Varón de 46 años con artritis y rash cutáneo.

Un hombre de 46 años fue evaluado en la clínica de reumatología de este hospital debido a artritis y sarpullido.

Una semana antes de la presentación actual, se produjo un episodio de aturdimiento cuando el paciente se levantó de una posición sentada. El episodio se asoció con diaforesis y náuseas leves; duró unos minutos y se resolvió espontáneamente. Cuatro días después, se produjo otro episodio de aturdimiento y el paciente buscó evaluación en el servicio de urgencias de este hospital.

La temperatura temporal fue de 36,3°C, la presión arterial de 147/80 mm Hg, el pulso de 109 latidos por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Había hinchazón de muñecas y tobillos. Los niveles sanguíneos de glucosa y electrolitos y los resultados de las pruebas de función renal fueron normales. Los niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa fueron normales; el nivel de fosfatasa alcalina fue de 157 U por litro (rango de referencia, 45 a 115). El hemograma completo con recuento diferencial fue normal, al igual que el análisis de orina. La velocidad de sedimentación globular fue de 104 mm por hora (rango de referencia, 0 a 14), el nivel de proteína C reactiva de 6,3 mg por litro (valor de referencia, <8,0) y el nivel de dímero D de 990 ng por mililitro (valor de referencia, <500).

Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal. La tomografía computarizada (TC) de tórax, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso programado para evaluar las arterias pulmonares, no mostró embolia pulmonar ni nódulos pulmonares; no había linfadenopatía mediastínica o hiliar. Se administró una solución cristaloide intravenosa y el aturdimiento desapareció. Se hicieron planes para una evaluación de la inflamación de las articulaciones y la elevada velocidad de sedimentación globular en la clínica de reumatología afiliada a este hospital. El paciente fue dado de alta a su domicilio.

Tres días después, el paciente fue atendido en la consulta de reumatología. Se obtuvo historia adicional. Cuatro meses antes de la presentación actual, la enfermedad leve por coronavirus 2019 (Covid-19) se había desarrollado luego de que el paciente regresara de unas vacaciones en Centroamérica y el Caribe. Los síntomas asociados al Covid-19 desaparecieron después de 5 días. Una semana después de la resolución de los síntomas y 14 semanas antes de la presentación actual, se desarrolló dolor e hinchazón en las muñecas. Hubo rigidez matutina en ambas muñecas y dificultad para cerrar el puño; la rigidez disminuyó con la actividad y las duchas calientes. El paciente había tenido una respuesta parcial después de la administración de diclofenaco tópico, paracetamol y aplicaciones tópicas de origen vegetal para el dolor articular. También había notado una sensación de inestabilidad en los tobillos hacia el final del día. Además de los síntomas articulares, se había desarrollado una erupción que afectaba el pecho, la espalda y las piernas; las palmas y las plantas se salvaron. La erupción era levemente pruriginosa por la noche y no dolorosa. También se produjeron alopecia, anorexia y una pérdida estimada de peso de 8 kg. Dos semanas antes de la presentación actual, se habían desarrollado costras nasales y el paciente había notado la presencia de escasa sangre al usar pañuelos faciales.

El historial médico del paciente destacaba por asma y eczema. Los medicamentos incluyeron triamcinolona tópica e hidrocortisona tópica. Anteriormente se había informado de una alergia no especificada a la difenhidramina. El paciente vivía en Boston y trabajaba en una oficina. Fumaba medio paquete de cigarrillos y consumía dos bebidas alcohólicas diariamente. No había antecedentes de uso de drogas ilícitas. Era sexualmente activo con hombres; su actividad sexual más reciente, con nueva pareja, había ocurrido 5 meses antes de la presentación actual. Sus antecedentes familiares incluían psoriasis en su abuela.

En la exploración, la temperatura temporal era de 36,5°C, la presión arterial de 156/90 mm Hg, el pulso de 105 latidos por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Múltiples áreas pequeñas de alopecia estaban esparcidas por todo el cuero cabelludo y había costras en las fosas nasales distales. La comisura izquierda de la boca presentaba una lesión ulcerosa; no hubo evidencia de lesiones mucosas o linfadenopatía cervical. Se presentaron hinchazón, calor y leve sensibilidad en las muñecas y los tobillos. También se presentó hinchazón de varias articulaciones metacarpofalángicas. Había una erupción macular hiperpigmentada con descamación que involucraba el tronco ( Figura 1 ), la espalda y las piernas, extendiéndose hasta la cara dorsal de los pies. La frecuencia cardíaca era taquicárdica pero regular, sin soplos. El resto del examen era normal.

FIGURA 1. Fotografía clínica.

En el tronco se muestra una erupción macular hiperpigmentada con descamación. La erupción también afectó la espalda y las piernas, extendiéndose hasta la cara dorsal de los pies.

Se realizaron pruebas diagnósticas.

 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 46 años con antecedentes familiares de psoriasis, viaje reciente al Caribe y Centroamérica y nueva pareja sexual masculina fue evaluado en la clínica de reumatología por presentar erupción cutánea e inflamación poliarticular simétrica. artritis que afectaba las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas de las manos y los tobillos y que se desarrolló poco después del Covid-19 y duró 14 semanas. Durante una evaluación en el servicio de urgencias por aturdimiento postural, se observó hinchazón de las articulaciones y una velocidad de sedimentación globular elevada, que se resolvió después del tratamiento con líquidos intravenosos. Sospecho que el aturdimiento postural fue causado por hipovolemia, tal vez debido a una enfermedad inflamatoria crónica subyacente. Los antecedentes familiares de psoriasis pueden indicar una predisposición a enfermedades autoinmunes. 1 Sin embargo, es importante considerar también las infecciones, los cánceres y las reacciones a medicamentos que pueden imitar enfermedades reumáticas inflamatorias sistémicas. Debido a que la erupción del paciente y la artritis inflamatoria poliarticular simétrica se desarrollaron al mismo tiempo, crearé un diagnóstico diferencial de las condiciones que pueden explicar ambas manifestaciones, entendiendo que el diagnóstico más probable también explicaría los síntomas adicionales de alopecia, formación de costras nasales. y ulceración oral y el hallazgo de una tasa de sedimentación globular muy elevada.

ENFERMEDADES REUMÁTICAS AUTOINMUNES Y AUTOINFLAMATORIAS

Tanto la artritis inflamatoria poliarticular crónica como la erupción pueden ser causadas por diversas formas de artritis autoinmune (incluidas la artritis psoriásica y la artritis reumatoide), enfermedad sistémica del tejido conectivo (incluido el lupus eritematoso sistémico [LES] y la dermatomiositis), vasculitis sistémica o síndromes inflamatorios sistémicos. Las características morfológicas de la erupción pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. Este paciente tenía una erupción macular hiperpigmentada con descamación que afectaba el tronco, la espalda y las piernas, extendiéndose hasta la parte dorsal de los pies. La erupción no era compatible con psoriasis en placas, dada la ausencia de placas. Por tanto, la artritis psoriásica sería un diagnóstico poco probable. La vasculitis sistémica (como la vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, la vasculitis IgA, la enfermedad de Behçet o la crioglobulinemia) no es motivo de gran preocupación porque la erupción no era compatible con una púrpura palpable (un hallazgo que se esperaría en una vasculitis de vasos pequeños) y la la erupción no era acneiforme ni nodular (características que se esperarían de una vasculitis de vasos medianos).La erupción asociada con la artritis reumatoide es una púrpura palpable que típicamente ocurre en el contexto de vasculitis reumatoide. Si el paciente tuviera dermatomiositis cutánea, esperaría que la erupción afectara la cara o el cuero cabelludo. Además, esperaría una o más características típicas, como afectación fotodistribuida de la parte superior de la espalda (signo del chal) o la parte superior del pecho (signo del cuello en V) o pápulas de Gottron superpuestas a los nudillos dorsales.La erupción no era evanescente ni de color salmón, como se esperaría en la enfermedad de Still.

Lupus eritematoso sistémico

El LES es una consideración importante en este paciente, dado que tenía artritis inflamatoria poliarticular, una erupción hiperpigmentada con descamación, ulceración oral y nasal, alopecia en parches y una velocidad de sedimentación globular elevada. 2 Sin embargo, varios aspectos de la presentación de este paciente no son consistentes con un diagnóstico de LES. El lupus discoide causa hiperpigmentación de la piel con descamación. Sin embargo, también causa placas y cicatrices, y casi siempre afecta la cabeza y el cuello; estas características no se observaron en este paciente.El lupus cutáneo subagudo puede afectar el tronco y las piernas sin afectar la cara. Sin embargo, el lupus cutáneo subagudo se caracteriza por pequeñas placas anulares o pápulas y, por lo general, afecta áreas expuestas al sol, incluidos los brazos. 3 Además, la ulceración oral que ocurre en pacientes con LES generalmente afecta el paladar duro y blando, la lengua y el labio inferior y no afecta la comisura de la boca.

El LES se asocia clásicamente con una velocidad de sedimentación globular elevada y un nivel normal de proteína C reactiva, posiblemente debido a la regulación positiva de los interferones tipo 1 que inhiben la inducción de la proteína C reactiva en los hepatocitos. 4 Sin embargo, una velocidad de sedimentación globular de más de 100 mm por hora es más común en pacientes con infección bacteriana que en aquellos con enfermedad reumática autoinmune sistémica o cáncer. 5 La velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva pueden estar dentro de un amplio rango en pacientes con enfermedades reumáticas y en aquellos con enfermedades no reumáticas, por lo que estos valores no ayudan a acotar el diagnóstico diferencial en este caso. En general, es poco probable que el LES explique la presentación de este paciente.

Sarcoidosis

La sarcoidosis puede causar artritis inflamatoria poliarticular, erupción macular y alopecia. La forma más común de artropatía sarcoide es la artritis inflamatoria oligoarticular aguda, que afecta con mayor frecuencia a los tobillos (síndrome de Löfgren), pero en casos raros, la sarcoidosis puede causar artritis inflamatoria poliarticular crónica que afecta las manos y las muñecas. 6,7 La sarcoidosis puede causar una variedad de lesiones cutáneas, que incluyen eritema nudoso, nódulos infiltrativos, placas y lupus pernio, así como una erupción maculopapular de color marrón rojizo. 8,9 La alopecia puede ocurrir pero en el contexto de cicatrices por lesiones cutáneas nodulares que afectan el cuero cabelludo, lo cual no se observó en este paciente. Además, no hubo nódulos pulmonares, opacidades reticulares ni ganglios linfáticos hiliares agrandados en la TC de tórax.

Síndrome de VEXAS

El síndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) (vacuolas, enzima E1, autoinflamatoria, somática ligada al cromosoma X) es un trastorno identificado recientemente causado por una mutación somática ligada al cromosoma X en UBA1 (el gen que codifica la enzima activadora del modificador similar a la ubiquitina 1) que causa un síndrome hematológico y autoinflamatorio. Síndrome en pacientes mayores de 40 años. 10-12 Los pacientes con síndrome VEXAS pueden presentar artritis inflamatoria y una variedad de erupciones inflamatorias, entre otras manifestaciones orgánicas. Aunque la presentación clínica puede ser heterogénea, el síndrome VEXAS es poco probable en este paciente debido a la ausencia de anemia macrocítica, una característica distintiva.

ENFERMEDADES NO REUMÁTICAS

La artritis inflamatoria poliarticular crónica también puede ser causada por reacciones a medicamentos, cáncer e infecciones. La reacción farmacológica de la enfermedad del suero puede causar erupción cutánea y artritis inflamatoria que dura varias semanas, pero los únicos medicamentos de este paciente fueron glucocorticoides tópicos y no se informó el uso de suplementos orales. Las características morfológicas de la erupción pueden ayudar nuevamente a estrechar el diagnóstico diferencial. La erupción de este paciente no era compatible con eritrodermia, por lo que es poco probable que el linfoma explique su artritis. Su erupción no era típica de las asociadas con vasculitis, por lo que la infección por el virus de la hepatitis B o la hepatitis C también es poco probable. Aunque sus síntomas se desarrollaron poco después del Covid-19, la artritis inflamatoria crónica no es una manifestación reconocida del Covid-19. 13 Sin embargo, es importante considerar otras infecciones.

Tuberculosis

La artritis reactiva a la tuberculosis (enfermedad de Poncet) es una artritis inflamatoria estéril que típicamente es poliarticular y simétrica y generalmente afecta articulaciones pequeñas, como la artritis observada en este paciente. 14 Este paciente no tenía síntomas respiratorios y sus hallazgos en la TC de tórax no eran consistentes con tuberculosis pulmonar. Sin embargo, los pacientes con tuberculosis extrapulmonar también pueden tener artritis reactiva y erupciones tuberculides por reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado. La erupción tuberculosa más común es el eritema indurado de Bazin, que puede ocurrir con la artritis reactiva a la tuberculosis. Sin embargo, el eritema indurado de Bazin se caracteriza por nódulos subcutáneos, que no se observaron en este paciente. 15 El liquen escrofulosorum es una erupción tuberculosa que puede afectar el tronco y las piernas, pero generalmente consiste en muchas pápulas diminutas con descamación que pueden fusionarse en placas. Hay una erupción tuberculosa papulonecrótica que consiste en máculas hiperpigmentadas con descamación, como las observadas en este paciente. Sin embargo, las máculas suelen volverse necróticas y suelen afectar la cara o las manos. 16 La erupción de este paciente no coincidía con ninguna de estas erupciones tuberculidas y no tenía fiebre. En general, en este caso la tuberculosis es poco probable.

Alfavirus artritogénicos

Los alfavirus artritogénicos pueden causar artritis inflamatoria poliarticular crónica que puede imitar la artritis reumatoide o el LES. Este paciente puede haber estado expuesto al virus Chikungunya durante un viaje por el Caribe o al virus Mayaro durante un viaje a Sudamérica. 17 Ambos virus pueden causar artritis inflamatoria que puede persistir durante varios meses o más. Sin embargo, la erupción macular asociada con la infección por estos virus suele ser transitoria y no persistente. Además, este paciente no tenía fiebre ni las mialgias ni el dolor óseo característicos de la infección por estos virus, por lo que la infección por alfavirus artritogénico es poco probable.

Parvovirus B19

La infección por parvovirus B19 también puede causar artritis inflamatoria poliarticular simétrica que afecta articulaciones grandes y pequeñas, como la artritis observada en este paciente o en aquellos con artritis reumatoide o LES. La artritis inflamatoria suele aparecer entre 1 y 3 semanas después de una enfermedad febril aguda y se resuelve en 6 semanas. Al mismo tiempo suele presentarse una erupción correspondiente que puede caracterizarse por eritema confluente o por máculas y pápulas en el tronco, brazos y piernas en adultos, a diferencia de la clásica apariencia de “mejilla abofeteada” del eritema infeccioso que se observa en los niños. 18 Aunque la artritis inflamatoria y el sarpullido en este paciente son consistentes con la infección por parvovirus B19, la duración de los síntomas de al menos 14 semanas no encaja con el curso temporal de esa enfermedad. Además, no se sabe que el parvovirus B19 cause alopecia parcheada.

Sífilis

Se sabe que la sífilis imita el LES y otras enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. La incidencia de sífilis es mayor entre los hombres que tienen relaciones sexuales con hombres, pero ha ido aumentando en los Estados Unidos entre los hombres independientemente del sexo de sus parejas sexuales y entre las mujeres. De 2017 a 2021, hubo un aumento del 74 % en el número total de casos de sífilis en los Estados Unidos. 19 La sífilis puede causar artritis inflamatoria oligoarticular o poliarticular, y la etapa secundaria de la sífilis puede resultar en una erupción macular o papular con descamación en el tronco, brazos y piernas ( Figura 2 ). 20 Aunque la erupción asociada con la sífilis secundaria clásicamente afecta las palmas y las plantas, este no es siempre el caso. Una característica diagnóstica útil en este paciente es la descripción de alopecia. La sífilis puede causar alopecia parcheada reversible con una apariencia clásica "apolillada", con pequeñas manchas difusas de pérdida de cabello. 21,22 La sífilis también podría explicar la ulceración de la mucosa oral y nasal observada en este paciente. La manifestación oral más común de la sífilis secundaria son las placas mucosas que afectan la lengua, los labios o el paladar y que pueden parecerse a úlceras aftosas. Sin embargo, la sífilis también puede causar lesiones unilaterales en la comisura oral, hallazgo observado en este paciente. 23 La afectación sinonasal es más típica de la sífilis terciaria, pero ocasionalmente se observa ulceración nasal en pacientes con sífilis secundaria. 24 En general, la sífilis secundaria es el diagnóstico más probable en este paciente.

FIGURA 2. Manifestaciones clínicas atribuidas a sífilis secundaria en este caso.

Para establecer este diagnóstico, realizaría una prueba de anticuerpos específicos de treponema y una prueba de reagina plasmática rápida (RPR).

Diagnóstico Presuntivo

Sífilis secundaria.

 

Pruebas de diagnóstico

La primera prueba de diagnóstico realizada en este caso fue una prueba de anticuerpos treponémicos, que resultó reactiva. Este resultado se confirmó con una prueba RPR, que resultó reactiva, con un título de 1:256. En combinación con la presentación clínica, estos resultados son diagnósticos de poliartritis por sífilis secundaria.

La sífilis es una infección causada por la espiroqueta Treponema pallidum , que se transmite principalmente por contacto sexual. 25 La enfermedad tiene tres etapas, cada una con un síndrome clínico característico. La infección primaria tiene la apariencia característica de una o múltiples lesiones cutáneas ulcerativas indoloras, conocidas como chancros, que pueden persistir durante semanas. 25,26 La infección secundaria tiene una presentación más variada, incluyendo manifestaciones articulares, como se vio en este caso. 25,26 La infección terciaria suele estar latente, pero pueden ocurrir manifestaciones clínicas como afectación cardíaca o neurológica o formación de gomas. 25

La piedra angular del diagnóstico de sífilis son las pruebas serológicas, en las que se realizan pruebas de anticuerpos treponémicos y no treponémicos como parte de un algoritmo escalonado para aumentar la especificidad del diagnóstico. 25 Las pruebas de anticuerpos no treponémicos (la prueba RPR y la prueba del Laboratorio de Investigación de Enfermedades Venéreas) se dirigen a anticuerpos contra las proteínas lipídicas del tejido producidas durante la infección, mientras que las pruebas treponémicas detectan anticuerpos contra antígenos específicos de T. pallidum . 25,27 Las pruebas no treponémicas son rápidas, relativamente económicas y fáciles de realizar, y tienen una sensibilidad reportada que se aproxima al 100% en pacientes con sífilis secundaria. Las pruebas no treponémicas también son cuantitativas y las pruebas seriadas pueden mostrar un cambio en el título que es útil para monitorear la respuesta al tratamiento y evaluar la reinfección. 25,27 Las pruebas de anticuerpos treponémicos de próxima generación son igualmente relativamente económicas y fáciles de realizar. Tienen mayor sensibilidad y especificidad que las pruebas no treponémicas en pacientes con enfermedad temprana o latente. A diferencia de las pruebas no treponémicas, las treponémicas siguen siendo positivas incluso después de un tratamiento exitoso, lo que limita su utilidad para distinguir entre infección activa y pasada. 25,27

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades respaldan dos estrategias para las pruebas escalonadas: el algoritmo tradicional, en el que una prueba de anticuerpos treponémicos reactivos se confirma mediante una prueba de anticuerpos treponémicos, y el algoritmo inverso, en el que una prueba de anticuerpos treponémicos reactivos se confirma mediante una prueba de anticuerpos no treponémicos. prueba de anticuerpos ( Figura 3 ). 25 Para el algoritmo inverso, cuando los resultados de las dos pruebas son discordantes, se realiza una segunda prueba de anticuerpos treponémicos con propiedades ortogonales para su adjudicación. Ambos algoritmos tienen un buen rendimiento clínico en pacientes con enfermedad secundaria o terciaria, y ambos tienen ventajas y limitaciones. Las ventajas del algoritmo tradicional incluyen su menor costo y la capacidad de la primera prueba para distinguir entre infección activa y pasada. 25 Las limitaciones notables incluyen una primera prueba más manual que tiene resultados subjetivos y menor sensibilidad y especificidad en la enfermedad primaria y latente. 25 Las ventajas del algoritmo inverso incluyen una primera prueba más automatizada y fácil de realizar que tiene resultados objetivos y mayor sensibilidad y especificidad en la enfermedad primaria y latente. 25 Las principales limitaciones del algoritmo inverso incluyen la necesidad de una tercera prueba si hay resultados discordantes y el potencial de diagnóstico erróneo y tratamiento innecesario en poblaciones con una alta probabilidad de sífilis previa. 25

FIGURA 3. Algoritmos tradicionales e inversos para el diagnóstico de sífilis.

 

Diagnóstico de laboratorio

Sífilis secundaria.

Discusión de la gestión

El primer paso en el tratamiento de la sífilis es determinar la etapa de la infección y, independientemente de la etapa, si hay neurosífilis presente. Esto requiere una evaluación detallada de los síntomas, incluida la pregunta sobre los síntomas oculares y óticos, y un examen cuidadoso. Este paciente no tenía ningún signo o síntoma de neurosífilis. La penicilina parenteral es la terapia preferida para todas las formas de sífilis. 26 El tratamiento recomendado para la sífilis secundaria, que se observó en este paciente, sería una dosis única de penicilina G benzatínica intramuscular de acción prolongada. También es prudente repetir la prueba RPR el día del tratamiento, incluso si solo es una Han transcurrido pocos días desde el diagnóstico. La razón para repetir las pruebas es que los títulos de RPR pueden cambiar rápidamente, por lo que el título obtenido en el momento del tratamiento proporcionará la mejor línea de base con la que se pueden comparar títulos posteriores. 28 Después del tratamiento de la sífilis primaria o secundaria, se espera que el título de RPR disminuya en un factor de al menos 4 en 12 meses. 26

Más allá de la estadificación y la terapia antimicrobiana, el tratamiento de la sífilis también consta de varios pasos adicionales. A las parejas que hayan tenido contacto sexual en los últimos 90 días con una persona con sífilis secundaria se les deben ofrecer pruebas y tratamiento empírico; Los especialistas en intervención de enfermedades pueden ayudar con la notificación a la pareja, si así lo desea el paciente. 26 Los pacientes con sífilis también deben ser evaluados para detectar infecciones asociadas comunes, incluida la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), clamidia y gonorrea. Para aquellos que no tienen infección por VIH, consideraría la profilaxis previa a la exposición al VIH (PrEP), dado que la sífilis se asocia con una nueva infección por VIH. 29-31 Finalmente, cuando la sífilis ocurre en hombres que tienen relaciones sexuales con hombres, los pacientes pueden beneficiarse de la profilaxis postexposición con doxiciclina después de los encuentros sexuales para prevenir la sífilis, la gonorrea y la clamidia en el futuro. 32

Después de que este paciente recibió penicilina para la sífilis secundaria, el dolor y la hinchazón en los tobillos, la muñeca izquierda y las manos desaparecieron, al igual que la erupción, las costras nasales y la alopecia. Los síntomas en la muñeca derecha disminuyeron pero no se resolvieron por completo. Las pruebas de infección por VIH, gonorrea y clamidia fueron negativas y comenzó la PrEP con emtricitabina-tenofovir disoproxil fumarato. Siete meses después del tratamiento para la sífilis, su título de RPR había disminuido a 1:8.

Diagnostico final

Sífilis secundaria.

 

 

Traducido de: Case 19-2024: A 46-Year-Old Man with Arthritis and Rash

Authors: April M. Jorge, M.D., Kevin L. Ard, M.D., and Sarah E. Turbett, M.D.Author Info & Affiliations

Published June 19, 2024

N Engl J Med 2024;390:2200-2207

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402482

VOL. 390 NO. 23

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402482

 

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Casos Clínicos: Paciente femenina de 9 años con rash en región palpebral bilateral.

Doctor, le envío un caso para ver si lo sube a su grupo de ELRincón de la Medicina Interna.

¿Me colabora con este caso?

Paciente femenina de 9 años posterior a cuadro de gastroenteritis presenta este tipo de lesiones bilaterales niego uso de algún medicamentos antes de la visita al médico.

  

Dr. Andrés Mauricio Valenzuela 

Rosero de Ipiales. Colombia.

 

Opinión: Se trata de un petequiado hemorrágico, en la región periorbicular, más precisamente en región subpalpebral. Es importante tener en cuenta si estas lesiones se observan únicamente en esa zona, es decir, si no existen petequias en ningún otro lugar. Y si efectivamente es simétrico. Si así fuera, es decir, si las petequias estuvieran limitadas a esa región, creo que habría que pensar en sufusión hemorrágica después de la maniobra de Valsalva. He visto estas lesiones como consecuencia de esfuerzos prolongados e intensos con maniobra de Valsalva en pacientes con vómitos intensos entre otras situaciones. Esa zona es muy laxa y sensible al edema y a la púrpura (recordar el síndrome nefrítico que es el primer sitio en edematizarse). Si el paciente tuvo gastroenteritis probablemente haya tenido vómitos. Interrogar sobre ese punto. Una prueba del lazo negativa, realizada en este momento, alejaría la posibilidad de trombocitopenia. Obviamente es de buena práctica, solicitar al laboratorio un estudio de hemostasia especialmente un recuento de plaquetas para eliminar definitivamente la posibilidad de que una plaquetopenia estuviera relacionada con estos hallazgos.

 

Casos Clínicos: Paciente femenina de 11 años con pápula en labio inferior de 3 meses de evolución.

Doctor, envío esta imagen de una paciente 11 años de edad con presencia de pápula a nivel de labio inferior de 3 meses de evolución.

  

Dr. Patricio Veliz 

Machala,  Ecuador.

Opinión: Mi primera impresión es que se trata de una hiperplasia epitelial focal o enfermedad de Heck cuya etiología es el HPV (subtipo 13 y 32). En general son más de una las lesiones pero a veces pueden ser únicas como en este caso. El diagnóstico diferencial es con un mucocele de labio inferior los cuales son masas benignas de contenido gelatinoso que se producen por alteración del drenaje de las glándulas salivales labiales o menores generalmente por el efecto traumático de morderse los labios reiteradamente en los niños o adultos jóvenes. A veces se rompen espontáneamente y así se curan o pueden reaparecer en cuyo caso a veces son de resolución quirúrgica. También se ha usado la vaporización con láser de carbono.

Creo que la palpación puede ayudar a discriminar entre enfermedad de Heck y mucocele, este último es más blando debido a su contenido mucoso.

Este niño, por la edad, la localización, y el aspecto de la lesión da poco espacio para otros diferenciales. Si tuviera hamartomas en alguna localización habría que descartar síndrome de Cowden. Y si tuviese clínica de EII descartar Crohn.

En un adulto hay que considerar otras entidades como el carcinoma adenoquistico o mucoepidermoide, el tumor mixto, neurofibromas, lipomas etc.

Mujer de 64 años con la peor cefalea de su vida

 

Una mujer de 64 años fue evaluada en el departamento de emergencias de este hospital debido a la aparición repentina del peor dolor de cabeza de su vida.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta la noche de la presente presentación, cuando se levantó para hablar durante una reunión de su asociación de condominios. Una cefalea pulsátil, frontal y bilateral se desarrolló repentinamente y alcanzó su máxima intensidad en segundos. La paciente calificó el dolor en 10 (en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso) y señaló que era el peor dolor de cabeza que había tenido jamás. El dolor era tan intenso que no pudo completar la frase. Se sentó, sintiendo que iba a desmayarse debido a la intensidad del dolor. En repetidas ocasiones le dijo a su marido: “Algo anda realmente mal”. Las náuseas se desarrollaron sin emesis. Cuando los síntomas no remitieron después de 30 minutos, se llamó a los servicios médicos de emergencia y la paciente fue trasladada al departamento de emergencias de un hospital para su evaluación.

A su llegada al servicio de urgencias, refirió dolor de cabeza y náuseas persistentes. Los antecedentes médicos incluían hipertensión y enfermedad del disco cervical con dolor de cuello crónico. Los medicamentos incluían hidroclorotiazida y estrógenos conjugados orales, que la paciente tomaba cada 3 días para los síntomas de la menopausia. No tenía alergias conocidas. No había fumado durante toda su vida, bebía alcohol ocasionalmente y no consumía drogas ilícitas. Vivía con su marido y trabajaba como asistente administrativa. Su madre tenía diabetes. No había antecedentes familiares de tromboembolismo venoso.

En el examen, la temperatura temporal era de 36,3°C, la presión arterial de 157/77 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 77 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El cuello era flexible. Estaba orientada al tiempo, al lugar y a la persona. Su habla era fluida, con nombres, repetición y comprensión intactos. La exploración de los pares craneales fue normal. Los campos visuales estaban normales en las pruebas de confrontación. Las porciones visualizadas de la retina eran normales en ambos ojos con discos ópticos de apariencia normal. Las pruebas de fuerza motora y sensibilidad arrojaron resultados normales, al igual que las pruebas de reflejos y función cerebelosa. Los niveles sanguíneos de glucosa y electrolitos fueron normales, al igual que el hemograma completo con conteo diferencial y los resultados de las pruebas de función renal y coagulación. Se obtuvieron estudios de imagen.

Dos horas después del inicio del dolor de cabeza, la tomografía computarizada (TC) de cabeza, realizada sin la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 1 ), reveló una hemorragia subaracnoidea a lo largo del lóbulo parietal superior izquierdo y el surco parietal  paramediano.

 

FIGURA 1.Tomografía computarizada de la cabeza, obtenida durante la presentación inicial. Una imagen axial de TC de la cabeza, obtenida sin la administración de material de contraste intravenoso, muestra hemorragia subaracnoidea en la convexidad del lóbulo parietal superior (flecha).

Se administró tratamiento con morfina y prometazina intravenosas. Las náuseas desaparecieron y el dolor de cabeza disminuyó. Cuatro horas después del inicio del dolor de cabeza, la presión arterial era de 136/45 mm Hg. Se obtuvieron estudios de laboratorio adicionales. La velocidad de sedimentación globular fue de 8 mm por hora (rango de referencia, 0 a 20), el nivel sanguíneo de proteína C reactiva de 2,7 mg por litro (valor de referencia, <8,0) y el nivel sanguíneo de troponina T de 0,36 ng por mililitro ( valor de referencia, <0,03). El electrocardiograma mostró ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular de primer grado y depresiones submilimétricas difusas del segmento ST.

Se realizaron pruebas adicionales y se hizo un diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 64 años tuvo un fuerte dolor de cabeza repentino después de levantarse para hablar en una reunión pública. La gravedad y el ritmo de su dolor de cabeza son compatibles con un "dolor de cabeza en trueno". 1 El examen neurológico y los niveles sanguíneos de biomarcadores inflamatorios (recuento de plaquetas, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva) fueron normales, pero el nivel sanguíneo de troponina estaba elevado. La tomografía computarizada de la cabeza que se realizó 2 horas después del inicio del dolor de cabeza reveló una hemorragia subaracnoidea convexa (también conocida como hemorragia subaracnoidea de la convexidad o convexity subarachnoid hemorrhage ), en la que la sangre se encuentra en lo alto de las convexidades de la corteza cerebral, en lugar de alrededor de las cisternas de la base: el patrón típico de hemorragia subaracnoidea por aneurisma. Para desarrollar un diagnóstico diferencial, es necesario explicar tres elementos clave de este caso: la cefalea en trueno, la hemorragia subaracnoidea convexa y el nivel elevado de troponina. Comenzaré considerando el diagnóstico diferencial de la cefalea en trueno, con especial atención a las afecciones que también pueden causar hemorragia subaracnoidea convexa.

 

IDENTIFICANDO EL DOLOR DE CABEZA EN TRUENO

El dos por ciento de todas las visitas al departamento de emergencias involucran la evaluación de dolor de cabeza, el 2 y el 15% de esas visitas involucran la evaluación del dolor de cabeza en trueno. 3 Es importante que los pacientes con cefalea en trueno se sometan a una evaluación inmediata y exhaustiva de las causas ( Tabla 1 ), en particular la hemorragia intracerebral después de la rotura de un aneurisma de una arteria cerebral, conocida como hemorragia subaracnoidea aneurismática. 4-6

TABLA 1. Diagnóstico diferencial de la cefalea en trueno.

¿Cómo pueden los proveedores reconocer el dolor de cabeza en trueno? En pacientes con síndromes de cefalea primaria preexistentes, la cefalea en trueno casi siempre tiene un carácter diferente a los episodios previos de cefalea. La Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza define un dolor de cabeza en trueno como un dolor de cabeza de intensidad severa, de inicio abrupto (que alcanza un máximo de intensidad en menos de 1 minuto), que dura al menos 5 minutos y no se explica por otro diagnóstico. 1 Sin embargo, una definición rígida de cefalea en trueno que se base en un tiempo hasta la intensidad máxima de menos de 1 minuto puede hacer que se pasen por alto diagnósticos importantes, incluida la hemorragia subaracnoidea por aneurisma. Las series de casos de personas que presentan cefalea en trueno sugieren que aproximadamente el 15% de los pacientes que finalmente reciben un diagnóstico de hemorragia subaracnoidea por aneurisma describieron un dolor de cabeza que alcanzaba su intensidad máxima después de 1 minuto y, en algunos casos, hasta 60 minutos después. 5,7 Además, el recuerdo de los pacientes sobre incrementos de tiempo tan pequeños puede ser impreciso. En mi práctica, siempre pregunto sobre el inicio de los síntomas en pacientes que presentan dolor de cabeza, y procedo con una evaluación de las causas del dolor de cabeza en trueno en todos los pacientes con dolores de cabeza intensos y de inicio rápido sin utilizar ningún límite de tiempo específico. 4

El dolor de cabeza de este paciente disminuyó después del tratamiento con morfina y prometazina intravenosas. Sin embargo, el alivio exitoso del dolor no debe impedir la evaluación de causas graves de cefalea en trueno. 8,9 El control del dolor es apropiado para mejorar la comodidad del paciente. También puede ayudar a distinguir si la hipertensión es impulsada principalmente por el dolor (en cuyo caso la presión arterial mejora con el control del dolor) o por la autorregulación para preservar el flujo sanguíneo cerebral en un cerebro lesionado o isquémico (en cuyo caso la presión arterial no mejora con el control del dolor). . Aún así, la evaluación de las causas del dolor de cabeza en trueno debe realizarse en paralelo con el control del dolor.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ANEURISMÁTICA

Como médico de urgencias que evalúa a un paciente con cefalea en trueno, me concentro en descartar diagnósticos que “no se pueden pasar por alto”, aquellos para los cuales existe un tratamiento eficaz y los resultados son peores sin tratamiento. 10 La causa más importante y “imperdible” de la cefalea en trueno es la hemorragia subaracnoidea por aneurisma, una emergencia médica asociada con una alta morbilidad y mortalidad sin un tratamiento oportuno. 4-6

Este paciente tenía hipertensión sistólica al momento de la presentación, un hallazgo que también es común entre pacientes con hemorragia subaracnoidea por aneurisma. No tenía otros síntomas o signos asociados con hemorragia subaracnoidea por aneurisma, como dolor de cuello o meningismo, aunque al principio del curso la presencia de meningismo sería inusual. Sin embargo, el dolor de cabeza puede ser un hallazgo aislado. En los pacientes que presentan cefalea en trueno y tienen un examen neurológico normal, 5 a 7% tienen hemorragia subaracnoidea por aneurisma, lo que hace imperativo el diagnóstico por imágenes. 3,5,11

El primer paso en la evaluación de la hemorragia subaracnoidea por aneurisma es la TC de la cabeza. 4,12,13 Si dichas imágenes se realizan dentro de las 6 horas posteriores al inicio de la cefalea en trueno, la sensibilidad de la TC de cabeza para detectar hemorragia subaracnoidea se acerca al 100% 14 pero disminuye con el tiempo debido a la circulación rápida del líquido cefalorraquídeo. La TC de cabeza de este paciente identificó una hemorragia subaracnoidea convexa. Aunque la hemorragia subaracnoidea por rotura de un aneurisma cerebral casi nunca causa hemorragia subaracnoidea convexa, la hemorragia subaracnoidea por aneurisma sigue siendo un posible diagnóstico en este caso y debe descartarse mediante angiografía por TC de la cabeza. 15 La mayoría de las causas poco comunes o raras de hemorragia subaracnoidea pueden descartarse razonablemente basándose en factores clínicos ( Tabla 1 ). Me centraré en las causas de la cefalea en trueno que comúnmente se asocian con hemorragia subaracnoidea convexa, que es una pista diagnóstica importante para enfocar el diagnóstico diferencial.

 

SÍNDROME DE VASOCONSTRICCIÓN CEREBRAL REVERSIBLE

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) se caracteriza por un estrechamiento fluctuante y reversible de las arterias intracraneales y ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. Aunque el SVCR es mucho menos conocido que la hemorragia subaracnoidea por aneurisma, los informes sugieren que es la causa del dolor de cabeza en trueno en aproximadamente el 8% de los pacientes que acuden al departamento de urgencias para una evaluación de dicho dolor de cabeza (comunicación personal: W. Kim). 16,17 El término dolor de cabeza en trueno puede incluso tener una conexión histórica con el SVCR. Un informe de caso temprano describió a una mujer que presentó dolor de cabeza intenso, recurrente y repentino. La angiografía cerebral reveló vasoespasmo difuso pero también un aneurisma de la arteria carótida que se consideró que había causado el dolor de cabeza y posteriormente se cortó; Un mes después, los resultados de la angiografía cerebral fueron normales. 18 Al momento del reporte del caso, el SVCR aún no había sido descrito. En retrospectiva, es casi seguro que ese paciente tuvo SVCR con un aneurisma asintomático de la arteria carótida.

Los pacientes a quienes se les ha diagnosticado SVCR generalmente informan múltiples dolores de cabeza en trueno que ocurren durante un período de unos pocos días a semanas. Generalmente hay un desencadenante emocional, físico, médico o farmacológico ( Tabla 2 ). Si esta paciente no estaba acostumbrada a hablar en público, es posible que dirigirse a su asociación de condominios pudiera haber provocado ansiedad e hiperactividad simpática que serían suficientes para desencadenar SVCR. Además, aproximadamente el 35% de los pacientes con SVCR tienen hemorragia subaracnoidea convexa. 19-21 De hecho, entre los pacientes sin traumatismo craneoencefálico, el SVCR es una de las causas más comunes de hemorragia subaracnoidea convexa. 22-25 Un diagnóstico de SVCR podría explicar tanto la cefalea en trueno como la hemorragia subaracnoidea convexa en este paciente. Mi sospecha de SVCR sería aún mayor si ella hubiera presentado dolores de cabeza recurrentes en trueno. Sin embargo, es importante tener en cuenta que uno de cada dos o tres dolores de cabeza debe haber estado precedido de un primero.

 

TABLA 2. Sistema de puntuación SVCR2.

 

TROMBOSIS DEL SENO VENOSO CEREBRAL

La cefalea en trueno es un síntoma de presentación en el 15% de los pacientes con trombosis del seno venoso cerebral (TSVC). 26,27 La TSVC es un posible diagnóstico en este paciente, ya que también podría explicar el hallazgo de hemorragia subaracnoidea convexa. 22,28 Además, aunque la paciente no tenía antecedentes familiares de tromboembolismo venoso, su uso de estrógenos conjugados es un factor de riesgo para TSVC. 29

 

DISECCIÓN ARTERIAL

La disección arterial es una causa poco común de cefalea en trueno, pero es una consideración importante en este paciente porque la disección arterial también puede causar hemorragia subaracnoidea convexa. 30 Sin embargo, la hemorragia subaracnoidea convexa debida a disección arterial se informa principalmente en personas en posparto y en personas con disección que ha causado un accidente cerebrovascular isquémico, ninguno de los cuales encaja con la presentación de esta paciente. 19,30 Además, la cefalea en trueno no es una manifestación típica de disección arterial. En una serie de casos que incluyó 970 pacientes con disección arterial, sólo el 3,6% de los pacientes con disección de la arteria carótida y el 9,2% de aquellos con disección de la arteria vertebral habían presentado cefalea en trueno. 31 Aunque es poco probable, la disección arterial sigue siendo un diagnóstico posible en este paciente.

 

SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es otra causa poco común de dolor de cabeza en trueno que también puede causar hemorragia subaracnoidea convexa. 22,28 Sin embargo, el dolor de cabeza que ocurre en pacientes con PRES generalmente se desarrolla gradualmente y no tiene un inicio abrupto. Además, las convulsiones, los síntomas de la visión y la alteración de la mentalidad son características comunes asociadas con PRES, y este paciente no tenía ninguno de esos síntomas. 32,33 En general, es poco probable que PRES explique la presentación de esta paciente.

 

CONSIDERACIONES SOBRE  EL NIVEL ELEVADO DE TROPONINA

La disección aórtica y el infarto de miocardio son causas raras de cefalea en trueno, pero son consideraciones importantes en este paciente que tenía un nivel de troponina 10 veces el límite superior del rango normal. La disección aórtica “indolora” es poco común. Sin la presencia de dolor torácico o de espalda o evidencia clínica o de laboratorio de isquemia cerebral, intestinal, renal o de extremidades, es muy poco probable (aunque todavía posible) que este paciente tenga disección aórtica. 34

¿Esta paciente está sufriendo un infarto de miocardio? La electrocardiografía mostró bloqueo auriculoventricular de primer grado límite y depresiones submilimétricas difusas del segmento ST, pero no hubo hallazgos que pudieran ser diagnósticos de un infarto de miocardio. Obtendría electrocardiogramas seriados y niveles de troponina. Sin embargo, ni la disección aórtica ni el infarto de miocardio explicarían la hemorragia subaracnoidea convexa del paciente.

La explicación más probable para el nivel elevado de troponina en este paciente es la miocardiopatía de takotsubo; esta afección se ha asociado con SVCR, lo que sugiere que la vasoconstricción en pacientes con SVCR puede no limitarse a las arterias cerebrales. 35,36 Esta paciente encaja en el perfil epidemiológico típico de la miocardiopatía de takotsubo. En un registro internacional de 1.750 pacientes con miocardiopatía de takotsubo, el 90% eran mujeres y la edad media fue de 67 años. 37

El SVCR con miocardiopatía de takotsubo es el diagnóstico más probable que explicaría la cefalea en trueno, la hemorragia subaracnoidea convexa y un nivel sanguíneo elevado de troponina en esta paciente. Sin embargo, aún debe descartarse una hemorragia subaracnoidea por aneurisma. Recomendaría una angiografía por TC de la cabeza para descartar simultáneamente una hemorragia subaracnoidea por aneurisma y buscar vasoconstricción multifocal de las arterias intracraneales que sería compatible con SVCR, reconociendo al mismo tiempo que los resultados de la angiografía por TC de la cabeza pueden ser falsamente normales en las primeras etapas del curso de SVCR. Le pediría al radiólogo que utilice un protocolo de angiografía por TC para evaluar también los senos venosos en busca de TSVC, ya que la angiografía por TC multidetector de la cabeza generalmente permite la visualización de los senos venosos cerebrales incluso sin el uso de una venografía dedicada. 38 Finalmente, haría un ecocardiograma, que espero que muestre anomalías en el movimiento de la pared, incluido un abombamiento apical que es compatible con miocardiopatía de takotsubo.

Diagnóstico Presuntivo

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con miocardiopatía de takotsubo.

 

Estudios de imagen

La angiografía por TC de la cabeza, realizada antes y después de la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 2 ), reveló un estrechamiento segmentario difuso sutil de múltiples ramas arteriales distales de los vasos intracraneales. No hubo evidencia de aneurisma o nido que indicara malformación arteriovenosa.

 

FIGURA 2. Angiografía por TC de cabeza, obtenida durante la presentación inicial.

Una imagen sagital de proyección de máxima intensidad procedente de una angiografía por TC de la cabeza muestra un estrechamiento segmentario de las arterias intracraneales (flecha).

La resonancia magnética (MRI) de la cabeza, realizada antes y después de la administración de material de contraste intravenoso, no mostró ningún infarto cerebral agudo ni lesión masiva. Había hemorragia subaracnoidea en el lóbulo parietal izquierdo y en el lóbulo occipital izquierdo.

Discusión del manejo

El SVCR es un síndrome clínico que afecta predominantemente a mujeres. Se anuncia por dolores de cabeza en trueno que generalmente se repiten durante un período de unos pocos días y se caracteriza por un estrechamiento y dilatación fluctuante y reversible de las arterias intracraneales . 19,20,35,39,40

Los resultados iniciales de las imágenes de la cabeza pueden ser normales, pero los estudios de seguimiento muestran anomalías en entre el 30 y el 70% de los pacientes hospitalizados con SVCR. Las anomalías de las imágenes incluyen hemorragia subaracnoidea convexa, hemorragia intracerebral, accidentes cerebrovasculares isquémicos en áreas de cuencas arteriales y edema cerebral reversible. Las lesiones hemorrágicas ocurren antes en el curso clínico que las lesiones isquémicas y se atribuyen a vasoconstricción y vasodilatación dinámicas y centrípetas, que resultan en lesión por isquemia-reperfusión. 21 Los infartos son el resultado de una perfusión cerebral reducida.

Hasta en 20% de los pacientes con SVCR se desarrollan convulsiones tónico-clónicas generalizadas autolimitadas, y hasta en dos tercios de los pacientes afectados se desarrollan déficits neurológicos como pérdida de visión cortical, encefalopatía, afasia, hemiparesia y ataxia. A pesar de estas anomalías clínicas y de imagen, los resultados son excelentes: del 90 al 95 % de los pacientes con SVCR tienen una recuperación completa o solo una discapacidad leve en el momento del alta hospitalaria. Aproximadamente el 2% de los pacientes con SVCR tienen vasoconstricción progresiva u otras complicaciones que resultan en la muerte. 35

Un número cada vez mayor de observaciones clínicas sugiere una relación entre el SVCR y afecciones asociadas con vasoespasmo, como la miocardiopatía de takotsubo, la amnesia global transitoria y el PRES. 35 La cefalea en trueno primaria o benigna y la cefalea asociada con la actividad sexual, la tos o el esfuerzo se incluyen dentro del espectro de SVCR si la angiografía cerebral muestra anomalías. 35,41

Estudios observacionales recientes en EE. UU. en los que se identificaron casos de SVCR sobre la base de los códigos de diagnóstico enumerados en la Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión (CIE-10) han estimado una incidencia de SVCR de 2,7 casos por millón de adultos 42 y 0,02 casos por 100.000 pacientes hospitalizados. 43 Sin embargo, la incidencia real es mucho mayor, dado el infradiagnóstico actual, los diagnósticos erróneos y la codificación médica inadecuada y el hecho de que no se incluyen afecciones superpuestas como PRES y cefalea en trueno primaria. La edad media de los pacientes con SVCR en estudios de cohortes osciló entre 42 y 51 años, pero los niños también pueden verse afectados. 35

Se han propuesto varios desencadenantes de SVCR en función de sus efectos vasoconstrictores y relaciones temporales ( Tabla 2 ). La fisiopatología de este trastorno se atribuye a la sobreestimulación del sistema serotoninérgico central y posiblemente del sistema nervioso simpático, dadas las acciones de los diversos desencadenantes asociados. La disfunción de la autorregulación cerebral se ha correlacionado con el edema cerebral reversible resultante de la alteración de la barrera hematoencefálica. 44 También se han implicado el estrés oxidativo, los microARN circulantes y la disfunción endotelial. 45 La evaluación de las características anatomopatológicas del SVCR no ha identificado inflamación. 35

Los errores de diagnóstico comunes incluyen el diagnóstico erróneo de la cefalea en trueno como migraña, lo que conduce a la administración de triptanes y otros agentes antimigrañosos, medicamentos que pueden empeorar la vasoconstricción. Las características principales de SVCR (cefalea, accidentes cerebrovasculares y hallazgos anormales en la angiografía cerebral) pueden imitar las de las arteriopatías cerebrales como la angiítis primaria del sistema nervioso central (PACNS). 39 La presencia de estas características superpuestas puede resultar en procedimientos de diagnóstico invasivos, como la biopsia cerebral o el inicio de la terapia con corticosteroides. El tratamiento con corticosteroides está relativamente contraindicado en pacientes con SVCR, dada su asociación con la progresión clínica y angiográfica, que presumiblemente se debe a acciones mineralocorticoides. 46

Para ayudar a realizar un diagnóstico preciso de SVCR y descartar imitaciones, se puede utilizar el sistema de puntuación SVCR2 o SVCR-TCH ( Tabla 2 ). La puntuación SVCR2 de esta paciente fue 10, que se basó en la presencia de dolor de cabeza en trueno, desencadenantes (estrés subyacente al hablar en público y uso de estrógenos), sexo femenino y hallazgos de imágenes de hemorragia subaracnoidea convexa ( Tabla 2 ). Una puntuación SVCR2 de 10 es consistente con un diagnóstico de SVCR y prácticamente descarta PACNS. 39 Además, la angiografía por TC mostró estrechamiento y dilatación de las arterias intracraneales. Algunos médicos confían en una mejora en el calibre arterial en respuesta a las infusiones de vasodilatadores intraarteriales para descartar PACNS. Sin embargo, este procedimiento invasivo conlleva el riesgo de sufrir una lesión por reperfusión, que puede ser mortal. 47 Los procedimientos invasivos para el diagnóstico de SVCR no se pueden justificar, dada la confiabilidad del diagnóstico clínico y de imágenes y de los sistemas de puntuación y la historia natural benigna del trastorno.

Está justificado el tratamiento del dolor de cabeza con agentes analgésicos o incluso opioides, y este paciente recibió morfina para el dolor de cabeza. Es importante evitar la exposición a desencadenantes (incluidas sustancias ilícitas), así como el esfuerzo físico (incluida la actividad sexual), hasta que los dolores de cabeza recurrentes en trueno desaparezcan, generalmente en un período de días a semanas. La maniobra de Valsalva puede exacerbar la cefalea en trueno, por lo que en este caso se recomendaron ablandadores de heces.

Muchos pacientes con SVCR tienen amplias fluctuaciones en la presión arterial que resultan de la autorregulación o exacerbaciones graves del dolor. Cuando sea posible, se debe evitar la modulación farmacológica de la presión arterial. Los medicamentos que se utilizan para elevar la presión arterial pueden promover una mayor vasoconstricción. Los medicamentos que se utilizan para reducir la presión arterial pueden provocar hipotensión relativa y exacerbar la isquemia cerebral. En esta paciente no se utilizaron medicamentos antihipertensivos orales ni intravenosos porque su presión arterial sistólica no excedía los 180 mm Hg.

Además de morfina para el dolor de cabeza, el paciente recibió nimodipino oral. A menudo se administran bloqueadores de los canales de calcio o magnesio intravenoso para contrarrestar la vasoconstricción, aunque faltan pruebas de su eficacia.

El primer día de hospitalización, la ecocardiografía mostró volumen ventricular izquierdo y función sistólica normales; Se presentaron anomalías segmentarias del movimiento de la pared del ventrículo izquierdo en las paredes anteroseptal media e inferoseptal. También se observaron trazas de regurgitación de las válvulas mitral, tricúspide y pulmonar. Se diagnosticó miocardiopatía de takotsubo y se realizó seguimiento cardiológico ambulatorio. La paciente permaneció asintomática y fue dado de alta a su domicilio al segundo día de hospitalización.

Dos días después del alta del hospital, la paciente tuvo dolor de cabeza que calificó como 8; el dolor fue acompañado de náuseas. Se llamó a los servicios médicos de emergencia y la paciente fue trasladada al departamento de emergencias de este hospital para su evaluación.

La paciente informó dolor de cabeza continuo que iba disminuyendo en intensidad. Dijo que sus manos y pies se sentían diferentes cuando los tocaba. En el examen, la temperatura temporal era de 36,3°C, la presión arterial de 131/48 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 74 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. Parecía incómoda y se agarraba el lado izquierdo de la frente. Hubo pérdida de sensación de dolor, temperatura, tacto ligero y vibración en el lado izquierdo de la cara y en la parte distal del brazo derecho y la parte distal de la pierna derecha. El resto del examen era normal. Se obtuvieron estudios de imagen.

La angiografía por TC de cabeza, realizada antes y después de la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 3A y 3B ), reveló un aumento de la hemorragia subaracnoidea convexa en comparación con el estudio de imagen previo, así como segmentos arteriales multifocales de estenosis. y cordón de las arterias cerebrales distal anterior, media y posterior que también habían progresado desde el estudio anterior. La resonancia magnética de la cabeza, realizada sin la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 3C ), reveló lesiones de difusión restringida en el cuerpo calloso posterior, lo que probablemente indica infarto agudo. La resonancia magnética con etiquetado de espín arterial mostró áreas de baja perfusión en las áreas de cuenca de las arterias cerebrales media y posterior bilateral.

 

FIGURA 3. Estudios de Imagenología de la Cabeza, Obtenidos durante el Segundo Ingreso.

Las imágenes posprocesadas de angiografía por TC muestran un estrechamiento segmentario de la arteria cerebelosa superior derecha (Panel A, flecha) y un estrechamiento segmentario y focal de la arteria cerebral posterior (PCA) (Panel B, flecha). Una imagen axial de resonancia magnética, obtenida a nivel de los ventrículos laterales, muestra lesiones de difusión restringida en el cuerpo calloso que muy probablemente indican infarto agudo (Panel C, flecha). Una imagen ponderada por susceptibilidad de resonancia magnética muestra susceptibilidad floreciendo dentro del espacio subaracnoideo de la fisura interhemisférica que muy probablemente corresponde a una hemorragia subaracnoidea extensa, predominantemente dentro del surco cingulado (Panel D, flecha).

Sigue siendo incierto el momento apropiado para el alta de los pacientes con SVCR cuya condición es clínicamente estable. Al igual que en este paciente, no es infrecuente el reingreso debido a cefalea en trueno recurrente. 48 De hecho, el patrón de cefalea en trueno recurrente en combinación con la conversión de resultados inicialmente normales en la resonancia magnética de la cabeza a una resonancia magnética que muestra nuevas lesiones es característico del SVCR.

La terapia vasodilatadora intraarterial conlleva riesgos y, por lo tanto, debe administrarse sólo en pacientes con un curso clínico claramente progresivo. Sobre la base de la progresión clínica y de imagen de esta paciente, se le realizó una angiografía por sustracción digital con inyección intraarterial de verapamilo, lo que resultó en una mejoría de la vasoconstricción. La resonancia magnética de seguimiento de la cabeza reveló evolución del infarto del cuerpo calloso con nueva hemorragia postisquémica, hallazgos que sugerían lesión leve por reperfusión. Sin embargo, la condición de la paciente mejoró clínicamente y solo tenía una discapacidad leve en el momento del alta el día 8 de su segundo ingreso hospitalario. La prevención secundaria de accidente cerebrovascular estándar que incluye agentes antiplaquetarios, agentes anticoagulantes y medicamentos para reducir el colesterol no está indicada en pacientes con accidente cerebrovascular debido a SVCR.

Tras el alta hospitalaria, a la paciente se le realizó una prueba de esfuerzo cardíaco, que arrojó resultados normales. Seis meses después del alta, el examen neurológico mostró déficits leves de atención y memoria, hallazgos concordantes con el infarto del cuerpo calloso, así como una pérdida sensorial leve en la parte distal del brazo derecho. La angiografía por TC y la resonancia magnética de la cabeza de seguimiento mostraron resolución de las estenosis arteriales cerebrales y hemorragia subaracnoidea convexa, y no se detectaron nuevas lesiones parenquimatosas. Se aseguró al paciente que no se conocen bases genéticas del SVCR y que la recurrencia de un episodio de SVCR con complicaciones como un accidente cerebrovascular es prácticamente desconocida. No ha tenido ningún dolor de cabeza en trueno adicional.

 

Diagnostico final

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con miocardiopatía de takotsubo.

 

 

Traducido de:

A 64-Year-Old Woman with the Worst Headache of Her Life

Authors: Jonathan A. Edlow, M.D., Aneesh B. Singhal, M.D., and Javier M. Romero, M.D.Author Info & Affiliations

Published June 12, 2024

N Engl J Med 2024;390:2108-2118

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402484

VOL. 390 NO. 22

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2402484

 

 

Referencias

1. Headache Classification Committee

of the International Headache Society

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