Tiña negra.

 Niña de 8 años con mancha hipercomica de mano izquierda de 5 años de evolución. Asintomática.

Se llevó a cabo el diagnóstico clínico de tiña negra

Liquen nitidus.

 

Presentó                                                                       

 Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico

El liquen nítido es una erupción cutánea crónica relativamente rara que se caracteriza clínicamente por micropápulas asintomáticas, de superficie plana y del color de la piel (ver imagen a continuación). [ 1 ] El liquen nitido afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. [ 2 ]

Fisiopatología

La piel es el principal sistema de órganos afectado. Las membranas mucosas y las uñas [ 3 ] también pueden estar afectadas. El liquen plano puede simular clínicamente el liquen nítido y, a veces, puede coexistir con el liquen nítido.

Etiología

Se desconoce la etiología del liquen nítido. Existe controversia sobre la relación entre el liquen plano y el liquen nítido. [ 4 ]

Epidemiología

Frecuencia

Se desconoce la frecuencia del liquen nítido debido a su aparición infrecuente. En un estudio de enfermedades de la piel en personas de raza negra durante un período de 25 años, la incidencia de liquen nítido fue del 0,034%. [ 5

Raza

No se informa de predilección racial.

 

Sexo

No existe predilección sexual. Sin embargo, las variantes generalizadas parecen ocurrir predominantemente en mujeres.

 

La edad

El liquen nítido puede afectar a cualquier grupo de edad, pero se desarrolla con mayor frecuencia en la niñez o en la adultez temprana.

Pronóstico

El liquen nítido es una enfermedad benigna sin mortalidad ni complicaciones asociadas. El liquen nítido puede permanecer activo durante varios años; sin embargo, suele ocurrir una resolución espontánea.

Historia

El liquen nítido suele ser una erupción asintomática; sin embargo, los pacientes ocasionalmente se quejan de prurito. Se han descrito casos familiares. [ 6 ]

Examen físico

Las lesiones primarias consisten en múltiples pápulas brillantes del color de la piel, bien delimitadas, redondas o poligonales, de superficie plana, de 1 a 3 mm, que a menudo aparecen en grupos.

Se puede observar el fenómeno de Köbner (o una respuesta isomórfica). Este fenómeno provoca el patrón lineal ocasional de las lesiones asociadas al liquen nítido.

Los sitios más comunes de afectación son el tronco, la parte flexora de las extremidades superiores, la parte dorsal de las manos (ver imagen a continuación) y los genitales. Con poca frecuencia, las extremidades inferiores, las palmas de las manos, las plantas de los pies, la cara, las uñas y las membranas mucosas pueden verse afectadas. Los cambios en las uñas incluyen picaduras, estrías, hendiduras y estrías lineales.

Las variantes clínicas del liquen nitido incluyen formas generalizadas, [ 7 ] lineales, actínicas, [ 8 ] perforantes, [ 9 , 10 ] queratodérmicas, [ 11 , 12 ] vesiculares, [ 13 ] y purpúricas [ 10 ] / hemorrágicas [ 13 ] .

 

Las enfermedades asociadas reportadas incluyen dermatitis atópica, [ 14 ] liquen plano, [ 15 ] condiloma, [ 16 ] amenorrea, [ 17 ] enfermedad de Crohn, [ 18 , 19 ] , artritis crónica juvenil, [ 20 ] y síndrome de Down. [ 21 , 22 ]

Diagnósticos diferenciales

• Complicaciones agudas de la sarcoidosis
• Papulosis bowenoide
• Psoriasis guttata
• Reacción de identificación (autoeczematización)
• Queratosis pilar
• Liquen plano 
• Liquen escleroso
• Liquen escrofulosorum
• Liquen espinoso
• Liquen estriado
• Verrugas no genitales
• Sífilis secundaria

Procedimientos

Se puede obtener una biopsia de piel para examen histopatológico para confirmar el diagnóstico clínico.

Hallazgos histológicos

La pápula del liquen nítido consiste en un infiltrado de células inflamatorias linfohistiocíticas que se encuentra muy cerca de la epidermis y se asocia con la degeneración hidrópica de las células basales. La epidermis suprayacente está aplanada y paraqueratósica. En los márgenes laterales de la pápula, las crestas rete se extienden hacia abajo y parecen abrazar el infiltrado inflamatorio, que puede ser granulomatoso.

Tratamiento

No se ha evaluado rigurosamente ninguna modalidad terapéutica para el tratamiento del liquen nítido debido a la rareza, falta de sintomatología significativa y desaparición de esta enfermedad en uno o varios años. Las terapias notificadas, en su mayoría a partir de informes de casos aislados, incluyen esteroides tópicos y sistémicos, tacrolimus tópico, [ 23 , 24 , 25 ] cetirizina sistémica, [ 26 ] levamisol, [ 26 ] etretinato, acitretina, [ 27 ] itraconazol, [ 28 ] ciclosporina, dinitroclorobenceno tópico, [ 29 ]psoraleno más luz UV-A, [ 30 ] y luz UV-B de banda estrecha. [ 31 , 32 , 33 ]

Corticoesteroides

Los corticosteroides tienen propiedades antiinflamatorias y provocan efectos metabólicos profundos y variados. Además, estos agentes modifican la respuesta inmunitaria del organismo a diversos estímulos.

 

Prednisona (deltasone)

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La prednisona puede disminuir la inflamación al revertir el aumento de la permeabilidad capilar y suprimir la actividad de los PMN.

 

Metilprednisolona (Solu-Medrol, Depo-Medrol)

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La metilprednisolona disminuye la inflamación al suprimir la migración de leucocitos polimorfonucleares y revertir el aumento de la permeabilidad capilar.

Antihistamínico

Los antihistamínicos actúan mediante la inhibición competitiva de la histamina en el receptor H1. Intervienen en la constricción bronquial, la secreción mucosa, la contracción del músculo liso, el edema, la hipotensión, la depresión del SNC y las arritmias cardíacas.

 

Cetirizina (Zyrtec)

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La cetirizina forma un complejo con la histamina para los sitios del receptor H1 en los vasos sanguíneos, el tracto gastrointestinal y el tracto respiratorio.

Acitretina (Soriatano)

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La acitretina es un análogo del ácido retinoico, como el etretinato y la isotretinoína. El etretinato es el principal metabolito y ha demostrado efectos clínicos similares a los observados con el etretinato. Se desconoce su mecanismo de acción.

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Varón de 38 años con alteración del estado mental y convulsiones.

Presentación de caso

Un hombre de 38 años fue evaluado en este hospital debido a un estado mental alterado y una convulsión.

 

El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta la noche anterior a la evaluación actual. Su esposa informó que se cayó de la cama aproximadamente a las 4 de la mañana y estaba en el suelo "temblando". Parecía confundido y estaba "hablando galimatías". Se llamó a la policía al apartamento del paciente y se activaron los servicios médicos de emergencia. En la evaluación en el hogar del paciente, una medición de glucosa en sangre por punción digital fue de 110 mg por decilitro. El paciente se mostró combativo y desorientado, y se resistió activamente a ser colocado en la ambulancia. A su llegada al servicio de urgencias, se presenció una crisis tónico-clónica generalizada de 2 minutos de duración, por lo que se le administró lorazepam por vía intravenosa.

 

Se obtuvo una historia limitada de la esposa, el hermano y la cuñada del paciente. El paciente no había estado enfermo recientemente y no tenía antecedentes de convulsiones o trastornos cardiovasculares, respiratorios, gastrointestinales, genitourinarios o neurológicos. Su historial médico se destacó por una apendicectomía laparoscópica. El paciente no tomaba medicamentos y no había tenido reacciones adversas conocidas a los medicamentos. Trabajaba en mantenimiento ambiental en una empresa local. Vivía con su esposa, hija e hijo. Había inmigrado a Boston desde un área rural de Guatemala aproximadamente 20 años antes. Rara vez bebía alcohol y no consumía tabaco ni drogas ilícitas. No había antecedentes familiares conocidos de trastorno convulsivo u otra enfermedad neurológica.

 

La temperatura fue de 36,4 ° C, la frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto, la presión arterial de 171/90 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 95% mientras el paciente usaba una máscara sin reservorio. Tenía los ojos abiertos y se notó una involuntaria mirada hacia arriba; las pupilas eran de 4 mm, simétricas y reactivas a la luz. No respondió verbalmente a las preguntas ni siguió órdenes. Los reflejos de tos y náuseas eran normales. Retiró los brazos y las piernas en respuesta al dolor, y se notó un movimiento de sacudida de la cabeza. La puntuación en la Escala de coma de Glasgow fue de 6 (en una escala de 3 a 15, donde las puntuaciones más bajas indican una mayor alteración de la conciencia). El cuello estaba flexible. Los reflejos periféricos eran normales. Los dedos de los pies estaban hacia abajo bilateralmente. Se observó escasa sangre en la boca, sin laceraciones visibles.

 

Los niveles sanguíneos de albúmina, globulina, calcio, fósforo, magnesio, lipasa, péptido natriurético N-terminal pro-tipo B y troponina T eran normales, al igual que el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial y los resultados de las pruebas de función hepática ; otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . Se obtuvo una muestra de sangre para analizar los anticuerpos contra estrongiloides. Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal a una frecuencia de 114 latidos por minuto, pero por lo demás fue normal.

 

Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Siete minutos después de la primera dosis, se administró una segunda dosis de lorazepam por vía intravenosa por sospecha de actividad convulsiva continua. El paciente permaneció confuso y agitado y se colocó un tubo endotraqueal para protección de la vía aérea. La radiografía de tórax fue normal, con el tubo endotraqueal en una posición adecuada.

 

Se hizo un diagnóstico.

 

MANEJO DE EMERGENCIAS EN UN PACIENTE CON CONVULSIONES

En un paciente que se presenta al departamento de emergencias con una posible actividad convulsiva, el manejo procede a lo largo de dos vías concurrentes: diagnóstica y terapéutica. La vía terapéutica implica enfoques tanto de apoyo como curativos (con frecuencia empíricos). Una vez que se establece el manejo de las vías respiratorias, el siguiente paso es controlar la convulsión para prevenir un mayor deterioro neurológico. La terapia de primera línea es típicamente una benzodiazepina parenteral, ya sea midazolam intramuscular o lorazepam intravenoso (si el acceso intravenoso está fácilmente disponible). 1 Los agentes de segunda línea preferidos incluyen fenitoína o fosfenitoína, levetiracetam y valproato, sin diferencias claras entre las opciones en cuanto a la eficacia clínica. 2Para los pacientes en los que se sospecha un proceso infeccioso agudo, como la meningitis, está indicada la administración empírica precoz de antibióticos antes de la punción lumbar (si el procedimiento retrasaría la administración de antibióticos). Las imágenes intracraneales son necesarias en pacientes que tienen un estado mental anormal persistente y también se recomiendan en pacientes adultos con una primera convulsión que regresan al estado mental normal, para identificar causas primarias adicionales, como hemorragia, neoplasia u otras lesiones de masas. 3

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Este hombre de 38 años previamente sano se presentó al departamento de emergencias con confusión y posible actividad convulsiva. Discutiremos el enfoque general para evaluar a un paciente con una primera convulsión aparente y luego desarrollaremos un diagnóstico diferencial para este paciente.

 

EVALUACIÓN DE LA PRIMERA CONVULSIÓN

Desde la perspectiva del neurólogo, la primera pregunta que se debe hacer al evaluar a un paciente derivado por una aparente primera convulsión es siempre: "¿El evento fue una convulsión?" En este caso, el evento inicial, en el que la esposa encontró al paciente confundido, no ayuda a determinar si tuvo una convulsión. El segundo evento fue presenciado por profesionales médicos y descrito como una convulsión generalizada; el paciente también tenía sangre en la boca, presumiblemente por morderse la lengua.

 

La segunda pregunta es: "¿Cuál es la causa de la actividad convulsiva?" Identificar una causa no solo ayuda al paciente a comprender la enfermedad, sino que también ayuda al neurólogo a estimar la probabilidad de recurrencia. La causa se relaciona directamente con la tercera pregunta, "¿Cuál es el tratamiento más adecuado?" El neurólogo debe decidir si es necesario un tratamiento anticonvulsivo y si es necesario iniciar una terapia a largo plazo.

 

La evaluación del paciente

Entre los pacientes que presentan una primera convulsión aparente, una evaluación detallada da como resultado la confirmación de una primera convulsión en un tercio de los casos. En otro tercio de los casos, las pruebas de diagnóstico confirman la actividad convulsiva, pero también identifican evidencia de una convulsión previa. Finalmente, en el tercio restante de los casos, no se identifica actividad convulsiva.

 

Para todos estos pacientes, la obtención de la historia clínica es clave. La herramienta más poderosa en la evaluación de una posible convulsión es la información adicional. Hablar con un testigo puede revelar detalles críticos que definen la cronología del proceso de la enfermedad e indican si la convulsión fue provocada, que es el caso en aproximadamente el 70% de los pacientes con una primera convulsión. Los proveedores de medicina de emergencia están en una excelente posición para entrevistar a familiares y amigos con el fin de encontrar detalles fugaces pero críticos, como si hubo un cambio en el comportamiento, salud, sueño, consumo de alcohol o sustancias del paciente, o rutinas que podrían ser un factor provocador; si había señales de advertencia; y si la convulsión del paciente fue focal al inicio. La historia también puede revelar si se pasó por alto la primera convulsión.

 

Para este paciente, se obtuvo una historia de los miembros de la familia. El día anterior a la presentación en el departamento de emergencias, había estado cuidando a sus hijos y había cenado con su hermano; no hubo ningún informe de comportamiento inusual o alterado durante la cena. Además, no había antecedentes de privación reciente del sueño. Con respecto a los posibles medicamentos que pueden provocar convulsiones, preguntamos si el paciente había interrumpido la terapia con benzodiazepinas a largo plazo o si había tomado medicamentos proconvulsivos, como tramadol o bupropión. Este paciente no había estado tomando medicamentos recetados o de venta libre.

 

Un examen neurológico puede ayudar a evaluar la disfunción cerebral, ya sea focal o generalizada, y a identificar cualquier condición no reconocida previamente. Este paciente no tenía hallazgos físicos que sugirieran una enfermedad subyacente.

 

Prueba de laboratorio

Además de la anamnesis y el examen neurológico, las pruebas de laboratorio específicas, las imágenes cerebrales y la electroencefalografía (EEG) pueden informar la evaluación diagnóstica de una posible primera convulsión. En este paciente, la evaluación de laboratorio descartó hiponatremia, disfunción renal y disfunción hepática. Un hemograma completo con recuento diferencial puede proporcionar evidencia de infección, aunque la leucocitosis asociada con demarginación leucocitaria (que se observó en este paciente) no es infrecuente en el período postictal. Los paneles de toxicología en suero y orina del paciente fueron negativos. Un nivel elevado de ácido láctico es compatible con una actividad muscular prolongada característica de una convulsión tónico-clónica, y es más sugerente de convulsión que de una condición que imita una convulsión.

 

Imágenes cerebrales

La resonancia magnética (MRI) y la tomografía computarizada (TC) de la cabeza se pueden utilizar para evaluar a los pacientes con convulsiones. En general, la resonancia magnética es la técnica preferida, porque tiene mayor sensibilidad y especificidad que la tomografía computarizada para la detección de lesiones del parénquima cerebral. 4En el departamento de emergencias, se pueden utilizar protocolos de resonancia magnética específicos para la evaluación de las convulsiones, estratificados según el grupo de edad, para determinar las anomalías asociadas más probables. No obstante, la TC se utiliza habitualmente en el servicio de urgencias porque puede descartar hemorragia aguda, masas y lesiones calcificadas más rápidamente que la RM. Es probable que este paciente se sometiera a una tomografía computarizada después de la llegada y la estabilización en el departamento de emergencias, pero si el estudio de la tomografía computarizada fue negativa, la resonancia magnética finalmente nos ayudaría a evaluar cuidadosamente una anomalía anatómica causal.

 

Electroencefalografía

El EEG es extremadamente útil para clasificar el problema de las convulsiones, caracterizar las convulsiones como focales o generalizadas e identificar la ubicación en el cerebro de donde surge. 4 Un EEG interictal es anormal hasta en el 60% de los pacientes con epilepsia, y la privación del sueño y las grabaciones del sueño aumentan el rendimiento de los resultados informativos. El EEG también se puede utilizar para identificar si el paciente todavía tiene convulsiones (si la conciencia tarda en recuperarse) y para evaluar el riesgo de recurrencia. Los resultados del EEG pueden ayudar a los médicos a determinar si algunos pacientes necesitan benzodiazepinas, sedación y protección de las vías respiratorias. Además, los hallazgos pueden ayudar a los médicos a ajustar adecuadamente la dosis de benzodiazepina para que no se produzca una sedación excesiva. Más del 90% de las convulsiones terminan espontáneamente en 2 a 3 minutos. 5Sería informativo revisar un EEG obtenido inmediatamente después de que el paciente recibió la primera dosis de lorazepam, para evaluar si se suprimió la actividad epiléptica y si hubo actividad convulsiva en curso. Sin embargo, el EEG rara vez, o nunca, se realiza rápidamente en el departamento de emergencias.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA PRIMERA CONVULSIÓN EN ESTE PACIENTE

No hay evidencia de un evento provocado en la historia o examen de este paciente; había aparecido bien el día antes de la convulsión. Además, no hay evidencia de una condición neurológica, médica o psiquiátrica previa que lo hubiera puesto en mayor riesgo de convulsiones. Parece que este hombre de 38 años estaba sano. Sin embargo, había emigrado de una zona rural de Guatemala y, por lo tanto, debemos considerar las enfermedades infecciosas endémicas que podrían haber aumentado el riesgo de convulsiones de este paciente incluso años después de la exposición, como una infección cerebral parasitaria.

 

Cisticercosis

La cisticercosis es la causa más común de epilepsia adquirida en todo el mundo. La enfermedad es el resultado de la ingestión de huevos de la Taenia solium . Al principio, la enfermedad es relativamente indolente, porque los huevos forman quistes que no generan una respuesta inmune clínicamente significativa durante aproximadamente 5 años. En la década de 1930, MacArthur y Dixon observaron el proceso de la enfermedad en ex soldados que habían regresado a Inglaterra después de servir en la India. 6,7 Observaron que las convulsiones asociadas con la cisticercosis a menudo surgían años después de la exposición inicial, junto con una respuesta inflamatoria asociada con la calcificación tardía de la lesión parasitaria. Esta enfermedad es endémica en áreas de Asia y Centroamérica 8; en estas áreas, del 10 al 50% de los pacientes con epilepsia tienen evidencia de neurocisticercosis en las imágenes cerebrales. También hay lugares en los Estados Unidos donde la cisticercosis es muy prevalente, como el sur de California, Texas y la ciudad de Nueva York .

 

Toxoplasmosis

La toxoplasmosis es otra enfermedad parasitaria que puede provocar convulsiones en una persona que, por lo demás, parece estar sana. La enfermedad tiene una distribución mundial, con una prevalencia de hasta el 80% en algunos países de América Central y del Sur. Los pacientes con encefalitis toxoplásmica presentan fiebre, dolor de cabeza, confusión y convulsiones; Los estudios de imágenes pueden revelar múltiples lesiones con realce de anillo con edema. Sin embargo, tales manifestaciones son raras en personas inmunocompetentes. Hasta donde sabemos, este paciente no tenía factores de riesgo para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Además, tenía una prueba de detección del VIH negativa y no tenía signos de leucopenia, linfopenia o disfunción hepática o renal; estos hallazgos hacen poco probable la reactivación de la toxoplasmosis.

 

Cáncer

El cáncer es otra posible causa de una primera convulsión en adultos. En particular, los pacientes con tumores cerebrales de bajo grado suelen presentar convulsiones focales en ausencia de signos y síntomas focales que precedan al evento. En este caso, serían necesarios estudios de imagen para valorar y descartar un tumor, ya que no existe evidencia en la anamnesis o en los resultados del examen que descarte por completo esta posibilidad.

 

Se debe considerar un síndrome de epilepsia generalizada criptogénico, genético o idiopático. El síndrome de epilepsia generalizada idiopática generalmente ocurre con un factor estresante como fiebre o falta de sueño. Estos síndromes no son particularmente probables en una persona de 38 años, pero el EEG sería informativo.

 

Condiciones que imitan las convulsiones

Siempre debemos tener en cuenta las condiciones que pueden imitar convulsiones y considerar la posibilidad de que el evento de presentación no fue realmente una convulsión.

Sin embargo, en este paciente, una convulsión tónico-clónica fue presenciada por un testigo , por lo que la naturaleza epiléptica de la el evento parece claro. Accidentes cerebrovasculares y los ataques isquémicos transitorios a veces imitan convulsiones, pero este paciente no tenía evidencia de disfunción cerebral focal y su evento incluyó signos positivos en lugar de evidencia de pérdida de función. Intoxicaciones, síncope, migraña, desregulación conductual y eventos psiquiátricos representan desafíos de diagnóstico. Nuevamente, los paneles de toxicología fueron negativos en este paciente. Una entrevista y examen neuropsiquiátrico ayudaría a descartar las otras posibilidades.

Sobre la base de las características de la presentación del paciente, el hecho de que había estado sano el día antes de la convulsión, y su historial de vivir  en una zona rural de Guatemala, neurocisticercosis es el diagnóstico más probable en este caso. Para establecer este diagnóstico, lo más probable es que la TC se haya realizado, seguido de MRI y EEG.

 

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO

NEUROCISTICERCOSIS.

 

ESTUDIOS DE IMAGEN

En el servicio de urgencias, el paciente fue sometido a una TC de cabeza, realizada sin la administración de contraste intravenoso. El estudio de TC se destacó por la presencia de varias calcificaciones intraparenquimatosas gruesas, la mayor de las cuales se localizó en el lóbulo frontal anteromedial derecho ( Figura 1 ), con una leve hipodensidad circundante que sugería edema vasogénico. Estos hallazgos son típicos de la neurocisticercosis.

Otras lesiones calcificadas, como la enfermedad granulomatosa crónica y el oligodendroglioma, pueden tener un aspecto similar, pero es poco probable en este caso.

 

Figura 1. TC de cerebro

Se realizó TC de cabeza sin administración de contraste. Las imágenes axiales muestran calcificaciones intraparenquimatosas gruesas en el lóbulo frontal derecho anteromedial (Panel A, flecha), el lóbulo occipital izquierdo (Panel B) y el lóbulo temporal medial derecho (Panel C). La calcificación frontal derecha se asocia con una leve hipodensidad circundante.

 

En el servicio de urgencias, el paciente también fue sometido a resonancia magnética de la cabeza, realizada después de la administración de gadolinio intravenoso, para una mayor caracterización de los hallazgos anotados en la TC. El estudio de resonancia magnética mostró lesiones focales realzadas en el lóbulo frontal derecho, lóbulo occipital izquierdo y lóbulo temporal derecho que correspondían a las calcificaciones gruesas observadas en la TC. La lesión frontal derecha se asoció con realce en anillo con un posible enfoque central punteada en las imágenes ponderadas en T1 ( Figura 2A ), leve hiperintensidad circundante on-fluido atenuada de formación de imágenes de recuperación de inversión ( Figura 2B ), y el efecto de susceptibilidad en el gradiente de eco de formación de imágenes ( figura 2C). Esta constelación de hallazgos de CT y MRI sugiere fuertemente un diagnóstico de neurocisticercosis. Es poco probable que se produzcan otras lesiones como las causadas por tuberculosis, toxoplasmosis y cáncer. La neurocisticercosis puede estar presente en localizaciones intraparenquimatosas, intraventriculares, meníngeas, espinales y oculares. Las formas pueden ser activas (quistes viables con escólex, rara vez asociados con enfermedad sintomática), transicionales (quistes degenerativos en las etapas coloidal y necrótica con edema adyacente, comúnmente asociado con convulsiones) o inactivas (calcificaciones o fibrosis meníngea). 9

 

 

Figura 2. Resonancia magnética de la cabeza.

La resonancia magnética se realizó tras la administración de gadolinio intravenoso. Las imágenes axiales muestran una lesión focal con realce en la región anteromedial del lóbulo frontal derecho. La lesión frontal derecha se asocia con realce en anillo con un posible foco puntiforme central en una imagen ponderada en  T1  (Panel A, flecha), hiperintensidad circundante leve en una imagen de FLAIR (Panel B, flecha) y efecto de susceptibilidad  sobre una imagen de eco de gradiente (Panel C, flecha).

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Cuando los hallazgos de imágenes sugieren cisticercosis, el diagnóstico se puede confirmar con estudios serológicos. La detección directa de antígenos de parásitos en muestras de pacientes no es estándar, pero puede considerarse cuando no se dispone de neuroimágenes. 10 Por el contrario, las pruebas de anticuerpos anti-cisticercal se pueden realizar en laboratorios de referencia con el uso de un ensayo de inmunoelectrotransferencia blot ligado a enzima (EITB) o un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima (ELISA). El ensayo EITB identifica anticuerpos anti-cisticercal contra antígenos de quiste purificados por afinidad de lenteja-lectina y tiene mayor sensibilidad que el ELISA que usa antígenos brutos. 11Además, el patrón de bandas específico de inmunorreactividad en el ensayo EITB puede distinguir la cisticercosis de otras infecciones helmínticas. 12,13 Por tanto, la prueba EITB es la prueba recomendada para confirmar el diagnóstico de cisticercosis; sin embargo, su sensibilidad depende del número y el estadio de los quistes. 14,15 La sensibilidad puede ser baja con solo lesiones calcificadas presentes, pero aumenta con el número de quistes vivos. 11

 

En este paciente, un ensayo de EITB realizado para comprobar la presencia de anticuerpos anti-cisticercal fue negativo. El paciente tenía evidencia de tres lesiones cerebrales, una de las cuales mostraba realce en anillo en la resonancia magnética y las tres mostraban calcificación parcial en la tomografía computarizada. La progresión calcificante de las lesiones puede explicar la ausencia de anticuerpos positivos en este paciente. Además, las pruebas de anticuerpos contra el toxoplasma, estrongiloides y treponema fueron negativas, al igual que una prueba de liberación de interferón gamma y una prueba cutánea de tuberculina derivada de proteína purificada para la tuberculosis.

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

La Sociedad Estadounidense de Enfermedades Infecciosas y la Sociedad Estadounidense de Medicina e Higiene Tropical han publicado directrices de consenso sobre el diagnóstico y el tratamiento de pacientes con neurocisticercosis. 14 El diagnóstico generalmente se basa en el reconocimiento de una situación clínica apropiada con características epidemiológicas y de neuroimagen de apoyo y con menos frecuencia se basa en pruebas serológicas. Las guías de consenso recomiendan que tanto la TC como la RM, esta última con secuenciación volumétrica tridimensional, como la obtención de imágenes rápidas empleando secuencias de adquisición en estado estacionario o fast imaging employing steady-state acquisition (FIESTA), 16,17realizarse para la evaluación de pacientes con probable neurocisticercosis. La TC puede delimitar calcificaciones; La resonancia magnética proporciona una resolución más fina, puede permitir la visualización de estructuras internas como protoescólices y evalúa el grado de realce de la lesión y edema perilesional. Las pautas de consenso sugieren que la prueba EITB es la prueba serológica preferida.

 

Se deben considerar cuatro enfoques en el tratamiento de pacientes con neurocisticercosis: uso de agentes antiparasitarios como albendazol y praziquantel, uso de agentes antiinflamatorios como glucocorticoides, uso de agentes anticonvulsivos (si las convulsiones son parte del escenario clínico) e intervenciones mecánicas como como colocación de una derivación ventriculoperitoneal o extirpación endoscópica de quistes intraventriculares (si está indicado). Para cada paciente, el tratamiento adecuado está determinado por la situación clínica y el tipo de afectación parasitaria del SNC .

 

Los pacientes con quistes intraparenquimatosos viables generalmente se tratan con agentes antiparasitarios y glucocorticoides, así como con agentes anticonvulsivos si se han producido convulsiones. La dosis apropiada y la duración de la terapia con glucocorticoides no están claras. La administración de agentes antiparasitarios en esta situación se asocia con una mayor probabilidad de que las lesiones en las imágenes se resuelvan y un menor riesgo de convulsiones posteriores. Las pautas de consenso recomiendan que los pacientes con tres o más quistes intraparenquimatosos viables sean tratados con terapia antiparasitaria combinada (albendazol y praziquantel) y que los pacientes con uno o dos quistes viables sean tratados con albendazol solo.Para los pacientes con un único quiste que se está degenerando, se recomienda el tratamiento con albendazol, glucocorticoides y agentes anticonvulsivos. Para los pacientes con calcificaciones aisladas, las guías de consenso recomiendan contra el tratamiento con un agente antiparasitario.La medicación anticonvulsivante está indicada en estos pacientes si las convulsiones forman parte del escenario clínico. Se ha informado edema y realce perilesional incluso con lesiones de neurocisticercosis aparentemente muertas y calcificadas, tal vez como resultado de la pérdida de antígenos retenidos. Debido a que ha habido informes de casos de recurrencia del edema y convulsiones después de la disminución gradual o el cese de los glucocorticoides, las pautas de consenso sugieren que los glucocorticoides deben usarse con precaución, si es que lo hacen, en pacientes con edema y realce de pericalcificación aislados. Los pacientes con cisticercosis subaracnoidea, ocular, espinal o encefalítica también tienen algoritmos de tratamiento específicos.

 

Las pautas de consenso recomiendan que los pacientes que recibirán terapia prolongada con glucocorticoides como parte de su régimen de tratamiento primero sean evaluados para tuberculosis latente y sean evaluados o tratados empíricamente para estrongiloidiasis intestinal. Todos los pacientes con neurocisticercosis deben someterse a una evaluación funduscópica antes del inicio de los agentes antiparasitarios. La elección del medicamento anticonvulsivo puede basarse en la disponibilidad local. La terapia anticonvulsivante debe continuarse durante al menos 2 años, y se puede considerar la interrupción de la terapia si el paciente permanece libre de convulsiones y se considera que tiene un riesgo bajo de recurrencia. 14 Las pautas también recomiendan que, si se cree que el paciente con neurocisticercosis se ha infectado en un área en la que la enfermedad no es endémica, los miembros del hogar y otros contactos cercanos deben ser evaluados para detectar la presencia de una tenia adulta y el público local y las autoridades sanitarias deben ser debidamente notificadas.

 

Este paciente tuvo una prueba negativa para tuberculosis latente y fue tratado empíricamente con ivermectina por una posible estrongiloidiasis concomitante. Los resultados del examen funduscópico fueron normales

 

SEGUIMIENTO

El paciente fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos de neurociencias y el nivel de ácido láctico y el recuento de glóbulos blancos se normalizaron en cuestión de horas. Se inició tratamiento con levetiracetam para controlar las convulsiones. Un EEG mostró delta polimórfico generalizado y enlentecimiento theta del fondo y actividad delta rítmica generalizada y descargas rápidas. El paciente fue extubado 12 horas después de la presentación y fue trasladado al servicio de neurología a la mañana siguiente. Comenzó el tratamiento con 2 semanas de albendazol y praziquantel, junto con 4 semanas de prednisona en dosis altas, seguido de un curso de reducción gradual de 4 semanas. Fue dado de alta el día 5 de hospitalización, con resultados normales en un examen neurológico y sin actividad convulsiva adicional. La resonancia magnética repetida de la cabeza realizada 4 meses y 10 meses después de la presentación reveló una disminución del edema alrededor de la lesión frontal derecha. Tres años después de la primera convulsión, el paciente ha permanecido libre de convulsiones y continúa tomando levetiracetam.

 

PREGUNTAS:

¿podría comentar las opciones de tratamiento para este paciente?

Los hallazgos de las imágenes y el curso del tiempo fueron más consistentes con las convulsiones relacionadas con cisticercos calcificados no viables con edema. El paciente fue tratado con medicamentos antiparasitarios, pero después de revisar este caso, está claro que el tratamiento primario se enfocaría en las convulsiones y no incluiría agentes antiparasitarios.

 

¿cuándo recomendaría suspender el medicamento anticonvulsivo en este paciente?

La cuestión de cuándo suspender la medicación es problemática, porque la lesión calcificada permanecerá a perpetuidad. Incluso un EEG negativo obtenido varios años después de este evento no sería especialmente tranquilizador, aunque sería difícil ignorar un EEG positivo. En general, tomo estas decisiones con el paciente después de una discusión detallada tanto de los riesgos como de los beneficios. Personalmente, sería reacio a suspender la medicación a menos que el paciente insistiera.

 

DIAGNOSTICO FINAL

CONVULSIÓN POR NEUROCISTICERCOSIS.

 

 

Traducción de:

A 38-Year-Old Man with Altered Mental Status and New Onset of Seizures

Andrew J. Cole, M.D., Jonathan E. Slutzman, M.D., Edward T. Ryan, M.D., Michael H. Lev, M.D., and George Eng, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027080?query=featured_home

 

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