Ateneo Hospital Pintos 16/07/08. Paciente con cancer de próstata y metástasis óseas en remisión que presenta masa en sacro

Paciente de 70 años de edad
Diagnóstico de cáncer de próstata (Gleason 3+3)
PSA inicial: 1200 ng/ml
Centellograma óseo: múltiples hipercaptaciones óseas difusas
Tratamiento Bloqueo Androgénico Completo
Evolución a los 6 meses
Dolor lumbar con irradiación a miembro inferior izq.
Paresia progresiva de dicho miembro inferior progresiva
PSA: 8 ng/ml
Tomografía computada de columna lumbosacra
RNM de columna lumbosacra
Se realizó biopsia bajo control tomográfico

Diagnóstico?

Se realizó biopsia ósea por vía posterior de la masa en sacro que dio como resultado osteosarcoma
Conclusiones:
El paciente que se discutió en ateneo presentó una asociación de cáncer de próstata avanzado y osteosarcoma. Las asociaciones descriptas en la bibliografía relacionando cáncer de próstata con posterior aparición en la zona de osteosarcomas están relacionados con radioterapia local, que éste paciente no recibió.
Sin embargo hay descriptos en la base de datos de Medline la presencia de osteosarcoma prostático, así como metástasis de carcinoma de próstata que simulan osteosarcoma, en la zona de pelvis o a distancia, como a la región mandibular o apéndice.
O sea que la asociación que en la discusión del

ateneo pareció no estar relacionada podría tener alguna relación con la enfermedad de base del paciente
Osteosarcoma
El osteosarcoma es una antigua enfermedad todavía incompletamente comprendida. El término “sarcoma” fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804, y deriva de raíz griega significando “excrescencia de tejido. En 1805 el cirujano francés Alexis Boyer (cirujano personal de Napoleón) fue el primero en usar el término “osteosarcoma” Alexis Boyer discriminó esta entidad de otras coproducían crecimiento en huesos como los condromas.
El barón Guillaume Dupuytren demostró sus sólidos conocimientos en anatomía patológica cuando escribió describiendo un osteosarcoma: “ El osteosarcoma, que es una verdadera degeneración cancerosa del hueso, manifiesta en si mismo en forma de una formación lardácea, blanca o rojiza, firme y dura en los primeros estadios de la enfermedad; pero que en períodos tardíos se va transformando en masa blanda, de aspecto cerebriforme con tendencia al sangrado, y un color blanco pajizo de consitencia de líquido viscoso en su interior”. El Osteosarcoma es una enfermedad musculoesquelética mortal que generalmente produce la muerte por metástasis pulmonares. Generalmente asientan en un foco único de los huesos largos de los niños. Las áreas mas afectadas son el fémur distal la tibia proximal y el húmero proximal, pero cualquier hueso puede afectarse. . No todos los osteosarcomas son solitarios, a veces asientan en múltiples sitios, haciéndose aparentes en un período menor a 6 meses entre un foco y otro(osteosarcoma sincró

nico), o después de 6 meses (osteosarcoma metacrónico). Sin embargo el osteosarcoma multifocal es una entidad rara y se ve en menores de 10 años.
Se ve en una incidencia de 4,8 por millón de habitantes de menos de 20 años. La tasa de sobreviva es de 63% a 5 años en los pacientes diagnosticados entre 1974 y 1994

Etiología: La causa exacta no se conoce, pero se sabe que la alta tasa de crecimiento óseo predispone al osteosarcoma, lo que explica su aparición en la adolescencia, y la aparición en grandes perros como San Bernardo, ovejeros y Gran Danés, en áreas cercanas al cartílago de crecimiento, en localización metafisaria. Los factores ambientales como la exposición a la radiación. La predisposición genética: algunas displasias óseas como la Enfermedad de Pager, la displasia fibrosa, la encondromatosis múltiple, las exostosis múltiples hereditarias y el retinoblastoma son todos factores de riesgo.

Clínica: los síntomas pueden estar presentes por semanas o meses, ocasionalmente mas tiempo antes de que los pacientes sean diagnosticados. El mas común de los síntomas es el dolor, particularmente con la actividad, que en los niños puede ser interpretado como esguince, artritis o dolores de crecimiento. A menudo hay una historia de trauma, pero el rol preciso del trauma en el desarrollo de osteosarcoma no está claro. Las fracturas patológicas no son comunes así como tampoco los síntomas sistémicos como fiebre y sudoración nocturna. Las metástasis son a pulmón y generalmente asintomáticas a no ser que sean masivas. Metástasis a otros sitios son muy raras.
En el examen físico los hallazgos se limitan a masa palpable, la cual puede ser dolorosa, caliente signos indistinguibles de la osteomielitis. La alta vascularización hace que pueda tener características pulsátiles o soplo. Adenomegalias regionales no son usuales

Laboratorio: La mayoría de los estudios de laboratorio están destinados al uso eventual de quimioterapia. El único test con significado pronóstico es la LDH y La Fosfatasa Alcalina (FAL). Los pacientes con una FAL alta es mas probable que tengan metástasis pulmonares.

Imágenes: Rx simple frente y perfil. Las lesiones de osteosarcoma pueden ser osteolíticas puras (30%) osteoblásticas puras(45%), o mixtas. No hay imágenes radiológicas patognomónicas de la entidad.La elevación del periostio puede aparecer como el característico “triángulo de Codman”
La TAC debe realizarse de la lesión primaria para delinear bien la lesión y la extensión del tumor, es crítica para la decisión quirurgica y del tórax(con alta resolución) que es mas sensible que la Rx convencional para detectar metástasis, hacerla antes de la biopsia ósea ya que después de la misma las metástasis pueden ser confundidas con atelectasia postanestésica.
RMN: es el método de elección para evaluar la extensión intramedular de la enfermedad, así como la evaluación de partes blandas
El centelleograma con Metilin Difosfonato marcado con Tecnecio 99

Diagnóstico: la biopsia debe ser realizada por un cirujano ortopédico.
Histología: la característica es la presencia de material osteoide en la lesión aun en sitios distantes del tumor como el pulmón. Aunque la formación osteoide es obvia la microscopía electrónica puede ser necesaria para revelar el proceso. La células estromales con forma de huso con núcleos de forma irregular. Hay un número de diferentes tipos histológicos de osteosarcoma. El tipo convencional es el mas común en la niñez y adolescencia y se ha subdividido en base a las células predominantes (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico), aunque los subtipos son clínicamente indistinguibles. El tipo telangiectático tiene grandes espacios llenos de sangre. El tipo parosteal asienta en la corteza
Tratamiento:
Terapia médica: antes del uso de la quimioterapia (que comenzó en 1970) el osteosarcoma era tratado en forma primaria con cirugía (usualmente amputación). A pesar del buen control local mas del 80% de los pacientes desarrollaban metástasis pulmonares. La alta tasa de recurrencia es porque la mayoría de los pacientes tienen enfermedad micrometastásica en el momento del diagnóstico. Por lo tanto el uso de adyuvancia sistémica posoperatoria es crítica.
La quimioterapia llamada neoadyuvante (preoperatoria) mejora la remoción quirúrgica causando achicamiento del tumor y puede haber según el tipo histológico hasta un 95% de muerte o necrosis tumoral preoperatoria.
Los pacientes que reciben Metotrexato no deben recibir suplementación con folatos o Bactrim porque interfiere con el efecto del Metotrexato
Terapia quirúrgica: el cirujano ortopédico es de primordial importancia en pacientes con osteosarcoma, sobre todo por la eventual colocación de prótesis a esto pacientes. Como los osteosarcomas no son radiosensibles la única opción terapéutica es la cirugía
La resección de los nódulos metatásicos pulmonares pueden en ocasiones curar la enfermedad metastásica. La resección lobar o la neumonectomía pueden ser necesarios.
Bibliografía
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2) Mallon WJ. The registry of bone sarcoma. Ernest Amory Codman: The End Result of a Life in Medicine. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co
3)Jaffe N. Historical perspective of the treatment of osteosarcoma: an interview with Dr Norman Jaffe. Interview by Margaret Pearson. J Pediatr Oncol Nurs. Apr 1998;15(2):90-4
4) Weis LD. Common malignant bone tumors: osteosarcoma. In: Simon MA, Springfield D, eds. Surgery for Bone and Soft-Tissue Tumors. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1998:265-74.
5) [A case of osteosarcoma in pelvic bone following radiation therapy for prostate cancer]
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7) [Adenocarcinoma and primary osteosarcoma of the prostate. An unusual association]
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8) [Osteogenic sarcoma of the prostate]
Acta Urol Belg. 1967 Jul;35(3):401-7.
Lerut R, Lerut H.

9) METASTATIC PROSTATIC CARCINOMA SIMULATING PRIMARY OSTEOGENIC SARCOMA.
J Coll Radiol Australas. 1964 Jun;8:160-5.
10) Spiculated periosteal reaction in metastatic disease resembling osteosarcoma.
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11) Appendicular metastatic prostate cancer simulating osteosarcoma, Paget's disease, and Paget's sarcoma.
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South Med J. 2008 Jun;101(6):657-9.
12)Metastatic prostate cancer mimicking primary osteosarcoma of the jaw: an infrequent clinical case.
Tchan MC, George M, Thomas M.
Department of Medical Oncology, Royal Darwin Hospital, Darwin, NT, Australia.

Presentó el Dr Pablo Pisa

Médico Especialista en Urología

Cual es el diagnóstico? Ateroembolismo. Embolismo de cristales de colesterol

Haga click sobre las imágenes para ampliarlas En la imagen superior se observa coloración azulada de los dedos con livedo reticularis, que aparecieron posteriormente a cateterismo cardiaco para coronariografía. Sugestivos de embolias de colesterol
En la imagen del centro se observan lesiones típicas de ateroembolismo en pies de un paciente de 65 años que se sometió a cateterismo de corazón izquierdo por vía femoral 4 semanas antes . Desarrolló insuficiencia renal no oligúrica (creatinina 5,5 mg%), y livedo reticularis con infartos cutáneos en ambos pies con pulsos preservados. Un eco transesofágico de la aorta descendente (foto inferior) mostró múltiples lesiones pedunculadas, móviles, presuntamente ateromas, probable fuente del embolismo
El embolismo por cristales de colesterol es una entidad poco frecuente que se da en personas con enfermedad arteroesclerótica de forma espontánea o tras la realización de manipulación vascular (cateterismos arteriales, arteriografías, cirugía cardiovascular...) o más raramente con el tratamiento con anticuagulantes orales y/o heparina o tras fibrinolisis. Da una variada sintomatología según el territorio arterial afecto y así existen desde formas diagnosticadas en necropsias hasta formas de clínica florida. Las más frecuentes son las manifestaciones cutáneas con aparición de livedo reticularis y/o dedos púrpuras que pueden ir acompañado de necrosis de miembros inferiores, seguida de la afectación renal y de la gastrointestinal. El diagnóstico se basa en la visualización de cristales de colesterol en biopsia del órgano afecto a nivel de arteriolas, sobre todo la biopsia cutánea, muscular y en algún caso renal. En cuanto al tratamiento es sintomático con analgésicos, antiagregantes plaquetarios, antiinflamatorios, etc., pero el curso del proceso es independiente del aplicado y no cambia la evolución del mismo. Existe una clara contraindicación al uso de anticuagulantes orales y heparina.

Bibliografía:
Ramdas G. Pai, M.D. J. Thomas Heywood, M.D. Veterans Affairs Medical CenterLoma Linda, CA 92357
Abdelmalek MF, Spittell PC. 79-Year-old woman with blue toes. Mayo Clin Proc 1995;70:292-295
Moolenaar W, Lamers CBHW. Cholesterol Crystal Embolization in the Netherlands. Arch Intern Med 1996; 156: 653-57.
SANTAMARIA, A., PERELLO, A., BERENGUER, A. et al. Embolismo por cristales de colesterol: A propósito de un caso. An. Med. Interna (Madrid). [online]. 2001, vol. 18, no. 4

Cual es el diagnóstico? Síndrome de la piel escaldada Estafilocóccico

Figura: Bullas fláccidas con costras periorales sugestivas de Síndrome de la piel escaldada estafilocóccico. El paciente mejoró rápidamente su condición con tratamiento de Nafcilina
RESUMEN
Introducción
El síndrome estafilocócico de piel escaldada (SEPE), trastorno que se observa con frecuencia en lactantes y niños, es producido por una cepa particular de Staphylococcus aureus que ocasiona la formación de ampollas en la capa superior de la piel mediante la liberación de una exotoxina. Existe cierta relación entre la extensión de la enfermedad, la cantidad de exotoxina producida y el lugar de liberación de la toxina (local o sistémica). La entidad fue descrita por primera vez en 1878, y en 1970 se descubrió al agente etiológico. En 1972 se describió el primer caso en un adulto, síndrome infrecuente en esta población.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome se basa en hallazgos clínicos, histológicos y microbiológicos. El paciente puede presentar hiperalgesia, eritema, descamación o formación de bullas. La evidencia histopatológica revela clivaje intraepidérmico en el estrato granuloso. Entre los hallazgos microbiológicos se encuentra el aislamiento de S. aureus productores de exotoxinas exfoliativas A o B (ETA y ETB). Por último, la ausencia de pénfigo foliáceo según la inmunofluorescencia directa o indirecta también es diagnóstica.
Características clínicas
El síndrome se observa principalmente en menores de 5 años, con un pródromo de dolor de garganta o conjuntivitis. La última puede ser intensa, con edema periorbitario y secreción purulenta. En las 48 horas posteriores el paciente presenta fiebre, malestar general y áreas eritematosas extremadamente hiperalgésicas en cara, axilas, cuello e ingles. El examen físico revela bullas laxas en las áreas eritematosas con signo de Nikolsky positivo. Las bullas son comunes en los pliegues aunque pueden extenderse a otras áreas del cuerpo. Las ampollas crecen y se rompen dejando una base eritematosa húmeda que da la apariencia de piel escaldada, cuya curación no deja cicatrices. El síndrome suele presentarse una vez y con el tratamiento adecuado resuelve en días. Sin embargo, en pacientes con formación excesiva de ampollas, principalmente adultos, el tratamiento puede verse complicado por la aparición de hipotermia, hipotensión, trastornos hidroelectrolíticos, neutropenia, distrés respiratorio e infecciones secundarias. En contraste con el SEPE, la necrólisis epidérmica tóxica (NET) se observa en casos aislados en mayores de 20 años con antecedentes de consumo de algún fármaco. Las lesiones de la NET se inician en zonas distales y comprometen las membranas mucosas. La NET es distinguible del SEPE por medio de histología convencional, con necrosis epidérmica en la primera. Por último, no existe una terapia curativa para la NET, entidad asociada con una mortalidad del 50%.
Histología
La histopatología de las erosiones revela una separación subcorneal en la capa celular granulosa debido a acantólisis intraepidérmica, con escaso infiltrado celular inflamatorio en dermis sin necrosis celular. La microscopía electrónica confirma el ensanchamiento de los espacios intracelulares en la capa granulosa, con pérdida de desmosomas. Las características histológicas de la capa granulosa son similares a las observadas en el impétigo bulloso, aunque la entidad presenta un pronunciado infiltrado inflamatorio. Por otra parte, la NET cursa con necrosis celular epidérmica y degeneración vacuolar de la capa basal, que puede producir una separación dermoepidérmica. El grosor del techo epidérmico permite la diferenciación histológica rápida de las dos entidades.
Microbiología
El síndrome se produce en sujetos con infección oculta o manifiesta por S. aureus productor de exotoxina exfoliativa o en individuos colonizados por el germen. La mayoría de los patógenos aislados pertenecen al grupo fagos II subtipos 3A, 3B, 3C, 55 y 71. Con menor frecuencia, el síndrome es producido S. aureus grupos I y III. La secreción de exotoxinas se produce durante la fase de crecimiento bacteriano. Las mismas exotoxinas inducen la formación de lesiones localizadas en el impétigo bulloso, producidas por inoculación directa, mientras que en el SEPE las lesiones son el producto de la circulación sistémica de la toxina. La ETA es producida por el 89% de los patógenos aislados. En la mayoría de los casos, la tipificación del S. aureus productor de exotoxinas es suficiente para el diagnóstico de SEPE. Entre los métodos para la detección de exotoxinas exfoliativas se encuentran la inmunodifusión doble, hemaglutinación, radioinmunoensayo, enzimoinmunoensayo e hibridación del ADN. La reacción en cadena de la polimerasa ofrece mayor precisión diagnóstica. En los niños, la transmisión del patógeno puede producirse mediante portadores asintomáticos, fenómeno que destaca la importancia de su pesquisa.
Por otra parte, el microorganismo generalmente es aislado en la mayoría de los adultos y en menos del 3% de los casos pediátricos.
Aproximadamente el 5% de las cepas de S. aureus cultivadas en el hospital producen exotoxinas exfoliativas. La colonización con patógenos productores de exotoxinas exfoliativas es mayor en los neonatos, con un 3% de portadores asintomáticos. Por otra parte, un estudio reveló que el 1% de las gestantes evaluadas eran portadoras asintomáticas. Sin embargo, a pesar de las elevadas tasas de colonización, el SEPE es infrecuente, destacan los autores.
Patogénesis
La toxina exfoliativa posee gran especificidad para producir la pérdida de la adhesión celular mediada por desmosomas sólo en la epidermis superficial. Estudios inmunohistoquímicos revelaron que la ETA se une a la filagrina en los gránulos de queratohialina de las células de la capa granulosa. Debido a que la filagrina constituye el anclaje intracelular de los desmosomas, esto condujo a la hipótesis de que la separación intradérmica es consecuencia de la ruptura de los desmosomas por la actividad proteolítica de la toxina. La desmogleína I, importante proteína de los desmosomas, sería el blanco de las exotoxinas exfoliativas. Otra teoría indica que las 2 toxinas exfoliativas actuarían como superantígenos, aunque la falta de infiltrado inflamatorio no sustenta esta noción. A pesar de la elevada prevalencia de S. aureus productor de ETA y ETB es probable que intervengan otros factores en la patogenia del síndrome. El SEPE no es común en los adultos sanos, probablemente debido a la formación de anticuerpos contra ETA y ETB, que comprometería el efecto de las toxinas. De hecho, el 91% de los adultos presenta anticuerpos contra ETA. En contraste, sólo el 30% de los individuos con edades comprendidas entre los 3 meses y los 2 años evidencia anticuerpos antiETA, valor que asciende al 42% entre los 2 y los 5 años.
Factores predisponentes
La producción excesiva de endotoxina, el incremento de la tasa de portadores de S. aureus y el aumento de la susceptibilidad a la toxina son fundamentales en la producción del SEPE. La insuficiencia renal es el cofactor más frecuente en adultos con SEPE, mientras que la proliferación excesiva de S. aureus ocupa el segundo lugar.
Tratamiento
El diagnóstico rápido y el tratamiento temprano con antibióticos antiestafilocócicos por vía parenteral, como flucloxacilina, es esencial. Todas las cepas de S. aureus aisladas son resistentes a la penicilina y sensibles a penicilinas semisintéticas. Las ampollas deben permanecer intactas, mientras que es conveniente cubrir las áreas erosionadas con gasas impregnadas en vaselina blanca. La conjuntivitis puede ser tratada con antibióticos tópicos o ungüentos antisépticos. Por otra parte, los pacientes con grandes extensiones de la piel afectadas requieren la internación en unidades de cuidados intensivos, colchones especiales, tratamiento del dolor, regulación de la temperatura, hidratación, sostén nutricional, evaluación del riesgo de infección y cuidados dermatológicos. Los corticoides están contraindicados en el tratamiento del SEPE debido a que empeoran el cuadro.
Por otra parte, debe considerarse la pesquisa de portadores ante el diagnóstico simultáneo de varios casos. Los portadores deben suspender el cuidado de niños menores de 2 años y ser tratados con una penicilina semisintética resistente a betalactamasas.
Pronóstico
La mortalidad en los niños asciende al 4%, asociada con compromiso cutáneo importante, sepsis y desequilibrio hidroelectrolítico. Sin embargo, la mortalidad en el adulto puede superar el 60%, fenómeno asociado en gran medida a los factores subyacentes irreversibles que predisponen al síndrome.
Conclusiones
El SEPE posee una presentación clínica característica en los niños que facilita su diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado. La terapia es sencilla cuando el cuadro es leve y en ausencia de patologías asociadas, aunque puede ser más compleja en pacientes particularmente enfermos. Finalmente, los autores destacan que la entidad todavía está asociada con mortalidad, especialmente entre los adultos.


Bibliografía:
NEJM Image Challenge
American Journal of Clinical Dermatology 4(3):165-175, 2003

Cual es el diagnóstico? Angioedema por Enalapril

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El angioedema, también conocido como edema angioneurótico o enfermedad de Quinke es una inflamación localizada transitoria de instalación abrupta que puede ocurrir en la cara, labios, lengua, manos, pies y mucosa gastrointestinal.
Si bien existen diferentes causas del angioedema, hay un acuerdo general en que existen 4 causas principales:
reacción alérgica de hipersensibilidad tipo I dependiente de IgE por una exposición a alimentos, drogas o sustancias ambientales.
reacción mediada por complemento debido a una deficiencia adquirida o hereditaria de la esterasa inhibidora de C1.
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA).
Idiopatico.
El angioedema por IECA tiene una incidencia reportada que varia del 0,1 al 1 %, pero en la mayoría de los estudios señalan una incidencia del 0,1 al 0,2%. En el estudio SOLVD la incidencia global fue de 5/1000 en el grupo tratado por enalapril y de 1/1000 en el grupo tratado con placebo en un seguimiento de 40 meses. El estudio OCTAVE, diseñado de manera doble ciego, randomizó 12.557 personas con HTA tratadas con enalapril para evaluar la incidencia de angioedema de manera prospectiva. Observó una incidencia de 6,8/1000 en 24 semanas de seguimiento. La incidencia parece ser mayor en aquellos pacientes que toman la medicación por primera vez. Sin embargo se ha observado que el edema puede ocurrir luego de días, meses e incluso años de estar tomando la medicación.
La fisiopatología no es de origen inmunológico debido a que no existe anticuerpos contra la droga, y estaría relacionada a una actividad aumentada de las bradiquininas. El edema puede ocurrir con cualquier IECA, independientemente de la estructura de la droga. La enzima convertidora transforma la angiotensina I en angiotensina II y también metaboliza las bradiquininas, por lo tanto si estas es inhibida, existe un incremento de las kininas que junto con la histamina y los componentes del complemento causan la extravasación de fluidos al espacio intersticial produciendo edema localizado sin fóvea.
Según los datos obtenidos del estudio OCTAVE los sitios mas comunes de afección son los labios y la cara. La mayoría tiene afectación de dos o más sitios. La dificultad para tragar, estridor, disnea, sialorrea o la dificultad para manejar la secreciones orales fueron reportadas en un numero menor de casos (<9%). Generalmente ocurre de manera repentina, sin ningún factor precipitante y con una rápida progresión. Se ha observado con mayor frecuencia en persona de raza negra, mayores de 65 años, enfermedad renal, y aquellos con historia de alergia estacional o a drogas.
Los eventos de angioedema pueden clasificarse según la severidad en: 1) no necesitan tratamiento, 2) requieren corticoide o catecolaminas, 3) requieren hospitalización, 4) requieren protección de la vía aerea o fallecen. Basándose en esta clasificación la gran mayoría de los pacientes pertenecen a la clase 1 o 2, pero existen reportes de casos que de manera infrecuente requirieron protección de la vía aérea o fallecieron. En general los pacientes mejoran rápidamente luego de la suspensión del tratamiento con IECA.
Los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARAII) tienen un perfil farmacológico similar en bloqueo del sistema renina-angiotensina, sin embargo, no afectarían el metabolismo de las bradikininas y son buenos candidatos para sustituir a los IECA en aquellos pacientes que han desarrollado efectos adversos. Sin embargo se han reportado casos de angioedema en pacientes que inician el tratamiento con ARAII, como en pacientes que recibían IECA y no habían desarrollado angioedema. En el estudio CHARM Altenative se observó que sólo un 2,6% de los pacientes con angioedema por IECA también lo presentaron por candesartán. El mecanismo exacto de la producción de angioedema es desconocido. Sin embargo no existen argumentos para considerar al los ARAII contraindicados en pacientes con angioedema relacionado a IECA.

Conclusiones
El angioedema es efecto adverso raro de la utilización de IECA. Puede ocurrir en cualquier momento luego de su administración aunque se observa con mayor frecuencia al inicio del tratamiento. Suele presentarse como formas leves sin comprometer la vida del paciente, revirtiendo con la suspensión del fármaco.

Bibliografía
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6. Tos y otros efectos indeseables de los IECA Institut Català de Farmacología Universitat Autònoma de Barcelona. Butlletí Groc. Octubre - diciembre 1994Vol. 7, n.º 4.

Cual es el diagnóstico? Osteonecrosis mandibular asociada a Bifosfonatos

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Se hizo diagnóstico de Osteonecrosis asociada Bifosfonatos (OAB)
La OAB de la mandíbula fue primero descripta en 2003 en un reporte de 36 pacientes quienes habían sido tratados por mas de 8 semanas con bifosfonatos quienes habían sido tratados con estas drogas y que se presentaban a la consulta con hueso expuesto de la mandíbula o en maxilar superior y que no respondían a tratamientos convencionales con ATB y debridamiento quirúrgico. En éste y otros informes subsecuentes más del 80% de los pacientes tenían el antecedente de cáncer y exposición intravenosa a bifosfonatos, mientras que eran raros los reportes de osteonecrosis de mandíbula asociada a bifosfonatos en pacientes con osteoporosis tratados con bifosfonatos orales (por ej Alendronato). Desde 2003, sin embargo varios miles de casos han sido reportados e el mundo.
Aunque muchos están de acuerdo en que existe la asociación entre exposición a bifosfonatos y desarrollo de una lesión inflamatoria necrótica de la mandíbula, hay controversia acerca de la epidemiología, patofisiología y manejo de la OAB. El riesgo de esta condición está relacionado con el tipo y duración de la exposición a los bifosfonatos con mayor riesgo entre los que usan la vía intravenosa (1% a14%) que con bifosfonatos orales. (<0,3%),>Bibliografía:
1) Advisory Task Force on Bisphosphonate-Related Osteonecrosis of the Jaws. American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons position paper on bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws. J Oral Maxillofac Surg 2007;65:369-376
2) Ruggiero SL, Mehrotra B, Rosenberg TJ, Engroff SL. Osteonecrosis of the jaws associated with the use of bisphosphonates: a review of 63 cases. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:527-534
3) NEJM Image Challenge

Cual es el diagnóstico? Esófago de Barret

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Esto es un esófago de Barret, una complicación a largo plazo del reflujo gastroesofágico. El epitelio blanco normal del esófago es reemplazado por áreas irregulares rojas que microscópicamente muestran metaplasia columnar con algunas células caliciformes. Los pacientes con esófago de Barret tienen mas severo reflujo con disfunción del esfínter esofágico superior. Los pacientes tienen historia de síntomas pronunciados de reflujo tales como accedias, ardor epigastrico y en territorio del esófago. El esófago de Barret puede complicarse con úlcera hemorragia y estenosis. La complicación mas temida es la displasia que puede evolucionar a adenocarcinoma. El diagnóstico se hace por endoscopía y biopsia , y los pacientes deben someterse a riguroso seguimiento endoscópico para detectar los cambios displásicos

Bibliografía:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

Cual es el diagnóstico? Necrobiosis lipoídica diabeticorum

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Este paciente tiene diagnóstico por biopsia de Necrobiosis lipoídica diabeticorum

Bibliografía:
NEJM Image Challenge

Cual es el diagnóstico?. Léntigo maligno

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Paciente de 75 años que consulta por chequeo clínico.

Diagnóstico:Léntigo maligno.

Afecta más a mujeres con edad promedio de 70 años. Es más frecuente en cara, cuello y dorso de manos. El estado in situ puede durar 10 a 40 años antes de invasión. La sobrevida es de 90%. Histológicamente, se observa en piel con acentuada degeneración basófila dérmica y los melanocitos neoplásicos proliferan predominantemente en el estrato basal en forma continua.

Bibliografía:

NEJM Image Challenge

Cual es el diagnóstico?Melanoma maligo. Melanuria

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Los tubos de la imagen inferior son mustras de orina del paciente antes y después de someterlas a un reactivo químico

Las grandes masasvistas en el hígado representan metástasis de melanoma maligno. La imagen microscópica muestra un patrón histológico epitelioide con prominentes nucléolos y numerosos gránulos de melanina citoplsmáticas. La orina tiene un color marrón oscuro, y agregando nitroprusiato de sodio acidificado, cambia a color oscuro azul verdoso(melanuria). A veces en melanomas muy avanzados la orina puede adoptar el color oscuro espontaneamente sin agregar ninguna sustancia llegando a ser de color negro

Bibliografía:

The University of Utah Eccles Health Sciences Library

Cual es el diagnóstico? Histoplasmosis

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La imagen de la TAC muestra intensa calcificación del bazo y ganglios linfáticos mesentéricos sugestivos de infección por Histoplasma

Bibliografía:

NEJM Image Challenge

Cual es el diagnóstico? Esclerodermia

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La paciente tenía una historia de dificultad deglutoria que sugerian dismotilidad esofágica. La imagen de la mano muestra necrosis isquémica junto a una coloración azul purpúrica secundaria a fenómeno de Raynaud. El patrón de anticuerpos antinucleares(FAN), a la izquierda, realizado con células Hep-2 da un patrón nucleolar. Este hallazgo es sugestivo de Esclerodermia. La forma limitada de esta condición es llamada Síndrome "CREST" (C=calcinosis; R=Raynaud's; E=esophageal dysmotility; S=sclerodactyly; T=telangiectasia), y está caracterizado por anticerpos anticentrómero y curso mas indolente. La Esclerodermia difusa está asociada a anticuerpos anti DNA de la Topoisomerasa I (Scl-70) y un curso mas severo con amplio compromiso de piel, mayor compromiso de fibrosis pulmonar y enfermedad restrictiva pulmonar

Bibliografía:

The University of Utah Eccles Health Sciences Library

"Cómo piensan los médicos" por Jerome Groopman

Esta es una síntesis de un libro publicado por Jerome Groopman en Marzo de 2007
Groopman es medico Jefe de Medicina experimental en el Beth Israel Deaconess Medical Center en Boston y enseña en la Harvard Medical School. También es columnista en The New Yorker. Su libro se llama “Cómo piensan los médicos”(“How Doctors Think”).

Anne Dodge había perdido la cuenta de todos los médicos que la habían visto los últimos 15 años. Ella creía que eran no menos de treinta. Ahora, dos días después de Navidad de 2004, en una sorprendentemente templada mañana, ella conducía otra vez hacia Boston para ver a otro médico. Su médico de cabecera se había opuesto a esta nueva consulta, argumentando que el problema de Anne era de tan larga data, tan crónico y tan bien definido, que esta consulta sería inútil. Pero su novio había insistido obstinadamente. Por ello Anne se dijo para sí, que haciendo esa consulta conformaría a su novio, y estaría de vuelta a mediodía.
Anne tiene treinta y cinco años, su cabello es rubio y sus ojos azules. Ella creció en una pequeña localidad de Massachussets, y es una de cuatro hermanas. Ninguna de sus hermanas tiene una enfermedad parecida a la de ella. Alrededor de los veinte años, ella notó que “no le sentaba” bien la comida. Después de comer ella sentía como si una mano le apretara el estómago y se lo retorciera. Las nauseas y el dolor eran tan intensos que ocasionalmente vomitaba. Su médico de familia la examinó y “no encontró nada mal”. Le prescribió antiácidos. Pero sus síntomas continuaron. Anne perdió el apetito y comenzó a forzarse a si misma para comer. Entonces ella se sintió enferma y silenciosamente se retiraba al baño a vomitar. Su médico de cabecera la derivó a un psiquiatra y ahí su diagnóstico fue establecido: anorexia nerviosa con bulimia, trastorno caracterizado por vómitos y aversión a la comida. Si esta condición no era corregida ella podría adelgazar hasta morir.
Con los años ella consultó muchos internistas hasta llegar al actual, una mujer que era amante de tratar pacientes con trastornos de la alimentación. Anne fue también evaluada por numerosos especialistas: endocrinólogos, ortopedistas, hematólogos, especialistas en enfermedades infecciosas y por supuesto psicólogos y psiquiatras. Ella había sido tratada con cuatro diferentes antidepresivos, y estaba bajo tratamiento con psicoterapia una vez por semana. Los nutricionistas monitoreaban muy de cerca su ingesta calórica diaria.
Pero la salud de Anne continuó deteriorándose y los últimos doce meses habían sido los mas miserables de su vida. El conteo de sus células sanguíneas había caído a niveles peligrosos. Una biopsia de médula ósea había mostrado muy pocas células precursoras. Los dos hematólogos consultados por Anne habían atribuido el bajo conteo celular a su estado de déficit nutricional. Anne también tenía osteoporosis severa. Un endocrinólogo dijo que sus huesos eran como los de una mujer de ochenta años por un déficit de vitamina D y calcio. Un ortopedista diagnosticó fractura lineal de un metatarsiano. Había también signos de que su sistema inmunológico estaba alterado. Ella sufrió una serie de infecciones, incluyendo meningitis. Fue hospitalizada cuatro veces en 2004 en institutos de salud mental para tratar de ganar peso bajo supervisión.
Para recuperarla de su estado, su médico le dijo que consumiera tres mil calorías por día, principalmente en carbohidratos fácilmente digeribles como cereales y pasta. Pero cuanto más comía, peor se sentía Anne. No solo tenía intensas nauseas y urgencia de vomitar sino que recientemente se habían agregado dolores cólicos intestinales y diarrea. Su médico le dijo que había agregado a su cuadro un síndrome del intestino irritable, trastorno asociado a stress psicológico. En Diciembre el peso de Anne cayó a 37,2 Kg. Aunque dijo que se estaba esforzando en incorporar las tres mil calorías su médico y su psiquiatra tomaron esta pérdida de peso como signo seguro de que Anne no decía la verdad.
Ese día Anne fue vista por el Dr Myron Falchuk, un gastroenterólogo. Falchuk había solicitado a su médico la historia clínica de Anne, y este le había dicho que la paciente tenía un síndrome de intestino irritable, que era otra manifestación de su estado mental. Falchuk escuchó con atención y decodificó el mensaje implícito de que era inútil que examinara nuevamente el abdomen de Anne , el cual había sido palpado en infinidad de oportunidades por múltiples especialistas y que mientras su intestino irritable no le trajera otros trastornos debía ser tratado por internistas con dieta apropiada y tranquilizantes
Pero eso fue exactamente lo que Falchuk no hizo. En vez, el comenzó a preguntar, y escuchar, y observar, y después, pensar diferente el caso de Anne. Y por hacerlo, él salvó su vida, ya que por quince años un aspecto clave de su enfermedad había sido pasado por alto.

Este libro es sobre: que pasa en la mente de un médico cuando asisten a un paciente? La idea de escribirlo me llegó inesperadamente , una mañana de Septiembre hace tres años, mientras hacía la revista de sala con un grupo de médicos internos, residentes y estudiantes de medicina . Yo estaba trabajando como clínico, y era mi responsabilidad la formación médica del grupo, y el entrenamiento en una variedad de problemas clínicos no solo en mi propia condición de especialista con orientación hacia enfermedades hematológicas, cancer y Sida. En nuestra sala había pacientes con neumonía, diabetes, y otros problemas comunes, pero había también otros pacientes cuyos síntomas o signos no sugerían fácilmente el diagnóstico, así como otras situaciones donde existían un amplio rango de posibles tratamientos, y donde ninguna terapia parecía ser claramente superior a otra.
Me gustaba conducir las rondas en una forma tradicional. Un miembro del grupo presentaba los aspectos salientes del caso y después íbamos todos en grupo al lado de la cama del paciente, donde hablábamos del caso y lo examinábamos. El grupo entonces volvía a la sala de conferencias para discutir el problema. Yo seguía un método Socrático en la discusión, alentando a los estudiantes y residentes a oponerse unos a otros y hasta a mi mismo con sus ideas. Pero al final de la recorrida esa mañana de Septiembre me sentí turbado. Estaba preocupado por la carencia de el dar y recibir con los aprendices, pero aun mÁs, estaba desilusionado conmigo mismo como maestro. Llegué a la conclusión que esa fuerza juvenil y esa afabilidad de parte de los residentes, internos y estudiantes, fallaban muchas veces en hacer preguntas contundentes y claves, y también fallaban en escuchar atentamente u observar sagazmente. Ellos no estaban pensando profundamente acerca de los problemas de sus pacientes. Algo estaba muy mal con la forma en que ellos aprendían a resolver rompecabezas y a cuidar de sus pacientes.
Uno escucha esta clase de críticas: “esta nueva generación de jóvenes médicos no es tan intuitiva ni competente como sus antepasados”, en boca de médicos mas antiguos, quienes a menudo dicen también: “ cuando yo comenzaba mi carrera treinta años atrás, había real rigor y nosotros teníamos que saber de todo. Hoy en día, bueno…” Esos nostálgicos y añosos médicos hablan como si algo mágico que los transformó a ellos en consumados clínicos hubiera desaparecido. Sospecho que cada anterior generación lleva con ella la noción de que su tiempo y lugar, visto a través del distorsionado lente de la nostalgia, fue superior al actual. Hasta recientemente, confieso, compartía esa sensibilidad nostálgica. Pero reflexionando me he dado cuenta que hay errores en mi propia formación médica.
Mi generación nunca pensó cómo pensar como un clínico. Nosotros aprendimos medicina de “agarra lo que puedas”. Los estudiantes observaban a los estudiantes avanzados, y estos a los residentes, estos a los clínicos expertos de una manera similar en que los aprendices observaban a los maestros artesanos en una asociación medieval, y de alguna manera los novatos se suponía que asimilarían los conocimientos de los mayores. Raramente un médico asistencial explica actualmente los pasos mentales que lo condujeron a él a tomar tal o cual decisión. En los últimos años ha habido una reacción contra la forma de aprender “agarra lo que puedas”. Para establecer una estructura mas organizada, los estudiantes y residentes están siendo adoctrinados para seguir algoritmos preestablecidos y guías prácticas en forma de árbol de decisión. Este método también está siendo promovido entre ciertos administradores a los seniors de staffs médicos en muchos hospitales de los Estados Unidos y Europa. Las compañías de seguro han encontrado particularmente atractivo este sistema. Flechas parten como ramas desde el primer box a otros boxes.
El tronco del árbol de decisiones es el síntoma principal del paciente, o un resultado de laboratorio, contenidos dentro de un box. Por ejemplo un síntoma común como odinofagia podría comenzar el algoritmo, seguido por una serie de ramas con “si” o “no” de preguntas asociadas a síntomas. Hay fiebre o no? Están los ganglios inflamados junto a dolor de garganta? En forma similar un test de laboratorio como cultivo de fauces para bacterias podría a aparecer mas abajo en el árbol de decisiones con ramas basadas en “si” o “no” conduciendo a un diagnóstico y tratamiento correcto.
Los algoritmos pueden ser útiles para situaciones como por ejemplo en un dolor de garganta, distinguir entre faringitis viral de faringitis estreptocóccica por ejemplo. Pero ellos caen rápidamente en la inutilidad cuando el médico necesita pensar fuera de esos boxes, cuando los síntomas son vagos, o múltiples o confusos, o cuando los resultados son inexactos. En tales casos (la clase de caso en que se necesita un médico pensando), los algoritmos desalientan al clínico a pensar independiente y creativamente. En vez, limitan la capacidad expansiva del pensamiento médico y lo circunscriben a unos simples casilleros.
En forma similar hay un movimiento en el que la toma de decisiones es estrictamente sobre bases probadas estadísticamente. Ésta, la llamada medicina basada en la evidencia está rápidamente transformándose en la única moneda corriente en muchos hospitales. Tratamientos fuera de lo estadísticamente probado son considerados taboo hasta que un cuerpo suficiente de datos se generen desde los ensayos clínicos. Por supuesto todo médico debe considerar trabajos de investigación al momento de elegir terapias. Pero hoy, la rígida confianza en la medicina basada en la evidencia pone en riesgo la elección médica y la limita solamente a los números.
Las estadísticas no pueden sustituir al humano; las estadísticas expresan promedios, no individuos. Los números pueden solo complementar la experiencia personal de un médico con una droga o procedimiento, así como sus conocimientos de si una “mejor” terapia de un ensayo clínico se ajusta a las necesidades de un paciente particular.
Cada mañana cuando comenzaba una revista de sala, yo veía como estudiantes y residentes invocaban algoritmos y estadísticas de recientes estudios. Y concluía que la nueva generación de médicos estaba siendo condicionada a funcionar como una computadora que trabaja en un estricto esquema binario. Después de varias semanas de malestar por ver la confianza de los residentes y estudiantes en sus algoritmos y medicina basada en la evidencia solamente, y mi igualmente inquietante sentido acerca de que no sabía como ampliar su perspectiva y mostrarles la existencia de otras, me hice la siguiente pregunta: Como deben pensar los médicos?
Esta pregunta engendró no sorprendentemente otras: Deben los diferentes médicos pensar diferentemente? Son las diferentes formas de pensamiento más o menos prevalentes entre las diferentes especialidades? En otras palabras, los cirujanos piensan diferente que los internistas, quienes a su vez piensan diferente que los pediatras? Hay una “mejor” forma de pensar, o hay múltiples, estilos alternativos pueden alcanzar el correcto diagnóstico y el tratamiento mas efectivo? Como piensa un médico cuando es forzado a improvisar, cuando se enfrenta a un problema para el que no tiene vivencias previas o experiencia? (Aquí los algoritmos son esencialmente irrelevantesy la evidencia estadística está ausente). Cómo difiere el pensamiento médico durante los pases de rutina versus cuadros de crisis clínica? Pueden las emociones del médico(su preferencia o antipatía hacia un paciente en particular, su actitud acerca del aspecto social y psicológico) empañar su pensamiento? Porqué los mas consumados clínicos equivocan u olvidan una pista clave en el diagnóstico de un determinado paciente, o se desvían muy lejos del derrotero del diagnóstico correcto? En suma, cuándo y porqué el pensamiento viaja en el sentido correcto o en el sentido equivocado en medicina?
Yo no tenía respuestas para esas preguntas, a pesar de haber sido entrenado en una escuela médica bien considerada, un buen programa de residencia y haber practicado la medicina por treinta años. Así es que empecé a buscar en mis colegas las respuestas. Casi todos los practicantes de medicina a quienes interrogué estaban intrigados por mi pregunta, pero confesaron que nunca se habían detenido a pensar cómo ellos pensaban. Después busqué en la literatura médica estudios sobre el pensamiento médico. Encontré una rica investigación que apuntaba a la “óptima” toma de decisiones con complejas fórmulas matemáticas, pero aún en la complejidad de esas fórmulas, me di cuenta que ninguna de ellas reflejaba la realidad de la experiencia de estar al lado de la cama de un paciente, y que tampoco tenían una aplicación práctica. Me di cuenta porqué encontraba dificultad en enseñar a mis alumnos en las recorridas, cómo pensar. También vi que no estaba sirviendo a mis propios pacientes tan bien como pensaba. Sentí que si tomaba mas conciencia de mi propia forma de pensar, particularmente de mis errores, podría brindar un mejor cuidado a mis pacientes. No fui uno de los hematólogos que trataron a Anne Dodge, pero pude haberlo sido, y sentí miedo de haber fallado también en reconocer su diagnóstico.
Por supuesto, nadie puede esperar que un clínico sea infalible. La Medicina es en su esencia una ciencia de incertidumbres. Cada médico comete errores en el diagnóstico y en el tratamiento. Pero la frecuencia de esos errores , y su severidad, pueden ser reducidos, solamente aprendiendo a saber cómo piensan los médicos, y como pueden entonces pensar mejor. Este libro está escrito con ese objetivo en mente. Previsto inicialmente para no profesionales, creo sin embargo que este libro puede ser leído por profesionales médicos, a quienes les será de gran ayuda. Porqué para no profesionales? Porque los médicos necesitan desesperadamente que los pacientes, sus familiares y amigos lo ayuden a pensar. Sin su ayuda, a los clínicos se les negarán pistas claves que lo ayudarían a saber que es lo que está realmente mal. Esto lo aprendí no como médico sino cuando estuve enfermo, cuando me transformé en paciente.
Nosotros nos maravillamos de las preguntas que hacen los médicos, o se desvían hacia áreas inesperadas cuando intentan reunir información sobre nosotros. Nos preguntamos que fue exactamente lo que le hizo proponer cierto diagnóstico y tratamiento particular y rechazar otras alternativas. Aunque podemos escuchar atentamente lo que los médicos dicen y tratamos de leer su expresión facial, a menudo quedamos perplejos por lo que pasa realmente por su cabeza. Esa ignorancia nos inhibe de comunicarnos exitosamente con el médico, y decirle lo que realmente él necesita escuchar para corregir el diagnóstico y aconsejar la mejor terapia.
En el caso de Anne Dodge, después de una miríada de tests y procedimientos, fueron sus propias palabras las que condujeron a Falchuk a corregir el diagnóstico de su enfermedad y salvar su vida. Mientras la medicina moderna es ayudada por una deslumbrante variedad tecnológica, como RMN de alta resolución, tecnología de DNA, el lenguaje es todavía el cimiento de la práctica clínica. Nosotros le decimos al médico qué es lo que nos molesta, que es lo que sentimos diferente, y después respondemos a sus preguntas. El diálogo es nuestra primera pista para ver como piensa nuestro médico, así que el libro comienza aquí, explorando qué aprendemos de la mente del clínico, qué es lo que dice y cómo lo dice. Pero no es sólo lógica clínica la que los pacientes pueden extraer de su diálogo con el médico. Ellos pueden también medir su temperatura emocional. Típicamente es el médico quien mide nuestro estado emocional. Pero pocos de nosotros nos damos cuenta cuán fuertemente influencian el humor y el estado emocional, en el juicio médico. Nosotros, por supuesto podemos solo captar fugaces pistas sobre los sentimientos de nuestro médico, pero aún aquellos breves momentos pueden revelar mucho acerca de porqué él eligió seguir un diagnóstico u ofrecer un tratamiento particular.
Después de reconocer el significado de las palabras y sentimientos del médico, el libro continúa acerca de cómo movernos con los sistemas de atención médica de hoy en día. Si nosotros tenemos un problema urgente, debemos dirigirnos prontamente a una sala de emergencias. Allí, los médicos no tienen la ventaja de conocernos, y deben trabajar con información limitada acerca de nuestra historia médica. Yo examino cómo piensan los médicos bajo esas condiciones, y cuantos errores se cometen en las salas de emergencias. Si nuestro problema no es una emergencia, el paso siguiente es consultar con nuestro médico de cabecera, si es un niño, con su pediatra, si es un adulto, un internista. En la jerga médica de hoy día a estos médicos se los llama “guardianes”(gatekeepers), debido a que son ellos los que abren la puerta a los especialistas. La narrativa del libro sigue sobre otros aspectos, donde se considera cuán esencial es aun para los mas astutos médicos dudar de su pensamiento y someterlo a un factor de probabilidad de estar equivocado. También se reflexiona sobre una situación frecuente como es la tensión de reconocer la incertidumbre y la necesidad de tomar una decisión y actuar. Un capítulo habla sobre mi propio caso; Yo buscaba ayuda de seis renombrados cirujanos de mano para un problema incapacitante y obtuve cuatro opiniones diferentes.
Mucho Se habla del poder de la intuición, y, ciertamente la impresión inicial del aspecto de un paciente en el “golpe de vista” (“ojo clínico”) puede ser de mucha ayuda y estar acertada. Sin embargo también sabemos que los clínicos que basan sus diagnósticos exclusivamente en la intuición están conviviendo y rozándose a diario con serios peligros de errores diagnósticos. El convincente juicio médico, combina la primera impresión (Gestalt) con el análisis objetivo. Esto requiere tiempo, quizá el elemento mas caro en los sistemas de salud actuales en que las consultas están enmarcadas en un período de tiempo preestablecido. Qué pueden hacer los médicos y cómo encontrar tiempo para pensar. Consideraré este tema en los próximos párrafos
Hoy día la medicina no está separada del dinero. Cuánto influyen el intenso marketing de las compañias farmacéuticas concientemente o en forma subliminal? Yo creo que muy pocos médicos se prostituyen para beneficio personal, pero la mayoría de nosotros somos susceptibles a los esfuerzos sutiles y no tan sutiles de la industria farmacéutica de modelar nuestro pensamiento. Esta industria es vital por otro lado, sin su esfuerzo habría una gran pobreza de nuevas terapias y un progreso muy lento en medicina. Muchos médicos y ejecutivos de empresas farmacéuticas hablan con gran candor acerca del alcance del marketing de una droga, y acerca de cómo, aspectos normales del envejecimiento son falsamente interpretados como enfermedad.
El cáncer es por supuesto la enfermedad mas temida y que se hace cada vez mas frecuente a medida que envejecemos, tanto que uno cada dos hombres y una de cada tres mujeres tendrán algún tipo de cáncer en su vida. Recientemente ha habido una serie de éxitos en la lucha contra los tumores hasta ahora intratables, pero aun así, muchos cánceres están fuera del alcance del tratamiento y en el mejor de los casos pueden ser controlados temporalmente. Cómo piensa un oncólogo en el curso de una enfermedad compleja y áspera demanda no solo comprensión de la ciencia sino también un aspecto de sensibilidad acerca del espíritu o el alma del paciente (cuánto riesgo uno está dispuesto a tomar y cómo queremos vivir nuestras vidas). Dos especialistas oncólogos revelan cómo guían a sus pacientes en la toma de decisiones, y como sus pacientes los guían a ellos hacia el tratamiento que mas se adapta a sus temperamentos y estilos de vida.
Al final de esta jornada a través de la mente de los médicos, volvamos al lenguaje. El epílogo ofrece palabras que los pacientes, sus familiares y amigos pueden usar para ayudar a los médicos y así ayudarse a ellos mismos. Los pacientes y sus allegados pueden ser verdaderos socios del médico, si saben cómo piensan y porqué a veces se equivocan al pensar. Usando estos conocimientos los pacientes pueden ofrecer al médico la mas vital información sobre ellos mismos para ayudar a conducirlos hacia un correcto diagnóstico y ofrecer la terapia que ellos necesitan. Así, pacientes y familiares o amigos pueden ayudar a médicos por mas experimentados que ellos sean a evitar errores en el pensamiento. Para hacerlo es necesario contestar las preguntas que yo me he hecho a mi mismo y para las que aún no tengo respuestas.
No mucho después de la visita de Anne Dodge al Dr Myron Falchuk , me reuní con él en su oficina en el Beth Israel Deaconess Medical Center. Falchuk es un hombre robusto al comienzo de sus sesenta años, calvo, de ojos vivaces y lenguaje casi musical. Él nació en una zona rural de Venezuela y creció hablando Yiddish en casa y Español en las calles de su villa. Cuando era aún un niño fue enviado a vivir con sus parientes de Brookling. Allí el aprendió rápidamente el inglés. Esto lo ayudó después a tener sensibilidad para las lenguas, sus distintos matices y poder. Falchuk dejó Nueva York para ir al Dartmouth College en New Hampshire y después a la Havard Medical School; su entrenamiento fue en el Peter Bent Brigham Hospital en Boston y por varios años llevó a cabo cursos de investigación sobre patología colónica en el Instituto Nacional de Salud. Después de casi cuatro décadas él no había perdido su emoción acerca de tratar con pacientes. Cuándo él comenzó a discutir el caso de Ann Dodge, se acomodó en su silla como si una sacudida eléctrica lo hubiese atravesado.
“Ella estaba emaciada y lucía demacrada” me dijo Falchuk. “Su cara estaba arrugada por la fatiga. Y la forma de sentarse en la sala de espera (inmóvil y sus manos entrelazadas), demostraban su timidez”. Desde el principio, Falchuk estaba leyendo el lenguaje del cuerpo de Anne. Todo era una pista potencial, que le diría a él no solo de su condición física sino de su estado emocional. Esta era una mujer aplastada por su sufrimiento. Ella necesitaba ser ayudada delicadamente.
Los estudiantes de medicina aprenden que la evaluación de un paciente debe ser discreta y de una forma lineal: primero se realiza el interrogatorio de la historia del paciente y después se lleva a cabo el examen físico, se solicitan tests y se analizan sus resultados. Solo después de que todos los datos estén compilados, uno puede formular hipótesis acerca de cuál puede ser el problema. Esas hipótesis pueden ser reducidas , asignando una probabilidad estadística, basada en base de datos, a cada síntoma, anormalidad del examen físico y tests de laboratorio. Entonces uno calcula el probable diagnóstico. Este es un análisis Bayesiano, un método de toma de decisiones muy apreciado por aquellos que construyen los algoritmos, y aquellos que apoyan su práctica clínica estrictamente en la medicina basada en la evidencia. Pero, de hecho, pocos si es que hay algunos clínicos, que trabajan con este paradigma matemático. El examen físico comienza con la primera impresión visual en la sala de espera y por el feedback táctil de estrechar las manos de una persona. La hipótesis diagnóstica viene a la mente del clínico aún antes de que una palabra sobre la historia médica se haya pronunciado.
Falchuk hizo pasar a Anne a su oficina, las manos de él sobre los codos de ella, guiándola suavemente a su silla frente a su escritorio. Ella miró la pila de papeles de varios centímetros de alto que correspondían a su historia clínica, que ella había visto en escritorios de endocrinólogos, hematólogos, especialistas en enfermedades infecciosas, psiquiatras y nutricionistas. Por quince años ella la había visto crecer de visita en visita.
Pero entonces Falchuk hizo algo que produjo asombro en los ojos de Anne: él puso su historia clínica en la parte mas lejana de su escritorio, sacó una lapicerad del bolsillo de su guardapolvo, y tomó una hoja en blanco de su anotador. “Antes de que comencemos a hablar de porqué estás hoy aquí”, dijo Falchuk, “empecemos desde el principio. Cuándo fue la primera vez que empezaste a no sentirte bien”.
Por un momento ella se sintió confusa. No había hablado con mi clínico y no había ya leído toda mi historia clínica? “yo tengo anorexia nerviosa y bulimia”, dijo ella suavemente. Sus manos entrelazadas se apretaron. “Y ahora tengo síndrome de intestino irritable”
Falchuk contestó con una sonrisa gentil. “Yo quiero escuchar tu historia en tus propias palabras”.
Anne miró fugazmente el reloj de pared, y vio cómo la aguja del segundero barría la esfera con velocidad y consumía ese precioso tiempo de que ella disponía. Su médico de cabecera le había dicho a ella que el Dr Falchuk era un prominente especialista, que había una larga lista de espera para verlo. Su problema no era de urgencia y no hubiese logrado una cita en menos de dos meses, a no ser por una cancelación de último momento debido a las fiestas de Navidad. Pero ella no advirtió ningún apuro ni impaciencia en el médico. Su calma produjo en ella la impresión de que disponía de todo el tiempo del mundo.
Así que Anne, como el doctor Falchuk había pedido, comenzó desde el principio a recitar la larga y tortuosa historia de sus síntomas iniciales, de los muchos médicos que la habían visto, y los tests a los que se había sometido. A medida que ella hablaba el doctor Falchuk no la interrumpía sino para acotar pequeñas exclamaciones o frases cortas: “Uhhuh”, “Estoy de acuerdo”, “Siga”, Continúe”.
Ocasionalmente Anne perdía el hilo de la conversación y olvidaba la secuencia de eventos. Era como si el doctor Falchuk le diera a ella permiso para abrir las compuertas de su torrente de dolorosos recuerdos. Ahora estaba ella recordando hacia delante y le vino a la mente aquella poderosa ola en las playas de Cape Cod que la hizo rodar y la dejó inconsciente. Ella no pudo recordar exactamente como llegó a someterse a una punción de médula ósea por su anemia.
“No te preocupes si no sabes exactamente cuando”, dijo Falchuk. Por un momento Anne se quedó muda en su silla tratando de recordar las fechas. “Lo buscaré mas tarde en tu historia. Hablemos de los últimos meses. Específicamente, qué has estado haciendo para ganar peso”.
Eso era mucho mas fácil para Anne; el doctor le había tendido una soga y lentamente la estaba acercando a la costa del presente. A medida que hablaba, Falchuk enfocaba su interés en detalles de la dieta. “Ahora, dime qué pasaba después de cada comida” él dijo.
Anne pensó que ya se lo había explicado, que estaba todo detallado en la historia. Seguramente su internista le había contado al Doctor Falchuk acerca de la dieta que ella había estado siguiendo. Pero ella comenzó a decir, “Yo trato de pasar a la mañana tanto cereal como pueda, y después pan y pasta al mediodía” Anne explicó que tenía calambres abdominales siguiendo a cada comida. Ella estaba tomando medicación antinauseosa que había reducido la frecuencia del vómito, pero no la ayudaba para la diarrea. “Cada día calculo cuantas calorías estoy ingiriendo tal como me aconsejó mi nutricionista. Estas están cercanas a las tres mil calorías”.
El Dr Falchuk hizo una pausa. Anne Dodge vió sus ojos alejarse de ella. Después, volvió a prestarle atención a ella y la condujo a la sala de examen cruzando el hall. El examen físico fue diferente a los que ella había estado sometida antes. Ella esperaba que se concentrara en su abdomen, tratando de examinar el hígado, el bazo, haciéndola respirar profundo y buscando zonas dolorosas. En vez de ello, el observó cuidadosamente la piel, y después sus palmas. Él buscaba intensamente arrugas y pliegues en sus manos. Tanto que ella pensó por un momento que era un adivinador de la suerte y estaba averiguando su futuro. Anne estaba perpleja pero por supuesto no le preguntó nada sobre eso. Ni tampoco preguntó aunque estuvo tentada a hacerlo, porqué perdía tanto tiempo en mirar su boca iluminándola con una linterna, inspeccionando no solo su lengua y paladar sino también sus encías y las zonas brillantes detrás de sus labios. Él también pasó mucho tiempo examinando sus uñas de pies y manos. “A veces puedes encontrar pistas en la piel o la mucosa oral que te orientan al diagnóstico” Falchuk explicó al fin.
El también se concentró en un pequeño resto de materia fecal que aún permanecía en el recto. Ella le dijo que había desayunado ligeramente y había presentado un episodio diarreico antes de conducir hacia Boston.
Cuando hubo finalizado el examen físico le dijo que se vistiera y que después fuese a su oficina. Ella se sintió cansada. La energía que había utilizado para viajar con su automóvil hasta Boston la habían debilitado al extremo. Se esforzó y se preparó para otra sombría lectura de cómo debía comer más, debido a su pobre condición física.
“No estoy totalmente convencido de que esto sea un síndrome de intestino irritable”, dijo el Doctor Falchuk, “o que pierdas peso por bulimia o anorexia nerviosa.”
Ella no estaba segura de haber escuchado bien. Falchuk pareció reconocer su confusión. “Puede haber otra causa que explique que no puedas recuperar tu peso”. Puedo estar equivocado, por supuesto, pero necesito estar seguro, dado tu debilidad y cuánto estás sufriendo por tu debilidad.
Anne se sintió aún mas confundida y se resistió a su urgente deseo de llorar. No era éste, momento de quebrarse. Ella necesitaba concentrarse en lo que el Doctor le estaba diciendo. Él le propuso nuevos tests de sangre, que eran bastante simples, pero después le propuso un procedimiento llamado endoscopía. Ella escuchó atentamente a Falchuk que le explicaba cómo pasaría un instrumento de fibra óptica flexible por su esófago hasta llegar a su estómago y al intestino delgado. Si el viera algo anormal, tomaría una biopsia. Ella estaba exhausta de las interminables evaluaciones. Tantos tests, tantas radiografías, tantos procedimientos, tantas densitometrías y centelleogramas, y finalmente la punción de médula ósea, así como las punciones lumbares durante su meningitis. A pesar de que él dijo que estaría bien durante el procedimiento, y que se le haría algún tipo de sedación, ella dudó de hacerse la endoscopía. Ella recordó la resistencia de su internista en derivarla a un gastroenterólogo, y se preguntó si el procedimiento tendría algún sentido, si no sería un estudio hecho por hacerlo o peor aún con fines lucrativos.
Dodge estuvo a punto de rechazar la propuesta , pero entonces Falchuk repitió enfáticamente que algo mas que sus diagnósticos podían explicar su condición actual. “Dado tu pobre estado actual, todo el peso que has perdido, lo que le ha ocurrido a tu sangre, a tus huesos, y a tu sistema inmune en el transcurso de estos años, nosotros necesitamos estar absolutamente seguros de qué es lo que está mal. Puede ser que tu cuerpo no pueda digerir y absorber los alimentos que tú estás comiendo, y estas tres mil calorías sólo pasen a través tuyo y por eso peses tan solo 37 kg.
Cuando me encontré con Anne Dodge un mes mas tarde de su primer entrevista con el Doctor Falchuk, ella me dijo que había tenido la mejor Navidad de su vida. Ella había ganado casi seis kilogramos de peso. Las intensas nauseas y urgencia de vomitar, los calambres abdominales y la diarrea que seguían al desayuno, almuerzo y cena después de tratar de llenar su estómago con cereales, pan y pastas habían desaparecido. Los análisis de sangre y la endoscopía demostraron que ella padecía enfermedad celíaca. Este es un trastorno autoinmune, en esencia una alergia al gluten, un componente primario de muchos granos. Antiguamente considerada una rara enfermedad, ahora se la consideran muy prevalente y se la diagnostica con mucha frecuencia gracias a los sofisticados tests diagnósticos. Mas aún, no se la considera como enfermedad de niños exclusivamente sino que ha comenzado a diagnosticarse en la adolescencia tardía o en la edad adulta también, tal cual pensó el Doctor Falchuk cuando vió por primera vez a Anne. Sí, ella sufría un trastorno de la alimentación. Pero la reacción al gluten de su cuerpo resultaba en una irritación y distorsión así como una atrofia de su intestino, al punto que los nutrientes no podían ser absorbidos. Cuanto mas cereales y pastas ella agregaba a la dieta mas daño al tracto digestivo con lo cual menos nutrientes y vitaminas entraban a su sistema orgánico.
Anne Dodge me dijo que estaba eufórica y aturdida. Después de quince años de esforzarse por estar mejor, ella había comenzado a perder la esperanza. Ahora ella tenía una nueva chance de comenzar a recuperar su salud.

Cual es el diagnóstico? Pericarditis constrictiva Tuberculosa

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Hay un proceso granulomatoso caseoso rodeando al corazón, produciendo una pericarditis constrictiva que encierra al corazón. La TAC muestra zonas mas brillantes que corresponden a calcificaciones en este proceso que oblitera la cavidad pericárdica. El resultado es la limitación de la expansión diastólica que restringe severamente el gasto cardiaco. La pericarditis constrictiva es poco frecuente. Una de las etiologías es la Tuberculosis por diseminación del bacilo desde los pulmones. Antiguamente la pericarditis constrictiva era sinónimo de Tuberculosis. Hoy día la causa mas frecuente es la post quirúrgica en by pass coronario

Bibliografía

The University of Utah Eccles Health Sciences Library

Cual es el diagnóstico?. Enfermedad de Pott

En el corte sagital de la RMN se observa destrucción de T8 y T9 compatible con osteomielitis. El corte histológico demuestra inflamación granulomatosa con necrosis caseosa, células de langhans y células epitelioides. Se observaron bacilos acido alcohol resistentes y desarrolló bacilo de Koch. El cuadro consiste en una Enfermedad de Pott en espina torácica. La región mediotorácica es la mas frecuentemente afectada. Los bacilos alcanzan esta localización por vía hematógena o por vía pleural por conexiones linfáticas a los ganglios paravertebrales.

Bibliografía:

The University of Utah Eccles Health Sciences Library

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Cual es el diagnóstico? Beta Talasemia Mayor

Beta Talasemia Mayor

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Arriba a la izquierda en la Rx de mano seve pérdida de la densidad óseacon corteza afinada, y las trabéculas ensanchadas tienen radiolucencias como quistes oseos. El ensanchamiento de la medular resulta en un encuadramiento de los metacarpos.
Arriba a la derecha la espina lumbar se ve la osteopenia con apariencia estriada de los cuerpos vertebrales y engrosamiento de las trabéculas verticales. Se pueden ver los clips de una colecistectomía previa



Arriba a la izquierda: en la Rx de torax se ve ensanchamiento de la medular costal por hemopoyesis extramedular, en forma de opacidades con densidad de partes blandas.
Arriba a la derecha Rx de antebrazo se ve fractura en el extremo distal del radio con evidencias de expansión medular y afinamiento de la cortical

Arriba derecha e izquierda Rx de craneo donde se observa ensanchamiento de los huesos del craneo. En la Rx de la derecha se puede ver en la tabla externa a nivel frontal una neoformación ósea de carácter "ribete en cepillo"

Bibliografía

Caffey J. Cooley's anemia: a review of the roentgenographic findings in the skeleton. AJR Am J Roentgenol. 1957;78:381
Lawson JP, Ablow RC, Pearson HA. Calvarial and phalangeal vascular impressions in thalassemia. AJR Am J Roentgenol. Sep 1984;143(3):641-5
“The New England Journal of Medicine”

Cual es el diagnóstico? Helicobacter Pylori

Esto es un corte de alto poder microscópico de la mucosa gástrica coloreada con azul de toluidina que revela la presencia de muchos pequeños y curvos tipo baciliformes tapizando la mucosa. Ellos son Helicobacter pylori, que viven en el moco gástrico. Con la tinción de Gram se comportan como Gram-. La incidencia de infección con H Pylori aumenta con la edad. H Pylori elabora ureasa, proteasa y fosfolipasas, que rompen glicoproteinas mucosas y dañan las células epiteliales conduciendo a la inflamación y a una gastritis crónica en la mayoría de los casos. La úlcer péptica, particularmente de duodeno está fuertemente asociada a infección por H Pylori, que puede a suvez jugar un papel en el desarrollo de carcinoma gástrico. El tratamiento con ATB reduce esas complicaciones
Bibliografía
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

Imágenes de la sala. Recidiva local de cancer de mama

Paciente de 82 años con recidiva local de cancer de mama operado hace 10 años sin radioterapia posoperatoria de la zona quirúrgica

Cual es el diagnóstico?. Angiosarcoma cardíaco

Este es un Angiosarcoma asentando en epicardio del surco auriculoventricular derecho. unque raro, es una de las neoplasias malignas mas frecuentes del corazón (la neoplasia mas frecuente es el Mixoma auricular). El diagnóstico diferencial es con el Srcoma de Kaposi, que usualmente se presenta como múltiples nódulos que raramente exceden los 2 cm de diámetro. El otro diagnóstico diferencial es con el Mesotelioma.
El paciente fue tratado con resección total y transplante cardíacao ortotópico
Sin embargo esta patología tiene una tasa de recidiva alta
Bibliografía:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

Cual es el diagnóstico?. Cuerpos de Howell Jolly

Estos son cuerpos de Howell Jolly en los eritrocitos. Son remanentes nucleares basófilos en eritrocitos circulantes. Durante su maduración en la médula ósea los eritrocitos expelen el núcleo, pero en algunos casos una pequeña cantidad de DNA queda en su interior. Este DNA aparece como basófilo(púrpura) en una célula por otro lado eosinófila como el eritrocito.en un frotis standard con H&E. Estas células son normalmente secuestradas por el bazo pero persisten en individuos con asplenia o hiposplenia anatómica o funcional(drepanocitosis) , o la radiación usada por ejemplo en Linfomas de Hodgkin. Estos cuerpos se ven también en anemias hemolíticas severas, anemias megaloblásicas y mielodisplasias

Polimialgia con VSG normal

Se trata de un paciente de sexo masculino, de 61 años de edad, que es derivado por su médico de cabecera en el año 2006 por presentar dolor en cintura escapular asociado a rigidez matinal.
Antecedentes personales: DBT tipo II en tto con metformina, HTA en tto con enalapril. Ocupación : herrero.
El paciente refirió que desde hacía aprox. 2 meses previos a la consulta, había presentado un dolor de inicio brusco, localizado en cuello y cintura escapular que comienza al despertarse en oportunidad de un viaje. El dolor se acompañó de rigidez matinal mayor a una hora. En esa oportunidad consulta al hospital de la zona y fue tratado con esteroide Im con mejoría espectacular de su cuadro.
Tiempo después comenzó a presentar, en forma más larvada, dolor e impotencia funcional en miembros superiores asociado a rigidez matinal mayor a una hora. Consultó con su médico de cabecera quien solicita estudios de laboratorio donde tanto la VSG como la PCR eran normales.
Fue tratado con AINES con poca respuesta, por lo tanto lo deriva a una consulta reumatológica.
En la misma se interpretó el cuadro como polimialgia reumática iniciando tto con 16 mg. de Deltisona día con remisión clínica.
Durante aprox 5 meses no se documentó aumento de VSG ni PCR.
En oportunidad de rebrote del cuadro clínico cuando se bajó a 12 mg de deltisona, se solicitó laboratorio donde se observó PCR+++.
En su evolución siempre costó tratarlo con dosis aceptables del esteroide, pero cuando se llegaba a 10 mg día generalmente era seguido de brote de la enfermedad en poco tiempo, lo cual me llevó a utilizar MTX como ahorrador de esteroides.
En en mes de Octubre del 2006, presenta un cuadro de artritis de carpoderecho, artritis de MCF 2 y 3 derechas y artritis de 1 y 2 mcf izq. El factor reumatoideo y el FAN fueron -.
Se aumentó el mtx a 20 mg día y deltisona 10 y 12 mg días alternos, logrando remisión del cuadro.
En el mes de Mayo de 2007, viene a la consulta con manos "puffy"asociado a sinovitis de carpos y compromiso simétrico de todas las MCF, acompañado a dolor de muslos de carácter inflamatorio, rigidez matinal de 1,5 hs. ERS 40 mm 1h, PCR ++++.
En ese momento se encontraba con 10 mg de MTX y 8 mg de deltisona. Se decide aumentar MTX a 20 mg semanales y deltisona 12 mg día.
Se interpretó el cuadro como Artritis Reumatoidea seronegativa y se agregó al tto leflunomida 20 mg día.
El paciente obtuvo muy buena respuesta, logrando suspender paulatinamente los estreroides y actualmente se encuentra recibiendo 15 mg de mtx semanales y 20 mg de leflunomida día.

Presentado por el Dr Gustavo Rabazzano

Médico Epecialista en Reumatología