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| Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul |
Paciente de sexo femenino, 59 años
MOTIVO DE CONSULTA (OCTUBRE DE 2014)
: disnea
ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL:
DESDE JULIO 2008 episodios de rinitis y
sinusitis, anosmia,tos cronica, que lo llevaron a consultar con diferentes
otorrinolaringólogos. En una oportunidad
se realizó biopsia de mucosa nasal: Diagnóstico: Hiperplasia epitelial reactiva inespecifica
en junio de 2008.
SETIEMBRE 2009: se realiza nueva biopsia
de mucosa sinusonasal que se informa: fragmentos de mucosa sin alteracion
importantes, otras con densos infiltrados linfoplasmocitarios en el estroma, y
otras con fibrosis perivascular concéntrica asociada a infiltrados
inflamatorios cronicos con eosinófilos. Lesion compatible histopatologicamente
con fibrosis angiocentrica eosinofílica, enf granulomatosa.
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| Rx senos paranasales normal |
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| Rx de senos paranasales normal. |
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| Rx de senos paranasales normal |
NOVIEMBRE DE 2009 TAC SPN: Senos
maxilares, celdillas etmoidales, seno esfenoidal y los senos frontales están
correctamente neumatizados, complejo osteomeatales libres, cornetes normales, hipertrofia
polilobulada de la mucosa de septun y fosa nasal con erosión del mismo en su
porción anterior, resto normal.
TAC de TX normal.
JULIO 2012: Dolor en puente nasal.
TAC de SPN informada como normal con TAC
de TX normal.
Sinusitis costrosa
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| Rx de senos paranasales normal |
Realiza tratamiento reiterados con
antialergicos y corticoides nasales, en forma intermitente.
Presenta examen fisico normal. Buena
entrada de aire pulmonar bilateral, con respiración estertorosa en inspiración
y espiración, con disnea CF III-IV.
LABORATORIO: ERS 47, FAN negativo,
ANCA C y P negativos, PCR 7, Scl 70 negativos, Ac anti centrómero negativos,
anti Ro-La-RNP-y Sm negativos.
IgG subclases: G 1,2,3 y 4 dentro de
valores normales.
PR3 normal.
SETIEMBRE 2014 es estudiada por disnea
Vista por otorrino que le realizo
fibrolaringoscopia y le informa verbalmente que presenta cuerdas vocales con
leve disminución de la motilidad, resto normal.
Esofagoscopia y seriada con hernia
hiatal, resto normal.
Espirometria con obstrucción de VA leve
a moderada pero con curva en cajón.
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| Espirometria con obstrucción de VA leve a moderada pero con curva en cajón. |
OCTUBRE 2014: TAC SPN con cornetes y
fosas nasales con engrosamiento irregular de sus mucosas, rastros quirurgicos
en pared medial de antro derecho, complejos osteomeatales izq ocupados por
secreciones. Resto normal. Luz del cavum libre.
Se deriva nuevamente a
otorrinolaringologia, se repite videofibroscopia que informa: perforación
septal anterior con rinitis atrófica costrosa, huellas quirúrgicas de
antrostomia maxilar derecha, cavum libre, laringe con cuerdas vocales móviles,
se destaca estenosis subglótica que compromete 70% de la luz aérea de aspecto
membranoso sin compromiso traqueal aparente
Se realiza TAC de cuello donde se
identifica en region subglótica un area de marcada reducción del calibre de la
luz traqueal. Presenta una extensión de aprox 4.9 mm y genera obstrucción casi
completa de la fia aerea a ese nivel. Severo estridor inspiratorio y dificultad
respiratoria
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| En este corte se puede ver la reducción extrema de la luz de la vía aérea |
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| Reconstrucción coronal de la vía aérea. Estenosis subglótica. |
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| Perfil de la vía aérea.Reconstrucción. |
A pesar del laboratorio se interpreta
como una enfermedad IgG
Es derivada para tratamiento a La Plata,
donde se le realizó traqueostomía y se comenzó tratamiento con corticosteroides
a dosis de 0,6 mg/kg de peso.
Al cabo de 15 días cuando se retira la
traqueostomía la paciente presentaba calibre normal de la tráquea
Se realizó una espirometría de control la cual es normal
Se realizó una espirometría de control la cual es normal
Sigue actualmente en tratamiento de
mantenimiento con Meprednisona, Metrotexate, Acido Folico.
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| Concavidad del tabique nasal secuelar |
SETIEMBRE 2017
La paciente hace 18 meses que suspendió el tratamiento con corticosteroides y hace una semana comienza con disnea de esfuerzo y un estridor laríngeo en ambos tiempos respiratorios.
Se repite la endoscopía de vía aérea superior que muestra obstrucción casi completa a nivel subglótico en la misma zona donde había presentado en el año 2008.
Se realizaron posteriormente imágenes que se muestran.
La paciente hace 18 meses que suspendió el tratamiento con corticosteroides y hace una semana comienza con disnea de esfuerzo y un estridor laríngeo en ambos tiempos respiratorios.
Se repite la endoscopía de vía aérea superior que muestra obstrucción casi completa a nivel subglótico en la misma zona donde había presentado en el año 2008.
Se realizaron posteriormente imágenes que se muestran.
Se realizó una TC helicoidal con reconstrucción tridimensional de la vía aérea que aquí se muestran en proyección axial, coronal y sagital mostrando una obstrucción casi filiforme en una localización subglótica.
La paciente a pesar del severo cuadro obstructivo está prácticamente asintomática en reposo.
Se comenzó con pulsos de corticosteroides
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON IgG4
Se caracteriza por fibrosis inflamatoria
acompañada o no, de concentraciones séricas de IgG4 elevadas.
Se puede manifestar con afectación de un
solo o de múltiples órganos.
La patogénesis no se ha podido
determinar, se cree que se involucran mecanismos inmunológicos y alérgicos.
Es secundaria a la interacción entre
células Th2 y células B, que resulta en concentración elevada de IgG4 y de
mediadores inflamatorios, eventos que se expresan a nivel tisular como
infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis, sin embargo, aparentemente no es el
único mecanismo involucrado en la fisiopatología de la infermedad.
ESPECTRO CLÍNICO.
Pancreatitis autoinmunitaria: aprox un
2% de las pancreatitis crónica. Con ictericia obstructiva, intolerancia a
carbohidratos.
Nefritis intersticial: se puede expresar
con masas inflamatorias, daño renal agudo o crónico, proteinuria asociada con
enfermedad glomerular u obstrucción relacionada con enfermedad glomerular u
obstrucción relacionada con fibrosis retroperitoneal
Fibrosis idiopática cervical: se refiere
a los tejidos blandos del cuello, principalmente en la región paraespinal.
Fibrosis angiocéntrica eosinofilica:
formación de masas o lesiones localizadas en la órbita o en las vias
respiratorias superiores. Hay infiltrado rico en eosinofilos y capas
concéntricas de fibrosis que rodean a las arteriolas.
Mesenteritis esclerosante: prominente
lipodistrofia, inflamación crónica y fibrosis, afecta principalmente intestino
delgado.
Inflamación de la órbita idiopática (pseudotumor orbitario):
localizada en órbita, músculos extraoculares, sistema lagrimal, nervio óptico o
esclera.
Afección del oído medio
Enfermedad pulmonar intersticial: como
intersticiopatia, pseudotumor inflamatorio pulmonar y la granulomatosis
linfomatoide. Acompaña con histologia de infiltrado intersticial de linfocitos
mononucleares y celulas plasmáticas IgG4.
Sialoadenitis
Enfermedad de la piel: psudolinfoma
subcutáneo
Hepatopatía por EgG4: hepatitis
autoinmunitaria
Mastitis esclerosante
Fibrosis retroperitoneal: como masa
fibrótica retroperitoneal.
Prostatitis
Colangitis esclerosante
Linfadenopatía
Alteracíones de tiroides: tiroiditis de
Reidel y de Hashimoto en su variante fibrosa.
El diagnóstico combina elementos clínicos,
serológicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos.
Los criterios mayores son: infiltrado
linfoplasmocitario denso, fibrosis dispuesta al menos focalmente en un patrón
estoriforme, flebitis obliterativa. Estos asociados a flebitis sin obliteración
del lumen, incremento en el numero de eosinofilos.
Okazadi propone los siguientes
criterios:
Agrandamiento o lesiones en masa focales
o difusas en uno o más órganos
Concentraciones séricas elevadas de IgG 4
mayores de 135mg/dl
Hallazgos histopatológicos como
infiltrado linfocitario y plasmocÍtico con fibrosis, sin infiltrado neutrófilo,
infiltrado de plasmocitos IgG4 positivos,fibrosis esteriforme-remolino,
flebitis obliterativa
En general se ha observado buena
respuesta al tratamiento con glucocorticoides, sin embargo, se están probando
terapias alternativas para casos de resistencia al tratamiento de primera
línea. Entre estas se encuentran azatioprina, micofenolato de mofetil,
rituximab.
Fuente:
The New England Journal of
Medicine.
UpToDate
Presentó:
Dra Andrea Añorga
Médica Neumonóloga
Hospital Municipal Ángel Pintos de Azul
