Mielinolisis central pontina RMN-FLAIR
RMN-T2
mostrando hiperintensidad en protuberancia con respeto por las fibras
periféricas. Este paciente era una alcohólico que se internó con sodio de 101
meq/l que se trató con solución salina hipertónica quedando con una
cuadriparesa fláccida, disartria y alteraciones del estado mental
RMN-T2
que muestra hiperintensidades simétricas en el núcleo caudado (pequeñas flechas
finas), putamen (flecha larga) con respeto del globo pálido (flecha ancha),
sugestivos de mielinolisis extrapontina.
Lesión
simétrica en “alas de murciélago” en el centro protuberancial. Corte
transversal en T2.
La
adaptación cerebral que reduce el edema cerebral asociado a hiponatremia hace
al cerebro vulnerable a la injuria si se
corrige rápidamente la hiponatremia (sodio
menor de 120meq/L). Las manifestaciones neurológicas de esta injuria han
sido llamadas síndrome de desmielinización osmótica antiguamente llamado
mielinolisis central pontina.
En
pacientes hiponatrémicos las adaptaciones para volver a un volumen cerebral
normal comienzan en minutos después de una caída en la concentración sérica de
sodio y continúa durante días después del inicio de la hiponatremia. El resultado
de la adaptación cerebral es que la hiponatremia que tarda en desarrollarse más
de dos a tres días es mucho menos
probable que se complique con convulsiones y coma y es extremadamente
improbable que se produzca herniación o enclavamiento cerebral.
La
manifestación clínica del síndrome de desmielinización osmótica (SDO) que son a
menudo irreversible o sólo parcialmente reversibles son típicamente diferidos,
es decir tienen un tiempo de latencia de dos a seis días después de la
corrección de la hiponatremia. Estos síntomas incluyen disartria, disfagia,
paraparesia o cuadriparesia, trastornos de conducta, letargia, confusión,
desorientación, obnubilación y coma. Puede haber también convulsiones. El
paciente puede desarrollar el síndrome del cautiverio (a "locked in" síndrome),
en el que el paciente está despierto pero es incapaz de moverse o comunicarse.
Los
síndromes de desmielinización osmótica incluyena la mielinólisis pontina y
extrapontina. Se originan por la vacuolización y ruptura de las vainas de
mielina con conservación axonal a nivel de la protuberancia (Mielinólisis
Pontina) así como en ganglios de la base, sustancia blanca del cerebelo o capas
profundas de la corteza cerebral (Mielinólisis Extrapontina)
La
patogenia del SDO no se conoce bien. El volumen cerebral cae desde un valorque
es inicialmente algo por encima de lo normal a uno por debajo de lo normal cuando se corrige
rápidamente la hiponatremia. El “encogimiento osmótico” (osmotic shrinkage), de
las células endoteliales puede causar una ruptura de la barrera
hematoencefálica permitiendo la entrada de complemento y otros componentes
citotóxicos al SNC. Alternativamente la
pérdida de agua celular, asociada al movimiento de potasio y sodio de nuevo
adentro de las células conduce a un aumento inicial en la concentración de
cationes intracelulares que ocurre antes de la repleción o la vuelta de los
osmolitos orgánicos (mioinositol, glutamate, and glutamine).
Los
tres factores de riesgo de SDO ocurren en pacientes con sodio bajo ( de 120
meq/L o menos).Sobre todo en pacientes quienes tienen severa hiponatremia
durante más de dos a tres días (el riesgo es mínimo en pacientes con
hiponatremias de menos de un día de duración). Y casi todos los casos de SDO
ocurrieron en pacientes en quienes se corrigió el sodio sérico con elevaciones
de 9 o más meq/L en 24 horas y(o 18 meq/L o más en un período de 48 horas.
El
síndrome de desmielinización osmótica puede detectarse en la RMN aunque esto
suele recién verse después de cuatro semanas después dl inicio. Así, un estudio
radiológico en pacientes con síntomas neurológicos después de la corrección
rápida de la hiponatremia no descarta el síndrome.
La
prevención es esencial
A
veces se usa desmopresina para evitar la corrección rápida de la hiponatremia.
El régimen es 2 mcg IV o subcutáneo cada 6 a 8 horas. La dosis máxima es de 4
mcg cada 6 a 8 horas en pacientes que no responden a dosis menores.
Dextrosa
al 5% a razón de 6 ml/kg de peso seco, infundidos en dos horas disminuirá el
sodio sérico en 2 meq/L y la infusión
debe ser repetida hasta que el nivel de sodio caiga a niveles que representen
menos de 9 meq/L a 18 meq/L dependiendo de en cuánto tiempo ocurrió
sobrecorrección.
