Un hombre de 37 años fue evaluado en reumatología de este hospital por dolor en las
articulaciones y rash cutáneo.
El paciente había estado bien hasta 2 años antes de
esta evaluación, cuando aparecieron
artralgias intermitentes en las
articulaciones de las manos. Cuatro meses antes de esta presentación, el dolor
en las manos se hizo más severo y apareció nuevo dolor en las articulaciones de muñecas,
rodillas, tobillos y hombros. Tenía rigidez ocasional en las articulaciones, la
mayoría comúnmente por la mañana. El paciente fue evaluado por su médico de
atención primaria.
Los niveles sanguíneos de electrolitos fueron
normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal, el hemograma
completo y eritrosedimentación. Según los informes, una prueba de detección de
la enfermedad de Lyme resultó negativa. A pesar del uso de antiinflamatorios no
esteroideos, las artralgias articulares no disminuyeron, y el paciente fue
derivado a reumatología de este hospital
para mayor evaluación.
En reumatología, el paciente refirió nuevo
desarrollo de una erupción en manos y pies, así como dolor en las pantorrillas
que empeoraba después de un prolongado de pie. No tenía fiebre, escalofríos,
sudores nocturnos, debilidad, dolor en el pecho o falta de aire. En el examen,
se observaron varias lesiones petequiales pequeñas que no blanqueaban en las
manos y los pies, y cuatro lesiones eritematosas ligeramente elevadas fueron
vistas en las manos y la pierna izquierda. Tenía dolor en las muñecas,
metacarpofalángicas, tobillos y metatarsofalángicas, así como dolor en los movimiento
de las caderas y las rodillas. Los músculos de las pantorrillas estaban firmes
y dolorosos a la palpación. El resto del examen físico no tenía anormalidades.
El recuento sanguíneo completo y el recuento diferencial fueron normales. Los análisis
de sangre para factor reumatoide y anticuerpos anti-péptido citrulinado cíclico
fueron negativos. La velocidad de sedimentación globular fue de 77 mm por hora,
y el nivel de proteína C reactiva fue de 58 mg por litro (valor de referencia,
menos de 8). Análisis de sangre fueron positivos para anticuerpos antinucleares
a títulos de 1:40 y 1: 160, con un patrón moteado. Se prescribió hidroxicloroquina
y prednisona. Sin embargo, durante la semana siguiente, el paciente tuvo
dificultad para caminar debido al empeoramiento progresivo del dolor en la
pantorrilla, y se presentó al departamento de emergencias de este hospital para
evaluación.
En el servicio de urgencias, el paciente informó boca
seca y pérdida de peso de 9 kg durante un período de 2 meses que atribuyó a
cambios en la dieta y ejercicio. Dos días antes de la presentación, había
notado enrojecimiento y dolor leve en ambos ojos pero sin visión borrosa. Cinco
días antes de la presentación, su temperatura medida en casa había sido de 37,9
° C. Su historial médico incluía síndrome del intestino irritable, obesidad y enfermedad
por reflujo gastroesofágico, que había resultado en una estenosis del esófago
distal que requirió dilatación con balón. Veintidós meses antes de esta presentación,
elevaciones leves de alanina
aminotransferasa y de aspartato aminotransferasa fueron detectadas durante las
pruebas de laboratorio de rutina y atribuidas a la esteatohepatitis no
alcohólica.
Había tenido varias picaduras de garrapatas y había sido
tratado empíricamente con doxiciclina en el pasado, la más reciente, 14 meses antes de la presentación. Los
medicamentos que tomaba eran hidroxicloroquina, prednisona, omeprazol,
ergocalciferol, alprazolam, un multivitamínico y glucosamina. El paciente no
fumaba ni consumía drogas ilícitas;
bebía alcohol ocasionalmente. Estaba casado, tenía dos niños y vivía en un
suburbio de Boston. Trabajaba como
ejecutivo en una firma local. No había antecedentes familiares de enfermedad
autoinmune, incluyendo artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico.
En el examen, la temperatura era de 36,3 ° C, la TA
146/88 mm Hg, el pulso 89 latidos por minuto, y la saturación de oxígeno 99% mientras
el paciente respiraba aire ambiente.
Había nyección conjuntival difusa que afectaba los
vasos epiesclerales en ambos ojos, y un
se notaba un tono violáceo en la esclerótica
subyacente (Fig. 1A). El paciente pudo ponerse de pie desde una posición
sentada sin el uso de sus manos, pero la deambulación era difícil debido a dolor
en las pantorrillas. Las pantorrillas parecían hinchadas, sin eritema ni calor,
y eran firmes y sensibles a la palpación. Había dolor en la flexión y extensión
del dedo gordo del pie derecho, sin eritema, calor o hinchazón de las
articulaciones. En la muñeca y olecranon izquierdos y en el olecranon derecho
había pápulas eritematosas (Fig. 1B). Varias lesiones eritematosas
fueron notadas en la pierna izquierda y el pie derecho (Fig. 1C y 1D) y en las
manos; las mismas no eran elevadas ni palidecían con la presión. El resto del examen
físico fue normal.
Figura 1. Imágenes clínicas
Las imágenes se obtuvieron durante la evaluación
inicial en este hospital. El panel A muestra una inyección conjuntival difusa
afectando los vasos epiesclerales en ambos ojos y un tono violáceo en la
esclerótica subyacente. El panel B muestra pápulas eritematosas en el olécranon
izquierdo. Paneles C y D muestran varias lesiones eritematosas no elevadas que
no blanquean (algunos de los cuales miden 4 mm en de diámetro) en la parte
inferior de la pierna izquierda y el pie derecho.
Los niveles de electrolitos en sangre eran normales,
al igual que los resultados de las pruebas de función renal. La orina mostró
sangre 2+ (valor de referencia,
negativo), 1+ proteína (valor de referencia, negativo), 50 a 100 glóbulos rojos
por campo de alta potencia (rango de referencia, 0 a 2), y 5 a 10 glóbulos
blancos por campo de alta potencia (referencia rango, 0 a 2). El sedimento
de orina mostró glóbulos rojos dismórficos y cilindros de
glóbulos rojos demasiado numerosos para contarlos.
Análisis de sangre para anticuerpos anti-ADN
bicatenario, anticuerpo anti-Ro y
anti-La fueron negativos; otros resultados de las pruebas de laboratorio
son se muestra en la Tabla 1.
Tabla 1.
Estudios de
imagen de la pierna izquierda
Una resonancia magnética de la parte inferior de la
pierna izquierda (Fig.2), realizada antes y después de contraste intravenoso a
base de gadolinio, reveló edema muscular difuso inespecífico, que era más
prominente en el compartimento posterior de la pantorrilla, con leve realce asociado.
No había evidencia de atrofia muscular, mionecrosis, afectación ósea, o
colecciones de líquidos drenables.
Figura 2. Resonancia magnética de la pierna
izquierda.
Una imagen axial ponderada en T2 con supresión grasa
(Panel A) y una imagen axial ponderada en T1, con supresión grasa y realzada
con gadolinio. La imagen (Panel B) de la
pantorrilla izquierda muestra edema difuso (Panel A, asterisco) y realce (Panel
B, asterisco) de los músculos, más pronunciado en el compartimento posterior de
la pantorrilla.
Una imagen axial ponderada en T1 de la mitad de la pantorrilla izquierda sin supresión de grasa o gadolinio (Panel C) muestra masa muscular normal, sin significativa atrofia muscular o grasa radiográficamente.Una imagen con STIR de la parte inferior de la pierna izquierda (Panel D) muestra que la anomalía de la señal en el músculo abarca esencialmente toda la longitud de la parte inferior de la pierna (asterisco).
El paciente fue admitido en el hospital y se realizó
una prueba diagnóstica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 37 años presenta se con
enrojecimiento en ambos ojos y una enfermedad sistémica que ha resultado en
erupción cutánea, artralgias, hinchazón y dolor en la pantorrilla, hematuria,
proteinuria y cilindros de glóbulos rojos en la orina. ¿Se puede construir un
diferencial sobre la base de los hallazgos relacionados con los ojos de este
paciente?
ENROJECIMIENTO DE LOS OJOS
El paciente notó enrojecimiento y dolor leve en
ambos ojos, sin visión borrosa. El primer paso en evaluar a un paciente con
enrojecimiento de los ojos es determinar qué capa del ojo está inflamada.
Conjuntivitis es una causa común de enrojecimiento de los ojos que generalmente
se debe a una infección, alergia u ojo seco. El enrojecimiento de los ojos
también puede ser causado por inflamación de la red vascular epiescleral superficial o profunda
(epiescleritis o escleritis, respectivamente), la córnea (queratitis) o el
tracto uveal (uveítis).
¿Qué capa del ojo de este paciente está afectada?
El grado de dolor ocular es más consistente con conjuntivitis
o epiescleritis, en las que comúnmente hay dolor leve. Los pacientes con escleritis,
queratitis o uveítis suelen tener un dolor ocular más intenso. Sin embargo, ni
la conjuntivitis ni la epiescleritis se asocian comúnmente con una enfermedad
sistémica, y por lo tanto, es poco probable que alguno de estos diagnósticos dé
cuenta de todas las características de este caso.
El examen físico es fundamental para localizar qué capa
del ojo está inflamada. Es importante examinar inicialmente al paciente con luz
natural, ya que los cambios sutiles de color se se observan mejor de esta
manera. En pacientes con conjuntivitis, epiescleritis, queratitis o uveítis, el
ojo es típicamente rojo. En pacientes con escleritis, el ojo también puede
tener un tono violáceo, que se debe al edema escleral. Con repetidos ataques de
escleritis, la esclerótica puede adelgazarse y hacerse más translúcida,
permitiendo que la úvea subyacente, más oscura mostrarse a través de la esclerótica, lo que
resulta en un tinte azul grisáceo.
Otros dos hallazgos en la exploración física pueden
ayudar a distinguir la epiescleritis de la escleritis. En pacientes con
epiescleritis, los vasos congestionados siguen un patrón radial, mientras que
la escleritis es a menudo caracterizado por un patrón más entrecruzado. En pacientes
con epiescleritis, la instilación de gotas de fenilefrina causan que los vasos epiesclerales superficiales
congestionados se blanquee en segundos mientras que en los
pacientes con escleritis, los vasos epiesclerales profundos congestionados no se
vasocontraen completamente, dando lugar a congestión y enrojecimiento persistente después de la instilación de fenilefrina.
Aunque estos hallazgos pueden ayudar a diferenciar la epiescleritis de la
escleritis, el uso del examen con lámpara de hendidura para examinar
directamente la epiesclera y la esclerótica es la mejor manera de distinguir
estas dos entidades.
Aunque no tenemos información de un examen con
lámpara de hendidura para determinar definitivamente la presencia de edema
escleral en este paciente, el tono violáceo de la esclerótica en el examen hace sospechar que la causa más probable del
ojo rojo del paciente sea la escleritis. esclerótica. La escleritis puede aparecer
como un hallazgo aislado o puede ir acompañado de otras manifestaciones oculares. Un examen con lámpara de hendidura o
un fondo de ojo con dilatación se requeriría en este punto para determinar si existían hallazgos corneales o evidencia de inflamación
intraocular que indiquen queratitis o
uveítis concurrentes.
La escleritis se clasifica sobre la base del aspecto
clínico en la presentación. Clasificaría esta presentación del paciente como
escleritis difusa anterior, dado el tono violáceo de la esclerótica y la presencia
de inyección conjuntival difusa. La ausencia de nódulo esclerales hace que la escleritis
nodular anterior sea poco probable. Del
mismo modo, no hay descripción de adelgazamiento escleral que sugeriría escleritis
necrotizante.
La causa subyacente de la escleritis a veces es
desconocida, o la condición puede estar asociada con enfermedades sistémicas
mediadas por el sistema inmunitario, locales o infecciones sistémicas o
medicamentos. Este paciente no está tomando ningún medicamento, como un
bisfosfonato, que normalmente causaría escleritis, pero tiene varios síntomas y
signos sugestivos de una enfermedad sistémica subyacente asociada. Hasta la
mitad los pacientes con escleritis tienen una enfermedad local o sistémica asociada identificable, 1,2 con
aproximadamente el 40% de los pacientes con escleritis asociada a una enfermedad
sistémica no infecciosa y 5 a 10% que tienen una causa infecciosa.3,4 A veces
la escleritis es la primera manifestación de una enfermedad sistémica
subyacente., por lo que siempre es importante descartar enfermedades sistémicas
comúnmente asociadas en todos los pacientes que presentan escleritis.
ESCLERITIS INFECCIOSAS
Escleritis infecciosas exógenas
La escleritis infecciosa se puede clasificar como
exógenas o endógenas. Las escleritis infecciosas exógenas son comúnmente
causadas por la extensión de una infección desde una úlcera corneal o por la introducción de un organismo patógeno
relacionado con traumatismos o cirugías. Este paciente no tiene antecedentes
que sugieran introducción local de infección y causas exógenas, y las causas de
escleritis infecciosa serían poco probables para explicar sus síntomas
sistémicos.
Escleritis infecciosas endógenas
Varias infecciones endógenas sistémicas están
asociadas con escleritis. El herpes zoster es una de las infecciones sistémicas
más comunes con participación escleral, que puede ocurrir muchos meses después
de la resolución de la enfermedad dermatológica. Sin embargo, este paciente no
tenía síntomas o signos de infección por herpes zóster.
La sífilis puede causar escleritis y una amplia gama
de síntomas sistémicos; sin embargo, la erupción de este paciente no se parece
a las pápulas de color marrón rojizo que ocurren típicamente en el tronco,
palmas y plantas, y la afectación de los riñones sería inusual.
Este paciente no proviene de una zona donde la
tuberculosis sea endémica, por lo que la tuberculosis sería improbable en este
caso. Aunque tiene historia de
exposición a picaduras de garrapatas, vive en una zona donde las picaduras de
garrapatas son endémicas y tiene artritis por lo que habría que considerar
enfermedad de Lyme, el patrón de su rash y los test negativos paraLyme hacen
que este diagnóstico sea improbable.
ESCLERITIS NO INFECCIOSAS INMUNOMEDIADAS
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide se asocia comúnmente con
escleritis y artritis; sin embargo, las anomalías renales que tenía este paciente no se ven
comúnmente con esta condición. Además, las pruebas negativas para factor
reumatoide y los anticuerpos anti péptidos cíclicos citrulinados, hacen
improbable el diagnóstico de AR.
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico puede estar asociado con
escleritis, artritis, enfermedad renal y vasculitis de la piel o el músculo,
como se manifiesta en este paciente por la hinchazón difusa en los músculos de
la pantorrilla y el nivel elevado de creatina quinasa. Los análisis de sangre
del paciente se destacaron por la presencia de anticuerpos antinucleares y la
ausencia de anticuerpos anti-ADN bicatenario, el último de los cuales es más
específico para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y para la
complicación de la nefritis lúpica en particular. No tenemos información sobre
los niveles de complemento, que seríanútiles para diferenciar el lupus
eritematoso sistémico de otras causas de glomerulonefritis (dado que C3 y C4
están típicamente bajos en pacientes con nefritis lúpica, una enfermedad
mediada por inmunocomplejos). Sin
embargo, el hecho de que este paciente es hombre hace poco probable el
diagnóstico de lupus, y debido a que la escleritis no es una característica
particularmente común del lupus, creo que el lupus es un diagnóstico poco
probable en este caso.5
OTRAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS INMUNOMEDIADAS
Este paciente no tiene síntomas gastrointestinales sugestivos de enfermedad
inflamatoria intestinal ni tiene inflamación órganos que contienen cartílago que contiene (por ejemplo, orejas y
nariz) sugerentes de un diagnóstico de policondritis recidivante. Su artritis es
atípica para espondilitis anquilosante, y la afectación renal en pacientes con
dicha enfermedad es rara
.
Vasculitis Asociadas anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
(ANCA)
Las vasculitis asociadas a ANCA se refiere a un grupo
de enfermedades sistémicas inmunomediadas que a menudo se asocian con
escleritis. La glomerulonefritis, manifestada en este paciente por hematuria,
proteinuria, y cilindros de glóbulos rojos, es una característica típica de las
vasculitis asociada a ANCA. Los hallazgos de la piel de este paciente son
compatibles con una erupción cutánea debida a vasculitis, que se observa
comúnmente en pacientes con vasculitis asociadas a ANCA. La artritis también es
una manifestación típica de este grupo de enfermedades. Los hallazgos de la
resonancia magnética que involucran la parte inferior de la pierna son compatibles
con vasculitis del músculo esquelético, la cual no es una manifestación común
en vasculitis asociadas a ANCA, pero se ha informado.6-8 Las áreas más comunes
de participación entre los pacientes con vasculitis asociada a ANCA son los
tractos respiratorios superior e inferior. Este paciente no refería ningún
síntoma respiratorio que sugiriesen afectación del tracto respiratorio, pero
esto no descarta el diagnóstico. La constelación de hallazgos de este paciente
como escleritis, vasculitis de la piel y
los músculos, glomerulonefritis y
artritis hacen que las vasculitis
asociada a ANCA sea el diagnóstico más probable en este caso, y por lo tanto, sospecho
que el diagnóstico fue establecido por obtención de una muestra de sangre para
análisis de ANCA.
En este paciente nos impresionaron tres elementos
claves de la historia y el examen físico: la artritis migratoria; las lesiones
purpúricas en sus manos, pies y pierna; y las lesiones nodulares en las
superficies dorsales de los codos. Las lesiones nodulares eran compatibles con
“granulomas de Churg-Strauss”, también conocidos como granulomas
necrotizantes extravasculares cutáneos
pero más recientemente como dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada
.9 Sobre la base de estos hallazgos, combinando los niveles elevados de reactantes de fase
aguda, el sedimento urinario activo y la presencia de escleritis, se consideró
asociada a las vasculitis asociadas a ANCA, o más específicamente, a la granulomatosis con poliangeítis asociada a
ANCA dirigido contra proteinasa 3 (PR3-ANCA), como el diagnóstico más probable en este caso. Para
establecer el diagnóstico, obtuvimos una biopsia de piel de la lesión papular
del codo izquierdo y otra muestra de biopsia de una lesión en la mano
izquierda. También obtuvimos una muestra de sangre para pruebas ANCA.
DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS ASOCIADA A
ANTICUERPO ANTICITOPLASMÁTICO DE NEUTRÓFILOS DIRIGIDO CONTRA PROTEINASA 3.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Una biopsia con sacabocados de 4 mm se obtuvo de una pápula en el codo izquierdo. El examen
histopatológico (fig.3) reveló un granuloma dérmico en empalizada, compuesto de
histiocitos rodeados de linfocitos, con degeneración central del colágeno
adyacente a la superficie epidérmica que indicaba un área de perforación.
Células gigantes multinucleadas mezcladas con neutrófilos con leucocitoclasia (neutrófilos
con degeneración nuclear) estaban presentes en el infiltrado inflamatorio y
colágeno necrobiótico.
Tomados en conjunto, los hallazgos fueron
consistentes con dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada.
Figura 3. Muestra de biopsia de piel del codo.
Tinción con hematoxilina y eosina de una biopsia por
sacabocados de una pápula en el codo
izquierdo muestra un granuloma dérmico
en empalizada, con degeneración central del colágeno adyacente a la superficie
epidérmica que indica un área de perforación (Panel A). A mayor aumento (Panel
B), células gigantes multinucleadas (flecha) son vistas, junto con neutrófilos
con leucocitoclasia (punta de flecha) y colágeno necrobiótico (asterisco),
hallazgos que son compatibles con dermatitis neutrofílica en empalizada.
Clínicamente, la dermatitis granulomattosa
neutrofílica en empalizada se caracteriza con mayor frecuencia por múltiples
pápulas o nódulos eritematosos discretos involucrando simétricamente codos y
dedos en pacientes con enfermedad sistémica, incluidos lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, y vasculitis
sistémicas. Las características son la presencia de granulomas en empalizada
con necrobiosis de colágeno basófilo y neutrófilos intercalados con
leucocitoclasia. 10 El diagnóstico diferencial histológico puede incluir reacción a una picadura de insecto, erupción
por drogas, e infección. La dermatitis granulatosa neutrofílica en empalizada
se cree que es parte de un espectro de
la enfermedad que incluye nódulo reumatoides, necrobiosis lipoidica y granuloma
anular, todos los cuales están asociados de forma independiente con
enfermedades sistémicas subyacentes, como las vasculitis asociadas a ANCA y
diabetes mellitus.9,11,12
Además, una muestra de biopsia con sacabocados de 4
mm de una pápula en la mano dorsal izquierda mostraba una vasculitis necrotizante
de vasos pequeños con extravasación de eritrocitos y detritos
leucocitoclásticos, hallazgos que fueron consistentes con vasculitis
leucocitoclástica (Fig. 4). Los vasos cutáneos de tamaño mediano estaban respetados. Lavasculitis
leucocitoclástica se manifiesta típicamente por púrpura palpable que involucra
la parte inferior de las piernas y se caracteriza histológicamente por
infiltración neutrofílica con la tríada de leucocitoclasia, necrosis fibrinoide
de paredes de los vasos y extravasación de eritrocitos13.
Figura 4. Muestra de biopsia de piel de la mano.
Tinción con hematoxilina y eosina de una biopsia por
sacabocados espécimen de una pápula en la mano dorsal izquierda muestra una
vasculitis dérmica necrotizante de vasos pequeños con extravasación de
eritrocitos y detritos leucocitoclásticos, hallazgos que son compatibles con
vasculitis leucocitoclástica.
La vasculitis leucocitoclástica puede ser idiopática
o estar asociada con una amplia gama de causas, que incluyen infección,
medicamentos, cáncer u otras eenfermedades sistémicas.13 La conferencia de
consenso internacionaly las guías de Chapel Hill revisada en 2012 clasifican las vasculitis leucocitoclástica
de vasos pequeños como vasculitis de vasos pequeños, una categoría que abarca vasculitis
asociada a ANCA y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, entre otros, y
como vasculitis de un solo órgano con los hallazgos limitados a la piel.
En resumen el examen histológico de la biopsia de
piel de este paciente reveló la
presencia de dermatitis granulomatosa neutrofílicaa en empalizada neutrófilos
en empalizada, y la muestra de biopsia de piel de la mano dorsal izquierda mostró
vasculitis leucocitoclástica. Nosotros conjeturamos que estas anormalidades
aparentemente dispares pueden estar relacionadas, dado que la dermatitis
granulmatosa neutrofílica en empalizada ha sido previamente informada como surgiendo
de una vasculitis leucocitoclástica, con
evolución al estado granulomatoso y, posteriormente, a la fibrosis en la etapa
de resolución.9 En conjunto, la constelación de hallazgos de las dos biopsias
de piel es consistente con distintos estadios de una dermatitis granulomatosa
en empalizada.
La prueba de diagnóstico en este caso fue un análisis
de sangre para ANCA. Dos clases de ANCA se ha demostrado que son de valor diagnóstico:
PR3-ANCA y ANCA dirigidos contra mieloperoxidasa. Estos se correlacionan con
patrones de inmunofluorescencia de ANCA citoplasmático y ANCA perinucleares,
respectivamente. Este paciente tenía un título de PR3-ANCA de 31.744 unidades
(valor de referencia, menos de 20). Comparado con biopsia, que se considera un
estándar de referencia, la sensibilidad de las pruebas ANCA para diagnosticar
vasculitis asociada a ANCA se estima en 85%,
con una especificidad del 98% .15 La sensibilidad de las pruebas de ANCA es
mayor entre los pacientes con enfermedad más extensa o grave, y títulos más
altos se asocian con una mayor especificidad de la enfermedad.
Existe un espectro de síndromes dentro de la categoría
de vasculitis asociada a ANCA. Incluido en ese espectro están la granulomatosis
con poliangeítis, poliangeítis microscópica, variantes limitadas al riñón, ,
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, fibrosis pulmonar primaria y estenosis
traqueal subglótica. El subtipo clínico es definido por las características
clínicas, y en este caso, tanto granulomatosis con poliangeítis como la
poliangeítis microscópica podrían considerarse.
Las características
granulomatosas de la biopsia de la piel del codo piel del paciente son más
consistentes con granulomatosis con poliangeítis que con poliangeítis
microscópica, y PR3-ANCA es más común entre pacientes con granulomatosis con
poliangeítis. El diagnóstico en este caso es vasculitis asociada a ANCA,
subtipo PR3-, compatible con granulomatosis con poliangeítis.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Incluso cuando iniciamos el tratamiento, buscamos
también determinar la extensión de la
enfermedad de este paciente. Realizamos tomografía computarizada (TC) de tórax debido a la predilección de la granulomatosis con
poliangeítis que afecta los pulmones. Aunque el paciente no tenía síntomas
pulmonares y respiraba bien, la tomografía computarizada mostró la presencia de
opacidades en vidrio esmerilado en la región peribronquial central, un hallazgo
consistente con hemorragia alveolar. El compromiso multiorgánico de la granulomatosis con poliangeítis –
caracterizada por un síndrome pulmón-riñón (se presume capilaritis pulmonar y
glomerulonefritis), artritis migratoria, vasculitis cutánea y escleritis:
requirió un tratamiento intensivo. Él recibió glucocorticoides intravenosos en
dosis altas durante 3 días, seguido de glucocorticoides orales. Él también
recibió rituximab intravenoso mientras estaba en el hospital, seguido de una
segunda dosis de forma ambulatoria. Su artritis, vasculitis, dolor en la
pantorrilla y la escleritis se resolvió en unos días. Su sedimento de orina se
normalizó en varias semanas. Las imágenes de tórax no se repitieron, pero quedó sin síntomas pulmonares. Cuando las
pruebas serológicas para ANCA se repitieron 8 días después de haber comenzado tratamiento,
el título ya había disminuido de 31,744 a 13,312 unidades. Durante los
siguientes 22 meses, el título de ANCA
se volvió gradualmente negativo. Los glucocorticoides orales finalmente se
suspendieron después de que la dosis se redujo a lo largo del curso de 6 meses.
Dos años y 11 meses después, el paciente comenzó a sentirse
mal de nuevo. El examen clínico reveló
condritis auricular del oído derecho y escleritis anterior difusa recurrente del
ojo derecho. Su título de ANCA había
subido desde negativo solo meses antes a más de 12,000 unidades, que era más
bajo que su título de ANCA en ese momento de su diagnóstico inicial, pero todavía
era fuertemente positivo. Se sometió a inducción de remisión con dos dosis de
rituximab intravenoso, así como una dosis más baja de glucocorticoides orales
que la que había recibido durante su primera inducción a la remisión.
La remisión se produjo rápidamente y la dosis de glucocorticoides orales se redujeron y discontinuaron
a los 3 meses. Posteriormente, una estrategia para mantenimiento de la
remisión, por lo que el paciente recibió infusiones intravenosas de rituximab a
intervalos cada vez más amplios: inicialmente
cada 6 meses, luego cada 9 meses, luego cada año, y actualmente cada 18
meses. El no ha recibido prednisona en más de 5 años y nunca ha recibido
ciclofosfamida para el tratamiento de su granulomatosis con poliangeítis.
DIAGNOSTICO FINAL
VASCULITIS ASOCIADA A ANTICUERPO CITOPLASMÁTICO ANTINEUTRÓFILO
PROTEINASA 3 CONSISTENTE CON GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS.
Tradcción de: “A
37-Year-Old Man with Joint Pain and Eye Redness”
Lucia Sobrin, M.D., M.P.H., John H. Stone, M.D.,
M.P.H., Ambrose J. Huang, M.D., John L. Niles, M.D., and Rosalynn M. Nazarian,
M.D.
NEJM
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1909623
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