Un hombre de 25 años de edad ingresó en este
hospital debido a úlceras orales, erupción cutánea y odinofagia.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente
18 días antes de este ingreso, cuando desarrolló una congestión sinusal leve.
Dieciséis días antes de esta admisión, se realizó reparación de un desgarro del
labrum de la cadera derecha y un rozamiento femoroacetabular, después de lo
cual se administró naproxeno. Aproximadamente 8 días antes de este ingreso,
presentó faringitis, odinofagia, fiebres, escalofríos y sudores nocturnos. Tres
días después (5 días antes de esta admisión), el paciente fue atendido por su
médico en una consulta ambulatoria. En el examen, las amígdalas estaban
agrandadas y eritematosas, con abscesos de cripta y linfadenopatía cervical
anterior; El resto del examen era normal. Se administró amoxicilina.
Al día siguiente, la temperatura del paciente subió
a 38.6 ° C. Al día siguiente (3 días antes de esta admisión), regresó al
consultorio de su médico. La temperatura era normal y el resto del examen no se
modificó. El paciente continuó tomando amoxicilina; sin embargo, la fiebre se
repetía. Al día siguiente (2 días antes de esta admisión), volvió a la consulta
de su médico quien encontró linfadenopatía cervical y secreción pustular en las
amígdalas, pero sin evidencias de absceso peritonsillar. La prueba de
anticuerpos heterófilos fue negativa; los resultados de las pruebas de función
renal y hepática fueron normales, al igual que los niveles en sangre de
glucosa, calcio, proteínas totales, albúmina y globulina. Otros resultados de
la prueba se muestran en la Tabla 1
TABLA 1
Datos de laboratorio.
Se administró amoxicilina-clavulanato y se lo
envió a su hogar. Posteriormente
desarrollaron lesiones orales, dolor al tragar y pústulas dispersas en la cara
y el tronco; Las lesiones progresaron hasta involucrar sus brazos y piernas. Un
día antes de esta admisión, el paciente fue atendido por su médico por cuarta
vez. En el examen, apareció enfermo y letárgico; la temperatura era de 38,7 ° C
y había una erupción pustular en la cara y el torso. Fue ingresado en otro
hospital.
El paciente refirió dolor al tragar que calificó con
8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más severo. Los
medicamentos al ingreso fueron amoxicilina-clavulánico, acetaminofén-oxicodona,
ibuprofeno y, a la hora de acostarse, melatonina. La temperatura fue de 38.8 °
C, la presión sanguínea de 147/82 mm Hg, el pulso de 110 latidos por minuto, la
frecuencia respiratoria de 22 por minuto y la saturación de oxígeno de 97%
mientras el paciente respiraba aire ambiente. La faringe era eritematosa y las
amígdalas eritematosas y agrandadas con abscesos de cripta y un exudado en
parches. Había linfadenopatía cervical anterior bilateral. Había una pústula en
el labio inferior, así como pústulas con centros costrosos y ronchas
eritematosas circundantes en la cara, el torso, los brazos y las piernas. Las
lesiones eran del tamaño de una moneda de diez centavos (aproximadamente 18 mm
de diámetro) o más pequeñas. El resto del examen era normal. Las pruebas
rápidas de una muestra faríngea para la infección estreptocócica fueron negativas,
al igual que una prueba monospot para anticuerpos heterófilos; El nivel de
creatinina y los resultados de las pruebas de función hepática fueron normales.
Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se administraron
ampicilina-sulbactam, hidromorfona, lidocaína viscosa, paracetamol, ibuprofeno
y morfina. Los hemocultivos permanecieron estériles. Durante el primer día, la
temperatura subió a 39.0 ° C. El día posterior al ingreso en el otro hospital,
el examen realizado por un consultor de enfermedades infecciosas reveló
faringitis exudativa grave y úlceras que afectaban principalmente a los labios
superiores e inferiores y al paladar duro anterior cerca de la encía. Las
lesiones pustulares afectaban principalmente a la cara y la espalda, aunque
algunas eran palpables en el muslo derecho; Las palmas y las plantas de los
pies no estaban involucradas. A petición de la familia del paciente, fue
trasladado a este hospital más tarde ese día.
El paciente informó fiebres, dolores de cabeza,
congestión sinusal leve, mialgias en ambos muslos y pantorrillas, nódulos
sensibles en sus espinillas, prurito perianal, estreñimiento que duró 3 días y
una pérdida de peso de aproximadamente 3,5 kg durante esta enfermedad. Tenía un
historial de acné que difería de sus lesiones faciales actuales, así como de
"herpes labial" y erosiones genitales que se resolvieron
espontáneamente, y la disfagia y hematemesis ocasional para las cuales los
exámenes esofágogastroduodenoscópicos (realizados 15 meses y 4 meses antes)
revelaron un anillo esófago inferior, erosiones esofágicas y posible esofagitis
eosinofílica. Había tenido una infección por varicela (varicela) cuando niño y
una infección previa por clamidia. La hidrocodona le causó vómitos. Vivía con un
compañeros de cuarto, tenía dos perros y trabajaba en una oficina; un compañero
de trabajo había tenido recientemente una infección del tracto respiratorio
superior. Bebía alcohol y fumaba marihuana. Había estado sexualmente activo con
múltiples parejas en el último año, a veces con relaciones sexuales sin
protección. Había viajado a Hawai muchos meses antes. Su padre tenía
hipertensión y colitis ulcerosa, y su madre tenía diverticulitis. Era de
ascendencia nativa americana y occidental europea.
En el examen, la temperatura fue de 37.1 ° C, la
presión arterial de 144/87 mm Hg, el pulso de 72 latidos por minuto, la
frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno
del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Había úlceras
eritematosas en los labios y el paladar duro, y las amígdalas tenían erosiones
blancas con una base roja. Había linfadenopatía submandibular, cervical e
inguinal. Había pápulas y placas rosadas dispersas que afectaban el tronco, los
muslos y las nalgas y múltiples nódulos eritematosos elevados en ambas espinillas
que eran sensibles a la palpación y no tenían fluctuaciones subyacentes. El
paciente tenía una úlcera en el lado izquierdo del glande del pene (2 a 3 mm de
diámetro), úlceras similares en el escroto y una úlcera perirectal izquierda (1
cm de diámetro) con eritema circundante. No hubo ampollas, lesiones diana o
lesiones en las palmas o plantas de los pies. El resto del examen era normal.
Los niveles en sangre de glucosa, calcio, fósforo, magnesio, proteína total,
albúmina, globulina, lactato deshidrogenasa y creatina quinasa fueron normales,
al igual que los resultados de las pruebas de función renal y hepática; otros
resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron muestras de
sangre para el cultivo. El análisis de orina y una radiografía de tórax fueron
normales. Un electrocardiograma mostró un ritmo sinusal normal y anormalidades
inespecíficas de la onda T.
Se realizó un procedimiento diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de úlceras y erosiones
orales y genitales sincrónicas es amplio e incluye causas infecciosas y no
infecciosas. Sin embargo, este hombre de 25 años no solo presenta afectación
orogenital sino también fiebre, mialgias, linfadenopatía cervical y dos tipos
de lesiones cutáneas: una erupción papulopustular, acneiforme y nódulos rojos y
blandos que se asemejan a eritema nudoso que involucran la cara anterior de las
piernas. Cada una de estas manifestaciones es inespecífica cuando se produce de
forma aislada, pero la aparición de estas características en conjunto limita
las posibilidades de diagnóstico. Además, hay varias pistas potenciales en la
historia a considerar, como un procedimiento quirúrgico reciente, la
administración de fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) y
antibióticos betalactámicos, una historia reciente de relaciones sexuales sin
protección con múltiples parejas sexuales, y Antecedentes familiares de
enfermedad inflamatoria intestinal. Al construir un diagnóstico diferencial,
consideraré tres categorías amplias de enfermedades: infecciones de transmisión
sexual, ampollas y otros trastornos primarios de la piel, y enfermedades
autoinmunes e inflamatorias.
INFECCIONES DE TRANSMISIÓN SEXUAL
¿Este paciente tiene sífilis (infección por
Treponema pallidum)? El primer signo de la sífilis es una úlcera (chancro)
pequeña e indolora ubicada en el lugar de la inoculación, generalmente los
genitales, que se resuelven espontáneamente dentro de las 6 semanas.1 El
chancro sifilítico ocasionalmente puede pasarse por alto, en cuyo caso no se
buscará atención médica. hasta la segunda fase de la enfermedad, cuando surgen
múltiples manifestaciones mucocutáneas y sistémicas2,3. Los pacientes con
sífilis secundaria pueden presentar varias de las manifestaciones observadas en
este paciente, como fiebre, erupción cutánea, mialgias, linfadenopatía y
faringitis. Sin embargo, las manifestaciones cutáneas de la sífilis secundaria
son diferentes de las lesiones descritas en este caso. Este paciente presentó
lesiones pustulares, que son morfológicamente distintas de la erupción macular
o maculopapular clásica característica de la sífilis secundaria. Además, en
aproximadamente el 15% de los pacientes con sífilis secundaria, se observan
erosiones poco profundas e indoloras (parches mucosos) y placas eritematosas
planas (condilomas lata) en las áreas orogenitales.3 Las ulceraciones profundas
de las membranas mucosas que se describieron en este paciente no son Se observa
típicamente en personas con sífilis. Sobre la base de la descripción de la
erupción y las lesiones ulcerativas de este paciente, la sífilis secundaria es
un diagnóstico poco probable.
Hay otras infecciones de transmisión sexual que
deben tenerse en cuenta, como la infección por el virus herpes simple, la
gonorrea (infección gonocócica diseminada), el granuloma inguinal (infección
por Klebsiella granulomatis), el linfogranuloma venéreo y la infección aguda
por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La infección por el virus del
herpes simple causa úlceras orogenitales, pero la erupción pustulosa de este
paciente no es compatible con este diagnóstico. Los pacientes con gonorrea
pueden tener fiebre, faringitis, nódulos subcutáneos y erupción pustular4,5;
sin embargo, la ulceración discreta de la membrana mucosa no es característica
de la gonorrea y este paciente no informó síntomas actuales o recientes de
uretritis. Tanto el granuloma inguinal como el linfogranuloma venéreo pueden
causar lesiones genitales 2, y en casos raros, el linfogranuloma venéreo causa
úlceras orales; sin embargo, la afectación sistémica y cutánea suele estar
ausente en pacientes con granuloma inguinal, y los síntomas y lesiones
constitucionales que se asemejan al eritema nodoso son poco frecuentes en
pacientes con linfogranuloma venéreo.6,7 Por último, la erupción en este caso
no es compatible con la erupción maculopapular que a menudo se desarrolla
durante la infección primaria por VIH; sin embargo, la infección por VIH aún
debe descartarse en este paciente, dada su historia sexual, el síndrome similar
a la mononucleosis y la presencia de úlceras orales y genitales.
TRASTORNOS AMPOLLARES DE LA PIEL
El pénfigo vulgar y el penfigoide ampollar son
dermatosis ampollosas mediadas por anticuerpos que pueden causar la enfermedad
orogenital erosiva.8,9 Sin embargo, estos trastornos tienden a ocurrir en
adultos mayores y personas de edad avanzada10, y la mayoría de los pacientes
con pénfigo vulgar o pénfigoide ampollar tienen ampollas cutáneas. No concuerda
con las lesiones observadas en este paciente. El penfigoide de membrana mucosa
(también conocido como penfigoide cicatricial) es otra dermatosis con ampollas
que afecta principalmente a las superficies mucosas (p. Ej., Mucosa oro faríngea,
conjuntival y genital) y afecta con poca frecuencia a la piel.9 Los pacientes
con péngoides de membrana mucosa y afección orogenital suelen estar presentes
con eritema y denudación superficial en lugar de las ulceraciones discretas y
profundas que se describieron en este caso9,10. Además, las lesiones
epiteliales características de pénfigo vulgar, penfigoide ampollar y penfigoide
de membrana mucosa no tienen tendencia a curarse sin tratamiento, y las úlceras
previas del paciente se curaron espontáneamente; por lo tanto, estos trastornos
cutáneos son diagnósticos poco probables en este caso.
OTROS TRASTORNOS PRIMARIOS DE LA PIEL
El eritema multiforme, el liquen plano erosivo y la
necrólisis epidérmica tóxica son enfermedades mediadas por linfocitos T de
causa no clara que deben considerarse en personas con erupción cutánea,
lesiones que afectan la mucosa genital y la cavidad oral, y la exposición
reciente a medicamentos como AINE y antibióticos. Todas estos elementos estaban
presentes en este caso11. Sin embargo, el eritema multiforme se manifiesta
principalmente por lesiones cutáneas con apariencia de blanco de tiro y con
menos frecuencia por erosiones de la mucosa superficial (formas mayores de
eritema multiforme) 11,12. El liquen plano afecta la mucosa bucal y causa
eritema con una reticulación blanca (estrías de Wickham) y, en algunos casos,
descamación y úlceras epiteliales.13 La erupción asociada con el liquen plano a
menudo se describe como placas poligonales, purpúricas, y pruriginosas, que
afectan preferentemente a las superficies flexoras; Las lesiones genitales en
los hombres suelen aparecer como pápulas violáceas ubicadas en el glande 13 y
no son compatibles con las lesiones descritas en este paciente. Finalmente, la
necrólisis epidérmica tóxica tiene un inicio agudo, a menudo explosivo, de
síntomas que generalmente ocurren dentro de las 8 semanas posteriores al inicio
de un nuevo agente farmacológico. Después de un breve período prodrómico de
síntomas similares a los de la influenza, se desarrolla una erupción
morbiliforme dolorosa que evoluciona rápidamente hacia una necrosis epidérmica
generalizada y ampollas subepidérmicas14 que imitan la aparición de una lesión
térmica.15 La piel es extremadamente sensible a la palpación y el signo de Nikolsky
(la aparición de bullas después de la aplicación de presión en la piel de
aspecto normal) es positivo. Las costras y las erosiones que afectan a la
mucosa conjuntival, oral y genital también se pueden ver en los pacientes
afectados.15 Aunque el diagnóstico de estos tres trastornos generalmente se
realiza sobre la base de evidencia clínica, el examen de una muestra de biopsia
de piel o membrana mucosa puede ayudar Confirmar la sospecha del médico o
ayudar a definir el diagnóstico en casos atípicos. 11,13-15
ENFERMEDAD DE CROHN
La enfermedad de Crohn es un trastorno autoinmune de
causa desconocida que produce una inflamación granulomatosa a lo largo del
tracto gastrointestinal.16 Hasta el 25% de las personas con enfermedad
inflamatoria intestinal tienen un pariente de primer grado con la enfermedad de
Crohn o con colitis ulcerosa, como en este caso. Entre el 5% y el 15% de los
pacientes con enfermedad de Crohn también tienen estomatitis aftosa recurrente
("úlceras bucales") 16 y se desarrollan manifestaciones
extraintestinales en algún momento durante el curso de la enfermedad en hasta
el 40% de los casos. 17 Algunos ejemplos de enfermedades extraintestinales las
complicaciones son artritis, uveítis y lesiones cutáneas como eritema nodoso y
pioderma gangrenoso.18 En casos raros, la afectación dermatológica se
manifiesta como grietas y erosiones (fisuras "cortadas con cuchillo")
localizadas en los pliegues inguinales, en los pliegues vulvares o alrededor del
escroto, 19,20 y las lesiones ulcerativas pueden desarrollarse sobre el surco
coronal del pene en algunos pacientes21. El diagnóstico definitivo de la
enfermedad de Crohn requiere una biopsia (generalmente del tracto
gastrointestinal) para buscar cambios histológicos clásicos. Aunque algunas
características de la presentación de este paciente (por ejemplo, úlceras
aftosas y lesiones que se asemejan a un eritema nodoso) pueden ser compatibles
con un diagnóstico de la enfermedad de Crohn, la presencia de una erupción
pustulosa y la ausencia de síntomas gastrointestinales hacen que este diagnóstico
sea improbable.
ENFERMEDAD DE BEHÇET
La enfermedad de Behçet es una condición
reumatológica rara caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes,
erupción cutánea, enfermedad ocular inflamatoria y vasculitis.22,23 Esta
enfermedad se presenta en todo el mundo, pero su incidencia es más alta en las
regiones del Lejano Oriente y Medio Oriente y en los países de todo el mundo.
Cuenca del Mediterráneo.24 La enfermedad de Behçet afecta a adultos jóvenes,
generalmente a partir de la tercera década de la vida; este paciente tiene 25
años de edad. Las lesiones bucales que no se distinguen de las úlceras aftosas
simples se observan en prácticamente todos los pacientes afectados 24-26 y
pueden localizarse en la mucosa epitelial que cubre los labios, las mejillas,
las encías, la lengua, el paladar y el piso de la boca, y la faringe, incluidas
las amígdalas. Sin embargo, en comparación con las úlceras aftosas comunes, las
úlceras orales relacionadas con la enfermedad de Behçet generalmente ocurren en
grupos, son más grandes y tardan más tiempo en curarse, generalmente sin
cicatrización.27 Úlceras genitales, que tienen una aspecto "punzonada "
o “en sacabocados” “punch” , se desarrollan en aproximadamente el 80% de los
pacientes, 25 típicamente involucran el eje del pene y el escroto en los
hombres, y tienden a curarse en un mes, dejando una cicatriz; en algunos casos,
las ulceraciones genitales asociadas con la enfermedad de Behçet pueden ocurrir
en el área inguinal y el periné. Las lesiones orales y genitales de este
paciente son consistentes con las lesiones que se ven típicamente en pacientes
con enfermedad de Behçet.
Otras manifestaciones cutáneas se desarrollan en la
mayoría de los pacientes con enfermedad de Behçet en algún momento durante el
curso de la enfermedad; estos pueden incluir erupciones papulopustulares,
pseudofoliculares y acneiformes y lesiones que se asemejan a eritema
nodoso24,25,28. En casi la mitad de los casos de la enfermedad de Behçet, se
forma una pústula estéril dentro de las 48 horas posteriores a un pequeño
traumatismo de la piel (por ejemplo, una punción con aguja); esto es
especialmente común entre los pacientes de países en el Lejano Oriente o en las
regiones de Oriente Medio.29 Esta reacción, llamada fenómeno de patergia, no es
sensible, pero es muy específica para el diagnóstico de la enfermedad de
Behçet.30 Se describen comúnmente las artralgias y la oligoartritis no erosiva.
26 Este paciente no tenía signos ni síntomas oculares, pero aproximadamente el
50% de los pacientes con enfermedad de Behçet tienen uveítis no granulomatosa,
vasculitis retiniana o ambos.31 Las manifestaciones menos frecuentes incluyen
lesiones que afectan el sistema nervioso central, inflamación
esofagogastrointestinal que conduce a erosiones mucosas, afectación cardíaca
(p. ej., pericarditis o miocarditis), 32 epididimitis y vasculitis con
diferentes tamaños de vasos sanguíneos, 23 que pueden conferir una
predisposición a la trombosis arterial y venosa. 25 El diagnóstico de enfermedad
de Behçet generalmente se realiza sobre la base de la evidencia clínica, pero
se puede realizar una biopsia de piel o de la membrana mucosa para ayudar a
confirmar el diagnóstico. Dada la historia clínica y la presentación de este
paciente, creo que la enfermedad de Behçet es el diagnóstico más probable y
recomendaría una biopsia de una lesión en la piel o una úlcera oral.
Es importante tener en cuenta que, además de las
lesiones orales y genitales, la erupción cutánea y los nódulos en las piernas,
el paciente también tuvo un nuevo dolor de rodilla bilateral con una
inflamación leve de la articulación. Sobre la base de estos hallazgos,
consideramos que la enfermedad de Behçet es el diagnóstico más probable. Sin
embargo, dados los aspectos importantes de la historia clínica del paciente,
incluidas las posibles exposiciones infecciosas y un historial familiar de
enfermedad inflamatoria intestinal, ampliamos nuestro diagnóstico diferencial
para incluir la infección y otras causas autoinmunes e inflamatorias.
Consideramos la enfermedad de Crohn debido al desarrollo de artritis articular
grande, el eritema nodoso y los antecedentes familiares; También consideramos
la necrólisis epidérmica tóxica y, aunque era poco probable, el lupus
eritematoso sistémico, que se puede caracterizar por úlceras orales y artritis,
pero no se asocia con úlceras genitales y erupción pustular. Para diferenciar
entre estos diagnósticos posibles, se ordenaron numerosos estudios infecciosos;
el aciclovir empírico se administró porque la infección por el virus del herpes
simple también fue una consideración. Además, se realizaron biopsias de las
lesiones de la membrana mucosa y erupción cutánea.
DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
ENFERMEDAD DE BEHÇET.
DISCUSION PATOLOGICA
Recibimos dos muestras de biopsia de este paciente.
El primero de su labio inferior y muestra ulceración y un infiltrado
inflamatorio denso subyacente. A mayor aumento, se observa un foco de
vasculitis de pequeños vasos en un fondo de neutrófilos, histiocitos y
linfocitos. Una muestra de biopsia del tronco del paciente muestra una
foliculitis aguda (Figura 1A). Adyacente al folículo piloso inflamado, se
observan restos cariñosos prominentes y un foco de vasculitis de pequeños vasos
(Figura 1B).
FIGURA 1
Muestras de biopsia de piel (hematoxilina y eosina).
Se observa un folículo piloso con un infiltrado de
neutrófilos prominente (Panel A). Adyacente al folículo piloso inflamado, se
observan restos cariorrecticos y un foco de vasculitis de pequeños vasos (Panel
B).
Las características histológicas de la enfermedad de
Behçet son a menudo inespecíficas. Las lesiones tempranas pueden tener una
úlcera superficial con neutrófilos prominentes. Aproximadamente el 50% de las
biopsias revelan vasculitis linfocítica o vasculitis leucocitoclástica (como se
observó en este caso). Aunque las lesiones papulopustulares son comunes en
pacientes con enfermedad de Behçet, también se pueden observar en pacientes con
acné vulgar.33 En pacientes con enfermedad de Behçet, la vasculitis
leucocitoclástica o linfocítica ocurre con más frecuencia que otras afecciones
que pueden considerarse criterios histopatológicos para la enfermedad,
incluidos Inflamación perivascular superficial o inflamación perivascular
profunda o foliculitis o perifoliculitis o ambas.34,35 Por lo tanto, aunque las
características histológicas de la enfermedad de Behçet son inespecíficas, el
hallazgo de vasculitis es útil para establecer el diagnóstico. En última
instancia, la presentación clínica de este paciente (Tabla 2) y el hallazgo de
vasculitis de pequeños vasos en la biopsia es consistente con el diagnóstico de
la enfermedad de Behçet.
TABLA 2
Criterios del grupo de estudio internacional para el
diagnóstico de la enfermedad de Behçet.
MANEJO Y SEGUIMIENTO
La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio
sistémico recurrente que se caracteriza con más frecuencia por úlceras orales y
genitales, inflamación ocular y lesiones cutáneas, pero también puede afectar a
otros sistemas orgánicos y puede caracterizarse por vasculitis, afectación del
sistema nervioso central y Ulceraciones gastrointestinales. La enfermedad de
Behçet tiene características tanto de enfermedades autoinmunes como
autoinflamatorias.37 Las muestras patológicas pueden contener una mezcla de
infiltrados granulocíticos y linfocíticos, pero los neutrófilos activados
suelen ser predominantes en las lesiones vasculares y de la piel (como en este
caso), y se cree que la hiperactivación de los neutrófilos contribuye a
Inflamación en pacientes con enfermedad de Behçet. Por lo tanto, el tratamiento
puede dirigirse a los aspectos autoinmunes o autoinflamatorios de la
enfermedad, o puede apuntar a ambos. Además, la elección del tratamiento se
determina con frecuencia sobre la base de la participación del órgano.
Las características predominantes en este caso
fueron características mucocutáneas y musculoesqueléticas. Las lesiones
mucocutáneas son la característica más frecuente en pacientes con enfermedad de
Behçet, aunque la artritis se presenta en la mitad de los casos. 25,39 La
colchicina se usa a menudo para controlar estas manifestaciones; los ensayos
clínicos han demostrado su eficacia en el tratamiento de la artritis
inflamatoria y las lesiones cutáneas40,41. Las lesiones cutáneas y genitales
aisladas pueden tratarse con glucocorticoides tópicos, y en casos de afectación
cutánea más grave, los inhibidores del factor de necrosis tumoral son
azatioprina y talidomida. opciones, aunque los efectos tóxicos asociados con la
talidomida pueden impedir su uso. La afectación ocular inflamatoria se puede
observar en 25 a 75% de los pacientes con enfermedad de Behçet y puede
manifestarse como uveítis, vasculitis retiniana o neuritis óptica. El
tratamiento de la afectación ocular en pacientes con enfermedad de Behçet es de
suma importancia, ya que hasta el 25% de los pacientes afectados puede
desarrollar ceguera o problemas de visión. Además, la uveítis a menudo se
desarrolla en hombres con enfermedad de Behçet; en una gran serie internacional
que incluyó pacientes con enfermedad de Behçet, la panuveítis (que se asocia
con un peor pronóstico que la asociada a la uveítis que afecta solo al segmento
anterior) fue más probable en los hombres que en las mujeres.42
Afortunadamente, este paciente no tenía pruebas de la enfermedad ocular manifiesta.
Para tratar las lesiones de la piel y la artritis de
este paciente, se inició la terapia con colchicina. Además, debido a su
odinofagia en curso, que era su síntoma más debilitante mientras estaba en el
hospital, también se inició la terapia con prednisona. En el transcurso de un
día, reportó una mejoría en su capacidad para comer, así como algo de curación
de las úlceras orales y la erupción. Los glucocorticoides sistémicos, que se
usan con frecuencia para tratar la enfermedad de Behçet, son probablemente más
efectivos para controlar el eritema nodoso que para tratar las úlceras orales y
genitales.43 Para descartar la afectación ocular oculta, se consultó al
servicio oftalmológico y confirmó la ausencia de enfermedad inflamatoria
ocular. El paciente fue dado de alta; Se prescribió una dosis reducida de
prednisona y se programó una visita de seguimiento con un reumatólogo cerca de
su hogar. El paciente está tomando colchicina y prednisona en dosis bajas y,
según se informa, está bien.
Un médico: ¿Qué tan específico es el fenómeno
patológico en el diagnóstico de la enfermedad de Behçet?
El fenómeno patérgico tiene una alta especificidad
pero poca sensibilidad para la enfermedad de Behçet. Por razones desconocidas,
la sensibilidad del fenómeno de la patología es incluso menor en los países
occidentales.24 Recuerde que rara vez se observa una prueba de patología
positiva en personas sanas o en pacientes con pioderma gangrenoso o con
leucemia mieloide crónica tratada con interferón alfa.
Patología:
¿Durante cuánto tiempo usa la colchicina para tratar a los pacientes con la
enfermedad de Behçet?
Tendemos a tratar a los pacientes con colchicina
durante años porque generalmente tiene un perfil de efectos secundarios
aceptable y ayuda a mantener los síntomas bajo control. Un estudio de
seguimiento, en el que participaron personas que habían participado en un
ensayo clínico para la enfermedad de Behçet 11 años antes, mostró que el uso de
colchicina después de completar el ensayo disminuyó el riesgo de un uso posterior
de inmunosupresores entre los pacientes mayores de 25 años años de edad al
inicio de la enfermedad; este mismo efecto no se observó en pacientes más
jóvenes, ya que solían tener una enfermedad más grave y no era probable que
recibieran terapia con colchicina. El papel de la colchicina en la prevención
de una escalada futura de la terapia es aún desconocido.44
DIAGNOSTICO FINAL
ENFERMEDAD DE BEHÇET.
Traducción de:
Case 7-2015 — A
25-Year-Old Man with Oral Ulcers, Rash, and Odynophagia
Sebastian H.
Unizony, M.D., Nancy D. Kim, M.D., and Mai P. Hoang, M.D.
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