Un niño de 14 años ingresó en este hospital debido a fatiga, fiebre, dolor en las articulaciones, calambres abdominales y diarrea.
El paciente había estado bien hasta 2 semanas antes
de esta admisión, cuando desarrolló fatiga y fiebre en su último día de
campamento de verano. Lo llevaron a la clínica de atención primaria en otro
hospital y le dijeron que tenía una infección viral.
Nueve días antes de esta admisión, desarrolló un
nuevo dolor de garganta leve y el paciente regresó a la clínica de atención
primaria. Se informó que un cultivo de garganta para estreptococo
beta-hemolítico del grupo A fue negativo. Se le informó al paciente que padecía
una posible sinusitis y se inició tratamiento con amoxicilina-clavulánico.
Durante los siguientes 3 días, el dolor de garganta disminuyó, pero la fatiga y
la fiebre persistieron.
Seis días antes de este ingreso, desarrolló un nuevo
dolor en el hombro derecho y la rodilla izquierda, y el paciente regresó
nuevamente a la consulta de atención primaria. Según los informes, el recuento
de glóbulos blancos y la tasa de sedimentación de eritrocitos estaban elevados;
Se realizó un análisis de sangre para la enfermedad de Lyme.
El día del ingreso, el dolor articular progresó
hasta afectar los hombros y las rodillas de ambos lados, y la temperatura
aumentó a 39,4°C. El paciente recibió ibuprofeno y fue llevado al servicio de
urgencias de este hospital. En la evaluación, el paciente describió dolor
intenso en los hombros y las rodillas, que era peor en el hombro derecho y la
rodilla izquierda. Calificó el dolor en 7 en una escala de 0 a 10, donde 10
indica el dolor más intenso. No había notado enrojecimiento, hinchazón o
rigidez en las articulaciones. Una revisión de los sistemas fue notable por
escalofríos, sudores nocturnos intermitentes, dolor de cabeza, mialgias y
mareos cuando se levantaba de una posición sentada. No tuvo pérdida de peso,
sarpullido, cambios en la visión ni síntomas respiratorios. Tenía calambres
abdominales leves, disminución del apetito y náuseas intermitentes. Durante la
semana pasada, hubo algunos episodios de emesis no sanguinolenta y diarrea
acuosa. No había habido hematemesis, hematoquecia o melena.
El paciente tenía un trastorno del espectro autista,
con un retraso temprano en el desarrollo del habla que se resolvió después de
la terapia del habla. Había alcanzado objetivos en las habilidades motoras
finas y gruesas y en el crecimiento. Según los informes, había recibido todas
las vacunas infantiles de rutina. Otros antecedentes incluyeron asma,
rinosinusitis estacional y alergias al maní y las nueces; no había alergias
conocidas a medicamentos. Se había sometido a una amigdalectomía en la primera
infancia. Los medicamentos incluían amoxicilina-clavulanato, fluticasona
inhalada e ibuprofeno y albuterol inhalado según fuera necesario.
En el momento de la admisión, el paciente estaba en
sus vacaciones de verano antes de ingresar a la escuela secundaria. A principios
de verano, se había ido de vacaciones a una zona costera de Nueva Inglaterra.
También había asistido a un campamento en un área rural de Nueva Inglaterra,
donde acampó y caminó en áreas boscosas y nadó en agua dulce. Había visto una
garrapata en su ropa pero no recordaba ninguna mordedura. Dos semanas antes de
este ingreso, el paciente había regresado a su hogar en un área suburbana de
Nueva Inglaterra, donde vivía con su madre (que era veterinaria), su padre, su
hermana y su perro mascota. Su hermana había tenido recientemente una
enfermedad gastrointestinal aguda que se resolvió después de varios días. El
paciente no era sexualmente activo y no consumía alcohol, drogas o tabaco. Su
madre tenía hipotiroidismo y su tío materno tenía artritis reumatoide;
En el examen, la temperatura era de 36,1 °C, la
presión arterial de 128/58 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 107 latidos por
minuto, la frecuencia respiratoria de 18 por minuto y la saturación de oxígeno
del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa
corporal (el peso en kilogramos dividido por el cuadrado de la altura en
metros) fue de 27,2. El paciente parecía estar bien desarrollado y bien
nutrido, pero parecía cansado. Las conjuntivas eran normales. Las mucosas
estaban secas y había una úlcera aftosa en la mucosa bucal derecha. Los
pulmones eran claros a la auscultación. Había dolor a la palpación del abdomen
epigástrico y periumbilical. No había eritema, calor, hinchazón o crepitación
de las articulaciones grandes y pequeñas. Había sensibilidad a la palpación,
así como dolor con el movimiento, del hombro derecho y rodillas; el rango de
movimiento en estas articulaciones no disminuyó. El paciente no presentó
exantema ni adenopatías.
El recuento de glóbulos blancos fue de 12.950 por microlitro
(rango de referencia, 4500 a 13.000), la velocidad de sedimentación de
eritrocitos de 48 mm por hora (rango de referencia, 0 a 13), el nivel de
proteína C reactiva de 207,6 mg por litro (rango de referencia, 0,0 a 8.0), y
el nivel de lipasa 82 U por litro (rango de referencia, 13 a 60). Los
resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Mientras el paciente estaba en el servicio de
urgencias, la temperatura aumentó a 39,2°C. Se administraron líquidos por vía
intravenosa y se inició tratamiento empírico con doxiciclina. El paciente fue
ingresado en el hospital.
Durante los siguientes 2 días, la fiebre
desapareció, pero el dolor en las articulaciones, los calambres abdominales y
la diarrea empeoraron en severidad. En el tercer día de hospital, la fiebre
volvió. El recuento de glóbulos blancos fue de 15.190 por microlitro, el nivel
de proteína C reactiva de 178,3 mg por litro y el nivel de lipasa de 145 U por
litro. Una prueba de sangre oculta en heces fue positiva. Una radiografía
simple del hombro derecho fue normal.
SE REALIZÓ UNA PRUEBA DIAGNÓSTICA.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este niño de 14 años que antes estaba sano se
presentó con fatiga, fiebre, dolor de garganta, dolor en las articulaciones,
calambres abdominales, náuseas, vómitos y diarrea acuosa. Los resultados de los
exámenes de laboratorio fueron notables por niveles elevados de marcadores
inflamatorios y leucocitosis leve con predominio neutrofílico. Entre sus
síntomas, principalmente inespecíficos, destacan dos como la fiebre y el dolor
articular. A medida que desarrolle un diagnóstico diferencial, me centraré en
las causas infecciosas y no infecciosas de estos síntomas.
CAUSAS INFECCIOSAS
Infección de las articulaciones
Los pacientes con artritis séptica tienen una
presentación aguda con fiebre alta y, por lo general, una sola articulación
caliente e hinchada, con mayor frecuencia en la parte inferior de la pierna.
Aproximadamente el 80% de los casos involucran la rodilla, la cadera o el
tobillo. 1 Hasta el 10% de los casos involucran más de una articulación. Cuando
hay afectación de múltiples articulaciones, se debe considerar la infección por
especies de neisseria o Staphylococcus aureus . Los pacientes con artritis séptica
suelen tener un rango de movimiento reducido y pérdida de la función en la
articulación afectada, así como dolor extremo con el movimiento activo y pasivo
de la articulación, características que no estaban presentes en este paciente.
Enfermedad de Lyme
La enfermedad de Lyme es una infección transmitida
por garrapatas causada por Borrelia burgdorferi . Los síntomas de la enfermedad
de Lyme localizada temprana, que se desarrollan unos días después de la
picadura de la garrapata, incluyen fatiga, dolores de cabeza, mialgias,
artralgias y fiebre. 2 El eritema migrans ocurre en aproximadamente el 80% de
los pacientes, por lo que la ausencia de una erupción no descarta la infección.
Las artralgias ocurren en el 33% de los pacientes durante las primeras etapas
de la enfermedad y pueden ser la única manifestación de la infección. El dolor
articular suele ser transitorio y migratorio; generalmente permanece en un
sitio durante horas o días. Los síntomas gastrointestinales son poco comunes
durante la enfermedad de Lyme localizada temprana, pero pueden ser parte de la
enfermedad similar a la influenza inicial asociada con la infección.
Este paciente vivía en un área donde la enfermedad
de Lyme es endémica y había estado acampando en el bosque, por lo que se debe
considerar esta infección. Sin embargo, había sido tratado con
amoxicilina-clavulánico durante 12 días y con doxiciclina durante 3 días; ambos
agentes son altamente efectivos contra la enfermedad de Lyme. No se ha
observado resistencia a los antibióticos en B. burgdorferi . 3
Artritis reactiva y viral
La artritis reactiva ocurre en respuesta a una
infección que se desarrolló días o semanas antes. En los niños, la causa más
común es una infección bacteriana entérica debida a salmonella, shigella,
yersinia o especies de campylobacter o Escherichia coli . Tal infección
causaría diarrea sanguinolenta y dolor abdominal y estaría asociada con una
prueba de sangre oculta en heces positiva. Después de una infección entérica,
la entesitis es más común que la artritis.
La artritis debida al parvovirus B19 ocurre en menos
del 10% de los niños infectados, en comparación con el 60% de los adultos
infectados. Los niños con artritis por parvovirus B19 inicialmente tienen
síntomas leves de las vías respiratorias superiores, seguidos de fiebre,
erupción cutánea y poliartritis. Los niveles de marcadores inflamatorios pueden
estar levemente elevados pero son normales en más del 50% de los casos. Las
fiebres suelen ser de bajo grado.
Las artralgias de este paciente ocurrieron simultáneamente
con síntomas gastrointestinales. Además, presentaba fiebres de alto grado y
niveles elevados de marcadores inflamatorios. Por lo tanto, es poco probable un
diagnóstico de artritis reactiva o viral.
Enfermedad de Whipple
La enfermedad de Whipple es una infección entérica
debida a Tropheryma whipplei . La enfermedad no se asocia con una clara
respuesta inflamatoria e inmunológica. Sin embargo, da como resultado síntomas
clínicos que son consistentes con la presentación de este paciente, que incluyen
artritis, diarrea intermitente y dolor abdominal tipo cólico. Se ha descrito
como un imitador de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). 4 La
enfermedad de Whipple generalmente afecta a hombres blancos de mediana edad de
ascendencia europea y es extremadamente poco común en niños. Sin embargo, se
han descrito casos de gastroenteritis aguda causada por infección con T.
whipplei en niños muy pequeños en Europa y África. 5Debido a que la enfermedad
de Whipple no está asociada con fiebre y es una condición rara, se puede
descartar en este paciente.
CAUSAS NO INFECCIOSAS
Artritis idiopática juvenil sistémica
La artritis idiopática juvenil sistémica se
caracteriza por fiebre con un pico diario de temperatura (>38,5 °C) y con
temperaturas normales o subnormales durante el resto del período de 24 horas.
Los pacientes afectados a menudo parecen estar enfermos cuando tienen fiebre y,
por lo demás, parecen estar bien. Esta condición también se caracteriza por
artritis, que puede afectar cualquier articulación y cualquier número de
articulaciones, pero ocurre con mayor frecuencia en la parte inferior de la
pierna. 6En el 81% de los pacientes, se desarrolla una erupción evanescente de
color rosa salmón, aunque a veces es difícil de ver. La erupción generalmente se
desencadena por el calor o la fiebre y desaparece cuando la temperatura
corporal es normal. A menudo involucra las axilas y el área alrededor de la
cintura, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Los pacientes con
artritis idiopática juvenil sistémica suelen tener leucocitosis con un recuento
de glóbulos blancos de 20 000 a 30 000 por microlitro y predominio de
neutrófilos.
La fiebre de este paciente no se presentaba a diario
y no tenía sarpullido. Además, para establecer el diagnóstico de artritis
idiopática juvenil sistémica, la fiebre debe estar presente durante al menos 2
semanas y la artritis durante al menos 6 semanas. Por lo tanto, se puede
descartar el diagnóstico en este paciente.
Enfermedad inflamatoria intestinal
La mayoría de los niños con un nuevo diagnóstico de
EII presentan diarrea sanguinolenta, dolor abdominal, tenesmo y retraso del
crecimiento. La artritis y las artralgias son manifestaciones extraintestinales
frecuentes; ocurren con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad de Crohn
con afectación colónica que en pacientes con colitis ulcerosa y, a menudo, se
asocian con otras características extraintestinales, como estomatitis aftosa.
7Aproximadamente el 6% de los pacientes pediátricos tienen síntomas
extraintestinales en el momento de la presentación inicial. La artritis debida
a IBD es autolimitada y no erosiva, y no está asociada con autoanticuerpos
específicos o tipos de HLA. La artritis periférica tiende a ser aguda, ocurre
temprano en el curso de la enfermedad y afecta pocas articulaciones. A menudo
hay evidencia de hinchazón y derrame articular, más comúnmente en la rodilla.
El hombro se ve afectado en sólo 4 a 9% de los pacientes.
Las elevaciones en el recuento de glóbulos blancos y
los niveles de marcadores inflamatorios reflejan la actividad de la enfermedad
intestinal y no la gravedad de la artritis. Aproximadamente un tercio de los
pacientes pediátricos con EII tienen un recuento normal de glóbulos blancos y
niveles normales de marcadores inflamatorios en el momento del diagnóstico. 9
Los niños con IBD a menudo “se caen” de la curva de crecimiento mucho antes de
que se haga el diagnóstico. Un signo temprano de falla en el crecimiento es una
disminución en la velocidad de crecimiento.
El diagnóstico más probable en este paciente es EII.
Sus síntomas gastrointestinales vagos iniciales son atípicos de esta condición;
sin embargo, las artralgias y las úlceras aftosas orales son manifestaciones
extraintestinales frecuentes. No tenía heces francamente sanguinolentas, lo que
podría explicar por qué el nivel de hemoglobina solo disminuyó levemente. El
nivel de albúmina disminuido y el nivel de lipasa levemente elevado son
consistentes con un diagnóstico de EII, y los niveles elevados de marcadores
inflamatorios respaldan el diagnóstico.
Varias características de la presentación de este
paciente me hacen dudar. La presentación con artralgias como síntoma dominante
y con síntomas digestivos leves es muy inusual, al igual que el hecho de que la
articulación más afectada fuera el hombro. Además, no tenía antecedentes de
pérdida de peso o retraso del crecimiento; la ausencia de estas características
sugiere un inicio reciente y rápido de la enfermedad. A pesar de su
presentación algo inusual, creo que la EII es el diagnóstico más probable en
este caso. Para establecer este diagnóstico, realizaría una colonoscopia y una
endoscopia digestiva alta.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL.
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
La primera prueba diagnóstica fue la enterografía
tomográfica computarizada (CTE), realizada después de la administración de
material de contraste oral e intravenoso. Las imágenes coronales ( Figura 1 )
mostraron engrosamiento mural y realce que involucraba al menos 20 cm de íleon
distal, un hallazgo compatible con ileítis. El signo del peine (vasos rectos
dilatados, muy espaciados y realzados) estaba presente, un hallazgo que refleja
inflamación intestinal.
Figura 1. Imágenes de enterografía por TC
En los Paneles A y B, las imágenes coronales
muestran realce mural y engrosamiento leve (flechas) que involucra
aproximadamente 20 cm de íleon distal, extendiéndose hasta el íleon terminal.
El panel B también muestra vasos rectos ingurgitados (punta de flecha), conocidos
como el signo del peine, hallazgo que refleja hipervascularización del
mesenterio.
La ileítis puede estar asociada con una variedad de
condiciones. La enfermedad de Crohn suele ser el principal diagnóstico. Los
pacientes con colitis ulcerosa pueden tener ileítis distal, denominada ileítis
por retrolavado (backwash ileitis). La ileítis reactiva puede ocurrir cuando
existe un proceso inflamatorio adyacente, como la apendicitis. La ileítis
infecciosa puede ser causada por una variedad de patógenos bacterianos y
virales; la ileítis tuberculosa se puede observar en áreas donde el patógeno es
endémico. Las causas más raras incluyen linfoma, isquemia, vasculitis y el uso
de fármacos antiinflamatorios no esteroideos. 10
Cuando se sospecha la enfermedad de Crohn, están
indicadas las imágenes transversales. La ecografía se realiza en algunos
centros, pero el examen depende del operador y requiere mucho tiempo. La CTE y
la enterografía por resonancia magnética (MRE) se pueden utilizar en la
evaluación de la enfermedad de Crohn. Ambas técnicas implican la ingestión de
un gran volumen de material de contraste oral, así como el uso de material de
contraste intravenoso. Es apropiado realizar una TC como primer examen
transversal o cuando se sospecha un absceso o una perforación. La CTE es rápida
y de fácil acceso, y es menos probable que los pacientes jóvenes estén sedados
durante la CTE que durante la MRE. En comparación, la MRE se realiza sin el uso
de radiación ionizante y proporciona una evaluación más detallada de la
actividad de la enfermedad y la motilidad intestinal.
Las características de la enfermedad de Crohn activa
en CTE y MRE incluyen engrosamiento y realce mural, con un patrón estriado de
realce mural, así como vasos rectos congestionados. Ambas técnicas se pueden
utilizar para evaluar la formación de estenosis, fístulas y abscesos y para
detectar enfermedades extraintestinales, como sacroilitis o colangitis
esclerosante. 11
Después de que el paciente se sometió a CTE, se
realizó una endoscopia. En el examen endoscópico, el colon parecía normal,
excepto por la presencia de algunas lesiones blancas dispersas con bases rojas,
que eran sugestivas de úlceras aftosas ( Figura 2A ). El íleon terminal mostró
una inflamación difusa leve que se caracterizó por erosiones, eritema, pérdida
de vascularización, moco y ulceración aftosa ( Figura 2B ). Se obtuvieron
muestras de biopsia. En el examen perianal, estaban presentes hemorroides (
Figura 2C ).
Figura 2. Imágenes de Endoscopia.
En el Panel A, el colon parece normal, aparte de la
presencia de algunas lesiones blancas dispersas con bases rojas (círculo), que
son sugestivos de úlceras aftosas. En el
Panel B, el íleon terminal muestra inflamación difusa leve que se
caracteriza por erosiones, eritema, pérdida de vascularidad, mucosidad y
ulceración aftosa. En Panel C, el área perianal muestra una hemorroide
prominente.
Muestras de biopsia del íleon y el estómago.
Discusión patológica
El examen histológico de una muestra de biopsia del
íleon reveló mucosa intestinal ulcerada con exudado fibrinopurulento y
vellosidades entéricas romas ( Figura 3A ). La lámina propia subyacente mostró
un infiltrado de neutrófilos dispersos entre las glándulas residuales, un
hallazgo consistente con una ileítis activa severa ( Figura 3B ). La lámina
propia también mostró un foco con agregados sueltos de histiocitos, hallazgo
compatible con inflamación granulomatosa ( Figura 3C ). No se identificaron
características definitivas de cronicidad.
El examen histológico de una muestra de biopsia del
estómago reveló mucosa antral gástrica con expansión leve de la lámina propia
por un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, un hallazgo compatible con
gastritis crónica inactiva ( Figura 3D ). No se identificaron organismos. El
examen histológico de las muestras de biopsia del esófago, el duodeno y el
colon no mostró anomalías en la mucosa escamosa del esófago, la mucosa duodenal
y la mucosa del colon, respectivamente.
Figura 3. Biopsias de íleon y estómago
En la tinción con hematoxilina y eosina, una muestra
de biopsia del íleon muestra mucosa ulcerada con exudado fibrinopurulento y vellosidades entéricas
romas (Panel A). A mayor aumento, la lámina propia muestra inflamación
neutrofílica (Panel B, flechas), un hallazgo compatible con ileítis gravemente
activa. La lámina propia también muestra inflamación granulomatosa focal.
(Panel C, flechas). Una muestra de biopsia del estómago muestra mucosa antral
gástrica con leve expansión de la lámina propia por un infiltrado inflamatorio
linfoplasmocitario (Panel D), un hallazgo consistente con gastritis inactiva
crónica leve. Las muestras de biopsia del esófago, el duodeno y el colon no
mostraron anomalías. (no mostrada). Los hallazgos generales son consistentes
con enfermedad inflamatoria intestinal temprana, con características
histológicas sugestivo de enfermedad de Crohn.
En conjunto, la ileítis intensamente activa y la
inflamación granulomatosa son consistentes con la EII temprana, con un patrón
de afectación y características histológicas sugestivas de enfermedad de Crohn.
También se puede observar gastritis inactiva crónica leve en pacientes con esta
afección.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (ENFERMEDAD DE
CROHN).
DISCUSIÓN DEL MANEJO
En este niño de 14 años con un nuevo diagnóstico de
enfermedad de Crohn, consideramos tres objetivos principales de manejo: alivio
de los síntomas, curación de la mucosa y mejora de su calidad de vida en
general. Idealmente, el régimen de tratamiento elegido abordaría los tres
objetivos. La cicatrización de la mucosa es el objetivo principal del
tratamiento, porque la correlación de los síntomas clínicos y los valores de
laboratorio con la cicatrización puede ser deficiente. Los síntomas clínicos y
los valores de laboratorio anormales pueden disminuir antes de que se complete
la curación de la mucosa, por lo que no son los marcadores más confiables de la
respuesta al tratamiento. 12
TERAPIA NUTRICIONAL
En pacientes con enfermedad de Crohn, la terapia
nutricional se utiliza para lograr un crecimiento y un equilibrio metabólico
adecuados, controlar los síntomas y tratar la inflamación. Las guías de
consenso de la Organización Europea de Enfermedad de Crohn y Colitis y la
Sociedad Europea de Gastroenterología Pediátrica, Hepatología y Nutrición
13indican que, en niños con enfermedad de Crohn luminal activa, el tratamiento
de primera línea recomendado para inducir la remisión es la terapia dietética
con nutrición enteral exclusiva, que aporta al menos el 90% de las calorías en
forma líquida. Esta terapia rara vez se usa en los Estados Unidos, aunque es el
tratamiento estándar para pacientes con enfermedad de Crohn luminal recién
diagnosticada en Canadá y Europa. La nutrición enteral exclusiva y la terapia
con glucocorticoides se asocian con tasas similares de remisión, y la nutrición
enteral exclusiva parece ser superior a la terapia con glucocorticoides en
cuanto a lograr la cicatrización de la mucosa. 14 Además, la nutrición enteral
exclusiva es equivalente a la terapia anti-factor de necrosis tumoral α (TNF-α) en términos de control de los
síntomas. 15Para el mantenimiento, una dieta líquida es insostenible, pero dos
dietas, la dieta de carbohidratos específicos y la dieta de exclusión de la
enfermedad de Crohn, han demostrado ser efectivas para mantener a los pacientes
en remisión. 16-19 Existe alguna evidencia de que estas dietas pueden usarse
incluso durante el período de inducción. Ambas dietas requieren un
asesoramiento nutricional intensivo, porque los detalles son muy específicos.
MEDICAMENTOS
Cuando la nutrición enteral exclusiva no es una
opción, las guías respaldan el uso de glucocorticoides para inducir la remisión
en niños con enfermedad de Crohn luminal activa. Aunque los glucocorticoides
suelen ser muy potentes para la terapia de inducción, no pueden usarse para la
terapia de mantenimiento debido a los efectos secundarios; se utilizan sólo
como un puente a la terapia de mantenimiento. Después del tratamiento con
glucocorticoides, la terapia de mantenimiento puede incluir inmunomoduladores
como mercaptopurina, azatioprina o metotrexato o terapia nutricional a largo
plazo como la dieta de carbohidratos específicos. Hay preocupaciones con
respecto al desarrollo de un linfoma de células T hepatoesplénico agresivo en
niños adolescentes y hombres jóvenes que recibieron mercaptopurina o
azatioprina, por lo que rara vez usamos estos dos medicamentos en nuestra
institución.
En pacientes con alto riesgo de evolución complicada
de la enfermedad, se recomienda la terapia anti-TNF-α tanto para la terapia de inducción
como para la de mantenimiento. Los factores que se han asociado con un mayor
riesgo de progresión de la enfermedad de Crohn son una edad temprana al momento
de la presentación, la presencia de ulceraciones colónicas profundas en el
examen endoscópico, enfermedad extensa del intestino delgado, retraso del
crecimiento marcado, presencia de estenosis y enfermedad penetrante al inicio y
enfermedad perianal. 20 La terapia anti-TNF-α es muy eficaz para mantener la
remisión y lograr la cicatrización de la mucosa. Si el paciente no responde a
la terapia anti-TNF-α
o si los agentes anti-TNF-α
provocan una reacción de hipersensibilidad o pierden su eficacia, tratamiento
con ustekinumab (anticuerpos frente a interleucina-12 e interleucina-23) 21o
vedolizumab (anticuerpos contra integrinas) 22 .
CONSIDERACIONES ADICIONALES
Entre los pacientes con EII, la fatiga es una de las
preocupaciones más frecuentes. El siguiente algoritmo se puede utilizar para el
manejo de la fatiga: evaluar los efectos adversos de los medicamentos; tratar
las deficiencias de hierro y vitamina B 12 y corregir la anemia; optimizar la
terapia para la inflamación activa; tratar los trastornos del estado de ánimo y
del sueño con el uso de intervenciones farmacológicas, conductuales y
psicológicas; y fomentar la actividad física. 23
En el manejo de cualquier enfermedad crónica, se
debe considerar la salud psicológica y conductual. Entre los niños y adultos
jóvenes con EII, el riesgo de un trastorno psiquiátrico es cuatro veces mayor
que el riesgo en la población general. 24,25 El equipo que atiende a un niño con
EII debe incluir un profesional de salud mental.
SEGUIMIENTO
Aunque los padres de este paciente querían que
comenzara la terapia nutricional durante la fase de inducción, el paciente se
negó. Por lo tanto, inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa, que
se pasó a prednisona oral. El plan era hacer la transición a un agente de ácido
acetilsalicílico durante la fase de mantenimiento, pero sus síntomas regresaron
cuando se disminuyó la dosis de prednisona y comenzó el tratamiento con
mesalamina. El nivel de calprotectina fecal y los niveles de otros marcadores
inflamatorios permanecieron elevados.
Aproximadamente 4 meses después del diagnóstico, el
paciente accedió a probar la terapia nutricional. Recibió nutrición enteral
exclusiva durante 4 días y luego siguió la dieta específica de hidratos de
carbono durante 2 semanas, pero no quiso continuar. Se inició tratamiento con
el agente anti-TNF-α
adalimumab. La velocidad de sedimentación globular, el nivel de proteína C
reactiva y el nivel de calprotectina fecal disminuyeron y el paciente pareció
tener una buena respuesta. Sin embargo, dentro de los 3 meses, el nivel mínimo
del medicamento era bajo y los niveles de anticuerpos eran muy altos.
Por lo tanto, se cambió el tratamiento a infliximab,
un agente anti-TNF-α,
y se agregó metotrexato para disminuir la inmunogenicidad. El paciente recibió
ese régimen durante los próximos 1,5 años. Durante el tratamiento, informó que
todavía tenía fatiga y hematoquecia y que no se sentía bien. Sin embargo, la
velocidad de sedimentación globular, el nivel de proteína C reactiva y el nivel
de calprotectina fecal permanecieron normales.
Un año después del inicio de la terapia con
infliximab, el examen colonoscópico mostró cicatrización de la mucosa en el
colon y la ERM mostró una disminución de la actividad de la enfermedad en el
íleon. Sin embargo, 1,5 años después del inicio de la terapia con infliximab,
el paciente tuvo una reacción durante una infusión. Aunque consideramos probar
con otro agente anti-TNF-α,
el paciente quería cambiar la clase de medicación porque no se sentía mejor.
Comenzó el tratamiento con ustekinumab y, en un par de meses, los síntomas
empeoraron, el nivel de calprotectina fecal aumentó y se desarrolló un absceso
perianal. Luego se cambió el tratamiento al agente anti-TNF-α certolizumab, pero rápidamente se
desarrollaron niveles altos de anticuerpos. Ahora está siendo desensibilizado a
infliximab, porque el tratamiento con ese agente parecía tener los mejores
resultados y los agentes anti-TNF-α
parecen ser los más efectivos en el tratamiento de la enfermedad perianal, que
ahora tiene. A lo largo de este tiempo, ha estado visitando regularmente a un
profesional de la salud mental.
DIAGNOSTICO FINAL
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL (ENFERMEDAD DE
CROHN).
Traducción de:
A 14-Year-Old
Boy with Fever, Joint Pain, and Abdominal Cramping
Kerstin Zanger,
M.D., Ph.D., Katherine Nimkin, M.D., Esther J. Israel, M.D., and Angela R.
Shih, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2115850?query=featured_home
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