Se trata de paciente femenina de 63 años de edad de
procedencia rural, ocupación: ama de casa que acude a la consulta por presentar
múltiples lesiones de características primarias maculopapulares oscuras
violaceas, pruriginosas de hace 1 año que afectan la región lumbar, glúteos,
muslos y piernas.
La paciente refiere que se ha automedicado con medicamentos
de venta libre, corticoides y antimicóticos topicos sin mejoría del cuadro
dermatológico. La paciente niega antecedentes patológicos personales.
Presenta obesidad grado 2, sin exámenes previos no se
conoce su estado inmunologico.
Se realizó diagnóstico clínico de liquen plano.
Presentó:
El Dr. Remel Mendieta de Managua, Nicaragua
LIQUEN PLANO
INTRODUCCIÓN
El liquen plano es un trastorno poco común de causa
desconocida que afecta con mayor frecuencia a adultos de mediana edad. El
liquen plano puede afectar la piel (liquen plano cutáneo), la cavidad oral
(liquen plano oral), los genitales (liquen plano del pene o vulvar), el cuero
cabelludo (liquen planopilaris), las uñas o el esófago.
EPIDEMIOLOGÍA
La epidemiología del liquen plano no está bien
definida. Sobre la base de datos limitados, se estima que el liquen plano
cutáneo ocurre en menos del 1 por ciento de la población [ 1 ].
El liquen plano cutáneo se desarrolla con mayor
frecuencia entre los 30 y los 60 años [ 1-3 ]. Se produce liquen plano cutáneo
infantil, pero es poco frecuente [ 4 ]. No parece haber una fuerte predilección
racial o sexual por el liquen plano cutáneo [ 1,2 ].
ETIOLOGÍA
Se desconoce la etiología del liquen plano. Se ha
propuesto un mecanismo inmunomediado que implica a las células T activadas, en
particular las células T CD8 +, dirigido contra los queratinocitos basales [ 5
]. Regulación al alza de la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) y
citocinas asociadas con una respuesta inmune Th1, como interferón (IFN) -gamma,
factor de necrosis tumoral (TNF) -alfa, interleucina (IL) -1 alfa, IL-6 e IL-8,
también pueden desempeñar un papel en la patogenia del liquen plano [ 5-8 ].
Virus de la hepatitis C: la asociación del virus de la hepatitis C
(VHC) con el liquen plano es controvertida y la relación de causa y efecto es
incierta. Un metanálisis de estudios principalmente de casos y controles
realizado en varios países encontró una asociación estadísticamente
significativa entre el VHC y el liquen plano. En comparación con los pacientes
de control, la prevalencia de exposición al VHC fue mayor entre los pacientes
con liquen plano (OR 5,4; IC del 95%: 3,5-8,3) [ 9 ]. Una revisión sistemática
también identificó un aumento en la proporción de pacientes con liquen plano
que eran positivos para el VHC en comparación con los controles (OR 4,80; IC
del 95%: 3,25 a 7,09) [ 10]. Sin embargo, el análisis de subgrupos en ambos
estudios reveló que la fuerza de esta asociación variaba geográficamente y no
era estadísticamente significativa en todos los lugares. Las estimaciones de la
prevalencia de la infección por VHC entre pacientes con liquen plano oral
varían ampliamente; los estudios han informado tasas de prevalencia del 0 al 62
por ciento [ 11 ].
Los médicos deben tener una alta sospecha de liquen
plano en pacientes con hepatitis C que presentan características clínicas que
sugieran el diagnóstico.
Fármacos: las
manifestaciones clínicas que se asemejan al liquen plano idiopático
pueden ocurrir como resultado de la exposición al fármaco ( tabla 1 ). Las
erupciones por fármacos liquenoides también son conocidas como liquen plano
inducido por fármacos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El liquen plano puede afectar la piel, las membranas
mucosas (especialmente la mucosa oral), el cuero cabelludo, las uñas y los
genitales [ 1 ].
LIQUEN PLANO CUTÁNEO: la presentación clásica del liquen plano
cutáneo es una erupción papuloescamosa caracterizada por el desarrollo de
pápulas violáceas de superficie plana en la piel ( imagen 1,2,3,4 ). A menudo,
las manifestaciones clínicas se describen como las cuatro "P":
- Pruriginoso
- Púrpura (en realidad, un ligero tono violáceo)
- Poligonal
- Pápulas o placas
Figura 1. Liquen plano.
Hay pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas
en la cara vental de tobillos y muñecas.
Figura 2. Liquen plano.
Hay pápulas poligonales violáceas en las regiones
ventrales de las muñecas.
Figura 3. Liquen plano.
Obsérvese las pápulas eritematosas escamosas
poligonales discretas en la muñeca.
Figura 4. Liquen plano.
Se observan pápulas poligonales violáceas con la
parte superior plana en las muñecas flexoras. Hay lesiones activas y en
resolución. Nótese la hiperpigmentación posinflamatoria.
Las pápulas individuales suelen tener unos pocos
milímetros de diámetro, pero pueden unirse para formar placas más grandes [ 2
]. Con una inspección minuciosa, pueden verse finas líneas blancas en la
superficie de las pápulas o placas de liquen plano cutáneo ( figura 5 ). Estas
líneas se describen con el término "estrías de Wickham" [ 14 ].
Figura 5. Estrías de Wickham.
Nótese la placa hiperqueratósica violácea gruesa con
un patrón blanco similar a un cordón en la superficie (estrías de Wickham).
Las extremidades, en particular los tobillos y la
superficie volar de las muñecas, son lugares habituales de afectación cutánea [
5 ]. También puede ocurrir afectación del tronco o afectación generalizada (
figura 6 ).
Figura 6. Liquen plano generalizado
Las pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas
están presentes en una distribución generalizada en este paciente con liquen plano
generalizado.
Se han observado distribuciones raras Blaschkoides
(siguiendo las líneas de Blaschko ( 7 y figura 8 ) [ 15-17 ], zosteriforme [
18-21 ] e inversa (intertriginosa) [ 2 ] del liquen plano cutáneo.
Figura 7. Liquen plano siguiendo las líneas de
Blaschko
Placa violácea con escamas finas siguiendo las
líneas de Blaschko.
Figura 8. Líneas de Blaschko
El patrón asumido por muchas enfermedades cutáneas
nevoides y adquiridas diferentes en la piel y las mucosas humanas. Se desconoce
la causa del patrón de las líneas de Blaschko; no siguen los nervios, los vasos
ni los linfáticos. Las líneas descritas por estas condiciones no solo no se
correspondían con ninguna base anatómica conocida, sino que eran notablemente
consistentes tanto de un paciente a otro e incluso de una enfermedad a otra.
Las líneas pueden representar una expresión clínica de un clon de células
alteradas programado genéticamente, quizás expresado por primera vez durante la
embriogénesis.
Los pacientes con liquen plano pueden presentar la
reacción de Koebner (desarrollo de lesiones cutáneas en sitios de traumatismo).
La reacción de Koebner ocurre con mayor frecuencia como resultado de rascarse (
Figura 9 ).
Figura 9. Reacción de Koebner en liquen plano
Los pacientes con liquen plano pueden presentar la
reacción de Koebner, en la que se desarrollan lesiones en áreas de trauma. En
este paciente, la reacción de Koebner resultó de rascarse.
El prurito asociado con el liquen plano cutáneo
suele ser intenso. Las erupciones asintomáticas son raras. Las lesiones suelen
curarse con una hiperpigmentación postinflamatoria significativa.
Variantes cutáneas:
además de la presentación clásica del liquen plano cutáneo, se han
descrito otras múltiples presentaciones clínicas de enfermedad cutánea. Los
hallazgos histológicos compartidos apoyan la clasificación de estos trastornos
como variantes del liquen plano cutáneo.
Los ejemplos de variantes del liquen plano cutáneo
incluyen [ 2 ]:
LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO: el liquen plano
hipertrófico se caracteriza por el desarrollo de placas de superficie plana
intensamente pruriginosas ( imagen 6 ). El sitio típico de afectación es la
parte anterior de las piernas. Es de destacar que se ha informado el desarrollo
ocasional de carcinoma cutáneo de células escamosas en pacientes con lesiones
hipertróficas de liquen plano de larga duración [ 22 ].
Figura 10. Liquen plano hipertrófico
Esta placa violácea e hiperpigmentada es una lesión
de liquen plano hipertrófico. En la superficie de la placa se ven finas líneas
blancas (estrías de Wickham).
LIQUEN PLANO ANULAR: el liquen plano anular se
caracteriza por el desarrollo de placas violáceas con aclaramiento central (
Figura 11,12,13 ). Aunque el pene, el escroto y las áreas intertriginosas son
sitios comunes de afectación, pueden producirse lesiones anulares en otras
áreas [ 23 ]. Puede haber atrofia central.
Figura 11. Liquen plano anular
Hay una placa anular violácea en el cuerpo del pene.
Figura 12. Liquen plano anular
Hay placas y pápulas anulares violáceas en el pene y
el escroto.
Figura 13. Liquen plano anular
Hay una placa anular violácea.
LIQUEN PLANO AMPOLLOSO: los pacientes con liquen
plano ampolloso desarrollan vesículas o ampollas dentro de los sitios de
lesiones de liquen plano cutáneo existentes. Las piernas son un sitio común de
desarrollo de lesiones [ 2 ].
Figura 14. Liquen plano ampolloso
LIQUEN PLANO ACTÍNICO. El liquen plano actínico (también
conocido como liquen plano tropical) se presenta con una erupción
fotodistribuida de máculas hiperpigmentadas, pápulas anulares o placas [ 2 ].
Esta variante se ve con mayor frecuencia en Oriente Medio, India y África
oriental [ 5 ].(Figura 15)
Figura 15. Liquen plano actínico
LIQUEN PLANO PIGMENTOSO. El liquen plano pigmentoso
se presenta con máculas o parches de color marrón grisáceo o marrón oscuro que
se encuentran con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol o en flexión [ 24
]. Figura 16. El prurito es mínimo o ausente. El término "liquen plano
pigmentoso-inversus" se utiliza para describir a pacientes con afectación
principalmente por flexión [ 25 ].
Figura 16. Liquen plano pigmentoso.
Lesiones de liquen plano pigmentoso que se extienden
al tronco y las extremidades
LIQUEN PLANO INVERSO: el liquen plano inverso se
caracteriza por pápulas y placas eritematosas a violáceas en sitios
intertriginosos, como axilas, pliegues inguinales, área inframamaria o flexiones
de las extremidades ( figura 17 ) [ 2 ]. La hiperpigmentación asociada es común.
Puede haber costras y erosiones.
Figura 17. Liquen plano inverso
Placas violáceas en la axila
LIQUEN PLANO ATRÓFICO: el liquen plano atrófico se
presenta con placas atróficas violáceas, redondas u ovaladas. Las piernas son
un sitio común de afectación [ 2 ], y las lesiones a menudo se parecen
clínicamente al liquen escleroso extragenital. Figura 18. También se ha informado
de una variante atrófica anular rara del liquen plano caracterizada por pápulas
violáceas que se agrandan periféricamente dejando un centro atrófico que
demuestra la pérdida completa de fibras elásticas en patología [ 26-28 ].
Figura 18. Liquen plano atrófico.
Placa de liquen plano atrófico en cuero cabelludo.
LIQUEN PLANOPILARIS (LIQUEN PLANO FOLICULAR): El
liquen planopilaris (LPP) es un trastorno inflamatorio del cuero cabelludo poco
común que se caracteriza clínicamente por eritema perifolicular, hiperqueratosis
folicular y caída permanente del cabello. El LPP se considera una forma
folicular de liquen plano sobre la base de características patológicas
compartidas y la frecuente coexistencia de hallazgos clínicos de estos trastornos.
LPP se divide en tres variantes clínicas:
LPP CLÁSICO Figura 19
Figura 19 Liquen plano pilaris clásico
Un parche de liquen planopilaris con cicatrices
moderadas en el vértice del cuero cabelludo
ALOPECIA FIBROSANTE FRONTAL (FFA) (Figura 20)
Figura 20. Alopecia fibrosante frontal.
Distribución en banda de la alopecia que afecta al
cuero cabelludo frontotemporal. Algunos cabellos aislados permanecen dentro de
la banda de alopecia, consistente con el signo de "cabello
solitario".
SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICCARDI-LASSEUR (SÍNDROME
DE GRAHAM-LITTLE, GLPLS) (Figura 21)
Las variantes adicionales incluyen liquen plano
palmoplantar (una variante que puede mostrar ulceración) [ 29-31 ] y liquen
plano perforante [ 32,33 ].
SÍNDROMES DE SUPERPOSICIÓN: el liquen plano penfigoide y el síndrome de
superposición de liquen plano-lupus eritematoso son trastornos que se
caracterizan por la presencia de características de liquen plano cutáneo y una
segunda enfermedad.
LIQUEN PLANO PENFIGOIDE: el liquen plano penfigoide
se presenta con características superpuestas de liquen plano y penfigoide
ampolloso. El inicio del liquen plano suele preceder al inicio de las lesiones
ampollosas [ 34 ].
Los pacientes desarrollan ampollas en sitios de piel
de apariencia previamente normal y sobre lesiones de liquen plano [ 34 ]. Esto
contrasta con el liquen plano ampolloso, que se presenta con ampollas que se
limitan a lesiones de liquen plano de larga duración. De forma similar al
penfigoide ampollar, los estudios de inmunofluorescencia directa del penfigoide
del liquen plano demuestran el depósito lineal de IgG y C3 en la unión
dermoepidérmica.
SÍNDROME DE SUPERPOSICIÓN DE LIQUEN PLANO-LUPUS
ERITEMATOSO: el término síndrome de superposición de liquen plano-lupus
eritematoso se refiere a una afección rara en la que los pacientes desarrollan
lesiones cutáneas con características clínicas, histológicas o
inmunopatológicas de ambas enfermedades. Clínicamente, los pacientes suelen
presentar placas atróficas de color rojo azulado o pápulas o nódulos verrugosos
en las extremidades superiores [ 35 ].
OTRAS FORMAS DE LIQUEN PLANO: otras manifestaciones de liquen plano pueden
estar presentes en pacientes con lesiones cutáneas.
LIQUEN PLANO UNGUEAL: cuando las uñas están
afectadas, el espectro de la enfermedad varía desde una distrofia leve hasta la
pérdida total de la uña ( Figuras 21, 22, 23, 24) ). El proceso de la
enfermedad en el liquen plano de las uñas se produce principalmente en la
matriz ungueal.
Figura 21. Liquen plano ungueal.
El liquen plano de la uña puede presentarse con
adelgazamiento de la placa ungueal, estrías longitudinales (traquioniquia),
fisuras y, en raras ocasiones, pterigión. El adelgazamiento de la placa ungueal
y los surcos longitudinales son visibles en las uñas de este paciente.
Figura 22. Liquen plano ungueal.
Rugosidad de la placa ungueal, estrías
longitudinales y pitting.
Figura 23.Liquen plano ungueal.
Fisura longitudinal de la uña causada por liquen
plano
Figura 24. Liquen plano ungueal
El pliegue ungueal proximal se adhiere al lecho
ungueal (pterigion). También hay melanoniquia longitudinal (bandas marrones en
la placa de la uña).
LIQUEN PLANO ORAL: el liquen plano de las membranas
mucosas puede ocurrir junto con una enfermedad cutánea o de forma
independiente. La enfermedad de las membranas mucosas puede consistir
únicamente en estrías de Wickham en forma de cordón que son particularmente
evidentes en la mucosa bucal o pueden incluir lesiones papulares, atróficas o
erosivas ( figuras 25, 26, 27, 28 ). La enfermedad erosiva de las membranas
mucosas suele ser dolorosa y puede dar lugar a complicaciones secundarias,
incluida la candidiasis superficial. Los pacientes con frecuencia informan una
pérdida persistente del apetito debido al dolor asociado con la comida.
Figura 25. Liquen plano oral: estrías de Wickham
En la mucosa bucal hay placas blancas de encaje
(estrías de Wickham).
Figura 26. Liquen plano erosivo.
Úlceras presentes en la lengua en este paciente con
liquen plano oral erosivo.
Figura 27. Liquen plano oral.
Eritema y erosiones en la encía en un paciente con
liquen plano oral.
Figura 28. Liquen plano oral.
Liquen plano. En la mucosa bucal se presentan lesiones
orales con un patrón de encaje blanco y una erosión eritematosa.
LIQUEN PLANO GENITAL: el liquen plano genital en los
hombres se presenta con pápulas violáceas en el glande del pene ( Figuras 29,
30 )
Figura 29. Liquen plano peneano.
Son visibles las estrías de Wickham.
Figura 30. Liquen plano anular
Hay placas y pápulas anulares violáceas en el pene y
el escroto.
En las mujeres lesiones ocurren típicamente en la
vulva. El síndrome vulvo-vaginal-gingival es una forma erosiva de liquen plano
que afecta el epitelio de la vulva, el vestíbulo, la vagina y la boca; es
particularmente resistente al tratamiento [ 36,37 ]. Aunque las tres áreas
pueden verse afectadas, las lesiones pueden no ser concurrentes. El epitelio
gingival suele estar afectado, pero pueden aparecer erosiones, placas blancas o
un patrón reticular blanquecino y con forma de encaje en la mucosa bucal, la
lengua y el paladar ( figura 31).
Figura 31. Esta paciente tiene
liquen plano que en este caso es clínicamente indistinguible de la leucoplasia.
LIQUEN PLANO ESOFÁGICO: el liquen plano puede
afectar al esófago y presentarse con o sin síntomas como disfagia u odinofagia
[ 38 ]. Los posibles hallazgos endoscópicos incluyen pseudomembranas, mucosa
friable e inflamada, pápulas submucosas, placas blancas de encaje, erosiones,
estenosis y otras anomalías ( Figura 32
). Con frecuencia se presenta un liquen plano oral, genital o cutáneo
concomitante [ 38 ]. Se desconoce la prevalencia del liquen plano esofágico.
Figura 32. Liquen plano esofágico.
A Endoscopia
que muestra erosiones.B Estenosis y erosiones. C Estrictura. D Formación de
bullas en el esófago.
LIQUEN PLANO ÓTICO: el epitelio escamoso
estratificado de los conductos auditivos externos y las membranas timpánicas
son sitios potenciales para el liquen plano. Las características clínicas
comunes del liquen plano ótico incluyen eritema, induración y estenosis del
conducto auditivo externo; engrosamiento de las membranas timpánicas; otorrea;
y pérdida de audición [ 39 ]. El liquen plano de otras partes del cuerpo puede
estar presente o no. Se necesitan más estudios para determinar la prevalencia
de esta manifestación de la enfermedad.
HISTOPATOLOGÍA
El liquen plano se asocia con un conjunto de
hallazgos patológicos característicos que se observan en el liquen plano
cutáneo y, en grado variable, en el liquen plano de otros sitios corporales.
Estos incluyen (Figuras 33, 34) [ 40,41
]:
Figura 33. Liquen plano cutáneo. Histopatología.
Esta muestra de una lesión de liquen plano cutáneo
muestra un infiltrado linfocítico en forma de banda, crestas rete en dientes de
sierra, queratinocitos apoptóticos múltiples e hipergranulosis en forma de
cuña.
Figura 34. Liquen plano cutáneo. Histopatología.
En este espécimen patológico se observa una marcada
dermatitis de interfase que provoca la
vacuolización de la capa basal a partir de una lesión de liquen plano. También
se presenta hipergranulosis.
- Hiperqueratosis sin paraqueratosis
- Vacuolización de la capa basal
- Cuerpos de civatte (queratinocitos apoptóticos) en
la epidermis inferior
- Hipergranulosis en forma de cuña, crestas rete en
forma de "diente de sierra"
- Pequeñas fisuras en la unión dermoepidérmica
(espacios de Max-Joseph)
- Infiltrado linfocítico en banda en la unión
dermoepidérmica
- Cuerpos coloides eosinofílicos (queratinocitos
apoptóticos) en la dermis papilar
- Incontinencia pigmentaria (más prominente en
personas de piel oscura)
DIAGNÓSTICO
En muchos casos, el diagnóstico de liquen plano
cutáneo puede realizarse basándose en el reconocimiento de hallazgos clínicos
consistentes. En los casos en los que el diagnóstico es incierto, una biopsia
de piel es útil para confirmar el diagnóstico.
EVALUACIÓN CLÍNICA:
la evaluación clínica de un paciente con sospecha de liquen plano
cutáneo consiste en una entrevista al paciente y un examen físico. Se debe
preguntar a los pacientes acerca de los medicamentos (fármacos que pueden inducir
liquen plano ( tabla 1 )), prurito (un síntoma común del liquen plano cutáneo),
erosiones orales o genitales o dolor (hallazgos sugestivos de liquen plano
mucoso concomitante) y disfagia u odinofagia. (hallazgos sugestivos de
enfermedad esofágica). Por lo general, también preguntamos sobre los factores
de riesgo de la hepatitis C.
Tabla 1. FÁRMACOS QUE PROVOCAN ERUPCIONES
LIQUENOIDES (LIQUEN PLANO INDUCIDO POR FÁRMACOS)
El examen físico debe incluir un examen de toda la
superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, así como un examen de la
cavidad bucal y los genitales externos. La realización de un examen completo
ayuda a evaluar la extensión de las lesiones cutáneas y permite el
reconocimiento de sitios adicionales de afectación.
BIOPSIA: se
puede utilizar una biopsia de piel para confirmar un diagnóstico de liquen
plano cutáneo. Una biopsia por punción o una biopsia por raspado que alcance la
profundidad de la dermis media suele ser suficiente.
Los estudios de inmunofluorescencia no son
necesarios de forma rutinaria. La inmunofluorescencia directa se puede realizar
en pacientes con lesiones ampollosas para diferenciar la afección de una
enfermedad ampollosa autoinmune. Si se realiza, la inmunofluorescencia directa
a menudo muestra cuerpos coloides en la dermis papilar que se tiñen para el
complemento y las inmunoglobulinas (especialmente IgM) y el depósito irregular
de fibrina a lo largo de la unión dermoepidérmica [ 40 ].
DERMATOSCOPIA:
las estrías de Wickham a menudo se pueden visualizar durante el examen
dermatoscópico de las lesiones cutáneas del liquen plano [ 42-44 ].
PRUEBAS ADICIONALES
Dada la evidencia que sugiere una asociación entre
el liquen plano y la infección por el virus de la hepatitis C (VHC), realizamos
pruebas de rutina para detectar la infección por VHC en pacientes con liquen
plano. Sin embargo, existen opiniones contradictorias sobre el valor de tales
pruebas y no hay acuerdo sobre si las pruebas de rutina son esenciales en todos
los lugares.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los trastornos clave en el diagnóstico diferencial
de las presentaciones clásicas de liquen plano cutáneo son los siguientes:
ERUPCIÓN LIQUENOIDE POR FÁRMACOS: siempre se deben
considerar las erupciones liquenoides por fármacos (liquen plano inducido por
fármacos) para poder retirar el agente causante cuando sea posible ( tabla 1 ).
Las manifestaciones cutáneas se parecen mucho al liquen plano idiopático. La
historia del paciente de exposición a fármacos y una biopsia de piel pueden
ayudar a distinguir las erupciones por fármacos liquenoides del liquen plano
idiopático. Las erupciones por fármacos liquenoides suelen desarrollarse de
forma insidiosa y pueden afectar cualquier área de la superficie corporal (
figuras 35, 36, 37, 38 ).
Figura 35. Erupción liquenoide de
fármacos
En este paciente con erupción liquenoide por fármaco
se encuentran pápulas eritematosas a violáceas con escamas finas.
Figura 36. Erupción liquenoide de fármacos
En este paciente de piel oscura hay una erupción
liquenoide que se manifiesta como pápulas violáceas e hiperpigmentadas.
Figura 37. Erupción liquenoide por fármacos
En este paciente con erupción por fármacos
liquenoides, las pápulas eritematosas planas se distribuyen típicamente en el
tronco y las extremidades superiores. También se pueden observar lesiones
agrupadas y confluentes.
Figura 38. Erupción liquenoide por fármacos (liquen
plano inducido por fármacos)
Pápulas planas eritematosas / violáceas en el hombro
y la parte superior del brazo de un paciente con erupción por fármacos
liquenoides.
ENFERMEDAD DE INJERTO VERSUS HUÉSPED CRÓNICA: la
enfermedad de injerto versus huésped crónica puede producir una erupción liquenoide con los
hallazgos clínicos e histológicos similares a liquen plano. La historia de
trasplante de células hematopoyéticas anterior es útil para el diagnóstico.
OTROS TRASTORNOS PAPULOESCAMOSOS Y DERMATÍTICOS,
como psoriasis, dermatitis atópica, liquen simple crónico, lupus eritematoso
cutáneo subagudo, lupus eritematoso discoide, pitiriasis rosada, sífilis
secundaria y prurigo nodularis, por lo general se pueden distinguir del liquen
plano mediante una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos que son más
consistentes con estos trastornos. Las lesiones sospechosas de liquen plano
ampolloso deben distinguirse de las enfermedades ampollosas autoinmunes
mediante una biopsia y estudios de inmunofluorescencia. Es de destacar que la
afectación cutánea en el pénfigo paraneoplásico / síndrome multiorgánico
autoinmune paraneoplásico (PAMS) a menudo se presenta como lesiones cutáneas
liquenoides.
HISTORIA NATURAL
La evolución natural de la mayoría de los casos de
liquen plano cutáneo remite en uno o dos años [ 48 ]. El liquen plano oral,
genital, del cuero cabelludo y de las uñas tiende a ser más persistente. El
curso clínico de estos tipos de liquen plano y erupciones por fármacos
liquenoides se analiza con mayor detalle por separado.
ENFERMEDADES COMÓRBIDAS: los resultados de dos estudios de casos y
controles sugieren que la prevalencia de dislipidemia puede ser mayor entre los
pacientes con liquen plano que entre los individuos sin esta enfermedad [ 49,50
]. Se necesitan estudios adicionales para confirmar una asociación entre la
dislipidemia y el liquen plano y para explorar la relevancia clínica de este
hallazgo. También es necesario realizar más estudios para aclarar si existe una
asociación entre el liquen plano oral y la enfermedad tiroidea [ 51,52 ].
TRATAMIENTO
Hay pocos datos que apoyen las recomendaciones
basadas en la evidencia para el tratamiento del liquen plano [ 53-55 ]. Sólo se
han realizado unos pocos ensayos aleatorios, la mayoría de los cuales eran
pequeños y estaban sujetos a errores metodológicos [ 56 ].
El liquen plano cutáneo -
liquen plano cutáneo por lo general es una enfermedad auto-limitada. Por
tanto, el tratamiento se centra en acelerar la resolución y controlar el
prurito [ 1 ].
TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA: los corticosteroides tópicos se utilizan
comúnmente como tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneo
localizado. Para los pacientes con enfermedad generalizada, en quienes la
monoterapia con corticosteroides tópicos es menos práctica, los
corticosteroides tópicos a menudo se utilizan como complemento de la terapia
sistémica o fototerapia.
CORTICOSTEROIDES TÓPICOS: aunque los corticosteroides tópicos son la
base del tratamiento para pacientes con liquen plano cutáneo localizado, la
eficacia de estos agentes no se ha evaluado en estudios clínicos. Las
recomendaciones basadas en la experiencia clínica y la seguridad relativa de
este modo de tratamiento apoyan el uso de corticosteroides tópicos como terapia
de primera línea [ 1,5 ].
Normalmente tratamos el liquen plano cutáneo
localizado en el tronco y las extremidades con un corticosteroide tópico de
alta o muy alta potencia (p. Ej., Dipropionato de betametasona al 0,05%,
diacetato de diflorasona al 0,05% ) en crema o ungüento dos veces al día.
Debido a que la atrofia cutánea inducida por corticosteroides tópicos es más
probable que ocurra en la piel intertriginosa o facial, preferimos usar cremas
o ungüentos con corticosteroides de potencia media o baja cuando se tratan
estas áreas. La eficacia debe evaluarse después de dos o tres semanas.
CORTICOSTEROIDES INTRALESIONALES: las lesiones gruesas del liquen plano
hipertrófico pueden tener menos probabilidades de responder bien a un
corticosteroide tópico que las lesiones cutáneas clásicas. La experiencia
clínica sugiere que la terapia con corticosteroides intralesionales puede ser
beneficiosa para el tratamiento del liquen plano hipertrófico [ 5 ].
Por lo general, administramos acetónido de
triamcinolona en una concentración de 2,5 a 10 mg / ml. La cantidad
administrada debe blanquear o al menos infiltrar las lesiones hipertróficas. Se
debe minimizar la extensión del corticosteroide a la piel normal circundante.
Limitamos la dosis total de triamcinolona a no más de 40 mg por sesión de tratamiento.
Las inyecciones se pueden repetir después de cuatro a seis semanas.
TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA: los pacientes con liquen plano cutáneo que no
pueden tratarse adecuadamente con corticosteroides locales (p. Ej., Enfermedad
generalizada o enfermedad local resistente a los corticosteroides) pueden
beneficiarse de otros tratamientos, como glucocorticoides orales, fototerapia y
acitretina oral . Solo se evaluó la acitretina en un ensayo aleatorio ciego
controlado con placebo. La disponibilidad limitada de datos y la posibilidad de
que el liquen plano se resuelva espontáneamente contribuye a la incertidumbre
sobre la eficacia de los tratamientos. Los riesgos y beneficios del tratamiento
deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.
OTROS TRATAMIENTOS: los antihistamínicos orales (p. Ej., Clorhidrato
de hidroxicina de 10 a 50 mg cuatro veces al día, según sea necesario) pueden
ser útiles para controlar el prurito. Otros medicamentos que han demostrado ser
beneficiosos en algunos pacientes con liquen plano cutáneo incluyen metotrexato
[ 56 ], talidomida [ 76,77 ], heparina de bajo peso molecular [ 78,79 ],
griseofulvina [ 80 ], ciclosporina [ 53 ], dapsona [ 4,81 ], sulfasalazina [ 82
], metronidazol[ 83,84 ] e hidroxicloroquina [ 85 ]. El micofenolato de
mofetilo se ha utilizado con éxito en el tratamiento de al menos dos pacientes
con liquen plano generalizado extenso y un paciente con liquen plano
hipertrófico y ampolloso resistente [ 86,87 ]. Se necesitan más estudios para
confirmar la eficacia de todos estos agentes.
OTROS TIPOS DE LIQUEN PLANO
LIQUEN PLANO GENITAL: los corticosteroides tópicos o los inhibidores
tópicos de la calcineurina se utilizan a menudo en el tratamiento del liquen
plano genital.
LIQUEN PLANOPILARIS:
el tratamiento del liquen planopilaris (LPP) puede ser difícil. Los
corticosteroides tópicos o los corticosteroides intralesionales se utilizan a
menudo como tratamientos de primera línea
LIQUEN PLANO ORAL: los corticosteroides tópicos son el tratamiento de
primera línea para el liquen plano oral.
REFERENCES
Le Cleach L, Chosidow O. Clinical practice. Lichen planus. N Engl J Med 2012; 366:723.
Wagner G, Rose
C, Sachse MM. Clinical variants of lichen planus. J Dtsch Dermatol Ges 2013;
11:309.
Schwager Z,
Stern M, Cohen J, Femia A. Clinical epidemiology and treatment of lichen
planus: A retrospective review of 2 tertiary care centers. J Am Acad Dermatol
2019; 81:1397.
Pandhi D, Singal
A, Bhattacharya SN. Lichen planus in childhood: a series of 316 patients.
Pediatr Dermatol 2014; 31:59.
Lehman JS,
Tollefson MM, Gibson LE. Lichen planus. Int J Dermatol 2009; 48:682.
Hussein MR.
Evaluation of angiogenesis in normal and lichen planus skin by CD34 protein
immunohistochemistry: preliminary findings. Cell Biol Int 2007; 31:1292.
Chen X, Liu Z,
Yue Q. The expression of TNF-alpha and ICAM-1 in lesions of lichen planus and
its implication. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci 2007; 27:739.
Rhodus NL, Cheng
B, Ondrey F. Th1/Th2 cytokine ratio in tissue transudates from patients with
oral lichen planus. Mediators Inflamm 2007; 2007:19854.
Shengyuan L,
Songpo Y, Wen W, et al. Hepatitis C virus and lichen planus: a reciprocal
association determined by a meta-analysis. Arch Dermatol 2009; 145:1040.
Lodi G, Giuliani
M, Majorana A, et al. Lichen planus and hepatitis C virus: a multicentre study
of patients with oral lesions and a systematic review. Br J Dermatol 2004;
151:1172.
Chainani-Wu N,
Lozada-Nur F, Terrault N. Hepatitis C virus and lichen planus: a review. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004; 98:171.
Campisi G, Di
Fede O, Craxi A, et al. Oral lichen planus, hepatitis C virus, and HIV: no
association in a cohort study from an area of high hepatitis C virus
endemicity. J Am Acad Dermatol 2004; 51:364.
Protzer U,
Ochsendorf FR, Leopolder-Ochsendorf A, Holtermüller KH. Exacerbation of lichen
planus during interferon alfa-2a therapy for chronic active hepatitis C.
Gastroenterology 1993; 104:903.
Wickham LF. Sur
un signe pathognomonique de Lichen du Wilson (lichen plan) tries et
ponctuations grisatres. Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 1895; 6:517.
Ber Rahman S, Ul
Bari A, Mumtaz N. Unilateral Blaschkoid lichen planus involving the entire half
of the body, a unique presentation. Dermatol Online J 2007; 13:36.
Klein HA,
Krathen RA, Hsu S. Widespread Blaschkoid lichen planus. Dermatol Online J 2006;
12:17.
Akarsu S, Ilknur
T, Özer E, Fetil E. Lichen planus pigmentosus distributed along the lines of
Blaschko. Int J Dermatol 2013; 52:253.
Möhrenschlager
M, Engst R, Hein R, Ring J. Primary manifestation of a zosteriform lichen
planus: isotopic response following herpes zoster sine herpete? Br J Dermatol
2008; 158:1145.
Perry D, Fazel
N. Zosteriform lichen planus. Dermatol Online J 2006; 12:3.
Shemer A, Weiss
G, Trau H. Wolf's isotopic response: a case of zosteriform lichen planus on the
site of healed herpes zoster. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15:445.
Ghorpade A.
Wolf's isotopic response--lichen planus at the site of healed herpes zoster in
an Indian woman. Int J Dermatol 2010; 49:234.
Manz B, Paasch
U, Sticherling M. Squamous cell carcinoma as a complication of long-standing
hypertrophic lichen planus. Int J Dermatol 2005; 44:773.
Reich HL, Nguyen
JT, James WD. Annular lichen planus: a case series of 20 patients. J Am Acad
Dermatol 2004; 50:595.
Al-Mutairi N,
El-Khalawany M. Clinicopathological characteristics of lichen planus
pigmentosus and its response to tacrolimus ointment: an open label,
non-randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol
Venereol 2010; 24:535.
Kashima A, Tajiri A, Yamashita A, et al. Two Japanese cases of lichen planus
pigmentosus-inversus. Int J Dermatol 2007; 46:740.
Li B, Li JH, Xiao
T, et al. Annular atrophic lichen planus. Eur J Dermatol 2010; 20:842.
Friedman DB,
Hashimoto K. Annular atrophic lichen planus. J Am Acad Dermatol 1991; 25:392.
Morales-Callaghan
A Jr, Martínez G, Aragoneses H, Miranda-Romero A. Annular atrophic lichen planus.
J Am Acad Dermatol 2005; 52:906.
Al-Khenaizan S,
Al Mubarak L. Ulcerative lichen planus of the sole: excellent response to
topical tacrolimus. Int J Dermatol 2008; 47:626.
Henderson RL Jr,
Williford PM, Molnar JA. Cutaneous ulcerative lichen planus exhibiting
pathergy, response to acitretin. J Drugs Dermatol 2004; 3:191.
Sánchez-Pérez J,
Rios Buceta L, Fraga J, García-Díez A. Lichen planus with lesions on the palms
and/or soles: prevalence and clinicopathological study of 36 patients. Br J
Dermatol 2000; 142:310.
Gutte R, Khopkar
U. Perforating lichen planus. Indian J Dermatol Venereol Leprol
2011; 77:515.
Hanau D, Sengel
D. Perforating lichen planus. J Cutan Pathol 1984; 11:176.
Zaraa I,
Mahfoudh A, Sellami MK, et al. Lichen planus pemphigoides: four new cases and a
review of the literature. Int J Dermatol 2013; 52:406.
Kim H, Pomeranz
MK. Lupus erythematosus and lichen planus overlap syndrome. J Drugs Dermatol
2004; 3:311.
Pelisse M. The
vulvo-vaginal-gingival syndrome. A new form of erosive lichen planus. Int J
Dermatol 1989; 28:381.
Eisen D. The
vulvovaginal-gingival syndrome of lichen planus. The clinical characteristics
of 22 patients. Arch Dermatol 1994; 130:1379.
Fox LP,
Lightdale CJ, Grossman ME. Lichen planus of the esophagus: what dermatologists
need to know. J Am Acad Dermatol 2011; 65:175.
Sartori-Valinotti
JC, Bruce AJ, Krotova Khan Y, Beatty CW. A 10-year review of otic lichen
planus: the Mayo Clinic experience. JAMA Dermatol 2013; 149:1082.
Weedon D. The
lichenoid reaction pattern (interface dermatitis). In: Weedon's Skin Pathology,
3rd ed, Elsevier Limited, Edinburgh 2010. p.35.
Mobini N,
Toussaint S, Kamino H. Noninfectious erythematous, papular, and squamous
diseases. In: Lever's Histopathology of the Skin, 10th ed, Elder DE (Ed), Lippincott
Williams & Wilkins, Philadelphia 2009. p.169.
Lallas A, Kyrgidis A, Tzellos TG, et al. Accuracy of dermoscopic criteria for the diagnosis of
psoriasis, dermatitis, lichen planus and pityriasis rosea. Br J Dermatol 2012;
166:1198.
Friedman P,
Sabban EC, Marcucci C, et al. Dermoscopic findings in different clinical
variants of lichen planus. Is dermoscopy useful? Dermatol Pract Concept 2015;
5:51.
Ankad BS,
Beergouder SL. Hypertrophic lichen planus versus prurigo nodularis: a
dermoscopic perspective. Dermatol Pract Concept 2016; 6:9.
Eisen D. The
clinical features, malignant potential, and systemic associations of oral
lichen planus: a study of 723 patients. J Am Acad Dermatol
2002; 46:207.
Gimenez-García R, Pérez-Castrillón JL. Lichen planus and hepatitis C virus infection. J Eur
Acad Dermatol Venereol 2003; 17:291.
Lapane KL,
Jakiche AF, Sugano D, et al. Hepatitis C infection risk analysis: who should be
screened? Comparison of multiple screening strategies based on the National
Hepatitis Surveillance Program. Am J Gastroenterol 1998; 93:591.
Irvine C, Irvine
F, Champion RH. Long-term follow-up of lichen planus. Acta
Derm Venereol 1991; 71:242.
Arias-Santiago S, Buendía-Eisman A,
Aneiros-Fernández J, et al. Cardiovascular
risk factors in patients with lichen planus. Am J Med 2011; 124:543.
Dreiher J,
Shapiro J, Cohen AD. Lichen planus and dyslipidaemia: a case-control study. Br
J Dermatol 2009; 161:626.
Siponen M,
Huuskonen L, Läärä E, Salo T. Association of oral lichen planus with thyroid
disease in a Finnish population: a retrospective case-control study. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2010; 110:319.
Lo Muzio L, Santarelli A, Campisi G, et al. Possible link between Hashimoto's thyroiditis and oral
lichen planus: a novel association found. Clin Oral Investig 2013; 17:333.
Cribier B,
Frances C, Chosidow O. Treatment of lichen planus. An evidence-based medicine
analysis of efficacy. Arch Dermatol 1998; 134:1521.
Thongprasom K,
Carrozzo M, Furness S, Lodi G. Interventions for treating oral lichen planus.
Cochrane Database Syst Rev 2011; :CD001168.
Cheng S,
Kirtschig G, Cooper S, et al. Interventions for erosive lichen planus affecting
mucosal sites. Cochrane Database Syst Rev 2012; :CD008092.
Atzmony L, Reiter O, Hodak E, et al. Treatments for Cutaneous Lichen Planus: A Systematic
Review and Meta-Analysis. Am J Clin Dermatol 2016; 17:11.
Verma KK, Mittal
R, Manchanda Y. Lichen planus treated with betamethasone oral mini-pulse
therapy. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2000; 66:34.
Ramesh M,
Balachandran C, Shenoi SD, Rai VM. Efficacy of steroid oral mini-pulse therapy
in lichen planus: an open trial in 35 patients. Indian J
Dermatol Venereol Leprol 2006; 72:156.
Iraji F, Faghihi G, Asilian A, et al. Comparison of the narrow band UVB versus systemic
corticosteroids in the treatment of lichen planus: A randomized clinical trial.
J Res Med Sci 2011; 16:1578.
Gamil H, Nassar
A, Saadawi A, et al. Narrow-band ultraviolet B phototherapy in lichen planus. J
Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23:589.
Pavlotsky F,
Nathansohn N, Kriger G, et al. Ultraviolet-B treatment for cutaneous lichen
planus: our experience with 50 patients. Photodermatol Photoimmunol Photomed
2008; 24:83.
Saricaoğlu H,
Karadogan SK, Başkan EB, Tunali S. Narrowband UVB therapy in the treatment of
lichen planus. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2003; 19:265.
Taneja A, Taylor
CR. Narrow-band UVB for lichen planus treatment. Int J Dermatol 2002; 41:282.
Habib F, Stoebner PE, Picot E, et al. [Narrow band UVB phototherapy in the treatment of
widespread lichen planus]. Ann Dermatol Venereol 2005; 132:17.
Wackernagel A,
Legat FJ, Hofer A, et al. Psoralen plus UVA vs. UVB-311 nm for the treatment of
lichen planus. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2007; 23:15.
Ortonne JP,
Thivolet J, Sannwald C. Oral photochemotherapy in the treatment of lichen
planus (LP). Clinical results, histological and ultrastructural observations.
Br J Dermatol 1978; 99:77.
Gonzalez E,
Momtaz-T K, Freedman S. Bilateral comparison of generalized lichen planus
treated with psoralens and ultraviolet A. J Am Acad Dermatol 1984; 10:958.
Kerscher M,
Volkenandt M, Lehmann P, et al. PUVA-bath photochemotherapy of lichen planus.
Arch Dermatol 1995; 131:1210.
Helander I,
Jansén CT, Meurman L. Long-term efficacy of PUVA treatment in lichen planus:
comparison of oral and external methoxsalen regimens. Photodermatol 1987;
4:265.
Karvonen J,
Hannuksela M. Long term results of topical trioxsalen PUVA in lichen planus and
nodular prurigo. Acta Derm Venereol Suppl (Stockh) 1985; 120:53.
Laurberg G,
Geiger JM, Hjorth N, et al. Treatment of lichen planus with acitretin. A double-blind,
placebo-controlled study in 65 patients. J Am Acad Dermatol 1991; 24:434.
Alamri A,
Alsenaid A, Ruzicka T, Wolf R. Hypertrophic lichen planus - successful
treatment with acitretin. Dermatol Ther 2016; 29:173.
Ott F, Bollag W,
Geiger JM. Efficacy of oral low-dose tretinoin (all-trans-retinoic acid) in
lichen planus. Dermatology 1996; 192:334.
Viglioglia PA,
Villanueva CR, Martorano AD, et al. Efficacy of acitretin in severe cutaneous
lichen planus. J Am Acad Dermatol 1990; 22:852.
Woo TY. Systemic
isotretinoin treatment of oral and cutaneous lichen planus. Cutis 1985; 35:385.
Moura AK, Moure
ER, Romiti R. Treatment of cutaneous lichen planus with thalidomide. Clin Exp
Dermatol 2009; 34:101.
Doherty SD, Hsu
S. A case series of 48 patients treated with thalidomide. J Drugs Dermatol
2008; 7:769.
Stefanidou MP,
Ioannidou DJ, Panayiotides JG, Tosca AD. Low molecular weight heparin; a novel
alternative therapeutic approach for lichen planus. Br J Dermatol 1999;
141:1040.
Akdeniz S,
Harman M, Atmaca S, Yaldiz M. The management of lichen planus with
low-molecular-weight heparin (enoxaparin). Int J Clin Pract 2005; 59:1268.
Sehgal VN,
Abraham GJ, Malik GB. Griseofulvin therapy in lichen planus. A double-blind
controlled trial. Br J Dermatol 1972; 87:383.
Başak PY, Başak
K. Generalized lichen planus in childhood: is dapsone an effective treatment
modality? Turk J Pediatr 2002; 44:346.
Bauzá A, España A, Gil P, et al. Successful treatment of lichen planus with
sulfasalazine in 20 patients. Int J Dermatol 2005; 44:158.
Rasi A, Behzadi
AH, Davoudi S, et al. Efficacy of oral metronidazole in treatment of cutaneous
and mucosal lichen planus. J Drugs Dermatol 2010; 9:1186.
Büyük AY, Kavala
M. Oral metronidazole treatment of lichen planus. J
Am Acad Dermatol 2000; 43:260.
Ramírez P, Feito M, Sendagorta E, et al. Childhood actinic lichen planus: successful treatment
with antimalarials. Australas J Dermatol 2012; 53:e10.
Frieling U,
Bonsmann G, Schwarz T, et al. Treatment of severe lichen planus with
mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermatol 2003; 49:1063.
Nousari HC,
Goyal S, Anhalt GJ. Successful treatment of resistant hypertrophic and bullous
lichen planus with mycophenolate mofetil. Arch Dermatol 1999; 135:1420.
Paul J, Foss CE,
Hirano SA, et al. An open-label pilot study of apremilast for the treatment of
moderate to severe lichen planus: a case series. J Am Acad Dermatol 2013;
68:255.
Cevasco NC,
Bergfeld WF, Remzi BK, de Knott HR. A case-series of 29 patients with lichen
planopilaris: the Cleveland Clinic Foundation experience on evaluation,
diagnosis, and treatment. J Am Acad Dermatol 2007; 57:47.
Assouly P,
Reygagne P. Lichen planopilaris: update on diagnosis and treatment. Semin Cutan
Med Surg 2009; 28:3.
Sperling LC,
Nguyen JV. Commentary: treatment of lichen planopilaris: some progress, but a
long way to go. J Am Acad Dermatol 2010; 62:398.
Ross EK, Tan E,
Shapiro J. Update on primary cicatricial alopecias. J
Am Acad Dermatol 2005; 53:1.
