Paciente de sexo masculino
Edad: 22
Motivo de consulta: erupción generalizada a
predominio facial
Enfermedad actual: comenzó 2 días antes de la
consulta con una erupción de aspecto vesículo-papular, dolorosas, con alodinia
en región hemifacial derecha . Veinticuatro horas después, es decir un día
antes de la consulta el cuadro empeora
apareciendo nuevas lesiones en tonco, extremidades y evolución a costras en las
lesiones previas.
En el día de la fecha consulta estableciéndose un
diagnóstico presuntivo de erupción variceliforme de Kaposi (eccema herpético),
el cual después se confirma.
Antecedentes patológicos: dermatitis atópica.
Presentó
Dr: Julián Andrés Gallego Moreno
Salento. Colombia
ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI
La erupción variceliforme de Kaposi (KVE) es el
nombre dado a una erupción cutánea distintiva causada por el virus del herpes
simple (HSV) tipo 1, HSV-2, coxsackievirus A16 o virus vaccinia que infecta una
dermatosis preexistente. Con mayor frecuencia, es causada por una infección por
VHS diseminada en pacientes con dermatitis atópica (DA) y, por esta razón, a
menudo se la conoce como eccema herpético (EH).
FISIOPATOLOGÍA
Hasta la fecha, la fisiopatología de la erupción
variceliforme de Kaposi sigue sin estar clara. Se han asociado una serie de
afecciones preexistentes que incluyen DA, pénfigo, enfermedad de Darier,
dermatitis seborreica, lupus eritematoso, psoriasis, síndrome de Wiskott-Aldrich,
eritrodermia ictiosiforme congénita, micosis fungoide y síndrome de Sézary.
No nos referiremos aquí a los mecanismos
fisiopatológicos que se cree estarían involucrados en la entidad.
ETIOLOGÍA
La erupción variceliforme de Kaposi (KVE) es causada
principalmente por HSV-1, pero también puede ser causada por HSV-2,
coxsackievirus A16 o virus vaccinia que infecta una dermatosis preexistente.
Con mayor frecuencia, es causada por una infección por VHS diseminada en
pacientes con DA. Por esta razón, también se conoce como EH.
La KVE también se ha asociado con lo siguiente:
- Pitiriasis rubra pilaris
- Neurodermatitis
- Dermatitis de contacto irritante
- Eritrodermia ictiosiforme congénita
- Ictiosis vulgar
- Pénfigo foliáceo
- Pénfigo familiar benigno (enfermedad de
Hailey-Hailey)
- Enfermedad de Darier
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
- Síndrome de Sézary
- Dermatitis seborreica
- Injertos de piel
- Quemaduras
- Viruela de vaca
- Linfomas cutáneos de células T
- Rosácea
Los informes de casos han declarado que KVE ocurrió
como una reacción a un fármaco sin una dermatosis previa, una vez a la
fenitoína y el otro tratamiento post everolimus utilizado en carcinoma
metastásico de células renales.
FRECUENCIA
La incidencia de la erupción variceliforme de Kaposi
(KVE) ha aumentado desde 1980, probablemente secundaria a la mayor incidencia
de infecciones por HSV. [ 25 ]
SEXO
La erupción variceliforme de Kaposi (KVE) afecta a
hombres y mujeres por igual.
EDAD
Originalmente se pensaba que era un trastorno de los
bebés, ahora se sabe que la erupción variceliforme de Kaposi (KVE) ocurre en
niños de cualquier edad y en adultos
PRONÓSTICO
Morbilidad y mortalidad significativas pueden estar
asociadas con la erupción variceliforme de Kaposi (KVE) debido a la infección
por HSV. Sin embargo, con la introducción de aciclovir intravenoso, además del
tratamiento antibiótico sistémico / tópico, la tasa de mortalidad por KVE ha
disminuido de hasta un 50% a menos del 10%. Pueden surgir complicaciones
significativas de la queratoconjuctivitis, y se han informado casos raros de
afectación de múltiples órganos con meningitis y encefalitis.
El tratamiento con corticosteroides se ha sugerido
como un factor de riesgo para desarrollar KVE. Sin embargo, un análisis
retrospectivo de 100 casos mostró que más del 75% de los pacientes no habían
recibido tratamiento con corticosteroides en las 4 semanas anteriores al inicio
de KVE. Esto parece argumentar en contra del papel de los esteroides tópicos en
el desarrollo de KVE. Sin embargo, se ha informado que KVE ocurre en pacientes
con DA tratados con inhibidores tópicos de calcineurina, como tacrolimus. Se desconoce si esto está causalmente
relacionado.
Un reciente estudio de cohorte retrospectivo
concluyó que la demora en el tratamiento con aciclovir aumentó la duración de
la estadía hospitalaria (LOS), que varía desde un aumento del 11% cuando el
tratamiento se retrasó solo 1 día hasta un aumento del 98% en la LOS cuando se
inició el día 4-7. El estudio señaló que no hubo muertes asociadas durante el
período de estudio de casi 10 años.
CLÍNICA
HISTORIA
La erupción variceliforme de Kaposi (KVE) comienza
como una erupción repentina dolorosa edematosa, a menudo vesículas, pústulas o
erosiones con costras o hemorrágicas en áreas de la dermatosis preexistente. A
menudo ocurre un retraso en el diagnóstico porque la erupción se confunde con
la enfermedad subyacente. La erupción continúa extendiéndose durante 7-10 días
y puede estar asociada con temperatura alta, malestar general y linfadenopatía.
El episodio principal de KVE sigue su curso y se
cura en 2-6 semanas. La duración promedio de la enfermedad es de 16 días.
La transmisión se produce por contacto con una
persona infectada o por diseminación del herpes primario o recurrente. También
pueden ocurrir episodios recurrentes, pero son más leves y generalmente no
están asociados con síntomas sistémicos. Algunos estudios han demostrado una
alta frecuencia de ADN de HSV en la cavidad oral de pacientes con KVE. En casos
severos de KVE, las lesiones pueden sanar con cicatrices.
EXAMEN FÍSICO
Las vesiculopústulas umbilicadas que progresan a
erosiones perforadas en el marco de una dermatosis generalizada, como se
muestra a continuación, son prácticamente patognomónicas para la erupción
variceliforme de Kaposi (KVE).
Figura 12
Vesículas eritematosas características del eccema herpético
con costras impetiginizadas asociadas.
Figura 13
Recién nacido con vesículas costrosas, eritematosas,
umbilicadas de eccema herpético y edema periorbitario asociado.
Figura 14
Erupción variceliforme de Kaposi que ocurre con la
enfermedad de Darier subyacente.
Figura 15
Vesiculopústulas umbilicadas características en el
muslo de un niño con una dermatitis atópica preexistente.
La erupción se disemina más comúnmente en las áreas
de dermatitis, con una predilección por la parte superior del cuerpo y la
cabeza. También existen formas localizadas. Las vesículas a menudo se vuelven hemorrágicas
y con costras y pueden evolucionar a erosiones extremadamente dolorosas. Estas
erosiones pueden unirse para formar grandes áreas denudadas que con frecuencia
sangran y pueden infectarse secundariamente con bacterias.
COMPLICACIONES
La viremia sistémica con afectación de múltiples
órganos es la principal causa de morbilidad y mortalidad en la erupción
variceliforme de Kaposi (KVE). Los sistemas de órganos involucrados incluyen el
hígado, los pulmones, el cerebro, el tracto gastrointestinal y las glándulas
suprarrenales.
La septicemia por infecciones bacterianas
secundarias de lesiones cutáneas también contribuye a la morbilidad y
mortalidad de los pacientes. Staphylococcus aureus, solo o asociado con
estreptococos beta-hemolíticos del grupo A, Pseudomonas aeruginosa y especies
de Peptostreptococcus fueron los principales aislamientos de pacientes con
infecciones bacterianas secundarias.
Cuando KVE debido al virus del herpes simple (HSV)
involucra la cara, existe un riesgo de afectación ocular que conduce a
blefaritis, conjuntivitis, queratitis y uveítis. La queratitis herpética puede
provocar ceguera debido a cicatrización. Curiosamente, muy pocos casos reportados
de enfermedad herpética ocular en KVE han ocurrido, incluso cuando hay cultivos
de HSV conjuntivales positivos.
CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS DIFERENCIALES
Considere también el virus varicela-zoster y el eczema vaccinatum.
En 2004, reconociendo la necesidad de una mayor
comprensión del mayor riesgo de infecciones virales diseminadas en pacientes
con dermatitis atópica, el Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades
Infecciosas desarrolló la Red de Dermatitis Atópica y Vacunas (ADVN) para
abordar el riesgo de eccema vaccinatum en pacientes con DA que están expuestos
al virus vaccinia (vacuna contra la viruela). Esto puede ocurrir a través de la
vacunación de individuos atópicos (lo cual está contraindicado) o, más
probablemente, como consecuencia de la exposición involuntaria del contacto
cercano con alguien recientemente vacunado.
Un enfoque de la ADVN ha sido desarrollar un
registro de pacientes con DA y eczema vaccinatum y estudiar si estos pacientes
pueden tener un fenotipo único, reconocible por hallazgos clínicos y / o de
laboratorio.
Este objetivo se logró cuando el análisis de los
resultados del registro determinó que los pacientes con DA que tenían
antecedentes de eccema herpético (EH) demostraron una enfermedad atópica más
grave con un mayor predominio de citocinas Th-2. Además, estos pacientes tenían
una mayor sensibilización a los alérgenos, una mayor frecuencia de alergia
alimentaria y / o asma, y una frecuencia mucho mayor de infecciones cutáneas
con patógenos como Staphylococcus aureus o molusco contagioso.
Si la necesidad de la vacunación obligatoria contra
la viruela surge de una amenaza de bioterrorismo, es esencial que el personal
médico pueda reconocer con mayor precisión a los pacientes con mayor riesgo de
eczema vaccinatum debido a la significativa morbilidad y mortalidad asociadas.
Debido al riesgo de eczema vaccinatum, el
Departamento de Salud y Servicios Humanos de EE. UU. Recomienda que los pacientes
con DA eviten el contacto con las vacunas recientes y no reciban la vacuna.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
- Dermatitis de contacto alérgica
- Varicela
- Enfermedad ampollosa crónica de la infancia.
- Impétigo
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Los cultivos virales de líquido vesicular fresco y
la observación directa de células infectadas raspadas de lesiones ulcerativas
por tinción directa con anticuerpos fluorescentes (DFA) son las pruebas de
diagnóstico más útiles y confiables disponibles para la erupción variceliforme
de Kaposi (KVE). Cuando se toman cultivos, el raspado debe ser vigoroso porque
el virus del herpes simple (HSV) está asociado con las células y puede haber
una escasez de partículas de virus extracelulares. La tinción con DFA de
raspaduras de una lesión vesicular o con costra temprana es tan precisa como el
cultivo viral en la diferenciación del virus HSV-1, HSV-2 y varicela-zoster.
Además, los resultados de la tinción con DFA pueden estar disponibles en unas
pocas horas.
Un frotis de Tzanck de una vesícula abierta o
erosión puede proporcionar un diagnóstico rápido cuando muestra las células
gigantes multinucleadas epiteliales características y acantólisis.
Si las lesiones son atípicas, equívocas o antiguas,
se debe considerar la biopsia o la reacción en cadena de la polimerasa (PCR).
Una biopsia puede establecer un diagnóstico que puede no haberse pensado
clínicamente, mientras que la PCR puede detectar pequeñas cantidades de ADN
viral en el tejido a través de la amplificación.
Las células grandes no teñidas (LUC) a través del
análisis hematológico es un método que se ha utilizado recientemente. Este
método es beneficioso en casos que a menudo son difíciles de diagnosticar al
diferenciar entre KVE y varicela y herpes zoster. En tales casos, se ha
descubierto que la varicela se diagnostica utilizando el método LUC con una
sensibilidad del 71.01% y tasas de especificidad del 84.44%.
La sobreinfección bacteriana es común en pacientes
con KVE, y el cultivo bacteriano tomado de una lesión húmeda o con costra a
menudo aísla Staphylococcus o Streptococcus.
PROCEDIMIENTOS
Como se indicó anteriormente, la biopsia del área
afectada puede ayudar en el diagnóstico de la erupción variceliforme de Kaposi
(KVE).
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
La biopsia de tejido en la erupción variceliforme de
Kaposi (KVE) muestra cambios característicos de la infección por el virus del
herpes, en particular la degeneración en globo de los queratinocitos con
células epiteliales multinucleadas. Se produce un efecto citopático viral en el
núcleo, que se manifiesta como un margen periférico del nucleoplasma que crea
un borde basófilo en el borde del núcleo.
ANTIVIRALES
Los análogos de nucleósidos son inicialmente
fosforilados por la timidina quinasa viral para formar eventualmente un
nucleósido trifosfato. Estas moléculas inhiben la ADN polimerasa de HSV con
30-50 veces la potencia de la ADN polimerasa alfa-humana.
ACICLOVIR
El aciclovir está indicado en herpes simple genital,
herpes simple mucocutáneo en pacientes inmunocomprometidos, herpes zoster,
herpes simple labial recurrente y varicela. Es un análogo sintético de
guanosina acíclica que inhibe la ADN polimerasa viral. El aciclovir sigue siendo
el tratamiento de elección para KVE. Los antibióticos sistémicos y / o tópicos
se pueden usar para infecciones bacterianas secundarias.
FOSCARNET
Foscarnet es para huéspedes inmunocomprometidos con
infección por HSV e infección por HSV resistente al aciclovir. Inhibe la
replicación viral en el sitio de unión al pirofosfato en las ADN polimerasas
específicas de virus. La mala respuesta clínica o la excreción viral
persistente durante la terapia pueden deberse a la resistencia viral. Los
pacientes que pueden tolerar bien el foscarnet pueden beneficiarse del inicio
del tratamiento de mantenimiento a 120 mg / kg / día temprano en el
tratamiento. Individualice la dosis según el estado de la función renal.
TRIFLURIDINA
La trifluridina está aprobada para su uso en el
herpes simple oftálmico, la queratoconjuntivitis primaria y la queratitis
epitelial recurrente debido a los tipos 1 y 2 del VHS. Inhibe la replicación
viral al incorporarse al ADN viral en lugar de timidina. Si no se produce
respuesta en 7-14 días, considere otros tratamientos.
VALACICLOVIR
El valaciclovir es un profármaco que se convierte
rápidamente en el fármaco activo aciclovir. Es más costoso pero tiene un
régimen de dosificación más conveniente que el aciclovir.
FUENTE:
MEDSCAPE
REFERENCIAS
Lee EJ, Yoon YJ.
A case of generalized varicelliform eruption after herpes zoster oticus. Otol
Neurotol. 2014 Jan. 35(1):e57-9. [Medline].
Xu XL, Huang YX,
Lin L, Zhang ML, Jiang YQ, Sun JF. Bullous mycosis fungoides: report of a case
complicated by Kaposi's varicelliform eruption. J Dermatol. 2013 Oct.
40(10):844-7. [Medline].
Molinelli E,
Ricotti F, Campanati A, Cataldi I, Ganzetti G, Liberati G, et al.
Kaposi-Juliusberg varicelliform eruption in patients suffering from
Darier-White Disease: a case report and review of the literature. G Ital
Dermatol Venereol. 2016 Oct. 151 (5):558-61. [Medline].
Beck LA,
Boguniewicz M, Hata T, et al. Phenotype of atopic dermatitis subjects with a
history of eczema herpeticum. J Allergy Clin Immunol. 2009 Aug. 124(2):260-9,
269.e1-7. [Medline].
Oyoshi MK,
Elkhal A, Kumar L, et al. Vaccinia virus inoculation in sites of allergic skin inflammation
elicits a vigorous cutaneous IL-17 response. Proc Natl Acad Sci U S A. 2009 Sep
1. 106(35):14954-9. [Medline]. [Full Text].
Howell MD, Gallo
RL, Boguniewicz M, et al. Cytokine milieu of atopic dermatitis skin subverts
the innate immune response to vaccinia virus. Immunity. 2006 Mar. 24(3):341-8.
[Medline].
Darling AR,
Freyschmidt EJ, Burton OT, Koleoglou KJ, Oyoshi MK, Oettgen HC. IL-10
suppresses IL-17-mediated dermal inflammation and reduces the systemic burden
of Vaccinia virus in a mouse model of eczema vaccinatum. Clin Immunol. 2014
Feb. 150 (2):153-60. [Medline].
Kawakami Y,
Tomimori Y, Yumoto K, et al. Inhibition of NK cell activity by IL-17 allows
vaccinia virus to induce severe skin lesions in a mouse model of eczema
vaccinatum. J Exp Med. 2009 Jun 8. 206(6):1219-25. [Medline]. [Full Text].
Howell MD,
Wollenberg A, Gallo RL, et al. Cathelicidin deficiency predisposes to eczema
herpeticum. J Allergy Clin Immunol. 2006 Apr. 117(4):836-41. [Medline]. [Full
Text].
Peng WM, Jenneck
C, Bussmann C, et al. Risk factors of atopic dermatitis patients for eczema
herpeticum. J Invest Dermatol. 2007 May. 127(5):1261-3. [Medline].
Kramer SC,
Thomas CJ, Tyler WB, Elston DM. Kaposi's varicelliform eruption: a case report
and review of the literature. Cutis. 2004 Feb. 73(2):115-22. [Medline].
Gao PS, Rafaels
NM, Hand T, et al. Filaggrin mutations that confer risk of atopic dermatitis
confer greater risk for eczema herpeticum. J Allergy Clin Immunol. 2009 Sep.
124(3):507-13, 513.e1-7. [Medline].
Rinaldo CR Jr,
Torpey DJ 3rd. Cell-mediated immunity and immunosuppression in herpes simplex
virus infection. Immunodeficiency. 1993. 5(1):33-90. [Medline].
Bin L, Howell
MD, Kim BE, Streib JE, Hall CF, Leung DY. Specificity protein 1 is pivotal in
the skin's antiviral response. J Allergy Clin Immunol. 2011 Feb.
127(2):430-438.e1-2. [Medline].
Bin L, Edwards
MG, Heiser R, Streib JE, Richers B, Hall CF, et al. Identification of novel
gene signatures in patients with atopic dermatitis complicated by eczema herpeticum.
J Allergy Clin Immunol. 2014 Oct. 134 (4):848-55. [Medline].
Lehman JS,
el-Azhary RA. Kaposi varicelliform eruption in patients with autoimmune bullous
dermatoses. Int J Dermatol. 2016 Mar. 55 (3):e136-40. [Medline].
Mathias RA,
Weinberg A, Boguniewicz M, Zaccaro DJ, Armstrong B, Schneider LC, et al. Atopic
dermatitis complicated by eczema herpeticum is associated with HLA B7 and
reduced interferon-γ-producing CD8+ T cells. Br J Dermatol. 2013 Sep. 169
(3):700-3. [Medline].
Gao PS, Leung
DY, Rafaels NM, Boguniewicz M, Hand T, Gao L, et al. Genetic variants in
interferon regulatory factor 2 (IRF2) are associated with atopic dermatitis and
eczema herpeticum. J Invest Dermatol. 2012 Mar. 132(3 Pt 1):650-7. [Medline].
[Full Text].
Howell MD, Gao P,
Kim BE, Lesley LJ, Streib JE, Taylor PA, et al. The signal transducer and
activator of transcription 6 gene (STAT6) increases the propensity of patients
with atopic dermatitis toward disseminated viral skin infections. J Allergy
Clin Immunol. 2011 Nov. 128(5):1006-14. [Medline]. [Full Text].
De Benedetto A,
Slifka MK, Rafaels NM, Kuo IH, Georas SN, Boguniewicz M, et al. Reductions in
claudin-1 may enhance susceptibility to herpes simplex virus 1 infections in
atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol. 2011 Jul.
128(1):242-246.e5. [Medline]. [Full Text].
de Aquino Paulo Filho T, deFreitas YK, da Nóbrega
MT, Lima CB, Carriço BL, Silva MA, et al. Hailey-Hailey disease associated with herpetic
eczema-the value of the Tzanck smear test. Dermatol Pract Concept. 2014 Oct. 4
(4):29-31. [Medline].
Monsalvez V,
Polo I, Fuertes L, Zarco C, Vanaclocha F. [Eczema herpeticum in cutaneous
T-cell lymphomas]. Actas Dermosifiliogr. 2009 Jun. 100(5):431-3. [Medline].
Hong S, Kim EH,
Cho SB, Rha SY. Kaposi's Varicelliform-Like Eruption in a Patient Treated with
Everolimus for Metastatic Renal Cell Carcinoma: Report of a Rare Case. Case Rep
Oncol. 2014 May. 7(2):337-42. [Medline]. [Full Text].
Ajith C, Dogra
S, Handa S. Kaposi's varicelliform eruption in a patient with phenytoin-induced
drug rash. Int J Dermatol. 2006 Dec. 45 (12):1452-3. [Medline].
Kawakami Y,
Tomimori Y, Yumoto K, et al. Inhibition of NK cell activity by IL-17 allows
vaccinia virus to induce severe skin lesions in a mouse model of eczema
vaccinatum. J Exp Med. 2009 Jun 8. 206(6):1219-25. [Medline]. [Full Text].
Hsu DY, Shinkai
K, Silverberg JI. Epidemiology of eczema herpeticum in hospitalized US
children: Analysis of a nationwide cohort. J Invest Dermatol. 2017 Sep 16.
[Medline].
Wollenberg A,
Zoch C, Wetzel S, Plewig G, Przybilla B. Predisposing factors and clinical
features of eczema herpeticum: a retrospective analysis of 100 cases. J Am Acad
Dermatol. 2003 Aug. 49(2):198-205. [Medline].
Wheeler CE Jr,
Abele DC. Eczema herpeticum, primary and recurrent. Arch Dermatol. 1966 Feb.
93(2):162-73. [Medline].
Lubbe J,
Sanchez-Politta S, Tschanz C, Saurat JH. Adults with atopic dermatitis and
herpes simplex and topical therapy with tacrolimus: what kind of prevention?.
Arch Dermatol. 2003 May. 139(5):670-1. [Medline].
Aronson PL, Yan
AC, Mittal MK, Mohamad Z, Shah SS. Delayed acyclovir and outcomes of children
hospitalized with eczema herpeticum. Pediatrics. 2011 Dec. 128(6):1161-7.
[Medline].
Yoshida M,
Amatsu A. High frequency of detection of herpes simplex virus DNA in the oral
cavity of patients with eczema herpeticum. Dermatology. 2004. 209(2):101-3.
[Medline].
Fivenson DP,
Breneman DL, Wander AH. Kaposi's varicelliform eruption. Absence of ocular
involvement. Arch Dermatol. 1990 Aug. 126(8):1037-9. [Medline].
Shin D, Lee MS,
Kim do Y, Lee MG, Kim DS. Increased large unstained cells value in varicella
patients: A valuable parameter to aid rapid diagnosis of varicella infection. J
Dermatol. 2015 Aug. 42 (8):795-9. [Medline].
Zhuang K, Wu Q,
Ran X, Ran Y, Ding L, Xu X, et al. Oral treatment with valacyclovir for
HSV-2-associated eczema herpeticum in a 9-month-old infant: A case report. Medicine
(Baltimore). 2016 Jul. 95 (29):e4284. [Medline].
