venoso. Aunque esto es solo una hipótesis, ésta línea de razonamiento provee una explicación para riesgos de múltiples enfermedades aparentemente no relacionadas.
Como mantener un equilibrio utilizando la filosofía de Occam o la de Saint en la práctica de la medicina en nuestros tiempos? Tenemos que convivir con ambas, porque ambas son útiles, pero tenemos que acostumbrarnos a no mirar la navaja como sinónimo de facilismo o de mala práctica de la medicina, y a saber que no siempre se puede ser unicista. Esto no significa abandonar el principio de parsimonia que se nos ha inculcado desde el comienzo de nuestra formación universitaria, ni que ante un paciente determinado pensemos que tiene una enfermedad articular, más una enfermedad de piel, más una enfermedad de riñón, y no simplemente pensar que tiene lupus eritematoso, sino que significa tener la mente abierta a otras posibilidades cuando el caso no parece resolverse con una explicación única.
Llevado a la práctica cotidiana es casi una rutina ver en la sala todas las mañanas, pacientes de mas de 80 años internados por disnea. Y también es también un acto reflejo tratar de buscarle una única explicación a la misma. Sin embargo, no pocas veces deberemos concluir que ese paciente tiene múltiples condiciones que contribuyen a sus síntomas. Un componente bronquial, quizás como expresión de reagudización de su EPOC, probablemente tenga un componente neumónico, aunque no necesariamente un block neumónico, quizá tenga algún componente restrictivo por mal trabajo respiratorio como resultado de su condición muscular deteriorada, quizás su mala condición aeróbica esté contribuyendo, y quizás, su disfunción diastólica a través de un aumento de la presión capilar pulmonar esté estimulando a los receptores j aún sin componente radiológico de congestión, contribuyendo todos ellos a la disnea.
Tenemos que acostumbrarnos a convivir con la pluralidad de diagnósticos, y cuando se puede, cortar con la navaja, pero cuando esto no es posible, el tridente de Saint siempre debe estar disponible.
Fuente:
Anthony A. Hilliard, M.D., Steven E. Weinberger, M.D., Lawrence M. Tierney, Jr., M.D., David E. Midthun, M.D., and Sanjay Saint, M.D., M.P.H.
Department of Medicine (A.A.H.) and the Division of Pulmonary and Critical Care Medicine (D.E.M.), Mayo Clinic and Foundation, Rochester, Minn.; the Department of Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center and Harvard Medical School, Boston (S.E.W.); the San Francisco Veterans Affairs Medical Center and the University of California, San Francisco School of Medicine, San Francisco (L.M.T.); and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence and the Department of Internal Medicine, University of Michigan — both in Ann Arbor (S.S.).

Cual es el diagnóstico? Hígado poliquístico

El hígado de la imagen fue removido del paciente en el momento del transplante hepático.
Cual es el diagnóstico?

Hígado poliquístico
Fuente:
"The New England Journal of Medicine"

Cual es el diagnóstico? Acidosis tubular renal. Nefrocalcinosis.Ectopía renal cruzada

click sobre la imagen para ampliarla
Este paciente de 55 años se queja de dolor recurrente crónico en flanco izquierdo. Esta es la Rx simple de abdomen.
Cual es el diagnóstico?
Este paciente de 55 años tenía una historia de dolor recurrente crónico en flanco izquierdo debido a la eliminación periódica de cálculos. Una evaluación metabólica llevó al descubrimiento de acidosis tubular renal, y una Rx de abdomen simple (Figura 1), mostró numerosas calcificaciones con distribución bizarra del lado izquierdo. La pielografía retrógrada (Figura 2), mostró que el paciente tenía una malformación del tracto urinario llamada “ectopía renal cruzada”, con el riñón derecho en posición transversa en el espacio paramediano a nivel de la vértebra L4

Figura1
La Rx abdominal muestra nefrocalcinosis

Figura2
La pielografía retrógrada del lado derecho (panel A) e izquierdo (panel B).Sistema colector mostrando ectopía renal cruzada.
El riñón derecho está en una posición transversa en frente a L4. La pelvis de cada riñón está indicada por una flecha
Fuente:

Paul Isenring, M.D., Ph.D. Gérald Guay, M.D.

Hôtel-Dieu de Québec Quebec, QC G1R 2J6, Canada

El médico que sudaba, o el "punto pívot"

Un médico clínico de 55 años fue visto en Agosto por fiebre y sudoración nocturna de 1 semana de evolución. Los sudores nocturnos requerían por lo menos 1 cambio de pijama y ropa de cama por noche. El paciente notaba también tos persistente que se había atribuido previamente a reflujo gastroesofágico. No había producción de esputo, fotofobia, rash, artralgias, disuria, ni alteraciones en el tránsito intestinal.
Tres meses antes había recibido tratamiento empírico con Claritromicina durante 5 días por fiebre y tos con resolución inicial de la fiebre pero sin resolución de la tos. La Rx de torax en ese momento no mostró infiltrados. Había nódulos calcificados de 2 a 4 mm de diámetro cerca del hilio de cada pulmón y ganglios linfáticos densamente calcificados hiliares de 2 cm de diámetro (Figura 1). Esos hallazgos habían sido notados en una Rx de tórax 30 años atrás y atribuidos a Histoplasmosis ya que el paciente había vivido en área endémica hasta los 20 años. Tenía una historia de reflujo gastroesofágico y 2 años antes se le había diagnosticado esófago de Barret en la unión esófago gástrica . Al mismo tiempo se diagnosticó una úlcera proximal a la unión esófago gástrica; posteriormente el paciente llevó a cabo exámenes regulares del esófago que demostraron curación de la úlcera y las biopsias del esófago de Barret no mostraron displasia. La medicación incluía omeprazol, aciclovir (para prevención de infección por herpes simples recurrente), y propanolol para profilaxis de la migraña. El paciente no tenía factores de riesgo para infección por HIV y tenía un test negativo para el virus 2 años antes. Tenía una historia de PPD positiva durante su residencia médica en 1967 para lo que había sido tratado con Isoniacida por 1 año.
Había tenido una sesión de limpieza de dentadura 2 semanas antes del comienzo de la fiebre.
La temperatura era de 37,2ºC, el pulso de 84 por minuto, las respiraciones de 14 por minuto, y la TA de 110/70. El tórax estaba claro a la auscultación. No había froten soplos. El abdomen era normal, y el hígado y el bazo no se palpaban. No había petequias, rash ni linfadenopatía. Próstata normal al tacto. La Rx de tórax nueva no mostró cambios con respecto a la primera. Los glóbulos blancos eran de 3500/mm3. Un conteo de glóbulos blancos 4 años antes había sido normal.
En la semana siguiente la fiebre y la tos continuaron, y los sudores nocturnos aumentaron en severidad, obligando al paciente a cambiar sus ropa de cama y sábanas mas de una vez por noche. En ocasiones su temperatura era de 38,4ºC o mayor. Había perdido 1,8 Kg de peso. Volvió a la consulta con su médico personal quien no encontró anormalidades en el nuevo examen. El recuento de blancos era de 3700/mm3, con 32% de neutrófilos segmentados, 13% en cayado y 10% de monolitos. El hematocrito y las plaquetas eran otra vez normales. Los electrolitos séricos eran normales. La creatinina sérica era de 1 mg%, AST 140 U/L (normal hasta 50) FAL 72U/L (normal hasta 117) y LDH 1321U/L (normal hasta 618). El urocultivo fue normal, y un hemocultivo de dos fue positivo para Stenotrophomonas maltophilia. Se solicitaron entonces otro par de hemocultivos que no mostraron crecimiento. El resultado previo fue interpretado como falso positivo, probablemente como resultado de contaminación al momento de la punción venosa. Test sexológico para Trepnema pallidum, HIV, brucella, Ehrlichia equi y Ehrlichia caffensis, Borrelia burgdorferi y hepatitis C fueron todos negativos. Una PCR para ehrlichia fue negativa. Tuvo un test IgG positivo para CMV pero con una IgM negativa.
Cinco días mas tarde, 12 días después del primer examen, el recuento de blancos fue de 7200/mm3 con 21%de neutrófilos segmentados, 29% en banda, 1% de metamielocitos, 24% de linfocitos reactivos y 6% de monolitos. El recuento de plaquetas fue de 100000/mm3 y las plaquetas fueron descriptas como”grandes”. La VSG era de 27 mm/hora y los resultados del proteinograma electroforético fue no remarcable.
La TAC de tórax (Figura 2) y abdomen no mostraron adenopatías ni masas. Se observaban calcificaciones en pulmón y ganglios en hilio y mediastino ya vistos en estudios previos. Una biopsia de médula ósea fue normal y las tinciones y cultivos para bacterias, hongos y micobacterias fueron negativos.
El paciente fue tratado con Ciprofloxacina 750 mg 2 veces al día por 10 días. La fiebre disminuyó, el paciente se sintió mejor, experimentando bienestar por primera vez en 15 días, se redujeron el exceso de neutrófilos en cayado , pero la fiebre y la sudoración nocturna volvieron al suspender la medicación. La tos empeoró y el paciente refirió que se exacerbaba con la deglución de alimentos y líquidos. El siempre había experimentado tos cuando comía zanahorias pero no cuando tragaba otros alimentos o líquidos.
Se llevaron a cabo algunos procedimientos diagnósticos



El paciente se sometió a una endoscopía digestiva alta debido a la sospecha de que la tos estaba ocasionada por reflujo gastroesofágico. Se observaron los cambios en la mucosa esofágica consistente en esófago de Barret justo por encima de la unión esófagogástrica. Al retirar el endoscopio se observaron burbujas que aumentaban de tamaño con la espiración saliendo la región de la pared posterolateral del esófago medio(Figura 3) El hallazgo es consistente con fístula broncoesofágica. Se administró diatrizoato de meglumina (Gastrografin) por vía oral; el material de contraste entró al mediastino y al bronquio y después al lóbulo inferior derecho del pulmón (Figura 4). La masa de tejidos blandos delineada por la fístula fue interpretada como un absceso. La revisión de la TAC no mostró evidencias de flemón o absceso. Una semana más tarde se llevó a cabo una exploración quirúrgica del tórax del paciente que reveló un proceso inflamatorio, sin absceso o flemón, en el mediastino cerca de la terminación esofágica de la fístula. El análisis anatomopatológico mostró inflamación crónica inespecífica. La fístula broncoesofágica fue cerrada y una porción de la vena ácigos ligada fue interpuesta entre la sutura bronquial y la sutura esofágica. El posoperatorio fue normal y el recuento de blancos volvió a la normalidad


Comentario:Una característica fundamental del razonamiento diagnóstico en un experto es el reconocimiento de un hallazgo clínico clave o “punto pivot” (“pivot point"). Esto es particularmente importante en casos complejos que requieren seguimiento longitudinal, tal como un síndrome febril prolongado. Las causas clásicas de fiebre prolongada incluyen infección crónica, cáncer y enfermedades inflamatorias. Causas inusuales pueden también ser encontradas, como en este caso que mostró varias pistas que el médico fue analizando. Ellas incluían reflujo gastroesofágico con esófago de Barret, historia de viajes a zonas en las que varias infecciones son endémicas, un cultivo positivo para S maltophilia, y linfocitosis reactiva. Aunque esos hallazgos ciertamente merecen atención, ninguno alcanzó el nivel de punto pivot. En contraste, los paroxismos de tos causados por la deglución de líquidos, sí lo hicieron. Esto fue una descripción de aspiración durante el acto de tragar, que requirió evaluación inmediata para determinar si estaba ocurriendo una penetración laríngea, si había una obstrucción funcional o mecánica en el esófago (por ej tumor, estructura benigna, divertículo, acalasia o espasmo difuso), o si había una comunicación entre el esófago y el árbol traqueobronquial. Aunque el punto pivot no está siempre presente en casos complicados, en este caso el médico supo reconocerlo y dirigirse rápidamente a confirmar lo que él sospechó en ese momento.
La mayoría (aproximadamente 80%) de las fístulas esofagorespiratorias son debidas a enfermedades malignas del esófago o del tórax; los pacientes generalmente se presentan con enfermedad avanzada y la fístula es fácilmente diagnosticada con el uso de un tránsito de esófago durante la deglución con control radioscópico. Si hay sospecha de fístula esofagorespiratoria el diatrizoato de meglumina (Gastrografin) debe ser evitado ya que puede causar neumonitis química. Las causas no malignas de las fístulas esófago respiratorias incluyen Tuberculosis, injuria por radiación, anomalías congénitas, procedimientos quirúrgicos o endoscópicos y broncolitiasis. El esófago de Barret es una causa rara de fístula. En este paciente, la endoscopía mas reciente había mostrado una úlcera cicatrizada en el esófago distal donde de haberse producido una fístula, ésta hubiese sido al parénquima pulmonar y no a la vía aérea que ya no existe a ese nivel.
El manejo de la fístula broncoesofágica es quirúrgico y comprende la separación del esófago del bronquio, reparación con sutura de la apertura de ambos, interposición de un flan de tejido viable (músculo intercostal, grasa mediastinal o pleura), para prevenir la recurrencia de la fístula.
Los ganglios mediastinales calcificados (como los vistos en la Rx de tórax de este paciente) son usualmente debidos a enfermedad granulomatosa y son comúnmente vistos en pacientes que residen en áreas endémicas de Tuberculosis o Histoplasmosis. Se determinó que el paciente no tenía ni Tuberculosis ni Histoplasmosis activa dados los tests cutáneos negativos y la ausencia de crecimiento de H capsulatum en la biopsia de médula ósea, y ausencia de granulomas en el material quirúrgico enviado a patología. Sin embargo, los hallazgos radiológicos de ganglios mediastínicos densamente calcificados probablemente hayan sido la causa de la fístula esófagorespiratoria.
Las características patofisiológicas de las fístulas esófagorespiratorias debida a enfermedad granulomatosa quiescente es fácilmente comprendida conociendo la anatomía mediastínica. En el mediastino superior y medio el esófago está localizado posteriormente con respecto a la traquea. Los ganglios linfáticos pueden inflamarse y agrandarse debido a histoplsmosis o tuberculosis. Los ganglios inflamados se adhieren a la pared adyacente del esófago. A medida que la curación se produce, un proceso de retracción “tironea” una pequeña área de esófago creando lo que se llama divertículo por tracción que mide típicamente 1 cm de diámetro y es asintomático. El ganglio calcificado se adhiere tanto al divertículo esofágico como a la vía aérea. Con el tiempo, el movimiento mediastinal y la erosión local terminan estableciendo la fístula. Dependiendo de la localización del proceso, este puede resultar en una fístula traqueoesofágica, broncoesofágica o entre el esófago y el pulmón adyacente.
El reconocimiento del punto pivot (tos al tragar), en este raro caso aunque dramático de fiebre de origen desconocido fue requerido para arribar al correcto diagnóstico. Este caso demuestra la importancia del interrogatorio continuado en la búsqueda de nuevas pistas en un caso complejo, y uno de los autores de este artículo (que era el médico que sudaba), puede dar fe de ello.
Fuente:
Daniel. Kaul, M.D
Mark. Orringer, M.D
From the Division of Infectious Diseases (D.R.K.), Section of Thoracic Surgery, Department of Surgery (M.B.O.), and Division of General Medicine (S.S.), University of Michigan Medical School; and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence (S.S.) — both in Ann Arbor, MI; and the Department of Medicine, Legacy Good Samaritan and Emanuel Hospitals, Oregon Health and Sciences University, Portland (S.R.J.).

Cual es el diagnóstico?. Escorbuto

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Este paciente de 71 años fue evaluado por anemia severa (hemoglobina 7,1 g/dl) VCM 106 u3, equimosis extensa en piernas (panel A), gingivitis y hemorragias de la cavidad oral (panel B). No hay evidencias de trauma reciente.
Cual es el diagnóstico?
Este hombre era retirado de la armada vivía solo en una vivienda modesta y con modestos ingresos. Tenía un pobre estado nutricional, y una historia de fumar cigarrillos (150 pack-year) y consumía 2 vasos de vino por día
Se sospechó escorbuto y fue confirmado por nivel de ácido ascórbico (3,6 umol por litro, rango normal 30 a 40). Otras deficiencias nutricionales fueron identificados incluyendo ácido fólico (1,37 ng/ml, normal 3 a 17)calcemia 1,96 mmol/l, normal 2,22 a 2,61) y 25-hidroxivitamina d (7 mmol/l, normal 27 a 175). Se la administró ácido ascórbico por vía oral 500 mg/día. Ocho días mas tarde el paciente era capaz de caminar solo, las equimosis desaparecieron gradualmente y la periodontitis congestiva mejoró notablemente
Dens Mulleman, M.D. Philippe Gopille, M.D.
François Rabelais University 37032
Tours CEDEX 1, France

Videos en medicina clínica. Cateterización subclavia

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http://content.nejm.org/cgi/video/357/24/e26/

Fuente: "The New England Journal of Medicine"