sábado, 12 de octubre de 2024

Un hombre de 47 años con confusión y fallo renal

Un hombre de 47 años fue ingresado en este hospital debido a confusión e insuficiencia renal aguda.

El paciente se encontraba bien hasta 6 días antes de su ingreso, cuando empezó a presentar fatiga y mialgias. Durante los 2 días siguientes, siguió acudiendo a su trabajo en un restaurante. Cuatro días antes de su ingreso, los compañeros de trabajo del paciente notaron que estaba ligeramente confundido. El día de su ingreso, la confusión aumentó notablemente y aparecieron nuevas dificultades para encontrar palabras y un habla confusa. Se llamó a los servicios médicos de urgencia y el paciente fue trasladado al servicio de urgencias de este hospital.

En la evaluación en el departamento de urgencias, el paciente no pudo participar plenamente en la entrevista ni en la revisión de sistemas debido a la confusión, pero describió que se sentía acalorado y le faltaba el aire. No había referido a sus familiares ni a compañeros de trabajo, la presencia de tos, náuseas, vómitos, diarrea o dolor de cabeza recientes. No se sabía de caídas, traumatismos, viajes ni contactos con enfermos.

Se obtuvieron antecedentes adicionales de la familia del paciente. No tenía problemas médicos conocidos ni alergias a medicamentos. No tomaba medicamentos recetados, pero tomaba extracto de ginseng y suplementos de raíz de bardana. Vivía en una zona urbana de Nueva Inglaterra con un amigo y sin mascotas en una antigua fábrica que se había convertido en apartamentos. El paciente fumaba marihuana ocasionalmente y había fumado cigarrillos cuando era adolescente. Bebía alcohol con poca frecuencia y no consumía drogas ilegales. Su hermana tenía síndrome de Sjögren, miopatía nemalínica, miocardiopatía, anemia de Fanconi y acidosis tubular renal. Sus padres estaban sanos.

En el examen, la temperatura temporal era de 35,8 °C, la presión arterial de 142/78 mm Hg, el pulso de 114 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El paciente parecía ansioso. Estaba alerta y orientado; sin embargo, cuando se le hacía una pregunta, a menudo necesitaba una aclaración y era lento para responder. No podía recitar los días de la semana al revés y tenía dificultad para seguir órdenes complejas. Su rostro era simétrico y no se observó disartria. La función de los nervios craneales, el tono y la fuerza muscular, la sensibilidad, la propiocepción, los reflejos tendinosos profundos y la marcha eran normales. No tenía fotofobia. Las membranas mucosas estaban húmedas y el cuello flexible. No había distensión venosa yugular. Los ruidos cardíacos eran normales y los pulmones estaban limpios en la auscultación. El abdomen no estaba dolorido y no había hepatoesplenomegalia. No tenía hinchazón ni sarpullido en las piernas.

El paciente tenía un recuento de glóbulos blancos de 13.270 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 11.000). El nivel de nitrógeno ureico en sangre era de 117 mg por decilitro (rango de referencia, 8 a 25 mg por decilitro), el nivel de creatinina 13,0 mg por decilitro (rango de referencia, 0,6 a 1,5 mg por decilitro), y el nivel de creatina quinasa 28.581 U por litro (rango de referencia, 60 a 400). Tenía hiponatremia, hipercalemia y acidosis, así como niveles elevados de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa en sangre. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Un análisis toxicológico completo de orina fue negativo, al igual que un análisis toxicológico sérico para acetaminofeno, salicilatos, etanol y antidepresivos tricíclicos. La prueba de ácidos nucleicos de una muestra obtenida de la nasofaringe fue negativa para el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo, adenovirus, metapneumovirus humano, virus de la influenza tipos A y B, virus de la parainfluenza tipos 1 a 4 y virus respiratorio sincitial, así como Bordetella pertussis , B. parapertussis , Chlamydia pneumoniae y Mycoplasma pneumoniae .

 

Se realizaron estudios de diagnóstico por imágenes. La radiografía de tórax reveló una opacidad en el lóbulo inferior derecho ( Figura 1A ). La tomografía computarizada (TC) de la cabeza fue normal.




Figura 1. Estudios de imagen del tórax.

Se obtuvieron estudios de imagen en el momento del ingreso. Una radiografía de tórax anteroposterior (Panel A) muestra una opacidad en el lóbulo inferior derecho (flecha). Una imagen axial obtenida en la TC de tórax, abdomen y pelvis (Panel B), realizada sin la administración de material de contraste intravenoso, muestra consolidación en el lóbulo inferior derecho con mínima opacidad en vidrio deslustrado adyacente (flecha). No tenía linfadenopatía.

 




Tabla 1.Datos de laboratorio.

 

Se le administró dextrosa intravenosa, insulina, gluconato de calcio y líquidos, y se inició tratamiento con ceftriaxona y azitromicina intravenosas. Se le colocó una sonda de Foley y se observó oliguria. El paciente fue ingresado en este hospital.

Tres horas después de la llegada del paciente, la temperatura temporal aumentó a 38,2 °C. La frecuencia respiratoria aumentó a 45 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno disminuyó al 89% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Se le administró oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 6 litros por minuto y la saturación de oxígeno aumentó al 98%.

La tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis, realizada sin administración de material de contraste intravenoso, mostró consolidación en el lóbulo inferior derecho con mínima opacidad adyacente en vidrio deslustrado ( Figura 1B ). No había evidencia de linfadenopatía.

Se realizó una prueba de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 47 años de edad presentó una enfermedad aguda que se caracterizaba por rabdomiólisis no traumática y no relacionada con el esfuerzo, insuficiencia renal oligúrica, consolidación pulmonar con inflamación sistémica, encefalopatía y lesión hepática. Cabe destacar que tenía antecedentes familiares de miopatía nemalínica y sus exposiciones incluían el uso de suplementos dietéticos, la residencia en una fábrica reconvertida y el consumo de marihuana.

Para elaborar el diagnóstico diferencial, intentaré distinguir los “factores desencadenantes” de este caso (hallazgos que indican los mecanismos que impulsan la presentación de este paciente) de las consecuencias de los factores desencadenantes. La presentación sugiere dos posibles factores desencadenantes: rabdomiólisis no traumática y no relacionada con el esfuerzo y consolidación pulmonar con inflamación sistémica. Las otras afecciones que se observaron en la presentación (insuficiencia renal oligúrica, acidosis metabólica con y sin brecha aniónica, lesión hepática y encefalopatía) pueden clasificarse razonablemente como lesiones de órganos diana resultantes del proceso primario.

De los dos posibles desencadenantes, la rabdomiólisis no traumática y sin esfuerzo será el foco de mi diagnóstico diferencial. Utilicé deliberadamente una descripción evasiva para el segundo desencadenante posible: consolidación pulmonar con inflamación sistémica. Me resisto a utilizar la etiqueta más específica de neumonía porque la presentación del caso no se ajusta a mi guión teórico de enfermedad para la neumonía. En los casos de neumonía adquirida en la comunidad clásica, esperaría que el paciente sea un adulto mayor con afecciones coexistentes que presente una combinación de fiebre, disnea, tos y dolor torácico. En este caso, el paciente es un adulto más joven cuyos síntomas primarios incluyen fatiga, mialgias y confusión. Como resultado, construiré mi diagnóstico diferencial en torno a la rabdomiólisis no traumática y sin esfuerzo, teniendo en cuenta que el diagnóstico final debe vincular los dos desencadenantes primarios y las afecciones secundarias.

 

Rabdomiólisis no traumática y sin esfuerzo

La historia de este paciente no apoya el traumatismo o el esfuerzo como causa de la rabdomiólisis, lo que limita el diagnóstico diferencial. Existen varias causas de rabdomiólisis no traumática y no relacionada con el esfuerzo. 1,2 La historia y los resultados de la evaluación de laboratorio no apoyan el uso de alcohol o medicamentos (p. ej., estatinas o estimulantes), anomalías electrolíticas o endocrinopatías como causa en el caso de este paciente. Por lo tanto, analizaré la exposición a toxinas, las miopatías inflamatorias y las causas infecciosas de la rabdomiólisis no traumática y no relacionada con el esfuerzo, cualquiera de las cuales podría ser compatible con la presentación de este paciente. Por lo general, no se cree que las miopatías congénitas causen rabdomiólisis en adultos; sin embargo, los antecedentes familiares de miopatía nemalínica justifican una revisión.

 

Miopatía nemalínica

La miopatía nemalínica es un trastorno genético poco frecuente causado por variantes genéticas que afectan las proteínas del filamento delgado del sarcómero del músculo esquelético. 3 La mayoría de los pacientes tienen una enfermedad congénita y al nacer presentan niveles normales a levemente elevados de creatina quinasa y debilidad generalizada simétrica que es desproporcionadamente bulbar y axial. 4 La enfermedad de inicio en la edad adulta es posible y generalmente se manifiesta como atrofia y debilidad subagudas de evolución lenta, que se presentan con mayor frecuencia con niveles normales de creatina quinasa. 5 En una serie de casos que incluía a 76 pacientes con miopatía nemalínica de inicio tardío, la mitad de los pacientes tenían gammapatía monoclonal de significado desconocido. 6 Las características del caso no coincidentes y la evolución temporal hacen que la miopatía nemalínica sea poco probable que el diagnóstico en este caso.

 

Toxinas, venenos y drogas

La exposición a toxinas y venenos puede causar rabdomiólisis. Se ha informado que los metales pesados ​​y el veneno causan rabdomiólisis, al igual que la enfermedad de Haff, que está asociada con el consumo de pescado. El uso de suplementos, como creatina, efedra y cafeína, se ha descrito en casos de rabdomiólisis y es relevante en este caso. Los pacientes con rabdomiólisis que tomaron estos suplementos a menudo tenían otros factores a considerar, como el esfuerzo, la exposición al calor o el uso de medicamentos recetados. Este paciente informó que tomaba suplementos de ginseng y raíz de bardana, que no se han asociado con la rabdomiólisis. Sin embargo, debido a la limitada supervisión regulatoria, a menudo es difícil discernir los ingredientes de muchos suplementos.

Se han identificado muchos medicamentos recetados y drogas recreativas como posibles inductores de la rabdomiólisis. Sin embargo, en este caso, el paciente no informó haber consumido medicamentos recetados y la falta de informes de casos sugiere que el consumo de marihuana no produce rabdomiólisis.

 

Miopatía inflamatoria

La miopatía inflamatoria merece consideración, dada la historia familiar de este paciente de síndrome de Sjögren, que se caracteriza por inflamación de las glándulas lagrimales y salivales. Las manifestaciones pulmonares incluyen bronquiolitis, enfermedad pulmonar quística y enfermedad fibrótica; la consolidación pulmonar no es un hallazgo radiográfico típico. Las manifestaciones musculares del síndrome de Sjögren son raras y generalmente progresan en un curso temporal subagudo.

La miopatía se presenta con mayor frecuencia en otras enfermedades reumatológicas, como la dermatomiositis, el síndrome antisintetasa, la polimiositis, la miopatía necrotizante inmunomediada y la miositis por cuerpos de inclusión. Los pacientes suelen presentar debilidad muscular progresiva subaguda. Estos diagnósticos suelen estar respaldados por hallazgos en el examen (p. ej., erupción en heliotropo), detalles positivos pertinentes en la historia clínica (p. ej., fenómeno de Raynaud o artritis inflamatoria), niveles elevados de creatina quinasa y lactato deshidrogenasa y la presencia de marcadores específicos de la enfermedad (p. ej., anticuerpos contra las aminoacil-transfer RNA [tRNA] sintetasas). Se realizan estudios de conducción nerviosa, electromiografía y biopsia para realizar un diagnóstico definitivo. La dermatomiositis, el síndrome antisintetasa y la polimiositis pueden provocar manifestaciones pulmonares; sin embargo, los hallazgos de las imágenes suelen incluir bronquiectasias, opacidades en vidrio esmerilado y reticulación. La neumonía organizada es una posibilidad que explicaría la consolidación pulmonar observada en la TC de tórax de este paciente. Aunque no se puede descartar por completo la miopatía inflamatoria, el inicio agudo y la gravedad de la presentación (es decir, insuficiencia renal aguda) sugieren otra causa.

 

Infección

Las infecciones virales, fúngicas y bacterianas múltiples pueden causar rabdomiólisis. La presencia combinada de rabdomiólisis y consolidación pulmonar, junto con el inicio agudo y la gravedad de la presentación de este paciente, es compatible con un diagnóstico de influenza. Es poco probable que se trate de influenza, dada la prueba de amplificación de ácidos nucleicos (NAAT) negativa; sin embargo, cuando la probabilidad previa a la prueba es alta, es prudente considerar una prueba negativa falsa. Se han observado NAAT nasofaríngeas negativas falsas con algunos subtipos de influenza que tienen predilección por el tracto respiratorio inferior, como H1N1 y H5N1. 7

La infección aguda o crónica por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (VIH-1) puede provocar rabdomiólisis en casos raros. 8 En este caso, se debe considerar la posibilidad de infección por VIH, dada su presentación variable y la posibilidad de neumonía concurrente en pacientes con VIH no tratado. Aunque el inicio agudo de la presentación contradice la infección por VIH como diagnóstico subyacente, se debe realizar la prueba del VIH al paciente.

La infección por Aspergillus puede causar rabdomiólisis y afectación pulmonar. Es una infección poco común que puede ser difícil de diagnosticar. Los signos y síntomas típicos de presentación incluyen fiebre, dolor torácico, disnea, tos y hemoptisis. Al considerar el diagnóstico de la infección por Aspergillus, es importante considerar los factores del huésped que confieren una predisposición a la infección. Las personas en riesgo incluyen aquellas que tienen enfermedades o toman medicamentos que resultan en inmunodepresión o tienen enfermedad pulmonar estructural. Con factores del huésped compatibles, el uso de marihuana sería una exposición relevante. Además, el ritmo del proceso de la enfermedad en este paciente es más rápido de lo que se esperaría con una infección por Aspergillus, y los hallazgos de la TC no son sugestivos del clásico "signo del halo" descrito en pacientes con aspergilosis angioinvasiva.

Aunque muchas infecciones bacterianas pueden causar rabdomiólisis, dos patógenos merecen una consideración especial: Streptococcus y Legionella. La infección con cualquiera de estas bacterias puede causar rabdomiólisis y consolidación pulmonar y puede dar lugar a una enfermedad similar a la observada en este paciente, en términos de gravedad y aparición aguda. 9-11 Vale la pena reevaluar los síntomas que presenta este paciente para determinar si son compatibles con neumonía. Las series de casos de neumonía por Legionella y neumonía por estreptococos indican que algunos pacientes se presentan sin tos, disnea ni dolor torácico. 11,12 Mialgias, confusión y síntomas neurológicos no focales (hallazgos que se observaron en este caso) son comunes en pacientes con infección por legionela (también conocida como enfermedad del legionario) y ocurren con menos frecuencia en aquellos con infección estreptocócica. En conjunto, estas características sugieren que podemos vincular la causa de los dos principales impulsores identificados previamente (consolidación pulmonar y rabdomiólisis) con una infección bacteriana.


Cómo distinguir la infección por Legionella de la infección por estreptococos

La causa de la enfermedad de este paciente podría ser una infección por legionela o estreptococos. Los hallazgos en la presentación y los resultados de las pruebas de laboratorio por sí solos no permiten distinguir de manera confiable una de la otra. En más de la mitad de los casos de neumonía, no se identifica ningún patógeno causal. En este caso, fue prudente tratar ambas causas empíricamente. Mientras intento distinguir una causa de la otra, revisaré los detalles del caso que pueden informar el diagnóstico final.

Ciertas características de la presentación de este paciente favorecen el diagnóstico de infección por legionela. Vive en una fábrica reconvertida. Aunque los datos distan mucho de ser concluyentes, la transmisión de legionela parece estar relacionada con factores ambientales del edificio (en particular, la plomería) y se informa con mayor frecuencia en edificios grandes que en viviendas unifamiliares. 13 Además, la rabdomiólisis se asocia más comúnmente con la infección por legionella que con la infección por estreptococos. Los hallazgos de laboratorio inespecíficos en este paciente también encajan con un diagnóstico de legionella. Estos incluyen hiponatremia, leucocitosis con linfopenia, una velocidad de sedimentación globular mayor de 90 mm por hora, un nivel sanguíneo de proteína C reactiva mayor de 180 mg por litro, hematuria microscópica, niveles elevados de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa, un nivel de ferritina de más del doble del límite superior del rango normal y un nivel elevado de lactato deshidrogenasa. 14-16 La ausencia de síntomas gastrointestinales es notable, ya que estos síntomas son una característica común de la infección por legionella.

Después de desarrollar el diagnóstico diferencial, plantearía la representación del problema en este caso como un hombre de 47 años que reside en una fábrica reconvertida y que presenta neumonía aguda adquirida en la comunidad complicada con rabdomiólisis, insuficiencia renal oligúrica, lesión hepática y encefalopatía. Soy partidario de una causa infecciosa, dado el inicio agudo y la gravedad de la presentación. En concreto, creo que el diagnóstico más probable es la infección por legionela, y obtendría una muestra de orina para realizar una prueba de antígeno de legionela.

Diagnóstico presuntivo

Infección por legionela.

 

Pruebas de laboratorio

La prueba de diagnóstico en este caso fue una prueba de antígeno urinario de legionella, que fue positiva y confirmó el diagnóstico de infección por legionella. Legionella pneumophila es un bacilo gramnegativo aerobio, exigente, que se encuentra en todas partes en el medio ambiente, con preferencia por hábitats cálidos de agua dulce. El organismo crece a temperaturas que oscilan entre 20 y 42 °C y se puede encontrar en altas concentraciones en torres de agua contaminadas y tuberías calientes, a menudo en comunidades microbianas complejas incrustadas dentro de biopelículas. La enfermedad humana generalmente ocurre después de la alteración de una biopelícula, la posterior aerosolización y luego la inhalación de muchos organismos por un huésped susceptible. Aunque no pudimos probarlo, sospechamos que este paciente probablemente estuvo expuesto a través del sistema de ventilación de su casa, que era una antigua fábrica que se había convertido en apartamentos. Dada la gravedad de sus síntomas al momento de la presentación, presumimos que había inhalado una gran carga de organismo, aunque tenía pocos de los factores de riesgo para malos resultados, que incluyen edad avanzada, sexo masculino, tabaquismo intenso, enfermedades cardiovasculares crónicas coexistentes, enfermedad renal terminal e inmunodepresión relacionada con la exposición a glucocorticoides o trasplante de órganos sólidos.

Existe una gran diversidad dentro del género Legionella en términos de especies y serotipos específicos de especie, pero hasta el 98% de las infecciones por Legionella están relacionadas con el serogrupo 1 de L. pneumophila. El subgrupo monoclonal Pontiac del serogrupo 1 se aísla en el 80 a 90% de los aislamientos clínicos y es el objetivo de la prueba de antígeno urinario.

La identificación de la legionella como agente causal de una enfermedad puede ser un desafío ( Figura 2 ). El organismo es muy difícil de visualizar en la tinción de Gram debido a la composición única de su lipopolisacárido, que no se une con la contratinción de rojo safranina que se utiliza para identificar organismos gramnegativos. La Legionella tiene una apariencia cocobacilar en el esputo y el tejido, que difiere de la apariencia de bastón largo y delgado que forma cuando crece en cultivo. Los cambios en la forma pueden reflejar la capacidad del organismo, cuando está en su hábitat natural, de cambiar entre un estado replicativo (que existe dentro de una célula huésped) y un estado transmisivo (en el que disminuye de tamaño y se vuelve móvil para facilitar la búsqueda de una nueva célula huésped). La sensibilidad del cultivo está directamente relacionada con la gravedad de la infección, que está asociada con la carga del organismo presente en el huésped en el momento del muestreo.

 


Figura 2. Fuentes ambientales, manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y hallazgos radiológicos de la neumonía por Legionella.

La transmisión ocurre típicamente a través de aerosolización de una fuente ambiental. La inhalación y la inoculación dan lugar a síntomas prodrómicos, que incluyen fiebre, malestar y dolor de cabeza. En el transcurso de varios días, se desarrolla una tos que puede o no producir esputo purulento. El estado mental alterado se describe con frecuencia en los casos graves. Los síntomas no pulmonares, como el dolor de cabeza y los síntomas gastrointestinales, pueden ser graves y conducir a un diagnóstico erróneo. Los hallazgos de laboratorio son consistentes con una neumonía grave adquirida en la comunidad y pueden mostrar leucocitosis o leucopenia, niveles elevados de enzimas hepáticas, lactato deshidrogenasa y creatina quinasa, e hiponatremia; sin embargo, estos hallazgos carecen de especificidad. Los hallazgos radiológicos casi siempre incluyen una neumonía consolidada en el momento de la presentación. La infección extrapulmonar es rara y ocurre casi exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos.

 

 

En este paciente, a pesar de la presencia de una clara consolidación lobar, no se aisló legionella en el cultivo de una muestra de esputo obtenida 48 horas después del ingreso. Esto puede explicarse por la combinación de una mala calidad de la muestra debido al estado mental alterado del paciente, la exposición previa a agentes antibióticos y los desafíos del cultivo de legionella in vitro. El cultivo del organismo requiere agar suplementado con hierro, cisteína y α-cetoglutarato, así como un pH estrictamente controlado y carbón activado para eliminar los radicales tóxicos del oxígeno. Además, los medios de cultivo a menudo se complementan con antibióticos debido al potencial de sobrecrecimiento de la flora respiratoria típica. En este caso, la tinción de Gram de la muestra de esputo mostró polimorfonucleocitos raros y ningún organismo. Esta apariencia es típica de la neumonía por legionella, que a menudo se caracteriza por una falta de neutrófilos en las muestras de esputo. Este factor puede llevar a los laboratorios de microbiología que utilizan el recuento de neutrófilos como parte de los criterios de puntuación para la calidad del esputo a rechazar inadvertidamente muestras viables. En los casos en los que la neumonía por legionella está en el diagnóstico diferencial, se debe notificar al laboratorio para que cultive cualquier muestra de esputo independientemente de los criterios de puntuación.

La prueba de antígenos en orina se ha convertido en el método estándar para el diagnóstico de la infección por L. pneumophila serogrupo 1. Existen varios ensayos comerciales aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos, siendo el más común el ensayo de flujo lateral. Todos estos ensayos están diseñados para detectar el lipopolisacárido del subgrupo monoclonal Pontiac de L. pneumophila serogrupo 1, y se estima que la sensibilidad clínica es del 90% para las infecciones graves de este subgrupo. Sin embargo, la sensibilidad disminuye al 50% entre los pacientes con casos leves que no resultan en hospitalización y varía del 5 al 40% entre los pacientes con infección debido a otros serogrupos o especies. La antigenuria puede ser detectable durante semanas o meses después de la infección y no indica una infección en curso. La NAAT tiene una mayor sensibilidad que el cultivo y la prueba de antígenos en orina y permite la detección de todas las cepas de L. pneumophila , así como otras especies de legionella. Sin embargo, la prueba de amplificación de ácidos nucleicos (NAAT) sólo se puede realizar en laboratorios de referencia y, como todas las pruebas moleculares, no permite diferenciar los organismos viables de los no viables. En la Tabla 2 se describen las diferentes pruebas diagnósticas para la infección por legionella y sus características.

 


Tabla 2. Características de las pruebas diagnósticas comunes para la neumonía por Legionella.

 

 

Diagnóstico de laboratorio

Infección por Legionella pneumophila serogrupo 1.

 

 

Discusión sobre la gestión

El paciente recibió inicialmente tratamiento con ceftriaxona y azitromicina, de acuerdo con las pautas de la Sociedad Torácica Americana para el tratamiento de la neumonía grave adquirida en la comunidad que resulta en hospitalización. 17 El régimen antimicrobiano se redujo a azitromicina después de que se realizó el diagnóstico de infección por legionella, y sus fiebres, estado mental y requerimiento de oxígeno suplementario mejoraron gradualmente durante los siguientes 4 días. El tratamiento se cambió brevemente a doxiciclina el día 5 de hospitalización debido a la preocupación por la prolongación del intervalo QT; sin embargo, después de que su hipoxemia empeoró notablemente y regresó la fiebre, se tomó la decisión de suspender la doxiciclina y reiniciar la terapia con macrólidos. Las imágenes de tórax repetidas mostraron un empeoramiento de las opacidades en vidrio esmerilado, pero los cultivos de esputo siguieron siendo negativos. El régimen de tratamiento del paciente se cambió a monoterapia con levofloxacino el día 9 de hospitalización. Tuvo una rápida resolución de su requerimiento de oxígeno suplementario y fiebre, así como un retorno a su estado mental inicial. En total, completó 10 días de terapia dirigida al patógeno.

Las decisiones sobre el tratamiento de la neumonía por legionella se toman en base a estudios retrospectivos. 18,19 El organismo se replica dentro de los macrófagos alveolares; por lo tanto, las clases de antibióticos utilizados para el tratamiento incluyen tetraciclinas, macrólidos y fluoroquinolonas porque penetran la membrana celular humana y permanecen bioactivos. Los betalactámicos y los aminoglucósidos no son efectivos en este contexto. Varios metanálisis han demostrado que las fluoroquinolonas son equivalentes o superiores a los macrólidos; los resultados variaron según si el comparador era azitromicina, que tiene la mayor actividad contra la legionella, o claritromicina o eritromicina. 20,21 Aunque los datos son limitados, las tetraciclinas generalmente se evitan, a menos que el paciente tenga efectos secundarios inaceptables con macrólidos o fluoroquinolonas. La prevención de la legionelosis generalmente implica la identificación y descontaminación de la fuente ambiental de infección. En este caso, la fuente probablemente fue el sistema de ventilación de la fábrica reconvertida donde vivía el paciente.

Debido a la alteración metabólica del paciente y a la insuficiencia renal oligúrica, se consultó al servicio de nefrología y se colocó un catéter de hemodiálisis de urgencia inmediatamente después del ingreso. Un ecocardiograma transtorácico (ETT) obtenido el segundo día de hospitalización mostró un ventrículo izquierdo difusamente hipocinético sin anomalías regionales del movimiento de la pared y con una fracción de eyección del 37%. Se inició tratamiento con dinitrato de isosorbida, hidralazina y metoprolol para el manejo de la insuficiencia cardíaca. Su función renal se recuperó en las siguientes 2 semanas y el catéter de diálisis temporal se retiró el décimo día de hospitalización. No se realizó biopsia renal y la lesión renal aguda se atribuyó a rabdomiólisis e infección grave. Un nuevo ETT obtenido 9 días después del primero mostró una recuperación completa de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo; por lo tanto, se determinó que la miocardiopatía previa estaba relacionada con el estrés.

El paciente fue dado de alta el día 16 del ingreso, momento en el que solo necesitaba oxígeno cuando deambulaba. En una visita de seguimiento en su clínica de atención primaria tres semanas después, los niveles sanguíneos de electrolitos, nitrógeno ureico y creatinina habían vuelto a los valores basales y ya no tenía disnea de esfuerzo ni ortopnea. Dos meses después del alta, se le retiraron los medicamentos cardiovasculares. Cinco meses después del alta, el único síntoma que informó el paciente fue una “niebla” mental.

 

Preguntas e incertidumbre

¿Podrían los antecedentes familiares de miopatía del paciente haber contribuido a esta presentación?

Los investigadores han tratado de identificar una predisposición genética a la rabdomiólisis. Las variantes genéticas que afectan la glucólisis, el metabolismo de los lípidos, las proteínas del ciclo de Krebs, el ciclo de los nucleótidos de purina y la cadena respiratoria mitocondrial y que pueden dar lugar a distrofias musculares parecen aumentar la susceptibilidad a la rabdomiólisis. 22-24 Una referencia cruzada de los genes que se han identificado como causas de la miopatía nemalínica y los asociados con la rabdomiólisis muestra al menos una variante encontrada en ambos ( RYR1 ). 25 Sería necesario realizar una biopsia muscular y una prueba genética (si aún no se ha completado) para investigar más a fondo si los antecedentes familiares de miopatía nemalínica podrían haber contribuido a su presentación.

 

Diagnóstico final

Infección por Legionella complicada con rabdomiólisis.

 

Traducido de:

Case 29-2024: A 47-Year-Old Man with Confusion and Kidney Failure

Authors: Sachin J. Shah, M.D., M.P.H., Melissa C. Price, M.D., and Sanjat Kanjilal, M.D., M.P.H. https://orcid.org/0000-0002-1221-5725Author Info & Affiliations

Published September 18, 2024

N Engl J Med 2024;391:1039-1048

VOL. 391 NO. 11

 

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viernes, 11 de octubre de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 37 años con disfagia.

 

Un colega de Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:

 

Buenas tardes Dr cómo le va soy medico de Ecuador. Prefiero quedar en el anonimato

Tengo un casito el cual quisiera su colaboración

Tengo paciente femenina de 37 años sin App previos de importancia

Consulta por cuadro clínico de 1 año de evolución por disfagia. Refiere ella posterior a ingesta accidental de espina de pescado

Acude a mi consulta hace 15 días en los cuales me refiere ese cuadro clínico de 1 año de disfagia motivo por el cual le mando a realizar un esofagograma

El cuál me reporta un tumor en esófago proximal, por lo que se procedió a realizar endoscopia digestiva en la cual a nivel de esófago no se halló nada solo se reporta gastopatia erosiva

Se le envío a tomar TAC de tórax contrastada y solo reporta adenopatía subcarinal

Sin embargo persiste la disfagia. Refiere leve mejoría con la toma de medicación para helicobacter pylori

En el esofagograma de puede visualizar dig una compresión extrínseca pero  la TAC no detecta nada.

Mañana la paciente me va a llevar el disco de la TAC para poder grabar videos y podérselos pasar para tener un caso más completo. Saludos

 







 

 

Opinión: Efectivamente se observa una extensa impronta en esófago cervicotorácico, la cual es lisa y uniforme en toda su extensión. Esta impresión compromete el borde izquierdo del esófago, desplazándolo levemente hacia la derecha. Habiéndose descartado patología luminal (por endoscopía), y extraluminal (con tomografía computada), quedarían dos posibilidades teóricas, una impronta fisiológica del esófago, que a ese nivel habitualmente lo da el arco aórtico, o una patología intramural de esófago como por ejemplo leiomioma. Me inclino a pensar que se trata de impronta esofágica por arco aórtico, lo cual es un hallazgo fisiológico y que muchas veces ayuda la visión dinámica del esófagograma, es decir el cine y no tanto una imagen estática como las que vemos. La proyección anteroposterior estricta, permite observar que el arco aórtico, y el “botón aórtico”, están ubicados en su lugar, y no hacen sospechar un arco aórtico a la derecha, ni una arteria subclavia izquierda aberrante o un divertículo de Kommerell, lo cual puede ser causas de disfagia de causa vascular. Por otro lado, un estudio dnámico, permitiría ver si la disfagia que refiere la paciente, tiene algún correlato con el pasaje de la sustancia contrastada, a través de la zona en cuestión. Si existiera sospecha de patología parietal, el estudio gold standard es la ecoendoscopía.

En resumen, no creo que la disfagia que refiere la paciente sea ocasionada por la imagen en cuestión.

jueves, 10 de octubre de 2024

Casos Clínicos: Varón de 50 años con líneas de Beau de causa desconocida.

 

El Dr. Kenneth Bellorin, de Estelí, Nicaragua, envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buen día doctor. Tengo un caso que me gustaría compartir





Paciente Masculino de 50 años de edad de origen rural, niega antecedentes patologicos personales, con hábitos tóxicos de alcoholismo,  con oficio en la construcción con concreto, con onicomicosis ungueal en pies (tiña) no tratada, ultima hospitalización hace 3 meses por STDA (sangrado del tubo digestivo alto) , el cual presenta alteraciones en la morfología ungueal de las manos 4 uñas de la mano izquierda y 2 de la derecha de 25 dias de evolución la cual inició desde la matriz ungueal, en estos momentos se observa surcos transversales ( lineas de Beau) y onicomadesis con crecimiento nuevo de la uña engrosada y de color blanco , niega traumatismos previos en estos momentos sin resultados de KOH.

Por su exposición a la humedad y visualización al examen fisico considero una Onicomicosis subungueal blanca proximal con un dx diferencial de alteración ungueal por deficit de hierro , sin embargo me gustaria saber que otros dx diferenciales podrian considerar y cual consideran el más probable en este caso

 

 



Dr. Kenneth Bellorin.

Estelí, Nicaragua

 

 

Opinión: Efectivamente se tratan de LÍNEAS DE BEAU. Estos profundos surcos transversales, que en el caso del dedo medio llegan al corte completo de la placa ungueal, hallazgo conocido como ONICOMADESIS y que no es otra cosa que líneas de Beau de mayor profundidad. Las líneas de Beau son surco transversales, resultado de una detención temporal de la proliferación de la matriz ungueal proximal que se mueven distalmente con el crecimiento de la uña. El momento de la detención del crecimiento de la matriz ungueal que conduce al surco transversal se puede fechar midiendo la distancia del surco desde el pliegue ungueal proximal (aproximadamente un mes por cada milímetro desde el pliegue ungueal proximal). Las causas de las líneas de Beau son variadas, desde las causas traumáticas, enfermedades locales (dermatitis, paroniquia), fármacos, sobre todo quimioterápicos, síndrome de Stevens Johnson, necrolisis epidérmica tóxica, infecciones sobre todo virales como la ENFERMEDAD DE MANOS PIES BOCA, y HERPANGINA. La enfermedad de manos pies boca es la causa más frecuente de onicomadesis de causa viral. El pénfigo, la  enfermedad de Kawasaki son causa frecuente de líneas de Beau. En este paciente hay que considerar también causas nutricionales las cuales se asocian frecuentemente a alcoholismo como el déficit de zinc. De todo ello se desprende que la investigación de la causa de líneas de Beau, requiere una detallada historia clínica (enfatizando sobre cuestiones de  salud acaecidas hace un tiempo atrás, medicamentos, drogas, traumas locales etcétera)  y un examen físico minucioso.

En este paciente se ve además, sobre todo en la última imagen, onicolisis con hiperqueratosis subungueal lo que puede ser expresión de onicopatía micótica.

 

miércoles, 9 de octubre de 2024

Casos Clínicos: Varón de 3 años de edad con lesiones papulares duras hipopigmentadas en dorso de manos

 

El Dr. Fabian Vivar, de Cuenca, Ecuador, envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas noches Dr Macaluso. Le saluda Fabián Vivar.

Le envío un caso.






Paciente varón de 3 años de edad sin ningún antecedente personal ni familiar, es traído por su madre para control médico. Al examen físico se evidencia en manos lesiones papulares duras sobreelevadas blanquecinas en gran número, no vesiculares de 2 años de evolución que no compromete palma de manos, de inicio en pliegues interdigitales, no pruriginosas, vive en zona rural contacto con perros y arena. Ha Sido valorado por dermatóloga quien envía corticoides y antimicótico tópico sin presentar mejoría.




 


Dr. Fabian Vivar.

Cuenca, Ecuador.

 

 

 

Opinión: Efectivamente se tratan de lesiones elevadas, papulares de 2 a 5 mm de diámetro, superficie lisa y brillante, hipopigmentadas respecto del resto de la superficie cutánea. Algunas de las lesiones parecen presentar umbilicación central. Las lesiones pueden plantear muchos diferenciales. Uno de ellos, porque coincide por el aspecto, su sintomatología (asintomático),  y la edad, es LIQUEN NITIDUS.  El lique nitidus es un proceso benigno, casi siempre asintomático y autolimitado, aunque puede causar prurito y que en general no requiere tratamiento. Si el tratamiento fuese necesario se pueden usar corticoides tópicos o PUVA, fototerapia UVA/UVB, astemizol, acitretina y etretinato. La umbilicación central de alguna de las lesiones, la edad y el aspecto de algunas lesiones podrían hacer sospechar MOLUSCO CONTAGIOSO como diferencial. Otro diferencial podría ser SIRINGOMAS ACRALES,  aunque la edad de instalación de este proceso es alrededor de la pubertad y no en la edad pediátrica como es nuestro caso. Su delicada superficie lisa, aleja la posibilidad de VERRUGAS VULGARES. Procesos como LIQUEN PLANO, LIQUEN AMILOIDE, no parecen ser opciones por edad y localización de las lesiones.

martes, 8 de octubre de 2024

Dermatitis Atópica.

 

DERMATITIS ATÓPICA.

Es una enfermedad inflamatoria crónica con brotes y remisiones que presenta una triada:



  • Prurito
  • Eccema
  • Xerosis

 EPIDEMIOLOGÍA

Inicio: a partir del 3er mes de vida

  • 45%: < 6 meses
  • 65%: <12 meses
  • 85%: < 5 años

 Afecta:

 2-5% población general.

     15-30% niños.

     2-10% adultos.

 Hasta 70% remite en la adolescencia


ETIOPATOGENIA

  • Alteración de la función de la barrera cutánea.
  • Factores genéticos.
  • Alteraciones inmunológicas

 

BARRERA CUTÁNEA

Componentes esenciales:

  • Matriz lipídica: ceramidas, ácidos grasos y colesterol.
  • Corneocitos

 


 

FACTORES GENÉTICOS

  •  Filagrina: 1q21
  • SPINK5: 5q32. Codifica para un inhibidor de serina peptidasa que controla el proceso de descamación. Sd. de Netherton.
  •  CDSN: 6p21. Codifica la corneodesmosina, proteína estructural del corneodesmosoma que interviene en la adhesión de los cornedesmosomas. Peeling skin syndrome tipo B.
  •  Mutaciones en los receptores y en las moléculas de señalización que detectan microbios: TLR2, CARD4, CD14.

 

FILAGRINA

Mayor proteína estructural del estrato córneo. Agrega filamentos intermedios de queratina. Se degrada en aminoácidos libres esenciales que, asociados con iones de cloro y sodio, lactato y urea forman el FACTOR NATURAL DE HUMECTACIÓN, el cual genera hidratación, y mantiene pH ácido. Se encuentra en el epitelio cornificado de piel, mucosa oral y vestíbulo nasal.

Las mutaciones en la filagrina se ve en el 30% de las dermatitis atópicas, en un 15% de las DA  leves a moderadas, y en un 45 a 55% de las DA severas. Se asocia con DA de inicio más precoz., y enfermedad más severa y persistente, además de mayor incidencia de infecciones herpéticas,  de asma y rinitis alérgica. También los pacientes con mutaciones de la filagrina tienen mayor riesgo de desarrollar alergia al maní, a dermatitis de contacto, tienen tendencia a tener IgE elevada y Rast positivos (Imagen 2). Hay pacientes con DA sin mutaciones en FLG, 40% portadores de las mutaciones no presentan DA. En muchos de estos casos remite la enfermedad

 


 

FACTORES INMUNOLÓGICOS

Inmunidad innata:

Alteración en los receptores de reconocimiento de patrones: Liberación de mediadores ante la presencia de microbios o tejido dañado.

Disminución de la expresión de péptidos antimicrobianos: Defensinas, catelicidinas y dermicidinas

 

Inmunidad celular:

Fase aguda: Predomina respuesta Th2.

Fase crónica: Predomina respuesta Th1

Respuesta: TH2

Producción anormal de IgE.

Eosinofilia periférica.

Activación de mastocitos.

Producción de citoquinas: IL4, IL5, IL13, IL31.

IL4: Diferenciación de Th2, producción de IgE,

Reclutamiento de eosinófilos.

IL5: Desarrollo, proliferación y supervivencia de eosinófilos.

IL31: Índice prurito severo

 

 

MICROBIOMA

 Los microbios están presentes en todos los ambientes. Bacterias, arqueas, virus, hongos y protistas. El ser humano tiene trillones de células no humanas con sus respectivos genes.Se complementan entre ellos y con el ser humano.

Microbioma humano: es la totalidad de los microbios y sus respectivos genes que se encuentran en el cuerpo humano.

MICROBIOMA CUTÁNEO

Variaciones entre diferentes individuos, pero es estable en cada individuo. Hay variaciones de acuerdo al área anatómica: seborreica, húmeda, y seca.

En individuos sanos, existe gran biodiversidad, en cambio, en la piel enferma, existe una menor biodiversidad: disbiosis.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Como dijimos antes, existe una triada, caracterizada por la  presencia de prurito, eccema y xerosis

 



Las lesiones primarias consisten en eritema, pápulas y vesículas, y las lesiones secundarias consisten en xerosis, erosiones, alteraciones pigmentarias y liquenificación.

Distribución de las lesiones:

  • Lactantes y primera infancia (hasta los 2 años): Cara (frente y mejillas) y superficies de extensión de las extremidades.
  • Niños (2 a 10 años): Zonas de pliegues: Pliegues antecubitales y poplíteos, caras de flexión de las muñecas.
  • Adolescentes y adultos: Zonas de pliegues, cuello, glúteos





 

































TRATAMIENTO EN PEDIATRÍA

DA SEVERA: SCORAD >50 ó eccema persistente.

Hospitalización, inmunosupresión sistémica: Ciclosporina A, curso corto de corticoides orales, Dupilumab*, MTX, AZA, MMF.

 

DA MODERADA: SCORAD 25–50 ó eccema recurrente

Terapia proactiva con Tacrolimus tópico o corticoides tópicos clase II o III, vendas húmedas, fototerapia UV (UVB 311 nm,  UVA1 dosis media), terapia psicosocial.

 

DA LEVE: SCORAD <25 ó eccema transitorio

Terapia reactiva con corticoides tópicos clase II; inhibidores de

Calcineurina tópicos, antisépticos incluyendo plata, telas recubiertas en plata.

 

TERAPIA BÁSICA

Programas de educación, emolientes, aceites de baño, evitar alergenos clínicamente relevantes.

INMUNIDAD INNATA:

La base FUNDAMENTAL del tratamiento.

Para TODOS los pacientes (independientemente de la severidad). Prolongan los intervalos entre brotes. Son AHORRADORES de corticoides. Colaboran en disminuir el prurito y el rascado.

EMOLIENTES:

Elegir el que mejor se adapte a cada paciente (crema/emulsión/bálsamo, precio, disponibilidad, acceso, experiencia, otros componentes). Evitar ulizarlo sobre las áreas de eccema agudo. Recomendado inmediatamente LUEGO DEL BAÑO.

BAÑO

Preferentemente diario y ducha. Jabones cremosos o Syndets. Ayuda a descostrar y a bajar la carga bacteriana  potencialmente patológica y los irritantes. Eventualmente considerar “Bleach Bath”.

LEVE: SCORAD <25 Ó ECCEMA TRANSITORIO

Terapia reactiva con corticoides tópicos clase II; inhibidores de calcineurina tópicos

CORTICOIDES TÓPICOS:

Efecto: anti-inflamatorio, inmunosupresor, antimitótico y vasoconstrictor .

Principal herramienta contra los eccemas. Económicos y al alcance de todos.

No son todos lo mismo:

  • Ultra potentes (4):  Propionato de Clobetasol 0,05 %
  • Alta potencia (3):  Dipropionato de betametasona 0,05%. Propionato de fluticasona 0,05 %. Acetonido de triamcinolona 0,1 %
  • Potencia media (2): Valerato de betametasona 0,01 %. Fuorato de mometasona 0,1 %. Acetonido de triamcinolona 0,1 %
  • Potencia baja (1): Desonide 0,05 %  Hidrocortisona 1 %. Aceponato de metilprednisolona 0,1 %

 

INHIBIDORES DE CALCINEURINA:

TACROLIMUS

Inmunomoduladores tópicos no esteroides. Alternativa a los corticoides tópicos: no inducen atrofia cutánea. Aplicación: 2vxd

Indicación: En áreas de piel sensible (cara, párpados, pliegues y genitales). Atrofia inducida por corticoides. Lesiones recalcitrantes a los CT. Uso de CT durante periodos prolongados. Fobia a los esteroides.

INHIBIDOR DE LA PDE4: CRISABOROL.

Inmunomoduladores tópicos no esteroides. Alternativa a los corticoides tópicos: no inducen atrofia cutánea. Aplicación: 2vxd. Indicación: Aprobado para su uso a largo plazo, en pacientes mayores de 2 años. Para Dermatitis Atópica Leve a Moderada. Recientemente aprobado pero con mucha investigación detrás.

 

MODERADA: SCORAD 25-50 Ó ECCEMA RECURRENTE

TERAPIA PROACTIVA CON TACROLIMUS TÓPICO O CORTICOIDES TÓPICOS CLASE II O III, VENDAS HÚMEDAS, FOTOTERAPIA UV

 TERAPIA PROACTIVA:

 1 vez por día.

 CT de moderada potencia (1 - 2 veces por semana).

 ITC (2-3 veces/semana). Asociado a emolientes.


VENDAJES HÚMEDOS: 

Mecanismo de acción: La humedad aumenta la hidratación y la  absorción de los CT, ayudando a reparar la BC dañada y reduciendo el prurito. Barrera física al rascado. Debridamiento de costras, exudado y escamas. Mejoran el sueño. Régimen de aplicación: Sobre las lesiones de eccema se coloca el emoliente o el CT. Se cubre con vendas húmedas. Se reviste con una segunda capa de vendas secas. Los vendajes húmedos se dejan varias horas 1 a 2 semanas

 

SEVERA: SCORAD >50 Ó ECCEMA PERSISTENTE

HOSPITALIZACIÓN, INMUNOSUPRESIÓN SISTÉMICA: CICLOSPORINA A, CURSO CORTO DE CORTICOIDES ORALES, MTX, AZA, MMF, PUVA

Imágenes 33 y 34

DUPILUMAB Anticuerpo monoclonal humano bloquea IL-4 e IL-13, que juegan un rol esencial en la inflamación mediada por TH2.

INHIBIDORES JAK.  Familia de Tirosin kinasas. Incluyen JAK1, JAK2, JAK3 y TYK2. La vía JAK/STAT es un regulador principal de multiples vias de respuesta intracelular. Via Th2, (IL-4, IL-5, IL-13, TSLP ) Th22 (IL22) y Th1 (INF, IL12, IL23). Las proteínas  STAT se dimerizan y translocan al núcleo aumentando la expresión de genes de mediadores de la inflamación.

 

 

FUENTE:

PROF. DRA. MARGARITA LARRALDE.  HOSPITAL ALEMÁN  HOSPITAL RAMOS MEJÍA

DEL CURSO DE INTRAMED: “DERMATOLOGÍA PARA EL MÉDICO CLÍNICO”