Un hombre de 47 años se internó en un hospital por
dolor abdominal.
El paciente había estado en buen estado de salud hasta
5 semanas antes de la internación cuando comenzó a presentar dolor abdominal
difuso más importante en el cuadrante inferior derecho irradiado hacia la
región lumbar derecha, que disminuía levemente al inclinarse hacia adelante y
aumentaba con cualquier otro movimiento incluyendo caminar y desaparecía
mientras el paciente dormía.
El dolor tenía una intensidad de 5 en una escala de 10
donde 10 era el dolor más severo. El
dolor era agudo y constante, no se relacionaba con las comidas pero
ocasionalmente aumentaba 10 minutos después de comer alimentos picantes o
ácidos o comidas de alto contenido graso. Ni el bismuto ni el hidróxido de
magnesio aliviaban el dolor. Su apetito y su ingesta de líquidos habían
disminuido en la última semana. En el examen clínico el paciente impresionaba
ansioso. La TA rea de 167/82 mm Hg y el pulso de 72 por minuto. El abdomen
estaba blando con dolor leve a moderado en el cuadrante inferior derecho sin
irritación peritoneal, ni dolor a la descompresión. No se palpaban masas ni hernias y el resto
del examen físico era normal. Los análisis revelaron restos de sangre. Fue
derivado al departamento de emergencias.
El paciente había tenido dolor intermitente y
constipación durante 15 años. Una TC de abdomen y pelvis antes de la
internación obtenida después de la administración de material de contraste cuatro años y medio antes se interpretó como
normal. Aproximadamente al mismo tiempo un examen endoscópico de esófago
estómago, duodeno y colon revelaron atrofia de la mucosa gástrica y úlceras
duodenales no sangrantes de base clara.
Se diagnosticó infección por Helicobacter
pylori y se le administró un tratamiento con inhibidores de bomba de
protones y antibióticos durante dos semanas con lo que los síntomas
desaparecieron. Tres meses antes de la internación actual tuvo un episodio de
mareos que se resolvió espontáneamente en tres horas. Aproximadamente un mes y
medio antes de la internación presentó un episodio de dolor en el brazo
izquierdo que se irradió a la región precordial
asociado a palpitaciones y taquicardia y se resolvió espontáneamente.
El paciente había nacido en América Central y había
vivido en áreas rurales y urbanas hasta
que emigró a los Estados Unidos 25 años antes de la internación actual.
Posteriormente él visitó Centroamérica dos veces por año. Vivía solo, estaba
desempleado y previamente había trabajado en la construcción. Fumaba 30
cigarrillos diarios en los últimos 30 años, y no tomaba alcohol. Su madre tenía
hipercolesterolemia y diabetes, su padre estaba sano y tenía una hermana que
presentaba episodios de constipación alternando con diarrea y un tío materno
había muerto súbitamente a los 52 años. No había historia familiar de
enfermedades renales ni cardiacas. No tomaba medicamentos y no tenía alergias
conocidas.
En el examen la presión arterial era de 159/94 mm Hg y
el resto de los signos vitales eran normales. El peso de 87,9 kg. El abdomen
estaba blando con dolor difuso a la palpación principalmente en el cuadrante
inferior derecho y había dolor en ambas regiones lumbares más del lado
derecho. Los pulmones estaban claros a
la auscultación y el primero y segundo ruido cardiacos eran normales con ritmo
regular. En posición supina el punto de máxima palpación estaba en la línea
medioclavicular. El hematocrito era de 40,4%, las plaquetas en 431.000/mm3 la
lipasa 3,5 U/L (normal 1,3 a 6), y amilasa 131 U/L (normal 3 a 100). Otros
resultados de laboratorio incluyendo recuento de glóbulos blancos,
electrolitos, glucosa, proteínas totales, albúmina, globulina, bilirrubina,
colesterol, lípidos, CPK, troponina T, y troponina I, y los tests de
coagulación así como tests de función hepática
y renal fueron todos normales. El análisis de orina mostró 3 a 5
glóbulos rojos por campo de alto poder (rango de referencia 0 a 2) y fue por
otro lado normal.
Se le hizo analgesia con narcóticos y solución de
cristaloides por vía intravenosa y el dolor disminuyó a 5. La TC de abdomen y
pelvis después de la administración de contraste intravenoso reveló focos de irregularidad cortical en la
región media del riñón izquierdo, una lesión periférica con forma de cuña con
hipodensidad central y realce capsular en la región media del riñón derecho y
una hipodensidad mal definida con forma de cuña en el polo inferior del riñón
derecho. El electrocardiograma reveló ritmo sinusal a 57 latidos por minuto con
inversión de onda T en derivaciones inferolaterales y era por otro lado normal.
El paciente fue internado.
El primer día de hospital una Rx de tórax fue normal.
Un ecocardiograma transtorácico reveló disfunción segmentaria ventricular
izquierda apical con aneurisma apical, obliteración de la parte media de la
cavidad ventricular izquierda al final de la sístole y función sistólica
ventricular izquierda normal con una fracción de eyección estimada de 58%. En
el ápex ventricular izquierdo había una masa ecodensa móvil consistente con un
trombo de 1,0 por 0,8 cm. La aurícula izquierda estaba dilatada de 44 mm. La
aorta ascendente era de 33 mm de diámetro (normal menos de 36 mm). Había un
foramen oval permeable e insuficiencia mitral, tricúspíde y pulmonar muy leves.
Los tests para hipercoagulabilidad incluyendo anticoagulante lúpico, tests
funcionales para antitrombina III proteína C, y proteína S; así como test de
resistencia a la proteína C activada negativos sin evidencias de factor V de
Leiden o anticoagulante lúpico. Los cultivos de sangre eran estériles. Se
comenzó con heparina.
En el segundo día de hospital, una telemetría cardiaca
mostró bradicardia sinusal intermitente sin extrasistolia. El dolor abdominal
disminuyó. La constipación con aumento de borborigmos y calambres abdominales y
a ello le sucedió silencio abdominal. Docusato de sodio, bisacodilo y sen se le
administraron con mejoramiento gradual. El sexto día se llevó a cabo una
cateterización cardiaca que mostró irregularidades sutiles en la porción media
de la descendente anterior izquierda; el resto de los vasos cardiacos eran
normales. La resonancia magnética cardiaca mostró aneurisma ventricular
izquierdo apical de 3,6 cm por 3,2 y 3,1
cm. Retrospectivamente fue visto el aneurisma en los estudios de TC llevados a
cabo cuatro años y medio antes y estaba
igual de tamaño desde entonces. Había
hipertrofia concéntrica ventricular izquierda con un grosor máximo de 14 mm.
Después de la administración de gadolinio
había una señal hiperintensa en la afinada pared aneurismática apical
consistente con realce miocárdico diferido; este hallazgo es sugestivo de fibrosis,
infarto, o cicatriz.
En el octavo día de internación un ecocardiograma transtorácico no mostró
evidencias de masa apical ventricular izquierda pero el resto no había
cambiado. El paciente fue dado de alta con enoxaparina, warfarina y bajas dosis
de ácido acetil salicílico atenolol y acetaminofeno.
Se recibió un test que resultó diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
El paciente había estado relativamente bien hasta que
comenzó con dolor abdominal irradiado a la fosa lumbar derecha. La larga lista
de dolor abdominal pudo ser acotada por el hallazgo de la TC abdómino-pélvica.
Una reconstrucción axial oblicua multiplanar muestra
múltiples hipodensidades renales en forma de cuña(Figura 1ªA), con aspecto de
infartos renales, aunque la posibilidad de infección también existe. El resto
del abdomen es normal. En las imágenes superiores, un afinamiento y dilatación
del ápex ventricular izquierdo consistente con aneurisma apical se muestra en
la reconstrucción coronal multiplanar (Figura 1B). Cuando se comparó con la TC
de 4,5 años antes los infartos renales eran nuevos. Sin embargo el aneurisma ya
estaba y no había cambiado hasta este nuevo estudio
Figura 1. TC de abdomen del ingreso actual.
Una imagen multiplanar de abdomen obtenida después de
la administración de contraste (Panel A)
muestra múltiples hipodensidades periféricas con forma de cuña que afectan las
cortezas renales bilateralmente (flechas). El aspecto es de infartos renales
multifocales. Las hipodensidades eran nuevas comparado con una TC hecha 4,5
años antes. Un corte multiplanar coronal del corazón desde la TC abdominal
(Panel B), muestra afinamiento del ápex ventricular izquierdo con dilatación
aneurismática (flecha).El aneurisma estaba presente en el estudio de 4,5 años
antes
Infartos Renales
El hallazgode la TC es más consistente con infartos
renales, más probablemente ocasionados por eventos embólicos. Los infartos
renales producen típicamente dolor abdominal y en la región lumbar similares a
los que este paciente presentó y lo más probable es que sean la causa de sus
síntomas. Las embolias periféricas a menudo se originan en una fuente cardiaca.
Veamos las imágenes cardiacas. El ecocardiograma del
día de la internación(Figura 2) muestra el grosor de la pared ventricular
izquierda en el límite superior en la base (11 mm) e hipertrofia (14 mm), a
nivel de la parte media del ventrículo. En el ápexhay movimiento paradojal
hacia afuera en la sístole (disquinesia), con función sistólica normal en el
resto del ventrículo izquierdo. La fracción de eyección es de 58% (límite
inferior de lo normal). Una masa móvil, redonda, ecogénica, de patrón moteado
consistente con trombo fue vista en el ápex.
Figura 2 Ecocardiograma transtorácico.
Una vision bicameral apical muestra una masa ecogénica
con un patrón moteado en elápex. El aneurisma del ápex es marcadamente fino, de
pared ecogénica (brillante), con distorsión de la forma de la cavidad en
diástole.
Una imagen en cuatro cámaras de RMN cardiac tomada durante el final de la diástolemuestra
afinamiento extenso y balonamiento del ápex ventricular izquierdo consistente
con aneurisma (Figura 3A). La visión de dos cámaras obtenida durante la sístole
muestra balonamiento del aneurisma ventricular izquierdo el cual es
marcadamente anormal comparado con el resto del miocardio ventricular (Figura
3B). Diez minutos más tarde la administración de gadoliniointravenoso,
secuencias de ecogradiente en RMN cardiaca muestra hiperrealce del aneurisma
confirmando la presencia de fibrosis (Figuras 3 C y 3D).
FigurA 3. Resonancia cardiaca
Una imagen en cuatro cámaras tomada al final de la
diastole (Panel A) y dos cámaras tomada al final de la sístole (Panel B) en RMN
cardiaca muestra aneurisma apical de VI con marcado afinamiento y balonamiento
del ápex durante la sístole hallazgoconsistente en disquinesia. Un eco
gradiente tomado 10 minutos después de administrar gadolinio intravenoso
muestra hiperrealce transmural del ápex afinado lo que confirma fibrosis. Cuál es el Diagnóstico?
Fuentes Potenciales de Embolias.
Un aneurisma apical de ventrículo izquierdo con un trombo
fue identificado. Un foramen oval permeable también fue detectado pero su
prevalencia en esta población es de 25% así que puede ser un hallazgo
incidental. En este caso un trombo en el aneurisma apical ventricular es probablemente la causa de la enfermedad
tromboembólica mientras que el foramen oval permeable es un espectador
inocente.
Aneurismas Ventriculares Izquierdos.
Nosotros debemos considerar las causas potenciales de
aneurismas ventriculares izquierdos (Tabla1) La vasta mayoría de los infartos de miocardio y aneurisma
ventricular izquierdos apicales son típicamente el resultado de la oclusión de
la arteria descendente anterior izquierda distal. Sin embargo, la angiografía
coronaria mostró sólo una “sutil anormalidad” en la porción media de la
descendente anterior izquierda y ninguna evidencia que sugiera oclusión
coronaria actual o previa. Más aún, el ECG no mostró evidencias de infarto de
miocardio previo haciendo este diagnóstico improbable.
Tabla 1. Causas de Aneurismas Ventriculares.
Miocardiopatía de Takotsubo
El aneurisma apical ventricular izquierdo se ve en la
micoardiopatía de Takotsubo, condición también conocida como síndrome de
balonamiento apical o miocardiopatía de estrés. La miocardiopatía de Takotsubo
asienta típicamente en el contexto de un estrés emocional o físico. A menudo
recuerda un síndrome coronario agudo. El hallazgo patognomónico es el balonamiento
(dilatación, aquinesia) del ápex ventricular izquierdo con hiperquinesia
compensadora de las paredes basales del
VI. La angiografía coronaria revela lesiones
coronarias no obstructivas; además la distribución de la disfunción ventricular
a menudo excede la distribución de una arteria única. Uno de los marcadores de
este síndrome es que el balonamiento apical es transitorio, resolviéndose
típicamente días a semanas. En este caso el ecocardiograma mostró casi
obliteración de la cavidad ventricular izquierda al final de la sístole pero no
hiperquinesia en la base. Más aún, y quizás más importante, el aneurisma apical
conteniendo el trombo, estaba presente 4,5 años antes indicando que este
proceso no es transitorio.
Miocardiopatía Hipertrófica.
El aneurisma apical ventricular izquierdo asienta
aproximadamente en 2% de las personas con miocardiopatía hipertrófica en
ausencia de lesiones coronarias obstructivas. (1) Los aneurismas tienden a ser
de paredes finas y fibróticas y los trombos dentro de la cavidad son comunes.
Los pacientes con aneurismas apicales pueden tener hipertrofia que es
predominantemente medioventricular o a nivel apical. Más aún, su tío tuvo
muerte súbita a los 52 años podría representar una miocardiopatía hipertrófica
familiar. Los criterios usuales para el diagnóstico de miocardiopatía
hipertrófica incluyen grosor parietal de al menos 15 mm y asimetría. Este
paciente tenía leve hipertrofia ventricular y simétrica lo cual reduce la
probabilidad de miocardiopatía hipertrófica (aunque en raras ocasiones puede
verse ese patrón en personas con miocardiopatía hipertrófica de base genética).
(2) Más aún, en 75 a 80% de las personas con miocardiopatías hipertróficas la
RMN de corazón muestra realce retardado en áreas de hipertrofia (3); en este
caso el realce retardado apareció sólo en el ápex.
Miocarditis
La miocarditis de varias causas puede resultar en una
disfunción ventricular izquierda y raramente formación de aneurismas. (4)
Aunque infrecuente, pequeños aneurismas pueden asentar en presencia de función
sistólica ventricular izquierda preservada, probablemente debido a la intensa
inflamación. Sin embargo, la RMN de este paciente mostró enfermedad confinada
al miocardio apical, más que un patrón difuso de compromiso ventricular que es
común en las miocarditis.
Displasia de ventrículo derecho
La displasia ventricular derecha cuando es extensa
puede afectar el ápex ventricular izquierdo. (5) Sin embargo, la RMN de este
paciente mostró función sistólica
ventricular derecha normal y no había infiltración grasa descartando así este
diagnóstico. La RMN mostró en cambio fibrosis en lugar de cambios grasos y
aunque la displasia fbrograsa de la displasia ventricular derecha puede afectar
el ventrículo izquierdo, esta forma no se ha descripto sin compromiso
ventricular derecho. (6)
Sarcoidosis
La sarcoidosis puede producir una infiltración
parcheada ventricular izquierda y cuando es extensa producir un aneurisma de
VI. (7) Los pacientes típicamente se presentan con bloqueo cardiaco o arritmias
ventriculares mientras que la disfunción ventricular izquierda es rara. La RMN
no mostró hallazgos morfológicos sugestivas de sarcoidosis. Más aún, cuando la
sarcoidosis afecta el corazón hay casi siempre evidencias de compromiso en otra
parte del organismo tal como pulmones, ojos, piel, o ganglios. En este caso no
hay signos de enfermedad sistémica.
Enfermedades Cardiacas Congénitas
Hay varias enfermedades cardiacas raras congénitas que
se pueden asociar a aneurismas ventriculares. Esas incluyen aneurismas
ventriculares izquierdos congénitos (síndrome de Cantrell), que están
típicamente asociados a anomalías congénitas; y aneurismas ventriculares
izquierdos submitrales que no es la localización del aneurisma de este
paciente. (8,9,19,11)
Enfermedad de Chagas
La miocardiopatía chagásica es una causa bien conocida
de aneurismas apicales ventriculares izquierdos. La enfermedad de Chagas es la causa
más común de miocarditis infecciosa y sigue siendo un problema de salud pública
en poblaciones rurales, poblaciones pobres de Centro y Sudamérica. (12) Aunque
la transmisión de Trypanosoma cruzi
es sumamente improbable en EE UU esto se ve en personas que emigran a los EE
UU desde áreas donde la enfermedad es
endémica. Este paciente había nacido en
Centroamérica y vivió en áreas rurales donde pudo haberse infectado. Esta
enfermedad tiene tres fases: la infección aguda; una fase “indeterminada” clínicamente
silente, y una fase crónica típicamente 10 a 20 años después y en la que
aparecen las manifestaciones clínicas. (13) (Tabla 2)
Tabla 2. Lista del espectro de alteraciones cardiacas
vistas en la enfermedad de Chagas.
Las anormalidades de la conducción son las
manifestaciones más tempranas con bloqueo de rama derecha o hemibloqueo
anterior en ECG de reposo. Cuando desarrolla un bloqueo aurículoventricular de
alto grado desarrolla, los pacientes pueden presentar síncope o estado presincopal.
Las alteraciones del ritmo especialmente arritmia ventricular y taquicardia
ventricular sostenida pueden presentarse palpitaciones, taquicardia, síncope o
muerte súbita. Este paciente muestra ECG con bradicardia sinusal y sus síntomas
de mareos, palpitaciones, y taquicardia probablemente reflejen arritmias
ventriculares.
La disfunción miocárdica puede llevar a la
miocardiopatía dilatada y fallo cardiaco congestivo. A medida que la enfermedad
progresa puede haber compromiso ventricular derecho también. Aun cuando la
función sistólica ventricular izquierda esté preservada, la disfunción
segmentaria ventricular izquierda es identificada ecocardiográficamente en
alrededor del 20% de los casos. (14)
El ápex ventricular izquierdo es la localización más
común de los aneurismas ventriculares. (15) En este paciente el aneurisma
apical ventricular izquierdo es afinado, fibrótico, aislado y crónico y todas
esas características son típicas de la miocardiopatía chagásica y completamente
diferentes a los aneurismas que siguen a un infarto de miocardio los cuales
están rodeados o bordeados por tejido miocárdico disfuncional. (16) Sólo la
hiperquinesia de la parte media de la cavidad ventricular izquierda. El
desarrollo de trombos dentro del aneurisma es también común (15,17) y puede
producir eventos embólicos periféricos como se vio en este caso.
Nuestro paciente había tenido síntomas intermitentes
de dolor abdominal y constipación por 15 años, gastritis crónica, úlcera péptica,
infección por H. pylori, y atrofia
gástrica todos los cuales son consistentes con compromiso gastrointestinal de
la enfermedad de Chagas. (18) Los síntomas gastrointestinales resultan de
denervación de vísceras huecas. El esófago y el colon se afectan principalmente
y los síntomas pueden progresar a megaesófago o megacolon.
Resumen
Existen dos posibles diagnósticos en este caso,
miocardiopatía chagásica o miocardiopatía hipertrófica. La miocardiopatía
hipertrófica parece menos probable dado que es infrecuente tener sólo
hipertrofia leve y simétrica y aún menos común que en este contexto desarrolle
aneurismas apicales. Por otro lado la probable exposición a T.cruzi en América Central el tiempo del
curso de los síntomas y la combinación de síntomas gastrointestinales y
cardiacos hacen a la enfermedad de Chagas la causa más probable.
Además de una historia de exposición potencial al
insecto vector, el diagnóstico de enfermedad de Chagas requiere un test
serológico positivo para anticuerpos específicos contra T.cruzi que sospecho que fue el resultado de laboratorio que se
recibió.
La impresión de los médicos tratantes fue de infartos
renales causados por embolias de trombos asociados a aneurisma ventricular
izquierdo. Un infarto isquémicos por enfermedad coronaria parece haber sido
descartado por ausencia de aterosclerosis coronaria. Se consideró enfermedad de
Chagas dado la combinación de síntomas cardiacos y gastrointestinales aunque la
ausencia de dilatación ventricular global es inusual. Se envió suero al CDC (Centers for Disease Control and
Prevention) para hacer tests de enfermedad de Chagas.
Diagnóstico Clínico:
Aneurisma apical con trombo sobreimpuesto e infartos
renales posiblemente debidos a enfermedad de Chagas.
Discusión Patológica
El diagnóstico de enfermedad de Chagas depende del
estadio de la enfermedad y del huésped. En un contexto donde el organismo es
endémico, la mayor parte de las transmisiones son a través del vector (triatoma
infestans), que defeca e inocula tripamastigotes del protozoario T.cruzi en las
superficies mucosas o soluciones de continuidad en el sitio de la picadura. Sin
embargo, existen modos de transmisión adicionales incluyendo las rutas oral y
vertical(transplacentaria), transfusional y por la donación de órganos. La
transmisión por medio de transfusión o de donación de órganos tiene una
importancia creciente en los EE UU y otros países industrializados. (19,20)
Tanto como del 20 al 40% de las personas infectadas entrarán a la fase crónica
y tendrán complicaciones primeramente cardiacas o gastrointestinales. (21) Los
huéspedes inmunodeprimidos pueden también tener parasitemia sistémica en la
reactivación de la infección o manifestaciones neurológicas incluyendo
meningoencefalitis.(22,23)
En la fase aguda el diagnóstico de enfermedad de
Chagas es hecho por la visualización del parásito en una gota fina o gota
gruesa coloreados con Giemsa pero los parásitos se empiezan a hacer difíciles
de detectar a los 3 meses desde la infección. Durante la fase crónica se usa más
comúnmente inmunodiagnóstico. (13) Dos tests son hechos de rutina, un
enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), y un test de inmunofluorescencia
indirecta para anticuerpos. Aunque las pruebas de inmunofluorescencia son muy
sensibles puede haber reactividad cruzada con muestras de suero de pacientes
con leishmaniasis. En este caso, la inmunofluorescencia fue positivA para
anticuerpos (título 1/128; positivo mayor de 1/32). ELISA fue llevada a cabo y
fue positivo a un título de 3112unidades ELISA. El test repetido a los 3 meses
permaneció positivo a un título de 1/64 y 3659 unidades ELISA. El análisis de
una muestra de sangre periférica para tripanosomas fue negativo en la tinción
de Giemsa. Los tests para anticuerpos contra esquistosomas y strongiloides así como un test cutáneo con
tuberculina fueron negativos. Los resultados confirman infección crónica por T.
cruzi.
Discusión del manejo
La enfermedd tromboembólica, el fallo cardiaco y las
arritmias son contribuyentes significativos a la morbimortalidad entre
pacientes con enfermedad de Chagas y debe ser agresivamente tratado. La
anticoagulación y el uso de un desfibrilador implantable son opciones
importantes. Aunque por muchos años los mecanismos autoinmunes fueron
considerados responsables de la mayoría de los daños de órgano blanco,
estudios actuales apuntan a la persistencia del parásito como elemento clave en
la patogénesis de la enfemedad de Chagas, (24) sugiriendo que algún paciente
con enfermedad crónica pueda beneficiarse de la terapia antiparasitaria.
Hay actualmente sólo dos agentes con actividad
antitripanosoma: el beznidazol y el nifurtimox. El tratamiento antiparasitario
es recomendado en la infección aguda o congénita, en niños con infección
crónica y en pacientes inmunosuprimidos. (22) Entre los adultos de 19 a 50 años
de edad, la terapia antiparasitaria debe generalmente ser ofrecida a mujeres en
edad fértil y a adultos con una enfermedad indeterminada y miocardiopatía leve
a moderada. (13,25) El tratamiento es considerado opcional en pacientes de más
de 50 años de edad que tienen severa miocardiopatía o megaesófago con
dificultad para deglutir. Un ensayo clínico multinacional está siendo desarrollado actualmente para
evaluar si la terapia tripanocida afecta la mortalidad y la evolución cardiovascular
en pacientes con enfermedad de Chagas crónica y compromiso cardiaco avanzado
(ClinicalTrials.gov number, NCT00123916 [ClinicalTrials.gov]). (22)
Este paciente fue evaluado con una enema de barrio y
un test de Holter.La enema de barrio no mostró alteraciones anatómicas ni
megacolon. El Holter grabó frecuentes extrasístoles ventriculares pero no
corridas de más de tres latidos. Por lo tanto no reunía criterios para
cardiodesfibrilador implantable. Dado que tenía 47 años y no tenía miocardiopatía
avanzada se le recomendó tratamiento con nifurtimox.
Diagnóstico Anatómico.
Infección crónica con Trypanosoma cruzi (enfermedad de
Chagas), y miocardiopatía y aneurisma ventriculares izquierdo apical y
enfermedad tromboembólica con infartos renales.
Conclusiones del Caso
Este paciente de 47 años manifestó su enfermedad, una
miocardiopatía chagásica de una manera muy curiosa, embolias periféricas
expresadas por infartos renales bilateralmente en distinto estadio evolutivo.
Probablemente el paciente haya presentado embolias menores en otras áreas pero
estas pueden haber sido clínicamente silentes. No es curioso que la
miocardiopatía chagásica presente en el curso de su evolución embolias periféricas, de hecho las mismas son causa
común de morbimortalidad en estos pacientes. Pero lo atípico del caso es
que esta fuera la forma de presentación de la enfermedad.
Los infartos renales no son frecuentes en la práctica
médica y cuando se producen lo hacen por dos mecanismos, embolias a punto de
partida de cavidades cardiacas izquierdas o aorta, o trombosis in situ, los que
a su vez pueden causar una oclusión completa de la arteria renal o de sus ramas
segmentarias. El mecanismo del ateroembolismo es diferente ya que son cristales
de colesterol de tamaño microscópico, de forma irregular y por eso no producen
una obstrucción completa de la circulación, ocasionando isquemia pero no
infarto y el riñón evoluciona a la atrofia isquémica más que a un infarto
renal.
Los pacientes con infarto renal se presentan a la
consulta con dolor agudo en la región lumbar aunque a veces tienen dolor abdominal generalizado. Frecuentemente
tienen náuseas, vómitos y ocasionalmente fiebre. Este paciente presentó varios
episodios dolorosos a lo largo de un período de cuatro años y medio en ambas regiones lumbares
y las imágenes confirmaron la bilateralidad del proceso. Durante el episodio
agudo suele estar hipertenso el paciente y a veces puede haber signos de
compromiso embólicos en otros territorios (por ejemplo signos de foco neurológico). En el
laboratorio se ve generalmente una hematuria micro o macroscópica, escasa
proteinuria y discreto aumento de la
creatinina sobre todo cuando el proceso es bilateral. Un dato que puede ser de
ayuda es el aumento bastante constante de la LDH a veces en valores francamente
altos al punto de que en cuadro clínico compatible, un aumento de 2 a 4 veces
el valor normal de la LDH con enzimas hepáticas normales o apenas elevadas es
sugestivo de infarto renal. Llamativamente en el caso que nos ocupa no consta
el valor sérico de la LDH. El aumento de
la proteína C reactiva (PCR), así como la leucocitosis son frecuentes pero
inespecíficos por lo que no ayudan demasiado al diagnóstico.
Nunca hay que olvidar que la causa más frecuente de
infarto renal es la fibrilación auricular así que un simple examen del pulso
del paciente puede poner sobre la pista de la fuente embolígena. El diagnóstico
diferencial que generalmente se plantea frente a un paciente con sospecha de
infarto renal es el cólico renal por urolitiasis y la pielonefritis aguda. Por
eso que el primer estudio a solicitar ante la sospecha de infarto renal es una
TC helicoidal sin contraste ya que es el gold standard para el diagnóstico de
urolitiasis lo cual es una patología mucho más prevalente que el infarto renal.
Si no se ve un cálculo ni uronefrosis en la TC helicoidal entonces el paso
siguiente sería una TC con contraste para evaluar infarto renal donde
clásicamente se puede observar un defecto de perfusión en forma de cuña de base
periférica en la corteza renal. En 16% de los casos los infartos renales pueden
ser bilaterales. La resonancia con gadolinio es una alternativa con la salvedad
de que los pacientes con alteración de la función renal el gadolinio está
contraindicado ya que es causa de fibrosis sistémica nefrogénica. La ecografía
renal es un método muy poco sensible y específico para infarto renal.
Finalmente digamos que cuando diagnosticamos infarto
renal allí no se agota nuestro plan de estudio sino que en este punto nos
encontramos frente al síndrome de infarto renal, y por lo tanto estamos a mitad
de camino de nuestro trabajo. Ahora debemos averiguar el foco embolígeno, los
mecanismos fisiopatológicos involucrados, y recién allí tratar de modificar la
evolución natural de la enfermedad haciendo prevención secundaria de nuevos
eventos renales o en otros territorios, tratar la enfermedad de base y en el
mejor de los casos curarla.
From the Cardiology Division (E.M.I., K.M.L.) and the
Infectious Disease Unit (R.M.H.), the Department of Medicine, and the
Department of Radiology (S.J.K.), Massachusetts General Hospital; and the
Departments of Medicine (E.M.I., K.M.L., R.M.H.) and Radiology (S.J.K.),
Harvard Medical School.
Referencias Bibliográficas.
1. Maron
MS, Finley JJ, Bos JM, et al. Prevalence,
clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms
in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2008;118:1541-1549. [Free Full
Text]
2. Maron
BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002;287:1308-1320.
[Free Full Text]
3. Hansen
MW, Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy. Part I. MRI appearances.
AJR Am J Roentgenol 2007;189:1335-1343. [Free Full Text]
4. Frustaci
A, Chimenti C, Pieroni M. Prognostic significance of left ventricular aneurysms
with normal global function caused by myocarditis. Chest 2000;118:1696-1702.
[Free Full Text]
5. Rossi
MA. Comparison of Chagas' heart disease to arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. Am Heart J 1995;129:626-629. [CrossRef][Web of
Science][Medline]
6. Case
Records of the Massachusetts General Hospital (Case 20-2000). N Engl J Med
2000;342:1979-1987. [Free Full Text]
7. Kosuge
H, Noda M, Kakuta T, Kishi Y, Isobe M, Numano F. Left ventricular apical
aneurysm in cardiac sarcoidosis. Jpn Heart J 2001;42:265-269.
[CrossRef][Medline]
8. Papagiannis
J, Van Praagh R, Schwint O, et al. Congenital left ventricular aneurysm:
clinical, imaging, pathologic, and surgical findings in seven new cases. Am
Heart J 2001;141:491-499. [CrossRef][Web of Science][Medline]
9. Vazquez-Jimenez
JF, Muehler EG, Daebritz S, et al. Cantrell's
syndrome: a challenge to the surgeon. Ann Thorac Surg 1998;65:1178-1185. [Free
Full Text]
10. Parthenakis
FI, Kochiadakis GE, Patrianakos AP, et al. Peripheral arterial embolism due to
a left ventricular diverticulum in a young adult. Chest 2005;127:1452-1454.
[Free Full Text]
11. Pektok
E, Cikirikcioglu M, Didier D, Kalangos A. Submitral left ventricular aneurysm:
a rare but challenging pathology to treat. J Card Surg 2008;23:533-535.
[CrossRef][Web of Science][Medline]
12. Rassi A
Jr, Rassi A, Rassi SG. Predictors of mortality in chronic Chagas disease: a
systematic review of observational studies. Circulation 2007;115:1101-1108.
[Free Full Text]
13. Bern C,
Montgomery SP, Herwaldt BL, et al. Evaluation and treatment of Chagas disease
in the United States: a systematic review. JAMA 2007;298:2171-2181. [Free Full Text]
14. Acquatella
H. Echocardiography in Chagas heart disease. Circulation
2007;115:1124-1131. [Free Full Text]
15. Oliveira
JS, Mello De Oliveira JA, Frederigue U Jr, Lima Filho EC. Apical aneurysm of Chagas's heart disease. Br Heart J
1981;46:432-437. [Free Full Text]
16. Simoes
MV, Oliveira LF, Hiss FC, et al. Characterization of the apical aneurysm of
chronic Chagas' heart disease by scintigraphic image co-registration. Arq Bras
Cardiol 2007;89:119-21, 131. [Web of Science][Medline]
17. Viotti
RJ, Vigliano C, Laucella S, et al. Value of
echocardiography for diagnosis and prognosis of chronic Chagas disease
cardiomyopathy without heart failure. Heart 2004;90:655-660. [Free Full Text]
18. Barbosa
AJ, Queiroz DM, Nogueira AM, et al. Chronic gastritis
and Helicobacter pylori in digestive form of Chagas' disease. Rev Inst Med Trop
Sao Paulo 1993;35:117-121. [Medline]
19. Bern C,
Montgomery SP, Katz L, Caglioti S, Stramer SL. Chagas disease and the US blood
supply. Curr Opin Infect Dis 2008;21:476-482. [CrossRef][Web of
Science][Medline]
20. Kun H,
Moore A, Mascola L, et al. Transmission of
Trypanosoma cruzi by heart transplantation. Clin Infect Dis 2009;48:1534-1540.
[CrossRef][Web of Science][Medline]
21. Reithinger
R, Tarleton RL, Urbina JA, Kitron U, Gurtler RE. Eliminating Chagas disease:
challenges and a roadmap. BMJ 2009;338:1044-1046. [CrossRef]
22. Chagas
disease: the forgotten American neuroinfection. Lancet Neurol 2009;8:501-501.
[CrossRef][Web of Science][Medline]
23. Sartori
AM, Ibrahim KY, Nunes Westphalen EV, et al. Manifestations of Chagas disease
(American trypanosomiasis) in patients with HIV/AIDS. Ann Trop Med Parasitol
2007;101:31-50. [CrossRef][Web of Science][Medline]
24. Tarleton
RL, Zhang L. Chagas disease etiology: autoimmunity or parasite persistence? Parasitol
Today 1999;15:94-99. [CrossRef][Web of Science][Medline]
25. Viotti
R, Vigliano C, Lococo B, et al. Long-term cardiac
outcomes of treating chronic Chagas disease with benznidazole versus no
treatment: a nonrandomized trial. Ann Intern Med 2006;144:724-734. [Free Full
Text]
