En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina
Un paciente varón de 57 años con antecedente de adenocarcinoma de recto por el que se había sometido a colostomía se presenta al servicio de urgencias con una pérdida de peso no intencional de 22,6 kg y malestar en los últimos 6 meses . Durante este tiempo, su índice de masa corporal se redujo de 23,9 a 16,6. Presentó durante ese tiempo una debilidad progresiva que limitaba su capacidad para las actividades de la vida diaria. Notaba distensión abdominal y dolor en la pierna. No refería náuseas, vómitos, anorexia, dolores articulares, fiebre ni tos. Notaba que por la colostomía emitía heces blandas amarronadas pero formadas, sin sangre, moco o esteatorrea.
PONENTE
La pérdida de peso involuntaria en un hombre de
mediana edad despierta preocupación por la posibilidad de cáncer. Es
fundamental revisar el tratamiento y la vigilancia del cáncer de recto de este
paciente. El diagnóstico diferencial también debe incluir cáncer de próstata y
pulmón, comunes en este grupo etario. El
adelgazamiento puede ser también el resultado
de insuficiencia cardíaca, cirrosis, insuficiencia suprarrenal, diabetes
mellitus o desnutrición. Infecciones como la producida por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y
la tuberculosis pueden manifestarse de forma insidiosa. Una historia social
detallada debe ser obtenida. Además, los síndromes de malabsorción como la
enfermedad celíaca y la enfermedad
inflamatoria intestinal se asocian con hábitos intestinales alterados que
pueden no ser tan evidentes o pasados por alto en un paciente con colostomía.
EVOLUCIÓN
Seis años antes, el paciente recibió un diagnóstico
de adenocarcinoma de recto estadio IIIB (en la clasificación
tumor-nódulo-metástasis, T3N1aM0) después de someterse a una colonoscopía por hematoquecia. Su tratamiento consistió en
quimioterapia neoadyuvante, radioterapia de haz externo, y una resección abdominoperineal, quedando con
una colostomía. Colonoscopias de vigilancia periódicas (más recientemente, 3
años antes de la presentación), imágenes de tomografía computarizada (TC) (9
meses antes) y las mediciones del antígeno carcinoembrionario (CEA) (6 meses
antes) fueron negativas para reaparición de la enfermedad. El paciente era no
fumador y no tomaba de alcohol ni
consumía de drogas. No tenía antecedentes de indigencia, encarcelamiento o exposición
conocida a la tuberculosis. No refirió cambios en los hábitos alimenticios y
seguía una dieta bien equilibrada.
El paciente vivía solo, trabajaba como mecánico y no
había tenido contacto sexual en más de 2 años. Los antecedentes familiares
incluían cáncer de estómago en su madre. Había nacido en Puerto Rico y era de ascendencia europea;
se mudó a Connecticut a los 19 años y visitó Puerto Rico por última vez 8 meses
antes de la enfermedad actual. Su único medicamento era ibuprofeno, tomado varias
veces a la semana por dolor lumbar, ocurría esporádicamente durante muchos
años. El dolor de espalda había empeorado ligeramente después de su diagnóstico
de cáncer, pero mejoraba con la terapia física.
PONENTE
Dado que los síntomas del paciente aparecieron
después de su última prueba de vigilancia del cáncer, una repetición de CEA,
imágenes, que pueden identificar sitios
locales o metastásicos de cáncer rectal recurrente y pueden detectar otras
anomalías torácicas, incluidos derrame pleural sugestivos de insuficiencia
cardíaca. La incidencia de tuberculosis en Puerto Rico es menor que en los
Estados Unidos continentales; todavía, la tuberculosis sigue siendo parte del
diagnóstico diferencial, al igual que la infección por VIH. La histoplasmosis
debe también ser considerada, ya que es endémica en Puerto Rico, se ha informado
en Connecticut, y puede manifestarse como pérdida de peso involuntaria.
EVOLUCIÓN
La temperatura era de 37 ° C, la frecuencia cardíaca
de 110, y la TA 94/60 mm Hg. El paciente
tenía taquipnea, con respiraciones superficiales. Parecía caquéctico, con
atrofia de los músculos del brazo,
pierna y músculos temporales. Se observaba nistagmo horizontal. La mucosa bucal
era normal, sin queilosis o pigmentación anormal. No había adenopatías axilares
o inguinales. Su abdomen era protuberante e indoloro, con matidez cambiante; la
bolsa de colostomía en el cuadrante inferior izquierdo tenía una ostomía
permeable de color rosa con heces formadas de color marrón. Había
hiperpigmentación de las extremidades inferiores distales, con máculas de
hipopigmentación y sin edema (fig. 1); no se observó hiperpigmentación en
ninguna otra zona. La fuerza motora era 4/5 en las caderas y hombros y 5/5 en bíceps
y rodillas.
Figura 1: Fotografía de los miembros inferiors.
La melanodermia es evidente con máculas y
parches hipopigmentados.
PONENTE
La pérdida de peso y la atrofia de los músculos temporales apoyan un estado catabólico debido a cáncer,
infección crónica, inflamación, desnutrición o síndrome de malabsorción como la
enfermedad celíaca. El examen abdominal
sugiere ascitis, elevando la posibilidad de cirrosis. La taquicardia y la
hipotensión sugieren depleción de volumen intravascular. La disminución de la
fuerza muscular proximal podría ser explicado por lasitud, una miopatía
proximal o un síndrome paraneoplásico. La hiperpigmentación de la espinilla podría
representar insuficiencia vascular, un trastorno endocrino o un síndrome de
malabsorción. La enfermedad de Addison es posible, dado los síntomas sistémicos,
pero típicamente se asocia con hiperpigmentación difusa, que involucra
particularmente los pliegues de la piel o de la mucosa oral; la deficiencia de
vitamina B12 en casos raros conduce a hiperpigmentación de las manos y los
pies. El nistagmo horizontal despierta preocupación sobre la posibilidad de un
problema neurológico central.
EVOLUCIÓN
El recuento de glóbulos blancos fue de 7900 por
milímetro cúbico, con 94% de neutrófilos y 2,5% de linfocitos. El nivel de
hemoglobina fue de 9,0 g por decilitro, el volumen corpuscular medio 82,6 fl,
el RDW de 19,9%, y el recuento de reticulocitos de 1%. El recuento de plaquetas
fue de 164.000 por milímetro cúbico. Un frotis de sangre periférica mostró
glóbulos rojos hipocrómicos, normocíticos con bandas aumentadas. El nivel de
hierro fue de 19 μg por decilitro ( rango de referencia, 60 a 179 μg por decilitro),
ferritina 322 ng por mililitro (rango de referencia, 18 a 370), vitamina B12
621 pg por mililitro ( rango de referencia, 180 a 914 pg por mililitro) y ácido
fólico 20,5 ng por mililitro (rango de referencia más 5,9 ng por mililitro).
El nitrógeno ureico en sangre,
creatinina y bilirrubina total eran normales. La alanina aminotransferasa era
de 84 U por litro (rango de referencia, 0 a 34), el nivel de aspartato
aminotransferasa 82 U por litro (rango de referencia, 0 a 34), y FAL 157 U por
litro (rango de referencia, 30 a 130). El nivel de albúmina sérica fue de 1,6 g
por decilitro (rango de referencia, 3.5 a 5.0), y el nivel total de proteína
fue de 6,4 g por decilitro (referencia rango, 6,0 a 8,3). El nivel de
prealbúmina fue de 7,6 mg por decilitro (rango de referencia, 18 a 35). El CEA fue
de 1,0 ng por mililitro (valor de referencia, menos de 3,0). El cortisol
matutino, TSH y la Hb glucosilada eran normales. Las pruebas serológicas para anticuerpos IgA transglutaminasa tisular, VIH
y los virus de la hepatitis A, B y C fueron negativos. Análisis de orina para
antígeno de histoplasma fue negativo. El nivel de proteína C reactiva fue 86,9
mg por litro (rango de referencia, 0,1 a 3,0). El análisis de orina mostró
trazas de proteína; la relación proteína
creatinina en una muestra de orina puntual fue de 0,9 mg de proteína por
miligramo de creatinina (referencia rango, menos de 0,1). Una tomografía computarizada
del tórax, abdomen y pelvis mostró
abundante ascitis y linfadenopatía retroperitoneal, sin anomalías en los pulmones,
hígado, bazo, intestino y riñones (Fig.2).
Figura 2: TC de tórax abdomen y pelvis.
En la imagen A se ve ascites abundante (fleche
blanca) y linfadenopatías retroperitoneales (círculo), con intestino y riñones
normales (flechas negras).La imagen B
muestra un contorno hepático normal (flecha).
PONENTE
El nivel normal de CEA disminuye la probabilidad de recurrencia
del cáncer rectal, pero los hallazgos de TC de la ascitis y la linfadenopatía
merecen una mayor investigación. La anemia hipoproliferativa, con un nivel bajo
de hierro, nivel normal de ferritina y elevado nivel de proteína C reactiva,
sugiere anemia de enfermedad crónica. La constelación de hipoalbuminemia, transaminitis
y ascitis despierta preocupación por una posible cirrosis, pero el contorno
normal del hígado hace que este diagnóstico sea poco probable. La paracentesis
puede distinguir la ascitis por hipertensión
portal o por otra causa, como cáncer,
tuberculosis o insuficiencia cardíaca. La severa hipoalbuminemia y el bajo nivel de prealbúmina pueden ser debido a
anorexia, malabsorción, enteropatía pérdida
de proteínas o nefropatía. Deben hacerse mediciones de grasa fecal así como de alfa1-antitripsina en heces. La relación
proteína-creatinina elevada en una muestra de orina amerita cuantificación con
un estudio de orina de 24 horas. La diferencia entre la proteína sérica total y
los niveles de albúmina (conocidos como gap o brecha de globulina o gap o brecha
gamma) es de 4.8 g por decilitro, que excede el valor de referencia de menos de
4 g por decilitro, lo que indica un aumento de las proteínas séricas distintas
de la albúmina tales como reactivos de fase aguda o inmunoglobulinas. Electroforesis
de proteínas en suero y orina debe realizarse, con inmunofijación y mediciones
cuantitativas de inmunoglobulinas y cadenas ligeras libres en suero, para
distinguir entre una gammapatía monoclonal y una policlonal.
EVOLUCIÓN
La paracentesis mostró un gradiente sero-ascítico de
albúmina de 0.6 g por decilitro y un recuento
de glóbulos blancos de 47 por milímetro cúbico (después de corrección para glóbulos rojos); el recuento de neutrófilos
fue de 12 por mm3, y el recuento de linfocitos fue de 10 por mm3. El nivel de
proteína total en una muestra de líquido ascítico fue de 4,5 g por decilitro,
con un nivel de adenosina desaminasa de 24,4 U por litro (rango de referencia,
menos 7,6). El examen citológico no mostró células malignas. Una proteinuria de
24 horas mostró 410 mg de proteína. El nivel de alfa1-antitripsina en heces
excedió 1,13 mg por gramo de heces (rango de referencia, menos de 0,50). La electroforesis de proteínas en suero y en orina
con inmunofijación no reveló gamapatía
monoclonal, y la proporción de cadenas
ligeras libres en suero (proporción de cadenas ligeras kappa a lambda) era
normal. La medición cuantitativa de inmunoglobulinas mostró un nivel de IgG de
2080 mg por decilitro (referencia, 768 a 1632), un nivel de IgM de 30 mg por decilitro
(rango de referencia, 35 a 263), y un nivel de IgA de 1360 mg por decilitro (rango de
referencia, 68 a 408). El análisis de las subclases de IgG mostró un nivel de
IgG1 de 1224 mg por decilitro (referencia rango, 382 a 929) y un nivel de IgG4
de 194,2 mg por decilitro (rango de referencia, 3.9 a 86.4).
PONENTE
Un gradiente de albúmina sero-ascítico de menos de 1,1
g por decilitro descarta la hipertensión portal. Los niveles elevados de
proteínas totales en líquido ascítico (más de 2,5 g por decilitro) y la
adenosina desaminasa puede ser visto en pacientes con tuberculosis peritoneal (aunque
los niveles de adenosina desaminasa son típicamente mayores que la observada en
este paciente), pero también ocurren en otras condiciones, incluyendo el carcinoma
hepatocelular y la peritonitis bacteriana espontánea. El recuento corregido de neutrófilos
en líquido ascítico de menos de 250 células por milímetro cúbico hace muy
improbable un diagnóstico de peritonitis bacteriana espontánea. Un análisis
adicional del líquido ascítico, incluido un frotis para bacilos ácido alcohol
resistentes, un cultivo para micobacterias y ácidos nucleicos se requieren
amplificación de ácidos nucleicos para tuberculosis. El nivel de proteína en orina
de 24 horas descarta síndrome nefrótico. El elevado nivel de alfa1-antitripsina
en heces sugiere enteropatía perdedora de proteínas.. Los estudios de paraproteínas
argumentan contra una discrasia de células plasmáticas. El marcadamente elevado
nivel de IgA podría reflejar inflamación o una infección crónica de origen
intestinal. Los niveles elevados de IgG4 con linfadenopatía retroperitoneal despierta
preocupación por la posibilidad de una enfermedad relacionada con IgG4; debe
realizarse una biopsia de los ganglios linfáticos retroperitoneales.
EVOLUCIÓN
Tinción de líquido ascítico para bacilos acidorresistentes
y ensayo de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para la tuberculosis fueron
negativos; una muestra de líquido ascítico se envió para cultivo de
micobacterias. EL Examen de una muestra de biopsia de un ganglio linfático
guiada por TC mostró granulomas epitelioides no necrotizantes y una población linfoide polimorfa. Las
tinciones para Gram y bacilos acidorresistentes fueron negativas para
organismos bacterianos; El examen patológico no mostró evidencia de células
malignas y sin aumento de células plasmáticas IgG4 positivas. Las tinciones con
metenamina de plata de Grocott y la tinción con ácido periódico-Schiff (PAS)
fueron negativos para hongos y otros organismos.
PONENTE
El diagnóstico diferencial de granulomas no
necrotizantes incluye una variedad de
enfermedades autoinmunes e infecciosas. Los tests para tuberculosis negativos
en líquido ascítico hacen muy improbable el diagnóstico de tuberculsis pero no
lo descarta. Una colonoscopia con biopsias puede ser útil, ya que la mayoría de
los casos de tuberculosis intestinal tienen afectación ileocecal, con el
duodeno respetado. Un examen endoscópico superior descartaría la enfermedad
celíaca (aunque ésta es poco probable dado las pruebas serológicas negativas),
el esprúe tropical y la enfermedad de Whipple.
EVOLUCIÓN
Una colonoscopia con biopsia mostró leve, colitis activa
leve sin granulomas, abscesos en las criptas o displasia. Una esofagogastroduodenoscopia
con biopsias mostraron evidencia
macroscópica de inflamación duodenal difusa, activa, sin aumento de los
linfocitos intraepiteliales y sin aplanamiento de las vellosidades
intestinales. Tinción para bacilos acidorresistentes y el ensayo de PCR para tuberculosis fue negativo.
Una extensa colección focal de histiocitos espumosos en la lámina propia del duodeno fue identificada y
mostró una captación difusa en la tinción PAS (Fig. 3).
Figura 3: Muestra de biopsia duodenal.
Una tinción con hematoxilina eosina bajo aumento
(A), muestra vellosidades ligeramente ensanchadas con colecciones focales de
macrófagos (flechas); Una vista a mayor aumento (B), muestra agregados de histiocitos espumosos. En la tinción con PAS
(C), la colección de histiocitos espumosos en la lámina propia muestra fuerte
positividad citoplasmática; una vista de gran magnificación de los histiocitos
espumosos (D), muestra muchos glóbulos PAS positivos que varían en tamaño y
muchas estructuras de aspecto abastonado característicos de la enfermedad de
Whipple.
PONENTE
Histiocitos espumosos en una muestra de biopsia
intestinal puede ocurrir en trastornos histiocíticos reactivos y en enfermedades
como la xantomatosis, así como en la enfermedad de Whipple. La última
condición, debido a infección por Tropheryma whipplei, que comúnmente afecta el
duodeno, y la presentación clásica incluye pérdida de peso, diarrea, dolor
abdominal, y artralgia. Este paciente tiene algunas de esas características,
junto con la enteropatía perdedora de proteínas, linfadenopatía y melanodermia,
todos los cuales se ven en la enfermedad de Whipple.
EVOLUCIÓN
Se realizó un ensayo de PCR de la muestra de biopsia
duodenal que fue positiva para T. whipplei. Una vista ampliada de la muestra
teñida con PAS mostró estructuras en forma de varilla que son características
de la enfermedad de Whipple (Fig. 3D). La repetición del examen físico
mostró nistagmo de convergencia
episódica (desviación medial de ambos ojos) durante la masticación, un hallazgo
que es compatible con miorritmia oculomasticatoria (contracciones rápidas y
rítmicas de la cara y la mandíbula junto con los movimientos de convergencia de
los ojos), y sugerente de compromiso de
sistema nervioso central (SNC). Una punción lumbar para confirmar la infección
del SNC no tuvo éxito. El paciente fue tratado con un
ciclo prolongado de ceftriaxona para cobertura del SNC (2 g diarios durante 4
semanas). Dos días después del inicio de la terapia con ceftriaxona, fiebre,
bandemia, e insuficiencia respiratoria e hipotensión desarrollaron, lo que se
interpretó como reacción de Jarisch-Herxheimer, siendo necesaria la intubación
y tratamiento con vasopresores. Después de 4 días, el paciente fue destetado
con éxito del ventilador pero requirió tratamiento intermitente con binivel de
presión positiva en las vías respiratorias durante 2 semanas más. Después de 1
mes de terapia con ceftriaxona, la movilidad había mejorado y el dolor lumbar
había disminuido, el IMC había aumentado a 17,9 y el nistagmo se había
resuelto. El nivel de albúmina había aumentado a 2,3 g por decilitro, y los
niveles de enzimas hepáticas se habían normalizado, aunque la ascitis persistió
y la el paciente permaneció anémico. Fue trasladado a tratamiento supresor con
cotrimoxazol oral para un curso planificado de 1 año. Después de la
finalización de la rehabilitación hospitalaria, el paciente fue reubicado en Puerto Rico y no hizo seguimiento en nuestra
institución.
COMENTARIO
Este caso describe a un paciente, originario de Puerto
Rico, con cáncer de recto en remisión, quien
desarrolló una profunda pérdida de peso y debilidad. La evaluación reveló
ascitis por hipoalbuminemia con enteropatía perdedora de proteínas y linfadenopatía
retroperitoneal, lo que sugirió la posibilidad de cáncer o tuberculosis. La
biopsia endoscópica finalmente
identificó la enfermedad de Whipple, con miorritmia oculomasticatoria,
despertando preocupación por la posibilidad de afectación del SNC. Varias
semanas de tratamiento con ceftriaxona resultaron en una mejoría clínica,
aunque el curso estuvo complicado por una reacción de Jarisch Herxheimer.
T. whipplei es un organismo ambiental ubicuo. 1 La
bacteria se ha identificado en muestras fecales en hasta el 20% de las personas
asintomáticas, pero manifestaciones clínicas de infección ocurren en solo 1
caso por cada millón de personas al año. 2,3 La variación inmunológica puede
influir en la susceptibilidad a la enfermedad activa.3,4 La infección muestra un
predominio masculino y generalmente afecta a personas de ascendencia europea.5
La enfermedad de Whipple implica clásicamente
artralgia, dolor abdominal y diarrea, aunque series grandes de casos sugieren
que la artralgia y la diarrea cada uno ocurre en 70 a 80% de los pacientes, y el
dolor abdominal ocurre en aproximadamente el 55% .5 Algunas otras características
de la enfermedad son tan comunes o más frecuentes, incluida la pérdida de peso
(en el 92% de los pacientes), hipoalbuminemia (en 91%), anemia (en 85%) y
linfadenopatía (en 60%). Muchas de estas características se desarrollan durante
un período de 6 a 8 años antes del diagnóstico.2,5 Hallazgos menos comunes, que
también estaban presentes en este paciente, incluyen miorritmia oculomasticatoria
(en el 20% de los pacientes), melanodermia en las áreas del cuerpo expuestas al
sol (en 40%), granulomas no necrotizantes del ganglios linfáticos (en el 9%) y ascitis
(en el 8%). 3,6,7 Más del 50% de los pacientes tienen enfermedad del SNC. Dolor
de espalda debido a espondilitis se ha observado en raras ocasiones y
típicamente afectan la columna lumbar.
Las pruebas de diagnóstico para la enfermedad de
Whipple incluyen examen histológico de macrófagos PAS positivos, un ensayo de
PCR para T. whipplei (específicamente el ARN ribosómico 16S) e
inmunohistoquímica unión del anticuerpo específico de T. whipplei; un
diagnóstico de la enfermedad de Whipple requiere al menos que dos de estas tres
pruebas sean positivas. Los macrófagos espumosos (histiocitos) son un hallazgo
inespecífico, que ocurre en trastornos
histiocíticos reactivos y otras infecciones, incluyendo Infecciones por
Mycobacterium avium e histoplasma.7 Por el contrario, el examen
inmunohistoquímico y un ensayo de PCR tienen una alta sensibilidad y
especificidad para la infección por T. whipplei (más del 90%). Pueden producirse resultados falsos
positivos debido a colonización bacteriana en ausencia de infección activa.8,9
El diagnóstico de la enfermedad de Whipple suele ser
retrasado debido a su rareza y muchos síntomas y signos inespecíficos. La
enfermedad es fatal si es dejada sin tratar. Regímenes prolongados con
antibióticos que penetren la barrera
hematoencefálica cura a la mayoría de los pacientes. La terapia estándar es un
curso de 14 días de ceftriaxona (o un curso más prolongado si el SNC está
afectado), seguido de un curso de 1 año de trimetoprima sulfametoxazol. Un
pequeño ensayo clínico mostró una tasa de remisión del 95% con una mediana de
89 meses con este esquema de tratamiento
(con remisión definida como resolución de síntomas clínicos, resultados
negativos en la prueba de PCR de tejidos afectados y normalización de macrófagos en un muestra
de biopsia duodenal) .10 Un paciente tuvo una recurrencia 3 años después de
recibir tratamiento con ceftriaxona más trimetoprima-sulfametoxazol, pero la
remisión se logró después de la administración de un régimen de tratamiento
alternativo (meropenem, seguido de trimetoprima-sulfametoxazol por 1 año). En
un ensayo posterior comparando un año curso de trimetoprima-sulfametoxazol con un
curso de 3 meses (después del tratamiento inicial con ceftriaxona durante 14
días en todos los pacientes), no significativo las diferencias en las tasas de
curación o recaída fueron Se pueden observar regímenes de tratamiento más
cortos considerado en pacientes con pronta y marcada mejoría clínica
(resolución de síntomas y normalización de marcadores inflamatorios) y
pacientes en los que el tratamiento con antibióticos ha tenido efectos
adversos. Un régimen alternativo de doxiciclina más hidroxicloroquina durante
12 meses, con trimetoprima-sulfametoxazol para enfermedad del SNC, se ha
asociado con altas tasas de curación en pequeños estudios retrospectivos12 y en
un pequeño ensayo clínico en el que participaron pacientes que no respondieron a ceftriaxona más trimetoprima - sulfametoxazol.13
Sin embargo, faltan datos de estudios que comparan directamente estos
regímenes.
La reacción de Jarisch-Herxheimer, que ocurrió en
este paciente, es rara y se ha informado después de que un paciente haya
comenzado el tratamiento con
antibióticos. La reacción se caracteriza por fiebre, hipotensión, estado mental
alterado y falla respiratoria y es atribuible a una respuesta inflamatoria, a las endotoxinas liberadas en la lisis
bacteriana.14
Aunque no hay pautas de vigilancia estándar para la
enfermedad de Whipple, los expertos recomiendan biopsia duodenal a los 6 meses
y 12 meses después del tratamiento, con análisis histológico y las pruebas de
PCR3. Se debe considerar si la muestra de vigilancia de la biopsia tienen
macrófagos PAS positivos o es positiva para T. whipplei en las pruebas de PCR.3
Recaída de por vida anteriormente se informó que las tasas eran tan alto como
30% 3 pero parecen ser sustancialmente menor con los regímenes estándar
actuales. 2 La vigilancia clínica de por vida sigue siendo prudente3. Recaída
neurológica que conduce a encefalitis fatal se ha informado en casos raros.2
Pacientes que tiene una recaída debe tratarse con un tratamiento diferente al
régimen antibiótico que se ha utilizado anteriormente2,3.
En este caso, diagnosticar la enfermedad de Whipple
e iniciar rápidamente la terapia antibiótica adecuada resultó en una mejora
clínica notable en 1 mes, aunque el paciente fue posteriormente fue perdido
durante el seguimiento. Todos los pacientes tratados por enfermedad de Whipple
debe ser consciente del riesgo de recurrencia y el resultado potencialmente
fatal si la recurrencia no se trata. Deben ser alentados permanecer alerta, en
asociación con sus médicos.
Traducción de:
Cryptic Cachexia
Camila D. Odio, M.D., Corey R. O’Brien, M.D., Jeremy
Jacox, M.D., Ph.D., Dhanpat Jain, M.D., and Alfred I. Lee, M.D., Ph.D.
NEJM
References
1. Maiwald M,
Schuhmacher F, Ditton
H-J, von Herbay
A. Environmental occurrence
of the Whipple’s
disease bacterium
(Tropheryma
whippelii). Appl Environ
Microbiol 1998;
64: 760-2.
2. Dolmans RAV,
Boel CHE, Lacle MM,
Kusters JG.
Clinical manifestations, treatment,
and diagnosis of
Tropheryma whipplei
infections. Clin
Microbiol Rev 2017;
30: 529-55.
3. Marth T, Moos
V, Müller C, Biagi F,
Schneider T.
Tropheryma whipplei infection
and Whipple’s
disease. Lancet Infect
Dis 2016; 16(3):
e13-e22.
4. Amsler L,
Bauernfeind P, Nigg C, Maibach
RC, Steffen R,
Altwegg M. Prevalence
of Tropheryma
whipplei DNA in
patients with
various gastrointestinal diseases
and in healthy
controls. Infection
2003; 31: 81-5.
5. Schneider T,
Moos V, Loddenkemper
C, Marth T,
Fenollar F, Raoult D. Whipple’s
disease: new
aspects of pathogenesis
and treatment.
Lancet Infect Dis 2008; 8:
179-90.
6. Chears WC Jr,
Hargrove MD Jr, Verner
JV Jr, Smith AG,
Ruffin JM. Whipple’s disease:
a review of
twelve patients from one
service. Am J
Med 1961; 30: 226-34.
7. Fenollar F,
Puéchal X, Raoult D.
Whipple’s
disease. N Engl J Med 2007;
356: 55-66.
8. Baisden BL,
Lepidi H, Raoult D, Argani
P, Yardley JH,
Dumler JS. Diagnosis
of Whipple
disease by immunohistochemical
analysis: a
sensitive and specific
method for the
detection of Tropheryma
whipplei (the
Whipple bacillus) in paraffin-
embedded tissue.
Am J Clin Pathol
2002; 118: 742-8.
9. Ramzan NN, Loftus E Jr, Burgart LJ,
et al. Diagnosis and monitoring of Whipple
disease by
polymerase chain reaction.
Ann Intern Med
1997; 126: 520-7.
10. Feurle GE,
Junga NS, Marth T. Efficacy
of ceftriaxone
or meropenem as initial
therapies in
Whipple’s disease. Gastroenterology
2010; 138:
478-86.
11. Feurle GE,
Moos V, Bläker H, et al.
Intravenous
ceftriaxone, followed by 12
or three months
of oral treatment with
trimethoprim-sulfamethoxazole
in Whipple’s
disease. J
Infect 2013; 66: 263-70.
12. Compain C,
Sacre K, Puéchal X, et al.
Central nervous
system involvement in
Whipple disease:
clinical study of 18 patients
and long-term
follow-up. Medicine
(Baltimore)
2013; 92: 324-30.
13. Lagier J-C,
Fenollar F, Lepidi H, Giorgi
R, Million M,
Raoult D. Treatment of classic
Whipple’s
disease: from in vitro results
to clinical
outcome. J Antimicrob
Chemother 2014;
69: 219-27.
14. Playford RJ,
Schulenburg E, Herrington
CS, Hodgson HJ.
Whipple’s disease
complicated by a
retinal Jarisch-
Herxheimer
reaction: a case report. Gut
1992; 33: 132-4.
