Las eosinofilias pulmonares son un grupo
heterogéneo de trastornos que comparten los hallazgos de un anormalmente alto
nivel de eosinófilos dentro de la vía aérea y del parénquima pulmonar. Las características que definen las eosinofilias pulmonares
incluyen:
·
Eosinofilias en sangre
periférica con alteración en las imágenes pulmonares.
·
Eosinofilias tisulares
pulmonares demostradas en biopsias transbronquiales o biopsias de pulmón a
cielo abierto.
·
Aumento de los
eosinófilos en el lavado broncoalveolar (BAL).
Las causas de eosinofilias pulmonares se
pueen resumir en :
DROGAS Y TOXINAS.
- AINES
- ANTIMICROBIANOS
(nitrofurantoína, minociclina, sulfas, ampicilina, daptomicina).
- FENITOÍNA
- L TRIPTÓFANO
INFECCIONES POR HELMINTOS
- PASAJE TRANSPULMONAR DE
LARVAS (Síndome de Loeffler) (ascaris lumbricoides, ancylostoma duodenale,
necator americanus, Strongyloides stercoralis
- INVASIÓN PARENQUIMATOSA
PULMONAR (principalmente helmintos como paragonimiasis)
- SIEMBRA HEMATÓGENA
MASIVA DE HELMINTOS (triquinosis, estrongiloidiasis diseminada, larva migrans
cutánea o visceral, esquistosomiasis).
- EOSINOFILIA PULMONAR
TROPICAL (Wuchereria bancrofti, Brugia malayi)
- ASPERGILOSIS
BRONCOPULMONAR ALÉRGICA
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA.
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEÍTIS (CHURG-STRAUSS)
OTROS
- SÍNDROME
HIPEREOSINOFÍLICO PRIMARIO
- ENFERMEDAD PULMONAR
IDIOPÁTICA
- NEOPLASIAS
- INFECCIONES NO
HELMÍNTICAS (coccidioidomicosis, Mycobacterium tuberculosis)A su vez estos cuadros mencionados
arriba son clasificados de acuerdo a la severidad de la eosinofilia que son capaces
de causar en dos grupos:
LAS QUE TIENEN UN RECUENTO DE
EOSINÓFILOS DE más de 25%
- NEUMONÍA EOSINOFÍLICA
CRÓNICA (más de 40 %)
- CHURG-STRAUSS CON
NEUMONITIS ACTIVA
- NEUMONÍA EOSINOFÍLICA
AGUDA IDIOPÁTICA (menos de 25%)
- EOSINOFILIA PULMONAR
TROPICAL (40 A 70%)
LAS QUE CONTIENEN RECUENTOS DE
EOSINÓFILOS DE menos 25%
- ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO
- NEUMONITIS INDUCIDA POR
DROGAS
- NEUMONÍA FÚNGICA
- FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA (menos de 10%)
- HISTIOCITOSIS DE
CÉLULAS DE LANGERHANS
- SARCOIDOSIS
INFECCIONES POR HELMINTOS
Probablemente la MIGRACIÓN PULMONAR DE
LAS LARVAS DE ALGUNOS HELMINTOS (áscaris, Ancylostoma duodenale, Necator
americanus, y Strongyloides stercoralis), sea la causa más frecuente de
infiltrados pulmonares con eosinofilia y
en tal caso se lo llama al cuadro síndrome de Löefler. Estos parásitos
presentan en sus ciclos vitales una etapa en la que las larvas alcanzan los
pulmones vía sanguínea, penetran en los alvéolos, maduran y ascienden por la
vía aérea antes de descender hasta el intestino delgado. Los áscaris son los
que más frecuentemente producen estos infiltrados. Los pacientes a menudo se
quejan de tos seca y malestar quemante subesternal que se agrava con la tos o
la respiración profunda. Puede haber disnea, sibilancias, fiebre y esputo con
estrías de sangre que puede contener cristales de Charcot-Leyden derivados de
los eosinófilos (Figura 1a).
Figura 1a Cristales de Charcot-Leyden en
el esputo de un paciente con ascaridiasis. Estos cristales que son encontrados
en todas las infecciones parasitarias eosinofílicas consisten en
lisofosfolipasa, una enzima derivada de los eosinófilos.
La radiografía de tórax puede mostrar
opacidades que van desde algunos milímetros hasta varios centímetros en ambos
campos pulmonares, migratorias y pueden hacerse confluentes en áreas
perihiliares. Figura 2.
 |
| 2a |
 |
| 3a |
 |
| 4a |
 |
| 5a |
Figura 2 a 3 a,4 a y 5 a. Síndrome de
Löffler en un paciente coreano de 29 años que había emigrado a los EE UU. Tenía
eosinofilia en el frotis de sangre periférica. Las radiografías seriadas
(ordenadas de A a D), en un período de 12 días muestran un patrón bien
definido, transitorio, asimétrico con áreas de infiltrado o consolidación con
reacción pleural asociada. Nótese la fugacidad de los infiltrados que son
característicos del síndrome de Löffler
Este paciente de 54 años presentó
síndrome de Loeffler por migración de larvas de ascaris. Existe una secuencia
radiológica que muestra infiltrados sutiles que aparecen y desaparecen
apareciendo nuevos en distinta topografía pulmonar.
Figura 2(1)a Rx inicial de un hombre de
54 años que muestra opacidad sutil (flechas en la zona media del pulmón derecho
Figura 2(1)b Rx de control que muestra
opacidad migratriz en el lóbulo inferior izquierdo 20 días después de la
primera .
Figura 2(1)c TAC de alta resolución con cortes de 1 mm obtenidas del mismo
paciente de 54 años que muestra
consolidación con opacidad en vidrio esmerilado rodeando el lóbulo inferior
izquierdo. Vía aérea dilatada se observa dentro de la lesión. Esta TAC fue
obtenida entre ambas radiografías previas.
Curan espontáneamente en varias semanas
Generalmente la eosinofilia supera el 10%. El diagnóstico definitivo de
ascaridiasis requiere detección de larvas de áscaris en las secreciones
respiratorias. El examen de materia fecal es generalmente negativo en el
momento de los síntomas pulmonares y no es útil en el diagnóstico de síndrome
de Löeffler. No se requiere tratamiento específico aunque por supuesto se
deberá dar terapia antihelmíntica para la infección intestinal después de la
resolución de los síntomas pulmonares
Otra forma de eosinofilia pulmonar
relacionada a helmintos es la INVASIÓN PARENQUIMATOSA PULMONAR. Existen helmintos que pueden
invadir directamente el parénquima pulmonar y producir manifestaciones
prolongadas en vez de las fugaces manifestaciones del síndrome de Löeffler de los parásitos que pasan
brevemente por los pulmones en su ruta hacia el intestino. Estos parásitos son
las duelas pulmonares del Paragonimus (trematodos), y los cestodos
Echinococcus, y Tenia solium.
Como ejemplo de este tipo de infección,
Paragonimus puede invadir los pulmones y producir derrame pleural o infiltrados
pulmonares ricos en eosinófilos. Pueden ocasionar hemoptisis recurrente o
producción de esputo de color chocolate producto de la mezcla de sangre,
células inflamatorias y huevos de Paragonimus. Hay importante eosinofilia
periférica en los estadios iniciales de la infección pero se hace mínima con la
enfermedad ya establecida. La investigación por ELISA o inmunoblot de
anticuerpos contra Paragonimus es más útil cuanto más tardía en la
enfermedad es la solicitud de estos
análisis. Las lesiones de Paragonimiasis son típicamente nodulares con áreas
adyacentes de vidrio esmerilado (Figura 6a).
Fig 6a. Paragonimiasis
A y B Rx de tórax y TC al ingreso. A
múltiples opacidades en pulmón derecho (flecha).
B Múltiples nódulos con áreas adyacentes
de densidades en vidrio esmerilado sugestivos de causas hemorrágicas o
metastásicas que se observan en ambos pulmones(flechas).
C. PTE-FDG que muestra hipercaptación de
FDG (Flechas).
Las lesiones son periféricas y más
comunes en los campos pulmonares medios e inferiores, mientras que la
tuberculosis que es un diagnóstico diferencial más probablemente causa
cavitaciones apicales. El diagnóstico de paragonimiasis es típicamente hecho por el hallazgo de
huevos en el esputo o del lavado broncoalveolar (BAL) (Figura 7a), o por un
ELISA positivo,
Figura 7 a. (A, B) Huevos de P. westermani
en una muestra húmeda sin tinción.
En la figura 7 b se aprecia el ciclo de
Paragonimus westermani
Figura 7b: Ilustración del ciclo de
Paragonimus westermani, uno de los causales de paragonimiasis. CDC.
La ruptura de un quiste hidatídico
(equinococosis) o cisticercosis puede también causar eosinofilia pulmonar. Los
anticuerpos contra equinococcus pueden ser detectados por ELISA, y para
cisticercosis.
Otra forma en que los parásitos pueden
afectar al pulmón en el contexto de eosinofilia es la SIEMBRA HEMATÓGENA
MASIVA. La siembra hematógena masiva de larvas o huevos puede conducir a
depósitos pulmonares de parásitos y a respuesta pulmonar eosinofílica. Este
tipo de diseminación no es esencial para el ciclo de vida del parásito. Un
tratamiento previo con corticosteroides puede ser un factor de riesgo. Los
síntomas pulmonares que pueden ocasionar son: tos, sibilancias, y disnea
asociado a eosinofilia. Este cuadro puede verse en áscaris, toxocara canis,
toxocara catis, que típicamente causan larva migrans visceral y otros gusanos
que causan larva cutánea migrans, pueden también diseminarse por vía hematógena
a los pulmones cuando un gran número de huevos o larvas son liberados a la
sangre Figura 7 C y D).
Figura 7 (C) Rx de una niña de 3 años
con toxocariasis
Figura 7(D)TC de la misma niña de 3 años
con toxocariasis mostrada en 7 C.
También pasa esto con Trichinella cuando
sus larvas se diseminan a la sangre. La trichinelosis debe ser considerada en
pacientes con edema periorbitario, miositis y eosinofilia.
La
esquistosomiasis puede asociarse a
eosinofilia pulmonar en dos contextos. Los esquistosomas adultos pueden diseminarse
al pulmón vía vasos colaterales siguiendo a la terapia antihelmíntica
particularmente en pacientes con hipertensión portal. Además, la neumonía
eosinofílica puede ocurrir en la fase temprana, tres a seis semanas después de
la infección por esquistosomas; los pacientes suelen experimentar tos y
dificultad respiratoria, y la TC de tórax puede detectar múltiples pequeños
nódulos y menos comúnmente opacidades en vidrio esmerilado.
El síndrome de
hiperinfección y diseminación de huevos y larvas de strongyloides pueden
producir invasión de un número de órganos (incluyendo los pulmones), aparte de
la migración transpulmonar requerido para el ciclo de todo helminto (Figuras 7
E, F, G). La hiperinfección se asocia típicamente con inmunosupresión aunque
puede ocurrir en ausencia de inmunosupresión demostrable. Típicamente los
pacientes están disneicos, con sibilancias tos y fiebre. La radiografía de
tórax usualmente muestra opacidades en vidrio esmerilado. El diagnóstico se
hace por la demostración de huevos en el BAL, aunque los tests serológicos son
también positivos (ELISA), y la materia fecal es negativa.
Figura 7 E. Estrongiloidiasis diseminada.Radiografía que
muestra un patrón retículonodular difuso disperso por ambos campos pulmonares
en una paciente con estrongiloidiasis
diseminada
Figura 7F. Estrongiloidiasis diseminada
imagen amplificada que muestra micronodularidad extensa (flechas) y
engrosamiento de la trama intersticial.
Figura 7G. Estrongiloidiasis diseminada.
TC que muestra múltiples nódulos periféricos
(flechas).
Finalmente la última forma de
eosinofilia pulmonar relacionada con parásitos es la EOSINOFILIA TROPICAL, que
es el resultado de una respuesta inmune diferenciada a los estadios vasculares
de la filaria linfática Wuchereria bancrofti, y menos comúnmente Brugia
malayi. Los síntomas típicos son tos, disnea, sibilancias, fatiga y fiebre. Las
pruebas funcionales respiratorias pueden mostrar trastornos mixtos obstructivos
y restrictivos. La Rx de tórax generalmente muestra opacidades difusas (Figura
8 a), aunque el 20% tienen Rx de tórax normal.
Figura 8 a. Eosinofilia tropical.
(A) Rx de tórax de una joven de India
que se presentó con síntomas sugestivos de asma.
(B) En el seguimiento en la Rx de tórax
dos semanas después de una terapia con dietilcarbazina por eosinofilia pulmonar
sospechada se muestra el mejoramiento de las sutiles imágenes.
La TC
es más sensible que la Rx de tórax y puede mostrar opacidades
reticulares, y pequeños nódulos, bronquiectasias, atrapamiento de aire,
calcificación y adenopatías mediastinales.
El diagnóstico se hace por los síntomas
respiratorios y radiográficos típicos en un paciente con historia de residencia
o viajes a regiones endémicas de filaria con eosinofilia periférica de más de
30000/mm3, IgE marcadamente elevados o más de 1000 unidades/ml, y serología
marcadamente elevada y anticuerpos IgG antifilaria.
INFECCIONES NO HELMÍNTICAS
La infección por coccidioides puede
causar neumonía eosinofílica. La diferenciación de la neumonía eosinofílica
idiopática puede ser difcultosa. Si hay sospecha de coccidioidomicosis se
pueden solicitar tests serológicos aunque estos pueden ser negativos al
comienzo de la enfermedad; el ELISA para IgG e IgM son los tests más sensibles.
La tuberculosis pulmonar complicada
puede ser causa de eosinofilia.
Figura 8c:
Radiografía de tórax con infiltrados interticiales micronodulares por Coccidiodes immitis
MEDICAMENTOS Y TOXINAS
Han sido reportadas eosinofilias
pulmonares en la ingestión e inhalación de una variedad de medicamentos y
toxinas. La presentación clínica puede ser diversa desde infiltrados pulmonares
asintomáticos con eosinofilia, tos crónicay síntomas sistémicos como se ve en
el DRESS
Los AINES y antimicrobianos (por ej
nitrofurantoína, minociclina, sulfonamidas, ampicilina, daptomicina) son las
clases de drogas más comunes asociadas a eosinofilias pulmonares pero existen
otros como anticonvulsivantes, antidepresivos, inhibidores de la enzima
convertidora, betabloqueantes, hidroclorotiazida, y otras sulfodrogas, medios
de contraste radiológicos, L-triptófano, metotrexato, amiodarona, bleomicina.
Las exposiciones a toxinas como silicato
de aluminio, sulfitos, picaduras de escorpiones, inhalación de heroína,
cocaína, marihuana, manufactura del caucho, , inhalación de polvos,o humo,
exposición a humos como bomberos, abuso de tricloroetano etc han sido descritos
como causantes de eosinofilias pulmonares.
Figura 8d. Toxicidad pulmonar por nitrofurantoína
A: tomografía computarizada de alta
resolución (TACAR) donde se observan la distorsión de la arquitectura
bronquial, la presencia de bandas de fibrosis y un patrón en panal de abeja
incipiente en ambas bases pulmonares. B: TACAR de control en la que puede verse
la resolución completa de las lesiones pulmonares.
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA IDIOPÁTICA.
La neumonía eosinofílica aguda
idiopática es un tipo de neumonía eosinofílica asociada con rápido desarrollo
de fallo respiratorio agudo en un paciente previamente sano. La mayoría de los
pacientes se presentan como una enfermedad febril aguda, de menos de 7 días de duración caracterizada
por tos no productiva, disnea, y una variedad de cambios radiográficos
inespecíficos (Figura 9 a y 10 a)
Figura 9 a. Neumonía eosinofílica aguda
idiopática. Se observa opacidades bilaterales mixtas alveolares y reticulares.
Figura 10 a. Neumonía eosinofílica aguda
idiopática. TC que muestra opacidades bilaterales en vidrio esmerilado.
Al comienzo de la enfermedad la
eosinofilia periférica es rara pero desarrolla en el curso de la enfermedad. La
insuficiencia respiratoria hipoxémica es frecuentemente identificada desde la
presentación del cuadro y a menudo requiere ventilación mecánica.
El diagnóstico se hace por la
presentación clínica, las imágenes, , la broncoscopía flexible con lavado
broncoalveolar que muestra más de 25 por ciento de eosinófilos y ausencia de
infección u otra causa precipitante (Tabla). La biopsia de pulmón se reserva
para situaciones de diagnóstico incierto. Los hallazgos histopatológicos
incluyen daño alveolar difuso, membranas hialinas, y marcado número de
eosinófilos alveolares.
Tabla. Causa de eosinofilias pulmonares.
NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA.
La neumonía eosinofílica crónica es un
trastorno idiopático caracterizado por
una anormal acumulación de eosinófilos en los pulmones. Ocurre
predominantemente en mujeres y en no fumadores; se han reportado casos siguiendo
a la radioterapia de mama. En general se presenta como cuadro subagudo con una
constelación de síntomas que incluyen tos, fiebre, dificultad respiratoria
progresiva, pérdida de peso, sibilancias, sudoración nocturna; el asma acompaña
o precede a la enfermedad en 50% de los casos. La eosinofilia periférica es
común pero hay un 10% a 20% de los pacientes que no tienen eosinofilia.
La Rx de tórax muestra infiltrados
periféricos periféricos, de base pleural descriptos como imagen negativa del
edema agudo de pulmón que son virtualmente patognomónicos de la enfermedad
(Figura 9 a y 10 a), pero estos hallazgos sólo se ven en un tercio o menos de
los casos.
Figura 9 a. Neumonía eosinofílica
crónica.
Hallazgos clásicos de la neumonía
eosinofílica crónica como se ve en una Rx de tórax. El hallazgo incluye
compromiso bilateral, predominantemente de lóbulo superior, y opacidades de
consolidación y de vidrio esmerilado. En la neumonía eosinofílica crónica el
compromiso pulmonar es bilateral en el 75% de los casos y confinado al lóbulo
superior en el 50% de los casos. Hay que tener en cuenta que si bien los
hallazgos de esta Rx son “clásicos”, la mayoría de los casos no son clásicos y
esto se ve sólo en un tercio de los casos.
Figura 10 a. Neumonía eosinofílica
crónica.
TC axial (A), y coronal (B) de alta
resolución de un paciente con neumonía eosinofílica crónica. Los hallazgos
incluyen infiltrados de aspecto de consolidación junto a vidrio esmerilado
bilaterales y predominantemente en lóbulos superiores en 50%.
Los derrames pleurales se han descripto
en pocos casos y la cavitación es excepcional. En el BAL la eosinofilia mayor
de 25% es sugestiva de neumonía eosinofílica crónica. Se han descripto lesiones
mucosas necrotizantes asociadas a neumonía eosinofílica crónica. La
histopatología de la biopsia pulmonar muestra eosinófilos e histiocitos
intersticiales y alveolares incluyendo células gigantes multinucleadas (Figura
11 a)
Figura 11 a. Neumonía eosinofílica
crónica.
Biopsia a mediano aumento que muestra la
combinación de ocupación del espacio aéreo y engrosamiento intersticial, en una
paciente con neumonía eosinofílica crónica. El infiltrado del espacio aéreo
muestra una combinación de histiocitos y eosinófilos. Un infiltrado
inflamatorio similar es responsable del engrosamiento alveolar y septal asociado
La fibrosis es mínima y la neumonía
organizativa (antes llamada BOOP) es un hallazgo comúnmente asociado.
El diagnóstico de neumonía eosinofílica
crónica se basa en la combinación de presentación sugaguda, hallazgos
radiológicos característicos, eosinofilia periférica, eosinofilia en el BAL en
ausencia de infección o drogas inductoras de eosinofilia. El diagnóstico
diferencial incluye la neumonía organizativa criptogenética y la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss).
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON
POLIANGEÍTIS.
La granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (GEPA) o enfermedad de Churg-Strauss es un trastorno vasculítico a
menudo caracterizado por sinusitis, asma y eosinofilia. Es la única forma de
vasculitis que asocia eosinofilia con compromiso pulmonar. Además de los
pulmones, la piel, el aparato cardiovascular, renal y neurológico pueden estar
afectados.
La eosinofilia periférica de más de 1500
eosinófilos/dl, o más de 10% del recuento total de leucocitos son parte de los
criterios diagnósticos de la GEPA aunque
son frecuentes valores de más de 5000 eosinófilos/dl. Los anticuerpos anti
citoplasma de los neutrófilos (ANCA), están presentes en 40 a 60% de los pacientes
y cuando son positivos el patrón es generalmente de patrón perinuclear por anti
mieloperoxidasa.
La Rx de tórax de la GEPA es muy
variable pero frecuentemente suele mostrar opacidades en parches sin
distribución segmentaria ni lobar, es decir no respeta segmentos ni lóbulos
(Figuras 12 a, 13 a, y 14 a.)
Figura 12 a. Granulomatosis Eosinofílica
con Poliangeítis (Churg-Strauss)
Rx de tórax frente de un paciente con
GEPA.
Figura 13 a. Granulomatosis Eosinofílica
con Poliangeítis (Churg-Strauss). Rx de perfil.
Rx de tórax perfil en un paciente con
GEPA mostrando consolidaciones
prominentes.
Figura 14 a. Granulomatosis Eosinofílica
con Poliangeítis (Churg-Strauss)
TC de alta resolución de lóbulo inferior
y medio derechos en un paciente con GEPA
que muestra engrosamiento de la cisura mayor y engrosamiento de los
septos en el parénquima subpleural. Agrandamiento de las arterias pulmonares
están presentes en esta área. Los bronquios adyacentes son de tamaño normal con
algo de engrosamiento peribronquiolar. Pequeñas opacidades en parches están
presentes en el parénquima pulmonar y se considera que se correlaciona con la
neumonitis eosinofílica presente.
Los infiltrados patognomónicos en la
biopsia pulmonar incluyen infiltrados eosinofílicos y vasculitis eosinofílica
especialmente de pequeñas arterias y venas, granulomas necrotizantes
perivasculares e intersticiales y áreas de necrosis (Figuras 15 a, 16 a y 17
a). Sin embargo, los tejidos de los pacientes que se presentan con GEPA de
reciente comienzo pueden no exhibir los hallazgos clásicos anatomopatológicos
sino más bien recordar la infiltración eosinofílica sin vasculitis típica de la
neumonía eosinofílica crónica o del síndrome hipereosinofílico. En algunos
pacientes la neumonía eosinofílica crónica precede al diagnóstico de GEPA.
Figura 15 a. Granuloma en una
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss).
Micrografía a bajo aumento que muestra
granulomas en palizada de un paciente con GEPA caracterizado por un área de
necrobiosis (flecha) permeado por neutrófilos desintegrados y rodeados por
infiltrado histiocitario. Puede o no
estar acompañado de vasculitis.
Figura 16 a. Histopatología de una
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
Pequeña arteria en un paciente con GEPA
(Churg Strauss), que muestra necrosis fibrinoide de la íntima e infiltración
mural por histiocitos consistentes con vasculitis granulomatosa necrotizante.
Hay marcada eosinofilia extravascular.
Figura 17 a.
Micrografía a bajo aumento de una
biopsia pulmonar de un paciente con GEPA que muestra una lesión arterial
oclusiva necrotizante bien establecida con obliteración de la luz arterial. La
dilatación de los canales linfáticos en la adventicia arterial contribuye
significativamente a la marcada diferencia de tamaño entre la arteria y el
bronquiolo adyacente. Otras regiones del pulmón revelan infiltración
eosinofílica del parénquima.
El diagnóstico de GEPA es típicamente
sospechado por los hallazgos clínicos, eosinofilia de más de 1500 eosinófilos
por dl, asma, y enfermedad de senos paranasales. El hallazgo de ANCAp es un
fuerte elemento a favor del diagnóstico. Pero la confirmación diagnóstica
requiere típicamente biopsia tisular del sitio más accesible antes de iniciar
terapia con corticosteroides
ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA
(ABPA).
La ABPA es una reacción de
hipersensibilidad compleja que ocurre
cuando la vía aérea se coloniza por Aspergillus. Repetidos episodios de
obstrucción bronquial, inflamación e impactación de moco pueden conducir a bronquiectasias,
fibrosis y compromiso respiratorio. La respuesta inmune disparada por
Aspergillus fumigatus es la responsable de este síndrome.
El cuadro clínico del ABPA es dominado
por episodios recurrentes de obstrucción bronquial, fiebre, malestar,
expectoración de tapones mucosos amarronados, eosinofilia periférica y
hemoptisis. Las sibilancias no son siempre evidentes y algunos pacientes se
presentan con consolidaciones pulmonares asintomáticas. La TC de alta
resolución (TACAR) de tórax puede mostrar amplias bronquiectasias cilíndricas
proximales con predominancia por el lóbulo superior y engrosamiento de la pared
bronquial. Mientras que las bronquiecatsias centrales con adelgazamiento
bronquial a medida que se hacen periféricos es considerada la manifestación
clásica de la ABPA, este dato no se considera ni sensible ni específico de este
trastorno (Figura 18 a).
Figura 18 a. Bronquiectasias Centrales
en Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica.
Bronquiecatsias centrales en un paciente
con aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Múltiples bronquios de tercera
y cuarta generación son visualizados. Los pequeños bronquios periféricos llenos
de moco explican las opacidades lineales ramificadas en el parénquima pulmonar
distal.
Los hallazgos histológicos en uun paciente
con ABPA incluyen bronquiolitis asmática, neumonía eosinofílica, granulomatosis
broncocéntrica e impactación mucoide bronquial. En ocasiones la granulomatosis
broncocéntrica en ausencia de hongos endobronquiales ocurre con eosinofilia pulmonar.
MISCELÁNEAS.
Otras entidades pueden dar eosinofilias
pulmonares pero con menor frecuencia
SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO
El síndrome hipereosinofílico (SHE),
puede tener compromiso de diversos órganos tales como corazón, tracto
gastrointestinal, pulmones, cerebro y riñones. Cuando compromete pulmón suele
dar tos y dificultad respiratoria
Otras enfermedades pulmonares
idiopáticas que pueden cursar con eosinofilia en el BAL son la fibrosis pulmonar idiopática,
sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedades reumáticas
sistémicas, y menos frecuentemente en neumonía organizativa criptogenética,
artritis reumatoidea, síndrome de
Sjögren, síndrome post radiación, y enfermedad de injerto versus huésped.
Algunas neoplasias como carcinomas de pulmón, tumores cervicales metastásicos,
carcinomas escamosos de vagina, pene, piel o nasofaringe, adenocarcinoma de
estómago, colon o útero y carcinoma transicional de vejiga. También algunos
linfomas, leucemia eosinofílica, síndrome de Sézary con compromiso pulmonar.
Finalmente digamos que cuando nos
enfrentamos a un paciente con infiltrado pulmonar eosinofílico debemos comenzar
nuestra aproximación de diagnóstico diferencial con un exhaustivo
interrogatorio y examen físico. Esta sistemática debe considerar antecedentes
de medicamentos que esté tomando, incluyendo aspirina, AINES, anticomiciales, antibióticos así como
exposiciones ocupacionales, humo, polvo (bomberos, fumadores), o químicos.
Viajes recientes o remotos, incluyendo residencia en zona endémica de
coccidioidomicosis y una variedad de parásitos, ingesta de carne porcina mal
cocida o jabalí u otras carnes animales sobre todo en quien se queja de dolores
musculares, inflamción, hinchazón, y debilidad muscular. Antecedentes de asma,
compromiso orgánico extrapulmonar.
Muchas veces estos procesos suelen
confundirse con neumonías, sin embargo hay que recordar siempre que toda
neumonía bacteriana induce respuestas eosinopénicas, y la presencia de
eosinofilia en este contexto debe sugerir alguno de los trastornos citados
arriba. Además hay que recordar que algunas de estas condiciones de eosinofilia
pulmonar no tienen eosinofilia periférica tal como es el caso de la neumonía
eosinofílica aguda y a veces la neumonía eosinofílica crónica.
Recordar siempre el aporte de las
imágenes sobre todo de la TACAR que da imágenes clásicas en la neumonía
eosinofílica crónica aspergilosis
broncopulmonar alérgica.
Completar con tests serológicos de
acuerdo al caso como por ejemplo ELISA para Strongiloides, folarias,
paragonimus, equinococcus, cisticercosis, coccidioidomicosis, ANCA, y dosaje de
IgE total e IgG para Aspergillus.
A veces hay que recurrir a estudios
invasivos como la fibrobroncoscopía con BAL en busca de larvas o huevos, o una
biopsia pulmonar en casos de sospecha de Churg-Strauss que fue el diagnóstico
final en esta paciente.
Fuente
From the Department of Pulmonary and
Critical Care Medicine (C.C.T., A.M.T.) and the Center for Immunology and
Inflammatory Diseases, Division of Rheumatology, Allergy, and Immunology
(A.M.T.), Massachusetts General Hospital; the Channing Laboratory, Brigham and
Women's Hospital (C.C.T.); Harvard Medical School (C.C.T., A.M.T., P.F.W.); and
the Divisions of Allergy and Inflammation and Infectious Diseases, Department
of Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center (P.F.W.) — all in Boston.
Address reprint requests to Dr. Thomson
at the Pulmonary and Critical Care Unit, Bulfinch 148, Massachusetts General
Hospital, 55 Fruit St., Boston, MA 02114, or at cthomson{at}partners.org .
References
1. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes
GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to
the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984;63:65-81.[ISI][Medline]
2. Weller PF, Plaut M, Taggart V,
Trontell A. The relationship of asthma therapy and Churg Strauss syndrome: NIH
workshop summary report. J Allergy Clin Immunol 2001;108:175-183.[CrossRef][Medline]
3. Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott
DG. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in the United
Kingdom. Arthritis Rheum 2000;43:414-419.[CrossRef][ISI][Medline]
4. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum
1990;33:1094-1100.[ISI][Medline]
5. Chusid MJ, Dale DC, West BC, Wolff SM.
The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the
literature. Medicine (Baltimore) 1975;54:1-27.[ISI][Medline]
6. Allen JN, Davis WB. Eosinophilic lung
diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994;150:1423-1438.[ISI][Medline]
7. Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic
hypereosinophilic syndrome. Blood 1994;83:2759-2779. [Full Text]
8. Schwartz RA, Churg J. Churg-Strauss
syndrome. Br J Dermatol 1992;127:199-204.[ISI][Medline]
9. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis,
allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951;27:277-301.[ISI]
10.
Tatsis E, Schnabel A, Gross WL. Interferon-alpha treatment of four
patients with Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 1998;129:370-374.
[Abstract/Full Text]
11.
Chen KR, Ohata Y, Sakurai M, Nakayama H. Churg-Strauss syndrome: report
of a case without preexisting asthma. J Dermatol 1992;19:40-47.[Medline]
